Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Заболевания вен таза у детей. Клинические проявления, диагностика лечение

На правах рукописи

ГАРБУЗОВ РОМАН ВЯЧЕСЛАВОВИЧ

ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕН ТАЗА У ДЕТЕЙ. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ.

14.01.19 - детская хирургия АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

18 ті т

005531527

Москва - 2013

005531527

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный консультант:

доктор медицинских наук,

профессор Поляев Юий Александрович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Гельд Вадим Георгиевич

заведующий отделением детской урологии и нейрохирургии ФГБУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии» Минздрава России

доктор медицинских наук, профессор Окулов Алексей Борисович

заведующий отделением детской хирургии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия постдипломного образования» Минздрава России

доктор медицинских наук, профессор Файзуллин Айвар Кабирович

кафедры детской хирургии ГБОУ ВПО «Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет имени А.И. Евдокимова» Минздрава России

Ведущая организация:

ФГБУ "Научный центр здоровья детей" Российской академии медицинских наук

Защита состоится «.6.» .мая. 2013 года в 14.00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.072.02 на базе ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.

С диссертацией можно ознакомиться в Научной библиотеке ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1

Автореферат разослан «..........»............................20_года

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Котлукова Наталья Павловна

Общая характеристика работы

Актуальность темы. Обзор литературы.

Глубокое понимание проблемы является ключом к успешному ее решению. Клиническая картина сосудистого заболевания складывается из двух составляющих. Одна часть симптомов обусловлена поражением самого сосудистого русла. Вторая является результатом нарушения кровообращения в органах этого сосудистого региона. Лечение органных функциональных нарушений необходимо, но оно является только симптоматическим и не может устранить причину этих нарушений. Поэтому на первый план выходит коррекция нарушенного кровообращения.

Ангиодисплазии являются врожденными заболеваниями, которые без правильного лечения неуклонно прогрессируют, что с течение времени приводит к крайне тяжелым осложненям: трофическим нарушениям, язвам, кровотечениям из ангиоматозных тканей, прогрессированию венозной недостаточности (Дан В.Н., 1989, Lee В.В.2002). Ангиодисплазии составляют около 5% среди всех заболеваний сосудов, что составляет от 2 до 5,5 % от общего числа больных, находившихся в отделениях сосудистой хирургии. Больные с венозными ангиодисплазиями, или мальформациями (этот термин используется в зарубежной литературе и происходит от латинских слов malus - плохой и formatio - образование или формирование), представляют самую многочисленную группу этой категории ангиодисплазий (54,2—60,0%). Не смотря на большое количество исследований, лечение венозных дисплазий остаётся сложной проблемой среди всего разнообразия сосудистых аномалий из-за широкого диапазона клинических проявлений этой патологии, непредсказуемых результатов лечения с частыми рецидивами, большого количества осложнений и неудовлетворительных результатов лечения, а также путаницы в терминологии (Дан ВН., 1989). Венозной патологии тазового региона у взрослых пациентов в последнее время уделяется много внимания. Детально изучаются клинические проявления и способы диагностики и лечения

венозой недостаточности органов малого таза. Так Ю. В. Васильев (2007) в своей работе сообщает, что у больных с клиническими проявлениями простатита имеются значительные нарушения кровообращения с преобладанием венозного застоя в малом тазу. В настоящее время выявлены неизвестные ранее закономерности изменений уродинамики в зависимости от нарушения венозной гемодинамики. Пациенты с венозной тазовой недостаточностью вынуждены длительно лечиться у гинекологов, урологов, гастроэнтерологов не получая облегчения. По данным Lechter А. (1999), в США ежегодно выполняли 70000 гистерэктомий по поводу хронической тазовой боли, обусловленной не диагностированным варикозом вен малого таза. Наиболее изучено ВрВМТ при несостоятельности овариальной вены у женщин. По данным разных авторов, частота встречаемости этой патологии составляет 15% у всех женщин репродуктивного возраста, среди них 30% пациенток с хроническими тазовыми болями. Частота развития варикоза вен малого таза зависит от возраста женщины. По данным Г.Г. Киселевой, эта патология встречается у девочек в возрасте от 3 до 17 лет в 19,4% случаев. Варикозное расширение вен малого таза составило до 4 % от всех причин тазовых болей у девочек подростков. В последнее время все чаще в литературе появляются данные о наличии ВРВМТ у девочек-подростков с полименореей в возрасте от 13 до 17 лет. По данным разных авторов цифра составляет от 12 до 19.4% от всех пациенток. Стоит отметить, что чаще такая патология выявляется у девочек с врожденной слабостью соединительной ткани.

Венозные мальформации имеют врожденную природу, медлено прогрессируют, и часто приводят в дальнейшем к глубоким функциональным нарушениям (Сапелкин C.B. 2009). Одной из наиболее сложных проблем в детской хирургии является тазовые кровотечения у детей при патологии вен таза. Частота встречаемости точно не известна, так как у таких пациентов редко выявляются истинные причины кровотечений, а процент диагностических ошибок и неоправданных операций очень высок. В мировой

литературе имеются единичные сообщения по этой теме. До сегодняшнего времени не было попыток составить алгоритм диагностики и хирургической тактики лечения детей с этой патологией. По данным Koning and Loffeld 2010 при проведении 7936 ректороманоскопий ангиодисплазия и вариксы выявлены у 3.6% всех обследуемых. В 14% наблюдений кровотечения желудочно-кишечного тракта были в толстой и прямой кишке. На первом месте среди основных причин кровотечений из нижних отделов желудочно-кишечного тракта, по мнению А. А. Шептулина, являются ангиодисплазии тонкой и толстой кишки. По этой причине необходимо более тщательное изучение нарушений регионарной гемодинамики таза у детей.

К трункулярным (стволовым) порокам году вен таза следует относить и варикоцеле по классификации принятой в Гамбурге 1988, так как это заболевание может приводить не только к бесплодию, но зачастую говорит о нарушении венозной гемодимодинамики всего тазового региона. Исследование, проведенное Всемирной Организацией Здравоохранения, показало, что распространенность варикоцеле среди мужского населения составляет 11,7%. Но, по данным некоторых авторов, в некоторых группах варикоцеле может быть диагностировано более чем у 25% обследуемых и даже более. Варикоцеле является более сложной проблемой, чем её представляют большинство хирургов. При конгестивных простатитах изменения больше развиты в левой половине железы. Известно о высокой частоте сочетания варикоцеле и патологии простаты (Е. А. Володько и др. 2011). У больных с клиническими проявлениями простатита имеются значительные нарушения кровообращения в малом тазу с преобладанием венозного застоя (Ю. В. Васильев 2007г.). Отмечается частое сочетание варикоцеле и варикоза вен левой нижней конечности, что свидетельствует о более сложных гемодинамических нарушениях не только в тестикулярном бассейне, но и всей венозной системы нижней половины тела (Ю.Т, Цуканов 2008г.). Возможно по этому до настоящего времени урологи не могут достигнуть единого мнения по поводу показаний к проведению

хирургического лечения при варикоцеле. Отрицательное воздействие варикоцеле на сперматогенез с формированием бесплодия многими авторами уже считается доказанным (Першуков А.И., 2002; Zucchi A. et al., 2006; Wu А.К., Walsh T.J., 2008). Вероятность развития бесплодия при длительно существующем варикоцеле составляет от 10% до 50%. После проведенного оперативного лечения большинство авторов отмечают улучшение качества спермы, увеличивается объем гипотрофированного яичка, что говорит о необходимости своевременного лечения варикоцеле. Интересны данные, опубликованные в журнале «Андрология» в 2009 г. Zorba U.O. et al.: «Согласно нашим данным, отмечается корреляция между длительностью заболевания и результатом операции. Это исследование подтверждает, что варикоцеле в течение долгого времени приводит к необратимым последствиям в тестикулах». Это подтверждают исследования A.Okuyama. Исследования, проведенные З.А.Кадыровым с соавторами, также показали (324 больных), что наибольший рост в объеме яичка наблюдается в возрасте до 20 лет. Необходимо учесть, что варикоцеле и овариоцеле, по концепции Ю.Е.Вельтищева (1994), относится не только к биологическому (общепатогенному), но к и социальному (медико-демографическому и репродуктивному) классам заболеваний, из-за нарушения фертильности, развития бесплодия. Поэтому правильное, патогенитически обоснованное лечение напрямую отражается на репродуктивном здоровье пациентов и имеет выраженную социальную направленность, что особенно актуально в условиях сложившейся демографической ситуации в России. Но проведение такого лечения невозможно без учета нарушения регионарной тазовой гемодинамики. Традиционным методом лечения варикоцеле считается открытая хирургическая операция. Однако оперативный метод имеет существенные недостатки. К ним относится необходимость более длительной госпитализации, выполнение операционного доступа к левой яичковой вене с вероятностью интраоперационных осложнений, при этом не учитывается причина заболевания. Лапароскопическая перевязка левой

яичковой вены менее травматична, но имеет те же недостатки, кроме того её выполнение требует проведения интубационного наркоза. Несмотря на то, что ретроградная эндоваскулярная окклюзия левой яичковой вены широко применяется в нашей стране с 1980-х годов, становление данного метода лечения в педиатрической практике продолжается до настоящего времени. По мнению многих авторов, селективная венография дает возможность детально определить анатомию левой яичковой вены и оптимально осуществить окклюзию всех ее ветвей, что снижает риск рецидива заболевания в дальнейшем. Использовались различные окклюзирующие методики. Однако по данным литературы до настоящего времени нет четких рекомендаций для выбора метода окклюзии в зависимости от анатомического варианта левой внутренней тестикулярной вены. Все это заставило нас более детально изучить возможности ретроградной эндоваскулярной окклюзии при варикоцеле у детей и подростков.

По мнению С.Г. Гаврилова в лечении ВрВМТ у женщин применяются различные хирургические методы лечения, при этом нет обоснования показаний к выбору того или иного способа с учетом клинических проявлений и результатов инструментальных методов обследования. У детей предпочтителны малоинвазивные методики, поэтому перспективным методом является эндоваскулярная окклюзия. Все больше появляется работ об эфективности эндоваскулярной окклюзии овариальной вены. Но практически нет работ посвященных эндоваскулярной окклюзии при ВрВМТ обусловленным овариоцеле у девочек-подростков.

При наличии выраженной ренофлебогипертензии, у пациентов с варикоцеле или овариоцеле сегодня предлагается несколько хирургических и эндоваскулярных методик. В основном это траспозиция ЛПВ или ВБА. Имеющееся данные говорят о сложности и травматичности этих операций, что уменьшает их ценность. Хирургическая методика экстравазальной коррекции при аортомезентериальной компрессии ЛПВ, предложенная И.Н. Нурмеевым тоже требует лапоратомного доступа и, поэтому, может

сопроводаться различными осложнениями. Наиблее разработанной и менее травматичной являются шунтирующие операции, когда создается анастомоз между гонадной веной и венами подвздошного бассейна.

Особенно сложной проблемой остается лечение синдрома Мау-ТЬигпег. Предложено несколько хирургических методик лечения. Хорошо изучены вено-венозные шунтирующие операции. Например по данным А. П. Покровского, у 10,4% оперированных пациентов шунты тромбировались. В отдаленные сроки наблюдения (от 1 до 5 лет) тромбоз шунта наступил еще у 19% больных. Следовательно, если взять общее количество тромбозов шунтов в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах, то оно составляет 29,4% по отношению ко всем операциям аутовенозного шунтирования. Учитывая, что полного нарушения кровотока по подвздошной вене при синдроме Мау-ТЬигпег нет, после пяти лет частотота тромбоза шунта составляет более 30%. Поэтому применение этих операций у детей ограничено. Перспективными методиками являются операции проводимые без вскрытия просвета вены. Хорошие результаты при синдроме Мау-ТЬигпег представлены в работе Нурмеева И. Н. 2011. В ней представлены результаты флеболиза ЛОПВ при открытой ревизии, которые показывают достоверное снижение даления в ней, что рассматривается как эффективный и безопасный метод устранения сдавления ЛОПВ между позвоночником и правой подвздошной артерией. Но остается неясным как ликвидируется это сдавление, если все анатомические взаимоотношения сохраняются. Эффективным методом является эндовенозное стентирование, но в течении 2-х лет после этой операции тромбоз в стенте возникал у 32% оперированных, а у пациентов с тромбофилией - в 47% случаев В течении пяти лет после имплантации подверглись обструкции 44% установленных стентов. Все эти данные говорят о сложности и нерешенности этой проблемы у детей.

Основным стимулом к ангиогенезу при физиологических и патологических состояниях является недостаток кислорода (гипоксия или

ишемия), который индуцирует образование многих ангиогенных факторов и прежде всего основного регулятора ангиогенеза как в эмбриональном, так и в постнатальном периоде развития организма - фактор роста эндотелия сосудов (УЕОР) и его рецепторов. УЕОР избирательно стимулирует пролиферацию и миграцию эндотелиальных клеток, увеличивает сосудистую проницаемость, вызывает синтез эндотелиальной >Ю-синтазы и образование N0, что способствует вазодилатации и стимулирует образование ферментов протеаз, разрушающих связи между эндотелиальными клетками и внеклеточным матриксом. Эти процессы приводят к необратимым изменениям в венах, приводя к их варикозной трасформации и прогрессированию клинических проявлений. Поэтому исследование неоангиогенеза у пациентов с заболеванием вен таза представляется актуальным для выяснения причин прогрессирования вензной патологии.

Подводя итог вышесказанному, очевидно, что проблема диагностики и лечения хронических заболеваний вен таза у детей требует дальнейших исследований. В современной литературе не описаны клинические проявления и не раскрыты причины различных видов патологии вен таза у детей. Нет понимания системности и стадийности поражения венозного русла таза. Не описаны гемодинамические нарушения, возникающие при патологии вен таза. Не выяснены патогенетические аспекты. Не разработаны принципы диагностики и хирургического лечения при патологии вен таза у детей. Не разработаны или не определены показания к применению различных, в том числе эндоваскулярных, хирургических вмешательств. Между тем патология вен таза, не выявленная своевременно в детском возрасте, сопровождает пациента в течении всей жизни, неуклонно прогрессирует и со временем приводит к существенному снижению качества жизни. Поэтому необходимо детальное изучение этой проблемы с целью разработки и обоснования эффективных и безопасных методов лечения при заболеваниях вен таза у детей.

Цель исследования:

Совершенствование диагностики и улучшение результатов лечения детей с заболеваниями вен таза. Задачи исследования:

1. Определить основные виды и причины хронического поражения венозного русла таза у детей. Разработать рабочую классификацию заболеваний вен таза у детей.

2. Определить семиотику хронических заболеваний вен таза у детей. Выделить характерные симптомокомлексы, возникающие при поражении вен таза у детей в зависимости от топики и тяжести поражения.

3. Оценить информативность методов диагностики при поражении вен таза у детей. Определить основные методы диагностики и разработать диагностический алгоритм, позволяющий дифференцировать причину и тяжесть поражения венозного русла таза у детей.

4. Выявить участие механизмов неоангиогенеза в клинических проявлениях и прогрессировании хронической патологии вен таза у детей.

5. Разработать и обосновать методы хирургического лечения в зависимости от причины возникновения и степени тяжести венозной недостаточности при хронических заболеваниях вен таза у детей. Обосновать эффективность и безопасность эндоваскулярных вмешательств при заболеваниях вен таза у детей.

Научная новизна исследования:

Определена семиотика поражения вен таза у детей, выявлены особенности клинических проявлений в зависимости от локализации и вида нарушения венозного оттока, возраста пациентов. Применен метод ультразвуковой диагностики с измерением объёмного кровотока при поражении в бассейне общих подвздошных вен и проведена интерпретация полученных результатов, что позволило выявить наличие и степень

нарушения оттока из вен таза без применения инвазивных методик. Составлен диагностический алгоритм с применением ультразвукового, флебографического и флеботтензиометрического методов диагностики, что позволило детально выявлять причину и выраженность поражения вен таза у детей. Проведено исследование ангиогенеза при патологии вен таза у детей и определена его роль в формировании клинических проявлений этой патологии. Разработаны методы эндоваскулярной и хирургической коррекции в зависимости от причины нарушения венозного оттока и области таза. Впервые разработана и обоснована методика по устранению компрессии левой общей подвздошной вены - этапная баллонная ангиопластика и транспозиция правой общей подвздошной артерии при синдроме Мау-ТЬигпег у детей.

Практическая значимость работы:

Разработанные алгоритмы диагностики позволят своевременно выявлять пациентов детского возраста с заболеваниями вен таза. Уточнить характер и тяжесть поражения венозного русла таза. В зависимости от выявленной патологии, своевременно, провести адекватные лечебные мероприятия, в том числе и дифференцированное хирургическое вмешательство, что обеспечит наилучшие результаты лечения детей с этой патологией. Знание семиотики и основ диагностики поражения венозного русла таза у детей врачами всех специальностей не только позволит своевременно выявлять, но и адекватно лечить эту группу пациентов, что позволит минимизировать проявления заболевания и избежать инвалидизации в будущем.

Внедрение результатов рабаты в практику:

Разработанные клинико-диагностический алгоритм и классификация вариантов поражения вен таза у детей, методы консервативной и хирургической коррекции, в том числе эндоваскулярной, внедрены в широкую клиническую практику и применяются в отделениях рентгенохирургических методов диагностики и лечения и сосудистой

хирургии ФГБУ «Российская детскач клиническая больница» Минздрава РФ, в отделении рентгенохирургии Детской городской клинической больницы № 13 им. Н.Ф. Филатова, в отделении хирургии ФГБУ «НЦЗД» РАМН. Полученные данные используются в учебном прцессе кафедры детской хирургии ГБОУ ВПО РНИМУ Минздрава России. Положения выносимые на защиту:

1) Хроническаяя венозная недостаточность тазового региона у детей характеризуется следующими основными клиническими проявлениями: синдромомом кровотечения из тазовых органов (гематурия, кровотечения из нижних отделов кишечника, маточные кровотечения); синдромом варикоцеле и овариоцеле; варикозом вен малого таза; флебэктатическими проявлениями в области таза и нижних конечностей; ангиоматозными изменения кожных покровов.

2) Основными причинами первичной хронической венозной недостаточности тазового региона является клапанная несостоятельность рено-гонадного бассейна.

3) Основными причинами оккюзионно-стенотического поражения вен таза (вторичная венозная недостаточность) является аорто-мезентериальная компрессия левой почечной вены и подвздошно-позвоночная компрессия левой общей подвздошной вены.

4) При варикоцеле и овариоцеле необходимо выявить характер поражения (первичный или вторичный), что определяет тактику оперативного лечения.

5) При первичной клапанной недостаточности гонадных вен показано проведение операций, направленных на облитерацию гонадных вен.

6) При синдроме варикоцеле или овариоцеле обусловленном аортомезентериальной компрессией ЛПВ с явлениями выраженной ренофлебогипертензии, показано проведение шунтирующих операций.

7) При ВрВМТ, обусловленном нарушением оттока из ЛОПВ, показано проведение операций направленных на улучшение проходимости

ЛОПВ. Операцией выбора является этапная баллонная ангиопластика, при отсутсвии эффекта транспозиция правой подвздошной артерии. 8) При хроническом нарушении венозного оттока формируется эндотелиальная дисфункция, активируется ангиогенез, что приводит к прогрессии заболевания. Апробация

Материалы работы доложены:

1. Девятая Межрегиональная научно-практическая конференция «Актуальные вопросы интервенционной радиологии рентгенохирургии)», 25 - 27 июня 2009 года, г. Владикавказ РСО-Алания.

2. IX Российский конгресс «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии», круглый стол, 19 — 21 октября 2010 года, Москва.

3. VIII Всероссийская конференция «Актуальные вопросы хирургии детского возраста» 19-21 октября 2009 года, Москва.

6. XV конгресс педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» 17-19 февраля 2011 года, Москва.

7. Четвертый Российский Съезд интервенционных кардиоангиологов, 21-23 марта 2011 года, Москва.

8. Первая региональная научно-практическая конференция «Актуальные вопросы рентгенохирургии», Нижний Новгород, 23-24 августа 2011.

9. Объединенная научно-практическая конференция коллектива сотрудников кафедры детской хирургии, курса детской хирургии и эндоскопической хирургии в педиатрии ФУВ и курса детской урологии-андрологии ФУВ, НИИ хирургической патологии и критических состояний детского возраста, отдела реконструктивной и пластической детской хирургии, кафедры анестезиологии и интенсивной терапии в педиатрии ФУВ, сотрудников хирургических отделений ДГКБ№13 им. Н.Ф.Филатова, 06 сентября 2012 года.

Объём и структура диссертации

Диссертация состоит из 6-ти глав на 212 страницах, содержит 129 рисунков и 15 таблиц.

Статистическая обработка

Статистическая обработка материалов и результатов исследования проведена с помощью статистических пакетов «Microsoft Office», программы «Excel». Достоверность различий результатов, имеющих нормальное распределение, оценивали по критериям Стьюдента, U-критерия Манна-Уитни.

Содержание работы

Материалы и методы исследования

Объектом работы явились 1741 детей и подростков, проходившие лечение в отделении рентгенохирургических методов диагностики и лечения ФГУ «РДКБ» Минздравсоцразвития России за период с 2000 по 2010 гг. Заболевания вен таза в основном были представлены врожденной патологией. Это синдромы Klippel-Trenone, May-Thurner, варикоцеле, овариоцеле, пороками развития отдельных вен и последствиями тромбозов. В исследование были включены пациенты только с хронической патологией вен таза (рис.1). Острые тромботические состояния не рассматривались.

Рисунок 1. Структура выявленной патологии при заболевания вен таза у детей (не вошли пациенты с варикоцеле).

70 60 50

КОЛИЧЄСТ40 ВО 30 пациенозо в ю

о

"прочие

■Klippel-Trenone Q May-Thurner

нозологические формы

Пациенты с синдромом СПрре1-Тгепопе, артерио-венозной патологией были всех возрастов. В группу с заболеваниями овариоцеле и варикоцеле в основном входили пациенты старше двенадцати лет. Но встречалось варикоцеле и у ребенка 4 лет. Возраст больных колебался от 5 месяцев до 18 лет (рис.2).

1500

возраст пациентов

количес1000

тво пациент 500 о

0

■до 3 лет И от 3 до 7 □ от 7 до 12 Вот 12 до 15

Рисунок 2. Распределение пациентов по возрастам.

Клинические проявления и методы диагностики состояния венозного русла таза у детей и подростков

Для решения поставленных в работе задач были применены следующие клинико-инструментальные диагностические методы исследования: клинический осмотр, ультразвуковое исследование органов и сосудов малого таза, сосудов нижних конечностей, брюшной полости изабрюшинного пространсва (включая дуплексные и триплексные режимы), компьютерная томография и МРТ, трансартериальная ангиография, ретроградная и антеградная флебография с измерением градиента давления между НПВ и ЛПВ, ЛОПВ, флеботонометрия в венах конечностей. Применение комплекса приведенных выше исследований позволило объективно оценить состояние органов и вен малого таза, а также венозной системы нижних конечностей. Количества проведенных исследований представлено в таблице 1.

Про! о ач • шне

Группы больных ■I \ ! \<' Ч||| 1111- -\|| 1 С1 |>.| 1 ||;)Н Ретроград ная [Г 1М1'(Л' НЩ' ■ [1.1 ни-! .1 Флебо-юно- К1.

графия флебО! раф флебограф Ч|)1

1М1 ия метрия

Патология гонадных вен

Нарнк-оцсме 16 00 924 17 3 1600 235 5 1

Оварико-варикоцеле 28 28 4 2 28 28 2 1

С-м Мау-ТЬигпег 64 64 18 21 тазовых вв1 64 64 12 7

С-м КНрре1-Тгепопе 32 32 29 10 3 10 17

ВБНК, флебжтазы 19 19 2 15 - - 12 -

Всего 17 41 1067 70 51 1690 327 41 26

Таблица 1. Виды проведенного обследования.

Наиболее важными признаками в диагностике патологии вен таза у детей служили следующие группы жалоб: кровотечения из органов таза; наличие видимых или пальпируемых сосудистых образований.

Отмечена возрастная зависимость предъявляемых жалоб в зависимости от характера поражения венозного русла таза. Так наиболее часто кровотечения из мочевого пузыря и прямой кишки наблюдались в возрасте 3 - 7 ле, а маточные кровотечения наблюдались после 13 лет (рис.3).

15

О Н-т-г----

до 3 лет от 3 до 7 от 7 до 12 от 12 до 15

РисунокЗ. Возрастная характеристика возникновения кровотечений при патологии вен таза у детей.

Частота встречаемости кожных проявлений поражения венозного русла таза представлена на рисунке (рис.4).

Еварикоз области таза 0 варикоз н/конечностей

Ефлебэктазы области таза Вфлебэктазы н/конечностей

ш капиллярный ангиоматоз Еангиокератоз

я геморрой аангиоматоз малых п/губ

Рисунок 4. Видимые и/или пальпируемые сосудистые образования в области таза и нижних конечностей.

Оценку выраженности венозной недостаточности и определения снижения качества жизни проводили по аналогии с клинической шкалой при

вензной недостаточности нижних конечностей Venous Clinical Severity Score (таблица 2).

Признак Балльная оценка признака

0 1 3 6

Боли Нет Эпизодические, не требующие ограничения активности Ежедневные, умеренное ограничение активности Ежедневные, выраженное ограничение активности

Варикозные вены, флебэктазы Нет Незначительно выраженные Одна анатомическая область Две и более анатомических областей

Ангиокератоз Нет Единичные участки до 2-3 см в диаметре Одна анатомическая область Две и более анатомических областей

Кровотечения Нет Один или два раза в год Ежемесячные Постоянные

Лимфедема, лифоцеле, лимфорея Нет Увеличение окружности до 2-3 см Лимфоцеле до 10 см Обширные лимфоцеле, лимфорея, лимфедема

• 0 - отсутствие симптома;

. 2 - эпизодическое появление симптома без снижения уровня качества жизни;

• 3 - постоянный симптом снезначительным снижением качества жизни;

• 6 - выраженный симптом, существенно снижающий качество жизни.

Таблица 2. Таблица для определения индекса клинической шкалы тяжести заболевания.

Её применеие позволило оценить качество жизни пациентов с заболеваниями вентаза у детей (рис.5).

а2 балла "4 балла ° 6 баллов

количество пациентов

Рисунок 5. Соотношение индексов по клинической шкале тяжести заболевания вен таза у детей. 1) синдром Мау-ТИитег. 2) Овариоцеле.З) синдром КНрре1-Тгёпаипау. 4) Прочие заболевания вен таза. Не включены пациенты с варикоцеле.

Необходимо отметить, что наиболее тяжело, со снижением качества жизни протекал синдром КНрре1-Тгёпаипау с поражением тазовых вен, все симптомы имели постоянный характер, а 6 баллов имели 62,5% пациентов. В группе прочих заболеваний тен таза, куда вошли пациенты с патологией отдельных вен шесть баллов отметили у 30% пациентов. В группах пациентов с синдромом Мау-ТЬигпег и овариоцеле тяжелое течение заболевания и нарушение качества жизни было отмечено у 6% и 17% соответственно (рис.6).

количество пациентов

1 кв

аМау-ТНегпег иКПрре1-Тгепопе □ Посттромботическая окклюзия

Рисунок 6. Выявленная патология при проведении антеградной флебографии.

Учитывая, что флебографическая картина лишь косвенно дает представление о степени венозной гипертензии, то флеботонометрия, проводимая вместе с флебографией, помогает оценить степень значимости стенотического поражения.

При проведении флеботонометрии было выделено три группы. Первая группа — пациенты с синдромом КНрре1-Тгёпаипау, вторая — с синдромом Мау-ТЬигпег, третья группа — контрольная, без поражения вен таза и нижних конечностей (рис.7). Наиболее тяжелая флебогипертензия наблюдалась у пациентов первой группы 30,4±1,57 (р<0,001), во второй группе венозное давление 18,7±0,59 (р<0,02), в контрольной группе венозное давление составвло 14,8±0,46.

Синдр

Контр

С.'. I

ом I эль»

пиппель-ТреНоне

Рисунок 7. Результаты флеботонометрии.

Наиболее тяжелая флебогипертензия отмечалась у пациентов с синдромом КНрре1-Тгёпаипау, менее выраженная флебогипертензия омечена у пациентов с синдромом Мау-ТИишег, что соответствовало тяжести клинических проявлений. Причины декомпенситрованной ВрВМТ были следующими (рис.8).

30 25

количество 20 пациентов в -|д

5 0

нозологические формы

Рисунок 8. Причины декомпенситрованной ВрВМТ.

Основной причиной декомпенсированной ВрВМТ явилась тяжелая врожденная патология вен таза в виде гипоплазии или полной аплазии подвздошных вен при синдроме КНрре1-Тгепопе, или изолированных пороках. Синдром Мау-ТЬигпег приводил к тяжелой венозной недостаточности при ВрВМТ у 1/3 пациентов. Клапанная недостаточность при овариоцеле приводила к декомпенсации венозного оттока менее чем в 1/5 случаев. Проанализировав накопленный клинико-ангиографический материал, была составлена рабочая классификация ХВН таза. По причинам ВрВМТ

I - Рефлюкс патология:

1. Первичное овариоцеле;

2. Первичное варикоцеле;

3. Другие причины, обусловленные клапанной несостоятельностью.

II - Стенотические состояния:

1. Синдром Мау-ТЬигпег;

2. Синдром КПрре1-Тгепопе;

3. Гипоплазии или аплазии отдельных вен. По стадии заболевания

1. Компенсированная;

2. Декомпенсированная.

По основным клиническим проявлениям

I - Синдром кровотечения:

1. Кровотечение из нижних отделов ЖКТ;

2. Гематурия;

3. Маточные кровотеченияю.

II - Флебэктатические проявления:

1. Флебэктазы области таза и нижних конечностей;

2. Варикоз вен нижних конечностей.

III - Кожные проявления:

1. Капиллярный ангиоматоз;

2. Ангиокератоз.

С течением времени клинические проявления варикоцеле неуклонно прогрессируют. Было проведено исследование, в котором отмечено увеличение диаметра ЛЯВ, а значит и усиление нарушения гемодинамики, левой внутренней тестикулярной вены от возраста пациентов (таблица 3).

Общее количеств N40 11 руина, 20-29 лет (20 пациентов) 2 группа, 12 лет (20 пациентов)

Средний диаметр ЛВЯВ (М±ш) 6,70 ± 0,35 3,85 ± 0,18

Таблица 3. Средний диаметр левой внутренней тестикулярной вены в возрастных группах 20-29 лет и 12 лет (Ы 20). Критерий достоверности Стьюдента I = 7,20, при г > 3 достоверность выше 99,7%.

Проанализировав имеющийся ангиографический материал, была предложена собственная классификация анатомических вариантов строения

21

ЛВЯВ. Выделение этих позиций имеет большое значение для успешного проведения ретроградной эндоваскулярной окклюзии. Всего выделили 5 типов.

• 1 тип. ЛВЯВ представлена одни стволом с несостоятельными клапанами.

• 2 тип. Частичное или полное удвоение левой яичковой вены, может быть более двух стволов. Определяется сообщение венозных стволов в нижней трети, и при ретроградном заполнении катетеризированного ствола яичковой вены, второй ствол заполняется антеградно.

• 3 тип. Отмечается формирование коллатералей между левой яичковой веной и сегментарными почечными или забрюшинными венами.

• 4 тип. Характеризуется наличием выраженных коммуникаций левой яичковой вены с другими венозными бассейнами.

• 5 тип. Диаметр ЛВЯВ больше 5 мм.

Выявленные анатомические типы ЛВЯВ представлены в таблице (таблица 4).

Дна 1 омические типы ЛВЯВ Количество пациентов %

1 тип 936 62,4

2 тип 84 5,6

3 тип 237 15,8

4 тип 48 3,2

5 тип 195 13,0

Таблица 4. Частота встречаемости анатомических типов ЛВЯВ у 1500 пациентов с варикоцеле

По данным флебографии определяли стадию венозной недостаточности при овариоцеле. Была разработана рабочая классификация степени гемодинамических нарушений при овариоцеле на основании классификации Нкотига е1 а1 2004 г. По своей сути эта классификация отражает стадийность патологического процесса.

• Первая степень - выявление рефлюкса в левой овариальной вене и расширение вен левого гроздевидного сплетения.

• Вторая степень - I степень + выявление рефлюкса в правой овариальной вене с расширением правого овариального сплетения и аркуатных маточных вен.

• Третья степень (стадия декомпенсации ВРВМТ) - II степень + выявление рефлюкса в бассейне париетальных ветвей ВЛПВ (срамных, ягодичных вен) с возможным ретроградным кровотоком во внетазовые вены нижней конечности (в большую подкожную вену). Рспределение по степеням пациенток с овариоцеле было следующим

(рис.9).

25 20

количество 15

пациентов _„ 10

5

0

степени оварикоцеле, N21

Рисунок 9. Распределение пациентов по степеням овариовариоцеле.

Первые две стадии являются операбельными, так как, устранив рефлюкс по овариальным венам, с помощью окклюзирующих операций можно предотвратить декомпенсированную стадию заболевания, когда оккюззирующие операции уже будут не эффективны.

Вторичное варикоцеле и овариоцеле обусловлено флебогипертензией в левой почечной вене. Данные флебографии не совпадали с данными измерения градиента давления ЛПВ-НПВ. Часто имелся ложноположительный результат, если во внимание принимались только результаты флебографии. При высокой чувствительности флебографии (91%) отмечается низкая специфичность (9%). Несколько более высокой

специфичностью обладает обнаружение расширенных притоков левой почечной вены - гонадных, надпочечниковых, паравертебральных вен. Частота обнаружения расширенных притоков практически совпадает с флеботонометрически выявленной флебореногипертензией. У 13% пациентов отмечается умеренное нарушение оттока из левой почечной вены, но выраженная флебореногипертензия отмечается только у 7% пациентов (рис.9)

мм рт ст

Рисунок 10. Распределение пациентов с варикоцеле и овариоцеле по градиенту давления между ЛПВ и НПВ.

00 0 0

• 1

0 I .......i

п г 0 г п

1.0 р> ГШ а о ва эш он ел е

е: » ка це ле и ов эр КС В! ри ко цег е

Рисунок 11. Данные по сравнению градиента давления между ЛПВ и НПВ у группы пациентов с варикоцеле и овариоцеле и у группы без варикоцеле и овариоцеле.

Ренофлебогипертензия была выявлена у 21% пациентов с варикоцеле и овариоцеле. Причем выраженное повышение давления в ЛПВ (более 10 мм Н§) отмечено было у 7% исследуемых (рис.10).

При сравнении степени флебогипертензии в группе пациентов с варикоцеле и овариоцеле (100 пациентов) и в группой исследуемых без варикоцеле и овариоцеле (20 исследуемых) выявило отсутсвие статистической разницы (рис.11). Критерий Стьюдента 1Эмп = 1.8 (р<0.05). Такие данные говорят о невысоком значении флебогипертензии в возникновении несостоятелности гонадных вен.

При обследовании тридцати подростков с 3-й степенью и тридцати подростков со 2-й степенью варикоцеле, было выявлено, что при 3-й степени в 80% (24 пациента) имеются флебографические признаки нарушении оттока по ЛОПВ, а при 2-ой степени варикоцеле только у 20% (6 пациентов). Эти данные свидетельствуют о важной роли нарушении оттока по ЛОПВ в генезе выраженного варикоцеле.

Проведено обследование и лечение 62-х пациентов с синдромом Мау-ТЬигпег (сдавление ЛОПВ между правой ОПА и Ь5). Клинические проявления синдрома Мау-ТЬигпег разделились на несколько основных групп. Первая связана с нарушением оттока из бассейна наружной подвздошной вены и вен левой нижней конечности и, следствием этого является развитие варикозной болезни вен нижней конечности или различного рода флебэктазии. В этой группе оказалось 55% пациентов. Вторая группа клинических проявлений обусловлена нарушением оттока крови из бассейна внутренней подвздошной вены, и как следстивие этого венозным полнокровием тазовых органов. Верифицировать синдром Мау-Т Мау-ТЬигпег игпег, при наличии клинических проявлений, позволило измерение объемного кровотока в общих подвздошных венах с помощью УЗИ. Но обнаружение уменьшения диаметра в месте сдавления ЛОПВ не явилось доказательством нарушения кровотока. Провели УЗИ исследование у 15-ти детей с отсутсвием клинических и рентгенологических признаков

синдрома Мау-ТЬигпег. Выявили, что наличие сужения ЛОПВ в точке Кокета, разной степени выраженности, имелось у 70% из этой группы детей. Такие данные заставили искать метод УЗИ диагностики достоверно свидетельсвующий о нарушении оттока из ЛОПВ в результате её компрессии. Была применена методика измерения объёмной сорости кровотока по общим подвздошным венам. По этой методике было обследовано 30 детей. Они были разделены на две группы. Первая — это дети, имеющие клинические проявления и флебогафическое подтверждение синдрома Мау-ТЬигпег. Вторая группа — дети без признаков синдрома Мау-ТЬигпег. В первой группе детей было выявлено, что объёмный кровоток составил в среднем справа 765,66± 157,64 и слева 325,55±80,1 мл/мин. Во второй группе, справа 786,8±132,2, слева 716,1±134,1 (рис.10).

У всех пациентов первой группы отмечено снижение объемного кровотока в общей подвздошной вене по сравнению с контралатеральной стороной в 2 раза и более, что указывает на значимое нарушение оттока по ЛОПВ. Во второй группе разницы объёмной скорости кровотока по общим подвздошным венам с двух сторон не определялась или была меньше не более чем на '/г от правой стороны (рис.12).

т

Т.....

1 и 2 - первая группа и 1" ГТРТЯ гТ

Рисунок 12. Сравнение объёмного кровотока в 2-х группах. Первая группа (1 и 2) — дети имеющие клинические проявления и флебогафическое

подтверждение синдрома Мау-ТИшпег, 1 — С> в правой ОПВ, 2 — С! в ЛОПВ. Вторая группа (3 и 4) — дети без признаков синдрома Мау-ТЬигпег, 3 — <3 в правой ОПВ, 4-С> в ЛОПВ.

Для подтверждения синдрома Мау-ТЬигпег так же исплъзовали антеградную флебографию с флеботонометрией. При флеботонометрии было выявлено умеренная флебогипертензия. Венозное давление составило 18,7±0,59, в контрольной группе - 14,8±0,46 (р<0,02) см водного столба. Проведенные измерения градиента давления между ЛОПВ и НПВ у 10-ти пациентов с выраженными клиническими проявлениями выявил градиент давления не более 3,5 см водного столба. Это свидетельствует о развитии хорошей компенсации.

При проведении транстестиклярной илиофлебографии нарушение оттока по ЛОПВ было выявлено в 80%, что свидетельствует о большой роли синдрома Мау-ТИишег в генезе варикоеле (рис.13).

25 20

количество 15 пациентов 10

5 0

Выявление синдрома Мау-ТИигпег

Рисунок 13. Частота встречаемости нарушения оттока по ЛОПВ при варикоцеле 2-ой и 3-ей степенях.

Патология вен таза при артерио-венозных дисплазиях с шунтированием крови характеризуется формированием венозной недостаточнорсти по причине повышенного притока крови. Среди обследованных детей диагноз артериовенозная дисплазия области таза с макрофистулами была выявлена у 3-х пациентов. Возраст пациентов был 6,7 и 13 лет. Все пациенты были мужского пола. При прведении ангиогафического исследования определялась гипертрофия афферентных

артерий, практически одновременное контрастирование артериального и венозного русла, вены контрастировались не позднее 2-ой сек от начала введения РКС. Опредлялось резкое венозное полнокровие с наличием множественных участков накопления РКС. У семи пациентов выявлен микрофистулезный артериовенозный сброс. У пяти пациентов слева в области ягодицы, у двух справа. У 4-х пациентов микрофистулез сочетался с синдромом Мау-ТЬигпег, у 2-х пациентов с синдромом Кіірреі-Тгепаипау.

Нарушение оттока крови по тазовым венам приводило к патологическим изменениям и венах нижней конечностей на стороне поражения. Пациенты разделились на три группы. Первая группа - пациенты с флебэктазами. Вторая группа — пациенты с варикозом вен нижних конечностей (ВрВНК) и с сочетанием флебэктазов и варикоза (рис.14).

40

зо

количество пациентов 20

10

0

оврВНК вфлебэктазы □ сочетанная форма

Рисунок 14. Количество пациентов с ВрВНК, флебэктазами и сочетанием ВрВНК и флебэктазами.

■Тромбофлебит ООтеки

а6оли по вечерам ИБоли после нагрузок нВарикоз, флебэктазы

0 10 20 30 40 50 60 70

количество пациентов

Рисунок 15. Клинические проявления у пациентов с патологией вен нижних конечностей у пациентов с заболеваниями вен таза.

Трофических нарушений выявлено не было, но у 7 пациентов отмечались отек:» в вечернее время. Характерные жалобы при поражении венозного русла нижних конечностей представлены в диаграмме (рис.15). Флебэктазы имели различную локализацию и распрастраненяость. В 92% флебэктазы распологались в мышцах, характеризовались обширным поражением и болевым синдромом. В 8% отмечалась кожная форма флебэктазов, чаще в области голени и стопы. При обращении пациентов с жалобами на варикозные вены нижних конечностей обязательно проводилось обследование вен таза. Пациенты с ВрВНК имели степень нарушения венозного оттка по СЕАР С2 — СЗ (рис.16).

^Несостоятельные перфорантні вены

■Ретикулярный варикоз

пВарикоз в бассейне МПВ

ПВарикоз в бассейне БПВ

О

нрефлюкс по МПВ

10 15 20

количество пациентов

Рисунок 16. Варианты нарушения венозного кровотока при ВрВНК. Результаты склеротерапии тред ставлены в таблице 5.

Вид патологии всего Рецидивы в сроки наблюдения

5-7 6 месяцев 12 месяцев

Стволовой рефякжс БПВ 12 1(8%) 1(8%) 2(17%)

Стволовой рефлюке МПВ 4 - 1(25%) 1(25%)

Иерфирашныи вены 18 3(17%) 6(33%) 7(39%)

Флебэктазы при синдроме Мау-Тйигоег 17 5(29%) 5(29%) 7(41%)

Флебэктазы при синдроме Кіірреї- Тгепаипау 11 5(45%) 7(64%) 8(72%)

Отдельные притоки БПВ и МПВ без стволового рефлюкса 32 1(6%) 2(6%) 2(6%)

Таблица 5. Результаты склеротерапии венозной патологии нижних конечностей у детей с заболеваниями вен таза.

Под наблюдением находилось 18 пациентов с синдромом КНрре!-Тгёпаипау с поражением тазвых вен. Кровотечения из тазовых органов были отмечены у 3 (16%). И прявлялисьчаще, как гематурия или кровотечения из прямой кишки, с течением времени приводившие к анемиии. Всем пациентам диагноз был выставлен по данным УЗИ. Ретроградная флебография была проведена 8-ми пациетам от 3-х до 15-ти лет (в среднем 8,1±1,3). Семь пациетов имели проажение слева, четыре справа. У всех пациентов имелось сужение, или полное отсутсвие глубоких вен нижней конечности и таза разной степени выраженности. О тяжелых гемодинамических нарушениях так же говорил и высоий уровень флебогипертезии, выявленный при проведении флеботонометрии. Вензное давление при синдроме КПрре1-Тгёпаипау в дистальном венозном русле пораженной конечности колебалось от 22 до 36 см водного столба (30,4±1,57) при норме до 15 см. Пациентов с синдромом КПрре1-Тгёпаипау с поражением тазовых вен мы разделили на две группы, в зависимости от тяжести течения и уровня поражения. Первая группа составила пять пациентов. Поражены были все подвздошные сосуды, отток происходил по множественным коллатералям. В этой группе у 4-х пациенов отмечались кровотечения, у 3-х из прямой кишки, у одного пациента макрогематурия. У всех пациентов был выраженный ангиоматоз кожи с явлениями ангиокератоза. Так же отмечалась и поражение лимфатической системы с формированием лимфоцеле, кожных везикул и лимфореей. Во вторую группу вошли одиннадцать пациентов. У всех отмечалось поражение общей и/или наружной подвздошных вен. Отток происходил по системе внутренней подвздошной вены в ЛОПВ (при её сохранности), либо по тазовым сплетениям на контрлатеральную сторону. Флеботометрия выявила

флебогипертензию от 25 до 30 см водного столба. У двух пациентов из первой группы была выявлена лимфангиома малого таза.

У 7-ми пациентов отмечались изолироанные поражения вен таза. Наиболее часто встречалась изолированная гипоплазия верхнеягодичной вены (семь пациентов). В клинической картине отмечалсь формирование флебэктазов в ягодичной облает, от единичных флебэктазов до тотального поражения ягодичной области. При проведении УЗИ в ягодичной области определялись можественные гипоэхогенные образования, спонтанный кровоток практически отсутствовал и определялся только при компрессии. Перед проведением склеротерапии проводилась прямая флебография. Определялись взвимосообщающиеся полости неправильной формы с неадекватным дренажом в магистральные вены. Наблюдалось несколько случаев гипоплазии ветвей внутренних подвздошных вен. Наиболее тяжелое течение заболевания отмечалость при двухстороннем поражении ветвей подвздошных вен. У одного пациента 5-ти лет отмечались ежедневные кровотечения из прямой кишки, приблизительно по 15-20 мл после дефекации, анемия 2-3 степени. Проводились постоянные гемотрасфузии. При колоноскопии отмечался выраженный ангиоматоз прямой кишки с отдельными контактно кровящими вариксами.

Хирургическое лечение венозной недостаточности таза и нижних конечностей у детей. Результаты лечения патологии вен таза у детей и их обсуждение

Принципы хирургического лечения при заболеваниях вен таза у детей были сформулированы исходя из оснорвных причин нарушения венозного оттока. Все проведенные операции разделились на три вида. Окклюзирущие операции: эндоваскулярная окклюзия при овариоцеле, варикоцеле, при патологии вен, обусловленной повышенным притоком крови, склеротерапия при ВрВНК и флебэктазах. Операции, устраняющие механическое препятсвие оттоку крови из тазовых вен: этапная баллонная ангиопластика, траспозиция правой общей подвздошной артерии при синдроме Мау-

ТЬигпег, создание гонадоилиакальных анастомозов при ренофлебогипертензии. Третий тип операций направлен на устранение косметических дефектов традиционным хирургическим методом. Операции, проведенные детям с патологией вен таза, представлены в таблице (таблица

6).

Вил патологии

Варико

Вид операции Оварико- Синдром Мау-ТЬигпег АВМ прочие

целе целе

Эндоваскуляр-ная окклюзия 26 1600 3 32 4

Окклюзирую Склеротерапи

щие я ВрВНК и флебэктазов 2 12 28 - 7

Устраняющие............. мехаш-гчес траспозицию правой общей подвздошной артерии - : ■ - 2 -

йрёиятсвия опоку крови гонадоилиакал ьный анастомоз 2 3 - - -

удаление ангиоматозной 3 15

ткани

Таблица 6. Вид проведенных операций в зависисимости от вида патологии.

Результаты лечения пациентов с варикоцеле

Количество рецидивов после РЭО ЛВЯВ составило 2.6 %. Рецидивы, как правило, возникали через 1-3 месяца. Причиной рецидивов явилась реканализация основного ствола ЛВЯВ. Флебография у данной группы больных показала проходимость основного ствола ЛВЯВ. Была проведена повторная РЭО с хорошим результатом. Выбор методики окклюзии левой яичковой вены у детей и подростков зависел от типа яичковой вены выявленного при проведении первого этапа - флебографии. В подавляющем

32

большинстве случаев при 1,2 и 3 типе ЛВЯВ проводили склерозирование 3% раствором склерозанта (тетрадецил сульфат натрия, полидоконол). При 2-м типе строения ЛВЯВ заполнение второго ствола происходило антеградно, после ретроградного заполнения первого ствола через их сообщение в нижней трети. Рассчитывали количество склерозанта, под рентгеноскопическим контролем в левую яичковую вену водился РКС до заполнения второго ствола. При 3-м типе ЛВЯВ для введения склерозанта катетер устанавливали дистальнее места впадения коллатералей, так как заброс тромбовара в коллатеральные вены может вызвать ожог левой почечной вены или выраженный болевой синдром. В случаях, когда левая яичковая вена имела выраженный вено-венозный сброс в другие бассейны (наиболее значимый — в подвздошные вены). При 4-м типе ЛВЯВ использовали склерозирование яичковой вены с применением техники Foam-Form по Tessari. В случаях, когда ЛВЯВ имела диаметр более 5 мм — 5-й тип строения, проводили комбинированную окклюзию спиралями и склерозантом (метод сендвича) для надёжной оклюзии просвета вены, так как при данном типе ЛВЯВ существует вероятность реканализации. Только склерозиование вен диаметром 5 мм и более, может оказаться не эффективным (таблица 7).

Вид окклюзии при ЛАВ больше 5 мм ко шчество больных Количество рецидивов

абс. % абс. %

Склерозирование 130 8,6 9 6,9

Склерозирование+ установка спирали 63 4,2 ::. НММрИ -

Таблица 7. Сравнение эффективности РЭО ЛВЯВ (диаметр более 5 мм) с применением склерозирования и склерозирования+окклюзия спиралью, N 1500.

Всего было проведено лечение 120 больных с рецидивами левостороннего варикоцеле у детей и подростков после проведенных ранее

различных операций. В основном это были пациенты после операции Иванисевича (до 60 %) и Паломо (30 %).

Особенностей проведения РЭО при рецидивах варикоцеле нет. При возникновении рецидива варикоцеле после проведения РЭО возможно проведение повторного эндоваскулярного лечения.

До внедрения методики РЭО ЛВЯВ с учетом анатомических вариантов строения ЛВЯВ, применяли только склерозирование, результаты лечения были следующими (таблица 8)

Вил окклюзии ЛВЯВ <■ Количество бдльных Количество рецЙДЙВОВ:

абс. % абс. %

Склерозирование жидким 3% раствором тромбовара 1010 67 76 7,5

Таблица 8. Результаты РЭО у детей и подростков с последующей частотой возникновения рецидивов заболевания до внедрения дифференцированной тактики окклюзии в зависимости от анатомического варианта строения ЛВЯВ.

После внедрения методики РЭО с учетом анатомических вариантов строения ЛВЯВ, результаты лечения были следующими (таблица 9).

Вид окклюзии Ш і '' Количество больных Количество рецидивов

абс. % абс %

Склерозирование жидким 3% расты ром тромбовара 411 84 8 2,6

Склерозирование с применением м сто д и к и И о а т - Гог т 26 4 - -

Склерозирование + установка спирали 63 12 - -

Таблица 9. Результаты РЭО у детей и подростков с частотой возникновения рецидивов заболевания после дифференцированной тактики окклюзии в зависимости от анатомического варианта строения ЛВЯВ.

Результаты лечения овариоцеле у девочек-подростков

Эндоваскулярная окклюзия проведена 28-ми девушкам подросткам в возрасте 13-17 лет. У 12 пациеток отмечалась полименорея. Девять пациенток наблюдались у гинеколога по поводу воспальтельных заболеваний (рецидивирующий вульвовагинит). У семи пациенток выраженной симптоматики не было, овариоцеле было вявлено случайно при проведении УЗИ малого таза. Причем максимальная скорость ретроградного кровотока колебалась от 4,5 до 11,7 см/с (12 пациенток), средняя величина составила 7,6±0,78 мм. Надо отметить, что у другой группы пациенток с синдромом Мау-ТЪигпег отмечалось замедление скорорости кровотока до 1,5 — 4,2 см/с (6 пациенток), средняя величина составила 2,3±0,4 мм (р<0,02). Можно предположить, что высокая скорость кровотока говорит о возможной клапанной недостаточности овариальной вены без сопутствующего стенотического поражения ЛПВ и/или ЛОПВ.

Перед проведением эндоваскулярной окклюзии при овариоцеле проводились все описанные ранение диагностические этапы, как и при эндоваскулярной окклюзии при варикоцеле. Все проеденные эндоваскулярные операции (28 операций) технически были успешны. Диаметр ЛОВ в среднем составлял 5,77±0,36 мм, поэтому всегда испльзовалась техника комбинированной окклюзии с применением склерозирующего препарата (3% тетрадецил-сульфат натрия и полидоканол) и спиралей (.021", 0.035" и .038") по методу «сендвича». Результаты эндоваскулярной окклюзии при овариоцеле были получены следующие. У 11-ти пациеток с явлениями полименореи следущие гпегшэ после операции были 3-4 дня, не обильные. У одной пациентки с полименореей сопутсвующим синдромом Протея улучшения были незначтиельные. У пациенток с вульвовагинитом отмечалось излечение в течении от 1-го до 3-х месяцев. Полученные нами данные позволили разработать алгоритм лечения варикоцеле у подростков с использования разных вариантов окклюзии в зависимости от анатомических особенностей ЛВЯВ (рис.17).

35

Рисунок 17. Лечебно-диагностический алгоритм лечения варикоцеле у подростков с применением ретроградной эндоваскулярной окклюзии.

Применение этого алгоритма упрощает выбор метода и вида укорачивает операционное время. Операции, направленные на

окклюзии, окклюзию

левой внутренней тестикулярной вены при вторичном варикоцеле, не всегда оправданны и не устраняют патогенетической причины рефлюкса крови в гроздевидное сплетение. Если имеются клинические проявления левосторонней почечной флебогипертензии (боль в левой половине живота, макро- или микрогематурия, протеинурия, особенно усиливающяся после физических нагрузок, отмечается наличие варикоцеле и овариоцеле) и градиент между левой почечной веной превышает 10 мм, то этой группе пациентов показаны операции по нормализации оттока из левой почечной вены.

Результаты гонадо-илиакального шунтирования

Было проведено пять шунтирующих операций с хорошим эффектом. Градиент давления между ЛПВ и НПВ до операции был 13±1.55, после операции 4±0,44 (р<0.01). Эта по нашему мнению явилось хорошим результатом адекватного снижениея флебореногипертензии. Баллонная ангипластика при синдроме Мау-ТЬигпега. Баллонная ангипластика при синдроме Мау-ТЬигпега является временной мерой, так как эффект её проведения наблюдается недолго (рис.18).

разница объемного кровотока по сравнению со

здровой стороной в %

■до "ч/з 7 дней Пч/з 2 недели нч/з 1 год

% от О справа

Рисунок 18. Динамика объёмного кровотока в ЛОПВ после баллонной ангиопластики в процентном отношении к объёмному кровотоку в правой

опв.

Однако баллонная ангипластика при синдроме Мау-ТЬигпега является эффективной мерой улучшения оттока по ЛОПВ, но к сожалению с временным эффектом. Эта операция была проведена у семи пациентов от 3 до 7 лет с кровотечениями из прямой кишки. Показанием к её проведению было наличие выраженного нарушения оттока по ЛОПВ со снижением объёмного кровотока слева более чем в два раза по сравнению с другой стороной и тяжелые клинические проявления (кровотечения). Технически операция была успешна у всех пациентов. Осложнений не было. В сроки более одного месяца кровотечения уменьшились или совсем прекратились у всех пациентов. В сроки наблюдения 12 месяцев и более кровотечения возобновились у 50% пациентов. Возврат клинической симптоматики происходит из-за не устрененной компрессии ЛОПВ. Но преимущество этой методики состоит в низкой травматичесности и повторяемости операции. Поэтому тем пациентам, у которых удалось добиться прекращения или уменьшения кровотечений, показано проведение этапной баллонной ангиопластики с переодичногчтью не реже одного раза в год.

Результат транспозиции правой общей бедренной артерии при синдроме Мау-ТЬигпега Мау-ТЬигпега.

При неэффективности этапной баллонной ангиопластики мы проводили траспозицию правой общей подвздошной артерии. Данная операция проведена у трех пациентов. Два пациента 9-ти лет, один десять лет. Объёмная скорость кровотока по ЛОПВ у двоих пациентов через год после операции был не более чем на треть меньше чем справа. У одной пациентки в сроки три месяца после операции объёмная скорость кровотока по ЛОПВ была нижена в два раза по сравнению с правой стороной. В первых двух случаях кровотечения купировались. В одном уменьшилась частота кровотечений. В одном случае наблюдалось осложнение. На третьи сутки

произошла массивная ТЭЛА. Источник выявлен не был. Проводилось активное лечение антикоагулянтными средствами. Через три месяца тромбомассы в легочной лизировались, признаков лёгочной гипертензии выявлено не было.

Результаты лечения детей с АВД таза

Основным видом лечения были эндоваскулярная окклюзия АВД, но часто для стабилизации состояния часто требовалось проведение этапных эмболизаций (рис.19).

Количество б пациентов

количество эмболизаций

Рисунок 19. Количесво этапных эмболизаций.

Хорошим результатом считали стабилизацию состояния пациента, то есть купирование болевого синдрома, отсутсвие кровотечений и снижение трофических расстройств (рис.20).

количество

I у—~--ґ^—---

рГ ^ ЁаЯЯ

^стабилизация анеполная стабилизация □ отсутсвие эффекта

Рисунок 20. Результаты проведения эндоваскулярной окклюзии при АВД таза у детей.

Результаты склерозирования при ВрВНК и флебэктазов различной локализации

Хорошим результатом считали полную облитерацию патологических вен и отсутсвие кровотока в них в течении года (рис.21).

количество

ЕЗполная облитерация ^частичная Обез эффекта

Рисунок 21. Результаты склерозирования при ВрВНК и флебэктазов различной локализации.

Результат исследования эндотелиальной дисфункции, активации ангиогенеза при хронических заболеваниях вен таза у детей.

Содержание УЕОР-А у детей в трех контрольных группах разных возрастных групп составило: 193,467±59,035 р§/тЬ, 114±14.93 pg/mL, 79.36±63.81 pg/mL соответсвенно. По собственным результатам у детей с нарушением венозного оттока содержание УЕОР-А в сывортке крови составило 522,72±67,76 pg/mL (рис.22).

р<0,01

I содержание \ZEGP А в сыворотке крови

Рисунок 22. Содержание УЕСР-А у пациентов с вензной патологией таза.

Эти данные свидетельствуют об активации ангиогенеза у детей с венозной патологией.

При варикоцеле у детей содержание оксида азота в сыворотке крови тестнкулярной вены в 2 раза превышает его значения в крови периферической вены и не зависит от степени выраженности заболевания.

Так же было выявлено значимое повышение концентрации оксида азота в крови тестикулярной и периферической вен, установлено при течении болезни 3 года и более соответственно в 1,9 раза по сравнению с его уровнем у подростков, страдающих варикоцеле до 1 года (рис. 23).

До 1 года Оті года до 3 пет Свыше 3 лет

Тестикулярная вена Кубитальная вена

Рисунок 23. Изменения содержания оксида азота (мкМ/л) у детей с варикоцеле III степени в зависимости от длительности заболевания. Выводы

1. Основной причиной первичной венозной недостаточности тазового региона у детей при варикоцеле и овариоцеле является клапанная несостоятельность рено-гонадного бассейна.

2. Основными причинами вторичной венозной недостаточности оккюзионно-стенотического поражения вен таза является аорто-мезентериальная компрессия левой почечной вены и синдром Мау-ТЬигпег.

3. Основными клиническими проявлениями хронических заболеваний вен таза у детей является: синдром кровотечения из тазовых органов (гематурия, кровотечения из нижних отделов кишечника, маточные кровотечения), синдром варикоцеле и овариоцеле, флебэктатические проявления в области таза и нижних конечностей, ангиоматозные изменения кожных покровов.

4. При варикоцеле и овариоцеле обязательно проведение флебографического исследования с измерением градиента давления между левой почечной и нижней полой венами и исследование ЛОПВ. Это позволит определить характер поражения (первичный или вторичный) и определить тактику оперативного лечения.

5. Первичная венозная недостаточность выявляется в 79%, вторичная в 21%, причем выраженное нарушение оттока из ЛПВ встречается не более чем 5% всех случаев.

6. При первичной клапанной недостаточности гонадных вен показано проведение ретроградной эндоваскулярной окклюзии с использованием дифференцированной тактики выбора вида окклюзии в зависимости от анатомического варианта строения гонадной вены.

7. При синдроме варикоцеле или овариоцеле обусловленным аортомезентериальной компрессией с выраженной ренофлебогипертензией операцией выбора является гонадо-илекальное шунтирование.

8. При синдроме Мау-ТЬигпег с тяжелым клиническим течением (хроническими тазовыми кровотечениями, болевым синдромом) операцией выбора является этапная баллонная ангиопластика, при отсутствии эффекта возможно проведение транспозиции правой подвздошной артерии.

9. При изолированных флебэктазах области таза, без нарушения оттока по магистральным венам, показано проведение окклюзирующих методик.

10. При варикозе вен таза с артериовенозным сбросом области таза показано проведение трансартериальной эндоваскулярнй оккюзии.

11 .Хронические поражения вен таза приводят к активации ангиогенеза, что приводит к прогрессии заболевания, усугублению флебогипертензии и замыканию порочного круга. Практические рекомендации

1) Детям с различными проявлениями ангиоматоза кожи, варикозных вен, флебэктазов в области таза и промежности, нижних конечностей, с кровотечениями из тазовых органов необходимо проведение углубленного обследования с целью выявления причины нарушения венозного оттока из тазового региона.

2) При овариоцеле и варикоцеле выявление максимьной скорости рефлюкса в венах гроздевидного сплетения более 4-8 см/с говорит о первичной клапанной несостоятельности гонадных вен. При максимьной скорости рефлюкса не более 2 см/с вероятней всего имеет место вторичное нарушение оттока крови, обусловленное аортомезентериальной компрессией ЛПВ либо наличием нарушения оттока по ЛОПВ слева.

3) При подозрении на нарушение оттока по ЛОПВ показано проведение ультрозвукового измерения объёмной скорости кровотока по общим подвздошным венам. Снижение объёмной скорости кровотока в 2 раза по ЛОПВ по сравнению с контрлатеральной говорит о клинической значимости синдрома Мау-ТЬигпег в формировании венозной недостаточности в тазовом регионе.

4) К ликвидации флебэктазов и варикозных вен желательно приступать после устранения причин обусловливающих флебогипертензию в тазовом регионе.

5) При первичном рефлюксе по гонадным венам необходимо проводить операции напрвленные по ликвидации патологического кровотока.

6) Операцией выбора при варикоцеле и овариоцеле является ретроградная эндоваскулярная окклюзия. Так как при её проведении на диагностическом этапе можно точно определить причину заболевания и выбрать наиболее адекватную тактику лечения. А сама операция является эффективной и безопасной малоинвазивной методикой, не требующей проведения наркоза.

7) При проведении РЭО ЛВЯВ необходимо применять дифференцированную тактику выбора оккюзии в зависимости от особенностей анатомического строения вен гонадного бассейна. Для этого целесообразно использовать предложенную в работе классификацию типов анатомического строения ЛВЯВ.

8) При первых трёх анатомических вариантах ЛВЯВ рекомендуется проводить окклюзию используя 3% раствор жидкого склерозанта; при четвертом — вспененный склерозант; при пятом — использовать комбинированную окклюзию, сочетание склерозанта и окклюзионных спиралей.

9) При овариоцеле целесообразно проводить комбинированную окклюзию с использованием склерозанта и окклюзионных сприралей.

10) При аорто-мезентериальной компрессии ЛПВ с явлениями флебореногипертензии, при овариоцеле и варикоцеле, операцией выбора является гонадоилиакальное шунтирование.

11) При синдроме May-Thurner с тяжелым течением патогенитически обосновано проведение этапных баллонных ангиопластик, при их неэффективности возможно проводение операции траспозции правой ОПА.

Список работ опубликованных по теме диссертации 1. Гарбузов Р.В. Эндоваскулярная окклюзия ложных (травматических) аневризм почечных артерий (2 наблюдения) / Поляев Ю.А., Мыльников A.A., Щенев C.B., Голенищев А.И.,

Гарбузов Р.В., Исаева М.В., Мосин A.B., Поляев А.Ю // Ж. Детская хирургия, №5, 2006, стр. 53-55.

2. Гарбузов Р.В. Опыт лечения венозных дисплазий конечностей конечностей у детей с помощью склерооблитерации / C.B. Щенев, Ю.А. Поляев, Р.В. Гарбузов // Ж. «Амбулаторная хирургия» 2006 г. №. 1 (21), с. 21-24.

3. Гарбузов Р.В. Ретроградная Эидоваскулярная окклюзия при варикоцеле у детей и подростков // Ю.А. Поляев, A.A. Мыльников, Р.В. Гарбузов, А.И. Голенищев, A.B. Мосин // Ж. «Детская хирургия». 2006 г. №3. с 26-29.

4. Гарбузов Р.В. «Лечение непаразитарных кист селезенки у детей с использованием малоинвазивных методов» / Ю.А. Поляев, А.Э. Степанов, И.В. Каримов, Н.В. Фокин, А.И. Голенищев, Р.В. Гарбузов, М.В. Исаева.// Журнал "Детская больница" №4(34), 2008 год, стр. 8-12.

5. Гарбузов Р.В. Рентгенэндоваскулярная окклюзия при варикоцеле у детей в амбулаторной практике / Ю.А. Поляев, A.A. Мыльников, СВ. Щенёв, Р.В. Гарбузов, А.И. Голенищев, A.B. Мосин // Ж. «Амбулаторная хирургия» 2006 г. №.1 (21), с. 21-24.

6. Гарбузов Р.В Рецидивы варикоцеле у детей и подростков. Причины. Эндоваскулярная коррекция / Ю.А. Поляев, Р.В. Гарбузов, A.A. Мыльников, А.И. Голенищев, A.B. Мосин, A.B. Петрушин // Ж. Детская больница №3 (33), 2008

7. Гарбузов Р.В. Тактические и технические аспекты проведения ретроградной эндоваскулярной окклюзии при варикоцеле у детей и подростков / Ю.А. Поляев, Р.В. Гарбузов // Ж. Детская хирургия №4, 2008.

8. Гарбузов Р.В.. Лечение непаразитарных кист у детей с использованием малоивазивных методик / Ю.А. Поляев, А.Э.

Степанов, И.В. Каримов, Н.В. Фокин, А.И. Голенищев, Р.В. Гарбузов, М.В. Исаева // Ж. Детская больница №4, 2008.

9. Гарбузов Р.В. Фактические и технические аспекты при варикоцеле у детей и подростков / Р.В. Гарбузов, Ю.А. Поляев, A.A. Мыльников // Ж. Диагностическая и интервенционная радиология. Т2 №4 2008.

10. Гарбузов Р.В. Малоинвазивные методы лечения патологии селезенки у детей / Ю.А. Поляев, Р.В. Гарбузов, A.A. Мыльников, А.И. Голенищев, A.B. Мосин, Т.А. Гассан // Ж. Диагностическая и интервенционная радиология. ТЗ №1 2009.

11. Гарбузов Р.В. Использование автоматического инъектора MARK V PRO VIS (MEDRAD) при проведении эндоваскулярных процедур в детской практике / Ю.А. Поляев, Р.В. Гарбузов // Ж. Диагностическая и интервенционная радиология. Том 3 №2. 2009

12. Гарбузов Р.В. Гигантская аневризма экстракраниального отдела внутренней сонной артерии / М.Н. Сухов., Ю.А. Поляев, A.B. Дроздов, A.B. Мосин, A.B. Кобяцкий, И.П. Лывина, М.В. Исаева, Р.В. Гарбузов, A.M. Соборнова, В.П. Нажимов // Ж. Детская больница №3, 2009

13. Гарбузов Р.В. Ангиографическая диагностика патологии, сопутствующей портальной гипертензии у детей, её влияние на хирургическую тактику / Ю.А. Поляев, М.Н.Сухов, Р.В. Гарбузов Р.В., A.B. Дроздов, A.A. Мыльников // Ж. Детская больница №1, 2010, с. 9-15.

14. Гарбузов Р.В. Значение ультразвуковой и рентгеноэндоваскулярной диагностики в анализе сосудистой архитектоники при внепеченочной портальной гипертензии у детей / М.Н. Сухов, A.B. Дроздов, Р.В. Гарбузов, М.В. Исаева, И.П. Лывина // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. Том 9, №3, 2010. С. 33-40.

15. Гарбузов P.B. «Варикозное расширение вен малого таза у девочек-подростков с полименореей (случай из практики) / Т.М. Логачева, Д.А. Бижанова, Ю.А. Поляев, Р.В. Гарбузов // Ж. «Детская больница» 2010,№4,69-72.

16. Гарбузов Р.В. «Артериовенозные конфликты и варикоцеле у подростков» / Гарбузов Р.В., Поляев Ю.А. // Ж. Диагностическая и интервенционная радиология. 2010, №3, 31-37.

17. Гарбузов Р.В. Ретроградная эндоваскулярная окклюзия при варикоцеле / Р.В. Гарбузов, Ю.А. Поляев // Альманах института хирургии им. A.B. Вишневского. Т5 №2 2010, с 131-147.

18. Гарбузов Р.В. Рентгенэндоваскулярная идиагностика вторичного варикоцеле у подростков, тактика хирургического лечения / Ю.А. Поляев, Р.В. Гарбузов // Ж. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реанимации, №2, 2011. с.96-101.

19. Гарбузов Р.В. Эндоваскулярная окклюзия в лечении посттравматических аневризм почечных артерий (клинические наблюдения) / Ю.А. Поляев, Р.В. Гарбузов, A.A. Мыльников, А.Г. Нарбутов, А.И. Голенищев, A.B. Петрушин // Ж. Детская больница №4 (46)/2011, с. 51-55.

20. Гарбузов Р.В.. Гемодинамические нарушения в тестикулярном венозном бассейне у детей. Диагностика и методы эндоваскулярной коррекции / Ю.А.Поляев, А.В.Гераськин, Р.В.Гарбузов // - Москва: Издательство «Династия», 2011 - 120 с.

8. Сокращения

• АВД - артериовенозная дисплазия

• ВрВМТ - варикоз вен малого таза

• ВрВНК - варикоз вен нижних конечностей

• ДС - дуплесное сканирование

• НДСТ - недеференцированная дисплазия соединительной ткани

• НПВ - нижняя полая вена

• ЛВЯВ - левая внутренняя яичковая вена

• ЛОВ - левая овариальная вена

• ЛОПВ - левая общая подвздошная вена

• ЛПВ - левая почечная вена

• ОПА - общая подвздошная артерия

• ОПВ - общая подвздошная вена

• РКС - ретгеноконтрастное средство

• РЭО — ретроградная эндоваскулярная окклюзия

• ТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии

• УЗИ - ультразвуковое исследование

• УЕвР - васкулоэндотелиальный фактор роста

Гарбузов Роман Вячеславович Заболевания вен таза у детей. Клинические проявления, диагностика, лечение. Формат 60x90/16 Тираж 120 экз. Подписано в печать 27.06.2013 Заказ № 81 Типография ООО «Генезис» 8 (495) 434-83-55 119571, г. Москва, пр-т Вернадского, 86