Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Высокая легочная гипертензия: возможности эхокардиографии в оценке прогноза клинического течения и определении показаний к операции пересадки легких

На правах рукописи

. - —» , .

¿ и I . - 1. - - !.: Л

ПЛАХОВА ВИКТОРИЯ ВАЛЕРЬЕВНА

ВЫСОКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ: ВОЗМОЖНОСТИ

ЭХОКАРДИОГРАФИИ В ОЦЕНКЕ ПРОГНОЗА КЛИНИЧЕСКОГО

/

ТЕЧЕНИЯ И ОПРЕДЕЛЕНИИ ПОКАЗАНИЙ К ОПЕРАЦИИ ПЕРЕСАДКИ ЛЕГКИХ

14.00.06. - «Кардиология»

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских паук.

Работа выполнена в Научном Центре сердечно - сосудистой хирургии

им. А.Н. Бакулева

НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ:

Академик РАМН, директор НЦССХ им. А.Н. Бакулева ДА. Бокерия

НАУЧНЫЙ КОНСУЛЬТАНТ:

доктор медицинских наук, профессор C.B. Горбачевский

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

доктор медицинских наук, профессор В.А. Сандриков

доктор медицинских наук А.И. Ким

ВЕДУЩЕЕ УЧРЕЖДЕНИЕ:

Российский кардиологический научно-производственный комплекс МЗ РФ

Защита диссертации состоится " "faf" bc^&SrJZ 2002 г. в 14 час. на заседании Диссертационного Совета Д.001.015.01. при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д. 135).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НЦССХ РАМН.

Автореферат разослан "_" _2002 г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета доктор медицинских наук

ведущий научный сотрудник Д-Н1. ГАЗИЗОВА

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность проблемы

Основным проявлением ЛГ является значительное повышение давления в легочной артерии (ДЛА), в результате увеличенного легочного кровотока и (или) морфологических изменений сосудов МКК, обусловливающих повышештое общелегочное сопротивление. Развившиеся тяжелые склеротические изменения легочных артерий являются абсолютным противопоказанием к хирургической коррекции врожденного порока сердца (ВПС). У ряда пациентов, ранее оперированных по поводу ВПС, основной проблемой является резидуальная ЛГ и ее прогрессирование, несмотря на устранение причины. Для больных первичной легочной гипертензией (ПЛГ) характерено не только прогрессирование ЛГ, но и ее злокачественное течение.

У пациентов с высокой легочной гипертензией (ВЛГ) отмечаются признаки сердечной недостаточности той или иной степени. Однако, изменения ряда показателей гемодинамики различны - в зависимости от причин ВЛГ.

Наиболее частыми причинами гибели больных ПЛГ являются правожелудочковая недостаточность (53%) и внезапная смерть (37%) [Kanemoto N. и соавт., 1987; D'Alonzo G.E. и соавт., 1991]. К предикторам выживаемости относят: степень празожелудочковой недостаточности, сердечный индекс БКК и среднее давление в правом предсердии [Rozkovec А. и соавт., 1986; Rieh S. и соавт., 1984; Kanemoto N. и соавт., 1987; Eysmann S.B. и соавт., 1989].

Hopkins W.E. с соавт. (1996) при сравнении гемодинамических параметров с помощью АКТ у пациентов с ВЛГ определили, что значительное повышение среднего давления в правом предсердии и снижение сердечного индекса БКК характерно для ПЛГ и резидуапьной ЛГ, в отличие от пациентов с синдромом Эйзенменгера при дефекте межжелудочковой (ДМЖП) и межлредсердной перегородки (ДМПП). В тоже время, для больных с ДМЖП с синдромом Эйзенменгера характерна сохранная бивентрикулярная систолическая функция желудочков (реже конкордантное ее снижение), а для пациентов с ДМПП -выраженная дилатация и дисфункция правого желудочка [Hopkins W.E. и соавт., 1993, 1994, 1996].

Летальные исходы у больных с синдромом Эйзенменгера только в 23% связаны с правожелудочковой недостаточностью. В остальных случаях смертность

обусловлена массивным кровотечением при разрыве резко дилатированной легочной артерии, бронхиальными кровотечениями, субарахноидальными кровоизлияниями и рядом других причин [Daliento L., Somerville J. и соавт., 1998].

Малочисленны публикации, посвященные характеристике нарушений сердечной деятельности при открытом артериальном протоке (ОАП) с ВЛГ. Ряд авторов отмечают, что диагностика ОАП при синдроме Эйзенменгера затруднена, что нередко является причиной неправильного диагноза, а выявленные изменения расцениваются как ГТЛГ.

Все пациенты с BJIT получают консервативное лечение вазодилатирующими препаратами, которые обладают некоторой результативностью, но, к сожалению, не излечивают полностью, а скорее дают временный эффект. Кроме того, некоторые пациенты остаются резистентны к проводимой терапии.

Пациентам, относящимся к Ш - IV ФК по NYHA и рефрактерных к вазодилатирующей терапии, показана инфузия эпопростенола с последующей трансплантацией легких [Frazier S.K., 1999; Gaine S.P., 1998].

По данным зарубежных авторов летальность после операции пересадки легких в ближайшем послеоперационном периоде связана с исходно сниженной контракгильность правого желудочка [Katz W.E. и соавт., 1996]. Ко Bando (1994) пациентов с ФВ ЛЖ менее 35% относит к кандидатам на операцию пересадки комплекса «сердце-легкие». В связи с чем, особенно актуально определение критериев, указывающих на срыв компенсаторных механизмов и тяжелое поражение миокарда.

Несмотря на то, что в России отсутствует опыт выполнения подобных операций, адекватный отбор пациентов - определение критериев по которым можно прогнозировать возможность и целесообразность операции, факторов риска ее выполнения, является крайне актуальным при обследовании больных с ВЛГ.

Метод допплерэхокардиографии позволяет оценить показатели гемодинамики малого и большого круга кровообращения, количественные характеристики и функцию желудочков на разных этапах естественного течения ВЛГ.

При изучении современных зарубежных публикаций, посвященных проблеме синдрома Эйзенменгера, мы не встретили характеристики эхокардаографических показателей, изменяющихся в зависимости от степени

сердечной недостаточности (функционального класса), отражающих ухудшение клинического течения. До настоящего времени не определена роль метода в прогнозировании клинического течения ВЛГ и отборе кандидатов на операцию пересадки легких, не выявлены наиболее информативные эхокардиографические показатели оценки эффективности гипотензивной терапии.

В связи с этим целью данного исследования явилось: оценить возможности эхокардиографии в определении морфофункционального состояния сердца, прогноза клинического течения и отборе пациентов с высокой легочной гипертензией на операцию пересадки легких.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Определить эхокардиографические критерии, позволяющие оценить морфофункциональное состояние сердца у больных с ВЛГ.

2. Оценить нарушения сердечной деятельности у больных с ВЛГ в зависимости от причин ее возникновения и функционального класса.

3. Проанализировать результаты исследования пациентов при естественном течении ВЛГ.

4. Определить критерии декомпенсации сердечной деятельности при ВЛГ.

5. Выявить наиболее информативные эхокардиографические критерии эффективности гипотензивной терапии.

6. Определить принципы отбора пациентов с ВЛГ на операцию пересадки легких.

Научная новизна исследования

Представленная работа является обобщающим трудом, посвященным анализу естественного течения высокой легочной гипертензии (ВЛГ), оценке морфофункционального состояния сердца, гемодинамики и эффективности консервативной терапии.

Это первое исследование в нашей стране, в котором проанализированы варианты нарушения сердечной деятельности в зависимости от причин ВЛГ и функционального класса. В связи с чем, были определены эхокардиографические показатели морфофункционального состояния сердца, отражающие тяжесть клинического состояния и критерии, определяющие прогноз заболевания у различных групп пациентов с ВЛГ - при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП), открытом артериальном

протоке (ОАП), резидуальной ЛГ после коррекции ВПС и первичной легочной гипертензии (ПЛГ).

Это первая научная работа в нашей стране, в которой для количественной оценки полости правого и левого желудочка определяли их конечно-диастолические и конечно-систолические площади, а в качестве показателя сократительной способности желудочка рассчитывали фракционное изменение площади. Данная методика особенно полезна для оценки полости правого желудочка, так как известны трудности, возникающие при определении степени его дилатации из-за сложной геометрии, а также левого желудочка, выступающего в роли компрессионной камеры, геометрия которого значительно нарушена и количественная оценка стандартными методами затруднена.

В исследовании определена немаловажная информативность показателей диастолической функции у больных с врожденными пороками сердца, что несомненно важно при оценке морфофункционального состояния сердца.

Выявлены наиболее информативные эхокардиографические показатели, отражающие эффективность консервативного лечения.

Рассмотрены критерии, указывающие на срыв компенсаторных механизмов, которые могут быть отнесены к факторам риска при отборе кандидатов на операцию трансплантации легких.

На основании проведенного исследования определены показания к операции пересадки легких, выявляемые с помощью метода допплерэхокардиографии.

Практическая ценность работы

Результаты проведенного исследования свидетельствуют о возможности адекватной оценки морфофункционального состояния сердца у больных с ВЛГ, прогнозирования естественного течения и оценки эффективности консервативного лечения с помощью допплерэхокардиографии.

В работе продемонстрирована важность метода при определении показаний к операции пересадки легких у больных с ВЛГ, а также рассмотрены факторы риска выполнения подобной операции.

Учитывая, что в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева ведутся экспериментальные работы по выполнению операции трансплантации легких, данная работа в будущем

поможет решить ряд вопросов связанных с отбором пациентов на подобную операцию.

Внедрение в практику

Результаты диссертационного исследования внедрены в клиническую практику и находят применение при обследовании и лечении пациентов с ВЛГ в отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева.

Апробация работы

Материалы диссертации доложены на пятой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, 2001 г. Работа апробирована на совместной межклинической конференции НЦССХ им. А.Н. Бакулева (27. 12. 2001).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ (из них две статьи), в которых достаточно полно отражено содержание работы.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 175 страницах машинописного текста, состоит из введения, 4 основных глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы (включающего 20 отечественных и 201 иностранных источников). Работа содержит 33 таблицы, 43 рисунка, 6 схем.

Место выполнения работы

Работа проведена в рентген-диагностическом отделе Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (директор - академик РАМН, профессор JI.A. Бокерия).

Содержание работы Характеристика клинических наблюдений В НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с 1998 по 2001 год с помощью комплексной эхокардиографии было обследовано 62 пациента с BJIT, находящихся на обследовании в научно-консультативном отделе, поступавших в отделение детей раннего возраста и хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией. Возраст больных варьировал от 2-х до 61 года, поверхность тела - от 0,44 до 2,3 м2 (в среднем -1,3 м2 ± 0,4).

Больные были разбиты на 3 группы в зависимости от причин ВЛГ.

1) Первую группу составили 35 (56,5%) пациентов с синдромом Эйзенменгера. В эту группу вошли следующие ВПС с перекрестным или право-левым сбросом крови, на основании чего были выделены следующие подгруппы:

a) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - 24 больных в возрасте от 6 до 38 лет (17 ± 8 лет) (из них у одного пациента был выявлен ДМПП и у одного - небольшой ОАП (6мм));

b) дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - 4 пациента в возрасте от 29 лет до 61 года (46 ±16 лет);

c) открытый артериальный проток (ОАП) - 7 больных в возрасте от 4 до 36 лет (18,6 ± 11 лет);

У 17 пациентов ДМЖП был перимембранозный, у 5 - подаортальный и у 2-х больных - подартериальный дефект по классификации И.И. Беришвили и соавт. (1991). Во всех случаях ДМЖП был большого размера (21 мм ± 5 мм), за исключением двух подартериальных дефектов (11 и 12 мм.).

2) Во вторую группу вошли больные с резидуальной высокой легочной гипертензией (РВЛГ) после коррекции ВПС- 9 пациентов (14,5 %) в возрасте от 7 до 30 лет (15,5 ± 6,5 лет): 7- после пластики ДМЖП и 2- после перевязки ОАП; 5 пациентов были прооперированы в раннем детском возрасте (от 1- 3-х лет) с ЛГ Ш-А группа по классификации, принятой в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, одна больная - в 7 лет с ЛГ- ША и трое с ЛГ ШБ.

3) В третью группу- 18 (29%) больных первичной легочной гипертензией (ПЛГ) (от 3 до 33 лет в ср. 14 + 8,7 лет). У трех больных ПЛГ имелось межпредсердное сообщение (МПС) размером от 10 до 12 мм.

В контрольную группу вошли 12 человек - 6 мужского и 6 женского пола в возрасте от 2,5 до 45 лет (ср. возраст составил 17 ± 13,8 лет), с площадью поверхности тела (BSA) от 0,6 до 2,2 м2 (ср. 1,3 ± 0,5 м2)

Всем больным была назначена консервативная терапия, которая включала в себя комплекс препаратов: 1) вазодилататор (антагонисты кальция или антагонисты АПФ; 2) дезагреганты; 3) мембраностабилизатор (янтавит, липоевая кислота, алликор).

Методы исследования Степень сердечной недостаточности оценивали по классификации, принятой Нью-йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA).

Проводился комплекс общеклинических исследований, включающий анамнез, осмотр, физикальное обследование, электрокардиографическое, фонокардиографическое, рентгенологическое исследование, определение кислородного статуса (Sat.02).

Катетеризация полостей сердца была выполнена в сомнительных случаях для определения операбельности больного с ВПС, осложнившегося ВЛГ: б пациентам с ДМЖП, 4 - с ОАП и одной пациентке с ДМПП.

Эхокардиографическое исследование проводилось на аппарате "Sonos- 2500" (фирма "Hewllet-Paekard", США) с использованием двумерной эхокардиографии, импульсного, постоянно-волнового допплера и цветного допплеровского картирования с помощью датчиков 2,5, 3,5 и 5 Мгц.

1. Количественная оценка полости правого (ПЖ), левого желудочка (ЛЖ) и их систолической функции.

- Конечно-диастолическую площадь ПЖ и ЛЖ (КДП ПЖ и КДП ЛЖ) определяли из верхушечного доступа. Полученные значения индексировали к площади поверхности тела (BS А) и получали индексы площадей в см2/м2.

- В качестве показателя систолической функции рассчитывали фракционное изменение площади - ФИП ПЖ и ЛЖ, по формуле:

ФИП (ПЖ, ЛЖ) = 100% х (КДП - КСП) / КДП.

- Минутный объем большого и малого круга кровообращения (СО-cardiac output) вычисляли с использованием интеграла линейной скорости аортального и легочного кровотока (VTI Ао и VTI ЛА), площади поперечного сечения сосуда (CSA) и ЧСС (HR) по формуле:

СО = HR х CSA х VT1, где CSA = iiD2/4, D - диаметр сечения сосуда,

VTI = VmMn х ET, Vfflean - средни скорость кровотока, ET- время выброса. Все полученные объемные показатели соотносили к площади поверхности тела и получали сердечный индекс (СИ БКК и МКК).

Показатель сердечного индекса зависит от диаметра сосуда и ЧСС и в случае дилатации сосуда и появлении компенсаторной тахикардии может

нормализоваться, поэтому мы дополнительно анализировали величину интеграла линейной скорости аортального и легочного кровотока (\НГ1 Ао и ЛА).

2. Индекс эксцентричности (ИЭ), отражающий степень дискинеза МЖП и геометрию ЛЖ, определяли, как отношение передне-заднего к перегородочно-латеральному размеру ЛЖ в конце диастолы в проекции короткой оси на уровне хордального аппарата митрального клапана.

3. Диастолическая функция желудочков (ДФ) оценивалась по трансмитральному и транстрикуспидальному кровотоку в импульсном допплеровском режиме. Допплеровский контрольный объем устанавливали в приносящем тракте ЛЖ и ПЖ сразу в месте смыкания створок митрального и трикуспидального клапанов. Для оценки ДФ определяли максимальные скорости раннего диастолического наполнения желудочков (пик Е), предсердной систолы (пик А) и их соотношения (Е/А).

4. Толщину задней стенки ПЖ (ТЗСПЖ) в диастолу измеряли из парастернальной позиции короткой оси ЛЖ и в проекции длинной оси приточного отдела ПЖ непосредственно под трикуспидальным клапаном. Толщину передней стенки (ТПСПЖ) из субкостального доступа - данная проекция исключает завышение размера стенки за счет попадания в измерение эпикардиального жира или трабекул правого желудочка.

5. Среднее давление в легочной артерии (ср.ДЛА) рассчитывали по формуле:

ср.ДЛА = диаст.ДЛА + (сист.ДЛА - диаст.ДЛА) / 3 Диастолическое давление в легочной артерии определяли по градиенту регургитации на клапане легочной артерии: в режиме непрерывно-волнового допплера измеряли пиковый градиент регургитации, который принимали за диастолическое давление в легочной артерии. При этом не учитывали величину расчетного давления в правом предсердии (ПП).

Систолическое давление в легочной артерии вычислялось по градиенту регургитации на трикуспидальном клапане:

Сист. давление в ПЖ = градиент регургитации на ТК + давление в ПП. Для получения систолического давления в легочной артерии из величины систолического давления в ПЖ вычитался градиент между ПЖ и ЛА.

Для оценки давления в правом предсердии ориентировались на величину респираторного индекса нижней полой вены, предложенного Pepi М. и соавт. (1994).

Если не удавалось получить отчетливую визуализацию границ спектра трикуспидалъного регургитационного потока на всем протяжении, при наличии ДМЖП с перекрестным сбросом крови по цветному допплеровскому картированию, систолическое давление в ПЖ принимали равным системному; при преобладании право-левого сброса крови (супрасистемное давление в ПЖ) - с помощью импульсного Допплера определяли градиент давления между желудочками, суммируя его с систолическим АД, измеренного на руке.

В случае отсутствия недостаточности на клапане легочной артерии и трикуспидальном клапане (у пациентов с интактной МЖП), среднее давление рассчитывали по формуле А. Kitabatake в режиме импульсно - волнового допплера:

(logio (МРАР) = - 2,8 (AcT/RVET) + 2,4 АсТ - время ускорения потока в выносящем тракте ПЖ, RVET - время выброса.

Результаты исследования 1. Показатели морфофункционального состояния желудочков

Анализ систолической функции желудочков показал, что самые высокие показатели насосной функции ПЖ отмечены в группе больных с ДМЖП с синдромом Эйзенменгера (таблица 1). Кроме того, для этой категории больных характерны самые низкие показатели степени дилатации ПЖ. Для больных ПЛГ, РВЛГ, и ДМПП характерна выраженная дисфункция правого желудочка, в виде дилатации полости и снижения его систолической функции. Промежуточное положение занимают пациенты с ОАП (таблица 1).

Преобладание дилатации ПЖ отмечено у больного с ДМЖП в сочетании с ДМПП (КДППЖ 24 см2/«2), у пациента с ДМЖП и ОАП (КДППЖ 21 см2/м2), у 4-х пациентов с недостаточностью трикуспидалъного клапана III степени (КДППЖ 22 ± 2 см2/м2), у пациентки с тотальной недостаточностью трикуспидалъного клапана (КДППЖ 30 см2/м2) и у пациента с подартериалъным дефектом (КДППЖ 19 см2/м2 и КДПЛЖ 15 см2/м2).

Таблица 1

Показатели систолической функции правого желудочка

Показатели ДМЖП ОАП ДМПП РВЛГ ПЛГ Группа контроля Р<0.05

КДППЖ, см/м2 19,8±3,0* 20,3 ±3,1* 25,6±2,9* 24,1±6,2* 22,б±3,5* 12,7 ± 1,4 Р1-3, Р1-5, Р2-5> РЗ-4, Р4-5

КСППЖ, см/м2 12,5 ± 3* 14 ±4* 19 ±4» 16 ±5* 15 ±3* 6,2 ± 0,8 Р1-3, Р2-3

ФИППЖ,% 41,4±5,2* 37,3±8,1* 32,0±6,8* 35,5±8,7* 35,6±11* 49,5 ± 4,5 Р1-2. Р1-3, Р1-5

Примечание: * - отмечены достоверные (р<0.05) отличия от контрольной группы

У всех больных отмечалась гипертрофия стенок ПЖ той или иной степени по сравнению с контрольной группой.

Для пациентов с ДМЖП характерны нормальные значения конечно-диастолической площади левого желудочка (КДПЛЖ); значительно меньше у больных с ДМПП, ПЛГ и с РВЛГ. Промежуточное положение занимает группа с ОАП (таблица 2). У всех пациентов (исключения рассмотрены ниже) отмечено умеренное снижение систолической функции левого желудочка по сравнению с контрольной группой.

Таблица 2

Показатели систолической функции левого желудочка

Показатели ДМЖП ОАП ДМПП РВЛГ ПЛГ Группа контроля Р <0.05

КДПЛЖ, см/м2 20,0±5,2 17,4±2,2 15,6±1,1» 16,2±2,5* 15,8±3,5* 19 ±1,5 Р1-2> Р1-3, Р1-5

КСПЛЖ, см/м2 12,5 ±3* 14 ±4 19 ± 4 16 ± 5 15 ± 3 6,2 ± 0,8 -

ФИПЛЖ, % 42,6±4,8* 40,7±9,3* 40,0±1,9* 38,8±3,9* 43,6±6,5* 49,8 ±4,5 Р2-3

Примечание: * - отмечены достоверные (р<0.05) отличия от контрольной группы

Определенную роль в появлении дилатации правого желудочка играет трикуспидальная недостаточность. В нашем исследовании у больных с интактной МЖП отмечали относительную недостаточность трикуспидалыюго клапана, преимущественно 2-3 степени и у пяти пациентов - тотальную недостаточность (таблица 3). У больных с ДМЖП трикуспидальный клапан в большинстве случаев компетентен. Только у четырех пациентов определялась недостаточность 3 степени

и более высокие значения КДППЖ, и у одной больной - 4 степени из-за аномалии трикуспидального клапана (гипоплазия септальной и задней створок).

Таблица 3

Недостаточность трикуспидального клапана

Группы больных К+) 1,5 (+) 2 (+) з< 4 (+)

абс. % абс. % абс. % абс. % абс. %

ДМЖП 7 29 5 21 7 29 4 17 1 4

Интактная МЖП 7 18,5 5 13 13 34,5 8 21 5 13

Ипдекс эксцентричпости (ИЭ) - показатель, отражающий степень дискинеза МЖП и геометрию ЛЖ. У пациентов с ВЛГ левый желудочек выступает в роли "компрессионной" камеры, которая реагирует на состояние правых полостей сердца. Так как, основным гемодинамическим фактором поражения ПЖ является величина среднего ДЛА и степень дилатации ПЖ, мы сопоставили данные величины в зависимости от их влияния на геометрию ЛЖ. Полученные результаты различны в группе пациентов с синдромом Эйзенменгера и практически не отличаются у больных ПЛГ и РВЛГ после коррекции ВПС (таблица 4).

Таблица 4

Показатели среднего ДЛА, степени дплатацип ПЖ и геометрии левого

желудочка

Показатели ДМЖП ОАП ДМПП РВЛГ ПЛГ

Ср. ДЛА 78 ± 8,3 95 ±6 73 ±3 73 ± 12 74 ±12

КДППЖ 19,8 ±3,0 20,3 ± 3,1 25,6 ± 2,9 24,1 ±6,2 22,6 ± 3,5

ИЭ ЛЖ 1,3 + 0,2 1,8 ±0,4 2,0 + 0,2 1,7 + 0,5 1,9 ±0,6

Получена хорошая корреляционная связь среднего ДЛА и ИЭ у больных с ПЛГ, с ДМПП, с РВЛГ (г = 0,84) и величины ИЭ с КДППЖ у всех пациентов с интактной МЖП (ДМПП, ПЛГ, РВЛГ, ОАП) (г = 0,75).

2. Оценка прогноза клинического течения

Провели анализ нарушений сердечной деятельности в зависимости от причин ВЛГ и функционального класса (NYHA).

Дефект межжелудочковой перегородки Из 24 пациента с ДМЖП к I ФК было отнесено пять больных (21 %), ко II ФК принадлежало 7 больных (29 %), к III ФК- И (46 %) больных и к 1УФК- одна пациентка (4%).

Анализ основных показателей не выявил достоверного изменения в зависимости от ФК: систолическая функция (СФ) левого и правого желудочка сохранна. Отмеченная в некоторых случаях тенденция к снижению СФ желудочков не имела прямой зависимости от ФК. Не выявлено статистически значимых различий объемных показателей правого и левого желудочков в зависимости от принадлежности больного к тому или иному ФК. Геометрия ЛЖ изменялась умеренно, вне зависимости от ФК.

У пациентов с ДМЖП оценка ДФ ЛЖ и ПЖ не достоверна из-за наличия дефекта. В этом случае, в качестве подтверждающего факта уменьшения притока крови в левые отделы отмечено снижение скорости фазы пассивного наполнения ЛЖ (Е - волна) в III и IV ФК; достоверного снижения скорости фазы систолы предсердия (А - волны) по сравнению с нормой не выявлено.

Ухудшение клинического состояния пациентов с ДМЖП с синдромом Эйзенменгера отражали (таблица 8):

1) показатели состояния легочного кровотока - прогрессирующий рост среднего ДЛА, уменьшение интеграла линейной скорости легочного кровотока (VTIЛА), снижение показателя скорости раннего диастолического наполнения на приносящем тракте левого желудочка (Е - волна), что свидетельствовало об уменьшении притока крови в левое сердце из МКК);

2) нарастающая гипоксемия.

При этом СИ БКК оставался в пределах нормы или отмечалось его увеличение на фоне снижения СИ МКК.

Таблица 5

Показатели гемодинамики и морфофункционального состояния сердца у больных с ДМЖП с синдромом Эйзенменгера в зависимости от ФК

Показатели 1ФК ПФК ШФК IV ФК Р < 0.05

СИМКК, л/мин/м2 4,8 ±1,4 5,2 ±1,3 3,0 ±0,8 2,7 Р2-4, Р2-3

УТ1РА, см 20 ± 1 17 ± 1 14 ±3 10 Р1-2, Р1-3, Р1-4, Р2-3. Р2-4, РЗ-4

СИ БКК, л/мин/м2 3 ± 0,5 4,5 ±1,2 3,7 ±1,6 3,1 N8

УТ1Ао, см 19 + 2 22 ±3 24 ±3 19 N8

Е-волна приносящего тракта ЛЖ, см/с 71 ±10 66 ±7 44 ±7 34 Р1-3, Р1-4, Р2-3, Р2-4

Ср. ДЛА, мм.рт.ст. 70 + 7 72 + 7 81 ±5 86 Р1-2, Р1-3, Р1-4, Р2-3, Р2-4, РЗ-4

Баи02, % 94 ±1 90 ±3 81 ±5 57 Р1-2, Р1-3, Р1-4, Р2-3, Р2-4, РЗ-4

Пациенты с интактной МЖП: ДМПП, ОАП, РВЛГ и ПЛГ

Выявленны похожие нарушения сердечной деятельности у больных ПЛГ, резидуальной ВЛГ после коррекции ВПС, ДМПП и ОАП, что позволило рассматривать их вместе. Однако прогностическая значимость некоторых показателей трактуется неоднозначно в зависимости от причины ВЛГ.

Таблица 6

Распределение пациентов в зависимости от ФК

ФК ПЛГ РВЛГ ОАП ДМПП

абс. % абс. % абс. % абс. %

I 6 33 3 33,3 2 29 - -

П 3 17 1 11,2 3 43 1 25

ш 3 17 3 33,3 1 14 2 50

IV 6 33 2 22,2 1 14 1 25

У пациентов с ОАП с синдромом Эйзенменгера определение сердечного индекса БКК и МКК с помощью эходопплеркардиографии не представляется возможным из-за сброса крови из ЛА в нисходящий отдел Ао в обход ЛЖ. В этом

случае мы оценивали показатель интеграла линейной скорости легочного и аортального кровотока.

Сократительная способность ЛЖ умеренно снижена в III и IV ФК из-за парадоксального движения МЖП. Только в двух случаях наблюдали значительное снижение СФ ЛЖ у пациента с ОАП и с ПЛГ, у которых была диагносцирована аневризма МЖП (ФИП ЛЖ 22 и 29%).

При ухудшении клинического состояния больных с итактной МЖП отмечали (таблица 7):

1) изменение показателей легочного кровотока (уменьшение интеграла линейной скорости легочного кровотока, снижением СИМКК, прогрессирующее увеличение среднего ДЛА);

2) прогрессирующую дилатацию правых полостей сердца;

3) депрессию систолической функции (СФ) правого желудочка (снижение показателя ФИП ПЖ);

4) нарастающую деформацию ЛЖ в результате дискинеза МЖП;

5) у пациентов с интакгной МЖП и МПП снижение СИБКК в результате уменьшения притока крови в левые отделы из МКК и нарушения диастолического наполнения ЛЖ из-за его деформации;

6) у больных с ДМПП и ПЛГ с МПС значение интеграла линейной скорости аортального кровотока (VTIAo) и сердечный индекс БКК выше чем у пациентов с интакгной МЖП и МПП: право-левый сброс крови на ДМПП приводит к декомпрессии правого предсердия и наполнению ЛЖ;

7) присоединение выраженной трикуспидальной недостаточности. Необходимо отметить, что появление дилатации правых полостей трактуется с учетом причины ВЛГ:

> у пациентов с ДМПП исходно имеется дилатация правых полостей сердца;

> у больных ПЛГ и РВЛГ прогрессирующее увеличение правых полостей отмечено в Ш и IV ФК;

> у пациентов с ОАП с синдромом Эйзенменгера дилатация правых полостей сердца отмечена в III и IV ФК, при этом в стволе ЛА определялся сброс крови через ОАП только в диастолу. Превалирование право-левого сброса крови через ОАП в обход ЛЖ, обусловливает появление объемной перегрузки правых полостей сердца.

Таблица 7

Морфофупкциоиальные нарушения, характерные для каждого функционального класса (ФК) у больных с интактной МЖП

Показатели I ФК ПФК ШФК IV ФК Р < 0.05

ФИПЛЖ,% 46 ±6 42 ± 7 (22) 40 ± 3 38 ± 2 (29) Ры, Р1-3

кдплж,см2/м2 20 ±2 17,5 ± 1 14 ± 2 13,5 ±1,7 Р1-2, Р1-3, Р1-4, Р2-3, Р2-4, РЗ-4

Ф1Ш ПЖ, % 45 ±4 39 + 8 34 ± 3 23 ±4 Р1-2, Р1-3, Р1-4, Р2-3, Р2-4, РЗ-4

кдппж,см2/м2 20 + 3 20,5 + 3 24,5 ± 3 28,5 ± 6 РЫ, Р2-4, Рз-4

СИБКК(инт.МПП) 3,5 ±1 3,2 ±0,5 (2,1) 2,3 ± 0,4 1,8 ±0,2 Р1-3, Ры, Р2-3, Р2-4

СИБКК (ДМПП) 2,6 и 3,0 2,2 2,2 и 2,4 2,3 "

УТ1Ао (инт.МПП) 20+3 19 ± 3 12,5 ± 1 10 ± 2 РМ.РМ. Р2-3, Р24

УТГ Ао (ДМПП) 22 и 24 20 21 и 22 22 -

УТ1ЛА, СМ 19 ±3 16 ± 4 11 ±3 9,2 ±3 Р1-3, Рм, Р2-3, Р2-4

СНМКК, л/мин/м2 4,8 + 1,7 3,7 + 0,3 2,9 + 0,7 2,3 ±0,4 Р1-2, Р1-3, Р1-4, Р2-3, Р2-4

Ср.ДЛА, мм.рт.ст. 61 ±12 73 ±19 81 ±4,5 86 ± 8 Р1-2, Р1-3, РМ, Р2-4

( ) - Указаны пациенты с аневризмой МЖП.

Анализ диастолической функции желудочков у пациентов с интактной МЖП показал следующее (таблица 8):

• Диастолическая дисфункция (ДФ) ЛЖ обусловлена его деформацией, нарушающей диастолическое наполнение (Е/А<1). Чем больше выражена деформация ЛЖ, тем значительнее снижение кровотока раннего диастолического наполнения (г = -0,80).

• Поражение ЛЖ с нарушением его ДФ по «рестриктивному» типу наблюдали у пациента с ОАП (П ФК), больной ПЛГ (IV ФК) с аневризмой МЖП и признаками уплотнения эндокарда.

• Диастолическая функция ПЖ по типу нарушения расслабления (Е./А < 1) наблюдается в большинстве случаев во II и Ш ФК (таблица 8).

• У двух больных из Ш ФК и семи из IV ФК отмечали «рестриктивный» тип ДФПЖ (Е/А > 2) на фоне выраженной дилатации правых полостей,

трикуспидальной недостаточности 3-4 степени и снижения СФПЖ. У четырех пациентов с «рестриктивным» типом ДФ, относящихся к IV ФК отмечали наличие жидкости в полости перикарда (все четверо пациентов погибли). • У пациентки с ДМПП (IV ФК), несмотря на выраженное снижение СФПЖ и дилатацию ПЖ наблюдали транстрикуспидальный кровоток по типу Е/А < 1.

Таблица 8

Днастолическая функция ЛЖ и ПЖ у пациентов с интактнон МЖП

Показатели 1ФК ПФК ШФК IV ФК

ИЭ тт-тах 1-1,4 1,2-1,7 1,7-2,0 2,0-3,0

ДФЛЖ Е/А 1-2 100% 50% - -

Е/А<1 - 37,5% 100% 90%

Е/А>2 - 12,5%* - 10%*

ДФЛЖ Е/А 1-2 73% 12,5% - -

Е/А<1 27% 87,5% 78% 30%

Е/А>2 - - 22% 70%

♦Больные с аневризмой МЖП.

У больных ПЛГ и с РВЛГ после коррекции ВПС отмечали умеренную гипоксемию в Ш и IV ФК, при ПЛГ с МПС и ДМПП с синдромом Эйзенменгера - выраженное снижение БаШг при нагрузке в I и II ФК, что свидетельствовало о повышении давления в правом предсердии и даже в покое у пациентов Ш, IV ФК. Для пациентов с ОАП характерна ассиметричная гипоксемия (таблица 9).

Таблица 9

Изменение показателя системного насыщения крови

ФК ПЛГ РВЛГ ДМПП ОАП

Без МПС с МПС

Покой Нагрузка покой нагрузка на руках на ногах

I 93 ±3 96 и 94 89 и 88 95 - - 94 94

П 90 ±4 - - 94 88 80 93 ±2 87 ±3

ш 92 и 95 89 65 92 ±2 82 и 78 72 и 70 90 80

IV 89 ±2 - - 90 и 68* 75 67 90 70

* больная после пластики ДМЖП с фенистрацией заплаты.

3. Оценка эффективности гипотензивной терапии

Для определения эффективности вазодилатирующей терапии оценивали все ранее перечисленные показатели гемодинамики и морфофункционального состояния желудочков. Выполнение контрольного эхокардиографического исследования было выполнено 43 пациентам. Эффективной терапию считали в том случае, если была отмечена положительная динамика основных изучаемых показателей или их стабилизация (т.е. отсутствие отрицательной динамики), что сопровождалось изменением функционального класса. В случае сохранения исходного клинического состояния (ФК), но при появлении признаков отрицательной динамики исследуемых показателей, терапию считали неэффективной (таблица 10).

Таблица 10

Результаты вазодилатирующей терапии больных с ВЛГ

ДИНАМИКА Всего п = 43 ПЛГ п= 12 РВЛГ п = 9 ОАП п = 5 ДМПП п= 1 ДМЖП п — 16

абс. % абс. % абс. % абс. % абс. абс. %

Положительная 9 21 1 8 3 33 - - 3 19

Отрицательная 21 49 9 75 6 67 2 40 1 3 19

Без динамики 13 30 2 17 - 3 60 - 10 62

Анализ показателей гемодинамики и морфофункционального состояния сердца на фоне гипотензивной терапии у больных ПЛГ и с РВЛГ выявил достоверное изменение следующих характеристик: КДППЖ, ФИППЖ, КДПЛЖ, ФИПЛЖ, среднее ДЛА, УП Ао, УТ1ЛА, ИЭ.

В силу того, что в группы больных с ДМЖП, ОАП и ДМПП вошло небольшое количество больных, выполнить статистически достоверный анализ не представлялось возможным. В этих случаях, выявленные изменения рассматривали как тенденции.

В случае отрицательной (п = 3) или положительной (п = 3) динамики у всех пациентов с ДМЖП наблюдали изменение интеграла линейной скорости легочного кровотока (УН ЛА), скорости раннего диастолического наполнения ЛЖ (пик Е), показателя системного насыщения крови. У 10 пациентов исследуемые характеристики оставались без изменений.

У двух пациентов с ОАП при ухудшении клинического состояния на фоне прогрессирующей ассиметричной гипоксемии отмечали: увеличение степени дилатации ПЖ (КДП ПЖ), уменьшение КДПЛЖ, увеличение деформации ЛЖ (ИЭ). Появление диастолической дисфункции ЛЖ (Е/А<1) и нарушение диастолической функции ПЖ (Е/А<1) у пациентки с исходно нормальной ДФПЖ; появление рестриктивного типа ДФПЖ (Е/А > 2) у больной с диастолической дисфункцией ПЖ по типу «нарушения расслабления» до начала терапии.

У пациентки с ДМПП с синдромом Эйзенменгера отмечали отрицательную динамика в виде снижения сократительной способности ПЖ, уменьшения показателей легочного кровотока (УТ1 ЛА), увеличения деформации ЛЖ. В тоже время выявляли нормальные значения интеграла линейной скорости Ао кровотока (УПАо - 22 см) и умеренное снижение СИБКК на фоне прогрессирующей выраженной гипоксемии.

За время проведения нашего исследования из 62 обследованных пациентов погибло 5 (8 %): двое больных с резидуальной прогрессирующей ЛГ после пластики ДМЖП и трое с ПЛГ.

4. Показания к операции пересадки легких Учитывая естественное течение ВЛГ в зависимости от причин её возникновения, эффективность консервативного лечения и критерии, определяющие неблагоприятный прогноз клинического течения, были определены следующие показания к операции пересадки легких (таблица 11,12):

1) отсутствия эффекта от гипотензивной терапии;

2) отношение пациента к Ш ФК;

3) недостаточность трикуспидального клапана 3-4 степени у пациентов с интактной МЖП и МПП (таблица 11,12);

4) прогрессирующее ухудшение эхокардиографических показателей, имеющих прогностическую значимость у пациентов:

- с ДМПП с синдромом Эйзенменгера ухудшение показателей легочного кровотока (увеличения среднего ДЛА, уменьшения интеграла линейной скорости легочного кровотока (VII ЛА)), снижение систолической функции ПЖ на фоне прогрессирующей гипоксемии;

- с ОАП с синдромом Эйзенменгера ухудшение показателей легочного кровотока (ср. ДЛА и УП ЛА), увеличение дилатации и дисфункции ПЖ

(диастолической и систолической), сопровождающиеся прогрессирующей ассиметричной гипоксемией;

- с РВЛГ и ПЛГ уменьшение интеграла линейной скорости легочного (УТ1 ЛА) и аортального кровотока (УП Ао), нарастающая дилатация и дисфункция ПЖ (диастолическая и систолическая) (таблица 11,12);

- с ДМЖП с синдромом Эйзенменгера снижение показателя интеграла линейной скорости легочного крвотока (УТ1 ЛА) и скорости раннего диастолического наполнения на приносящем тракте ЛЖ (пик Е) на фоне прогрессирующей гапоксемии.

Таблица 11

Достоверности различия сравниваемых групп у пациентов с интактной МЖП и МШ1 (РВЛГ и ПЛГ): 1-я группа - больные с благоприятным прогнозом, 2-я

группа - больные с неблагоприятным прогнозом

№ п/п Показатели Группы Достоверность различии (1-2 х)

1 (6 чел.) 2 (15 чел.)

1. УТ1 Ао (см) 21,7 ±1,5 17,6 ±1,8 **

2. УТ1 ЛА (см) 19,1 ±2,3 15,0 ± 1,5 *#

3. ИЭ 1,2 ±0,2 1,5 ±0,3 *

4. КДП ПЖ (см2/м2) 22,0 ±2,4 28,1 ± 2,5 **ж

5. ФИППЖ(%) 39,2 ±3,5 25,3 ± 4,0 ***

6. ТКЕ/А 0 1 2 100% 22% **

0% 56% **

0% 22% 4*

7. Недостаточность ТК до 2 + 3-4 + 100% 20% ***

0% 80% ***

8. МК Е/А < 1 0% 66% **

9. Функциональный класс 1-И Ш-1У 70% 22% *

30% 78% *

10. Ухудшение ФК 0% 100% ***

12. Отсутствие эффекта терапии 0% 100% ***

13. Выпот в полости перикарда 0% 100% ***

х) достоверность различий определялась с использованием точного метода Фишера (ТМФ) и / - критерия Стьюдента; уровни значимости различий р<0.05, р<0.01 ир<0.001 обозначены *, **и ***соответственно-,

Таблица 12

Диагностические коэффициенты для прогноза клинического течения у пациентов с РВЛГ и ПЛГ.

№ Прогноз

п/ п Показатели + -

1. VII Ао (см) менее 18 18 и более 3 2

2. УП ЛА (см) менее 16 16 и более 4 1

3. ИЭ 1,4 и более менее 1,4 2 2

4. КДП ПЖ (см2/м2) менее 25 25 и более 3 4

5. ФИППЖ(%) менее 30 30 и более 2 2

1<Е/А<2 4 -

6. ТКЕ/А Е/А < 1 - 1

Е/А>2 - 3

7. Недостаточность ТК до 2 + 3-4 + 3 2

8. МК Б/А <1 да нет 1 1

9. Функциональный класс 1-П Ш-1У 2 4

10. Ухудшение ФК да нет 6 9

И. Эффект от гипотензивной есть 9 -

терапии нет - 6

12. Выпот в полости перикарда есть нет 2 4

На основании тяжести морфофункциональных изменений миокарда желудочков были определены две группы больных (таблица 13):

Группа А - умеренные морфофункциональные нарушения, позволяют думать, что выполнение операции пересадки легких и снижение ДЛА приведет к восстановлению геометрии ЛЖ, повышению СИ БКК и не вызовет депрессии систолической функции правого и/или левого желудочка в раннем послеоперационном периоде.

Группа Б - признаки декомпенсации сердечной деятельности и выраженные морфофункциональные изменения миокарда желудочков, дают основания полагать, что они будут определять дальнейшую депрессию функции правого

и/или левого желудочка, несмотря на снижение ДЛА после пересадки легких. Выявление подобных изменений следует относить к факторам риска.

Таблица 13

Основные показатели морфофункционалыюго состояния желудочков

Показатели А - группа 1П ФК Б - группа IV ФК

ФИП ПЖ, % Среднее 34 ±3 23 ±3

ПШ1-тах 30-37 19-28

ДФПЖ Е/А < 1 Е/А >2

ФИП ЛЖ, % более 30% менее 30%

ДФ ЛЖ Е/А<1 Е/А >2

ИЭ 1-2 более 2

Жидкость в полости перикарда - +

Выраженные морфофункциональные изменения сердца (Б - группа), выявленные у больных с интакгаой МЖП (ОАП, РВЛГ, ДМПП и ПЛГ), относящихся к IV ФК, следует относить к факторам риска выполнения операции пересадки легких.

22

Выводы

1. К эхокардиографическим критериям, определяющим морфофуикциональное состояние сердца у больных с высокой легочной гипертензией следует относить: количественные показатели состояния полостей желудочков, их систолическую и диастолическую функцию, а также характеристики легочного и аортального кровотока.

2. Причины возникновения высокой легочной гипертензии и функциональный класс больного обусловливают особенности и степень нарушений сердечной деятельности: для больных, относящихся к III и IV ФК с интактной МЖП (РВЛГ, ПЛГ, ОАЛ, ДМПП) характерна значительная дилатация правых полстей сердца и дисфункция (систолическая и диастолическая) правого и левого желудочка, в то время как у пациентов с ДМЖП отмечаются умеренные морфофункциональные изменения со стороны обоих желудочков.

3. Результаты эхокардиографического исследования демонстрируют зависимость прогноза естественного течения высокой легочной гипертензии от причин ее возникновения: наиболее неблагоприятный прогноз клинического течения выявлен у больных с интактной межжелудочковой и межпредсердной перегородкой (резидуальная ВЛГ после коррекции ВПС, открытый артериальный проток с синдромом Эйзенменгера, первичная ЛГ).

4. Эхокардиографическими критериями декомпенсации сердечной деятельности при высокой легочной гипертензии являются снижение систолической функции правого и (или) левого желудочка (фракционное изменение площади желудочка менее 30%), диастолическая дисфункция желудочка по «рестриктивному» типу и наличие выпота в полости перикарда.

5. Основными эхокардиографическими показателями, отражающими эффективность гипотензивной терапии являются: среднее давление в легочной артерии, изменение степени дилатации правого желудочка, его систолической и диастолической функции, динамика характеристик легочного кровотока.

6. Кандидатами на операцию пересадки легких следует считать пациентов с высокой легочной гипертензией, у которых: отсутствует эффект от гипотензивной терапии, прогрессирует дилатация и дисфункция правого желудочка, имеет место трикуспидальная недостаточность 3-4 степени у

пациентов с интактной МЖП и МПП и выраженная гнпоксемия у больных с

синдромом Эйзенменгера.

Практические рекомендации

1) Для адекватной оценки морфофункционального состояния с помощью допплерэхокардиографии, которая должна проводиться с учетом причин возникновения ВЛГ и особенностей клинического течения, необходимо:

- для количественной оценки степени дилатации правого желудочка определять его конечно-диастолическую площадь; в качестве критерия сократительной способности -показатель фракционного изменения площади;

- у пациентов с интактной МЖП (ДМПП, ОАП, РВЛГ, ПЛГ) при определении морфофункционального состояния левого желудочка определять индекс эксцентричности, диастолическую функцию и СИБКК (при определении СИ БКК больных с ОАП с синдромом Эйзенменгера исключать - оценивать интеграл линейной скорости аортального кровотока);

- при обследовании пациентов с ВЛГ необходимо производить качественную оценку легочного и аортального кровотока (определите интеграла линейной скорости легочного и аортального кровотока);

- у пациентов с ДМЖП с синдромом Эйзенменгера исследование дополнять определением скорости раннего диастолического наполнения на приносящем тракте левого желудочка;

- диагностику ОАП с синдромом Эйзенменгера выполнять с помощью цветного допплера низкой скорости и подтверждать выявленный поток в легочной артерии импульсным допплером; при регистрации в стволе легочной артерии только диастолического потока исследование дополнить определением показателя насыщения артериальной крови на ногах;

2) Ухудшение прогноза клинического течения ожидать при выявлении:

- у всех больных снижения показателя интеграла линейной скорости легочного кровотока, сократительной способности правого желудочка и выраженной недостаточности тонкусгшдалъкого клапана (особенно у больных с интактной МЖП и МПП);

- у больных с ДМЖП снижения скорости раннего диастолического наполнения левого желудочка (пик Е) на фоне прогрессирующей гипоксемии;

- у пациентов с интактной МЖП и МПП (РВЛГ, ПЛГ и ОАП) нарастающей дилатации правых полостей сердца, дисфункции правого и левого желудочка;

- у больных с ДМПП при появлении признаков снижения сократительной способности правого желудочка на фоне прогрессирующей гипоксемии.

3) При определении показаний к операции пересадки легких оценивать морфофункциональное состояние обоих желудочков. Снижение систолической функции (ФИП ПЖ и ФИЛ ЛЖ менее 30%), «рестриктивный» тип диастолической функции правого и/или левого желудочка, наличие выпота в полости перикарда относить к факторам риска выполнения подобной операции.

Список опубликованных работ

1. «Высокая легочная гипертензия: возможности эхокардиографии в оценке нарушений сердечной деятельности и прогноза клинического течения». // Российский Кардиологический журнал - 2001. - № 4. - с.31- 38. (Л.А. Бокерия, В.В. Плахова, A.B. Иваницкий, C.B. Горбаческий).

2. « Возможности эхокардиографии в оценке морфофункционального состояния сердца и определении естественного течения высокой легочной гипертензии». // Грудная Хирургия - 2002. - №3. (Л.А. Бокерия, В.В. Плахова, C.B. Горбачевский).

3. «Эхокардиографическая оценка состояния миокарда правого желудочка у больных с прогрессирующей легочной гипертензией». // Материалы четвертой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва, 2000. С.236. (В.В. Плахова).

4. «Эхокардиография в диагностике нарушений сердечной деятельности у больных с выраженной легочной гипертензией - кандидатов на операцию пересадки легких». // Материалы шестого всероссийского съезда сердечнососудистых хирургов. Москва. 2000. С.339. (В.В. Плахова).

5. «Высокая легочная гипертензия: возможности эхокардиографии в диагностике нарушений сердечной деятельности и определении показаний к операции трансплантации легких». // Материалы пятой ежегодной сессии Научного цешра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. - 2001. (В.В. Плахова).

Проблема прогрессирующей ЛГ не утратила своего значения, несмотря на достижение значительных успехов в ранней диагностике пороков сердца и прогресса в области кардиохирургии. Высокая легочная гипертензия (ВЛГ) приводит к инвалидизации пациентов, низкому качеству жизни и может стать причиной фатальных исходов.

Основным проявлением легочной гипертензии является значительное повышение давления в легочной артерии (ДЛА), в результате увеличенного легочного кровотока и (или) морфологических изменений сос>дов МКК, обусловливающих повышенное общелегочное сопротивление.

ВЛГ является тяжелым осложнением естественного течения ВПС и при рашитии тяжелых склеротических изменений легочных артерий, служит абсолютным противопоказанием к его хирургической коррекции. У ряда пациентов, ранее оперированных по поводу ВПС, основной проблемой является резидуальная ЛГ и ее прогрессирование, несмотря на устранение причины.

Для больных первичной легочной гипертензией (Г1ЛГ) характерно не только прогрессирование ЛГ, но и ее злокачественное гечение.

У пациентов с высокой легочной гипертензией (ВЛГ) отмечаются признаки сердечной недостаточности той или иной степени. Однако, изменения ряда показателей гемодинамики, обусловливающие выживаемость и ле1альные исходы различна зависят от причин возникновения легочной гиперон ши. К наиболее частым причинам гибели больных ГШ о i нося г правожелудочковую недостаточность (53%) и внезапную смерть (37%) [Kanemoto N. и соавт., 1987; D'Alonzo G.E. и соавт., 1991]. По даннам зарубежных авторов неблагоприятный прогноз клинического течения у больных первичной легочной гипертензией вероятен в случаях: снижения сердечного индекса БКК, значительного повышения среднего давления в правом предсердии и среднего давления в легочной артерии, гипоксемии. К предикторам выживаемости относят: степень правожелудочковой недостаточности, сердечный индекс БКК и среднее давление в правом предсердии [Rozkovec А. и соавт., 1986; Haghes J.D. и соавт., 1986; Rich S. и соавт., 1984; KanemotoN. и соавт., 1987; Eysmann S.B. и соавт., 1989]. Hopkins W.E. с соавт. (1996) при сравнении гемодинамических параметров у пациентов с ВЛГ определили, что значительное повышение среднего давления в правом предсердии (ПЛГ - 12 ± 5 мм.рт.ст., РВЛГ - 13 ± 6 мм.рт.ст.) и снижение сердечного индекса БКК (ПЛГ - 2,2 ± 0,8 л/мин/м2, РВЛГ - 1,8 ± 0,8 л/мин/м2) характерно для ПЛГ и резидуальной ЛГ, в отличие от пациентов с синдромом Эйзенменгера при дефекте межже i\ ючконои (ДМЖП) и межпредсердной перегородки (ДМПП) (среднее давление в правом предсердии у пациентов с ДМЖП 5 ± 2 мм.рт.ст., с ДМПП - 6 ± 2 мм.рт.ст. и СИБКК - 2,7 ± 0,6 л/мин/м2). В тоже время, для больных с ДМЖП с синдромом Эйзенменгера характерна сохранная бивентрик>лярная систолическая функция желудочков (реже конкордантное ее снижение), а для пациентов с ДМПП - выраженная дилатация и дисфункция правого желудочка [Hopkins W.E. и соавт., 1993, 1994, 1996].

Летальные исходы у больных с синдромом Эйзенменгера только в 23% связаны с правожелудочковой недостаточное 1ью. В остальных с 1\чля\ смертность обусловлена массивным кровотечением при разрыве режо дилатированной легочной артерии, бронхиальными кровотечениями, субарахноидальными кровоизлияниями и рядом других причин [Daliento I ., Somerville J. и соавт. 1998].

Малочисленны публикации, посвященные характеристике нарушений сердечной деятельности при ОАП с синдромом Эйзенменгера. Ряд авторов отмечают, сложность диагностики ОАП, осложнившегося синдромом

Эйзенменгера, что нередко является причиной неправильного диагноза, а выявленные изменения расцениваются как ПЛГ [Panetta С., Schiller N., 1999].

В современных публикациях, посвященных проблеме синдрома Эйзенменгера, мы не встретили характеристики эхокардиографических показателей, изменяющихся в зависимости от степени сердечной недостаточности (функционального класса) и отражающих клиническое ухудшение.

Все пациенты с ВЛГ получают консервативное лечение вазодилатирующими препаратами, которые обладают некоторой результативностью, но, к сожалению, не излечивают больного полностью, а скорее дают временный эффект. Кроме того, некоторые пациенты остаются резистентны к проводимой терапии.

Пациентам, относящимся к III - IV ФК по NYHA и рефрамерпыч к вазоди датирующей терапии, показана инфушя мюпросденода с последующей трансплантацией легких [Frazier S.K., 1999; Gaine S.P., 1998].

По данным зарубежных авторов летальность после операции пересадки легких в ближайшем послеоперационном периоде связана с исходно сниженной контрактильносгь правого желудочка [Katz W.h. и соавг., 19%). Ко Bando (1994) пациентов с ФВ ЛЖ менее 35% относит к кандида1ам на операцию пересадки комплекса «сердце-легкие». В связи с чем, особенно актуально определение критериев, указывающих на срыв компенсаторных механизмов и тяжелое поражение миокарда.

Несмотря на то, что в России отсутствует опыт выполнения подобных операций, адекватный отбор пациентов - определение критериев по которым можно прогнозировать возможность и целесообразность выполнения операции, является крайне актуальным при обследовании больных BJII . По данным результатов клинического и инструментальных методов исследования могут быть определены следующие группы: 1) больные у которых отмечается положительная динамика на фоне консервативной терапии; 2) пациенты резистентные к вазодилатирующей терапии, с продолжающимся ухудшением показателей гемодинамики МКК и функции желудочков, которым в качестве единственного способа продления жизни показана трансплантация легких; 3) больные в стадии декомпенсации, у которых выполнение пересадки легких связано с высоким операционным риском в силу глубокого поражения миокарда.

С помощью метода эхокардиографии можно оценить показатели гемодинамики малого и большого круга кровообращения, количественные характеристики и функцию желудочков на разных этапах естественного течения ВЛГ, что позволяет сопоставить выявленные морфофункциональные изменения сердца со степенью сердечной недостаточности, определив тем самым наиболее информативные показатели, имеющие прогностическую значимость.

Кроме того, выполнение контрольного исследования позволяе) оценить динамику основных показателей морфофункционально! о сосюяния сердца на фоне гипотензивной терапии и выявить группу пациентов с неуклонным прогрессированием ВЛГ.

Исходя из вышеизложенного, целью данного исследования явилось: оцени ib возможности эхокардиографии в определении морфофункционально! о состояния сердца, прогноза клинического течения и отборе пациентов на операцию пересадки легких.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи исследования:

1. Определить эхокардиографические критерии, пошоляющие оцени п. морфофункциональное состояние сердца у больных с ВЛГ .

2. Оценить особенности нарушений сердечной деятельности у больных с ВЛГ в зависимости от причин ее возникновения и функционального класса.

3. Проанализировать результаты исследования пациентов при естественном течении ВЛГ.

4. Определить критерии декомпенсации сердечной деятельности при ВЛГ.

5. Выявить наиболее информативные эхокардиографические критерии эффективности гипотензивной терапии.

6. Определить принципы отбора пациентов с ВЛГ на операцию пересадки легких.

Представленная работа является обобщающим трудом, посвященным анализу естественного течения высокой легочной гипертензии (ВЛГ), оценке морфофункционального состояния сердца, гемодинамики и >ффек1 ивности консервативной терапии.

Это первое исследование, в котором проанализированы различные варианты нарушения сердечной деятельности в зависимости от причин ВЛГ и функционального класса. В связи с чем, были определены эхокардиографические показатели, отражающие тяжелое клиническое течение у различных групп пациентов с BJ1I при дефеюе межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП), открытом артериальном протоке (ОАП), резидуальной ВЛГ после коррекции ВПС и первичной легочной гипертензии (ПЛГ).

Это первая научная работа в нашей с i ране, в ко юрой для количественной оценки полости правого и левого желудочка определяли их конечно-диастолические и конечно-систолические площади, а в качестве показателя сократительной способности желудочка рассчитывали фракционное изменение площади. Данная методика особенно полезна для количественной оценки правого желудочка, так как известны трудности, возникающие при определении степени его дилатации из-за сложной геометрии, а также левого желудочка, выступающего в роли компрессионной камеры, геометрия которого значительно нарушена и количественная оценка стандартными методами затруднена.

В исследовании определена немаловажная информативность показателей диастолической функции у больных с врожденными пороками сердца, что, несомненно, важно при оценке морфофункциональною состояния сердца.

Выявлены критерии, указывающие на срыв компенсаторных механизмов, которые могут быть отнесены к факторам риска при отборе кандидатов на операцию трансплантации легких.

На основании проведенного исследования естественною течения BJ1I рассмотрены возможные показания к операции пересадки легких и факторы риска ее выполнения, определяемые с помощью метода эхокардиографии. Определены эхокардиографические критерии, позволяющие прогнозировать естественное течение высокой лет очной innepiennin.

Выявлены наиболее информативные зхокардиот рафические показатели, отражающие эффективность консервативного лечения. Учитывая, что в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева ведутся экспериментальные рабош по выполнению операции трансплантации леткич, данная paooia в будущем поможет решить ряд вопросов связанных с оiбором папистов на подобную операцию.

На основании проведенного исследования с помощью эхокардиографических методов разработаны практические рекомендации для широкого использования в клинической практике.

Результаты диссертационного исследования внедрены в клиническую практику и находят применение при обследовании и лечении пациентов с ВЛГ в отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Работа выполнена в рентгенодиагностическом отделе (руководитель - член -корр. РАМН, профессор А.В. Иваницкий), отделе хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией (зав. - д.м.н., профессор С.В. Горбачевский), лаборатории рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - д.м.н., профессор Б.Г. Алекян), научно - консультативном отделе (руководитель - д.м.н. С.Ф. Никонов).

Считаю своим долгом выразить глубокую благодарность своему научному руководителю директору НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, академику РАМН Лео Антоновичу Бокерия за предоставленную возможность выполнить данную работу и всестороннюю поддержку.

Автор выражает глубокую признательность своему научному консультанту д.м.н., профессору С.В. Г орбачевскому w оказание постоянной помощи в ходе написания работы, а так же коллективам: рентгенодиагностического отдела под руководством член.-корр. РАМН, профессора А.В. Иваницкого и научно- консулыагивно! о oiieia no 1 руководством д.м.н. С.Ф. Никонова.

ВЫВОДЫ

1. К эхокардиографическим критериям, определяющим морфофункциоиальное состояние сердца у больных с высокой легочной гипертензией следует относить: количественные показатели состояния полостей желудочков, их систолическую и диастолическую функцию, а также характеристики легочного и аортального кровотока.

2. Причины возникновения высокой легочной гипертензии и функциональный класс больного обусловливают особенности и степень нарушений сердечной деятельности: для больных с и итак гной МЖП (РВЛГ, ПЛГ, ОАП, ДМПП), относящихся к III и IV ФК характерна значительная дилатация правых полостей сердца и дисфункция (систолическая и диастолическая) правого и левого желудочка, в то время как у пациентов с ДМЖП отмечаются умеренные морфофункциональные изменения со стороны обоих желудочков.

3. Результаты эхокардиографического исследования темонстрируют зависимость прогноза естественного течения высокой легочной гипертензии от причин ее возникновения: наиболее неблагоприятный прогноз клинического течения выявлен у больных с ингакгной межжелудочковой и межпредсердной перегородкой (резидуальная ВЛ1 после коррекции ВПС, открытый артериальный проток с синдромом Эйзенменгера и первичная ЛГ).

4. Эхокардиографическими критериями декомпенсации сердечной деятельности при высокой легочной гипертензии являются снижение систолической функции правого и (или) левого желудочка (фракционное изменение площади желудочка менее 30%), диастолическая дисфункция желудочка по «рестриктивному» типу и наличие выпота в полости перикарада.

5. Основными эхокардиографическими показателями, отражающими эффективность гипотензивной терапии являются: среднее давление в легочной артерии, изменение степени дилатации правого желудочка, улучшение его систолической и диастолической функции, динамика характеристик легочного кровотока (интеграла линейной скорости).

6. Кандидатами на операцию пересадки легких следует считать пациентов с высокой легочной гипертензией, у которых: отсутствует эффект от гипотензивной терапии, прогрессирует дилатация и дисфункция правого желудочка, имеет место трикуспидальная недостаточность 3-4 степени у пациентов с интактной МЖП и МПП, выраженная гипоксемия у больных с синдромом Эйзенменгера.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

На основании проведенного исследования разработаны практические рекомендации для применения метода эхокадиографии при обследовании пациентов с высокой легочной гипертензией:

1) Для адекватной оценки морфофункционального состояния с помощью эхокардиографии, которая должна проводиться с учетом причт, н возникновения ВЛГ и особенностей клинического течения необходимо:

- для количественной оценки степени дилатации правого желудочка определять его конечно-диастолическую площадь; в качестве критерия сократительной способности - показатель фракционного изменения площади;

- у пациентов с интактной МЖП (ДМПП, ОАП, РВЛГ, ПЛГ) при определении морфофункционального состояния левого желудочка оценивать индекс эксцентричности, диастолическую функцию и СИЬКК (при определении СИ БКК больных с ОАГ1 с синдромом Эйзенмешера исключать - оценивать интеграл линейной скорости аортального кровотока);

- при обследовании пациентов с ВЛГ необходимо производить качественную оценку легочного и аоргальнот кровотока (определение интеграла линейной скорости легочного и аортального кровотока);

- -у пациентов с ДМЖП с синдромом Эйзенменгера исследование дополнять определением скорости раннего диастолического наполнения на приносящем тракте левого желудочка;

- диагностику ОАП с синдромом Эйзенменгера выполнять с помощью цветного допплера низкой скорости и подтверждать выявленный поток в легочной артерии импульсным допплером (при регистрации в стволе легочной артерии только диастолического потока исследование дополнить определением показателя насыщения артериальной крови на ногах);

2) Ухудшение прогноза клинического течения следует ожидать:

- у пациентов с ОАП при выявлении дилатации правых полостей сердца и диастолического потока в области бифуркации легочной артерии;

- у больных с ДМЖП при уменьшении СИМКК на фоне прогрессирующей гипоксемии и появлении признаков снижения систолической функции правого и/или левого желудочка;

- у больных с ДМПП при появлении признаков снижения сократительной способности правого желудочка на фоне прогрессирующей гипоксемии;

- у пациентов с интактной МЖП и МПП (РВЛГ, ПЛГ, ОАП) при нарастающей дилатации правых полостей сердца и присоединении выраженной трикуспидальной недостаточности.

3) При определении показаний к операции пересадки легких оценивать морфофу нкциональное состояние обоих желудочков. Снижение систолической функции (ФИП Г1Ж и ФИП ЛЖ менее 30%), «рестриктивный» гип диастолической функции правого и/или левого желудочка, наличие выпота в полости перикарда относить к факторам риска выполнения подобной операции.