Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Транспозиция магистральных артерий (эхокардиографическая диагностика и критерии отбора больных для хирургической коррекции)

На правахрукописи

НАРЦИССОВА ГАЛИНА ПЕТРОВНА

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ (ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА И КРИТЕРИИ ОТБОРА БОЛЬНЫХ ДЛЯ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ)

14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия; 14.00.06 — кардиология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Новосибирск—2004

Работа выполнена в лаборатории функциональной диагностики и клинической физиологии Государственного учреждения «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина Министерства здравоохранения Российской Федерации» (630055, г. Новосибирск, ул. Речкуновская, 15)

Научные консультанты: доктор медицинских наук доктор медицинских наук

Горбатых Юрий Николаевич Семенов Игорь Иванович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук, профессор

Стенин Владимир Геннадьевич Бондарева Зоя Геннадьевна Бравве Иосиф Юрьевич

Ведущая организация:

Российский Научный Центр Хирургии РАМН (119874, г. Москва, Абрикосовский переулок, д. 2)

Защита состоится 28 апреля 2004 г. в 10 часов на заседании диссертационного исследовательский институт патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина Министерства здравоохранения Российской Федерации» Адрес: г. Новосибирск-55, ул. Речкуновская, 15. (e-mail: diss2002@mail.tu).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГУ ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина Минздрава России

Автореферат разослан /_/* марта 2004 года

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук

Е.В. Ленько

Список терминологических сокращений

АВ атриовентрикулярный

АК анатомическая коррекция

АЛА атрезия легочной артерии

Ао аорта

АТК атрезия трикуспидального клапана

ВОЛЖ, ВОПЖ выходной отдел левого желудочка, выходной отдел

правого желудочка

ПС гемодинамическая коррекция ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки ДМПП дефект межпредсердной перегородки ДОМС двойное отхождение магистральных сосудов ЕЖ единый желудочек

ИКДО индекс КДО

ИМЖП интактная межжелудочковая перегородка

ИММ индекс массы миокарда

ИСФ индекс сферичности

КДО конечный диастолический объем

КДР конечно-диастолический размер

КСО конечный систолический объем

КСР конечно-систолический размер

ЛА легочная артерия

ЛАД, ЛАИ легочно-артериальное дерево, легочно-артериальный индекс

ЛГ легочная гипертензия

ЛЖ, ЛП левый желудочек, левое предсердие

МЖП межжелудочковая перегородка

ММ масса миокарда

МС миокардиальный стресс

ОАП открытый артериальный проток

ОАВК открытый общий атриовентрикулярный канал

ОЛВТ обструкция левого выводного тракта

ООО открытое овальное окно

ОТС относительная толщина стенки

ПЖ правый желудочек

ППТ площадь поверхности тела

СЛА системно-легочный анастомоз

ТМА транспозиция магистральных артерий

ТЗСЛЖ, ТМЖП толщина перегородки УО ударный объем ФВ фракция выброса ЭхоКГ эхокардиография

задней стенки

ЛЖ,

межжелудочковой

Общая характеристика работы Актуальность проблемы. Транспозиция магистральных артерий (ТМА) -один из наиболее тяжелых цианотических пороков сердца, отличающийся разнообразием анатомо-гемодинамических вариантов, наличием комбинаций с другими пороками сердца, высокой летальностью, составляющей без хирургического лечения 90-80% у детей до 1 года. Хирургическая коррекция ТМА, как правило, выполняемая в раннем возрасте, относится к наиболее сложным проблемам кардиохирургии и сопровождается высокой ранней послеоперационной смертностью, причиной которой чаще всего служит острая сердечная недостаточность, развивающаяся в процессе переадаптации миокарда к новым гемодинамическим условиям. Причиной неблагоприятного исхода операции или невозможности выполнения радикальной коррекции нередко является несвоевременное запоздалое направление пациентов с ТМА в кардиохирургическую клинику.

Правильный выбор метода оперативного лечения, базирующийся на оценке анатомо-гемодинамических особенностей и морфо-функциональных параметров левого желудочка, является залогом его благоприятного исхода и достижения удовлетворительного качества жизни пациентов, в связи с чем возникла потребность в выработке критериев диагностики, позволяющих определить показания и тактику хирургической коррекции порока.

Основным методом диагностики при этом пороке является эхокардиография, позволяющая получить информацию о типе ТМА, о морфо-функциональном состоянии и характере ремоделирования левого желудочка (Colan S.D. et al., 1995; Jonas R.A. et al., 1989; Nakazawa M. et al., 1988). Несмотря на известный факт, что функциональное состояние левого желудочка определяет выбор времени и способа хирургической коррекции, оценка его с позиций ремоделирования сердца не изучалась. Под ремоделированием понимают изменение структуры и геометрии камер сердца в ответ на повреждающую перегрузку - прогрессирующее увеличение массы миокарда, дилататацию полостей, изменение геометрических

параметров желудочков (Флоря В.Г., 1997; Гуревич М.А., 2000; Васюк Ю.А. с соавт.,2003). При различных вариантах ТМА процесс ремоделирования ЛЖ происходит по-разному, а его влияние на возможность выполнения операции и прогноз оперативного лечения не изучены.

На основании вышеизложенного, одним из путей улучшения качества диагностики и помощи больным с ТМА является комплексное изучение анатомо-гемодинамических и морфо-функциональных параметров с оценкой ремоделирования сердца с последующей выработкой эхокардиографических критериев выполнения хирургической коррекции. Именно это побудило нас провести исследование по данной проблеме.

Цель и задачи исследования Целью исследования является разработка критериев обоснования показаний и определения тактики хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий на основании изучения хирургической анатомии, гемодинамических и морфо-функциональных параметров сердца у детей раннего возраста с различными вариантами порока до и после оперативного лечения методом эхокардиографии. Задачи исследования

1. Исследовать хирургическую анатомию и гемодинамические варианты транспозиции магистральных артерий у детей раннего возраста методом эхокардиографии.

2. Изучить комплекс морфометрических, объемных, функциональных параметров желудочков сердца при различных анатомо-гемодинамических вариантах порока для определения возможности выполнения и переносимости хирургической операции.

3. Исследовать особенности компенсаторного ремоделирования сердца в ответ на гемодинамические нарушения при различных вариантах транспозиции магистральных артерий у детей раннего возраста и обосновать их влияние на адекватность хирургического лечения.

4. Выработать эхокардиографические критерии определения показаний и выбора тактики хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий. Разработать алгоритм эхокардиографического исследования при ТМА.

5. Оценить эффективность хирургического лечения ТМА в ближайшем послеоперационном периоде и по отдаленным результатам методом эхокардиографии с оценкой ремоделирования сердца.

Научная новизна исследования

Впервые определены наиболее информативные эхокардиографические количественные показатели морфо-функциональных параметров сердца в зависимости от анатомического варианта транспозиции магистральных артерий у детей раннего возраста и установлено их влияние на адекватность и переносимость операции.

Впервые установлено, что у большинства пациентов с ТМА (89%) происходит ремоделирование сердца, отличающееся многообразием вариантов.

Исследованы закономерности ремоделирования при различных вариантах транспозиции магистральных артерий и установлена их связь с патофизиологическими процессами адаптации сердца к гемодинамическим условиям нарушенной циркуляции. Доказано, что концентрическое ремоделирование при ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой, концентрическая гипертрофия при ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки являются наиболее неблагоприятными для хирургической коррекции.

Впервые на основании данных о функциональном состоянии сердца определены эхокардиографические критерии отбора больных раннего возраста для хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий, позволяющие обосновать выбор метода коррекции, выявить факторы хирургического риска, разработан алгоритм эхокардиографического исследования.

Практическая значимость работы

Оценка ремоделирования сердца при таком сложном и тяжелом врожденном пороке как транспозиция магистральных артерий является одним из новых направлений в современной кардиологии и кардиохирургии. На сегодняшний день эхокардиография - основной метод исследования структурно-функциональных параметров сердца, позволяющий не только оценить их состояние, но и прогнозировать течение порока, исход предпринимаемого оперативного вмешательства.

В результате проведенных исследований в работе решена важнейшая проблема кардиологии и кардиохирургии - роль ремоделирования сердца в определении критериев отбора для операции больных раннего возраста с ТМА. Полученные данные позволяют применить дифференцированный подход к выбору тактики хирургического лечения, определению сроков и этапности коррекции, прогнозированию переносимости операции и оценке ее эффективности. В работе представлен алгоритм эхокардиографического исследования у больных с различными вариантами ТМА с указанием критериев, необходимых для определения показаний к хирургической коррекции. Результаты выполненного исследования и алгоритм эхокардиографических критериев внедрены к применению в лаборатории функциональной диагностики и клинической физиологии, в лаборатории врожденных пороков сердца ГУ НИИ патологии кровообращения им. академика Е.Н. Мешалкина МЗ РФ. Тема диссертации внедрена в практику работы кафедры сердечно - сосудистой хирургии ФПКППВ НГМА в качестве лекционного материала на цикле «Эхокардиография в кардиохирургической клинике».

Разработанные критерии отбора больных для операции и алгоритм эхокардиографического исследования при ТМА могут быть внедрены в практическое здравоохранение и использоваться не только в специализированных кардиохирургических центрах, но и в

кардиологических, педиатрических отделениях, родильных домах, отделениях функциональной диагностики.

Положения, выносимые на защиту

1. Эхокардиография является основным методом диагностики и оценки структурно-функционального состояния сердца у детей раннего возраста с транспозицией магистральных артерий. Метод эхокардиографии обладает преимуществом перед инвазивными методами, поскольку его применение является безопасным и информативным, позволяющим дать ответы на вопросы не только о хирургической анатомии при различных вариантах порока, но и оценить степень тяжести гемодинамических нарушений, резервные возможности миокарда.

2.Изученные закономерности ремоделирования сердца при различных вариантах транспозиции магистральных артерий отражают патофизиологические процессы адаптации сердца к гемодинамическим условиям нарушенной циркуляции, а также эволюцию этих процессов при естественном течении порока и в результате хирургического лечения.

3.Корреляционный анализ показывает взаимозависимость морфо-функциональных параметров сердца, что подтверждает компенсаторный механизм ремоделирования, обусловленного анатомо-гемодинамическими нарушениями при пороке. Проведенный факторный анализ позволяет выделить эхокардиографические параметры, характеризующие функциональное состояние, резервные возможности сердца, необходимые для определения показаний и выбора метода операции у детей раннего возраста с различными вариантами транспозиции магистральных артерий. 4.0бнаруженные структурно-функциональные изменения сердца и ретроспективный анализ результатов хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий, а также сравнение с параметрами сердца в контрольной группе, позволяют выработать эхокардиографические критерии определения показаний к операции и выбора тактики коррекции.

5.В отдаленном послеоперационном периоде происходит эволюция ремоделирования сердца в зависимости от вида хирургической коррекции с нормализацией ряда параметров сердца после анатомической коррекции, что свидетельствует об обратимости процесса ремоделирования. Исходя из этого, оценка состояния левого желудочка и прогнозирование возможности его существования в условиях системной циркуляции является главным звеном при. выборе хирургической тактики у больных с транспозицией магистральных артерий.

6.Применение разработанного подхода к оценке ремоделирования сердца, использование алгоритма эхокардиографического исследования при ТМА необходимо в диагностике и оценке состояния больных, прогнозировании послеоперационного течения, исхода и отдаленных результатов операции.

Апробация диссертационного материала

Материалы диссертации доложены на IV Всероссийской научно-практической конференции «Современные методы диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы» (Новосибирск, 2001г.), Седьмом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2001г.), Восьмом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2002г.), Третьих научных чтениях, посвященных памяти академика Е.Н. Мешалкина (Новосибирск, 2002 г.), III Всероссийском семинаре памяти профессора Н. А. Белоконь "Врожденные и приобретенные пороки сердца" (Архангельск, 2003 г.), Ученом совете ГУ НИИ ПК им. академика Е.Н. Мешалкина МЗ РФ (Новосибирск, 2003г.)

Публикации

По теме диссертации опубликовано 20 печатных работ.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 223 страницах компьютерного текста, состоит из введения, 6 глав, выводов, практических рекомендаций и списка

литературы, включающего 81 отечественных и 191 иностранных источников. Работа иллюстрирована 33 таблицами, 43 рисунками и 6 схемами.

Материалы и методы исследования Для решения поставленных задач было обследовано 256 больных, находившихся на лечении в клинике ГУ ННИИ ПК за период с 1996 по 2003 г. Возраст больных составил от 3 дней до 3 лет 11 месяцев. Детей мужского пола было 150 (58,6%), женского пола-106 человек (41,4 %).

209 пациентов (81,6%) были с транспозицией магистральных артерий в различных вариантах. У 47 больных (18,4%) имела место комбинация ТМА с другими цианотическими пороками: с единым желудочком - 38 человек, с атрезией трикуспидального клапана - 9 человек. Поскольку больные с такой комбинацией цианотических пороков по классификации относятся к другим нозологическим формам, они не были включены в детальное исследование. Анализу подверглись 209 больных с ТМА.

В зависимости от анатомического варианта с учетом современной классификации (Congénital Heart Surgery Nomenclature, 2000) пациенты были разделены на 4 группы:

1 группа - ТМА с ИМЖП (ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой) -44 чел.(21 % ) ;

2 группа - ТМА с ДМЖП (ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки)

-88 чел. (42%);

3 группа - ТМА с ОЛВТ (ТМА с обструкцией левого выводного тракта), в которую вошли пациенты как с ДМЖП, так и с ИМЖП -67 чел. (32%);

4 группа - ТМА с ОАВК (ТМА с открытым общим атриовентрикулярным каналом) -10чел. (5%).

Для определения нормальных параметров сердца у детей раннего возраста была обследована контрольная группа из 30 здоровых детей в возрасте от 8 дней до 1 года.

По возрасту в 1 группе преобладали новорожденные (65,9%), в остальных группах - дети до 1 года (таб. 1). Старше 3 лет было 7 чел. (2,7%)

Таблица 1

Распределение больных по возрасту

Возраст/группа 1 группа ТМА с ИМЖП 2 группа ТМА с ДМЖП 3 группа ТМА с OJIBT 4 группа ТМА с ОАВК

3 дня-1 мес. 29 (65,9%) 15 (17,1%) 5(7,5%) 2(20%)

1 мес.-1 год 13 (29,6%) 53 (60,2%) 36 (53,7%) 6 (60%)

1год-3 г. 11мес. 2(4,5%) 20(22,7%) 26 (38,8%) 2 (20%)

Всего: 44 (100%) 88 (100%) 67 (100%) 10 (100%)

Оперативное лечение выполнено 169 больным с ТМА, включая детей с комбинацией ТМА с ЕЖ и АТК, что составило 66%. Из них анатомическая коррекция была предпринята у 59 больных, гемодинамическая коррекция по Сеннингу и Мастарду - у 22, операция Растелли - у 12, другие виды вмешательств - у 76 пациентов. К последним отнесены: атриосептотомия -14, наложение системно - легочного анастомоза - 19, суживание легочной артерии - 4, операции наложения: двунаправленного и полного кава-пульмональных анастомозов - 26.

Непосредственные результаты хирургического лечения (анатомической, гемодинамической коррекции и операции Растелли) изучены у 40 человек, отдаленные результаты - у 51 пациента.

Больным проводились эхокардиографические исследования на диагностическом этапе, в ближайшем послеоперационном периоде и в отдаленные сроки после оперативного лечения. Использовались ультразвуковые диагностические системы "Acusón 128 XP/10"(Acuson) и "Sonos 5500" (Philips). У детей раннего возраста исследование выполнялось датчиками с частотой от 3,5 до 8 МГц. Расчеты проводились с использованием стандартного пакета программ. При этом рассчитывался ряд индексов, характеризующих левый желудочек и легочно-артериальное дерево.

Для оценки желудочков были исследованы в левом желудочке КДР, КСР, продольный и поперечный размеры из апикальной позиции датчика, диаметр выходного отдела, толщина миокарда задней стенки и

межжелудочковой перегородки; в правом желудочке - КДР, диаметр выходного отдела, толщина миокарда. Проводилось измерение диаметра магистральных артерий на уровне фиброзных колец, тубулярной части, ветвей ЛА, нисходящего отдела аорты.

Рассчитывались следующие параметры левого желудочка: КДО, КСО, УО, индекс КДО, фракция выброса, фракция укорочения, индекс сферичности, относительная толщина стенки, масса миокарда ЛЖ, индекс массы миокарда, отношение масса/объем (ММ/КДО), миокардиальный систолический стресс. Индексы рассчитывались по отношению к площади поверхности тела (ППТ). Индекс КДО:

ИКДО= КДО/ППТ (мл/м2)

Масса миокарда рассчитывалась по формуле Devereux R.V. et al. (1986): ММ=0,8(1,04)((rVSd+LVIDd+LVPWd)3 -LVIDd3 )+0.6 (г)

Индекс массы миокарда: ИММ=ММ/ППТ (г/м2)

Относительная толщина стенки (ОТС) ЛЖ рассчитывалась по формуле

Verdecchia P. Et al. (1994):

ОТС= [(МЖП+ЗСЛЖ)/КДР]100 (%)

Индекс сферичности ЛЖ (ИСФ) рассчитывался по отношению диаметра короткой оси к длинной, измеренными в апикальной 4-камерной позиции в диастолу.

ИСФ = КДР/ПР, где ПР- продольный размер ЛЖ

Конечно-систолический меридиональный миокардиальный стресс (в дальнейшем именуемый «миокардиальный стресс» - МС) рассчитывался по формуле Golan S.D. et al.(1984):

WS (merid)= 0,334(BP/LVPWs)[ (LVIDs/(l+LVPWs/LVIDs) ] г/см2,

Где ВР -систолическое давление крови,

LVPWs- толщина миокарда задней стенки ЛЖ в систолу,

LVIDs- конечно-систолический диаметр ЛЖ.

Фракция выброса ЛЖ рассчитывалась по методике Teiccholz L.E.: ФВ ЛЖ=КДО-КСО/КДОХЮО%

Диастолическую функцию желудочков сердца оценивали по данным импульсной допплер-ЭхоКГ: по соотношению пиков раннего и позднего наполнения трансмитрального и транстрикуспидального кровотока. Функция ПЖ и сегментарная сократимость оценивались визуально, а также планиметрическим методом.

Катетеризация сердца для тензиометрии и исследования насыщения крови кислородом проведена 99 больным, что составило 38,7% от всех обследованных пациентов.

Статистическую обработку проводили с помощью персонального компьютера, используя пакет программ «STATISTICA V.5.5A» («StatSoft Inc.» USA), MS Excel. При анализе материала рассчитывались средние величины (М) их стандартные ошибки (т), стандартные отклонения и доверительный 95% интервал. Достоверность различий оценивали по критерию t-Стъюдента для зависимых и независимых выборок.

Результаты исследования Анатомические варианты транспозиции магистральных артерий по данным эхокардиографии В 1 группе (ТМА с ИМЖП) характер шунтов был различным, чаще всего наблюдалась их комбинация (таб.2)

Во 2 группе (ТМА с ДМЖП) были диагностированы или изолированный дефект межжелудочковой перегородки, или комбинации его с другими шунтами. У большинства детей дефекты располагались в перимембранозной части или захватывали еще и мышечную часть. По отношению к сосудам чаще всего встречались подлегочный или субартериальный дефекты, а также субаортальные.

Таблица 2

Характеристика шунтов у больных с ТМА и интактной МЖП

Характер шунта Количество больных

ООО 5(11,4%)

дмпп 9(20,5%)

ДМПП (000)+ ОАП 28 (63,6%)

ТАДЛВ+ДМПП 2(4,5%)

Всего: 44 (100%)

Размеры дефектов колебались от 3 до 20 мм. Характеристика шунтов

представлена в таблице 3.

Таблица 3

Характеристика шунтов у больных с ТМА и ДМЖП

Характер шунта Количество больных

ДМЖП перимембранозный 30(34,1%)

ДМЖП мышечный 3 (3,4%)

ДМЖП+ДМПП/ООО 19(21,6%)

ДМЖП+ОАП 10(11,4%)

ДМЖП+ДМПП/ОООЮАП 26(29,5%)

Всего: 88 (100%)

В 3 группе (ТМА с ОЛВТ) обнаружены различные варианты шунтов,

которые представлены в таблице 4.

Характер обструкции левого выводного тракта был представлен в нескольких вариантах, которые вместе с градиентом давления между левым желудочком и легочной артерией отражены в таблице 5.

4 группа (ТМА с ОАВК) была самой малочисленной и состояла из 10 человек (5%). У этих больных наблюдались комбинации порока с ОЛВТ (4 чел.), гипоплазией ЛА, атрезией ЛА (2 чел.)| добавочной левой ВПВ, декстрокардией (2 чел.).

Во всех группах обнаружены сопутствующие аномалии. Из 209 больных у четверых (1,9%) наблюдались аномалии коронарных артерий: в трех случаях (1,2%) в 1 и 2 группах диагностирована единственная левая коронарная артерия, у одного больного в 1 группе- интрамуральный ход коронарной артерии.

Таблица 4

Характеристика шунтов у пациентов с ТМА и ОЛВТ

Характер шунтов Количество больных

ДМЖП 24 (35,8%)

ДМПП 4 (5,95%)

ДМЖП+ДМПП/ООО 30(44,8%)

ДМЖП+ОАП 4(5,95%)

ДМЖП+ДМПП/ОООЮАП 5 (7,5%)

Всего: 67 (100%)

У 15 больных (5,9%) обнаружены аномалии положения сердца.

У 11 больных (4,3%) из 2, 3, 4 групп и у 1 больного с ЕЖ диагностирована коарктация аорты, что является отягощающим фактором при ТМА, поскольку требует ее устранения в первую очередь.

• Таблица 5

Характер обструкции у больных с ТМА и ОЛВТ

Характер обструкции Количество пациентов Градиент давления (Мм рт. Ст.)

Изолированный КСЛА 4(5,95%) 60-100

Двустворчатый клапан ЛА со стенозом 4(5,95%) 63-114

Изолированная ОЛВТ 20 (29,9%) 63-98

Комбинированная ОЛВТ 30(44,7%) 61-100

Предклапанная мембрана 3(4,5%) 41-70

Атрезия ЛА 3 (4,5%) -

Другие типы ОЛВТ, из них: A)мышечная обструкция Б)аневризма МЖП; B)деформация выводного тракта хордой 3 (4,5%) 1 1 1 40 35 35

Всего: 67 (100%) 35-114

При комбинации ТМА с ЕЖ у 6 больных наблюдалась декстрокардия.

Помимо ЕЖ у большинства пациентов имелись другие источники смешивания крови, обструкция на пути оттока в ЛА (22), аномалии митрального клапана (3), такие как атрезия (1), гипоплазия (1), парашютообразный митральный клапан со стенозом. Двое пациентов имели добавочную ВПВ. Больные с ТМА и АТК почти в половине случаев (5)

имели обструкцию выводного тракта ЛЖ, в 2 случаях - ОАП, в 2-добавочную ВПВ.

Состояние левого желудочка при различных вариантах транспозиции магистральных артерий у детей раннего возраста У пациентов с ТМА выполнялись морфометрия сердца, оценка его ремоделирования, проводились факторный и корреляционный анализ, а также морфологические исследования сердец умерших пациентов. Данные морфометрии сердца представлены в таблице 6.

В 1 группе наблюдались самые низкие значения параметров левого желудочка, миокардиального стресса. Наиболее высокие значения ИКДО, ИММ отмечались во 2 и 4 группах. ТМА с ннтактной межжелудочковой перегородкой

При исследовании состояния сердца у больных с ТМА и ИМЖП выявлены наиболее низкие по сравнению с другими группами значения КДР, ИКДО, толщина миокарда, ИММ левого желудочка (таб.6). Значение ИСФ имело тенденцию к снижению, у ряда больных оно было ниже 0,56. ОТС, наоборот, была увеличена. При этом в 1 группе отмечалось снижение миокардиального стресса, что отражает уменьшение постнагрузки.

Таблица 6

Параметры желудочков сердца при различных вариантах ТМА

Параметры ремоделирова ния 1 группа ТМА с ИМЖП (п=44) 2 группа ТМА+ДМЖП (п=88) 3 группа ТМА+ОЛВТ (п=67) 4 группа ТМА+АВК (п=10)

ППТм2 0,24±0,05 0,31±0,09 0,39±0,11 0,34± 0,09

КДРЛЖсм 1,74±0,35 2,48±0,44 2,33±0,59** 2,44±21,26

КДОЛЖмл 10,3±5,12 25,11*11,5 21,0±11,9 28,44± 21,26

ИКДО мл/м2 42,99±19,9 *** 77,4±25,4 52,15±25,74 ** 63,22± 32,43

ФВЛЖ% 74,5±6,05 69,8±5,3 70,0±б,75 58,9± 6,71

ТЗСЛЖсм 0,40±0,05 0,47±0,08 0,5±0,08 0,47±0,12

ТМЖП см 0,44±0,09 0,48±0,08 0,54±0,13 0,46±0,13

ММ ЛЖ г 13,11±6,27 25,29±10,24 22,63±9,91 29,03± 19,87

ИММ г/м2 49,43±18,04 79,86±23,19 57,84±19,18 74,54± 45,95

ММ/КДО 1,51 ±0,61 1,14±0,29 1,28±0,33 0,91±0,13

МС г/см2 26,98±8,14 ** 38,49±11,53 35,12±12,79 39,21±0,69 **

ИСФЛЖ 0,56±0,103 0,60±0,08 0,55±0,096 -

ОТС 0,49±0,11 0,40±0,08 0,46± 0,12*** 0,36±0,1 ♦**

Е/А ЛЖ 1,14±0,38 1,3б±0,52 1,63±0,45 1,26±0,6

Е/АПЖ 1,24±0,78 1,37±0,46 1,50±0,47 -

КДРПЖсм 1,16±0,31 1,33±0,37 1,35±0,40 1,72±0,42

Толщина миокарда ПЖ 0,49±0,03 0,58±0,019 0,57± 0,02 0,4б± 0,04

*-р < 0,05; *«-р<0,01;***- р<0,001

Систолическая функция ЛЖ была нормальной, сегментарных нарушений не найдено. Отмечались признаки диастолической дисфункции ЛЖ в виде уменьшения соотношения Е/А трансмитрального потока.

Факторный анализ параметров ЛЖ в 1 группе показал значение двух факторов.

1 фактор - ППТ, КДР, КСР, КСО, УО, ТЗСЛЖ, ТМЖП, ММ/КДО, ИСФ, миокардиальный стресс.

2 фактор - КДР, ИКДО.

Общий вес модели - 90%. Факторная нагрузка для 1 фактора - 75,1%, для 2 фактора - 14,9%.

Факторный анализ демонстрирует, что при ТМА с ИМЖП (а это наиболее неблагоприятный вариант порока) важное значение имеют практически все параметры левого желудочка: линейные размеры ЛЖ, конечный систолический и ударный объем, толщина миокарда, индекс ММ/КДО, индекс сферичности и миокардиальный стресс. Менее важное значение имеют КДР и ИКДО.

Корреляционный анализ у пациентов 1 группы выявил сильную достоверную корреляционную связь между КДР и ППТ, толщиной миокарда, массой миокарда, индексом ММ/КДО, ИСФ и ОТС (г=0,85-0,99).

При оценке ремоделирования сердца (таб.7) по величине ММ и ОТС нормальная геометрия ЛЖ выявлена лишь у 5 человек (11,4%) в возрасте от

20 дней до 1 месяца. Концентрическое ремоделирование наблюдалось у 11 человек (25%) в возрасте от 23 дней до 7 месяцев, эксцентрическая гипертрофия - у 1 больного (2,3%) в возрасте 6 месяцев с увеличенным значением ИКДО, эксцентрическое ремоделирование - у 3 (6,8%). У 24 человек (54,5%) обнаружены варианты ремоделирования,

Таблица 7

Характер ремоделирования левого желудочка при различных вариантах ТМА

Характер ремоделирова ния ЛЖ 1 группа ТМА с ИМЖП (п=44) 2 группа ТМА с ДМЖП (п=88) 3 группа ТМА с ОЛВТ (п=67) 4 группа ТМА с ОАВК (п=10)

Нормальная геометрия 5(11,4%) 6 (6,8%) 6(8,9%) 3 (30%)

Концентричес кая гипертрофия 18(20,5%) 1(1,5%)

Эксцентричес кая гипертрофия 1(2,3%) 17(19,3%) 4(6,0%)

Концентричес кое ремоделирова ние 11(25%) 2 (23%) 18(26,9%) 1 (10%)

Эксцентричес кое ремоделирова ние 3 (6,8%) 1(1,1%) 3 (4,5%)

Другие изменения геометрии 24(54,5%) 44 (50%) 35 (52,2%) 6 (60%)

Всего: 44(100%) 88 (100%) 67(100%) 10 (100%)

характеризующиеся разнонаправленными изменениями ММ и ОТС и не

относящиеся к известным типам.

В 1 группе у 16 пациентов (363%) объем ЛЖ значительно отличался от средних значений. У 11 больных (25%) отмечалась гипоплазия левого желудочка. ИКДО составил у них 7-22,4 мл/м2 (14- 45,1% от нормы).

У 5 человек (11,4%) обнаружена дилатация ЛЖ. Возраст больных составил от 1 до 7 месяцев, однако 1 больной был в возрасте 10 дней. Значение ИКДО колебалось от 85 до 105 мл/м2 (до 211% от нормы). Индекс массы миокарда составлял от 33 до 103 г/м2.

ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки

Анализ параметров ЛЖ во 2 группе обнаружил увеличение ИКДО, ИСФ, ИММ; снижение соотношения ММ/КДО, ОТС (таб.6). Значение миокардиального стресса было нормальным. Отмечалась тенденция к снижению диастолической функции левого и правого желудочков, гипертрофия миокарда ПЖ.

Факторный анализ параметров ЛЖ позволил выстроить модель общим факторным весом 75,1%. Факторный анализ выявил два наиболее значимых фактора, объединяющих несколько главных компонент.

1 фактор - ППТ, ММ/КДО, ОТС и КДР (53,4%).

2 фактор - ИКДО, ИММ, миокардиальный стресс (21,7%).

Таким образом, первый фактор отражает в основном взаимоотношение толщины и массы миокарда с линейными и объемными характеристиками ЛЖ. Второй фактор отражает значение индексов объема и массы миокарда ЛЖ, а также величину постнагрузки - миокардиальный стресс.

При корреляционном анализе параметров ЛЖ во 2 группе отмечена высокая корреляционная связь между КДР и КДО, ИКДО, ИММ, ОТС (г=0,93-0,99). Выявлена менее выраженная корреляционная связь КДР с ИСФ (г=0,80), отрицательная связь КДР с миокардиальным стрессом (г=-0,76). Представленные данные указывают на то, что при ТМА с ДМЖП наиболее значимыми являются взаимозависимость линейных размеров ЛЖ с его объемными характеристиками, ИММ и ОТС, а также отрицательная корреляционная связь с миокардиальным стрессом.

При оценке ремоделирования ЛЖ были выявлены следующие типы. Нормальная геометрия ЛЖ обнаружена только у 6 человек (6,8%), концентрическая гипертрофия - у 18 (20,5%), эксцентрическая гипертрофия -

у 17 (19,3%), концентрическое ремоделирование - у 2 (2,3%), эксцентрическое ремоделирование - у 1 (1,1%), другие изменения геометрии ЛЖ - у 44 человек (50%).

У 27 человек (30,7%) во 2 группе наблюдалось значительное увеличение размеров левого желудочка. ИКДО у них колебался от 91,2 до 147 мл/м2, а у одного составил 172 мл/м2 (от 150 до 243% нормальных значений). Возраст детей был преимущественно старше 1 месяца и достигал даже 2 лет 7 месяцев и 3 лет 11 месяцев, однако среди них было 2 новорожденных (14 и 19 дней). У 17 из этих детей отмечалось увеличение ИММ до 144 г/м2, а у одного - до 172 г/м2 (до 228% от нормы). ТМА с обструкцией левого выводного тракта

При этом типе ТМА показатели КДР, ИКДО, ИММ, ОТС были нормальными, отмечалось снижение ИСФ, и тенденция к снижению МС. Диастолическая функция миокарда обоих желудочков была в норме.

Факторный анализ параметров ЛЖ показал значение трех факторов. Общий факторный вес модели 85,8%.

1 фактор: ППТ, КДР, КСР, КСО, УО, толщина миокарда, ММ, ММ/КДО, МС, ИСФ, ОТС. Факторная нагрузка - 67,8%.

2 фактор: КДО, ИКДО, ИММ. Факторная нагрузка-12,8%.

3 фактор: диагноз (характер шунта). Факторная нагрузка-5,2%.

Факторный анализ свидетельствует о том, что в 3 группе при оценке состояния левого желудочка наиболее значимыми являются линейные размеры, толщина миокарда, индекс сферичности, относительная толщина стенки, менее значимыми - объем и индексы объема и массы миокарда левого желудочка. В ряде случаев следует учитывать характер шунта.

Корреляционный анализ между параметрами ЛЖ у больных с ТМА и ОЛВТ показал высокую достоверную корреляционную связь между КДР и ППТ, толщиной миокарда (г=0,68), ИММ, индексом ММ/КДО (г=0,85-0,99), миокардиальным стрессом, ИСФ, ОТС (г=0,93). КДО и ИКДО коррелировали с ППТ, КДР, толщиной и ММ, ММ/КДО, МС, ИСФ, ОТС(г=0,98-0,88).

Анализ компенсаторного ремоделирования ЛЖ позволил выявить следующие типы. Нормальная геометрия сохранялась только у 6 детей (8,9%). У 18 (26,9%) пациентов наблюдалось концентрическое ремоделирование, у 1 (1,5%) - концентрическая гипертрофия, у 4 -эксцентрическая гипертрофия (6,0%), у 3-эксцентрическое ремоделирование (4,5%), у остальных 35 (52,2%) - другие модели геометрии ЛЖ, не укладывающиеся в известные типы.

Среди пациентов 3 группы у 18 больных (26,8%) размеры ЛЖ отличались от средних значений и от нормы. У 6 человек (8,9%) обнаружена дилатация ЛЖ Значение ИКДО было равно 90,6-168,8 мл/м2 (149 - 279% от нормы). Возраст этих больных составил от 2 месяцев до 1 года 10 месяцев, у одного человека - З года 1 месяц. У троих из них отмечалось увеличение массы миокарда до 103-125 г/м2 (163 - 198% от нормы).

У 12 детей (17,9%) отмечались признаки гипоплазии ЛЖ. Возраст больных был от 10 дней до 2 лет 9 месяцев. ИКДО у них был снижен до 12,630 мл/м2 (21- 49,6 % от нормы). Индекс массы миокарда был снижен у 6 человек до 19-30 г/м2 (30-47,6% от нормы). ТМА с открытым общим атриовентрикулярным каналом

В 4 группе (ТМА с ОАВК) КДР, ИКДО были нормальными или увеличенными. ИММ, МС были в норме, а индекс ММ/КДО и ОТС -снижены. Диастолическая функция ЛЖ также была нарушена. Отмечалась дилатация и гипертрофия ПЖ

Факторный анализ не проводился из-за малочисленности группы.

Анализ ремоделирования ЛЖ показал, что в 4 группе нормальная геометрия ЛЖ наблюдалась у 3 человек (у 30%), концентрическое ремоделирование - у 1 больного (10%). У остальных 6 человек (60%) определялись другие изменения ремоделирования, характеризующиеся диспропорциональными изменениями ММ и ОТС. В 6 случаях отмечалось увеличение ИКДО различной степени. Снижения МС не наблюдалось ни у одного пациента.

Данные морфологического исследования 36 сердец при ТМА подтверждают компенсаторный характер ремоделирования (таб.8). В нашем наблюдении при всех вариантах ТМА отмечались гипертрофия миокарда от умеренной до значительной, более выраженная для правого желудочка, диффузный миофиброз, межмышечный кардиосклероз, структурно-гиперпластические изменения в коронарных и легочных сосудах 1-2 степени. В 1 и 2 группах обнаруживалась легочная гипертензия, наиболее выраженная во 2 группе, а в 3 группе - гиповолемические изменения, которые в ряде случаев сочетались с гипертензионными. Среди умерших в 1 группе преобладали пациенты с концентрическим ремоделированием ЛЖ (35,7%), у большинства умерших пациентов были нормальные или сниженные показатели массы миокарда ЛЖ. Среди умерших из 2 группы преобладали дети с концентрической и эксцентрической гипертрофией ЛЖ (29,4%), у остальных в большинстве случаев наблюдалось увеличение массы миокарда. В 3 группе связи летальных исходов с типом ремоделирования не обнаружено.

Таким образом, в результате проведенного исследования обнаружены достоверные различия в состоянии ЛЖ в зависимости от анатомического варианта ТМА. При этом наблюдаемые морфологические и функциональные особенности сердца, признаки компенсаторного ремоделирования были связаны с гемодинамическим фактором.

Таблица 8

Морфологические данные при различных вариантах ТМА по данным аутопсии (п=36)

Вид ТМА Гипертрофия миокарда СГИ коронарных артерий СГИ легочных артерий

ТМАсИМЖП (п=14) Выраженная гипертрофия всех отделов или преимущественно правых отделов Диффузный 1-2 ст. 1-2-(3 ) ст. ЛГ 1-2 ст. Эмбрионально-гиперпластический тип ЛГ

миофиброз

ТМАсДМЖП (п=17) Умеренная гипертрофия отделов сердца или преимущественно правых отделов, диффузный миофиброз, межмышечный кардиосклероз 2 ст. 2-3 ст. Легочная гипертензия по необструктивному типу, 3-4 ст. по обструктивному типу

ТМАсОЛВТ (п=5) Гипертрофия миокарда желудочков (преимущественно правого) и предсердий, диффузный • миофиброз всех отделов 2-Зст. 2-Зст. Сложный тип сосудистых изменений в легких с преобладанием гиповолемии

Эхокардиографические критерии отбора больных с ТМА для хирургической коррекции

Чтобы определить критерии отбора больных с ТМА для хирургической коррекции, проведен ретроспективный анализ параметров ЛЖ, которые были использованы при назначении пациентов на анатомическую и гемодинамическую коррекцию, операцию Растелли, создание системно-легочного анастомоза (таб.9), а также исследование осложнений хирургической коррекции. Проведено сравнение параметров ЛЖ у оперированных больных с ТМА со значениями в контрольной группе.

Наиболее частым осложнением хирургического лечения ТМА была острая сердечная недостаточность, которая в раннем послеоперационном периоде наблюдалась у 26% больных и явилась самой частой причиной смерти. Ретроспективный анализ параметров ЛЖ у оперированных больных и сопоставление их с таковыми у здоровых детей позволил вывести количественные критерии в определении показаний к хирургической коррекции ТМА. Для выполнения АК оптимальными являются эхокардиографические критерии, представленные в таблице 10.

Таблица 9

Параметры левого желудочка, использованные при определении тактики

хирургической коррекции ТМА

АК в 1 АК во всех ПС Операция СЛА

группе группах Растелли

КДР 1,94± 2,29± 2,06± 3,12± 1,98±

0,35 0,42 0,49 0,3 0,3

икдо 5б,04± 67,5± 48,82± 70,82± 29,6±

6,45 6,45 4,87 27,8 3,5

ТЗСЛЖ 0,42± 0,45± 0,44± 0,53± 0,51±

0,03 0,05 0,01 0,02 0,24

имм 57,67± 73,67± 60,57± 62,61± 52,4±

16,59 19,2 24,13 15,24 10,9

мм/ 1Д4± 1,19± 1,31± 1,24± 1,65±

кдо 0,28 0,26 0,32 0,11 0,31

мс 30,97± 34,47± 35,69± 44,07± 29,99±

9,55 8,94 11,3 24,53 9,52

ОТС 0,45± 0,43± 0,49± 0,37± 0,51±

0,09 0,06 0,14 0,1 0,08

*-р < 0,05; р<0,01; р<0,001

Кроме того, проведен ретроспективный анализ результатов хирургической коррекции ТМА у пациентов, параметры ЛЖ которых отличались от средних значений - с дилатацией и гипоплазией левого желудочка.

Таблица 10

Эхокардиографические критерии для выполнения анатомической коррекции

Параметры ЛЖ Значения % от нормы

КДР см 1,94±0,35-2,06±0,49 100%

ИКДО мл/м2 56,04±6,45- 48,82±4,87 96%

Толщина миокарда см 0,42±0,03 97,6%

ИММ г/м2 57,67±16,59-49,8±10,15 100%

ММ/КДО 1,24±0,28 -

МС г/см2 30,97±9,55 92%

По результатам проведенного анализа из-за малого количества наблюдений нельзя сделать однозначный вывод о том, что дилатация ЛЖ была причиной неблагоприятного исхода операции артериального переключения. Летальный исход после АК у больного с дилатацией ЛЖ был связан с полной атриовентрикулярной блокадой и сердечной недостаточностью. Тем не менее, дилатация ЛЖ свидетельствует о его декомпенсации, о том, что желудочек не способен обеспечить адекватное кровообращение при ТМА. Миогенная дилатация, изменение геометрии от эллипсоидной к более сферичной представляет собой ремоделирование ЛЖ, являющееся фактором развития и прогрессирования застойной сердечной недостаточности. Гипоплазия ЛЖ, наоборот, является фактором риска, сопровождается высокой летальностью как без операции, так и при хирургической коррекции порока, что наблюдалось в нашем исследовании. Противопоказанием к анатомической коррекции является гипоплазия ЛЖ и низкие показатели ММ. По нашим данным ИКДО менее 22,4 мл/м2 и ИММ менее 37г/м2 являются абсолютным противопоказанием к выполнению АК. В этих случаях ЛЖ не способен принять на себя системную циркуляцию. Гипоплазия ЛЖ выявляется непосредственно после рождения ребенка с ТМА. Однако малые размеры ЛЖ и низкие показатели массы миокарда могут возникнуть в процессе естественного течения такого порока как ТМА с ИМЖП, при достижении ребенком возраста 1-2 месяцев, а иногда и 4 месяцев, как результат длительного существования в условиях работы с низким давлением в желудочке.

Таким образом, в результате проведенного исследования выявлены показания и противопоказания к операции, определены факторы риска. Было сделано следующее заключение.

1. На анатомическую коррекцию назначаются дети в возрасте до 2-3 недель с ТМА и ИМЖП, у которых параметры ЛЖ составляют 92-100% от нормальных значений. Эхокардиографическими критериями выполнения анатомической коррекции ТМА являются следующие.

Для детей старше 1 месяца: ИКДО -56,04+6,45 мл/м2; Толщина миокарда- 0,42+0,03 см; ИММ -57,67+16,59 г/м2;

Для новорожденных: 49,65±11,06 мл/м2; 0,38±0,03 см; 49,Е±10,15г/м2.

ММ/КДО-1,24+0,28 МС-30,97+9,55г/см2

Если параметры ЛЖ ниже указанных, то необходимо подумать о других видах коррекции.

2. Противопоказанием к анатомической коррекции является гипоплазия ЛЖ и низкие показатели ММ. По нашим данным ИКДО менее 22,4 мл/м2 и ИММ менее 37 г/м2 являются абсолютным противопоказанием к выполнению АК. В этих случаях, ЛЖ не способен принять на себя системную циркуляцию.

3. Если одномоментная радикальная коррекция ТМА невозможна в силу несоответствия размеров и массы миокарда ЛЖ условиям радикальной коррекции, то у детей первых недель жизни используется двухстадийная операция. Первым этапом выполняется суживание ЛА с целью повышения давления до уровня системного, наложение системно-легочного шунта, вторым этапом - артериальное переключение. Показанием к «ретренировке» ЛЖ является комбинация факторов, включающая возраст старше трех недель, «банановидную форму» межжелудочковой перегородки и, главным образом, массу миокарда менее 37г/м2.

4. Если при ТМА имеется один или более ДМЖП, то при планировании анатомической коррекции учитывается межжелудочковый градиент давления, который используется для оценки левожелудочкового давления: оно должно составлять не менее 70% от давления в правом желудочке, т.е. градиент должен быть менее 20 мм рт. ст. В этом случае анатомическая коррекция возможна и после второй недели жизни, в более старшем возрасте.

5. При недостаточных для анатомической коррекции параметрах ЛЖ, а также при сочетании ТМА с неблагоприятной анатомией коронарных артерий, при стенозах ЛА и в случаях, когда ранняя АК противопоказана из-за других клинических проблем, выполняют гемодинамическую коррекцию по Сеннингу или Мастарду на предсердном уровне. Для ПС используются значения ИКДО не менее 87%, ИММ - не менее 68%. В среднем значение ИКДО для ГК составляет 48,82+4,87 мл/м2. Фактором риска операции Сеннинга являются сложные формы ТМА.

Таким образом, критериями гемодинамической коррекции являются:

-возраст пациентов старше 1 месяца при ТМА с ИМЖП;

-ИКДО ЛЖ - 48,82+4,87 мл/м2;

-Сложная форма ТМА;

-Стеноз ЛА;

-Неблагоприятная анатомия коронарных артерий, являющаяся фактором

риска АК.

6. При ТМА со стенозом ЛА и ДМЖП вопрос о хирургической тактике решается в зависимости от уровня стеноза. При устранимых формах обструкции левого выводного тракта возможно выполнение анатомической коррекции с резекцией стенозирующих образований. При ТМА с гемодинамически значимой обструкцией выхода из ЛЖ показано наложение анастомоза или операция Растелли.

Операция Растелли выполнялась при нормальных значениях ИКДО и

ИММ. Оптимальными являются ИКДО и ИММ левого желудочка в пределах

96-100% от нормы.

Критериями выполнения операции Растелли являются следующие: 1) ДМЖП должен быть нерестриктивным;

2) ДМЖП должен располагаться субаортально;

3) соотношение диаметров ДМЖП и Ао должно быть не менее 0,6. Следует оценивать степень гипоплазии легочных сосудов, соотношение

диаметров Ао/ЛА должно быть не менее 0,7.

7. Факторами риска артериального переключения являются: обструкция или перерыв дуги аорты, множественные ДМЖП, гипоплазия правого желудочка. Независимыми факторами риска при всех видах коррекции являются операции на дуге аорты, гипоплазия правого желудочка, низкий вес при рождении и длительная интраоперационная поддержка. Сложная коронарная анатомия -это большой фактор риска операции артериального переключения. Факторы риска ранней смертности включают также верхом сидящий ТК и процедуральный фактор - удлиненное время пережатия аорты.

Схема 1. Критерии отбора для хирургической коррекции больных с ТМА и интактной межжелудочковой перегородкой

ТМАсДМЖП-

1

4

Возраст Параметры ЛЖ: Параметры ЛЖ:

старше 4 недель ИКДО<87% ИКДО >87%

Параметры ЛЖ: ИММ <60% ИММ >68%

ИКДО > 92% Рлж/пж < 0,7

ИММ >97%

Рлж/Рпж > 0,7

ДвухстадвКная Операцпя

Анатомическая анатомическая Сешшнга,

коррекция коррекция Маетарда

Схема 2. Критерии отбора для хирургической коррекции больных с ТМА и ДМЖП(Р-давление)

Схема 3. Критерии отбора для хирургической коррекции больных с ТМА и ОЛВТ

Результаты хирургической коррекции

Были обследованы пациенты в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде после анатомической, гемодинамической коррекции и операции Растелли. У 40 больных в сроки до 2 недель после хирургической коррекции ТМА изучены параметры сердца (таб.11). Из них после анатомической коррекции было 23, после гемодинамической коррекции -10, после операции Растелли -7 человек.

Анализ параметров сердца в ближайшем послеоперационном периоде показал, что уже в ранние сроки после операции происходит эволюция ремоделирования сердца, возникшего как компенсаторный процесс в ответ на гемодинамические нарушения при ТМА.

Из таблицы следует, что в ближайшие сроки после анатомической коррекции средние параметры ЛЖ существенно не изменились. Так, обнаружено недостоверное снижение ИКДО и миокардиального стресса. ИММ и ИСФ ЛЖ не изменились, ОТС недостоверно увеличилась.

Наблюдалось увеличение соотношения пиков трансмитрального кровотока, свидетельствующее об улучшении диастолической функции ЛЖ, чего не произошло с диастолической функцией ГГЖ.

Однако графический анализ параметров ЛЖ показал, что уже в ближайшем послеоперационном периоде после АК отмечается их изменение, отражающее адаптацию к условиям системной циркуляции.

Таблица 11

Параметры ЛЖ до и после анатомической коррекции ТМА в ближайшем

послеоперационном периоде (п=23)

Параметры ЛЖ До операции После операции

ИКДО мл/м2 58,85±25,1 50,27±18,1

ИММ г/м2 61,72±19,8 61,87±15,6

МС г/см2 29,93±6,38 26,65±6,64

ОТС 0,40±0,069 0,47±0,087

ИСФ 0,586±0,08 0,548±0,04

Е/АЛЖ 0,88±0,19 1,29*0,74***

Е/АПЖ 0,59±0,13 0,54±0,06

♦-р (0,05; р<0,01; р<0,001

Это наблюдается у пациентов с исходно измененными параметрами ЛЖ, значительно отличающимися от средних и нормальных значений. Изменение характера ремоделирования направлено на нормализацию параметров ЛЖ. Процесс адаптации к условиям системной циркуляции происходит неоднозначно, и у ряда больных с небольшими отклонениями ИКДО и ИММ непосредственно после операции не обнаружено увеличения или нормализации этих показателей. Левый желудочек после артериального переключения изменяется длительно. Очевидно, скорость адаптивных процессов зависит от исходного состояния миокарда ЛЖ. Тип ремоделирования ЛЖ в ближайшем послеоперационном периоде изменился только у двух пациентов, причем нормализация геометрии - у одного из них.

После гемодинамической коррекции ТМА по Сеннингу были изучены эхокардиографические параметры левого и правого желудочков у 10 пациентов в возрасте от 1 до 7 месяцев на протяжении 1-2 недель послеоперационного периода (таб.12). Отмечалось недостоверное увеличение индекса КДО, уменьшение индекса ММ, снижение МС и ОТС, уменьшение ИСФ, увеличение размеров ПЖ. Показатели диастолической функции ЛЖ улучшились, однако наблюдалась тенденция к диастолической дисфункции ПЖ по рестриктивному типу.

Таблица 12

Параметры ЛЖ и ПЖ до и после операции Сеннинга в ближайшем

послеоперационном периоде (п=10)

Параметры До операции После операции

ИКДО мл/м2 37,3±15,0 44,53±18,89

ИММг/м2 55,91±18,05 50,06±13,43

МС г/см2 28,68±9,42 26,37±5,31

ОТС 0,48±0,08 0,40±0,06

ИСФ 0,50±0,11 0,49±0,02

Е/АЛЖ 0,7б±0,25 1,09±0,44

Е/АПЖ 1,48±0,66 2,01±0,66***

КДРПЖ 1,37±0,31 1,47±0,26

♦-p<0,05;♦♦-p<0,01;♦♦,•,- р<0,001

Таким образом, после гемодинамической коррекции ТМА существенных изменений ремоделирования ЛЖ не отмечалось, сохранялись признаки диастолической дисфункции. Типы ремоделирования ЛЖ оставались прежними. Однако уже в ближайшие сроки после гемодинамической коррекции отмечается незначительная дилатация полости ПЖ с ухудшением диастолической функции и нарушением ее по рестриктивному типу. Это связано с работой ПЖ в условиях системной циркуляции, с изменением пред - и постнагрузки.

Анализ параметров ЛЖ и ПЖ после операции Растелли показал недостоверное уменьшение объема и массы миокарда ЛЖ, снижение миокардиального стресса, относительной толщины стенки (таб.13). Диастолическая функция ЛЖ не изменялась, а правого желудочка оставалась нарушенной.

В отдаленные сроки после хирургической коррекции ТМА обследован 51 пациент. Из них после анатомической коррекции было 27, после гемодинамической коррекции (операций Сеннинга и Мастарда) - 12, после операции Растелли - 12 человек.

Таблица 13

Параметры ЛЖ и ПЖ до и после операции Растелли в ближайшем

послеоперационном периоде (п=7)

Параметры До операции После операции

ИКДО мл/м2 70.82±27.8 61.56±25.21

ИММг/м2 62.6Ш5.24 57.7±16.49

МС г/см2 44.07±24.53 31.26±8.97

отс 037±0.1 0.35±0.04

ИСФ 0,47±0,07 0.39±0.02

Е/АЛЖ 1.48±0.51 1.54±0.53

Е/АПЖ 1,04 ±0,36 1,3±0,35

КДРПЖ 1.13±0.36 1.3±0.35

•-р < 0.05; м- р<0,01; *•*- р<0,001

После анатомической коррекции из 27 человек 6 больных были с простой ТМА, 3-сДМЖП, и 18 больных с комбинацией ДМПП+ДМЖП+ОАП. Срок наблюдения составил от 5 месяцев до 6 лет, в среднем - 2,5 года. Возраст пациентов колебался от 5 месяцев до 6 лет.

У обследованных пациентов в различные сроки после анатомической коррекции ТМА размеры, толщина и масса миокарда, а также функция ЛЖ были в пределах нормальных значений (таб. 14).

Однако у большинства больных размеры и объемы ЛЖ были небольшими, наблюдалась некоторая тенденция к их уменьшению. Индекс сферичности составил 0,61. Следует отметить также, что показатель относительной толщины стенки имел тенденцию к снижению и составил 0,36+0,05. Это свидетельствует о несоответствии толщины миокарда размеру ЛЖ. У всех пациентов показатели массы миокарда были в норме. Однако индекс ММ/КДО в среднем был меньше 1,0 и составил 0,98+0,22, что отражало также недостаток ММ для данного объема. Значение миокардиального стресса было 51,08+15,5г/см2.

Показатели систолической функции ЛЖ сохранялись нормальными, сегментарных нарушении сократимости не выявлено ни у одного больного. Что касается диастолической функции ЛЖ, изучаемой по соотношению пиков Е и А трансмитрального диастолического потока, то наблюдалось незначительное снижение значения этого соотношения до 1,34.

Следует обратить внимание на двух пациентов в возрасте 4 и 5 лет, у которых через 2 года после анатомической коррекции обнаружена прогрессирующая дилатация левого желудочка (КДР более 4 см, КДО - до 200 мл/м2) и отмечались наиболее низкие показатели ОТС - 0,25 и 0,27. Показатели глобальной систолической функции у них были в норме, сегментарных нарушений не выявлено. Течение было асимптоматичным, клинических признаков сердечной недостаточности не выявлено.

Размеры правого желудочка у всех пациентов оставались в пределах нормы. Систолическая функция ПЖ

СПстербург I 1 О) К1 Ю I

нарушений не выявлено. Наблюдалась тенденция к нарушению диастолической функции ПЖ

У двух больных обнаружены признаки незначительного решунтирования на уровне межжелудочковой перегородки. Градиент давления между аортой и ЛЖ у большинства больных был нормальным и в среднем составил 13,8 мм рт. ст., только у четверых он повысился до 16 мм рт. ст. Минимальная аортальная регургитация встречалась в 85% случаев.

У всех пациентов определялся небольшой градиент давления между легочной артерией и ПЖ, в среднем - 29,2+21,6 мм рт. ст. Легочная регургитация встречалась у половины больных и не превышала 1 степени. У двух пациентов, перенесших анатомическую коррекцию ТМА в возрасте 10 и 11 дней, в течение года после операции было обнаружено нарастание градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 90 и 100 мм рт. ст. в месте переключения легочной артерии на надклапанном уровне. Этим больным была выполнена легочная вальвулодилатация (одному - баллонная, другому - хирургическая).

После гемодинамической коррекции ТМА - операций Сеннинга и Мастарда обследовано 12 человек в возрасте от 2 до 15 лет. Срок наблюдения после операции составил от 1 до 14 лет.

После операции Сеннинга размеры и функция ЛЖ у большинства больных были в пределах нормы, однако у четверых через 1-5 лет после операции размеры ЛЖ соответствовали нижней границе нормы. Значение миокардиального стресса было снижено во всей группе. Индекс сферичности ЛЖ составил 0,53. Во всей группе обнаружено увеличение размеров ПЖ различной степени, гипертрофия его миокарда, а у двоих наблюдалось нарушение характера движения межжелудочковой перегородки. Отмечалась тенденция к нарушению диастолической функции ПЖ. Соотношение Е/А транстрикуспидального кровотока составило 1,31+0,42. у всех больных была трикуспидальная регургитация I степени. Градиент давления на уровне клапана легочной артерии в среднем составил 7,73+0,86 мм рт.ст.

После операции Растелли наблюдалось 12 пациентов в возрасте от 2 лет 11 месяцев до 16 лет. Срок наблюдения после операции составил от 1 до 12 лет. Размеры и функция ЛЖ не страдали. Объем, масса миокарда и индекс ММ/КДО были в норме. Однако отмечалось снижение индекса сферичности ЛЖ до 0,48. Показатель ОТС приближался к нормальным значениям. Систолическая и диастолическая функция ЛЖ не страдали. Наблюдалась тенденция к дилатации ПЖ, имела место гипертрофия его миокарда. У всех пациентов отмечались признаки диастолической дисфункции ПЖ по 1 типу. Отношение пиков Е/А транстрикуспидального кровотока составило 0,74. У 10 человек (83,3%) регистрировалась трикуспидальная регургитация 1 степени.

Признаки решунтирования на уровне межжелудочковой перегородки выявлены у одного больного.

Таблица 14

Параметры левого и правого желудочков в отдаленные сроки после хирургической коррекции ТМА (п=51)__

Показатель После АК После ГК После операции Растелли

п=27 п=12 п=12

КДР ЛЖ см 1,95±0,49 3,19±0,46** 3,45±0,54**

КДО ЛЖ мл 39,7±14,4 40,9±9,51 55,41±25,4***

ИКДО мл/м2 43,5±12,3 57,3±29,5 61,2±22,25

ММ г 41,8±10,4 43,85±10,98 48,8± 13,01

ИММ г/м2 73,74±24,7 53,4±15,8* 74,91±18,41

ММ/КДО 0,98±0,22 1,1±0,28 1,31±0,25

отс 0,36±0,05 38,6±8,38 43±4,32

Миокардиальный 51,08±15,50 0,44±0,08 0,40±0,06

стресс

ИСФ 0,61 ±0,025 0,53±0,022 0,48±0,03

E/A мк 1,34±0,2 1,33±0,19 1,43±0,07

Е/Атк 1,28±0,15 1,31 ±0,42 0,74±0,13**

КДР ГШ см 1,35±0,38 3,5±0,49 2,1±0,71

Толщина миокарда ПЖ см 0,56±0,08 0,77±0,15 0,7±0,07

♦-р < 0,05; р<0,01; р<0,001

Градиент давления на уровне клапана легочной артерии колебался от 10 до 57 мм рт.ст., в среднем 33,2±15,6 мм рт.ст. У одного пациента через 1 год

после операции градиент достиг 67 мм рт.ст., у другого пациента через 3 года после операции отмечалось нарастание градиента до 54 мм рт.ст., у третьего пациента через 12 лет после операции обнаружен градиент давления 48 мм рт.ст. и признаки кальцинирования в проекции ствола легочной артерии. Трикуспидальная регургитация была 1-11 степени.

Обсуждение полученных результатов

Гемодинамика при ТМА детерминирована комплексом анатомических и патофизиологических нарушений на уровне желудочков сердца, коронарных, легочных сосудов и зависит от типа коммуникации между малым и большим кругами кровообращения, сопротивления току крови, протекающей по легочному ложу, градиента давления между коммуникациями.

Основным фактором компенсации у выживших детей является непрерывная гиперфункция сердца, необходимая для поддержания более или менее адекватного кровообращения. При ТМА сердце работает в условиях изометрической, изотонической или комбинированной гиперфункции, с быстро прогрессирующей гипертрофией миокарда и наступлением стадии истощения миокарда. При этом у большинства больных раннего возраста имеются признаки сердечной недостаточности. Сначала гиперфункция осуществляется миокардом, имеющим нормальную структуру и массу, затем довольно быстро приводит к гипертрофии миокарда, а в дальнейшем - к истощению его резервов, изнашиванию миокарда, играющем существенную роль в развитии недостаточности гипертрофированного сердца (Меерсон Ф.З., 1965). В этих случаях развитие дилатации желудочков приводит к снижению эффективности сердца. Следует отметить, что при ТМА в силу тяжести гемодинамических нарушений и условий работы желудочков сердца против периферического сопротивления, неестественного для их морфологии, стадии компенсаторных процессов протекают быстро, нормальная структура миокарда встречается редко, нарушения ее часто встречаются у детей с рождения.

В результате гиперфункции и гипертрофии миокарда происходит компенсаторное ремоделирование сердца, коронарных артерий, сосудов легких, которое представляет собой процесс суммарного нарушения структуры и функции сердца и сосудов в ответ на повреждающую перегрузку. Это проявляется прогрессирующим увеличением массы миокарда, дилатацией полостей, изменением геометрических параметров желудочков. Особенностью процессов компенсации при ТМА является быстрое их прогрессирование при естественном течении порока с наступлением стадии декомпенсации у детей раннего возраста, нередко уже в периоде новорожденности. При ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой левый желудочек функционирует в условиях низкого сосудистого сопротивления, что оказывает влияние на процессы компенсаторного ремоделирования и прогрессирующее уменьшение объема и массы миокарда у пациентов в возрасте старше 2-4 недель. При ТМА с ДМЖП компенсаторные процессы развиваются в ответ на нагрузку объемом, а в дальнейшем - сопротивлением. При ТМА с ОЛВТ и ДМЖП на процессы компенсаторного ремоделирования влияют нагрузка сопротивлением и объемом.

При ТМА нормальная геометрия ЛЖ сохраняется редко. Так, в нашем исследовании лишь у 11 % детей с различными вариантами ТМА сохранялась нормальная геометрия левого желудочка. У 89% больных отмечалось ремоделирование ЛЖ. Обнаружено, что при ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой наиболее характерным является концентрическое ремоделирование, а для ТМА с ДМЖП - концентрическая и эксцентрическая гипертрофия левого желудочка, которые являются предикторами неблагоприятного послеоперационного течения и исхода операции. Однако, следует заметить, что при ТМА ремоделирование ЛЖ отличается разнообразием вариантов и более чем у 50% больных не может быть классифицировано по общепринятой схеме.

При ТМА наблюдаются признаки диастолической дисфункции левого и правого желудочков, которые могут сохраняться и после хирургической коррекции. Во всех группах обнаружены признаки диастолической дисфункции обоих желудочков. Наиболее заметными эти признаки были у пациентов 1 и 2 групп с концентрическим ремоделированием и с нормальной геометрией левого желудочка. Менее значимые нарушения диастолической функции желудочков обнаружены в 3 группе.

Диастолическая дисфункция желудочков обусловлена

многофакторностью патогенетических воздействий, изменяющих расслабление миокарда и внутрисердечный кровоток. При ТМА диастолическая дисфункция связана как с гемодинамическими условиями пред - и постнагрузки, соотношением давление/объем, так и с нарушением геометрии, развитием гипертрофии миокарда, фиброзных изменений в нем, повышением сосудистого сопротивления, изменением легочных и коронарных сосудов.

Процесс компенсаторного ремоделирования сердца и сосудов, обусловленный нарушениями гемодинамики при том или другом варианте ТМА, проиллюстрирован данными морфологического исследования. При всех вариантах ТМА отмечается гипертрофия миокарда, более выраженная для правого желудочка, структурно-гиперпластические изменения в коронарных и легочных сосудах 1-2 степени. В 1 и 2 группах обнаруживается легочная гипертензия, наиболее выраженная во 2 группе, а в 3 группе -гиповолемические изменения, которые в ряде случаев сочетаются с гипертензионными. Среди умерших из 1 группы преобладали пациенты с концентрическим ремоделированием ЛЖ, из 2 группы- с концентрической гипертрофией и с увеличенной массой миокарда.

Хирургическая коррекция ТМА относится к наиболее сложным проблемам кардиохирургии. Определяющим моментом в выборе тактики хирургического лечения ТМА является не только хирургическая анатомия, но и функциональное состояние ЛЖ, его потенциальные возможности,

необходимые для выполнения функции системного желудочка после артериального переключения. Наиболее значимыми являются такие показатели как величина ЛЖ, уровень давления в нем, толщина и масса миокарда и его геометрия.

Разработанные нами эхокардиографические критерии отбора пациентов для хирургической коррекции (схемы 1, 2, 3) и алгоритм обследования больных с ТМА основаны на данных морфометрии сердца и оценке ремоделирования ЛЖ, позволяют определить показания и противопоказания к операции, а также выявить факторы риска. Оптимальными эхокардиографическими критериями радикальной коррекции ТМА являются показатели ИКДО, ИММ, ТЗСЛЖ, миокардиального стресса не менее 92% от нормальных значений. Факторами риска хирургического лечения ТМА являются сложная анатомия, наличие сопутствующих пороков, аномальная модель коронарных артерий, гипоплазия ЛЖ, низкие показатели массы миокарда, дилатация ЛЖ, гипоплазия ПЖ, низкие показатели площади поверхности тела.

Выводы

1. Эхокардиографический диагноз транспозиции магистральных артерий характеризуется полиморфизмом анатомических форм, наличием сопутствующих аномалий или комбинаций с другими пороками сердца (у 30,4%), что является дополнительным фактором хирургического риска. По анатомо-гемодинамическим признакам выделено 4 группы пациентов, требующих различной хирургической тактики и способа коррекции: ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой (21%), с дефектом межжелудочковой перегородки (42%), с обструкцией левого выводного тракта (32%), с открытым общим атрио-вентрикулярным каналом (5%).

2. На основании факторного анализа установлено, что для характеристики левого желудочка и определения показаний к операции при ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой имеют значение все линейные и объемные параметры левого желудочка, включая толщину и массу миокарда,

индексы объема ЛЖ и массы миокарда, индекс сферичности и миокардиальный стресс. При ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки важную роль играют размер, отношение массы миокарда к объему, относительная толщина стенки левого желудочка, индексы объема и массы миокарда, миокардиальный стресс. При ТМА с обструкцией левого выводного тракта в оценке состояния левого желудочка наиболее значимыми являются линейные размеры, толщина миокарда, индекс сферичности, относительная толщина стенки, менее значимыми - индексы объема и массы миокарда левого желудочка, а в ряде случаев нужно учитывать характер шунта.

3. Обнаружено, что наблюдается отклонение величины объема левого желудочка от средних значений: у 36,3% детей с ТМА и интактной межжелудочковой перегородкой (гипоплазия и дилатация), у 30,7% больных с ТМА и дефектом межжелудочковой перегородки (дилатация), у 26,8% пациентов с ТМА и обструкцией левого выводного тракта (гипоплазия и дилатация). Доказано, что дилатация левого желудочка является фактором хирургического риска как предиктор сердечной недостаточности. Гипоплазия левого желудочка (ИКДО менее 22,4 мл/м2 и ИММ менее 37г/м2) служит абсолютным противопоказанием к радикальной хирургической коррекции.

4. Доказано, что у 89% больных с ТМА происходит компенсаторное ремоделирование ЛЖ, обусловленное анатомо-гемодинамическими нарушениями, и оказывающее влияние на результат хирургического лечения. Нормальная геометрия ЛЖ выявлена лишь у 11% детей. Концентрическое ремоделирование при ТМА с ИМЖП, концентрическая гипертрофия при ТМА с ДМЖП являются предикторами осложненного послеоперационного течения и неблагоприятного исхода операции. При ТМА наблюдаются признаки диастолической дисфункции левого и правого желудочков.

5.При клинико-морфологическом сопоставлении установлено, что при ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки и ТМА с интактной

межжелудочковой перегородкой обнаруживается легочная гипертензия, при ТМА с обструкцией левого выводного тракта - гиповолемические или сочетанные с гипертензионными изменения сосудов легких. При морфологическом исследовании установлено, что процесс компенсаторного ремоделирования сердца при ТМА сопровождается гипертрофией миокарда, структурно-гиперпластическими изменениями в коронарных и легочных сосудах 1-2 степени, оказывающими влияние на исход хирургического лечения.

6. Разработаны эхокардиографические критерии в определении показаний и тактики хирургической коррекции и алгоритм эхокардиографического исследования при ТМА. Дня анатомической коррекции оптимальным является использование параметров ЛЖ, составляющих 92-100% от нормальных значений. При ТМА с ДМЖП межжелудочковый градиент давления должен быть менее 20 мм рт. ст., т.е. левожелудочковое давление должно составлять не менее 70% от давления в правом желудочке. Показанием к двухстадийной анатомической коррекции в возрасте старше 3 недель являются эллиптификация левого желудочка и масса миокарда менее 37г/м2. Показанием к гемодинамической коррекции являются недостаточные для анатомической коррекции параметры ЛЖ, неблагоприятная анатомия коронарных артерий, стенозы легочной артерии и случаи, когда раннее переключение противопоказано из-за других клинических проблем. Критериями выполнения операции Растелли при ТМА и ОЛВТ являются нормальные размеры ЛЖ, наличие нерестриктивного субаортального ДМЖП с соотношением диаметров ДМЖП/Ао более 0,6.

7.Установлено, что после хирургической коррекции ТМА происходит эволюция ремоделирования сердца, нередко начинающаяся непосредственно после операции. В отдаленные сроки после анатомической коррекции ТМА у 92,6% пациентов наблюдается нормализация параметров сердца. После гемодинамической коррекции ТМА у 57% больных отмечается дилатация правого желудочка, тенденция к уменьшению размеров, сферичности и

снижению миокардиального стресса левого желудочка. После операции

Растелли наблюдаются признаки гипертрофии миокарда и диастолической

дисфункции правого желудочка.

Практические рекомендации

1. В случае рождения ребенка с цианозом необходимо выполнение эхокардиографического исследования в родильном доме для исключения транспозиции магистральных артерий. Транспозиция магистральных артерий диагностируется на основании выявления отхождения аорты от правого желудочка, легочной артерии - от левого желудочка при их параллельном расположении, отсутствии перекреста, наличии митрально-легочного фиброзного продолжения, установления характера шунтов, наличия или отсутствия обструкции выводного тракта левого желудочка.

2. Если поставлен диагноз транспозиции магистральных артерий, необходимо определить анатомический вариант порока (ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой, ТМА с ДМЖП, ТМА с ОЛВТ или другие). Нередко детям с простой ТМА требуется экстренная помощь для уменьшения явлений артериальной гипоксемии - баллонная атриосептотомия, назначение простагландина Е. При ТМА с ИМЖП и ТМА с ДМЖП необходимо в ближайшие сроки после рождения ребенка (не позднее двух недель) перевести его в кардиохирургическую клинику для решения вопроса о радикальной коррекции. Незнание необходимости такой постановки вопроса и запоздалый перевод ребенка с ТМА в кардиохирургическое отделение может привести к тому, что в результате естественного течения порока, состояние ЛЖ не позволит выполнить радикальную коррекцию.

3. В специализированном кардиологическом или кардиохирургическом учреждении врач-специалист по эхокардиографии должен провести морфометрию сердца для выявления состояния сердца с оценкой его функциональных возможностей, и сосудов с целью оценки степени легочной гипертензии или гипоплазии легочно-артериального дерева, а

также по возможности определить модель отхождения коронарных артерий.

4. Наиболее информативными факторами в оценке состояния ЛЖ являются КДР, КДО, ИКДО, толщина миокарда, ИММ, индекс ММ/КДО, миокардиальный стресс, ОТС, индекс сферичности, соотношение пиков Е и А трансмитрального кровотока, межжелудочковый градиент давления при наличии ДМЖП.

5. Используя эхокардиографические критерии, определяются показания к хирургической коррекции и производится выбор метода операции. На анатомическую коррекцию назначаются дети в возрасте 2-3 недель с ТМА и ИМЖП и до 1 месяца с ТМА и ДМЖП, у которых параметры ЛЖ составляют 92-100% от нормальных. При наличии ДМЖП необходима оценка соотношения лево-правожелудочкового давления. Давление в ЛЖ должно быть от 70 до 95% давления в ПЖ.

6. Выявление гипоплазии ЛЖ является абсолютным противопоказанием к радикальной коррекции ТМА. Наличие дилатации ЛЖ является фактором риска хирургического лечения и предиктором развития сердечной недостаточности.

7. При оценке результатов хирургической коррекции необходимо исследование морфометрии и функционального состояния сердца, сосудов, полулунных и атриовентрикулярных клапанов. После анатомической коррекции следует тщательным образом определить градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, поскольку одним из осложнений является развитие надклапанного стеноза легочной артерии. После гемодинамической коррекции ведущее значение имеет определение функционального состояния правого желудочка и состояние венозных коллекторов на уровне предсердий. После операции Растелли следует оценивать градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, состояние кондуита, функцию желудочков.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Эхокардиографические критерии радикальной коррекции транспозиции магистральных сосудов у детей раннего возраста// IV Всероссийская научно-практическая конференция «Современные методы диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы», Новосибирск, 2001. С. 9798. (Нарциссова Г.П, Горбатых Ю.Н., Курыгина СВ.)

2. Роль функциональных методов исследования в определении стадийности пороков сердцаУ/Сборник «Новые диагностические технологии. Организация службы функциональной диагностики» Москва, 1996. С.53-55. (Покровская И.В., Зорина И.Г., Нарциссова ГЛ., Кадочникова М.Х.)

3. Эхокардиографические показатели центральной гемодинамики в ближайшем послеоперационном периоде после коррекции врожденных пороков сердца в условиях бесперфузионной гипотермии.// Материалы Третьей ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н.Бакулева. Москва, 1999. С.97. (Ермилов М.Ю., Нарциссова ГЛ., Зорина И.Г., Шунькин А.В.)

4. Эхокардиографические критерии в определении показаний к радикальной коррекции транспозиции магистральных сосудовУ/ Тезисы Седьмого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. М., 2002. С.224. (Нарциссова ГЛ., Гробатых Ю.Н., Курыгина СВ.)

5. Транспозиция магистральных сосудов: выбор хирургической тактики в зависимости от анатомо-функционального варианта.//Патология кровообращения и кардиохирургия. Новосибирск, 2001, №4. С.4-7. (Нарциссова Г.П., Горбатых Ю.Н., Курыгина СВ.)

6. Отдаленные результаты хирургического лечения транспозиции магистральных сосудовУ/ Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.М., 2002. Том 3, №5. С8. (Горбатых Ю.Н., Молин А.В., Курыгина СВ., Бахтина Г.Г., Нарциссова Г.П., Касаткин А.С., Варанд Е.В., Ленько О.А.)

7. Анатомо-гемодинамическая характеристика сердца после хирургической коррекции транспозиции магистральных сосудов. //Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.М., 2002. Том 3, №5. С. 173. (Нарциссова ГЛ., Горбатых Ю.Н., Курыгина СВ.)

8. Гемодинамика в легочной и порто-кавальной системе после операции двунаправленного анастомозаУ/Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.М., 2002. Том 3, №5. С.173. (Нарциссова Г.П., Горбатых Ю.Н., Ленько Е.В., Семенова И.И., Касаткин А.С., Ленько О.А.)

9. Легочное и порто-кавальное кровообращение после операции двунаправленного кавапульмонального анастомоза.//Третьи научные чтения, посвященные памяти академика Е.Н. Мешалкина. Новосибирск, 2002. С.32-33. (Нарциссова ГЛ., Горбатых Ю.Н., Семенова И.И., Скуковская Т.Ю., Касаткин А.С.)

10. Особенности ремоделирования левого желудочка при различных вариантах транспозиции магистральных сосудов у детей раннего возраста.// Третьи научные чтения, посвященные памяти академика Е.Н. Мешалкина. Новосибирск, 2002.С.54-55.(Нарциссова ГЛ., Горбатых Ю.Н.)

11. Кровообращение в легочной и порто-кавальной системе после операции двунаправленного кавапульмонального анастомоза.//Патология кровообращения и кардиохирургия. 2002. №1.С.76-79. (Нарциссова ГЛ., Горбатых Ю.Н., Ленько Е.В., Семенова И.И.., Скуковская Т.Ю., Касаткин А.С., Ленько О. А.)

12. Ремоделирование левого желудочка при различных вариантах транспозиции магистральных сосудов у детей раннего возраста.// Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.М., 2002. Том 3,№11.С. 27. (Нарциссова ГЛ., Горбатых ЮЛ.)

13. Влияние хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий на ремоделирование сердцаУ/Сердечно-сосудистые заболевания.

Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.М.2003. С.68 (Нарциссова Т.П., Горбатых Ю.Н., Курыгина СВ.)

14. Анатомические варианты транспозиции магистральных сосудов у детей раннего возраста по данным эхокардиографии.//Патология кровообращения и кардиохирургия. 2003. №1. С.27-29. (Нарциссова ГЛ., Горбатых Ю.Н.)

15. Эхокардиографические параметры сердца в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде коррекции транспозиции магистральных артерий. //Патология кровообращения и кардиохирургия. 2003. №3. С.12-18. (Нарциссова Г.П., Горбатых Ю.Н., Курыгина СВ.)

16. Анатомо-гемодинамические варианты транспозиции магистральных сосудов у детей раннего возраста.// Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.М. 2003. №6. С204 (Нарциссова ГЛ., Горбатых Ю.Н.)

17. Клинико-эхокардиографическая оценка отдаленных результатов хирургического лечения транспозиции магистральных артерий.// Патология кровообращения и кардиохирургия. 2003, №4. С.9-12. (Курыгина СВ., Нарциссова Г.П., Горбатых Ю.Н.)

18. Эхокардиографические параметры сердца после хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий.//Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.М. 2003. №11. С.319. Материалы Девятого съезда сердечно-сосудистых хирургов. (Нарциссова Г.П., Горбатых Ю.Н., Курыгина СВ.)

19. Морфо-функциональные параметры левого желудочка при транспозиции магистральных артерий. //Патология кровообращения и кардиохирургия. 2004,.№1. С 4-10. (Нарциссова ГЛ., Горбатых Ю.Н., Курыгина СВ.)

20. Ультразвуковые диагностические критерии операбельности больных с цианотическими пороками сердца у детей раннего возраста. Пособие для врачей. Новосибирск. 2003. (Нарциссова ГЛ., Горбатых Ю.Н.)

»-691 1

Заказ N> 108. Тираж ЮОэкз.

Отпечатано в типографии Издательства СО РАН

630090, Новосибирск, Морской пр-т, 2

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) - один из наиболее тяжелых цианотических пороков сердца, отличающийся разнообразием анатомо-гемодинамических вариантов, наличием комбинаций с другими пороками сердца, высокой летальностью, составляющей без хирургического лечения 90-80% у детей до 1 года. Примерно 1/3 детей умирает в первую неделю жизни, половина - в первый месяц. Причиной смерти больных новорожденных являются выраженная гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания, такие как пневмония, ОРВИ. [61]

Хирургическая коррекция ТМА относится к наиболее сложным проблемам кардиохирургии и сопровождается высокой ранней послеоперационной летальностью, причиной которой чаще всего служит острая сердечная недостаточность, развивающаяся в процессе переадаптации миокарда к новым гемодинамическим условиям. Причиной неблагоприятного исхода операции или невозможности выполнения радикальной коррекции нередко является несвоевременное запоздалое направление пациентов с ТМА на оперативное лечение.

В настоящее время наиболее распространенными являются радикальная анатомическая коррекция (операция Жатене), гемодинамическая коррекция (операции Мастарда, Сеннинга), операция Растелли, а также ряд паллиативных операций. [60, 106, 107, 253, 124] Правильный выбор метода оперативного лечения, базирующийся на оценке анатомо-гемодинамических особенностей порока и морфо-функциональных параметров левого желудочка, является залогом его благоприятного исхода и достижения удовлетворительного качества жизни пациентов, в связи с чем возникла потребность в выработке критериев диагностики, позволяющих определить показания и выбрать тактику хирургической коррекции.

Основным методом диагностики при этом пороке является эхокардиография, позволяющая получить информацию о типе ТМА, а также о морфо-функциональном состоянии и характере ремоделирования левого желудочка. [239, 135, 124] Несмотря на известный факт о значении функционального состояния левого желудочка в выборе времени и способа хирургической коррекции, оценка его с позиций ремоделирования сердца не изучалась. В настоящее время ремоделирование ЛЖ рассматривается как собирательное понятие, объединяющее патологические изменения, происходящие как на уровне отдельных клеток и интерстициального пространства миокарда, так и всей камеры ЛЖ в целом. Под «ремоделированием сердца» понимают изменение структуры и геометрии камер сердца в ответ на повреждающую перегрузку. Это прежде всего прогрессирующее увеличение массы миокарда, дилататация полостей, изменение геометрических параметров желудочков. Наиболее убедительно подтверждают ремоделирование изменение геометрии и объемов ЛЖ, индекса сферичности, относительной толщины стенки, миокардиального стресса, а также структуры диастолического наполнения. [10, 11, 27, 42, 40, 34, 49, 191]

При различных анатомо-гемодинамических вариантах ТМА процесс ремоделирования левого желудочка происходит по-разному, а его характер, влияние на состояние пациента, возможность выполнения операции и прогноз оперативного лечения не изучены. Исходя из этого, при ТМА у детей раннего возраста актуальной является проблема точной диагностики всех аномалий, оценки функционального состояния ЛЖ с учетом характера ремоделирования, выработки эхокардиографических критериев отбора больных на операцию, выявление факторов хирургического риска, предикторов осложнений послеоперационного периода. Изучение комплекса мофометрических, объемных, функциональных параметров ЛЖ, характера ремоделирования при различных вариантах ТМА позволит оценить состояние компенсации или декомпенсации порока и его влияние на выбор хирургической тактики, будет иметь практическое применение в кардиохирургических клиниках, перинатальных центрах, детских кардиологических отделениях и практическом здравоохранении.

На основании вышеизложенного, одним из путей улучшения качества диагностики и помощи больным с ТМА является комплексное изучение анатомо-гемодинамических и морфо-функциональных параметров с оценкой ремоделирования сердца с последующей выработкой эхокардиографических критериев выполнения хирургической коррекции. Именно это побудило нас провести исследование по данной проблеме.

Цель и задачи исследования

Целью исследования является разработка критериев в обосновании показаний и определения тактики хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий на основании изучения хирургической анатомии, гемодинамических и морфо-функциональных параметров сердца у детей раннего возраста с различными вариантами порока до и после оперативного лечения методом эхокардиографии.

Задачи

1. Исследовать хирургическую анатомию и гемодинамические варианты транспозиции магистральных артерий у детей раннего возраста методом эхокардиографии.

2. Изучить комплекс морфометрических, объемных, функциональных параметров желудочков сердца при различных анатомо-гемодинамических вариантах порока для определения возможности выполнения и переносимости хирургической операции.

3. Исследовать особенности компенсаторного ремоделирования сердца в ответ на гемодинамические нарушения при различных вариантах транспозиции магистральных артерий у детей раннего возраста и обосновать их влияние на адекватность хирургического лечения.

4. Выработать эхокардиографические критерии в определении показаний и выборе тактики хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий. Разработать алгоритм эхокардиографического исследования при ТМА.

5. Оценить эффективность хирургического лечения ТМА в ближайшем послеоперационном периоде и по отдаленным результатам методом эхокардиографии с оценкой ремоделирования сердца.

Научная новизна исследования

Впервые выявлены наиболее информативные количественные показатели эхокардиографического исследования, характеризующие морфо-функционалы!ь1е особенности и ремоделирование сердца в зависимости от анатомического варианта транспозиции магистральных артерий у детей раннего возраста и установлено их влияние на адекватность и переносимость операции.

Впервые исследованы закономерности ремоделирования сердца при различных вариантах транспозиции магистральных артерий и установлена их связь с патофизиологическими процессами адаптации сердца к гемодинамическим условиям нарушенной циркуляции. Доказано, что концентрическое ремоделирование при ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой, концентрическая и эксцентрическая гипертрофия при ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки являются наиболее неблагоприятными для хирургической коррекции.

Впервые установлено, что у большинства пациентов с ТМА (89%) происходит ремоделирование сердца. Обнаружено, что характер ремоделирования более чем в 50% случаев не может быть классифицирован по известным типам, и характеризуется преимущественно диспропорциональными изменениями массы миокарда и относительной толщины стенки.

Впервые на основании данных о функциональном состоянии сердца определены эхокардиографические критерии отбора больных для хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий, позволяющие обосновать выбор метода коррекции, и разработан алгоритм эхокардиографического исследования.

Впервые на основании оценки состояния левого желудочка определены факторы хирургического риска у больных раннего возраста с ТМА.

Практическая значимость работы

Оценка ремоделирования сердца при таком сложном и тяжелом врожденном пороке как транспозиция магистральных артерий является одним из новых направлений в современной кардиологии и кардиохирургии. На сегодняшний день эхокардиография - основной метод исследования структурно-функциональных параметров сердца, позволяющий не только оценить их состояние, но и прогнозировать течение порока, исход предпринимаемого оперативного вмешательства.

В результате проведенных исследований в работе решена важнейшая проблема кардиологии и кардиохирургии - роль ремоделирования сердца в определении критериев отбора для операции больных раннего возраста с ТМА. Полученные данные позволяют применить дифференцированный подход к выбору тактики хирургического лечения, определению сроков и этапности коррекции, прогнозированию переносимости операции и оценке ее эффективности. В работе представлен алгоритм эхокардиографического исследования у больных с различными вариантами ТМА с указанием критериев, необходимых для определения показаний к хирургической коррекции. Результаты выполненного исследования и алгоритм эхокардиографических критериев внедрены к применению в лаборатории функциональной диагностики и клинической физиологии, в лаборатории врожденных пороков сердца ГУ НИИ патологии кровообращения им. академика E.H. Мешалкина МЗ РФ. Тема диссертации внедрена в практику работы кафедры сердечно- сосудистой хирургии ФПКППВ НГМА в качестве лекционного материала на цикле «Эхокардиография в кардиохирургической клинике».

Результаты проведенного исследования и алгоритм диагностического исследования при ТМА могут быть внедрены в практическое здравоохранение и использоваться не только в специализированных кардиохирургических центрах, но и в кардиологических, педиатрических отделениях, родильных домах, отделениях функциональной диагностики.

Положения, выносимые на защиту

1. Эхокардиография является основным методом диагностики и оценки структурно-функционального состояния сердца у детей раннего возраста с транспозицией магистральных артерий. Метод эхокардиографии обладает преимуществом перед инвазивными методами, поскольку его применение является безопасным и информативным, позволяющим дать ответы на вопросы не только о хирургической анатомии при различных вариантах порока, но и оценить степень тяжести гемодинамических нарушений, резервные возможности миокарда.

2. Изученные закономерности ремоделирования сердца при различных вариантах транспозиции магистральных артерий отражают патофизиологические процессы адаптации сердца к гемодинамическим условиям нарушенной циркуляции, а также эволюцию этих процессов при естественном течении порока и в результате хирургического лечения.

3. Корреляционный анализ показывает взаимозависимость функциональных параметров сердца, что подтверждает адаптационный механизм ремоделирования, обусловленного анатомо-гемодинамическими нарушениями при пороке. Проведенный факторный анализ позволяет выделить эхокардиографические параметры, характеризующие функциональное состояние, резервные возможности сердца, необходимые для определения показаний и выбора способа операции у детей раннего возраста с различными вариантами транспозиции магистральных артерий.

4. Обнаруженные структурно-функциональные изменения и ретроспективный анализ результатов хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий, а также сравнение с параметрами сердца в контрольной группе, позволяют выработать эхокардиографические критерии в определении показаний к операции и выборе тактики коррекции.

5. В отдаленном послеоперационном периоде происходит эволюция ремоделирования сердца в зависимости от вида хирургической коррекции с нормализацией ряда параметров сердца после анатомической коррекции, что свидетельствует об обратимости процесса ремоделирования. Исходя из этого, оценка состояния левого желудочка и прогнозирование возможности его существования в условиях системной циркуляции является главным звеном при выборе хирургической тактики у больных с транспозицией магистральных артерий.

6. Применение разработанного подхода к оценке ремоделирования сердца, использование алгоритма эхокардиографического исследования при ТМА необходимо в диагностике и оценке состояния больных, прогнозировании послеоперационного течения, исхода и отдаленных результатов операции.

Апробация диссертационного материала

Материалы диссертации доложены на IV Всероссийской научно-практической конференции «Современные методы диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы» (Новосибирск, 2001г.), Седьмом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2001г.), Восьмом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2002г.), Третьих научных чтениях, посвященныхе памяти академика E.H. Мешалкина (Новосибирск, 2002 г.), III Всероссийском семинаре памяти профессора Н. А. Белоконь "Врожденные и приобретенные пороки сердца" (Архангельск, 2003 г.), Ученом совете ГУ НИИ ПК им. академика E.H. Мешалкина МЗ РФ (Новосибирск, 2003г.)

Публикации

По теме диссертации опубликовано 20 печатных работ.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 223 страницах машинописного текста, состоит из введения, 6 глав, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 272 источника, из них 81 отечественных, 191 зарубежных. Работа иллюстрирована 33 таблицами, 43 рисунками и 6 схемами.

Выводы

1. Эхокардиографический диагноз транспозиции магистральных артерий характеризуется полиморфизмом анатомических форм, наличием сопутствующих аномалий или комбинаций с другими пороками сердца (у 30,4%), что является дополнительным фактором хирургического риска. По анатомо-гемодинамическим признакам выделено 4 группы пациентов, требующих различной хирургической тактики и способа коррекции: ТМА с ИМЖП (21%), ТМА с ДМЖП (42%), ТМА с ОЛВТ (32%), ТМА с ОАВК (5%).

2. На основании факторного анализа установлено, что для характеристики левого желудочка и определения показаний к операции при ТМА с ИМЖП имеют значение все линейные и объемные параметры левого желудочка, включая толщину и массу миокарда, индексы КДО и массы миокарда, индекс сферичности и миокардиальный стресс. При ТМА с ДМЖП важную роль играют взаимоотношение толщины и массы миокарда с линейными и объемными характеристиками левого желудочка, индексы КДО и массы миокарда, миокардиальный стресс. При ТМА и ОЛВТ в оценке состояния левого желудочка наиболее значимыми являются линейные размеры, толщина миокарда, индекс сферичности, относительная толщина стенки, менее значимыми - объем и индексы объема и массы миокарда левого желудочка, а в ряде случаев нужно учитывать характер шунта.

3. Обнаружено, что при ТМА наблюдается отклонение индекса объема левого желудочка от средних величин: в 1 группе - у 36,3% детей (гипоплазия и дилатация); во 2 группе - у 30,7% пациентов (дилатация); в 3 группе - у 26,8% больных (гипоплазия и дилатация). Доказано, что дилатация левого желудочка является фактором риска хирургического вмешательства как предиктор сердечной недостаточности. Гипоплазия левого желудочка (ИКДО менее 22,4 мл/м2 и ИММ менее 37г/м2) служит противопоказанием к радикальной хирургической коррекции.

4. Доказано, что при ТМА происходит компенсаторное ремоделирование ЛЖ, обусловленное анатомо-гемодинамическими нарушениями, и оказывающее влияние на результат хирургического лечения. Нормальная геометрия ЛЖ выявлена лишь у 11% детей, у 89% больных отмечалось его ремоделирование. Концентрическое ремоделирование при ТМА с ИМЖП, концентрическая гипертрофия при ТМА с ДМЖП являются предикторами осложненного послеоперационного течения и неблагоприятного исхода операции. Обнаружено, что при ТМА более чем у 50% больных ремоделирование ЛЖ не может быть классифицировано по общепринятой схеме. При ТМА характерными являются признаки диастолической дисфункции левого и правого желудочков.

5.При клинико-морфологическом сопоставлении установлено, что при ТМА с ДМЖП и ТМА с ИМЖП обнаруживается легочная гипертензия, при ТМА с ОЛВТ - гиповолемические или сочетанные с гипертензионными изменения сосудов легких. При морфологическом исследовании установлено, что процесс компенсаторного ремоделирования сердца при ТМА сопровождается гипертрофией миокарда, структурно-гиперпластическими изменениями в коронарных и легочных сосудах 1-2 степени, оказывающими влияние на исход хирургического лечения.

6. Разработаны эхокардиографические критерии в определении показаний и тактики хирургической коррекции и алгоритм эхокардиографического исследования. Для анатомической коррекции необходимо использовать параметры ЛЖ, составляющие 92-100% от нормальных значений. При ТМА с ДМЖП межжелудочковый градиент давления должен быть менее 20 мм рт.ст., т.е. левожелудочковое давление должно составлять не менее 70% от давления в правом желудочке. Критериями выполнения операции Растелли при ТМА и ОЛВТ являются нормальные размеры ЛЖ, наличие нерестриктивного субаортального ДМЖП с соотношением диаметров ДМЖП/Ао более 0,6, соотношением диаметров Ао/ЛА более 0,7-0,8. Показанием к гемодинамической коррекции являются недостаточные для анатомической коррекции параметры ЛЖ, неблагоприятная анатомия коронарных артерий, стенозы легочной артерии и случаи, когда раннее переключение противопоказано из-за других клинических проблем. Показанием к двухстадийной анатомической коррекции в возрасте старше 3 недель являются эллиптификация левого желудочка и масса миокарда менее 35-37г/м2

7. Установлено, что после хирургической коррекции ТМА происходит эволюция ремоделирования сердца, нередко начинающаяся непосредственно после операции. В отдаленные сроки после анатомической коррекции ТМА у 92,6% пациентов наблюдается нормализация параметров сердца. После гемодинамической коррекции ТМА у 57% больных отмечается дилатация правого желудочка, тенденция к уменьшению размеров, сферичности и снижению миокардиального стресса левого желудочка. После операции Растелли наблюдаются признаки гипертрофии миокарда и диастолической дисфункции правого желудочка.

Практические рекомендации

1. В случае рождения ребенка с цианозом необходимо выполнение эхокардиографического исследования в родильном доме для исключения транспозиции магистральных артерий. Транспозиция магистральных артерий диагностируется на основании выявления отхождения аорты от правого желудочка, легочной артерии - от левого желудочка при их параллельном расположении, отсутствии перекреста, наличии митрально-легочного фиброзного продолжения, установления характера шунтов, наличия или отсутствия обструкции выводного тракта левого желудочка.

2. Если поставлен диагноз транспозиции магистральных артерий, необходимо определить анатомический вариант порока (ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой, ТМА с ДМЖП, ТМА с ОЛВТ или другие). Нередко детям с простой ТМА требуется экстренная помощь для уменьшения явлений артериальной гипоксемии - баллонная атриосептотомия, назначение простагландина Е. При ТМА с ИМЖП и ТМА с ДМЖП необходимо в ближайшие сроки после рождения ребенка (не позднее двух недель) перевести его в кардиохирургическую клинику для решения вопроса о радикальной коррекции. Незнание необходимости такой постановки вопроса и запоздалый перевод ребенка с ТМА в кардиохирургическое отделение может привести к тому, что в результате естественного течения порока, состояние ЛЖ не позволит выполнить радикальную коррекцию.

3. В специализированном кардиологическом или кардиохирургическом учреждении врач-специалист по эхокардиографии должен провести морфометрию сердца и магистральных сосудов для выявления состояния сердца с оценкой его функциональных возможностей, и сосудов с целью оценки степени легочной гипертензии или гипоплазии легочно-артериального дерева, а также по возможности определить модель отхождения коронарных артерий.

4. Наиболее информативными факторами в оценке состояния ЛЖ являются КДР, КДО, ИКДО, толщина миокарда, ИММ, индекс ММ/КДО, миокардиальный стресс, ОТС, индекс сферичности, соотношение пиков Е и А трансмитрального кровотока, межжелудочковый градиент давления при наличии ДМЖП.

5. Используя эхокардиографические критерии, определяются показания к хирургической коррекции и производится выбор метода операции. На анатомическую коррекцию назначаются дети в возрасте 2-3 недель с ТМА и ИМЖП и до 1 месяца с ТМА и ДМЖП, у которых параметры ЛЖ составляют 92-100% от нормальных. При наличии ДМЖП необходима оценка соотношения лево-правожелудочкового давления. Давление в ЛЖ должно быть от 70 до 95% давления в ПЖ.

6. Выявление гипоплазии ЛЖ является абсолютным противопоказанием к радикальной коррекции ТМА. Наличие дилатации ЛЖ является фактором риска хирургического лечения и предиктором развития сердечной недостаточности.

7. При оценке результатов хирургической коррекции необходимо исследование морфометрии и функционального состояния сердца, сосудов, полулунных и атриовентрикулярных клапанов. После анатомической коррекции следует тщательным образом определить градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, поскольку одним из осложнений является развитие надклапанного стеноза легочной артерии. После гемодинамической коррекции ведущее значение имеет определение функционального состояния правого желудочка и состояние венозных коллекторов на уровне предсердий. После операции Растелли следует оценивать состояние градиента давления между правым желудочком и легочной артерией, состояние кондуита, функциональное состояние желудочков.

Алгоритм эхокардиографических измерений при ТМА

Отдел Морфометрические параметры Расчетные параметры

Левый желудочек КДР, КСР, Толщина ЗСЛЖ, МЖП, Продольный и поперечный размеры ЛЖ из апикальной позиции Выходной отдел Диаметр МК КДО, КСО, УО, ФВ Индекс КДО (мл/М2) Индекс массы миокарда (г/м2) Индекс ММ/КДО (г/мл) Миокардиальный стресс (г/см2) Относительная толщина стенки Индекс сферичности Длина притока ЛЖ/длина притока ПЖ Площадь МК/площадь ТК Соотношение пиков Е/А трансмитрального кровотока

Правый желудочек КДР, КСР, Толщина миокарда Выходной отдел Длина притока, длина оттока Диаметр ТК КДО, КСО, УО, ФВ Длина притока ПЖ/длина притока ЛЖ Площадь ТК/площадь МК Соотношение пиков Е/А транстрикуспидального кровотока

Единый желудочек КДР, КСР, толщина миокарда КДО, КСО, УО, ФВ

Легочная артерия Диаметр фиброзного кольца, ствола, правой ЛА, левой ЛА ф. кольцо ЛА/ф. кольцо Ао Диаметр ЛА/диаметр восх.Ао

Аорта Диаметр фиброзного кольца, восходящей, дуги, нисходящей Ао

Коронарные артерии Отхождение, диаметр —

Коллатеральный кровоток Отхождение коллатералей, Диаметр —

Атриовентрику-лярные клапаны Диаметр фиброзного кольца Диаметр МКх длина притока ЛЖ Диаметр ТК х длина притока ПЖ