Автореферат и диссертация по медицине (14.00.39) на тему:Возрастные особенности клинических проявлений синдрома гипермобильности суставов

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ИРКУТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ГОРОДСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР, Г. ИРКУТСК

На правах рукописи

РГв од

МАСЛОВА 2 7 ФЕБ 2002

Елена Сергеевна

Возрастные особенности клинических проявлений синдрома гипермобильности суставов

14.00.39. - Ревматология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Иркутск - 2002

Работа выполнена в Иркутском государственном медицинском университете

Научный руководитель: кандидат медицинских наук

А. Г. Беленький Научный консультант: доктор медицинских наук, профессор

Ю. А. Горяев

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Н. В. Чичасова кандидат медицинских наук

О. М. Фоломеева

Ведущее учреждение:

Российский государственный медицинский университет

Защита состоится « _2002 г.

/с-с-О

в_' 0 часов на заседании Специализированного совета Д.001.18.01.

при Институте ревматологии РАМН (115522 г. Москва, Каширское шоссе, Д.34-А).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института ревматологии РАМН по адресу: Москва, Каширское шоссе, Д.34-А.

Автореферат разослан « » _2001г.

Ученый секретарь специализированного совета,

кандидат медицинских наук И.С. Дыдыкина

р ¿¿о. Мо

Введение

Актуальность проблемы. Заболевания суставов представляют серьезную проблему для современного общества. Их социальная значимость определяется широкой распространенностью и неуклонным ростом показателей заболеваемости во времени. Так, за последние 10 лет в России общая заболеваемость болезнями костно-мышечной системы увеличилась в 1,4 раза, а в группе подростков в 2,6 раза и составляет 9% в возрастной группе старше 18 лет и 10,5% в возрастной группе 15-17 лет. В 1999 г. в поликлинику обратился каждый 10-й подросток и каждый 25-й ребенок, а в 2000 г. каждый 12-й взрослый россиянин в связи с каким-либо ревматическим заболеванием (Насонова В.А., Фоломеева О.М., 2001). Если учесть, что распространенность воспалительных заболеваний суставов составляет 1,5-2%, то становится ясным, что основная часть патологии опорно-двигательного аппарата, в том числе и у молодых людей, обусловлена не воспалительными заболеваниями суставов (Насонова В.А., Астапенко М.Г.,1989; Беневоленская Л.И., Бржезовский ММ.,1988). В эту группу входит синдром гипермобильности суставов (СГМС).

СГМС - это сочетание повышенной подвижности суставов с признаками поражения опорно-двигательного аппарата при отсутствии признаков других заболеваний суставной и мышечной систем организма (Kirk J.H., 1967). Распространенность СГМС во взрослой популяции составляет в среднем 2%, а у детей - 5,7% (Кадурина Т.И., 2000; Grahame R.,1989).

В настоящее время по международной классификации болезней 10 пересмотра СГМС рассматривается как наследственное системное не воспалительное заболевание соединительной ткани. В различные периоды жизни пациента с СГМС поводом к обращению за медицинской помощью могут быть самые разнообразные состояния. Практика показывает, что данный синдром отличается выраженным клиническим полиморфизмом - от легких быстро проходящих артралгий до тяжёлой функциональной недостаточности суставов. Клинику СГМС формируют симптомы, связанные с избыточной растяжимостью соединительнотканных структур, их повышенной чувствительностью к механической нагрузке. Следствием указанных причин является раннее развитие вторичных дегенеративных изменений со стороны опорно-двигательного аппарата (Коршунов Н.И., Гауэрт В.Р.,1998). Если учесть, что морфологический субстрат СГМС - коллаген является основным структурным белком организма, то закономерным является присутствие внесуставных признаков этого соединительнотканного дефекта. Этот факт был использован в критериях СГМС, в которых наряду с суставными проявлениями присутствуют и дополнительные внесуставные признаки - изменения текстуры кожи, слабость стенки сосудов и др. (Гауэрт В.Р.,1996; Mishra,1996; Grahame R., Bird H.A., Dolan A.L., Child A., Smith E. et al. 2000).

Хотя СГМС и связанные с ним патологические состояния известны с середины XX века (Sutro C.J.,1947; Kirk J.H., 1967), до настоящего времени не ясны частота и выраженность симптоматики в различных возрастных группах населения России. Резонно предположить, что клиническая гетерогенность СГМС может быть обусловлена не только существованием отдельных субтипов СГМС, этническими и половыми различиями, но и возрастными особенностями его проявлений. Многообразие клинических проявлений СГМС нередко приводит к ошибочной интерпретации суставного синдрома у этих пациентов и, соответственно, неправильному лечению. Вышеизложенное свидетельствует о целесообразности выявления клинических особенностей СГМС в возрастном аспекте, что будет способствовать более глубокому пониманию патогенеза, улучшению качества диагностики, своевременному проведению адекватного комплекса реабилитационных мероприятий, что в свою очередь позволит улучшить качество жизни больных с СГМС. В связи с этим мы решили изучить особенности клинических проявлений СГМС у пациентов различного возраста. Это позволит привлечь внимание исследователей, практических ревматологов, терапевтов и врачей других специальностей к проблеме СГМС, составляющего значительную долю «наследственных

дисплазий соединительной ткани». Проведенный анализ клинических особенностей у 163 пациентов СГМС различного возраста позволил нам убедиться, что действительно существует возрастная гетерогенность СГМС, и у каждой возрастной группы пациентов с СГМС имеется ряд клинических особенностей, которые должны учитываться при постановке диагноза.

Цель работы: изучение влияния возраста на клиническую картину СГМС у взрослых в различные периоды жизни (от 16 до 50 лет). Задачи:

1. Изучить степень выраженности гипермобильности суставов у пациентов с СГМС различного возраста.

2. Определить клинические особенности СГМС (периферические суставы, периартикуляр-ные структуры, позвоночник, внесуставные проявления) у пациентов различного возраста.

3. Охарактеризовать рентгенологические признаки поражения суставов и позвоночника у пациентов СГМС различного возраста.

4. Изучить частоту внесуставных проявлений СГМС у пациентов различного возраста.

5. Установить взаимосвязь суставных и внесуставных признаков СГМС со степенью гипермобильности суставов.

Научная новизна

Впервые в российской популяции проведено изучение роли демографического показателя - возраста в формировании клинической картины СГМС. На основании сравнительной клинико-инструментальной характеристики 4 возрастных групп пациентов с СГМС доказано существенное влияние возраста на клинические проявления синдрома. Получены новые данные об особенностях клинической картины ранее мало изученных старших возрастных групп СГМС. Впервые показано достоверное влияние ГМС на частоту рентгенологических признаков гонартроза у пациентов старше 21 года. Впервые показана возрастная гетерогенность внесуставных признаков СГМС: достоверная связь пролапса митрального клапана с молодым возрастом (16-30 лет), а опущение стенок влагалища и матки, варикозной болезни вен нижних конечностей - со старшим возрастом пациентов (31-50 лет). Изучена частота гипермобильности суставов и позвоночника у пациентов различного возраста и связь основных клинических проявлений СГМС со степенью гипермобильности. Полученные данные позволяют говорить о существовании возрастной гетерогенности клинических проявлений СГМС.

Практическая значимость

Проведенные исследования показали значение возраста в формировании клинической картины СГМС, что необходимо учитывать при постановке диагноза, оценке течения и прогноза этого распространенного заболевания. Установленные в ходе настоящей работы особенности клинических и инструментальных (рентгенологических и ультразвуковых) проявлений синдрома способствуют улучшению качества диагностики СГМС, особенно у пациентов старших. возрастных групп, у которых главная объективная характеристика синдрома - гипермобильность суставов уходит на второй план. Выявление возрастных закономерностей травматических повреждений суставов у пациентов с СГМС позволит разработать систему профилактических мероприятий для пациентов с СГМС различных возрастных групп. Правильная диагностика СГМС в любом возрасте и своевременное применение адекватного комплекса реабилитационных мероприятий позволит существенно улучшить качество жизни и прогноз у данной категории больных.

Положения, выносимые на защиту

1. Характеристика суставного синдрома и внесуставные признаки при СГМС существенно зависят от возраста пациента.

2. Выраженность клинических проявлений СГМС зависит от степени выявляемой гипермобильности суставов.

3. Рентгенологически выявляемые дегенеративные изменения скелета имеют достоверную связь с СГМС у пациентов старше 21 года.

4. Частота обнаружения ряда внесуставных признаков СГМС (ПМК, опущение матки, патология сосудов) достоверно изменяется с возрастом, напротив, такие внесуставные признаки, как нефроптоз, грыжи, патология зубочелюстной системы не имеют достоверной возрастной динамики.

Апробация работы

Материалы диссертации были обсуждены на заседании Иркутского отделения Ассоциации ревматологов России (1998); доложены на Юбилейной конференции, посвященной 70-летию ассоциации ревматологов России (Москва, 1998), на межрегиональной конференции «Актуальные проблемы ревматологии» (Иркутск, 1998), на областной терапевтической конференции «Актуальные вопросы клинической фармакологии» (Иркутск, 1998). Основные положения диссертации доложены на заседании Ученого совета Института ревматологии РАМН (Москва, 2001), на I Международной русско-монгольской конференции (Иркутск, 2001). Первичная апробация работы прошла на заседании проблемной комиссии «Механизмы развития острого и хронического воспаления, разработка методов диагностики и лечения воспалительных и инфекционно-воспалительных заболеваний» Иркутского государственного медицинского университета 10 декабря 2001 г.

Публикации

По материалам диссертации опубликовано 14 научных работ.

Сведения о внедрении в практику

Результаты исследования внедрены в практику работы Иркутского ревматологического центра и Муниципального учреждения здравоохранения клинической больницы №1, г. Иркутск (Акт внедрения результатов научных исследований от 12.12.2000), используются при чтении лекций на курсе ревматологии Российской медицинской академии последипломного образования.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на ... страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, глав с результатами собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 140 отечественных и 188 иностранных источников. Иллюстрирована ... таблицами,... рисунками, 5 клиническими примерами.

Содержание работы

Материалы исследования

Всего в исследование включено 326 человек. Основная клиническая группа включала 163 пациента с синдромом гипермобильности суставов (СГМС), активно обратившихся за медицинской помощью в ревматологический центр г. Иркутска. Контрольную группу, также из 163 человек, составили лица, активно не обращавшиеся за медицинской помощью (персонал клиники, студенты университета) с отсутствием признаков гипермобильности суставов. В соответствии с поставленными задачами основная и контрольные группы были разделены на 4 возрастные группы, сопоставимые по возрастному н половому составу. Характеристика этих групп представлена в табл. 1.

Таблица 1

Характеристика исследуемых возрастных групп СГМС и контроля

Возрастная группа (к-во в группе) СГМС Контроль

женщины мужчины возраст М± а женщины мужчины возраст М± а

16 - 20 лет (61 чел.) 40 (65%) 21 (35%) 16,8+1,5 40 (65%) 21 (35%) 16,7+1,5

21 -30 лет (40 чел.) 34 (85%) 6 (15%) 25,2±2,8 34 (85%) 6 (15%) 25,3±2,7

31-40 лет (31 чел.) 28 (90%) 3 (10%) 36,3±3,7 28 (90%) 3(10%) 36,4±3,8

41 - 50 лет (31 чел.) 29 (93%) 2 (7%) 45,4±3,5 29 (93%) 2 (7%) 45,5±3,5

Наличие изучаемой патологии (артралгии, дорсалгии, мягкотканные поражения) учитывали как на момент осмотра, так и по данным анамнеза.

Диагноз СГМС устанавливали на основании критериев СГМС Mishra (1996). Степень гипермобильности суставов определяли по методу Carter et Wilkinson (1964), в модификации Beigthon (1973). Методы исследования

В соответствие с поставленными задачами использованы следующие методы исследования:

• Клинический

• Рентгенологический

• Инструментальные:

Ультразвуковые методы диагностики: эхокардиография

ультразвуковое исследование внутренних органов ультразвуковое исследование сосудов Эзофагогастродуоденоскопия

Клинические методы исследования При поражении суставов: оценивали степень подвижности суставов, наличие артралгий, рецидивирующих подвывихов, выпот в сустав. Артралгиями считали наличие боли в суста-ве(ах) без объективных клинических признаков поражения сустава и периартикулярных тканей (отсутствие дефигурации сустава, локальной гипертермии), возникающие в одном суставе более одного эпизода в течение жизни.

При поражении мягких тканей: оценивали наличие энтезопатий, тендинитов в том число плече-лопаточного периартрита, тендинитов области кисти, множественных мягкотканных поражений.

При поражении позвоночника: оценивали наличие гипермобильности позвоночника, сколиоти-ческую деформацию позвоночника, характер и локализацию дорсалгий. Дорсалгией считали боль в спине, возникающую более 1 эпизода в течение жизни, длящегося более 3 суток. Оценка внесуставных поражений включала: наличие варикозной болезни нижних конечностей, опущение стенок влагалища и матки.

Рентгенологический метод Всем больным с СГМС и лицам контрольной группы произведены рентгенограммы коленных суставов в прямой и боковой проекции. Для диагностики стадии гонартроза использовали критерии Kellgren I. и Lawrence I. (1957). Рентгенологическое исследование позвоночника было проведено при наличии жалоб и/или клинически выявляемых деформаций по-

звоночника: оценивали наличие сколиоза, дегенеративных изменений и остеохондропатии позвоночника. Оценку рентгенологических изменений проводили «слепым» методом - врач, оценивающий рентгенограммы, не знал о принадлежности рентгенограмм пациенту с СГМС или лицу контрольной группы.

Ультразвуковые методы диагностики

Всем больным исследуемой и контрольной групп произведено ультразвуковое исследование внутренних органов для диагностики нефроптоза, деформации тела и шейки желчного пузыря. Всем пациентам проведена эхокардиография (ЭхоКГ). При ЭхоКГ отдельно регистрировали расширение луковицы аорты, пролапсы клапанов, степень регургигации на клапанах, миксоматозную дегенерацию створок, наличие ложных хорд левого желудочка.

Принимая во внимание неопределенность клинической картины СГМС, необходимым условием постановки диагноза было исключение у пациентов СГМС другого ревматического заболевания при отсутствии признаков воспалительной реакции со стороны крови -нормальные показатели СОЭ, С-реактивного белка, серомукоида, белковых фракций сыворотки крови, фибриногена, ревматоидного фактора в латекс-тесте (клинико-диагностическая лаборатория КБ N 1 г. Иркутск, зав. Шкуратова E.H.), отсутствие клинических и рентгенологических критериев других ревматических заболеваний (ревматоидного артрита, серонсга-тивных спондилоартритов и т.д.).

Статистическую достоверность полученных результатов оценивали с использованием непараметрических методов (критерий у?, при частоте признака в группе менее 5 использовался точный критерий Фишера). Анализ взаимосвязи степени гипермобильности суставов с клиническими признаками СГМС проводился с использованием коэффициента корреляции Пирсона.

Результаты собственных исследований и их обсуждение

Характеристика поражения суставов при СГМС в различных возрастных группах

Ведущим симптомом СГМС в исследуемой группе были артралгии, которые имели место у 88% больных и у 25% в контроле. Изучена зависимость между частотой артралгий и степенью гипсрмобильности суставов (табл. 2).

Таблица 2

Частота артралгий в зависимости от степени гипермобильности

Степень Кол-во Наличие арт- Р г

гипермобильности больных ралгий

Выраженная 18 18 - (100%)

Умеренная 80 73 - (91,2%) Pi-0,1928 0,99

Легкая 65 53 - (81,5%) р2 - 0,0487

Р1 - достоверность между выраженной и умеренной степенями гипермобильности Р2 - Достоверность между выраженной и легкой степенями гипермобильности г - коэффициент корреляции Пирсона

Показано, что частота артралгий достоверно выше у лиц с выраженной степенью гипсрмобильности, чем с легкой, что позволяет считать, что выраженная степень гипермобильности является фактором риска в развитии артралгий у пациентов с СГМС.

Была изучена частота артралгий у больных с СГМС и в контрольной группе в зависимости от возраста, при этом наличие артралгий учитывали и по данным анамнеза (табл. 3).

Таблица 3

Частота артралгий при СГМС и в контроле в зависимости от возраста

Группа Всего СГМС Контроль х2 Р

Абс. % Абс. %

16-20 61 53 87 11 18 57,98 <0,0001

21-30 40 35 87 7 17 39,30 <0,0001

31-40 31 28 90 6 19 31,52 <0,0001

41-50 31 28 90 17 30 9,81 0,0017

р' - 0,6310

Р - достоверность в сравнении групп СГМС и контроля ['"- достоверность между I и IV и возрастными группами

Частота артралгий при СГМС была достоверно выше во всех возрастных группах. Вместе с тем достоверных возрастных отличий внутри группы не выявлено. Это дает основание считать, что артралгий являются основным клиническим проявлением СГМС во всех возрастных группах.

Изучены возрастные особенности характера и локализации артралгий у пациентов с СГМС (табл. 4).

Таблица 4

Локализация артралгий у пациентов с СГМС в зависимости от возраста

Локализация артралгий Возрастная группа (число больных в группе) Р

16-20 лет (61) 21-30 лет (40) 31-40 лет (31) 41-50 лет (31)

Моноартралгии 3 (5%) 4 (10%) 3 (10%) 6 (29%) 0,0366

Олигоартралгии (кроме коленных) 2 (3%) 23 (57%) 10 (32%) 4 (13%) 0,0963

Артралгии только коленных суставов 4 (6%) 3 (7%) 10 (32%) 15 (48%) <0,0001

Полиартралгии 44 (72%) 5 (12%) 5 (16%) 3 (10%) <0,0001

Р - достоверность между I и IV возрастными группами В возрастной группе 16-20 лет преобладали полиартралгии, в группах 21-40 лет - оли-гоартралгии различных локализаций, а в старшей возрастной группе (41-50 лет) достоверно чаще наблюдались боли в коленных суставах. Характер артралгий в возрастных группах у пациентов с СГМС представлен в табл. 5. Таблица 5

Характер артралгий в возрастных группах СГМС

Характер артралгий Возрастная группа (число больных в группе) Р

16-20 лет (61) 21-30 лет (40) 31-40 лет (31) 41-50 лет (31)

Связь с травмой 6 (9,8%) 2 (5%) 4 (13%) 3 (9,6%) 0,6558

Смешанный ритм 8 (13,1%) 14 (35%) 3 (9,6%) 2 (6,4%) 0,2770

Механический ритм 5 (8,2%) 3 (7,5%) 16 (51,6%) 19 (61,2%) 0.0001

Сезонность боли 7 (11,4%) И (27,5%) 2 (6,4%) 1 (3,2%) 0,1769

Боль в гипермобильных суставах 27 (44,2%) 5 (12,5%) 3 (9,6%) 3 (9,6%) 0,0005

Р - достоверность между I и IV и возрастными группами

В возрастной группе 16-20 лет достоверно чаще наблюдались артралгии в гипермобильных суставах. В возрастной группе 41-50 лет выявлено достоверное увеличение частоты механического ритма болей в коленных суставах. Что же касается других характеристик болевого синдрома, то достоверных отличий по ним между возрастными группами пациентов с СГМС не выявлено.

Таким образом, артралгии у пациентов с СГМС с высокой частотой (86-90%) встречаются во всех возрастных группах. Однако в различные периоды жизни локализация и характер болей в суставах меняется: в молодом возрасте преобладают полиартралгии в гипермобильных суставах, в старшем возрасте - достоверно чаще присутствуют олиго- и мо-ноартралгии в коленных суставах механического ритма. Частота артралгии при СГМС имеет достоверную связь со степенью гипермобильности.

На момент осмотра и в анамнезе изучена частота рецидивирующих подвывихов. Рецидивирующие подвывихи наблюдались у 24% больных СГМС и у 2% человек в контроле (Р < 0,0001). По данным анамнеза изучен возраст дебюта рецидивирующих подвывихов у пациентов с СГМС. Рецидивирующие подвывихи достоверно чаще дебютируют у пациентов в возрасте до 20 лет (67%), чем после 20 лет (33%) (р<0,0001). В возрасте до 16 лет у 43% пациентов с СГМС уже есть указания на подвывихи.

Изучена частота рентгенологических признаков ОА в коленных суставах в основной и контрольной группах. Так, из 163 больных с СГМС у 26% пациентов имелись рентгенологические признаки гонартроза, в контроле - у 7% пациентов. В зависимости от возраста частота рентгенологических признаков ОА представлена в табл. 6.

Таблица 6

Частота рентгенологических признаков гонартроза в возрастных группах

Группа Всего СГМС Контроль Р, Р:

Абс. % Абс. %

16-20 61 3 5 1 2 0,3093

21-30 40 6 15 1 2 0,0479 0,0820

31-40 31 10 32 3 10 0,0290 0,0843

41-50 31 24 77 7 23 <0,0001 <0,0004

"1 - достоверность в сравнении групп СГМС и контроля того же возраста

- достоверность в сравнении с предыдущей возрастной группой пациентов с СГМС Таким образом, частота рентгенологических проявлений ОА у пациентов с СГМС в сравнении с лицами контрольной группы была достоверно выше уже с 21 года. Возрастной анализ данной патологии внутри группы СГМС показал достоверное нарастание частоты рентгенологических изменений у пациентов старше 40 лет.

Проведен анализ частоты рентгенологических изменений у пациентов с имеющимися артралгиями коленных суставов в возрастных группах СГМС и контроля (табл. 7).

Таблица 7

Взаимосвязь рентгенологических признаков ОА и артралгии

СГМС Контроль

Число больных с артралгиями в к/с R(+) R(-) Число больных с артралгиями в к/с R(+) R(-)

артралгии (+) артралгии (+) Р артралгии (+) артралгии (+) Pi

I- 30 2 28 I- 2 0 2 0,8770

II- 12 4 8 0,0458 И - 3 1 2 0,7143

111-16 8 8 0,0015 III-4 2 2 0,7090

IV-24 24 0 <0,0001 IV- 12 7 5 0,0021

Р - достоверность в сравнении с 1 возрастной группой

Р| - достоверность Я(+)А(+) между соответствующими возрастными группами СГМС и контроля

Как видно из табл. 7, в возрастной группе 41-50 лет пациентов с СГМС в сравнении с группой контроля рентгенологические проявления гонартроза достоверно чаще сопровождались болевым синдромом в коленных суставах.

Таким образом, у пациентов с СГМС в возрасте 16-20 лет достоверной связи между рентгенологическими признаками ОА и артралгиями коленных суставов не выявлено. Однако начиная уже с 21 года такая взаимосвязь присутствует и достигает 100% в возрастной группе 41-50 лет. Наши данные подтверждают вывод Гауэрт В.Р.(1996) о более тяжелом течении ОА у пациентов с генерализованной гипермобильностью.

Частота основных характеристик суставного синдрома у пациентов СГМС различного возраста представлена на рис. 1.

Рис. 1. Частота основных характеристик суставного синдрома у пациентов с СГМС разного возраста

100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%

87%

90%

67%

D16-20 □41-50

10%

77%

Артрапгии

Дебют подвывихов Rent признаки гонартроза

Артралгии являются типичным клиническим проявлением СГМС независимо от возраста пациентов. Рецидивирующие подвывихи достоверно чаще дебютируют в возрасте 1620 лет, а частота рентгенологических изменений у пациентов СГМС достоверно увеличивается после 40 лет.

Характеристика поражений околосуставных мягких тканей при СГМС у пациентов различного возраста

Определялись следующие мягкотканные поражения (МТП): энтезопатии, тендиниты (в т.ч. ПЛП), множественные МТП. Поражения околосуставных мягких тканей имелись у 60% пациентов с СГМС (ПЛП - 11%, тендиниты области кистей - 13%, МТП других локализации 36%) и у 15% человек контрольной группы (ПЛП - 5%, тендиниты области кистей - 3%, МТП других локализации - 7%) (р<0,0001). В группе СГМС и в контроле на момент обращения и в анамнезе наблюдались следующие локализации мягкотканных поражений (МТП) (табл. 8).

Таблица 8

Характеристика отдельных поражений мягких тканей у пациентов с СГМС и в контроле

Нозологическая форма Исследуемая группа СГМС(+) 163 чел Контрольная группа СГМС(-) 163 чел -> X' Р

Абс. % Абс. %

Трохантерит 5 3,1 1 0,6 2,27 0,1072

Эпикондилиты: наружный и внутренний 4 2,5 1 0,6 1,83 0,1856

Талалгия 13 7,9 2 1,2 8,46 0,0031

Ахиллодиния 8 4,9 1 0,6 5,60 0,0182

Периартрит к/с: анзериновый тендобурсит 17 10,4 6 3,7 5,66 0,0174

Множественные МТП: 12 7,4 0 0 12,46 0.0002

Р - достоверность между группой СГМС и контролем

Таким образом, частота периартрита к/с, ахиллодинии и талалгии при СГМС была достоверно выше, чем в контрольной группе. Особенно характерным для СГМС являлось наличие множественных мягкотканных поражений.

Изучена частота МТП в возрастных группах у пациентов с СГМС и в контроле (табл. 9).

Таблица 9

Частота поражений мягких тканей в возрастных группах при СГМС и в контроле

Группа Всего СГМС Контроль Р. Р2

Абс. % Абс. %

16-20 61 15 25 3 5 0,0020

21-30 40 9 22 0 0 0,0012 0,5026

31-40 31 14 45 2 6 0,0005 0,0430

41-50 31 21 68 6 19 0,0001 0.0730

Р'- 0,0001 Р"- 0,0366

Р1 - достоверность между группой СГМС и контроля Р; - достоверность с предыдущей возрастной группой СГМС Р - достоверность между I и IV возрастными группами СГМС Р* - достоверность между I и IV возрастными группами контроля

Таким образом, во всех возрастных группах у пациентов с СГМС частота МТП достоверно выше, чем в контроле, с возрастом имеется достоверное нарастание частоты МТП как при СГМС, так и в контроле.

Изучена частота отдельных локализаций МТП у пациентов с СГМС в зависимости от возраста (рис. 2).

Рис.2. Локализация поражений мягких тканей при СГМС в зависимости от возраста

□ Множественные В Тал ал гм я

□ Ахиллодиния

□ Эпикондилит □Анзер. тендобурсит ШТрохантерит

16-20

21-30

31-40

41-50

В возрастной группе 41-50 лет достоверно чаще наблюдались аизсриновый тендобурсит (39%) и множественные МТП (19%).

Плече-лопаточный периартрпт в виде простой формы наблюдался у 11% больных с СГМС и у 5% человек контрольной группы (р = 0,0409). На момент осмотра и по анамнестическим данным изучена частота ПЛП в возрастных группах пациентов с СГМС и в контроле. Частота ПЛП не отличалась в I - III возрастных группах пациентов с СГМС (16-40 лет) от соответствующих групп контроля. Достоверное увеличение частоты ПЛП при СГМС наблюдается только в IV возрастной группе 41-50 лет как в сравнении с возрастной группой контроля (р=0,0202), так и с предыдущей возрастной группой СГМС (р=0,0079).

Изучались тендиниты сгибателей и разгибателей пальцев кисти, которые наблюдались у 13% больных и у 3% в контроле (р=0,0008). Из локализаций тендинитов кистей достоверно чаще при СГМС встречались тендиниты разгибателей кисти. Нами изучена частота тендинитов области кисти при СГМС в зависимости от возраста. Возрастных отличий по частоте тендинитов внутри группы СГМС не выявлено. Изучена локализация тендинитов кистей при СГМС в зависимости от возраста (рис.3).

Рис. 3, Локализация тендинитов кистей в возрастных группах при СГМС

10% 9% 8% 7% 6%-5%-4%-3% 2% 1% 0%

/С№! 4

10% X

Л % 1 *

8% 1 8% >>

1 ч 9. й Й 1

1% 1% -

0% 0% 0%

5ииг......

□ Тендиниты сгибателей

ЦБолезнь де Кервена

□ Тендиниты разгибателей

□ Синдром запястного канала

16-30 лет

30 - 50 лет

У пациентов в возрасте 16 -30 лет наиболее типичными являются тендиниты разгибателей кистей (р=0,0195), в старшем возрасте 31-50 лет - достоверно чаще наблюдаются тендиниты сгибателей (р=0,0126), в том числе нодулярный теносиновт- и туннельный синдром запястного канала (р=0,0072).

Частота основных МТП у пациентов СГМС различного возраста представлена на рис. 4.

Рис.4. Частота основных МТП у пациентов СГМС различного возраста

45% 40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0%

-I □ 16-20 ¡□41-50

ПЛП Анзериновый тендобурсит Тендиниты кистей Множественные МТП

Таким образом, при проведении анализа поражения околосуставных мягких тканей в возрастных группах СГМС было установлено, что МТП являются характерным проявлением СГМС в любом возрасте, однако наиболее типичен этот вид патологии для пациентов старших возрастных групп за счет нарастания частоты ПЛП, анзеринового тсндобурсита, множественных поражений мягких тканей, тендинитов сгибателей пальцев кистей. Все изучаемые мягкотканные поражения при СГМС имели достоверную связь со степенью гипермобильности суставов.

Характеристика поражений позвоночника при СГМС у пациентов различного возраста

Дорсалгии имели место у 55% больных с СГМС и у 26% в контроле (р=0,0001). Изучена частота дорсалгии при СГМС в различных возрастных группах (табл. 10).

Таблица 10

Группа Всего СГМС Контроль Р> Р;

Абс. % Абс. %

16-20 61 34 55,7 14 22,9 0,0002

21-30 40 21 52,5 10 25,0 0,0116 0,7493

31-40 31 18 58,0 9 29,0 0,0212 0,6402

41-50 31 16 51,6 10 32,2 1 0,1225 0.6098

Р'-0,7073 Р'*- 0,3366

Р1 - достоверность между группой СГМС и соответствующей возрастной группой контроля Р2 - достоверность в сравнении с показателем предыдущей группой СГМС Р - достоверность между I и IV возрастными группами СГМС Р - достоверность между I и IV возрастными группами контроля

Дорсалгии при СГМС достоверно чаще наблюдаются в первых трех возрастных группах по сравнению с группой контроля. В IV возрастной группе 41-50 лет достоверной разницы по частоте данного признака не выявлено за счет нарастания дорсачгий у пациентов контрольной группы. Частота болей в спине как при СГМС, так и в группе контроля с возрастом достоверно не изменяется. Изучена локализация дорсалгии в зависимости от возраста (табл. 11).

Таблица 11

Локализация дорсалгий в возрастных группах пациентов СГМС и в контроле

Возрастная группа (кол-во в группе) Распространенная дорсалгия Цервикалгия Торакалгия Люмбалгия

СГМС Контроль СГМС Контроль СГМС Контроль СГМС Контроль

16-20 (61) 9 0 2 6 15 3 8 5

21-30 (40) 6 1 1 5 9 1 5 3

31-40 (31) 8 2 1 3 2 1 7 3

41-50 (31) 6 2 1 3 4 1 5 4

Р* 0,5723 0,1111 0,3365 0,6458 0,1497 0,5861 0,6948 0,3541

Р1 <0,0001 0,0082 . <0,0001 0,0914

Р - достоверность между 1 и 4 возрастными группами СГМС и контроля Р) - достоверность между всей группой СГМС и группой контроля

Как видно из табл.11, при СГМС распространенная дорсалгия (более одного отдела позвоночника) преобладала во всех возрастных группах и составляла 32% от всех дорсалгий, в контроле - 12% (р<0,0001). Анализ частоты локализованного болевого синдрома показал, что цервикалгия достоверно чаще встречается у пациентов контрольной группы, торакалгия - у пациентов с СГМС, разницы по частоте люмбалгии у пациентов с СГМС и контроля не выявлено. Возрастных отличий по частоте локализованной и распространенной дорсалгии у пациентов с СГМС и в группе контроля не выявлено.

Изучен характер дорсалгий в различных возрастных группах у пациентов с СГМС. В возрастной группе 16-20 лет достоверно чаще наблюдался смешанный ритм болей в позвоночнике (р=0,0191). Начиная с III возрастной группы (31- 40 лет) ритм болей меняется в сторону преобладания механического. В возрастной группе 41-50 лет достоверно чаще в сравнении с возрастной группой 16-20 лет наблюдаются дорсалгии механического ритма (р=0,0219).

Сколнотическая деформация позвоночника выявлена у 43% больных с СГМС и у 7% в контрольной группе (р<0,0001). Во всех возрастных группах частота сколиоза была достоверно выше в сравнении с соответствующей возрастной группой контроля. Отличий по частоте сколиоза между возрастными группами при СГМС и в контроле не выявлено.

Была изучена связь степени выраженности гипермобильного синдрома и частоты сколиоза. Частота сколиоза при СГМС достоверно выше у пациентов с умеренной и выраженной степенями гипермобильности в сравнении с легкой степенью (г = 0,66).

По данным рентгенографии позвоночника частота дегенеративных изменений позво ночника у лиц с СГМС была достоверно выше: 30%, у пациентов группы контроля - 10%. Изучена частота дегенеративных изменений у пациентов с СГМС в зависимости от возраста (рис. 5).

70,0% 60,0% 50,0% 40,0% 30,0%

Рис.5. Частота дегенеративных изменений позвоночника при СГМС в зависимости __от возраста

□ СГМС

□ Контроль

-11,5% '

1,6% ' .

, 20,0%

2,5%

61,3%

■ 48,4% ,

22,6%

25.8%

41-50

Проведенный анализ показал достоверное увеличение частоты дегенеративных изменений позвоночника у гипермобильных больных во всех группах в сравнении с соответствующими возрастными группами контроля. Частота дегенеративных изменений позвоночника у пациентов внутри группы СГМС достоверно увеличивается в возрасте с 31 года (р=0,0112).

Частота основных признаков поражения позвоночника у пациентов СГМС в разных возрастных группах представлена на рис. 6.

70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%

Рис. 6. Частота поражений позвоночника у лиц с СГМС в возрастных _____группах ____________________

□ 16-20 □ 41 -50

Дорсалгия

Сколиоз

Дегенеративные поражения

Таким образом, при проведении анализа поражений позвоночника в возрастных группах пациентов с СГМС показано, что дегенеративные изменения позвоночника достоверно чаще наблюдаются у пациентов с СГМС старше 30 лет (61%) в сравнении с группой контро-

ля и предыдущей возрастной группой СГМС. Такие признаки, как дорсалгия и сколиоз, достоверно связаны с СГМС, но не имеют возрастной динамики внутри группы.

Внссуставные проявления СГМС у пациентов различного возраста

Патология сердца включала расширение луковицы аорты, пролапсы (комбинированный и изолированный) клапанов сердца, систолический прогиб митрального клапана, мик-соматозную дегенерацию створок митрального клапана, ложные хорды левого желудочка. Характеристика соединительнотканных аномалий сердца в клинической и контрольной группах представлена в табл.12.

Таблица 12

Характеристика поражения сердца у больных с СГМС _

СГМС- 1бЗчел Контроль - 1бЗчел

Характер аномалии Абс. % Абс. % Р

Расширение луковицы Ао 1 0,6 0 0 0,5000

Пролапс митрального 26 2,4 4 0,6 <0,0001

клапана

Комбинированный пролапс 4 15,9 1 2,4 0,1856

Систолический прогиб 10 6,1 2 1,2 0,0176

митрального клапана

Ложные хорды левого 23 14,1 18 ' 11,0 0,4044

желудочка

Р - достоверность СГМС и контрольной группой

Как видно из табл. 12, достоверную связь с СГМС из всех рассматриваемых признаков дисплазии соединительной ткани сердца имела патология митрального клапана, характеристика которой представлена в табл. 13.

Таблица 13

СГМС - 1бЗчел Контроль - 1бЗчел

Характеристика патологии Абс. % Абс. % Р

Систолический прогиб МК 10 6,1 2 1,2 0,0176

Пролапс МК 26 15,9 4 2,4 <0,0001

Из них миксоматозная дегенерация створок: 12 7,4 2 1Д 0,0056

Митральная регургитация 10 6,1 3 1,8 0,0429

Р - достоверность между СГМС и контрольной группой

Все изучаемые патологии МК достоверно чаще наблюдались в группе СГМС, в сравнении с группой контроля. Наиболее значимую связь с СГМС имеет ПМК.

Изучена частота ПМК у пациентов с СГМС и в контроле в зависимости от возраста. Данные представлены на рис. 7 .

Рис. 7. Частота пролапса митрального клапана в возрастных группах СГМС и

30% -

25%

20% 15%

10% 5%

0%

По результатам рис. 7 видно, что частота пролапса в возрастной группе 16-20 лет достоверно выше по сравнению как с группой контроля (р=0,0001), так и с последующей возрастной группой СГМС (р=0,0542). С возрастом частота пролапса митрального клапана в группе СГМС достоверно уменьшается (р=0,0049), при отсутствии такой динамики в группе контроля (р=0,4372).

Таким образом, из изученных вариантов аномалий сердца достоверную связь с СГМС имела патология МК (ПМК и систолический прогиб), а также сопровождавшая их миксома-тозная дегенерация створок клапанов и митральная регургитация. Ряд других сердечных аномалий - ложные хорды левого желудочка, расширение луковицы аорты - достоверной связи с СГМС не имели.

Изучена частота нефроптоза у лиц с СГМС и в контроле. Нсфроптоз наблюдался у 37% больных с СГМС и у 8% в контроле (р < 0,0001). Была изучена частота нефроптоза в возрастных группах СГМС (табл. 14).

Таблица 14

Частота нефроптоза в возрастных группах при СГМС и в контроле_

Группа Всего СГМС Контроль Р1 р.

Абс. % Абс. %

16-20 61 21 34,4 5 8,1 0,0004

21-30 40 17 42,5 4 10 0,0009 0,1427

31-40 31 13 41,9 2 6,4 0,0011 0,9619

41-50 31 9 29,0 2 6,4 0,0213 0,2884

Р*" 0,6019 Р""- 0,5621

Р[ - достоверность между группой СГМС и соответствующей возрастной группой контроля Рг - достоверность с предыдущей возрастной группой СГМС Р* - достоверность между 1 и 4 возрастными подгруппами СГМС Р - достоверность между 1 и 4 возрастными подгруппами контроля

Таким образом, нефроптоз достоверно чаще встречается при СГМС, чем в контроле во всех возрастных группах, при этом с возрастом частота нефроптоза достоверно не меняется ни при СГМС, ни в контроле.

Структурная патология желчного пузыря (ЖП), включавшая перегибы и деформации ЖП наблюдалась у 21 % пациентов с СГМС и у 5 % человек в группе контроля (р=0,0001) (табл. 15).

¿кекште.

28% -г „'<';"'' - --' ' ><,' ;;.V х.4

УС1 МО □ Контроль

12% -V* <\; <- ■ > < 10%

2% 3% 3% 0%

16-20 21-30 31-40 41-50

Таблица 15

Группа Всего СГМС Контроль Р

Абс. % Абс. %

16-20 61 13 21,3 3 5 0,0068

21-30 40 8 20,0 3 7,5 0,0963

31-40 31 7 22,6 1 3,2 0,0264

41-50 31 6 19,3 2 6,4 0,1277

Р*-0,8265 Р"- 0,5466

Р - в сравнении с контрольной группой того же возраста Р'- достоверность между 1 и 4 возрастными подгруппами СГМС Р"- достоверность между 1 и 4 возрастными подгруппами контроля Как видно из табл. 15, с возрастом частота патологии ЖП достоверно не меняется ни при СГМС, ни в контроле.

Изучена частота грыж при СГМС. Указанная патология наблюдалась у 16% больных с СГМС, в контроле - у 5 % человек (р=0,0007). Возрастной динамики данной патологии у пациентов с СГМС не наблюдалось.

Опущение матки было выявлено у 8% пациенток с СГМС, в контроле - у 1% (р=0,0051) (табл. 16).

Таблица 16

Группа Всего СГМС Контроль Рг Рз

Абс. % Абс. %

16-20 40 1 2,5 0 0 0,5000

21-30 34 1 2,9 1 2,9 0,7537 0,7112

31-40 28 4 14,2 0 0 0,0557 0,1228

41-50 29 4 13,7 0 0 0,0560 0,6269

Р" - 0,0179 Р" - 0,5649

Р1 - достоверность между группой СГМС и соответствующей возрастной группой контроля Р2 - достоверность с предыдущей возрастной группой СГМС Р* - достоверность между 1,2 иЗ, 4 возрастными подгруппами СГМС Р - достоверность между 1,2 иЗ, 4 возрастными подгруппами контроля

При сравнении частоты данной патологии в возрастном аспекте у пациенток СГМС выявлено достоверное увеличение частоты опущения матки и стенок влагалища в возрасте старше 30 лет. Из этого следует, что опущение стенок влагалища и матки является характерным внесуставным проявлением СГМС для пациенток старших возрастных групп 31-50 лет.

Варикозная болезнь нижних конечностей (ВБНК) выявлена у 25% пациентов с СГМС, и у 9% в контроле (р=0,0001) (табл. 17).

Таблица 17

Группа Всего СГМС Конт] роль Р1 Р2

Абс. % Абс. %

16-20 61 3 4,9 2 3,2 0,5000

21-30 40 4 10,0 3 7,5 0,5000 0,2759

31-40 31 18 58,1 2 6,5 <0.0001 <0,0001

41-50 31 16 51,6 8 25,8 0,0370 ; 0.3994

Р*" <0,0001 Р"-0,0022

Р,-достоверность между группой СГМС и соответствующей возрастной группой контроля Р2 - достоверность с предыдущей возрастной группой СГМС Р*- достоверность между 1,2 и 3,4 возрастными подгруппами СГМС Р"- достоверность между 1 и 4 возрастными подгруппами контроля

Как видно из табл. 17, при СГМС наблюдается достоверное увеличение частоты варикозной болезни нижних конечностей у лиц старше 30 лет. В группах 30-50 лет частота ВБНК составляет более 50%. Наиболее выражена разность в частоте ВБНК в возрастных группах 31-40 лет. В группе 41-50 лет эти различия сглаживаются за счёт нарастания частоты ВБНК в контрольной группе. В возрасте до 30 лет достоверной разницы между распространенностью ВБНК при СГМС и в контроле не выявлено. Таким образом, ВБНК является характерным признаком СГМС у лиц старше 30 лет.

Нами была изучена патология зубо-чслюсгной системы (ЗЧС) при СГМС. Из 163 больных СГМС патология ЗЧС выявлена у 40% человек, в контроле - у 18% человек (р=0,0001) Возрастных различий по частоте патологии ЗЧС не обнаружено, что и следовало ожидать, так как патология ЗЧС является стойким признаком, не зависящим от возраста.

При анализе возрастных особенностей внесуставных проявлений СГМС показано, что ПМК достоверно чаще (28% и 3%) наблюдаются у лиц в младшей возрастной группе (16-20 лет). Варикозная болезнь нижних конечностей (7% и 55%), опущение матки и влагалища (2,7% и 14%) достоверно чаще наблюдаются у пациентов с СГМС старше 30 лет.

Такие признаки, как нефропгоз (29% - 42%), перегибы и деформации желчного пузыря (19% - 22%), грыжи (8% - 19%), достоверно связаны с СГМС, но не имеют возрастной динамики.

На рис. 8 представлены изучаемые в исследовании внесуставные признаки СГМС у пациентов разного возраста.

Рис.8. Частота внесуставных признаков СГМС в зависимости от возраста

10%

0%

51%

□ 16-20 лет

□ 41-50 лет

34%

?8%'

3%'

29%

21%

18%

19%

14%

7. 2%

5%

Нефропгоз патология ЖКТ Грыжи Опущение матки ВБНК

Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о клинической гетерогенности СГМС у пациентов разных возрастных групп.

Выводы

Артралгии являются типичным клиническим проявлением СГМС во всех возрастных группах, однако в возрасте 16-20 лет достоверно чаще наблюдаются полиартралгии (72%) и боль в гипермобильных суставах (44%), а для возраста 41-50 лет характерны моно-(29%) и олигоартралгии (48%) преимущественно в коленных суставах и механический ритм болей в них (61%).

Несмотря на достоверную связь частоты рентгенологических проявлений гонартроза у пациентов с СГМС (15% - 77%) в сравнении с группой контроля (2,5% - 23%) в возрасте 21 года и старше, достоверная связь артралгий с рентгенологическими признаками гонартроза (100%) при СГМС наблюдается только в возрастной группе 41-50 лет.

3. Мягкотканные ревматические поражения достоверно чаще (22%-68%) встречаются при СГМС во всех возрастных группах в сравнении с контролем (0%-19%). Анализ возрастных отличий в группе СГМС показал достоверное преобладание тендинитов разгибателей пальцев кисти (8%) в возрасте до 30 лет, анзеринового тендобурсита (39%), простой формы плечс-лопаточного периартрита (39%), нодулярного теносиновита сгибателей пальцев кисти (10%) и множественных мягкотканных поражений (19%) у пациентов СГМС старше 40 лет.

4. Дорсалгии достоверно чаще встречаются в группе СГМС (52% - 58%) в сравнении с группой контроля (23% - 29%) в возрасте 16-40 лет. В возрасте 41-50 лет различий по частоте дорсалгий не наблюдается. Анализ характера дорсалгий при СГМС показал достоверное преобладание торакалгий (18%) и распространенных дорсалгий (18%) при СГМС в сравнении с контролем (4 и 3% соответственно) во всех возрастных группах. Различий по частоте изолированных люмбалгий при СГМС и в контроле не наблюдали.

5. Сколиоз достоверно чаще (43%) встречается во всех возрастных группах СГМС в сравнении с группой контроля (7%) и имеет достоверную связь со степенью гипермобильности суставов (г = 0,66), но не с возрастом пациентов.

6. Частота дегенеративных изменений позвоночника при СГМС (11% - 61%) достоверно выше во всех возрастных группах в сравнении с контролем (1,6% - 26%), однако достоверная связь дорсалгий с дегенеративными изменениями наблюдается как у пациентов с СГМС, так и в контроле в возрасте старше 30 лет.

7. Анализ внесуставных проявлений СГМС показал достоверную связь определенных признаков с возрастом пациентов.

• Пролапс митрального клапана достоверно чаще встречается в возрасте 16-20 лет (28%) как в сравнении с пациентами с СГМС 30 -50 лет (6,5%), так и с нормальными лицами (2,4%).

• Такие признаки, как варикозная болезнь нижних конечностей и опущение матки и стенок влагалища (55 и 14% соответственно) достоверно чаще наблюдаются у пациентов с СГМС 31-50 лет в сравнении с возрастной группой 16 -30 лет (7 и 2,7%) и контролем того же возраста.

• Нсфроптоз (37% при СГМС и 8% в контроле), перегибы и деформации желчного пузыря (21% при СГМС и 5% в контроле), грыжи (16% при СГМС и 5% в контроле), патология зу-бо-челюстной системы (40% при СГМС и 18% в контроле) имели достоверную связь с СГМС, но не имели возрастной динамики внутри группы СГМС.

Практические рекомендации

1. При постановке диагноза СГМС необходимо учитывать возрастные особенности клинических проявлений СГМС.

2. При постановке диагноза СГМС у пациентов старше 40 лет следует учитывать, что ведущим в клинике СГМС является не степень гипермобильности, а дегенеративные изменения со стороны суставов и позвоночника, а также множественные мягкотканные поражения.

3. При постановке диагноза СГМС целесообразно применять дополнительные инструментальные методы (эхокардиографию, ультразвуковое исследование внутренних органов) для выявления поражения клапанного аппарата сердца и структурных аномалий внутренних органов.

Работы, опубликованные по теме диссертации

.. Измерение гипермобильности суставов с помощью позвоночного индекса // Тез. докл. III Всерос. науч.-техн. конф. "Методы и средства измерений физических величин". Нижний Новгород, 1998. С. 31. (Соавт. Ю.А. Горяев, Т.И. Злобина).

!. Измерение индекса коленного сустава при гонартрозе // Тез. докл. III Всерос. науч.-техн. конф. "Методы и средства измерений физических величин". Нижний Новгород, 1998. С. 32. (Соавт. Т.И. Злобина, В.А. Сафонов, О.Э. Сафонова).

!. Особенности суставного синдрома при синдроме гипермобилыюсти суставов // Тез. докл. Всерос. конф. "Актуальные проблемы диагностики наследственных заболеваний у детей". М., 1998. С.42-43. (Соавт. Ю.А. Горяев, Т.И. Злобина, И.В. Потапова).

I. Поражение опорно-двигательного аппарата при СГМС // Тез. докл. Юбил. конф., посвящ. 70-летию Ассоц. ревматологов России и 40-летию Ин-та ревматологии РАМН. М., 1998. С. 39. (Соавт. В.В. Бадокин).

i. Поражение опорно-двигательного аппарата при синдроме гипермобильности суставов. Стендовый докл. на Юбил. конф., посвящ. 70-летию Ассоц. ревматологов России и 40-летию Ин-та ревматологии РАМН. М., 1998.

I. Патология зубочелюстной системы при синдроме гипермобильности суставов // Успехи теорет. и клин, медицины. Вып. 3. Материалы 3-й науч. сессии Рос. мед. акад. последипломного образования. М., 1999. С. 280-281. (Соавт. Т.И. Злобина, И.А. Павлова, А.Г. Беленький).

'. Особенности течения энтезопатий пяточных костей при реактивном артрите и синдроме гипермобильности суставов // Актуал. вопр. клин, медицины. Иркутск, 1999. С. 112-114. (Соавт. Т.И. Злобина, Ю.А. Горяев).

!. Клинические и эхокардиографические особенности улиц с синдромом гипермобильносги суставов // Актуал. вопр. соврем, клин, медицины в условиях ОМС (с международным участием). Вып. 3. Иркутск, 2000. С. 246-249. (Соавт. И.В. Бутырина, Т.И. Злобина, Ю.А. Горяев, JI.H. Горячкина). Клиническая характеристика нефроптоза у подростков с синдромом гипермобильности суставов // Современные проблемы педиатрии и детской хирургии. Иркутск: Изд-во Ир-кут. ун-та, 2000. С.149-153. (Соавт. Ю.А. Горяев, Н.С. Лебедев, A.A. Образцов, О.В. Ан-типова).

0. Гипсрмобильность суставов и варикозная болезнь нижних конечностей: Тез. докл. Всерос. конф. "Медико-социальные проблемы костно-мышечных заболеваний в XXI веке" // Науч.-практ. ревматология. 2000. № 4. С. 71. (Соавт. А.Г.Белснький).

1. Внесуставные проявления синдрома гипермобильности суставов // Тез. докл. Ill съезда ревматологов России. Рязань, 2001. С 258. (Соавт. Т.И. Злобина, И.В. Бутырина, О.В. Ан-типова).

2. Локальная терапия глюкокортикостероидами при синдроме гипермобильности суставов // Сиб. мед. журн. 2001. № 1. С. 74-76. (Соавт. Т.И. Злобина, А.Н. Калягин).

3. Синдром гипермобильности суставов (вопросы диагностики и клиники) // Сиб. мед. журн. 2001. №4. С.13-19. (Соавт. Т.И. Злобина, А.Н. Калягин, Л.А. Зырянова).

4. Mitral valve prolaps and generalised joint hypermobility syndrome // Annals of the rheumatic diseases. XIV European League Against Rheumatism. Congress "Rheumatic Diseases - From Genes to Therapy". Scotland, 1999, 6-11 June. P. 144.

Заболевания суставов представляют серьезную проблему для современного общества. Их социальная значимость определяется широкой распространенностью, неуклонным ростом показателей заболеваемости и значительными трудовыми потерями. Так, за последние 10 лет в России общая заболеваемость болезнями костно-мышечной системы (БКМС) увеличилась в 1,4 раза, а в группе подростков - в 2,6 раза и составляет 9% в возрастной группе старше 18 лет и 10,5% - в возрастной группе 1517 лет. В 1999 г. в поликлинику обратился каждый 10-й подросток и каждый 25-й ребенок, а в 2000 г. - каждый 12-й взрослый россиянин в связи с каким-либо ревматическим заболеванием (Насонова В.А., Фоломеева О.М., 2001). Причина столь резкого негативного сдвига остается неясной и требует внимания ревматологов, педиатров, ортопедов на всех уровнях медицинской службы.

По величине временной нетрудоспособности БКМС занимают 2-3 место среди всех других причин, а доля ревматических инвалидов составляет 9,3 % от общей инвалидности. Поэтому актуальной задачей ревматологии является углубленное изучение факторов, способствующих развитию ревматических болезней, их патогенетических механизмов, клинической гетерогенности, ранней диагностики и лечения [95].

Если учесть, что распространенность воспалительных заболеваний суставов составляет 1,5-2%, то становится ясным, что среди населения основная часть патологии опорно-двигательного аппарата обусловлена невоспалительными заболеваниями суставов. Если в старшей возрастной группе - это ОА [18, 96], то среди подростков и молодых людей весомая часть патологии приходится на «дисплазии соединительной ткани». Для дисплазий соединительной ткани характерна распространённость патологии, как в педиатрической практике, так и во всех медицинских областях, относящихся к патологии взрослых [65]. Под ДСТ рассматривают мезенхимальные аномалии, проявляющиеся диспропорцией отдельных видов коллагена в тканях или его биохимическими аномалиями [86].

Т.Н. Кадурина обозначает все наследственные болезни соединительной ткани, вызванные нарушением синтеза коллагена термином «наследственные коллагенопа-тии» [65]. Как известно, коллагены являются семейством внеклеточных матриксных белков, играющих важную роль в обеспечении механических свойств ткани, в поддержании целостности органов и тканей; участвующих в процессах заживления ран, переломов костей, агрегации тромбоцитов и др. Мутации в генах, отвечающих за синтез этих белков, или дефицит активности посттрансляционных ферментов синтеза коллагена и других опорных белков, приводят к возникновению наследственных дис-плазий соединительной ткани.

Проблема активно изучается генетиками, выделившими такие дифференцированные дисплазии соединительной ткани, как синдром Марфана, несовершенный ос-теогенез, ряд типов синдрома Элерса-Данлоса [149, 162, 181, 265]. Однако существуют и менее очерченные состояния, при которых имеются признаки системной слабости соединительной ткани с преобладанием какой-либо локальной симптоматики. Среди всех узких медицинских специальностей выделяется группа синдромов, обусловленных такой «соединительнотканной слабостью». Для практической ревматологии из таких синдромов наибольший интерес представляет синдром гипермобильности суставов (СГМС).

Суставная гипермобильность является признаком, который часто просматривается в повседневной медицинской практике [163]. Под гипермобильностью понимают увеличение,.объема движений в одном или нескольких суставах по сравнению со среднестатистической нормой. Гипермобильность встречается у вполне здоровых людей, не сопровождаясь при этом какой-либо симптоматикой. Распространенность ГМС в европейской популяции составляет в среднем 10 %, в азиатской - 15-25% [51].

В случае сочетания повышенной подвижности суставов с признаками поражения опорно-двигательного аппарата при отсутствии другой патологии суставной и мышечной систем организма принято говорить о СГМС. Этот термин предложен J.H.Kirk и соавт. в 1967 году [249]. В настоящее время СГМС рассматривается как наследственное системное невоспалительное заболевание соединительной ткани [91, 163]. Распространенность СГМС во взрослой популяции составляет в среднем 2%, а у детей-5,7% [65, 163].

Синдром гипермобильности суставов является нередкой причиной болей в области периферических суставов и позвоночника. В различные периоды жизни пациента с СГМС поводом к обращению за медицинской помощью могут быть разнообразные состояния. Практика показывает, что данный синдром отличается выраженным клиническим полиморфизмом - от легких, быстро проходящих артралгий до тяжёлой функциональной недостаточности суставов и позвоночника, обусловленной врожденными и дегенеративными поражениями. Клинику СГМС формируют симптомы, связанные с избыточной растяжимостью соединительнотканных структур, их повышенной чувствительностью к механической нагрузке. Следствием указанных причин является раннее развитие вторичных дегенеративных изменений со стороны опорно-двигательного аппарата. Если учесть, что морфологический субстрат СГМС -коллаген является основным структурным белком организма, то закономерным является присутствие внесуставных признаков этого соединительнотканного дефекта. Этот факт был использован в критериях СГМС, в которых наряду с суставными проявлениями присутствуют и дополнительные внесуставные признаки - изменения текстуры кожи, слабость стенки сосудов и др. [218, 271].

Хотя сам СГМС и связанные с ним возможные патологические состояния известны с середины XX века [249, 319], до настоящего времени не ясны частота и выраженность симптоматики СГМС в различных возрастныл группах населения России. В онтогенетическом аспекте известно, что в течение жизни человека происходят естественные изменения в состоянии соединительной ткани и гибкость суставов с возрастом уменьшается. Логично предположить, что клиническая гетерогенность СГМС может быть обусловлена не только существованием отдельных субтипов СГМС, этническими и половыми различиями, но и возрастными особенностями его проявлений. В отечественной научной литературе крайне мало работ, посвященных проблеме возрастной гетерогенности клинических симптомов СГМС. Многообразие клинических проявлений СГМС нередко приводит к ошибочной интерпретации суставного синдрома у этих пациентов и. соответственно, неправильному лечению. Таким образом, учитывая довольно широкую распространенность СГМС среди населения, малую изученность синдрома в нашей стране, противоречивость данных относительно частоты клинических проявлений СГМС, нам представляется актуальным исследование возрастной гетерогенности СГМС в российской популяции.

В течение последних 30 лет интерес к СГМС как причине разнообразных ревматических жалоб заметно возрос. Об этом свидетельствует и факт, что СГМС, ранее относящийся к гипермобильному типу синдрома Элерса-Данлоса [266], в настоящее время выделен в качестве самостоятельной нозологической формы что получило отражение в международной классификации болезней 10 пересмотра. Эта форма фигурирует в рубрике «Системные поражения соединительной ткани» под шифром М 35.7 - Гипермобильный синдром [91]. Выделение его в качестве самостоятельной нозологической единицы является свидетельством прогресса в изучении этой нозологической формы и необходимости обратить на нее внимание практических врачей. Это привело к появлению ряда работ, посвященных изучению различных аспектов гипермобильности, включающих эпидемиологию, критерии оценки, клиническую характеристику и прогноз [19, 73, 163]. Для прояснения лежащих в основе молекулярных дефектов ведутся биохимические исследования [293, 316, 324]. Тем не менее, современное представление о СГМС не является полностью сформированным, что предполагает дальнейшие, в том числе и клинические исследования.

Вышеизложенное свидетельствует о важности выявления клинических особенностей СГМС в возрастном аспекте, что может способствовать более глубокому пониманию патогенеза, улучшению диагностики, своевременному проведению адекватного комплекса реабилитационных мероприятий, что, в свою очередь, позволит улучшить качество жизни больных с СГМС. В связи с этим мы решили в своей работе изучить особенности клинических проявлений СГМС у пациентов различного возраста. Проведенный анализ клинических особенностей у 163 пациентов с СГМС различного возраста позволил убедиться, что действительно существует возрастная гетерогенность СГМС и у каждой возрастной группы пациентов с СГМС имеется ряд клинических особенностей, которые должны учитываться при постановке диагноза.

Целью данной работы является изучение влияния возраста на клиническую картину СГМС у взрослых в различные периоды жизни - от 16 до 50 лет. Задачи исследования 1.Изучить степень выраженности гипермобильности суставов у пациентов с

СГМС различного возраста. 2.Определить клинические особенности СГМС (периферические суставы, периар-тикулярные структуры, позвоночник, внесуставные проявления) у пациентов различного возраста. З.Охарактерии нать рентгенологические признаки поражения суставов и позвоночника у пл.,центов с СГМС различного возраста. 4.Изучить час юту внесуставных проявлений СГМС у пациентов различного возраста.

5.Установить взаимосвязь суставных и внесуставных признаков СГМС со степенью гипермобильности суставов.

Научная новизна

Впервые в российской популяции проведено изучение роли демографического показателя - возраста - в формировании клинической картины СГМС. На основании сравнительной клинико-инструментальной характеристики 4 возрастных групп пациентов с СГМС доказано существенное влияние возраста на клинические проявления синдрома. Получены новые данные об особенностях клинической картины ранее мало изученных старших возрастных групп СГМС. Впервые показано достоверное влияние ГМС на частоту рентгенологических признаков гонартроза у пациентов старше 21 года. Впервые показана возрастная гетерогенность внесуставных признаков СГМС: достоверная связь пролапса митрального клапана с молодым возрастом (16-30 лет), а опущение стенок влагалища и матки, варикозной болезни вен нижних конечностей - со старшим возрастом пациентов (31-50 лет). Изучены частота гипермобильности суставов и позвоночника у пациентов различного возраста и связь основных клинических проявлений СГМС со степенью гипермобильности. Полученные данные позволяют говорить о существовании возрастной гетерогенности клинических проявлений СГМС.

Практическая значимость

Проведенные исследования показали значение возраста в формировании клинической картины СГМС, что необходимо учитывать при постановке диагноза, оценке течения и прогнозе этого распространенного заболевания. Установленные в ходе настоящей работы особенности клинических и инструментальных (рентгенологических и ультразвуковых) проявлений синдрома способствуют улучшению качества диагностики СГМС, особенно у пациентов старших возрастных групп, у которых главная объективная характеристика синдрома - гипермобильность суставов - уходит на второй план. Выявление возрастных закономерностей травматических повреждений суставов у пациентов с СГМС позволит разработать систему профилактических мероприятий для пациентов с СГМС различных возрастных групп. Распознавание СГМС в любом возрасте и своевременное применение адекватного комплекса реабилитационных мероприятий позволит существенно улучшить качество жизни и прогноз у данной категории больных.

Положения, выносимые на защиту

1. Характеристика суставного синдрома и внесуставные признаки при СГМС существенно зависят от возраста пациента.

2. Выраженность клинических проявлений СГМС зависит от степени выявляемой гипермобильности суставов.

3. Рентгенологически выявляемые дегенеративные изменения скелета имеют достоверную связь с СГМС у пациентов старше 21 года.

4. Частота обнаружения ряда внесуставных признаков СГМС (ПМК, опущение матки, патология сосудов) достоверно изменяется с возрастом, напротив, такие проявления, как нефроптоз, грыжи и патология зубочелюстной системы не имеют достоверной возрастной динамики.

Апробация работы

Материалы диссертации были обсуждены на заседании Иркутского отделения Ассоциации ревматологов России (1998 г.); доложены на Юбилейной конференции, посвященной 70-летию ассоциации ревматологов России (Москва, 1998 г.), на межрегиональной конференции «Актуальные проблемы ревматологии» (Иркутск, 1998 г.), на областной терапевтической конференции «Актуальные вопросы клинической фармакологии» (Иркутск, 1998 г.). Основные положения диссертации доложены на заседании ученого совета Института ревматологии РАМН (Москва, 2001 г.), на I Международной российско-монгольской конференции (Иркутск, 2001 г.). Первичная апробация работы прошла на заседании проблемной комиссии «Механизмы развития острого и хронического воспаления, разработка методов диагностики и лечения воспалительных и инфекционно-воспалительных заболеваний» Иркутского государственного медицинского университета (10 декабря 2001 г.).

Публикации

По материалам диссертации опубликованы 14 научных работ.

Сведения о внедрении в практику

Результаты исследования внедрены в практику работы Иркутского ревматологического центра и Муниципального учреждения здравоохранения клинической больницы №1, г. Иркутск (Акт внедрения результатов научных исследований от 12.12.2000 г.), используются при чтении лекций на курсе ревматологии Российской медицинской академии последипломного образования.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 152 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, глав с результатами собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 140 отечественных и 188 иностранных источников, иллюстрирована 50 таблицами, 11 рисунками, 5 клиническими примерами.

выводы

1. Артралгии являются типичным клиническим проявлением СГМС во всех возрастных группах, однако в возрасте 16-20 лет достоверно чаще наблюдаются полиартралгии (72%) и боль в гипермобильных суставах (44%), а для возраста 41-50 лет характерны моно- (29%) и олигоартралгии (48%) преимущественно в коленных суставах и механический ритм болей в них (61 %).

2. Несмотря на достоверную связь частоты рентгенологических проявлений го-нартроза у пациентов с СГМС (15% - 77%) в сравнении с группой контроля (2,5% - 23%) в возрасте 21 года и старше, достоверная связь артралгий с рентгенологическими признаками гонартроза (100%) при СГМС наблюдается только в возрастной группе 41-50 лет.

3. Мягкотканные ревматические поражения достоверно чаще (22%-68%) встречаются при СГМС во всех возрастных группах в сравнении с контролем (0%-19%). Анализ возрастных отличий в группе СГМС показал достоверное преобладание тендинитов разгибателей пальцев кисти (8%) в возрасте до 30 тет, ан-зеринового тендобурсита (39%), простой формы плече-лопаточного периар-трита (39%), нодулярного теносиновита сгибателей пальцев кисти (10%) и множественных мягкотканных поражений (19%) у пациентов с СГМС старше 40 лет.

4. Дорсалгии достоверно чаще встречаются в группе СГМС (52% - 58%) в сравнении с группой контроля (23% - 29%) в возрасте 16-40 лет. В возрасте 41-50 лет различий по частоте дорсалгий не наблюдается. Анализ характера дорсал-гий при СГМС показал достоверное преобладание торакалгий (18%) и распространенных дорсалгий (18%) при СГМС в сравнении с контролем (4 и 3% соответственно) во всех возрастных группах. Различий по частоте изолированных люмбалгий при СГМС и в контроле не наблюдали.

5. Сколиоз достоверно чаще (43%) встречается во всех возрастных группах СГМС в сравнении с группой контроля (7%) и имеет достоверную связь со степенью гипермобильности суставов (г = 0,66), но не с возрастом пациентов.

6. Частота дегенеративных изменений позвоночника при СГМС (11% - 61%) достоверно выше во всех возрастных группах в сравнении с контролем (1,6%

26%), однако достоверная связь дорсалгий с дегенеративными изменениями наблюдается как у пациентов с СГМС, так и в контроле в возрасте старше 30 лет.

Анализ внесуставных проявлений СГМС показал достоверную связь определенных признаков с возрастом пациентов.

• Пролапс митрального клапана достоверно чаще встречается в возрасте 1620 лет (28%) как в сравнении с пациентами с СГМС 30 -50 лет (6,5%), так и с нормальными лицами (2,4%).

• Такие признаки, как варикозная болезнь нижних конечностей и опущение матки и стенок влагалища (55 и 14% соответственно) достоверно чаще наблюдаются у пациентов с СГМС 31 -50 лет в сравнении с возрастной группой 16-30 лет (7 и 2,7%) и контролем того же возраста.

• Нефроптоз (37% при СГМС и 8% в контроле), перегибы и деформации желчного пузыря (21% при СГМС и 5% в контроле), грыжи (16% при СГМС и 5% в контроле), патология зубочелюстной системы (40% при СГМС и 18% в контроле) имели достоверную связь с СГМС, но не имели возрастной динамики внутри группы СГМС.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При постановке диагноза СГМС необходимо учитывать возрастные особенности клинических проявлений СГМС.

2. При постановке диагноза СГМС у пациентов старше 40 лет следует учитывать, что ведущим в клинике СГМС является не степень гипермобильности, а дегенеративные изменения со стороны суставов и позвоночника, а также множественные мягкотканные поражения.

3. При постановке диагноза СГМС целесообразно применять дополнительные инструментальные методы (эхокардиографию, ультразвуковое исследование внутренних органов) для выявления поражения клапанного аппарата сердца и структурных аномалий внутренних органов.