Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Лапароскопические операции при пороках развития желчевыводящих путей у детей

На правах рукописи

УСКОВА НАТАЛЬЯ ГЕННАДЬЕВНА

ЛАПАРОСКОПИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ

14.01.19 - Детская хирургия 14.01.08 - Педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

з " ЯНВ 2014

Москва-2013г.

005544604

005544604

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пнрогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель:

доктор медицинских наук,

профессор Разумовский Александр Юрьевич

Научный руководитель: доктор медицинских наук,

профессор Дегтярева Анна Владимировна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук,

профессор Соколов Юрий Юрьевич

заведующий кафедрой детской хирургии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава Российской Федерации

доктор медицинских наук,

профессор Потапов Александр Сергеевич

профессор кафедры педиатрии с курсом ревматологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава Российской Федерации

Ведущая организация:

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» Минздрава Московской области

Защита состоится «.......» ................................. 20_ года в 14.00 часов на заседании

диссертационного совета Д 208.072.02 на базе ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1

С диссертацией можно ознакомиться в Научной библиотеке ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1

Автореферат разослан «.......»............................;

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор

20_года

Котлукова Наталья Павловна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Пороки развития желчевыводящих путей (далее ЖВП) составляют от 6 до 8% всех врожденных пороков развития у детей [Баиров Г.А., 1970] и являются наиболее распространенными среди пороков развития органов пищеварения [Запруднов A.M., 2008; Нисевич Н.И., 1981]. Как при большинстве пороков развития, при билиарной атрезии (далее БА) и при кистах общего желчного протока (далее КОЖП) оперативное лечение является ключевым и в той или иной степени позволяет провести коррекцию существующей патологии.

Уже более 50-ти лет хирургические вмешательства при БА и КОЖП, направленные на создание адекватного пути оттока желчи из печени в тонкую кишку, традиционно выполняются из широкого лапаротомного доступа. С середины 90-х годов XX века, когда группа хирургов из Италии впервые выполнила лапароскопическую реконструктивную операцию при КОЖП [Farello GA, 1995], в литературе стали появляться публикации, посвященные эндохирургической коррекции этого порока. В 2002 году группа хирургов из Бразилии выполнила первую в мире лапароскопическую операцию Касаи при БА [Esteves Е, 2002]. С накоплением мирового опыта в лапароскопической хирургии пороков ЖВП возникает все большая необходимость в пересмотре подходов к оперативному лечению БА и КОЖП. Массивная травма тканей передней брюшной стенки, необходимость мобилизации и вывихивания печени в операционную рану, травматизация тонкой кишки при наложении анастомозов и, как следствие, высокий риск развития осложнений в послеоперационном периоде, рассматриваются многими авторами в качестве недостатков лапаротомного доступа, что ставит под сомнение целесообразность выполнения таких вмешательств [Esteves Е, 2002; Lopez М, 2007; Sandler AD, 1997].

Проведение реконструктивной операции при КОЖП в большинстве случаев приводит к выздоровлению пациента, а при БА чаще всего является лишь частью комбинированного многоэтапного лечения, завершающим звеном которого является трансплантация печени. В связи с этим в мировом хирургическом сообществе все чаще обсуждается вопрос о необходимости проведения как можно более щадящих и малоинвазивных оперативных вмешательств, предшествующих трансплантации печени [Petersen С, 2003; Wong KKY, 2003]. Лапароскопическая операция Касаи, по мнению некоторых авторов, приводит к небольшой выраженности или к отсутствию спаечного процесса в брюшной полости, что вызывает меньшие технические трудности и приводит к

меньшему числу осложнений при проведении трансплантации печени [Koga H, 2011; Martinez-Ferro M, 2005; Ong TH, 2001 ; Sinha CK, 2009].

Кроме того, в поисках методов повышения эффективности проводимых при БА реконструктивных вмешательств некоторые исследователи обратили внимание на различные факторы, которые могли бы повлиять на исход операции Касаи. Среди таких факторов, в первую очередь, рассматриваются степень выраженности фиброза печени и возраст пациентов на момент проведения портоэнтеростомии. Считается, что указанные факторы напрямую влияют на эффективность операции Касаи [Дегтярева А.В., 2008; Hussein А, 2005; Petersen С, 2003; Sharma S, 2011; Weerasooriya VS, 2004], однако единого мнения среди авторов по данному вопросу не сложилось [Davenport M, 2006].

До сих пор в современной отечественной литературе нет работ, посвященных эндохирургическим вмешательствам при пороках ЖВП, а в иностранной литературе большинство работ, посвященных этой теме, носят описательный характер. Публикаций, отражающих преимущества и недостатки лапароскопических вмешательств по сравнению с операциями из открытого доступа, представлено крайне мало [Aspelund G, 2007; Lee КН, 2009; Martinez-Ferro M, 2005]. Практически не уделено внимания вопросам трансплантации печени у пациентов с БА после перенесенной эндохирургической или традиционной операции Касаи [Martinez-Ferro M, 2005; Sinha CK, 2009]. Остается открытым вопрос влияния фиброза печени и возраста пациентов с БА на момент проведения операции Касаи на ее эффективность. Необходимость решения представленных проблем и обобщения опыта эндохирургических вмешательств при БА и КОЖП определяют актуальность настоящей работы.

Цель исследования: улучшение результатов хирургического лечения пороков желчевыводящих путей у детей с использованием лапароскопической техники.

Задачи исследования:

1) усовершенствовать технику эндохирургических операций при билиарной атрезии и кистах общего желчного протока у детей;

2) проанализировать результаты лапароскопического и «открытого» хирургического лечения детей с пороками желчевыводящих путей в ближайшие сроки после операции;

3) сравнить эффективность лапароскопических и традиционных хирургических вмешательств при билиарной атрезии и кистах общего желчного протока в отдаленные сроки после операции;

4) оценить спектр и частоту встречаемости осложнений после эндохирургических операций и операций из лапаротомного доступа при пороках желчевыводящих путей;

5) оценить влияние степени выраженности фиброза печени на эффективность операции Касаи при билиарной атрезии;

6) изучить технические аспекты трансплантации печени в зависимости от доступа при предшествующей операции Касаи.

Научная новизна

1) Впервые на большом клиническом материале, включающем 55 случаев лапароскопического и традиционного хирургического лечения пациентов с БА, проведен комплексный анализ применения эндохирургической портоэнтеростомии по Касаи. Проанализированы результаты 5-ти летнего опыта лапароскопической гепатикоеюностомии при КОЖП.

2) Стандартные методики лапароскопических операций при пороках ЖВП дополнены новыми техническими приемами.

3) Впервые в отечественной хирургии обоснована целесообразность выполнения лапароскопических реконструктивных операций при БА и КОЖП у детей.

4) Установлено отсутствие влияния степени выраженности фиброза печени и возраста пациентов на момент операции на эффективность портоэнтеростомии по Касаи у детей с БА до 3,5 месяцев жизни.

5) Впервые проанализированы особенности проведения трансплантации печени у пациентов с БА в зависимости от доступа при предшествующей портоэнтеростомии. Достоверно установлено, что длительноегь геиатэктомии после лапароскопической операции Касаи меньше, чем после традиционной. После лапароскопической операции в 100% случаев имеется возможность сохранения ранее сформированной петли тонкой кишки по Ру, а после «открытых» операций такая возможность существует только в 80% случаев.

Практическая значимость

1) Показано, что при пороках ЖВП у детей предпочтительным является выполнение эндохирургических операций.

2) Методика проведения лапароскопической портоэнтеростомии по Касаи при БА и лапароскопической гепатикоеюностомии при КОЖП внедрена в практику ДГКБ №13.

3) Разработаны новые технические приемы, использование которых позволяет уменьшить длительность эндохирургических вмешательств при пороках ЖВП.

4) С учетом доказанного отсутствия влияния степени выраженности фиброза печени на эффективность портоэнтеростомин по Касаи обоснована возможность и необходимость выполнения операции Касаи у детей с БА до 3,5 месяцев жизни без учета степени выраженности фиброза печени на момент операции.

5) Трансплантация печени после лапароскопической операции Касаи имеет ряд преимуществ по сравнению с трансплантацией после традиционной операции Касаи.

Положения, выносимые на защиту

1) Лапароскопические операции при пороках развития ЖВП у детей являются высокоэффективным методом хирургического лечения и могут быть выполнены детям любого возраста.

2) В основе эндохирургических вмешательств при БА и КОЖП лежит следование принципам и повторение этапов традиционной хирургической коррекции данных пороков развития. Основным их отличием является минимальноинвазивный операционный доступ, обеспечиваемый путем использования оптимального количества и расположения троакаров определенного размера с возможностью получения наилучшей экспозиции ворот печени. Меньшая травматичность позволяет облегчить как переносимость самого вмешательства, так и течение послеоперационного периода, а также уменьшить количество интра- и послеоперационных осложнений.

3) Новые технические приемы, используемые при проведении лапароскопических операций при БА и КОЖП, позволяют уменьшить длительность вмешательств по сравнению с традиционными операциями из «открытого» доступа.

4) Ближайшие и отдаленные результаты, а также эффективность лапароскопических операций при пороках ЖВП полностью сопоставимы с результатами и эффективностью «открытых» вмешательств.

5) Возраст пациентов и степень выраженности фиброза печени на момент проведения хирургической коррекции БА являются взаимозависимыми факторами, однако они не оказывают влияния на эффективность портоэнтеростомин у детей с БА до 3,5 месяцев жизни.

6) Трансплантация печени у пациентов с БА, перенесших лапароскопическую коррекцию порока, технически легче выполнима, чем трансплантация печени после традиционной операции Касаи, из-за отсутствия или меньшей выраженности спаечного процесса в верхнем этаже брюшной полости. Этап гепатэктомии при этом имеет достоверно меньшую длительность. После эндохирургической портоэнтеросгомии в 100% случаев отмечена возможность сохранения петли тощей кишки по Ру.

Внедрение результатов исследования

Результаты исследования и разработанные практические рекомендации внедрены в клиническую практику при лечении пациентов с БА и КОЖП в отделении торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии и в отделении неотложной и гнойной хирургии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова. Материалы диссертации используются в учебном процессе кафедры детской хирургии для студентов 5 и б курсов лечебного и педиатрического факультетов, а также интернов, ординаторов и аспирантов.

Апробация диссертации

Материалы диссертации доложены и обсуждены на научно-практической конференции сотрудников кафедры детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова и врачей ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова; XVIII Конгрессе детских гастроэнтерологов России «Актуальные вопросы абдоминальной патологии у детей» (22-24 марта 2011г., Москва); XVIII Международном конгрессе хирургов-гепатологов стран СНГ «Актуальные проблемы хирургической гепатологии» (14-16 сентября 2011г., Москва); Всероссийской конференции «Актуальные проблемы хирургии детского возраста» (Круглый стол по атрезии желчевыводящих путей, 20 октября 2011г., Москва); Всероссийской конференции «Актуальные проблемы хирургии детского возраста» (постерная секция, 18-20 октября 2011г., Москва); Симпозиуме «Эндоскопическая хирургия в педиатрии» (22 апреля 2012г., Орел).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 6 научных работ, среди них: 5 - в медицинских изданиях (4 - в изданиях, рекомендованных ВАК) и 1 - в материалах симпозиума.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 99 страницах машинописного текста и состоит из списка сокращений, введения, 4-х глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Диссертация иллюстрирована 12 диаграммами, 14 рисунками, 7 таблицами и 5 клиническими примерами. Указатель литературы включает в себя 108 источников, в том числе 11 на русском языке.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Общая характеристика клинических наблюдений

За период с 2002 по 2012гг. в отделении торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова было выполнено 92 реконструктивных операций по поводу врожденных пороков развития ЖВП, из них - 55 лапароскопических вмешательств.

Настоящая работа основана на анализе результатов лечения пациентов с БА и КОЖП, которым в нашей клинике в 2007-2012гг. были выполнены эндохирургические вмешательства. Эти пациенты составили основную группу наблюдения. Катамнестическое наблюдение за пациентами осуществлялось в КДЦ ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова и в научно-консультативном педиатрическом отделении ФГБУ НЦ АГиП им. В.И. Кулакова. Основная группа включила в себя 55 пациентов: 25 детей с КОЖП и 30 детей с БА. Группу сравнения из 37 пациентов составили больные, оперированные традиционным (открытым способом) в нашей клинике в 2002-2008гг.: 13 детей с КОЖП и 24 ребенка с БА.

Распределение пациентов по возрасту на момент операции в обеих группах было следующим:

Таблица 1.

Распределение пациентов с БА и КОЖП по возрасту (основная группа)

Возраст больных (на момент операции) Общее

Группа больных 0-1 1-12 1-3 3-7 7-12 12-16 количество

мес. мес. года лет лет лет больных

КОЖП 2 9 7 3 3 1 25

БА - 30 - - - - 30

Таблица 2.

Распределение пациентов с БА и КОЖП по возрасту (группа сравнения)

Возраст больных (на момент операции) Общее

Группа больных 0-1 1-12 1-3 3-7 7-12 12-16 количество

мес. мес. года лет лет лет больных

КОЖП - 6 1 3 - 3 13

БА - 24 - - - - 24

Среди пациентов с БА в основной группе средний возраст на момент поступления в стационар составил 66,3±23,0 дня, в группе сравнения - 69,8±31,6 дней; средний возраст на момент операции - 80,8±20,7 и 79,6±32,5 дней соответственно. 29 пациентов из 30-ти основной группы и все пациенты группы сравнения были прооперированы в возрасте до 3,5 месяцев жизни. В основной группе средний вес на момент поступления в стационар составил 4693±767 г, в группе сравнения - 4529±7б5 г; средний вес на момент операции -5051±692 и 4828±869 г соответственно. В основную группу пациентов с БА вошли 17 детей, оперированных по общепринятой методике проведения эндохирургической операции Касаи, и 13 детей, оперированных с использованием новых технических приемов.

Среди пациентов с КОЖП в основную группу вошли пациенты в возрасте от 14 дней до 13 лет 1 месяца, в группу сравнения - от 2 месяцев 22 дней до 16 лет 7 месяцев на момент операции. Среди детей с КОЖП в основной группе вес составил от 3140 г до 37 кг, в группе сравнения - от 4735 г до 56 кг на момент операции. В основную группу пациентов с КОЖП вошли 16 детей, оперированных по общепринятой методике проведения эндохирургической коррекции этого порока, и 9 детей, оперированных с использованием новых технических приемов.

Всем пациентам с БА из основной группы выполнена лапароскопическая операция Касаи, из группы сравнения - традиционная операция Касаи в 23-х случаях и портодуоденостомия из лапаротомного доступа в 1-м случае. Всем пациентам с КОЖП из основной группы выполнена лапароскопическая гепатикоеюностомия, из группы сравнения - гепатнкоеюнодуоденостомия из лапаротомного доступа. Новые технические приемы, использовшшые при эндохирургических вмешательствах, заключались в следующем: при БА и КОЖП - расположение троакаров с помещением 5-го порта в левой подвздошной области для обеспечения наложения интракорпорального кишечного шва; при БА и КОЖП - внутрибрюшинное наложение еюноеюноанастомоза при формировании петли Ру без вскрытия брюшной полости; при КОЖП - выделение и отсечение дисгальной культи общего желчного протока без се перевязки гаи коагуляции.

Все операции и их анестезиологическое обеспечение проведены одной хирургической и анестезиологической бригадой специалистов. Вошедшие в исследование пациенты с БА и КОЖП по половозрастным характеристикам, а также по данным анте- и постнатального анамнеза и клинического осмотра оказались сопоставимыми в обеих группах сравнения.

Основными клиническими проявлениями БА явились желтушная окраска кожи и склер, обесцвечивание кала с рождения или с первых недель жизни. Всем пациентам с

целью верификации диагноза БЛ и исключения других заболеваний, сопровождающихся синдромом холестаза, проводилось комплексное обследование, включавшее ряд лабораторных тестов, УЗИ брюшной полости в динамике на фоне приема урсодезоксихолевой кислоты; с целью исключения синдрома Алажилль проводились осмотр окулиста, генетика, рентгенография позвоночного столба, ЭХО-КГ, УЗИ почек; с целью исключения врожденных нарушений обмена веществ проводилось исследование спектра аминокислот и ацилкарнитинов в крови, анализ крови на дефицит альфа-1-антитрипсина и галактоземию, анализ мочи на сукценилацетон, анализ крови и кала на липидограмму, по показаниям - другие исследования (потовая проба на муковисцидоз, анализ крови на гормоны щитовидной железы, надпочечников, гипофиза и др.). Во всех случаях было проведено исследование крови на цитомегаловирус и вирус Эбштейна-Барр методом ПЦР. Всем пациентам до и после операции назначался прием витаминов А, Б, Е, а также витамина К при снижении протромбинового индекса в коагулограмме. С первых послеоперационных суток с противовоспалительной целью и с целью торможения фиброгенеза всем пациентам внутривенно (а затем перорально) назначался метилпреднизолон по схеме, разработанной на кафедрах неонатологии и детских болезней ФУВ РНИМУ им. Н.И. Пирогова [Мухина Ю.Г., 2007].

Большинство пациентов с КОЖП не имели жалоб при поступлении. Чаще всего кисты были случайной находкой при антенатальном УЗИ или при УЗИ брюшной полости, выполненном по другому поводу. В нескольких случаях отмечались жалобы на боль в животе, кожный зуд, эпизоды ахолии кала и истеричность кожи (последние два симптома встречались у новорожденных и детей грудного возраста в 32% случаев в основной группе и в 30,1% случаев в группе сравнения). Всем пациентам выполнялось УЗИ и КТ брюшной полости с внутривенным контрастированием с целью детализации анатомии порока.

Критерии сопоставления групп сравнения пациентов с БА

Сравнение методик лапароскопической и открытой портоэнгеростомии проводилось по нескольким параметрам в ближайшие (от момента проведения операции до выписки из стационара) и отдаленные сроки после операции (катамнестическое наблюдение после выписки из стационара). Анализ течения периоперационного периода проводился в ближайшие сроки после операции по следующим критериям: по длительности вмешательства, по срокам пребывания пациентов в ОРИТ и длительности ИВЛ, по длительности обезболивания, по срокам появления самостоятельного стула и возобновления энтерального питания, по срокам удаления страховочного дренажа и

выписки из стационара. В ближайшие и отдаленные сроки после операции сравнение эффективности вмешательств проводилось по следующим критериям: по появлению окрашенного стула в послеоперационном периоде; по снижению уровня общего билирубина за счет его прямой фракции ниже 50 мкмоль/л в срок от 0 до 6 месяцев после операции и по выживаемости пациентов с нативнон печенью без показаний к трансплантации. Сравнение результатов проведения лапароскопической операции Касаи по общепринятой методике и с использованием новых технических приемов включало длительность операции. При проведении статистической обработки данных были использованы двухвыборочный 1-тест Стьюдента и и-критерий Манна-Уитни для оценки различий между двумя независимыми выборками. Достоверными считались различия при вероятности р<0,05.

Критерии сопоставления групп сравнения пациентов с КОЖП

В ближайшие сроки после операции оценка течения периоперационного периода проводилась по аналогичным БА критериям. Операция считалась эффективной при появлении окрашенного стула у пациентов с имевшейся в предоперационном периоде ахолией кала. Вторым критерием сравнения эффективности вмешательств было снижение уровня общего билирубина за счет его прямой фракции до нормальных значений к моменту выписки го стационара у пациентов с высоким уровнем этого маркера холестаза до операции. Сравнение результатов проведения лапароскопической гепатикоеюностомии по общепринятой методике и с использованием новых технических приемов включало длительность операции. При проведении статистической обработки данных были использованы двухвыборочный 1-тест Стьюдента и Ц-критерий Манна-Уитни для оценки различий между двумя независимыми выборками. Достоверными считались различия при вероятности р<0,05.

Взаимосвязь фиброза печени н возраста пациентов па момент проведения операции Касаи с эффективностью операции

В нашей работе был проведен анализ данных с целью определения сопоставимости основной группы и группы сравнения пациентов с БА по возрасту и степени выраженности фиброза печени на момент обследования и проведения оперативного лечения, а также с целью выявления взаимосвязи между указанными факторами и эффективностью операции Касаи.

Степень выраженности фиброза печени определяли по результатам морфологического и гистохимического исследований биопгатов печени. После

стандартной окраски препаратов гематоксилин-эозином и окраски по Ван-Гизону проводилось стадирование фиброза печени по шкале определения гистологического индекса склероза Desmet [Desmet VJ, 1994] путем выявления степени распространения соединительной ткани в препаратах. Основная группа и группа сравнения признаны однородными по составу: в обеих преобладали пациенты с фиброзом печени < 3 баллов без признаков формирования цирроза (различие между группами статистически недостоверно, р>0,05).

Особенности проведения трансплантации печени у пациентов с БА после операции

Касаи

В нашем исследовании пациенты обеих групп наблюдения, нуждавшиеся в трансплантации печени в различные сроки после операции Касаи, направлялись в два медицинских учреждения: в ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. В.И. Шумакова, Москва и в Университетский госпиталь Saint-Luc, Брюссель, Бельгия. В указанных учреждениях из 30-ти пациентов основной группы наблюдения 9-ти пациентам после лапароскопической операции Касаи была проведена ортотопическая трансплантация печени (далее ОТП). Эти пациенты вошли в группу 1. В группе сравнения ОТП была выполнена 10-ти пациентам из 24-х после традиционной портоэнтеросгомии (группа 2). По возрасту на момент проведения операции Касаи, по длительности послеоперационного катамнестического наблюдения и срокам проведения контрольного

г

обследования, а также по возрасту на момент выполнения операции ОТП группы 1 и 2 оказались сопоставимыми.

Сравнение групп 1 и 2 проводилось после анализа протоколов операций ОТП по следующим критериям: наличие и выраженность спаечного процесса в верхнем этаже брюшной полости, длительность этапа гепатэктомии, возможность использования сформированной ранее петли тощей кишки по Ру, наличие инграоперационных осложнений.

РЕЗУЛЬТАТЫ Пациенты с БА

При проведении лапароскопической портоэнтеросгомии по Касаи длительность операции при экстракорпоральном формировании петли Ру в среднем составила 114±16 минут (17 пациентов), при шпракорпоралыюм - 99±12 минут (13 пациентов). Полученные данные статистически достоверно отличаются друг от друга (р<0,05).

Минимальная длительность операции составила 85 минут при интракорпорагтьном, максимальная — 140 минут при экстракорпоральном формировании петли. Ни в одном из 30-ти случаев лапароскопической портоэнтеросгомии по Касаи интраоперациониых осложнений не было. Конверсии на открытое оперативное вмешательство также не было.

Из 24-х традиционных операций из открытого доступа были выполнены 1 портоеюнодуоденостомия и 23 операции Касаи. Длительность открытых операций в среднем составила 67±15 минут, что достоверно меньше длительности эндоскопических операций (р<0,05). Минимальная длительность операции составила 45 минут, максимальная - 90 минут. Ни в одном из 24-х случаев интраоперациониых осложнений также не было.

Средняя длительность пребывания в ОРИТ детей, оперированных лапароскопически, была достоверно меньше, чем детей, оперированных из открытого доступа: 3,0±1,2 и 3,8±1,2 суток соответственно, р<0,05. Средняя длительность аппаратной поддержки дыхания детей основной группы была достоверно короче: 29,6±15,3 против 41,2±24,3 часа, р<0,05. После лапароскопической операции общая длительность обезболивания составила в среднем 4,3±1,5 дня, что статистически достоверно отличалось от показателя группы сравнения (5,5±1,7 суток; р<0,05). Средние сроки стояния страховочного дренажа у детей основной группы составили 9,4±5,3 суток, что более чем в 2 раза превысило данный показатель у детей группы сравнения (4,0±3,8 суток; р<0,05). Дети основной группы более длительное время находились в стационаре, чем дети группы сравнения (39,0±16,2 и 29,3±9,0 суток соответственно; р<0,05). В отношении сроков появления самостоятельного стула (2,3±0,6 и 2,6±0,8 суток) и возобновления энтеральной нагрузки (3,1±0,9 и 3,1±0,9 суток соответственно) достоверных различий найдено не было (р>0,05). Во всех случаях эпдохирургического лечения достигнут отличный косметический результат.

Как после лапароскопических, так и после открытых операций в обеих группах наблюдения самым частым осложнением был холангит: 21,4% и 21,7% в течение месяца после операции; 40,7% и 52,2% в течение года после операции; 21,1% и 22,2% после одного года после операции соответственно. Процент холангита в обеих группах, независимо от сроков наблюдения в послеоперационном периоде, достоверно не различался (р<0,05). В небольшом проценте случаев после лапароскопических операций мы наблюдали некоторые другие осложнения (пупочная грыжа - 1, тромбоз левой ветви воротной вены - 1 и др.). Ни в одном из случаев после проведения лапароскопической операции Касаи не возникло осложнений, требующих проведения экстренного хирургического вмешательства. Напротив, после операций из лапаротомного доступа у 4-

х пациентов в раннем послеоперационном периоде (группа Л) мы наблюдали 5 осложнений, потребовавших экстренного оперативного вмешательства (спаечная кишечная непроходимость, перфорация полого органа).

На 3-5-е сутки после лапароскопической операции Касаи мы наблюдали окрашивание стула в 82,1% случаев, после традиционной операции Касаи - в 78,3% случаев, что не имело достоверных различий (р>0,05). Процент таких пациентов постепенно снижался и на момент выписки го стационара (в среднем через 23,9±9,5 дней после лапароскопической операции и через 21,4±7,8 дней после открытой операции) составил 66,7% и 56,5% соответственно (р>0,05).

В основной группе исследования в течение 3-х месяцев снижение общего билирубина ниже 50 мкмоль/л отмечено в 35,7%, а в группе сравнения - в 25,0% случаев. Данное различие не является достоверным (р>0,05). В течение 6-ти месяцев в основной группе снижение билирубина ниже указанного значения выявлено у 52,4%, в группе сравнения - у 30,0% пацие!пов (р также >0,05).

Выживаемость пациентов с нативной печенью без показаний к трансплантации признана нами основным критерием оценки эффективности проведенной операции Касаи. В нашей работе в течение первого года после операции в трансплантации печени не нуждались 47,4% пациентов основной группы (9 из 19 пациентов по прошествии одного года после операции) и 50,0% пациентов группы сравнения (11 из 22 пациентов по прошествии одного года после операции). Достоверных различий в полученных результатах нет (р>0,05). В течение 2-х лет после лапароскопической операции Касаи в пересадке печени не нуждались 2 пациента из 12 (16,7%). В течение 2-х лет после традиционной операции Касаи в пересадке печени не нуждались 6 пациентов из 19 (31,6%). Достоверных различий в полученных результатах также выявлено не было (р>0,05). Принимая во внимание небольшую длительность катамнестического наблюдения за детьми, оперированными лапароскопически (до 4 лет 1 месяца) по сравнению с детьми, оперированными традиционным способом (катамнез до 8 лет 5 месяцев), а также малое количество наблюдений в обеих группах, мы отказались от дальнейшего сравнения групп в таком ракурсе.

В отношении взаимосвязи фиброза печени и возраста пациентов с БА было выявлено следующее: в обеих группах сравнения при проведении корреляционного анализа было выявлено нарастание степени выраженности фиброза печени у пациентов с увеличением возраста (взаимосвязь исследуемых величин оказалась статистически значимой, прямой и умеренной по своей тесноте, коэффициент Спирмена г=0,61-0,62 при р<0,05). При сопоставлении полученных данных с эффектом от операции Касаи в обеих группах

наблюдения какой-либо взаимосвязи выявлено не было при условии, что операция была выполнена в возрасте до 3,5 месяцев жизни при отсутствии клинико-лабораторных признаков цирроза печени. Приведем несколько клинических примеров.

Пример 1. Ребенок Л., основная группа наблюдения: лапароскопическая портоэнтеростомия выполнена в возрасте 91 дня жизни при фиброзе печени 3-4 балла. В настоящее время пациенту 5 лет 2 месяца, ребенок не нуждается в трансплантации печени, не имеет желтухи, имеет окрашенный кал, стабильную функцию печени (включая уровень билирубина в пределах нормальных значений), ВРВП I степени (катамнестическое наблюдение после операции - 4 года 11 месяцев).

Пример 2. Ребенок Б., основная группа наблюдения: лапароскопическая портоэнтеростомия выполнена в возрасте 71 дня жизни при фиброзе печени 2 балла. В ближайшем послеоперационном периоде у ребенка появилось окрашивание кала, однако на момент выписки из стационара отмечалась ахолия. Через 2,5 месяца после операции у ребенка имелись признаки цирроза печени (асцит, печеночио-клеточная недостаточность), через 3,5 месяца после операции Касаи проведена трансплантация печени.

Пример 3. Ребенок К., основная группа наблюдения: лапароскопическая портоэнтеростомия выполнена в возрасте 60 дней жизни при циррозе печени (4 балла). В настоящее время пациенту 3 года 1 месяц, ребенок не нуждается в трансплантации печени, не имеет желтухи, имеет окрашенный кал, стабильную функцию печени, включая нормальный уровень билирубина, не имеет ВРВП (катамнестическое наблюдение после операции - 2 года 11 месяцев).

Пример 4. Ребенок П., группа сравнения: традиционная операция Касаи выполнена в возрасте 43 дней жизни при фиброзе печени 2 балла. В послеоперационном периоде не получено окрашивание кала, что позволило говорить о неэффективности портоэнтеростомии. Через 2 месяца после операции ребенку была показана трансплантация печени. Дальнейшая судьба пациента неизвестна.

Пример 5. Ребенок К., группа сравнения: традиционная операция Касаи выполнена в возрасте 47 дней жизни при фиброзе печени 2 балла. В настоящее время ребенку 8 лет 4 месяца, ребенок не нуждается в трансплантации печени, не имеет желтухи, имеет окрашенный кал, стабильную функцию печени (включая уровень билирубина в пределах нормальных значений), ВРВП II степени (катамнестическое наблюдение после операции -8 лет 2 месяца).

При анализе особенностей проведения ОТП после традиционной и лапароскопической портоэнтеростомии у пациентов с БА было выявлено следующее: длительность этапа гашэктомии после лапароскопической операции составила в среднем

40-60 минут и оказалась достоверно меньше, чем после открытой операции Касаи (в среднем 90-120 минут, р<0,05).

После лапароскопической операции Касаи в 100% случаев созданная ранее петля тонкой кишки была сохранена, после традиционной операции Касаи в 70% случаев возникла необходимость в создании новой петли Ру, а в 10% - в редукции петли, что было связано с выраженным спаечным процессом в воротах печени и десерозированием петли при ее выделении. Осложнений, связанных с десерозированием кишечных петель, после лапароскопической операции Касаи в протоколах ОТП не описано.

Таким образом, нами установлено, что лапароскопическая операция Касаи сопровождается менее выраженным адгезивным процессом в брюшной полости, что упрощает проведение последующей трансплантации печени.

Пациенты с КОЖИ

При проведении лапароскопической гепатикоеюностомии длительность операции при экстракорпоральном формировании петли Ру в среднем составила 139±30 минут (16 пациентов), при интракорпоральном - 109±11 минут (9 пациентов). Полученные данные статистически достоверно отличаются друг от друга (р<0,05). Минимальная длительность операции составила 90 минут при интракорпоральном, максимальная - 215 минут при экстракорпоральном формировании петли. Ни в одном из 25-ти случаев интраоперационных осложнений не было. В одном случае в связи с выраженным спаечным процессом в воротах печени и невозможностью эндоскопически выделить кисту (ребенку ранее была выполнена лапаротомия, цисгодуоденосгомия по месту жительства) была проведена конверсия на открытое оперативное вмешательство. Выделение дистальной культи общего желчного протока вплоть до поджелудочной железы и его отсечение на этом уровне без специальной обработки культи ни в одном из случаев не привело к истечению панкреатического секрета в послеоперационном периоде.

Средняя длительность операции наложения гепатикоеюнодуоденоанастомоза составила 113±39 минут, что не имеет достоверных различий с длительностью эндоскопических операций (р>0,05). Ни в одном из 13-ти случаев в группе сравнения не наблюдалось инграоперационных осложнений.

Средняя длительность пребывания в ОРИТ детей, оперированных лапароскопически, была достоверно меньше, чем детей, оперированных из открытого доступа: 3,6±1,5 и 6,7±3,6 суток соответственно, р<0,05. В проведении ИВЛ в послеоперационном периоде нуждались пациенты в возрасте до 1 года жизни. Средняя длительность аппаратной поддержки дыхания детей в обеих группах оказалась достоверно

не различимой: 34,0±19,6 часа в основной группе против 29,7±8,1 часа в группе сравнения (р>0,05). После лапароскопической операции общая длительность обезболивания составила в среднем 4,5±1,2 дня, что статистически значимо отличалось от показателя группы сравнения (5,9±1,1 суток; р<0,05). Средние сроки стояния страховочного дренажа у детей обеих групп достоверно не отличались и составили 5,5±1,5 в основной группе и 5,8±2,6 суток в группе сравнения (р>0,05). Также не отличалась и длительность госпитализации пациентов (26,2±9,0 и 26,5±6,6 суток соответственно при р>0,05). В отношении сроков появления самостоятельного стула (3,0±1,0 и 2,8±0,9 суток соответственно) и возобновления эитеральной нагрузки (4,3±1,1 и 4,5±1,2 суток соответственно) достоверных различий также найдено не было (р>0,05). Во всех случаях эндохирургического лечения получен отличный косметический результат.

После лапароскопических операций количество осложнений в течение раннего послеоперационного периода оказалось достоверно меньше, чем после «открытых» (р<0,05). При распределении по спектру число как хирургических осложнений, потребовавших проведения оперативного лечения, так и терапевтических, потребовавших консервативных мероприятий, оказалось приблизительно одинаковым и составило примерно по 50% в обеих группах наблюдения (р>0,05). В целом при наблюдении в катамнезе после лапароскопической гепатикоеюностомии мы наблюдали 10 осложнений различного профиля у 25-ти пациентов (40%), что значительно меньше, чем после традиционной гепатикоеюнодуоденостомии - II осложнений у 13-ти пациентов (84,6%) при р<0,05.

После хирургического лечения в обеих группах наблюдения у всех пациентов с инициальной постоянной или периодической ахолией кала отмечено окрашивание кала.

После лапароскопической реконструкции к моменту выписки из стационара снижение уровня общего билирубина за счет его прямой фракции отмечено у всех 7-ми пациентов с инициально высоким уровнем билирубина, до нормальных значений - у 4-х детей (57,1%). После реконструкции из открытого доступа снижение билирубина к моменту выписки из стационара отмечено у всех 7-ми пациентов с инициальной пшербилирубинемией, до нормы - у 5-ти детей (71,4%). Полученные результаты статистически не отличались друг от друга (р>0,05). При наблюдении в катамнезе уже через 3 месяца после реконструктивного вмешательства у всех пациентов обеих групп наблюдения отмечена нормализация уровней общего и прямого билирубина.

Все пациенты обеих групп наблюдения при катамнезе до 10 лет после традиционной гепатикоеюнодуоденостомии и до 4,5 лет после лапароскопической гепатикоеюностомии

к моменту написания работы не предъявляют жалоб, не имеют желтухи, имеют окрашенный стул и нормальные цифры общего и прямого билирубина.

В заключение следует сказать, что при одинаковой эффективности эндохирургических и традиционных реконструктивных вмешательств при БА и КОЖП первые имеют ряд неоспоримых преимуществ. Накопленный нами опыт позволяет рекомендовать проводить лапароскопическую операцию Касаи и лапароскопическую гепатикоеюностомию при коррекции пороков ЖВП у детей.

Выводы

1) Усовершенствование техники лапароскопических операций при БА и КОЖП, заключавшееся в перемещении рабочих троакаров в гипогастральную область и в переходе с экстракорпорального на полностью интракорпоральное формирование изолированной петли тощей кишки по Ру, а также в изменении способа обработки дистальной культа холедоха при КОЖП, приводит к достоверному уменьшению длительности оперативных вмешательств.

2) Лапароскопические операции при БА сопровождаются достоверно менее выраженным болевым синдромом в ближайшем послеоперационном периоде, требуют более коротких сроков проведения ИВЛ, обезболивания и нахождения в ОРИТ. Во всех случаях эндохирургического лечения БА получен отличный косметический результат.

3) Длительность пребывания пациентов в ОРИТ и длительность обезболивания в ближайшие сроки после эндохирургических операций при КОЖП достоверно меньше, чем после традиционных вмешательств. Во всех случаях эндохирургического лечения КОЖП получен отличный косметический результат.

4) Эффективность лапароскопических и традиционных реконструктивных вмешательств при пороках ЖВП в отдаленные сроки после операции не отличается.

5) После лапароскопической операции Касаи при БА в исследовании не наблюдалось осложнений хирургического профиля. После эндохирургических операций при КОЖП в работе наблюдалось достоверно меньшее число осложнений.

6) Установлено, что эффективность портоэнтеростомии не зависит от степени выраженности фиброза печени и возраста на момент операции при проведении операции в возрасте до 3,5 месяцев жизни.

7) После лапароскопической операции Касаи при проведении трансплантации печени у пациентов с БА выявлена меньшая выраженность спаечного процесса, что способствовало

достоверному уменьшению длительности этапа гспатэктомии и сохранению созданной ранее петли кишки по Ру в 100% случаев.

Практические рекомендации

1) При БА наиболее оптимальным методом коррекции порока является проведение лапароскопической операции Касаи.

2) При КОЖП целесообразно проводить эндохирургическую гепатикоеюностомию на петле Ру.

3) Минимальноинвазивные реконструктивные вмешательства при пороках ЖВП у детей могут проводиться только в специализированных детских стационарах, в которых имеется опыт выполнения традиционных вмешательств при патологии печени и бшшарного тракта, опыт проведения эндохирургических вмешательств, а также возможность обеспечения необходимого анестезиологического пособия и послеоперационного выхаживания.

4) При выполнении лапароскопических операций при БА и КОЖП рекомендуется использовать следующие новые технические приемы: располагать рабочие порты для инструментов в гипогастрапыюй области справа и слева; формировать изолированную петлю тощей кишки по Ру без перехода на минилапаротомию с интракорпоральным наложением межкишечного анастомоза ручным способом; при КОЖП проводить максимальное выделение культи общего желчного протока в дистальном направлении и не обрабатывать ее.

5) Значительная степень выраженности фиброза печени (более 3-х баллов по шкале Desmet) при гистологическом исследовании биоптата печени у детей с БА в возрасте до 3,5 месяцев при отсутствии клинико-лабораторных признаков цирроза печени не является противопоказанием к хирургической коррекции порока и не влияет на ее эффективность.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1) Ускова, Н.Г. Лапароскопические операции при пороках развития желчевыводящих путей у детей / Н.Г. Ускова // Материалы Российского симпозиума детских хирургов «Эндоскопическая хирургия в педиатрии». Орел.-2012.-С. 111.

2) Ускова, Н.Г. Лапароскопические операции при кистах общего желчного протока у детей / Н.Г. Ускова, А.Ю. Разумовский // Детская хирургия. - 2012. -Л»4 - С. 45-48.

3) Ускова, Н.Г. Лапароскопические операции при пороках развития желчевыводящих путей у детей / А.Ю. Разумовский, A.B. Дегтярева, Н.Г. Ускова и др. // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2012. - №2 - С. 19-24.

4) Ускова, Н.Г. Эндохирургическое лечение билиарной атрезии / Н.Г. Ускова, А.Ю. Разумовский // Хирургия. Журнал имени Н.И. Пирогова. - 2012. - №12 - С. 81-85.

5) Ускова, Н.Г. Лапароскопические операции при билиарной атрезии / Н.Г. Ускова, А.Ю. Разумовский, A.B. Дегтярева и др. // Детская хирургия. - 2013. - №3 - С. 54-58.

6) Ускова, Н.Г. Возрастная динамика клшшко-лабораторных проявлений билиарной атрезии у детей / A.B. Дегтярева, Н.В. Куликова, Н.Г. Ускова и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2013. - №2 - С 17-23.

Список сокращений:

БА - бшшарная атрезия

ЖВП - желчевыводящие пути

КОЖП - киста общего желчного протока

ОТП - ортотопическая трансплантация печени

Подписано в печать:

23.12.2013

Заказ № 9264 Тираж - 100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru