Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Терапия новорожденных с простой транспозицией магистральных артерий на дооперационных этапах ведения

На правах рукописи

РГБ ОД

- 5 МАР 2002

АДКИН Дмитрий Валериевич

ТЕРАПИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ С ПРОСТОЙ ТРАНСПОЗИЦИЕЙ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ НА ДООПЕРАЦИОННЫХ ЭТАПАХ ВЕДЕНИЯ

14.00.06 - кардиология 14.00.09 - педиатрия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Тверь-2002

Работа выполнена в Тверской ордена Дружбы народов государственной медицинской академии и в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН

Научные руководители:

Официальные оппоненты:

Ведущая организация:

Доктор медицинских наук, профессор С.Ф. Гнусаев Доктор медицинских наук В Н. Ильин

Доктор медицинских наук, профессор В.В. Аникин Доктор медицинских наук, профессор И.В. Леонтьева

Научно-исследовательский институт педиатрии РАМН РФ

Защита диссертации состоится «26» марта 2002 г. в_часов на заседании

диссертационного совета (К 208.099.01) при Тверской государственной медицинской академии по адресу: 170642, г. Тверь, ул. Советская, 4.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Тверской государственной медицинской академии.

Автореферат разослан «_» февраля 2002 г.

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук,

доцент A.A. Эхте

О

и

5 :'

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Проблема врожденных пороков сердца (ВПС) - одна из важнейших проблем педиатрии, здравоохранения и общества в целом. По значимости прогноза для жизни ребенка ВПС занимают одно из первых мест среди всех поражений сердца в детском возрасте. Уровень рождаемости детей с ВПС на протяжении длительного периода времени составляет 0,9% [Кириллова Е.А. с соавт. 2000]. В России ежегодно рождается около двадцати тысяч детей с пороками сердца [Школьникова М.А., Леонтьева И.В. 1997].

Особую проблему для неонатологов и детских кардиологов составляют пороки сердца, проявляющиеся центральным цианозом в первые дни жизни. В отдельную группу можно выделить пороки сердца, при которых адекватная гемодинамика может поддерживаться только при функционировании открытого артериального протока (ОАП). К таким порокам сердца по частоте встречаемости прежде всего относятся: транспозиция магистральных артерий (ТМА), атрезия лёгочной артерии (АЛА), синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС), атрезия трикуспидального клапана (АТК) [Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1995]. При пороках сердца с "дуктус" - зависимым кровообращением исход заболевания во многом обусловлен тактикой раннего ведения и корректностью проведения интенсивной терапии [Шарыкин A.C., 2000].

Самым распространенным пороком сердца с выраженным цианозом в периоде новорождённости является ТМА, составляющая до 10% от числа всех ВПС [Ильин В.Н. 2000, Gilljam Т. 1996, Paul М.А. 1989]. Почти у 30% новорождённых, попадающих в первую неделю жизни в поле зрения детских кардиологов и кардиохирургов, диагностируется ТМА [Emmanouilides C.G. et at. 1994]. ТМА представлена группой врождённых пороков сердца с конкордантными предсердно-желудочковыми и дискордантными желудочково-артериальными соединениями, при которых аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол отходит от левого желудочка.

В группе транспозиции магистральных артерий выделяется простая ТМА ("simple TGA") в связи с особенностями морфологии, гемодинамики и течения. При простой ТМА между большим и малым кругами кровообращения существуют сообщения - шунты, через которые происходит перекрестный обмен крови. К таким анатомическим шунтам относятся: фетальные коммуникации - открытое овальное окно (ООО) и открытый артериальный проток (ОАП), иногда небольшой гемодинамически малозначимый дефект межжелудочковой перегородки (до 4 мм). Доля простой ТМА среди всех типов ТМА составляет 80% [Paul М.А. 1989, Ильин В.Н. с соавт. 1993]. При естественном течении порока прогноз неблагоприятен: у трети детей смерть наступает на первой неделе жизни, у другой трети - в первые 3

месяца. Большая часть детей (80%) погибает на первом году жизни [Белоконь H.A., Подзожов В.П. 1991, Шабалое Н.П., Ширяева К.Ф. 2001].

Количество выявляемых больных с простой ТМА на уровне родильных домов и неспециализированных отделений патологии новорождённых, отделений детской реанимации составляет не более 16-18% от числа всех новорождённых с этим ВПС [Шарыкин A.C., 2000]. Отсутствие топического диагноза ведет во многих случаях к необоснованной терапии, что снижает вероятность благоприятного исхода.

В настоящее время отсутствуют единые подходы к оценке состояния новорождённых с простой ТМА, показания к началу терапии, её объёмы и сроки госпитализации в специализированные кардиохирургические отделения. В отечественной литературе проанализированы некоторые результаты ведения новорождённых с ТМА в условиях специализированного кардиохирургического стационара [Шарыкин A.C., Ильин В Н. с соавт.1997]. Однако в связи с этапностью оказания помощи новорожденным в нашей стране не определен объем диагностических мероприятий и лечебной помощи больным с простой ТМА на ранних этапах ведения - в родильных домах и в отделениях патологии новорожденных. Существующий метод оказания неотложной помощи новорождённым с ТМА не учитывает особенностей терапии новорождённых с самой часто встречающейся формой транспозиции магистральных артерий - простой ТМА. Все выше изложенные причины приводят к некорректному ведению больных с простой ТМА на дооперационном этапе, что обуславливает высокую летальность и вызывает затруднения при хирургической коррекции порока.

На основании анализа информационных источников по данной проблеме мы пришли к следующему заключению: в настоящее время отсутствуют обоснованные подходы к этапному ведению новорождённых с простой ТМА; в научных публикациях не проведен анализ терапии новорождённым с данным ВПС на дооперационных этапах ведения; не определена тактика оказания помощи новорождённым на ранних этапах ведения, объем и содержание необходимой терапии.

Цель исследования

На основании изучения клинической картины и особенностей естественного течения простой транспозиции магистральных артерий разработать методы диагностики и терапии у новорождённых на различных этапах дооперационного ведения.

Задачи исследования

1. Определить основные проявления простой ТМА, которые могут быть выявлены на этапе первичного обследования новорожденного с подозрением на ВПС, проявляющийся центральным цианозом.

2. Провести анализ терапии, проводимой новорожденным с простой транспозицией магистральных артерий на ранних этапах дооперационного ведения, а также после поступления в кардиохирургический стационар.

3. Разработать и обосновать комплекс терапевтических мероприятий на различных этапах оказания помощи новорождённым с простой транспозицией магистральных артерий для стабилизации их состояния и рациональной предоперационной подготовки.

Научная новизна

Определены основные признаки простой ТМА, которые могут быть выявлены на этапе первичной диагностики ВПС с цианозом. Продемонстрировано влияние длительных ингаляций кислородом на газовый состав крови у больных с простой ТМА. Выявлены основные погрешности дооперационного ведения новорождённых с простой ТМА.

Впервые разработан комплекс мероприятий по ведению новорождённых с простой ТМА на этапах раннего дооперационного ведения, позволяющий значительно снизить летальность среди данного контингента больных. Разграничены сроки и объём оказания помощи на различных этапах ведения младенцев в зависимости от показателей газового состава крови.

Впервые предложен коэффициент межциркуляторного смешивания, достоверно характеризующий уровень содержания кислорода в крови при определенных размерах шунтов между малым и большим кругами кровообращения. Разработан способ определения показаний к проведению дифференцированной интенсивной терапии новорожденным с простой ТМА по коэффициенту межциркуляторного смешивания.

Практическая значимость результатов исследования

Предложенный метод этапного ведения новорождённых с простой ТМА может быть использован в работе неонатологов, врачей-реаниматологов, детских кардиологов и педиатров в процессе оказания помощи новорождённым с ВПС, проявляющихся цианозом в первые дни жизни.

Предложен алгоритм дифференциальной диагностики простой ТМА с наиболее часто встречающимися критическими ВПС, проявляющимися центральным цианозом в периоде новорождённое™.

Разработан способ раннего ведения новорождённых с простой ТМА на различных этапах дооперационного ведения, включающий объёмы и сроки оказываемой помощи.

Внедрение в практику

Алгоритм раннего ведения новорождённых с простой ТМА внедрен в практику лечебно-диагностической работы: отделения экстренной хирургии новорождённых и детей первого года жизни с ВПС НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва; отделения неонатальной интервенционной кардиологии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва; отделения реанимации детской городской клинической больницы №1 г. Твери.

Материалы диссертационной работы используются при чтении лекций и проведения практических занятий со студентами педиатрического факультета Тверской государственной медицинской академии.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Обоснование дифференциальной диагностики простой ТМА с цианотиче-

скими ВПС в периоде новорождённое™.

2. Регламентирование объёма и сроков проведения терапии в зависимости

от этапа оказания помощи новорождённым с простой ТМА.

Апробация работы

Основные положения работы доложены на: конгрессе "Детская кардиология 2000" (Москва); на 6-м съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2000 год); на конференции молодых ученых (ТГМА, март 2001 года); на конференции, посвященной вопросам детской кардиологии (Томск, октябрь 2001 года) и на научно-практической конференции педиатров, неонатологов и детских кардиологов (Тверь, январь 2002 года).

Диссертационная работа апробирована на межкафедральной конференции кафедры педиатрии №2 совместно с кафедрой педиатрии №1, кафедрой педиатрии ФПДО, кафедрой социальной медицины и организации здравоохранения Тверской государственной медицинской академии 27 июня 2001 года.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ, подана патентная заявка на изобретение "Способ определения показаний к проведению дифференцированной интенсивной терапии новорождённым с простой транспозицией магистральных артерий по коэффициенту межциркуляторного смешивания".

Структура и объём диссертации

Диссертационная работа изложена на 119 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследо-

вания, результатов собственного исследования, обсуждения полученных данных, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Библиографический указатель включает 117 источников: 31 отечественный и 87 зарубежных. Текст иллюстрирован 19 таблицами и 7 рисунками.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования

За период с 1998 по 2000 год под нашим наблюдением находились 106 новорождённых с ВПС, поступивших в критическом состоянии в отделение экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей раннего возраста НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, в том числе 40 новорождённых с простой транспозицией магистральных артерий. Простая ТМА была самым частым ВПС среди наблюдаемых нами пациентов (37,7% от числа всех новорождённых детей с ВПС). Всем 106-ти пациентам с ВПС при поступлении было проведено комплексное обследование, после которого новорождённым в соответствии с поставленным диагнозом назначали и проводили лечение.

В объём проводимого обследования входили: сбор анамнеза, проведение объективного обследования, электрокардиография; рентгенография органов грудной клетки; одномерная, двухмерная эхокардиография и допплерэхокардиография; клинический анализ крови; биохимический анализ крови; оценка газового состава крови и кислотно-щелочного статуса крови.

При проведении дифференциальной диагностики простой ТМА с самыми частыми ВПС, проявляющимися центральным цианозом в первые дни жизни (атрезия легочной артерии (АЛА), ТМА с крупным ДМЖП, синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС), атрезия трикуспидального клапана со стенозом легочного ствола (АТК с СЛА)), учитывали время появления цианоза, признаки недостаточности кровообращения, особенности газового состава крови, данные электрокардиографии и рентгенографии.

ТМА диагностировали на основании наличия дискордантности вентрикулоарте-риальных соотношений. В соответствии с современными подходами к оценке морфологии и гемодинамики ТМА простая транспозиция ("simple TGA") определялась как ТМА без сопутствующих большого ДМЖП (более 4 мм), крупного ОАП (более 3 мм) и значимой обструкции выводного тракта левого желудочка, других сопутствующих ВПС.

Новорождённых с простой ТМА обследовали по углубленной программе. Всем пациентам с простой ТМА проводили сравнение клинических, эхокардиографических и лабораторных показателей (газовый состав крови, кислотно-щелочное состояние) в день поступления и через три дня после поступления в стационар. Кроме того,

среди новорождённых с ТМА были выделены две группы пациентов. В первой группе (п=26) на ранних этапах ведения проводились длительные (более 20 мин) ингаляции 100% кислородом, новорождённым во второй группе (п=14) кислород не назначался. В обеих группах сравнивали основные показатели газового состава капиллярной и венозной крови, кислотно-основного состояния при поступлении в кардиохирургический стационар и через 3 дня после госпитализации.

РЕЗУЛЬТАТЫ РАБОТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Состояние ранней диагностики простой ТМА

на дооперационном этапе

Дооперационное ведение новорождённого с простой ТМА включает в себя первичную диагностику, дифференциальную диагностику, оказание помощи на различных этапах - в родильных домах, отделениях патологии новорождённых, отделениях интенсивной терапии и реанимации; в специализированных кардиологических или кардиохирургических отделениях.

В 25 случаях новорожденным диагноз простой ТМА был установлен только в специализированном кардиохирургическом отделении.

Ни в одном случае обследованным нами больным с простой ТМА до поступления в кардиохирургический стационар не проводились диагностические пробы с кислородом (гипероксическая и гипероксически-гипервентиляционная). Проведение диагностических проб крайне важно, так как позволяет достаточно быстро определить причины цианоза, не связанные с ВПС. Однако следует отметить, что 26-ти больным до поступления в НЦ ССХ проводились длительная кислородотерапия, неэффективность которой была отмечена лишь через несколько часов или даже суток после её начала.

Дифференциальная диагностика ВПС с центральным цианозом и простой

ТМА, критерии ранней диагностики

Для проведения дифференциальной диагностики были выбраны самые частые по нашим наблюдениям, ВПС, проявляющиеся центральным цианозом в первые дни жизни: АЛА, ТМА с крупным ДМЖП, СГЛС, АТК со с СЛА. Именно эти ВПС по частоте встречаемости следовали за простой ТМА в наших наблюдениях. После физи-кального обследования всех новорождённых с ВПС мы выделили данные обследования новорождённых с простой ТМА и представили их в таблице 1.

Таблица 1.

Данные объективного обследования новорождённых с простой ТМА при поступлении в кардиохирургический стационар (п=40).

Показатель При поступлении Через 3-е суток

Цианоз Выражен Умеренно выражен

Акроцианоз Выражен Умеренно выражен

ЧДД (в мин.) 51,9+1,59 48,8+1,24

ЧСС (в мин.) 141,8+1,86 141,5+1,35

Край печени ниже правого края реберной дуги, см 2,2±0,10 2,1±0,06

АД (систол.) 81,1+1,67 72,1 ±2,51

Температура (rectum), С 36,8+0,06 37,2±0,77

Детальный анализ показал, что в клиническом статусе больных с простой ТМА превалирующим симптомом явился центральный цианоз. Он был выявлен у всех новорождённых. Кроме того, была выявлена одышка у 7-ми новорождённых, у 6 детей - увеличение печени, а у 5-ти детей - тахикардия. Отечный синдром был выявлен у 10-ти новорождённых (25% случаев) и, по нашему мнению, связан у 4-х пациентов со значительными размерами ОАП (более 2,5 мм), обуславливающего проявления недостаточности кровообращения. У 3-х новорождённых при обследовании была выявлена внутриутробная инфекция (хламидиоз у 1 ребенка и 2 случая герпетической инфекции). У 3-х детей отечный синдром мог возникнуть из-за грубых дефектов ухода (выраженное переохлаждение при транспортировке). В связи с этим декомпенсация состояния у этих детей наступала в более ранние сроки -средний возраст пациента с проявлениями отечного синдрома - 4,2±1,31 дня, тогда как в группе новорождённых без проявлений отечного синдрома средний возраст при госпитализации составил 7,3+1,19 дней.

Из данных таблицы 1 следует, что признаки недостаточности кровообращения для обследованных нами новорожденных с простой ТМА были нехарактерны. Диагноз недостаточности кровообращения 1 - 2а степени был поставлен 4 пациентам (с размерами ОАП более 2,5 мм).

При анализе ЭКГ у больных с простой ТМА мы не выявили каких-либо значимых изменений. У 33-х новорождённых с простой ТМА электрическая ось была отклонена вправо и находилась в пределах а=+90 - +120°, у 3-х она занимала нормальное положение, у 2-х пациентов - вертикальное и у 2-х- горизонтальное. У пациентов с АТК и СЛА определялось отклонение электрической оси сердца влево, что наряду с обеднением легочного рисунка на рентгенограмме позволяет успешно выявлять этот вариант ВПС.

При проведении рентгенографии грудной клетки мы выявили усиление легочного рисунка по артериальному типу у 28 пациентов с простой ТМА, у 10 новорождён-

ных он не был изменен и у 2-х он был обеднен. В 6-ти наблюдениях имело место сужение сосудистого пучка во фронтальной проекции и расширение в боковой. Феномен "яйца, лежащего на боку" был выявлен у 3-х пациентов. При обследовании пациентов с АЛА мы выявили, что обеднение легочного рисунка на рентгенограмме наблюдалось у них во всех случаях, а выраженная перегрузка правого предсердия более чем в 2/3 наблюдений.

Для простой ТМА в большей степени, чем для других ВПС было характерно появление цианоза сразу после рождения или через несколько часов (в среднем через 3,5±1,01 часа).

У всех пациентов с СГЛС были выявлены выраженные признаки недостаточности кровообращения, которые быстро прогрессировали в первые дни жизни.

У пациентов с простой ТМА нами был выявлен систолический шум 1-2 степени по 1_еуте в 37 случаях. Диастолические шумы были выявлены у 10 пациентов. Лишь у трех пациентов шумы над областью сердца отсутствовали. Интенсивность выявленных аускультативных феноменов при существовании значимого ДМЖП более выражена. Этот признак можно использовать при диагностике ТМА с крупным ДМЖП. Кроме того, при ТМА с крупным ДМЖП в связи с наличием смешивания крови на уровне межжелудочковой перегородки средние показатели содержания кислорода в крови выше, чем при простой ТМА. Так, у больных с ТМА с ДМЖП р02 капиллярной крови при поступлении составило, в среднем, 28,9±2,22 мм.рт.ст., а ЭаОг -47,9±6,82%. При простой ТМА эти показатели были достоверно ниже (р<0,01): р02 -20,0±0,92 мм.рт.ст., а ЭаОг - 27,3±1,56. Средний возраст при госпитализации у детей с ТМА и крупным ДМЖП был также достоверно больше (р<0,01): 12,0±3,11 дней, а при простой ТМА - 6,6+0,12 дней.

В общем, клиническую картину простой ТМА можно охарактеризовать как "немую", поэтому процесс диагностики простой ТМА в основном реализуется на основании трактовки отсутствия тех или иных симптомов. У 25-ти детей простая ТМА не была диагностирована перед поступлением в кардиохирургический стационар, поэтому проводимую терапию нельзя считать патогенетически обоснованной для этого варианта ВПС.

Проблемы в дифференциальной диагностике возникают из-за таких редких сложные формы ВПС, как двойное отхождение сосудов от правого или левого желудочка, которые могут проявляться цианозом в периоде новорождённости. Для окончательной постановки диагноза в этом случае показано проведение развернутого эхокардиографического исследования с цветным допплеровским картированием, зачастую дополненного данными катетеризации сердца. В наших наблюдениях в 13 случаях из 106 установить вариант ВПС до поступления в кардиохирургический стационар не представлялось возможным. В эту группу вошли дети с комбинированны-

ми ВПС, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, тотальным аномальным дренажом легочных вен.

На основе проведенных нами исследований и алгоритма М. Батепек (1981) для дифференциальной диагностики ВПС с цианозом у новорождённых и грудных детей, мы разработали собственный алгоритм дифференциальной диагностики простой ТМА у новорождённых, включающий в себя основные проявления этого порока сердца. Проводить дифференциальную диагностику простой ТМА и других ВПС целесообразно после физикального осмотра и проведения кислородных проб. Алгоритм дифференциальной диагностики простой ТМА с ВПС, проявляющимися цианозом у новорохедённых можно представить в виде схемы (см. схему 1).

На схеме обозначены варианты оценки тех или иных признаков ВПС. При отсутствии симптома или группы симптомов следует переместиться по направлению варианта "нет".

Схема 1

Алгоритм дифференциальной диагностики простой ТМА

у новорождённого ребенка

Центральный цианоз

Цианоз появился

-Нет

Цианоз определяется у всех пациентов с простой ТМА, поэтому отсутствие этого ведущего признака исключает данный диагноз. Если цианоз выявляется позже

первой недели жизни, то простая ТМА маловероятна. Выраженная клиника недостаточности кровообращения для этого ВПС не характерна. Если же она определяется, то следует исключать другие ВПС (например, СГЛС). ТМА относится к порокам, при которых в большинстве случаев определяется усиление легочного рисунка, поэтому его обеднение, выявленное у новорождённого, с большой вероятностью будет говорить о наличии другого ВПС (например, АЛА или СЛА). Отсутствие выраженных изменений на ЭКГ позволяет провести дифференциальный диагноз с такими ВПС, как АТК. Достаточно сложно разграничить простую ТМА, и ТМА с ДМЖП. Однако, для первой характерна более значительная гипоксемия и отсутствие выраженной ау-скультативной картины. При значимом ДМЖП проявляются признаки недостаточности кровообращения.

Алгоритм, предложенный М.Батапек, по нашему мнению, сложен, не учитывает многих характерных признаков простой ТМА в периоде новорождённое™, содержит ряд существенных неточностей в трактовке её клинической картины и мало применим для дифференциальной диагностики в практическом здравоохранении. Высокая относительная частота простой ТМА требует более расширенного изучения всех клинических признаков, которые могут указывать на её наличие.

Хотя основным симптомом при подозрении на ТМА является наличие цианоза, среди всех причин его развития у новорождённых врожденные пороки сердца (в том числе простая ТМА), не являются самыми частыми. Но, как правило, физикальный осмотр, проведение рентгенографии грудной клетки, диагностических кислородных проб, клинического анализа крови, биохимического анализа крови, электрокардиографического обследования позволяют выявить причины цианоза, которые могут быть не связаны с ВПС (патология легких, компрессия органов грудной клетки, нарушения ЦНС, медикаментозные воздействия, метаболические расстройства).

Кроме того, для проведения дифференциальной диагностики между различными типами ВПС необходимо убедиться, что у ребенка нет брадикардии и нарушений акта дыхания (брадипноэ, апноэ), ребенок согрет (отсутствует фактор переохлаждения), отсутствуют выраженная полицитемия, гипогликемия, гипокальциемия, ацидоз. Выявление хотя бы одного из вышеперечисленных признаков требует активного врачебного вмешательства по их устранению, после чего может исчезнуть и сам цианоз.

Как показали наши исследования, можно выделить основные проявления простой ТМА, которые могут быть определены при проведении первичного осмотра новорожденного при подозрении на ВПС: центральный цианоз, появляющийся в первые часы жизни; систолический шум 1-2 степени по 1_еУ1пе слева от грудины; усиление легочного рисунка на рентгенограмме. При диагностике следует учитывать, что

при ТМА могут совсем отсутствовать шумы над областью сердца, изменения легочного рисунка на рентгенограмме, а патологические изменения на ЭКГ при этом ВПС отсутствуют.

Основным патогномоничным признаком простой ТМА, выявленным у всех обследованных нами новорождённых является дискордантность вентрикулоартери-альных связей и конкордантность атриовентрикулярных связей; выявление функционирующих фетальных шунтов, отсутствие других ВПС. По нашему мнению, при ограниченных возможностях эхокардиографической диагностики достаточно определения желудочковоартериального несоответствия, что возможно на большинстве аппаратов ультразвуковой диагностики.

Следует отметить особое место эхокардиографической диагностики при выявлении простой ТМА. При наличии современного ультразвукового аппарата, оснащенного допплерэхокардиографическим датчиком, следует провести эхокардиогра-фическое исследование в первые сутки жизни. К сожалению, большинство родильных домов не располагают такой аппаратурой. Очень часто устаревшие аппараты не позволяют оптимально визуализировать магистральные артерии, что приводит к затруднениям в постановке верного диагноза. При подозрении на простую ТМА в этом случае необходимо организовать перевод ребенка в стационар, оснащенный необходимой диагностической аппаратурой.

Анализ терапии новорождённых с простой ТМА

до поступления в кардиохирургический стационар

26 новорождённых с простой ТМА получали длительные ингаляции кислорода (более 20 минут), а препараты дигиталиса (дигоксин) - 1/3 новорождённых. Инфузи-онная терапия была назначена и проведена 16-ти пациентам.

Опосредованное действие кислорода на артериальный проток приводит к его закрытию, снижается уровень межциркуляторного смешивания. В таблице 2 представлены данные по основным показателям газового состава крови и кислотно-основного состояния 2-х групп новорождённых. В первой группе (группа 1) представлены пациенты, получавшие длительные ингаляции кислорода (п=26), в группу сравнения (группа 2) вошли новорождённые, которым кислород не назначался (п=14).

Таблица 2.

Показатели газового состава крови и кислотно-основного статуса новорождённых при госпитализации в кардиохирургический стационар

и через 3 суток после поступления в зависимости от проведения длительных ингаляций кислорода

Показатели При поступлении Через 3 дня после поступления

Группа 1 (кислородоте-рапия) (п=26) Группа 2 (не получали кислород) (п=14) Критерий "Г Р Группа 1 (кислородоте-рапия) (п=26) Группа 2 (не получали кислород) (п=14) Критерий Т Р

КАПИЛЛЯРНАЯ КРОВЬ

р02 17,8 ±0,85 24,2 ±1,61 3,53 <0,01 26,4 ±1,46 31,4 ±1,64 2,29 <0,05

БаОг 24,5 ±1,49 32,6 ±3,10 2,33 <0,05 41,7 ±2,64 53,8 ±3,74 2,63 <0,05

ВЕ -6,7 ±0,59 -5,9 ±1,60 0,5 >0,05 -3,3 ±0,73 -1,4 ±0,57 2,02 <0,05

рН 7,3 ±0,01 7,3 ±0,03 0,4 >0,05 7,4 ±0,02 7,4 ±0,02 1,05 >0,05

ВЕНОЗНАЯ КРОВЬ

р02 15,9 ±0,59 18,2 ±1,09 1,78 >0,05 21,0 ±0,99 22,8 ±0,82 1,42 >0,05

вуог 19,7 ±1,07 23,1 ±1,54 1,84 >0,05 29,0 ±2,25 32,8 ±1,76 1,32 >0,05

рС02 43,7 ±1,62 43,0 ±2,49 0,25 >0,05 36,7 ±0,74 41,8 ±2,73 1,77 >0,05

ВЕ -8,8 ±0,64 -6,3 ±1,23 1,79 >0,05 -2,9 ±0,45 0,5 ±0,62 3,02 <0,05

рН 7,2 ±0,01 7,3 ±0,02 1,64 >0,05 7,3 ±0,02 7,4 ±0,01 1,57 >0,05

Как видно из данных, представленных в таблице 2, в группе детей, получавших кислород, значительно снижено парциальное давление кислорода в капиллярной и венозной крови и его сатурация по сравнению с группой 2, так как в ответ на длительные ингаляции кислорода происходит закрытие артериального протока и окси-генированная кровь не поступает из большого круга кровообращения в малый. Показатели кислотно-основного состояния (ВЕ и рН) при поступлении были резко снижены в обеих группах. Нарушения газового состава крови и кислотно-основного статуса

в группе 1 свидетельствуют о снижении уровня межциркуляторного смешивания, которое было спровоцировано длительными ингаляциями кислорода. Эти наблюдения иллюстрирует так же достоверная разница в размерах ОАП, выявленная при эхо-кардиографическом исследовании группы исследования и группы сравнения -2,7±0,14 мм и 2,2±0,17 мм (1=2,25; р<0,05). Соответственно этому факту мы отметили, что в группе 1 интенсивность аускультативных феноменов в сердце была достоверно меньше, чем в группе 2 (1=3,7; р<0,01).

Анализируя данные, представленные в таблице №2 можно сделать вывод, что проводимая нами терапия была эффективной, так как исходные изменения кислотно-основного состояния через три дня были практически устранены в обеих группах.

11-ти пациентам с простой ТМА до поступления в кардиохирургический стационар проводилась необоснованная терапия недостаточности кровообращения, тогда как при поступлении в стационар дигоксин был назначен всего 4-м новорожденным. Отказ от проведения инфузионной терапии и ограничение волемической нагрузки при неверной трактовке наличия недостаточности кровообращения приводило к ухудшению общего состояния новорождённых.

Мы выявили достоверное снижение ректальной температуры у пациентов с простой ТМА при поступлении в специализированный стационар, что говорит об общем охлаждении организма при транспортировке, если не поддерживался оптимальный температурный режим. Лишь в 2-х случаях из 40 для транспортировки был использован транспортный кювез, остальные новорождённые были доставлены в пелёнках и одеялах. Несмотря на то, что подавляющее большинство из поступивших пациентов имели средние показатели массы 3,22±0,45 кг и были способны находиться вне инкубатора, мы помещали их в кювезы с подогревом (открытые или закрытые). Необходимость нахождения новорождённого в кювезе диктуется стремлением ограничить энергозатраты на поддержание температуры тела и, следовательно, ограничить один из факторов развития метаболического ацидоза. Через 3-е суток пребывания ребенка в кювезе (1=34-35°С) температура нормализовалась, что видно из данных таблицы 1.

Те или иные погрешности дооперационного ведения(длительные ингаляции кислорода, необоснованное назначение дигоксина, несоблюдение температурного режима и водного баланса) на этапе до поступления в специализированный стационар были выявлены у 32-х новорожденных.

Терапия новорождённых с простой ТМА

в условиях кардиохирургического стационара

Помощь новорождённым в условиях специализированного кардиохирургического стационара оказывалась на основе разработанной нами схемы, которая включает в себя два принципиальных момента: обеспечение достаточного уровня межцирку-ляторного смешивания; коррекцию и предотвращение развития метаболического ацидоза.

При поступлении мы помещали новорождённых в кювез с температурой 33-34°С и проводили инфузионную терапию в объёме физиологической потребности новорождённого. Инфузионная терапия новорождённым с простой ТМА проводилась не только для коррекции водно-электролитного баланса и восполнения физиологических потерь, но и, учитывая высокие показатели гематокрита, для улучшения реологии крови и уровня смешивания крови между кругами кровообращения.

В зависимости от тяжести состояния и уровня смешивания крови между кругами кровообращения новорождённым проводили процедуру Рашкинда, назначали препараты ПГЕ1.

На настоящий момент процедура Рашкинда может быть выполнена только на специализированном этапе оказания помощи новорождённым. Определение строгих показаний к проведению процедуры Рашкинда: размер ООО менее 5 мм при тенденции к прогрессированию метаболического ацидоза, позволило нам ограничить число пациентов, которым была необходима эта манипуляция.

Процедура Рашкинда проведена 27 пациентам с простой ТМА, находящимся в критическом состоянии. Во всех случаях её осуществляли под ультразвуковым контролем в условиях палаты интенсивной терапии. Для процедуры были использованы специальные катетеры 0 5-6 Р с баллоном на конце. После проведения процедуры исходные изменения газового состава капиллярной крови и кислотно-основного статуса (р02-18,5±0,96, Ба02- 23,9±1,51%, рН-7,3±0,02, ВЕ-(-6,1)±0,79) были купированы и через 3 дня составили (р02-26,7±1,28, БаОг- 46,9+2,93%, рН-7,4±0,01, ВЕ-(-1,9)±0,47)-р<0,01.

У пациентов с простой ТМА выраженность сдвигов кислотно-основного статуса в сторону ацидоза была достоверно выше в группе с насыщением крови кислородом ниже 40% (р<0,05) - 7,3±0,03, по сравнению с группой, где этот показатель был больше 40% - 7,4±0,01. То есть у пациентов с насыщением крови кислородом (БаОг) ниже 40% происходят значимые изменения метаболизма, направленные на гликоли-тический путь синтеза энергосубстратов в результате чего начинает проявляться метаболический ацидоз.

Поэтому мы считаем, что ориентируясь именно на данный уровень насыщения капиллярной крови кислородом, можно решать вопрос о начале интенсивной терапии новорождённому. На схеме 2 приведен разработанный нами алгоритм оказания помощи новорождённым с простой ТМА на различных этапах раннего ведения.

Схема 2

Ведение новорождённых с простой ТМА на дооперационных этапах

Следует отметить, что сброс крови через существующие фетальные коммуникации (ООО, ОАП) после рождения ребенка может быстро снижаться вследствие их закрытия. Поэтому новорождённый с простой ТМА должен быть госпитализирован в специализированный кардиохирургический стационар в первые 2 недели жизни для решения вопроса об оперативной коррекции ВПС. Откладывать госпитализацию в кардиохирургический стационар не следует еще и по причине того, что в течение первых 2-3 недель жизни возможно осуществление анатомической коррекции простой ТМА. У пациентов с простой ТМА к месяцу жизни существенно ухудшаются потенциальные возможности миокарда левого желудочка.

Кормление новорождённых проводилось с учетом ограничения повышенных энергозатрат (зондовое кормление). После стабилизации состояния и нормализации

кислотно-основного статуса мы переводили пациентов на самостоятельное кормление.

Препараты ПГЕ1 были применены у восьми пациентов. Семерым новорождённым они были назначены при отсутствии результатов от процедуры Рашкинда. Одному ребенку ПГЕ-1 были назначены с момента поступления в специализированный кардиохирургический стационар. ПГЕ1 вводился в/в из расчета 0,025-0,05-мкг/кг/мин. Мы отказались от дозировок, предлагаемых зарубежными исследователями (0,1 мкг/кг/мин), так как препарат, применяемый с 1991 года в этих дозировках, имел высокий процент осложнений в виде апноэ и системной гипотензии. Более низкие дозировки пге1 давали замедленное начало развития ответа (20 минут) на введение препарата по сравнению с обычной дозой (10 минут). Выраженность эффекта, то есть рост сатурации капиллярной крови оставались на том же уровне. В связи с опасностью осложнений после назначения препаратов ПГЕ1 5 пациентов были переведены на вспомогательную вентиляцию. Мы считаем, что при транспортировке новорожденных, которым назначен ПГЕь должна производиться ИВЛ.

Пациенты, которые при поступлении имели достаточно большие размеры меж-циркуляторных сообщений (ООО более 5 мм, ОАП не менее 2 мм) не нуждались в назначении препаратов ПГЕ-1 и проведении процедуры Рашкинда. Им проводили инфузионную терапию и осуществляли комплекс мероприятий, направленных на максимально возможное ограничение энергозатрат (кювез, зондовое кормление).

В таблице 3 представлены сводные данные по результатам терапии, проведенной в условиях кардиохирургического отделения. Как видно из представленных данных, через 3 дня после поступления у детей достоверно возросли показатели, характеризующие содержание кислорода в крови, а проявления выраженного метаболического ацидоза были полностью купированы.

Таблица 3.

Сводные данные газового состава капиллярной и венозной крови до и после терапии, проведенной на дооперационном этапе в условиях кардиохирургического отделения (п=40):

Показатель При поступлении Через 3 дня Критерий т Р

КАПИЛЛЯРНАЯ КРОВЬ

р02 20,0±0,92 27,1 ±1,07 5,03

БаОг 27,3±1,56 45,8±2,32 6,59 Р<0,01

ВЕ -6,4±0,67 -2,6+0,53 4,49

РН 7,3±0,01 7,4±0,01 4,87

ВЕНОЗНАЯ КРОВЬ

ро2 16,7±0,56 21,6±0,72 5,39

Sv02 20,9±0,91 20,9+0,91 5,13 Р<0,01

рсо2 43,6±1,29 37,8+0,91 3,65

BE -7,9+0,62 -2,0±0,39 7,90

РН 7,3±0,01 7,4±0,01 6,09

Показатели газового состава крови, приведённые выше, говорят о значительной эффективности терапии, проведенной младенцам с простой ТМА на этом этапе.

Величина насыщения капиллярной крови кислородом отражает величину меж-циркуляторного смешивания. Определяя размеры коммуникаций, за счет которых происходит смешивание крови (ОАП и ООО), можно прогнозировать особенности течения простой ТМА у данного пациента.

Для характеристики уровня смешивания крови большого и малого кругов кровообращения при простой ТМА мы предложили использовать интегративный коэффициент межциркуляторного смешивания (KMC), представляющий собой сумму анатомических размеров ООО и ОАП, определенных допплерэхокардиографическим методом.

Способ расчета KMC:

KMC (мм) =000 (мм)+ОАП (мм).

Где: KMC (мм) - коэффициент межциркуляторного смешивания; ООО (мм) -размер открытого овального окна, определенный при проведении допплерэхокар-диографии; ОАП (мм) - размер открытого артериального протока, определенный при проведении допплерэхокардиографии.

Между данным коэффициентом и степенью насыщения крови кислородом (Sa02) нами была выявлена достоверная прямая средняя корреляционная связь (г=0,51; т=0,11), что дало нам возможность использовать KMC для оценки уровня содержания кислорода в капиллярной крови и рекомендовать его для косвенного определения насыщения капиллярной крови кислородом в родильных домах и отделениях патологии новорождённых у пациентов с простой ТМА.

Показатели KMC и показатели насыщения крови кислородом (сатурации) Sa02, полученные при обследовании группы сорока (40) новорождённых с простой ТМА, представлены в таблице 4.

Таблица 4.

Величина коэффициента межциркуляторного смешивания (KMC) и Sa02 у обследованных пациентов

KMC Sa02(M+m)

До 5 мм (п=8) j 21,29±3,44

6-7 мм (п=25) 28,27+1,66

8 и более мм (п=7) 40,91±5,05

На основании прогнозируемого уровня содержания кислорода в крови могут быть определены сроки и объём оказываемой помощи новорождённым с простой ТМА на этапах ведения новорождённых до поступления в специализированный стационар.

При расчетной величине KMC менее 6 мм (насыщение капиллярной крови кислородом 21,29+3,44%) состояние ребенка крайне тяжелое. Показано срочное проведение терапии, в состав которой должны быть сразу же включены средства, воздействующие на размеры анатомических шунтов: препараты простагландина Еч, процедура Рашкинда. Необходимо строгое соблюдение температурного режима в кювезе - температура 33-34°С. Требуется немедленная (в течение 24 часов) транспортировка в кардиохирургический стационар.

При величине KMC в диапазоне от 6 до 10 мм (насыщение капиллярной крови кислородом 28,27±1,66%) состояние ребенка тяжелое и требует проведения интенсивной терапии. Показано проведение инфузионной терапии, помещение ребенка в кювез с температурой 33-34°С. Через 1 сутки показано повторное определение величины KMC. Если он остается прежним, можно ограничиться инфузионной терапией. Контроль KMC необходимо проводить ежесуточно до оперативной коррекции ВПС. Если KMC смещается ниже 6 или более 10 мм, то осуществляются мероприятия в соответствии сданной величиной KMC.

При величине KMC более 10 мм (насыщение капиллярной крови кислородом 40,91±5,05%) инфузионная терапия ребенку не показана. Необходимо поддерживать температуру комфорта в кювезе 33-34°С. Госпитализация в кардиохирургический стационар может быть осуществлена в течение 2-3-х недель.

Таким образом, при проведении терапии в условиях кардиохирургического отделения на дооперационном этапе летальность у новорождённых с простой ТМА составила 10%, а летальность, обусловленная течением основного заболевания, всего 2,5%. Реализация разработанного нами комплекса лечебно-диагностических мероприятий позволит обеспечить удовлетворительные показатели гомеостаза у новорождённых с простой ТМА, транспортировку и выполнение оперативной коррекции в ранние сроки. Все это сократит сроки предоперационной подготовки и значительно повысит число выживших новорождённых с простой ТМА на ранних этапах ведения.

Выводы

1. Основными проявлениями, позволяющими заподозрить простую транспозицию магистральных артерий при проведении первичного осмотра новорожденного являются: центральный цианоз, возникающий в первые часы жизни, систолический шум 1-2 степени слева от грудины и усиление легочного рисунка на рентгенограмме. Фундаментальным эхокардиографическим признаком, достаточным для диагностики

простой ТМА является выявление конкордантности атриовентрикулярных соединений и дискордантности вентрикулоартериальных соединений.

2. В 80% случаев на ранних этапах дооперационного ведения новорождённых с простой транспозицией магистральных артерий проводилась патогенетически необоснованная терапия. Типичными погрешностями раннего ведения являются: продолжительные ингаляции кислородом, необоснованное назначение дигоксина; несоблюдение температурного режима и водного баланса, что приводило к ухудшению общего состояния новорождённых.

3. Проведение интенсивной терапии новорождённым с простой транспозицией магистральных артерий на ранних этапах ведения показано при снижении насыщения капиллярной крови кислородом ниже 40%, когда развивается метаболический ацидоз, приводящий к дисфункции жизненно важных органов и систем организма.

4. При невозможности определения уровня насыщения капиллярной крови кислородом у пациентов с простой ТМА необходимо использовать коэффициент межциркуляторного смешивания, косвенно характеризующий уровень насыщения крови кислородом по размерам межциркуляторных шунтов, определённых доппле-рэхокардиографическим методом.

5. Проведение комплекса мероприятий, включающих обеспечение температурного режима, инфузионную терапию, применение препаратов простагландина Е1 приводит к стабилизации состояния ребенка, повышает уровень насыщения крови кислородом, позволяет купировать метаболический ацидоз, ограничить показания к проведению процедуры Рашкинда и значительно снизить дооперационную летальность.

Практические рекомендации

1. В условиях родильного дома ребенку с подозрением на ВПС, проявляющийся центральным цианозом в первые часы жизни, необходимо провести комплекс исследований, включающий ЭКГ, рентгенографию грудной клетки в 3-х проекциях, диагностические кислородные пробы и эхокардиографическое исследование, которое должно быть осуществлено в первые сутки жизни.

2. При отсутствии возможности выполнения необходимых диагностических исследований ребенок должен быть переведен в стационар, оснащенный необходимой аппаратурой, в течение первых суток жизни.

3. При диагностировании простой транспозиции магистральных артерий новорождённого помещают в кювез с температурой 33-34°С, после чего обеспечивают сосудистый венозный доступ. Для поддерживания оптимального межциркуляторного смешивания необходимо начать инфузионную терапию в соответствии с возрастными физиологическими потребностями и учетом недостаточности кровообращения при её наличии.

4. При насыщении капиллярной крови кислородом ниже 40% и развитии метаболического ацидоза у новорождённых с простой ТМА в условиях неспециализированного отделения детской больницы необходимо начать введение препаратов простагландина Е, в дозировке 0,025-0,05 мкг/кг/мин., и подготовку к транспортировке в специализированный кардиохирургический стационар. При транспортировке новорожденных, которым назначен ПГЕ1, должна производиться ИВЛ в связи с опасностью осложнений в виде апноэ и системной гипотензии.

5. Новорожденному с простой транспозицией магистральных артерий необходимо регулярно осуществлять мониторинг кислотно-основного статуса, степени насыщения капиллярной и венозной крови кислородом, уровня парциального давления кислорода в крови в связи с риском закрытия открытого артериального протока в первые дни жизни. Об уровне содержания кислорода в капиллярной крови рекомендуется судить по коэффициенту межциркуляторного смешивания, позволяющему планировать сроки госпитализации в специализированное кардиохирургическое или кардиологическое отделение и объём необходимой терапевтической помощи.

6. В кардиохирургическом или специализированном кардиологическом отделении новорождённому с показателями насыщения капиллярной крови кислородом ниже 40% и тенденцией к росту метаболического ацидоза показано выполнение процедуры Рашкинда, после чего решается вопрос о радикальной коррекции ВПС.

Список опубликованных работ

1. "Проблемы диагностики и распространенность врожденных пороков сердца у детей Тверской области". //В сборнике "Актуальные вопросы оздоровления и лечения детей", под редакцией проф. Гнусаева С.Ф., вып.№1, Тверь, 1999 год, стр. 34-35. Адкин Д.В., Гринченко О.В., Дианов O.A.

2. "Этапное ведение новорождённых с простой транспозицией магистральных артерий". //Материалы IX съезда педиатров России, Москва, 2001 год, стр. 14. Адкин Д.В., Ильин В.Н., Гнусаев С.Ф.

3. "Критические врожденные пороки сердца у новорождённых". // Материалы российского национального конгресса кардиологов, Москва, 2000 год, стр. 6. Адкин Д.В., Гнусаев С.Ф,, Ильин В.Н.

4. "Тактика ведения новорождённых с транспозицией магистральных арте-рий".//В сборнике "Актуальные вопросы оздоровления и лечения детей", под редакцией проф. Гнусаева С.Ф., вып.№2, Тверь, 2000 год, стр. 41-47. Ильин В.Н., Адкин Д.В., Шарыкин A.C., Гнусаев С.Ф., Раевский И.Г.

5. "Применение препаратов простагландина Ei и Ег у новорождённых с критическими ВПС". //Материалы конгресса детская кардиология -2000, Вестник аритмологии №28, 2000 год, стр. 61. Адкин Д.В., Шарыкин A.C., Гнусаев С.Ф., Ильин ВН.

6. "Анализ раннего ведения новорождённых с критическими ВПС". //Материалы конгресса детская кардиология -2000, Вестник аритмологии №28, 2000 год, стр. 61. Адкин Д.В., Шарыкин A.C., Гнусаев С.Ф., Ильин В.Н.

7. "Анализ погрешностей дооперационного ведения новорожденных с ТМА, находящихся в критическом состоянии". // Материалы VI всероссийского съез-

да сердечно-сосудистых хирургов. Сердечно-сосудистые заболевания, декабрь 2000 год, стр. 258. Адкин Д.В., Ильин В.Н., Гнусаев С.Ф., Левченко Е.Г.

8. "Тактика ведения новорождённых с простой транспозицией магистральных артерий". //Материалы научно-практической конференции "Проблемы детской кардиологии", Томск, 2001 год, стр. 10-11. Адкин Д.В., Ильин В.Н., Гнусаев С.Ф.

9. "Пути улучшения результатов операции артериального переключения ТМА". //Материалы VII всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Сердечно-сосудистые заболевания, ноябрь-декабрь 2001 год, стр.9. Ильин В Н., Ива-ницкий A.B., Ведерникова Л.А., Харькин A.B., Соннова С.Н., Беришвили Д.О., Андерсон А.Г., Неталиева Г.С., Адкин Д.В., Бегаева М.М., Ишханян М.В., Банкетов Я.В.

Список сйкращений

АЛА - атрезия лёгочной артерии

АТК - атрезия трикуспидального клапана

ВПС - врожденный порок сердца

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДОС от ПЖ-двойное отхождение сосудов от правого желудочка

KMC - коэффициент межциркуляторного смешивания

МПС - межпредсердное сообщение

МЖП - межжелудочковая перегородка

ОАП - открытый артериальный проток

ООО - открытое овальное окно

ПГЕ - простагландины группы Е

СГЛС - синдром гипоплазии левого сердца

СЛА - стеноз легочной артерии

ТМА-транспозиция магистральных артерий

BE - буферная ёмкость крови

рС02, pvC02 - парциальное давление углекислого газа в артериальной (венозной)крови р02, pv02- парциальное давление кислорода в артериальной (венозной)крови

pH - десятичный логарифм обратной величины концентрации ионов гидроксония в растворе (степень кислотности раствора) Sa02, Sv02 - насыщение кислородом гемоглобина артериальной (венозной) крови

Отпечатано в типографии ООО "Эврика". Подписано в печать 22.02.2002.Заказ № 14. Тираж 120 экз. Объём - 1 усл.печ.л.

Актуальность:

Врожденные пороки сердца (ВПС) - одна из важнейших проблем педиатрии, здравоохранения и общества в целом. По значимости прогноза для жизни ребенка ВПС занимают одно из первых мест среди всех поражений сердца в детском возрасте. Уровень рождаемости детей с ВПС на протяжении длительного периода времени составляет около 0,9% [17]. В России ежегодно рождается около двадцати тысяч детей с пороками сердца [30]. Истинная распростри! 1«нность ВПС представляется значительно более высокой, если уч 1: ымать мертворожденных детей. Многие ВПС не учитываются при констатации смерти, так как не являются основным заболеванием у умерших детей. Это относится и к детям с множественными уродствами и пороками развития [3].

Клиническая значимость тех или иных ВПС в различные возрастные периоды различна. В возрасте более двух недель практически не встречаются такие ВПС, как атрезия легочной артерии (АЛА) с интактной межжелудочковой перегородкой и синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС), что обусловлено высокой естественной смертностью сразу после рождения среди новорождённых с этими пороками [48].

У большинства детей с ВПС выздоровление возможно лишь при своевременной оперативной коррекции порока, однако не все дети с ВПС на настоящий момент могут получить кардиохирургическую помощь. Ежегодно в России оперируется около четырех тысяч детей с ВПС, тогда как потребность в хирургическом лечении высока и достигает десяти тысяч [30].

Серьезную проблему для неонатологов и детских кардиологов составляют пороки сердца с выраженной гипоксемией, так называемые пороки «синего» типа. Дифференциальная диагностика такой патологии в периоде новорождённости затруднена, так как основные проявления ВПС сходны с клиникой часто встречающегося респираторного дистресс-синдрома, другими вариантами легочной патологии [52]. В особую группу можно выделить пороки сердца, при которых адекватная гемодинамика может поддерживаться только при функционировании открытого артериального протока (ОАП). К таким порокам сердца относятся: транспозиция магистральных артерий (ТМА), атрезия лёгочной артерии (АЛА), синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС), перерыв дуги аорты (ПДА) и некоторые другие ВПС. При пороках сердца "синего типа" в условиях существования "дуктус" - зависимого лёгочного кровообращения исход заболевания тесно связан с тактикой раннего ведения и правильностью интенсивной терапии [113]. Самым распространенным пороком сердца с выраженным цианозом в периоде новорождённости является простая ТМА [52, 61].

В настоящее время отсутствуют единые подходы к оценке состояния новорождённых с простой ТМА, показания к началу терапии, её объёмы и сроки госпитализации в специализированные кардиохирургические отделения. В отечественной литературе проанализированы некоторые результаты ведения новорождённых с ТМА в условиях специализированного кардиохирургического стационара [29]. Однако в связи с этапностью оказания помощи новорожденным в нашей стране не определен объем диагностических мероприятий и лечебной помощи больным с простой ТМА на ранних этапах ведения - в родильных домах и в отделениях патологии новорожденных. Существующий метод оказания неотложной помощи новорождённым с ТМА не учитывает особенностей терапии новорождённых с самой часто встречающейся формой транспозиции магистральных артерий - простой ТМА. Все выше изложенные причины приводят к некорректному ведению больных с простой ТМА на дооперационном этапе, что обуславливает высокую летальность и вызывает затруднения при хирургической коррекции порока.

Цель исследования:

На основании изучения клинической картины и особенностей естественного течения простой транспозиции магистральных артерий разработать методы диагностики и терапии у новорождённых на различных этапах дооперационного ведения.

Задачи исследования:

1. Определить основные проявления простой ТМА, которые могут быть выявлены на этапе первичного обследования новорожденного с подозрением на ВПС, проявляющийся центральным цианозом.

2. Провести анализ терапии, проводимой новорожденным с простой транспозицией магистральных артерий на ранних этапах дооперационного ведения, а также после поступления в кардиохирургический стационар.

3. Разработать и обосновать комплекс терапевтических мероприятий на различных этапах оказания помощи новорождённым с простой транспозицией магистральных артерий для стабилизации их состояния и рациональной предоперационной подготовки.

Научная новизна: Определены основные признаки простой ТМА, которые могут быть выявлены на этапе первичной диагностики ВПС с цианозом. Продемонстрировано влияние длительных ингаляций кислородом на газовый состав крови у больных с простой ТМА. Выявлены основные погрешности дооперационного ведения новорождённых с простой ТМА.

Впервые разработан комплекс мероприятий по ведению новорождённых с простой ТМА на этапах раннего дооперационного ведения, позволяющий значительно снизить летальность среди данного контингента больных. Разграничены сроки и объём оказания помощи на различных этапах ведения младенцев в зависимости от показателей газового состава крови.

Впервые предложен коэффициент межциркуляторного смешивания, достоверно характеризующий уровень содержания кислорода в крови при определенных размерах шунтов между малым и большим кругами кровообращения. Разработан способ определения показаний к проведению дифференцированной интенсивной терапии новорожденным с простой ТМА по коэффициенту межциркуляторного смешивания.

Практическая значимость: Предложенный метод этапного ведения новорождённых с простой ТМА может быть использован в работе неонатологов, врачей-реаниматологов, детских кардиологов и педиатров в процессе оказания помощи новорождённым с ВПС, проявляющимися цианозом в первые дни жизни.

Предложен алгоритм дифференциальной диагностики простой ТМА с наиболее часто встречающимися критическими ВПС, проявляющимися центральным цианозом в периоде новорождённости.

Разработан способ раннего ведения новорождённых с простой ТМА на различных этапах дооперационного ведения, включающий объёмы и сроки оказываемой помощи.

Внедрение в практику:

Алгоритм раннего ведения новорождённых с простой ТМА внедрен в практику лечебно-диагностической работы:

- отделения экстренной хирургии новорождённых и детей первого года жизни с ВПС НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН

- отделения интервенционной неонатальной кардиологии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН

- отделения реанимации первой детской клинической больницы г. Твери

Материалы диссертационной работы используются при чтении лекций и проведения практических занятий со студентами педиатрического факультета Тверской государственной медицинской академии.

Апробация работы:

Основные положения работы доложены на: конгрессе "Детская кардиология 2000" (Москва); на 6-м съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2000 год); на конференции молодых ученых (ТГМА, март 2001 года); на конференции, посвященной вопросам детской кардиологии (Томск, октябрь 2001 года) и на научно-практической конференции педиатров, неонатологов и детских кардиологов (Тверь, январь 2002 года).

Диссертационная работа апробирована на межкафедральной конференции кафедры педиатрии №2 совместно с кафедрой педиатрии №1, кафедрой педиатрии ФПДО, кафедрой социальной медицины и организации здравоохранения Тверской государственной медицинской академии 27 июня 2001 года.

Результаты диссертационной работы опубликованы в 9-ти печатных работах.

Структура работы:

Диссертационная работа изложена на 119 страницах машинописного текста, состоит из введения, 4-х глав собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций. Указатель 1итературы включает 117 источников: 31 отечественный и 87 зарубежных. Текст иллюстрирован 19 табтицами и 7 рисунками.

104 ВЫВОДЫ

1. Основными проявлениями, позволяющими заподозрить простую транспозицию магистральных артерий при проведении первичного осмотра новорожденного являются: центральный цианоз, возникающий в первые часы жизни, систолический шум 1-2 степени слева от грудины и усиление легочного рисунка на рентгенограмме. Фундаментальным эхокардиографическим признаком, достаточным для диагностики простой ТМА является выявление конкордантности атриовентрикулярных соединений и дискордантности вентрику лоартериальных соединений.

2. В 80% случаев на ранних этапах дооперационного ведения новорождённых с простой транспозицией магистральных артерий проводилась патогенетически необоснованная терапия. Типичными погрешностями раннего ведения являются: продолжительные ингаляции кислородом, необоснованное назначение дигоксина; несоблюдение температурного режима и водного баланса, что приводило к ухудшению общего состояния новорождённых.

3. Проведение интенсивной терапии новорождённым с простой транспозицией магистральных артерий на ранних этапах ведения показано при снижении насыщения капиллярной крови кислородом ниже 40%, когда развивается метаболический ацидоз, приводящий к дисфункции жизненно важных органов и систем организма.

4. При невозможности определения уровня насыщения капиллярной крови кислородом у пациентов с простой ТМА необходимо использовать коэффициент межциркуляторного смешивания, косвенно характеризующий уровень насыщения крови кислородом по размерам межциркуляторных шунтов, определённых допплерэхокардиографическим методом.

5. Проведение комплекса мероприятий, включающих обеспечение температурного режима, инфузионную терапию, применение препаратов простагландина Ei приводит к стабилизации состояния ребенка, повышает уровень насыщения крови кислородом, позволяет купировать метаболический ацидоз, ограничить показания к проведению процедуры Рашкинда и значительно снизить дооперационную летальность.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В условиях родильного дома ребенку с подозрением на ВПС, проявляющийся центральным цианозом в первые часы жизни, необходимо провести комплекс исследований, включающий ЭКГ, рентгенографию грудной клетки в 3-х проекциях, диагностические кислородные пробы и эхокардиографическое исследование, которое должно быть осуществлено в первые сутки жизни.

2. При отсутствии возможности выполнения необходимых диагностических исследований ребенок должен быть переведен в стационар, оснащенный необходимой аппаратурой, в течение первых суток жизни.

3. При диагностировании простой транспозиции магистральных артерий новорождённого помещают в кювез с температурой 33-34°С, после чего обеспечивают сосудистый венозный доступ. Для поддерживания оптимального межциркуляторного смешивания необходимо начать инфузионную терапию в соответствии с возрастными физиологическими потребностями и учетом недостаточности кровообращения при её наличии.

4. При насыщении капиллярной крови кислородом ниже 40% и развитии метаболического ацидоза у новорождённых с простой ТМА в условиях неспециализированного отделения детской больницы необходимо начать введение препаратов простагландина Е1 в дозировке 0,025-0,05 мкг/кг/мин., и подготовку к транспортировке в специализированный кардиохирургический стационар. При транспортировке новорожденных, которым назначен ПГЕ1, должна производиться ИВЛ в связи с опасностью осложнений в виде апноэ и системной гипотензии.

5. Новорожденному с простой транспозицией магистральных артерий необходимо регулярно осуществлять мониторинг кислотно-основного статуса, степени насыщения капиллярной и венозной крови кислородом, уровня парциального давления кислорода в крови в связи с риском закрытия открытого артериального протока в первые дни жизни. Об уровне содержания кислорода в капиллярной крови рекомендуется судить по коэффициенту межциркуляторного смешивания, позволяющему планировать сроки госпитализации в специализированное кардиохирургическое или кардиологическое отделение и объём необходимой терапевтической помощи.

6. В кардиохирургическом или специализированном кардиологическом отделении новорождённому с показателями насыщения капиллярной крови кислородом ниже 40% и тенденцией к росту метаболического ацидоза показано выполнение процедуры Рашкинда, после чего решается вопрос о радикальной коррекции ВПС.