Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Результаты реконструкции главных ветвей легочной артерии при радикальной коррекции тетрады Фалло у пациентов раннего возраста

На правахрукописи

АРНАУТОВА Ирина Владимировна

РЕЗУЛЬТАТЫ РЕКОНСТРУКЦИИ ГЛАВНЫХ ВЕТВЕЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ПРИ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО У ПАЦИЕНТОВ РАННЕГО ВОЗРАСТА. (14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия)

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Москва - 2004 г.

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им АН Бакулева РАМН.

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук МА Зеленикин

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор А.А. Гаджиев Доктор медицинских наук, профессор А.С. Иванов

Ведущее учреждение — Московский областной научно-исследовательский клинический институт им М Ф Владимирского

Защита диссертации состоится

часов, на

заседании Диссертационного Совета Д00101501 по защите диссертаций при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им АН Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, 135, конференц-зал №2)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра.

Автореферат разослан

_2004 года.

Ученый секретарь Диссертационного Совета, доктор медицинских наук

Д.Ш.

Газизова

»

Актуальность проблемы.

Гемодинамически значимые стенозы главных ветвей легочного ствола при тетраде Фалло (ТФ) по данным разных авторов встречаются в 4-40 % случаев [Зеленикин М.А. и соавт., 1998; Кокшенев И.В., 1993; Константинов Б.А. и соавт., 1995; Подзолков В.П., и соавт., 1993, 1995; Calza G. et al., 1989; Pozzi M. et al., 2000; Sebening F. et al., 1984; Worms A.M. et al., 1989]. При наличии стенозов легочных сосудов риск радикальной коррекции порока возрастает, кроме того, они негативно влияют на отдаленные результаты хирургического лечения и частоту реопераций [Бураковский В.И. и соавт. 1987; Кокшенев И.В., 1993; Hennein H.A., Mosca R.S.et al. 1994, 1995; Sousa Uva M., Lacour Gayet F. et al., 1994; Cullen S.et al., 1994; Sousa Uva M. et al., 1994, 1995]. В отдаленном периоде наблюдений хороший результат операций отмечается в 70-80% случаев, удовлетворительный - в 15-25%, неудовлетворительный - в 510%. Плохие результаты в половине случаев обусловлены остаточными стенозами ветвей легочной артерии (ЛА). По этой причине сочетание ТФ с обструктивным поражением легочных артерий следует выделить в особую форму патологии, показания и методы лечения которой существенно отличаются от неосложненных форм. Анализ литературы показывает, что и сегодня далеко не все аспекты этой проблемы решены. Особенно серьезную техническую задачу представляют случаи, когда врожденные стенозирующие поражения носят протяженный характер, захватывают центральный и периферический отделы одного или обоих легочных сосудов. Существуют два пути решения проблемы. Первый состоит в том, что сам хирург, используя пластические методы, в ходе операции устраняет стенозы главных ветвей ЛА. Еще недавно это был единственно возможный способ коррекции. С развитием эндоваскулярной хирургии появилась возможность устранить обструкцию путем баллонной дилатации либо стентирования до традиционного хирургического вмешательства, или сразу же после его окончания [Алекян Б.Г. и соавт., 1995; Пурсанов М.Г., 1998; Соболев А.В. и соавт., 1999]. Как первый, так и второй пути решения имеют свои

рационально сочетать возможности прямой пластики и эндоваскулярных методов. При этом удельный вес традиционного и нетрадиционного способов в лечении зависит от конкретной хирургической школы.

В России самым большим опытом хирургического лечения ТФ располагает отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей старшего возраста НЦССХ им. А.Н. Бакулева. Публикации сотрудников этого подразделения охватывают все аспекты данной патологии, в том числе и сочетание порока с обструктивным поражением главных ветвей ЛА. В отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста НЦССХ им. А.Н. Бакулева накоплен значительный опыт реконструктивных вмешательств на главных ветвях ЛА при радикальной коррекции ТФ. Оценка результатов данного вида операций в ближайшем и отдаленном периодах наблюдений у больных более старшего возраста и отсутствие подобных работ в раннем детском возрасте определили цель и задачи настоящего исследования.

Цель и задачи исследования

Основной целью настоящего исследования является оценка результатов и обоснование оптимальной хирургической тактики реконструкции главных ветвей ЛА при выполнении радикальной коррекции ТФ у детей раннего возраста.

Для достижения цели были поставлены следующие задачи:

1. Провести ретроспективный анализ клинического состояния больных до оперативного вмешательства, степень развития легочно-артериального русла и определить показания к реконструктивным вмешательствам на ветвях ЛА.

2. Изучить особенности хирургической техники, применяемой для устранения стенозирующих поражений главных ветвей ЛА и определить оптимальную тактику выполнения подобных операций.

3. Изучить клиническое состояние пациентов, внутрисердечную гемодинамику и архитектонику легочно-артериального русла в раннем периоде после радикальной коррекции ТФ с пластикой главных ветвей ЛА.

4. Оценить состояние больных в зависимости от объема выполненной реконструкции, определить показания и вид повторных хирургических вмешательств на главных ветвях ЛА в отдаленном периоде наблюдения.

Научная новизна

Данная работа по исследованию результатов реконструкции легочно-артериального русла при радикальной коррекции ТФ у пациентов раннего возраста выполнена впервые в России. Разработаны показания к пластике главных ветвей ЛА во время радикальной коррекции основного порока в раннем возрасте. Определены количественные и гемодинамические критерии адекватности порока. Получены данные о влиянии различных методов устранения стенозов легочных артерий на течение ближайшего и отдаленного послеоперационного периодов, а также частота и необходимость повторных хирургических вмешательств, направленных на устранение остаточной обструкции легочно-артериального русла в отдаленном периоде наблюдений.

Практическая ценность исследования На основании полученных результатов определена оптимальная тактика хирургического лечения стенозирующих поражений легочно-артериального русла при ТФ у пациентов раннего возраста. Предложены рекомендации, выполнение которых позволит уменьшить вероятность возникновения интра- и послеоперационных осложнений у маленьких пациентов в ближайшем и отдаленном периодах наблюдений, и тем самым снизит риск выполнения радикальной коррекции в раннем возрасте.

Основные положения, выносимые на защиту Сочетание ТФ со стенозирующими поражениями главных ветвей ЛА представляет собой особую форму патологии, показания и методы лечения которой существенно отличаются от неосложненных форм. Основными методами исследования для точной оценки состояния легочно-артериального русла являются катетеризация полостей сердца с селективной легочной артериографией и ангиоморфометрией, а также данные, полученные при интраоперационном измерении сосудов. У пациентов раннего возраста для

достижения оптимального эффекта операции с целью пластического расширения протяженных стенозов главных ветвей ЛА предпочтительнее использовать метод «раздельных» заплат. В отдаленные сроки после радикальной коррекции ТФ с реконструкцией главных ветвей ЛА при выявлении остаточных гемодинамически значимых стенозов оптимальным методом лечения являются различные эндоваскулярные процедуры (ангиопластика, стентирование).

Реализация результатов исследования Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и применяются в отделениях неотложной хирургии детей раннего возраста с врожденными пороками сердца и хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Результаты настоящего исследования могут быть использованы в клинической практике кардиохирургических и кардиологических центров Российской Федерации.

Апробация работы Материалы диссертации доложены и обсуждены 13 марта 2003 года на объединенной конференци отделения неотложной хирургии детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, отделения детей раннего возраста, отделения реконструктивной хирургии врожденных пороков сердца у новорожденных, отделения неонатальной интервенционной кардиологии, отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца, отделения высокой легочной гипертензии, рентгенодиагностического отделения, отделения рентгенохирургических методов исследований и лечения сердца и сосудов, научно-консультативного отделения.

По теме диссертации опубликовано 9 работ, из них три в центральной печати.

Объём и структура работы

Диссертация написана на русском языке, состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 49 отечественных и 86 зарубежных источников.

Работа изложена на 144 страницах машинописного текста, содержит 21 рисунок, 22 таблицы.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Во введении обоснована актуальность темы диссертационной работы, сформулированы цель и задачи исследования.

В первой главе представлен обзор отечественной и зарубежной литературы, посвященный проблеме реконструкции легочно-артериального русла при выполнении радикальной коррекции ТФ (РКТФ), освещены современные методы устранения стенозов ветвей ЛА: возможности прямой пластики в условиях операции с искусственным кровообращением (ИК), а также применения эндоваскулярных методик у пациентов разных возрастных категорий.

Во второй главе подробно представлены методы исследования, использованные в работе.

В третьей главе дана подробная клиническая характеристика всей группы пациентов, подвергшихся РКТФ с пластикой главных ветвей ЛА, а также характеристика отдельных групп в зависимости от вида стенозирующего поражения главных ветвей ЛА.

В четвертой главе приведены показания к пластическому расширению ветвей ствола легочной артерии, даны количественные и гемодинамические критерии адекватности устранения порока, произведена оценка адекватности выполненной операции.

Пятая глава посвящена анализу непосредственных результатов РКТФ с реконструкцией главных ветвей ЛА: причин летальных исходов, а также течению ближайшего послеоперационного периода во всех группах пациентов

и влияния различных методов устранения стенозов на течение ближайшего послеоперационного периода.

В шестой главе проведена оценка адекватности коррекции порока в отдаленные сроки после операции: клинического состояния пациентов по градации 8отега11е, состояние сердечно-сосудистой системы в зависимости от имеющихся нарушений внутрисердечной гемодинамики. Определены частота рестенозов главных ветвей ЛА и показания к повторным хирургическим вмешательствам на легочно-артериальном русле.

В выводах и практических рекомендациях изложены основные положения работы, а также возможности их использования в кардиохирургической практике.

Методы исследования и клиническая характеристика больных.

С января 1991 г. по декабрь 1998 г. в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста НЦССХ им. А.Н. Бакулева, РАМН радикальной коррекции подвергнуты 84 пациента, страдавших ТФ в сочетании со стенозирующими поражениями главных ветвей ЛА. Это составило 25,2% от общего количества больных с ТФ, оперированных за данный период. 47 пац. ^нтов (55,9%) были мужского пола, 37 (44,1%) -женского. Возраст колебался от 15 до 66 месяцев (в среднем 35,2 ± 9,4 мес).

Всем больным произведено стандартное общеклиническое обследование по программе, включающей физикальное обследование, электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию. Проводилось изучение показателей красной крови (концентрация гемоглобина (г/л), величина гематокрита (%)).

Большинство детей отставали в физическом развитии. Масса тела пациентов в исследуемой группе составила в среднем 12,5 ± 1,8 кг (от 9,0 до 18,0 кг). Рост колебался в пределах от 73 до 108 см (в среднем 90,7 ± 0,8); площадь поверхности тела от 0,44 до 0,71 м2.

У 14,3 % больных обращал на себя внимание умеренный акроцианоз, усиливающийся при физической нагрузке. Насыщение артериальной крови

кислородом во всей группе варьировало от 61 до 90% (79,2 ± 6,9%), парциальное напряжение кислорода (рОг артер. крови) - от 33 до 53 мм рт. ст. (44,4 ± 5,9 мм рт. ст.), показатели гемоглобина находились в интервалах от 104 до 220 г/л (154,9 ± 24,2 г/л), гематокрита - от 36 до 68% (47,2 ± 8,5%).

24 пациентам (28,6%) выполнена первичная радикальная коррекция порока, в 60 случаях (71,4%) радикальной операции предшествовали паллиативные хирургические вмешательства.

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография (АКТ) были основными методами исследования для формулировки окончательного клинического диагноза и предполагаемого реконструктивного вмешательства на главных ветвях ЛА. Ангиокардиография выполнялась по программе, принятой в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН для ТФ: правая вентрикулография в прямой и боковой проекциях, лёгочная артериография в аксиальной проекции, аортография. Всем пациентам произведены ангиометрические расчёты с использованием методики количественной оценки клапанного кольца, ствола и лёгочных артерий.

При проведении легочной артериографии у всех 84 больных (100%) выявлены стенозы легочно-артериального русла на различных уровнях. В большинстве случаев - 76 пациентов (90,5%) - встретилась врожденная обструктивная патология главных ветвей ЛА. В зависимости от характера и протяженности стенозирующего поражения ветвей выделено 3 группы больных.

1-ая группа включала в себя 45 пациентов (53,6%) с бифуркационным стенозом устьев. Во 2-ую группу вошел 31 пациент (36,9%) со стенозирующим поражением одной или обеих главных ветвей ЛА на протяжении. Лишь у 8 больных (9,5%), которые и составили 3-ю исследуемую группу, было обнаружено «ятрогенное» сужение одной из ветвей ЛА.

Всем пациентам выполнена радикальная коррекция порока по стандартной методике в условиях ИК с канюляцией восходящей аорты и полых вен и гипотермии (Tmin reclum=22,8 ± 2,3 °С). Среднее время ИК составило 140,1

± 25,2 мин (от 87 до 201 мин). Время пережатия аорты варьировало от 15 до 74 мин (в среднем - 42,7 ± 12,3 мин). Для защиты миокарда использовалась сочетанная (холодовая и фармакологическая) кардиоплегия. РКТФ включала в себя:

1) резекцию инфундибулярного стеноза;

2) пластику дефекта межжелудочковой перегородки;

3) реконструкцию выводного тракта правого желудочка (ПЖ). Пластическое расширение ветвей ЛС осуществлялось с использованием

следующих приемов:

• пластика стеноза легочной артерии отдельной заплатой;

• расширение гипоплазированного ЛС и его ветвей при помощи «Т» - или «Г» - образных заплат;

• реконструкция бифуркационных стенозов за счет передней стенки кондуита;

• интраоперационные баллонная ангиопластика и стентирование легочных артерий.

Отдельные заплаты для реконструкции легочно-артериального русла применены нами у 54 человек (64,3%), трансаннулярные заплаты «Т» - o6разной или клюшкообразной формы с переходом на соответствующую ветвь у 17 пациентов (20,2%), и в 6 случаях использована комбинация методов (7,2%). 6 больным для пластического расширения бифуркации ЛС использована передняя стенка кондуита. У 1 ребенка выполнены интраоперационные баллонные ангиопластика и стентирование места сужения.

Адекватной считали коррекцию порока при достижении: 1) соответствия суммарного диаметра легочных сосудов возрастным нормам; 2) отношения систолических давлений ПЖ и аорты (ПЖ/Ао), не превышающего 0,7; 3) остаточном градиенте систолического давления между ПЖ и ЛА (ГСД ПЖ-ЛА), не превышающем 50 мм рт. ст.

Результаты и обсуждение. Оценка эффективности произведенной РКТФ показала, что в исследуемых группах получен хороший гемодинамический результат. Так, соотношение

систолических давлений между ПЖ и аортой оказалось равным 0,6 ± 0,2 (от 0,3 до 0,9) в группе с бифуркационным поражением устьев ветвей ЛС, 0,7 ± 0,2 (от 0,3 до 1,0) - у пациентов с протяженными стенозами легочных сосудов и 0,4 ± 0,1 (от 0,2 до 0,6) - у больных, имеющих ятрогенное сужение одной из ветвей ЛС. Величина остаточного градиента между ПЖ и ЛА также не превысила вышеуказанных значений и составила в среднем 13,0 ± 14,2 мм рт. ст. (от 5 до 50 мм рт. ст.), 23,3 ± 16,9 мм рт. ст. (от 5 до 55 мм рт. ст.) и 15,6 ± 10,2 мм рт. ст. (от 5 до 30 мм рт. ст.) соответственно. Однако, при сравнительном анализе эффекта выполненной операции отмечено, что не смотря на хорошие гемодинамические результаты в среднем по каждой группе, у пациентов со стенозирующим поражением легочных сосудов на протяжении (2-ая группа) чаще наблюдалось более высокое давление в ПЖ и остаточный градиент между ПЖ и ЛА после коррекции.

При исследовании влияния различных методик реконструкции легочно-артериального русла на непосредственные результаты операции было установлено, что соотношение ПЖ/Ао < 0,7 достигнуто при использовании раздельных заплат у большего количества пациентов. В отношении остаточного градиента ПЖ-ЛА выявлена такая же зависимость.

Данные, полученные при измерении размеров легочных сосудов интраоперационно показали, что суммарный диаметр правой и левой ЛА до коррекции был существенно уменьшен по сравнению с нормой, а после выполненной пластики - во всех случаях стал равен или близок к возрастной норме.

У всех пациентов произведена оценка течения ближайшего послеоперационного периода согласно следующим критериям: 1) длительность ИВЛ (в час); 2) длительность кардиотонической поддержки (в час); 3) частота и виды послеоперационных осложнений; 4) сроки выписки из стационара (в сут.).

В ближайшем послеоперационном периоде погибли 8 пациентов, что составило 9,5%. В 3 случаях (3,6%) причиной смерти явился синдром низкого сердечного выброса, у 2 больных (2,4%) - полиорганная недостаточность, 1

ребенок погиб в ближайшие часы после операции вследствие остро развившихся сложных нарушений ритма, в 1 случае констатированы отек и вклинение головного мозга и у 1 больного послеоперационный период осложнился присоединившимся полипозным эндокардитом ТК и моностворчатого клапана трансаннулярной заплаты.

Распределение летальности по исследуемым группам было следующим: в 1-ой и 2-ой группах она распределилась равнозначно и составила по 4 человека (4,75%) соответственно, в 3-ей группе летальных исходов не было.

Течение ближайшего послеоперационного периода проанализировано у 76 больных, выживших после РКТФ с пластикой ветвей ЛС.

Искусственная вентиляция легких проводилась до полной стабилизации сердечной деятельности. В среднем пациенты находились на искусственной вентиляции 92,7 ± 75,9 часа (от 18 до 600 час). Все больные в остром периоде адаптации получали инотропную поддержку (адреналин, допамин). Длительность применения кардиотонических препаратов составила в среднем 132,4 ± 100,5 час. (от 24 до 600 час.)

Послеоперационный период протекал с явлениями сердечной недостаточности у 37 больных (48,7%). Гидроторакс, как проявление недостаточности кровообращения, встретился у 17 пациентов (22,4%), гидроперикард - у 6 (7,9%).

Второе место по частоте занимали осложнения со стороны органов дыхания - в 20 случаях (26,3%): одно- и двусторонние пневмонии - у 15 детей (19,7%), трахеобронхиты - у 4 (5,3%). В этих случаях пациенты требовали, как правило, пролонгированной ИВЛ и массивной антибиотикотерапии. У 1 больного (1,3%) в ранние сроки после операции развился спонтанный пневмоторакс, потребовавший пункции и дренирования плевральной полости.

У 15 пациентов (19,7%) наблюдались мозговые осложнения. У 12 больных (15,8%) это проявилось гипоксией и отеком головного мозга, в 2 случаях (2,6%) имело место нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу с соответствующей неврологической симптоматикой в

виде геми- и парапарезов, что также потребовало продленной ИВЛ, и у 1 ребенка отмечалось корково-подкорковое поражение зрительного анализатора гипоксического генеза.

Такое грозное осложнение послеоперационного периода, как нарушения ритма сердца, отмечено у 12 человек (15,8%). В 5 случаях (6,6%) в первые сутки после коррекции зафиксирована полная поперечная блокада с низкой частотой сердечных сокращений, что требовало использования временного искусственного водителя ритма. Восстановление собственного синусового ритма наблюдалось в среднем через 5,2+1,3 суток. Впоследствии у данных пациентов при выписке сохранялась А-В блокада 1-2 степени с достаточной частотой сердечных сокращений, в связи, с чем не было необходимости в имплантации постоянного искусственного водителя ритма. Из других нарушений ритма у 5 больных (6,6%) наблюдалась узловая брадикардия, в 2 случаях (2,6%) - наджелудочковая экстрасистолия, которые были медикаментозно купированы.

Гнойно-септические осложнения имели место у 10 пациентов (13,1%): сепсис, подтвержденный бактериологическими посевами, диагностирован - у 3 (3,9%), септическое состояние - у 2 (2,6%) человек. Медиастинит осложнил течение послеоперационного периода в 4 случаях (5,3%). Частичное нагноение раны было только у 1 ребенка (1,3%).

Кровотечение в ранние сроки после РКТФ, потребовавшее реторакотомии, отмечено лишь в 3 случаях (3,9%). Необходимо отметить, что, несмотря на протяженную линию швов, область реконструктивных вмешательств на ветвях ЛА не была источником кровотечения ни в одном из случаев повторных операций.

При проведении Эхо-КГ исследования в ближайшем послеоперационном периоде уже при выписке из стационара зафиксировано увеличение КДО и уменьшение КСО ЛЖ, а также увеличение ФВ ЛЖ. Кроме того, диагностировано уменьшение КДО и КСО ПЖ и увеличение ФВ ПЖ.

Недостаточность клапана ЛА в первые сутки после коррекции обнаружена по данным Эхо-КГ у 55 пациентов, что составило 72,4% от всего количества выписанных больных. В большинстве случаев отмечена 1 степень регургитации на легочном клапане - 42 человека (55,3%), от 1 до 2 степени - 6 детей (7,9%), и выраженная недостаточность клапана ЛА более 2 степени присутствовала у 7 (9,2%). К моменту выписки пациентов регургитация на легочном клапане сохранялась у 53 человек (69,7%), причем выявлена тенденция к увеличению числа больных с большей степенью регургитации в 1-ой и 2-ой группах.

Оценка выраженности недостаточности трехстворчатого клапана (ТК) и динамики ее изменения в ближайшем послеоперационном периоде показала, что в целом по группе при выписке отмечено уменьшение количества пациентов с выраженной недостаточностью клапана. Данный факт, по всей видимости, связан с адаптацией сердечно-сосудистой системы к новым условиям гемодинамики и нормализацией давления в ПЖ. Однако, следует отметить, что при сравнительном анализе выраженная регургитация на клапане чаще наблюдалась у больных с протяженными стенозами ветвей и являлсь следствием более высокого остаточного давления в полости ПЖ.

Все пациенты к моменту выписки из стационара нуждались в приеме сердечных гликозидов ив 70% случаев - в комбинации с мочегонными препаратами.

В отдаленном периоде после операции срок наблюдения за больными составил в среднем 56,2±37,4 мес. (от 1 мес. до 124 мес). Было обследовано 70 пациентов, что составило 92,1% от всех выписанных детей, причем многие из них (61,8%) - повторно. За истекший промежуток времени стационарное обследование и лечение проведено 15 пациентам (21,4%). Среди обследованных - 30 были женского пола (42,9%), 40 (57,1%) - мужского.

В нашей серии наблюдений выживаемость в отдаленном периоде (в среднем через 56,2 ± 37,4 мес.) составила 98,7%.

Средний возраст наблюдаемых больных составил 91,01 ± 22,6 мес. (от 35 до 159 мес). На момент исследования практически все обследуемые не отличались от своих здоровых сверстников по показателям роста и веса. Насыщение артериальной крови кислородом составило в среднем 94,3 ± 6,3%, показатели гемоглобина и гематокрита - 127,6 ± 25,8 г/л и 35,5 ± 7,9% соответственно.

На основании данных анкетирования и результатах непосредственного обследования пациентов в НЦССХ им. А.Н. Бакулева произведена оценка их клинико-функционального состояния и адекватности выполненной РКТФ в отдаленные сроки после коррекции. По клиническому статусу все пациенты распределены по градации 8ошега11е I На основании опроса и осмотра 45 пациентов были отнесены к 1 градации по классификации 8ошега11е I., что составило 64,3% от всех обследованных детей: они оценивали свое состояние как «хорошее», практически не предъявляли жалоб, хорошо переносили обычные ежедневные нагрузки, не принимали сердечные гликозиды и мочегонные препараты, 28% из них курсами принимали кардиотрофические лекарственные средства. 2 ребенка в данной группе (2,9%) занимались спортом.

13 пациентов (18,6%) были отнесены ко 2 градации по классификации 8ошег\т11е I.: они вели обычный образ жизни, однако, свое состояние определили как «удовлетворительное», периодически жалуясь на боли в сердце, сердцебиение, повышенную утомляемость, в связи, с чем нуждались в периодическом приеме мочегонных препаратов, нитратов и препаратов группы ангиотензин-превращающих ферментов.

12 человек (17,1%) в отдаленные сроки после операции вошли в группу, состояние которой было оценено как «неудовлетворительное» (3 градация по классификации 8ошега11е I.): у детей наблюдалась повышенная утомляемость, одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке, отмечались отеки мягких тканей и склонность к полисерозитам (транссудация в плевральные полости и полость перикарда). Пациенты постоянно принимали сердечные

гликозиды и мочегонные препараты, периодически проходили курсы лечения в кардиологических стационарах по месту жительства.

Сердечно-сосудистая система адаптировалась к новым условиям гемодинамики у большинства пациентов. К исходу первого года после операции 85% детей не нуждались в медикаментозной терапии, 15% продолжали принимать сердечные гликозиды, причем 8% из них - в сочетании с мочегонными средствами. На втором году после РКТФ 12% больных нуждались в приеме дигоксина, на третьем - 5 %. К 6 году оставалось 2 пациента (2,8%), которые в связи с сохраняющимися явлениями сердечной недостаточности, продолжали использование данных препаратов.

В течение первого года после коррекции у 2 больных (2,9%) выявлен бактериальный эндокардит (в 1 случае вегетации обнаружены на моностворчатом клапане трансаннулярной заплаты, в другом - на ТК). В обоих случаях детям было проведено эффективное консервативное лечение.

Два пациента (2,9%), перенесшие в ближайшем послеоперационном периоде острое нарушение мозгового кровообращения, в последующем наблюдались у невропатолога и получали соответствующую терапию в связи с сохраняющимися клиническими симптомами. 1 больной с корков. подкорковым поражением зрительного анализатора гипоксического генеза после коррекции, в отдаленном периоде в связи со снижением остроты зрения продолжает наблюдаться у окулиста.

При физикальном обследовании в 80% во II-III межреберье слева от грудины определялся систолический и диастолический шум (2-3/6) остаточного стеноза и недостаточности легочного клапана. При наличии реканализации ДМЖП над областью сердца выслушивался грубый систолический шум с р. Maximum в III-IV межреберье - 7 пациентов (10%). В 2 случаях (2,9%) при стенозе кондуита фиксировался грубый систолический шум слева от грудины с p. maximum во II межреберье.

Эхо-КГ-исследование было выполнено во всех случаях повторных наблюдений. Практически во всех случаях больные имели разной степени

выраженности дилатацию правого желудочка, обусловленную нарушением внутрисердечной гемодинамики вследствие остаточного градиента между ПЖ и легочным стволом, наличия недостаточности клапана ЛА и ТК, частичной реканализации ДМЖП, или сочетания всех вышеперечисленных причин.

У всех пациентов отмечался остаточный ГСД ПЖ-ЛА. Следует отметить, что в большем проценте случаев (30%) более высокие значения ГСД ПЖ-ЛА наблюдались у пациентов, имевших до РКТФ стенозирующее поражение устьев, а величина этого показателя более 50 мм рт. ст. наблюдалась у пациентов с имплантированным кондуитом. Помимо остаточного стеноза ЛС, в ряде случаев (17,1%) эхокардиографически фиксировался градиент между ЛС и его ветвями: у 5 пациентов (7,1%) определялся градиент между ЛС и ЛЛА, который в среднем оказался равным 39,8 ± 6,2 мм рт. ст.; у 5 - градиент между ЛС и устьями обеих ветвей (в среднем 28,7 ± 2,3 мм рт. ст.) и в 2 случаях -между ЛС и ПЛА (в среднем 34,0 ± 10,0 мм рт. ст.).

В отношении недостаточности клапана ЛА следует отметить, что в отдаленном периоде возросло количество пациентов с данным видом нарушения внутрисердечной гемодинамики, кроме того, появились больные с более выраженной степенью регургитации. При сравнении степени легочной регургитации в группах пациентов с различными видами стенозов ветвей ЛС выявлено, что выраженная отрицательная динамика прослеживается среди больных с обструктивным поражением одного или обоих устьев легочных сосудов. Следует отметить, что не было обнаружено различий в частоте встречаемости выраженности легочной регургитации при трансаннулярной пластике с использованием моностворчатого клапана (МСК) или без него. В большинстве случаев МСК в отдаленные сроки после РКТФ был некомпетентен за счет уплотнения и ограничения подвижности створок. У 1 ребенка в ЛС были обнаружены кальцинированные вегетации, располагающиеся на МСК, что приводило к выраженной недостаточности (до 3 степени) как легочного, так и трикуспидального клапанов.

При сравнении частоты встречаемости и выраженности регургитации на ТК при выписке и в отдаленном периоде также отмечена отрицательная динамика.

С целью изучения внутрисердечной гемодинамики и выяснения причин сердечной недостаточности в интервале от 1 года до 6 лет проведено 15 процедур зондирования с АКТ. У 3 пациентов (4,3%) по данным АКТ подтверждена адекватность выполненной коррекции. В 12 случаях (17,1%) были обнаружены анатомические причины клинически выраженной недостаточности кровообращения, в связи, с чем возникла необходимость повторных хирургических вмешательств. У 3 пациентов (4,2%) обнаружена реканализация ДМЖП, причем в 1 случае это явилось причиной повторной операции в условиях Ж. Недостаточность клапана имплантированного кондуита до 3 степени выявлена у 2 детей (2,8%), стеноз дистального анастомоза имплантированного кондуита с систолическим градиентом 65 мм рт. ст. - у 1 (1,4%). У 1 пациента через 2 года после РКТФ диагностирован частичный аномальный дренаж легочных вен в ВПВ. В 5 случаях (7,1%) выявлены резидуальные стенозы устьев легочных артерий с градиентом от 28 до 50 мм рт. ст.: в 4 (5,7%) - отмечалось поражение обоих устьев, в 1 изолированный стеноз устья ПЛА.

При оценке гемодинамического эффекта РКТФ (по данным АКГ) в 3 исследуемых группах в отдаленные сроки после операции выявлена отрицательная динамика в виде нарастания давления в полости ПЖ и остаточного ГСД ПЖ-ЛА. Причем, в отдаленном периоде наблюдений увеличение соотношения ПЖ/Ао отчетливо прослеживается у больных, имевших до операции протяженные стенозы легочных сосудов и перенесших значительную реконструкцию легочно-артериального русла. Более выраженное нарастание остаточного ГСД ПЖ-ЛА отмечено среди пациентов со стенозирующим поражением бифуркации ЛС, особенно при наличии имплантированного кондуита.

Наличие у 6 пациентов (8,6%) анатомического субстрата сердечной недостаточности предопределило необходимость повторных хирургических вмешательств. В 1 случае через 1 мес. после РКТФ в связи с гемодинамически значимой реканализацией ДМЖП была выполнена повторная операция в условиях ИК. 5 больным (7,2%) в сроки от 25 до 74 мес. (в среднем через 54,4 ± 21,2 мес.) осуществлены эндоваскулярные процедуры: у 2 детей хороший гемодинамический эффект с адекватным снижением градиентов систолического давления между ЛС и ветвями достигнут после процедуры транлюминальной баллонной ангиопластики, в 2 случаях данная процедура была дополнена имплантацией «РАЬМА/» стентов: у 1 пациента было стентировано устье ПЛА и 1 - устье ЛЛА 1 ребенок подвергался данным хирургическим процедурам неоднократно: в сроки через 2 и 4,5 года после радикальной коррекции ему были произведены эндоваскулярная ангиопластика обоих устьев, а через 6,5 лет - предпринята попытка имплантации стента в устье ПЛА, которая закончилась неудачно в связи с техническими сложностями.

После выполнения повторных операций состояние больных стабилизировалось, и практически спустя 3-4 мес. после вмешательств уже не было необходимости в приеме гликозидов и мочегонных препаратов.

Не смотря на то, что у большинства пациентов (82,9%) имелись те или иные нарушения внутрисердечной гемодинамики (недостаточность ТК, стеноз и недостаточность клапана ЛА разной степени выраженности, стенозы ветвей ЛА, гемодинамически незначимые, реканализация ДМЖП) мы позволили себе определить эффект операции у данной категории больных как хороший. К неудовлетворительным результатам РКТФ в отдаленные сроки были отнесены 12 детей (17,1%) с выраженными нарушениями внутрисердечной гемодинамики, наличие которых потребовало повторных хирургических вмешательств, при этом необходимость в устранении остаточных стенозов ветвей ЛА возникла лишь у 5 человек (7,1%), которым выполнены эндоваскулярные процедуры с хорошим клиническим эффектом.

На основании проведенного анализа были сформулированы следующие выводы.

ВЫВОДЫ

1. У пациентов раннего возраста стенозы главных ветвей легочной артерии являются частой аномалией (25,2%), сопровождающей тетраду Фалло. Сочетание тетрады Фалло со стенозирующими поражениями главных ветвей легочной артерии представляет собой особую форму патологии, показания и методы лечения которой существенно отличаются от неосложненных форм.

2. У детей раннего возраста стенозы главных ветвей легочной артерии врожденного характера встречаются в 90,5% случаев, в 9,5% стенозирующие поражения являются следствием предварительно выполненных системно-легочных анастомозов.

3. Показаниями к реконструкции легочных артерий при радикальной коррекции тетрады Фалло у детей раннего возраста являются следующие данные ангиокардиографического обследования: 1) отношение суммы диаметров устьев главных ветвей легочной артерии к диаметру нисходящей аорты менее 1,5 - ((В 1 + С1)/нАо<1,5); 2) легочно-артериальный индекс менее 250 мм2/м2; 3) наличие локального сужения главных ветвей легочной артерии более 50% от должного диаметра сосуда. При наличии сужений дистальных отделов легочных артерий целесообразно использование эндоваскулярных процедур (транслюминальная баллонная ангиопластика с последующим стентированием).

4. При выполнении радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой главных ветвей легочных артерий у детей раннего возраста летальность в ближайшем послеоперационном периоде составляет 9,5%.

5. В отдаленном периоде наблюдения после радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой главных ветвей легочной артерии, выполненной в раннем детском возрасте, хороший эффект операции наблюдается у 82,9% пациентов, у 17,1% детей отмечен неудовлетворительный результат, связанный

с различными нарушениями внутрисердечной гемодинамики (недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии, реканализация дефекта межжелудочковой перегородки, остаточные стенозы главных ветвей легочной артерии). Необходимость в повторных хирургических вмешательствах, направленных на устранение остаточной обструкции легочно-артериального русла, возникает в 7,2% случаев.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Основными методами исследования для точной оценки состояния легочно-артериального русла следует считать катетеризацию полостей сердца с селективной легочной артериографией и ангиоморфометрией.

2. Реконструкцию легочно-артериального русла выполнять при следующих значениях ангиокардиографических показателей: 1) отношение суммы диаметров устьев главных ветвей легочной артерии к диаметру нисходящей аорты менее 1,5 - ((В1 + С1)/нАо<1,5); 2) легочно-артериальный индекс менее 250 мм2/м2; 3) наличие локального сужения главных ветвей легочной артерии более 50% от должного диаметра сосуда.

3. В целях достижения наилучшего эффекта операции рекомендуется выполнять пластическое расширение всех, максимально доступных для хирурга, стенозов главных ветвей легочной артерии, невзирая на состояние контрлатеральной ветви легочной артерии.

4. У детей раннего возраста с целью избежания возможных деформаций главных ветвей легочной артерии, неизбежных при фиксации «клюшкообразных» заплат, для расширения их дистальных отделов предпочтительнее использовать метод «раздельных» заплат.

5. При стенозирующем поражении правой легочной артерии на протяжении у пациентов раннего возраста в ряде случаев нет необходимости в пересечении восходящей аорты.

6. В отдаленном послеоперационном периоде необходимо осуществлять динамическое наблюдение за больными с пластикой ветвей легочной артерии

для выявления остаточных стенозов легочно-артериального русла с обязательной оценкой состояния клапана легочной артерии и трехстворчатого клапана и своевременной коррекции их недостаточности.

7. При определении состояния легочно-артериального русла и адекватности выполненной радикальной коррекции порока в отдаленные сроки после операции необходимо ориентироваться на такие показатели, как отношение суммы диаметров устьев ветвей легочной артерии к диаметру нисходящей аорты, легочно-артериальный индекс, отношение систолических давлений в правом и левом желудочке, систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии.

8. При выявлении гемодинамически значимых остаточных стенозов легочных артерий в отдаленные сроки после операции необходимо выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики и/или стентирования суженных участков.

Список опубликованных работ по теме диссертации.

1. «Оценка функционального состояния сердечно-сосудистой системы с помощью ВЭМ в отдаленном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной в раннем детском возрасте» // «Грудная и сердечно-сосудистая хирургия». -№6 - 2000г. - стр.59-64. Туманян М.Р., Кассирский Г.И., Дедушкина Н.Ю., Бокова Н.А., Арнаутова И.В., Мусатова Т.И., Прасолов С.Ю., Шаталов К.В., Зеленикин М.А.

2. «Анализ ближайших результатов хирургического лечения тетрады Фалло у детей раннего возраста» // «Груцная и сердечно-сосуцистая хирургия», №1, 2001г., стр.4-8. Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Зеленикин М.А., Шаталов К.В., Прасолов С.Ю., Мусатова Т.И., Арнаутова И.В., Дедушкина Н.Ю., Бокова Н.А

3. «Вариант гемодинамической коррекции сложного врожденного порока сердца у ребенка двух лет в сочетании с имплантацией электрокардиостимулятора» // «Грудная и сердечно-сосудистая хирургия», №5, 2002г., стр.74-76. Шаталов К.В., Арнаутова И.В., Иваницкий А.И., Базаев ВА., Василевская И.В., Мокринская Л.Ю., Серегин К.О., Хугаев З.Д., Мусатова Т.Н., Зеленикин МА.

4. «Результаты хирургической коррекции тетрады Фалло с реконструкцией главных ветвей легочной артерии у детей раннего возраста» // Тезисы докладов IV ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева, РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, май 2000г., стр. 210. Арнаутова И.В.

5. «Опыт хирургического лечения тетрады Фалло у детей раннего возраста» // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева, РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания», декабрь 2000г., №2. 6 Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, стр.8. Зеленикин М.А., Прасолов С.Ю., Туманян М.Р., Шаталов К.В., Мусатова Т.И., Арнаутова И.В., Купряшов А.А.

6. «Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной в раннем возрасте» // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева, РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания», декабрь 2000г., №2. 6 Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, стр.256. Туманян М.Р., Кассирский Г.И., Дедушкина Н.Ю., Арнаутова И.В., Бокова НА., Мусатова Т.Н., Прасолов СЮ, Шаталов К.В., Зеленикин М.А.

7. «Коррекция стенозов главных ветвей легочной артерии при радикальной коррекции тетрады Фалло у детей раннего возраста» // Тезисы докладов V ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева, РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, май 2001г., стр. 21. Арнаутова И.В., Прасолов С.Ю., Туманян М.Р., Мусатова Т.И., Пурсанов М.Г., Зеленикин М.А.

8. «Реконструкция легочно-артериального русла при радикальной коррекции тетрады Фалло в раннем возрасте» // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева, РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания», ноябрь 2002г., №11.8 Всероссийский съезд сердечнососудистых хирургов, стр.23. Зеленикин МА., Прасолов С.Ю., Арнаутова И.В., Мусатова Т.Н., Дедушкина Н.Ю., Пурсанов М.Г.

9. «Тактика хирургического лечения тетрады Фалло у пациентов раннего возраста» // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева, РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания», ноябрь 2002г., №11. 8 Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, стр.30. Зеленикин М.А., Прасолов С.Ю., Шаталов К.В., Арнаутова И.В., Дедушкина НЮ., Купряшов А.А.

Подписано в печать 21.05.2004 г. Формат 60x90,1/16. Объем 1.5п.л. Тираж 100 экз. Заказ № 267

Отпечатано в ООО "Фирма Блок" 107140, г. Москва, ул. Русаковская, д. 1. т. 264-30-73 №^^.Ъ1ок01 .сеп1ге.пагоё.ги Изготовление брошюр, авторефератов, переплет диссертаций.

119 622

История хирургического лечения тетрады Фалло (ТФ) насчитывает уже более полвека. За последние годы накоплена обширная научно-практическая информация, включающая вопросы прогноза, отдаленных результатов, осложнений, стратегии и тактики выбора показаний к операциям и вариантов вмешательства. Расширились возрастные рамки оперируемых, изучены многие аспекты патофизиологии порока и его синдромных проявлений. И все же, тетрада Фалло и в настоящее время остается для кардиохирургии одним из труднейших врожденных пороков сердца и является своеобразным вызовом квалификации и опыту многих клиник.

Патологическая анатомия порока включает аномалии развития выводного тракта правого желудочка, кольца, ствола и ветвей легочной артерии, межжелудочковой и, нередко, межпредсердной перегородок. Нарушения правильного формирования внутрижелудочковых структур и системы легочной артерии, взаимозависимость отдельных пороков настолько разнообразны и вариабельны, что практически каждая конкретная ситуация требует своих тактических решений.

Гемодинамически значимые стенозы главных ветвей легочной артерии (ЛА) при тетраде Фалло по данным разных авторов встречаются в 4-40 % случаев [Зеленикин М.А. и соавт., 1998; Кокшенев И.В., 1993; Константинов Б.А. и соавт., 1995; Подзолков В.П., и соавт., 1993, 1995; Calza G. et al., 1989; Pozzi M. et al., 2000; Sebening F. et al., 1984; Worms A.M. et al., 1989]. При наличии стенозов легочных артерий риск радикальной коррекции порока возрастает [Бураковский В.И. и соавт. 1987; Кокшенёв И.В., 1993; Di Donato R.M. et al., 1991; Hennein H.A., Mosca R.S.et al. 1994, 1995; McGrath L.B.et al., 1990; Oelert H.R. et al., 1984; Pacifico A.D. et al., 1990; Parenzan L. et al., 1989; Rosenkranz E.R. et al., 1990; Sousa Uva M., Lacour Gayet F. et al., 1994; Stellin G. et al., 1993; Warnes C.A. et al., 1993], кроме того, они негативно влияют на отдаленные результаты хирургического лечения [Egloff L. et al., 1985; Cullen S.et al., 1994; Piccoli G.P. et al., 1982; Zahka K.G. et al., 1988] и частоту реопераций [Backer C.L., Idriss F.S., 1992; Di Donato R.M. et al., 1991; Kirklin J.K. et al, 1990; Pacifico A.D. et al, 1989; Sousa Uva M. et al, 1994, 1995]. В отдаленном периоде наблюдений хороший результат операций отмечается в 70

- 80% случаев, удовлетворительный - в 15 - 25%, неудовлетворительный - в 5

- 10%. Плохие результаты в половине случаев обусловлены остаточными стенозами ветвей легочной артерии. По этой причине сочетание тетрады Фалло со стенозирующими поражениями легочных артерий следует выделить в особую форму порока, показания и методы лечения которой существенно отличаются от неосложненных форм. Анализ литературы показывает, что и сегодня далеко не все аспекты этой проблемы решены. Особенно серьезную техническую задачу представляют случаи, когда врожденные стенозирующие поражения носят протяженный характер, захватывают центральный и периферический отделы одного или обоих легочных сосудов. Существуют два пути решения проблемы. Первый состоит в том, что сам хирург, используя пластические методы, в ходе операции устраняет стенозы главных ветвей легочной артерии. Еще недавно это был единственно возможный способ коррекции. С развитием эндоваскулярной хирургии появилась возможность устранить обструкцию путем баллонной дилатации либо стентирования до традиционного хирургического вмешательства, или сразу же после его окончания [Алекян Б.Г. и соавт, 1995; Пурсанов М.Г, 1998; Соболев А.В. и соавт, 1999]. Как первый, так и второй пути решения имеют свои преимущества и ограничения, поэтому рационально сочетать возможности прямой пластики и эндоваскулярных методов. При этом удельный вес традиционного и нетрадиционного способов в лечении зависит от конкретной хирургической школы.

В России самым большим опытом хирургического лечения тетрады Фалло располагает отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей старшего возраста НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. Публикации сотрудников этого подразделения охватывают все аспекты данной патологии, в том числе и сочетание порока со стенозирующими поражениями главных ветвей ЛА [Кокшенев И.В., 1993, 1995; Подзолков В.П. и соавт., 1991, 1994, 1995; 1999; 2000]. На основании проведенных исследований выработана хирургическая тактика в отношении стенозов легочных артерий, которая предполагает широкое использование эндоваскулярных процедур (ангиопластика и стентирование) в ближайшем и отдаленном послеоперационных периодах в качестве альтернативы прямой реконструктивной операции. Как показывает практика, подобный подход применим в отношении больных старше трех лет. Между тем, пациенты раннего возраста имеют ряд особенностей, связанных, прежде всего, с небольшим диаметром легочных сосудов, а также последующим их ростом после проведенной пластики.

В отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева накоплен значительный опыт реконструктивных вмешательств на главных ветвях ЛА при радикальной коррекции тетрады Фалло. Оценка результатов данного вида операций в ближайшем и отдаленном периодах наблюдений у больных более старшего возраста и отсутствие подобных работ в раннем детском возрасте определили цель и задачи настоящего исследования.

Цель исследования: оценить результаты и обосновать оптимальную хирургическую тактику реконструкции главных ветвей легочной артерии при выполнении радикальной коррекции тетрады Фалло у детей раннего возраста.

Для достижения цели были поставлены следующие задачи:

1. Провести ретроспективный анализ клинического состояния больных до оперативного вмешательства, степень развития легочно-артериального русла и определить показания к реконструктивным вмешательствам на ветвях легочной артерии.

2. Изучить особенности хирургической техники, применяемой для устранения стенозирующих поражений главных ветвей легочной артерии и определить оптимальную тактику выполнения подобных операций.

3. Изучить клиническое состояние пациентов, внутрисердечную гемодинамику и архитектонику легочно-артериального русла в раннем периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой главных ветвей легочной артерии.

4. Оценить состояние больных в зависимости от объема выполненной реконструкции, определить показания и вид повторных хирургических вмешательств на главных ветвях легочной артерии в отдаленном периоде наблюдения.

Основные положения, выносимые на защиту:

Сочетание тетрады Фалло со стенозирующими поражениями главных ветвей легочной артерии представляет собой особую форму патологии, показания и методы лечения которой существенно отличаются от неосложненных форм. Основными методами исследования для точной оценки состояния легочно-артериального русла являются катетеризация полостей сердца с селективной легочной артериографией и ангиоморфометрией, а также данные, полученные при интраоперационном измерении сосудов. У пациентов раннего возраста для достижения оптимального эффекта операции с целью пластического расширения протяженных стенозов главных ветвей JTA предпочтительнее использовать метод «раздельных» заплат. В отдаленные сроки после радикальной коррекции ТФ с реконструкцией главных ветвей JTA при выявлении остаточных гемодинамически значимых стенозов оптимальным методом лечения являются различные эндоваскулярные процедуры (ангиопластика, стентирование).

Работа выполнялась в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, руководитель отделения - д.м.н. М.А. Зеленикин. Считаю свои долгом выразить глубокую признательность коллективам отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов под руководством д.м.н., профессора Б.Г. Алекяна, рентгенодиагностического отдела под руководством член-корреспондента РАМН, профессора A.B. Иваницкого и д.м.н. В.Н. Макаренко, научно-поликлинического отделения под руководством д.м.н., профессора С.Ф. Никонова за непосредственное участие в работе. Также приношу искреннюю благодарность руководителю отделения неотложной хирургии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста д.м.н., профессору Шаталову К.В. за оказание неоценимой консультативной помощи при написании работы, а также младшему научному сотруднику отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста Хугаеву З.Д. за предоставленные для работы иллюстрации оперативных вмешательств.

ВЫВОДЫ

1. У пациентов раннего возраста стенозы главных ветвей легочной артерии являются частой аномалией (25,2%), сопровождающей тетраду Фалло. Сочетание тетрады Фалло со стенозирующими поражениями главных ветвей легочной артерии представляет собой особую форму патологии, показания и методы лечения которой существенно отличаются от неосложненных форм.

2. У детей раннего возраста стенозы главных ветвей легочной артерии врожденного характера встречаются в 90,5% случаев, в 9,5% стенозирующие поражения являются следствием предварительно выполненных системно-легочных анастомозов.

3. Показаниями к реконструкции легочных артерий при радикальной коррекции тетрады Фалло у детей раннего возраста являются следующие данные ангиокардиографического обследования: 1) отношение суммы диаметров устьев главных ветвей легочной артерии к диаметру нисходящей аорты менее 1,5 - ((В1 + С1)/нАо<1,5); 2) легочно-артериальный индекс менее 250 мм2/м2; 3) наличие локального сужения главных ветвей легочной артерии более 50% от должного диаметра сосуда. При наличии сужений дистальных отделов легочных артерий целесообразно использование эндоваскулярных процедур (транслюминальная баллонная ангиопластика с последующим стентированием).

4. При выполнении радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой главных ветвей легочных артерий у детей раннего возраста летальность в ближайшем послеоперационном периоде составляет 9,5%.

5. В отдаленном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой главных ветвей легочной артерии, выполненной в раннем возрасте, хороший эффект операции наблюдается у 82,9% пациентов, у 17,1% детей отмечен неудовлетворительный результат, связанный с различными нарушениями внутрисердечной гемодинамики (недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии, реканализация дефекта межжелудочковой перегородки, остаточные стенозы главных ветвей легочной артерии). Необходимость в повторных хирургических вмешательствах, направленных на устранение остаточной обструкции легочно-артериального русла, возникает в 7,2% случаев.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Основными методами исследования для точной оценки состояния легочно-артериального русла следует считать катетеризацию полостей сердца с селективной легочной артериографией и ангиоморфометрией.

2. Реконструкцию легочно-артериального русла выполнять при следующих значениях ангиокардиографических показателей: 1) отношение суммы диаметров устьев главных ветвей легочной артерии к диаметру нисходящей аорты менее 1,5 - ((В1 + С1)/нАо<1,5); 2) легочно-артериальный индекс менее 250 мм2/м2; 3) наличие локального сужения главных ветвей легочной артерии более 50% от должного диаметра сосуда.

3. В целях достижения наилучшего эффекта операции рекомендуется выполнять пластическое расширение всех, максимально доступных для хирурга, стенозов главных ветвей легочной артерии, невзирая на состояние контрлатеральной ветви легочной артерии.

4. У детей раннего возраста с целью избежания возможных деформаций главных ветвей легочной артерии, неизбежных при фиксации «клюшкообразных» заплат, для расширения их дистальных отделов предпочтительнее использовать метод «раздельных» заплат.

5. При стенозирующем поражении правой легочной артерии на протяжении у пациентов раннего возраста в ряде случаев нет необходимости в пересечении восходящей аорты.

6. В отдаленном послеоперационном периоде необходимо осуществлять динамическое наблюдение за больными с пластикой ветвей легочной артерии для выявления остаточных стенозов легочно-артериального русла с обязательной оценкой состояния клапана легочной артерии и трехстворчатого клапана и своевременной коррекции их недостаточности.

7. При определении состояния легочно-артериального русла и адекватности выполненной радикальной коррекции порока в отдаленные сроки после операции необходимо ориентироваться на такие показатели, как отношение суммы диаметров устьев ветвей легочной артерии к диаметру нисходящей аорты, легочно-артериальный индекс, отношение систолических давлений в правом и левом желудочке, систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии.

8. При выявлении гемодинамически значимых остаточных стенозов легочных артерий в отдаленные сроки после операции необходимо выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики и/или стентирования суженных участков.