Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Клинические особенности эпилепсии у детей и современные методы их диагностики

Р Г Б ОД

* ^ Г>|[ На правах рукописи

Чернова Галина Геннадьевна

Клинические особенности эпилепсии у детей и современные методы их диагностики

14.00.13 - нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Казань - 1996

Работа выполнена в Казанской государственной медицинской академии

Научные руководители - д.м.н.,профессор! А.Ю.Ратнер

- д.м.н.,профессор М.К.Михайлов

Официальные оппоненты - д.м.н., профессор И.Н.Дьяконова

- к.м.н., доцент Ф.Г.Хайбуллина

Ведущее учреждение - Российская медицинская академия последипломного образования (г.Москва).

Защита состоится " 27 " ноября 1996 года в 13 час. на заседании диссертационного совета (Д.074.12.03) при Казанской государственной медицинской академии (420012, Казань, ул. Муштари, 11).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке академии КГМА (420012, Казань, ул. Муштари, 11).

Автореферат разослан "_"_1996 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, кандидат медицинских наук, доцент

Е.К.Ларюкова

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ.

з

Судороги у детей относятся к наиболее распространенным состояниям, угрожающим здоровью и жизни. Однократно или многократно судорожные пароксизмы до достижения периода зрелости могут наблюдаться примерно у 5 процентов детей.

Долгие годы эпилепсия считалась наследственной болезнью. По современным представлениям, в основе развития эпилепсии ведущее значение имеет формирование эпилептогенного поражения головного мозга под действием различных экзогенных факторов ( Карлов В.А., 1995). Значительная часть припадков возникает вследствие явного органического поражения головного мозга. Но если у взрослых данные положения принимаются за аксиому, то у детей судороги часто рассматривают как особенность возраста. Объясняют незрелостью головного мозга, неустойчивостью обменных процессов ( Коровин A.M., 1984). Отсюда - разногласия в оценке судорожных приступов, терапевтическом подходе. Осложняется прогноз заболевания. Акаждый последующий пароксизм сказывается на развитии ребенка. Становится понятной актуальность полного обследования детей с подозрением на эпилепсию для выявления возможных органических изменений в головном мозге. Что позволяет прогнозировать течение заболевания, выявить случаи симптоматических приступов, выработать терапевтическую тактику (консервативное или оперативное лечение больного). В нашей работе мы старались доказать, что эпилепсия детского возраста не менее серьезное и опасное заболевание, чем эпилепсия взрослых и часто имеет в основе органическую патологию мозга.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Нашей целью было изучение клинических особенностей, вариантов заболевания в детском возрасте в сопоставлении с результатами современных методов диагностики.

В задачи нашего исследования входило:

1.Определить степень информативности традиционных методов обследования (ЭЭГ, ЭхоЭГ, РЭГ), проведя корреляцию срезультатами, полученными с помощью МРТ головного мозга.

2.Выявить зависимость между выраженностью морфологических изменений (по результатам МРТ) и клинической картиной заболевания, его тяжестью и длительностью, отяго!ценностью акушерского и наследственного анамнезов.

3.Разработать показания для проведения МРТ головного мозга при эпилепсии у детей.

4.Проанализироватьпричинырезистентносгиктерапии части больных эпилепсией.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые проведено сопоставление клинических форм заболевания, тяжести течения, резистентности к терапии с частотой органических изменений в головном мозге, выявленных при помощи МРТ. Выявлены корреляции между результатами традиционных методов диагностики РЭГ, ЭхоЭГ, краниография) и МРТ головного мозга. Разработаны показания для проведения МРТ головного мозга при эпилепсии у детей.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

Знание клинических особенностей эпилепсии у детей и выявление морфологического субстрата позволяет своевременно диагностировать заболевание, выявить случаи симптоматических припадков, назначить более эффективную терапию, включая нейрохирургические методы лечения, понять причины резистентности к терапии части больных.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

Эпилепсия детей и взрослых - единое заболевание, имеющее в основе органическое поражение мозга.

Необходимо полное обследование ребенка с проведением электрофизиологических и лучевых методов диагностики (включая МРТ) при первых проявлениях заболевания с последующим назначением специфической терапии.

Наиболее тяжело эпилепсия протекает у детей с остаточными явлениями перинатальной патологии головного мозга. Именно у этих больных чаще обнаруживаются морфологические изменения в головном мозге.

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ.

Полученные данные внедрены в повседневную практику детской городской неврологической поликлиники, неврологического отделения городской детской клинической больницы 8 г. Казани, используются в учебном процессе на кафедрах детской неврологии, рентгенологии КГМА.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ.

Результаты исследований докладывались на научном заседании кафедры, обществе детских неврологов г. Казани, конференциях молодых ученых Казанской Медицинской Академии(1995,1996), на IX конгрессе радиологов Европы (Вена 1995), международном конгрессе радиологов в Праге (1996) и межкафедральной конференции сотрудников кафедр детской неврологии, нервных болезней с курсом вертебро-неврологии и традиционной медицины КГМА (04.10.96).

ПУБЛИКАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ.

По теме диссертации опубликовано 8 статей.

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ РАБОТЫ.

Диссертация изложена на 139 страницах машинописного текста. Состоит из введения, 4 глав, включающих обзор литературы, собственные наблюдения, заключение, выводы, рекомендации для практики, указателя литературы, содержащего 140 отечественных и 97 иностранных источников. Работа иллюстрирована Ютаблицами, 27рисунками.

Все исследования проводились на кафедре детской неврологии (зав. кафедрой -проф. А.Ю.Ратнер), в Республиканском медицинском диагностическом центре. Тема диссертации предложена проф. А.Ю.Рат-нером. Все больные осмотрены им. Рентгенологическая часть работы выполнена совместно с рентгенологом И.М.Михайловым.

Автор приносит благодарность руководителям диссертации и всем сотрудникам, помогавшим в процессе выполнения этого исследования.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Предметом нашего специального исследования стали 100 детей (52 девочки, 48 мальчиков) с различными формами эпилепсии в возрасте от двух месяцев до 14 лет. Дети до 1 года составили 5%, 1-3-х лет-18%, 37 лет - 21% и старше 7 лет - 56%. Причем, у двадцати двух детей судорожные приступы появились в первые дни и месяцы жизни, у семнадцати - в возрасте 1-3-х лет. Двадцать четыре ребенка имели дебют заболевания в дошкольном возрасте (3-7 лет) и тридцать семь -после 7 лет. Таким образом, у 39% детей первые типичные судорожные припадки появились в возраст е до 3-х лет, когда, по мнению многих авторов, диагноз эпилепсии считается неправомочным.

Определенное значение в развитии эпилептических припадков у детей имеет наследственный фактор. В наших наблюдениях наследственный анамнез был отягощенным у двадцати детей. У трех пациентов родственники страдали симптоматической эпилепсией.

Обращаетвнимание высокая част ота осложнений в перинатальном периоде у наших пациентов - 64%. У 20 матерей отмечалось

неблагоприятное течение беременности: токсикоз первой половины, ухроза прерывания, анемия, нефропатия. Несколько женщин перенесли инфекционные заболевания: ОРВИ, ангины, герпес. У 14 матерей были тяжелыми роды: длительный безводный период, слабость родовой деятельности, отслойка плаценты, кровотечение. В 26 случаях отмечалось патологическое течение и беременности, и родов. В 2-х случаях развилась эклампсия, что заставило прибегнуть к оперативному родоразрешению, двум новорожденным проводилась вакуум-экстракция. Девять детей родились недоношенными (на сроке 32-36 недель), двое - переношенными. Из других неблагоприятных факторов можно отметить: тазовое предлежание (3 детей), обвитие пуповины (2 ребенка), крупный плод массой более 4500 г (5 детей). Четырем пациентам в роддоме была диагностирована гемолитическая болезнь ново-рождешого по групповой несовместимости или Rh -конфликту, осуществлялось заменное переливание крови. Нам даже пришлось выделить отдельную подгруппу детей (12 человек), страдающих эпилепсией, заболевание у которых развилось вследствие перинатального поражения головного мозга. Эти пациенты имели различной степени выраженности двигательные нарушения (геми -, тетрапаре-зы), очаговые изменения со стороны черепно-мозговых нервов (поражение III, VI нервов, VII нерва по центральному типу), отставали в моторном и психическом развитии от сверстников.

Исследование неврологического статуса у остальных пациентов вне эпилептических пароксизмов не позволило обнаружить каких-либо характерных закономерностей. У семи детей обращала внимание гидроцефальная форма головы с развитой венозной сетью, у шести отмечалась легкая слабость нижне-лицевой мускулатуры (поражение седьмого нерва по центральному типу). У девятнадцати пациентов выявлялась диффузная мышечная гипотония, из них с синдромом периферической цервикальной недостаточности - 6 человек. Выявленная минимальная неврологическая симптоматика не дает оснований для какой-либо топической интерпретации.

У семи пациентов после приступа отмечались преходящие парезы в конечностях, на стороне преобладания судорог. Через один - два дня симптоматика исчезала.

У сорока одного ребенка в процессе болезни формировались изменения психики: дета становились капризными, раздражительными. Появлялись такиехарактериологические особенности как навязчивость, агрессивность. У маленьких детей отмечался регресс развития, особенно это касается тяжелых некурабельных форм эпилепсии.

У большинства пациентов с неблагоприятным акушерским анамнезом судорожные приступы появились в раннем детском возрасте (44 ребенка - 68,75%).

Давность заболевания на момент поступления в клинику была следующей: менее 1 года - 51 человек, 1-3 года - 23 пациента, 3-5 лет -9 детей, 5-7 лет - 5, от 7 до 10 лет - 4 ребенка и более 10 лет - 8 больных.

Тринадцать детей госпитализированы по поводу однократного эпилептического пароксизма, у двадцати девяти-до 3-х приступов, от 3-х до 5-ти припадков наблюдалось у девятнадцати больных, 5-10 - у двенадцати человек и более 10 приступов у двадцати одного пациента (здесь не брались во внимание пароксизмы типа petit mal).

У части детей (двадцать один ребенок) в анамнезе выявлялись провоцирующие факторы, предшествующие развитию припадка: гипертермия во время ОРВИ, баня, незначительные падения, ушибы, просмотр телевизора, психоэмоциональные переживания. У одной пациентки прослеживалась связь пароксизмов с менструальным циклом. У двух детей имелись указания на перенесенную ранее нейроин-фекцию и черепно - мозговую травму. Но все-таки, у основного большинства больных приступы развились на фоне, казалось бы, полного соматического благополучия.

Большое внимание уделялось описанию клинических вариантов и разновидностей эпилептических припадков у детей. По характеру пароксизмов больные были распределены на следующие группы:

1 .эпилепсия с генерализованными судорожными припадками типа grand mal - 37 человек.

2.фебрильно провоцируемые судороги - 8 детей.

3.статусная форма эпилепсии - 8 детей.

4.обморокоподобные эпилептические пароксизмы - 4 ребенка.

5.эпилепсия с приступами petit mal - 5 детей.

6.эпилепсия с полиморфными припадками grand mal и petit mal -12.

7.парциальная эпилепсия - 14 детей, психомоторные пароксизмы - 5 детей, джексоновские приступы - 9 детей.

8.дети с резидуальными проявлениями перинатальной патологии головного мозга или нейроинфекции -12.

Все пациенты получили обязательное клиническое обследование: ЭЭГ,Эхо-ЭГ, РЭГ(47 больных),рентгенография черепа, офтальмоскопия. Проводилась корреляция полученных данных с результатами МРТ головного мозга.

Особое значение в диагностике судорожных состояний у детей мы придавали электроэнцефалографии. ЭЭГ проводилась при помощи 8 -канального элекгроэнцефалографа "Медикор" с соблюдением стандартных условий. Все исследования осуществлялись в одно и то же время, до назначения антиконвульсантов. Использовались биполярный (продольный и поперечный варианты) и монополярный методы отведения. Применялись следующие функциональные пробы: с открыванием и закрыванием глаз, гипервентиляция в течение трех минут, а также ритмические фото-, фоностимуляции. Выявленные ЭЭГ - изменения оценивались с учетом возрастных особенностей. Использовалась система визуальной количественной оценки. Учитывалось состояние альфа- и бета - активности (частота, регулярность, амплитуда), медленной патологической активности (форма, частота, средняя и

максимальная амплитуды), эпилептических знаков и пароксизмаль-ных ритмов. Медленные волны расценивались как патологические, если они имели преимущественную выраженность в одном полушарии или в случае, если их амплитуда превышала амплитуду аналогичных волн соответствующих возрастных групп в 3-6 раз.

При оценке функциональных проб обращалось внимание на время появления пароксизмальных элементов, их выраженность, стабильность, а также длительность сохранения после прекращения пробы. Т.к. у здоровых детей в конце гипервентиляции могут выявляться вспышки высокоамплитудных медленных волн, исчезающие в первые десять секунд. При трактовке эпилептоидной активности мы руководствовались клинико-электроэнцефалографической классификацией эпилептических судорог Н. Gastaut (1970), относя к ней комплексы "острая - медленная волна", "пик- волна", множественные острые волны амплитудой выше 300 мкВ, длительные пароксизмальные разряды комплексов сложной структуры, пики. При оценке выявленных изменений ЭЭГ обращалось особое внимание на распределение всех компонентов ЭЭГ по областям мозга.

Изменения биоэлектрической активности головного мозга у детей варьировали от незначительных, представляющих вариант нормы, до грубых. Анализ позволил нам выделить 3 типа ЭЭГ. Нормально организованный ритм биоэлектрической активности выявлен у одного ребенка. Дезорганизованный - у 30 человек ( у 4-х имеются изменения на МРТ), и гиперсинхронный - 69 человек (21 "находка" на МРТ). Обращает внимание выраженность пароксизмальных элементов у обследованных нами больных. Пароксизмальная активность, в основном, была представлена разрядами высокоамплитудных остроконечных медленных волн. У 50-ти детей пароксизмальная активность выявлялась уже в фоновой записи. Следует отметить появление и усиление патологической активности при функциональных пробах у 24 больных. В 4 случаях гипервентиляция привела к развитию припад-

ков (у одного пациента - абортивные приступы типа grand mal, у трех - абсансы).

Представленные данные свидетельствуют, что при эпилептических припадках у детей информативные возможности ЭЭГ выше, чем МРТ. В то время, как МРТ выявила органические изменения в мозге в 25% случаев, на ЭЭГ типичные пароксизмальные проявления зарегистрированы в 74% наблюдений. У 24 детей зарегистрирован эпилептический очаг. У 7 из них (29,2%) - изменения на МРТ. В 19 случаях - явления межполушарной асимметрии (3 находки на МРТ -15,8%). Таким образом, совпадение признаков очаговой патологии на ЭЭГ с признаками очаговых изменений на МРТ наблюдаются в 45% случаев. В части наблюдений очаговые изменения на ЭЭГ не сочетаются с изменениями на МРТ. Это можно объяснить тем, что МРТ показывает структурные изменения мозга, и то лишь в том случае, если они превышают определенные размеры, а на ЭЭГ обнаруживаются функциональные изменения электрического состояния нейрональных популяций, вызванныеразличными причинами. У подавляющего большинства детей, страдающих эпилепсией, в межприступный период выявляются патологические формы активности уже в фоновой записи. Причем чем меньше возраст дебюта заболевания, тем более грубые изменения биоэлектрической активности головного мозга. Пароксизмальная активность на ЭЭГ в детском возрасте представлена, в основном, медленными и полиморфными колебаниями. Более типичные эпилептические изменения в виде комплексов "пик - медленная волна", регистрируются чаще у детей старшего возраста.

Таким образом, ЭЭГ по-прежнему является высоко эффективным методом выявления структурных и функциональных нарушений в ЦНС. Она наиболее доступна для раннего обнаружения и оценки характера церебральной дисфункции. Неоднократные повторные обследования позволяют получать данные о динамике патологического процесса, своевременно коррегировать лечение и объективно оцени-

вать его перспективы. Результаты ЭЭГ должны рассматриваться как дополнительный аргументв пользу проведения такого точного метода обследования как МРТ.

Для исключения симптоматического характера эпилепсии всем детям осуществлялась ЭхоЭГ, позволяющая заподозрить объемные образования головного мозга и патологические состояния, протекающие с повышением внутричерепного давления (отек мозга, тромбозы мозговых сосудов, гидроцефалия, гипертегоионный синдром). У 28 детей по данным ЭхоЭГ можно было предположить ликворную гипер-тензшо. После проведения МРТ у 10 из этих пациентов действительно обнаружены явления внутренней или наружной гидроцефалии - 35,7%. Еще у 6 детей с достоверной гидроцефалией, по данным МРТ, ЭхоЭГ была в пределах нормы. И все же, несмотря на невысокую информативность, данный метод является наиболее доступным, просто выполнимым, безболезненным, что особенно важно при обследовании детей, позволяет проводить экспресс-диагностику, оценивать эффективность терапии. Все это делает ЭхоЭГ необходимым в комплексном обследовании больных, страдающих эпилепсией, тем более, что при подозрении на объемный процесс или гидроцефалию терапевтический подход принципиально меняется.

Нарушение кровоснабжения мозга считают одним из патогенетических факторов эпилепсии. Нами обследовано 47 детей для суждения о состоянии церебральной гемодинамики, выявления локализации возможных расстройств в том или ином бассейне или полушарии головного мозга. Среди обследованных детей 1-3 лет было трое, 3-7 лет - девять и старше 7 лет - тридцать пять человек. Учитывались возрастные особенности параметров ЮГ. Запись реоэнцефалограммы проводилась с помощью четырехканального реографа системы Арнаутова. Практически у всех пациентов выявлены изменения церебральной гемоциркуляции различной степени выраженности - у 38 человек (80,1%). В части случаев - 9 (19,1%) имеется совпадение локализации

органического поражения головного мозга (по результатам МРТ), эпилептического очага, зарегистрированного на ЭЭГ с признаками поражения сосудистого бассейна в том же полушарии.

Результаты наших исследований также подтверждают, что чаще патологические очаги у детей располагаются в теменно-височных и затылочных областях. Возможно, одной из причин формирования здесь эпилептического очага являются как раз сосудистые нарушения, тем более, что височная доля кровоснабжается из двух сосудистых бассейнов: каротидного и вертебро-базилярного - то есть является критической зоной, и именно здесь может развиться синдром "обкрадывания". Поэтому своевременное назначение сосудистой терапии может в какой-то степени предупредить развитие патологических изменений, увеличивает шансы на благоприятный исход. Полученные данные приводят к мысли о целесообразности проведения курсов сосудистой терапии больным эпилепсией наряду с посгояшшм приемом антиконвульсантов.

Анализ результатов электрофизиологических исследований проводился совместно с к.м.н. С.А.Широковой.

Обязательным было изучение картины глазного дна у наших пациентов. У четырех человек обнаружено умеренное расширение вен сетчатки, извитость. У одного ребенка - сужение артерий. Характерно, что за время нахождения в клинике на фоне легкой дегидратирующей, сосудистой терапии картина глазного дна нормализовалась. При проведении МРТ у двух из этих детей обнаружена гидроцефалия. Таким образом, несмотря на невысокий удельный вес офтальмологических изменений, исследование глазного дна всем больным эпилепсией обязательно. Важно не упустить существование объемного процесса в головном мозге, который в данном случае и будет основной причиной развития эпилептических припадков.

Всем детям проводилось рентгенологическое исследование черепа в двух стандартных проекциях и МРТ - головного мозга. Данная часть

работы проделана совместно с врачом - рентгенологом И.М.Михай-ловым.У 77 пациентов рентгенологическиенаходки расценивались как косвенные проявления внутричерепной гипергензии. При сопоставлении результатов рентгенологических, Эхо-ЭГ и МРТ - исследований данные о наличии внутричерепной гипертензии, выявленные на Эхо-ЭГу 28 больных, нашли подтверждение на краниограммаху 18 (64,3%). Из 25 больных с патологическими находками на МР томограммах у 20 (80 %) наблюдались изменения на рентгенограммах черепа. Полученные результаты говорят о высокой разрешающей способности обычной краниографии при эпилепсии у детей.

МРТ головного мозга выявила изменения в 25% случаев. Наиболее часто органическая патология головного мозга у детей, страдающих эпилепсией, выявлялась в раннем возрасте. У пациентов до 1 года составляла 80%; в возрасте 1 -3 года - 33,3 %; 3-7 лет -14,3 % и старше 7 лет' - 21,4%. Чем раньше развивались эпилептические приступы, тем большевероятносгь обнаружения изменений с помощью МРТ. Так при появлении эпилептических припадков в грудном возрасте и в 1-3 года, удельный вес патологии головного мозга составлял от 45,5 до 47,1 %, в дошкольном возрасте (3-7 лет) процент находок был значительно ниже - 4,2; и в школьном - вновь появлялась тенденция к повышению риска развития симптоматической эпилепсии - 16,2%. Вероятнее всего, при наличии грубых органических изменений врожденного или перинатального генеза эпилепсия развивается в ранние возрастные периоды, характеризуется тяжелым течением, плохо поддается терапии. В 3-7 лет наиболее часто заболевание проявляет себя абортивными судорожными припадками,. фебрильно-и аффективно- провоцированными, т.е. относительно доброкачественными, развивающимися при наличии провоцирующих факторов, срывающих компенсаторные возможнос-тимозга. Носвозрастомприсоединяетсяопасностьразвития посттравматических, посшнфекционных изменений в головном мозге, опухо-

лей, сосудистых нарушений, дегенеративных процессов, атакже врожденных аномалий развития, ранее себя не проявлявших.

При сопоставлении частоты органической патологии и давности заболевания обнаруживается, что при длительности заболевания более 7 лет процент находок значительно повышается. Если от 1 до 7 лет составляет от22,2до 26,1%, то после 7 лет-41,7 %. Это связано с формированием рубцово-атрофических изменений, обусловленных самим заболеванием. Косвенным подтверждением данного вывода является возрастание органических изменений в зависимости от увеличения количества пароксизмов. С другой стороны, большая частота припадков характеризует тяжесть заболевания. У детей с множественными приступами (более 10) патологические изменения зарегистрированы почти в половине случаев (47,6 %). Но даже при однократном эпилептическом пароксизме возможно обнаружение "субстрата заболевания" - 15,4%, т.е. и первые припадки нельзя расценивать как случайные, необходимо клиническое обследованиеэтих детей и наблюдение невропатолога, с последующим назначением специфической терапии.

Чаще всего на МРТ обнаруживались атрофические процессы - 36 %, (в корковом веществе - 28%, киста паренхимы мозга - 4% и кистозно-слипчивый арахноидит - 4%). 24% находок приходится на внутреннюю - 16%, и наружную гидроцефалию - 8%, и у 1 ребенка (4%) - сужение заднего рога левого бокового желудочка. В 3-х случаях (12 %) выявлены аномалии развития кранио-вертебральной зоны: аномалия Arnold-Chiari и киста Blake. В 8 % диагностированы факоматозы: болезнь Sturgc-Vebcr и '1убсрозный склероз. У 2-хдегей(8%)-демиелинизиру-ющий процессв веществе мозга: перивентрикулярно (у одного ребенка) и в глубине височной доли (также у одного). В двух случаях (8 %) МРТ выявила клинически "немые" опухоли мозга.

Полученные результаты - большое подспорье в практической деятельности врача. Так стали понятными причины резистентности к

терапии некоторых пациентов: грубые атрофические изменения, дегенеративные процессы и аномалии развития. В других случаях появилась возможность назначать терапию более прицельно, в зависимости от характера выявленных органических изменений, локализации патологических очагов.

Таким образом, мы получили возможность составить прогноз течения заболевания, добиться более эффективных результатов лечения (если не прекращения, то значительного урежения приступов). Дети с опухолями, врожденными аномалиями развития переданы под наблюдение нейрохирургов. Одинизэтих пациентов с глиомой лобной доли успешно прооперирован.

Чаще всего органическая патология головного мозга выявлялась у детей, у которых заболевание развилось вследствие перинатальной патологии головного мозга или после перенесенной нейроинфекции (66,67%). Эти б ольные наблюдались неврологами по поводу двигательных нарушений (геми-, тегграпарезы), отставания в психическом развитии . У 9 больных отмечались генерализованные судорожные припадки. У одной пациентки - пропульсивные пароксизмы и у двух полиморфные приступы. Заболевание у всех детей имело прогредиентный характер. В большинстве случаев (6) обнаруживались кистозно-атрофичес-кие изменения, обычно в полушарии, контрлатеральном стороне геми-пареза. У одного ребенка - множественные перивентрикулярные очажки демиелинизации. Еще у одного - желудочковая гидроцефалия.

Среди пациентов с тяжелой инкурабельной формой эпилепсии, проявляющей себя множественными полиморфными большими и малыми припадками, изменения на МРТ головного мозга обнаружены в 41,7% (у 5 из 12 детей). Диагностирована болезнь Sturge-Veber у одного ребенка, киста Blake также у одного, изменения со стороны желудочков мозга - у трех детей.

Средидетей стипичнымиприступамитонико-клонических судорог МРТ оказалась информативной в 21,6 % (8 случаев из 37). У трех детей

атрофические процессы коркового вещества и паренхимы мозга (киста медиобазальной области височной доли диаметром 6 мм, киста в области n.caudatus, кистозно-слипчивый арахноидит). У одной пациентки приступы оказались проявлением туберозного склероза. У двух детей выявлены аномалии развития: киста Blake и аномалия Arnold-Chiari. У одного ребенка обнаружено расширение желудочков и наружная гидроцефалия также у одного.

Ни у одного ребенка с абортивными, фебрильно-провоцированны-ми эпилептическими припадками органической патологии головного мозга не выявлено.

При обследовании пациентов, наблюдающихся по поводу парциальной эпилепсии с психомоторными приступами (пять дегей), МРТ оказалась информативной у двух детей. У одного мальчика с частыми пароксизмами, не поддающимися лечению, выявлена глиома поясной извилины. У другого ребенка - очаг демиелинизации в височной доле.

Несколько неожиданным оказался для нас отрицательный результат при обследовании детей с джексоновскими пароксизмами (хотя у большинства из них на ЭЭГ зарегистрирован очаг эпилептической активности или явления межполушарной асимметрии). Скорее всего, это связано с небольшим числом наблюдений.

Опухоль головного мозга обнаружена такжеу ребенка со статусной формой эпилепсии .

Атрофические процессы в веществе мозга, скорее всего, являются последствием анте-, перинатальной патологии или же развиваются в результате перенесенной нейроинфекции и выявляются чаще у детей с наличием очаговой неврологической симптоматики. Расширение желудочков мозга можно расценивать не только как признак гидроцефалии, но и следствие атрофических процессов в области гиппокампа при длительном течении заболевания.

Таким образом, всем детям, имеющим хотя бы один судорожный припадок, показано тщательное обследование в условиях неврологи-

ческого стационара, включающее клиническое наблюдение, офтальмоскопию, краниографию, ЭЭГ, Эхо-ЭГи РЭГ. В случае обнаружения очаговой неврологической симптоматики, особенно возникшей остро, наличии изменений на глазном дне, явлений внутричерепной гипертен-зии, судя по рентгенограммам черепа и Эхо-ЭГ, а также регистрации очагов патологической активности и межполушарной асимметрии на ЭЭГ - обязательно проведение МРТ головного мозга. МРТ обследования пациентов со статусной формой эпилепсии и множественными полиморфными пароксизмами, не поддающимися терапии, также является обязательным.

Лечение детей с эпилептическими пароксизмами остается до настоящего времени задачей сложной. Эффект проводимой терапии не всегда достаточен. На современном этапе признается, что лечение должно быть комплексным, индивидуализированным, длительным и непрерывным. В нашей клинике применяется методика начала лечения эпилепсии с монотерапии, особенно это касается больных с однотипными пароксизмами. При условии раннего назначения терапии в адекватной дозе, четкого выполнения всех врачебных рекомендаций, эпилепсия у детей может быть в большинстве случаев купирована. Наиболее неблагоприятный прогноз у больных, имеющих отягощенный акушерский анамнез, наследственность шш перенесших инфекци-онно-воспалительные заболевания ЦНС. Неблагоприятными прогностическими критериями является также преимущественное возникновение судорог в раннем детском возрасте, длительное течение заболевания, первые эпилептические пароксизмы полиморфные или бессудорожные с присоединением судорожных, имеющих фокальные компоненты. А также выявление в раннем периоде болезни очаговых эпилептических изменений на ЭЭГ с присоединением генерализованной активности и наличие психических расстройств. Именно у таких детей МРТ часто обнаруживает органические изменения в головном

мозге - "еубспрат заболевания", выявляется симптоматическая природа пароксизмов.

Благоприятное течение характеризуется возникновением припадков в более позднем возрасте, благополучным ранним анамнезом, относительной редкостью патологии беременности и родов. Первые эпилептические проявления - судорожные. В дальнейшем также преобладают судорожные формы припадков. Трансформация припадков мало характерна. ЭЭГ- картина характеризуется отсутствием отрицательной динамики.

У пациентов с благоприятным прогнозом надо начинать с монотерапии. При неблагоприятном - с самого начала часто бываег необходимо назначение полипрагмазии.

У части пациентов могут развиться признаки лекарственной интоксикации. Неврологические осложнения при антиэпилептической терапии не могут быть связаны с передозировкой препаратов (т.к. используются возрастные дозы). Известное значение имеет взаимное потенциирующее действие препаратов, а также наличиерезидуальных явлений органических заболеваний нервной системы.

У 23-х наших пациентов развились признаки интоксикации. Двое ранее перенесли менингоэнцефалит и черепно-мозговую травму. У 15 детей (65,3 %) в анамнезе отмечалась перинатальная патология. В 6 случаях из них МРТ обнаружила достоверные органические изменения: атрофия коркового вещества у трех детей, туберозный склероз у одного ребенка, опухоль и киста Blake у других детей.

Отмена противосудорожной терапии в данных случаях недопустима, т.к. это может привести к развитию эпилептического статуса. Необходимо постепенное и осторожное снижение доз противоэпилеп-тических средств до получения оптимальной дозы, с одновременным проведением дегидратирующих и дезинтоксикационных мероприятий.

Таким образом, при лечении больных срезидуальными проявлениями перенесенного органического поражения головного мозга и

мазии, следует проявлять особую осторожность, но ни в коем случае не отказываться от терапии.

ВЫВОДЫ.

1. Эпилепсия у детей встречается значительно чаще, чем у взрослых и имеет множество клинических особенностей. Наряду с типичными припадками типа grand mal, у детей могут отмечаться только тонические или клонические абортивные припадки, фебрильно- и аффективно

- провоцированные пароксизмы. У части детей заболевание можег дебютировать и проявлять себя эпилептическими статусами. У некоторых детей отмечаются явления преходящего постприпадочного геми-пареза, что заставляет проводить дифференциальную диагностику с инфекционными заболеваниями ЦНС и объемным процессом головного мозга.

2. На ЭЭГ типичные пароксизмальные изменениязарегистрирова-ны в 74% наблюдений. В 24% случаев обнаружены очаги эпилептической активности и в 19%-преобладание активности в одном полушарии. В 45% наблюдалось совпадение признаков очаговой патологии на ЭЭГ с выявленными МРТ - изменениями.

ЭхоЭГ обнаружила признаки внутричерепной гипертензии у 28 % детей. Совпадите с данными МРТ наблюдалось в 1/3 наблюдений.

Изменения на РЭГ выявлены у 80,1% детей. В 19,1% имелось совпадение локализации органического поражения головного мозга (по данным MPI), эпилептического очага, зарегистрированного на ЭЭГ с признаками поражения сосудистого бассейна в том же полушарии.

3. МРТ позволила в 25% наблюдений выявить патологические изменения: атрофические процессы в корковом веществе и паренхиме

- 36%, наружная и внутренняя гидроцефалия - 24%, аномалии развит ия мозга - 12%, факоматозы - 8%, демиелинизирующий процесс - 8%. У двух больных диагностированы опухоли головного мозга.

4. Органические изменения головного мозга чаще обнаруживались у детей младшего возраста с ранним дебютом заболевания.

Значительно повышается процент находок в зависимости от длительности заболевания (от одного до семи лет - 22-26%, более семи лет - 50%) и частоты пароксизмов в результате вторичных рубцово -атрофических процессов. У детей с однократным эпилептическим припадком патологические изменения обнаружены в 15,4% случаев. Т.о., первые приступы являются показанием для обязательного полного клинического обследования ребенка с последующим назначением специфической терапии.

5. Наиболее информативно МРТ - обследование детей с резидуаль-ными проявлениями перинатального поражения головного мозга (66,67%) в вцде атрофических изменений в веществе мозга. Патологический процесс, в основном, захватывал лобные и височные доли.

6.При обследовании пациентов с абортивными и фебрильно -провоцированными эпилептическими припадками патологии не выявлено.

7.Опухоли головного мозга обнаружен]гы у пациентов с психомо-торнымипароксизмамиистатуснойформойзаболсвания,клинически, за исключением судорожных присгупов, себя не проявляли. Это заставляет исключать симптоматическую природу припадков в каждом случае эпилепсии.

8. У детей с генерализованными судорожными припадками удалось добиться терапевтического успеха в 56,5% случаев. При лечении эпилепсии с полиморфными припадками стабилизация наступила в 44,4% случаев.

Резистентными к терапии были пациенты с грубой органической патологией головного мозга, подтвержденной дополнительными методами обследования.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При подозрении на эпилепсию, после первых же припадков, необходимо всестороннее клиническое обследование с провсденим офтальмоскопии, электрофгаиологических и лучевых методов диагностики для исключения симптоматического характера пароксизмов.

2. При доброкачественном течении эпилепсии с однотипными судорожными пароксизмами мы придерживаемся принципа монотерапии. Полипрагмазия показана при инкурабельных формах заболевания, полиморфных пароксизмах.

3. Лечение детей с эпилептическими припадками должно быть комплексным, индивидуализированным, длительным, проводиться под контролем невропатолога. Наряду с постоянным приемом анггакон-вульсантов, показаны курсы сосудистых, рассасывающих препаратов, дегидратации.

4. Отмена терапии должна проводиться только невропатологом с учетом длительности приема антиконвульсантов и эффекта от лечения.

5. МРТ головного мозга показана при резистентных к терапиии формах заболевания, статусном течении эпилепсии, парциальных припадках, появлении первых припадков в более старшем возрасте для исключения симптоматической природы. Очаговые пароксизмальные изменения на ЭЭГ, признаки гипергензии наЭхоЭГ, краниограммах -основание для применения МРТ.

СПИСОК РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1 .Эпилепсия у детей. Применение современных методов в диагностике заболевания// Детская неврология: периодический сборник им. А.Ю.Ратнера. - СПб. - 1994. -№1. - с. 44-47/совместно с И.М.Михайловым/.

2.Случаи ЯМР - обследования детей, страдающих эпилепсией// Вертеброневрология,-Казань.- 1994.-№2.-с.57-59/совместносИ.М.Ми-хайловым/.

3.К комплексной диагностике эпилепсии у дегей и взрослых больных// Вестник Евроазиатской Академии медицинских наук.- Казань.-1994,-№2 (3).-с. 8-16/совместно с Р.Ф.Акберовым, И.М.Михайловым.

4. Magnetic resonance imaging in complcx examination of childhood epilepsy// 9th European Congress of Radiology, March 5-10,1995, Vienna, Austria, Scientific Programme and Abstracts.-p. 390/with I.M.Mikhaylov, I.V.Klyushkin, R.F.Bakhtyozin, M.M.Ibatullin, I.R.Chuvashaev /.

5.Параклиническое обследование детей, страдающих эпилепсией// Тез. докл. научно-практ. конференции, посвященной 75-легию ГИДУ-Ва,- Казань.-1995,- с. 21-24/ совместно с И.М.Михайловым/.

6.Магнитно-резонансная томография в комплексном обследовании при эпилепсии у детей// Вест. рент, и рад,- 1995,- №4,- с. 22-25/ совместно с Р.Ф.Акберовым, И.М.Михайловым/.

7.0рганическая патология головного мозга при эпилепсии у детей/ / Тез. докл. научно-практ. конференции молодых ученых,- Казань,-1996.- с. 84-85/совместно с И.М.Михайловым/.

8.Magnetic resonance imaging in complex examination of childhood epilepsy // Magnetic Resonance Materials in Physics, Biology, and Medicine, Prague,1996, Scientific Program and Book of Abstracts.- p.166 / with I.M.Mikhaylov /.