Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Вариантная анатомия в аспектах радикальной коррекции тетрады Фалло

да 2 1

академия медицикжих наук

ВСЕСОЮЗНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР ХИРУРГИИ

На правах рукописи УДК 616.124.6 - 007.253 - 06: С 616.124.3-007. 61+616.126. 562+ 616.132.15 - 007.41 ] - 089

СЕМИЧАЕВ Вячеслав Константинович

ВАРИАНТНАЯ АНАТОМИЯ В АСПЕКТАХ РАДИКАЛЬНОЙ -КОРРЕКЦИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

14.00. 44 - сердечно-сосудистая хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

■ Москва 1991

Работа выполнена в отделе хирургии сердца Всесоюзного научного центра хирургии АШ СССР (директор - Член-корреспондент АМН СССР, лауреат Государственных премий СССР, доктор медицинских наук, профессор- Б. А. Константинов ).

НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ

Член-корреспондент АМН СССР,лауреат Государственных премий СССР доктор медицинских наук, профессор К А. Константинов ).

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОШОНЕЙГЫ

Доктор медицинских Наук, профессор В. Т. Селиваненко Доктор медицинских Наук И. И. Берйшвили

ВЕДУЩЕЕ УЧРЕЖДЕНИЕ: Институт хирургии им. А. В. Вишневского Зашита диссертации состоится ю. 12.1991г. в (3 часов на заседании Специализированного Ученого совета (к 0012901) при Всесоюзном научном центре хирургии АМН СССР (119874, Москва, Абрикосовский переулок. 2)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ВНЦХ АМН СССР Автореферат разослан . $. . . 1091г.

Ученый секретарь

Специализированного Ученого совета доктор медицинских наук, профессор

Г. К Громова

ГСТ8ЕИШ

..от;:;«

¿I» /<ьГ-Ьм!

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

ГД'ЭЛ

|ртаций

ТСКТУМьНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ - В последние годы значительно возросло ко-

личество операций по поводу врожденных пороков сердца, в том числе радикальных коррекций ТФ, как первичных, так и после паллиативных вмешательств. Хотя методика описывается как однотипный метод, применяемый в целом ряде центров, операция является сложным многоэтапным вмешательством на функционально значимых вну-трисердечных структурах, вблизи проводящих путей сердца / Бура-ковский ЕИ. и соавт. ,1984г. .Константинов Б. А. и соавт. ,1989г.,/ Несмотря на успешное проведение этой операции,частота осложнений, обусловленных манипуляциями на выходном отделе правого желудочка, межжелудочковой перегородке,легочной артерии и ее клапанах остается на высоком уровне, а послеоперационная летальность,обуслов- -ленная ими составляет 9,2-35,7%/В.И.Бураковский и соавт. ,1990г., Амосов ЕМ.и соавт., 1983г./. В связи с зтими,обстоятельствами во всем мире разрабатываются методы хирургической профилактики рези-дуального стенозирования выходного отдела правого желудочка,лево-правого шунтирования, выраженной регургитации на клапанах легочной артерии, дисфункции трикуспидального клапана, основанные на внимательной оценке и систематизации интраоперационной анатомии. Благодаря детальным исследованиям, проведенным в этой области за последние годы /Anderson R. Н. ,et al. 1978г. ,И. И. Беришвили. ,1983г. , Б. А. Константинов и соавт. ,1989г. .Suzuki A. et al. 1991г./, создан целый ряд классификаций вариантов анатомии выходного отдела правого желудочка, дефекта межжелудочковой перегородки, легочной артерии и ее клапана, а четких рекомендаций к применению тех или иных методик в объеме радикальной коррекции Тетрады Фалло /РКТФ/, не разработано. Не определены показания и объем,"экономной" инфун-

>7*Г6 " I

дибулярной резекции: структур конусной перегородки и правожелу-дочкового сектора бульбоатриовентрикулярной зоны.

До настоящего времени не разработан единый методический подход к схеме пластической герметизации межжелудочковой перегородки в зависимости от размеров элементов края дефекта с учетом профилактики иатрогенных осложнений. Пластическое расширение ги-попластических структур системы легочной артерии под контролем бужа расчетного диаметра с учетом предоперационной ангиоморфо-метрш/К1гШп .1. V. ,1970. ,А1ПеГ1 0. еЬ а1. ,1978. ,В1аскБ^пе Е. Н. еЬ а1. ,1979. ,Иа^о У. ,1980./не исключает необходимость качественной оценки стеноза ЛА в связи с внутрисердечной анатомией.

Проблема улучшения результатов хирургического лечения Тетрады Фалло требует разработки комплексного подхода в решении задач стандартизации диагностических тактических и технических аспектов радикальной коррекции порока на каждом этапе вмешательства ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ - изучить возможность выработки тактических и технических ' аспектов стандарта радикальной коррекции Тетрады Фалло на основе систематизации интраоперационной вариантной анатомии порока Цель работы предполагает следующие ЗАДАЧИ : 1. Обосновать метод систематизации взаимоотношений аномалий вне-и внутрисердечного компонентов Тетрады Фалло. 2. Изучить взаимозависимость качественных и количественных характеристик аномальных структур Тетрады Фалло. 3. Разработать интраоперационный протокол качественной и количественной оценки тяжести анатомии Тетрады Фалло. 4. Изучить тактические аспекты стандарта радикальной операции в зависимости от вариантов соотношения аномальных структур. 5. Разработать практические рекомендации к применению хирургических методик в связи с интраоперационным морфометричес-ким протоколом.

Л

НАУЧНАЯ НОВИЗНА 1. В настоящей работе на основании интраопера-ционных исследований клинической анатомии Тетрады Фалло /ТФ/ впервые разработан комплексный подход к решению проблемы стандартизации операции - радикальной коррекции ТФ /РКТФ/. Применен метод системного анализа интраоперационной анатомии порока и выработан на этой базе простой анатомо-хирургический протокол изучения порока и выбора операции в зависимости от характера обструкции выходного отдела правого желудочка /БОИ/, типа формирования менжелудочкового дефекта /ДНИ/, вариационной анатомии клапанов легочной артерии /КЛА/, видов стенозирования в системе легочной артерии, учитывающих количество ЛА-компонентов,развитых менее нормы . 2. Впервые выявлена качественная зависимость типа формирования КЛА и особенностей компонентного состава стеноза системы ЛА от праводеленности аорты и размера конусной перегородки /КП/, а такае определяющее ее'значение в вариационной анатомии ВОПЯ. межвелудочкового дефекта /ДМ1П/. Ка основе этой зависимости проведена категоризация тяяести анатомии Тетрады Фалло и выявлены группы риска пациентов с ТФ, по характеру соотношения аномалий, 3. Предложен простой стандартный протокол качественной и количественной интраоперационной морфометрии /ИОМЙ/ ТФ,который позволяет индивидуализировать тактические и технические аспекты РКТФ в каждом конкретном случае, применительно к данной анатомической форме порока. 4.Разработана практическая схема выбора хирургической тактики на этапах оперативного вмешательства по данным интраоперационного анализа взаимоотношений аномальных структур ТФ с учетом анатомо -хирургической систематизации порока, определены показания к конкретным методикам в пределах объема РКТФ в зависимости от качества соотношения аномальных структур порока, 5.Выявлена связь тявести анатомии, выраяенная в катего-

риях по шкале качественной оценки, с видами операций и уровнем летальности, отмечена - сильная положительная связь летальности и группы риска порока. Дана сравнительная характеристика качественных интраоперационных и количественных дооперационных характеристик гипоплазии в связи с прогнозируемым отношением пиковых систолических давлений /ОПСД/ П1/Л1 и тактическими аспектами РКТФ. ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ Разработанный комплексный подход в интраоперационной тактике РКТФ позволяет индивидуализировать оперативное вмевательство применительно к конкретной ситуации и без использования дополнительных методов обследования упростить выбор адекватной техники. Предоперационное обследование больных ТФ помогает наметить оптимальный объем коррекции с прогнозированием ОПСД правого и левого желудочков. Предлагаемая схема интраоперационной ревизии и систематизации анатомии порока дополняет данные предоперационного обследования и уменьшает роль субъективного фактора в конкретизации индивидуальной техники. Интра-операционные критерии определения метода анатомической коррекции по предлагаемой схеме снижает риск развития осложнений применяемых методик. Системный анализ интраоперационной анатомии внутри-сердечного и внесердечного компонентов ТФ в их соотнопении позволяет, используя данные количественной оценки гипоплазии легоч-ноартериального русла, уточнить показания к видам субаннулярных и трансаннуларной техникам операции. Полученные результаты пригодны к использовании в практике кардиохирургии с целью оптимизации интраоперационной тактики и улучшения результатов радикальных вмешательств, 5.Определены оптимальные виды чреэшелудоч-кового доступа к внутрисердечным структурам, даны рекомендации относительно особенностей инфундибулярной резекции в связи с компонентным составом сегмента обструкции, в зависимости от типа

V

инфундибулярного стеноза. Разработана практическая схема расположения ввов при пластической герметизации мевжелудочковой перегородки в случаях с различными типоразмерами К П и линии фиброзного аортотрикдспидального контакта /АТФК/, разработан« показания к различным методикам РКТФ в зависимости от соотношения аномалий внутри- и внесердечного компонентов порока. Для профилактики осложнений вмевательства на легочной артерии изготовлен набор контрольных бужей-калибров /12 типоразмеров/, совмещенных с "коронарным" отсосом.Данный набор скомпонован в виде устройства, сокращающего время операции вследствие совмещения функций измерителя, контрольного калибра и отсоса, что также снижает вероятность инфицирования, уменыая число инструментов, находящихся в ране и уменьиая частоту смены измерительных калибров и "коронарного" отсоса. Последнее повывает "атрав-матичность" операции и устраняет контакт крови с атмосферным воздухом, поскольку калибровочная насадка отсоса изготовлена в виде обтекаемого обтуратора.

СОДЕРШАНИЕ РАБОТЫ МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

МАТЕРИАЛ ИССЛЕДОВАНИЯ.Материалом исследования послужили данные 124 больных ТФ. оперированных первично, и 74 - после различных паллиативных вмешательств. Ранее оперированные больные в различные сроки были подвергнуты следующим паллиативным операциям: 1. По Блелок-Тауссиг - 36,492 /27/.2. По Вивневскому-Донецкому -37,842 /28/. З.По Ватерстону-Кули - 13,51% /10/. 4. По Поттсу / Смиту, Гибсону/ - 0,112 /6/. 5.По Броку - 4,052 /3/. Среди оперированных первично преобладали лица мужского пола /81/-65.322,

Г

.после различных паллиативных вмевательств - венского /42/ или 56,76%. Средней возраст пациентов составил 14.78+/-0.89 лет. масса тела 45?95+/-3.07 кг., площадь поверхности тела /ППТ/ -1,33+/-0.1 м2. Признаки дефицита развития легочной артерии менее требуемых по ППТ размеров выявлены у 81 пациента /40,9%/, причем 44,35% приходились на группа оперированных первично /55 из 124/ и 35,14% - повторно /26 из 74/. Меяартериальный коллатеральный Кровоток через несистемные бронхиальные коллатерали, измеренный интраоперационно, у повторно оперированных при гипоплазии ЛД составил 13,9+/-1,56% и а первичных 8,4+/-1,38% от ббъемной скорости перфузии /р<0.01/.

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ, Всем пациентам проводили общеклиническое, клинико-инструментальное, ангиокардиографическое исследования с последующей морфометрией. Интраоперационно издчалась гемодинамика, кислотно-основное равновесие, свертывающая система, электролитный состав крови. Особое внимание уделяли динамическим характеристикам результатов внутрисердечной манометрии и первичной диагностике вариантов интраоперационной анатомии - типа стеноза выходного отдела правого велудочка /ВОПЯ/, типа ДМШ1, аорто-клапанных соотношений. Специальным измерителем,изготовленным из большого зажима Бильрота, выполняли нарувную морфометрию, согласно выработанной схеме. После начала искусственного кровообращения переходили к внутрисердечному этапу интраоперационной морфометрии /ИОММ/,: доступом через свободную стенку ПВ в зоне инфундибулума, избранного с учетом особенностей анатомии коронарного расла - осуществляли детальную ревизию В0П1, дефекта мевяелддочковой перегородки //ДОЕП/, конусной перегородки /КП/.По

специальной схеме оценивали структуру и компонентный состав об-

6

струкции ВОПЯ, элементов края ДМ1П, особенно задне-ни*него сектора его, величины К П, выполняли количественную морфометрию просветов ВОПЯ и ЛА. Соответственно выделяли: А/.Мембранозный, мультивариантннй, тубулярный, агенезию К П - типы стеноза В0П8, Б/ перимембранозно-мыиечный ДМ1П, без фиброзных аортотрискуспи-дального и аортопульмонального контактов; монолатеральные виды ДМНП - перимембранозный с ЙТФК и инфундибулярный без АТФК, вариант ДМ1П с билатеральным аортоклапанным фиброзным контактом - инфундибулярный с ЙТФК; В /1.Трикуспидальный вид организации клапана ЛА с а/впереди расположенной комиссурой /норма/, б/предлежащей створкой, 2.Бикуспидальный вид организации КЛА с а/ впереди располояенной комиссурой, б/ предлежащей створкой, и 3.Бесстворчатый вид а/агенезии КЛА и б/клапанная мембрана. На основе интраоперационной систематизации анатомии внутри -сердечного компонента ТФ выполняли инфундибулярную резекцию /ИР/ по ограниченной и расширенной /ОИР, РИР/ схемам: далее пластическая герметизация межяелудочковой перегородки /ПГ МИ/ отдельными ивами проводилась обычной или "комбинированной" методикой с учетом интраоперационных величин К П. После завериения внутри-сердечного этапа переходили к качественной и количественной оценке внесердечного компонента порока. По стандартному протоколу из правояелудочкового доступа оценивались величины просветов ЛА на уровнях фиброзного клапанного кольца /ФККЛА/ и клапана /КЛА/, ствола и ветвей ЛА, их соответствие известным по ППТ нормам. При этом принимали во внимание усугубление качества гипоплазии с увеличением числа стенозов на различных уровнях ЛА. Считывая качественные и количественные характеристики гипоплазии, полученные до- и в ходе операции,согласно разработанному протоколу, принимали решение о трансаннулярной /ТА/ или субанну-

3-/Ш }

лярной /СА/ без аннулотомии - технике вмешательства с применением методов профилактики, как резидуального стеноза, так и выраженной регургитации на клапанах Л А. а также нарушения атриовентрикулярной проводимости и герметизма межяелудочковой перегсродки.Требуемый размер ЛА - русла устанавливался применением соответствущего бужа - калибра, совмещенного с "коронарным" отсосом. Оценку адекватности коррекции проводили по данным электро- и манометрии.Наиболее важной представляется оценка отновения пиковых систолических давлений П8:Л1, которое до коррекции равняется 1,0 ед. Если отношение пикрвых систолических давлений /ОПСД/ П1:Л8 <0.6 ед. считается критерием адекватно выполненной операции, то 0,61<0ПСД<0,75 ед. требует оценки сердечного индекса, артериального давления, давлений в левом и в правом предсердии, в легочной артерии. При ОПСД>0.75 ед. необходимо возобновление перфузии и повторная ревизия внутри- и внесердеч-ного компонентов тетрады Фалло для выявления резидуальных стенозов или вунта. При этом в качестве тактического ориентира использовали давление в ЛА, при величине которого менее 30 мм.рт. ст. и соответственно высоком перепаде П1/ЛА сохранялся неустра-ненный стеноз на путях оттока от П8, а при большем 30 мм.рт.ст. высокое ОПСД обусловлено резидуальным вунтом. Контроль за этим показателем проводился с помощью катетера "5Уап-6апг" в отделении реанимации в течение первых суток, кроме того следили за гемодинамикой, диурезом, кровопотерей по дренажам и изменениям газов,кислотно-основного равновесия крови пациента. Статистическая обработка материала произведена в отделе вычислительной техники ВНЦХ АМН СССР на ЭВМ СМ-4 и на ПК/18М/. 1. Описательная статистика для переменных, представлявших анализируемые анатомические компонента ТФ, заключалась в следующих статистических

8

параметрах: среднее, ошибка среднего, дисперсия, стандартное отклонение, ошибка стандартного отклонения. Показатели асимметрии и эксцесса рассчитывали для определения соответствия выборки нормальному закону распределения. 2. Для определения ассоциации между парными выборками расчитывали коэффициент линейной связи - коэффициент корреляции, значения которого близкие к +1 или -1, свидетельствовали о сильной пропорциональной или обратной связи. 3. Сравнение распределений переменных, представленных частотами состояний-анатомии, исходов операции или осложнений, проводилась по тесту Х-квадрат. Несоответствие законов распределения указанных' переменных в исследуемых выборках считалось значимым при р<0,05. 4.Расчетные средние величины проверены на предмет гипо-_ тезы об их равенстве по методике Stjudent.npn р>0,05 принималась нулевая гипотеза. Регрессионному анализу подвергнуты экспериментальные количественные переменные, содержащие случайные значения X и Y, вычислялась модель функциональной зависимости,выраженной в уравнениях простой регрессии/Исходные значения длин конусной перегородки и частот тубулярного и мембранозного типов стеноза BOUS сгруппированы методом вычисления расстояния между объектами в многомерном пространстве, на основе критерия минимума расстояния переменных в многомерном пространстве - в денд-рограмму классификации, с тремя центральными объектами /кластерный анализ/. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ. У 138 пациентов проводили интраоперационный анализ анатомии ТФ согласно принятой в клинике схеме - протоколу.Основными анатомическими ориентирами являлись; .а/празояелудочковый сектор бивентрикуляр-ного корня аорты, выражающая степень смещения корня /декстрапо-зиция корня аорты - сектор cd на рисунке 1/; б/ аортоклапанные соотношения в зонах внедрения правого заднего лимба CHT в фиб-

9

смт

рисинок 1. СХЕМА ФИБРОЗНО-ЭЛАСТИЧЕСКОГО КАРКАСА СЕРДЦА, АОРТОШПАННЫХ СООТНОШЕНИИ ПРИ БИВЕНТРШ -ЛЗРНОМ КОРНЕ АОРТЫ и кп. /объяснения в тексте/

/О

розный центр сердца /ФЦС/ и аортопульмонального разграничения: в/ левопереднее смещение аномальной, специфической для ТФ структуры - КП. При декстрапозиции корня аорты до 70% абсолютные и относительные размеры по ППТ меяжелудочнового дефекта были меньве/р<;0,05/, а КП - больше, чем при декстрапозиции более 70%. При этом связи меяду выраяенностьв внутрисердечных структур и величины правого смещения корня аорты не выявлено. У 164 пациентов с выраяенной К П /индекс = отношении длины ее к ППТ -10,5+/-0,97 ед./. Декстрапозиция в среднем составила 64,05+/-1,98%: у 30 пациентов с невыраяенной КП /средний индекс. =1,38+/-0,23 ед. / декстрапозиция - 84,32+/-4,6% /р<0,05/. Б группе с выраяенной КП преобладали ДНЮ с монолатеральным фиброзным контактом /АТФК+/ - 55,5%, без фиброзных контактов /ДМЖП II типа/ - 29,3%, при агенезии НП также преобладали варианты с монолатеральным фиброзным контактом /ЙПФК+/ над вариантами более грубой патологии - билатеральным фиброзным контактом: соответственно 11,6% и 3,5%. Если фиброзный тип внедрения правого заднего лимба СМТ в фиброзный центр сердца /АТФК+/ преобладает при выраяенной К П, то ыывечннй тип внедрения ПЗЛ СМТ /АТФК-/ чаще соответствует ситуациям гипоплазии КП и формировании аортопульмонального фиброзного разграничения. Развитие К П; специфической для ТФ структуры, определяет компонентный и структурный состав стенозируищего сегмента В0П1, см.таблицу 1 . Качественные различия соответствуют количественным изменениям внутрисердечной анатомии: отнопение ДМВП к восходящей аорте при АПФК равна 1.77+/-0.3 ед., а характеристики внесердечной анатомии соответствуют наличию явного дефицита развития Лй,г=-1,82+/-0,6 ед., в отличие от соответствующих показателей при выраженной КП: соответственно 0,96 +/-0,1 ед.. и I - -0.99+/-0.7 ед.

Таблица 1

СТРУКТУРНО - КОМПОНЕНТНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВИДОВ ИНФУНЛИБУЛЯРНОГО СТЕНОЗА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ РАЗВИТИЯ К П.

ИНДЕКС КОНУСНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

СТЕНОЗ -

10,50 +/- 0,9?ед. 1,38 +/- 0,23ед.

ОБУСЛОВЛЕН К П КП+СПТ ПШ КП- КП+ Общий

к у. к г N к г

_ 65 59,6 6 10.2 _ _

+ СМТ 21 19,3 6 10,2 1 2 10,0

+БАВЗ 13 11.9 10 16,9 1 - 3,3

+БАВЗ.СМТ 10 9,2 37 62,71 3 23 86,7

ИТОГО 109 100,0 59 100,0 5 25 100,0

/р< 0,01/. Данное сравнение выполнено в пределах ситуации двух-компонентного ЛА-стеноза.Таким образом подтверждено, что вариант анатомии с отсутствием КП и формированием АПФК является более тяжелим в анатомическом отношении, а именно выраженных характеристик ЛА - дефицита и внутрисердечных диспропорций. Разные ана!омические проявления ТФ по данным иктраоперационкой ревизии могут быть систематизированы в виде вариационных рядов. Варианты развития К П, специфической для ТФ структуры, исчисляются тремя, типоразмерами,определяющими в свою очередь компонентный и структурный состав разных типов стеноза ВОПЯ, см. таблицу 2., 3.

а

Таблица 2

ТИПОРАЗМЕРЫ К П ПРИ ТЕТРАДЕ ФЯЛЛО

I II III р<0.01

ДЛИНА КП -1 19,55+/-i, 37 Э.08+/-0.51 1 .74+/-0.21 + I

ОТНОШЕНИЕ 1---

К П / ППТ 17.18+/-0.74 7.58+/-0.39 1,37+/-0.18 +

У 109 пациентов вариант инфундибулярной обструкции характеризовался преобладанием экстенсивных структур тела КП и соответственно 1: 2: 3- компонентный состав, в зависимости от участия в формировании стеноза СМТ, БЙВЗ, СМТ+БАВЗ - наблюдался у 59,6%, 31,2%. 9,2%. Качественно противоположным представляется вариант стеноза ЗОНЕ! с превалированием элементов сзптопариеталънкх тра-бекул /СПТ/ свободной стенки И и париетального отдела КП: 2: 3: 4-компонентный состав стеноза В0П8 наблюдался у 10,2%, 27,1%, 62,7% пациентов. В целом правожелудочковнй сектор корня аорти или "луковичный" отдел БАЗЗ участвовал в формировании стеноза у 42,7% пациентов при "конусогенной" природе стеноза ВОПШ и у 30% при "неконусогенных", с выраженным АПФК - стенозах. Таким образом проявлением тяжести анатомического варианта ТФ с агенезией КП является более сложный в хирургическом отношении инфунди-булярный стеноз, обусловленный структурами корня аорты, отделов септомаргинальной трабекулы и СПТ свободной стенки П8, связанных с функцией преодоления сопротивления изгнании из ПЖ и компетентностью аортального, трикуспидального клапанов. Межартериальный объемный кровоток и наличие функционирующего анастомоза приводят

/3

Таблица 3

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ ПО ТИПАМ СТЕНОЗА ВОПЖ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СОСТАВА И КОЛИЧЕСТВА КОМПОНЕНТОВ /1-О 3- @ 4-фКОШОНЕНТА/

КОМПОНЕНТЫ СТЕНОЗА ВОПЖ МЕМБРАНОЗНЫИ ТИП СТБНОЗА ВОПЖ ТУБУЛЯИШЙ тип СТЕНОЗА ВОПЖ ТИП АГЕНЕЗШ К П

КП без СПТ ПК КП + СПТ ПЖ КП без СПТ ПЖ КП + СНГ ПЖ К П АП?К

Г! % 10 % И? Я Р % II? Я

КП 64 58,7 I 1,7 У/4/ 6,8; У////У - - -

КП +СМТ шш щгц III I 3,3 2 6,7

КП +БАВЗ 1 шЖ V7 'II.9 и У////// '11,9ч I 3,3 - -

КП +СМТ, БАВЗ ШШ в вш ЕЕ '/////А /19 у 63, ш

ИТОГО : 97 88,9 12 11,1 12 20,3 47 79,7 21 69,9 9 30,1 '

к увеличению /р<0,05/ отношения ДМ8П/ восходящая аорта с 1,13+/-0,09 до 1.55+/—0,18 ед. и отномения ВОПЯ/ДМ£П с 20,7+/-5,26 ед. до 113.7+/-69.4 ед. - сопоставимого с таковыми при сравнении групп с КП и с АПФК, независимо от развития ЛА. При дефиците ЛА параллельные различия этих показателей внутрисердечных пропорций не достоверны в связи с малым количеством наблюдений. Однако указанный факт свидетельствует в пользу существования вариантов )Ч

соотношения аномалий ТФ при соответствии Лй-русла требуемому по ППТ, сопоставимых по анатомическому качеству с вариантами выраженного дефицита ЛА-системы. Далее это приводит к мысли о существовании возможности определения "скрытого" дефицита по наличию качественных признаков интраоперационной анатомии: т.е., когда дефицит развития ЛА-русла не достиг величин в пределе разрешающих возможностей ангиоморфометрическйх измерений. Таким образом интраоперационная оценка ТФ с точки зрения совокупного анализа системы аномалий: стабильного /КП, АПФК, АТФК, ДМВП/ и лабильного / структура и компоненты стеноза ВОПЖ/ - комплексов, имеет значение дифференциально-диагностических критериев достаточности развития ЛА. Средние величины проходного сечения инфун-дибулума при тубулярном стенозе / диаметр, площадь поперечного сечения, их индексы по ППТ/ не отличались достоверно от таковых при мембранозном типе, хотя и превыиали их при агенезии КП. Величины проходного сечения ДМ1П при тубулярном типе стеноза превышали таковые при мембранозном на 10-182 /р<0,05/ и были меньве на 20-25% таковых при агенезии КП /р<0,05/. Эти различия связаны с величинамии КП, индекс /отношение к ППТ/которой при тубулярном типе стеноза В0П8 /9,1Э+/-1,0В ед./ менее индекса КП при мембранозном /12.65+/-1.2 ед./, но превышает его в сравнении с типом агенезии КП /2.1+/-1.38 ед. /р<0,05/. Средние величины развития ЛА-системы достигали наименьших значений при тубулярном типе стеноза В0П1. Средние величины характеристик Лй-системы при агенезии КП были менее таковых при мембранозном типе инфундибуляр-ного стеноза на 12,28% /н.д./, в то время как аналогичные характеристики при тубулярном типе стеноза ВОПЖ были наименьшими / р< 0,05/ и достоверно отличались от соответствующих при мембранозном, таблица 4.

Г-/Щ >Ь

Таблица 4

РЕЗУЛЬТАТЫ ИНТРАОПЕРАЦИОНННХ ИЗМЕРЕНИИ ЛА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТЕНОЗА ВОПИ

ИНДЕКС ПЛОЩАДИ ПОПЕРЕЧНОГО СЕЧЕНИЯ

СТЕНОЗ СТВОЛ Л А Ф К К Л А КЛАПАН ЛА

ВОПЯ ед. ед. ед.

Мембранозный 215.7+/-10.4 201.6+/-9.2 116.1+/-13.8

Агенезия К П 142.4+/-41,3 156,8+/—13,7 53.9+/-20.5

Тубулярный 121.6+/-10.7 П4.9+/-9.1 36,3+/-6,3

р<0,01 + + +

Установленные уравнения линейной регрессии зависимости размеров различных уровней Л А, на основе связи с возрастом, подтверждают гипотезу о периоде отсутствия в данное время дефицитности размера ЛА, при наличии качественных признаков Л А-гипоплазии. Отношение ДМ1П/восх.А0 при тубулярном и мембранозном типах стеноза соответствовало 1.15+/-0Д ед. и 1.15+/-0.08 ед. декстрапозиция аорты в первом случае была больше /68,?5+/-2,86%/ нежели во втором /60,51+/-2,68%, р<0.05/. Если 72,48% стенозов В0П1, идентифицированных как мембранозные, наблюдались при нормальной ЛА и 28,52% - при различном дефиците ее величин, то 26,95% тубулярных стенозов наблюдались в ситуациях без нарувения развития ЛА и 83,05% при дефиците ЛА, в разной степени выражен/6

ном. Кроме того, при общей тенденции уменьшения доли пациентов в возрастных группах старше 18 лет-доля мембранозных типов стеноза В0П1 при дефиците ЛА соответствует 36,7% и 33,3% - при норме Лй, а доля тубулярных составляет 20,41% и 20% соответственно.Мембра-нозный тип стеноза Б0П1 идентифицирован в 58,59% случаев и характеризовался практически всегда благоприятными признаками развития внутрисердечного /КП.ДМЯП/ и внесердечного /ЛАС/ компонентов порока, поэтому монет рассматриваться как исходный для более тяжелых вариантов соотношения аномалий системы ТФ. Постепенное изменение мышечных структур внутрисердечного компонента ТФ с возрастом приводит к формировании "перехлдных" типов анатомии, ревизия которых на релаксированном сердце во время операции может привести к недооценке дефицитности развития Лй, Поэтому количественная ыорфометрия должна дополняться качественным анализом структуры и компонентов инфундибулярного стеноза. Гипертрофия элементов БЙВЗ обнаружена у 13,4% пациентов с нембраноэ-ным типом инфундибулярного стеноза и у 83,33% при тубулярном, но в группе с "изолированным" характером обструкции, т.е. без участия СПТ ПИ. В группе с участием СПТ П8 - "сочетанным" характером обструкции инфундибулума-гипертрофия элементов БйВЗ выявлена у 66,67% при мембранозном и у 82,98% при тубулярном типах стеноза. Противоположность структурного состава мембранозного типа стеноза ВОПЯ, тубулярного, и агенезии КП типов заключается в разном участии КП или СПТ стенки.П1, см.таблицу 3.

Наибольшее количество компонентов стеноза и наибольшая доля случаев обструкции поливалентного.характера приходится на ту— булярный тип стеноза ВОПИ. Первый типоразмер КП с ИКП=17,18 ед. характеризуется мембранозным типом стеноза В0П1 /81,82%/ и перимембранозным /ЙТФК+/ типом ДМ8П /72,73%/. Второй типораз-1}

мер К П с индексом 7.58 ед. /р<0,05 в отличие от 1-го/ характеризуется преобладанием тубулярного типа стеноза В0П1 /65,38%/ и перимембранозным /АТФК+/ типом ДМ1П /73,08%/. Третий типоразмер КП с ИКП = 1,37 ед./р<0,05 в отличие от 1-го и 2-го/ характеризуется . стенозом ВОПИ типа агенезии КП и инфундибулярным. без ЯТФН типом ДИВП /73,08%/. Если при нормально развитой ДА длина КП была близка к величинам I типоразмера /16,67+/-3,33 мм./, то при дефиците развития ЛА - к величине II типоразмера /7,75+/-1,4 мм./ /р<0,05/- сравнение выполнено в пределах группы с перимембранозным типом ДНИ, с АТФК/. Таким образом подтверждено качественное соответствие средних величин КП в пределах II типоразмера дефициту развития ЛА, монолатеральному аортоклапан-ному фиброзному контакту /АТФК+/ и поливалентному,"сочетанного" характера/при участии СПТ свободной стенки ПВ/, инфундибулярному стенозу тубулярного типа. Бикуспидальний тип формирования клапана ЛА на всех оперированных наблюдался в 61,11% случаев: среди пациентов с дефицитом развития ЛА этот вариант клапана обнаруживался у 69,67%, среди пациентов с формальной легочно-артери-альной системой - у 47,37% /р<0,05/. При II типоразмере К П бикуспидальный вариант Л А-клапана выявлен в 70,37% случаев. Указанные данные свидетельствуют о том, что дефицит развития ЛА-системы связан с рядом качественных изменений анатомии порока. а качественная характеристика феномена гипоплазии при ТФ не подменяет, но дополняет данные количественной до- и интра-операционной морфокетрии. В группе пациентов с нормально развитой ЛА доля трехстворчатых клапанов уменьшается по мере увеличения числа аортоклапанных фиброзных контактов: АТФК /-/ и АПФК /-/ 24,14%: АТФК /+/ 21,82%, АПФК /+/ 8,7%: АТФК /+/ и АПФК /+/ 0,0%.Параллельно происходит увеличение доли случаев с дефицитом /8

развития Лй: 53,45%. 63,642. 65,22%. 85.71% - преобладает среди них бикуспидальный тип клапана: 44,83%, 41,82%, 43,48%, 42,86%. Наибольшая доля 2-хстворчатых клапанов /69,5?%/ при монолатеральном - АПФК /+/ /п=23/ объясняется преобладанием в этой группе пациентов с КП менее II типоразмера и дефицитом развития Лй. При агенезии КП и билатеральном аортоклапанном фиброзном контакте 2 - створчатый тип клапана Лй наблюдается у 67,14%, а ле-гочно - артериальный стеноз выявляется у 85,71% пациентов. Качественными "маркерами" феномена дефицитности развития Лй при ТФ таким образом является: АТФК, ЙПФК, инфундибулярный стеноз тубулярного типа.бикуспидальный тип клапана Лй. Системный анализ анатомии ТФ по стандартной четнрехкомпонентной схеме качественной морфометрии позволяет идентифицировать кандуи конкретную ситуации как соотношение аномалий со стороны качества совокупности элементов. Сочетание уровней меньшего относительно требуемого по ППТ просвета в Лй-системе, содеряащее от 1 до 4 единиц, в соотношении с инфундибулярным стенозом, агенезией КП и 2-гх створчатым клапаном Лй приводит к формировании качественно различных интраоперационных анатомических ситуаций, достоверно отличных по количественным проявлением дефицита развития Лй-дерева. 1."Изолированный" инфундибулярный стеноз без признаков дефицита развития Лй /п=43/ является наиболее благоприятным в анатомическом отношении сочетанием:агенезия КП и тубулярный типы стеноза ВОПЯ наблюдаются у 11,6%, а 2-х створчатый КЛй с передней створкой у 9,5%.Расчетный показатель степени гипоплазии- 1 в среднем составляет +1,59+/-0,51 ед. 2. Инфундибулярный стеноз в сочетании с клапанным стенозом Лй или сушением фиброзного клапанного кольца Лй наблюдался у 45 пациентов, йгенезия КП и тубулярный типы стеноза В0П8 выявлены у 37,78%, а 2-хстворчатый

19

тип клапана Лй - а 43,2% пациентов. Расчетный показатель степени гипоплазии /РПСГ/ I в среднем составил +1,32+/-0,62 ед./р<0,05/. 3. Инфундибулярный стеноз в сочетании с двухкомпонентным стено-зированием в системе Лй встретился у 25 пациентов. Тубулярный тип стеноза В0П1 обнаружен в 36%,а 2-х створчатый клапан Лй - в 48% случаев. В этой группе 1 составил -0.98+/-0.66 ед. /р< 0,01 в отличие от 1-го и 2-го/.. 4. йгенезия КП в сочетании с 2-х компонентным стенозом в системе Лй отмечена у 9 пациентов. Среди них билатеральный аортоклапанный фиброзный контакт отмечен в 67% случаев, 2-х створчатый клапан Лй в 47%. Показатель 1 составлял -1.82+/-0.61 ед. /р<0,01 в отличие от 3-го, р<0,05 в отличие от 1 и 2-го/. 5.Наличие трех и более компонентов стеноза в системе ЛА при 3-х .створчатом ЛА-клапане в сочетании с инфун-дибулярным стенозом наблюдали в 20 случаях.Доли тубулярного типа стеноза В0П1 и типа агенезии КП увеличились до 70% случаев. Усредненный г=-3.87+/-0,63 ед. /р<0,01 в отличие от 1, 2, 4-го и р<0,05 в отличие от 3-го/. 6. 9 56 пациентов отмечено сочетание трех и более компонентов стеноза ЛА в сочетании с инфундибуляр-ным стенозом при 2-хстворчатом типе формирования Лй - клапана. Стеноз В0П1 тубулярного типа и агенезия КП в сумме наблюдались у 68% пациентов. РПСГ составил -3.38+/-0.31 ед./отличие от 5-го не достоверно/. Номер группы соответствует числу качественных признаков, характерных для дефицита развития ЛА - категории тяжести. Наиболее важным в указанной систематизации является раздельный анализ качественно разнородных вариантов анатомии ТФ. что является в свою очередь необходимым условием адекватной интраопера-ционной оценки этого порока. Должный размер ЛА /Ой/ является постоянной величиной, как следует из статистической оценки, независимой от характеристик ЛА дефицита, в то время как внут-¿0

ренний диаметр Лй/О1/ и, соответственно требуемое его приращение /0(1-01/, изменяются в зависимости от характеристик анатомии ТФ. При этом весьма примечательно то, что качественная характеристика тяяести совпадает с количественной оценкой степени Лй-дефицита, см. таблицу 5.

Таблица 5

ХАРАКТЕРИСТИКА ТРЕБУЕМЫХ ИЗМЕНЕНИИ Л А В СВЯЗИ С ХАРАКТЕРИСТИКАМИ ГИПОПЛАЗИИ

Требуемое Корреляция КГ Бс! 01 приращение "0(5 - 01"

0(1-01 /У./ с " I "

1 16.4+/-0 .2 21.2+/-0.8 -18, ,9+/- ■2,3 0,54

2 16.5+/-0 .2 19.6+/-0.7 -13, 2+/- -2,2 0,94

3 16.3+/-0 .3 15,1+/-0,5 +11, .3+/- •3,4 0,75

4 16.7+/-0 .7 13.1+/-1.1 +36, 1+/- ■5,2 0,33

5 16.1+/-0 ,3 12.7+/-0.8 +34. ,2+/- ■7,1 0,95

6 16.1+/-0 .3 12.3+/-0.4 +ЗЭ, 5+/- ■5,4 0,75

р<0,01 - + + Интраоперационная оценка анатомии при различных качественных

I

характеристиках ЛА-дефицита по излояенной схеме позволяет дополнить ранее разработанные критерии адекватности расширения проходных сечений системы Лй функциональной природы /П!:Л1/, пределами необходимого увеличения просвета- и длины окружности ЛЙ. Если первые имеют ретроспективный характер, то вторые могут быть использованы интраоперационно в целях оптимизации методик Л

вмевательства. Чем менее 7-тем больве отклонение морфометричес-ких данных от должных и тем больвее приращение диаметра или длины окружности требуется для устранения дефицита. Выделенная на основании качественных различий группа с КГ=3, как видно, занимает промежуточное положение, в том числе и по 1,разделяя т.о. ситуации наличия явного ЛА-дефицита и отсутствия его. Поскольку вопрос вмевательства на структурах ЛА ревается по данным интра-операционных измерений соответствия Лй - размеров нормам по ППТ, выделение качественных признаков ЛА - дефицита при переходной величине I, в значительной степени конкретизирует оценку тяжести ТФ. Среди этих 6 интраоперационных категорий тяжести анатомии ТФ обобщавшим признаком является соответствие ЛА-размеров требуемым величинам по ППТ, при этом если в группах 1 и 2 категорий тяжести анатомии ТФ,определенное до операции требуемое изменение ЛА менее разницы, выявленной интраоперационно, то в группах с 4: 5: б категориями тяжести анатомии дооперационная разница превывала интраоперационные измерения.Промежуточная группа представляет собой дефицит развития ЛА, который точно не устанавливается методом дооперационной ангиоморфометрии, а отставание от должной величины просвета определяется на операционном столе. Таким образом среди нести категорий тяжести анатомии ТФ можно выделить три группы риска:

1. Вариант отсутствия дефицита развития ЛА, внутри которого следует отметить ситуацию с качественными признаками "скрытого" дефицита ЛА / КГ=2 /. 2. Промежуточный вариант "умеренного" дефицита развития Лй, внутри которого следует отметить ситуацию с качественными признаками гипоплазии / поливалентный стеноз инфундибулума "сочеганного" характера при 2-х створчатом клапане ЛА и КГ^З/. 3. Вариант выраженного дефицита развития ЛА, при

*х

котором важен вид с аортопульмональным фиброзным контактом /КГ более 4-х/.Чем менее I, тем более выражены абсолитные отклонения величин ангиоморфометрии от должных-проходного сечения Лй; тем больнее приращение сечения или длины окружности необходимо для устранения дефицита, см. таблицу 6.

Весьма существенным основанием для сомнения в достаточности пластического расиирения С Л А при его дефиците, в точном соответствии с должной по номограмме величиной, является следующее: после трансаннулярной пластики диаметр Лй соответствовал 1 среди живых, а приращение этого диаметра было больжим относительно исходного, нежели среди умериих, см. таблицу 7. На этой основе рассчитан поправочный коэффициент, отражающий по-видимому, связь кровообращения в малом круге, зависимом от коллатерального кровотока, с Л й - дефицитом, см. таблицу 8.

Таблица 6

ТРЕБУЕМОЕ ИЗМЕНЕНИЕ ПРОСВЕТА Л й 9 БОЛЬННХ ТФ I II III ГРУПП РИСКА

Группы риска ТФ

Умержие после РКТФ л

Хивые после РКТФ

Корреля ция с Z

Корреля р<0,01 ция с Z

I -17.56+/-5.5 <0,33 -15,62+/-1,7 0,78 . + II +21.83+/-19.8 <0,33 +10,26+/-3,3 0,74 + III +39.3+/-11.3 <0.33 +37.51+/-4.3 0.8 +

р< 0,01 +

A3

Таблица 1

ОТНОШЕНИЕ ПОСЛЕ- И ДООПЕРАЦИОННОЙ РАЗНИЦ ОТНОСИТЕЛЬНО ДОЛЖНОЙ ВЕЛИЧИНЫ ЛА /ед./ В ПРЕДЕЛАХ I, II, III ГРУПП РИСКА

Группы Умершие после РКТФ Вивые после РКТФ риска —-

ТФ Корреля Корреля р< 0,01

ед. ция с Z ед. ция с Z

I 0.99+/-0.45 <0,33 II 0.51+/-0.34 <0,33 III 0.31+/-0.13 0,74

1,6-t/—0,21 0,78 + 0.63+/-0,12 0,74 + О,34+/-0,05 0,8 +

р< 0,01 + +

Таблица 8

ПОКАЗАТЕЛЬ ПОЛНОТЫ КОРРЕКЦИИ / ППК - У. / ТФ I, II, III ГРУПП РИСКА

Группы Умершие после РКТФ Еивые после РКТФ

риска ---;-

ТФ Корреля Корреля р<0,01

% ция с Z X ция с Z

I 17.98+/-1.66 <0,33 20,86+/-5,03 <0,33 + II 9.83+/-1,50 <0,33 20,89+/—4,61 0,6? + III 4,39+/-5,69 <0,33 12,92+/—2,04 0,42 +

р< 0,01 +

+

Величина выполненного увеличения просвета ЛА относительно требуемого по П П Т в процентах относительно исходного интра-операционного просвета Л А /или показатель полноты коррекции/ среди умерших после операции менее, нежели у живых и изменяется обратно пропорционально увеличению риска /р<0,01/. Обратно пропорциональная связь показателя полноты коррекции с Z позволяет установить в качестве "порогового", уровень 20,837., как наиболее соответствующий выраженности гипоплазии легочно-артери-ального русла. Соответственно "порогом" коррекции легочно-арте-риальной гипоплазии конкретного пациента следует считать величину диаметра ствола ЛА, соответствующую должному + 0,2089 интра-операционно установленного размера. Среди живых пациентов, после РКТФ, величина послеоперационного просвета Л А превышает должную величину на 0,21 исходной. Коэффициент 0,21 не зависит от варианта анатомии и конкордантен предоперационному РПСГ, Среди умерших послеоперационный диаметр С Л А имел достоверно меньшее отклонение от исходного и не коррелировал с Z. Вопрос выбора вида вмешательства решается в зависимости от группы риска, категории тяжести анатомии и величины Z. Достоверное увеличение расчетного отношения пиковых систолических давлений ПН/Л8 для субаннулярной техники РКТФ при утяжелении анатомии от 3 категории и выше - более 0,72+/-0,29 ед.,диктует необходимость аннуло-томии, если группа риска II или III . Разработка тактики РКТФ с учетом систематизации вариантов интраоперационной анатомии таким образом устанавливает интроспективные критерии необходимого вмешательства и соединяет данные предоперационной ангиоморфометрии с функциональными показателями адекватности коррекции ретроспективного характера. Для оптимизации выбора конкретных методик

операции с учетом профилактики осложнений разработана схема стандарта вмешательства, реализованного в следующем алгоритме: см.рис. 2. Реиение вопроса о методиках субаннулярной техники радикальной коррекции ТФ I группы риска при КГ=1.2 и I более 0,0 ед. с " конусогенным " инфундибулярным стенозом зависит от наличия качественных признаков дефицитности развития ЛЯ : 1. Сочетания "изолированного" моновалентного стеноза с 3-х створчатым КЛА при КП менее 9,08+/-0,51 мм. и выраженной линии АТФК допускает вариант пластики стенки ПЯ без увеличения риска резидуального стеноза. 2.Данное соотноиение при КП>9,08+/-0,51 мм. и отсутствии АТФК представляет собой более опасную ситуации в смысле развития резидуального ДМЯП и остаточного перепада ПЯЛА.поэтому необходима расюирящая пластика свободной стенки правого желудочка /РПП1/. 3. Сочетание указанного вида инфундибу-лярной обструкции с 2-хстворчатым КЛА требует РППЯ в связи с невозможностью адекватного иссечения БАВЗ/сй/ и СМТ/аЬ /,4."Со-четанный", по причине участия СПТ свободной стенки П I вид инфундибулярной обструкции мембранозного.либо тубулярного типов при 3-хстворчатом КЛА допускает РППЯ при условии расширенной инфундибулярной резекции; а при 2-хстворчатом необходима йрофи-лактика резидуального стенозирования методом расширяющей ваяьву-лопластики. Вопрос выбора техники радикальной коррекции ТФ II группы риска при КГ=3 и 1 - -0,99 +/- 0,66 ед. также связан с интраоперационной диагностикой качественных признаков гипоплазии ЛА: 1.Вариант мембранозного стеноза ВОПЯ в сочетании со стенозом 3-хстворчатого КЛА без признаков стеноза ствола ЛА допускает СА технику РКТФ, при условии профилактики резидуального стеноза методом вальвулопластики. 2. Вариант мембранозного типа стеноза ВОПЯ "изолированного"характера в сочетании со стенозом 2-хствор-

л

Рисунок 2. СВЯЗЬ ХАРАКТЕРИСТИК ТЯЖЕСТИ И МЕТОДОВ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ Т Ф

Л

чатого Kilfl, без признаков стеноза ствола Лй: а/ при КП < 9,08+/-0,51 мм, допускает ОЙТ : б/ при КП > 9,08 +/- 0,51 мм,- диктует необходимость аннулотомии /трансаннулярная техника-Tfl/, с целью профилактики остаточного стеноза. 3. Вариант мембранозного типа стеноза ВОПЯ "сочетанного"характера и тубулярный тип, независимо от строения КЛЙ требуют ТА-коррекции с использованием методов профилактики выраженной регургитации . 4. Наличие дефицита просвета ЛА относительно , требуемого по ППТ в любом случае может быть корригировано ТА-.техникой РКТФ,5.Независимо от развития ЛА-ствола, интраоперационные характеристики гипоплазии с. Z<-0^99+/-

0.74 ед,,.КГ 4: 5: 6 - свидетельствуют о необходимости аннулотомии с последующим протезированием функции КЛА. Дефицитность ЛА -русла при, ТФ имеет не только количественное, но и качественное выражение , диктует необходимость интраоперационного анализа доминирующего анатомического синдрома. Выполнение на этой основе РКТФ предполагает не только расширение путей оттока в соответствии с требуемым по ППТ размером,но и профилактику тяжелых осложнений, связанных с конкретным вариантом интраоперационной анатомии. Алгоритм индивидуализации РКТФ реализован в протоколе оперативного вмешательства, предполагающем качественную и количественную характеристики системы аномалий порока и выбор конкретных методик на этой основе. В отношение инфундибулярного стеноза, избираемые методики направлены на достижение следующих целей:

1. Адекватная "моно-резекция" наиболее выраженного компонента стеноза инфундибулума /КП-da 1,2,3;септальннй отдел"КП: СПТ ПК/.

2, Адекватная "полирезекция" 2-х и более компонентов стеноза в пределах минимального ущерба для сократительной функции П1. Ин-фундибулярная резекция является частью реконструкции путей оттока от П8,дополняющей транс- или субаннулярную технику вмешатель-

п

ства. Последний вариант техники РКТФ доляен предполагать профилактику резидуальной обструкции методами инфундибулярной резекции, РПП® или вальвулопластики, а такае аннулотомией при КП III типоразмера, которая не исключает стеноза. Основным методом устранения обструкции инфундибулума остается резекция в соответствии со структурным и компонентным составом стеноза. Пластическая герметизация межяелудочковой перегородки предполагает, профилактику : 1. нарушений атриовентрикулярной проводимости, 2. ре-зидуального и рекуррентного шунтирования, 3. дисфункции аортального и трикуспидального клапанов. Методические аспекты решения этих задач реализованы в "комбинированной" методике ксеногенной /рис.3/ герметизации меяяелудочковой перегородки, предусматривающей наложение "П"-образных одиночных швов с прокладками по пра-вояелудочковому скату края дефекта /сектор abc/, на протяжении от переднемедиальной папиллярной части мембранозной перегородки с переходом на БАВЗ/точка с/,затем по правожелудочковому сектору корня аорты /сектор cd/ до места внедрения париетального отдела К П. Далее накладывается обвивной двухрядный шов по краю К П и передне-левому лимбу /сектор da/ СМТ книзу, до инициального вва. Эта методика характеризуется наименьшим количеством случаев ре-зидуального сброса /4,54% на 148/ операций и, без учета случаев инфекции, послужила причиной летального исхода у 2 пациентов /1,35%/. С учетом инфекции летальность по этой причине составила 2,7% /4/. Дополнительный ДМ1П встретился у 1 пациента в группе с выраженным АТФК /1,71%/ и у 3-х пациентов в группе без АТФК /4,94%/.Общая частота нарушений атриовентрикулярной проводимости составила 10,61% /21/,Летальность среди пациентов с резидуальным шунтированием, учитывая дополнительные ДМ5П, составляет 50%. Таким образом увеличение частоты летальных исходов при резиду-

Л9

о

КОМБИНИРОВАННАЯ ПЛАСТИКА ДМЖП

ПРИ ТЕТРАДЕ ФАЛЛО

<с ГС

0 ЗАПЛАТЫ 27,4 ± 0,7 л*

40,0 ± 4.0 мм Р <0,0 5

ЧИСЛО П" ШВОВ 6,0 +0,2

?,0 ± 0.4

Р<0,05

0ДМЖП

'0 АОРТЫ 1,2 * 0,1

2,4 2 ± 0,5

альном сбросе в соответствии с увеличением группы риска требует учета фактора анатомической тяжести сопряженной с толерантностью пациента к возможным осложнениям. Дифференцированный подход к стандарту РКТФ на основе систематизации анатомии предполагает: целенаправленное изменение методик в пределах необходимого объема коррекции в соответствии с качественными и количественными проявлениями порока, применение методик, адекватных конкретному варианту ТФ в каждом случае, в частности видов и объема инфундибулярной резекции, "комбинированной" ПГ МП , и является резервом улучшения результатов хирургического лечения Тетрады Фалло.

ВНВОДИ

1. Комплексный подход в интраоперационной тактике РКТФ предусматривает : а/целенаправленную ревизии внутри- и внесердеч-ного компонентов порока с качественной и количественной морфометрией, систематизацию анатомии и уменьшение роли субьективного фактора в интраоперационной оценке порока;

б/уточнение результатов изучения анатомии ТФ до • операции с окончательной конкретизацией наиболее адекватных в данной анатомической ситуации методик.

2. Принципиальная схема систематизации соотношений аномалий фиброзно - эластического каркаса сердца и аортоклапанных взаимоотношений при бивентрикулярноы корне аорты отражает специфические для ТФ особенности с учетом возможных вариантов анатомии.

3. Вариант анатомии ТФ с конусной перегородкой 16.57+/-3.3 мм. отличается уменьшением числа компонентов стеноза ВОПЖ до 131

2-х, относительно небольшой величиной диспропорции ДМЖП/ Аорта - в пределах 0.96+/-0.1 ед., и положительными характеристиками развития Л А - г>0ед., / р<0,01 /.

4. Вариант анатомии ТФ с уменьшением конусной перегородки в отношении к площади поверхности тела менее 10,5+/-0,9? ед. сопророждается увеличением более 2-х - числа компонентов стеноза ВОПИ, выраженными диспропорциями ДМИП/Аорта=1,?7+/-0,3 ед. и дефицитом развития ЛА - г<-1,8+/-0,6ед.,/р<0,01/.

5. Последовательная оценка количественных характеристик вну-трисердечной анатомии с измерением величин конусной перегородки. внутрисердечных пропорций и качественных характеристик, позволяет выделить качественные признаки тяжести Л А -дефицита, определить ситуации "скрытой" и "пограничной" гипоплазии и на этой с:нове установить группы риска порока.

6. Увеличение числа качественных признаков тяжести анатомии ТФ с 1 до вести сопровождается пропорциональным уменьшением значения расчетного показателя степени гипоплазии легочной артерии - 1 ; коэффициент отрицательной связи = 0,89.

7. Системный анализ интраоперационного соотношения аномалий, реализованный в схеме качественной и количественной оценки доминирующего анатомического синдрома, упрощает выбор вида РКТФ и методик на этапах инфундибулярной резекции, пластической герметизации мевжелудочковой перегородки, аннулото-мии ЛА и пластики стенки П8.

8. Независимый от принадлежности к группе риска - уровень "порога" легочно - артериальной гипоплазии, диктует необходимость определения минимального увеличения просвета ЛА, при наличии признаков дефицита развития Л А, на 0,21 интраоперационного диаметра сверх должного.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1.В половине случаев РКТФ причины летальных исходов связаны с хирургическими методиками, поэтому использование системного анализа интраоперационной анатомической ситуации позволяет установить требуемый обьем коррекции, избрать адекватные методики и, в конечном итоге, послужить методом хирургической профилактики осложнений вмевательства.

2. Длительность операции и ипемии миокарда зависят от особенностей анатомической коррекции порока, поэтому все РКТФ проводятся в условиях гипотермической защиты, температура минимального охлаждения должна уменьваться в соответствии с увеличением интраоперационных характеристик тяжести анатомии,

3. Размеры ДМЙП при билатеральном аортоклапанном фиброзном контакте достигают наибольших величин и требуют большего числа "П"-швов на прокладках и расширения операционного поля, поэтому наилучшим доступом является продольная вентрикулотомия, допускающая возможность продолжения на ствол ЛА.

4. Расширяющая пластика свободной стенки ПЯ дополняет инфунди-булярную резекцию, которьл в свою очередь должна соответствовать компонентному составу сегмента обструкции,Поэтому методом хирургической профилактики резидуального стеноза ин-фундибулума при конусной перегородке более 9 мм. длиной и 2-хстворчатом клапане ЛА, а также при "сочетанном" поливалентном стенозировании ВОПЯ требуется расширяющая вальвулоплас-тика.

5. Если показания к расширяющей вальвулопластике обнаруживаются при передней створке стенозированного бикуспидального клапана ЛА - предпочтительной методикой является трансаннулярная

33

пластика ГШ и ствола ЛА заплатой с моностворкой, а 3-хствор-чатый вид клапана Лй с предлежащей створкой допускает вариант валъвулопластики.

8. Показаниями к трансаннулярной технике являются:

а/ билатеральный аортоклапанный фиброзный контакт при индексе конусной перегородки менее 1,4 ед.

б/ конусная перегородка 9 мм. в сочетании со стенозом 2-х створчатого клапана Лй и "сочетанным" стенозом В0П1.

в/ наличие 2-х и более компонентов стеноза в системе Лй, независимо от вида внутрисердечных аномалий, в том числе при мембранозном типе стеноза ВОПК и 3-хстворчатом клапане Лй, в сочетании с незначительным Лй-дефицитом.

7. Явеличение просвета суженной Лй при трансаннулярной РКТФ требует применения контрольного калибра, совмещающего функцию "коронарного" отсоса, размером не менее чем на 0,21 инт-раоперационного диаметра более должной Лй.

8. Применение методик "комбинированной" пластической герметизации межжелудочковой перегородки и протезирования Функции ЛА-клапана, в сочетании с расширенной инфундибулярной резекцией приводит к наилучшим результатам в наиболее тяжелой анатомической ситуации, соответствующей III группе риска.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ HD ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ РАБОТ :

1. "Хирургические аспекты радикальной коррекции Тетрады Фалло"

Б.А.Константинов, Л.П.Червлении, й.С.Иванов. Е.В.Витвицкий.

В.К.Семичаев

йупнал "Хирургия", 1991 г.. N6 . с 82-89 .

2. "К вопроса о хирургической тактике радикальной коррекции

Тетрады Фалло"

В.К.Семичаев, Т.й.Назарова, 'И.Г. Глонти, Е.Ю. Стефанович Тезисы III Всесоюзной конференции молодых ученых и специалистов с участием представителей стран-членов СЭВ по проблеме "Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов".), Москва, 1990 г., стр.18.

3. "Вариантная анатомия дефекта межяелудочковой перегородки и

методы его пластики при радикальной коррекции Тетрады Фалло"

Л.П.Черепенин, A.C.Иванов, В.К.Семичаев, Н.И.Чаус, И.В. Блинова

Тезисы Всесоюзной конференции по сердечно-сосудистой хирургии, г.Суздаль, 1991 г.

4. "Особенности анестезиологического пособия при радикальной

коррекции Тетрады Фалло"

И.Г.Глонти, В.К. Семичаев, Е.Ю. Стефанович, Т.А. Назарова Тезисы II1Всесоюзной конференции молодых ученых по проблеме "Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов". Москва, 1990 г., стр.144.

5. "Клапаносохранягащие операции на легочной артерии при радикальной коррекции Тетрады Фалло"

Л.П.Черепенин, А.С.Иванов, Т.Д. Буравихина, В.А.Кояевников. В.К.Семичаев, В.З. Кудряшов, Т.А. Назарова, С. Б. Хандюков, Е.Ю.Стефанович

В сб. Первый Всесоюзный съезд сердечно-сосудистых хирургов. Тезисы докладов и сообщений 19 - 22 ноября 1990 г. Москва. 1990 г., стр.99.

6. "Моностворчатый ксеноперикардиальный трансплантат, пяти-

JS

летний опыт клинического применения "

A.C. Иванов, В.К. Семичаев, Т.ft. Буравихина, B.C. Рышкин,

B.З.Кудряиов, Л.М.Кузнецова. Б.fl.Константинов, Л.П, Черепе-нин.

В сб.: Первый Всесоюзный съезд сердечно-сосудистых хирургов. Тезисы докладов и сообщений. Москва, 1990 г.. стр.103 7. "Паллиативные и радикальные операции в этапном хирургическом лечении тетрады Фалло"

Б.А. Константинов. Л.П. Черепенин, Д.С. Гулямов, ft.С.Иванов, Ü.M. Махмудов. М.М. Зуфаров. H.H. Нзаков. А.Л. Миюнаевский, В.К.Семичаев, Т.А. Назарова

В сб,:Первый Всесоюзный съезд сердечных и сосудистых хирургов. Тезисы докладов и сообщений. Москва. 1990 г., стр.83.

Поди, к печати V/xj -9/г ^ Ф. 60*90/и

Буы. тип. fft Физ. п. л. 2,ЛГ Уч.-изд. л.

Заказ /б5Гб Тираж /00

Типографпя ордена «Знак Почета» изд еа МГУ. Москва, Ленинские горы