Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Неврологические нарушения при синдроме гипермобильности суставов у детей и подростков

ДИССЕРТАЦИЯ
Неврологические нарушения при синдроме гипермобильности суставов у детей и подростков - диссертация, тема по медицине
Драницына, Лариса Николаевна Иваново 2003 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.00.13
 
 

Оглавление диссертации Драницына, Лариса Николаевна :: 2003 :: Иваново

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА I. КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СИНДРОМА ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ СУСТАВОВ (обзор литературы).

ГЛАВА И. МЕТОДЫ И ОБЪЕМ ИССЛЕДОВАНИЯ.

ГЛАВА III. СОСТОЯНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИНДРОМЕ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ СУСТАВОВ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ.

3.1. Особенности состояния нервной системы при СГС у детей и подростков с перинатальным поражением ЦНС.

3.2. Малые аномалии развития и некоторые показатели обмена коллагена при СГС фоне перинатальной патологии ЦНС.

3.3. Особенности состояния нервной системы при синдроме доброкачественной семейной гипермобильности суставов у детей и подростков

СДСГС).

3.4. Малые аномалии развития и некоторые показатели обмена коллагена при СДСГС.

ГЛАВА IV. МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ СТРУКТУР И ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ СГС НА ФОНЕ ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ.

4.1. Структурные изменения головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии. Результаты краниографии.

4.2. Биоэлектрическая активность головного мозга и состояние церебральной гемодинамики.

ГЛАВА V. ИЗМЕНЕНИЯ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА ПРИ СГС В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ.

5.1. Спондилографические изменения в шейном отделе позвоночника.

5.2. Данные электронейромиографического исследования.

5.3. Состояние гемодинамики в сосудах вертебрально-базилярного бассейна.

 
 

Введение диссертации по теме "Нервные болезни", Драницына, Лариса Николаевна, автореферат

Синдром гипермобильности суставов (СГС), подробное клиническое описание которого впервые дано ГА.Клгк (1967), в последние годы привлекает все более пристальное внимание клиницистов различных специальностей. Это связано, прежде всего, с высокой частотой данной патологии в популяции, а также с тем, что лица, имеющие СГС, являются группой высокого риска по развитию ряда дегенеративных и воспалительных артрологических и ревматических заболеваний (А.А.Яковлева, Л.Н.Фомина, 1995, Т.А.Кадурина, 2000 и др.).

Достаточно подробно изучена эпидемиология, этиопатогенез, клинические проявления СГС, его влияние на течение суставной патологии у взрослых пациентов (К.вгаЬате, 1992, В.Р.Гауэрт, 1996 и др.), в то время как особенностям этого синдрома у детей и подростков посвящены единичные исследования.

В одной из последних работ по этой проблеме (О.Н.Подоровская, 1998) обнаружена определенная заинтересованность нервной системы при синдроме гипермобильности суставов. Ранее, в работах известных неврологов А.Ю.Ратнера (1990), В.М.Трошина с соавт. (1996), была установлена связь феномена переразгибания суставов с нарушениями мышечного тонуса в связи с перинатальными повреждениями центральной нервной системы. Однако в литературе отсутствует детальное клиническое описание характера неврологических расстройств у больных с СГС в детском и подростковом возрасте. Оценка функционального состояния нервной системы необходима для разработки схем дифференциальной диагностики различных вариантов данного синдрома и совершенствования на их основе реабилитации таких пациентов.

Цель научного исследования - установить характер неврологических нарушений при синдроме гипермобильности суставов на фоне остаточных явлений перинатального поражения ЦНС и доброкачественной семейной гипермобильности и выявить их дифференциально-диагностические признаки у детей и подростков.

Задачи исследования:

1.Дать сравнительную характеристику изменений в неврологическом статусе при СГС на фоне остаточных явлений перинатального поражения ЦНС и доброкачественной семейной гипермобильности суставов у детей и подростков;

2.Установить характер нарушений церебральных структур при СГС на фоне перинатального поражения нервной системы по данным инструментального обследования центральной нервной системы;

3. Определить состояние шейного отдела позвоночника, шейного утолщения спинного мозга, нервов верхних конечностей и особенности кровообращения в сосудах вертебрально-базиллярного бассейна при СГС на фоне остаточных явлений перинатального поражения ЦНС;

4.На основе комплексной оценки состояния нервной системы установить информативность отдельных клинических симптомов и усовершенствовать дифференциальную диагностику различных вариантов синдрома у детей и подростков.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ:

Впервые дано детальное клиническое описание симптоматологии и основных неврологических синдромов при СГС на фоне перинатальной патологии ЦНС и при доброкачественной семейной суставной гипермобильности. Доказана прямая связь выраженности неврологической симптоматики с возрастом пациентов при СГС на фоне перинатального повреждения ЦНС. Установлено нарастание неврологических нарушений по мере увеличения степени суставной гипермобильности при доброкачественной семейной СГС.

Установлена заинтересованность церебральных образований, шейного утолщения спинного мозга, нервных стволов верхних конечностей в происхождении суставной гипермобильности у детей и подростков.

На основе сравнительного анализа дана оценка диагностической информативности различных проявлений неврологических нарушений при данной патологии у детей и подростков.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ:

Подтверждена клиническая неоднородность синдрома гипермобильности суставов в детском и подростковом возрасте, который может быть следствием перинатальной патологии центральной нервной системы, а также нарушений в структуре коллагена.

Выявлена неврологическая симптоматика, характерная для каждого из названных клинико-патогенетических вариантов СГС.

Показана необходимость углубленного неврологического обследования у этой категории больных. Представлена дифференциально-диагностическая таблица различных вариантов СГС.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1.Синдром гипермобильности суставов у абсолютного большинства больных в детском и подростковом возрасте сопровождается отчетливой неврологической симптоматикой;

2.Повышенная подвижность в суставах у пациентов с синдромом гипермобильности связана как с нарушениями в структуре коллагена, так и со снижением мышечного тонуса, обусловленным натальными повреждениями церебральных и сегментарных структур центральной нервной системы.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Неврологические нарушения при синдроме гипермобильности суставов у детей и подростков"

ВЫВОДЫ:

1.Синдром гипермобильности суставов на фоне отдаленных последствий перинатального повреждения ЦНС сопровождается разнообразными неврологическим нарушениями. Клинически это проявляется недостаточностью черепно-мозговой иннервации со стороны 3, 5, 7, 8 и каудальной группы нервов, наличием ряда синдромов - вестибулярного, пирамидного, периферической цервикальной недостаточности, вертебрального, вегето-сосудистой дистонии, цефалгического, полиневритического, астенического, радикулярного, диссомнического, миатонического. Тяжесть неврологических нарушений не зависит от степени гипермобильности и нарастает с возрастом пациентов.

2.Неврологические нарушения при доброкачественной семейной гипермобильности суставов представлены в значительно меньшей степени и сводятся к легкой недостаточности со стороны 3, 7, 8 и 12 пар черепных нервов и наличию легких клинических проявлений следующих синдромов: вестибулярного, пирамидного, периферической цервикальной недостаточности, вертебрального, вегето-сосудлистой дистонии, астенического. В отличие от пациентов с отдаленными последствиями перинатального поражения ЦНС, наблюдается возрастание выраженности неврологической симптоматики по мере увеличения степени суставной гипермобильности и отсутствует корреляция с возрастом больных.

3.Синдрому семейной доброкачественной гипермобильности суставов свойственны признаки дисплазии соединительной ткани в виде повышения числа внешних стигм дизэмбриогенеза и снижения концентрации белковосвязанного оксипролина в сыворотке крови. СГС у лиц с отдаленными последствиями родового повреждения нервной системы данными изменениями не сопровождается.

4.Инструментальное исследование больных СГС на фоне поздних осложнений родового повреждения нервной системы подтверждает заинтересованность церебральных структур. Это проявляется гидроцефалией, деформацией наружных и внутренних ликворных пространств, патологической биоэлектрической активностью мозга. Гемодинамические нарушения представлены снижением и асимметрией кровенаполнения в артериях каротидного бассейна.

5. Нарушения со стороны сегментарного аппарата на уровне шейного отдела при синдроме гипермобильности суставов на фоне перинатального повреждения нервной системы характеризуются нестабильностью и дегенеративно-дистрофическими изменениями позвонков, патологией мотонейронов шейного утолщения, либо проксимальных отделов их аксонов, снижением и асимметрией пульсового кровенаполнения в вертебрально-базилярном бассейне. Данные сдвиги имеют отрицательную возрастную динамику.

6.Различия в неврологическом статусе и состоянии соединительной ткани пациентов при каждом из рассматриваемых клинико-патогенетических вариантов синдрома суставной гипермобильности дают возможность использовать их для дифференциальной диагностики в условиях специализированных стационаров.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1.На этапе первичной диагностики СГС у детей и подростков рекомендуется проведение углублённого клинического неврологического обследования. Это позволяет провести дифференциацию между доброкачественной семейной гипермобильностью и СГС на фоне отдалённых последствий натальной травмы ЦНС.

2.При наличии у гипермобильных лиц отягощённого перинатального анамнеза и неврологической симптоматики в виде повышенного числа знаков со стороны черепных нервов (более 3) со стороны 3, 5, 7, 8 и каудальной группы ЧН, а также ряда синдромов: вестибулярного, пирамидного, периферической цервикальной недостаточности, вертебрального, цефалгического, полиневритического, астенического, радикулярного, диссомнического, миатонического, умеренной или выраженной степени, можно предполагать, что в данном случае суставная гипермобильность является следствием натальной травмы ЦНС. Для этого клинико-патогенетического варианта СГС свойственны также отсутствие дизрафического статуса и нормальная концентрация белково-связанного оксипролина в сыворотке крови.

3.При лёгкой степени выраженности перечисленной неврологической симптоматики в сочетании с признаками дисплазии соединительной ткани и сниженным уровнем белково-связанного оксипролина в сыворотке крови можно диагностировать доброкачественную семейную гипермобильность суставов.

4.Для оптимизации дифференциально-диагностической процедуры рекомендуем учитывать информационную значимость клинико-неврологических показателей в каждом конкретном случае.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2003 года, Драницына, Лариса Николаевна

1. Агабабова Э.Р. Дифференциальная диагностика серонегативных артритов (лекция). // Тер. архив.- 1986 т.58 -N 7. - С.149-154.

2. Амирджанова В.Н., Фоломеева О.М., Якушева Е.О. Ревматические заболевания у детей Российской Федерации (по данным статистики). // Тез. Юбилейной научной конференции, посвященной 100-летию со дня рождения академика А.И.Нестерова.-М., 1995.-С.73-74.

3. Анселл Б.М. Ревматические заболевания у детей. М: Медицина, 1983.-С.20-24.

4. Артамонова В.А., Захарова Ю.Н. Особенности течения реактивных артритов на фоне дисплазии соединительной ткани и ее диагностические критерии. // Детская ревматология.- 1997. -N 1 С. 10-16

5. Бадалян J1.0. Детская неврология. // М.: Медицина, 1984.-С. 409-411.

6. Белозеров Ю.М., Долгих В.В., Семечкина А.Н. Поражение сердечнососудистой системы при синдроме Марфана (методические рекомендации). -М, 1992.-С. 33.

7. Белозеров Ю.М., Осокина Г.Г., Школьникова М.А., Родионова В.В., Калачанова Е.П. Основные экометрические показатели сердца здоровых детей 3-15 лет (методические рекомендации). М., 1989.- с.23.

8. Белоконь H.A., Белозеров Ю.М., Барынова B.C., Заботина О.Н. Прогапс митрального клапана у детей.- М., 1986.- С. 19.

9. Белоконь H.A., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. // Руководство для врачей в 2-х томах. М.: Медицина, 1987.-С.60-69.

10. Белоконь H.A., Шварков С.Б., Осокина Г.Г. и др. Подходы к диагностике синдрома вегето-сосудистой дистонии у детей. // Педиатрия. 1986. - №1. -С.37-41.

11. Беневоленская Л.И., Мякоткина В.А., Ондрашик М., Гемер Б Клинико-генетические аспекты ревматических болезней. // М., Медицина. 1989. -с.224.

12. Бойчак М.П., Коцуба A.M. Случай синдрома Черногубова-Элерса-Данлоса. // Ревматология.- 1992.- N 2.- С.41.

13. Вейн A.M. Нейро-соматические взаимоотношения (состояние вопроса и перспективы изучения) // Клиника, диагностика, лечение нейрогенных соматических заболеваний. Пермь, 1981. - С.31.

14. Вейн A.M. Проблема и перспективы детской вегетологии // Акт. Вопросы кардиологии и вегетологии детского возраста. М. 1986.- С.73-76.

15. Вейн A.M. Классификация вегетативных нарушений // Заболевания вегетативной нервной системы. М., 1991. - С.85-89

16. Вейн A.M. Синдром вегетативной дистонии. // Там же. С.90-101.

17. Вейн A.M., Соловьева А.Д., Колосова O.A. Вегетососудистые дистонии. -М.: Медицина, 1981.-С.318

18. Горбатовская Н.С. Роль неврологических проявлений шейного остеохондроза в генезе синдрома ВСД у больных молодого возраста. // Автореферат. Дис.к.м.н. М., 1985. - с.24.

19. Гофман О.М. Малые аномалии развития: частота и диагностическое значение. // Врожденные и наследственные заболевания у детей (диагностика, патогенз, лечение). М., 1985. - С.96-104.

20. Гофман О.М. Дифференциально-диагностическое значение малых аномалий развития в оценке состояния здоровья у детей. Автореферат. Дис.к.м.н. М., 1987.-С.17.

21. Гребенев Д.А. Гипермобильность суставов. //Тер.арх. 1989. - N 5. - С. 140143.

22. Грехем Р. Клинические проявления синдрома гипермобильности суставов. // Тер.арх. 1986. - №2. - С.20-24.

23. Грехем Р. Гипермобильность суставов. // Тер.арх. 1932. -N 5. - с. 103.

24. Гублер Е.В. Вычислительные методы анализа и распознавания патологических процессов. Л.: Медицина, 1978. - с. 160.

25. Данилов А.Б., Алимова Е.Я., Голубев B.J1. Периферическая вегетативная недостаточность (обзор). // Журнал неврологии и психологии им. С.С.Корсакова. 1988.-N 10. - С.121-128.

26. Дормидонтов E.H., Коршунов Н.И., Фризен Б.Н., Баранова Э.Я. Диагностика заболеваний суставов. Ярославль, 1991. - с.94.

27. Дубнова СЛ. О функциональных нарушениях сердечно-сосудистой системы у детей. // Патология органов дыхания и кровообращения. -Душанбе, 1988. С.68-69.

28. Егорова И.С. Электоэнцефалография. М.: Медицина, 1973. - С.57-68.

29. Жирмунская Е.А. Клиническая электроэнцефалография (обзор литературы и перспективы использования метода). //М.: Мейби, 1991. С.54-66.

30. Затехина О.И., Морозова Е.А. Клинико-рентгенологические особенности отдаленных последствий родовых повреждений позвоночника и спинного мозга у детей. // Казанский медицинский журнал. 1989. - N 6. - С.442-445.

31. Кадырова JT.A., Мелихов М.С., Панченко И.А., Мишанова М.К. Новый концептуальный подход к методам мануальной терапии у больных сгенерализованной гипермобильностью. // Вертеброневрология. 1995. - N 1. - с.53.

32. Каменский B.C., Кобринский Б.А., Осокина Г.Г., Школьникова М.А. Формализованная процедура распознавания (классификация) типа вегетососудистой дистонии у детей. // Актуальные вопросы кардиологии и вегетологии детского возраста. М., 1986. - С. 108-112.

33. Краснов А.Ф., Куропаткин Г.В., Щербаков В.Г. Нестабильность плечевого сустава при первичном вывихе плеча. // Ортопедия, травматология и протезирование. -1991. -N 10. С.58.

34. Кузьмина H.H. Проблема ювенильных спондилопатий на современном этапе. // Детская ревматология. 1997. -N 1. - С.3-10.

35. Кушев В.А., Василенко Н.Г. Вегетативная дистония у 6-8-летних детей. // Рук.деп. во НПО "Союзмединформ". N 16660. - Волгоград, 1998. - с.6.

36. Лордкипаридзе Э.Ф., Аладашвили Л.Т. О наследовании избыточной подвижности суставов. // Ортопедия, травматология и протезирование. -1989. -N 2. С.34.

37. Лосева М.М. Соотношение надсегментарных и сегментарных систем мозга при синдроме вегетативной дистонии. // Автореферат.дис. к.м.н. М., 1988. -с.23.

38. Лукина В.В. Эпидемиология и клинико-функциональная характеристика артериальной гипертензии и гипотензии в раннем и дошкольном возрасте // Автореф. дис.канд.мед.наук. Ярославль, 1994. - с. 180.

39. Манелис З.С. Первичный энцефаломиелополирадикулоневрит. Ярославль, 1997.-С.53.

40. Матусевич С.Л., Столбова С.В., Анашкина Т.И. Случай синдрома Черногубова-Элерса-Данлоса. // Вестник дерматологии и венерологии. -1992.-N6.-c.43.

41. Молдовану И.В. Кардиологический синдром и кардиоваскулярная дистония. // Заболевания вегетативной нервной системы. М., 1991. - С.139-155.

42. Мугерман Б.И. Тезисы докладов I съезда педиатров и акушер-гинекологов ТАССР. Казань, 1988. - с.346.

43. Надеждина Е.А. Современные тенденции проявлений сосудистой патологии в детском возрасте. // Педиатрия. 1990. - N 8. - С.5-8.

44. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. М.: Медицина, 1989. -с.592.

45. Насонова В.А., Фоломеева О.М., Амирджанова В.Н. Ревматологические заболевания как общенациональная медико-экологическая проблема России. // Клиническая ревматология. 1993. - К 1. - С.4-6.

46. Никитин В.Н., Перский Е.Э., Утевская Л.А. Возрастная и эволюционная биохимия коллагеновых структур. Киев, 1977. - с.242.

47. Николаева Т.Н., Спивак Е.М., Ракова Л.Ю., Волкова Т.К. Кардиоревматологическая патология у детей в крупном промышленном городе. // Тез. юбилейной научной конференции, посвященной 100-летию со дня рождения акад.А.И.Нестерова. М., 1995. - С.81-82.

48. Ондрашик М., Рыбар И., Ситяй Ш., Буран И. Суставная гипермобильность в словацкой популяции. // Ревматология. 1986. -Ы 2. - С.24-26.

49. Пильх А.Д. Состояние сердца и органов брюшной полости у детей с дисплазией соединительной ткани (клинико-эхокардиологическое исследование). // Автороферат. Дис.к.м.н. М., 1987. - с. 18.

50. Подоровская О.Н. Клинико-эпидемиологическая характеристика синдрома гипермобильности суставов в детском возрасте. Иваново, 1998.-С.З.

51. Ратнер А.Ю. Поздние осложнения родовых повреждений нервной системы. -Казань, 1990.-c.307.

52. Ратнер А.Ю., Сандова М.В., Марулина В.И., Меер М.И. Натальнообусловленные нейро-соматические изменения. // Клиника, диагностика, лечение нейрогенных соматических заболеваний. Пермь, 1981. - С.184-185.

53. Салугина С.О., Шайков А.В. Олигоартикулярный вариант ЮРА (обзор литературы). // Детская ревматология. 1997. - N1. - С.59-65.

54. Самибаев М.Х., Мирзабаева Р.Х., Зияева С.И. и др. О частоте распространенности вегетососудистой дистонии среди школьников. // 8-й Всерос. съезд невропатологов, психиатров и наркологов. М., 1988. - т.11. -С.256-257.

55. Слуцкий Л.И. Биохимия нормальной и патологичеки измененной соединительной ткани. Л.: Медицина, 1969. - с.375.

56. Соловьева А.Д., Данилов А.Б. Методы исследования вегетативной нервной системы. // Заболевания вегетативной нервной системы. М., 1991. - С.39-84.

57. Спивак Е.М. Клинико-патогенетические варианты и основы формирования вегетативной дисфункции в раннем и дошкольном детском возрасте. // Дис.д.м.н. Ярославль, 1993. - С. 182, 283.

58. Ткачев В.А., Савин В.В., Иванов И.Г. Случай синдрома Элерса-Данлоса, осложненного массивными кровоизлияниями. // Тер.арх. 1992. - И 12. - с.98.

59. Трошин В.М., Радаева Т.М. Натальные поражения шейного отдела позвоночника и спинного мозга (клинико-неврологические иортопедические аспекты). // Вестник Ивановской медицинской академии. -1996. т.1. - С.66-70.

60. Тяжелов А.А., Василевский Н.Н. О нетравматической нестабильности плечевого сустава. // Ортопедия, травматология и протезирование. 1993. -N 1.-С.57.

61. Усов В.М. Здоровый ребенок. Минск, 1984. - с.207.

62. Чепой В.М., Яковенко В.Н. Гипермобильность коленного сустава при остеохондрозе. // Ревматология. 1989. - N 1. - С. 1-4.

63. Шварков С.Б. Особенности вегетативной дистонии у детей. М., 1991. -С.508-548.

64. Яковлев В.М., Глотов А.В., Нечаева Г.И., Корненков В.И., Прокофьев В.Ф. Иммуногенетический анализ синдрома Марфана и фенотипически сходных форм врожденной дисплазии соединительной ткани. // Иммунология. 1992. -Nl.-c.54.

65. Amir D., Franke U., Pogrund H. Pulled elbow and hypermobility of joints // Clin. Orthop. 1990. - Vol. 257. - P.94-99.

66. Beard D.Y., Kyberd P.J., Dodd C.A. Proprioception in the knee. // Bone. Yoint. Jurg. Br. 1994. - Vol. 76. - N 992. - P.993.

67. Beard D.J., Dodd C.A., Trundle H.R., Simpson A.H. Proprioception enhancement for anterior cruciate ligament deficiency. A prospective randjmised trial of two physiotherapy regimes. // Bone. Yoint. Surg. Br. 1994. - Vol.76. - N 4. - P.654-659.

68. Beighton H., Grahame R., Bird H. Hypernobility of joints. 2d ed&. - Great Britain: Springer-Kerlag Berlin Heidelberg. - 1989.-P.130-145.

69. Bensahel H., Soukhet P., Pennecot G.R., Desgrippes Y. Patellar instability in children. // Chirurgie. 1994. - Vol 120. - N 5. - P.298-299.

70. Benzel E.C. The anatjmic basis of spinal instability. // Clin. Neurosurg. 1994. -N 41. - P.224-241.

71. Bird H.A., Barton I. Joint hyperlaxity and its lond term effects on joints. // R.Soc.Health. - N 6. P.327-329.

72. Bluestone R., Bywaters E.G., Hartjd M. At al. Acromegalis arthropathy. // Ann.Rheum.Dis. -1971. Vol.30. - P.243-258.

73. Brendbekken G. Pelvic training important in pelvic instabiliti. // Jordmorbladet. -1994. N 3. - P.14-16.

74. Bridges A.Y., Smith E., Reid Y. Yoint hypermobility adults referred to rheumatoligy clinics. // Ann.Rheum.Dis. 1992. - N 6. - P.793-796.

75. Brink D.S., Eickmeier K.M., Levitsky D.R., Solomen M.G. Subtalar and talonavicular joint dislocation as a presentation of diabetic neuropathic arthropathy with salvage by triple arthrodesis. // Foot. Ankle.Surg. 1994 - N 6. - P.583-589.

76. Brostrom L.A., Kronberg M., Nemeth G., Oxelback U. The effect shoulder muscle training in patients with recurrent shoulder dislocations. // Rehabil. Med. -1992. N 1. - P.11-15.

77. Cheng J.C., Chan P.S., Hui P.W. Joint laxity in children. // Pediatr.Orthop. -1991.-N 11(6). P.752-756.

78. Cherubino P., Pazzaglia U.E., Grassi F.A., Borromeo U. Spondylosis and lumbar instability: pathologic changes. // Chir.Organi.Mov. 1994. - N 1. - P.ll-18.

79. Chien M., Punwani I., Watanabe K. Advanced periodontitis assiciated with Larsens syndrome: case report. // Pediatr. Dent. 1995. - N 1. - P.62-64.

80. Colville M.R., Grondel R.I., Anatomic reconstruction of the lateral ankle ligaments using a speit peroneus brevis tendon graft. // Sports.Med. 1995. - N 2. -P.210 - 213.

81. Cronister A., Schreiner R., Wittenberger M. at all. Heterozygous fragile X female: historical, physical, cognitive and cytogenetic. // Med.Genet. 1994. -Vol.38.-N 2-3.-P.269-274.

82. Di-ernia V.L., Albertini G. Cutaneus and joint laxity in chromosome 6 g deletion. // Pediatr. Dermatol. 1994. - Vol.11. - N 3. - P.281-282.

83. D.-Driscoll S.W., Nijs S., BroosP.L., Fabry G. Unstable femoral neck fracturea treated with a 130 degress blade plate. // Acta.Orthor. Belg. 1994. - N 3. P.322-327.

84. El-Shahaly H.A., El Sherif A.K. Is the bening jonf hypermobility syndrome bening? // Clin.Rheumatol. -1991. - N 2. - P.302-307.

85. Epstein E.H., Jr (7a 01(111)) 430 humanskin collagen. Rellase by pepsin digestion and preponderance in fetal life. J.Bion.Lhem. - 1974. - Vol.249. - N 10. - P.3225-3231.

86. Fernandez Bermejo E., Garsia - Jimenez M.A., Fernandez - Palomegue C., Munueera L. Adolescent idiopathic scoliosis and joint laxity. A study with somatosensony evoced potentials. // Spine. - 1993. - N 7. - P.918-922.

87. Funakoshi T. An eperimental study on the etiology of chondromalacia pafellae. // Wippon.Lka.Daigaku.Zasshi. 1991. - N 4. - P29-39.

88. Gaff R., Berman E.R. A rapid procedure for the estimation of amino sugar on micro scale. //Analit.Biochim. 1966. - V.15. - P.167-171.

89. Gedalia A., Brewer E. Joint hypermobiliti in pediatrics practice a review. // Rheumatol. - 1993. - N 2. - P.371-374.

90. Glodzik J. // Generalized hypeznobilty of the joints in school age children. -Pediatr.Pol. - 1988. - N 10. - P.650-657.

91. Goldman J.A. Hypermability and deconditionind: important links to fibromyalgia fibrositis. // Soutl. Med. 1991. - Vol.84. - 40. - P.l 192-1196.

92. Gotflieb J., Noer H.H., Lam B.R. Laxity in the metacarpophalangeal joint of the thumb. // Nord.Med. -1991. N 1. - P.16-18.

93. Grahame R. The hypermobility syndrome. // Ann.Rheum.Dis. 1990. - Vol.50 -N3.-P.201.

94. Grahame R., Pyeritz R.E The Marfan Syndrame: joint and skin manitesfations are prevalent and correlated. // Rheumatol. 1995. - N 2. - P.126-131.

95. Habernek H., Orthner E. Elbow joint dislocation. Diagnosis, therapy, results. // Unfalchirurgie. -1991. N 1. - P.19-23.

96. Hall M.G., Ferrell W.R., Sturrock R.D. at al. The effect of the hypermobility syndrome on knee joint proprioception. // Rheumatol. 1995. - N 2. P.121-125.

97. Hansen J.H. Pelvic instability: pain and functional impoirment can vary greatey. // Jordmorbladet. 1994. - N 3. - P. 17-19.

98. Hausman P.S. Idiopathic arthritis of the finger joint. // Ther.Umsch. 1995. - N 1. - P.35-40.

99. Helliwel P.S. Impaired proprioceptive acuity at the proxymal interphhalangeal joint in patients with the hypermobility syndrome. // Rheumatol. 1994. - N 12. -P.l193-1193.

100. Henney A.M., Brotherton D.N., Child A.H. atal. Segregation analysis of collagen genes in two families with joint hypermobility syndrome. // Rheumatil. -1992.-N3.-P.169-174.

101. Hirakava M. On the etiology of the loos shoulder-biochemical studies on collagen from joint capsules. // Nippon.Seikeigeki.Gakkai.Zasshi. 1991. -Vol.65.-N 8.-P.550-560.

102. Inaba H.I., Arai M.A., Watanabe W.W. Influence of the varus-valgus instability on the contact of the femoro-tibial joint. // Proc.Inst.Mech.End.H. 1990. - N 1. -P.61-64.

103. Jonsson H., Valtysdottir S.T. Htpermobility features in patients with hand osteoarhritis. // Osteorthritis.Cartilage. 1995. - N 1. - P. 1-5.

104. Kaigle A.M., Holm S.H., Hansson T.H. Experimental instability in the lumbal spine. // Spene. 1995. - N 4. - P.421-430.

105. Klaue K. Hallux valgus and hypmobility of the first ray causal treatment using tarso-metatarsal reorientation arthrodesis. // Ther.Umsch. - 1991. - Vol.48. - N 12.- P.817-823.

106. Klaue K., Hansen S.T., Masguelet A.C. Clinical, guantittative assessment of first tarsometatarsal mobility in the sagittal plane and ist relation to hallux deformity. // Foot.Ankle.Int. 1994. - N 1. - P.9-13.

107. Klemp P. The hypermobility syndrome. // Ann.Rheum.Dis. 1991. - N 3. -P.201.

108. Larson L.G., Baum J., Mudholkar G.S., Sritures in a Swedish population. // Rheumatol. 1993. - Vol.32. - P.116-119.

109. Maclennan A.H. The roll of the hormone relaxin in human reproduction and pelvic girdle relaxation. // Rheumatol.Supp*. 1991. - Vol.88. - P.7-15.

110. Mangat G., Dieppe P. Hypermobility, arthritis and congenital hip dislocation. // Rheumatol. 1990. - N 1. - P.77.

111. Mellin G. Decreased joint and spinal mobility associated with low back pain young adults. // Spinal.Disord. 1990. - N 3. P.238-243.

112. Morton R.E., Khan M.A., Murrau L.C., Elliott S. Atlantoaxial instabilityin Downs syndrome: a five year follow up sbudy. // Arch.Dis. Child. 1995. - Vol.72.- N 2. P.115-118.

113. Murana M., Morio Y., Kuranobu K. Lumbar disc degeneration and segmental instability: a comparison of magnetic images and plain radiographs of patirnts with low back plain. // Orthop.Trauma. Surg. 1994. - N 6. - P.297-301.

114. Myers S.L., Brandt K.D., Ehlich J.W. Sinovial inflamation in patients with early osteoarthritis of the knee. // Rheumatol. 1990. - Vol.17. - N 12. - P. 16621669.

115. Nakamura T., Hashimoto N., Maeda Y. at.al. Degeneration and ossification of the yellow ligoment in unsfable spine. // Spinal.Disord. 1990. - Vol.3. - N 4. -P.288-292.

116. Neuman R.E., Logan M.A. The determination of hydroxiproline. // J.Biol.Chem. 1950. - Vol.184.-. N 1. - P.299-306.

117. Norton P.A., Baker J.E., Sharp H.C., Warenski J.C. Genetourinary prolapse and joint hypermobility in women. // Obstet.Gynecol. 1995. - N 2. - P.225-228.

118. O/Driscill S.W. Elbow instability. // Hand.Clin. 1994. - 13. - P.405-415.

119. Ogur G., Baykan N., de-Paepe A. at.al. Clinical, netrastructural and biochemical studies in wo sibs with Ehlers-Danlos syndrome type VI B - like features. // Clin.Genet. - 1994. - Vol.46. - N 6. - P.417-422.

120. Oxland T.R., Panjabi M.M., Southern E.P., Duranceom J.S. An anatomic basis for spinal anstability: aporcine trauma model. // Orthop.Res. 1991. - N 3. - P. 151461.

121. Panjiabi M.M., Lydon C., Vasavada A. at. al. On the unterstading of clinical instability. // Spine. 1994. - N 23. - P.2642-2650.

122. Papadopulose J.S. Gonarthrosis: in the role of pathological statics overestimated? // Orthop.Ihre.Grenzgeb. 1991. - N 1. - P.65-71.

123. Penning L. Backword hypertranslation of the head: participation in the whiplash injury mechanism of the cervical spine? // Orthopade. 1994. - N 4. - P.268-274.

124. Pipher W.L. Clinical instability of the lumbor spane. // Manipulative.Phisiol.Ther. 1990. - Vol.13. - N 8. - P.482-485.

125. Rodriguez A., Asenjo B., Dominguez R., Lemaire R. Larsen syndrom: multicenter study of 12 new cases. Diagnosis, planning and results of treatment. // Acta.Orthop.Belg. 1994. - Vol.60. - N 3. - P.259-273.

126. Podrigues V., Peterson F., Villarreal A. at.al. Clinical features of idiopathic mitral valve prolapse. // Arch. Ynst. Cardiol. Mex. -1991. Vol.61. - N 6. - P.587-591.

127. Ruegsegger M., Jakob R.P. Diagnosis of accute and chronic injuries of the knee joint. // Ortopade. 1993. - N 6. - P. 143-350.

128. Sailors M.E., Keskula D.R., Perrin D.H. Effect of running on anteriol knee laxity in collegiate level female arthletes affer anterior cruciate ligament reconstruction. // Orthop. Sports. Phys. Ther. - 1995. - N 4. - Vol.21. - P.233-239.

129. Schweighofer F., Ronner G., Schleifer P. at.al. Hyperextension injury of the lower cervical spine and diagnosis of dorsal unsfable mition segments. // Langenbecks.Arch.Chir. 1995. - N 3. - P.531-543.

130. Seringe R., Bonnet J.C., Katti E. Pathogeny and natural history of congenital olislocation of the hip. // Rev.Chir. Orthop.Reparatrice.Appar. Mot. 1990. -Vol.76.-N 6.-P.391-402.

131. Smith G.K., Popovitck C.A., Gregor F.S. Evoluation of risk factjrs for degenerative joint disease assiciated with hip displasia in dogs. // Am.Vet.Med.Assoc. 1995. - N 5. - P.642-647.

132. Snead M.P., Payne S.J., Barton D.E. Stickler syndrome: correlation between vitreoretinal phenotypes and linhage to COL 2 Al. // Eye. 1994. - N 8. - P.609-614.

133. Soini J., Antti P.I., Tallroth K. at.al. Disc degeneration and angular movement of the lumbar spine: comparative study using plain and flexion extension radiography and discography. // Spinal.Discord. - 1991. - N 2. - P. 183-187.

134. Stanitski C.L. Management of pabellar instability. // Pediatr.Orthop. 1995. - N 3. - P.279-280.

135. Street D.A., Vinokur E.T., Waring G.O. at.al. Lack of association between keratoconus, mitral peolapse and joint hypermobility. // Ophtalmology. 1991. - N 2. - P.170-173.

136. Stother I.G. Mechanical symptoms arising from synovial pathology in knee joint. // Ann.Acad.Ued.Singapore. 1991. - Vol.20. - N 2. - P.281-282.

137. Verd Vallespir J., Mas de Salava J., arboleda Gonzalez L. Joint hypernobility in Palma school children. // An.Esp.Pediatr. -1991. N 35 (1). - P. 17-20.

138. Vo. P., Mac Millan M. The aging spine: clinical instability. // South.Med. -1994. N 5. - P.26-35.

139. Wichmann. W. Neuroradiological assessment in degenerative instability of the lumbar spineu. // Aktuelle.Probe.Chir.Orthop. -1991. Vol.41. - P.82-95.

140. Williamson M.P., Chandmani V.P., Baird D.E. at.al. Shoulder impingement syndrome: diagnostic accuracy of magnetic resonanse imading and radiographic sians. // Australas.Radiol. 1994. - N 4. - P.265-271.