Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Восстановительное лечение нервно-мышечных заболеваний в детском возрасте

РГ8 ОД

МИН^СТЕР^ВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ РОССИЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

На правах рукописи УДК: 616.8-053.2:616-08:615.838

ОВНЛНЯН Арутюн Лрташеинч

ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

14.00.li - нервные болезни ■

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации па соискание ученой степени доктора медицинских наук

МОСкил

- 1993 -

Работа выполнена в Пятигорском НИИ курортологии н физиотерапии М3 РФ при сотрудничестве и координации ведущих неврологических клиник Российского Государственного медицинского университета, Московской медицинской академии, Санкт-Петербургского педиатрического медицинского института и Санкт-Петербургского ГИДУВа под общим руководством Республиканского нервно-мышечного центра, а также в рамках договорной научно-исследовательской тематики Проблемного научного центра "Медицинская реабилитация, бальнео- и физиотерапия" Минздрава России.

НАУЧНЫЙ КОНСУЛЬТАНТ академик РАМН и РАО лауреат Государственной премии Л.О.БАДАЛЯН

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук

Л.Г.ЕРОХИНА

Ф.Е.ГОРБАЧЁВА

Т.П.ЩЕПИНА

. ВЕДУЩАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ: Центральный институт усовершенствования врачей

Защита диссертации состоится "

1993 г.

в 14 часов на заседании специализированного совета Д.084.14.03 в Российском Государственном медицинском университете

117869, Москва, ул. Островитянова, 1.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке университета.

Автореферат разослан " "

1993 г.

Учений секретарь Специализированного совета доктор медицинских наук, профессор

П.Х.ДЖАНАШИЯ

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. Высокая частота нервно-мышечных заболевали (НМЗ), тяжелая и ранняя инвалидизация, поражение в детском или одростково-юношеском возрасте, отсутствие надежных и достаточно эф-'ективных средств лечения, трудности при преодолении терапевтического игилизма, пессимистический прогноз заболевания, относительная изоли-ованность в обществе придают проблеме реабилитации больных данной па-ологией особую актуальность как в медицинском, так и в социальном его начении (Бадалян Л.О. с соавт., 1988; Гусев Е.И.с соавт., 1988;

inelli Р., 1988).

Несмотря на значительные успехи, достигнутые в области гередитар-ой патологии, многие аспекты остаются недостаточно разработанными. До их пор дискуссионными являются вопросы дифференциальной диагностики тдельных форм первично мышечных (ПМА) и вторичных неврогенных атрофий ВНА) и, в частности, выделение преимущества поражения аксона или тела ериферического двигательного неврона, что имеет значение для установ-ения критериев обоснования и постановки диагноза, оценки степени тя-ести двигательных расстройств, рациональной терапии, прогноза, а таке врачебно-трудовой экспертизы (Горбачева Ф.Е., 1980; Гехт Б.М., Иль-на H.A., 1982; Давиденкова Е.Ф., 1982; Калинина Л.В. с соавт.,1983;

igimoto S. et al., 1986; Swash M., Ingram D., 1988; Бондаренко E.C., 989; Fischbeck K.H., 1989; Natsuraura K. et al., 1989; Гречко В.E.,

990).

Среди многих факторов развития заболевания определенная роль при-ается и нарушениям состояния периферического кровообращения, в том иоле микроциркуляторного русла. С учетом этого несомненную важность редставляет проблема изучения особенностей нейрональных и гемодинами-зских механизмов лечебного воздействия физических факторов (Siegel .М., 1986; Шухова Е.В. с соавт., 1987; Portwood М.М., Lieberman J.S., 387; Лобзин B.C. и др., 1988) на ключевые зве;ъя патогенеза дистрофи-зского процесса в зависимости от уровня ’ :.ения (мышечная ткань -чьфа-мотонейроны переднг/. гпгов спинног; а - миелин, аксональный шарат). Практически не разраии —'"чи остаются вопросы лечения боль-JX ПМА и ВНА физическими методами. .. ^""ч-рся иг-'--'■•"ования крайне ог-шичены, фрагментарны и не достаточно систематизированы.

В последние ГОДЫ применение методов С'г'"' чионной электронейрог-1фии позволило вскрыть состояние ра"" !делов мотоневрона и их

заимоотношений (Авакян Г.H., 1985; Бадалян Л.О., Скворцов И.А., 1986; ;хт Б.М., 1989). До настоящего времени вопросы физической терапии НМЗ ;ленаправленно, с учетом объективных характеристик, в том числе тектромионейрографии в динамике практически не изучались.

Вместе с тем имеются данные о применении методики исследована спинального Н-рефлекса для характеристики состояния мотоневрона пр спастических параличах (Ерохина Л.Г.с соавт., 1972), дискогенных рад! кулитах (Старобинец М.Х.с соавт. 1981), миелопатиях (Мусаев A.B. 1987), терминальной полиневропатии (Гехт Б.М. с соавт., 1989). Одна! в качестве объективного критерия динамики лечения и выявления отдел! ных аспектов механизма патогенетического действия физических фактор! на состояние рефлекторной активности сегментарного аппарата спинно! мозга тестирование Н-рефлекса не использовалось.

Требуют дальнейшей разработки вопросы организации медицинской pi абилитации и диспансерного наблюдения НМЗ в детском возрасте, о 4i специально было подчеркнуто на Международном конгрессе по нервно-м: шечным заболеваниям (1986).

ЦЕЛЬ РАБОТЫ. Целью исследования являлась разработка основн: принципов восстановительной терапии больных нервно-мышечными заболев ниями с применением физических методов воздействия, новых методов об ективизации эффективности лечения и определения прогноза, установлен закономерностей механизма действия лечебных факторов на ключев звенья патогенеза, создание программы этапно^ реабилитации.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Уточнение дифференциально-диагностических критериев различи форм нервно-мышечных заболеваний с использованием клинико-функционал ных и электрофизиологических показателей.

2. Проведение сравнительного исследования по оценке эффективное различных методов терапии (бальнеолечение и локально стимуляционь воздействие) больных НМЗ.

3. Изучение некоторых аспектов механизма действия физических фг торов на различные патогенетические звенья при первично-мышечньп вторичных неврогенных атрофиях.

4. Разработка оптимальных комплексов дифференцированного лече! НМЗ в условиях различных лечебно-профилактических учреждений, в г числе для больных, которым не показана курортная терапия.

5. Определение критериев медико-социальной и экономической Эфф1 тивности восстановительного лечения НМЗ в детском возрасте.

6. Разработка организационных форм и программы медицинской peai литации с диспансерным наблюдением детей НМЗ на различных эта: восстановительного лечения.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА. Впервые разработана специальная схема обследо: ния больных с учетом интегральной оценки состояния кровообращени нервно-мышечного аппарата, индекса социальной активности и индекса фективности проводимой терапии. Разработан ряд новых клинико-элект физиологических критериев дифференциальной диагностики первично-мыш

ных и вторичных неврогенных атрофий с применением электромиографии, стимуляционной электронейрографии, телевизионной капилляроскопии и ре-ографии. Установлены электрофизиологические феномены для определенных форм нервно-мышечных заболеваний (проводимость нервного импульса; показатели резидуального времени проведения; число функционирующих двигательных единиц; уровень возбудимости мотонейронов по данным Н-реф-лекса, структурная картина капилляров). Разработаны новые методические подходы к терапии больных НМЗ бальнеолечением и локально стиму-ляционным воздействием. Уточнены механизмы действия отдельных физических факторов на различные звенья патогенеза НМЗ с учетом состояния регионарного кровообращения, микроциркуляции, функциональной активности аксонов, мышечного волокна, двигательных единиц. Разработаны критерии медико-социальной и экономической эффективности. Впервые разработана и внедрена программа этапной медицинской реабилитации детей НМЗ.

ПРАКТИЧЕСКАЯ И НАУЧНАЯ ЗНАЧИМОСТЬ. Использование номограмм, основанных на данных клинико-электрофизиологических показателей, способствует повышению качества диагностики отдельных форм НМЗ. Применение рекомендаций по новым, более эффективным методам лечения отдельных форм НМЗ в условиях амбулаторно-поликлинической службы, стационара, санаторно-курортного учреждения и в домашних условиях повышает его эффективность и приводит к снижению темпа прогрессирования патологического процесса.

Предложены к использованию критерии медико-социальной и экономической эффективности в работе врачебно-трудовой экспертизы, страховой медицины, а также для определения прогноза нервно-мышечных заболеваний. Показана рациональность внедрения программы этапной реабилитации (медицинской, социальной, психологической) больных НМЗ в условиях различных лечебно-профилактических учреждений. •

В результате проведенных исследований предложены основные принципы восстановительного лечения ньр^:: - мышечных заболеваний, базирующиеся на методиках общего и локального воз"- '■ ~п:!я Физическими факторами на различные "структуры-мишени" нейромоторного аппарата (мышечное волокно, мотонейроны спинного мозга, аксональный аппарат, концевая двигательная пластинка, синаптические образования). Данная концепция эбоснована результатами исследования микроциркуляции, проводимости нервного импульса, определения двигательных единиц, тестирования сегментарного аппарата спинного мозга по данным Н-рефлекса. Показана целесообразность использования основных положений данного исследования цля разработки новых методов лечения нервно-мышечных заболеваний, применение разномодальных стимулов при проведении электростимуляцион-яых исследований (вызванные потенциалы) позволит уточнить некоторые

механизмы развития нейромышечной патологии. Установленные коэффициент и формулы для расчетов критериев медико-социальной и экономической эффективности, разработанные с помощью многомерного компьютерного анали-

за, могут быть рекомендованы в организацию работы детской и подростковой неврологической помощи.

ВНЕДРЕНИЕ

1. Предложенные методики лечения используются: а) в клиниках ме

дицинских вузов (Российского Государственного медицинского университе та, Московской медицинской академии, Санкт-Петербургского педиатри ческого и Пермского медицинского институтов); б) в клиниках НИИ (Со чинского и Томского НИИ курортологии и физиотерапии, Украинского НИ медицинской реабилитации и курортологии. Белорусского НИИ неврологии нейрохирургии и физиотерапии); в) в стационарах (республиканских кли нических больницах Киева, Элисты; краевых клинических больница Краснодара, Ставрополя; детских городских больницах Пятигорска, Став рополя, Кемерово); г) в курортных учреждениях (в отделении "Мать и ди тя" санатория "Ленинские скалы" и в детском отделении курортной полик линики Пятигорска; в детских психоневрологических санаториях "Калу га-Бор" (Калуга), "Искорка" (Кемерово), (Махачкала), "Гуниб" (ДАССР) "Сибирь" (Белокукриха); в курортной бальнеогрязелечебнице Перми; в се натории-профилактории "Заполярье" Мурманской области; научно-меді цинском центре "Восстановление" (Алтайский край).

2. Согласно планам НИР института проведены методические семина] в краевых и областных отделах здравоохранения (Тамбов, Ставрополі Мурманск).

3. Внедрение системы организационных мероприятий этапной меді цинской реабилитации с учетом разработанных критериев оценки меді ко-социальной и экономической эффективности позволило сократить д: непосещения учебно-воспитательных заведений, в среднем на 5-9 дне дни нетрудоспособности родителей по уходу - на 12-15 дней; пребывай ребенка в стационаре - на 20-25 дней, что в целом составило эконом ческий эффект в среднем до 70-82 рублей на одного ребенка в год ( расчета цен до 1992 г).

4. Результаты исследований внедрены в учебный процесс темат

ческого усовершенствования для врачей на профильных кафедрах: а) Ф

медицинских институтов (Алтайского, Дагестанского, Ивано-Франковског Кубанского, Куйбышевского, Новосибирского, Пермского, Рязанског Свердловского, Ставропольского, Томского, Хабаровского); б) Институт усовершенствования врачей (Санкт-Петербургского, Харьковского, Бе/ русского ГИДУВов); в) Университетов (Кабардино-Балкарского).

5. Раздел восстановительного лечения детей нервно-мышечными зас леваниями (22.8.7.3.) включен в разработанные (в соавторстве) учебі

программы последипломного обучения для врачей (ТУ—15 - пунктурная фи-иотерапия; ТУ-16 - Детская курортология и физиотерапия) и учебные

ланы подготовки врачей-интернов различного профиля, в том числе нев-опатологов (1.4) и педиатров (1.5), утвержденных Всероссийским учеб-

о-научно-методическим центром по непрерывному медицинскому и фарма-евтическому образованию М3 РФ (1992).

6. Материалы диссертационной работы внедрены в учебный процесс 1989-1991 г.г.) при подготовке зарубежных специалистов (Китай, Корея, ермания) по программе международного сотрудничества в области нейро-еабилитации, утвержденной управлением международных связей М3 РФ.

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВНЕДРЕНИЮ:

1) В практическом здравоохранении (детские амбулаторно-поликлини-зские службы; реабилитационные отделения и центры восстановительной эрапии стационаров); 2) В санаторно-курортных учреждениях; 3) При поведении врачебно-трудовой экспертизы; 4) В страховой медицине; 5) В ічестве объективных критериев динамики лечебно-реабилитационного про-;сса при проведении научно-исследовательской работы; 6) В учебно-лек-шнных занятиях при обучении специалистов на профильных кафедрах и гВах медицинских ВУЗов и институтов усовершенствования врачей.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ И ПУБЛИКАЦИИ

Основные материалы диссертации доложены на м Всеросийском съезде физиотерапевтов и курортологов (Сверд-ївск, 1984), 1-й Всесоюзной конференции "Санаторно-курортное лечение ¡тей" (Евпатория, 1986), 2-й Всесоюзной конференции "Актуальные воп-сы санаторно-курортного лечения детей с нетуберкулезными заболевани-:и" (Евпатория, 1988), 10-й Эстонской республиканской научной конфе-нции "Актуальные вопросы санаторно-курортного лечения костно-мышеч-й и нервной систем" (Пярну, 1988), Всероссийской конференции "Новые дходы в использовании физических преформиров&нных и природных фактов" (Махачкала, 1988), 9-м Всесоюзном съезде курортологов и физиотера втов (Ташкент, 1989), 6-й Всесоюзной конференции "Актуальные проблем флексотерапии и традиционной медицины" (Ленинград, 1990), Всесоюзной учно-практической конференции "Амбулаторная бальнеофизиотерапия" эрмь, 1990), Межреспубликанской научно-практической конференции "Мединская реабилитация и санаторно-курортное лечение больных с заболе-їиями нервной системы и опорно-двигательного аппарата" (Минск, 1990) зсоюзном совещании "Организация лечебной и учебно-воспитательной ра-гы в детских нетуберкулезных санаториях и санаторно-лесных школах" глезноводск, 1990), Юбилейной конференции 1 Московского медицинског '.титута им. Сеченова (Москва, 1990), 5-м съезде физиотерапевтов и

юртологов Украинской ССР (Одесса, 1991).

На основании материалов диссертационной работы во ВНИИГПЭ зар гистрировано 6 изобретений:

1. Способ лечения детей с невральной амиотрофией Шарко-Мари. (а торское свидетельство N 1125817).

2. Способ лечения детей с миопатией Эрба-Рота (авторское свид тельсво N 1169651).

3. Способ лечения детей с миопатией Ландузи-Дежерина (приор, сп N 335489/14 120355).

4. Устройство для механического воздействия на точки акупрессу стопы (приор, спр. N 4645684/14 - 18759).

5. Способ лечения детей с полиневропатиями (положительное реш ние. N 4901675/14 - 4630).

6. Способ лечения детей с доброкачественной врожденной миопати (положительное решение. N 4900529/14 - 2656).

По материалам диссертации на БРИЗ института утверждены 17 рационализаторских предложений.

Результаты диссертационного исследования отражены в 6 методических рекомендациях:

1. Лечение детей с миопатией Дюшенна, Эцба-Рота и Ландузи-Дежер на на радоновых курортах : Метод, рекоменд. / М3 РСФСР, ПНИИКиФ; - П тигорск., 1983. - 14 с.

2. Курортное лечение детей с прогрессирующими нервно-мышечны

заболеваниями: Метод.рекоменд. / М3 РСФСР, ПНИИКиФ; - Пятигорск

1983. - 16 с.

3. Медицинская реабилитация больных с туннельными невропатиями: Метод, рекоменд./ М3 РСФСР, ПНИИКиФ; ЛенГИДУВ - Пятигорск., 1991.10 с.

4. Внедрение новых организационных форм и методов лечения больи

с распространенными заболеваниями на этапах медицинской реабилитации использованием природных и преформированных физических факторов: N

тод. рекоменд./ М3 РСФСР, ПНИИКиФ; Томский НИИКиФ; Пермский мед.ин-Ставропольский мед. ин-т; - Пятигорск., 1991.- 29 с.

5. Организация медицинской реабилитации в различных типах лече

но-профилактических учреждений в возрастном аспекте: Метод. рекоме£

/ М3 РСФСР, ПНИИКиФ; - Пятигорск., 1991. - 26 с.

6. Физические факторы в лечении детей с нервно-мышечными забо; ваниями: Метод.рекоменд./ М3 РСФСР, ПНИИКиФ; 2-й Моск.мед.ин-т; ЛенГ ДУВ; - Пятигорск., 1991. - 27 с.

По теме диссертации опубликовано 40 научных рабо

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. В результате проведенных исследований разработаны основ!

инципы восстановительного лечения нервно-мышечных заболеваний, бази-ющиеся на методиках общего и локального воздействия физическими фак-рами на различные "структуры-мишени" нейро-моторного аппарата (мы-чное волокно, мотонейроны спинного мозга, аксональный аппарат, кон-вая двигательная пластинка, синаптические образования).

2. Эффективность восстановительного лечения нервно-мышечных забо-ваний проведением бальнеолечения зависит от избирательности их влияя на различные "структуры-мишени", наиболее пораженные при различных рмах изучаемой патологии.

3. Применение методов локального стимуляционного воздействия на енья периферического двигательного неврона и нервно-мышечного аппа-та способствует повышению лечебно-реабилитационного эффекта за счет флекторного изменения состояния кровообращения, биоэлектрогенеза ьфа-мотонейронов и сегментарного аппарата спинного мозга.

4. Разработанная программа этапной медицико-социальной реабилита-и нервно-мышечных заболеваний позволяет использовать дифференциро-нные методики лечения естественными и преформированными физическими кторами в различных лечебно-профилактических учреждениях а также на му в зависимости от формы и уровня поражения.

ОБЬЕМ И СТРУКТУРА РАБОТЫ. Диссертация состоит из введения, 5 ав, обсуждения полученных результатов, выводов, практических реко-ндаций и указателя литературы, который включает 488 работ (264 оте-ственных и 224 иностранных), изложена на 374 стр. машинописного кета, содержит 73 таблицы и 30 графиков.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

МАТЕРИАЛ И МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ. Проведено обследование и лече-з 710 детей с нервно-мышечными заболеваниями (НМЗ) в возрасте 4-14 г с легкой и средней степенью тяжести процесса. Определение нозоло-4еских форм НМЗ проводилось в соответствие с общепринятой Междуна-¡шой классификацией болезней ВОЗ Э-го пересмотра (1980). Из числа 3 больных первичной мышечной атрофией (ПМА) прогрессирующую миодист-[шю Дюшенна составили 180 детей; миопатию Эрба-Рота - 100; миопатию здузи-Дежерина - 100; доброкачественную врожденную миопатию - 90.

эричную неврогенную атрофию (ВНА) представляли 240 больных, в том зле со спинальной амиотрофией Кугельберга-Веландер - 90 детей и зральной амиотрофией Шарко-Мари - 150 человек.

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Для разрешения пенных задач в работе

юльзовались:

1. СПЕЦИАЛЬНОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕСТИРОВАНИЕ, которое помимо определе-1 общесоматического и неврологического статуса включало исследова-э; мышечной силы (в баллах и динамометрически); состояния локомо-

торной функции (ходьба на носках, пятках, приседания); характера двига тельных реакций и выполнения статических нагрузок (удерживание верхних, затем нижних конечностей на весу, быстрота переворачивания б постели, вставание с пола, ходьба на заданное расстояние в 10 метров).

2. БИОХИМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ - проводилось определением белковыэ фракций, клиренса креатина и креатинина.

3. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ (ЭКГ).

4. РЕОВАЗОГРАФИЯ (РВГ) сосудов предплечий и голеней.

5. ТЕЛЕВИЗИОННАЯ КАПИЛЛЯРОСКОПИЯ (ТКС) - проводилась с применением промышленной телевизионной установки ПТУ-101 для изучения микроциркуляция ногтевого ложа пальцев кисти и стоп.

6. ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ (ЭМГ) - осуществлялась на двухканально! электромиографе "Медикор" (Венгрия). Отведение биопотенциалов с пора женных мышечных групп производилось накожными электродами собственно] конструкции (рац.предл.Н 132 ; схематический чертеж и описание прила гаются) с целью более локального сьема для достижения качественны: ЭМГ, что соответствует задачам исследования, с последующей обработко по стандартной программе и учетом классификации Ю.С.Юсевич (1972).

7. СТИМУЛЯЦИОННАЯ ЭЛЕКТРОНЕЙРОГРАФИЯ (^НГ). Изучались: эфферент ная проводимость нервного импульса (ПНИ) по двигательным волокнам лок тевого и малоберцового нервов по методике Hodes R. et al.(1948) ; ско рость проведения импульса по моторным волокнам - по методике Melvi J.L. et al.(1966); резидуальное время проведения - по Mavor H.,Libma J.(1962) в модификации Kaplan P., Sahgal V.(1978).

Проводилось определение:

8. ЧИСЛА ФУНКЦИОНИРУЮЩИХ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ЕДИНИЦ (ЧДЕ) по метод Brown W.E.(1972), Sica R.Е.(1974).

9. КРИВОЙ-ЗАВИСИМОСТИ "ИНТЕНСИВНОСТЬ-ДЛИТЕЛЬНОСТЬ" (И-Д) по мете дике Pollock L.J. et al.(1944), Ritchie A.E.(1954).

10. МОНОСИНАПТИЧЕСКОГО СПИНАЛЬНОГО H-РЕФЛЕКСА (MCP) для оцеhi рефлекторной возбудимости спинальных мотонейронов и состояния сегме! тарного аппарата спинного мозга по методике Hoffmann Р.(1922) Magladery J.W., Me Dougall D.В.(1950).

11. КОЛИЧЕСТВЕННОЙ ОЦЕНКИ РАССТРОЙСТВ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ СЕГМЕНТА1 НЫХ ЗОН по методике Ю.В.Гольдблата (1984) с измерением пороговых зн: чения тактильных и болевых реакций на наносимое раздражение импульеш током, преимущественно при выборе оптимальных режимов электростимул) ции и адекватности физической нагрузки в зависимости от возраста бол] ного и тяжести клинического течения.

12. ОЦЕНКА ТЯЖЕСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕН!

проводилась по модифицированным методикам: "Шкала оценки двигательн!

возможностей больных с тазово-плечевыми формами ПМД" (Бадалян Л.О

мин., Заваденко Н.Н. и др., 1988), "Критерии эффективности сана-рно-курортного лечения детей с использованием балльной оценки" эльтищев Ю.Е., Насонова В.А., Исаева Л.А. и др., 1989). Методика знки тяжести и критерии эффективности лечения представлены . разработку брались больные НМЗ с легкой и средней степенью тяжести лнического поражения.

13. МАТЕМАТИЧЕСКАЯ СТАТИСТИКА. Полученные данные в зависимости от зактера исследуемого материала анализировались математически с при-¡ением критериев Стьюдента, Фишера, непараметрических методов, кор-1ляционно-регрессионного исследования, многомерного анализа с юльзованием компьютерной техники (1ВМ). Показатели параклинических 'одов исследования больных с НМЗ сопоставлялись с нормальными значе-[ми их, полученными при обследовании 200 практически здоровых детей, .4 лет, с отсутствием в анамнезе наследственной огягощенности.

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Всем больным, независимо от формы НМЗ, назначались лечебный ре-

I, диетотерапия, лечебная физкультура, массаж, ортопедическая про-актика.

В одну группу изучаемых лечебных факторов включались методики ьнеолечения (БЛ) приемом ванн: пресные (ПВ) в качестве плацебо;

ридные натриевые (ХНВ) с концентрацией 20-30 г/л хлорида натрия; оновые (РВ) концентрацией 0,75 - 1,5 кБк/л; углекислосульфидные В), ХНВ и РВ применялись по авторской методике (АС N 1169651; при-спр. N 335489/14 120355).

Другой группой изучаемых физических факторов являлись оригиналь-методики локально стимуляционного воздействия (ЛСВ): 1) Синусои-

ьные модулированные токи - СМТ (АС N 1125817). 2) Электростимуля-

периферических нервов конечностей - ЭСТ (АС 4901675/14 - 4630) в гевой и подколенной областях. 3) Чрескожная ь :ктростимуляция мышц Л1) мышц верхних и нижних конечностей путем действия на области )1 и Ь2-Ь3 импульсным током прямоугольной фо, мы (АС N 4900529/14 -

5). 4) Местные вихревые ванны (МВВ) в углекислосульфидной воде (АС 301675/14 - 4630). 5) Индуктотермия (ИТ) на пораженные конечности.

РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

1. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИК0-ЭЛЕКТРС'Т'т*п,,° ЛОГИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ

Анализ возрастно-полового СОС1СЧ.. ’я по тяжести кли-

юкого течения (табл.1) и клинико-функц^опальний характеристики .ных НМЗ (табл.2) показал , что начало заболевания отмечалось ча-юего в возрасте 3-4 лет (при МД, СА), 5-7 лет (при МЛД) или 8-10 (при МЭР, НАШМ), в отличие от ДВМ (с момента рождения).

Таблица 1

Распределение НМЗ по возрасту, полу и тяжести клинического поражения

1 | Изучаемый показатель 1 1 МД 1 - ' | МЭР 1 1 МЛД 1 ДВМ 1 _ С А - 1 I - t | НАШИ|всего|

| число наблюдений (п) 1 1 * | 2 0 | 3 $ 4 & 5 | 6 А 1 7 X I

|1. Возраст: 3 - 6 лет 1 45 | 20 35 - |100 |

| 7 - 10 лет 1 95 1 32 | 56 30 52 1 27 1292 |

| 11-14 лет | 40 | 68 1 24 25 38 |123 |318 |

|2. Пол: Мальчики 1144 | 58 1 74 38 42 | 66 |422 |

| Девочки | 36 1 42 1 26 52 48 | 84 1 |288 | 1 • - 1

|3. Легкая степень |112 | 64 1 75 73 46 | 92 |462 |

| Средняя степень | 68 | 36 1 25 П 44 | 58 |248 f

|4. Всего | 1180 |100 1 . |100 | 90 90 f 150 L 1 |7Ю 1 I 1

В основном диагностика изучаемых форм НМЗ проводилась по общепри нятым клиническим критериям. Ранние признаки ПМА характеризовались по ражением, как правило, вначале мышц тазового пояса, что проявлялос изменением походки с раскачиванием ("миопатическая походка") и вовле чением в патологический процесс мышц спины и живота, с затруднение при вставании из положения лежа, с включением вспомогательных движени рук, усиленным лордозом (при МД и МЭР). У части больных первые призна ки болезни свидетельствовали о слабости мышц плечевого пояса: развива лись нарушения осанки, затруднения при подъеме по лестнице, частые беспричинные падения на ровном месте, что являлось результатом ела бости проксимальной мускулатуры.

В наших данным у 10% больных МЛД отмечался ранний дебют (с 5-лет), в 14% случаях обнаруживалась преимущественность стороны пораже ния. Аналогичные результаты описаны в отдельных наблюдениях (Kaese

Н.Е. et al.,1983; Bailey R.O. et al., 1986).

Клинической особенностью МЭР по нашим наблюдениям являлось равне мерное распределение пренмущественности "восходящего", или "нисходяще го" типа поражения.

Локализация и частота контрактур мышц у изучаемых больных быi типичной. У большинства больных отмечены псевдогипертрофии в облает икроножных мышц; у части - в виде концевых атрофий, ретракций коленнь и локтевых суставов. У некоторых детей наблюдалась бедность мимики.

Таблица 2

Клинико-функциональная характеристика нервно-мышечных заболеваний

Г" ' ---------- - - - • { - - - ] - - ■ \ - - у •----------- ,-----------,

Показатель мд | МЭР 1 НАД I двм 1 | СА 1 НАШ1-

1. СОСТОЯНИЕ СКЕЛЕТА девиация позвоночника . ** | 1 1 ** *** \ 1 1 * { — 1 1 ** ★

кифосколиоз *** 1 *** *** 1 * 1 ** ★

поясничный гиперлордоз. **★ | *** *** 1 * 1 ** *

деформация кистей * 1 * ★ 1 ** 1 *** ***

деформация стоп * 1 * * 1 * I *** ***

2. КОНТРАКТУРЫ суставов локтевых . . . ★ 1 1 * * 1 1 ** 1 1 ** **

коленных . . . *** | ** * 1 ** 1 ** **

голеностопных . . . *** 1 *** * 1 +** 1 ** **

тазобедренных ... *** 1 * ★ 1 4* 1 ** **

3.РЕКУРВАЦИЯ суставов *★* 1 * *** 1 * 1 ** *

локтевых *★* 1 * *** 1 * 1 ** *

лучезапястных *** 1 * *** 1 * 1 ** + **

коленных суставов * * * 1 * 1 *** *

4.ПОХОДКА *** *** **★ 1 *** 1 *** ***

изменена *** *** *** 1 *** I *** ***

тип "утиной" *** *** **★ 1 * 1 * *

со "степпажем" - - - 1 - 1 * ***

5.ЛОКОМОТОРНЫЕ ПРОБЫ затруднения при: подскоках *★* ** ** 1 1 1 * 1 1 1 ** ***

подьеме по лестнице ... *** * * 1 - 1 ** ***

вставании с пола ** ** ** 1 * 1 ** 1 ★ *

не в состоянии: вставать с пола *** * ★ 1 1 - 1 1 1 ** 1 ★

Ограничение ходьбы на пятках | ** 1 ** 1 * 1 1 * 1 1 1 ** 1 ***

ходьбы на носках | ** * 1 ** 1 - 1 ** 1 *

приседаний | ** * 1 * 1 - 1 ** 1 **

б.ФАСЦИКУЛЯЦИИ | - - 1 - 1 - 1 ***| **

7. РЕФЛЕКТОРНАЯ СФЕРА | (угнетение рефлексов) I запястно-лучевых | **★ 1 1 ** 1 ** 1 1 1 * 1 1 1 1 1 ** 1 **

с трехглавой мышцы .... | * ** 1 ** 1 - 1 * 1 *

коленных | *** *** | + * 1 * 1 *** I *

ахиллова | * 1 * 1 - 1 ** 1 ***

8. ТОНУС МЫШЦ | - - 1 - 1 * 1 - 1 *

нормальный | - - 1 - 1 * 1 - 1 *

сниженный | **★ *** | **★ 1 ** 1 ***| **

9. ТРОФИКА (нарушение).... | * * 1 * 1 * 1 * 1 ***

10.ГИПЕРТРОФИИ мышц | генерализованная | *** 1 * 1 * 1 1 * 1 1 1 * 1

проксимальных отделах.. | *** * 1 ★ 1 * 1 ** 1 -

11. ПСЕВДОГИПЕРТРОФИИ мышц| дельтовидных 1 *** 1 ** | *** 1 1 - 1 1 1 - 1 .

икроножных 1 *** ** 1 * 1 * 1 - 1 -

мышц бедра | 1 **★ * ] * 1 * 1 1 - 1 1 Л

УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ: *** - значительное; ** - умеренной;

* - незначительное изменение признака

По нашим наблюдениям, ДВМ характеризовалась генерализованной мышечной слабостью, гипотрофиями, врожденными контрактурами, невыраженной аномалией скелета и низким темпом прогрессирования, что согласуется с данными ряда авторов (Fidziansca A. et al., 1982; Martinelli P. et al., 1987; Сайкова Л.А., Лобзин B.C., 1988).

Особенностью проявлений вторичных неврогенных атрофий, в частности САКВ, являлось появление мышечной слабости и атрофий в проксимальных отделах нижних, в дальнейшем - верхних конечностей, с генерализованными фасцикуляциями. В большинстве наблюдений (60-68%) у больных САКВ нами определялся характерный симптом - фасцикуляция мышц при произвольном их сокращении (в ш.biceps и мышцах языка). Аналогичные результаты описаны в отдельных наблюдениях (Gaio J.M. et al., 1989; Martinez J.M. et al., 1990).

Первыми признаками НАШМ являлись слабость, быстрая утомляемость при незначительной нагрузке, гипотрофия мышц стопы. Впоследствии у больных развивалась медленно прогрессирующая атрофия мышц перонеальной группы, затем - дистальных отделов мышц верхних конечностей, с появлением фасцикуляций у 45% больных. При НАШМ йпределялись свисающие стопы с высоким сводом в виде "полой стопы", чаще в варусной позиции, с затруднением тыльного сгибания. Отмечалась измененная походка больных по типу "степпажа", с типичным для данного заболевания "топтанием на месте", переступанием с ноги на ногу; у некоторых больных - походка "балерины", являющейся по мнению авторов (Bady В. et al., 1982), начальным проявлением гипертрофической формы НАШМ. Частым клиническим признаком НАШМ являлось уплотнение нервных стволов, также отмеченное в отдельных наблюдениях (Berger W. et al., 1982). У части больных определялась деформация верхних конечностей по типу "экскавированной" и уплощенной кисти, с отведенным большим пальцем.

Состояние мышечной силы, двигательных реакций, выполнения статических нагрузок больными нервно-мышечными заболеваниями иллюстрируют данные таблицы 3. Как видно из таблицы, наиболее значимыми были нарушения у больных миопатией Дюшенна. Результаты клинико-функционального исследования и анализа нами примененных объективных критериев интегральной оценки тяжести двигательных нарушений (см.приложение) позволили установить легкую степень клинического поражения у 462 больных НМЗ (65%) и среднюю степень - у 248 (35%).

СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ. Наряду с нарушениями в неврологическом статусе у больных отмечались изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, подтвержденные данными электрокардиографии: отклонения по ряду показателей, указывающих на изменение функций автоматизма, возбуждения и нарушениях в проводящей системе сердца.

Таблица 3

Состояние мышечной силы, двигательных реакций, выполнения статических нагрузок больными нервно-мышечными заболеваниями

1 | Изучаемый Т ' ' 1 1 1 | | норма 1 1 1 1 МД МЭР НАД ДБМ 1 СА НАШИ |

| показатель 1111 1 2 * 3 (? 4 $ 5 & 6 # 7 А |

{Мышечная |сила |(в баллах) 1 М | 4,9 ¡±т| 4 0,1 | . |Р |*(?$&Г 1 2,2 1 4 0, 2 2,8 ♦ 0,2 1*МА 2,8 ± 0,2 .— 1*аг 2,4 1 0,1 10$ Г 3,5 ± 0,1 !*М&Л 3,8 | ±0,2| !*(?Ш |

¡Мышечная сила ¡динамометрически |( в кг) 1 М| 25,4 |±ш | 1 2,6 1 5,6 1 ± 0, 4 8,8 ± 0,4 15,0 ±0,8 6,4 1 0,2 11,0 ' 0,3 13, 0 1 ±0,7|

|Р |*М&Г |1(П&Г !*$*#* 1*&Г 1 *ШЛ гтл }*т» |

¡Удерживание на ¡весу верхних ¡конечностей |(в сек) | М| 120 |±т| 1 10 | 90 | 1 10 80 ± 9 30 ± 4 72 ± б 96 1 6 110 | ± 18 |

|Р |1$& 1$&л х*тл !*(?$&* !*(?$&# |

|Удерживзние на ¡весу нижней ¡конечности ¡(в сек) | М| 120 ¡±т| + 10 1 9 | ±1,6 30 ± 4,8 40 ± 5 16 4 2 10 ± 1,2 21 | 4 3,2 |

|Р |*?$&Г 1*ШЛ 1*@$Г 10$&л 1*?Ш |

|Вставание ¡с пола ¡(в сек) 1 М| 1,8 (±т | 1 0,2 1 8,1 1 1 0, 8 4,7 ± 0,4 3,4 ± 0, 3 7,2 4 0,6 6,8 4 0,4 4,4 | 4 0,4 |

|Р |*е$&#л Ц(?$Г !*&# 1*ШЛ !(?$ л 1*(?$л (*$М | .

¡Переворачивание |в постели ¡(в сек) | М1 2,2 | ±т| 4 0, 3 1 8,6 | 1 0, 8 2,6 * 0,2 3,4 ± 0,3 3,5 4 0,3 6,1 4 0, 4 5,2 | ±0,3|

|Р |*?$&Г Ц9$&#л 1*(?Г 1*(?#л 1*(?$Г 1*@$&# |

|Ходьба на ¡10 метров |(в сек) 1 1 1 М| 3,6 | ±т | 1 0, 4 1 6,2 1 1 0, 9 6,5 ± 0,8 6,2 ± 0,7 6,8 4 0,7 6,2 4 0,7 6,7 | ±0,8|

|Р |*(?$&#* || - |1 | ... 1 _ . 1 .1 1 .... . - . 1 | |

УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ И СОКРАЩЕНИЯ: 11,2*,3@,4$,5&,6#,7Л - признак достоверности при

нормальных значениях, при МД, МЭР, МЛД, ДВМ, СА, НАШИ.

М - среднее значение величин., т - квадратичное отклонение.

Р - достоверность отличий с группами.

Отмечены нарушения ритма сердечных сокращений, в виде синусово! аритмии, тахи-брадикардии; определялись признаки гипертрофии миокард; левого желудочка и систолическая перегрузка этих отделов сердца.

Имели место нарушение процессов метаболизма в виде инверсии зубц; Т и сегмента ST и повышение систолического показателя; определялас: неполная блокада правой ножки пучка Гиса, что свидетельствовало о на рушении процессов внутрижелудочковой проводимости. Указанные изменени различной степени выраженности были отмечены нами преимущественно больных с миопатией Дюшенна в 60-70% наблюдений; в остальных изучаемы группах эти значения были ниже (20-30%). Наши данные согласуются с ли тературными источниками (Гринио Л.П., Паньшин A.B., 1987; Biller J. е al., 1987; Yazawa M. et al., 1987; Орлов A.A., Мамиконян A.A., 1989

Gaffney J.F. et al., 1989) и свидетельствуют о раннем и важном клини ческом проявлении миопатии в виде кардиомиопатии, что является отдель ным важным аспектом при назначении соответствующей терапии.

Как известно роль периферической гемодинамики имеет важное значе ние в клинике и патогенезе НМЗ. По нашим наблюдениям проведение реовг зографических исследований (РВГ) позволило определить снижение иь тенсивности пульсового кровенаполнения (рерграфический индекс), тонус сосудов - (дикротический индекс) и эластичности сосудистой стенки (иь деке эластичности) в значительной степени у больных миопатией Дюшем и доброкачественной врожденной миопатией. Указанные изменения мож! рассматривать, как отражение одновременного участия нейрорефлекторш и местных механизмов регуляции регионарной гемодинамики на фоне кислс родного дисбаланса.

В то же время, капиллярному кровообращению уделялось внимания hi достаточно, особенно в связи с уточнением показаний и противопоказан] к физическим методам лечения различных форм НМЗ. Использование телев] зионной капилляроскопии (ТКС) показало характерные ТКС-феномены. Та: при первично-мышечных атрофиях типичным для миопатии Дюшенна явили выявленные атонические капиллярные петли с выраженным субпапиллярн слоем, или наличие точечных петель спастического типа при средней ст пени поражения. Для миопатии Эрба-Рота характерным оказались элемен переходного уровня; для миопатии Ландузи-Дежерина - атонические капи лярные петли; для доброкачественной врожденной миопатии - спастическ участки в виде запятых. При вторичных неврогенных атрофиях характерн для спинальной амиотрофии Кугельберга-Веландер оказалось чередован атонических петель с нормальными; для невральной амиотрофии Шарко-Ма

- венозные бранши с агрегацией эритроцитов в области переходного отл ла. Указанные исследования проводились не только для уточнения диа ностики, но с целью определения эффективности проводимой терапии.

В известной степени характер структурных изменений кашпяяров соответствовал отдельным группам заболевания, что давало основан 19 для прогноза. Так, наличие точечных капиллярных петель спастическог ) типа отмечалось преимущественно у больных с выраженными двигательными нарушениями (средняя степень тяжести клинического поражения).

СОСТОЯНИЕ НЕЙРОМОТОРНОГО АППАРАТА. Изучение состояния биоэлектрической активности мышц по данным глобальной электромиографии (табл.4 выявило значительное снижение интенсивности электрогенеза мышечных групп по сравнению с нормальными величинами. Так, у больных с первично мышечной атрофией, это снижение составила в среднем 700-900 мкВ.

Таблица 4

Характеристика биоэлектрической активности мышц у больных нервно-мышечными заболеваниями по данным электромиографии

¡Амплитудный 1 норма мд МЭР 1 МЛД ДВМ СА HAIUM

\ =■■•' ¡показат. (мкВ) - " \ 1 — Ь М| ±ш | 1 t 2 * 3 0 | 4 $ 5 & 6 # 7 '

| Общий |разгибатель |кисти |(0РК) 920 ±110 134 ±14 236 | 254 ±24 | ±12 250 ±22 377 ±22 308 ±12

Р 1 *т#л tmr t*#A |t*#A 1*0$&л

¡Поверхностный ¡сгибатель ¡кисти |(ПСК) Н| ±ш | 1100 ±130 169 ±16 244 | 218 ±26 | ±11 244 ±20 370 ±20 340 ±14

Р 1 t0$&#A 1*Г |1*#л t*0$SA

¡Передняя ¡большеберцов. ¡мышца |(ПБМ) М| +ш | 1000 ±100 155 ±11 286 | 280 ±13 | ±13 226 ±12 405 ±14 319 ±12

Р 1 *(?$&# л ts>$&#A t*S#A ||*МЛ *Р$&'

¡Медиаль. голов |ка икроножной ¡мышцы ¡(НИМ) М| ±т | 980 ±90 141 ±11 294 | 244 ±22 | ±11 210 ±15 328 ±18 159 ± 8

Р 1 *М5Г t(?$ & |*ШЛ |1*ША *0$&А

Причем наибольшее сн при миопатии Дюшенна клинического поражения МЭР, МЛД и ДВМ. Качествен

жение амплитудного показателя отмечз.лось есной прямой корреляции со степенью тянести есколько меньше эти изменения были у больных ых изменений ЭМГ не было замечено.

Характерным признаком нарушения биоэлектрогенеза при МЛД было обнаруженное резкое снижение амплитудного показателя биопотенциалов мышц лица (щечная, лобная, наморщиватель лба, височная) до уровня 30-50 мкВ. (р <0,001).

У больных со вторичной неврогенной атрофией было выявлено умеренное снижение амплитудного показателя ЭМГ по сравнению с нормальными величинами, в среднем на 540 - 730 мкВ. Наряду с этим отмечались и качественные изменения . Так, у больных спинальной амиотрофией Кугель-берга-Веландер в 100% наблюдений отмечалось наличие патологической спонтанной активности, потенциалов денервации, ритма "частокола" в покое, при синергии и произвольном максимальном сокращении, т.е. 2-а \ 2-6 тип ЭМГ по Ю.С.Юсевич (1982), что свидетельствовало о вовлечена передних отделов спинного мозга (альфа-мотонейроны переднего рога) i патологический процесс. Аналогичные изменения биоэлектрической активности мышц отмечались при невральной амиотрофии Шарко-Мари в 45% наблюдений, что указывало на возможность вовлечения в патологический процесс передних отделов спинного мозга, как отражение первичного пораже ния аксона на переднем роге спинного мозга в виде элементов "восходя щей полинейропатии". .

Результаты электронейрографического исследования проводимост нервного импульса по моторным волокнам периферических нервов иллюстри рует таблица 5. При анализе проводимых ЭНГ-исследований обнаруживалис типичные их изменения, описаннные рядом авторов (Hilton-Brown Р. Stalberg Е., 1983; Le Monaco М., 1984; Бадалян Л.О., Скворцов И.А.

1986; Гехт Б.М., 1989) и наши наблюдения совпадали с ними. Нами был

обращено внимание на некоторые новые факты. Так, согласно данным таб лицы 5 у больных с первично мышечной атрофией, в особенности при мио патии Дюшенна, имело место удлинение резидуального времени проведенк (РВП) по нервам, что указывало на нарушение передачи нервного импульс по терминалям к синаптическому аппарату; уменьшение числа функционир} ющих двигательных единиц (ЧДЕ) на 67-80% свидетельствовало о генерал! зации миодистрофического процесса. При миопатии Эрба-Рота - не ctoj выражены изменения: удлинение РВП по локтевому нерву - на 0,4-0,7 мс

по малоберцовому - на 0,6-0,8 мс, а также уменьшение ЧДЕ на 36-44% с снижением максимальной амплитуды мышечного потенциала - на 2,2-2,6 » (р<0,01).

У больных миопатией Ландузи-Дежерина было отмечено: удлинение PJ по локтевому нерву - на 0,5 ±'0,02 мс, по малоберцовому - на 0,8 * 0,03 мс и уменьшение ЧДЕ в среднем, на 162 ± 10 ЕД по локтевому нерву, и на 178 t 12 ДЕ по малоберцовому нерву. Наряду с этим, име. место удлинение латентного периода на 2,5 ± 0,04 мс (по локтевому не] ву) и на 1,7 * 0,02 мс (по малоберцовому нерзу).

Таблица 5

Состояние эфферентной проводимости нервного импульса по периферическим нервам у больных НМЗ по данным стимуляционной электронейрографии

1—, {Изучаемый показатель 1 норма 1 МД | МЭР МЛД двм СА НАШМ |

¡ЛОКТЕВОЙ НЕРВ 1 1 1 2 * | 3 1? 4 $ 5 & 6 И 7 А |

¡Скорость проведения ¡нервного импульса ¡СПИ |( в м/с) М ±ш 54,7 ±2,8 1 51,2 1 ±2,4 1 48,8 1 ±2,4 40 ±3,4 42 ±3,2 32,7 ±1,6 24,2 | ±1,2 |

р @$8#А | $&#А Ц$#А (*ИА 1*0$8А |

¡Число двигательных ¡функционирующих ¡единиц |ЧДЕ (в ДЕ) М ±ш 313 ± 22 | 101 1 ± 9 | 214 | ± 14 150 ± 8 120 ± 5 216 ± 18 248 | ± 10 |

р *0$8#А цтг 11*$&л т#л 1*ША 1*$& |*0$8 |

¡Латентный период |ЛП М ±т 3,7 ±0, 3 1 4-1 1 ±0,3 1 4,0 1 ±о,з 6,2 ±0,2 5,4 ±0,2 6,4 ±0, 4 6,7 | ±0,3 |

¡(в мсек) р $мл 1 $&#л | $8#А 1*08 1*ША 1*08 198 |

¡Резидуальное время ¡проведения импульса |РВП ¡(в мсек) М ±т 1,6 10,1 1 2,2 1 ±0,1 1 2,1 1 ±0,1 2,1 ±0,1 2,4 ±0,1 1,9 ±0,1 1,8 | ±0,1 |

р *т» |«#А Ц&Г 18# А т«'- 1*& *@$8# |

¡МАЛОБЕРЦОВЫЙ НЕРВ 1 1 1 2 * Г~ • • | 3 1? 4 $ 5 а 6 # 7 А |

¡Скорость проведения ¡нервного импульса ¡СПИ |( в м/с) М т 49,5 ±2,7 1 46,0 1 ±2,5 1 44,2 1 ±2,5 38,6 ±2,5 37 ±3,1 31,3 ±1,7 26,1 | ±1,3 |

Р вш* I $аг ¡1$&#л 1*0Г 1*р#А тал 1*т» |

¡Число двигательных ¡функционирующих ¡единиц |ЧДЕ (в ДЕ) М ±т 356 ± 28 | 115 | ± 10 | 228 | ± 16 177 ± 9 152 ± 6 170 ± 13 254 | ± И |

Р *0$8#А 1 1 г*шл 1*@ал 1*0$#л 1*08А 1*@$8# |

¡Латентный период |ЛП 1 М ±т 7,5 ±0,4 1 8,0 1 ±0,4 1 8,2 1 ±0,4 9,2 ±0,3 9,0 ±0,1 11,8 ±0,5 12,1 | ±0, 5 |

1 ¡(в мсек) Р $8#А | $&#А | $8#л I *0#А 1*0 $8 1*0$8 |

1 ¡Резидуальное время ¡проведения импульса |РВП ¡(в мсек) 1 М ±т 2,9 ±0,1 1 3,7 1 ±0,1 1 3,6 1 ±0,1 3,7 ±0,1 4, 0 ±0,1 3,2 ±0,1 3,1 | ±0,1 |

Р *0$8#А наг | 11&Г 1 ~ 1*0$#А 1*0$& 1*058 | 1

УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ И СОКРАЩЕНИЯ:

1 1, 2*, 30, 4$, 5&, б#, 7Л - признак достоверности при нормальных значениях, при МД, МЭР, МЛД, ДВМ, СА, НАШИ.

М - среднее значение величин., т - квадратичное отклонение.

Р - достоверность отличий с группами.

В связи с этим определялось снижение скорости проведения импульса по локтевому нерву на 14,7 ±0,1 м/с (р < 0,001) и по малоберцовому нерву, на 10,9 ± 0,07 м/сек (р < 0,001). Вышесказанное свидетельствовало о косвенном вовлечении аксонального аппарата у больных МЛД в патологический процесс.

При доброкачественной врожденной миопатии ЭНГ-исследования по локтевому нерву показали: удлинение ЛП на 1,7 ± 0,1 мс (р < 0,05),

РВП - на 0,6 * 0,05 мс (р < 0,05), укорочение длительности вызванного мышечного потенциала (ДВМП) - на 3,8 ± 0,1 мс (р < 0,05), снижение максимальной амплитуды мышечного потенциала (МАМП) - на 5,3 ± 0,1

мВ (р < 0,05), СПИ по моторным волокнам - на 11,7 ± 1,4 м/с (р <

0,05), ЧДЕ - на 192 * 5,3 ДЕ (р < 0,05).

При ДВМ ЭНГ-исследованиями по малоберцовому нерву было отмечено: удлинение ЛП на 1,5 ± 0,1 мс (р < 0,05), РВП - на 1,1 * 0,04 мс

(р < 0,05), укорочение ДВМП - на 4,8 ± 0,2 мс ( р < 0,05), снижение

МАМП - на 4,8 ± 0,1 мВ (р < 0,05), СПИ - на 11,5 * 0,8 м/с (р < 0,05), ЧДЕ - на 202 ± 7, 8 ДЕ. Таким образом при ДВМ отмечались нарушения в синаптическом, так и в аксональном аппарате.

У больных со вторичной неврогенной атрофией, в частности при спинальной амиотрофии Кугельберга-Веландер ЭНГ-исследования по локтевом] нерву показали: удлинение ЛП на 2,7 ± 0,1 мс (р < 0,05), РВП) - на 0,С ± 0,02 мс (р < 0,05), укорочение ДВМП - на 3,8 ± 0,1 мс (р < 0,05),

снижение МАМП - на 5,3 * 0,1 мВ (р < 0,05), СПИ - на 22,0 ± 1,8 м/с, ЧДЕ - на 96 * 4,2 ДЕ (р < 0,05). ЭНГ-исследованиями по малоберцовому нерву было отмечено: удлинение ЛП на 4,3 ±0,1 мс (р < 0,05), РВП - ш 0,3 ± 0,02 мс (р < 0,05), укорочение ДВМП - на 4,8 ± 0,2 мс (р <

0,05), снижение МАМП - на 4,6 * 0,1 мВ (р < 0,05), СПИ - на 18,2 t ОД

м/с (р < 0,05), ЧДЕ - на 185 ± 8,2 ДЕ (р < 0,05). Полученные данньк

свидетельствуют о том, что при САКВ оставшиеся неповрежденные терми нальные мышечные волокна обеспечивают реиннервацию окружающих денерви рованных мышечных волокон, что соответствует имеющимся в литератур сведениям (Riggs J.E. et al., 1984; Henderson C.E., Fardeau М., 1988)

При невральной амиотрофии Шарко-Мари ЭНГ-исследованиями по локте вому нерву было отмечено: удлинение латентного периода на 3,0 ± 0,1 м (р < 0,05); резидуального времени проведения - на 0,2 ± 0,02 мс (р 0,05), укорочение длительности вызванного мышечного потенциала - н 3,0 ± 0,1 мс (р < 0,05), снижение максимальной амплитуды мышечного по тенциала МАМП - на 4,7 * 0,1 мВ (р < 0,05), скорости распространени возбуждения по моторным волокнам - на 30,5 * 1,8 м/с (р < 0,05), числ функционирующих двигательных единиц - на 64 ± 7,4 ДЕ (р < 0,05)

ЭНГ-исследованиями по малоберцовому нерву было отмечено: удлинение 1

на 4,5 ± 0,1 мс (р < 0,05), РВП - на 0,2 ± 0,02 мс (р < 0,05), укорочение ДВМП - на 3,0 ± 0,2 мс (р < 0,05), снижение МАМП - на 5,1 ± 0,4

мВ (р < 0,05), СПИ - на 23,4 ± 2,8 м/с (р < 0,05), ЧДЕ - на 100 ± 9,3

ДЕ (р < 0,05). Отдельные результаты, в частности СПИ, согласуются с

данными ряда авторов (Danon М.J., Carpenter S., 1985; Strambi L.F. et al., 1985). Результаты ЭНГ-исследования указывают о полиморфности и вовлечении в патологический процесс различных уровней нейромоторного аппарата при спинальной и невральной амиотрофии (синаптические образования, концевые двигательные пластинки, аксональные структуры и пери-неврий нижнего мотоневрона), что дает повод к обсуждению и уточнению в аспекте дифференциальной диагностики и единства этих форм НМЗ.

Применение всего комплекса исследования афферентной и эфферентной импульсации по периферическим нервам и нервно-мышечной передаче и функциональной активности клеток передних рогов спинного мозга позволило уточнить смешанные формы и возможность существования первично единых форм НМЗ или различных стадий, которые можно рассматривать как проявление спинальной и невральной амиотрофии.

Тестирование Н-рефлекса показало различного характера изменения в сегментарном аппарате спинного мозга у больных НМЗ (таблица 6).

Таблица 6

Характеристика рефлекторной активности сегментарного аппарата спинного мозга у больных НМЗ по данным тестирования Н-рефлекса

1 | Изучаемый V ' норма 1 МД г | МЭР 1 1 млд 1 ДВМ | СА Т М НАШМ |

| показатель 1 J 1 2 * | 3 G> 1 4 $ | 5 & | 6 # 7 л |

|Аатентност ь ¡Н-рефлекса |Л -|( в мс) м ±ш 24, 2 ±0,1 1 26,6 1 ±0,1 1 26,4 1 ±0,1 1 26,6 1 ±0,1 1 26,6 ¡■±0,1 1 28,7 1 ±0,2 29,4 | ±0,2 |

р *@$МЛ ЦГ |1#л ЦГ 11*@$& !*(?$& |

¡Длительность |Н-рефлекса IA -К В мс) м ±ш 10,8 ±0,2 1 10,1 1 ±0,2 1 10,1 1 ±0,2 1 12,2 1 ±0,3 1 12,5 1 ±0,3 ¡10,3 1 ±0,2 10,1 | ±0,2 |

р | SS | $& 11*(?Г 11*@Г | $& $& |

¡Уровень возбу ¡димости мотонейронов -УВМ К В %) 1 м ±т 65,0 ±3,2 1 58,4 1 ±3,0 1 50,8 1 ±3,0 | 50,0 1 ±2,4 1 48,0 | ±1,2 1 42,8 1 ±2,6 47,6 | ±2,4 |

Р Ш»л | @$&Г 1 1!*#л i 11*# л I Ц*Г 1 .... 1 | t *# | |

Тестирование моносинаптического спинального Н-рефлекса, как следует из данных таблицы 6, показало определенные нарушения рефлекторно! активности сегментарного аппарата спинного мозга у больных миопатие! Дюшенна, что проявилось снижением максимальных амплитуд Н-рефлекса ] М-ответа (мышечного), а также уровня возбудимости мотонейронов на 6,1

* 0,1 % (р <0,05). При миопатии Эрба-Рота нарушения проявились незначительным удлинением латентного периода (на 2,2 * мс), длительност! вызванного мышечного ответа (на 3,4 ± 0,2 мс), снижением уровня возбудимости мотонейронов на 15 * 2% (р <0,05). При миопатии Ландузи-Деже-рина тестирование Н-рефлекса показало удлинение латентного периода среднем, на 2,4 ± 0,1 мс (р < 0,001) , длительности Н-рефлекса на 1,' ± 0,1 мс (р < 0,001), снижение максимальных амплитуд Н-рефлекса на 2,<

* 0,1 мВ (р < 0,001) и мышечного ответа, на 2,7 * 0,1 мВ (р < 0,001) I уровня возбудимости мотонейронов, в среднем 15 4 1,2% (р < 0,001). По лученные данные можно расценить, как опосредованное включение в пато логический процесс структур сегментарного аппарата спинного мозга больных МЭР и МЛД .

При доброкачественной врожденной миопатии имело место незначи тельное удлинение Л - на 2,4 ± 0,04 мс (р < (},05), длительности Н-рефлекса - на 1,7 ± 0,06 мс (р < 0,05), снижением максимальных амп литуд Н-рефлекса и М-ответа , соответственно на 2,6 * 0,05 мВ (р

0,05), и 2,7 ± 0,04 мВ (р < 0,05) и УВМ - на 17 ± 1,2% (р <0,05).

При спинальной амиотрофии Кугельберга-Веландер тестирован!) Н-рефлекса показало значительное удлинением латентного периода - ^

4,5 ± 0,06 мс (р < 0,05), длительности Н-рефлекса - на 2,0 * 0,05 м (р < 0,05), снижение максимальных амплитуд Н-рефлекса и М-ответг соответственно на 3,4 ± 0,04 мВ (р < 0,05), и 3,6 ± 0,05 мВ (р < 0,05 и уровня возбудимости мотонейронов - на 22,2 ± 1,42% (р <0,05). Про исходило увеличение пороговых интенсивностей вызывания Н-рефлекса, ш чальных и конечных точек плато, интенсивности вызывания мышечного от вета и угнетения Н-рефлекса. Снижение величин амплитуд Н-рефлекса М-ответа в зависимости от силы наносимого раздражения свидетельствов: ло о низкой возбудимости нервно-рефлекторных элементов при спинальш амиотрофии.

При невральной амиотрофии Шарко-Мари имело место значительное у; линение латентного периода - на 5,2 ± 0,08 мс (р < 0,05), длительности Н-рефлекса - на 0,7 ± 0,02 мс (р < 0,05), снижение максимальных амплитуд Н-рефлекса и М-ответа , соответственно на 3,8 ± 0,03 1 (р < 0,05), и 4,6 * 0,04 мВ (р < 0,05) и уровня возбудимости мотоне! ронов - на 17,4 ± 2,2% (р <0,05). Происходило увеличение пороговых И1 тенсивностей вызывания Н-рефлекса, начальных и конечных точек плат1 интенсивности вызывания мышечного ответа •и угнетения Н-рефлекс

1-рефлекс появлялся при более высоких уровнях пороговых интенсивностей гока. Снижение величин амплитуд Н-рефлекса и М-ответа в зависимости от ;илы наносимого раздражения свидетельствовало о низкой возбудимости 1ервно-рефлекторных элементов при невральной амиотрофии Шарко-Мари.

Изучение кривой зависимости "интенсивность-длительность" показа-ю, что при САКВ и НАШМ для получения порогового ответа необходимы значительно большие величины пороговой интенсивности тока; наряду с )тим были увеличены значения реобазы и хронаксии. Полученные данные :видетельствовали о снижении электровозбудимости нервно-мышечных :трутктур.

Применение методики исследования Н-рефлекса показало результатив-юсть в плане выявления афферентного патологического влияния на мото-юйроны спинного мозга. В результате комплексного применения выше 'писанных нейрофизиологических методик показана возможность в большом роценте случаев при спинальной и невральной амиотрофии вовлечение пе-иферической аксональной патологии; при первично мышечных атрофиях -акже заинтересованность клеток передних рогов, возможно как следствие атологической афферентной импульсации с первично пораженных мышечных труктур. Эти данные могут явиться в частности основой к уточнению лассификации первично мышечных и вторичных неврогенных атрофий. Таким бразом, подтверждается возможность предположения их рассмотрения как диного процесса или различных стадий его, что может иметь принципи-льное значение для клиники в плане оптимальной терапии и прогноза.

2. ДИНАМИКА КЛИНИКО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ У БОЛЬНЫХ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ В ПРОЦЕССЕ ЛЕЧЕНИЯ

2.1. ПЕРВИЧНО МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ (ПМА)

МИОДИСТРОФИЯ ДЮШЕННА (МД). Проведение курсового лечения показало 1реимущественный эффект терапии больных с миодистрофией Дюшенна (МД эд влиянием углекислосульфидных ванн (УСВ), что характеризовался пучшением двигательных функций по тестовым заданиям, в том числ и лиечной силы, в среднем на 1,2 балла и на 4,4 кг (динамометричес и), э данным ЭКГ у больных МД положительная динамика сопровождалась ^р-1лизацией нарушенного ритма, улучшением процессов проводимости к ме-1болизма (реполяризации), в среднем у /2-76-78% больных, что сог-1суется с наблюдениями ряда авторов (Демченко В.И., 1985), свиде-

гльствующих о высокой эф;': ■”,и бальнеотерапии в комплексной реа-

глитации детей с миокардиодистроф,.... " ---.---.т.- -ппные реовазогра-

[ческих исследований отмечалось плттожию^ьаио воздействие УСВ на >стояние периферического кровообращения, микроциркуляторного русла, 'о характеризовалось увеличением интенсивности пульсового кровенапол-¡ния конечностей по данным реографического индекса, в среднем на 218 * 0,004 ед. Данные ЭМГ свидетельствовали об увеличении амплитуд-

ного показателя ЭМГ, в значительной степени под влиянием УСВ, в среднем на 8? - 162 мкВ без структурных изменений картины ЭМГ. При определении состояния проводимости нервного импульса по периферическим нервам у больных с МД было установлено лишь увеличение амплитуд вызванного мышечного потенциала. Тестирование спинального моносинапти-ческого Н-рефлекса показало, что у больных с МД имело место лишь увеличение максимальных амплитуд Н-рефлекса и М-ответа.

МИОПАТИЯ ЭРБА-РОТА (МЭР). Результаты проведенных исследований, свидетельствуют о преимущественном эффекте лечения больных с МЭР под влиянием хлоридных натриевых ванн. Наблюдалось¡увеличение массы тела, жизненной емкости легких, улучшение состояния двигательной функции (возрастание мышечной силы). Отмечены: положительные изменения в рефлекторной сфере; улучшение состояния локомоторной функции (выполнение тестовых двигательных заданий); устранение различных нарушений координационных функций и вегетативной регуляции. Положительная динамика состояния биоэлектрической активности нервно-мышечного аппарата у больных с МЭР характеризовалась увеличением амплитуд биопотенциалоЕ электромиограмм без структурных изменений картины ЭМГ (табл.7). Прк определении состояния проводимости нервного импульса по периферически), нервам у больных с МЭР было установлено увеличение скорости проведени? нервного импульса на 4,6 ± 0,01 м/с по локтевому и на 3,4 ± 0,01

м/с по малоберцовому нервам (р <0,01).

Кроме этого, в результате лечения больных МЭР определялось увеличение числа функционирующих двигательных единиц на 7,6 * 0,01 ДЕ пс

локтевому и на 8,8 * 0,01 ДЕ по малоберцовому нервам (р <0,01).

Тестирование спинального моносинаптического Н-рефлекса показало что у больных с МЭР имело место повышение уровня возбудимости мотоней ронов на 3,5 i 0,01% (р <0,01).

МИОПАТИЯ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА (МЛД). Результаты проведенных исследо ваний, свидетельствуют о преимущественном эффекте лечения больных МЛД под влиянием радоновых ванн концентрации 40 нКи/л. Отмечены: поло жительные изменения в рефлекторной сфере ; улучшение состояния локомо торной функции (выполнение тестовых двигательных заданий); устранен различных нарушений координационных функций и вегетативной регуляции Определялась благоприятная динамика внутрисердечной гемодинамики.

По данным реовазографии отмечено улучшение состояния периферу ческого кровообращения: увеличение пульсового кровенаполнения на 0,1Е

* 0,12 ед. (верхние конечности) и на 0,160 ± 0,13 ед.(нижние конеч

ности) и улучшение эластичности сосудистой стенки на 3,2 ± 0,04% (

<0,01). Положительная динамика капиллярного кровообращения ногтево! ложа у больных МЛД характеризовалась увеличением числа функционируют! капилляров, нормализацией тока крови, устранением признаков спазма.

Таблица 7

ДИНАМИКА БИОЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ МЫШЦ У БОЛЬНЫХ С МИОПАТИЕЙ ЭРБА-РОТА ПО ДАННЫМ ЭМГ В ПРОЦЕССЕ КУРСОВОГО ЛЕЧЕНИЯ

|М |Фак-|пп |тор 1 1 Амплитудный показатель электромиограмм (в мкв) |

(+) ОРК 1 (+) ПСК | (+) ПБМ | (+) МИМ |

1 ¡Норм 920 ± 110 | 1100 ± 130 | 1000 * 100 | 980 ± 90 |

1 1 Р < 0,001 | < 0,001 1 <0,001 | < 0, 001 |

1 1 1 До 236 ± 24 | 244 ± 26 1 286 ± 23 | 294 ± 22 | I

Увеличение (+) показателя ( НсЗ ± гпс1 ) на :

1 |1 1 1 |ПРВ *42,5 ± 2,1 *45,4 ± 2,1 | *36,4 ±2,0 | *55, 6 ± 3, 3 |

|Р1-2 | < 0,001 <0,05 | <0,05 | <0,05 |

|2 |ХНВ I *214 ± 12 *190 ± 10 | *178 ± 8 | *139 ± 9 |

|Р2-3 | < 0,05 <0,05 [ <0,05 | <0,05 |

|3 |РВ20| *140 ± 8 *90 ±4 ] *85 ± 4 | *79 ±4 |

|РЗ-4 | < 0,05 <0,05 | <0,05 | <0,05 |

|4 |РВ40| *180 ±8 *162 ± 7 | *144 ± 7 | *102 ± 5 |

|Р4-5 | < 0,05 <0,05 | <0,05 | <0,05 |

5 |УСВ | *124 ±6 *130 ± 7 | *132 ±7 | *88 ±4 |

|Р1-3| < 0,05 <0,05 | <0,05 | <0,05 |

|Р1-4 | < 0,05 <0,05 | <0,05 | <0,05 |

|Р1-5 | < 0,05 <0,05 | <0,05 | <0,05 |

|Р2-4 | < 0,05 <0,05 [ <0,05 | <0,05 |

Р2-5 | < 0,05 <0,05 | <0,05 | <0,05 |

| РЗ-5 | . 1 >0,2 <0,05 | I <0,05 | | >0,2 | I

УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ й СОКРАЩЕНИЯ: ОРК - общий разгибатель кисти ПСК - поверхностный сгибатель кисти ПБМ - передняя большеберцовая мышц МИМ - медиальная головка икроножной мышцы

Положительная динамика состояния биоэлектрической активности нервно-мышечного аппарата конечностей у больных с МЛД характеризовалась увеличением амплитуд биопотенциалов электромиограмм без структурных изменений картины ЭМГ. Помимо этого выявлена динамика мышечного электрогенеза в мышечных группах верхнего плечевого пояса и мимической мускулатуры, а также при проведении стимуляционной электронейрографии. При определении состояния проводимости нервного импульса по периферическим нервам у больных с МЛД было установлено увеличение амплитуд вызванного мышечного потенциала, числа функционирующих двигательных единиц , укорочение длительности резидуального времени проведения (по локтевому и малоберцовому нервам), что указывало на незначительное улучшение проведения нервного импульса по терминалям к синапсам. Имело место снижение пороговых интенсивностей тока,снижение реобазы и укорочение хронаксии. Более показательным оказалось укорочение длительности латентного периода - на 1,6 * 0,07 мс (локтевой нерв) и на 1,5 ±

0,04 мс (малоберцовый нерв) и связанное с ним увеличение скорости проведения импульса на 10,8 ±0,9 м/с по локтевому и на 11,2 ± 0,08

м/с по малоберцовому нервам (р <0,01). Тестирование спинального мо-носинаптического Н-рефлекса показало, что у рольных с МЛД имело место укорочение длительности латентного периода - на 2,0 ± 0,01 мс и увеличение уровня возбудимости мотонейронов на 13,4 ± 0,4 % (р <0,01), что свидетельствовало о большем числе вовлеченных в рефлекторную активность мотонейронов сегментарного аппарата.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ВРОЖДЕННАЯ МИОПАТИЯ (ДВМ). Курсовое лечение показало положительную динамику. Так, результаты проведенных исследований, свидетельствуют о преимущественном эффекте лечения больных с ДВМ чрескожной электростимуляцией (ЧЭС) мышц предплечья и голени. Наблюдалось улучшение состояния двигательной функции, возрастание мышечной силы на 1,8 * 0,2 балла и 2,9 ± 0,1 кг динамометрически (р <0,01), положительная динамика в рефлекторной сфере. При определении состояния проводимости нервного импульса по периферическим нервам было установлено увеличение числа функционирующих двигательных единиц на 24,6 * 3,4 ДЕ по локтевому и на 27,6 * 3,8 ДЕ по малоберцовому нервам (р <0,01), укорочение длительности резидуального времени проведения нг

0,5 ± 0,01 мс по локтевому нерву и на 1,2 ± 0,01 мс по малоберцовому нервам (р <0,01), что указывало на значительное улучшение проведенш нервного импульса по терминалям к синапсам. Имело место снижение пороговых интенсивностей тока, снижение реобазы и укорочение хронаксии Более показательным оказалось укорочение длительности латентного пери ода на 1,4 ± 0,02 мс (локтевой нерв) и 1,6 ± 0,01 мс (малоберцовы!

нерв) и связанное с ним увеличение скорости проведения импульса п

локтевому нерву на 12,2 ±1,1 м/с и по малоберцовому нерву на 17,4 ± 1,8 м/с (р <0,01). Тестирование спинального моносинаптического Н-реф-лекса показало увеличение уровня возбудимости мотонейронов на 9,4 ±

0,01% (р <0,01), что свидетельствовало о большем числе вовлеченных в рефлекторную активность мотонейронов сегментарного аппарата.

2.2. ВТОРИЧНАЯ НЕВРОГЕННАЯ АТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ КУГЕЛЬБЕРГА-ВЕЛАНДЕР (САКВ). Результаты проведенных исследований свидетельствуют о преимущественном эффекте лечения больных с САКВ под влиянием углекислосероводородных ванн (УСВ). Наблюдалось улучшение состояния двигательной функции (возрастание мышечной силы). Определялась благоприятная динамика внутрисердеч-ной гемодинамики по значениям показателей ЭКГ (процессы внутрижелудоч-ковой проводимости, нарушения ритма, нормализация процессов метаболизма, сократительной функции миокарда). По данным реовазографии отмечено улучшение состояния регионарного периферического кровообращения конечностей ( увеличение пульсового кровенаполнения, улучшение эластичности сосудистой стенки, улучшение упруго-вязких свойств). Положительная динамика капиллярного кровообращения ногтевого ложа у больных САКВ характеризовалась увеличением числа функционирующих капилляров, нормализацией тока крови, устранением признаков спазма. Отмечалось улучшение состояния биоэлектрической активности нервно-мышечного аппарата в виде увеличения амплитуд биопотенциалов электромиограмм без структурных изменений картины ЭМГ в среднем на 80 - 160 мкВ (р <0,01).

При определении состояния проводимости нервного импульса по периферическим нервам установлено укорочение длительности латентного периода и связанное с ним увеличение скорости проведения импульса по локтевому и малоберцовому нервам (в среднем на 8-8,5 м/с) и числа функционирующих двигательных единиц на 22,4 ± 3,5 ДЕ по локтевому и на 27,4 ± 2,9 ДЕ по малоберцовому нервам (р <0,01). '

НЕВРАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ (НАПШ) Результаты проведенных исследований свидетельствуют о преимущественном эффекте лечения больных с невральной амиотрофией Шарко-Мари (НАШМ) под влиянием синусоидальных модулированных токов (СМТ). Наблюдалось: улучшение состояния

двигательной функции (возрастание мышечной силы), положительные изменения в рефлекторной сфере ; улучшение состояния локомоторной функции. Эпределялась благоприятная динамика внутрисердечной гемодинамики по значениям показателей ЭКГ (процессы внутрижелудочковой проводимости, нарушения ритма, нормализация процессов метаболизма, сократительной функции миокарда). По данным реовазографии отмечено улучшение состояния регионарного периферического кровообращения конечностей ( увеличение пульсового кровенаполнения, улучшение эластичности сосудистой стен ки, улучшение упруго-вязких свойств).

Динамика биоэлектрической активности нервно-мышечного аппарата при НАШМ характеризовалась увеличением амплитуд ЭМГ без изменения структуры, наряду со сдвигом показателей ПНИ по малоберцовому нерву. Установлено увеличение скорости проведения импульса по локтевому и на 14,2 ± 0,06 м/с по малоберцовому нервам на 11,4 ± 0,16 м/с (р <0,01) под влиянием СМТ-терапии. Воздействие ЭСТ + МВБ оказалось более значимым: увеличение скорости проведения импульса по локтевому нерву составило 22,8 ±0,2 м/с и малоберцовому нерву - 37,6 ± 0,39 м/с (р <0,01).

Тестирование спинального моносинаптического Н-рефлекса показало, что у больных с НАШМ имело место повышение уровня возбудимости мотонейронов на 0,7 ± 0,01 % под влиянием СМТ и на 1,8 ± 0,01 % - под воздействием ЭСТ +■ МВБ (р <0,01), что свидетельствовало о большем числе вовлеченных в рефлекторную активность мотонейронов сегментарного аппарата.

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

На приводимых рисунках отображен графический материал эффективности проводимого лечения (Приложение).

МИОПАТИЯ ДЮШЕННА. При однократном приеме процедур выявлено умеренное воздействие на систему кровообращения ^онечностей и определенное влияние на нервно-мышечные структуры (мышечное волокно, терминали) под влиянием УСВ. В результате проведенного курса лечения УСВ улучшение состояния зарегистрировано в 70% случаев, незначительное улучшение

- в 10% наблюдений. Эффективность лечения этих больных через 1 год после курса (30%) свидетельствовала о некотором сохранении направленности проведенного курсового лечения с эффектом последействия до 1 года. Изученные показатели оказались менее выраженными в остальных группах больных. Вышесказанное свидетельствует о том, что при МД несмотря на определенный курсовой эффект прогрессирование патологического процесса не позволяет сохранить достигнутый результат: данные клинико-физиологических исследований свидетельствуют об ухудшении состояния больных.

МИОПАТИЯ ЭРБА-РОТА. При однократном приеме процедур выявлено умеренное воздействие на систему кровообращения конечностей и определенное влияние на нервно-мышечные структуры (мышечное волокно, синапсы, терминали, аксональный аппарат) под влиянием ХНВ. В результате проведенного курса лечения ХНВ улучшение состояния зарегистрировано в 67,8? случаев, незначительное улучшение - в 14,3% наблюдений. Эффективное« лечения этих больных через 1 год после курса (60%) свидетельствовала с сохранении направленности проведенного курсового лечения с эффекта последействия до 1 года. Изученные показатели оказались менее выраженными в остальных группах больных. Вышесказанное свидетельствует о том, что при МЭР умеренный темп прогрессирования.патологического процесс:

позволяет сохранить эффект курсового бальневодолечения. Реализация механизма действия хлоридных натриевых ванн обусловлена доказанным влиянием на синаптические образования, аксональный аппарат, состояние регионарной гемодинамики конечностей, нарушения которых играют важную роль в патогенезе миодистрофического процесса.

МИОПАТИЯ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА. При однократном приеме процедур выявлено умеренное воздействие на систему кровообращения конечностей и определенное влияние на нервно-мышечные структуры (мышечное волокно, синапсы, терминали, аксональный аппарат) под влиянием радоновых ванн. В результате проведенного курса лечения РВ-40 улучшение зарегистрировано в 57,7% случаев, незначительное улучшение - в 15,4% наблюдений. Эффективность лечения этих больных через 1 год после курса (57,1%) свидетельствовала о сохранении направленности проведенного курсового лечения с эффектом последействия до 1 года. Изученные показатели оказались менее выраженными в остальных группах больных. Вышесказанное свидетельствует о том, что при МЛД умеренный темп прогрессирования патологического процесса позволяет сохранить эффект курсового бальневодолечения.

Применение методов стимуляционной электронейрографии показало из-5ирательную направленность радонотерапии в 73% наблюдений, что основывается на воздействием альфатерапии на терминали, синаптические образования, а также на аксональный аппарат больных с миопатией Ланду-зи-Дежерина.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ВРОЖДЕННАЯ МИОПАТИЯ. При однократном приеме фоцедур выявлено умеренное воздействие на систему кровообращения ко-гечностей и определенное влияние на нервно-мышечные структуры (мышеч-юе волокно, синапсы, терминали, аксональный аппарат) под влиянием [рескожной электростимуляции (ЧЭСТ). В результате проведенного курса [ЭСТ улучшение зарегистрировано в 68,1% случаев, незначительное улуч-юние - в 13,6% наблюдений. Эффективность лечения этих больных через 1 ■од после курса (60%) свидетельствовала о сохранении направленности [роведенного курсового лечения с эффектом последействия до 1 года, [зученные показатели оказались менее выраженными в остальных группах ¡ольных. Вышесказанное свидетельствует о том, что при ДВМ умеренный емп прогрессирования патологического процесса позволяет сохранить эф-ект курсового лечения. Избирательная направленность эффекта обуслов-ена воздействием ЧЭС на терминали, синаптические образования, а таке на аксональный аппарат больных с ДВМ. Результаты проведенных иссле-ований свидетельствуют о возможных механизмах воздействия чрескожной лектростимуляции (ЧЭС) на различные системы больных с доброкачествен-ой врожденной миопатией (ДВМ).

Допустимо полагать, что при чрескожной электростимуляции воз-

действуя на сегменты С7-Б1 и Ь2-Ь3 (в зависимости от преимущественное™ и локализации нейромышечной патологии) производится мышечное сокращение предплечья и голени, что способствует увеличению кровоснаб жения мышечной ткани и улучшению проводимости нервного импульса (терминали, аксон, синаптическая передача).

СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ КУГЕЛЬБЕРГА-ВЕЛАНДЕР. При однократном приеме процедур выявлено умеренное воздействие на систему кровообращения конечностей и определенное влияние на нервно-мышечные структуры (мышечное волокно, синапс, терминали, аксональный аппарат) под влиянием УСВ. В результате проведенного курса лечения УСВ в сочетании с грязелечением улучшение состояния зарегистрировано в 70% случаев, незначительное улучшение - в 10% наблюдений. Эффективность лечения этих больных через 1 год после курса (50%) свидетельствовала о некотором сохранении направленности проведенного курсового лечения с эффектом последействия до 1 года. Изученные показатели оказались менее выраженными і остальных группах больных. Вышесказанное свидетельствует о том, чтс при САКВ умеренный темп прогрессирования патологического процесса позволяет сохранить эффект курсового бальнеолечения. Избирательная направленность эффекта углекислосульфидных ванн ¡в сочетании с грязелечением обусловлена воздействием сульфидов и углекислоты на терминали, синаптические образования, а также на аксональный аппарат больных сс спинальной амиотрофией Кугельберга-Веландер.

НЕВРАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ. ЭФФЕКТИВНОСТЬ КУРСА. При однократном приеме процедур выявлено умеренное воздействие на систему кровообращения конечностей и определенное влияние на нервно-мышечны! структуры (мышечное волокно, синапсы, терминали, аксональный аппарат под влиянием синусоидальных модулированных токов (СМТ). В результаті проведенного курса СМТ улучшение зарегистрировано в 68,8% случаев незначительное улучшение - в 25% наблюдений. Эффективность лечени. больных с НАШМ электростимуляцией (ЭСТ) в сочетании с местными вихре выми ваннами (МВВ) в углекислосульфидной воде (ЭСТ+МВВ) не уступа воздействию СМТ и оказалась несколько ниже (улучшение - 71,71% , нез

начительное - 10%), т.е. положительная динамика - в 81,7%. Эффектив

ность лечения этих больных через 1 год после курса СМТ-терапии (77,7% свидетельствовала о сохранении направленности проведенного курсовог лечения с эффектом последействия до 1 года. Изученные показатели ока зались менее выраженными г -стальных группах больных. Вышеперечислен ное свидетельствует о том, что при НАШМ умеренный темп прогрессирова ния патологического процесса позволяет сохранить эффект курсовог бальнеолечения. Избирательная направленность эффекта СМТ-терапии и лс кального воздействия на периферические нервно-рефлекторные систем обусловлена механизмом влияния изучаемых факторов на терминали, синаг

гические образования, а также на аксональный аппарат больных с ев-ральной амиотрофией Шарко-Мари. Результаты проведенных исследований позволяют высказать предположение об отдельных сторонах механизма лечебного действия СМТ-терапии, MBB, ЭСТ, в частности, с позиций компенсаторной реиннервации при поврежденниях аксонов, что описано в отдельных наблюдениях (Гехт Б.М., Никитин С.С., 1986).

Таким образом, результаты проведенного исследования позволяют уточнить и раскрыть поставленные задачи. Так, использование телевизионной капилляроскопии позволило в известной степени определить харак-гер структурных изменений капилляров, их соответствие отдельным группам нервно-мышечного заболевания, возможную патономоничность и про-юстическую значимость микроциркуляторного русла.

Методами глобальной электромиографии были выявлены структурные вменения биоэлектрической активности мышц при невральной амиотрофии Нарко-Мари в 45% наблюдений, что указывало на возможность вовлечения в отологический процесс передних отделов спинного мозга, как отражение 1ервичного поражения аксона на переднем роге спинного мозга в виде элементов "восходящей полинейропатии".

Результаты ЭНГ-исследования указывали о полиморфности и вовлече-гаи в патологический процесс различных уровней нейромоторного аппарата 1ри спинальной и невральной амиотрофии (синаптические образования, сонцевые двигательные пластинки, аксональные структуры и периневрий шжнего мотоневрона), что давало повод к обсуждению и уточнению в 1спекте дифференциальной диагностики и единства этих форм НМЗ. Прове-1ение комплекса исследований афферентной и эфферентной импульсации по шриферическим нервам и нервно-мышечной передаче и функциональной ак-'ивности клеток передних рогов спинного мозга позволило уточнить сме-ганные формы и возможность существования первично единых форм НМЗ или >азличных стадий, которые можно рассматривать как проявление спиналь-юй и невральной амиотрофии.

Применение методики исследования Н-рефлекса показало результатив-юсть в плане выявления афферентного патологического влияния на мото-[ейроны спинного мозга. В результате комплексного применения выше ¡писанных нейрофизиологических ” ■'■одик показана возможность в большом [роценте случаев при спинальной и hbi.. пьной амиотрофии вовлечение пе-'иферической аксональной патологии; при ■•■•р! мышечных атрофтх -

1акже заинтересованность клеток передние гогов, возможно как следс лвие отологической афферентной импульсации ' пораженных мышг :ных

труктур. Эти данные могут явиться в частности основой к уточ! знию :лассификации первично мышечных и вторичных неврогенных атрофий. Таким бразом, подтверждается возможность предположения их рассмотрения как диного процесса или различных стадий его, что может иметь принципи-

альное значение для клиники в плане оптимальной терапии и прогноза.

На основании результатов сравнительного исследования по оценке эффективности различных методов терапии (бальнеолечение и локально стимуляционные воздействия) разработаны оптимальные комплексы дифференцированного восстановительного лечения первично мышечных и вторично неврогенных атрофий с учетом индивидуального подхода, формы и тяжести патологии. -

ОРГАНИЗАЦИЯ ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО ЛЕЧЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИИ

Организация восстановительного лечения (ВЛ) нервно-мышечных заболеваний детского возраста имеет свои особенности в силу своеобразия развивающегося организма, дефектов развития, нарушающих существенно адаптивные способности, что согласуется с данными авторов (Ерохина Л.Г., 1981). Проведение ВЛ может быть эффективным лишь при соблюдении основных принципов: раннего начала; непрерывности; комплексности и

направленности; индивидуального подхода; преемственности и этапности; установок на здоровый образ жизни.

Для осуществления ВЛ детей с НМЗ необходимо действенное медико-генетическое консультирование, четкое диспансерное наблюдение, своевременная и полноценная по объему лечебно-диагностическая помощь, этапность реабилитационных мероприятий. Основными вспомогательными средствами, составляющими организационно-методическую основу ВЛ являются: реабилитационная программа; оценка реабилитационного потенциала; реабилитационная карта.

На амбулаторно-поликлиническом этапе ВЛ могут проходить дети с НМЗ, которым намечено продолжение терапии в санаторно-курортном учреждении, а также те больные, которым по тяжести состояния лечение возможно только в местных условиях региона (табл.8). К числу последних

относятся: миодистрофия Дюшенна; спинальная амиотрофия Верднига-Гофф-

манна; остальные формы НМЗ при наличии тяжелых двигательныз

расстройств, осложненных нарушениями дыхания и сердечной деятельности, утративших способность к самостоятельному передвижению и самообслуживанию.

На стационарном этапе восстановительного лечения детей с НМЗ, ка] правило, набюдаются больные отяжеленные, с резким прогрессирование! миодистрофического процесса, с признаками миокардиодистрофии, ка хексии, выраженной адинамии (табл.9).

Санаторно-курортный и промежуточный этапы восстановительного ле чения и факторы медицинской реабилитации иллюстрируют таблицы 10 - 12

Для определения медико-социальной и экономической эффективност восстановительного лечения НМЗ на различных этапах медицинской реаби литации разработаны критерии, соответствующие коэффициенты.

- 31 -

выводы

1. Проведение клинико-функционального исследования 710 детей с различными формами первично-мышечных и вторичных неврогенных атрофий в сочетании с современными электрофизиологическими методиками в динамике (электромиография, стимуляционная электронейрография, тестиротание спинального Н-рефлекса, телевизионная капилляроскопия, реография) позволило уточнить и разработать новые дифференциально-диагностич(:кие критерии указанных форм заболеваний с учетом проводимости нервногс импульса, резидуального времени проведения, числа функционирующих двигательных единиц, уровня возбудимости мотонейронов и структурной картины капилляров.

2. На основании результатов сравнительного исследования по оценке эффективности различных методов терапии разработаны оптимальные комплексы дифференцированного восстановительного лечения нервно-мышечных заболеваний; разработана система поэтапных мероприятий с учетом индивидуального подхода, формы и тяжести патологии, базирующиеся на методиках общего и локального воздействия физическими факторами на различные системы, "структуры-мишени" нейромоторного аппарата (мышечное волокно, мотонейроны спинного мозга, аксональный аппарат, концевая двигательная пластинка, синаптические образования).

3. У 90 больных доброкачественной врожденной миопатией с учетом ^прогредиентности течения целесообразно использование энергичного локально стимуляционного воздействия - чрескожной электростимуляции мышц федплечья и голени , влияющей на двигательные единицы и синаптический шпарат.

4. У 150 больных невральной амиотрофией Шарко-Мари получен устой-швый эффект локально стимуляционного воздействия под влиянием си-¡усоидальных модулированных токов, электростимуляции периферических [ервов конечностей в сочетании с местными вихревыми ваннами, обуслов-[енные улучшением аксональной проводимости нервного импульса и рефлек-■орной активности сегментарного аппарата спинного мозга по значениям '-рефлекса, подтвержденные катамнестическими данными.

5. Получена высокая эффективность бальнеолечения (в режиме щадя-;его и оптимального воздействия), обусловленная преимущественностью лияния на некоторые патогенетические звенья:

а) у 100 больных миопатией Эрба-Рота под влиянием хлоридных нат-иевых ванн - на концевую двигательную пластинку и микроцнркуляторное уело;

б) у 100 больных миопатией Ландузи-Дежерина под влиянием радоно-ых ванн - на мышечное волокно и аксональный аппарат;

в) у 90 больных спинальной амиотрофией Кугельберга-Веландер - под лиянием углекисло-сероводородных ванн - на альфа-мотонейроны.

6. На основе клинико-физиологических исследований 180 детей с тяжелыми формами заболевания (миопатия Дюшенна) определены объективные параметры противопоказаний курортной терапии (данные интегральной оценки состояния нейро-моторного аппарата, темп прогрессирования, ка-тамнестические наблюдения) и разработаны основные лечебные подходы к поддерживающей терапии в амбулаторных условиях, включающие аппаратную физиотерапию, кинезиотерапию, массаж, адаптогены.

7. Разработаны критерии (общие и специфические показатели клинико-функционального состояния; интегральная оценка; коэффициенты; формулы расчета) медико-социальной и экономической эффективности восстановительного лечения детей с нервно-мышечными заболеваниями; составлены номограммы, использование которых в клинической практике обеспечивает качество дифференциальной диагностики, системное наблюдение, оптимальность назначений необходимой терапии по показаниям и достаточную эффективность лечения, а также в определении прогноза.

8. Разработана программа поэтапной реабилитации (медицинской, социальной, психологической) с диспансерным наблюдением детей с нервно-мышечными заболеваниями в амбулаторно-поликлинической службе, стационаре, санаторно-курортном учреждении и в ддмашних условиях, имеющая социальную значимость при эффективной ее реализации.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для характеристики топики поражения и определения тяжести патологического процесса целесообразно использовать номограммы с дифференциально-диагностическими критериями различных форм нервно-мышечных заболеваний по данным глобальной электромиографии, стимуляционной электромионейрографии, телевизионной капилляроскопии, реовазографии, электрокардиографии и оценки расстройств чувствительности.

2. Больным с доброкачественной врожденной миопатией рекомендуется

комплекс, включающий ЧЭС (чрескожную электростимуляцию) мышц верхних нижних конечностей путем воздействия на области С7-Б1 и Ь2-Ь3 импульсным током гтрямоугольной формы частотой 1-3 Гц, длительностью то

пульса 0,05 мс.^пп«жением 10-20 В, экспозицией на каждой стороне верхних конечноск ' -ю 1-2 минуты, нижних - по 2-3 минуты, 5-7 процедур на курс через 1-2 дня) в сочетании с приемом углекислосульфидны> ванн. Методом выбора является прием радоновых, хлоридных натрие вых, пресных ванн в том же режи”-

3. Больл амиотрофией Шарко-Мари рекомендуете?

комплекс, включающий прием сигмоидальных модулированных токов с локализацией электродов пораженных конечностях, чередуя воздействия I руки и ноги, с применением 3-4 рода работы, при переменном режиме, в ; апазоне частот 60-80 Гц, глубины модуляции 50-90%, силой тока 8-10 [

по 5 минут каждым из родов работ, всего 10 процедур на курс. Метода

выбора является прием ЭСТ (электростимуляция периферических нервов конечностей в локтевой и подколенной областях импульсным током прямоугольной формы с длительностью импульса 0,.05 мс, частотой .-3 Гц, напряжением 5-10 В, с экспозицией на верхние конечности 2-3 > ¡‘нуты на нижние - 3-4 минуты, с общим числом 8-10 процедур, проводимы: ежед невно или через день) в сочетании с приеме!.; нВВ (местные вихревые ванны в углекислосульфидной воде), а также прием индуктотермии.

4. Больным с миопатией Эрба-Рота рекомендуется комплекс, включаю щий прием хлоридных натриевых ванн. Методом выбора является прием радоновых, углекислосульфидных или пресных ванн в том же режиме.

5. Больным с миопатией Ландузи-Дежерина рекомендуется комплекс, включающий прием радоновых ванн концентрации 1,5 кБк/л. Методом выбора является прием радоновых ванн концентрации 0,75 кБк/л, углекислосуль фидных, хлоридных натриевых или пресных ванн в том же режиме.

6. Больным со спинальной амиотрофией Кугельберга-Веландер рекомендуется комплекс, включающий прием углекислосульфидных ванн в сочета нии с грязевыми аппликациями на область голеностопных суставов и шейно-воротниковую зону. Методом выбора является прием радоновых, хлорид ных натриевых, пресных ванн в том же режиме.

7. Больным с миодистрофией Дюшенна противопоказана курортная терапия; рекомендуется поддерживающая терапия в амбулаторных условиях (бальнеолечение в местных санаториях; аппаратная физиотерапия; массаж и кинезиотерапия; медикаментозное лечение).

8. На стационарном этапе восстановительного лечения детей с НМЗ, (как правило, больных отяжеленных, с резким прогрессированием миодист-рофического процесса, с признаками миокардиодистрофии, кахексии, выраженной адинамии, не способных к самостоятельному передвижению и самообслуживанию ,в основном детей с миодистрофией Дюшенна на стадии развернутых симптомов, 3-4 клинической степени поражения, а также больных со спинальной амиотрофией Верднига-Гоффманна) в комплекс ВЛ такого контингента больных включаются наряду с медикаментозной терапией (симптоматические, сердечные, общеукрепляющие, гормонально-метаболические, аналептики), методы физического воздействия (синусоидальные модулированные токи, электростимуляция, иглорефлексотерапия, кинезиотерапия, массаж, теплые обертывания).

9. Восстановительное лечение (ВЛ) детей с НМЗ должно осуществляться системой здравоохранения на базе лечебно-профилактических учреждений (ЛПУ) различных типов на поликлиническом, стационарном и санаторном этапах . Проведение ВЛ может быть эффективным лишь при соблюдении основных принципов: раннего начала; непрерывности; комплектности и направленности; индивидуального подхода; преемственности и *:тап-ности; установок на здоровый образ жизни. Для осуществления ВЛ д :гей с

НМЗ необходимо действенное медико-генетическое консультирование, чет кое диспансерное наблюдение, своевременная и полноценная по обьему ле чебно-диагностическая помощь, этапность реабилитационных мероприятий.

10. Санаторно-курортный этап восстановительного лечения може быть представлен различными типами учреждений: одно- и многопрофильны санатории; отделения ВЛ и реабилитационные центры на базе местных са наториев; курортные поликлиники; бальнеогрязелечебницы. Показанным для курортного лечения являются только больные, способные к самостоя тельному передвижению и самообслуживанию.

11. В комплекс мероприятий на санаторно-курортном этапе следуе

включать: лечебный режим (щадящий; щадящий с переходом в стимулирук

щий; стимулирующий); питание (с возмещением дефицита белка, липотро1 ным действием; с ограничением углеводов; с содержанием витаминов С, I магния); климатолечение (как средство закаливания); ортопедическ; профилактику (лечение положением, ношение спецобуви); кинезиотераш (лечебная гимнастика в динамическом и изометрическом режиме; дозир! ванная ходьба; игры; трудотерапия; лечебная хореография; гидрокинез' терапия); массаж (общий; сегментарный; точечный; микромассаж точек у! ной раковины); пелоидотерапию (на шейно-ворртниковую область; параве тебральные зоны; позвоночник и конечности).

12. На амбулаторно-поликлиническом этапе ВЛ могут проходить де с НМЗ, которым намечено продолжение терапии в санаторно-курортном у реждении, а также те больные, которым по тяжести состояния лечен возможно только в местных условиях региона. К числу последних о носятся: миодистрофия Дюшенна; спинальная амиотрофия Верднига-Гоффма на; остальные формы НМЗ при наличии тяжелых двигательных расстройст осложненных нарушениями дыхания и сердечной деятельности, утративи пособность к самостоятельному передвижению и самообслуживанию.

13. На всех этапах ВЛ в качестве дополнительного составляюще элемента к комплексу назначаются медикаменты: аминокислоты (глютамш вая, метионин, церебролизин, оротат калия); витамины (В-1, В-12, поливитамины); фосфорсодержащие препараты (АТФ, левадозин, глице] фосфат кальция); сосудорасширяющие (галантамин, прозерин, оксазил, 1 хикарпин); препараты кальция (хлорид и глюконат); бетта-адреноблока’ ры (анаприллин); углекислый литий; аденил; адаптогены (жень-шень, э, утеракокк, лимонник китайский, левзея, пантокрин, рибоксин, пассиф ра, тауремизин, эхинопсина нитрат).

14. Для определения медико-социальной и экономической эффект ности восстановительного лечения НМЗ на различных этапах медицине реабилитации рекомендуется использовать разработанные критерии, со ветствующие коэффициенты и формулы, а также основные вспомогатель средства, составляющие организационно-методическую основу ВЛ (реаби

тационная программа; оценка реабилитационного потенциала; реабилитационная карта).

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Развитие идей С.Н.Давиденкова на современном этапе учения о

нервно-мышечных заболеваниях: Тез.докл.7 Всес.съезда невропатологов и

психиатров. М., 1981, т.З, С.638-639. (соавт.- Ильина H.A., Аверьянов

D.A., Антипова Р.И., Соколина H.A., Полякова Н.Ф., Шухова Е.В., Хохлов

Ln.)

2. Физические факторы в лечении прогрессирующих мышечных дистрофий у детей: Тез.докл.Международного Симпозиума соц.стран по детской яеврологии. г.Суздаль, 6-8 окт.1981 г. -М., 1981.- С.42-44.

3. Способ лечения детей с миопатией Ландузи-Дежерина // При-эр.спр. N 3354894/13 120355 от 29.07.81 г.(соавт.-Шухова Е.В., Савченко М. А)

4. Методика дифференциальной диагностики наследственных заболева-

шй нервно-мышечной системы у детей: Метод.рекоменд. / ПНИИКиФ; - Пя-

тигорск. , 1981.- 12 с. (соавт.- Хабатова М.Е)

5. О санаторно-курортном лечении больных прогрессирующими нерв-ю-мышечными заболеваниями // Журн. невропатол. и психиатр. - 1982. -'.82, в.З. - С. 419-422. (соавт. - Шухова Е.В)

6. Состояние микроциркуляции, регионарного кровообращения и сосу-шстой реактивности у детей с различными формами прогрессирующей мы-ючноЯ атрофии // Актуальные проблемы медицины: Тез. докл. краевой на-'чной конф.г. Ставрополь, 1982. - С.46-48.

7. Курортное лечение детей с прогрессирующими мышечными дистрофи-

:ми: Тез.докл.Всес.конф.по организ.сан-кур.помощи детям.г.Железно-

одск, 1982. - С.245-246.(соавт.- Шухова Е.В., Савченко М.А., Зо;оева Л., Конивец З.П) .

8. Лечение детей с миопатией Дюшенна,Эрба-Рота и Ландузи-Деж ' ина а радоновых курортах : Метод.рекоменд. / М3 РСФСР, ПНИИКиФ; - яти-

орск.,1983. - 14 с.(соавт.-Шухова Е.В., Савченко М.А., Золоева Л.А.,

онивец З.П., Ландога В.И)

9. Синусоидальные модулированные токи в лечении детей с невраль-

ой амиотрофией Шарко-Мари // Перинатальная неврология: Тез. докл.Все-ос. конф. детских невропатологов.Казань., 1983. - С.256-258. (сост.-

ухова Е.В., Савченко М.А)

10. Курортное лечение детей с прогрессирующими нервно-мышечными

аболеваниями: Метод.рекоменд. / М3 РСФСР, ПНИИКиФ; - Пятигорск.,

983. - 16 с. (соавт.- Шухова Е.В., Ильина H.A., Евсеева C.H., Аверь-

нов Ю.Н., Савченко М.А., Золоева И.А.)

11. Способ лечения детей с невральной амиотрофией Шарко-Мари. /Авторское свидетельсво N 1125817 от 23 июля 1984 г.(соавт.- Евсее-

- 36 -

ва C.H., Шухова E.В., Савченко М.А)

12. К оценке эффективности курортного лечения детей с прогресси-

рующей мышечной атрофией по данным стимуляционной электронейрографии // Санаторно-курортное лечение детей: Сб.н.тр.ПНИИКиФ. - Пяти-

горск. 1984. - С.137-140.

13. Курортное лечение детей с заболеваниями нервно-мышечной

системы : Тез.докл.4 Всерос.съезда физиотерапевтов и курортологов,

г.Свердловск,17-19 окт.1984 г. -М., 1984. - С.238-239.(соавт.- Шухова

Е.В., Савченко М.А., Золоева И.А., Конивец З.П)

14. Способ лечения детей с миопатией Эрба-Рота // Авторское сви-детельсво N 1169651 от 1 апреля 1985 г.(соавт.-Шухова Е.В., Савченкс М.А., Золоева И.А., Конивец З.П)

15. Бальнелечение детей с нервно-мышечными заболеваниями // Санаторно-курортное лечение детей: Тез.докл.Всес.конф.Евпатория, 13-14 ноября 1986 г.- Одесса., -1986. - С.103-105.

16. Клинико-биохимические параллели при лечении детей с прогрессирующими мышечными атрофиями хлоридными натриевыми ваннами// Санаторно-курортное лечение детей: Тез.докл.Всес.конф.Евпатория, 13-14 ноября 1986 г. - Одесса., -1986. - С.64-65.

17. К вопросу радонотерапии больных с миопатией Ландузи-Дежерин; //Физические факторы лечения детей с заболеваниями нервной системы Сб.н.тр.ПНИИКиФ. - Пятигорск.1987. - С.72-78.

18. О санаторно-курортном лечении детей с наследственными заболе

ваниями нервно-мышечной системы // Курн. невропатол. и психиатр. 1987.- Т.87, в.11. - С.1635-1640. (соавт.-Шухова Е.В., Горюнова A.B.

Савельева Е.А)

19. Пелоидо-бальнеотерапия в комплексе санаторно-курортного лече ния детей с наследственной нервно-мышечной патологией // Актуальны вопросы санаторно-курортного лечения детей с нетуберкулезными заболе ваниями: Тез.докл.2-й Всесоюз.конф.Евпатория, 18-19 нояб.1988 г. - М.

- 1988. - С.181-182.

20. Актуальные проблемы оптимизации санаторно-курортного лечени наследственной нервно-мышечной патологии // Актуальные вопросы сана торно-курортного лечения костно-мышечной и нервной систек Тез.докл.10-й Эстонск.респуб.научн.конф.по курортологии и физиотерг пии.посвящ. 150-летию курорта Пярну 23-24 июня 1988 г.- Пярну - 1986

- С.130-132. (соавт.-Шухова Е.В)

21. Современные методы реабилитации детей с заболеваниями нер! но-мышечной системы // Новые подходы в использовании физических пре формированных и природных факторов:Тез.докл.Всерос.конф.9-10 июня 19i г. - Махачкала - 1988. - С.18-20.(соавт.-Арзуманова В.В)

22. Применение акупунктуры в курортной практике лечения детей

неврологическими заболеваниями // Преформированные физические факторы в курортном лечении: Сб.н.тр.ПНИИКиФ - Пятигорск.1988. - С.105-108.

23. Устройство для механического воздействия на точки акупрессуры :топы // Приор.спр. N 4645684/14 - 18759 от 15.02.89 г. (соавт. - Запорожцев В. Н)

24. Эффективность санаторно-курортного этапа медицинской реабили-

тации детей с нервно-мышечными заболеваниями // Организация лечебной и учебно-воспитательной работы в детских нетуберкулезных санаториях и ;анаторно-лесных школах: Тез.докл.Всес.совещ.г.Железноводск , 27-29

1вг. - М., - 1990. - С.60-61.

25. Амбулаторная бальнеофизиотерапия детей с нервно-мышечными за-

юлеваниями // Амбулаторная бальнеофизиотерапия: Тез.докл. Вспсоюз.

[ауч-практ.конф.г. Пермь, 22-24 Марата 1990г. - Пермь., 1990. - ;;.125-.26.

26. Дифференцированные методы санаторно-курортного лечения детей

: нервно-мышечными заболеваниями // Медицинская реабилитация и сана-

■орно-курортное лечение больных с заболеваниями нервной системы и |цорно-двигательного аппарата: Тез.докл. Межреспубл. на-

4.-практ.конф.г. Минск, 21-23 июня 1990 г. - Минск., 1990 - С.65-68.

27. Оптимизация рефлексотерапии в медицинской реабилиитации детей нервно-мышечными заболеваниями // Актуальные проблемы рефлексотера-

ии и традиционной медицины: Тез.докл.6-й Всесоюз.конф. г.Ленинград,

7-30 марта 1990 г. -М., 1990. - 4.1. - С.97-99.

28. Физические факторы в медицинской реабилитации детей с нервно-ышечными заболеваниями // Вопр.курортол. и физиотерапии. - 1990. - N . - С.39-41.

29. Унифицированные программы определения уровня физической под-

отовленности человека и их использование в разработке дифференциро-анных методов здоровительной физической культуры // Физическая куль-ура и проблемы активизации жизнедеятельности человека (рациональное итание,гигиенические,иммунологические аспекты и др):

эз.докл.Всес.науч.-практ.конф., г.Севастополь, 16-21 февр.1990г.-., 1990. - С.152-153.

30. Дифференцированные методы лечения и реабилитации детей с

эрвно-мышечными заболеваниями естественными и преформированными физи-зскими факторами // Современные аспекты медицинской реабилитации, альнео- и физиотерапии: Сб.н.тр.ПНИИКиФ - Пятигорск. 1990. -

,105-108.

31. Эффективность сочетанных методов иглорефлексотерапии и баль-юлечения функциональных нарушени й у детей с патологией нервной и ;рвно-мышечной систем // Иглорефолексотерапия в курортологии:

5.н.тр.ПНИИКиФ - Пятигорск. 1990. - С. 174-179.

32. Влияние творческой мысли кафедры нервных болезней 1 МНИ i

развитие научной проблемы реабилитации больных с нервно-мышечной пате логией: Тез.докл.конф. поев.150-летнему юбилею 1 ММИ. М., 1990,

С.142-143.

33. Современные аспекты пелоидо-бальнеотерапии нервно-мышечн:

заболеваний в процессе медицинской реабилитации: Тез.докл.5-го сьез,

физиотерапевтов и курортологов Украинской ССР .г.Одесса, окт. 1991 )

- Одесса., 1991. - С.192-193.

34. Восстановительное лечение полиневропатий у детей // Вопр. к рортол. и физиотерапии. - 1991. - N 5. - С.23-26.

35. Способ лечения детей с доброкачественной врожденной миопати

// Положительное решение. N 4900529/14 - 2656 от 17.10.91

(соат.-Шухова Е. В)

36. Способ лечения детей с полиневропатиями // Положительное р шение. N 4901675/14 - 4630 от 15.11.91 г.(соавт.-Шухова Е.В., Молчан ва Н.С)

37. Медицинская реабилитация больных с туннельными невропатиям

Метод.рекоменд. / М3 РСФСР, ПНИИКиФ: ЛенГИДУВ - Пятигорск., 1991. -с. (соавт.-Лобзин B.C., Жул в Н.М) ,

38. Внедрение новых организационных форм и методов лечения бол

ных с распространенными заболеваниями на этапах медицинской реабилит ции с использованием природных и преформированных физических факторе Метод.рекоменд. / М3 РСФСР, ПНИИКиФ; Томский НИИКиФ; Пермс! мед.ин-т; Ставропольский мед.ин-т; - Пятигорск., 1991. -

с.(соавт.-Кривобоков Н.Г., Глухов А.Н., Абанина Е.А., Меньшикова T.I Мальчуковский Л.Б., Поволоцкая Н.П., Моторин В.В., Владимирский ЕЛ Старокожко Л.Е)

39. Организация медицинской реабилитации в различных типах леч<

но-профилактических учреждений в возрастном аспекте: Метод.рекоменд, М3 РСФСР, ПНИИКиФ; - Пятигорск.,1991. - 26 с. (соавт.- Кривобо]

Н.Г., Глухов А.Н., Абанина Е.А., Меньшикова Т.Б., Гринзайд Ю.М)

40. Физические фякторы в лечении детей с нервно-мышечными забо,

ваниями: Метод, рекоменд. / М3 РСФСР, ПНИИКиФ; 2-й Моск. мед. ин-т;Лен.' ДУВ; - Пятигорск.,1991. - 27 с.(соавт.- Бадалян Л.О., Шухова Е.

Лобзин B.C., Шиман А.Г)

ПРИЛОЖЕНИЕ

Нормальные значения показателей

Показатель | II * ш

1. КЛИНИЧЕСКИЕ ТЕСТЫ:

Спирометрия................................. 2800 * 62 (мл)

Динамометрия................................ 25,4 ± 2,6 (кг)

Удерживание на весу верхних конечностей.. 120 * 10 (сек)

Удерживание на весу нижних конечностей______ 120 ± 10 (сек*'

Подьем с пола............................... 1,8 ± 0,2 (сек

Переворачивание в постели.................. 2,2 ± 0,3 (сек)

Ходьба на 10 метров......................... 3,6 * 0,4 (сек)

2. РЕ0ВА30ГРАФИЯ:

Реографический индекс (руки)................ 1,140 ± 0,034 (ЕД)

Реографический индекс (ноги)................ 1,145 ± 0,035 (ЕД)

Дикротический индекс (руки)................. 53,1 ±3,4 (%)

Дикротический индекс (ноги)................. 40,0 ± 2,3 (%)

Индекс эластичности (руки).................. 12,4 ± 1,0 (%)

Индекс эластичности (ноги).................. 16,1 ±1,5 (%)

Время распространения волны (руки).......... 0,08 ± 0,01 (сек)

Время распространения волны (ноги).......... 0,181± 0,02 (сек)

Коэффициент асимметрии (руки)............... 19,5 ±4,1 {%)

Коэффициент асимметриии (ноги).............. 13,6 ± 1,8 _(%)

3. ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ:

Збщий разгибатель кисти..................... 920 ± 110 (мкв)

1оверхностный сгибатель кисти............... 1100 ± 130 (мкв)

1ередняя большеберцовая мышца............... 1000 ± 100 (мкв)

Медиальная головка икроножной мышцы......... ' 980 ± 90 (мкв)

4. ЭЛЕКТРОНЕЛРОГРАФИЯ:

4.1.Локтевой нерв:

1атентный период............................ 3,7 ± 0,3 (мсек;

’езидуальное время проведения............... 1,6 ±0,1 (мсек'

1лителыюсть вызванного мышечного потен-

шала........................................ 10,4 ± 0,4 (мсек‘,

!аксимальная амплитуда мышечного потен-

(иала....................................... 7,8 ± 0,6 (мВ)

¡корость распространения возбуждения........ 54,7 ± 2,8 (м/с)

[исло функционирующих двигательных единиц 312,8 ± 22,6 (ДЕ)

4.2. Малоберцовый нерв:

Латентный период............................. 7,5 ± 0,4 (мсек)

Резидуальное время проведения................ 2,9 ± 0,3 (мсек)

Длительность вызванного мышечного потенциала........................................ 12,2 ± 0,5 (мсек)

Максимальная амплитуда мышечного потенциала........................................ 7,1 ± 0,5 (мВ)

Скорость распространения возбуждения......... 49,5 * 2,7 (м/с)

Число функционирующих двигательных единиц 355,7 ± 28,3 (ДЕ)

4.3.Тестирование Н-рефлекса:

Латентный период............................. 24,2 *1,1 (мсек)

Длительность Н-рефлекса...................... 10,8 ±0,8 (мсек)

Пороговая интенсивность вызывания Н-рефл. 6,1 ± 0,9 (В)

Интенсивность начальной точки плато.......... 20,4 ±1,4 (В)

Интенсивность конечной точки плато........... 24,5 ± 1,4 (В)

Интенсивность вызывающая угнетение Н-рефл 30,2 ± 1,5 (В)

Максимальная амплитуда Н-рефлекса............ 5,2 ± 0,3 (мВ)

Максимальная амплитуда мышечного ответа.. 8,0 ± 0,6 (мВ)

Уровень возбудимости мотонейронов............ 65,0 ± 3,2 (%)

Латентный период мышечного ответа............і 6,2 ± 0,3 (мсек)

Длительность мышечного ответа................ 11,6 ± 0,9 (мсек)

Пороговая интенсивность вызывания мышечного ответа.................................. 14,0 ±1,3 (В)

4.4.Кривая "Интенсивность-Длительность":

Длительность: 2 мсек......................... 7,2 ± 0,7 (В)

1 мсек....................... 8,4 ± 0,9 (В)

0,5 мсек..................... 10,6 ± 1,9 (В)

0.2 мсек..................... 12,0 ± 2,0 (В)

0,1 мсек..................... 16,4 ± 2,2 (В)

0,05 мсек.................... 18,1 ± 2,4 (В)

Реобаза...................................... 7,2 ± 0,7 (В)

Хронаксия.................................... 0,15 ± 0,02 (мсек)

5.КОЛИЧЕСТВЕННАЯ ОЦЕНКА РАССТРОЙСТВ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ:

Первых тактильных ощущений................... 0,2 ± 0,04 (мА)

Первых болевых ощущений...................... 1,0 ± 0,07 (мА)

Нетерпимых болевых ощущений.................. 1,8 ± 0,1 (мА)

I 2 З

ш-

Таблица 8

|| АМБУЛАТОРНЫЙ ЭТАП ||

¡Типы лечебно-профилактических учреждений!

¡амбулатории | | местные санатории |

¡поликлиники |

I_____________I

¡Показания |

| Все больные нервно-мышечными заболеваниями |

¡климато-

лечение

¡ортопедичес ¡кая профи ¡лактика

¡кинезиотера

|пия

Н МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ

I

¡общего ¡ ¡воздействия I

¡общеоз-

¡доравли

¡вающие

¡проце-

¡дуры

| физиотера | пия

¡медикаментозное |

ЦСТАЦИОНЛРНЫЙ ЭТАПЦ

I' -л

¡Показания |

Таблица 9

Больные, не способные к самостоятельному передвижению и самообслуживанию с резким прогрессированием миодистрофического процесса с признаками миокардиодистрофии, кахексии, выраженной адинамиии

| Первично-мышечные | | атрофии |

Вторичные неврогенные | атрофии |

|миопатия |

|ПМД Дюшенна | | 3-4 кл.ст. |

|амиотрофия

| спинальная | Верднига-| Гоффманна

| Л Е Ч Е Н И Е |

медикаментозное |

I

симптоматическое I

сердечные

I

общеукрепляющие

гормонально-

метаболические

аналептики

методы физического воздействия

~г~

синусоидальные

модулированные

токи

иглорефлексотерапия I

кинезиотерапия |

|теплые I ¡обертывания|

ЦСАНАТОРНО-КУРОРТНЫЙ ЭТАП Ц

Таблица 10

|Типы лечебно-профилактических учреждений!

| санатории | ¡отделения ¡1-й много- | ¡восстано-¡профильные | ¡вительного I-------------1 | лечения

I____________

| центры | реабилита-| ционные на ¡базе местных |санаториев

¡поликлиники I ¡курортные I ¡бальнеогря- і ¡зелечебницьіі

¡Показания|

¡Больные, способные к самостоятельному( | передвижению и самообслуживанию |

і лечебный режимі

¡щадящий|

Первично-мышечные I атрофии і

Вторичные неврогенные| ¡щадящий с переходом! атрофии | ¡в стимулирующий |

¡миопатия |

¡Ландузи- | ¡Беккера-¡Дежерина |—¡Киннера

¡Эрба-

¡Рота

і ¡доброка-|—¡чествен-|ная вро-¡жденная

¡стимулирующим I

I________________I

¡спинальная | ¡полиневро- | ¡Кугельберга |—¡патия | | Веландер і |Русси-Леви| і--------,----1 і------------1

¡невральная | ¡полиневро-¡Шарко-Мари |—¡патия

і--------------1 ¡формы Да-

¡виденкова

Таблица 11

ПРОМЕЖУТОЧНЫЙ ЭТАП |Ь

¡общезакаливаюшие| ¡процедуры і

¡закаливание| ¡воздухом і і_____________і

хождение| босиком |

воздействие I солнечными і лучами |

воздеиствие на рефлексогенные зоны стопы

закаливание

водой

Таблица 12

—ЦФАКТОРЫ МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ||-

¡общего

¡воздействия

| ¡бальнео- ¡ | ¡лечение I

I

¡локально сти

¡муляционное

¡воздействие

¡климато-

лечение

|ортопедичес I |кая профи- \ ¡лактика ( ¡(лечение \ ¡положением, | ¡ношение I ¡спецобуви) (

|кинезиотера ¡пия: лечеб-¡ная гимнас-¡тика в дина |мическом и ¡изометричес |кои режиме; ¡дозированная ¡ходьба; игры; ¡трудотерапия ¡лечебная ¡хореография; ¡гидрокинезо-¡терапия

|пелоидоте- | ¡рапия (на ¡ |шейно-ворот- \ ¡никовую обл | ¡паравертеб- ( ¡ральные зоны| ¡позвоночник ¡ ¡и конечности (

¡прием ванн | |( пресные, ХЛО I ¡ридные натри | ¡евые, радоно- | |вые, углекис- | ¡лосульфидныеI

¡( общий;

¡сегментарный

¡точечный;

¡микромассаж

¡точек ушной

¡раковины)

индукто-

термия

синусои-

дальные

модулиро-

ванные

токи

электро-

стимуля-

ция

чрескожная элек тростиму ляция

"Г“

местные

вихревые

ванны

медикаментозное |

I

лечение

I

аминокислоты глютаминовая метионин церебролизин оротат калия

витамины В-1,В-12,Е, поливитамины

~т~

сосудорас-

ширяющие

галантамин,

прозерин,

оксазил,

пахикарпин

I

I

¡углекислый I

I

¡аденил

¡препараты

¡кальция

¡хлорид

¡глюконат

фосфпр ';лср- |

жащие препараты! АТЧ>, левадозин, | глицерофосфат | кальция I

¡адаптогены

¡жень-шень,

¡элеутерокок

¡лимонник

¡китайский,

¡левзея,

¡пантокрин,

¡рибоксин,

¡пассифлора,

¡тауремизин,

¡эхинопсина

¡нитрат

бета-адреноблокаторы j анаприллин,обзидан |

ОЦЕНКА ЭКОНОМИЧЕСКОЙ ЭФФЕКТИВНОСТИ рассчитывается по формуле:

[ НІ (бк) - Н2 (б+с)] |

| Нэ (б+с) - НІ (б+с) - Н2 (б+с) _

10 |

где:

2.

Н1 (б+с)

Н2 (б+с)

Нэ (б+с)

- число дней нетрудоспособности матерей в связи с уходом за детьми за год до проведения медицинской реабилитации (по больничным листкам и справкам)

- число дней нетрудоспособности матерей в связи с уходом за детьми в течение года после проведения медицинской реабилитации (по больничным листкам и справкам)

- число сэкономленных дней нетрудоспособности ма-

матерей по уходу за детьми (по больничным листкам и справкам) ;

- поправка, которая учитывает, что показатели заболеваемости в течение года снижаются на 10% и бе проведения медицинской реабилитации.

31 - сумма денег, сэкономленных за счет снижения дней нетрудоспособности матерей в связи с уходом за детьми, получивших медицинскую реабилитацию;

С1 - средняя стоимость дневной выработки 1 работающего на предприятии за год:

С2 - средняя оплата 1 больничного листка 1 работающего на предприятии в день;

Н эб - число "сэкономленных" дней нетрудоспособности по больничным листкам; н эс - число "сэкономленных” дней нетрудоспособности по справк!

I-------------1

| Э = 3 1 - У I

I_____________I

3 - "чистый" ЭЭ (экономический эффект) МР;

У - затраты (ущерб), связанные с организацией МР (дотации на питание, аппаратуру, оборудование, оплату услуг).

КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ - рассчитываются по показателям:

ОБЩИЕ ПОКАЗАТЕЛИ: Интенсивность патологических ощущений; кли-ическая симптоматика; выполнение двигательных заданий; рефлек-орная сфера; нарушения адаптации; данные инструментальных

ЭКГ,РВГ,ЭМГ,ЭНГ) и биохимических исследований (креатин,креатинин) ассчитываются в баллах: 0 - норма; 1 балл - незначительные

арушения; 2 балла - умеренные; 3 балла - значительные нарушения. СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ:

Оценка мышечной силы- проводится из расчета:

- норма (при противодействии оказывает активное сокращение); балл - незначительное снижение (при противодействии оказывает

лабое сопротивление);

балла - умеренное снижение (при противодействии не оказывает эпротивления);

балла - значительное снижение (производит еле различимое мышеч-эе сокращение).

При определении изменений трофики мыш ц учитываются

- норма; 1 балл - незначительная гипотрофия; 2 балла - умеренная гаотрофия; 3 балла - значительная атрофия.

Обьем движения рассчитывают по следующим изм-эениям: 0 - норма ; 1 балл - уменьшение амплитуды на 5-10

эадусов; 2 балла - уменьшение амплитуды на 11-20 градусов; 3 бал-1 - уменьшение амплитуды на 21 градусов и более.

КОЭФФИЦИЕНТ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ - исчисляется путем деления

суммы баллов до лечения I сумму баллов , полученную после лечения. Вычисленные значения 1Эффициента эффективности характеризуют динамику проведенной ¡рапии.

Параметры коэффициента: юлее 2,0) - значительное улучшение: (1,2 - 2,0) - улучшение;

,06 - 1,19) - незначительное улучшение; (0,95 - 1,05) - без пе-мен (без ухудшения); (менее 0,95) - означают ухудшение.

ПРИОРИТЕТНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ РАЗВИТИЯ МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ

Приоритетными направления в развитии медицинской реабилитац: являются:

- Обеспечение дальнейшего развития сети специализированн физиотерапевтических больниц и поликлиник, бальнеогрязелечебниц преимущественным использованием местных природных факторов;

- Создание реабилитационных центров на принципах хозяйстве ного рассчета (поликлиническая база мединститутов и профильн НИИ) с активным привлечением профессорско-преподавательско состава для проведения высококвалифицированных консультаций и ов зания отдельных лечебных мероприятий;

- Разработка научно-обоснованных рекомендаций по использоь нию методов последовательного (комплексного) и сочетанного прш, нения физических факторов в медицинской реабилитации для поте цирования лечебного действия каждого из них;

- Подготовка врача и среднего медицинского работника по сг циальности "Медицинская реабилитация",, с разработкой учеб! Программ, экспресс-таблиц на электронно-аналоговом принципе;

- Привлечение студентов старших курсов медвузов к работе Р1 билитационного Центра для отпуска различных процедур, с опла1 труда и создание на этой основе "Передового опыта студенческой зы по медицинской реабилитации";

- Проведение профилактических осмотров и диспансеризации тей работников промышленных предприятий персоналом реабилитаци ного центра на договорных началах;

- Проведение науачно-практических работ и оказание органи ционно-методической помощи научными сотрудниками отдельным МС санаториям-профилакториям по использованию физических факторов восстановительном лечении детей с нервно-мышечными заболеваниям

- Создание в городах с населением свыше 1 млн.человек боль восстановительного лечения и центров реабилитации; с населеь более 500 тыс. человек - амбулаторных центров восстановителе лечения и реабилитации ;

- Широкомасштабное развертывание на базе АПУ (амбулаторно-ликлинических учреждений) дневных стационаров с использованием тодов восстановительного лечения;

- Организация на крупных промышленных предприятий отдел! промышленной реабилитации;

- Использование в медицинской реабилитации компьютерной техники: алгоритмов восстановительного лечения для различных возрастных групп и нозологических форм; автоматических консультантов и справочников по медико-генетическим вопросам и по рациональному использованию лечебных методик с использованием физических факторов;

- Разработка и внедрение единых комплексов восстановительного лечения; обоснование оптимальных систем этапного лечения и других организационных форм, усиливающих преемственность и взаимосвязь в работе лечебно-профилактических учреждений различного профиля;

- Разработка и последующее внедрение опыта работы "Передвижных служб медицинской реабилитации и медико-генетической консультации" оказания помощи на дому (в городе, поселке и на селе);

- Создание межрайонных центров МР;

- Изготовление и внедрение новых конструкций и моделей ап-тратов и приборов для ВЛ детей с нервно-мышечными заболеваниями;

- Создание "Информационного Центра внедрения по МР" с банком [анных, с широким обменом сведениями с отечественными и зарубежны-ш клиниками, фирмами, ассоциациями по производству технологии, стройств, аппаратуры, созданию эффективных лечебно-диагности-еских методик восстановительного лечения детей с НМЗ;

- Проведение организационно-методических семинаров, декадни-ов по современным принципам восстановительного лечения в условиях еабилитационных центров, отделений восстановительного лечения, анаториев-профилакториев, фельдшерско-акушерских пунктов.

Почать офсетная. Тираж 100 экз.

ЮШ ГНГШ. Госкомстата Р 105679, Москва, ИэмгАловское шоссе л. 44

УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ И БЛ - бальнеолечение нКи/л-

ВЛ - восстановительное лечение ОРК -

ВНА - вторичная неврогенная ПБМ -

атрофия

Гц - герц ПВ -

Д - длительность Н-рефлекса ПМА -

ДВМ - доброкачественная врож- ПМД -

денная миопатия ДВМП - длительность вызванного ПНИ -

мышечного потенциала ДЕ - двигательная единица ПСК -

И-Д - "интенсивность-длительность” РВ -

ИТ - индуктотермия РВ20 -

кБк/л- килобеккерель на литр РВ40 -

Л - латентность Н-рефлекса РВГ -

ЛП - латентный период РВП -

ЛПУ - лечебно-профилактическое учреждение САКВ -

ЛСВ - локально стимуляционное

воздействие СМТ -

МАМИ - максимальная амплитуда

мышечного потенциала СПИ -

МВВ - местные вихревые ванны

МД - миодистрофия Дюшенна ТКС -

МИМ - медиальная головка

икроножной мышцы УВМ -

МЛД - миопатия Ландузи-Дежерина

МР - медицинская реабилитация УСВ -

МСР - моносинаптический

спинальный Н-рефлекс ХНВ -

МЭР - миопатия Эрба-Рота ЧДЕ -

мкВ - микровольт ЧЭСТ -

мВ - милливольт

мс - миллисекунда ЭКГ -

м/с - метр в сек ЭМГ -

НАШМ - невральная амиотрофия ЭНГ -

Шарко-Мари

НМЗ - нервно-мышечние ЭСТ -

заболевания

СОКРАЩЕНИЯ

■ нанокюри на литр

- общий разгибатель кисти

■ передняя большеберцовая мышца

- пресные ванны

- первичная мышечная атрофи:

- прогрессирующая мышечная дистрофия

■ проводимость нервного импульса

- поверхностный сгибатель кисти

- радоновые ванны

- радоновые ванны 20 нКи/л

- радоновые ванны 40 нКи/л

- реовазография

- резидуальное время проведения

спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер синусоидальные модулированные токи скорость проведения нервного импульса телевизионная капилляроскопия уровень возбудимости мотонейронов углекисло-сероводородные ванны

хлоридные натриевые ваннь

число двигательных единш

чрескожная электростимул)

ция мышц конечностей

электрокардиография

электромиография

стимуляционная

электронейрография

электростимуляция

периферических

нервов конечностей

Признак достоверности:

Г - при нормальных А - МД:

значениях В - МЭР

2* - при МД С - МЛД

3<§> - при МЭР Б - ДВМ

4$ - при МЛД Е - САКВ:

5& - при ДВМ Р - НАШМ:

6и - при САКВ

- при НАШМ М - среднее значение величин т - квадратичное отклонение

Р - критерий достоверности

Графики эффективности лечения больных:

П1

ПВ,

ПВ,

■ПВ,

ПВ,

ПВ,

2-ХНВ, 2-ХНВ, 2-ХНВ, 2-ХНВ, 2-ХНВ, 2-ИТ,

З-РВ-20,

З-РВ-20,

З-РВ-20,

З-РВ-40,

З-РВ-20,

4-РВ-40, 5-У< 4-РВ-40, 5-У' 4-РВ-40, 5-У' 4-УСВ, 5-ЧЭ 4-РВ-40, 5-У

3-СМТ, 4-МВВ, 5-ЭСТ+М

+++ улучшение.

++ незначительное улучшение. + без ухудшения.