Автореферат и диссертация по медицине (14.01.13) на тему:Эхография на этапах диагностики, лечения и реабилитации детей с нарушением формирования пола

На правах рукописи

ГАРИБАНОВ Зайпула Магомедович

ЭХОГРАФИЯ НА ЭТАПАХ ДИАГНОСТИКИ, ЛЕЧЕНИЯ И РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С НАРУШЕНИЕМ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА

14.01.13 - лучевая диагностика, лучевая терапия 14.01.19 - детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

І 0 2012

Москва - 2012

005017043

005017043

Работа выполнена в ГБОУ ДПО «Российская медицинская академ последипломного образования» Минздравсоцразвития России

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук

Пыков Михаил Иванович Володько Елена Анатольевна

Официальные оппоненты:

Митьков Владимир Вячеславович - доктор медицинских наук, профессор ГБС ДПО Российская медицинская академия последипломного образован Минздравсоцразвития России, заведующий кафедрой ультразвуковой диагностики. Карташов Владимир Николаевич - доктор медицинских наук ГБОУ ВПО Тверск Государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России, професс кафедры детской хирургии.

Ведущее учреждение: ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН, г. Москва.

Защита диссертации состоится «21 » мая 2012 года в 10.00 часов на заседай диссертационного совета Д 208.071.05 при ГБОУ ДПО Российская медицинск академия последипломного образования Минздравсоцразвития России по адрес 123995 Москва, ул. Баррикадная, д.2/1,стр.1

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке ГБОУ ДЕ Российской медицинской академии последипломного образования по адресу: 1254' Москва, ул. Беломорская, д. 19.

Автореферат разослан «_»

2012 года

Ученый секретарь

диссертационного совета

Низовцова Л.А.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность темы

Решение комплекса вопросов, связанных с ранней диагностикой, выбором гражданского пола, своевременным и эффективным лечением пациентов с нарушением формирования пола (НФП) является не только научной, но и важной медико-социальной проблемой. В настоящее время большое внимание уделяют вопросам дифференциальной диагностики и лечебной тактики вариантов НФП [Самсонова Л.Н. 1996; Касаткина Э.П. 1999; Петеркова В.А. 2002; Окулов А. Б., Негмаджанов Б.Б. 2000; Морозов Д.А., 2000; Осипова Г.Р., Касаткина Э.П., Дергачева А.Ю., 2000; Черных Л.Ф. 2001; Володько Е.А. 2006]. Основным вопросом медико-социальной реабилитации пациента с нарушением формирования пола является своевременная верификация варианта патологии. В идеале вариант патологии должен быть верифицирован в периоде новорожденности. До его уточнения необходимо отложить регистрацию пола ребенка [Касаткина Э.П., 1992; Окулов А. Б., Негмаджанов Б.Б. 2000]. Для достижения оптимальных исходов лечения у пациентов с нарушением формирования пола необходим доступный и рациональный комплекс медицинских мероприятий, направленных на эффективную дифференциальную диагностику вида врожденной патологии. Определение типа строения и анатомо-топографических характеристик внутренних гениталий у детей является трудоемким и сложным процессом. Разработка и внедрение в практику новых методов, обладающих максимальной диагностической информативностью при минимальном отрицательном воздействии на организм, особенно важно в педиатрии. Несмотря на высокую диагностическую значимость ультразвукового метода, применяемого у пациентов разных возрастных групп, его информативность в ранней и достоверной дифференциальной диагностике вариантов нарушения формирования пола нуждается в оптимизации. Таким образом, актуальными являются разработка новых доступов при эхографии органов малого таза, применение комбинированного исследования (эхографии, эндоскопии половых протоков, лапароскопии) на этапах дифференциальной диагностики и хирургического лечения пациентов с вариантами

3

нарушения формирования пола, а также оптимизация медицинской реабилитации посредством ультразвукового контроля у этой группы пациентов.

Цель исследования. Повышение эффективности лечения детей с нарушением формирования пола путем разработки эхографической дифференцированной диагностики варианта патологии для выбора рациональных методов хирургической коррекции и адекватной медико-социальной реабилитации.

Задачи:

1. Оценить эффективность эхографии при дифференциальной диагностике вариантов нарушения формирования пола в зависимости от возраста пациента и формы заболевания.

2. Изучить возможности трансперинеального эхографического доступа в исследовании органов малого таза при нарушении формирования пола.

3. Сравнить эффективность ультразвуковой диагностики, лапароскопии, уретро-синусо-вагиноскопии при верификации вариантов нарушения формирования пола.

4. Обосновать применение ультразвуковой диагностики на этапах лечения и медико-социальной реабилитации пациентов с нарушением формирования пола.

Научная новизна:

Доказана высокая чувствительность эхографии, как скринингового, малоинвазивного метода диагностики вариантов нарушения формирования пола (НФП) у пациентов разных возрастных групп. Впервые в дифференциальную диагностическую программу верификации вариантов НФП у детей включена сочетанная эхография органов малого таза трансперинеальньш и трансабдоминальным доступами. Установлена эффективность эхографии органов малого таза трансперинеальньш доступом при выявлении влагалищного отростка урогенитального синуса (90,4%) или предстательной железы (92%). Определена диагностическая информативность ультразвукового исследования в выявлении специфических эхографических признаков вариантов НФП (смешанная дисгенезия яичек, синдром

4

естикулярной феминизации, 5-а-редуктазной недостаточности). Показано, что ациональная комбинация методов исследования (эхография и эндоскопия ючеполовых протоков) обуславливает высокую достоверность (100%) в выявлении лагалищного отростка урогенитального синуса (ВОУГС), его размеров и признаков оспаления в нем. Предложенный комплекс исследования органов малого таза и :ошонки позволяет выработать рациональную схему медицинской реабилитации на ротяжении всего репродуктивного периода.

Практическая значимость работы.

Для эффективности верификации вариантов НФП целесообразно использовать еинвазивную эхографию органов малого таза, мошонки и паховых областей. Это пособствует своевременному установлению паспортного пола, выбору рациональных етодов лечения и реабилитации.

Для обнаружения ВОУГС или предстательной железы пациентам с НФП показано эчетанное ультразвуковое исследование органов малого таза трансабдоминальным и рансперинеальным доступами, которое позволяет верифицировать вариант рожденного заболевания. Выявление признаков инфицирования ВОУГС с помощью шграфии органов малого таза позволяет запланировать дальнейшие рациональные иагностически - санационные мероприятия. Таким образом, практическое спользование динамической эхографии органов малого таза, мошонки на этапах еабилитации пациентов с вариантами НФП способствует улучшению качества жизни ациентов и выработке рациональной схемы медико-социальной адаптации.

Положения, выносимые на защиту.

1. Эхографию органов малого таза, мошонки и паховых областей целесообразно рименять пациентам с неправильным строением наружных половых органов езависимо от их возраста.

2. Использование трансперинеального эхографического доступа позволяет остоверно выявить предстательную железу (92%) или ВОУГС (90,4%).

3. Комплексное исследование органов малого таза с помощью эхографии, ядоскопии половых протоков, лапароскопии способствует эффективной

5

дифференциальной диагностике вариантов НФП (смешанной дисгенезии яичя синдрома тестикулярной феминизации неполной формы).

4. Динамическое ультразвуковое исследование органов репродуктивной системы позволяет выработать рациональную хирургическую тактику и оптимизировать схем} медицинской реабилитации пациентов с НФП.

Внедрение результатов исследования в практику.

Результаты научных исследований и разработанный способ трансперинеального УЗИ применены в отделениях эндокринологии и лучевой диагностики Тушинской детской городской больницы, детской городской поликлинике №78 Департамента здравоохранения города Москвы. Материалы научной работы используют для проведения теоретических и практических занятий с курсантами на циклах повышения квалификации по лучевой диагностике детского возраста, детской хирургии, детской уроандрологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России.

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на расширенном заседании кафедр лучевой диагностики детского возраста, детской хирургии, отдела детской хирургии НИЦ, эндокринологии детского возраста ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России и коллектива Тушинской детской больницы от 10.11.2011 года. Материалы и основные положения диссертации представлены и доложены на обществе детских рентгенологов города Москвы (2011).

Публикации результатов исследования

По теме диссертации опубликовано 12 печатных работ, из которых три в журналах, рекомендуемых Высшей аттестационной комиссией Министерстве образования РФ.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 124 страницах машинописного текста, состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя использованной литературы. Библиография включает 177 источников, из них 85 отечественных и 92 зарубежных. Работа

6

иллюстрирована 51 рисунками и 10 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

Материалы и методы исследования

Исследования выполнены на кафедре лучевой диагностики детского возраста заведующий кафедрой профессор Пыков М.И), на базе отделения лучевой да агностики и в отделе детской хирургии НИЦ ГБОУ ДПО РМАПО Линздравсоцразвития России (заведующий отделом профессор Окулов А.Б), на базе >тделения эндокринологии Тушинской детской городской больницы города Москвы. ]дя решения поставленных задач обследованы 62 пациента с вариантами нарушейием формирования пола в возрасте от пяти дней до 25 лет, что представлено в таблице 1. С (елью уточнения правильности трактовки результатов эхографии у детей с [атологаей репродуктивной системы выполнены УЗИ органов малого таза 158 1альчикам без заболевания органов репродуктивной системы в возрасте от |дного месяца до 18 лет. Эти данные способствовали достоверной эхографической ценке предстательной железы у детей с 5-а-редуктазной недостаточностью.

Таблица 1.

Возраст Число пациентов 00 Нарушение формирования пола: 46,ХУ (периферические варианты) Нарушение формирования пола: 45,Х/46,ХУ (смешанная дисгенезия яичек) Другие формы

Синдром тестикулярной феминизации, неполная форма Дефицит 5-6-редук-тазы

до 1 года 7(11%) 1 — 4 2

1 -3 лет 11 (18%) 1 4 5 1

4-7лет 14 (23%) 8 3 3 _

8-10 лет 7 (11%) 2 2 1 2

11 -13лет 4 (6%) 1 1 1 1

14 - 25 лет 19 (31%) 6 5 5 3

Итого: 62 (100%) 19 (30,6%) 15 (24,1%) 19 (30,6%) 9 (14,5%)

Строение наружных половых органов у всех пациентов было с рождения нтерсексуальное: искривление и недоразвитие кавернозных тел, мошоночно -ромежностная гипоспадия, крипторхизм, расщепление и недоразвитие мошонки.

Методы исследования.

Пациенты, впервые поступившие в отделение эндокринологии Тушинской ДП (база отдела детской хирургии НИЦ РМАПО), обследованы по разработанно! диагностической программе (Самсонова JI.H.,1996; Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. 2000; Володько Е.А., 2006). Составляющими последней являются: анамне: заболевания (генеалогический, акушерско-гинекологический); физикально< обследование; цитогенетическое исследование (кариотипирование, молекулярно -генетическое исследование с определением мутации в генах AR и SRD 5А2) определение уровня половых гормонов (андрогенов, эстрогенов, гонадотропинов), ¡ так же выполнение проб с ХГ и сустаноном, которые производят по общеприняты!* методикам; инструментальные методы диагностики (уретро-синусо-вагиноскопи: (п=43), лапароскопия (п=19)); лучевые методы исследования (определение костной возраста, цистография, в/в урография), трансабдоминальное и по разработанному способу на кафедре лучевой диагностики детского возраста трансперинеально< ультразвуковое исследование (п=62). Пациентам с НФП выполняли эхографическо< исследование органов малого таза, мошонки, паховых областей, мочеполово! системы, на аппаратах Voluson - 730 (GE), Nemio (Toshiba) и Sonosite-m-turbo ( датчиками 3,5-5, 7-12 МГц. Обследование органов малого таза производил! трансабдоминальным (п=62) по общепринятой методике и разработанные трансперинеальным (п=62) доступами, с использованием режимов серошкально! эхографии, цветового допплеровского картирования (ЦДК) и импульсноволново! допплерографии (ИД). Применение трансперинеального доступа способствус достоверной оценке анатомо-топографической особенностей органов малого таза Трансперинеальное ультразвуковое исследование проводили конвексным щп секторным датчиком 5-7,5 МГц, при этом пациент находится на левом боку i приведенными к животу ногами или на спине с разведенными и согнутыми ногами ) коленных суставах. Датчик устанавливают между корнем мошонки и задним проходол по средней линии и, меняя угол фокусирования, получают необходимое изображение Ультразвуковое исследование во время мочеиспускания проводилось дл:

8

изуализации уретры и влагалищного отростка урогенитального синуса. При этом пределяли размеры влагалищного отростка и уровень слияния с уретрой. После шчеиспускания отмечали наличие остаточной мочи в мочевом пузыре и в олости влагалищного отростка С целью повышения эффективности метода ,елесообразно применение сочетанной трансабдоминальной и трансперинеальной хографии органов малого таза у детей с различными вариантами нарушения юрмирования пола. Ультразвуковое исследование органов мошонки с оценкой азмера яичек и их кровоснабжения проведено линейным (7,5-12,5 МГц) датчиком по бщепринятой методике у 62 пациентов. Эхографию яичек выполняли в продольном и оперечном положениях с каждой стороны мошонки. При отсутствии яичка в гашонке проводилась эхография паховых областей и брюшной полости. Объем яичка пределяют по формуле: V= 0,523 х длина * ширина х толщина. В интерпретации езультатов исследования нами учитывались возрастные нормативные показатели, становленные по данным Лавровой Т.Р. (2003). В качестве объективных критериев |ункционального состояния гонад служили результаты УЗИ органов мошонки и опплерография - размеры и объем гонад, абсолютные показатели интратестикулярного ровотока (пиковая систолическая и конечная диастодическая скорость) и относительные щдекс резистентности N 0,6-0,7). При проведении тестов функциональной иагностики и гормональной терапии в кооперационном и послеоперационном периоде ациентам проводили динамическое наблюдение за состоянием вентропексированных низведенных в мошонку гонад (п=38) путем выполнения УЗИ кратностью до двух-рех раз. Это позволяет уточнить наличие осложнений, оценить кровоток, выбрать цекватную тактику лечения и реабилитации. Эхогенность тестикулярной ткани ценивают путем сравнения изображения пораженного яичка с эхографическим зображением здорового яичка.

Статистическая обработка.

Статистическая обработка результатов исследования проведена на IBM PC с омощью пакета прикладных статистических программ STATISTICA 6.0. (остоверность отличий в группах оценивалась с помощью непараметрических

9

тестов и критерия Стьюдента в случае выборки с нормальным распределением. Различия считались достоверными при значении показателя р < 0,05. Производилась оценка информативности эхографической диагностики урогенитального синуса, предстательной железы, дериватов Мюллерова протока и дисгенетичной гонады (streak) методами чувствительности, специфичности, достоверности.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЯ

В результате исследований детей без заболевания органов репродуктивной системы были установлены нормативные данные эхографической структуры, объема ПЖ, допплеровские показатели сосудистого кровотока органов малого таза, мошонки у 158 мальчиков от одного месяца до 18 лет, что отражено в таблице 2.

Таблица 2.

Установленная средняя величина объема предстательной железы (см3) в зависимости от возраста пациента

Возраст П Объём ПЖ тр/абдоминальное УЗИ Объём ПЖ тр/перинеальное УЗИ

Объём ПЖ (см') М± <Т Объём ПЖ (см3) М±0

1 мес.- Злет 20 0,1-0,4 0,25*0,15 0,1-0,5 0,3±0,2

3 - блет 22 0,4-1,7 1,05±0,65 0,5-1,9 1,2±0,7

7-9 лет 20 0,6-2,5 1,55±0,95 0,8-2,8 1,8±1,0

10 - 12лет 25 2.5-7 4,75±2,25 2,6-7,6 5,1±2,5

13 -14лет 25 6,5-15 10,75±4,25 8-16 12±4,0

15 -16лет 30 13-20 16±4,0 14-20 17±3,0

17 -18лет 16 14-22 18±4,0 15-22 18,5±3,5

Итого: 158 - - - -

П - число пациентов М - среднее арифметическое значение

(Г - среднее квадратическое отклонение

Результаты исследований отраженные в таблице 2 показывают, что применение трансперинеального доступа эхографии способствует более достоверной оценки размеров предстательной железы.

Объем предстательной железы (см3) у здоровых детей 11-15 лет

10

по данным Е.А Филипповой): 4,37±0,816 - 12 лет, 11,35±2,9 - 13-14 лет, ;6,02±3,3 - 15 лет.

| Параметры сосудистого сопротивления у здоровых детей пубертатного периода iO нашим данным составило в уретральных артериях IR 0,56±0,04, в капсулярных ¡ртериях IR 0,64±0,09. Диаметр парапростатических вен составил 3,5±0,8мм. ■Лаксимальная скорость кровотока на пробе Вальсальвы в норме составила не более ?,0±0,38см/с. Максимальная скорость кровотока в неизмененных яичках по нашим энным составила 5,9±1,0см/с у детей подросткового возраста, доходя до 11,3см/с у ;таршей возрастной группы. Среднее значение IR составило 0,67±0,04. Данные наших Исследований не отличаются от данных других авторов [43, 82].

I

По результатам исследования детей (п=60) с вариантами НФП у - семи пациентов jbui выявлен кариотип 45,X0/46,XY; у 49 - 46,ХУ; у одного - 46,XX;

к двух - 45,X(7)/46,XY(5); у одного - 47,XXY. Эхография органов малого таза

i

фансабдоминальным и трансперинеальным доступами была произведена 19 | пациентам со СДЯ в возрасте от девяти месяцев до 18 лет. Характерным жографическим признаком для данного варианта патологии является наличие Гипоплазированной матки, маточной трубы на стороне дисгенетичной гонады (streak), ЙОУГС (рис.1).

Рис.1. Эхограмма органов малого таза (трансабдоминальный доступ) пациента со СДЯ. 1 - мочевой пузырь, 2 - ВОУГС, 3 - матка, 4 - streak.

С синдромом тестикулярной феминизации неполной формы обследовано И пациентов в возрасте от одного месяца до 16 лет. Основным эхографически^ признаком при этой форме нарушения пола является «пустой малый таз». У этю пациентов диагностируют ВОУГС значительных размеров от пяти до семи' сантиметров, что показано на рис.2. |

Рис.2. Эхограмма органов малого таза (трансперинеальный доступ) пациента с СТФНФ.

1 - мочевой пузырь, 2 - уретра, 3 - урогенитальный синус.

С 5-а-редуктазной недостаточностью эхографически обследовано 15 пациентов в возрасте от одного года до 25 лет. Основным эхографическим признаком данного варианта НФП является наличие гипоплазированной ПЖ либо наличие простатической маточки (рис.3), которая определяется в виде полости небольших размеров, сообщающейся с мочеиспускательным каналом в простатической его части. | Небольших размеров ВОУГС эхографически выявлен у 20% пациентов.

Рис.3. Эхограмма органов малого таза (трансперинеальный доступ) пациента с 5-а-редуктазной недостаточностью. 1 - простатическая маточка, 2 - предстательная железа.

Эхография органов малого таза и мошонки выполнена девяти пациентам в | возрасте от пяти дней до 15 лет с билатеральной дисгенезией яичек и врождёнными наследственными заболеваниями (синдромы Аарскога-Скотта, Клайнфельтера, , рудиментарных яичек). Наличие в малом тазу ВОУТС характерно для: синдрома Аарскога, синдрома Клайнфельтера с интерсексуальным строением наружных гениталий. Наличие ВОУГС и рудиментрной матки характерно для синдрома рудиментарных яичек (рис.4).

Рис.4. Эхограмма органов малого таза трансперинеальным доступом. 1 - урогенитальный синус, 2 - уретра, 3 - мочевой пузырь.

При сочетанном трансабдоминальном и трансперинеальном эхографическом исследовании пациентов (п = 62) с НФП урогенитальный синус был обнаружен у 38 ! (табл.3). При трансабдоминальном доступе у - 29, тогда, как при трансперинеальном

3

Эффективность эхографии в комбинированном исследовании детей с вариантами НФП на этапах диагностики, лечения и реабилитации.

доступе у - 38 пациентов.

Таблица 3.

Сравнение результатов эхографии, эндоскопии и лапароскопии.

« В а ее Выявлено Подтверждено Дополнено Исключено

И и а. н и + я р р Уретро- ЦИСТО- вагино - Лапароскопия ТПУЗИ повтор Уретро-цисто-вагино- Лапароскопия Уретро-цисто-вагино-

о « ч и и а П Синус пж скопия + УЗИ скопия + УЗИ скопия + УЗИ

§ синус матка + стрек ПЖ синус матка + стрек синус

ТАУЗИ 62 29 16 15 29 16 12 13 3 1

ТІГУЗИ 62 38 2 12 38 - 12 4 - 1

В данной таблице показаны результаты эффективности сочетанной эхографии органов малого таза в комбинированном исследовании с эндоскопией половых протоков и лапароскопией, которые дополняют, подтверждают или исключают данные эхографической находки.

Применение комбинированного эхографического и эндоскопического исследования позволило обнаружить урогенитальный синус у 42 пациентов (Рис.5).

Рис.5. Зависимость выявления ВОУГС от применяемых методов диагностики.

Во время совместного исследования уретро-синусо-вагиносколии и эхографии ¡наличие ВОУГС достоверно было подтверждено у всех 38 пациентов. ' Применение комбинированного исследования позволило дополнительно выявить урогенитальный синус у четырех пациентов. При введении ирригационной жидкости у этих пациентов выявлено наполнение урогенитального синуса. При извлечении . эндоскопа, вследствие оттока жидкости из мочеполового тракта, урогенитальный синус значительно уменьшался в размерах, что хорошо определялось эхографически (рис.6. А; Б).

]

Рис.6. Эхограмма органов малого таза трансабдоминальным доступом.

|

При сопоставлении результатов эхографии малого таза в выявлении урогенитального синуса чувствительность эхографии составила: трансабдоминальным доступом - 69% (Р=0,01), трансперинеальным доступом - 90,4% (Р = 0,008).

1 Комбинированное исследование позволило выявить урогенитальный синус у всех 100% пациентов (п=42). Эхография органов малого таза трансабдоминальным доступом позволила выявить дериваты Мюллерова протока и дисгенетичную гонаду у 16 из 19 пациентов (табл.3). Достоверно определить наличие дериватов Мюллерова протока эхографически не удалось у троих пациентов. Однако дериваты Мюллерова протока лапароскопически обнаружены и удалены у всех обследуемых пациентов. Возможность обнаружения дериватов Мюллерова протока и

I 15

.

I

[

дисгенетичной гонады у пациентов с СДЯ эхографически трансперинеальньш доступом составила 10% (п=2). Это подтверждает эффективность трансабдоминальной эхографии при верификации вариантов НФП (СДЯ). Такта образом, дериваты Мюллерова протока и дисгенетичной гонады наиболее эффективнс удалось обнаружить посредством применения комбинированных методо! трансабдоминальной эхографии и лапароскопии.

Данные УЗИ и результаты оперативных вмешательств указали на совпадение эхографических и операционных находок у 16 пациентов из 19, что составило 84% (Р =0,036) чувствительности данного метода.

Предстательная железа обнаружена у 12 пациентов (табл.3). Определил наличие ткани похожей на предстательную железу эхографически не удалось у одногс пациента, которому в дальнейшем была выполнена эндоскопия половых протоков. Вс время уретро-цистоскопии обнаружить вход во ВОУГС не удалось, однако у него бьи выявлен семенной бугорок. На основании комбинированных исследований органот малого таза (эхография и эндоскопия половых протоков) выявленное гипоэхогенное образование расценено как дисгенетичная предстательная железа. При сопоставление результатов эхографии малого таза в выявлении ПЖ трансперинеальньш доступом чувствительность данного метода составила - 92% (Р=0,062).

Эхография органов мошонки и паховых областей произведена 62 пациентам Односторонний крипторхизм был выявлен у 18, двусторонний у 31пациента. Паховая форма выявлена у 37, брюшная форма - у 10 пациентов. Эхографически яички в брюшной полости удалось обнаружить у пяти из 10 пациентов. Микролитиаз установлен у восьми (12,9%) пациентов с НФП. Согласно литературные данным, у больных с микролитиазом яичек и мозаицизмом 45,Х/46,ХУ, в зачатках половых желез может присутствовать гормонально-активная ткань яичек. У этих больных отмечается повышенный риск онкозаболеваний, обуславливающее показание к удалению гонад Под нашим наблюдением находился пациент с мозаицизмом, госпитализированный для очередного оперативного вмешательства, у которого эхографически выявили неоднородность яичек, уменьшение объема, понижение их

16

хогенности, отсутствие кровотока при допплерографии. Пациенту выполнена гонадэктомия. Три гистологическом исследовании диагностирована гонадобластома.

Низведение яичек произведено 38 пациентам. С паховой формой :рипторхизма 28, с брюшной формой - 10 пациентов. Совпадение эхографических [ операционных находок установлено у 50% (п=5) пациентов при брюшной форме :рипторхизма (Р < 0,05) и полное совпадение (100%) при паховой форме. УЗИ также пособствует оценке результатов тестов функциональной сохранности яичек. Чроведение эхографии органов мошонки до и после пробы с хорионическим онадотропином было выполнено 15 пациентам, из них у - восьми (53%) отмечено 'величение размеров яичек и улучшение гемодинамических показателей увеличение скорости кровотока, III), которое характеризует функциональную жтивность гонад. Ультразвуковое динамическое наблюдение за состоянием ;ентропексированных или низведённых в мошонку яичек на этапах лечения и >еабилитации произведено 38 пациентам. При динамическом эхографическом габлюдении за яичком после проведенного оперативного вмешательства по данным 'льтразвукового исследования у семи (18%) выявлен неровный контур; снижение 'хогенности тестикулярной ткани у 12 (31%). При проведении допплерографического «¡следования на третьи и седьмые сутки после оперативного вмешательства выявлены вменения показателей интратестикулярной гемодинамики. Последние характеризовались :нижением скорости кровотока и Ж (в среднем до 0,53) в яичке, высоким периферическим «противлением (в среднем 0,8) у 66 % пациентов, что проявлялось снижением даастолической скорости до 0,4 см/с. Изменения интратестикулярной гемодинамики :арактеризуют гипоксию яичка, при которой показано применение спазмолитиков (но-шпа, юнгоксифиштин), препараты дня коррекции метаболических процессов (элькар, веторон, 1евит). Через три и шесть месяцев после назначения препаратов улучшились показатели ■емодинамики яичка: улучшение кровотока и значения III (в среднем 0,64) отмечалось у ^7,6%. Улучшение показателей интратестикулярной гемодинамики и объема низведенного [ичка не выявили у 36,8% (п=14) пациентов. У пациентов (п=5) с вентропексированными яичками по данным эхографии на этапах реабилитации

17

сохранялся неровный контур и снижение эхогенности ткани гонады. Показатели интратестикулярной гемодинамики были значимо снижены у 5,2% (п=2) из пяти, что позволило диагностировать атрофию гонад. Для улучшения качества жизни пациентов с вариантами НФП разработана оптимизированная схема их медицинской реабилитации на протяжении всего репродуктивного периода. Пациентам с вариантами нарушения формирования пола выполняют эхографию органов малого таза трансабдоминальным или трансперинеальным доступом независимо от их возраста и сопутствующих заболеваний. При эхографическом обнаружении ВОУГС без признаков воспаления показано наблюдение и лечение у эндокринолога, сексопатолога и психолога. При выявлении инфицированного ВОУГС показана динамическая санационная эндоскопия половых протоков, наблюдение и лечение уролога и андролога. При эхмрафическом выявлении предстательной железы возрастных размеров без признаков структурных изменений рекомендуется наблюдение у уролога-андролога. При выявлении гипоплазированной предстательной железы или простатической маточки, которая у ряда пациентов является маркером копулятивной дисфункции и патоспермии, рекомендуют наблюдение и лечение у эндокринолога, уролога, андролога, психолога и сексопатолога.

При эхографическом выявлении нарушения миграции яичек без микролитиаза рекомендовано наблюдение и лечение у эндокринолога и хирурга. Пациенты с нарушением миграции яичек и наличием микролитиаза составляют группу риска по развитию онкологических заболеваний и нуждаются в дальнейшем наблюдении -консультации и лечение уролога - андролога, эндокринолога и онколога. Эхографическое выявление атрофии яичек является показанием для наблюдения и лечения уролога, андролога, эндокринолога, сексопатолога и психолога.

Сопутствующие заболевания снижают защитные силы, ухудшают процессы репарации, способствуют возникновению ранних и поздних осложнений. Поэтому, при наличии сопутствующей патологии у пациентов с НФП рекомендовано наблюдение и лечение уролога - андролога и при необходимости у нефролога.

Схема реабилитационных мероприятий, основанная на мультидисциплинарном подходе.

^инфицирован |-И Уролог-андродог |

И эндокринолог! Сексопатолог+псимлог |

Таким образом, для достижения оптимальных результатов лечения у пациентов с ариантами нарушения формирования пола необходим комплекс медицинских :ероприятий, направленный на эффективную дифференциальную диагностику типа рожденной патологии. Детям раннего возраста целесообразно применять [алоинвазивные и доступные методы диагностики. Учитывая безопасность и высокую увствительность эхографии при верификации форм НФП, этот метод является птимальным, перспективным и позволяющим обозначить алгоритм дальнейших ифференциально-диагностических манипуляций и врачебной тактики. На основании инамической эхографии органов малого таза, мошонки, паховых областей и ючевыделительной системы сформулирована схема реабилитационных мероприятий,

основанных на мультидисцншганарном подходе, которая позволяет улучшить качество жизни этой сложной категории пациентов. В результате работы цель исследования достигнута, задачи выполнены. На основе результатов этой научно исследовательской работы сделаны следующие выводы.

ВЫВОДЫ.

1. Эхография органов малого таза с применением трансперинеального и трансабдоминального доступов вне зависимости от возраста пациента позволяет верифицировать варианты нарушения формирования пола. Для СДЯ характерно

наличие дериватов Мюллерова протока, дисгенетичной гонады (streak), ВОУГС (84%); для неполной формы тестикулярной феминизации - ВОУГС (90,4%); а для 5-а-редуктазной недостаточности - гипоплазированной предстательной железы (92%) или простатической маточки (20%)

2. С помощью трансперинеального доступа эхографии у детей с вариантами нарушения формирования пола, возможно, достоверно и объективно установить размеры предстательной железы (92%) Р=0,062, ее внутреннюю структуру, либо выявить ВОУГС (90,4%) Р=0,008, оценить его размеры и наличие воспалительных изменений.

3. Достоверность определения комбинированными методами эхографии, уретро-синусо-вагиноскопии, лапароскопии составляет: для дериватов Мюллерова протока и стрека (эхографически - 84%, лапароскопически - 100%), урогенитального синуса (эхографически - 90,4%, уретро-синусо-вагиноскопически - 90,4%, в комбинации эхографии с уретро-синусо-вашноскопией - 100%).

4. Эхография у пациентов с вариантами НФП на этапах лечения позволяет выработать комплекс медицинских мероприятий, направленных на профилактику и лечение послеоперационных осложнений хирургической коррекции. Динамическое ультразвуковое исследование позволяет сформулировать схему реабилитации, основанную на мультидисциплинарном подходе, улучшающую качество жизни пациентов на протяжении всего репродуктивного периода.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Детям с неправильным строением наружных половых органов и гипоспадией жазано скрининговое УЗИ органов малого таза, забрюшинного пространства, ошонки, паховых областей. Для исследования целесообразно использовать эиборы, работающие в режиме реального времени, снабженные линейными, жторными или конвексными датчиками 3,5-5 и 7,5-12 МГц, а также применять ГГУЗИ.

2. Дифференциально-диагностический алгоритм у детей с вариантами НФП элжен быть сформулирован на основании эхографических характеристик органов алого таза, мошонки.

3. У детей раннего возраста для достоверной оценки органов малого таза и ¡¡фективной дифференциальной диагностики варианта НФП необходимо зименять комплексное обследование (эхографию, эндоскопию половых протоков и шароскопию).

4. Для выработки рациональной хирургической тактики и оптимизации едицинской реабилитации рекомендована динамическая эхография органов малого 1за, мошонки на протяжении всего репродуктивного периода.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. Володько Е.А., Окулов А.Б., Галаова Л.М., Гарибанов З.М. Результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола. Журнал «Андрология и гениальная хирургия», 20 Юг, №2 стр. 127.

2. Пыков М.И., Володько Е.А., Гарибанов З.М., Галаова Л.М.. Ашурбеков Б.С. Оптимизация диагностики заболеваний органов репродуктивной системы у детей. 9 Российский конгресс «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии». Москва 2010 г, 19-21 октября, стр. 114-115.

3. Володько Е.А., Окулов А.Б., Ашурбеков B.C., Галаова Л.М., Гарибанов З.М. Результаты маскулинизируюших операций у детей с нарушением формирования пола. IX Российский конгресс «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии», Москва 2010 г. 1921 октября, стр. 348-349.

4. Пыков М.И., Володько ЕЛ., Гарибанов З.М., Галаова Л.М. Ашурбеков Б.С. Оптимизация диагностики заболевания органов репродуктивной системы у детей. Журнал «Ультразвуковая и функциональная диагностика » №4 2010 г, стр. 120.

5. Пыков М.И., Володько Е.А., Гарибанов З.М., Окулов А.Б., Галаова JI.M., Ашурбеков Б.А. Возможности ультразвуковой диагностики вариантов нарушения формирования иола у детей с гипоспадией. Журнал «Ультразвуковая н функциональная диагностика» 1.2011 г., Москва, стр. 33-40.

6. Володько ЕЛ., Бровин Д.Н., Окулов А.Б., Галаова Л.М.. Ашурбеков Б.С., Гарибанов З.М. Исходы хирургической коррекции проксимальной гипоспадии у детей с нарушением формирования пола. II съезд детских урологов-андрологов., 19-20 февраля 2011 г., Павловская слобода, пансионат «Истра» МО.

7. Окулов А.Б., Володько ЕЛ., Галаова JI.M., Ашурбеков Б.С., Гарибанов З.М., Романов Д.В., Бычков Н.В. Отдалённые результаты пластики уретры'у детей с проксимальной гипоспадией и нарушением формирования пола. VII Российский конгресс «Мужское здоровье» с международным участием». 26-28 апреля Ростов-на-Дону, 2011 г, стр. 72-73.

8. Володько Е.А., Окулов А.Б., Гарибанов З.М., Бровин Д.Н., Галаова Л.М., Ашурбеков Б.С., Исмаилов К.А., Чанаканов З.И. Отдалённые результаты лечения гипоспадии у детей с нарушением формирования пола. Журнал «Андрология и генитальная хирургия».Л"«2/2011, Москва.

9. Галаова Л.М., Ашурбеков Б.С., Гарибанов З.М. Уретропластика у детей с гипоспадией и нарушением формирования пола Материалы конференции молодых ученных РМАПО. Москва, 2011г. стр. 32-33.

10. Латышев О.Ю., Самсонова Л.Н., Лаврова Т.Р., Касаткина ЭЛ., Окулов А.Б., Гарибанов З.М., Галаова Л.М. Распространенность тестикулярного микролитиаза при врожденных заболеваниях репродуктивной системы. IV ГОРОДСКАЯ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «Эндокринологические аспекты в педиатрии». Москва.16-17 ноября 2011г, стр.22.

11. Володько ЕЛ., Окулов A3., Бровин Д.Н., Галаова Л.М., Гарибанов З.М. Результаты маскулинизирующих операций у детей с нарушением формирования пола. VI РОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «МУЖСКОЕ ЗДОРОВЬЕ» с международным участием. Москва, 16-18 июня 2010, стр. 271-273.

12. Пыков М.И., Володько ЕЛ., Гарибанов З.М., Галаова Л.М., Ашурбеков БЛ., Возможности ультразвуковой диагностика при нарушении формирования пола у детей. Научно - практический журнал «Детская больница» №1/2012, Москва, стр. 9-17.

22

Список сокращений

ВОУГС - влагалищный отросток урогенитального синуса НФП - нарушение формирования пола ПЖ - предстательная железа СДЯ - смешанная дисгенезия яичек

СТФНФ - синдром тестикулярной феминизации неполной формы ТАУЗИ - трансабдоминальное ультразвуковое исследование ТПУЗИ - трансперинеальное ультразвуковое исследование УЗИ — ультразвуковое исследование

Заказ № 296. Объем 1 п.л. Тираж 100 экз.

Отпечатано в ООО «Петроруш». г.Москва, ул.Палиха 2а.тел.(499)250-92-06 www.postator.ru