Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Значение эпилептических припадков в топической диагностике опухолей и эпилепсии височной доли у детей

ООЗ168971

На правах рукописи

ЯРЕМЕНКО НАТАЛЬЯ ВИТАЛЬЕВНА

ЗНАЧЕНИЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ В ТОПИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКЕ ОПУХОЛЕЙ И ЭПИЛЕПСИИ ВИСОЧНОЙ ДОЛИ У ДЕТЕЙ

14 00.13 - нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

003168971

Работа выполнена в ФГУ «Российский научно-исследовательский нейрохирурги ческий институт им проф А Л Поленова Росмедтехнологий» в отделении нейрохирур гии детского возраста

Научные руководители

доктор медицинских наук Телегина Антонина Антоновна

доктор медицинских наук, профессор Берснев Валерий Павлович

Официальные оппоненты

доктор медицинских наук, профессор Громов Сергей Александрович

доктор медицинских наук, профессор Гузева Валентина Ивановна

Ведущая организация-

Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им акад И П Павлова

Защита диссертации состоится « 10» м _ 2008 г в { /) час на заседании диссертационного совета Д 208 077 01 при Российском научно исследовательском нейрохирургическом институте им проф А Л Поленова (191014, Санкт-Петербург, ул Маяковского, д 12)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института

Автореферат разослан « ^ » К 2008 г

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Яцук Сергей Лукич

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы

Эпилепсия представляет собой самое частое из серьезных расстройств функций головного мозга По данным Международной противоэпилептической лиги (МПЭЛ), в Западной и Центральной Европе эпилепсией страдают 6 млн человек, и в течение ближайших 20 лет будут болеть около 15 млн Соответствующие показатели для России составляют ориентировочно около полумиллиона больных эпилепсией, при заболеваемости 54 тыс. в год (Зенков Л Р. 2001) Среди 150000 больных, у которых ежегодно впервые диагностируется эпилепсия, 10-20% становятся фармакорезистент-ными (Лебедева А В , Шпак А А , Митрохина Т В , Локшина О Б , Павлов Н А , Ковалева И Ю, Гехт А Б 2001) У детей частота эпилептических пароксизмов в популяции достаточно высокая и равняется - 4-5%, в отличие от взрослой, которая составляет 0,5-1,2% (Болдырев А И, 1984, Зтоказова М В , Темин П.А., и соавт ,1994, Одинак М М, Дыскин Д Е, 1997; Гузева В И, 1998, Гехт А Б, Лебедева А В , Дзугаева Ф К, 2000, Мухин К Ю, Петрухин А С, 2000, Oka Е et al 1995, Wolf Р, et al, 1998)

Несмотря на большое количество работ, посвященных изучению данной темы, в настоящее время эпилепсия остается одной из актуальных медико-социальных проблем, особенно у детей. Это обусловлено значительной распространенностью заболевания в детском возрасте и тяжелыми, нередко инвалидизирующими последствиями (Петрухин А.С, Мухин КЮ, Медведев МИ 1995, Карлов В А 2000, Новиков А Е , 2006, Гузева В И, 2007)

Эпилепсия детского возраста отличается полиморфизмом припадков, особенно при очаге пароксизмальпой активности в височной доле головного мозга Именно височная эпилепсия является самой распространенной и зачастую трудно поддающейся лекарственной терапии формой заболевания (Петрухин А С, Мухин К Ю, 2000, Громов С А, 2004) Около 20-40% больных медикаментозно-резистентной височной эпилепсией являются кандидатами для хирургического лечения (Савченко Ю Н, 1969, Зотов ЮВ 1971, Земская А Г, 1971; Чхенкели С.А, 1983, Рябуха Н.П., 1986, Яцук С Л , 1987, 1998, Берснев В П 2006, 2007, Хачатрян В.А. 2007) В связи с этим четкая топическая диагностика первичного очага пароксизмальной активности и путей его распространения заметно улучшает результаты операции с возможным полным прекращением припадков

Частота и резистентность к терапии эпилептических припадков в особенности наблюдается при симптоматических формах. Этиологические факторы симпгоматиче-ских эпилепсии разнообразны и наиболее значимыми среди них являются опухоли мозга, нейротравмы и нейроинфекции (Чхенкели С А, Шрамка М, 1990, Темин, П А Никанорова М10 1997, Гузева В И, 1998, Яцук С Л 2006).

При опухоли височной доли эпилептические припадки часто служат первым и единственным проявлением заболевания в течение длительного времени (Куклина А С, 1959, Земская А Г, 1971; Лихтерман Л Б , 1979, Козлова А Б, 2005, Берснев В П., Телегина А.А 2006, Савченко ЮН, Савченко АЮ., 2007, Rasmusen Т, 1975, Djmdjian 1984, Beaumont А ,2000) Нередко, новообразования у детей к моменту их выявления имеют уже большие размеры, распространяются на соседние доли мозга и

подкорковые образования, что ухудшает результаты операций (Хохлова В В 1955, Пьянзин СЮ, 2006) При височной локализации новообразований судорожная активность мозга отмечена в 78% случаев (Болдырев А И, 1984, Земская А Г, 1971, Савченко ЮН, 1990, Bear DM, 1983) По мере развития болезни происходит формирование эпилептической системы, в которую могут включаться как корковые, так и подкорковые образования (Телегина А А 2003)

Для улучшения результатов оперативного лечения необходимо более точная внут-ридолевая диагностика, так как не исключено, что может возникнуть потребность в дополнительной резекции эпилептического очага (Берснев В П, Степанова Т С , 2004, Новиков А Е ,2006)

Симптомы раздражения височной доли полиморфны, но в большинстве случаев имеют вегетативно-висцеральную характеристику, которая связана с ирритацией амигдало-гиппокампальной области Эпилептический очаг в определенных случаях может локализоваться непосредственно в гипоталамусе (Громов С А, Лобзин В С, 1993) Кроме того, при адверсивных припадках ведущая роль в диагностике отводится корковому центру взора, располагающемуся в лобной доле, о подкорковой же локализации раздражения при этих приступах информация в литературе малочисленна В связи с этим данная работа посвящена решению некоторых актуальных вопросов, касающихся топической диагностики припадков, характерных для височной доли.

Цель исследования

Улучшить топическую диагностику опухолей и эпилепсии височной доли у детей на основании особенностей структуры эпилептических припадков

Задачи исследования

1 Изучить особенности течения догоспитального периода опухоли височной доли у детей

2 Выявить особенности течения догоспитального периода эпилепсии височной доли у детей

3 С целью диагностики первичного очага провести анализ структуры первых эпилептических припадков у больных при опухолях и эпилепсии височной доли

4 Сопоставить трансформацию эпилептических приступов с распространением опухоли и эпилептического очага на близлежащие структуры полушарий большого мозга

5 Разработать диагностический алгоритм при опухолевом и эпилептическом поражении височной дота у детей на догоспитальном этапе

Научная новизна

Проведен тщательный анализ структуры первых эпилептических пароксизмов при опухоли и эпилепсии височной доли у детей, их трансформация в процессе болезни, что позволило разработать критерии ранней диагностики локализации опухоли и первичного эпилептического очага при эпилепсии височной доли, определено

направление роста новообразований и пути распространения эпилептической активности Впервые по структуре прииадка установлено, что в эпилептическую систему могут вовлекаться подкорковые образования, в частности, хвостатое ядро (приоритетная справка № 2007123381 от 21 06 07) Разработан диагностический алгоритм при опухолях и эпилепсии височной доли головного мозга на догоспитальном этапе

Практическое значение

Полученные данные позволили разработать практические рекомендации, при оценке клинико-неврологической картины больных с эпилептическими припадками, что дает возможность предположить наличие опухоли височной доли и дает основание для проведения дальнейшего нейровизуализационного обследования Такая тактика ускоряет сроки постановки диагноза и выбор решения вопроса хирургического лечения

Основные положения, выносимые на защиту

1 Тип инициального эпилептического припадка в большинстве случаев позволяет диагностировать локализацию исходного роста опухоли и эпилептического очага в височной доле головного мозга.

2 Трансформация эпилептических пароксизмов при опухоли и эпилепсии височнои доли имеет специфическую структуру и позволяет уточнить направление роста опухоли и распространение патологической активности на другие образования

Публикации

Основные положения диссертации опубликованы в 10 печатных работах, том числе в журнале, рекомендованным списком ВАК -1 В них изложены вопросы этиологии эпилептических припадков, особенности их структуры и последующая трансформация, представлено топическое сопоставление клинических, электрофизиологических и нейровизуализационных данных и выделены факторы, влияющие на исходы хирургического лечения эпилепсии у детей (изменение качества жизни больных после хирургического лечения)

Внедрение результатов в клиническую практику

Результаты исследования внедрены в клиническую практику консультативно-поликлинического отделения Федерального государственного учреждения «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф АЛ Поленова» и учебный процесс кафедры нейрохирургии Государственного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования «Санкт-Петербургская медицинской академии постдишюмного образования».

Апробация работы

Основные результаты работы были доложены и обсуждены на первой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 2003), научной конференции «Клинические и социально-психологические аспекты качества жизни психоневрологических больных в современном обществе» (Санкт-Петербург, 2003), заседании проблемной комиссии нейрохирургии детского возраста ФГУ РНХИ им проф А Л Поленова (2007), научно-практической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2007,2008)

Объем и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, 5 глав, выводов, практических рекомендаций, списка литературы Работа изложена на 194 страницах машинописного текста, иллюстрирована 15 таблицами и 25 рисунками Список литературы включает 274 источников 180 работ отечественных и 94 зарубежных авторов

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Характеристика клинического материала

Работа основана на анализе 46 клинических наблюдений С учетом этиологического фактора возникновения эпилептического синдрома пациенты были распределены на две группы Первую группу составили дети с внутримозговыми опухолями височной доли - 23 (50%) пациента, вторую - 23 (50%) ребенка с эпилепсией различной этиологии (травматической и /или воспалительной).

Всем детям проводили комплексное обследование и оперативное лечение в ФГУ РНХИ им проф А Л.Поленова в период с 1988 по 2007 гг

Больные были проанализированы с учетом возраста, пола, характера и локализации процесса, повышенное внимание уделялось особенностям клинического течения заболевания, а также течению пренатального и постнатального периода и провоцирующим факторам

При поступлении возраст пациентов варьировал от 11 мес до 18 лет, средний возраст в первой группе составил 11,5 ± 4,4года, во второй - 11,3 ± 4,8 года Большая часть обследуемых представлена группой детей в возрасте от 7 до 18 лет, что соответствует в первой группе 20 (87,3%) наблюдений, во второй -19 (82,6%) Среди них были 30 мальчиков и 16 девочек, преобладали мальчики в возрасте старше 7 лет

Всем больным производили оперативное вмешательство В первой группе в 17,2% случаях выполняли повторные операции из-за продолженного роста опухоли Во второй группе повторные операции осуществлены в 12,9% наблюдений

Клинико-неврологическое обследование проводили всем больным по общепринятой методике (Цукер М Б , 1978, Бадалян Л 0,1984, Берснев В П, Телегина А А ,1993, Петер Дуус, 1995, Скоромец А А., Скоромец ТА,1996; Гузева В И, 1998) Особое внимание уделяли изучению эпилептического синдрома, определяли предпологаемую изначальную локализацию опухоли на основании структуры первого припадка, последовательность появления новых симптомов и их устойчивость

Характер эпилептических приступов устанавливали в соответствии с Международной классификацией припадков, принятой в Киото (ПАЕ, 1981) с модификацией К Ю Мухина На основании структуры первых пароксизмов, припадки были разделены на 6

групп, состоящих из простых и сложных парциальных пароксизмов I-висцеральные, 2-вегетатишше, 3-аффективные, 4-адверсивные, 5-галлгоцинации, б-автоматизмы жестов Все приступы относились к простым парциальным, кроме автоматизма жестов, которые по классификации соответствуют сложным комплексным припадкам.

Соответственно перечисленным группам больные были проанализированы в течении 3-х условно выделенных периодов болезни 1-й период включал начальные проявления заболевания (первые пароксизмы), 2-ой дальнейшее развитие болезни (их трансформация), 3-й характеризовал клиническую картину на момент госпитализации Структура первого эпилептического припадка позволяла определять локализацию исходного роста опухоли и первичный эпилептический очаг при эпилепсии Трансформация эпилептических пароксизмов указывала на направление роста опухоли и распространение патологической активности на другие структуры мозга Клиническая картина при госпитализации характеризовала предполагаемый объем поражения височной доли и сложившуюся эпилептическую систему Все больные были осмотрены нейроофтальмолом и ЛОР специалистом Регистрацию ЭЭГ осуществляли на 16-ти канальном чернильнопишущем электроэнцефалографе «Медикор» При наложении электродов использовали международную систему «10-20» На протяжении исследования регистрировали основной ритм и фоновую активность, проводили стандартные функциональные нагрузки с фотостимуляцией и гипервентиляцией, в редких случаях применяли депривацию сна и темновую адаптацию ЭЭГ исследование выполняли всем больным до и после операции

Каротидная ангиография (КАГ) на стороне поражения произведеа у 8 пациентов с опухолью и у 9 - с эпилепсией

Вентрикулография (ВГ) и направленная пневмоэнцефалография (НПЭГ) применялась для определения наличия деформации ликворосодержащих пространств, расширения и смещения желудочковой системы Данные обследования были осуществлены у 5 детей с эпилепсией травматической и /или воспалительной этиологии

Методы нейровизуализация были проведены всем больным Компьютерная томография головного мозга (КТ) осуществлена у 14 (60,2%) пациентов с опухолью и у 9 (38,7%) детей - с эпилепсией, магнитно-резонансная томография (МРТ) - у 17 (73,1%) и 15 (64,5%) соответственно, а 8 (34,4%) и у 2(8,6%) случаях - КТ и МРТ Всем больным было проведено оперативное вмешательство

В первой группе пациентов осуществлено удаление опухоли в - 56,5% тотально и 43,7% субтотально По гистологической структуре у детей отмечено преобладание глиом, из которых в 17(73,9%) случаях диагностированы доброкачественные варианты, в 5(21,7) - злокачественные Новообразования височной доли преимущественно располагались в ее медиобазальных отделах, в двух случаях опухоль распространялась на лобную долю, в одном наблюдении на теменную и у четырех больных она направлялась к подкорковым образованиям На операции в 55% случаев проводили электрокортикографию Контрольное ЭЭГ исследование повторяли при выписке из института Пациентам с верифицированными злокачественными опухолями в дальнейшем проводили лучевую и химиотерапию

Во второй группе больных оперативное вмешательство заключалось в субпиалыюй резекции коры, частичной височной лобэктомии и резекции кист Из них резекция 1/3

височной доли с субпиальной резекцией коры выполнена у 2 (8,6%) пациентов, удаление 1/3 височной доли (полюса) у 1(4,3%) больных, блок резекция передних 2/3 и амигдало-гиппокампального комплекса с субпиальной резекцией коры у 3(13,01%) обследуемых, удаление передних 2/3 височной доли у 4(17,3%), резекция передних 2/3 височной доли, полюса и амигдало-гиппокампального комплекса у 4(17,3%), удаление передних 2/3 височной доли с субпиальной резекцией коры у 2 (8,6%), резекция полюса височной доли у 3(13,01%); иссечение арахноидальной кисты височной доли у 3(13,01%), опорожнение кисты височной и задних отделов лобной доли с амигдало-гиппокампэктомией у 1(4,3%) При гистологическом исследовании в 15(65,2%) обнаружен клеточный глиоз, ишемические изменения нейронов

При статистической обработке и подготовке иллюстрированного материала применяли программы Word 2003, Statistica V5,5A, Adobe Photoshop 5,0

Результаты исследований

Диагноз при поступлении в институт в группе больных с опухолью височной доли сформулирован у 13 (56,5%) пациентов, как объемное образование височной доли с эпилептическим синдромом, у 3 (13,1%) обследуемых - киста височной доли, у 2 (8,6%) поступивших - эпилепсия, у 1(4,3%) заболевшего - краниофарингиома, у 1(4,3%) - объемное образование затылочной доли, у 1(4,3%) - объемное образование подкорковых структур, у 1(4,3%) - опухоль зрительного бугра, у 1(4,3%) -гемартрома гипоталамуса. Неправильный диагноз был выставлен несколько меньше, чем в половине случаев (10 - 43,5%)

В группе детей с эпилепсией в 14(60,8%) наблюдениях госпитализированы с диагнозом эпилепсия, 6(26,3%) — киста височной доли и 3(12,9%) -эпилепсия неясной этиологии

Отмечено, что опухоли располагались в левой височной доле в 47,3% случаях, в правой - 52,6% При эпилепсии эпилептический очаг определялся в левой височной доле в 43%, в правой - 57,0%

Длительность заболевания больных первой группы варьировала от 4 мес до 11 лет, в среднем равнялась 4,04 ±3,5 лет, во второй - от 9 мес до 13 лет, в среднем -б,7± 3,4 года

Возраст дебюта заболевания в первой группе находился в пределах от 4,5 месяцев до 15 лет, в среднем -7,5 лет, во второй варьировала от 7 месяцев до 9 лет, в среднем -4,6

Патология анте-и перинатального периода у детей с эпилепсией височной доли была больше выражена в отличие от больных с опухолью за счет частоты угрозы прерывания беременности, стимуляции родовой деятельности и асфиксии в родах (обвитая пуповиной, реанимационные меры, ВЖК)

Дети, относящиеся к первой группе, в анамнезе перенесли ветряную оспу в 25,8% наблюдений и 12,9% - краснуху Следовательно, больше чем в трети случаев в этой группе пациентов отмечалась вирусная инфекция У 8,6% больных второй группы на первом году жизни после прививки АКДС развилась тяжелая пневмония и менингоэн-цефалит, в 4,3% случаев — тяжелая форма паротита

Провоцирующими факторами появления припадков при новообразованиях височной доли послужили ЗЧМТ головного мозга в 21,5% наблюдений, инфекция - 12,9%, испуг - 4,3%, длительная поездка на машине - также в 4,3% случаев

Среди пациентов с эпилепсией в 33% случаев причиной возникновения приступов послужило сочетание травмы головного мозга и инфекции, в 13% - инфекция и в 4% -травма головного мозга

Клиническая картина у больных в обеих группах, в основном, была представлена очаговой неврологической симптоматикой, преимущественно симптомами раздражения и менее выраженными очаговыми и общемозговыми нарушениями

Первым симптом болезни у детей с опухолью височной доли в 82,8% случаев были эпилептические припадки, в 17,2% наблюдений - головная боль У больных с эпилепсией только в 4,3% наблюдений манифестация заболевания выражалась головной болыо, у остальных детей заболевание проявлялось эпилептическими припадками

В первой группе пациентов при поступлении в институт головная боль отмечалась у 55,9% больных. Из них в 38,7% случаев головная боль возникла в течение болезни Локализация головной боли в 12,9% наблюдений была в затылочно-височной области, в 8,6% - в лобно-височной, еще в 8,6% - в височной, а в остальных - без четкой локализации Возникала она в любое время суток, чаще вечером, длительность ее составляла 30 минут, но она могла беспокоить и весь день В 21,5% случаев головная боль была связана с припадками, появляясь либо до, либо после них У 2 детей головная боль носила гипертензионный характер и имелись начальные застойные явления дисков зрительных нервов

На обзорных краниограммах только в одном наблюдении выявлены не ярко выраженное усиление пальцевых вдавлений в костях свода черепа У другого ребенка на КТ головного мозга определили дислокацию слева направо желудочковой системы. Значит, данных за гипертензионно-гидроцефальные изменения также были редки в нашем материале

Во время оперативного вмешательства признаки гипертензии имелись у трети детей, но клинически же она выявлялась у меньшего количества больных

В группе больных с эпилепсией головная боль отмечалась в 30,1% наблюдений, что значительно реже, чем при опухолях височной доли, где она составляла 55,9% Всего в одном случае (4,3%) она являлась первым симптомом заболевания, локализовалась в правой лобной области и была средней интенсивности У остальных детей боль была давящего, распирающего характера, с небольшим акцентом в височных областях, не сопровождалась тошнотой и рвотой Следовательно, во всех случаях не носила гипертензионный характер, а напоминала сосудистый или мышечное напряжения У 12,9% анализируемых по данным неинвазивных методов исследований была обнаружена арахноидальная киста в области височной доли

При осмотре нейроофтальмологом в первой труппе обследуемых выявлялась частичная гомонимная гемианопсия у 3(13%) пациентов, полная гомонимная гемианопсия-1(4,3%), во второй только у одного ребенка отмечалась полная гомонимная гемианопсия.

Таблица 1

Различия неврологической симптоматики у больных опухолью и эпилепсией _височной доли__

Неврологическая симптоматика 1 группа 2 группа Достовер ность

Эпилептические припадки как первый симптом 82,8% 95,7%

Головная боль Как первый симптом К моменту госпитализации 17,2% 55,9% 4,3% 30,1% р<0,1

Поведенческие нарушения (изменения эмоционально-волевой сферы) 52,2% 78,3% р<0,1

Начальные застойные соски зрительных нервов 8,6% -

Гемианопсия 17,3% 4,4% р<0,05

Изменение мышечного тонуса 17,2% 34,7% р<0,05

Пирамидные нарушения 60,8% 65,1% -

Координаторные нарушения 43,7% 39,1% -

Стволовая симптоматика на понто- мезенцефальном уровне 47,7% 30,1% -

Афатические нарушения 21,5% 17,2% -

При неврологическом осмотре детей с опухолью височной доли наблюдались изменения поведения в виде навязчивости, медлительности, могли быть приступы негативизма в течение 30-40 минут, также замечено снижение критики и внимания У больных с эпилепсией в большей степени определяли расторможенпость, повышенную отвлекаемость, снижение внимания, памяти и задержку психомоторного развития

В первой группе пациентов в неврологическом статусе выявлены симптомы со стороны среднего мозга в виде слабости конвергенции у 7 (30,4%) пациентов, симптомы со стороны моста мозга (выраженное снижение корнеалышх рефлексов) - у 4(17,3%), горизонтальный мелкоразмашистый нистагм - у 2(8,6%), поражение VII нерва - у 3-03%). Кроме того, обнаружено изменение мышечного тонуса в виде его снижения у 2(8,6%) или повышения с экстрапирамидными элементами - тоже у 2(8,6%), акизорефлексия - у 11(47,8%), легкий гемипарез - у 2(8,6%), нарушение координации по типу динамической атаксии - у 7(30,4%), статической атаксии - у 3(13%), сенсорная афазия - у 2(8,6%), амнестическая - у 2(8,6%); моторная - у 1 (4,3%)

Во второй группе пациентов в неврологическом статусе отмечены симптомы со стороны среднего мозга, включающие слабость конвергенции у 2(8,6%), симптомы со стороны моста мозга (выраженное снижение корнеальных рефлексов) - у 2(8,6%), горизонтальный мелкоразмашистый нистагм - у 4(17,3%); сходящееся косоглазие - у 2(8,6%), поражение VII нерва-у 7(30,4%), выявлены изменение мышечного тонуса в виде его повышения по пирамидному типу - у 2(8,6%), повышение с экстрапирамид-

иыми элементами - у 6(26,1%), в одном случае присутствовал хореиформный гиперкинез; анизорефлексия - у 7(30,4%); легкий гемипарез - у 2(8,6%); выраженный - у 5(21,7%); нарушение координации по типу динамической атаксии - у 6(26,1%); статической атаксии - у 3(13%); сенсорная афазия - у 1(4,3%); амнестическая тоже у 1(4,3%); моторная -у 2(8,6%).

Исходя из изложенного, очаговая неврологическая симптоматика в группе больных с опухолями височной доли была менее выражена, чем у пациентов с эпилепсией. В первой группе превалировали слабость конвергенции, а в другой преобладала пирамидная и экстрапирамидная симптоматика, нарушение координации в обеих группах встречалось одинаково часто.

Для решения основной задачи неврологической диагностики - установление локализации опухоли по эпилептическом}' синдрому, подробно анализировали характер пароксизмов, которые сопровождали новообразование головного мозга. Исходный рост опухоли определяли путем анализа структуры первого припадка в каждом конкретном наблюдении.

Так, на основании структуры первых пароксизмов, припадки были разделены на 6 групп: 1- висцеральные, 2 - вегетативные, 3 ~ аффективные, 4 - адверсивные, 5 -галлюцинации, 6-автоматизмы жестов.

□ при опухоли височной доли Ш при эпилепсии смешанной этиологии

Рис. 1. Частота первых приступов у больных с опухолью и эпилепсией височной доли в зависимости от их структуры (р<0,05)

Как видно из рис 1, в группе больных эпилепсией не было детей с первичными висцеральными припадками Поэтому, есть основание считать, что висцеральные пароксизмы при эпилепсии наблюдаются реже, чем при опухолях головного мозга Напротив, автоматизмы жестов во второй группе превалировали Начало приступа с аффективных нарушений у детей с эпилепсией были редки

Длительность припадков в обеих группах колебалась от 15 секунд до 10 минут, в большинстве случаев 1-2 минуты, реже - 4 минуты, в единичных случаях - 10 минут У 3(12, 9%) больных приступы могли повторяться серийно.

Структура первых пароксизмов при опухоли височной доли У пациентов с опухолью височной доли большую часть составили вегетативно-висцеральные нарушения (43,4%) Висцеральные пароксизмы отмечались у 21,7% больных Они проявлялись в 8,7% случаев тошнотой, которая могла быть изолированной, оставаться длительно (в течении полутора лет) и оставались единственным проявлением болезни В редких наблюдениях отмечались подьемы артериального давления, чувство передвижения комка и приступы затруднения дыхания Структура данных припадков указывала на то, что новообразование изначально располагалось в гиппокампе

Вегетативные припадки, в основном, были представлены в виде побледнения кожных покровов и появление цианоза губ (21,7%), что является следствием раздражения гиппокампа У некоторых детей одновременно с побледнением кожных покровов появлялась саливация, что указывало на раздражение не только гиппокампа, но и миндалевидного комплекса Иногда приступы могли сопровождаться причмокиванием, облизыванием губ или потиранием ладоней Это свидетельствовало, что в патологический процесс вовлекался и островок головного мозга

На втором месте стоят аффективные пароксизмы (21,7%), затем адверсивные (13,1%), галлюцинацинаторные (8,7%) и автоматизмы жестов (13,1%)

Аффективные пароксизмы составляли 21,7% Они выражались в появлении необъяснимого чувства страха и были связаны с раздражением гипоталамуса У некоторых больных оно сочеталось с внутренним напряжением или дискомфортом, сердцебиением, ощущением жара и редко слюнотечением Следовательно, в процесс вовлекался миндалевидный комплекс и гиппокамп, то есть первично опухоль локализовалась в медиобазальных отделах височной доли

Адверсивные припадки (13,1%) заключались в повороте головы или головы и глаз в сторону, что характерно для раздражения хвостатого ядра В одном случае пароксизм сопровождался тремором подбородка, миоклоническими подергиваниями головы

Галлюцинации (8,7%) проявлялись ощущением неприятного запаха, наличие которого указывало на поражение крючка гиппокампа

Припадки с автоматизмами (13,1%) наблюдались в виде целенаправленных движений - жестов В основном они были обусловлены раздражением миндалевидного комплекса

Изучение первых припадков у больных опухолью височной доли показало, что во всех наблюдениях пароксизмы были обусловлены поражением медиобазальных структур височной доли

Структура первых пароксизмов при височной эпилепсии Для сопоставления с больными с опухолью височной доли была взята вторая группа пациентов с эпилепсией травматической и инфекционной этиологией Сравнение второй группы больных с первой позволяет сказать, что в них имеется как общность, так и различие

Первое, на что следует обратить внимание, так это то, что во второй группе висцеральные пароксизмы в начале заболевания не отмечались

Вегетативные припадки у больных височной эпилепсией имеют те же черты, что и у детей с опухолью височной доли В 21,7, % случаях они проявлялись побледнением лица с цианозом губ, а иногда после побледнепия возникало покраснение лица Приступ мог начинаться с покраснения и сопровождаться потливостью. Таким образом, вегетативные припадки проявлялись изменением цвета кожных покровов. Следовательно, тршерная зона располагалась в гнппокампе, однако в этой группе с вегетативными припадками хирургическое вмешательство не дало эффекта Это связано с тем, что эпилептический очаг практически не удалялся

Что касается аффективных пароксизмов, то сопоставление второй группы с первой показало, что и при опухолях височной доли триггерной зоной был полюс, но структура припадков была различной Если в первой группе пароксизмы проявлялись страхом, то во второй было нарушение терморегуляции (беспричинные подъемы температуры) В первой группе при аффективных припадках опухоль располагалась в медиобазальных структурах, во второй группе эпилептический очаг также локализовался в медиобазальных образованиях и, в частности, в полюсе Таким образом, при диэнцефальных пароксизмах триггерная зона и во второй группе находилась в полюсе височной доли, а из него возбуждение направлялось в гипоталамус и вызывало вышеуказанные припадки.

Характер адверсивных приступов в первой и второй группе был идентичным Во второй группе больных (17,2%) эпилептический очаг, как и в первой, локализовался в полюсе височной доли Резекция его привела к прекращению припадков В одном наблюдении удаление полюса не производилось и припадки возобновились

Пароксизмы с галлюцинациями встречались в обеих группах нечасто (8,7%) и по характеру они отличались В первой группе наблюдались обонятельные галлюцинации, а во второй - слуховые У больных первой группы опухоль локализовалась в медиобазальных отделах височной доли и в том числе в крючке гиппокампа Во второй группе эпилептический очаг располагался в задних отделах первой височной извилины.

Припадки с автоматизмами в первой группе были обусловлены локализацией опухоли в миндалевидном комплексе Во второй группе пароксизмы с автоматизмами встречались значительно чаще (48%) Начинались они нередко с изменения поведения и проявлялись дурашливостью, неадекватностью поступков, истероидными проявлениями, агрессивностью Эпилептический очаг располагался также в миндалевидном комплексе. У всех детей второй группы, после операции, включающей удаление медиобазальных структур височной доли с резекцией миндалевидного комплекса, припадки прекратились

Трансформация эпилептических припадков при опухоли височной доли В процессе развития болезни припадки усложнялись и/или возникали новые пароксизмы Их изменения были обусловлены дальнейшим ростом новообразования

У 2/3 больных с первичными висцеральными припадками через 1-1,6 года в структуре пароксизма стали наблюдаться автоматизмы жестов У 1/3 детей кроме жестов отмечались алиментарные автоматизмы в виде глотательных движений, указывающие на иррадиацию возбуждения в область островка В одном наблюдении к приступам тошноты через год присоединились другие висцеральные симптомы в виде затруднения дыхания и болей в сердце Затруднение дыхания нами расценивается, как раздражение гипоталамуса

У всех пациентов, имеющих в первом припадке тошноту, через 2 года от начала заболевания появлялись пароксизмы, напоминающие оборонительную или ориентировочную реакцию (21,7%) Выражались они в тоническом напряжении конечностей, что придавало им позу обороны, при этом руки вытягивались вперед или сгибались в локтевых суставах до 90 градусов, или вытягивались вдоль туловища, кисти сжимались в кулак Ориентировочная реакция выражалась в повороте головы и глаз в противоположную сторону В случае, когда первый припадок был в виде передвижении «комка», оборонительная поза также стала возникать только спустя 5 лет от начала заболевания Наличие этих симптомов у всех больных указывает на рост новообразования к подкорковым структурам как раз к хвостатому ядру

Итак, у данной группы больных исходный рост опухоли находился в гиппокампе Из него опухоль направлялась в миндалевидный комплекс, миндалевидный компчекс и островок, гипоталамус, а в дальнейшем распространялась к подкорковым образованиям и, в частности, к хвостатому ядру

В группе пациентов с вегетативными пароксизмами (21,7%), которые заключались в побледнении лица, появлении цианоза губ, присоединение новых симптомов происходило спустя много времени (от 1 г, до 5лет) В этой группе также возникали автоматизмы жестов(8,6%), саливация (4,3%) и алиментарные автомагизмы(4,3%) В 8,6% наблюдений после автоматизма жестов следовало нарушение речи по типу сенсорной афазии, что свидетельствовало о раздражении опухолью заднего отдела 1-й височной извилины Кроме вышеописанных автоматизмов после побледнения и цианоза губ в 4,3% случаев отмечалось учащенное поверхостное дыхание и болезненно - тревожная гримаса Следовательно, возникало раздражение гипоталамуса и миндалевидного комплекса соответственно Последующее изменение приступа, возникшее спустя 6 месяцев, с включением ориентировочной и оборонительной реакции, указывало на ирритацию возбуждения в подкорковые структуры (хвостатое ядро)

У всех детей с первичными аффективными нарушениями (21,7%) припадки проявлялись страхом, опухоль у них находилась в полюсе височной доли Несколько позже могли присоединяться алиментарные автоматизмы У 8,6% пациентов опухоль росла по направлению к миндалевидному комплексу и к 1-й височной извилине, что выражалось автоматизмами жестов и сенсорной афазией В 4,3% случаях опухоль направлялась к нижним отделам лобной доли (центр Брока), проявляясь моторной афазией В 12,9% наблюдений из них впоследствии (через год-8,6% случаев, через 8 лет у одного больного) развивались генерализованные припадки с выраженным

тоническим компонентом В результате чего отмечался насильственный поворот головы в противоположную сторону, а конечности приобретали позу обороны Следовательно, новообразование распространялось по направлению к подкорковым структурам - хвостатому ядру, вернее к хвосту nucleus caudatus, который расположен вдоль тела бокового желудочка

У 12,9%, то есть больше чем у половины пациентов, за время болезни дюнцефаль-ные симптомы усиливались и становились разнообразнее, преимущественно за счет вегетативного компонента Приступы сопровождались побледнением кожных покровов, которые становились холодными на ощупь, наблюдалось учащение сердцебиения с одновременным расширением зрачков, появлялся озноб, «гусиная кожа», состояние будто «все плывет», общая слабость, усиливалось внутреннее напряжение, одновременно появляется жар, чувство страха, иногда возникала потливость Медиальное направление роста проявлялось усилением гипоталамических симптомов

В группе детей с адверсивными припадками (12,9%) спустя 2-3 года возникали автоматизмы жестов и нарушалась речь по типу сенсорной афазии(8,6%) В 4,3% еще через год беспокоили слуховые галлюцинации Изначальный рост опухоли у этих больных выявлялся в миндалевидном комплексе Она раздражала хвостатое ядро и вызывала повороты головы и/или глаз в противоположную сторону, после чего следовали автоматизмы жестов Кроме того, новообразование направлялось к 1-й височной извилине, вызывая автоматизмы речи Следовательно, опухоль захватывала миндалевидный комплекс и 1-ую височную извилину Новообразование должно быть большого размера, чтобы включать перечисленные структуры и подойти к хвостатому ядру Начальный рост новообразования из миндалевидного комплекса указывает, что опухоль находилась в медиобазальных структурах височной доли

Как первый пароксизм, галлюцинации наблюдались в 8,6% случаев В одном из них пароксизм сопровождался вегетативными проявлениями, а через 3 мес. присоединились адверсивный компонент и автоматизмы жестов При вышеописанных припадках опухоль исходила из крючка гиппокампа, распространяясь и на сам гиппокамп, затем направлялась к миндалевидному комплексу Она была больших размеров и воздействовала на хвостатое ядро, вызывая адверсию головы и глаз в сторону У другого пациента изолированное ощущение неприятного запаха отмечалось в течении 5 лет Затем после ЗЧМТ перед пароксизмом ощущения запаха появлялось необъяснимое чувство страха Еще через 4 месяца присоединились головокружение, слабость, и ребенок стал медленно оседать Значит, опухоль стала распространяться медиально к диэнцефальной области и латерально к коре височной доли в область первой височной извилины Вскоре присоединились глотательные движения, бурления в животе, слюнотечение и гримасы, что указывало на дальнейший рост опухоли кпереди к оперкулярной зоне (глотательные движения), дорзально к миндалевидному комплексу (слюнотечение, автоматизм).

В группе больных с автоматизмами жестов (13,1%) опухоль локализовалась в миндалевидном комплексе Присоединение вегетативных проявлений и автоматизмов речи указывало на распространение новообразования на гиппокамп и в область первой височной извилины (нарушение речи) В 4,3% случаев через 4 года описанные приступы прекращались и появлялись другие Заключались они в возникновении

тошноты, затем больной цепенел, не мог ничего сказать или сделать, иногда после этого развивались тонические судороги в левой или правой верхней конечности, левой половине лица, После этого больной мог куда-то пытаться идти, что-то неразборчиво говорить Наличие тошноты в припадке также указывало на продолжение раздражения гиппокампа Состояние оцепенения и тонические судороги подразумевало под собой дальнейшую ирритацию в область хвостатого ядра, а автоматизмы жестов об усилении воздействия на миндалевидный комплекс

В другом случае больной во время первого пароксизма пытался куда-то идти Л это означало, что опухоль изначально находилась в миндалевидном комплексе Через 7 лет на фоне заболевания гриппом возник пароксизм с потерей сознания и выраженным тоническим напряжением в правой руке. Таким образом, опухоль, как и в предыдущем случае, оказывала воздействие на подкорковые образования, в частности, на хвостатое ядро

Исходя из изложенного, вначале заболевания припадки протекали в виде автоматизма жестов, затем появлялись покраснение лица или тошнота, тонические судороги в конечностях, которые приобретали положение обороны Этот факт говорил о том, что опухоль изначально локализовалась в области миндалевидного комплекса, затем распространялась на гиппокамп, а в дальнейшем росла по направлению к хвостатому ядру. Таким образом, в процессе роста новообразование практически при всех видах пароксизмов локализовалось в медиобазальных отделах височной доли

Трансформация эпилептических припадков при височной эпилепсии травматической и/или инфекционной этиологии У всех детей с эпилепсиеи вегетативные припадки, как и у больных с опухолью височной доли, проявлялись изменением кожных покровов По мере развития заболевания структура припадков менялась, за исключением одной больной, у которой длительность заболевания была меньше года У остальных детей в последующем в пароксизм включались висцеральные нарушения, тонические напряжения в конечностях, двигательные автоматизмы, иногда речевые и алиментарные автоматизмы В одном случае припадки сопровождались сложными зрительными галлюцинациями Исходя из изложенного, возбуждение при первичных вегетативных пароксизмах шло из гиппокампа и распространялось на хвостатое ядро, миндалевидный комплекс, островок, стык височной и затылочной долей В первой группе пациентов больше вовлекался миндалевидный комплекс, а во второй группе возбуждение иррадиировало на большее расстояние, хотя миндалевидный комплекс тоже включался

В группе больных эпилепсией с диэнцефальными приступами вскоре присоединялись приступы вздрагивания с адверсией головы вправо, что предположительно указывало на ирритацию возбуждения из области гипоталамуса в хвостатое ядро

Адверсивные припадки проявлялись тоническими судорогами в руке или руке и ноге, и поворотами головы в противоположную сторону Так, судороги могли захватывать только верхнюю конечность, в результате чего она поднималась вверх и в ней возникал тремор. Иногда приступы сопровождались чмоканьем Если не было судорог в верхних конечностях, то они появлялись в последующем (через 2 года) Положение конечностей во время припадка ассоциировались с различными положениями, принимаемыми при обороне Также через 1,5-3 года года появлялись

автоматизмы жестов, зрительные галлюцинации Таким образом, при адверсивных припадках раздражение преимущественно захватывало хвостатое ядро, в дальнейшем происходило распространение ирритации на миндалевидный комплекс, островок и ассоциативное поле (стык височной, теменной и затылочной долей)

У больных со слуховыми галлюцинациями появлялись приступы «уже виденного», тонические судороги по гемитину в конечностях. Поэтому, тригерная зона была расположена в задних отделах 1-й височной извилины, откуда ирритация предпочтительно направлялась в хвостатое ядро.

В группе больных эпилепсией автоматизмы жестов встречались гораздо чаще (48%), чем другие виды пароксизмов Эпилептический очаг у них локализовался в миндалевидном комплексе, а в дальнейшем в процесс включались в большинстве случаев гиппокамп, хвостатое ядро, и в редких случаях 1-я височная извилина

Данные комплексного обследования и оперативных вмешательств При поступлении в институт выявлено, что больные с висцеральными пароксизмами только через 2-3 года, а в одном случае через 11 лет, направлялись на нейровизуа-лизацию На КТ и МРТ у всех пациентов была обнаружена опухоль в медиобазаль-ных отделах височной доли, причем у большинства из них она была больших размеров (28,4-33,9-30,0 мм) У пациентов с вегетативными приступами МРТ обследование назначалось несколько раньше, чем в предыдущей и проводилось через 6 мес-1 год На МРТ была обнаружена зона повышенной интенсивности сигнала в медиобазальных отделах височной доли ЭЭГ исследование во всех наблюдениях показало наличие очага патологической активности в виде медленных тета-дельта волн в височных отведениях, а именно, в медиобазальных отделах

На операции, у этих детей опухоль располагалась в медиобазальных отделах височной доли, захватывая гиппокамп Исходя из изложенного, оперативные вмешательства подтвердили данные клинического предположения

При аффективных приступах ЭЭГ- исследование во всех наблюдениях указывало на наличие медленных волн тета диапазона с преобладанием в височных отведениях КТ и МРТ обследование подтвердило наличие обьемного образования в медиобазальных отделах височной доли Длительность болезни к этому моменту составляла от 4 до 9 лет Аффективные припадки связаны с раздражением гипоталамуса. Изучение результатов оперативных вмешательств показало, что опухоль располагалась в медиобазальных структурах височной доли Она захватывала в основном полюс, а также миндалевидный комплекс, гиппокамп и подходила к гипоталамусу

У детей с адверсивными припадками данные ЭЭГ показывали на преобладание медленно-волповой компоненты тета-диапазона в височных отведениях Через 2-4 года от появления первого пароксизма на МРТ и КТ было выявляно объемное образование в задне-базальных отделах височной доли На операции опухоль у всех больных располагалась в задних отделах височной доли медиобазально и уходила отрогами в белое вещество, распространяясь к вырезки намета мозжечка и кпереди к треугольнику бокового желудочка, могла доходить до переднего рога, нижней стенкой которого является хвостатое ядро и значит могла раздражать данное образование

Длительность заболевания у больных с галлюцинаторными приступами составляла от 4 до 8 лет На КТ было обнаружено объемное образование височной доли

Изначально опухоль располагалась в крючке гиппокампа Операция показала, что новообразование находилось в передних отделах височной доли, под корой базолате-ральных отделов полюса и дорзально от нижнего рога Иначе говоря, опухоль захватывала медиобазальные отделы височной доли и непосредственно крючок гиппокампа, сам гиппокамп, полюс и миндалевидный комплекс

На ЭЭГ у пациентов с пароксизмами в виде автоматизмов определялись медленные волны тета-диапазона в височных и лобных отведениях Нейровизуализационные методы обследования были назначены спустя 5-10 лет Данные КТ у одного больного указывали на наличие опухоли в области стыка височной, теменной и затылочной долей, а у другого пациента новообразование занимало в основном височную долю с распространением на лобную Припадки с автоматизмами были обусловлены локализацией опухоли в миндалевидном комплексе На операции опухоль была больших размеров, располагалась медиобазально, захватывая миндалевидный комплекс и гиппокамп или поражала всю височную дочю

Большая заинтересованность подкорковых структур (хвостатого ядра) у всех больных подтверждается наличием на ЭЭГ билатерально-синхронных вспышек пароксизмальной активности

Таким образом, изучение припадков показало, что во всех группах пароксизмы были обусловлены опухолью, которая располагалась в медиобазальных структурах височной доли и в ряде наблюдений распространялась на всю височную долю В 75% случаев новообразование захватывало гиппокамп, в 35% - миндалевидный комплекс и еще 35% - полюс височной доли Довольно редко на нашем материале поражался островок- 5% Исходя из вышеизложенного, можно сказать, что анализ структуры припадков позволяет выявить локализацию начального роста и расположение опухоли Катамнез прослежен от 1 месяца до 8 лет В случае продолженного роста припадки возбновлялись через бмесяцев - 1 год У 3-х больных приступы стали менее выражены и значительно реже У остальных пароксизмы прекратились

При эпилепсии, как уже было указано, больных с висцеральными припадками не было Структура вегетативных приступов была такой же как и при опухоли височной доли Эпилептический очаг находился в гиппокампе, откуда ирритация распространялась на миндалевидный комплекс, полюс, хвостатое ядро, а иногда на задние отделы первой височной извилины На ЭЭГ в лобно-височных введениях регистрировался очаг пароксизмальной активности по типу острая-медленная волна У 2-х пациентов в височном отделе противоположного полушария выявлялись начальные признаки формирования зеркального очага МРТ головного мозга указывала на атрофические изменения височной доли со склерозом гиппокампа, в некоторых случаях атрофиче-ский процесс распространялся на другие отделы полушария На операции произведи-лась резекция передних отделов височной доли и передних отделов гиппокампа

Во второй группе также как и в первой при приступах, характерных для раздражения дшнцефальной области, отмечалось вовлечение в патологический процесс полюса При МРТ обследовании у больного была обнаружена киста, которая являлась эпилептогснным очагом

Адверсивные припадки проявлялись при эпилепсии, как и при опухолях поворотами головы и глаз в противоположную сторону, а иногда и туловища Судорога

захватывали конечности, которые приобретали позу обороны ЭЭГ исследование показало устойчивое очаговое преобладание патологически-разрядных форм активности в височных отведениях на стороне поражения и наличие билатерально-синхронных и асинхронных вспышек пароксизмальных волн При проведении обследования на MPT, КТ и во время операций было выявлено, что эпилептический очаг располагался в полюсе или области первой и второй височных извилинах

При слуховых галлюцинациях локализация эпилептического очага находилась в задних отделах первой височной извилины. В данной группе больных при ЭЭГ исследовании регистрировались группы заостренных волн повышенной амплитуды в височных отведениях на стороне поражения На МРТ головного мозга в одном случае была выявлена киста медиобазальных отделов височной доли, в другом - кистозно-атрофнческие изменения височной доли Во время оперативного вмешательства была осуществлена резекция патологически измененных передних и средних отделов височной доли

Что касается припадков с автоматизмами жестов у детей с эпилепсией, то нужно отметить, что они встречались чаще (48%), чем при опухоли височной доли( 13,1%)

Проявления их были разнообразны и варьировали от простых действий до агрессивности Эпилептический очаг у них, как и у больных с опухолью височной доли локализовался в миндалевидном комплексе При ЭЭГ обследовании выявлялись синхронные группы эпилептических форм активности в височных отведениях с периодическим проведением в височную область противоположного полушария и вовлечением в процесс стволовых структур МРТ обследование указывало на наличие кисты медиобазальных отделов височной доли, кистозно-атрофического перерождения височной доли, в редких случаях гемиатрофии полушария головного мозга На операции проводилась резекция 1/3 височной доли с субпиалыюй резекцией коры, блок резекция передних 2/3 и амигдало-гиплокампального комплекса, иссечение арахноидальной кисты височной доли или ее опорожнение

ВЫВОДЫ

1 Диагноз опухоли височной доли у детей на догоспитальном этапе в подавляющем количестве наблюдений ставится несвоевременно, в сроки от 4 мес до 11 лет, чаще всего через 2-4 года с начала заболевания, что связано с низким уровнем онкологической настороженности К моменту госпитализации новообразование достигает больших размеров и может распространяться на подкорковые структуры, что значительно ухудшает результаты оперативного лечения. Клиническая особенность течения опухоли височной доли представлена наличием длительного пароксизмально-го синдрома без явлений внутричерепной гипертензии

2 У больных эпилепсией височной доли травматической и/или инфекционной этиологии длительность консервативного лечения без учета возможности оперативного вмешательства в 61,3% случаев колебается от 6,5 до 13 лет, в особенности при вегетативных и адверсивных припадках. За такой длительный срок образуются новые очаги пароксизмальной активности, усложняется эпилептическая система, что в свою очередь также ухудшает результаты хирургического вмешательства. В развитии височной эпилепсии важная роль отводится патологии беременности и родов,

последующих инфекционных заболеваний и травм головного мозга При отсутствии положительной динамики лечения больных с эпилепсией височной доли не следует останавливаться на диагнозе медикорезистентная эпилепсия, необходимо проведение полного комплекса обследования на предмет более ранней нейрохирургической коррекции в целях удаления эпилептического очага, повышения качества жизни пациента и снижения уровня инвалидизации

3 Структура первых эпилептических припадков при опухоли височной доли позволяет уточнить локализацию опухоли для исходного роста новообразований из полюса характерны аффективные типы припадков; из миндалевидного комплекса -адверсивные, из амигдало-гиппокампального комплекса - вегетативные, висцеральные, автоматизмы жестов и обонятельные галлюцинации У больных с эпилепсией эпилептический очаг при вышеуказанных припадках располагается в тех же структурах, как и у больных опухолью височной доли В группе детей, страдающих эпилепсией отмечено статистически достоверное преобладание автоматизмов жестов (43%), нежели у пациентов с опухолью височной доли, что свидетельствует о более частой локализации эпилептического очага в миндалевидном комплексе (р<0,05)

4 Изучение трансформации эпилептических припадков дает возможность определить направление роста опухоли При висцеральных, вегетативных и галлюцинаторных пароксизмах новообразование распространяется на миндалевидный комплекс, островок, одну височную извилину и подходит к хвостатому ядру и гипоталамусу. При аффективных припадках опухоль исходит из полюса и направляется в миндалевидный комплекс, гиппокамп и область 1-й височной извилины При автоматизмах жестов и адверсивных пароксизмах изначальный рост новообразования локализуется в миндалевидном комплексе и распространяется в гиппокамп, область 1-й височной извилины и подходит к хвостатому ядру. Такие же данные были отмечены при эпилепсии, но за исключением адверсивных и аффективных припадков При первых эпилептический очаг располагается в хвостатом ядре, откуда ирритация идет в миндалевидный комплекс или островок В случаях аффективных пароксизмов эпилептический очаг располагается в полюсе и ирритация распространяется на хвостатое ядро

5 Представленный способ уточнения локализации опухоли медиобазальных отделов височной доли является диагностическим признаком, позволяющим с высокой степенью достоверности (р<0,05) определить локализацию, глубину залегания и направление роста опухопи по наличию в приступе насильственного тонического поворота головы в сторону в зависимости от времени его возникновения и латерализа-ции, что повышает процент радикальности оперативного вмешательства

На основании результатов, полученных нами в ходе исследования, для практического использования мы предлагаем данный диагностический алгоритм (рис 2)

)Наличие устойчивого эпиаептического очага на ЭЭГ ---

Рис 2 Диагностический алгоритм при опухолевом и эпилептическом поражении височной

доли у детей

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Эпилептические припадки у детей отличаются полиморфизмом Под маской заболе вапий внутренних органов, в особенности желудочно-кишечного тракта, сердечно сосудистых нарушений и эмоциональных расстройств длительное время мог скрываться эпилептические пароксизмы Для их своевременной диагностик необходимо тщательно обследовать детей с подобными пароксизмальными наруше ниями, проводить ЭЭГ в динамике и в ранние сроки назначать неинвазивные методь обследования

Для опухоли височной доли у детей характерны обонятельные галлюцинации имеющие неприятную окраску, висцеральные и аффективные припадки, при эпилепси чаще наблюдаются автоматизмы жестов и крайне редко встречаются висцеральны приступы Трансформация пароксизмов в процессе болезни свидетельствует прогрессировании заболевания и заставляет врача в ускоренном порядке направлят больного на нейровизуализацию и последующую консультацию нейрохирурга

У детей с опухолью височной доли продолжительное количество времени може отсутствовать гипертензионный синдром и очаговая неврологическая симптоматика, н может быть головная боль сосудистого характера и являться одним из ранш признаков обьемного процесса

Для своевременной диагностики опухолей височной доли у детей необходимо повысить уровень онкологической настороженности у врачей первичного звена и неврологов

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 Яременко, Н В Исследование качества жизни больных после хирургического лечения эпилепсии с психоневрологическими расстройствами / Н В Яременко, В П Берснев, А А Телегина // Клинические и социально-психологические аспекты качества жизни психоневрологических больных в современном обществе Материалы конф -СПб, 2003 -С 225-226

2 Яременко, Н В Расширенная лобэктомия и гемисферэктомия в лечении фарма-корезистентных форм эпилепсии у детей и подростков / Н В Яременко, В П Берснев, В А Хачатрян и соавт // Материалы I Всеросс конф по дет нейрохир - М, 2003 -С 171-172

3 Яременко, Н В Факторы, влияющие на исходы хирургического лечения эпилепсии у детей и подростков / Н В Яременко, С. Л Яцук, В А Хачатрян и соавт // Материалы I Всеросс конф по дет нейрохир -М,2003 -С 171-172

4 Яременко, Н В Эпилептический синдром в топической диагностике каверном у детей / Н В Яременко, А А Телегина // Материалы I Всеросс конф по дет нейрохир -М, 2003 -С 182

5 Яременко, Н В. Клиника объемных образований головного мозга с эпилептическим синдромом / Н. В Яременко, А А Телегина, В П Берснев // Современные аспекты диагностики и лечения заболеваний нервной системы Материалы Всеросс науч -практ конф - Саратов, 2004 - С 271 - 273

6 Yaremenko, N. V A new aspect of diagnosing motor epilepsy / N V Yaremenko // Joint Meet Fren Russ Societ Neurosurg - Caen, France, 2006 -P 16

7 Яременко, H В Возможности диагностики подкорковой парциальной эпилепсии по припадкам с адверсией головы / Н В Яременко, В П Бсрснев, А А Телегина и соавт // Поленовские чтения Материалы науч - практ конф - СПб , 2006 - С. 275

8 Яременко, Н В Возможности распознавания опухолей головного мозга без явлений внутричерепной гипертензии по эпилептическому синдрому / Н В Яременко, В П Берснев, А А Телегина // Поленовские чтения Материалы науч - практ конф -СПб,2007 - С 291

9. Яременко, Н В К вопросу о локализации опухоли большого мозга у детей / Н В Яременко, В П Берснев, А А Телегина // Высокие медицинские технологии XXI века - Испания Бснидорм, 2007 - С 91-92

10 Яременко, Н В Эпилептический синдром при локализации опухоли в височной доле / Н В Яременко, В. П Берснев, А А. Телегина // Неврол вестн им В М Бехтерева».-2007 -Т XXXIX, вып. 1 -С 60-61

Формат 60x84 1/16 Объем уел печ л 1,0 Тираж 120 экз Заказ 01-05 Бесплатно

Подписано в печатьб 05 08 Отпечатано с готового оригинал-макета Издательство «Система»

Актуальность темы

Эпилепсия представляет собой самое частое из серьезных расстройств функций головного мозга. По данным Международной противоэпилептической лиги (МПЭЛ), в Западной и Центральной Европе эпилепсией страдают 6 млн. человек, и в течение ближайших 20 лет будут болеть около 15 млн. Соответствующие показатели для России составляют ориентировочно около полумиллиона больных эпилепсией, при заболеваемости 54 тыс. в год (Зенков Л.Р. 2001). Среди 150000 больных, у которых ежегодно впервые диагностируется эпилепсия, 10-20% становятся фармакорезистентными (Лебедева А.В., Шпак А.А., Митрохина Т.В., Локшина О.Б., Павлов Н.А., Ковалева И.Ю., Гехт А.Б. 2001). У детей частота эпилептических пароксизмов в популяции достаточно высокая и равняется - 4-5%, в отличие от взрослой, которая составляет 0,5-1,2% (Болдырев А.И., 1984; Злоказова М.В., Темин П.А., и соавт.,1994; Одинак М.М., Дыскин Д.Е., 1997; Гузева В.И., 1998; Гехт А.Б., Лебедева А.В., Дзугаева Ф.К., 2000; Мухин К.Ю., Петрухин А.С., 2000; Oka Е. et а\ 1995; Wolf P., et al., 1998).

Несмотря на большое количество работ, посвященных изучению данной темы, в настоящее время эпилепсия остается одной из актуальных медико-социальных проблем, особенно у детей. Это обусловлено значительной распространенностью заболевания в детском возрасте и тяжелыми, нередко инвалидизирующими последствиями. (Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Медведев М.И. 1995; Карлов В.А. 2000; Новиков А.Е., 2006; Гузева В.И., 2007). Мозг ребенка более чувствителен к неблагоприятному действию эпилептических разрядов, вызывающих задержку психомоторного и психоречевого развития; а также другие нарушения. У детей старшего возраста, страдающих эпилептическими припадками, быстро развиваются функциональные и психоэмоциональные нарушения, которые затем превращаются в стойкие изменения характера, памяти, внимания, поведения, что ведет к снижению школьной успеваемости (Гузева В.И., 1998,2007).

Эпилепсия детского возраста отличается полиморфизмом припадков, особенно при очаге пароксизмальной активности в височной доле головного мозга. Нередко отмечается длительное течение болезни, так как эпилептические припадки вегето-висцерального, аффективного и гипермобильного характера могут скрываться под различными заболеваниями ЖКТ, сердца и симптомами минимальной мозговой дисфункции. Именно височная эпилепсия является самой распространенной и зачастую трудно поддающейся лекарственной терапии формой заболевания (Петрухин А.С., Мухин К.Ю., 2000; Громов С.А., 2004). Около 20-40% больных медикаментозно-резистентной височной эпилепсией являются кандидатами для хирургического лечения. (Савченко Ю.Н., 1969; Зотов Ю.В. 1971; Земская А.Г, 1971; Чхенкели С.А., 1983; Рябуха Н.П., 1986; Яцук С.Л., 1987, 1998; Берснев В.П. 2006, 2007; Хачатрян В.А. 2007). В связи с этим четкая топическая диагностика первичного очага пароксизмальной активности и путей его распространения заметно улучшает результаты операции с возможным полным прекращением припадков.

Частота и резистентность к терапии эпилептических припадков в особенности наблюдается при симптоматических формах. Этиологические факторы симптоматических эпилепсий разнообразны и наиболее значимыми среди них являются: опухоли мозга, нейротравмы и нейроинфекции (Чхенкели С.А., Шрамка М., 1990; Темин, П. А. Никанорова М.Ю. 1997, Гузева В.И., 1998; Яцук С.Л. 2006).

При опухоли височной доли эпилептические припадки часто служат первым и единственным проявлением заболевания в течение длительного времени (Куклина А.С., 1959, Земская А.Г, 1971; Лихтерман Л.Б., 1979, Козлова А.Б., 2005, Берснев В.П., Телегина А.А. 2006; Савченко Ю.Н., Савченко А.Ю., 2007, Rasmusen Т., 1975, Djindjian 1984, Beaumont А.,2000). Нередко, новообразования у детей к моменту их выявления имеют уже большие размеры, распространяются на соседние доли мозга и подкорковые образования, что ухудшает результаты операций (Хохлова В.В. 1955, Пьянзин С.Ю, 2006). При височной локализации новообразований судорожная активность мозга отмечена в 78% случаев (Болдырев

А.И., 1984, Земская А.Г, 1971, Савченко Ю.Н., 1990, Bear D.M., 1983). По мере развития болезни происходит формирование эпилептической системы, в которую могут включаться как корковые, так и подкорковые образования (Телегина А.А. 2003).

Для улучшения результатов оперативного лечения необходимо более точная внутридолевая диагностика, так как не исключено, что может возникнуть потребность в дополнительной резекции эпилептического очага (Берснев В.П., Степанова Т.С., 2004; Новиков А.Е.,2006).

Симптомы раздражения височной доли полиморфны, но в большинстве случаев имеют вегетативно-висцеральную характеристику, которая связана с ирритацией амигдало-гиппокампальной области. Эпилептический очаг в определенных случаях может локализоваться непосредственно в гипоталамусе (Громов С. А., Лобзин В. С., 1993). Кроме того, при адверсивных*,припадках ведущая роль в диагностике отводится корковому центру взора, располагающемуся в лобной доле, о подкорковой же локализации раздражения при этих приступах информация в литературе малочисленна. В связи с этим данная работа посвящена решению некоторых актуальных вопросов, касающихся топической диагностики припадков, характерных для височной доли. *

Цель исследования

Улучшить топическую диагностику опухолей и эпилепсии височной доли у детей на основании особенностей структуры эпилептических припадков.

Задачи исследования

1. Изучить особенности течения догоспитального периода опухоли височной доли у детей.

2. Выявить особенности течения догоспитального периода эпилепсии височной доли у детей.

3; С целью диагностики первичного очага провести анализ структуры первых эпилептических припадков у больных при опухолях и эпилепсии височной; доли.

4. Сопоставить трансформацию эпилептических приступов с распространением опухоли и эпилептического очага на близлежащие структуры полушарий большого мозга.

5: Разработать диагностический алгоритм при опухолевом и эпилептическом поражении^ височной-доли у детей;на догоспитальном этапе.

Научная новизна

Проведен тщательный анализ- структуры первых эпилептических пароксизмов при опухоли и эпилепсии височной доли у детей, их трансформация в процессе болезни, что позволило^ разработать критерии: ранней диагностики, локализации опухоли; и первичного эпилептического очага при эпилепсии височной доли, определено направление роста новообразований; и пути; распространения эпилептической активности: Впервые по структуре припадка установлено, что в: эпилептическую систему могут вовлекаться подкорковые образования- в?частности,.хвостатое ядро (приоритетная справка № 2007123381 от 21.06.07). Разработан диагностический алгоритм при опухолях и эпилепсии височной доли головного мозга на догоспитальном этапе.

Практическое значение

Полученные данные позволили разработать практические рекомендации; при оценке клинико-неврологической картины больных с эпилептическими припадками, что дает возможность предположить наличие опухоли височной доли и дает основание для проведения дальнейшего нейровизуализационного обследования. Такая тактика ускоряет сроки постановки^ диагноза и выбор решения вопроса хирургического лечения:

Основные положения, выносимые на защиту

1. Тип инициального эпилептического припадка в большинстве случаев позволяет диагностировать локализацию исходного роста опухоли и эпилептического очага в височной доле головного мозга.

2. Трансформация эпилептических пароксизмов при опухоли и эпилепсии височной доли имеет специфическую структуру и позволяет уточнить направление роста опухоли и распространение патологической активности на другие образования.

Публикации

Основные положения диссертации опубликованы в 10 печатных работах, том числе в журнале, рекомендованным списком ВАК -1. В них изложены вопросы этиологии эпилептических припадков; особенности их структуры и последующая трансформация; представлено топическое сопоставление клинических, электрофизиологических и нейровизуализационных данных и выделены факторы, влияющие на исходы хирургического лечения эпилепсии у детей (изменение качества жизни больных после хирургического лечения).

Внедрение результатов в клиническую практику

Результаты исследования внедрены в клиническую практику консультативнополиклинического отделения Федерального государственного учреждения

I «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. A.JI.

Поленова» и учебный процесс кафедры нейрохирургии Государственного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования

I «Санкт-Петербургская медицинской академии постдипломного образования». > t i

Апробация работы

Основные результаты работы были доложены и обсуждены на первой

Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 2003), научной конференции «Клинические и социально-психологические аспекты качества жизни i * i у психоневрологических больных в современном обществе» (Санкт-Петербург, 2003), заседании проблемной комиссии нейрохирургии детского возраста ФГУ РНХИ им. проф.А.Л. Поленова (2007), научно-практической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2007,2008).

Объем и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, 5 глав, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа изложена на 194 страницах машинописного текста, иллюстрирована 10 таблицами и 25 рисунками. Список литературы включает 274 источников: 180 работ отечественных и 94 зарубежных авторов.

159 ВЫВОДЫ

1. Диагноз опухоли височной доли у детей на догоспитальном этапе в подавляющем количестве наблюдений ставится несвоевременно, в сроки от 4 мес. до 11 лет, чаще всего через 2-4 года с начала заболевания, что связано с низким уровнем онкологической настороженности. К моменту госпитализации новообразование достигает больших размеров и может распространяться на подкорковые структуры, что значительно ухудшает результаты оперативного лечения. Клиническая особенность течения опухоли височной доли представлена наличием длительного пароксизмального синдрома без явлений внутричерепной гипертензии.

2. У больных эпилепсией височной доли травматической и/или инфекционной этиологии длительность консервативного лечения без учета возможности оперативного вмешательства-в 61,3% случаев колебается от , 6,5 до 13 лет, в особенности при вегетативных и адверсивных припадках. За такой длительный срок образуются новые очаги* пароксизмальной* активности, усложняется, эпилептическая» система,, что в свою очередь также ухудшает результаты хирургического вмешательства. В< развитии височной эпилепсии-важная роль отводится патологии беременности и родов, последующих инфекционных заболеваний и травм головного мозга. При отсутствии положительной динамики лечения больных с эпилепсией височной доли не следует останавливаться на диагнозе медикорезистентная эпилепсия, необходимо проведение полного комплекса обследования на предмет более ранней нейрохирургической коррекции в целях удаления эпилептического очага, повышения качества жизни пациента и снижения уровня инвалидизации.

3. Структура первых эпилептических припадков при опухоли височной доли позволяет уточнить локализацию опухоли: для исходного роста новообразований из полюса характерны аффективные типы припадков; из миндалевидного комплекса - адверсивные; из амигдало-гиппокампального комплекса - вегетативные, висцеральные, автоматизмы жестов и обонятельные галлюцинации. У больных с эпилепсией эпилептический очаг при вышеуказанных припадках располагается в тех же структурах, как и у больных опухолью височной доли. В группе детей, страдающих эпилепсией отмечено статистически достоверное преобладание автоматизмов жестов (48%), нежели у пациентов с опухолью височной доли, что свидетельствует о более частой локализации эпилептического очага в миндалевидном комплексе (р<0,05).

4. Изучение трансформации эпилептических припадков дает возможность определить направление роста опухоли. При висцеральных, вегетативных и галлюцинаторных пароксизмах новообразование распространяется на миндалевидный комплекс, островок, одну височную извилину и подходит к хвостатому ядру и гипоталамусу. При аффективных припадках опухоль исходит из полюса и направляется- в миндалевидный комплекс; гиппокамп и область 1-й височной извилины. При автоматизмах жестов и адверсивных пароксизмах изначальный рост новообразования локализуется в миндалевидном комплексе и распространяется в гиппокамп, область 1-й височной извилины и подходит к хвостатому ядру. Такие же данные были отмечены при эпилепсии, но за исключением адверсивных и аффективных припадков. При4 первых эпилептический очаг располагается^ в хвостатом ядре, откуда ирритация идет в миндалевидный комплекс или островок. В случаях аффективных пароксизмов эпилептический очаг располагается в полюсе и ирритация распространяется на хвостатое ядро.

5. Представленный способ уточнения локализации опухоли медиобазальных отделов височной доли является диагностическим признаком, позволяющим с высокой степенью достоверности (р<0,05) определить локализацию, глубину залегания и направление роста опухоли по наличию в приступе насильственного тонического поворота головы в сторону в зависимости от времени его возникновения и латерализации, что повышает процент радикальности оперативного вмешательства.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Эпилептические припадки у детей отличаются полиморфизмом. Под маской заболеваний внутренних органов, в особенности желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистых нарушений и эмоциональных расстройств длительное время могут скрываться эпилептические пароксизмы. Для их своевременной диагностики необходимо тщательно обследовать детей с подобными пароксизмальными нарушениями, проводить ЭЭГ в динамике и в ранние сроки назначать неинвазивные методы обследования.

Для опухоли височной доли у детей характерны обонятельные галлюцинации, имеющие неприятную окраску, висцеральные и аффективные припадки, при эпилепсии чаще наблюдаются автоматизмы жестов и крайне редко встречаются висцеральные приступы. Трансформация пароксизмов в процессе болезни свидетельствует о прогрессировании заболевания и заставляет врача, в ускоренном порядке направлять больного на нейровизуализацию и последующую консультацию нейрохирурга.

У детей с опухолью височной доли продолжительное количество времени, может отсутствовать гипертензионный синдром и очаговая неврологическая симптоматика, но может быть головная боль сосудистого характера и являться одним из ранних признаков объемного процесса.

Для своевременной диагностики опухолей височной доли у детей необходимо повысить уровень онкологической настороженности у врачей первичного звена и неврологов.

На основании результатов, полученных нами в ходе исследования, для практического использования мы предлагаем данный диагностический алгоритм (рис 26).

Первичный осмотр невролога

Патология беременности

Патология родов: стимуляция; асфиксия; инфекция; ВЖК

Отягощенная н аследстве н ность по эпилепсии

Наблюдение у нервопатолога в 1 г жизни: ПЭП; фебрильныс судороги; инфекция; ЗЧМТ

Диагноз:

Практически здоров

Описание жалоб

Наличие припадков

Объективный г осмотр

Анализ первых пароксизмов Е

Наличие головных болен клинико-топическое ориентирование |' 1 ээг в динамике

Наличие устойчивого эпилептического очага на ЭЭГ

Назначение методов нейровизулизации: нейросонография ; К-Т головного мозга; МРТ головного мозга.

Органические структурные

Наблюдение в изменения головного мозга динамике на фоне глиоз; приема ч кисты; антиконвульсантов гидре цефалия

Объемное образование

Уточнение показаний к операции

Положительный эффект

Отсутствие положительного эффекта Консультация нейрохирурга

Постановка на учет к эпилептологу

Операция под ЭКоГ,ЭСКоГ контролем

Выбор тактики оперативного вмешательства с учетом данных клиники ЭЭГ,КТ,МРТ

Удаление опухоли иэпилептическогоочага |

Удаление эпилептического очага

Наблюдение после операции

Рис. 26 Диагностический алгоритм при опухолевом и эпилептическом поражении височной доли у детей.

163