Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Возможности эхографии в диагностике нарушений формирования пола у детей

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ П МЕДИЦИНСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

:ОССИЙСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ Пф^ЕДИПЛОМПОГО ОБРАЗОВАНИЯ

"С£" /.ед

На правах рукописи

ИВАНЧЕНКО

Ольга Федоровна

ВОЗМОЖНОСТИ ЭХОГРАФИИ В ДИАГНОСТИКЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА У ДЕТЕЙ

14.00.35 — Детская хирургия 14.00.19 — Лучевая диагностика и лучевая терапия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 1994

Работа Еьятслзгекз з РссскЧскоЗ ГэвйцкггеясЯ ¿каязмяя нее лз гого сбразопз'сш (3 Рсссяи.

Научные -руководителя:

каядццат кэдегдогасзс наук, досе'гг А. Б. йгулов доктор иэдицижнск каук, прсфзссср М А. Ёшзвгагя

Официальны« оппоненты: доктор ьгэдцщкнсгаа !гаук, профессор АЛ1 Лэшх^ссг доктор медиЕржскж наук, прсфэссср 13.3. Есскн

Вэдукзя оргаккзашя - Рессуйс'тга; Государственный !?эдк-

Ц'^ГЭТЙ УККЕерСКГеТ

Ззгаяга. д:кеерт2Ц!Г1 состоится "/¿" 1934г. в

." чаеоз ка г.я-седантм сгтгцкалкзг-гровашгого соизтс. 1С. 074. 04.03 пр^ Мэджкнской Академии после-

дипломного сОрадс^а'са -3 ?оос!Г'. Адрес Акадекзгл 123333, ул. Барокодгая 2.

С дяссертацкэЯ което озгхщссгя'.тг.ся. в бкйякотекэ £каЕ2!са.

йЕгсргЗзрзг рззсагзн '¿Х&^.г.Щ

УтЗг-зй сжсрзтарй слэгткапзкропзмгаго согста

каидяка-г кэдазгааяз нзуя А. В. Сдули

СЕ£'Я ШШЕРШШЗА РОШИ

I --

¿ктуельгасть ■гевга ■ Решение комплекса вопросов, связанных с ранней диагностикой.' выбором гражданского пола. своевременным и эффективные 'лечением-лиц с . интерсексуальным развитием гениталий является кэ только научной, но к важной медико-социальной проблешй.

Дифференциация вариантов гермафродитизма затруднена из-за сходства клинических проявлений различных синдромов, особенно в детском возрасте до наступления пубертатного периода. В то дэ воет уточнение Формы заболевания имеет принципиальное аначэнкэ пои выборе адекватного пола пациента и характера коррегируншх мероприятий в мужском или женском направлении (Окулов А. Е и соавт., 1990; Касаткина Э. Е . 1992)

Вага им этапом диагностики является определение типа строения внутренних гениталий. С этой целью.применяют различные метода исследования: цисто-уретрографию. компьютерную томографии. эндоскопию половых протоков, лапароскопию, диагностическую лапарото^а и другие (йоЬаШ М,. 1987; Лопаткин ЕЛ... 1989; Мауегзак |. . 1989; Гегпапс1ез Т. . 1990). Все они .накосят то ИЯ£СВОО вредное воздействие: страх, боль, возможные осложнения при инструментальных исследованиях и. конечно, повреждающее клетку лучевое •воздействие при использовании Рентгеновых лучей, будь то обычная рутинная рентгенография или коипьюгернаа тоиэграфия. 1

Ультразвуказое исследование выгодно отличается от вышеперечисленных своей безвредностьа С пошзшыо ультразвукового излучения юлю определить топограф1ш, строение, размеры к структуру внутренних органов. За последние годы появляется

всё больше сообщений об успешном применении эхографии в диагностике поражений репродуктивной системы. (Курбаяова А. Г. с соавт.. 1984; Кузнецова M.R , Мартыа ЕС.. 1982 - 1987: Демидов Е Н. . Зыкин Б. И. , 1990; Накгоэгег Р. . et al. . 1939: Ellart D. . et al.. 1990; Rifkin M. D.. 1991). Однако исследования в sien области имеют в основном гинекологическую направленность или касаются взрослых пациентов и подростков.

В доступной литературе отсутствует эхографические критерии нормы предстательной железы и яичек у детей. В опубликованных работах описываются единичные наблюдения или малочисленные группы больных одной из форм гермафродитизма (Тебу-евА.М.. 1988; SchwirœrS.R, et al., 1985; Salardi S. ôt al.. 1988; Bruan P. J., et al., 1988: Sanpaolo P., et al., 1989: Trigaux ,J. P., et al., 1991), что затрудняет трактовку полученных результатов. Недостаточно изучены возможн"-ти ультразвукового метода и его информативность в ранней диагностике и дифференциальной диагностике нарувений формирования пола В связи с этим представляется обоснованной необходимость подробного изучения зхографической картины мочеполовых органов при различных вариантах гермафродитизма у детей.

Qsa работы заключалась в определении возможностей и диагностической ценности эхографического иэтодз исследования в комплексном обследовании детей с нарувенюиа формирования пола.

Задачи ктлклгнакжа:

1. Усовершенствовать методику ультразвукового исследования половых органов применительно к детскому возрасту.

2. Определить возрастные особенности кор5Эла>ной анатомии предстательной железы и яичек у детей в ультразвуковом отображении.

3. Изучить эхогра^ическую картину мочеполовых органов щ некоторых формах гермафродитизма.

4. Оценить возможности ультразвукового исследования в диффе ренциальной диагностике изучаемой группы заболеваний.

СЭъём ксслэдовазая:

Обследогано 128 детей в Еозраете от новорсжденности д 14 лет с нарушениями формирования пола: а) сме1\. ' -исгене зией яичек, б) врожденна дефектами биосинтеза ! таболиз-ма тестостерона вследствие дефицита ферментных ■.•гогем. в тестикулярной феминизацией, г) врождённой дисфункцией кор; надпочечников. Для выработки нормативна показателей ультраз' вуковой картины предстательной .тедезы и яичек было обследова но 100 здоровых мальчиков в возрасте от 3 ыес. до 14 лет.

1'аучкая новизна:

В результате исследования детально изучены возрастим особенности. эхографической анатомии предстательной железы : яичек у здоровья детей. Представлены данные о нормальных раз мерах этих органов у. детей пяти возрастных групп: 1) от 3 Mei до 3 лет, 2) от 3 до 6 лет, 3) от б до 9 лет. 4) от 9 до 1: лет, 5) от 12 до 14 лет.

Разработаны эхографические критерии оценки состояния по ловых органов у детей с нарушениями формирования пола. Уста нов'ленно. что сочетание гилоспадии с крипторхизмзм в боль шинстве случаев (725) сопровождается пороками развита предстательной железы и урогенитального синуса, что сущест венным образом изменяет отношение к. проведению лечебных ма роприятий. С критических позиций рассмотрены возмолност эхографии с целью раннего выявления и дифференциальной диаг ностики различных форм гермафродитизма. Изучены эхографи

- 4 -

ческие признаки этих состояний.

Определена информативность метола. Проведено сравнение результатов ультразвукового исследования с данными других диагностических методов и доказала его достоверность и высокая чувствительность.

Практическая цязюость:

Разработанная нами методика ультразвукового исследования позволяет выявить пороки развития органов репродуктивной системы у больных, начиная с периода новорождености. Использование её до мочеиспускания, во время и после него способствует изучению особенностей анатомического строения и Функционального состояния аномально сформированных подоеых органов и позволяет сократить показания к применению таких инвазивных методов, как мигашоиная цисто-уретрография. эндоскопия половых протоков и диагностическая лапаротс!-<чя..

Разработан дифференциально-диагностический алгср:ггы различных форм гермафродитизма на основании эхографэтеских признаков данной патологии.

Ультразвуковое исследование помогает ■ уточнить объём предстоящего хирургического вмешательства, оценить результаты произведенной хирургической коррекции гениталий и выявить осложнения. Эхография в динамике дает возможность судить об адекватности заместительной гормональной терапии.

Метод оказывает существенную помощь в решении вопросов лечебной тактики и может Сыть рекомендован для широкого использования в педиатрической.практике.

Форма ададрэжя:

Методика ультразвукового исследования внедрена в практическую работу отделениий эндокринологии, плановой хирургии и

лучевой диагностики ДКБ N7 г. Москвы, НЭД ОЗШР КЗ Республики Казахстан. Результаты исследования используется в учебном процессе, на кафедре лучевой диагностики детского возраста и в отделе детской хирургии РЫАПО. Материалы диссертации доложены на научно-практической конференции детских урологов Московской области (декабрь 1933'г.), на секции дэтскп* рентгенологов Московского научного общества рентгенод^. и радиологов (апрель 1994 г.), на II съезде Российской циации Ерачей ультразвуковой диагностики в акукерстве, гин^/^логии и педиатрии.

Адресата ребота

Диссертация апробироЕана и рекомендована к защите на совместной научно-практической конференции кафедр лучевой диагностики детского возраста, эндокринологии детского и подросткового возраста, отдела детской хирургии НИЦ РМАПО и врачей отделений лучевоД диагностики и эндокринологии ДКБ N7 г. Москвы.

Структура м ofteSa усИсгы

Диссертация состоит из ' введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, изложения резуль-' татов и их обсуждения, заключения, бызодоб. практических рекомендаций и указателя литературы (240 источников, из них 76. отечественных и 164 иностранных авторов). Работа изложена на 153 страницах машинописного текста, включает 24 таслицы и 42 рисунка.

Публикации:

По теме диссертации опубликовано 3 работы. Работа проводилась совместно со старшим научным сотрудником отдела детской хирург»! НИЦ PUADO к. м. н. Кондаковым Е Т. на кафедре лучевой диагностики детского возраста (зав. Филиппкин

- б -

М. А.). в отделениях лучевой диагностики (зав. Есрокекко 0. А.) и эндокринологии и плановой хирургии (зав. . Колсмгаа К. Г.) детской клинической больницы М7 г. Мос.иы Г гл. врач Павлов Я М. 1, являющейся клинической базой педиатрического факультета С декан Гельдт В. Г. ) Российской медицинской академии последипломного образования (ректор Гавркиов КВ. ).

Штернах! я !.<зто£У тесяЕЩзвмяз»

С патологией репродуктивной системы обследовано 123 детей в возрасте от 3 мес. до 14 лет. Распределение больных по Формам нарушения половой дифференшровки и возрастным группам поедставленно в таблице 1. из которой видно, что основную группу составили дети раннего возраста.

Таб. 1 Распределение больных по возрастным группам и по характеру заболевания.

\ Возрг.С;1 '"чнлромы \ 0-3 3-6 6-5 1 9-12 ! 12-14 1 1 (Всего I | I

Смешанная дисгс-незия яичек 13 17 б 1 2 1 5 Г 48 1

Дефекты биосинтеза или метаболизма тестостерона вследствие Дефицита ферментов 20 16 5 ! » 1 7 1 1 2 1 50 I

Тестикулярная феминизация 3 ' 7 1 1 2 I 1 1 13 1

Врожденная дисфункция коры надпочечников 9 3 - 1 1 ' 1 1 1 4 1 17 I

Всего 50 43 11 ■ .1 1 12 1 12 ! 128 | I .1

Впервые обследовались 83 ребёнт, осталъныэ поступили в клинику с установленным диагнозом для проведения очередного

этапа хкрургичоской коррекция гениталий или для оцени! адекватности проводимой заместительной гормональной терапии.

Обследование больных включало сбор анамнеза, общеклинические. лабораторные и специальные методы исследования, в том числе генетические, рентгенологические. гормональные и инструментальные. В комплекс ультразвукового исследования входило изучение почек, надпочечников, органов малого таза (до, во время и после мочеиспускания) и мошонки.

Эхографическое исследование осуществляли при помощи ультразвуковых приборов "Sim 5000-ь" (Италия) и "Aloka 630" (Япония) в режиме реального времени.

Исследование почек и надпочечников проводили по общеизвестной методике (Демидов В. Н., 1987: Дворяковский И. Е , 1987), оценивали их структуру, характер контуров и размеры.

Эхографию органов малого таза проводили в положении больного лежа на спине при наполненном мочевом пуаыре трансабдоминальным поперечным и продольным сканированием с использованием секторальных или конвексных датчиков частотой З.Б или 5 МГц в зависимости от возраста пациента. Определяли тип строения внутренних гениталий: наличие или отсутствие матки или предстательной железы, оценивали их внутреннюю структуру (гомогенная, гетерогенная) и характер контуров (чёткий, нечёткий, ровный, неровный), а также размеры в двух . проекциях:' продольной и поперечной.

Размеры надпочечников, матки и яичников у больных сравнивали с нормативами, приведенными в работах:

1. Кузнецова Ц.Е . Цартыш Н. С., Кабасина Н.А. Эхографи-ческая "Анатомия внутренних половых органов у детей и подростков. Вопр. охр. [ ШТ. - 1982. - N11. - С. 47-49;

2. Толста 0. а Значение эхографии в диагностике эндокринных нарушений функции половых и надпочечниковых яелез у детей. -Автореф. дис. к. м. н. - Клев, 1939.

Ультразвуковое исследование во время мочеиспускания проводилось для визуализации уретпы и вагинального отростка уро-генитального синуса. При этом определяли размеры вагинального зтростка и уровень сообщения с уретрой. После мочеиспускания этмечали наличие остаточной мочи в мочевом пузыре и в полости загинального отростка.

Исследование яичек проводили используя датчик частотой

МГц с водной задержкой. Оценивали размеры органа, его эхоструктуру и характер контуров. При отсутствии яичек в мо-зэнке производили сканирование паховых областей для определе-

шя локализации дистопированной гонады. Объём яичек вычисляли

£

ю формуле объёма эллипса: 0,Б83*0?* В=.

При проведении функциональных проб с хорионическш гона-¡отропином и 5;. ,-?с?остероновой мазью ультразвуковое исслздо-!ание осуществлял:: до и посла пробы. Отмечали изменение раз-еров и эхоплоткости предстательной железы и-яичек.

С целью выяснения достоверности эхографии полученные ре-ультаты сопоставлялись с данным! клинического обследования, икционной или ретроградной цисто-уретрографии (38 больных), ндоскопии половых протоков (109 больных) и лапаротомии (46 ольных).

Нормальная эхографическая анатомия предстательной геяезы яичек изучена у 100 здоровых, мальчиков в возрасте от 3 ее. до 14 лет, которые составили контрольную группу. " К здо-овым относили детей, которые, не имели врождённых пороков азвития. редко болели (не более 3 раз в год), хзрактеризова-

лись нормальным физическим и нервно-психическим развитием пр'ч отсутствии указаний на патологию беременности и ролов у матерей, а такма на нарушения сексуального статуса у родителей и блигайшлх родственников.

Статистическая обработка полученных данных проводилась методами вариационной статистики с использованием критерия достоверности Т-Стъюдента на программированном микрокалькуляторе "Электроника МК 51". Изменения принимались за достоверные при р<0,05.

РЕЗУ-ЕЬТАТЫ 002СГВЕ53ШХ КСОЯЕДСЗАШМ И ОЕСКЕДЕНИЕ Установлений. что предстательная железа визуализируется у мальчиков Есех возрастных групп, наЧ1:.;ая с периода новорож-денности. В раннем возрасте она имеет округлую форму как в поперечной, так и в продольной проекции. Структура её однородная слабой зхогенности. контуры чёткие, диаметр в среднем 5 мм. Яички имеют форму элипса, структура их однородная средней зхогенности. контуры чёткие, ровные, размеры в среднем 13,5*7*7 мм; у придатка более грубая гетерогенная структура.

С возрастом предстательная железа увеличивается и к 12-14 годам приобретает овальную форму в поперечной и продольной проекциях, размеры достигает в среднем 24*15*17 мм. С 7-8 летнего возраста по бокам железы в поперечной проекции визуализируются семенные пузырьки в виде симметричных округлых гипоэхогенных образований. Яички к 12-14 годам достигают в среднем 31*20*20 мм, структура придатков становится более однородной. У детей с более развитыми вторичными половыми признаками отмечается уплотнение структуры предстательной железы и снижение зхогенности яичек. Средние параметры предста-

тельной иедеэы и яичек у детей контрольной группы представлены з таблице 2.

Таб. 2 Средние параметры предстательной железы и яичек с в мм) у детей контрольной группы

t 1 Возраст I i Предстательная .железа j ЙИЧКИ

ч 1 1 Di+ в 1 Di+ m 1 + m 1 IV сум. + m

11-3 г. 201 6,6+0.271 5.3+0,341 ,5,5+0,31 I 721+ S5

i 3 - б л. 20i 8,2+0,37 7,5+0,211 8,2+0,37 I 944+ 47

i б - 9 л. £0 j14,4+0,67 j 8,7+0,32! 9,2+0,32 j 1433+ 89

i У - 12 л. СО 113,8+0,671 11,6+0,40111,7+0,62 | 4330+358

112 - 14 л. 20124.3+1,1 ! i 14,6+0,45|17,1+0,C5 . - _. — L... . гг. . ¡12948+810 i —

п - число обследованных детей.

С»- средняя ширина предстательной железы.

Ог- средний передне-задний размер предстательной жлезы,

Di- средняя длина предстательной железы.

V сум. - средний суммарный объем яичек,

ш - средняя ошибка средней арифметической.

У больных со сиггишюЯ (ac:2.?i2T?:iiKc3) дксгетн^пгй .iMHfTca одно Функционирующее яичко, расположенное в мошонке, по ходу пахового канала или в брюшной полости.

Интерсексуальное строение гениталий обусловлено нарупе-нием морфогенетической и гормональной функции яичек в эмбриональном периоде. В результате развивается рудиментарная матка и вагинальный отросток урогенитального синуса, преобладают тяжелые Формы гипоспадии в сочетании с одно- или двухсторонним крипторхизмом (Касаткина ä П.. 1992; Tay В. L. , 1990; Вапгу F. , 1989). . -

Пои ультразвуковом исследовании органов малого таза боль-'ых с тестикулярными дисгенезами по средней линии определяется матка и гонадальный streak в виде тяжей (Gates a F.. 1978; Calsi Р. . 1989; Голэта О. В. , 1987; Мартьга Н. С. . 1985,

1993)- Длина маточного тяжа по данным этих авторов от 23 дс 38 мм. В налзих наблюдениях рудиментарная катка имела окрутлук. фор:,;у в'поперечной прекции, форму тяжа - в продольной. Структура е# однородная, слабой или средней эхогенности, контуры чёткие. размеры не превышали 21*9*8 мм независимо от возраста. В большинстве случаев катка была располо;-. " .сцент-рично - смешрка в сторону, противоположную от и' хся у больного единственного яичка. Контрлатеральная гогяда -streak - визуализировалась в виде тяжа средней эхогенности латеральнее и вше рудиментарной матки.

При каудальном наклоне датчика во время мочеиспускания выявляется вагинальный отросток урогенитальндго синуса в виде жидкостного гладкостенного образования овальной формы в продольной проекши, или округлого - в поперечной, которое по 1«ре мочеиспускания увеличивается в. размерах, что доказывает наличие его сообщения с уретрой. В продольной проекции удаётся визуализировать и само соустье.

Яичко у больных с данной патологией взуализируется в мошонке. по ходу пахового канала или в брюшной полости. Как показали наши исследования, размеры единственной гонады у большинства больных, особенно при.брюшной и паховой формах крип-торхизма, были меньше, чем у детей соответствующего возраста контрольной группы.

При вро^-нкьг? дефекта* disacisrresa иди »¿етаСолизма згастсстерска Еслэдеивс- да$ацига фзркгнхкьа .сисхем морфоген^-тическая функция яичек в эмбриональном периоде не нарушена и отклонение от нормального развития происходит на стадии фор-мзфований наружных гениталий. Клинические симптомы и строение наружных половых органов зависит от вида и степени ферментной

. - 12 -

недостаточности. Так. при дефиците 17.20-диазы и 17в-0Н-де-гидрогена-зн нарушается синтез . тестостерона (Zachran М. . Prader А. , 1984; Viridis R., Seenger P.. 198-1), а при дефиците- 5а-редуктазы наругается метаболизм тестостерона на уровне ан^роген-зависимых тканей (ipporato-McGinlev G. , et al. 1S£6). Поэтому у больных отмечаются только признаки незавершенной маскулинизации наружных гениталий: различный Форш ги-поспадии в сочетании с к?:и;горхизчсм. Дефицит десмолазы. ЗЬ-ОН-дегидрогеназы, 17а-гидрсксилазы помимо -того сопровождается гиперплазией надпочечников и симптомам надпочечкико-вой недостаточности iDeijenhart Н. J. , 133-1; Bcn^iovaru A.M. 193-1; K'antero I. , Scaroni C. , 1284). Как показали яази исследования, выявление нормальных надпочечников при отсутствии симптомов надпочечииковой недостаточности дает и - давность исключить три последние варианта гермафродитизма.

При ультразвуковом исследовании орг^-юв малого таза у больных определялась: 1)нормальная по размерам и эхострукту-ре предстательная железа, 2)уиеньсэнная предстательная железа обычной или повышенной эхогенпссти. 3)отсутствие' предстательной железы. Во время мочеиспускания при наличии прс-дстатэль-ной явдезн ISKI быть найдена простэткчеслчя наточка в н*6ольаой полости, заполняющейся мочой. В случс.е отсутстакя предстательной железы визуализируется вагинальный отросток урогенитального синуса, сообязхсгй&я с егднгй уретрой з простатической . части и закохчиванойсг слепо. ?!атка отсутствует. Такое разнообразие' эхогргфическо^ кзртины по-ви-дкмо»^ объясняется различной сто пенье фэркенткого деф:щита в эмбриональном периоде.

Предстательная ¡злеза выявляется как правило у детей со

стаолэзл": или колоночной фор;.о.': гипоспздии. Каши результата эхографии е большинстве случаев (46 больных) совпадали с данными рекгального исследования. Если при последнем консистенция предстательной желевы была плотной, то на эхогра-лмах отмечалась её повшэккая зхогенность. По данным Окулова А. Б. к соавт. (1990) маленькая и плотная предстательная железа у больного с крипторхкзмом свидетельствует о глубоком повреждении половой закладки. что является неблагоприятным прогнозом фэрткльностк. Е то ие время следует заметить, что при ректальном исследований, особенно " пациентов раннего возраста, имеется весьма субъективная оценка консистенции предстательной желеэы и рудиментарной матки и различить кх по плотности порою практически невозможно. Ультразвуковое исследование позволяет отличить рудиментарную матку, располагающуюся выше и-кзади от шейки мочевого пузыря, от предстательной лелезы, которая находится ниже шейки мочевого пузыря и охватывает уретру в Еиде муфты, что видно на эхограммах, произведенных во время мочеиспускания.

Таб. 3 Частота выявления вагинального отростка у больных с дефектами биосинтеза или метаболизма тестостерона в зависимости от строения наружных гениталий (формы гипоспадии и крипторхизма).

|-:-1-1-1-1--1

I | без ¡1-сторонний|2-сторонний| всего I 1 .форма |крипторхизма|крипторхизм|крипторхизм| |

(гипоспадии |-1-1-г

I I N | п (%) | N | п (2) ! N п (2) | N

1-1-1-1-1-1-1-1—

I стволовая I 6 | 1 (162)1 2 |1 (50%) ] II - 19

I-1-1-1-1-,-,-1-

I мошоночная| 7 | 1 (142) | 6 14 (662) | 2 |1 (502)115

)--—I—I-1—I-н -

п (%) I

2 (222)

6 (40%) ; 18(69%) |

Iпромеж- I 7 | 2 (28%)| 9 |8 (382)110 |8 (802)126 1ностная || || | I |

I-1-1-,-(-1-1-1—

Iвсего 120 I 4 (202)|17 |13(782)|13 |9 (692)150

|-1-1_' ■_I_I-1-

26(522) I

N - общее число больных п - число больных с вагинальным отростком (2)- процент п среди N

Отсутствие ирогляйтсльюй гагвоы к наличие вагинального отростка уроггнпгэльзого синуса чадо вь'лвдзетсп у 5элььых с мошоноччой или промекноетной фсрка'-а гипосладкч в сочетании с крипторхизмо« (таб. 3), что согласуется с результатам/ исследований Рэуие С.. еЬ а1. (1980) и Нсй^й! И, а1. (1987).

Таб. 4 Корреляция размеров вагинального отростка уроге-нитального синуса с тяжестью гипосладии.

1 1 форма .............. ■ " ■ 1 11 максимальные размеры |

1 гипоспадии вагинального отростка |

1 1 стволовай 24 * 18 * 10 мм 1

1 1 мошоночная 57 * 28 * 19 мм |

1 прокеж- 75 * 30 * 18 км 1

1 ностная 1 _ .

У больных с.вроэдённкки дефектами биосинтеза и метаболизма тестостерона, гакл» как и у больных со сметанной двеге-незией яичек размеры вагинального отростка пряиэ гаррелируиг с тяжестях: ; кг-^спедии (таб. 4). На подобную зависимость указывают в своих р&^отах й^йтеу М.1~ (1983) и Ш?а5Ш Т. 5. (1990).

В ряде случаев в полости сагинального отростка визуализировался хлопьевидный осадок и утолиэние стенок, что расценивалось нами как признаки воспалительного процесса и подтверждалось при лабораторном исследовании мочи и во время уретроскопии. После мочеиспускания у большинства пациентов имелась остаточная моча в полости вагинального отростка и кочевого пузыря. Установление, что при наличии заброса и застся мочи в вагинальном отростке опасность инфицирования с возрастом повышается (таб. 5). Высокую частоту воспалительных процессов нижнего генито-уринариого тракта у больных с увели-

ченной .простатической маточкой отмечают также Эч.игке Т. (1978). 1когпа Р. (1985, 1986), Й1ЬсЬеуМ.Ь. (1988). Опис; случаи кгшеобразованкя вследствие аастоя мочи в этой поло< (КЪгеап й. .1., 1979; Шгаока У., 1983), в наших наблюден! было двое подобных больных. Еысокая . частота ьо-гп :,:гр.5ЛЫ изменений стенок вагинального отростка вследстг сто: инфицирования мочи в его полости заставляет измен, _аи оннуто последовательность этапов хирургической корре;:' и ружны/. гениталий и производить экстирпацию этого образовало пластик;! уретры во избейте ослт.иений (восходящая инф ция, расхождение швов артиф;щиалиюй уретри. формлрова свиией).

Таб. 5 Частота воспалительных изменений, вылсленны ходе уретроскопии, у больных с вагинальным отростком уроге ■ тального синуса и наличием застоя сочи в его полости, вы ленного ш'годом эхографии.

возраст

I 1-3 года

I--

I 3-6 лет

I застой

I мочи +-

1-:-1

воспалительные изкзкения

25

15

Н

I 6-14 лет I 15

I всего

I.....

12 (482)

11 (73%)

14 ( 937.)

( 55 I

37 (67*)

йгчки у детей с врозденныыц дефектами бкосы^еза или таболвюма тестостерона визуализируются в шионке, по ходу хоеого канала или в бргхлюИ полости. При мошоночном распо юэюш яичка разюры его как правило соответствовав возра нов норме, при паховой и бршзюй форме крипторхизма - б уменьсащд. Кроме определения локализации и размеров гонад • помогаю эхографии представляется возможным выявить измене ш макроструктуры. Ш наблюдали больных со склерозом, атро

sii ii водянкой яичкз. Пои склерозе яичка контуры его неровные, структура неоднородная за счёт гипо- и гиперэхогенных очагов: при атрофии - эхогенность резко снижена, зхоструктура слабо различима, оболочки уплотнены: водянка характеризуется яали-.. ;-м большого количества жидкости в собственных оболочках яичка.

Сапзжа Tsctnssy.rîp'rîcii <5эиксззц:21 - один из вариантов ложного мужского гермафродитизма, характеризующийся нзрусени-•?м чувствительности рецепторов тканей к андрогенам. при сохранённой чувствительности к эстрогена).!. Иорфогенеткческая и гормональная Функция яичек при этом заболевании не страдает ' DodgeS. Т. , 1S85; Hussam Д. Р. , 1984). При полной форме синдрома отмечается отсутствие чувствительности рецепторов тканей к андрогенам и наружные гениталии формируютс" правильно по женскому типу, развивзятся молочные железы. Заболевание диагностируют как правило в пубертатном паргоде в связи с первичной аменореей и отстутствием полового оволосения, однако при операциях по поводу паховой грытл диагноз ставят и в раннем возрасте (Нуковский М. А., 1989). При неполной форма . чувствительность рецепторов тканей к андрогенам частично сохранена и строение наругяьл половых ергаиоз интерсексуальное iMoneyJ. , 1985; Saka-noto W. , 1S92; Чхеидзе Л & , 1983).

Ультразвуковое исследование органов (.алого таза у всех больных выявило отсутствие предстатольноЯ лмезы и матки. Это согласуется с дачными Savage Я О. (1980), Hussain А. Р. (1984), Мзртыз IL С. (1985), Тебуева Л. ii (1983), хотя з литературе опксаяы единичные случаи Неполной регрессии мюдлероЕых протоков у больных с полюй формой тестякулярной феминизации ( Morris J.M. , " 1953; Ока M. et al. , 1984; Dodgô S. T. et al. ,

1985). У детей с неполной формой синдрома и единым мочэпс еым отверстием во время мочеиспускания обнаруживается вг нагъный отросток урогенитальногс. синуса Яички визуализ» ются в губо-мошоночных складках, по ходу пгиосых каналов в брюской полости у глубокого пахового кольца. Структуре однородная, размеры соответствует возрасту.

Айзенс^гекггалыаа сидром - самый распрос ¡ый риант ложного ж некого гермафродитизма, который р:.- :"!ва« вследствие дефицита ферментных систем, участвующих в синг стероидных гормонов коры надпочечников. Гиперплазия этих лез и синтез повышенного количества надпочечниковых андр< нов , приводит-к вирилизации наружных подовых органов жене! плода. Степень вирилизации может быть различной - от I д< по Прадеру (Grieorescu Sido Р., 1989; Srav С.W. , 11 tolesaru С., et al, 1988; Вуховский llA., 1989).

Эхография кадаочечников позволяет • выявить их гипер. зшк увеличение размеров, деформацию контуров, неодноро, структуру в виде гипер- и гипоэхогенных очагов. Однако ув-чение надпочечников наблюдается не всегда. Bruan Р. I., е Í1S88) в своей работе также отмечают, что визуализация мальных надпочечников не исключает эту патологии.

При ультразвуковом исследовании органов мглого та детей младшей возрастной группы визуализируются обычные размерам и структуре матка и яичники, в том числе и у де не получавших ранее заместительную гормональную терапию старшем возрасте отмечаются уменьшенные размеры матки и никое, что объясняется угнетающим действием повышенного к чества "надпочечниковых андрогенов. Избыток андрогенов по ляет функцию яичников и может привести к их кистозной дег

рации. Зхоструктура янтстов в таких случаях неоднородная, с множеством гппоэхогенных включений. Это согласуется с данными Calzi Р. , et al. , (1989) и Salardi S. . et al., (1988).

У детей с высокой степенью вирилизации наружных гениталий и единым мочеполовым отверстием - урогенитальным синусом - визуализируется вагинальный отроете;;, и определение его размеров помогает уточнить тактику и объем хирургического коррегирующего лечения.

Визуализация матки и яичников у пациентов раннего возраста с высокой степенью вирилизации наружных половых органов способствует установлению диагноза и помогает избежать озибок з выборе социального пола С помосью эхографии в динамике представляется возможным наблюдать па ростом и развитием матки и яичников, судить об эффективности заместительной гормональной терапии, оценить результаты хирургической коррекции наружных гениталий и выявить осложнения.

Порокам р:-пвг—<я гениталий могут сопутствовать аномалии мочевыводяцей. снетс-:- ы. Это обусловлено их обким мезодермаль-ным происхождением (Kelly D. , et al. , 1934;. Holn L., et al., 1984; Carvalho H. A., et al., 1986; Pappis S. H.. 1988; Tri eaux J. P. , et al., 1991). В назих наблюдениях они выявлены у 15 детей: агенезия почки - у 7, удвоение почки - у 5, подковообразная почка - у 1. гипоплазия и гидронефротичэская трансформация почки - у 3. Для исключения этой патологии всем больным с врожденными нарушениями полового развития необход:г>,»а пропз-водить ультразвуковое исследование почек,, а при агенезки и подковообразной почке дополнять его внутривенной урзграфией.

д^гксспсса вариантов гермафродитизма безусловно основывается только на комплексном обследовании

пациента. Учитывая, что ультразвуковой метод является высоко-инйюрмативньы, иеинвазивным и безвредным для больного, мы рассматриваем его как основной в гинекологи: и андрологии детей. Ра;: показал наш опыт, ультразвуковое'исследование позволяет выявить определённые для каадой из рассмотренных форм гермафродитизма эхограф::ческие признаки, сузить круг дифференцируемых заболеваний и в ряде случаев избетать применения некоторых инвазивных диагностических методов.

У детей с гшюспадией в сочетании с односторонним крип-торхкзмом (таб. ба) визуализация матки даёт основание установить диагноз смешанной дисгенезии яичек. Визуализация предстательной етдезы позволяет исключить синдром тестккуляр-ной феминизации и смешанную дисгекезию яичек и проводить дальнейший дифференциальный диагноз между остальными вариантами ложного мужского гермафродитизма с помощью гормональных методов исследования. -Уточнению вида ферментной недостаточности помогает эхография надпочечников.

у детей с гипоспайией в сочетании с двухсторонним крип-торхизмом (таб. 66) в ряд дифференцируемых заболеваний входит и адрено-генитальный синдром. 'Визуализация хотя бы одного яичка в пахоьом канале даёт возможность его исключить. Однако при наличии матки и отсутствии яичка в паховом канале могут возникать трудности в дифференциации, адрено-гениталького синдрома и смешанной дисгенезии яичек у пациентов раннего возраста Размеры матки при обоих заболеваниях обычно соответствуют возрастной норме, гиперплаз-ия надпочечников при ад-рено-генитальном синдроме наблюдается не всегда, а информативность эхографии в выявлении интраабдоминально расположенных гонад невысока. При визуализации одной гонады идентифици-

- ш -

ровать яичко или яичник сложно, хотя зхогениость яичника з этом возрасте более Еысокая, чем яич!са.

дакззетлшльндя дштаспял из^глгрогяста

Таб. 6а

1ГКП0СПЛДИЯ + 1-СТОРСШШЯ ЮТИТСРЗаЗИ!

I I I

УЛЬТРАЗВУЕОСОЕ 1КХУЕД01ШШЕ ОРГАНОВ МАЛОГО ТАЗА И ПАХОЕОЯ ОБЛАСТИ

1 I I

1-'-II-1-к——-1-1

11-РОГАЯ НАТКАI | ВАГИНАЛЬНШ 11 ПРЕДСТАТЕЛЬНАЯ I ! || ОТРОСТОК УГС ЦХЕЛЕЗА -I

I ВАГИНАЛЬНШ || II I

10ТРССТ0К УГС1 | ЯИЧКО В ПАХОВОМ | |£ЙЧК> В ПАХСЗШ1 I I | КАНАЛЕ ИЛИ В | | КАНАЛЕ ИЛИ В |

|ЗгеЕАК 11БРШЮЯ ПОЛОСТИ| |БРИЗГОЯ ПОЛОСТИ|

1---1 Ц-I-,-1

I , ,-,--——1

I I 1ВРОВДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ КШШТЕЗА|

I | ¡ИЛИ МЕТАБОЛИЗМА ТЕСТОСТЕРОНА \

I I |ВСЛЕДСТВИЕ ДЕФИЦИТА 5ЕР1ЕНТ031

I I '-1-1-1

II II УЛЬТРАЗВУКОВОЕ? КССЛЕДОВАЮЗ НАДПОЧЕЧНИКОВ I I I I

I I I-1-1 г1-1

I..........I-ЦЮРМАЯЬНЫЗ РАЗКЕРЫ1 |ГКПЕРПЛАЗИЯ|

I | .-^ и,—:-,

I-1-1 | I I

1СИЕИАННАЯ ДИС-1 | | |

IГЕИЕЗИЯ ЯИЧЕК | | | |

.-. | I I

I ! 1 I I I ЛАБ0РАТ0РНС2 Н ГСРИОЯАЛЬНСЯ КОСИДОВАНКЯ _ I _ I _

¡НЕПОЛНАЯ «ЯШ| | ¡17,20-ЛИАЗЫН . НДЕОШАЗы!

1ТЕСГНКУЛЯРН0Я н 1-11 I 1-1

I ФЕМИНИЗАЦИИ I ,-:-1| I,-1

1-' |5а-РВДУКГАЗЫН Н17а-ПИРОгаШЗЫ|

....... Ч I' —

117В-0И- ДЕГЙДРО'НЯАЗин ЧЗв-0!ЬДЕПЩР0ГтзЫ|

' . . I •_,_I