Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Протезирование легочного ствола в хирургии врожденных пороков сердца

АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК СССР ИНСТИТУТ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ им. А. Н. БАКУЛЕВА

На правах рукописи ЗЕЛЕНИКИН Михаил Анатольевич

ПРОТЕЗИРОВАНИЕ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА В ХИРУРГИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

(сердечно-сосудистая хирургия — 14,00.44)

Автореферат диссертации на соискаиие ученой степени доктора медицинских наук

Диссертационная работа выполнена в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР

Официальные оппоненты:

Лауреат Государственной премии СССР, заслуженный деятель науки РСФСР, доктор медицинских наук, профессор В. И. Францев

доктор медицинских наук, профессор А. Н. Кайдаш доктор медицинских наук, профессор М. Л. Семеновский

Ведущая организация—Всесоюзный научный центр хирургии АМН СССР

Защита диссертации состоится « '5" » иодеГрл 1991 г. в « IЧ . О о» часов на заседании специализированного Совета Д.001.15.01 при Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР (117932, Москва, Ленинский проспект, 8, корпус 7).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке института.

Автореферат разослан « » 1991 г.

Ученый секретарь специализированного Совета кандидат биологических наук старший научный сотрудник

М. А. Милаева

югши >

„а

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

"Актуальность проблемы. Искусственный ствол легочной артерии

- трубчетый протез (содержащий или не содержащий клапан)соединяющий анатомичеснп правый желувдчек с лэ точными артериями. Ооновным итогом внедрения его в клиническую пргктяку явилась разработка методов радикальной коррекции атрезиа легочной артерии, общего артериального ствола, полной транспозиция магистральных сосудов и некоторых других врожденных аномалий сердца, сопровождающихся отсутствием анатомической связи между желудочком и ле-гочннмя артериями. Все они относились к категории неоперабельных. Кроме того, вместе о искусственным стволом в хирургии врожденных пороков вошел лринцш обходного понтирования, который окончательно решил проблему обструкций пути оттока из правого жедудочка. Сегодня искусственный легочный ствол - обязательный атрибут хирургического центра специализирующегося в лечении врожденной патологии сердия.

Несмотря на успеха достигнутые в практическом применения, ряд аспектов проблемы искусственного легочного ствола остаются не ревенными. Показания к его йрикенению в наиболее общем вине известны, "однако при отборе пациентов для оперативного лечения возникают труднооти. Какие компоненты порока очитлть критерием оперебельности? Каковы допустимые пределы отклонения? Какие диагностические процедуры необходимы и достаточны для объективной оценки пациента? На эти вопроон в литературе нет однозначного ответа. В последние годы дискутируется возрастной аспе.чт показаний, а также вопроо о клапанном а бесклапанном искусственном стволе. Не однозначна оценка возможностей метода в отдаленные ороки. Его иотория насчитывает несколько более 20 лет» поэтому

только в последнее время появились предпосылка для объективного анализа отдаленны, результатов. Наконец, от искусственный отвод нельзя считать .".реальным, и продолжаются исследования направленные на его соьериенстчоваьпе. Необходимо подчеркнуть, что все эти вопросы обсуадаптся в аарубехной литература. В СССР проблема практически но разработана. Только в ИССХ ил. А.Н.Бакулава АМН СССР проводятся планомерные исследования в атем направлении. Публикации исходящие иа других центров страны единичны и касаютоя отдельных едучаев применения искусственного отвела при коррекции тетрады Фалло (М.Ф.Зиньковский и соавт., 1933).

Цель и задачи исследования. Цель настоящего исследования -разработать и внедрить метод хирургического лечения врозденннх

••г

пороков сердца, сопровождающихся нарушением анатомической связи между правым желудочком д легочными артериями.

Для доогизэндя цела необходимо было решать ала дующие задачи*.

1. На основе опыта применения искусственного ствола легочной артерии уточнить показания, разработать принципы отбора больных для оперативного лечения. 0

2. Разработать технику имплантации искусственного легочного отвода, разработагь"опгим8лькк8 хирургические приемы коррекции общего артериального ствола, полной транопозиции магиотральных оооудов о дефектом межжелудочковой перегородка и стенозом легочной артерии, отховдения "аорта и легочной артерии от левого калу-дочка оердца.

3. Оценить эффективность метода в ранние и отдаленные сроки поола операции.

Научная новизна. Впервые в СССР проведен научный анализ опыта протежирования легочного ствола, уточнены показания, разработана рациональная хирургическая техника. Проведана объективная

оценка эффективности метода в ранние в отдаленный сроки.

Впервые в мировой практике получены данные о физической работоспособности я реакция сердечно-сосудистой системы на нагрузку у больных, перенесших имплантацию искусственного легочного отвола.

Практическая ценность исследования. В клиническую практику внедрен метод хирургического лечения сложных врожденных заболеваний сердца, относившихся к чиолу неоперабельных.

Реализация результатов работы. Результаты работы, научные выводы и практические рекомендации используются в практической работе отделений врожденных пороков сердца детей отараэ 3 лет и раннего возраота ИССХ им. А.Н.Бакулева АМН СССР.

Апробация Работы. Результаты диссертационной работы доложены и обсудцены:

- на Ученом совете ДОСХ им. А.Н.Бакулева АМН СССР (1982);

- на 1У всеооюэной конференции сердечао-оосуявстнх хирургов (Киев, 1984);

- на У всесоюзной конференции сердечно-сосудистых хирургов (Вильнюо, 1986);

- на П, советско-французском симпозиума по проблеме "Хирургия сердца: протезирование и пластические операции на клапанах" (Москва, 1986);

- на I совместном советско-индийском оюшозлуме по проблеме "Диагностика я хирургическое лечение врожденных пороков оердца" (Москва, Ереван, 1987);

- на П международном оикпозиуме кардиоцентра детского госпиталя им. Вильями Солера по проблеме "Диагностики и хирургическое лечение врожденных пороков сердца" (Гавана, 198в);

- иа I всесоюзном съезде сердечно-сосудистых хирургов

(Москва, 1990);

- на совместней научной конференции отдалений врожденных пороков сердца детей старше о лет лсизни, раннего возраста, отдаления экстренной хирургия и интенсивной терапия лоэорозденянх детей о вроаденнши пороками сердца, научно-консультативного отделения, лабораторий ректгенхирургическюс исследований сердца и сооудов, рентгенология, патологоанатомии о прозектурой, автоматизированной истории болезни (1991).

Публикации. По теш диссертация опубликовано 20 научных работ в центральных изданиях.

Структура работы. Диссертация изложена на 163 страницах машинописного текста и.состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов, практичеоких рекомендаций и указателя литературы, включающего 15 отечественных и 85 иностранных источников. Работа ел-люотрирована 34 .таблицами и 36 рисунками.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Коррекция врожденных пороков сердца методом протезирования легочного ствола. В основу положен ан^лиа 57 операций выполненных 54 пациентам в отделениях врожденных пороков сердца детей старше 3 лет жизни и детей раннзго возраота о апреля 1975 г, по май 1990 г. Во всех олучаях вмешательство нооило радикальный характер. 35 пациентов (655?) были мужского пола, 19 - женского, Возраот колебался от 9 мае до 28 лет (в среднем 8,0±5,5){ вас -от 6,2 кг до 72 кг (в среднем 22,5±12,9). Исходное состояние пациентов в большинстве случаев било тяжелым. 38 (?С$) из .чих оо-ответотвовали IУ функциональному классу (нхна), 16 - Ш клаооу.

Доопе рационное обследование вклиало обычные клинические и специалыгуе методы (вхокардиография, катетеризация сердца и ангиокардиография, биопоая легких). На основе комплексного оболе-

дования устанавливался клинический диагноз и определялись показания к операция. Клинический диагноз и количество операций отражены в табл. I. 16 пациентов до радикальной коррекции перенесли

Таблица I

Клинический диагноз ¡Количество {наблюдений

Тетрада Фалло 9

Полная траноаозиция магистральных сосудов

с дефектом мзжжелудочковой перегородки и 22

стенозом легочной артерии

Обший артериальный отвол, тип I 14

Отхоадение аорты и легочной артерии от

правого желудочка со стенозом лзгочной 5

артерии

Отховдение аорты и легочной артерии от

левого желудочка со стенозом легочной

артерии ■ ' 4

Стеноз искусственного ствола легочной

артерии 3

В о е г о 57

различные паллиативные операции. У 29 больных.из числа оперированных кроме основного порока имелось в общг-й сложности 51 сопутствующий дефект сердца (сукрытое овальное окно - 18; аномалия коронарных артерий - 16; дефект меяпредсердаой перегородка - 9; псстапозицЕя предсердных ушек - 4; недостаточность трункаль-ного клапана, открыло артериальный проток, аномалия расположения сердца, атрззня клапана лзгочной артерии - по I случаю). Некоторые дополнительные показатели исходного состояния пациентов представлены в табл. 2.

Операции выполнены в уоловиях искусственного кровообращения . и гипотермии. Продолжительность перфузия колебалась от 86 мин до 201 мин (в ореднем Ш±26,0). В 55 случаях охлаэдение Сто

Таблица 2

Некоторое яскэзатели исходного состояния пациентов

------ ----------------- Показатель 1 ! Минимальное значение ; Максимальное | влаченяе ! Среднее 1 значение

Наоншэние артериальной кровв кислородом в % 65 95 60,3^9,8

Концентрация гемоглобина в щ, 15 24 19,4±2,6

Гематокрит в % 43 79 61,3±9,0

глубоким: минимальная температура тела 16-25°С (в среднем 21,3± ±2,7). В 2 олучаях охлаждение ушренное (29°С и 30°С). У 51 пациента в качестве задаты миокарда иопользована сочетанная (фармакологическая и холодовая) кардиоплэгия. Бремя пережатия аорта 36-151 мин (в средней 86,9*33,9). В 3 случаях использована методика дробного пережатия аорты с периодами репарфуаий коронарных артерий. Еще в 3 олучаях аорта не пережималаоь (операции выполнены яа фабриллярующэм или остановленном путем охлавденяя сердце). ;

Доступы к оервду через срединную отеркотошв. Подключение аппарата искусственного кровообращения осуществлялось пооредот-вои канюляции вооходящэй аорты и полых вен (за исключением I

повторной операции, где попользованы бедренные артерии и вена).

_ , ..... —

При наличии системно-легочного анаотошза его устраняли оразу пооле начала перфузия. В дальнейшем последовательность этапов оперативного вмешательства завиоила от характера порока. Использована 4 типа искусственного ствола легочной артерии (табл. 3).

Искусственный отвод изготовленный в янотитуте - протез из иелкопоргчтого Дакрона о имплантированным в просвет биологичео-ким (коеноаортальным) клапаном (В.СДеканов и Л.И.Красиков,

Таблица 3

Типы искусственного легочного ствола

! ~

Тип искусственного ствола ¡Количество

(

Сиятетичеокяй протез с биологическим клапаном (изготовлен в института) 12

Синтетический протез о механическим клапаном ("Бьерха-Шейли"} 12

Синтетический протез о биологичеоким клапаном ("Таоооп МаД1оа1 Тес1шо1окг") 18

Сиптетическпй протез без клапана 15

Всего 57

1978). Два других типа клапанного стволг, представляли готовую продукцию фирм Бьерка-Шэйли (СМ) И "Тааооа МэсПсаХ ТпоЬпого^у" (СМ). Протезы без клапана были изготовлекы из мелкопористого Лакрона я Тефлона. У 54 пациентов искусственный ствол использован для первичной операции, у 3 - для повторной (реимплонтации).

Острый период адаптации пос ле оперативного вмешательства пациенты проводили в отделений интенсивной терапия. Тактика ведения соответствовала обвдприяятУм' стандартам (мониторлый контроль, показателей гемодинамики, контроль газообмена н гомеостаза, управляемое дыхание). Бое пациенты нуждались в кардиотоииках. ¿Терапевтичеокой считалась доза адреналина на превышающая ОД мкг/кг/мин, допамина - 7 мкг/кг/мян. Экстубация производилась после стабилизация центральной гемодянамикп и гомеостаза, как правило на 3-4 оутки. Пациенты переводились в обычное отделен«. Последующее лсченяз включала антибактериальные г. противовоспалительные препараты, сердечные гликозиды и мочегонные. Вое пациента о клапанным искусственным отводом получали антикоа1улянты непрямого действия. Поело нормализация температуря, ликвилщии

признаков нарушения кровообращения н замшленая операционной раны пациенты вшионвалиоь из института.

Рассмотрены общие вопросы имплантации искусственного ствола легочной артерии. Анализ 54 случаев первичной имплантации искусственного отвода позволил разработать оптимальную хирургическую технику. Сформулированы ооновные принципы соблюдение которцх обаопечивает беспрепятственный отток крови из правого желудочке;

Рассмотрены частике вопросы коррекции общего артериального ствола, полной транспозиции магистральных сосудов о дефектом кежжелудочковой перегородки и отенсзом легочной артерии, отхож-дения аорты я легочной артерии от левого желудочка, а также некоторых анатомических вариантов тетрады Фалло и огховдения аорты и легочной артерии от правого желудочка.

Анализ 14 олучаев обпвго артериального отвода I типа, 22 случаев полной транспозиции магистральных сосудов о дефектом меюдалудочковой перегородки и стенозом легочной артерии, а также 4 случаев отхоздения аорты и легочной артерии от левого «елу-дочка показал, что етапность коррекций одределяетоя типом порока. Обоснована оптимальная хирургячеодая техника. Изучена условия, диктующие использование искусственного ствола при тетраде Фалло и отхождании аорты и легочной артерии от правого хелудочка. Анализ 9 случаев тетрады Фалло и 5 олучаев "двойного" отховде-ния сооудов от правого желудочка свидетельствует, что таковыми являетоя сочетание пороков о аномалией коронарных артерий. Рассмотрены оообеннооти коррекции порока в этих условиях.

Проведан детальный анализ результатов коррекции. Из 54 пациентов оперированных первично умерли 15 или 27,8??. Наиболее частые причины операционной летальности - инфекция, синдром малого сердечного выброса, отек головного мозга и легочная гипертензия.

Только 2 олучая {12%) летальных иоходов связаны с искусственным стволом легочной артерии. Проведен сравнительный анализ летальности в разных диагностических группах. Он показал, что наиболее высокая летальность в группах больных о общим артериальным стволом и полной транспозицией магистральных оосудов (соответственно 35% и 32^). Наименьшая операционная летальность в группе больных о тетрадой Фалло (.11%). Обсузденн причины высокой операционной , летальнооти в группах больных с общим артериальным стволом и полной транспозицией магистральных сооудов. Важность разработки оптимальных технических приемов коррекции подтверждается снижением операционной летальности за последние годы при коррекции полной транспозиция магистральных сосудов (о 60!? до 9$). Отсутствие динамики операционной летальнооти при общем артериальном стволе свидетельствует, что коррекция порока - тактическая прсб-

Л9ма' Таблица 4

Динамика показателя операционной летальности

Период (1975-1985 гг.(1986-1990 гг.( В о е г о

Оперировано 32 22 54

Выжили 20 19 39

Умерли 12 3 15

% 37,5 13,6 27,8

Анализ операционной легальности за все годы представлен в табл. 4. Отмечаетоя пологительная динамика показателя летальнооти в целом для воей группы за последние 5 лет она сократилась более чем в 2 раза, причем различие между показателями временных периодов отатистически достоверно (Р < 0,05).

Проведен анализ 3.операций замены искусственного легочного отвода. Результата его свидетельствуют, что главная проблема

заключена в доступе х отеро>у протезу. Отсутствие выраженного гемодянамотзскогс эффькта в 2 из 3 операциях, позволяет предположить о необходимости накопления опвта и совершенствования диагностики урсьля обструкция протеза.

Проведен анализ результатов хирургической коррекция врожденных пороков оердца методом протезирования легочного отвода о позиций гемодинамики в бликайшие ороки посла операции (табл. 5).

Таблица 5

Некоторые показатели внутриоердочной гемодннамзка после коррекции пороков

Показатель ¡Максимальное I значение ¡Мйпгошгыгое1 { значение { Среднее значение

Давление в правом желудочке (мм рт.от.) 100 35 65,0*16,2

Давление в легочной артариа (юл рт.от.) 96 15 43,2*20,0

Градиент давлений Пд/ЛА (км рт.от.) 63 0 25,0*17,5

Соотнесение давлений п^/лж 1,0 - .'*Ч),37 0,65±Р,16

Получекккз даягшз оввдэтелъстьуюг о тем, что в большинства случаев достигнут хороший гемодннамичеокий эффект. Учитывая характер пороков и объем реконструкции олздует очптать закономерным значительное врличеота'о иесмертельнззс'оолоаюнай (84) у пациентов перенесших оператЕвное вмзшатедьство. Анализ осложнений показал, что вое они встречаются и при других операциях ка открытом оердцо.

Рассмотрены показания и йякторы риска. В широком омнала показанием для ыплантации искусственного отвода являатся отсутствие, лиЛо нарушение анатомачеокой связи шзду желудочком и

легочными артериями, при этом отсутствие связи можно рассматривать как абсолютное показание, затруднение анатомической связи - показание относительное. Критерии отбора пациентов для опера-гявного лечения определяются характером порока. При общем арте-риачьном отводе отбор пацяентов основан на оценке отадии легочной гипертвнзяи. Показано, что непрямые методы оценки не исключают диагностической ошибки. Обоснована необходимость биопсии легких, которая наиболее объективно отражает соогояние легочного артериального русла. Обсуждено также влияние тша порока и компетентности трункального клапана на результаты лечения, а также диагноотичеокиэ процедуры позволяющие до вшшатольотва оценить эти факторы. Рассмотрен возрастной аопект показаний, сделано предположение о необходимости более ранной коррекции порока.

При полной транспозиции магистральных зосудов и отхокдзнии аорты и легочной артерии от левого яелудочка выбор показаний базируется на оценке анатомических особенностей порока. При полной транспозиции основное знаоние имеет дефект межаелудочковой перегородки, его локализации и размеры. Обоувдены программ обследования пациентов о этой патологией, возводящие получить исчерпывающ^ информацию. Рассмотрен возрастной аспект показаний. Показано, что снижение возраотпого порога коррекции связано о более высоким операционным риском, однако может улучшить результаты отдаленного периода.

Пра татраде йалло и отхоадэнии аорты и легочной артерии от правого желудочка показанием для протезирования легочного ствола оледует считать сочетание порока о аномалией коронарных артерий в гипоплазией выводного отдела я клапанного ко л.-'.а легочной ар-1 терии. Наличие этих условий исключает испол: зование традиционных методов, либо делает их чрезвычайно рискованными.

Рассмотрена показания к повторной операции п реимплантациЕ искусственного ствола. Они базируются на результатах катетеризации сердца и клшшческом отатуое пациэкта. Отмачеэтоя важность динамкчеокого наблюдения за больными с использованием ют-ода ье-лоэргомогрии и оценка физической работоспособности пациента.

Обоуадзны преимущества и недостатка беоклепанного протеза. • Сформулированы показания в противопоказания к ешлантацня этого нокуоотвенного отвода. Отмечена необходимость особой остороанос-ти при решэниа вопроса о бесклапанном протезе у маленьких пациентов.

Рассмотрены потенциальные факторы риска операции имплантации искусственного легочного отвода. Все порока требующие его применения'относятоя к категории сложных, что является основным фактором риска и определяет достаточно ЪЦоокей уровень операционной летальности.,Додтверадено, что клинический диагноз является , фактором риска. Отмечено, что индивидуальный подход и тщательное обследование пациентов в значительно^! мере способствовали снижению операционной лэтальнооти за посАадвдэ годы.

Оценка метода в отдаленные о соки. Оонована на анализе результатов обследования 30 пациентов, оперированных о апреля 1975 г. по октябрь 1988 г. и пэренеопшх оперативной вмотательство. Из 30 пациентов 16 (6050 были мужского пола, 12 - женского. Возраст к моменту проверки (октябрь 1989 г.)-й6лебалоя от 6 лет до 39 лет (в среднем 14,4±7,4). Промежуток времени меаду проверкой в операцией от I года до 14 лет 6 мэо (в среднем 5 лат 5 мао). Клинический диагноз и количество пацшнтов предотавлены в табл. 6. Более половины пациентов (57$) оперированы по поводу полной транспозиции магистральных сооудов и общего артериального ствола. Типа искусственного легочного ствола представлены в табл. 7. Внут-

репниЗ диаштр протеза 16 мм - 24 мм (в ореднем 20 мм).

Таблица 6

Клинический диагноз и количество пациентов "

Клинячеокяй диагноз

¡кодкиоство

(поцдантоз

Полная транспозиция магистральных созудоа о де^ктом маваелудочковой перегородки и стенозом легочной аргерял

Обвдй артериальный ствол Тетрада Фалло

Отхоздеяио аорта а легочной артерия от правого гелудочка со стенозом легочной артерия

Отховдение аорты и легочной артерии от левого яедудочна со отеяоэом лэгоадо;! артерии

Э 8 7

3

"зо

В о в г о

Таблица 7

Типы искусственного легочного ствола

Тш искусственного ствола

Синтетический протез с гаханическим клапаном ("Еьерка-Шэйли")

Синтетичеокяй протаз о биологическим клапаном ("Тавооп Нва1ов1 Тзс}1По1оет")

Синтетический прогоз баз клапана

В о е г о

I Количество неблвданий

Синтетический протэз с бяологачеоквм клапаном (ооботвенноа изготовление)

9 6

7

8 "зо

Вов пациента с кошята операции находились под динамическим н&б-ллдением. Прл наличия биологического клапана и бэоклапанного . искусственного ствола антикоахулянты непрямого действия назначались в течэияе 2 мэо пом® вшйоки яз огацяонара. Пациенты о т-

ханическим клапаном получали антикоагулянта поотоянно. Первая проверка происходила через I год, лоследувдкз, как правило, о интервалом 1-2 года з зыв милости от состояния пациента. Программа обследования преследовала 2 зачачи: 1) оценить соотояние пациента, 2) оценить Функциональные овойства искуоотвенного отвода. Оценка состояния пациента проводилась по 3 направлениям, которые можно уоловио назвать как клиническое, гемодиншачеокое и функциональное. Клиничеокая оценка учитывала шэниа самого пациента или его родителей, результаты осмотра, данные инструментальных методов, а также необходимость и характер медикаментозного лечения. Воз пациенты разделены на 4 группы. Результат хороший - жалоб нэт, ведет активный образ жизни, в медикаментозном ь

лечении не нуждается; Результат удовлетворительный - имеются небольшие жалобы или уморенное ограничение физической активноо-тя, периодически может нуждаться в медикаментозном леченаи. Ре-

о

зультат неудовлетворительный - физическая активность существенно

ограничена, постоянно нуждается в медикаментозном яечекан, В 4

#

группу отнеоекы пациенты умершие в отдаленны?» сроки.

ГемодинамЕчэокая оценка получена на основе данных катетери-' зедин сердца. Обычная программа включала катетеризация правше отделов и выполнялась черев I год пооле вмешательства. Затеи наследование гемодинамики производилось по показаниям.

функциональная оценка включала .З^ятодякв. Все пациенты разделены на группы в соответствие о классификацией Нъч-Йоркокой ассоциации кардиологов (1пша) . Второй шток ааклшалоя в объективной оценке уровня физической работоспособности из то дом ве-- лоэргоматраи (Г.И.Каооирский и ооавт., 1988).

Прпжизнвннач оценка функциональных овойсгз вокуоотвенкого ствола проводилась на основании данных эхокардиографии, катете-

ризации оердца и ангиокардиографии. Обращали внимание на проходимость протеза а функцию клапана. Протезы изъятие, во время повторных операций или аутопсии подвергнуты морфологическому изучению. Результаты клянячеокой оценки представлены в табл. 8.

Таблица Й*

Результаты клщшческой оценки

1 I

.Количество

Результат {пациентов

Хороший 20 ( 67^)

Удовлетворительный 3 (105?)

Неудовлетворительный 2

Умзрла 4 (13,356)

Не извеотвн I

Всего 30

Т.о., почти 80$ пациентов из чпояа обследованных в отдаленные орокп пооле операции вели достаточно активный образ жизни, не предъявляла жалоб, либо предъявляла незначительные жалобы и либо нэ пуддалзсь в шдика&штозком лечении, либо нуждались периодически. Из 30 пациентов к момоату контрольной проверки 26 была • киви, расчеты показывают, чуо вероятность вшивания посла операции к 5 году составляет 90$.

Отдаленная лэталшооть составила 13,3^ (4 пациента). Причина смертельных иоходов: нарушение функции клапана (мзханичэоко-го), бактараалышй эндокардит, воздувная эмболия в сооуды головного мозгя во время повторного вмепательотва. Причины неудовлетворительного состояния - недостаточность тршсуспидвльного клета-на я отеноз иокуоотаенного отвода.

Оценка гемодинамика проведена 21 пациенту (70%) в сроки от

9 меа до 9 лет 2 мао после операции (в среднем 3 года 6 то). Средние значения некоторых показателей внутрисерцечной гемодинамики вредотавлены в табл.' 9. Проведенный сравнительный анализ не выявил статистически достоверных изменений показателей зарэ-гистрироваяных при катетеризации в отдаленный сроки п показателей зарегистрированных сразу посла операции (? >0,05). Высокая гипертензия в правом жолудочкэ обнаружена у 4 пациентов.

Таблица 9

Сравнительная характеристика показателей гемодинамики после операции и в отдаленные сроки

\lIoKasQ- ^Давление {Системное |Соомю-| Давление | Градиент I в ПЕ ! АД 1 Еекие | в ЛА ! П2-ЛА' регистрами^ 1Ш Р'«"«?»01 РР'ОТ»? Л^АД ¡мм рг.от. ) км рт.от.

После 64,4±14,6 101,5+10,5 0,63 40,6±17,6 25,0±17,5

операции

При катетеризации 76,4±28,5 122,7±24,9 0,62 31,0±П,0 38,9±19,3

В соответствии о Ныэ-Йоркокой классификацией в среднем че-рээ 5 вэт после операции 20 пацйентоз (из числа 25 обследованных) соответствовали I функционально^ классу (8050, 2 ~ П классу (85?), I - Ш классу н 2 - 1У классу. Следовательно, почти 90$ иэ числа оболедованных соответствовали I и П классам.

Клвнико-Зункциональное исследование о изучением реакции кар-диореспираторной системы яа физическую нагрузку проведено 23 пациентам в оредвем черев б лет после операции. Все пациенты продемонстрировали достаточно высокий уровень физичеокой работоспособности , который был ш мелев 50? от уровня здорового человека. Учитывая, что до операции большинство аз них <быдя резко ограничены в физической активное та *ек«Д рвэультзт следует рао-

сматривать как хороший. 14 пациентов (59% из числа обследованных) выполняли нагрузку ревнуй 75-80;'? от уровня здорового человека. Пра этом реакция кардиореспираторкой системы бала макоимально приближала к реакции здорового человека.1

с

Из 29 искусственных стволов легочной артерии шямантированлнх во вреня первичной операции к моменту контрольной проверки (в среднем через 5 лет) в организме реципиента оставались 23 (80$). 3 пациента умерли, ецэ 3 переколи повторные операции, причем I аз этих пациентов умэр. Прижизненная оценка функциональных свойств искусственного ствола у 23 пациентов показала, что в 22 случаях проходимооть его не нарушена. Анализ результатов в зависимости

А

от типа протеза показал, что наихудшие результаты у протезов изготовленных в института. I случай нарушенш: функции клапана зарегистрирован в группе Цвдйзнтов о механически!.! клапаном, что язилооь причиной ctepTB. баЛЬНОГо. Воз Протйзы фирмы " Тавсоп lía-dio al Sechaology" п баоклапаннш искусственные отзоли оохраяя-лп походные функциональные овойотаа. Отсутотваз достаточного яолячеогва mónmistir.ft по отдельным типам протезов и НеПрОДОЛЖВ-ТдЛЬНЫЙ период ИабЯВД4йШ1 не позволяют оделять заключение об оптимальном протезе, однако общзй результат можно рассматривать . как вполне удовлетворительный.

Морфологическое изучение проведено в 4 олучаях. Вое протеза собственного изготовления о кезновортальным клапаном. Изучение подтвердило теорию образования внутренней выотнлки протеза прзд-логэнную K.O.Agarwal et al.. (1982). Подтверждено так го, что наиболаэ чаотой причиной отенозаропания протеза о ковноеорталь-ным клапаном являвтоя кальциноз последнего.

Обоуядены возможности и огранпчения гато^а. Анализ полученных результатов дает все основания утверждать, что яокусатвеяный

отвол легочной артерии является эффективным катодом хирургического лечения врожденных воронов сердца, сопровождающихся нарушением аяатомичеокой связи »«¡аду правым желудочком и легочными артериями. Полученные результата свидетельствуют, что в оредноы че.реэ 5 лег после имплантации подавляющее большинство пациентов ведут активный образ жизни и пшют хороший гемодинамичеокий я функциональный отатуо. В оонове клинического, гемодинамичеокого и функционального благополучия пациентов лежит способность искусственного легочного ствола длительное время оохранять овои исходные свойства. Нарушение функции протеза в виде его оте:го8В~ рования является наиболее значительным осложнением отдаленного периода, которое ограничивает возможности кэтода.

ВЫВОДЫ

1. Искусственный отвол легочной артерия позволяет ооущеот-вить коррекцию врожденных пороков сердца, относившихся к категории неоперабельных (общий артериальный отвол, полная.транспозиция магистральных сооудов, отходцение аорты и легочной артерии от леього желудочка). При тетраде Фалло и отхождениа аоргы и легочной артерии от правого желудочка сочетающихся о аномалией коронарных артерий искусственный отвол онвждэт рзск радикальной коррекции.

2. Операционная летальнооть при коррекции врожденных пороков методом протезирования легочного отвода ооотавляет 27,8^, она обусловлена, прежде воего, сложностью патологии, Имэется отатво-тячеоки достоверная тенденция к снижению операционной летальноо-тя.

3. Критерии отбора пациадтов для хирургического лечения определяются характером порока.

4. При общем артериальном отводе отбор пациентов для хирур-

гэтоского лечения базируется на оценке стадии легочной гипертэн-зии. Наиболее информативным методом оценки степени поражения легочного артериального русла является бпспоия легких.

5. При полной транспозиции магистральных сосудов и огхоаде-нии аорты и лэ точной артерии от левого хелудочка отбор пациентов для хирургического лечения базируется на оценке внутрисердечной анатомии. При транспозиции магистральных сосудов решающзе значение имеют локализация дефекта мэжжелудочковой перегородки и его размеры,

6. При тетраде Фалло д отхоадении аорты и легочной артерии от правого желудочка показанием к ннп лактации искусственного легочного отвода является сочетание аномалии коронарных артерий

о гипоплазией вызояного отдела талудочг.а и клапанного кольца.

7. Искусственный легочный ствол - эффективный метод коррекции врожденных пороков сердца, сопровоздашшхоя нарушением ана-томичеокой связи шаду правым жзлудочком и легочными артериями. Свкшз 80^ пациентов, перенесших оперативное вмешательство в отдаленные сроки (з орэднем через 5 лет) имеют хорошие условия жизни. Наиболее гначвшм осложнением отдаленного периода явлкет-оя отенозирование протеза.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОЬЕНДЩИИ

I. Процедура имплантации искусственного легочного отвола -отвэтотвзшшй момент завершавший оперативное вмешательство. Задача хирурга заключается в создании адекватного' сообпэная между правым жедудочком и догочными артериями. Необходимо выполнить 3 главных условия: 1) искусственный ствол достаточно большого внутреннего оечекия, 2) широкие диогальнов и проксимальное соустья, 3) размещение протеза в грудкой клетке ясклотаюпвв сдавленна грудпной. Оптимальтш является искусственный отеол о внутренним

диаметром 20 ш и 22 мм. Эти протезы соответствующие возрастной норма взрослого человека, могут быть успешно имплантированы больным в возрасте 3 лет и м^нее. Материал из которого изготовлен протез должен обладать достаточной пластичностью и хорошими ге-мостатичес;;ямй свойствами. Чтобы избежать сужения д¿'стального анастомоза, конец протеза косо срез&жг. Протяганный разрез отен-кг. правого ке дудочка и специальная выкройка протеза гарантируют достаточную ширину проксимального соустья. Проксимальное ооуотье представляет наибольщ'ю опасность в плане сдавления. Оно требу-от основного внимания при размещении протеза. Следует придерживаться правила: не располагать анастомоз вблизи от средней линии тела, где грудина и передняя поверхность сердца максимально приближены. При наличии клапана рационально сместить его (путем со-ответотаузяцего моделирования дистального конца протезе) в безопасную зону к листальному анастомозу. При угрозе одавления искусственного ствола следует резецировать грудину в области давления. Во всех сомнительных случаях оправдано оставление в правом желудочке катетера для контроля давления в послеоперационном периоде .

2. Коррекция общего артериального отвода включает 3 ооновных этапа: 1) разъединение "аорты" и легочных артерий, 2) пластика дефекта мв ев луд очковой перегородки, 3) имплантация искусственного легочного ствола. Оптимальным способом разъединения сооудов следует очитагь отсечение легочных артерий о последующим анаото-мозированием с протезом конец-в-конец. Для коррекции порока следует использовать только клапанные протезы. Оптимальная позиция для размещения искусственного отвода - слева от восходя щэй аорты в переднем средостении.

3. Коррекция полной транспозиция магистральных сосудов о де-

фактом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии и отхождения аорты и легочной артерии от левого желудочка включает 3 основных этапа: 1) пластика дефекта шжкэлудочковой пере-

• 1

городки доступом из правого желудочка, 2) разъединение легочного отвола и левого желудочка, 3) имплантация искусственного легочного ствола. При транспозиции магистральных сосудов одновреьэнно о пластикой дефекта в полости правого желудочка создается "тоннель" для оттока крова из левого желудочка в аорту. Адекватней отток из левого желудочка - одно из основных условий успеха операции Раотелли. Отток зависит от размеров дефекте межжелудочковой перегородки и ширины "тоннеля", который создается с помощь» заплаты. Если дефект шньда аорты его следует расширить путем резекции перегородки в безопасной зоне (поредне-верхний отдел перегородки). Необходимо соблюдать особую осторожность, чтобы не повредить структуры левого желудочка (митральный клапан). При соответствии дефекта аорте необходимо выкроить достаточно больную заплату, чтобы не оузить путь оттока крови из левого ждудочка. В отличие от полной транспозиции,магистральных сосудов, при от-хожденаи аорты и легочной артерии от левого желудочка нэт необходимости в ооэдании внутрисердечного тоннеля. Как в первом, так и во втором случае оптимальным опоообом разъединения легочного отвола и левого лвлудочКа является перевязка ствола у оонования сердца. Возможно применение как клапанного, так а бесклапанного иокуоатвенного ствола. У пациентов'раннего воэраота рациональнее использовать протез с клапаном. Наличие клапана исключающего' легочную регургитацию в оотром периоде адаптация может определить благоприятный иоход оперативного вмешательства. Размещзние протеза оледует осуществлять строго индивидуально, исходя из наружной анатомии порока, особенностей расположения коронарных арте-

рий и особенностей грудной клетки.

4. Противопоказанием к операции Растелли при полной транспозиции магистрагл>ных сосудов и отховдении аорты и легочной артерии от левого желудочка о лед ус? считать кшоплазаю правого желудочка, высокую легочную гипертенэию (которая нередко встречается при этой патологии несмотря на наличие стеноза легочной артерии), патологию трехстворчатого клапана в виде "верхом с идя пего" клапана. К числу противопоказаний также следует отнести множественные дефекты межлвлудочковой перегородки и рестриктивный дефект, т.е. дефект небольших размеров. Наш опыт свидетельствует, что дефект менее 0,5 диаметра аорты следует считать рестриктивныы.

5. Коррекция тетрады Фалло и отховденяя аорты и легочпой артерии от правого желудочка методом создания искусственного легочного ствола включает 2 ооновных этапа: ч) пластика дефекта мэж-желудочковой перегородки, 2) имплантация искусственного легочного ствола. В случае отходцения аорты и легочной артерии от правого желудочка одновременно о пластикой дефекта необходимо создать "тоннель" для оттока крови из левого желудочка. Б обоих случаях естественное сообщение шяду правым желудочком и легочными артериями сохраняется. Еозмоано использование как клапанного, так

я бесклапанного искусственного ствола. Оптимальная позиция для разнесения протеза - олева от восходящэй аорты в переднем срэдо-стениа.

6. Основная проблема реишлантации искусственного легочного ствола заклгоается в доступе к протезу. Масоивные орапвняя и раополоявние» протеза непосредственно под грудиной увеличивают опасность профузного кровотечения. Поэтому, перед началом операции аппарат искусственного кровосбращэния долкен быть приведен

в полную готовность. Необходимо также обоопечать возможность

оперативного доступа к бедренным сосудам. Наличие высокой гипер-тензии в правом желудочке в сочетании с нарушением кровсобраве-ния не поддаю®мся медикаментозному лечению следует считать абсолютным показанием для повторного вмешательства а замена вскуо-

а

стввнного легочного ствола. В тех олучаях, когда стеноз искусственного ствола я высокая гипертензия в правом желудочке не имеют выраженного клинического проявления, вопрос о повторном вмешательстве должен решатьоя на основании данных, полученных при динамическом изучении реакции кардиореспираторяой системы на физическую нагрузку.

7. Беоклапакннй искусственный легочный ствол сникает вероятность, отенозирования в отдаленные сроки. Такой протез может быть имплантирован только при наличии 3 условий: 1) нормальное или пониженное давление в системе малого круга кровообращения, 2) абсолютная компетентность,трехстворчатого клапана, 3) нормальный объем и <|уккция правого желудочка. Отсутствие хотя бы одного из названных уоловлй следует считать противопоказанием для имплантация бесклапанного искусственного отвода. У пациентов раннего возраота, даже при наличии оптимальных гэмодияамячеоних условгй подход к выбору протеза должен быть особенно осторожным, т,х. наличие или отсутствие клапана может оказать решающее влияние

на иоход операции.

8. Пациенты перенесшие имплантацию искусственного легочного отвода должны находиться под поотоянннм наблюдением. Обязательной являетоя контрольная проверка через I год посла вмепательот-ва, при этом, программа обследования должна включать катетеризацию правых отделов сердца и ангиокардиографию из правого галудоч-ка, которые позволяют объективно оценить результат операции. В последующем оптимальным интервалом для обследования является 1-2

года В зависимости от состояния пациенте. Программа обследования должна быть максимально щадящзй и вклэтагь неинвазивные методы (рентгеноскопия грудной клетки, эхокардиография, велоэргометрия с изучением функции кардиореопираторной сиотемн). Катетеризацию сердца в ангиокардиографию следует выполнять только по показаниям. Такая тактика по отношению к пациентам в отдаленные сроки является рациональной и достаточной для объективной оценки состояния а своевременного выявления осложнения в виде стенозирования искуаственного отвола легочной артерии. При развития стеноза вопрос о_повторном вмешательстве решается на основе оценки клинического, гемодинамического и функционального статуоа пациента. Подход должен быть строго индивидуальным, при этом оледует считать оправданной катетеризацию сердца и ангиокардиографию по полной программе (включая левые отделы).

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Радикальная коррекция полной транопозиции аорты и легочной артерии с дефектом межделудочковой перегородки и стеновом легочной артерии // Ж. Грудная хирургия. - 1981. - № б. - С.85--86 (соавторы: В.П.Подзелков, Л.И.Красиков, С.В.Киракосян).

2. Демонстрация больного пооле успешной радикальной коррекции полной транспозиции магистральных оосудов о дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии // Ж. Грудная хирургия. - 1983. - * 2. - С.87-89 (соавторы: А.В.Иваницкий, Л.И. Красиков, О.В.Ефимова).

3. Двухлетний опыт хирургического лечения транспозиции аорты и легочной артерии // X. Груднея хирургия. - 1983. - * 3. - 0.9091 (ооввторы: Г.3.8альковский, Л.А.Бувшова, В.Н.Ильин, B.C.Крамер).

4. Операция Растелля в хирургическом лечении полной транспо-

эиции магистральных оооудов с дефектом шжжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерия // В кн.: Современное состояние и перспектив« развития хирургической помощи при пороках а заболеваниях сердца и сосудов: Тезиоы докладов 1У Всесоюзной конференции оэрдечно-соеудиотцх хирургов. - Киев, 7-9 декабря 19БЗ г. М., 1983. - С.116-118 (соавторы: В.И.Бураковский, В.И.Подзолков, Л.И.Красиков).

5. Радикальная коррекция полной транспозиции магистральных оооудов, сочетайтейся с дефектом тоюелудочковой перегородки и отенозом легочной артерии // Ж. Грудная хирургия. - 1084. - № 3.

- С.14-20 (соавтора: В.И.Бураковский, ВЛ.Подзолков, Л.И.Красиков) .

6. Больная после успешной радикальной коррекции отхождення аорты и легочной артерии от левого желудочка // Ж. Грудная хирургия. - 1984, -й 6.,<- 0.92 (соавторы: А.В.Иваняцкий, Ф.Р.Ра-гимов).

7. Возможности ангиокардиографии и эхокардиографии в диагностике оложных форм полной транопозиции магистральных сосудов // В кн.: Актуальные проблемы сердачно-сооудиотой хирургии: Тезиоы докладов У Всесоюзной конференции сердачно-оооудистых хирургов * Вильнюс, 1-3

октября 1986 г, М., 1986. — С.20-21 (соавторы: Б.Г.Алекян, М.А.Наоодкана, И.Н.Митина).'

8. Хирургическое лечение оложных врожденных пороков сердца

о приюнением "кондуита" // В кн.:'Хирургия сердца: протезирование и плаотичэскиэ операции, на клапанах: Материалы П аоветско-французского симпозиума. Москва, 15-16 октября 1985 г. М., 1986.

- С.98-113 (соавторы: В.П.Подзолков, В.И.Бураковский).

9. Двойное отхождение магиотральных сосудов от левого желудочка (оообеннооти анатомии, клиническая диагностика, первый

И

опыт радикальной коррекции // К. Грудная хирургия, 1986. - № 4. С.81-82 (соавторы: Б.И.Бураховскяй, В.П.Подзошов, А.В.Шаницкий, Ф.Р.Рагииов, А.Ф.Синев, М.А.Нэседкина).

10. "Кондуит" в хирургическом лечении о ложных врожденных пороков сердца // К. ^рудная хирургия. - 1986. - S 5. - С.5-15 (оо-авторн: Б.И.Бураковокий, ВЛЬПодзолков).

11. Огходдение аорты и легочной артерии от левого желудочка (анатомия, диагностика и хирургическое лечение) // Ж. Грудная хирургия, 1986. - Я 6. - С.15-23 (соавторы: ВЛЬПодзолков, A.B. йвалицкий, В.В.Алекои-Меохмтили, Ф.Р.Рагимов, А.Ф.Синев, М.А. Наоедкина).

12. Опыт применения "кондуита" при радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца // В кн.: XXXI Всесоюзный съезд хирургов: Тезисы докладов я оообщэний (17-19 сентября 1986 г., Ташкент). Тажент, 1986. - С.351-353 (соавторы: Б.И.Бураковокий, В Л Лодзолков, Л.И.Красиков).

13. Рентгенологическая оценке состояния малого круга кровообращения при общам артериальном огволз // В кн.: Легочная гипер-теязия при хронических нзспецифических заболеваниях легких: Сборник научных трудов. Л., 1988. - С.88-94 (соавторы: А.В.Йза-ницхий, Н.И.Сафонова, М.ПЛернова, И.И.Левихова, А.И.Горчакова).

14. Возможноети ангиокардиомегряи в выборе показаний к операции при атрезии трехстворчатого клапана и полной транопозиции магистральных сосудов // Материалы I Совместного ооветоко-ин-дийского симпозиума. Мооква-Зреван, ишь 1987 г. M. - 1988. -

С.141-149 (соавторы: Б.Г.Алзкян, М.Р.Чиаурвли, С.Б.Заец).

15. Больная пооле успешной реимплантации искуоотвенного отвода легочной артерии // К. Грудная хирургия. - 1988. - № 4. -

С .81 (соавторы: И .Н.Митина, Н.И.Сафонова, Л.М.Зотова, Ю.Н.Яро-

иинокий).

16. Успешная раимплантация "кондуита" через 7 лет пооле радикальной коррекции обвдго артериального ствола // Ж. Грудная хи-

1 !

рургия, 1939. - # 2. - С.94-95 (соавторы: ¡[.И.Красиков, Ю.Н.Яро-шииокий, И.Н.МитЕна, Н.И.Сафонова, Л.М.Ботова).

17. Итога применения иокуоственного отвола легочной артерии . в хирургии в розданных пороков оердда (Обзор литературы) // Е. Грудн&ч хирургия. - 1989.'- Л 3. - С.78-82 (соавтор: В.П.Иодзол-ков).

18. Оообэнносгя радикальной коррекции тетрады Фалло при аномалии распределения коронарных ертерий // Ж. Грудная хирургия.

- 1989. - Л 4. - С.5-13 (соавторы: В.П.Подзолков, Ф.З.Абдудлаев, М.А.Наоадкша).

•19. Операция Растаяли у больных в возраста до 5 лет // /В кя: I Всесоюзный отезд оэвдвчно-оооудиотых хирургов: Тезиоы докладов и оообщений, 19-22 ноября 3 990 г. М. - 1990. - С.175-176 (соавторы: В.И.Бураковский, С.В.Горбачевский).

20. Искусственный о сто л легочной артерия - новый подход к хирургическому лечении сложных врожденных пороков сердца !! В кн: I Всесоюзный съезд оердачно-сосудиотых хирургов: Тезиоы докладов и сообданий, 19-22 ноября 1990 г. М. - 1990. - С.565-567 (соавторы: В.И.Бураковоквй, Л.М.Зотова,.Ю.Н.Ярошинокий, Б.Г.Алекяя, Н.И.Сафонова).