Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Двухмерная и Допплер эхокардиография в диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни

01 С Я 9 ?!

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НШ ИНСТИТУТ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТСЙ ХИРУРГИИ им.А.Н. БАКУЛЕВА

На правах; рукописи

ЗУНССВА Галина Алексеевна

ДВУХМЕРНАЯ И ДОППЛЕР ЭХСКАРДИОГРАФИЯ В ДИАГНОСТИКЕ ЕРСВДЕННЫХ ПОРСК® СЕРДЦА У НСВОРСВДЕНШ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

/Кардиология - 14.00.06/

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва, 1992 г.

Работа выполнена в Институте сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева РАМН.

Научный консультант

член корр. РАМН, профессор В.А.Бухарин

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Л.М.йиилева доктор медицинских наук, профессор М.Л.Семеновский доктор медицинских наук В.В.Бобков

Ведущее учреждение

Московский ордена Трудового Красного Знамени областной научно-исследовательский клинический институт им.М.Ф.Владимирского

Защита диссертации состоится "___"_________199 г.

в ___ часов на заседании Специализированного Совета Д 001,15,01

по присуждению ученой степени доктора наук при Институте сердечнососудистой хирургии им.А.Н.Бакулева РАМН /Москва, 117049, Ленинский проспект, 8/

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института.

Автореферат разослан "___"_________199 г.

Ученый секретарь Специализированного Совета, кадцидат биологических наук,

старший научный сотрудник М.А.Милаева

РОССИЙСКАЯ.

ОСУДАРСТВЕННАГ* БИБЛИОТЕКА

ГГТГ-Г^"I. ОЕЩ ШиПЕРИСПЖА РАБОШ

s ,.-«■■ '' _ =

-С; ' - ' ЭЬрурпэтескоа лочекгтз врогдешгк поро-

ков сордцз, у дотай ргккого возраста является одной г:з гзгбоггэ'актуальна* областей ооврзт^Еной детской пардоологпя. Новороггдзкгез и грудкш доел С: арогдекшсл порокакя сердца прздставяп:? 00065-3 категории пздкатрзчоскях большее, Волсдотвкэ агнптепой х'яешчосясЗ картины, обусловленной как анатомо-физиологкчзскзгз особенностями этого возрастного периода, гак и высокой частотой слетннх кс^бзл-роваиных пора-ений, топическая диагностика врсзденшп пороков сс&'яа, ses правило» затруднена. Оскоппсз: кзтодггл тсгекбской ¿çrsrnocrsn у этой возрастной ::ат-згор:ги болькнх является sareïopsaaifr.'i полос-гой сердца л ангиокардиография. Цгцшсо подавляющее болетггетво новоролдегггз и грудных детей с зрс.'хцсигп'! перокнга сердц! находится в 5Ж8гоц или крайне .'яголо;?. состоял:::, а сгязп а чгге, гт.спз~-ненке рентгепохирургичесп::: методов исследования с01ТО0В0г~>с?ся повЕ^кзаы риской»

В последние годи, благодаря больака досгсгзягага в развитая катодов эхокардкограЬп! /Зхс'СГ/ в некоторых зарубепзве KEsmsax хирургические вмешательства по поводу различных вроэдзишзс пороков сердца стали выполняться без шеагппшх катодов исследования. Вместе с тем, для адекватной, згздгргяческой коррекция врезденннх пороков сердца у детей раннего зозраста необходима исчерпывающая информация об анатомических, геиодинашческих и функцкональках деталях порока. Однако до настоящего времени неясно в каких ситуациях метод Эхо'СГ может дать полную информации и исключить дополнительный риск внутрисердечных методов исследования и в каких ситуациях необходимы внутрисердечные метода исследования для окончательного заключения.

Учитывая, что в отечественной литературе практически не освещены вопросы топической диагностики врожденных пороков сердца

методой двухмерной Эхокг у новорожденных и грудных детей, ыало уделено внЕмання изучению точности проспективной диагностики вродцен-ных пороков сердца методом двухмерной ЭхоКГ, недостаточно изучены метода Допплера, неясна их значимость в оценка гемодинамических нарушений, полностью отсутствуют работы, рассматривающие ЭхоКГ как окончательный диагностический метод для хирургического вмешательства и анализиругщие результаты хирургических вмешательств на основании данных ЭхоКГ у новорожденных и грудных детей, становится понятной актуальность данной проблемы.

Цель.н задачи исследования. Настоящее исследование предпринято с цель» изучения достоверности и надежности метода ЭхоКГ в получе-шш уточненной, детализированной информации, позволяющей определить тактику Еодения новорояденных и грудных детей с врожденными поровши сердца и в некоторых случаях на основании данных эхокарциогра-фяческого обследования выбрать метод хирургической коррекции врожденных пороков сердца. Соответственно этому поставлены следующие задача:

1. Оценить точность 'проспективной диагностики врояденных пороков

J

сердца методом двухмерной ЭхоКГ в получении полной детальной анатомической и функциональной информации, необходимой для хирургического вмешательства у новорожденных и грудных детей.

2. Определить надежность методов Допплера в оценке газодинамических нарушений при врозденных пороках сердца.

3. Разработать и представить объем эхокардиографического обследования, позволяющего решить вопрос о характере хирургического вмешательства у новорожденных и грудных детей с различными врожденными пороками сердца.

4. Оценить ограничения и преимущества ЭхоКГ как окончательного диагностического метода для выполнения хирургического вмешательства.

5, Провести анализ хирургических вмешательств без внутрнсердечных методов исследования у новорожденных и грудных детей с различными врожденными пороками сердца и определить показания для хирургического лечения без инвазивных методов исследования. Научная новизна. В отечественной литературе настоящая работа является первым обобщающим исследованием по изучению точноста проспективной топической диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей методой двухмерной и Доппяер ЭхоКГ с количество?! наблюдений /903/, являющимся одним из сашх бодыпих в игровой литературе.

Впервые с учетом особенностей врозденных пороков сердца у но-вороддеиных и грудных детей не только подробно проанализированы данные эхокардиографического обследования, но и проведено сопоставление с данными операции, внутрнсердечных методов исследования и патанатомии, что позволило выдвинуть ряд новых положений, имеющих важное значение в диагностическом плане.

В работе, впервые в нашей стране, широко и наглядно представлена семиотика врозденных пороков сердца методом двухмерной и Доп-плер ЭхоКГ у новорожденных и грудных детей, иллюстрации многих врозденных пороков сердца представлены впервые в отечественной литературе.

Проведено детальное изучение значимости методов Допплера, импульсного и непрерывного Допплера,в оценке гемодинамических нарушений, в частности, обструктивных поражений, клапанной регургита-ции, величины шунтирования, степени легочной гипертензии, общего легочнососудистого сопротивления.

В работе разработан и представлен объем эхокардиографического обследования, позволяющий детализировать топический диагноз врожденных пороков сердца, оценивать гемодинамические и функциональные нарушения, выявлять сопутствующую патологию, что необходимо для

рэЕоаия вопроса о характере и объеиэ хирургического вмешательства. Бпервыз в отечественной литература представлен опыт хирургического язчэнзя вроздеышх пороков сердца у новоронденшх и грудных детей без кнвазившк методов исследования. Анализ результатов хирургических вмешательств на большой количестве набяадений /370/ позволив ввдви-цусь ряд пологений, Еыак+к вапаов значение в плане показаний хирургического лечения врожденных пороков сердца без инвазивных методов исследования.

Прштагеескаи ценность работа. Б результате проведенных исследований сделано вазное в практическом отнесении заклэчение, что современные эхокардиографическпе методы, двухмерная и Допюгер 8$сКГ, позволяла? поставить точная тошяосавй диагноз вровденных пороков се|яда у значительного большинства новорожденных и грудных детей.

Практически ваяаое положение, вытекаацзе из проведенной работа, состой? в тоа, что метод двугиерной ЭхоКГ с использование!! ыно-гдственша: плоскостей сечений н методики сканирования дает возможность надежно выявлять внутрисердечше аномалии, вместе с тем, в отдельных ситуациях энстракардиальной патологии метод двухмерной &мКГ когот оказаться недостаточно надежный.

Больное практическое значение имеет проведенное автором изучение достоверности методов Допплера в оценке обструкишных пора-Еейий, клапанной регургитации, наличия и величины шунта, степени легочной гипертензии, общего легочнососудистого сопротивления.

В практическом отношении важен вывод, что охокардиографическое обследование у новорожденных и грудных детей вследствие высокой частоты сложных комбинированных поражений должно проводиться по расширенной программе, предусматривающей полное обследование при данном пороке. Обследование следует выполнять в определенной последовательности, а именно, установление топического диагноза, детальное исследование основного поражения и всего комплекса сопутствую-

щей патологии, количественный анализ двухмерной йкКГ, функционалы ная оценка желудочков сердца, качественная и количественная оцгнна геыодингапескпх паргрснпй методом непрерывного Доштара.

Впервые в нашей страно рсгеш практические вопросы детализированной топической диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей, что дает возможность выполнять хкрургнчеспоэ вмешательство без катетеризации полостей севдца и ангиокардиография в отдельных случаях у детей раннего возраста.

Реалпза1гия__резулътатоз работа. Результаты исследования внедрены и широко применяются в отделении экстренной хирургии н интенсивной терапия новорожденных и детей перзого года гягзна с вроэденнщи пороками сердца Института сердечно-сосудистой хирургии км.А.Н.Ел1су-лева РАМН» Предложенные рекомендации могут быть использована в кардиологических и кардаохирургаческнх центрах и неспециализированных лечебных учреждениях страны»

Апробация работы. Результаты работы доложены на заседаниях секции Московского научного кардиологического общества /Москва, 1983 и 1983 гг./, на 1У Всесоюзной конференции по сердечно-сосудистой хирургии /Киев, I9S3/, на Всесоюзно:! сктозиумо "Неотложная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста" /Москва, 1984/, на Всесоюзной конференции "Актуальные вопросы организации, профилактики и хирургического лечения болезней магистральных сосудов" /Москва, 1985/, на соЕетско-американскоы симпозиуме по проблеме хирургического лечения врожденных пороков сердца /Москва, 1966/.

Публикации?. По теме диссертационной работы опубликовано 15 научных работ в центральной печати.

Объем и структура работы. Диссертация состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа иллюстрирована 126 рисунками и содерзат 22 таблиц*.Библиография включает 57 отечественных и 362 иностранных источника.

II. ОСНСШСЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОШ

Материал исследования составили данные, эхокардиографического обследования 903 новорссзденных и грудных детей первого года жизни, находившихся на стационарном лечении в отделении экстренной хирургии н интенсивной терапии новороаденных и детей первого года жизни с. врожденными пороками сердца Института сердечно-сосудистой хирургии км.А.Н.Еакулева РАКН, Дгагностическая классификация общей группы обследованных детей представлена в таблице № I. Распределение детей по возрастут весу и поверхности тела дано в таблице № 2. Среди обследованных детей 43/Ь были первого полугодия низни и 18?6 первых трех месяцев жизни.

Подавлязщее большинство детей при госпитализации находились в тяжелом состоянии,■ 82% детей отнесены к 1У функциональному классу дооперационной тяжести детей первого года жизни с врожденными пороками сердца, детей были в крайне тяжелом критическом состоянии. Зхокардиографяческое обследование выполнялось Есем детям по мере поступления в клинику.;Во всех случаях полнота и правильность эхо-кардиографических заключений верифицированы либо операционными данными, либо внутрисердечными методами исследования, в отдельных случаях дополнительно проводилось .сопоставление с результатами аутопсии.

Новорожденные и грудные дети представляют особую категорию больных для эхокардиографической диагностики. С одной стороны,у значительного большинства грудных детей возможно было получить адекватное изображение структур сердца и магистральных сосудов и качественные записи кровотока, с другой стороны, высокая частота сложных комбинированных поранений вызывала необходимость полного, тщательного, скрупулезного обследования в каждом конкретном случае. Всем детям выполнялось полное эхокардиограйкческое обследование по раз-

Тз&тзщз Л I. ДазггоатзтзсЕая ^агг'гггщл cir^il rgjnsi £33 ксгсхм^г^г-л: я гзггй 1-го гсда ягэ о г^ст^зг-

riiini ESJJCSS'S C3ES?EJ.

1. РрЕЗДЗЗЕЗ ECPCOT О ПрГЗрЗСГЛ^ГЛ^П

2. ЛЗЙЗГЯ КЗСЙ^ТДОЧЕвЗСЗ пзрзгсгеет АгрзсЕЗягрЕпугяргет сэвгэзкиэ JXO^JEZI ОгкрнгзЗ ЕргзргздхвнЗ црсэсз

Дефип? асргелгбчлсй пзрзгсроди Ксрезагнот gsosysi

П. 2леалзг жди С 0323 Ксзрятацяя cops Шрэриз дуга ncpn Сосудйогсэ иояьцо

Ш. Порет пглсщппусз

Т2?РЭДЗ $8ЛЯ0

Тсшсстзгзия ranrozpajssaas сесдав Oyxtrsisnrii оортп и гзгсчттЛ эртзрзя о? правого гзлтдслхэ ОЗщзй аргзргяпетЗ огзм

U. i&yгаз рэдаеэ псршта

Анонэльннй дрэнзг гзгочюте езп Трэхдгэдотрдаоэ сзрдэд Анкгалзя ЭбпгзйЕэ Опухоль сзрдцз Иыородпсэ гэяо

7. Слегли г врегдцяннгз ггерог.з еэрдца Аномалии полопзипя сердца Коррзгпровэпнзя гракспозпцпя гагнетрзлнздх

сосудов

Бйшотвэшшй гЯЯУЗОЧЗК

Агрвзая правого агрЕОЕветряяуляряого отвзретвя

К&ясс-кросо езрдда

"Верхсм сгдацйГ агряозаотрзкуаярный пхагап

ECETOs

ггз

1Г.5 2S IC3 7

т

133 130

27

26 2 I

1

о

II

2 14

25 2 2

903

тм

S3

60

- е -

Ii

п

13

и

8 о

O í>

fei

í\¡ '—

p

Ci

ta ^

- О -

рабоганноЗ для хсзлдого врслдзкного пороха прогргьг-з, в:сп;чдг:-зЯ установление топического д:*аг:-;соа, анато;,пчзс:суа детагязацкэ псоокс, оценку генодшгготзскйх наруагенггй, Зункцпсная&нуэ оценку золудогзюз сердца, шяшюнао сопутствующей п&тояопш. Основные прзщююи эхо-кардиографической диагностики врозденной патологии 20 всех случаях била ориентация на пряиаэ анатомические признаки псрска. Подавляло большинство грудках детей за редкий ксхлтаенкем бчли обследовякы е применением премедикацкл седугссено^'«

Точность зхоЕерд:гогргф:г-18с:сой диагностика ндотязвзях потзокоп сердца с артзргговеназЕк^ататетл! изучена у 339 грудных детей. Топический диагноз, з частноста,де5охта мекзедудочховой перегорода, атрловентрикулярная ксштутипсац^ш, открытий артериальный протсх, дефекты аорголегочной перегороди, фисаулн мезду коронарвшях артер^-ки и полостями сердца, методом ЭхсКГ был правильно поставлен у 322 детей /95>5/. Неточность эхо^кардиографичесного заключения у 8 детей относилась к дифференциации открытого артериального протока и дефекта аортолегочной перегородки, у 2 детей к диагностике фистулы ¡¿езду коронарными артериями и подостяки сердца и у 7 детей с высокой легочной гипертензией наличие изолированного открытого артериального протока вызывало сомнение.

Надежность диагностики йейектов^ел^е^дочковоГ^перогородкя /ДХЩ/ методом ЭхсКГ проанализирована у 199 грудных детей, включая 165 детей с одиночным! ДОП, 15 детей с множественнт-ч! ДЕЛ к 19 детей 'с осложненными ДАШ. Наличие дайП правильно выявлено у всех 199 грудных детей. Локализация ЛМШ среди 165 детей с одиночяии ДОТ правильно идентифицирована у 143 детей /875«/. Среди 15 детей с множественными ДШ1 эхокардиографический диагноз был точны» лшь у 7 детей /47%/. На назем опыте хорошо визуализировались больше одиночные перимекбранозные дефекты. Накопление опыта обследования трудны?: детей, использование множественных проекций, сканировали®

-ХОСТ одной плоскости сочезик к датой позволяли правз-гльно вдсикйй'лз-рОВГ.ТЬ анаКЦЕтесау» локализгц^гэ де-фектоз, ввлэчая относительно рэд-яозаоаацаз, пзрэггкбракозвЛ. прлтсчкгЗ дефект ела ,гАЕК" и под-

аргеруалыей с ДВ0ЙН1Ш сообь'т'^клск» ¿.'.."ссхо с то;i НбО'оЛЫПИЭ

дефагзн постегано плохо визуалггзярсв&гась кзгедон деух^эрпой 8хоКГ, что обусловлено плохой бгднмсстыз небольшое структур сердца из-за недостаточного латерального разрешения. Использование традиционного ссцульсного Допакара б подсЗкггс ейоуаодях из всегда облегчало верк-езшццз кыечшгх дополнатеяыах дефектов» При сканировании объеиац образцом вдоль правой поверхности шг^едудочкозой перегородил в отдельных случаях не было уверенности означает ли отсутствие турбулентного кровотока шунта действительное отсутствие дефекта или дефект пропущен» Кроме того, как шшульеннй так и непрерывный Допплер бшв; плохо чувствительна в выявлении ыкаечюк дополнительных дефектов при валкая больного дефекта и еисо:-:ой легочной гнпертензии.

Среди 19 детей с ДМ2Л, ослоггяешши гипоплазией правого келудечка, двушазрзка пракаг гзлудечком, фиброэластозон солудочков сердца п кносествениой тдаеяой сопутствующей патологией, полей диагноз кото-дол ЭхсКГ <&ш поставлен из во всех случаях. На первоначальной этапа кгяей работы пропущена умеренная гипоплазия правого лелудочка у 2-х детей. 3 дальнейшем использование количественной оценки двухмерной ЭхоКГ, в частности, Бычислеше объемов правого зелудочка, иашрзнке кольца трикуспкдакьного клапана, определение отнсаекая дзына притока /дюна оттек а правого аедудсч^а, позволило ьиявкть ыфажаннуа гягю-пяазя» правого лзлудочка б 3-х случаях и укорекнуо в 2-х случая:«. Ф;;броэластоз желудочков сердца по данная ЭхоКГ лкиь в одной случав сочетался с резко двлатироваишя и плохо сокрачаацккися полостями гелудечков, двлагацаей и недостаточность» атриовентрикулярных клапанов. Однако в 2-х случаях укзрешо выр^енный йиброэластоз левого нелудочка оказался находаой на аутопсии, ретроспективный анализ ЭхоКГ не выявил отличительное особенностей. Двухш-гериый правый

гэлудо^:: прдк'ЛБко дггагаооггусв.-л л г.госрпрзгтаоггл у 2-х последа™: ::з б детей с зтсй гжяплгЛ. Д~л усгог^з.! кацст• гнс»плшсй ГХ7Щ1 п полсста :трз;;оге л.е дудочка паагс.г*-

ная каоторогзнность относительно ьозг'сжостн гиегггкя атой еикзг.тд :: дсстато^-й ош5 для прицельного почета о Г;. У ~зе:< 2-;: дет-Й а "ествошой тяжелей сопутетвую::;зН патологией аш^Ойардаюгре^'кзсзг^ дазгаез был болеэ полгал, з частности, дололклтялгло :: зленагд'гзгчп-фетескочу диагнозу вшпшжн избитость дуга аорта, абб&ранкгая г-тгл подапзчичная артерия, добавочна! левая взрхгая полая века.

Проспективная точность зхтесарциограйячзской диагноскшл вснт£п^атаой_ко?з<у1пп-ак112 ¿&Б[С изучена у 23 грудгаяс детей, езгп-чая о детей с частичной фор:гай, 16 детей с полной фер-гой л 2-х дэсеЗ с пзрзходаой фор-:ой. Наличие /X;' адшгпг;:п5ф02ан0 у вссх £3 до'Г-тй, газете с тем, определен:^ фзс;л1 ДБа методе:? ЭхсКГ оказалось нето^п-т у 2-х дзтей. У отих 2-х детей налзгчкэ переходней форггл АВК сказало;:» находкой на операции. Точность д^фферегщлацгя форя АЕС в проекцгг короткой оси зависит от уровня поперечного сеченая клапана» с одной стороны,плоскость сеченая на уровне цеипредсардноЛ перегородил логкт создать лозное зпэчатленяо раздельных отверстий, если часть пе^прод-сердной перегородки взята в отверстие клапана, с яругой сторона, плоскость сечения на чрезмерно низком уровне кончиков створе:: нс~а? демонстрировать общее отверстие.

Среди 16 детей с полной формой АБК правильно выявлены локализация и разкер ДШ1 у 12 детей, шесте с тем, плохо выявлялись игкзч-ше дополнительные небольше дефекты, которые не балл обпаругзнл у 4 из 5 детей. У 15 детей правильно дифференцирована кетодси ЭхоЭТ минимальная степень п-зрекидазашя перзднэверхией обдай створкя, что было классифицировано как тип "А" по Растелли. 3.1-м случае внявлеи дошшанткнй правый желудочек со скещеккеи передневерхней обдей створки з полость правого желудочка и хордалъкнн прикреплением к гапяему аспекту правой поверхности межжелудсчховой перегородки. Среди 3 еду-

чаов дсйазочкого отверстия в задзэк&жеЗ створзе, в перззх 2-х слу-чслх добавочное огвере-шо с небошли подклшшнаа аппаратом было найдено даэь при ретроспективное просмотре записи эхокардиографическо-го обследования к в последнем случае добавочное отверстие выявлено гфоспоккшно .

Надежность ехскардяографкчаского выявлезкя изолированного оигры-Того_а2т№ла^ного_п2отока_/ОАП/ изучена у 103 грудных детей. На нашем материале с накоплением опыта локации протока успешная визуализация ОАП при нормальном полозезеш дуги аорты и левостороннем САП была возмонюй у 76?ь детей. Наличие изолированного ОАП методом двумерной н Догакер ЭхоКГ правильно диагностировано у 92 детей /&Э%/, У 7 детей с высокой легочной гкпортензией по данным ЭхоКГ диагноз ОАП бшг неяенка п у 4 детей предполагался дефект аортолегочной перегородки, который был исключен при ангиокардиографии. Успешная локация 0АЛ позволяла измерить диаметр протока. Сопоставление эхокардио-графического -диаметра ОАП с операционная дашжш показало достоверную корреляцшо, 0,61,

Среди 7 грудных детей с дефектом аортолегочной перегородки или аортолегочкы св;цем /АЛС/ предоодежителышй диагноз наличия АЛС методом ЭхсКГ был поставлен у 3 детей, дополнительно в I случае после перевязки О/Л. Лоано-полсшигельный диагноз АЛС оказался в 4 случаях, у этих детей при ангиокардиографии выявлен ОАП» Существуют определеннее ограничения эхокардиографического выявления АЛС. Методом двухмерной ЭхоКГ аортолегочная перегородка монет быть исследована относительно небольшш сегментами в различных плоскостях сечений вследствие того, что аорта к ствол легочной артерии закручены по отноаениэ друг к другу. Сложность локации аортолегочной перегородки приводит к тому, что часто встречается лонное "выпадение", которое ошибочно расценивается как наличие дефекта, иногда истинное "выпадение" дефекта принимается за артешакт, что приводит к лояно-отрица-

тельному результату, К соггалеияо, ттульсш-З и иепрэрамшЯ Допшгер но всегда паюгоет верафацпровата эхо "вкпадевпо", опрэдзляеиов двухмерной ЭхсКГ. Особенно затруднительна дпф^ерспцгацая АД? от ОАО у грудных детой из-за частого сочетания МО н ОШ,

С фистулагл кеаду коронарные артериями п полостям сердца иля £°Е°наЕНК1М ¿КЗ/ цетсдом двухмерной Эхо!Я? обследованы 4

грудках детей, вквэтая аномальное ссобщеняэ правой коронарной ертзрпл с правки гелудочком /2 больных/, огябащзй ветзл лзеой коронарной сл-герги с правки гедудочком /I больная/ и единственной лзеой корояаряой артерии с проем предсердием /I Солы'зя/. lía основаккн двухмерной Эхс'СГ предполатптельнкй диагноз КЗ был поставлен в 2 из 4 случаев. Дополнительно, в I случае охокарцкограф:г-гескпй диагноз КЗ ока затея логно-полозительши. Диагностика и енатонкчзская детализация К5 остается сложной проблемой для дзушзрной ЭхсКГ вследствие того, что визуализация тонких извитых сосудистых структур затруднена кетодси топографических сечений пакта является ЭхоКГ» 1тэтод Дояяяера в отдельных ситуациях облегчает верфасацшэ наличия КЗ демонстрацией турбулентного кровотока шунта непосредстгишо дистатьнео места впаденяя фистулы в полость, Оцкшсо, к сожалению, Допплер метод может быть нечувствителен при высокой легочной гипзртензнл.

Нами изучена достоверность метода непрерывного Допплера для расчета гемодинаыических параметров, в частности, степени легочной гипертензии, величины сброса и общего легочнососудистого сопротивления. Hfuni исследования показали, что степень легочной гипертензии, рассчитанная методом Допплера по патологическому.кровотоку шунта, приближалась к данным катетеризации полостей сердца с некоторый занижением результатов. Анализ соотношения Допплер величин с данным катетеризации методом линейной регрессии показал коэффициент корреляции 0,62 /п=40, ДМЖП/. Более высокое соотношение било получено при сопоставлении с пряшм измерением давления на операционном столэ, 0,70 /п=12,' ДОЕЛ/,

Величина сброса, оцененная в % и соотношением легочного кровотока к системному, рассчитанная методой Допплера, тает» приближалась к аналогичный величинам, получешеы при катетеризации полостей сердца с некоторый завышением результатов. Высокой корреляции Допплер величин с даншЕЛ-ï катетеризации методом линейной регрессии выявить на удалось, 0,47 /п=22, ЩЕП/ и 0,49 /п=9, ОАП/. Возможная неточность в отдельных случаях величины сброса при определении методом Допплера, вероятно, обусловлена вносимой в расчет площадью сечения клапанного отверстия резко расширенной легочной артерии. Величина сброса, рассчитанная только кз средней скорости кровотока через легочный и аортальный клапаны, лучие совпадала с данными катетеризации полостей сердца.

Расчет методой Допплера общего легочносоеудистого соцротивления и отношения общего легочнососудистого сопротивления к периферическому опробован у 7 детей с ДМНП. Поскольку в расчет вносится объем кровотока, методу свойственны допущения аналогичные расчету величины сброса.

Проспективная точность зхокардиографической диагностики аномалий дуги аорты изучена у 168 грудных детей /19 новорожденных/, в том числе у 158 детей с, коарктацией аорты, у 4 детей с перерывом дуги аорты и у 6 детей с наличием сосудистого кольца. Эхокардиографический диагноз основного порока был правильный у 150 детей /89'Л/. У 8 детей с коарктацией аорты диагноз методом ЭхсКГ бил неточным или ошибочным. У 3 детей с перерывом дуги аорты и 2 детей с функционирующей двойной дугой аорты эхокардиографический диагноз уточнен лишь ретроспективно. Слознце аномалии дуги аорты у 5 остальных детей были трудны для эхо-кардиографической диагностики дзез при ретроспективном анализе.

Общая группа новоровденных и грудных детей с коарктацией аорта

/КА/, 158 детей, включала 113 детей с неослоиненной КА, 34 с гемо-~ и

динамически значимыми шунтами слева наггоавоУвысокой легочной гипер-тензией и II детей с осложненной внутрисердечной анатомией или тяже-

лымл, шожественншя соцутствупчгад пороками, Нала результата показали, что у значительного большинства иозсроэдеиных и грудных детей, у 150 из 153 /955«/, успешная локация дуги аорты позволяла вязуалЕзз-ровать наличиз и характер сугения. Сопоставление зхокардиографзчзсв измерешй с операциснжа-л данная показало, что методом йхоГСГ достаточно точно оценивался диаметр дуги аорты, дианэтр перепайка спредел ся с небольшим завышением и незначительно недооценивалась длина сугэ 1шя. Анализ соотношения методой линейной регрессии показал шсокуз корреляции для диаметра дуги аорта 0,73, несколько нпге для диаметра перешейка 0,64, относительно невысокую корреляции дяя'дяинн сугепгя 0,44.

Среди II детей с осложненной КЛ, тяжелая сопутствующая патолог:и которая влияла на исход хирургического вмешательства, была диагностирована не во всех случаях. В 3-х кз б случаев методом ЭхоКГ недооценена гипоплазия левого желудочка. У грудных детей и особенно.новорожденных вследствие небольших размеров сердца качоствехшая оценка наличия и степени выраженности гипоплазии левого желудочка нередко затруднительна. Опыт обследования новорозденных и грудных детей показал, что наилучшим эхокардиографическим показателем дифференциации детей с гипоплазией левого желудочка был диаметр кольца митрального клапана. Эхокардиограф:этеский диагноз гипоплазии левого "згелудочка был более убедительным при наличии небольаого обхсма левого желудочка, гипоплазии кольца аортального клапана с патологией створок. Дополнительно, в других 2-х случаях в самом начале нашей работа не были диагностированы редкие сопутствующие пороки, дисплазия створок трикуспидального клапана по типу аномалии Эбштейна /I больной/ и сердце крисс-кросс /I больной/. Наконец, в 2-х случаях с многетс-венной тяжелой сопутствующей патологией внутрисердечныз методы исследования дали более полный диагноз, в частности, методом ЭхоКГ не были диагностированы извитость дуги аорты, абберантная левая подключичная артерия, подклепанный фиброкашечннй аортальный стеноз,

- 16 -

добагссхя левая верхняя полая гена.

Срода 4 детей с. пэрерылсм ¿тута_аорет_/ДЦА/ в 2-х случаях ехо-кагдаографачоский диагноз был неясным вследствие отсутствия четкой лозщрз дуга аорты и в 2-х случаях ошибочным, в частности» I случай атрезки области перешейка неправильно интерпретирован кал резкая гипоплазия области перешейка и I случай ошибочно расценен как КА. В 3-х последних случаях ретроспективное обследование позволило выявит! нашнае ПДА к дифференцировать .тш перерыва.

Среди 6 детей с наличием сосудистого кольца только в 2-х случаях ретроспективное обследование дало возможность идентифицировать С;лпсц::онпрукцую ¿рзойнуи ДУ£7_аорты_/£1^/, в остальных 4 случаях эхо-карциохргфический диагноз сосудистого кольца оказался слоеным дате прл ретроспактиЕном обследовании,

С пороками конотрункуса методом ЭхсКГ обследованы 298 грудных детей /35 новорожденных/, в том числе 136 детей с обструкцией вывод-бого тракта правого желудочка и даш, 130 детей с транспозицией магистральных сосудов, 27 с отхокдешем аорты и легочной артерии от правого Еелудочка и 5 детей с обярш артериальным стволом. Топический диагноз основного порока был правильный у 230 детей /97&/. У 8 детей эховардиографический диагноз оказался неточный. На первоначальном отапе кашей работы I случай общего артериального ствола ошибочно интерпретирован на основании ЭхоКГ как атрезия легочной артерии и ДЦЕП, В 4-х случаях атрезш легочной артерии и даш на основании ЭхоКГ предполагалась резкая форма тетрады §алло. В 3-х случаях эхо-кардиографячеокий диагноз отхозденке аорты и легочной артерии от правого желудочка с подаортальным ДМШ1 и стенозом легочной артерии оказался локно-полскительнкм, при ангиокардиографии найдена тетрада

Надежность метода 'ЭхоКГ анатомической детализации обструкции выводного тракта правого желудочка проанализирована у 136.детей,

в том числ9 у 119 детей с тетрадой Фалло, у 15 детей о ?.трэз;:гй легочной артерии п и у 2-х детей с агенезией легочного клапана. Адекватная визуализация инфундибулярной области была возгго.-зноЯ у 103 из 136 детей /76%/. Качественное изображение инфундибулярной области позволяло дифференцировать характер и степень обструкции при тзтр^цэ Фалло /ТЗ/, определять протяженность атрззированного сегмента прл ат]зезии легсчной_артерии_и/АР-11JSPШ/. Смеете с тем, недостаточно четкая видимость инфундибулярной области явилась причиной неточного зхокарциографического диагноза у 4 детей с АЛА а ДМ5П, у которах на основашш ЭхоКГ предполагалась тязелая форма ТЗ. У новорожденных и грудных детей вследствие резкого стеноза и ротации ккфундибулуца субоптималышй наклон датчика приводил к недостаточно четкой видимости инфундибулярной области,лояному выпадению и наделению артефактов. Агенезия клапана легочной артер:ш правильно выявлена методом ЭхоКГ у 2-х детей.

Точность зхокардиографической диагностики различных анатомических вариантов 523^спозиции_ыагисд)аль1т_сос2ДОв_/Т^/ изучена у 120 детей, в том числе у 84 детей с простой ТМС, у 31 ребенка с ТМС и ¡ЩЖ и у 15 детей с ТМС, ДШ1 и стенозом легочной артерии. У 84 новороп-дешшх и грудных детей с простой НДС изучена достоверность оценки гекоданашгаеской значимости сужения вкводного тракта левого желудочка методом непрерывного Допплера. Диализ соотношения Допплер градиента левый зелудочен/легочная артерия и данных катетеризации показал коэффициент корреляции 0,57. Недостаточно высокое соответствие, вероятно,, связано с трудностью выравнивания ультразвукового пучка с направлением кровотока при тоннелеподобных обструкциях. Однако, в большинстве случаев несоотвотствко было относительно небольшим, что позволяло достаточно надежно дифференцировать гемоданаикческу» тя-хесть обструкции. У 31 ребенка с Ж и рп наличие одиночного ЛИ правильно выявлено методом ЭхоКГ у 25 из 27 детей, йюяеетвенные

ьнявленн у I из 4 детей; Плохо выявлялись небольшие кшечше

верхушечные, трабекулярные и отточные ДШ1. Смещение септальных компонентов ыегиелудочковой перегородки выявлено методом ЭхоКГ у 9 дете* что сочеталось с умеренной обструкцией выводного тракта левого желудочка у 3 детей и обструкцией выводного тракта правого желудочка у I ребенка. У всех 15 детей с ШС, ДМНП и стенозом легочной артерии эхокардиографический диагноз был правильным, включая 4 детей с умеренно выраяенным клапанным стенозом легочной артерии.

Огхождекие аорты и легочной артерии от правого желудочка или ¿хвойное отхо^деш1е_сосудов_от правого желудочка /ДОС_ПЖ/ правильно диагностировано методом ЭхоКГ у всех 27 грудных детей. Дополнительно, ложно-положительный диагноз ДОС Ш оказался в 3-х случаях, при ангиокардиографии найдена I®. У всех детей с ДОС ПЖ, включая 19 детей с подаортальныы ДМЖП и 8 детей с подлегочным ДМШ, правильно определена локализация ДМШ. Обструкция легочного выводного тракта выявлена у 17 детей, однако в I случае оценка степени обструкции была неточной, ■ при ангиокардиографии найдена атрезия легочной артерии I типа вместо предполагаемого ЭхоКГ стеноза легочной артерии. Патология дуги аорты правильно идентифицирована у всех 5 детей с ДОС ПЖ и подлегочным ДЕЛ.

Среди 5 детей с общим артеЕиальнш_стволом_/ОАС/ эхокардиографический диагноз был правильным у 4 детей. В I случае в самом начале нашей работы ошибочно диагностирована атрезия легочной артерии и даНП. Эхокардиографический диагноз ОАС обычно затруднен, если не выведено отхождение легочной артерии от трункуса. На нашем опыте тип ОАС был определен в 3 из 4 случаев.

В анализ точности проспективной эхокардиографической диагностики включены данные обследования 38 грудных детей с другими врожденными пороками сердца, в том числе 26 детей с аномальным дренажом легочных вен, 2 детей с трехпредсердным сердцем, 6 детей с аномальным отхоядением коронарной артерии от легочного ствола, I ребенок с аномалией Эбштейна, I ребенок с опухолью сердца и 2 детей с нали-

- 19 -

чием катетера з полостях сердца.

Надежность диагностика аномального дренала легощ5р<_вен_/ДШ1В/ методом ЭхбКГ проанализирована у 25 грудных детей /4 новорожденных/, включая 3 детей с частичным ДДЯЗ /ЧРф!3/ и 23 с тотальным ДЦЛЗ /1ЛД13/. Наличие ДЩЗ выявлено методом ЭхсКГ у всех обследованных наш датой. Вместе с тем, в 3-х случаях ЧАДДВ на основании ЭхсКГ предполагался ИДЛВ. Среди 21 ребенка с ТДЦЕЗ и однофокальнш слиянием легочных взн эхокардиографическая оценка места дренала правильно предсказала у 10 детей /4©£/. В II случаях, включая б детей с супракардиальннл типом, 3 детей с штранардиальным тшюм и 2 детей с инфрака^диалькнгл типом, попытка дифференциации типа ТДЦЛБ методом ЭхсКГ сказалась безуспешной. Дополнительно, в 2-х случаях смешанной форма ТАДЯВ детали слияния легочных вен и место их впадения не была определены методом ЭхоКГ, Сложным оказалось такле. выявление стеноза коллектора легочных вен в 2-х случаях. Эхокардиографическая детализация анатомии ДЦЛЗ нередко затруднена, вследствие того, что методика прослеживания тонких извитых- сосудистых структур методом томографических сечений,-каким является ЭхоКГ, требует длительного кропотливого поиска необходимых плоскостей сечений.

Эхокардиографичеекая дифференциация ¿тонального отх<^це!щя_ко-вона£.чой_артерии_от легочного ствола_/А(ЖА/ от других форм кардиомио-патий затруднена, если не осудес-1'ьлена прямая визуализация ансмаль-ной коронарной артерии. На нашей опыте среди 6 детей с аномальным отховдением левой коронарной артерии /КОША/ от легочного ствола место отхоядения аномальной коронарной артерии удалось визуализировать в 3 из 6 случаев /50Й/. Нередко прямая визуализация аномальной коронарной артерии методом ЭхсКГ ненадежна. С одной стороны, лозное впечатление АОЛКА'от легочного ствола монет быть следствием недостаток лого латерального разрешения, с другой стороны, поперечный синус перикарда, который трудно отличить от расположенной рядом левой коронарной артерии, нередко может иммитировать нормальное отхолдение левой коронарной аргер;т. К сожалении, дополнительные эхокардиогра-

фическио признаки плохо чувствительна у грудных детей. В частности, нередко отсутствует дилатация правой коронарной артерии вследствие плохо развитой коллатеральной сети. Отсутствие развитых коллатералей может объяснить и относительную редкость в этом возрасте регистрации турбулентного кровотока сброса через левую коронарную артерии в легочную артергз.

ЭхоКГ является высокоинформативныы методом выявления патолопа атриовентрпкулярных клапанов, в частности, наличие аномалии Эбштейна диагностируется методом ЭхоКГ с высокой степенью достоверности.

Методом ЭхоКГ надежно выявляются опухоли сердца, метод позволяет обнаружить наличие опухоли, определить локализацию и распространешю её, оценить обструкцию вызванную опухолью, выявить дополнительные узлы опухоли в шссо миокарда.

У 2-х детей с наличием катетера в полостях сердца, методом ЭхоКГ правильно локализовано нахоздение катетера в полости правого предсердия. Однако точность определения локализации катетера не всегда легко осуществима методом ЭхоКГ вследствие множественных артефактов из-за недостаточного латерального разрешения.

Возможность применения метода ЭхоКГ для сегментарного последовательного анализа изучена у 60 грудных детей со сложными врожденными пороками сердца, включал II детей с аномалией положения седца, 2 детей с корригированной транспозицией магистральных сосудов, 14 детей с единственным желудочком, 25 с атрезией правого атриовентри-кулярного отверстия, 2 детей с сердцем крисс-кросс и б детей с "верхом сидящим" и "смещенным" атриовентрикулярным клапаном.

Положение сердца в грудной клетке и ориентация верхушки правильно определены методом ЭхоКГ у всех II детей с аномалией положения сердца, в том числе праворасположенной у 2 детей и срединнорас-положенной у 9 детей. Положение предсердий определялось локацией массы печени, визуализацией соотношения крупных сосудов ниже уровня' диафрагмы и идентификацией соединения печеночных вен с нижней полой

веной л прзхыы предсердием. Положение аорты слева и какей полой ваш справа от позвоночника з проекции короткой оса , нормальное соедаиа-И7.2 пеленочных вен с шЕией полой веной и правка предсердием позвогз-л'л идентифицировать у всех сбследовшшых детей венозное предсердие справа ила правосфоршгроввннсэ сердце.

Морфология желудочков определялась на основании характера трабе-кулярности, форкн яелудочков, особегаюстей анатомии створок и подкла-панного аппарата атрзовентрикулярнах клапанов. При бивентркяулярнои соединения дискордантнкй Ti'n атртювентрпхулярного соединения правильно выявлен методом ЭхоКГ у 2 детей с корригированной транспозицией магистральных сосудов, при меновентрзеулярном соединении правильно идентифицированы двойней- вход у 14 детей с единственны!» гелудочзем и отсутствие правого атрловентрхнулярного соединения у 25 детей с атрезией правого атриовентр:псулярного отверстия. Изтодсм ЭхсКГ могут быть оценены аномалии пространственного положения гелудочков. Среди 2 детей с сердцем крисс-кросс во 2-ом случав прям демонетрация крисс-кросс атриовентржеулярного отношения, соединения каждого предсердия с контр-латеральнкм яелудочкоы, позволила выявить эту слонкую аномалию и правильно оценить конкордантное атриовентрикулярное и дискордантное вент-ршеулоартериальное соединение.

Иорфология атрпозентрпкулярных клапанов идентифицируется методом ЭхоКГ с высокой степенью достоверности, Среди б детей с "верхом сидящим" и "смещенным" правки атрмовентрккулярным клапаном во всех случаях метод ЭхоКГ позволял правильно определять не только наличие смоления клапанного ¡сольца и аномального крепления хорд в контрлатеральном желудочке, ко и дифференцировать анатомическую тяаесть аномалии.

DzcíCT еназ&ась ■ ?:ог:.с:г~; г:гюдсм дифференциации анатомических вариантов вснтрЕкулоартериашюго соединения, в частности, яошсордаас-ного при I®, дискордантного при TI.íC, двойного выхода при ДОС Ш, единственного выхода при ОАС. Положение и соотношение магистральных сосудов, варианты морфологии инфундибулярной области могли быть уста-

- 22 -новг&с: методов ЭхоКГ,

СЕздоватольно, полозеназ сердца в грудной khbsso, ориецтощхя вергулзех, корфология, полоконко е ооадглюшю сердачзгх сэгаентоз, соортсищу1г;5я патолога: иохут Спхь определены негоден ЭхоКГ и, так-и образом, мозга? быть дано полное анатомическое описание сложа: sdos-денных пороков сердца пет аномалиях полозсеазш сердца»

Результаты шше исследований по анализу точности проспззкзпой д£5гн0сш22 раЗЛСТЕЗ БрСЗДЗНННХ пороков сердца КЗГОДОЛ ЭкСм? по— e£3üs39 что полная ксчершвггцая шфоразцгя во всех случаях ко доек; раяась. Двушэрная ЭхсКГ kosst быть кзнадегзаа котодом л огделыга: сгтувцссс, Во-первых, кеобхода» -присиать во иваганиэ оградачекле двухмерной ЭхоКГ каз мзтода изобретаем, в частности, пробдеаз латерального разреаепля. Ез-эа недостаточного латерального разрешена неспособность четко видеть небольшие сердечные структуры пр;:водила к сложности ^визуализации небольпцх ДЛИ, небольшого СЙП, сугешюго выводного тракта правого излудочка. Во-вторых, двухмерная ЭхоКГ как метод томографических сечений не всегда обеспечивала адекватную визу ализацка зкстракард11алыгых структур и тонких извитых сосудистых стру тур, в частности, трудна для' изображения методом ЭхоКГ АДЗ,ДПД, ОАП при атипичном его положении,аномалии легочного венозного возврата, аномалии коронарных артер;$. В отдельных случаях не удавалось вывести и дифференцировать кагистральные сосуды при аномальном их отхол-дении, в частности, при ДОС Ш и ОАО. Вместе с тем, метод двухызрно? ЗхоКГ был высоко эффективным в идентификации иктракардиальной патологи::. Створки и подклапанный аппарат атриовентрпкулярных клапанов хорошо визуализировались методом двухмерной ЭхоКГ,,что позволяло определять анатомическую тякесть "верхом сидячих" а'триовентрикуляр-ных клапанов, детализировать анатомии ABK. Метод двухмерной ЭхоКГ позволял надежно выявлять опухоли сердца, дифференцировать характер и уровень обструкции выводного тракта левого келудочка, определять локализацию ДИЕП, визуализировать мембрану в полости предсердий,

Н^ж-нсста и подлога вхоккдаохрс^лчзсжсс гглгсчекй ^сгожг&'а-кэ sa-.:r?3c-.-a ст нескольких фгятороз. Цзсякэ гсого, аппарата с irr; ргяргиеаш: дзисла богзо четкое псобразшпэ пя^дарг^алыгж: я osospsrcss^jssKX структур. Кре:'.э того, сбсг«дов=1=31 и у;:зп:.з "глппулироЕ.1т& датчазса приводи,™! но только :с одсзгагкку ::зсбпл:с:™э структур «.-зуда, ко таягз пспользовжпэ скстсгагачсскего и последовательного подхода через гасазственкце пяосхостз сэтзкй, чс*л дссг.:-гагхссь белее достоверная оценка пространстзекнсЯ снатcirni. 1С tcvv ст? в пцтерпрзтоцш пгггг^хся декане, углублено предзтазлгзпй с<5 акахеюя сердца res в порлз Г таи :i патолопл приводили з yzczzzczm точкосгп эхо:ссрд::огре5:1чес:г;:х зекслегг?.!.

С гтхсг?31г:еи ¡зщульсного Допилена стала козгкгзкй зачестгзгкся оценза вкутргезрде'аюро зрогозояа, Исполъаога-гю ::этода ^гткисютэ Дсппгэрй s:wrt?essHO облегсгло ерхвртевекогггзе пуз-ггегг» зао

"л'л cScspyrrus:^: поралешй, регург:.:тац:е1 "орзз а'хрювек'Зртуляргт п полу^ткно клапаны. '¡.тпул^сний Доятпер помогал пагзгго кебелыггэ жодафвшшта JvS-IT, недостаточно четко ввдгг^ке двухмерной ЭхеКГ» Оцязко нередко метод был недостаточно чувствителвкиц з гаявяеншх дополнительных иеболызих икзечннх дефектов прл наличия большие ДЕЛ с зпеокей легочной гипзртекз^зЗ. Нллклз язоларовашюго 0Ш надегзго в'ллвяплось методе;.: кмлульсного Дсшкера, вместе с теи, при • сочзтеша ОШ с другими пуигага п высокой легочной гипзртенсгей кмпульакй Доп-плер&Е не всегда :пйормат:пзсн. В отдельных случаях ÄJiC и Ks «мпулвс-гай Дояпл-зр помогал обнар-утлгь наличие иунта. Сбструктшзжзз пораг.о-шш и аяапетягя регургайщаз кадежо ишгяяаиеь методом нмпулгеиого Дспплера. Однако метод был недостаточно надежен в оценке гемзднка:.с!-чосхой «ягеста обструкций а клапешой регургятащаи Вследствие иска-:;:е;:ля вксоках скоростей кровотока применение импульсного Допгсера для определения градиента давления з месте обструкции cit^-^icito. Определение степени рзгургитацзя с вспользовшйгсм нхаутасного Дспплера требовало значительных затрат времени, что такме ограничивало ::

- 24 -

его прспянвш» в повседневной пракажетой рабою.

О Еиедрэкпзи метода непрерывного Допалера стало решкши опредс лошк дгвлоикя в полостях сердца. Для иэюрения градаеата давленая непрерывный Допплер прлмзнш всегда, когда существует разила давления могду полости к магистральным сосудом пли мзлду двуия полостя-цз. Разшща давления полет быть определена методом непрерывного Допплера в место обструкции шунта и регургитация. Опыт использования непрерывного Допплера для измерения градиента давления показал, что, в отдельных случаях существует различия Дошхлер градиента с данными катетеризации полостей сердца, причем несоответствие градиента давления было относительно небольшим при невысоких градиентах I! относительно большее несоответствие иногда наблюдалось при высоких градкек тах. Причина несоответствия Допплер градиента с данными катетеризации может быть связана с неточностью, вносимой как методом Допплера, так и данными катетеризации, кроме того, различия результатов могут быть внесены при сопоставлении двух методов. Возможная неточность метода Допплера может быть обусловлена несовпадением направления Допплер курсора с направлением регистрируемого кровотока. Дополнительно, в некоторых клинических ситуациях допущения, вносимые модифицированной формулой Бернулли, могут вызвать относительную неточность определения градиента давления. Кроме того, градиент давления вариабельная величина, зависимая от сердечного выброса и сократительной функции миокарда. Точность определения градиента давления методом непрерывного Допплера зависела, главным образом, от совпадения Допплер курсора с направлением кровотока и от чувствительности аппаратуры, а именно, способности формировать четкий контур спектральной кривой скорости с минимальным разбросом. Определенное значение тлел также опыт работы с Допплероы, в частности, использование множественных подходов с различной ориентацией ультразвукового пучка для достижения параллельного направления Допплер курсора с направлением кровотока.

В целом, определение градиента давления методом непрерывного

Допшгера в месте обструкции, пунга или регургитации легко ЕыполЕтгый, воспроизводимый и надежный метод, подходящий для рутинного повседневного использования. Дополняя неинвазивную сцегссу внутрисерцечной анатомии методом двухмерной ЭхоКГ, непрерывный Допгаер позволяет оценить тялесть нарушений гемодинамики.

Определение объема кровотока методом непрерывного Допплера представляется большим достижением, вместе с тем, клиническое применение, 2 частности, оценка величины шунтирования, вычисление общего легочпо-сосудистого и системного сопротивления, сталкивается с проблемами практического использования. Как показали наши исследования, высокой корреляции величины сброса, рассчитанной методом Допплера, с данными катетеризации выявить не удалось. По всей видимости, основные допущения мзтода Допплера, такие как допущение плоского профиля потока, вден ткчностн эффективной и анатомической площади сечеизгя створе тля, игнорирование пульсирующего потека и изменения угла пересечения на протяжении сердечного цикла, при клиническом использовании имеют несущественное значение. Главным источником потенциальной неточности определения объема кровотока являлось вычисление площади сечения отверстия. На наш взгляд,наиболее приемлемым является определение площади сечения отверстия по формуле круга на уровне клапанного кольца с допущением циркулярной формы и постоянной площади сечения на протяжении сердечного цикла для всех клапанных отверстий, включая полулунные и атрио-вентрикулярные клапаны. Этот метод . по воспроизводимости, практичности и легкости выполнения превосходит все остальные. На последнем этапе работы для увеличения точности вычисления величины сброса, последняя рассчитывалась только из средней скорости кровотока без площади сечения отверстия. Полученные величины более приближались к данным катетеризации полостей сердца.

Развитие метода ЭхоКГ оказало значительное влияние на расширение хирургического вмешательства у новорожденных и грудных детей без ин-вазивных методов исследования. На первоначальном этапе применения

двухмерной ЭхоКГ лишь у части детей выполнялись закрытые операции без инвазивных методов исследования по поводу КА,ОАП, врожденных пороков сердца синего типа с обедненным легочным кровотоком. В дальнейшем накопление опыта обследования новорожденных и грудных детей, использование расчетных параметров двухмерной ЭхоКГ с индексацией на поверхность тела, функциональная оценка желудочков сердца, постоянная верификация эхокардиографических заключений способствовали пол чению более объективной и полной информации. На этом этапе появилась тенденция к уменьшению количества внутрисердечных методов исследован] Уже у значительного большинства новорожденных и грудных детей с КА, ¿)АП, врожденными пороками сердца синего типа с обедненным легочным кровотоком закрытые операции выполнялись на основании данных эхокар-диографического обследования. Однако наиболее важным и значительным этапом разработки метода ЭхоКГ было внедрение методов Допплера. Использование двухмерной ЭхоКГ и методов Допплера сместило акцент с внутрисердечных методов исследования по направлению к ЭхоКГ. У подавляющего большинства новорожденных и грудных детей закрытые операции стал! выполняться без инвазивных методов исследования. В отдельных неосложненных случаях изолированного Д.ЖП, простой ТМС, АВК начали выполняться открытые операции в условиях искусственного кровообращения на основании данных ЭхоКГ.

За 4-х летний период хирургические вмешательства без инвазивных методов исследования выполнены у 370 новорожденных и грудных детей, что составило 455= от общего количества /827/ операций за тот же период. Закрытые операции выполнены у 341 ребенка, 71с/° от общего количества /483/ закрытых операций!, в том числе паллиативные закрытые операции, наложение ыежартериа-хьного анастомоза по поводу врожденных пороков сердца синего типа с обедненным легочным кровотоком у ИЗ детей /71Й от общего количества аналогичных операций/, корригирующие закрытые операции по поводу КА у 140 детей /825=7, ОАП у 88 детей /855»/. Открытые операции в условиях искусственного кровооб-

ращения выполнены на основании данных ЭхоКГ у 29 детей, от общего количества /344/ хирургических вмешательств, в том числе по поводу ДМЖП у 17 детей /Ш/, 7МС у 10 детей /Ш/ и АВК у 2 детей /12%/.

Анализ результатов хирургических вмешательств на основании данных ЭхоКГ среди 370 новорожденных и грудных датой выявил. 9 диагностических ошибок /2?£/. В 3-х случаях диагностические ошибки ослоя-нили коррекцию порока, но среди этих детей не было летальных исходов. В 1-ом случае неправильная эхокардиографическая диагностика локализации КА привела к напрасной левосторонней торанотоыии у ребенка с тубулярной гипоплазией абдоминальной аорты. Ребенку успешно выполнено шунтирование нисходящего отдела аорты с помощью протеза. Во 2-ом случае у ребенка с ДМЖП на операции обнаружена аномальная ыып-ца в полости правого желудочка, не диагностированная ЭхоКГ, аномальная мышца была успешно иссечена. В 3-ем случае вместо полной формы АЕК, предполагаемой ЭхоКГ, на операции найдена переходная форма. Неточный эхокардиографический диагноз не оказал влияния на характер хирургического вмешательства и его результаты. Однако в остальных 6 случаях ошибочная интерпретация эхокардиографических данных ягилась причиной неблагоприятного исхода. У 4 детей с КА недооценка сопутствующей внутрисердечной патологии, в частности, гипоплазии левого желудочка /3 больных/ и аномалии Эбштейна /1 больной/явилась причиной летального исхода в раннем послеоперационном периоде. В I случае на основании ЭхоКГ предполагались КА, ДШП, однако на операции найден ДЦА тип "А", кроме того, оказались не диагностированными множественные неболь-тие верху,печные ДШП и АЛС. В I случае предполагаемый на основании ЭхоКГ ОАЛ на операции был представлен связкой, найден АЛС дуктообразного типа. Среди этих последних б детей у 5 детей ошибки относились к первоначальному этапу нашей работы. Основная причина диагностических ошибок заключалась первоначально скорее в недостаточном опыте обследования новорондензшх и грудных детей, чем в технических проблемах. В дальнейшем приобретение опыта обследова-

ння Щгдцшс детей, использование современной аппаратуры с высокой разрешающей способностью, позволяющей применять современные методы ЭхоКГ, дали возможность получать более надежную и объективную информацию е значительно снизить количество диагностических ошибок. Вместо с тем, необходимо учитывать возможность в отдельных ситуациях ошибочной эхокардиографической диагностики как следствие ограничений мзтода и неадекватного изображения, что может привести к неправильной интерпретации данных. Следовательно, успех хирургического вмешательства на основании данных ЭхоКГ зависит от тщательного отбора больных в.каждом конкретном случае.

Опыт хирургического вмешательства без инвазизных методов исследования показал, что при.• решении вопроса о хирургическом лечении должна приниматься во внимание комбинированная информация, включающая типичные клинические признаки в сочетании с другими неинвазивныыи методами, полная и качественная оценка анатомии методом двухмерной ЭхоКГ и гемодинамики методом Допшгера. Отбор больных для хирургического лечения без инвазивных методов исследования должен быть дифференцированный, решение должно приниматься индивидуально для каждого больного. Хирургическое вмешательство может быть выполнено на основании данных ЭхоКГ. лишь в тех случаях, когда все необходимые для операции анатомические и функциональные детали порока могут быть надежно и уверенно оценены методом ЭхоКГ. Если полная информация интра-кардиальной и экстракардиальной патологии не может быть получена или уверенно интерпретирована методом ЭхоКГ, необходимы внутрисер-дечные методы исследования. На основании нашего опыта мы пришли к заключению, что качественное и полное обследованием с использованием двухмерной ЭхоКГ и методов Допплера у отобранных больных может исключить дополнительный риск внутрисердечных методов исследования у новорожденных и грудных детей в предоперационном периоде.

Ш. ШВОДЫ

1. Применение современных зхокардиогргфических методов, двухмерной ЭхоКГ с высокой разрешающей способностью и методов Допплера, позволяет поставить точный топический диагноз у подавляющего большинства новорожденных а грудных детей с врозденнкки пороками сердца.

2. У новорсзденных и грудных детей высокая частота сложных комбкнн-рованных поражений вызывает необходимость расширенного объема охо-кардиографического обследования, вкягчаицего детализация основного пороха, количественный анализ двухмерной ЭхоКГ, функционалы^® сценку желудочков сердца, качественную и количественную оценку нарушений гемодинамики методами Допплера.

3. Анализ проспективной диагностики вроядеишх пороков сердца методом ЭхоКГ у 903 новорожденных и грудных детей показал, что метод двухмерной ЭхоКГ уступал ангиокардиограф;з1 в диагностике ;слсж-ных аномалий дуги аорты, патологии легочного и системного венозного возврата, аномалий коронарных артерий. Вместе с тем, ЭхоКГ как метод томографических сечений была высокоинформативной в детализации вкугрисердечной анатомии, в частности, створок и под-клапанного аппарата атриовентрикулярных клапанов, обструкции выводного тракта левого желудочка, локализации ДЦЖП.

4. При сложных комбинированных пороках с аномалиями положения сердца метод ЭхоКГ позволял определять положение сердца в грудной клетке, идентифицировать сердечные сегменты, определять их положение и соединение, выявлять сопутствующую патологию, тем самым приблизиться к детальному анатомическому описанию этих пороков.

5. Использование метода импульсного Допплера, обеспечивающего качественную оценку внутрисердечного кровотока, значительно облегчало выявление артериовенозных шунтов, наличия обструктишых поражений и клапанной регургитации.

6. Использование метода непрерывного Допплера позволяло выявлять на-| рушенио гемодинамики и количественно оценить степень этих нарушений, в частности, обструктивныэ поражения, клапанную регургитацию величину сброса, степень легочной гипертензин, общее легочнососу-дистое сопротивление.

7. Оценка внутрисердечной анатомии методом двухмерной ЭхоКГ и нарушений гемодинамики методами Допплера позволили выполнить хирургические вмешательства без инвазивных методов исследования у 370 новорожденных и грудных детей с различными врожденными пороками сердца, что составило 45% от общего количества хирургических вмешательств за тот же период.

8. Анализ результатов хирургических вмешательств без инвазивных методов исследования у 370 новорожденных и грудных детей выявил

9 диагностических ошибок /25$/, большая часть которых была допущена на первоначальном этапе применения двухмерной ЭхоКГ.

9. Отбор новорожденных и грудных детей с врожденными пороками сердца для хирургического лечения без инвазивных методов исследования должен быть дифференцированным, решение должно приниматься индивидуально для кавдого больного. Хирургическое вмешательство может быть выполнено на основании данных ЭхоКГ лишь в тех случаях, когда все необходимые для операции анатомические, гемодинамические и функциональные детали порока могут быть надежно и уверенно оценены методом ЭхоКГ.

1У. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. У новорожденных и грудных детей наиболее оптимальны зерхулечный и субкостальный доступы, позволяющие визуализировать большие сегменты сердца и магистральные сосуды одновременно в одной плоскости сечения. Супрастернальный доступ у маленьких детей возможе! скорее при высоком правом парастернальном положении датчика.

2. Для достижения максимальной и объективной информации необходимо

добиваться качественного изображения структур сердца, используя множественные плоскости сечений из всех возможных положений датчика и методику сканирования от одной плоскости сечения к другой,

3. Эхокардиографическое обследование у новорожденных и грудных детэй вследствие большой частоты сложных комбинированных поражений должно проводиться по расширенной программе, включающей установление топического диагноза, детальное исследование основного порока л всего комплекса сопутствующей патологии, количественный анализ двухмерной ЭхоКГ, функциональную оценку желудочков сердца, качественную и количественную оценку нарушений кровотока методазгл Допплера,

4. Основным принципом диагностики вродценных пороков сердца методой ЭхоКГ должна быть ориентация на прямые анатомические признаки порока,

5. Для повышения надежности оценки внутрисердечной' анатомия методом двухмерной ЭхоЦ1 необходам знание анатозаш сердца при различной ориентации ультразвуковых плоскостей сечений, использование современной аппаратуры с высокой разрешающей способностью, опыт и навык обследования. У новорозденных и грудных детей для правильной трактовки эхокардиографических данных необходимо учитывать анатоко-физиологические особенности этого возрастного периода,

6. Для увеличения надежности оценки гемодинамики методом Допплера наибольшее значение имеет использование множественных подходов 'и ориентации ультразвукового пучка для достижения наилучшего выравнивания Долплер курсора с направлением кровотока.

7. У новорожденных и грудных детей, находящихся в крайне тяжелой критическом состоянии, эхонардиографическое обследование долкно быть особенно тщательным и скрупулезным для получения максимальной информации, позволяющей либо значительно•сократить объем внутри-сердечных методов исследования, либо выполнить экстренное хирургическое вмешательство не основании данных ЭхоКГ.

У. СШССК ОПУБЛИКОВАННЫХ НАУЧНЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Эхокардиографичеекая диагностика различных форы митральной недостаточности.// Е. Вопросы ревматизма, 1980, 3, 42-47.

2. Чэтырехстворчатый аортальный клапан. // Ж. Кардиология, 1982, 4, 113-114. /соавторы:Г.А.Косач, А.Евжаноз, В.И.Сербин, З.А.Гадаиева,

3. Диагностика и оперативное лечение миксом сердца.// Н. Клиническая медицина, 1933» 10, 67-73. /соавторы: Г.И.Цукерман, Г.А.Косач, Н.А.Голосовская, Н.И.Колесникова, Чан Конг Зует/.

4. Двухмерная эхокардиография в диагностике атрезик легочной артердг с дефектом межжелудочковой перегородки.// Ж. Педиатрия, 1984, II, 24-27. /соавторы: Г.Г.Гельштейн, Е.З.Зоделава, А.Ф.Барчуков/.

5. Двухмерная эхокардиография в диагностике полной транспозиции магистральных .сосудов у детей первого года жизни, // Ж. Педиатрия, 198-1, 5, 24-27. /соавторы: Е.З.Зоделава/.

6. Тотальный аномальный дренаж легочных Еен в верхнюю полую вену. // К. Вестник рентгенологии и радиологии, 1985, 6, 83-85. /соавторы: Б.Г.Алекдя, В.б'.Алекси-Ыеехкивили, А.В.Соболев, Т.Н.Ваули-нг/.

7. Клиническая и эхокардиографическая диагностика коарктации аорты у детей первого года жизни. // В кн.:Актуальные вопросы организации, профилактики и хирургического лечения болезней магистральных сосудов, 1985, ч.2, 78-79. /соавторы: Т.В.Рогова/.

8. Огхоздение аорты и легочной артерии от левого желудочка. // И. Грудная хирургия, 1985, 2, 51-55. /соавторы: А.В.Иваницкий, В.В. Алекси-Месхкпвили, Л.Д.Крымский, М.А.Наседкина/.

9. Кзшнико-рентгенологическая и эхокардиографическая диагностика коарктации аорты у детей первого года жизни. // В кн.: Актуальные вопросы организации, профилактики и хирургического лечения болезней магистральных сосудов, 1985, ч.1, 194-195. /соавторы:

- 33 -

Р.Р.Голонзко, Т.В.Рогова/.

10. Роль комплексной эхокардиографии в диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей. // В кн.: Неотложная хирур гия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, 1986, 60-78. /соавторы: Г.Г.Галыатейн/.

11. Эхокардиографическая диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных в критическом состоянии. // Ж. Вестник АМН СССР, 1986, 2, 44-51. /соавторы: Г.Г.Гелыптейн, А.С.Иарыкин, Е.З.Зоделава/.

12. Применение эхокардиографии при транслюминальном извлечении нерент-геноконтрастных инородных, тел сердца. // В кн.: Эхография, Тбилиси, 1986, 3-5, /соавторы: Ю.С.Петросян, Д.Т.Чичуа/.

13. Радикальная коррекция открытого атриовентрикулярного какала у грудного ребенка. //Ж. Грудная хирургия, 1988, 4, 87-88. /соавторы: В.В.Алекси-Месхитавили, С.А.Попов, Ю.А.Лабутин/.

14. Критерии эхокардиографической диагностики аномального отхоидения левой коронарной артерии от легочного ствола. Эхокардиографические и анатомические сопоставления. // Ж. Педиатрия, 1988, 6, 47-53. /соавторы: Ф.З.Абдуллаев, Т.Н.Саркисова/.

15. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей без инвазивных методов исследования. //Ж. Вестник АМН СССР, 1989, 10, 21-26. /соавторы: В.В.Алекси-Месхишвили, А.П.Николюк, О.Н.Ильина/.