Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Этапная хирургическая коррекция тетрады Фалло: показания, результаты лечения

На правах рукописи

Петрушенко Денис Юрьевич ЭТАПНАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО: ПОКАЗАНИЯ, РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ.

(сердечно-сосудистая хирургия -14.00.44)

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Нижний Новгород 200,

Работа выполнена в отделении кардиохирургии детской Республиканской клинической больницы МЗ РТ г. Казани на базе кафедры детской хирургии КГМУ и кафедры хирургических болезней №2 с курсом сердечно-сосудистой хирургии

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук, профессор Алмаз Асхатович Ахунзянов Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Алексей Дмитриевич Рыбинский Доктор медицинских наук, профессор Юрий Васильевич Белоусов

Ведущее учреждение: Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (г. Москва).

Диссертационного совет; ,, , , . кой государственной

медицинской академии.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Нижегородской государственной медицинской академии.

КГМУ.

Защита состоится

часов на заседании

Автореферат разослан <

Ученый секретарь Диссертационного совета, доктор медицинских наук, профессор

В.В.Паршиков

тчч

kiotf

Актуальность

Тетрада Фалло является наиболее распространенным цианотическим врожденным пороком сердца, а результаты хирургического лечения продолжают оставаться своеобразным критерием квалификации и опыта многих клиник (Бокерия JI.A., Туманян М.Р.И др., 2001). Хотя развитие сердечно-сосудистой хирургии в России привело к тому, что появляется все больше сообщений о возможности проведения радикальной коррекции ТФ на 1-м году жизни, паллиативные вмешательства не потеряли своей актуальности (Бокерия Л.А., 1996). Основную роль среди паллиативных вмешательств занимают операции наложения межсистемных анастомозов, которые носят жизнеспасающий характер и дают возможность подготовить больных к предстоящей радикальной коррекции (Бураковский В.И., Бокерия JI.A., 1996; Подзолков В.П., Чиаурели М.Р. и др. 2000; Godart F., Queshi S.A et al., 1998; Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G., 2003).

Одновременно с этим, результаты интраоперационного анализа кардиомиоцитов у больных тетрадой Фалло показывают, что радикальная коррекция порока в раннем возрасте может не только существенно снизить степень гипертрофии, но и предотвратить утрату сократительного материала клетками сердца (Егорова И.Ф. и др., 2001; Туманян М.Р. 2001). Кроме -.ого, большой временной интервал между паллиативными операциями и радикальной коррекцией приводит к развитию различных осложнений, которые нивелируют ожидаемый от операции эффект (Подзолков В.П., Плотникова J1.P. и др., 1991; Зеленикин М.А., Прасолов С.Ю. и др., 1996; Королев А.Б., Сумин C.B. и др., 1999).

Существующие на сегодняшний день данные о показаниях к выполнению межсистемных анастомозов и сроков выполнения РКТФ после паллиативных вмешательств неоднозначны (Ильин В.Н. и соавт., 1998; Ю.Н.Горбагых и соавт., 1998; М.В.Гринько и соавт., 2002; Pagani F.D. et al., 1995). Так, например, индекс Мак-Гунна как показание к РКТФ колеблется от ] ,2 до 1,6. Нет единого мнения в отношении тактики при наличии глубокой артериальной гипоксемии и одышечно-цианотических приступов.

Ликвидация системно-легочною анастомоза в ходе радикальной коррекции тетрады Фалло нередко представляет сложную техническую проблему, что заставляет хирургов искать новые пути её решения (Корягин Д.А. и др. 1999; Chen Q., Monro J.L. 2001).

Таким образом, существует необходимость в уточнении показаний к паллиативным вмешательствам, определении оптимальных сроков выполнения радикальной коррекции после создания системно-легочных анастомозов, а также в разработке и внедрении в клиническую практику новых методов ликвидации межсистемных соустий.

Цель исследования:

Оптимизация тактики и совершенствование методов двухэтапного хирургического лечения детей с тяжелой формой тетрады Фалло.

Задачи исследования:

1. Уточнить показания для создания системно-легочных анастомозов при лечении больных ТФ.

2. Определить оптимальные сроки выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненных межсистемных анастомозов.

3. Изучить особенности радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненных паллиативных вмешательств.

4. Усовершенствовать способ ликвидации межсистемного соустья в ходе радикальной коррекции тетрады Фалло.

Научная новизна

На основании проведенного исследования уточнены показания к созданию системно-легочных анастомозов у детей больных тяжелой формой ТФ.

Определены оптимальные сроки выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло после предшествующих паллиативных вмешательств.

• Разработан алгоритм хирургической тактики при лечении тяжелой формы тетрады Фалло.

Усовершенствован способ ликвидации временного системно-легочного анастомоза при радикальной коррекции тетрады Фалло (патент РФ № 2231982 от 02.06.2000 г.).

Практическая значимость

Разработанные показания к наложению межсистемных анастомозов и алгоритм хирургической тактики при лечении тетрады Фалло позволили осуществить строгий отбор больных на радикальную коррекцию ТФ.

Внедрение результатов исследования в клиническую практику позволило снизить госпитальную летальность в группе детей, которым была выполнена радикальная коррекция ТФ после паллиативных операций с 23,5% (1997-2000 гг.) до 0% (2001-2003 гг.) (р<0,05), а также в группе первично радикально оперированных больных с 20% (1997-1998 гг.) до 4,1% (1999-2003 гг.) (р<0,05).

Применение разработанного способа ликвидации системно-легочного анастомоза позволяет значительно бблегчить его устранение, сократить продолжительность операции, уменьшить число осложнений, связанных с процессом закрытия межсистемного соустья.

Внедрение в практику

Результаты диссертационной работы внедрены в клиническую практику поликлинического и кардиохирургчческого отделений детской Республиканской клинической больницы МЗ РТ г. Казани.

Теоретические положения и практические рекомендации диссертации используются в учебном процессе кафедры детской хирургии с курсом ФПК и ППС и кафедры хирургических болезней №2 с курсом сердечно-сосудистой хирургии Казанского государственного медицинского универси гета.

Положения, выносимые на защиту

1. При тяжелой форме тетрады Фалло фактором риска, определяющим выбор этапной хирургической коррекции порока, является наличие гипоплазии легочных артерий, левого желудочка, выраженной артериальной 1 ипоксемии и одышечно-цианотических приступов.

2 Радикальная коррекция тетрады Фалло после паллиативных вмешательств имеет ряд особенностей, соблюдение которых позволяет получить хорошие результаты в лечении одного из наиболее тяжелых пороков сердца.

3 Меры хирургической профилактики возможных осложнений при закрытии системно-легочного анастомоза, принятые уже на первом этапе лечения тетрады Фалло, позволяют избежать их в ходе радикальной коррекции порока

Публикации

По теме диссертации опубликовано 9 работ, из них 3 в центральной печати Получен патент на изобретение.

Апробация работы

Материалы диссертации доложены на: 5-ой Всероссийской студенческой конференции по детской хирургии (Казань, 1998); 6-ом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2000V Всероссийской научно-практической конференции в рамках совещания главных врачей детских больниц Российской Федерации (Казань, 2002); 1-ом Всероссийском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2002); 7-ой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н.Бакулева (Москва, 2003); в завершенном виде диссертация доложена на объединенном заседании кафедры детской хирургии КГМУ, кафедры хирургических болезней №1 КГМУ и кафедры хирургических болезней №2 КГМУ (февраль 2004).

Структура работы

Диссертационная работа изложена на 116 страницах и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 116 отечественных и 91 иностранных источников. Работа содержит 20 таблиц и 9 рисунков.

Основное содержание работы

В отделении кардиохирургии детской Республиканской клинической больницы г. Казани с 1996 года по 2003 год обследованы и оперированы 86 больных с тетрадой Фалло. Предварительно 52(60,4%) пациентам выполнено создание временного системно-легочного анастомоза, а 34(39,6%) больным -

первичная РКТФ. После паллиативных вмешательств радикально оперированы 39 пациентов, что составило 53,5% от общего числа РКТФ. В данной работе анализируется группа больньЬс ТФ, которым выполнена этапная коррекция порока. Больные, оперированные первично радикально составили контрольную группу.

Возраст больных перед наложением системно-легочных анастомозов колебался от 1 мес. до 9 лет 1 мес. (в среднем 23,87 ± 3,21 мес.). Масса тела пациентов варьировала от 3,1 до 23 кг (среднем 8,99 ± 0,56 кг). Почти половина оперированных паллиативно больных были в возрасте до 1 года, 80% - до 3-х лет. Пациентов мужского было 29(55,7%), женского - 23(44,3%).

Все больные перед созданием межсистемных анастомозов имели гипоплазию ствола и ветвей легочной артерии. У половины пациентов (44,3%) наблюдались одышечно-цианотические приступы.

РКТФ после паллиативных вмешательств выполнена 39 больным. Возраст больных колебался от 7 мес. до 16 лет (в среднем 57,9 ± 6,33 мес.). Масса тела пациентов варьировала от 7,3 до 44,5 кг (в среднем 15,18 ± 1,17 кг). Время между паллиативными вмешательствами и РКТФ колебалось от 6 мес. до 7 лет (в среднем - 23.4±2.9 мес.).

Первичная РКТФ выполнена 34 больным, что составило 46,5% от общего числа радикальных коррекций порока в нашей клинике. Возраст больных колебался от 4 мес. до 8 лет 5 мес. (в среднем 31,4 ± 6,1 мсс.). Масса тела пациентов варьировала от 5,6 до 21,5 кг (в среднем 10,1 ± 0,8 кг). Половина больных были в возрасте до 1 года, более 80% - до 3-х лет. Пациентов мужского было 23(58,9%), женского - 16(41,1%).

Всем пациентам проведено общеклиническое обследование: физикальный осмотр, пульсоксиметрия, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки и ЭХО-КГ. Перед РКТФ 34(87,1%) больным выполнено зондирование полостей сердца Статистическая обработка результатов исследований проведена с использованием программы Primer of Biostatistics, 4.03. Достоверность различий средних сравниваемых величин определяли по парному коэффициенту

Стьюденга. Влияние изучаемого фактора на результаты лечения оценивали, используя однофакторный дисперсионный анализ по Фишеру, а также анализ таблиц сопряженности с вычислением критерия хи-квадрат. Описание способа ликвидации временного системно-легочного анастомоза.

На метод выдан патент РФ № 2231982 «Способ ликвидации временного системно-легочного анастомоза» (Бюллетень № 19 от 10.07.2004).

11ервый этап - создание временного системно-легочного анастомоза

Анастомоз по Блелоку-Тауссиг. После наложения анасюмом между подключичной артерией и легочной артерией, подключичную артерию обводят лигатурой, концы которой гомружают через небольшое окно в перикарде в его полость. Окно выполняют в проекции верхней полой вены, куда и погружают концы лигатуры (правосторонний анастомоз). Если анастомоз накладывается слева, то окно следует делать в проекции ствола легочной артерии. При модифицированном анастомозе по Блелоку-Тауссиг протез обводят лигатурой, концы которой погружаются в полость перикарда по вышеописанной методике.

Анастомоз по Ватерстоуну-Кули-Эдварсу. Перед наложением анастомоза между аортой и легочной артерией субадвентициально накладывают кисетный шов па аорту вокруг предполагаемого анастомоза, а концы нити оставляют в полости перикарда.

Второй этап - ликвидация временного системно-легочного анастомоза. При выполнении РКТФ по вскрытию перикарда выделяют лигатуру, обведенную вокруг анастомоза и оставленную на первом этапе лечения. Далее с началом ИК лигируют межсистемный анастомоз.

Показания и результаты паллиативных вмешательств у больных ТФ

В нашей клинике были приняты следующие показания к наложению системно-легочных анастомозов больным тетрадой Фалло:

- гипоплазия ветвей легочных артерий (индекс Мак-Гунна менее 1,5);

- конечный диастолический размер левого желудочка менее 70% от возрастной нормы;

- насыщение периферической крови кислородом менее 70%;

- наличие одышечно-цианотических приступов;

- полицитемия (Нв более 180 г/л, Эр более 6х10|2/л);

- малый возраст больных (менее 6 мес.).

Из вышеизложенных показаний абсолютными являются первые четыре. Сравнение группы больных ТФ, которым было выполнено наложение системно-легочных анастомозов, с группой пациентов, оперированных первично радикально, демонстрирует различия по вышеизложенным признакам (табл. 1.).

Таблица 1.

Сравнительная морфофункциональиая характеристика больных _ТФ при выборе метода коррекции__

Морфофункциональный признак Двухэтапная коррекция (до наложения системно-легочного анастомоза) 52 больных Первичная РКТФ 34 больных Р*

Индекс Мак-Гунна 1,2±0,02 1,8±0,04 <0,05

КДР„ж (% от возрастной нормы) 69,17±1,01 97,2*4,3 <0,001

Насыщение периферической крови кислородом (%) 69,29±1,Ц 91,7±2,4 <0,001

Одышечно-цианотическйе приступы (% больных) 44,3 0 <0,001

Примечание: * - достоверность между группами больных ТФ.

Важно отметить, что для решения вопроса о необходимости наложения межсистемного соустья достаточно данных пульсоксиметрии, ЭКГ, Яо-графии ОГК, ЭХО-КГ без катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии.

Внедрение в практику нашего отделения с 1999 года вышеизложенных показаний при выборе метода коррекции ТФ позволило осуществить более строгий отбор на РКТФ, что выразилось в снижении летальности в группе первично радикально оперированных пациентов с 20% (1997-1998 гг.) до 4,1% (1999-2003 гг.) (р<0,05).

Всего 52 больным анализируемой серии выполнено 5В паллиативных вмешательств, из них 6-ти пациентам наложены по два анастомоза. В большинстве случаев нами использован анастомоз по Блелоку-Тауссиг (табл.2.). Предпочтение модифицированному анастомозу вызвано возможностью сохранить

проходимость подключичной артерии, обеспечить двусторонний легочной кровоток, минимально деформировав легочную артерию, а также дозировать кровоток в легких.

Таблица 2.

__Виды выполненных системно-легочных анастомозов больным ТФ

Вид анастомоза Количество больных %*

Анастомоз по Блелоку-Тауссиг «классический» 14 24,5

Анастомоз по Блелоку-Тауссиг модифицированный 40 68,4

Анастомоз по Ватерстоуну - Кули-Одварсу 4 7,1

Итого 58 100

Примечание: * - от общего числа операций

Осложненное течение раннего послеоперационного периода после выполнения системно-легочных анастомозов наблюдалось у 10(19,3%) пациентов, 6 из которых умерли. Из общего числа проблем послеоперационного периода преобладали осложнения со стороны легких (табл. 3.).

Таблица 3.

Осложнения раннего послеоперационного периода у больных ТФ после наложения системно-легочных анастомозов

Осложнение Количество больных Умерло

Пневмония 5 2

Сердечная недостаточность 2 2

Пневмоторакс 2 1

Экссудативный плеврит 1 -

Тромбоз анастомоза 3 1

В 2-х случаях после наложения подключично-легочного анастомоза протезом 6 мм у детей в возрасте до 1 года развилась клиника легочной гиперволемии, что стало причиной длительной ИВЛ. Поэтому, при выборе диаметра протеза мы придерживаемся следующей схемы: при массе тела до 5 кг -протез диам. 4 мм, от 5 до 10 кг - 5 мм, более 10 кг - 6 мм. Применение данной схемы позволило избежать объемной перегрузки легких при выполнении паллиативных вмешательств.

Общая госпитальная летальность после наложения системно-легочных анастомозов за период с 1996 по 2003 год составила 11,5% (6 летальных исходов

ю

на 52 оперированных больных). Накопление опыта лечения больных тяжелой формой ТФ позволило снизить госпитальную летальность после паллиативных вмешательств при этапном лечении тетрады Фалло с 21,4% (1996-1999 гг.) до 0% (2000-2003 гг.) (р<0,05).

Необходимо отметать, что из 6-ти погибших больных большая часть (5 детей) находилась в возрасте до 1 года. Это свидетельствует об исходно тяжелом состоянии данных пациентов, оперативное вмешательство которым выполняли по срочным показаниям, а в некоторых случаях в экстренном порядке.

Больные ТФ после наложения системно-легочных анастомозов находились на диспансерном наблюдении с проведением контрольного осмотра через 1, 3 и далее каждые 3 мес. Контрольный осмотр включал пульсоксимет-рию, ЭХО-КГ. После паллиативных вмешательств выявлено значительное улучшение морфо-функциональных показателей (табл.4).

Таблица 4.

Динамика морфофункциональных показателей больных ТФ после наложения системно-легочных анастомозов

Морфофункциональный признак до наложения системно-легочного анастомоза Перед РКТФ Р*

Индекс Мак-Гунна 1,2±0,02 1,66±0,03 <0,05

КДРЛЖ (% от возрастной нормы) 69,17±1,01 93,69 ±0,82 <0,01

Насыщение периферической крови кислородом (%) 69,29±1,11 88,07А0,62 <0,01

Одышечно-цианотические приступы (% больных) 44,3 0 <0.001

Количество больных, соответствующих показаниям к РКТФ по степени развития легочных артерий в различные сроки после паллиативных вмешательств, представлено в таблице 5.

Таблица 5.

Количество больных, имеющих достаточную степень развития

Наименование критерия Сроки наблюдения после межсистемных анастомозов (мес.)

3 6 9 12

Индекс Мак-Гунна > 1,5 (кол-во больных) 34 (87,1%*) 35(91,8%) 31(93,6%) 29(96,6%)

Примечание * - процент от общего числа больных, находившихся под наблюдением после межсистемных тунгов, которым не была выполнена РКТФ.

Как видно из данной таблицы, уже через 3 мес. после наложения межсистемных анастомозов 87,1% больных тяжелой формой ТФ соответствуют показаниям к РКГФ, к 6 мес. - 91,8%, а к 12 мес. - 96,6%. Левый желудочек быстро увеличивается под действием системно-легочного анастомоза и через 3 мес. после операции 95,2% больных имели КДРЛЖ соответствующий критериям отбора на РКТФ.

Создание межсистемных анастомозов больным тяжелой формой ТФ позволило перевести большую часть пациентов во II ФК по классификации ЫУНА (р<0,05) (рис.1.).

До паллиативного вмешательства

Рис. 1. Изменение ФК больных ТФ после паллиативных вмешательств

Результаты РКТФ после системно-легочных анастомозов

Радикальную коррекцию ТФ выполняли в условиях искусственного кровообращения (ИК), умеренной гипотермии (Ттт гес1ит::=27,4±0,2С0) и ФХКП.

ИК проводили в условиях гаиглионарной блокады и непрерывного кровотока с объемной скоростью 1,8-2,9 л/мин/м2. Общее время ИК варьировало от 58 до 141 мин. (в среднем 88,49±3,39 мин.). Во всех случаях в качестве кардиоплегического раствора использована ФХКП по прописи Стенфордского университета.

^ Положительными качествами этого раствора являются: отсутствие фибрилляций

*

при восстановлении сердечной деятельности и продолжительное безопасное время (120 мин). Время пережатия аорты колебалось от 24 до 75 мин. (в среднем 40,8±2,3 мин.).

Резекцию инфундибулярного стеноза во всех случаях выполняли через продольную вентрикулотомию ВОПЖ. Необходимо отметить, что этот этап следует выполнять более экономно, дополняя резекцию надсечением над-желудочкового гребня (3-4 насечки). Это позволяет адекватно расширить ВОПЖ и уменьшить травму миокарда правого желудочка.

Для закрытия ДМЖП у 22(56,4%) больных использован чрезжелудочковый доступ, чреспредсердный - у 17(43,6%) пациентов. Заплату во всех случаях | фиксировали обвивным швом.

! Необходимость в пластическом расширении путей оттока из ПЖ при РКТФ

после паллиативных вмешательств была достоверно выше по сравнению с первично оперированными больными (р<0,05) (табл. 7.).

Таблица 7.

Объем реконструкции путей оттока из правого желудочка при выполнении радикальной коррекции тетрады Фалло_

Объём реконструкции ВОПЖ РКТФ после межсистемных анастомозов Первичная РКТФ Р*

Трансанулярная пластика ВОПЖ 18(46,1%) 8 (23,6%) <0,05

Трансанулярная пластика ВОПЖ + расширение устья левой ЛА 3 (7,7%) 1 (2,9%) >0,05

Пластика ВОПЖ 10(25,6%) 9(26,5) >0,05

Без пластики ВОПЖ 8 (20,6%) 16(47%) <0,05

Всего 39 (100%) 34 (100%)

Примечание: *- достоверность между группами больных.

У 26(66,7%) больных ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Искусственную вентиляцию легких проводили до полной

стабилизации сердечной деятельности, в среднем 19,8±4,7 часов (от 5 до 128). Дозировка дофамина в группе больных, не имевших сердечной недостаточности, составила 8,6±0,28 мкг/кг/мин. Длительность применения кардиотонической поддержки была 2,47±0,26 суток.

Острая сердечная недостаточность в раннем послеоперационном периода отмечена у 13 больных (33,3%), что потребовало использования больших доз дофамина, в среднем - 12,3±1,4 мкг/кг/мин. Пневмония, приведшая к продленной ИВЛ, отмечена у одного больного (2,8%).

Кровотечение после РКТФ, потребовавшее реоперации, отмечено в 3 случаях (7,7%). Двое из этих больных погибли от развившейся печеночно-почечной недостаточности, как следствие синдрома массивной гемотрансфузии. У 3 (7,7%) больных были нарушения сердечного ритма в форме АВ-блокады 3 степени, что потребовало применения временной миокардиальной стимуляции сердца и дополнительной антиаритмической терапии. Одному больному имплантирован эндокардиальный двухкамерный кардиостимулятор.

Госпитальная летальность при радикальной коррекции тетрады Фалло после паллиативных вмешательств составила 10,2% (4 больных). Внедрение результатов иссле девания в работу нашей клиники позволило снизить госпитальную летальность в этой группе пациентов с 23,5% (1997-2000 гг.) до 0% (2001-2003 гг.) (р<0,05).

Ведущей причиной гибели явилось кровотечение, приведшее к развитию печеночно-почечной недостаточности (2 случаях (5,1%)). Один пациент (2,55%) погиб от острой сердечной недостаточности, что связано с хирургической погрешностью - массивной резекцией инфундибулярного стеноза. Еще в одном случае (2,55%) причиной смерти стало острое нарушение мозгового кровообращения.

В общей структуре послеоперационных осложнений, по сравнению с первично оперированными больными, не выявлено достоверной разницы в развитии острой сердечной недостаточности (р>0,05, табл. 8.). Обращает на себя внимание больший процент (р<0,05) послеоперационных кровотечений, что связано с

осооснностью повторных операций - наличием кровоточащих сращений в обласш анастомоза и в перикарде. Основную роль в гибели больных при РКТФ после паллиативных операций играло кровотечение, в то время как при первичной РКТФ - острая сердечная недостаточность. Общая летальность в группе повторно оперированных больных (10,2%) достоверно не отличалась от первичной РКТФ (8,8%; р>0,05).

Таблица 8.

Сравнительный анализ частоты послеоперационных осложнений

Характер осложнения Частота осложнений (%*) р

РКТФ после паллиативных вмешательств Первичная РКТФ

Сердечная недостаточность 50 60 >0,05

Кровотечение 15,3 6,7 <0,05

Дыхательная недостаточность 3,8 6,7 >0,05

Печеночно-почечная недостаточность 7,7 13,3 >0,05

Нарушения мозгового кровообращения 3,8 0 <0,01

АВ-блокада 3 степени (имплантация ЭКС) 11,7(3,8) 13,3 (6,6) >0,05

Экссудативный плеврит 7,7 0 <0,001

Примечание- * - процент от общего числа осложнений.

Адекватной считали коррекцию порока при: 1 Соотношении систолических давлений ПЖ и ЛЖ не более 0,75; 2) остаточном градиенте давления между ПЖ и ЛА не более 50 мм рт.ст.

В соответствие с вышеизложенными критериями, результаты РКТФ признаны хорошими у 31(79,5%) больного. Р„ж/РЛж в данной группе больных не превышал 0,6. Среднее значение систолического градиента между правым желудочком и легочной артерией было 28,7±3,2 мм рт.ст. Удовлетворительный результат РКТФ имел место у 5 (12,8%) пациентов. Значение Р„ж/Р„ж у данных больных находилось в интервале 0,6-0,75, а градиент давления Рпж/Рла не превышал 50 мм рт.ст. Радикальная коррекция признана неудовлетворительной у 3 (7,7%) пациентов. В этих случаях отношение Р„Ж/Р,1Ж было более 0,75, а градиент

15

систолического давления Рщк/Рла превышал 50 мм рт.ст. Таким образом, адекватной радикальную коррекцию можно считать у 36 больных, что составило 92,3% от числа выполненных РКТФ.

Нами во всех случаях при трансанулярной пластике ВОПЖ использована заплата без моностворки. По данным ЭХО-КГ у 19(90,4%) из 21 больного, которым была применена трансанулярная пластика при реконструкции ВОПЖ, легочная регургитация соответствует 1-2 степени, что подтверждает правильность выбранной тактики. В то же время, у 2(9,6%) больных после РКТФ имела место НКЛА 3 степени, что может потребовать коррекции.

Результаты клинического применения разработанного способа ликвидации системно-легочного анастомоза в ходе РКТФ Выделено 2 группы больных: 1 группа (основная) - 21 больной ТФ, у которых межсистемный анастомоз был устранен предлагаемым способом; 2 группа (контрольная) - 18 больных ТФ, у которых системно-легочной анастомоз устранен традиционными способами.

Результаты применения предлагаемого способа ликвидации системно-легочного анастомоза оценивали по следующим критериям:

1) Спаечный процесс в полости перикарда, в большинстве случаев локализовался в области оставления лигатуры и не затруднял выполнение РКТФ (табл.9)

Таблица 9.

Спаечный процесс в полости перикарда на втором этапе лечения больных

тетрадой Фалло

Распространенность спаечного процесса Отсутствует Спаечный процесс в области оставления лигатуры Спаечный процесс во всей полости перикарда

Группа 1 (основная) 4 (19,1%) 13(61,9%) 4(19%)

Группа 2 (контрольная) 14(77,7%) - 4 (22,3%)

2)Продолжительность ликвидации межсистемного соустья. В первой группе больных на выделение лигатуры требовалось от 4 до 23 мин. (в среднем -

10,95±1,07 мин.). Во второй группе пациентов на выделение анасюмоза и подведения лигатуры затрачено 29,0±3,74 мин (р<0,01).

3) Общая продолжительность операции. В основной группе больных продолжительность РКТФ варьировала от 160 до 240 мин. (в среднем - 187,4±4,82 мин), а в контрольной - от 170 до 385 минут (в среднем - 243,9±13,76 мин.) (р<0,01).

4) Анализ структуры интраоперационных и послеоперационных осложнений выявил зависимость некоторых из них от метода устранения системно-легочного соустья (табл. 10).

Таблица 10.

Структура осложнений связанных с процессом ликвидации межсистемного анастомоза

Вид осложнений Основная группа Контрольная группа*

Кровотечение, потребовавшее выполнение рестернотомии - 3(2)

Нарушение гемодинамики - 2

Экссудативный плеврит - 2

Примечание: * - в скобках дано кол-во больных погибших от данного осложнения.

5) Объем кровопотери в послеоперационном периоде. В основной группе больных объем кровопотери в послеоперационном периоде составил в среднем 13,1±1,2 мл/кг (от 5,2 до 25,2 мл/кг). В контрольной группе - в среднем 29,9±3,7 мл/кг (8,3 до 47,6 мл/кг) (р<0,01).

Отдаленные результаты РКТФ после системно-легочных анастомозов Отдаленные результаты изучены у 27 пациентов, что составило 77,1% от всех больных, выписанных из стационара. Возраст больных колебался от 9 мес. до 9 лет 4 мес. (в среднем 49,1±6,5 мес.). Период наблюдения составил от 3 мес. до 4 лет 4 мес. (в среднем - 25,5±11,7 мес.).

Большая часть пациентов - 24(88,8%) не предъявляли каких-либо жалоб. Насыщение периферической крови кислородом было в среднем - 95,57±0,25%. Соотношение систолического давления Рпж/Рлж У 22(81,4%) пациентов было менее 0,6. У 2(7,4%) больных показатель Рпж/Рлж находился в пределах от 0,6 до 0,75. Градиент давления Рпж/Рла У всех больных был в интервале от 20 до 50 мм рт.ст. Больные этой группы соответствовали 1ФК по классификации ЫУНА.

Жалобы на одышку, утомляемость при значительной физической нагрузке предъявляли 2(7,4%) больных. Сатурация крови была 95%. Соотношение систолического давления Рпж/Рлж У этих больных было 0,68 и 0,75 соответственно. У одного пациента сохранялся градиент давления Рпж/Рла 65 мм рт.ст. Эти больные были отнесены ко IIФК по классификации КУНА.

Один пациент (3,8%) предъявлял жалобы на одышку и быструю утомляемость при умеренной физической нагрузке. Градиент давления РПж/Рла У него составил 72 мм рт.ст. Соотношение давления Рпж/Рлж превышало 0,75, а также имела место реканализация ДМЖП размером 5x8 мм. Этот пациент был отнесен к III ФК по классификации ЫУНА и повторно оперирован через 21 мес. после РКТФ.

В результате этапной коррекция ТФ большая часть пациентов (96,2%) тяжелой формой этого порока сердца переведена в 1-Й ФК по классификации МУНА(рис.2.).

Рис.2. Динамика ФК больных после РКТФ

Выводы:

1. Показанием к выполнению паллиативных вмешательств является гипоплазия легочных артерий (индекс Мак-Гунна менее 1,5), размер левого желудочка менее 70% от нормы, сатурация крови менее 70% и наличие одышечно-цианотических приступов.

2. Через 3-6 месяцев после создания межеи^гемных анастомозов 91,8% больных тяжелой формой тетрады Фалло соответствуют критериям отбора на радикапьную коррекцию. Отсутствие необходимого роста легочных артерий и

левого желудочка через 6 месяцев после выполнения паллиативной операции связано с гипофункцией анастомоза либо его тромбозом

3. При радикальной коррекции тетрады Фалло после паллиативных вмешательств, по сравнению с первичной РКТФ, чаще приходится выполнять пластическое расширение путей оттока ич правого желудочка (79,4% и 53% соответственно), в том числе и трансанулярную пластику ВОПЖ (53,8% и 26,5%). Экономная резекция инфундибулярного стеноза, дополненная надсечением наджелудочкового гребня позволяет адекватно расширить ВОПЖ.

4. Частота развития острой сердечной недостаточности при РКТФ после паллиативных операций достоверно не отличается от таковой при первичной коррекции порока. В то же время при повторной РКТФ достоверно выше процент послеоперационных кровотечений, которые в большинстве случаев связаны с процессом закрытия межсистемного соустья. Разработанный способ ликвидации системно-легочного анастомоза позволяет сократить время, необходимое для его устранения в 2,6 раза, общую длительность оперативного вмешательства на 23,2%, а также уменьшить число тяжелых осложнений во время операции и в раннем послеоперационном периоде.

5. Использование этапной хирургической коррекции при лечении больных тяжелой формой тетрады Фалло позволяет получить хорошие результаты в 92,3% случаев и перевести 96,2% больных в I - II функциональный класс по классификации ЫУНА.

Практические рекомендации:

1. При выборе диаметра протеза для наложения подключично-легочного анастомоза следует придерживаться следующей схемы: при массе тела до 5 кг -протез диаметром 4 мм, от 5 до 10 кг - диаметром 5 мм, более 10 кг - диаметром 6 мм. Применение данной схемы позволит избежать объемной перегрузки легких и левых отделов сердца при выполнении паллиативных вмешательств.

2. После наложения системно-легочных анастомозов больные тетрадой Фалло должны находится на диспансерном наблюдении с проведением контрольных обследований через 1, 3 мес. и далее каждые 3 мес. Контрольное

обследование должно включать в себя выполнение пульсоксиметрии и эхокардиографии.

3. В ходе РКТФ после паллиативных операций не следует стремиться к максимальному удалению инфундибулярного стеноза. Резекцию инфундибулума необходимо выполнять экономно, дополняя её надсечением наджелудочкового гребня (3-4 насечки). Это предотвращает развитие нарушений сократительной функции правого желудочка.

4. Пластическое расширение выводного отдела правого желудочка следует выполнять заплатой из аутоперикарда. Это в сочетании с экономной резекцией инфундибулярного стеноза позволяет адекватно расширить ВОПЖ.

5. При операции Блелока-Тауссиг окно в перикарде необходимо создавать выше прохождения диафрагмального нерва в проекции верхней полой вены и погружать лигатуру, обведенную вокруг протеза, в перикардиальную полость в этой области (правосторонний анастомоз) или в проекции ствола легочной артерии (левосторонний анастомоз). В качестве лигатуры, оставляемой в полости перикарда целесообразно использовать нить Этибонд 2/0, так как она сохраняет достаточную прочность и легко различима среди окружающих тканей.

Список опубликованы работ по теме диссертации:

Шетрушенко Д.Ю., Подшивалин A.A. Хирургическая тактика при тетраде Фалло у детей // Мат. V Всероссийской студенческой конференции по детской хирургии. - Казань. - 1998. - С. 11 -12.

2. Миролюбов Л.М., Петрушенко Д.Ю., Захаров A.A., Калиничева Ю.Б., Сабирова Д.Р.Роль паллиативных операций в лечении больных тетрадой Фалло // Каз. Мед. Журнал. - LX XXI том. - 2000. - N 3. - С. 165-166.

3. Миролюбов Л.М., Петрушенко Д.Ю., Захаров А.А.Способ ликвидации временного системно-легочного анастомоза И Мат. 6 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - Москва,. - 2000. - С. 18.

4. Миролюбов Л.М., Петрушенко Д.Ю., Захаров А.А.Оптимизация методов хирургической коррекции ВПС у детей // Мат. Всероссийской научно-

практической конференции в рамках совещания главных врачей детских больниц Российской Федерации. - Казань. - 2002.

5. Миролюбов JT.M., Петрушенко Д.Ю., Захаров A.A. Опыт лечения больных тетрадой Фалло // Мат. Всероссийской научно-практической конференции в рамках совещания главных врачей детских больниц Российской Федерации. - Казань. - 2002.

6. Миролюбов Л.М., Петрушенко Д.Ю., Захаров A.A., Нурмеев И.Н. Новый способ ликвидации временного системно-легочного анастомоза при коррекции сложных врожденных пороков сердца // Практическая медицина. - 2003. - №2. -С. 22-25.

7. Миролюбов JI.M., Петрушенко Д.Ю., Захаров A.A., Нурмеев И.Н., Калиничева Ю.Б Хирургическое лечение тетрады Фалло до 1 года // Мат. 7-ой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н.Бакулева. - 2003. - Москва.

8. Миролюбов JI.M., Петрушенко Д.Ю., Захаров A.A., Нурмеев И.Н. Оптимизация этапной хирургической коррекции сложных врожденных пороков сердца // Детская больница. -2003. -№4.

Изобретения:

1. Миролюбов Л.М., Петрушенко Д.Ю., Захаров А.А.Способ ликвидации временного системно-легочного анастомоза // патент РФ № 2231982 от 02.06.2000г.

Усл. печ. л. 1,375. Тираж 100 экз.

РНБ Русский фонд

2005-4 48018

1440

Актуальность

Тетрада Фалло является наиболее распространенным цианотическим врожденным пороком сердца, а результаты хирургического лечения продолжают оставаться своеобразным критерием квалификации и опыта многих клиник (Бокерия JI.A., Туманян М.Р.и др., 2001). Хотя развитие сердечно-сосудистой хирургии в России привело к тому, что появляется все больше сообщений о возможности проведения радикальной коррекции ТФ на 1-м году жизни, паллиативные вмешательства не потеряли своей актуальности (Бокерия JI.A., 1996). Основную роль среди паллиативных вмешательств занимают операции наложения межсистемных анастомозов, которые носят жизнеспасающий характер и дают возможность подготовить больных к предстоящей радикальной коррекции (Бураковский В.И., Бокерия JI.A., 1996; Подзолков В.П., Чиаурели М.Р. и др. 2000; Godart F., Queshi S.A et al., 1998; Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G., 2003).

Одновременно с этим, результаты интраоперационного анализа кардиомиоцитов у больных тетрадой Фалло показывают, что радикальная коррекция порока в раннем возрасте может не только существенно снизить степень гипертрофии, но и предотвратить утрату сократительного материала клетками сердца (Егорова И.Ф. и др., 2001; Туманян М.Р. 2001). Кроме того, большой временной интервал между паллиативными операциями и радикальной коррекцией приводит к развитию различных осложнений, которые нивелируют ожидаемый от операции эффект (Подзолков В.П., Плотникова JI.P. и др., 1991; Зеленикин М.А., Прасолов С.Ю. и др., 1996; Королев А.Б., Сумин С.В. и др., 1999).

Существующие на сегодняшний день данные о показаниях к выполнению межсистемных анастомозов и сроков выполнения РКТФ после паллиативных вмешательств неоднозначны (Ильин В.Н. и соавт., 1998; Ю.Н.Горбатых и соавт., 1998; М.В.Гринько и соавт., 2002; Pagani F.D. et al., 1995). Так, например, индекс Мак-Гунна как показание к РКТФ колеблется от 1,2 до 1,6.

Нет единого мнения в отношении тактики пришаличии глубокой артериальной гипоксемии и одышечно-цианотических приступов.

Ликвидация системно-легочного анастомоза в ходе радикальной коррекции тетрады Фалло нередко представляет сложную техническую проблему, что заставляет хирургов искать новые пути её решения; (Корягин Д.А. и др. 1999; Chen Q., Monro J.L. 2001).

Таким образом, существует необходимость в уточнении показаний к паллиативным вмешательствам, определении оптимальных сроков выполнения, радикальной коррекции после создания системно-легочных анастомозов, а также в разработке и внедрении в клиническую практику новых методов' ликвидации межсистемных соустий.

Цель исследования:

Оптимизация тактики и совершенствование методов' двухэтапного хирургического лечения детей-с.тяжелой формой тетрады Фалло.

Задачи исследования:

1. Уточнить показания для создания системно-легочных анастомозов при, лечении больных ТФ.

2. Определить оптимальные сроки выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненных межсистемных анастомозов.

3. Изучить особенности радикальной коррекции тетрады, Фалло после-ранее выполненных паллиативных вмешательств.

4'. Усовершенствовать способ ликвидации межсистемного соустья в ходе радикальной коррекции тетрады Фалло.

Научная новизна

На основании проведенного исследования уточнены показаниях к созданию системно-легочных анастомозов у детей больных тяжелой формой ТФ.

Определены оптимальные сроки выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло после предшествующих паллиативных вмешательств.

Разработан алгоритм хирургической тактики при лечении тяжелой формы тетрады Фалло.

Усовершенствован способ ликвидации временного системно-легочного анастомоза при радикальной коррекции тетрады Фалло (патент РФ № 2231982 от 02.06.2000 г.).

Практическая значимость

Разработанные показания к наложению межсистемных анастомозов и алгоритм хирургической тактики при лечении тетрады Фалло позволили осуществить строгий отбор больных на радикальную коррекцию ТФ.

Внедрение результатов исследования в клиническую практику позволило снизить госпитальную летальность в группе детей; которым была выполнена радикальная коррекция ТФ после паллиативных операций с 23,5% (1997-2000 гг.) до 0% (2001-2003 гг.) (р<0,05), а также в группе первично радикально оперированных больных с 20% (1997-1998 гг.) до 4,1% (1999-2003 гг.) (р<0,05).

Применение разработанного способа ликвидации системно-легочного анастомоза позволяет значительно облегчить его устранение, сократить продолжительность операции, уменьшить число осложнений, связанных с процессом закрытия межсистемного соустья.

Внедрение в практику

Результаты диссертационной работы внедрены в клиническую практику поликлинического и кардиохирургического отделений Детской Республиканской клинической больницы МЗ РТ г. Казани.

Теоретические положения и практические рекомендации диссертации используются в учебном* процессе кафедры детской хирургии с курсом ФПК и ППС и кафедры хирургических болезней №2 с курсом сердечно-сосудистой хирургии Казанского государственного медицинского университета.

Положения, выносимые на защиту

1. При тяжелой форме тетрады Фалло фактором риска, определяющим выбор этапной хирургической коррекции порока, является наличие гипоплазии легочных артерий, левого желудочка, выраженной артериальной гипоксемии и одышечно-цианотических приступов.

2. Радикальная коррекция тетрады Фалло после паллиативных вмешательств имеет ряд особенностей, соблюдение которых позволяет получить хорошие результаты в лечении одного из наиболее тяжелых пороков сердца.

3. Меры хирургической профилактики возможных осложнений при закрытии системно-легочного анастомоза, принятые уже на первом этапе лечения тетрады Фалло, позволяют избежать их в ходе радикальной коррекции порока.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 9 работ, из них 3 в центральной печати. Получен патент на изобретение.

Апробация работы

Материалы диссертации доложены на: 5-ой Всероссийской студенческой конференции по детской хирургии (Казань, 1998); 6-ом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2000); Всероссийской научно-практической конференции в рамках совещания главных врачей детских больниц Российской Федерации (Казань, 2002); 1-ом Всероссийском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2002); 7-ой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н.Бакулева (Москва, 2003); в завершенном виде диссертация доложена на объединенном заседании кафедры детской хирургии КГМУ, кафедры хирургических болезней №1 КГМУ и кафедры хирургических болезней №2 КГМУ (февраль 2004).

Выводы:

1. Показанием к выполнению паллиативных вмешательств является гипоплазия легочных артерий (индекс Мак-Гунна менее 1,5), размер левого желудочка менее 70% от нормы, сатурация крови менее 70% и наличие одышечно-цианотических приступов.

2. Через 3-6 месяцев после создания межсистемных анастомозов 91,8% больных тяжелой формой тетрады Фалло соответствуют критериям отбора на радикальную коррекцию. Отсутствие необходимого роста легочных артерий и левого желудочка через 6 месяцев после выполнения паллиативной операции связано с гипофункцией анастомоза либо его тромбозом.

3. При радикальной коррекции тетрады Фалло после паллиативных вмешательств, по сравнению с первичной РКТФ, чаще приходится выполнять пластическое расширение путей оттока из правого желудочка (79,4% и 53% соответственно), в том числе и трансанулярную пластику ВОПЖ (53,8% и 26,5%). Экономная резекция инфундибулярного стеноза, дополненная надсечением наджелудочкового гребня позволяет адекватно расширить ВОПЖ.

4. Частота развития острой сердечной недостаточности при РКТФ после паллиативных операций достоверно не отличается от таковой при первичной коррекции порока. В то же время при повторной РКТФ достоверно выше процент послеоперационных кровотечений, которые в большинстве случаев связаны с процессом закрытия межсистемного соустья. Разработанный способ ликвидации системно-легочного анастомоза позволяет сократить время, необходимое для его устранения в 2,6 раза, общую длительность оперативного вмешательства на 23,2%, а также уменьшить число тяжелых осложнений во время операции и в раннем послеоперационном периоде.

5. Использование этапной хирургической коррекции при лечении больных тяжелой формой тетрады Фалло позволяет получить хорошие результаты в 92,3% случаев и перевести 96,2% больных в I — II функциональный класс по классификации NYHA.

Практические рекомендации:

1. При выборе диаметра протеза для наложения подключично-легочного анастомоза следует придерживаться следующей схемы: при массе тела до 5 кг — протез диаметром 4 мм, от 5 до 10 кг — диаметром 5 мм, более 10 кг -диаметром 6 мм. Применение данной схемы позволит избежать объемной перегрузки легких и левых отделов сердца при выполнении паллиативных вмешательств.

2. После наложения системно-легочных анастомозов больные тетрадой Фалло должны находится на диспансерном наблюдении с проведением контрольных обследований через 1 мес., 3 мес. и далее каждые 3 мес. Контрольное обследование должно включать в себя выполнение пульсоксиметрии и эхокардиографии.

3. Во время РКТФ после паллиативных операций не следует стремиться к максимальному удалению инфундибулярного стеноза. Резекцию инфундибулума необходимо выполнять экономно, дополняя её надсечением наджелудочкового гребня (3-4 насечки). Это предотвращает развитие нарушений сократительной функции правого желудочка.

4. Пластическое расширение выводного отдела правого желудочка следует выполнять заплатой из аутоперикарда. Это в сочетании с экономной резекцией инфундибулярного стеноза позволяет адекватно расширить ВОПЖ.

5. В ходе операции Блелока-Тауссиг окно в перикарде необходимо создавать выше прохождения диафрагмального нерва в проекции верхней полой вены и погружать лигатуру, обведенную вокруг протеза, в перикардиальную полость в этой области (правосторонний анастомоз) или в проекции ствола легочной артерии (левосторонний анастомоз). В качестве лигатуры, оставляемой в полости перикарда целесообразно использовать нить Этибонд 2/0 зеленого цвета, так как она сохраняет достаточную прочность и легко различима среди окружающих тканей.