Автореферат и диссертация по медицине (14.00.19) на тему:Ультразвуковая диагностика билиарной атрезии у детей

На правах рукописи

ТИТОВА Елена Анатольевна

Ультразвуковая диагностика билиарной атрезии у детей

14.00.19-Лучевая диагностика, лучевая терапия 14.00.09 - Педиатрия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 2009

003477860

Работа выполнена в ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Росздрава (ректор - доктор медицинских наук, профессор, академик РАМН Мошетова Л .К.).

Научные руководители:

доктор медицинских наук профессор

пыков

Михаил Иванович

доктор медицинских наук доцент

ДЕГТЯРЕВА Анна Владимировна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук профессор

КУНЦЕВИЧ

Галина Ивановна

доктор медицинских наук профессор

КОРОВИНА

Нина Алексеевна

Ведущая организация:

ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий».

на заседании диссертационного совета Д 208.081.01. при ФГУ «Российский научный центр рентгенораднологии Росмедтехнологий» (117997, г. Москва, ул. Профсоюзная д.86)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ «РНЦРР Росмедтехнологий (117997, г. Москва, ул. Профсоюзная д.86)

Автореферат разослан «_»_2009г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор ЦаллаговаЗ.С.

Защита состоится «_»

2009 г. в часов

Общая характеристика работы.

Актуальность темы. Билиариая агрезия представляет собой прогрессирующую облитерацию внепеченочных желчных протоков, развивающуюся во внутриутробном периоде с постепенным вовлечением в процесс внутрипеченочной желчной системы и формированием билиарного цирроза печени (Alagille D. 1984 г.). В структуре заболеваний гепатабилиарной системы у детей первых б месяцев жизни билиарная атрезия составляет 45% и занимает ведущее место (Дегтярева A.B. 2008). Именно эта патология является наиболее частым показанием к трансплантации печени в педиатрии (Бэкер А. 1994 г., Хиндс Р. 2004 г.).

Ранняя диагностика заболевания чрезвычайно важна, так как своевременное проведение операции по Касаи, а при се неэффективности - трансплантации печени позволяет существенно увеличить продолжительность и улучшить качество жизни этих больных.

Одним из важнейших диагностических методов современной гепатологии является ультразвуковое исследование с применением допплеровских методик. Для новорожденных и детей раннего возраста этот метод имеет особую ценность в связи с наличием целого ряда преимуществ перед другими инструментальными методами обследования (информативность, неинвазивность, быстрота получения результатов) и способен существенно дополнить дифференциальную диагностику причин неонатального холесгаза.

В то время как ультразвуковой семиотике поражений печени у взрослых уделяется большое внимание, аналогичные работы в неонатологии немногочисленны. Значения количественных показателей кровотока в сосудах печени в норме и при патологии значительно отличаются у разных авторов. Отсутствуют достоверные данные о динамическом изменении внутриоргаиной гемодинамики при прогрессировании патологического процесса. Не разработаны четкие ультразвуковые критерии целой группы заболеваний со сходной клинической картиной, но требующих различного лечения.

В современной отечественной литературе не освещены вопросы о новых возможностях ультразвукового метода в диагностике билиарной атрезии, о динамических изменениях печеночной гемодинамики у пациентов на этапе до и после операции по Касаи. Указанные проблемы предопределили выполнение данной работы.

Цель исследования: совершенствование ультразвуковой диагностики билиарной атрезии у детей раннего возраста.

Задачи исследования:

1. Изучить эхографические и допплерометрические параметры органов гепатобшшарной системы у здоровых детей первых 4 месяцев жизни.

3

"О

v

2. Оценить информативность эхографических признаков в диагностике бнлиарной атрезии и их взаимосвязь с клинико-лабораторными проявлениями заболевания.

3. Изучить изменения печеночной гемодинамики при билиарной атрезии в различных возрастных периодах.

4. Исследовать динамику изменений ультразвуковых параметров и допгшеровских показателей в совокупности с изменениями биохимических показателей у пациентов после операции по Касаи.

5. Разработать протокол комплексного ультразвукового исследования для детей с проявлениями синдрома неонаталыюго холестаза

Научная новизна:

1. Изучены количественные показатели печеночной гемодинамики у здоровых детей первых 4 месяцев жизни. Определен индекс отношения диаметра общей печеночной артерии к диаметру воротной вены.

2. Выявлены особенности кровотока при допплеровском исследовании печеночных вен у здоровых детей первых 4 месяцев жизни: только у 50% детей определяется трехфазный кровоток во всех трех печеночных венах. В остальных случаях имеются различные сочетания 3-х, 2-х и монофазного потоков,

3. Внедрен в практику новый ультразвуковой признак - симптом «треугольного рубца», увеличивающий специфичность метода в диагностике билиарной атрезии до 96%.

4. Установлено, что изменения артериальной гемодинамики печени при билиарной атрезии проявляются у пациентов на ранних этапах заболевания.

5. Проведено сопоставление в динамике изменений эхографической картины и клинико-лабораторных проявлений заболевания в зависимости от возраста пациента.

Практическая значимость работы:

Разработанный протокол комплексного ультразвукового исследования пациентов с билиарной атрезией расширяет возможности дифференциальной диагностики различных причин неонатального холестаза Внедрение допплерометрии в практику обследования детей с атрезией внепеченочных желчных протоков позволяет прогнозировать тяжесть патологического процесса на основании характерных изменений чревной гемодинамики, а ■также осуществлять динамический контроль за параметрами кровотока, не прибегая к использованию инвазивных методик. Сопоставление результатов клинико-лабораторного обследования и ультразвуковых признаков позволяет дополнить критерии диагностики данного заболевания.

Основные положения диссертации, выиосимыс на защиту:

1. У здоровых детей первых месяцев жизни имеются возрастные особенности гемодинамики печеночных вен, степень выраженности которых обратно пропорциональна возрасту ребенка.

2. При билиарной атрезни патогномоничными признаками являются изменения ультразвуковой картины желчного пузыря (его отсутствие, определение в виде гиперэхогенного тяжа, видоизменениый желчный пузырь), наличие симптома треугольного рубца в сочетании со стойкой ахолией стула и желтушным прокрашиванием кожных покровов.

3. В послеоперационном периоде (после операции по Касаи) исследование ультразвуковых параметров печени с допплеровским анализом кровотока по портальной и артериальной системе имеет прогностическое значение. Появление дисбаланса между резким повышением скорости кровотока в селезеночной вене и снижением в портальной вене указывает на наличие коллатерального пути оттока из системы портальных вен.

Реализация результатов исследования

Результаты исследований внедрены в практику отделений ультразвуковой диагностики и катамнеза КДЦ ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова г. Москвы, а также в педагогический процесс кафедры лучевой диагностики детского возраста РМАПО.

Личный вклад соискателя

Автор лично проводил ультразвуковые исследования органов гепатобилиарной системы, в том числе допплеровское исследование чревной гемодинамики, активно участвовал в клиническом осмотре пациентов совместно с детским гепагологом, проводил статистическую обработку материала. Согласно полученным данным, автором определялась тактика обследования больных, проведение их динамического наблюдения.

Апробация работы.

Результаты работы доложены на заседании Столичного общества детских рентгенологов в 2008 году, на IV Съезде врачей ультразвуковой диагностики Южного федерального округа в 2008 году, на X Симпозиуме с международным участием «Новые возможности инструментальной диагностики» в 2008 году, на XIV Российской конференции «Гепатолошя сегодня» в 2009 году, на XIII Научно-практической конференции «Редкие наблюдения и ошибки инструментальной диагностики» в 2009 году.

Публикации

По материалам выполненных исследований опубликовано 8 научных работ, в том числе 4 - в журналах, включенных в перечень изданий ВАК.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 159 листах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов, двух глав собственных исследований, обсуждения и заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы из 200 источников (40 отечественных и 160 зарубежных авторов). Работа иллюстрирована 25 таблицами и 44 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследовании Работа выполнена в Российской медицинской академии последипломного

образования (ректор - академик РАМН, д.м.н., профессор Мошетова JI.K.) на кафедре

лучевой диагностики детского возраста (заведующий кафедрой дм.н., профессор Пыков

М.И.) и кафедре неонатологии ФУВ Российского Государственного Медицинского

Университета (ректор - академик РАМН, д.м.н., профессор Володин H.H.). Исследования

осуществлялись на базе ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова (главный врач дм.н. Попов В.В.) в

условиях отделений: ультразвуковой диагностики КДЦ (зав. отделением дм.н. Гуревич

А.И.), кабинета катамнеза КДЦ (зав. кабинетом к.м.н. Лукина Л.И.), 4 хирургического

отделения (зав. отделением д.м.н., проф. Разумовский Ю.А.), отделения ультразвуковой

диагностики КДЦ (зав. отделением Горохова О.В.) при ДТП №131 (главный врач Горкин

A.A.) УЗ ЗАО г. Москвы.

Работа проходила в несколько этапов. На I этапе с целью исследования параметров

эхометрической нормы органов гепатобшшарной системы и селезенки, определения

нормативных показателей печеночной гемодинамики у здоровых детей первых четырех

месяцев жизни были обследованы 82 соматически здоровых ребенка (47 девочек и 35

мальчиков) в возрасте от 22 дней до 4 месяцев. Согласно анамнезу, результатам клинико-

лабораторного и ультразвукового исследования, была исключена патология органов

брюшной полости, забрюшинного пространства и патология сердца. Дети были разделены на

4 группы соответственно возрасту (месяцу жизни) (табл.1).

Таблица X.

Общая характеристика и антропометрические показатели обследованных групп

здоровых детей (п = 82)

Группы Возраст(дни) п мал. дев. Вес (гр) Рост (см)

1 22-30 11 4 7 3777±384 52,8±1,8

2 31-60 24 16 8 4887±501 54,9±1,7

3 61-90 28 11 17 5377±368 58,0±1,7

4 91-120 19 8 11 6092±617 60,4±1,9

На II этапе с целью определения ультразвуковых критериев изменений парепхимы печени и исследования се гемодинамики при биляарной атрезии до проведения операции по Касан в исследование было включено 49 детей (24 мальчика и 25 девочек) с верифицированным диагнозом. Из них: ретроспективное исследование историй болезни 34 детей с Ь'А, поступивших в ДГЮ5 № 13 им. Н.Ф. Филатова в период с 5996 г по 2006 г. и проспективное исследование 15 детей с вновь установленным диагнозом и наблюдавшихся в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова в 2006-2009 годах. Исследованные дети были разделены на группы в зависимости от возраста (табл.2). Проводилось сопоставление клипико-лабораторньгх проявлений заболевания и ультразвуковой картины в динамике, в зависимости от возраста ребенка. Учитывая динамическое обследование детей, предполагающее повторение основных исследований, некоторые пациенты (17 (35%) детей) были включены одновременно в 2 и более групп, в связи с чем суммарное количество наблюдений превышало исходное количество детей

Таблица 2.

Распределение пациентов с бшшариой атрезией по группам в зависимости от возраста

группа Возраст, дай. Кол-во детей (п=49) Кол-во наблюдений (п=78)

1 До 30 7 9

2 31 -60 12 21

3 61-90 16 22

4 91 -120 8 18

5 >120 6 8

Всем детям проводились исследования: сбор анамнеза, осмотр, биохимический анализ крови, липидограмма крови и кала, копрология, коагулограмма, обследование на TORCH-инфекции (а также Hbs-Ag, анти-HCV, RW), ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, допнлерометрия сосудов печени и селезенки, рентгенологическое исследование позвоночника, эхо-кардиография, консультации генетика, окулиста, невролога. По показаниям проводилось: определение уровня а-1-антитрипсина 42 (85,7%) детям, галактозы в сыворотке крови - 39 (79,6%), аминокислотный спектр сыворотки крови и мочи - 42 (85,7%), биопсия печени - 37 (63,3%), гепатобшшарная сцинтиграфия - 17 (34,7%).

НА III этапе с целью определения ультразвуковых критериев изменений паренхимы печени и органной гемодинамики после хирургической коррекции, в исследование были включены 29 детей, перенесших операцию по Касаи. Выделены 2 группы. В 1 группу (п=9) вошли дети, у которых после операции по Касаи восстановлен отток желчи и произошла

нормализация или значительное снижение показателей билирубина и других клинико-лабораторных проявлений холестаза. 2 группу (п=20) детей составили больные с неэффективной операцией по Касаи. Средний срок наблюдения за пациентами, перенесшими операцию по Касаи, на момент написания работы составил 37,6±19,3 месяцев. Определялась прогностическая ценность отдельных УЗ критериев в совокупности с биохимическими показателями для оценки тяжести течения заболевания.

В ходе выполнения данной работы нами было проведено 536 исследований гепатобилиарной системы и селезенки у детей первых месяцев жизни. Из них у детей с билиарной атрезией было проведепо 387 сканирований.

УЗИ выполнялось на аппаратах «Vivid - 3» с использованием конвексного 2-5,7 МГц и линейного 5-10 МГц датчиков, и «Vivid - 7» с использованием конвексного 3-5 МГц и линейного 7-10 МГц датчиков.

Исследование проводилось строго натощак, с 3-часовым «голодным» промежутком, в положении больного лежа на спине. В В-режиме определялись размеры печени и селезенки, толщина хвостатой доли (индекс 1 сегмента), эхогенность и однородность паренхимы печени, особенности ее эхоструктуры, исследовалось околопеченочное пространство. При исследовании паренхимы печени определялось наличие или отсутствие ультразвукового симптома «треугольного рубца» (СТР). Он считался положительным при наличии области локального повышения эхогенности, расположенного по передней стенке воротной вены, сразу после ее бифуркации. Переднезадний размер данной эхогенной структуры должен быть не менее 4 мм. Оценивался желчный пузырь (его наличие, размер по длинной оси, изменение формы, стенок, внутреннего контура, наличие патологических включений в его просвете). При необходимости проводилась оценка сократительной способности желчного пузыря в ответ на прием пищи. Исследовался общий желчный проток в проекции печеночно-двепадцатиперстной связки. Оценивались размеры селезенки (длина и ширина), особенности ее эхоструктуры, область ворот селезенки. Также в В-режиме исследовали правильность контура сосудистой ножки селезенки, диаметр селезеночной вены.

После исследования паренхимы печени и селезенки в В-режиме детям проводились цветовое допдлеровское картирование и импульсноволновая допплерометрия. На основании данных В-режима и оценки доштеровской кривой в портальной, селезеночной и верхней брыжеечной венах определяли диаметр сосудов, максимальную линейную скорость кровотока, среднюю максимальных скоростей, объемный кровоток.

Для артериальных сосудов определяли максимальную систолическую скорость, объемный кровоток, индекс резистентности (IR). Кроме того, производили вычисление допплеровского перфузионного индекса (ДПИ) по отношению ОКопа / ОКоиц , и

допплеропского потокового соотношения (ДПС), равного ОКопа / ОКвв (где ОКопа -объемный кровоток по общей печеночной артерии, ОКвв - объемный кровоток по воротной вене, ОКобщ- общий объемный портальный кровоток, равный ОКопа + ОКвв)-

Для статистической обработки полученных результатов исследования использовались методы описательной статистики. Проводилась оценка на нормальность распределения признака. Для определения достоверности различия отдельных нараметров между контрольной группой и отдельными группами больных применен модифицированный критерий Стьюдента с поправкой Бонферрони для множественных сравнений. Разница считалась статистически достоверной при уровне значимости р<0,05. Проводился анализ различия частот бинарных признаков с помощью точного критерия Фишера. Результаты проведенпых исследований обработаны на ПК с использованием пакета статистических программ «Статистика 6,0».

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Нормативные эхографические показатели органов генатобилиарной системы и печеночной гемодинамики у здоровых детей первых 4 месяцев жизни.

На основании проведенных исследований определены нормативные показатели размеров органов гепатобилиарной системы и гемодинамики печени (таблица 3).

Таблица 3

Динамика увеличения линейных размеров печени и диаметров сосудов в зависимости

от роста ребенка (М±о)

рост 53-55 см 56-58 см 59-61 см 62-64 см 65-68 см

ПД (мм) 61,2±3,9 61,7±5,4 63,1±3,8 64,2±3,6 65,9±3,6

ЛД (мм) 43,7±2,9 44,7±2,9 44,7±3,8 43,5±2,2 47,0±5,0

ВВ (мм) 3,9±0,47 3,9±0,54 4,2±0,4 4,2±0,5 4,4±0,5

СИВ (мм) 2,2±0,3 2Д±0,3 2,7±0,3 2,7±0,3 2,8±0,4

Обозначения: 1ТД - правая доля; ЛД - левая доля; ВВ - воротная вена; СПВ - средняя печеночная вена;

Показано, что линейные размеры печет находились в сильной прямой корреляционной зависимости от роста ребенка (г=0,86), менее выраженная связь (г=0,81) выявлена между липейными размерами печени и площадью поверхности тела.

Желчный пузырь (ЖП) имел правильную форму, тонкие (не более 1 мм) стенки, анэхогенное содержимое. Среднее значение длины желчного пузыря составило 24,3±3,б мм, ширины - 5,9±1,8 мм. Общий желчный проток (ОЖП) в исследованной группе достоверно определялся у 20,7% детей. Диаметр ОЖП составил в среднем 1,0±0,1мм.

Среднее значение размера селезенки по длинной оси у детей контрольной группы составило 47,6 ±1,3 мм. При проведении корреляционного анализа связь между длиной селезенки и ростом ребенка, а также между длиной селезенки и площадью поверхности тела пациента была прямой, средней (1=0,56 и г=0,47 соответственно).

Кровоток в воротной вене (ВВ) у всех детей контрольной группы носил гепатопетальный характер. Обнаружена прямая сильная корреляционная связь между диаметром просвета сосуда и ростом ребенка. Скорость кровотока по стволу главной портальной вены составила в среднем 19,6±2,8 см/сек. Статистически значимой разницы между скоростными показателями у детей разных групп не выявлено.

Результаты наших исследований определили характерные особенности гемодинамики печеночных вен у детей данной возрастной категории. В то время как у детей старшего возраста и взрослых наличие монофазного кровотока в печеночных венах является признаком патологии, у детей первых месяцев жизни он может регистрироваться в норме. В нашем исследовании при изучении кровотока в печеночных венах только у 50% здоровых детей первых месяцев жизни определялся трехфазный (НУО) кровоток во всех трех основных печеночных венах. В остальных случаях имелись различные сочетания 3-х, 2-х и монофазного потоков. Наиболее часто монофазный (НУ2) кровоток встречался в группе детей до 1 месяца (у 27,3% младенцев этого возраста фиксировался монофазный поток во всех печеночных венах и у 36,3% в одной или двух венах). Было выявлено наличие положительной сильной корреляции между диаметром средней печеночной вены (СПВ) и ростом ребенка (г=+0,81). Средняя скорость кровотока в СПВ составила 25,0±4,9 см/сек. Не отмечено статистически достоверной корреляции между показателями скорости линейного кровотока в сосуде и ростом, возрастом и площадью поверхности тела пациентов.

Среднее значение диаметра общей печеночной артерии (ОПА) составило 1,2±0,2 мм. Корреляции между линейными размерами диаметра ОПА и ростом, возрастом и площадью поверхности тела пациентов оказалось прямой, слабой. Был определен индекс отношения диаметра ОПЛ к диаметру ствола ВВ. У здоровых детей до 5 месяцев жизни индекс составил 0,3-0,5. Максимальная систолическая скорость кровотока в ОПА у детей в исследованной группе в среднем была равна 66,7=12,3 см/сек. Индекс резистентности - 0,70±0,04. Не было обнаружено достоверной статистической зависимости скоростных показателей и индекса резистентности от роста, возраста и площади поверхности тела пациентов данной возрастной группы. Вычислены значения допплеровские перфузионпых индексов. У здоровых детей в возрасте до 5 месяцев ДНИ был равен 0,2±0,02, ДПС составило 0,26±0,01.

Диаметр селезеночной вены (СВ) был равен в среднем 3,8±0,2 мм. Средняя скорость кровотока при импульсноволновойч допплерографии составила 24,6±1,5 см/сек. Диаметр

просвета верхней брыжеечной вены (ВБВ) составил, в среднем 4,1±1,1 мм. Средняя скорость кровотока - 24,4±2,8 см/сек. Связь между величиной просвета данных сосудов, скоростными показателями и ростом, возрастом, площадью поверхности тела ребенка оказалась прямой слабой (г<0,3) для всех сравнений.

Комплексное клинико-лабораторное и эхографнческое исследование пациентов с билиарной атрезией до операции по Касан

В нашем исследовании в значительном проценте случаев выявлено позднее (после 3 месяца жизни) поступление пациентов. В возрасте старше 3 месяцев к врачу-гепатологу обратилось 36,7% больных, из них 2% - после 5 месяцев жизни.

Анализ заключений предварительного (до поступления в ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова) ультразвукового исследования показал высокий процент ошибочной интерпретации полученных при эхографии данных. Только у 5 (10,2%) больных на основании ультразвукового исследования была заподозрена билиарная атрезия (БА).

Большинство детей с БА - 45 (91,8%) родились доношенными с анторопометрическими показателями, соответсвующими физиологической норме, с массой тела при рождении 3471±299 г., длиной тела 50,6±2,9 см. Оценка по шкале Апгар на первой минуте составила 7-9 баллов, на 5-ой минуте 8-9 баллов. Размеры печени и селезенки в первые дни жизни были в пределах нормы у 19 (38,8%) детей, у остальных детей данные о размерах органов в раннем неонатальном периоде отсутствовали. Желтуха у всех детей появилась на 2-7 сутки жизни. У 51% больных отмечалось наличие «светлого промежутка», когда интенсивность желтухи уменьшалась к концу 1-2 недели жизни и затем постепенно вновь нарастала к концу 1 месяца жизни. Одним из наиболее ранних и постоянных клинических признаков БА являлась ахолия стула. Ахолия стула у 15 детей (31%) отмечалась с первых дней жизни.

В результате проведенного клинико-лабораторного исследования выявлено, что у детей до 1 месяца жизни отмечались минимальные клинико-лабораторные изменения (рис.1). В большинстве случаев размеры печенн и селезенки не отличались от нормативных, определялось незначительное повышение маркеров холестаза, активность трансаминаз была в норме или минимально повышена (рис.1). Активность фермента ГГТ была повышена у всех пациентов.

1А00

С

□ Норма

группа

ЕЕ 2 группа

СЗ группа

В 5 группа

134 группа

ДЛТ

АСТ

ГГТ

ЩФ

Рйс.1. Динамика АЛТ, Д.СТ, ГГТ, ЩФ и зависимости от возраста пациентов.

Заподозрить заболевание в этом возрасте при клиническом осмотре было возможно только на основании стойкой ахолии стула. В дальнейшем происходило постепенное нарастание размеров печени и селезенки, которое позволяло при клиническом осмотре заподозрить наличие заболеваний те пал обил и арной системы. С увеличением возраста более щнормативными становились изменения биохимических параметров, свидетельствующие о синдроме холестаэа и цитолиза (рис.1), Показатели синтетической функции гтеченн оставались неизмененными до 4 месяцев жизни

При анализе изменения ультразвуковой картины (табл.4) выявлено, что наиболее постоянным признаком во всех группах детей с БА являлось отсутствие желчного пузыря или определение его в измененном виде (в виде «гиперэхогенного тяжа», а также малый по размеру с утолщенными стенками, с неправильным внутренним кош-уром, не сокращающийся в ответ на прием пищи).

При бил пар мой атрезин поражение печени носит прогрессирую щяй характер, поэтому изменения качественных эхо графических характеристик происходят последовательно (табл.4)

Налтрзие пери портального фиброза характерно для большинства больных БА Выявлена статистически достоверная зависимость между возрастом ребенка и степенью перипорталыгаго фиброза (р<0.05)

Таблица 4.

Частота встречаемости отдельных ультразвуковых признаков в зависимости от _возраста пациентов (%)_

Группы (п=78)

Показатели 1 (п=9) 2 (п=21) 3 (п=22) 4 (п=18) 5 (п=8)

Увеличение ГОР правой доли печени 22,2 90,5 100 100 100

Увеличение I сегмента 0 9,5 22,7 33,3 87,5

Закругление края печени 0 0 18,2 22,2 87,5

Наличие перипорталыюго фиброза 11,1 47,6 100 100 100

Неровность контура печени 0 0 0 0 25

Повышение эхогенности паренхимы печени 0 0 72,7 66,7 87,5

Ослабление сосудистого рисунка 0 0 59,1 83 87,5

Наличие свободной жидкости в брюшной полости 0 0 0 5,6 37,5

Спленомегалия 22,2 66,7 100 100 100

Желчный пузырь в виде «гиперэхогенного тяжа» 66,7 42,9 72,7 50 37,5

Видоизмененный желчный пузырь 0 19 4,5 5,6 0

Желчный пузырь достоверно не определяется 33,3 38,1 22,7 44,4 62,5

У всех пациентов, поступивших в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова с 2007 по 2009 гг. было проводилось сканирование области бифуркации воротной вены с целью выявления ультразвукового симптома «треугольного рубца». СТР достоверно определялся у 67% пациентов. Ложно-положительный СТР был зарегистрирован у 1 ребенка в возрасте 4 месяцев с болезнью Байлсра и 1 пациента в возрасте 2 месяцев с синдромом Алажиля.

С целью определения диагностической ценности отдельных УЗ признаков было проведено определение их специфичности, чувствительности и предсказательной ценности (табл. 5).

Таблица 5.

Диагностическая ценность отдельных УЗ признаков и их комбинаций в _ диагностике билиарной атрезии (%).__

УЗ признаки Чувстви- Специфич- Положит. Отри цат.

тельность ность предсказат. ценность предсказат. ценность

Отсутствие ЖП 78,5 90 89,5 36

Длина ЖП < 19 мм 63Д 74 66,7 63,7

ЖП в виде

гиперэхогенного 74,1 90 90,9 72

тяжа

Гепатомегалия 75,7 60 84 63,2

Спленомегалия 69,8 70 88 73,7

Наличие СТР 66,7 90 84,3 78,3

СТР + отсутствие ЖП 80 95,6 80 90,1

СТР + ЖПв виде 66.7 93,2 78,7 82,4

гиперэхогенного

тяжа

По результатам нашего исследования наиболее специфичными признаками являлись: отсутствие желчного пузыря (90%), гиперэхогенный тяж на месте желчного пузыря (90%), СТР (90%). Чувствительность перечисленных признаков не превышает 78,5% (отсутствие желчного пузыря). Исследование в группе больных с билиарной ахрезией показало, что использование УЗ симптома «треугольного рубца» способно повысить диагностическую ценность метода. Так, в нашей работе, при совокупном использовании двух ультразвуковых признаков (отсутствие желчного пузыря + СТР) специфичность метода увеличивалась от 90% до 95,76%.

Исследование гемодинамики в портальной системе и в системе печеночных вен (табл.6) у детей с билиарной атрезией в возрасте до 2 месяцев жизни не выявило отклонений от нормативных показателей.

У детей старше 2 месяцев при проведении статистического анализа выявлена обратная сильная корреляционная зависимость между значениями линейной скорости кровотока (ЛСК) по ВВ (г=-0,85), СВ (г=-0,82), ВБВ (г=-0,83) и возрастом ребенка. Данные изменения привели к достоверному (по сравнению с группой контроля, 1 и 2 группами пациентов с БА) уменьшению объемного кровотока в этих сосудах, что указывает на сокращение оттока в портальную вену из селезенки и органов брюшной полости.

Таблица б. Параметры печеночного и селезеночного кровотока в норме н при БА.

Группа контроля (п=82) Группы детей с билцарной атрезией (п=49)

1 (п=9) 2(п=21) 3 (п=22) 4 (п=18) 5 (п=8)

Воротная веиа Диаметр (мм) 4,2±0,3 4,1±0,5 4,0±0,2 4,2±0,9 4,2±0,4 4,6±0,8

ЛСК (см/сек) 19,6±2,8 22,4±0,7 22,0±1,8 20,5±3,9 15,1±2,3 14,5±2,2*

ОК (мл/мин) 98,9±13,1 104,2±11,5 98,7±10,9 99,7±11,3 80,6±1б,4 74,8±8,8*

Селезеночная вена Диаметр (мм) 3,8±0,2 3,б±0,1 3,6±0,2 3,б±0,5 3,8±0,5 3,б±0,6

ЛСК (см/сек) 24,6±1,5 23,4±1,6 24,8-1=2,5 21,6±4,1 19,6±2,2* 18,0±7,2**

ОК (мл/мин) 95,4±24,6 89,б±20,4 83,5±11,2 77,9±] 5,7* 75,5±15,2* 62,6±11,7*

Верхняя брыжеечная вепа Диаметр (мм) 4,1±1,1 3,9±0,1 3,9±0,2 3,б±0,4 3,8±0,9 3,8±1,4

ЛСК (см/сек) 24,4±2,8 24,7±1,2 24,6±3,8 20,5±4,3 20,1 ±7,0 19,9±8,б*

ОК (мл/мин) 117,3±21,7 98,0±11,7 102,1±11,3 73,1±10,3* 77,5±15,2* 69,2±10,6**

Средняя печеночная вена Диаметр (мм) 2,6±0,3 2,3±0,2 2,2±0,1 2,4±0,5 1,5±0,3" 1,4±0,4*

ЛСК (см/сек) 25,0±4,9 24,4±1,8 25,3*2,2 37,2±9,3 38,5±7,1 43,7±22,3

*р<0,05; **р<0,01

Обозначения: ЛСК - линейная скорость кровотока; ОК - объемный кровоток;

У 5,6% детей 4 группы и 37,5% больных 5 группы зафиксированы гемодинамические признаки портальной гипертензии: снижение скорости кровотока в воротной вене меньше 14 см/сек, инверсия потока в портальной вене, рекапализация пупочной вены и расширенные вены пищевода.

Диаметр средней печеночной вены у детей 4 и 5 групп был достоверно меньше, чем в контрольной группе, 1, 2 и 3 группах пациентов. При изучении количественных характеристик кровотока по средней печеночной вене выявлено отсутствие изменений скоростных характеристик у детей первых двух групп по сравнению с нормой. В 3, 4 и 5 группах имелась тенденция к увеличению Л CK по СГШ от 37,2±9,3 см/сек (Мах 60 см/сек, Min 13 см/сек) в 3 группе до 43,7±22,3 см/сек (Мах 100 см/сек, Min 21 см/сек) в 5 группе. Наличие измененного (HV1 и HV2) кровотока в СПВ было отмечено у 59% детей 3 группы, 89,9% в 4 группе и 100% пациентов S группы. Выявлено, что измененный кровоток достоверно чаще регистрируется у больных 4 и 5 групп (р<0,05).

У всех пациентов с билиарной атрезией отмечалось статистически достоверное увеличение диаметра ОПА и изменение соотношения диаметра ОПА к диаметру ВВ в пользу артерии (табл.7). Обнаружена прямая сильная корреляционная зависимость между диаметром ОПА и возрастом ребенка (г=+0,76). У детей 1 группы скорость кровотока по ОПА была достоверно меньше, чем у пациентов 3 (р<0,05), 4 и 5 групп (р<0,01). Достоверное расширение просвета сосуда и ЛСК по нему привели к статистически достоверному увеличению ОКопа. значения которого выросли в 5 группе в 8,2±0,6 раз по сравнению с нормой. Отмечалось увеличение доли кровотока по ОПА к общему печеночному кровотоку (т.н. допплеровский перфузионный индекс). Уже в 1 группе этот показатель был увеличен в 1,9 раза по сравнению с нормой (р<0,01). Максимальные значения ДЛИ зафиксированы у детей 5 группы и превышают показатели нормы в среднем в 3,8 раза (р<0,001). Еще более значительные изменения были выявлены при исследовании соотношения объемного кровотока по ОПА к объемпому кровотоку ВВ (т.н допплеровское потоковое соотношение). У детей 1 группы определялось статистически достоверное (р<0,01) увеличение этого показателя. С возрастом происходило значительное (до 12,3 норм у детей 5 группы) нарастание ДПС, что отражало увеличение доли артериального потока и не столь выраженное уменьшение портального кровотока.

Таблица 7. Параметры артериального кровотока и показатели печеночных допплеровскнх индексов у детей с БА в сравнении с контрольной группой.

Показатели Контрольная группа Группы детей с бплиарной атрсзиси

1 2 3 4 5

Диаметр ОПА (мм) 1,2±0,2 1,9±0,4* 1,9±0,4* 1,9±0,5* 2,4±0,2** 2,б±0,4**

т 0,7±0,04 0,69±0,02 0,76±0,04 0,75±0,03 0,8±0,09 0,88±0,04

ЛСК ОПА (см/сек) 66,7±12,3 бб,1±6,8 80,9±4,б 105,0±21,6* 113,0±33,2" 129,6±58,7"

ОК она (мл/мин) 25,1±5,1 62,7±15,7*** 64,4±13,6*** 102,7±22,4*** 176,6±39,7*** 235,9±66,7***

ОК общ (мл/мин) 123,2±22,6 163,6±31,8** 161,3±23,1** 206,9±2б,5** 255,5±42,1*** 308,7±69Д***

ДПИ (ОКопа/ОКобш) 0,2±0,02 0,38±0,01** 0,4±0,01*** 0,5±0,03*** 0,69±0,02*** 0,76±0,02***

ДПС (ОК опа/ ОК вв) 0,26±0,01 0,62±0,02*¥* 0,66±0,02*** 0,98±0,03*** 2,2±0,2*** 3,2±0,3***

Диаметр ОПА/ диаметр ВВ 0,3-0,5 0,52±0,06 0,53±0,03* 0,55±0,07 0,57±0,06* 0,57±0,06*

Обозначения: ОК опа - объемный кровоток по общей печеночной артерии; ОК вв -объемный кровоток по воротной вене; ОК общ • общий объемный печеночный кровоток (ОК опа + ОК вв) * р<0,05 ** р<0,01 *** р<0,001

Возможности УЗ метода в наблюдении за детьми с билиарной атрезией после операции по Касап.

В нашей работе было проведено исследование прогностической ценности допплеровских показателей печеночного, кровотока при наблюдении за пациентами с ЕА в послеоперационном периоде (табл.8). Была изучена взаимосвязь между допплеровскими и биохимическими показателями.

Таблица 8.

Средние значения (М-1=а) и размах колебаний (тт-тах) отдельных допплерометрических и биохимических показателей у пациентов после операции по __Касаи (п=29)__

Параметры 1 группа (п=9) (тш-тах) 2 группа (п=20) (тш-тах) Р

Скорость кровотока по ВВ V мах > 14 см/сек V мах 214 см/сек 0,001

ПЗР правой доли печени (мм) 82,6±3,2 (76-87) 89,5±8,5 (68-100) 0,14*

Спленомегалия (мм) 73,1±5,7 (62-84) 89,5±8,5 (68-100) 0,02

Диаметр ВВ (мм) 5,2±0,4 (4,9-6,0) 3,6±0,3 (2,5-4,2) <0,001

Копа 0,76±0,04 (0,60-0,86) 0,88±0,05 (0,78-1,15) <0,01

Кривая кровотока в СПВ (%):

НУО 5 1 <0,05

НУ1 2 3

НУ2 2 7

Общий билирубин (мкмоль/л) 35,9±24,7 (7,38-99) 244,2±55,4 (62 - 389) <0,001

ГГТ (МЕ/л) 433,9±115,9 (260-629) 276,1±112,7 (60-592) 0,006

ЩФ (МЕ/л) 491,5±169,7 (262-781) 832,9±293,1 (291-1749) 0,12*

ХЭ (МЕ/л) 6695,5±2391,6 (3451-11321) 3782,3±881,8 (2273 - 6259) 0,005

♦-статистически недостоверное различие

Полученные нами данные свидетельствуют, что неблагоприятными прогностическими признаками являются: снижение скорости кровотока по ВВ менее 14 см/сек, отсутствие увеличения диаметра ВВ при динамическом наблюдении, значительная спленомегапия (от 2 норм и выше), увеличение Ш. в ОПА до 0,88±0,05 и выше, наличие измененной (НУ1 и НУ2) кривой кровотока в СПВ в совокупности с характерными изменениями биохимических показателей (снижение ГГТ, ХЭ, повышение билирубина).

Средний срок наблюдения за пациентами, перенесшими операцию по Касаи, на момент написания работы составил 37,б±19,3 месяцев. В процессе динамического наблюдения в 1

18

группе пациентов у 7 детей в отдаленные после операции сроки зафиксированы изменения допплеровских показателей гемодинамики печени, наиболее значимыми из которых являлись снижение скорости потока в воротной вене в среднем до 10,6±0,9 см/сек, повышение скорости в селсзсночной вене в среднем до 34,7±3,6 см/сек. При проведении сравнительного анализа выявлено, что обнаруженные изменения допплеровских показателей коррелировали с появлением варикозно расширенных вен пищевода по результатам ФЭГДС. При этом у данной категории детей не отмечалось отрицательной динамики клинико-лабораторных показателей. Это позволило сделать вывод о прогностической ценности допплеровских показателей з определении формирования коллатералей из системы портальной вены.

Выводы:

X. У здоровых детей первых четырех месяцев жизни определяется прямая корреляционная зависимость между линейными размерами органов гепатобилиарной системы, диаметром сосудов и ростом ребенка

2. Монофазный кровоток в печеночных венах у детей первых месяцев жизни может регистрироваться в норме, в то время как у взрослых пациентов наличие его является свидетельством патологии.

3. Наличие у ребенка характерных ультразвуковых изменений желчного пузыря (отсутствие желчного пузыря, определение его в виде «гиперэхогенного тяжа») в совокупности со стойкой ахолией стула являются наиболее ранними и значимыми признаками билиарной атрезии. При наличии ультразвукового симптома «треугольного рубца» диагностическая точность сочетанного выявления этих признаков увеличивается: чувствительность до 80%, специфичность до 96%.

4. У детей до 1 месяца характерные ультразвуковые изменения со стороны желчного пузыря сочетаются с отсутствием увеличения печени и селезенки и минимальными клинико-лабораторными проявлениями холестаза. Выявленные изменения гемодинамики в этом возрасте характеризуются увеличением диаметра, объемного кровотока и допплеровских перфузионных индексов в общей печеночной артерии.

5. Ультразвуковыми показателями, характеризующими неблагоприятное течение послеоперационного периода являются: снижение скорости кровотока по воротной вене менее 14см/сек, отсутствие увеличения диаметра воротной вены при динамическом наблюдении, значительная сгаеномегалия, тенденция к росту Ж в общей печеночной артерии, наличие измененной (НУ1 и НУ2) кривой кровотока в средней печеночной вене в совокупности с изменениями биохимических показателей (ГГТ и ХЭ).

19

Повышение скорости кровотока в селезеночной вене и снижение в воротной вене указывает на возможность формирования коллатеральных путей оттока.

Практические рекомендации:

1. Для исключения заболеваний гепатобилиарной системы целесообразно проводить скрининговое исследование детям первых месяцев жизни. Оценивать линейные размеры органов рекомендуется в зависимости от роста пациента.

2. При наличии у ребенка стойкой ахолии стула и характерных изменений при ультразвуковом исследовании желчного пузыря (его отсутствие, определение в виде» гиперэхогенпого тяжа») необходимо исследование зоны бифуркации воротной вены для исключения ультразвукового симптома «треугольного рубца».

3. Дополнительную диагностическую ценность имеет изменение гемодинамических показателей: увеличение скорости кровотока, индекса резистентности в общей печеночной артерии и допплеровских перфузионных индексов, снижение скорости кровотока в системе портальной вены, появление измененной кривой потока в печеночных венах.

4. Обнаружение у пацие!гга сниженной (ниже 14 см/сек) скорости кровотока в воротной вене и парадоксального увеличения скорости в селезеночной вене может свидетельствовать о наличии коллатерального оттока. В целях исключения варикозно расширенных вен пищевода необходимо проведение ФЭГДС.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1. Пыков М.И., Дегтярева A.B., Гуревич А.И., Титова Е.А. Ультразвуковая семиотика диффузных поражений печени при агрезии внепеченочных желчевыводящих протоков у детей раннего возраста // Материалы 5-го Съезда Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине 18-21 сентября 2007 г. - М. -С. 209.

2. Титова Е.А., Дегтярева A.B., Гуревич А.И. Ультразвуковые критерии оценки трансплантата печени у детей раннего возраста // Материалы 5-го Съезда Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине 18-21 сентября 2007 г.-М,-С. 212.

3. Пыков М.И.,Титова Е.А. Морфометрия печени и особенности ее гемодинамики у здоровых детей первых месяцев жизни // 2-й Всероссийский национальный конгресс по лучевой диагностике и терапии 26-29 мая 2008 г. - М. - С. 232.

4. Пыков М.И., Гурсвич А.И, Дегтярева A.B., Титова Е.А.. Комплексное ультразвуковое исследование кровотока в печеночных венах у здоровых детей первых месяцев жизни // Материалы X симпозиума с международным участием «Новые возможности инструментальной диагностики» 24-25 сентября 2008 г. - М. - С.27-28.

5. Пыков М.И., Дегтярева А.В.,Гуревич А.И., Титова Е.Л. Оценка нормальной печеночной гемодинамики у детей первых месяцев жизни // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2008. - №2. - С.110.

6. Пыков М.И., Дегтярева А.В.,Гуревич А.И., Титова Е.А., Горохова О.В. Допплерографические особенности кровотока в печеночных венах у детей первых четырех месяцев жизни // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2008. -№4. - С.25-32.

7. Пыков М.И., Дегтярева A.B., Гуревич А.И., Титова Е.А. Ультразвуковая диагностика билпарной атрезии с использованием симптома треугольного рубца (обзор литературы и клинические наблюдения) // Ультразвуковая и функциональная диагностика! - 2008. - №6. - С. 102-111.

8. Пыков М.И., Дегтярева A.B., Гурсвич А.И., Титова Е.А. Допплерографические параметры нормы печеночной гемодинамики у детей первых месяцев жизни // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. - 2009. - том XIX -№1.- С.111.

Список сокращений:

АЛТ аланин-аминотрансфераза

АСТ аспартат-аминотрансфераза

БА билиарная атрезия

ВВ воротная вена

ВБВ верхняя брыжеечная вена

ГГТ гамма-глутаминтрансфераза

ДЛИ допплеровский перфузионный индекс

ДПС допплеровское перфузионное соотношение

жп желчный пузырь

кдц консультативно-диагностический центр

дд левая доля (печени)

лек линейная скорость кровотока

ожп общий желчный проток

ОКопа объемный кровоток по общей печеночной артерии

ОКвв объемный кровоток по воротной вене

ОКобщ общий объемный портальный кровоток,

ОК объемный кровоток

ОПА общая печеночная артерия

ОСК объемная скорость кровотока

пд правая доля печени

ГОР переднезадний размер

св селезеночная вена

спв средняя печеночная вена

СТР симптом треугольного рубца

ФЭГДС фиброэзофагогастродуоденоскопия

хэ холинэстераза

цдк цветовое допплеровское картирование

ЩФ щелочная фосфагаза

ЭД энергетическая допплерография

Подписано в печать:

17.09.2009

Заказ № 2520 Тираж - 100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru

Актуальность темы. Билиарная атрезия представляет собой прогрессирующую облитерацию внепеченочных желчных протоков, развивающуюся во внутриутробном периоде с постепенным вовлечением в процесс внутрипеченочной желчной системы и формированием билиарного цирроза печени (Alagille D. 1984 г.). В структуре заболеваний гепатобилиарной системы у детей первых 6 ■ месяцев жизни билиарная атрезия составляет 45% и занимает ведущее место (Дегтярева А.В. 2008). Именно эта патология является наиболее частым показанием к трансплантации печени в педиатрии (Бэкер А. 1994 г., Хиндс Р. 2004 г.).

Ранняя диагностика заболевания чрезвычайно важна, так как своевременное проведение операции по Касаи, а при ее неэффективности — трансплантации печени позволяет существенно увеличить продолжительность и улучшить качество жизни этих больных.

Одним из важнейших диагностических методов современной гепатологии является ультразвуковое исследование с применением допплеровских методик. Для новорожденных и детей раннего возраста этот метод имеет особую ценность в связи с наличием целого ряда преимуществ перед другими инструментальными методами обследования (информативность, неинвазивность, быстрота получения результатов, возможность использования у кровати больного) и способен существенно дополнить дифференциальную диагностику причин неонатального холестаза.

В то время как ультразвуковой семиотике поражений печени у взрослых уделяется большое внимание, аналогичные работы в педиатрии немногочисленны и противоречивы. Значения количественных показателей кровотока в сосудах печени в норме и при патологии значительно отличаются у разных авторов. Отсутствуют достоверные данные о динамическом изменении внутриорганной гемодинамики при прогрессировании патологического процесса. Не разработаны четкие ультразвуковые критерии целой группы заболеваний со сходной клинической картиной, но требующих различного лечения.

В современной отечественной литературе не освещены вопросы о новых возможностях ультразвукового метода в диагностике билиарной атрезии, о динамических изменениях печеночной гемодинамики у пациентов на этапе до и после операции по Касаи.

Цель работы: совершенствование ультразвуковой диагностики билиарной атрезии у детей раннего возраста.

Задачи исследования:

1. Изучить эхографические и допплерометрические параметры органов гепатобилиарной системы у здоровых детей первых 4 месяцев жизни.

2. Оценить информативность эхографических признаков в диагностике билиарной атрезии и их взаимосвязь с клинико-лабораторными проявлениями заболевания.

3. Изучить изменения печеночной гемодинамики, при билиарной атрезии в различных возрастных периодах.

4. Исследовать динамику изменений ультразвуковых параметров и допплеровских показателей в совокупности с изменениями биохимических показателей у пациентов после операции по Касаи.

5. Разработать протокол комплексного ультразвукового исследования для детей с проявлениями синдрома неонатального холестаза.

Научная новизна:

1. Изучены количественные показатели печеночной гемодинамики у здоровых детей первых 4 месяцев жизни. Определен индекс отношения диаметра общей печеночной артерии к диаметру воротной вены.

2. Выявлены особенности кровотока при допплеровском исследовании печеночных вен у здоровых детей первых 4 месяцев жизни: только у 50% детей определяется трехфазный кровоток во всех трех печеночных венах.

В остальных случаях имеются различные сочетания 3-х, 2-х и монофазного потоков.

3. Внедрен в практику новый ультразвуковой признак - симптом «треугольного рубца», увеличивающий специфичность метода в диагностике билиарной атрезии до 96%.

4. Установлено, что изменения артериальной гемодинамики печени при билиарной атрезии проявляются у пациентов на ранних этапах заболевания.

5. Проведено сопоставление в динамике изменений эхографической картины и клинико-лабораторных проявлений заболевания в зависимости от возраста пациента.

Практическая значимость работы:

Разработанный протокол комплексного ультразвукового исследования пациентов с билиарной атрезией расширяет возможности дифференциальной диагностики различных причин неонатального холестаза. Внедрение допплерометрии в практику обследования детей с билиарной атрезией позволяет прогнозировать тяжесть патологического процесса на основании характерных изменений чревной гемодинамики, а также осуществлять динамический контроль за параметрами кровотока, не прибегая к использованию инвазивных методик. Сопоставление результатов клинико-лабораторного обследования и ультразвуковых признаков позволяет дополнить критерии диагностики данного заболевания.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту.

1. У здоровых детей первых месяцев жизни имеются возрастные особенности гемодинамики печеночных вен, степень выраженности которых обратно пропорциональна возрасту ребенка.

2. При билиарной атрезии патогномоничными признаками являются изменения ультразвуковой картины желчного пузыря (его отсутствие, определение в виде гиперэхогенного тяжа, видоизмененный желчный пузырь), наличие симптома треугольного рубца в сочетании со стойкой ахолией стула и желтушным прокрашиванием кожных покровов.

3. В послеоперационном периоде (после операции по Касаи) ультразвуковое исследование печени с допплеровским анализом кровотока по портальной и артериальной системе имеет прогностическое значение. Появление дисбаланса между резким повышением скорости кровотока в селезеночной вене и снижением в портальной вене указывает на наличие коллатерального пути оттока из системы портальных вен.

Реализация результатов исследования.

Результаты исследований внедрены в практику отделений ультразвуковой диагностики и катамнеза КДЦ ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова г. Москвы, а также в педагогический процесс кафедры лучевой диагностики детского возраста РМАПО.

Публикация результатов исследования.

По материалам выполненных исследований опубликовано 8 научных работ в центральной печати, в том числе четыре — в журналах, включенных в перечень изданий ВАК РФ.

Апробация работы. Результаты работы доложены на заседании Столичного общества детских рентгенологов в 2008 году, на IV Съезде врачей ультразвуковой диагностики Южного федерального округа в 2008 году, на X Симпозиуме с международным участием «Новые возможности инструментальной диагностики» в 2008 году, на XIV Российской конференции «Гепатология сегодня» в 2009 году, на XIII Научно-практической конференции «Редкие наблюдения и ошибки инструментальной диагностики» в 2009 году.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 160 листах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов, двух глав собственных исследований, обсуждения и заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы из 200 источников (40 отечественных и 160 зарубежных авторов). Работа иллюстрирована 25 таблицами и 44 рисунками.

Выводы:

1. У здоровых детей первых четырех месяцев жизни определяется прямая корреляционная зависимость между линейными размерами органов гепатобилиарной системы, а также диаметром сосудов и ростом ребенка.

2. Монофазный кровоток в печеночных венах может регистрироваться у здоровых детей первых месяцев жизни, в то время как у детей более старшего возраста и взрослых пациентов наличие монофазного кровотока в печеночных венах является свидетельством патологии.

3. Для ранней диагностики билиарной атрезии наиболее значимыми признаками являются наличие у ребенка характерных ультразвуковых изменений желчного пузыря (отсутствие желчного пузыря, определение его в виде «гиперэхогенного тяжа») в совокупности со стойкой ахолией стула. При наличии ультразвукового симптома «треугольного рубца» диагностическая точность сочетанного выявления этих признаков увеличивается: чувствительность до 80%, специфичность до 96%.

4. У детей до 1 месяца характерные ультразвуковые изменения со стороны желчного пузыря сочетаются с отсутствием увеличения печени и селезенки и минимальными клинико-лабораторными проявлениями холестаза. Выявленные изменения гемодинамики в этом возрасте характеризуются увеличением диаметра, объемного кровотока и допплеровских перфузионных индексов в общей печеночной артерии.

5. Ультразвуковыми показателями, характеризующими неблагоприятное течение послеоперационного периода являются: снижение скорости кровотока по воротной вене менее 14 см/сек, отсутствие увеличения диаметра воротной вены при динамическом наблюдении, значительная спленомегалия, тенденция к росту IR в общей печеночной артерии, наличие измененной (HV1 и HV2) кривой кровотока в средней печеночной вене в совокупности с изменениями биохимических показателей (ГГТ и ХЭ). При этом повышение скорости кровотока в селезеночной вене и снижение в воротной вене указывает на возможность формирования коллатеральных путей оттока.

Практические рекомендации:

1. Для исключения заболевания гепатобилиарной системы целесообразно проводить скрининговое исследование детям первых месяцев жизни. Оценивать линейные размеры органов рекомендуется в зависимости от роста пациента.

2. Для ранней диагностики билиарной атрезии наибольшее значение имеют характерные изменения при ультразвуковом исследовании желчного пузыря (его отсутствие, определение в виде»гиперэхогеиного тяжа») в сочетании со стойкой ахолией стула. Необходимо исследование зоны бифуркации воротной вены для исключения ультразвукового симптома «треугольного рубца».

3. Дополнительную диагностическую ценность имеет изменение гемо динамических показателей: увеличение скорости кровотока, индекса резистентности в общей печеночной артерии и допплеровских перфузионных индексов, снижение скорости кровотока в системе портальной вены, появление измененной кривой потока в печеночных венах.

4. Обнаружение у пациента сниженной (ниже 14 см/сек) скорости кровотока в воротной вене и парадоксального увеличения скорости в селезеночной вене может свидетельствовать о наличии коллатерального оттока и является показанием для проведения ФЭГДС для исключения варикозно расширенных вен пищевода.