Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Criss-cross сердце-анатомия, диагностика и хирургическое лечение

Российская академия медицинских наук Научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н.Бакулева

На правах рукописи.

ЗЕЛЕНИКИН Михаил Михайлович

CRISS-CROSS СЕРДЦЕ - АНАТОМИЯ, ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ (Сердечно-сосудистая хирургия - 14.00.44)

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 1996

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н.Бакулева Российской АМН.

Научные руководители:

Лауреат Государственной прения, доктор медицинских наук,

профессор В .П.Подзодков.

Член корреспондент РАЕН, доктор медицинских наук,

профессор А.В.Иваннцкий.

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Черепеннн Л.П.

Доктор медицинских наук, профессор Селнзаненко В.Т.

Ведущее учреждение - Институт хирургии имени А.В.Вишневского Российской АМН.

Защита диссертации состоится «11« X// _1996 г.

в " ¿У" часов на заседании специализированного совета Д.001.15.01. при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н.Бакулева Российской АМН (117931, Москва, Ленинский проспект, 8, корпус 7, конференц-зал).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н.Бакулева Российской АМН.

Автореферат разослан -/Л № _1996 г.

Ученый секретарь специализированного Совета, кандидат биологических паук

МА.Мнла£са

Общая характеристика работы.

Актуальность проблемы.

За последние десятилетия в развитии проблемы лечения врожденных пороков сердца достигнуты значительные успехи. Благодаря современным методам стала более точной и своевременной диагностика, разработаны принципиально новые операции, позволяющие оказывать эффективную помощь ранее безнадежным больным. Тем не менее, в этой области остается немало "белых, пятен".

Одной кз таких мало изученных проблем является врожденная аномалия, получившая в отечественной в зарубежной литературе название "crisscross" сердце, пра которой желудочки располагаются на противоположной стороне от предсердий, с которыми они сообщаются. При этом происходит перекрещивание потоков артериальной и венозной крови на предсердно-желудочковом уровне без их смешения (Anderson et al., 1974)Г Надо отметить, что сама по себе эта аномалия не всегда.приводит к нарушениям гемодинамики, а в некоторых случаях может ее корригировать. Но, как правило, она встречается в сочетании с другими врожденными пороками сердца. При атом нарушение пространственного соотношения камер сердца затрудняет диагностику н усложняет оперативное вмешательство.

Criss-cross сердце - очень редко встречающаяся аномалия. В мировой литературе описано немногим более 100 наблюдений. Количество оперированных больных также весьма незначительно, что обусловлено как тяжелым состоянием больных, так н техническими трудностями, возникающими при операции.

До енх пор aev существует общепринятой классификации criss-cross сердца. Несмотря на различные диагностические критерии аномалии, предлагаемые в литературе, пе разработала ехеиа комплексного обследования та-

kidc пациентов. He определены конкретные показания к различным вндаг оперативного вмешательства в зависимости от анатомического варианта crlss cross сердца и сопутствующих пороков.

Нель исследования.

. с

Изучение анатомии и особенностей диагностики criss-cross сердца, определение хирургической тактики и техники в зависимости от анатомически го варианта аномалии.

Задачи исследования:

1. Изучить особенности анатомических вариантов criss-cross сердца, частоту сопутствующих.пороков.

2. Уточнить диагностические возможности современных клинических и инструментальных методов исследования, определить основные диагностические критерии аномалии. Разработать схему обследования

■ пациентов с criss-cross сердцем.

3. Изучить результаты хирургического лечения и определить оптимальные методики операции для каждого анатомического варианта аномалии.

Методы исследования. 1 .Общеклиническое исследование.

2.Электрокардиографическое н фонокардиографаческое исследование. З.Рентгенография органов грудной клетки. 4.Эхокардиография. -

5.Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография.

6.МР-томография.

Научная новизна исследования.

Диссертация является первым обобщающим исследованием бальных с jss-cros"; сердцем, выполненным на самом большом материале в мире. 1ервые в отечественной литературе проанализированы различные анзтоми-скне варианты аномалии. Определены критерии диагностики criss-cross ¡>дца, разработана схема обследования таких пациентов. Выработана хи-ргнческая тактика в лечении больных, с criss-cross сердцем в зависимости анатомического варианта аномалии к тяжести сопутствующих пороков.

Практическая ценность нссдедокакия.

В проведенном исследовании изучены особенности различных анато-ческнх вариантов criss-cross сердца, частота сопутствующих пороков при адом варианте и связанные с этим особенности диагностики и лечения та-х больных.

Выработаны диагностические критерии criss-cross сердца. Разработана та обследования таких пациентов. Показано, что основными методами агностики criss-cross сердца служат ангиокардиография и эхокардиогра-ся. Перспективным диагностическим методом является МР-томография.

Разработаны показания к различным видам оперативного лечения в шсимости от анатомического варианта аномалии.

Результаты исследования да от возможность повысить эффективность рургнческого лечения больных с criss-cross сердцем, а также обосновать икретные показания к выполнению различных хирургических вмеша-чьств с использованием открытых и закрытых методик.

Реализация результатов исследования.

Научные положения и практические рекомендации, сформулированные цкхертацни внедрены в клиническую практику и нашли применение в от-

деле хирургического лечения врожденных норохов сердца и научно-консультативном отделении НЦ ССХ РАМН.

Апробация работы.

Основные положения работы обсуждены на научной конференции сердечно-сосудистых хирургов по проблеме "Современные, методы эцдоваску-лярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца", Москва, 1995 г. Материалы диссертации доложены н обсуждены на объединенной конференции отдела хирургического лечения врожденных пороков сердца, отдела хирургии н интенсивной терапия новорожденных детей с ВПС, репт-генодиагностическопо отделения, отделения рептгенохнрургнческих методов исследований и лечения сердца и сосудов, клинико-диагностического отделения, лаборатории автоматизации научных исследований НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН.

Сведения о полноте публикаций.

По теме диссертации опубликованы 2 научные работы, достаточно полно отражающие содержание диссертации. Одна публикация является самостоятельной, в другой диссертант - первый автор.

Объем и структура диссертации.

Объем диссертационной работы составляет 130 страниц машинописного текста. Диссертация написана в традиционном стиле, состоит из введения, шести глав, заключения, выводов, практических рекомендаций н'указателя литературы. Иллюстративный материал представлен 47 рисунками н 21 таблицей.

Основное содержание-

Общая характеристика бол>хнх я примекяегп-'е методы псслецовяння.

С 1976 по 1995 п-. в НЦССХ им. А.Н.Бакулева наблюдались 43 пациента с различными взркаптани criss-cross сердца в возрасте от 3 дней до 19 лет. Распределение больных по полу и возрасту представлено в таблице 1.

Таблица 1. Распределение больных по полу и возрасту.

ПОЛ До 1 ВОЗРАСТ (В ГОДАХ) 1-3 4-10 Старше 10 ВСЕГО

Мужской 6 7 11 3 27

Женский - 4 10 2 16

Всего в 11 21 5 43

-. Клиническая-картина не имела специфических признаков и зависела от состояния внутрисердечной гемодинамики и тяжести сопутствующих пороков. Исходя из гемодннамнческнх расстройств, всех пациентов можно разделить на 2 группы: с корригированной гемодинамикой, где все нарушения обусловлены сопутствующей патологией клапанов и перегородок сердца; и больных с тяжелыми расстройствами гемодинамики, обусловленными как нарушениями соединений камер сердца, так и сопутствующими пороками.

Состояние больных оценено как тяжелое в 37 (86%) случаях и как средней тяжести а 6 (14%). В последних случаях гемодинамика была корригирована. Тяжесть состояния обуславливалась либо выраженным цианозом, лкбо высокой легочной гипертензией.

Все пациенты подверглась комплексному клиническому обследованию, решающую роль в котором играли ангиокардиография, катетеризация серд-

ца и эхокардаографня. Двоим больным выполнена МР-томсграфкя.

В 42 случаях точный диагноз был выставлен после ангнокардиографа-ческого исследования. В 14 из них предварительный диагноз criss-cross сердца был установлен при ахокардиографня. В одном наблюдении, когда при ангиокардиографии не удалось произвести серию из левого предсердия окончательный диагноз был установлен только после проведения МР-томографического исследования н сравнения данных эхокардиотрафни, ангиокардиографии и МР-томографии.

На основания данных обследования определялись нохазания к оперативному лечению. 24 пациента подверглись различным паллиативным и корригирующим операциям, 16 из них - в условиях искусственного кровообращения. Пятеро больных были оперированы двазады. ^

Днатомяя. классификация.

Анатомическое строение сердца и сопутствующие пороки описаны на основании ангиокардиограмм. ., „

Анатомия criss-cross сердца рассматривалась нами в свете сегментарного подхода (53). На основании сообщений между сегментами сердца нами выделено 6 анатомических вариантов аномалии яри slim solitus, которые были собраны в 2 группы (Табл. 2). Теоретически, (лолько же вариантов возможно при situs inversus, однако в литературе описаны только случаи с ат-рновентрикулярной конкордантностью.

При анализе перечисленных в таблице вариантов, можно заметить, что гемодинамическн ояя разделяются па 3 основные группы: с корригированной гемодинамикой, где расстройства определяются лишь сопутствующими пороками (типы 1А, 2А), с гемодявачк^-й т»иа отхождения магистральных сосудов от одного вз желудочков (тины 1Б, 25) , где расстройства определяются локализацией ДМЖП относительно устьев магистральных сосудов и

степенью стеноза легочной артерии (или легочной гипертевзпп) и с гемоди-

намикой, соотЕстстпукщен транспозиции магистральных сосудов (типы 1В, -2В).

Таблица 2. Распределение больных по группам.

Грутта Тшз сообщения меизду сегментами сердца Количество ; наблюдений !

1А Конкордантные АВ-соединения, конкордатные ВА-соедннения б* 1

1Б Конкордантные АВ-соедннення, отхождепие магистральных сосудов от правого или левого же- 1<Г ]

1В лудочка Конкордантные АВ-соединения, днскордантные ВА-соедннения 15* |

2А Днскордантные АВ-соединения, днскордантные ВА-соедагаения 9 |

2Б Днскордантные АВ-соединения, отхождение 2 ;

2В магистральных сосудов от правого желудочка Днскордантные АВ-соедннеиия, конкордантные ВА-соедннения 1 |

Итого: 43 !

Группа 1.

Как было сказано выше, больные были разделены на 2 группы в зави-:нмости от типа предсердно-желудочковых соединений. К первой группе мы >тнесли больных с конкордантпыми атриовентртсулярными соединениями. Несмотря на различные типы вентрикуло-артериальной связи и сопутствуо-цие пороки у всех этих пациентов есть общие анзтомнческие особенности. Зо всех случаях морфологически правый желудочек располагался слева, впереди и сверху от морфологически левого желудочка. Приточный отдел хравого желудочка относительно выводного был удлинен по сравнению с

" 1 больнкх С ПЙВ ШУИЕВ йзИв.

~ 1 папиеят с огааяденяеы аэрги к легочной артерии от левого П-Тдочез.

нормой. Это удлинение проточного отдела сказывается вг. легодике опредг-леяяя степени пшоалазкз празого желудо'5;;2, если такова*: имеется,. Направление плоскости межжалудочковон перегородка было почти горизонтальным. Венозный (анатомически трехстворчатый) клапан располагался спереди и выше артериального.

Мы наблюдали 31 пациента с этим типом аномалии, у двоих из них было обратное расположение внутренних органов. К последним пациентам также применимы все вышеописанные признаки, но в зеркальпом отражении. В зависимости от типа вентрнкуло-артериальных' соединений, группа разделена на 3 подгруппы.

1А подгруппа - конкордатные вентрикуло-артери-альные соединения (Рнс. 1). Сюда входят 6 случаев. Гемодинамика при этом типе аномалии корригирована н ее расстройства обусловлены только сопутствующими пороками. Последние в 5 случаях были представлены дефектом межжелудочковой перегородки, в двух случаях "верхом сидящим" трехстворчатым клапаном. В одном из этих случаев третьим пороком был ДМПП. В шестом случае сопутствующий порок был представлен коарктацией аорты.

1Б подгруппа - вентрикуяо-артериалъпые соединения типа отхождения магистральных сосудов от анатомически правого илн левого желудочка (Ряс. 2). Мы наблюдали 10 таких больных. Дефект межжелудочковон перегородки присутствовал во всех случаях. Его локализация в наличие стеноза легочной артерии (или легочной гипертензни) преимущественно обуславливали расстройства гемодинамики. В 2 случаях дефект был определен как подаор-тальнын, в 4 - каж подлегочный, в трех случаях дефект был некоммитнро-ванпый. Сопутствующие пороки были представлены стенозом легочной арте-

пп \ лп /

лж © пж ©

Рис. 1

пп N лп /

1/ лж

Рнс. 2

пп \ лп /

1/ ГТ (ла) ^ пж

Рис.3

>ии (7 случаев), дефектом межпредсердпой перегородки (1 случай), "вер-сом сидящмм" трехстворчатым • клапаном (2 случая), гипоплазией правого 'О к левого .«'¿чудочка (2 случая). В одном случае левосторонггяя ВПВ, дренирующаяся в коронарный синус била единственной, также отсутствовал зечепочный сегмент НПВ с нолунепаркым продолжением. Коарктацня аор-гы, сочетающаяся с открытым артериальным протоком присутствовала в од-юм слугге.

К этой же группе нами отнесен пацкент, у которого магистральные сосуды отходили от левого желудочка (Рис. 3). При этом ДМЖП был подаортальным и аорта, находившаяся в Ь-позш^н ва 2/3 располагалась над артериальным желудочком. Сопутствующие пороки были представлены ДМЖП, ДМПП н стенозом легочной артерии. Полость морфологически правого желудочка была умеренно гипоплазирована. Правая и левая коронарные артерии отходили гднным стволом от переднего синуса аорты. Необходимо отметить, что этот пациент представляет отдельный анатомический вариант s включен в группу 1Б лишь для удобства дальнейшего анализа. В литературе нам не удалось обнаружить описания подобных случаев.

Ш подгруппа - дискордантяые вентрикуло-артери-альные соединения (Рис. 4). Это самый частый тип аномалии как по литературным данным, так и по нашим наблюдениям - 15 больных. Гемодинамика при этом соответствует полной ТМС. Из сопутствующих пороков отмечены ДМЖП (15 случаев), ДМПП (8 случаев), стеноз легочной артерии (10 случаев), "верхом сидящий"

• ч

грехстворчатый клапан (3 случая), ОАП (4 случая), гипоплазия анатомически правого (3) и анатомически левого (1) желудочка. Необходимо отметить, что при 1 типе criss-cross сердца нельзя ориентироваться на линейные

9

ПП \ лп /

лж ® пж ©

Рис.4

размеры правого желудочка при определении степени гипоплазии, так как его приточный отдел относительно удлинен. Основными критериями в этом случае служат размеры атриовентрнкулярного клапана и конечно-диастолнческнй объем полости желудочка.

Группа 2.

Во вторую группу вошли случаи с дискордаятными атриовентрику-лярными соединениями. Мы наблюдали 12 таких пациентов. Для этой группы характерно расположение анатомически правого (артериального) желудочка спереди, справа и выше левого, сагиттальная или косая ориентация межжелудочковой перегородки. Артериальный, анатомически трехстворчатый клапан располагался спереди и выше венозного. Соотношения между приточным и выводным отделами желудочков не изменены. В зависимости от тииа вентрикуло-артернальной связи мы выделили три подгруппы.

2А подгруппа - днскордантные вентрикуло-артери-альные соединения (Рис. 5). В этой группе 9 пациентов. Из сопутствующих пороков присутствовал дефект межжелудочковой перегородки (в 8 случаях), дефект межпред сердной перегородки (в 4 случаях), стеноз легочной артерии (в 8 случаях, в одном из них изолированный), "верхом сидящий" артериальный АВ-клапан (1 случай), гипоплазия 11Ж (2 случая), ОАП (1 случай), добавочная левосторонняя ВПВ, дренирующаяся в коронарный синус (2 случая).

пп \ лп

пж © лж ©

Рис.5

2Б подгруппа - отхождепие магистральных сосудов от морфологически правого желудочка (Рис. 6). К этой группе отнесено 2 пациекта. Сопутствующие пороки были представлены дефектом межжелудочковой перегородки (векоммнтированным в обоих случаях), дефектом межпредсердной перегородки (1 случай), стенозом легочной артерии (в обоих случаях), добавочной девой ВПВ, дренирующейся в коронарный синус (1 случай) н "верхом синящими" артериальным н венозным атрновент^нкулярнымн клапанами (по 1 случаю);

п

2В подгруппа - конкордангные ВА-соедннения (Рис. 7). Это наиболее редкий анатомический вариант. В литературе нами найдены описания лишь 4-х подобных случаев. Мы наблюдали одну больную с этим типом аномалии. Гемодинамика соответствовала, полной транспозиции магистральных сосудов. Сопутствующие пороки была представлены ДМЖП н" гипоплазией морфологически правого (артериального) желудочка. Больная страдала высокой легочной гипертензией.

Диагностика.

Общеклиническое исследование не играет существенной роли в диагностике criss-cross сердца, но является ее неотъемлемой частью, незаменимой при решении вопроса об оперативном лечении и определении показаний и противопоказаний к операции. Физикальные методы исследования (осмотр, перкуссия, аускультация) дают информацию о тяжести сопутствующей патологии, не вызывая ни иалейшего подозрения на criss-cross сердце.

пп \ лп /

пж ® лж ©

Ри с. 7

Клиническая картина при типах 1А и 2А обусловлена сопутствующими пороками, так как гемодинамика при этих типах корригирована.

При типах 1Б и 2Б, где гемодинамика соответствует отхожденню аорты и легочной артерии от правого желудочка выраженность гемодинамиче-ских и клинических расстройств обусловлена локализацией ДМЖП относительно устьев магистральных сосудов и степенью стеноза легочной артерии (или легочной гяпертеизии).

При типах 1В и 2В клиническая картина напомнпает таковую прн полной транспозиции магистральных сосудов. У всех больных присутствовал различной степени цианоз, в ряде случаев тяжесть состояния усугублялась высокой легочной гипертензией.

Рентгенологическое исследование не вызывает ни малейших подозрений на criss-cross сердце. Конфигурация сердца неспепифична, легочный рисунок определяется характером сопутствующих пороков.

Электро- и фонокардиографииеское исследование не дает . возможности установить диагноз criss-cross сердца, тем не менее, нам удалось выявить некоторые общие электрокардиографические признаки для всех пациентов. В обоих группах регистрировались признаки гипертрофии обоих желудочков с преобладанием правого. Практически у всех больных регистрировались высокоамплитудные зубцы S н низкоамплитудные зубцы R. Кроме того, в первой группе выявлена гипертрофия правого предсердия. Достоверной зависимости направления электрической оси сердца от типа аномалии нами не выявлено. Также не обнаружено каких-либо признаков, _ характерных для каждой подгруппы. Индивидуальные особенности ЭКГ были связаны со степенью перегрузки различных отделов сердца, что зависело от сопутствующих пороков. Фовокардиографичесхая картина свидетельствовала о наличии дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии, либо легочной гипертензин; а также недостаточности нлн стеноза АВ-клапанов. Таким образом, на основании ЭКГ и ФКГ практически

12

невозможно не только установить, по и заподозрить наличке criss-cross сердца.

Эхокардиография является методом, с помощью которого можно с большой степенью вероятности диагностировать criss-cross АВ-соедннения. Однако необходимость подбора индивидуальных проекции для каждого больного обуславливает определенную субъективность этого .метода. Нами были обследованы 29 пациентов. Исследование производилось из парастер-нального, супрастернального и субксифондного (субкостального) доступов. Основными диагностическими Критериями аномалии мы считаем следующие:

•Обнаружение желудочков на противоположной стороне от предсердий, с которыми они соединяются, перекрещивание их приточных отделов. В отличие от сердец с параллельными АВ-соединениями, где можно одновременно получить изображения приточных отделов обоих желудочков и двух АВ-клаианов из субкостального и парастернального доступов, в случаях с criss-cross АВ-соединениями этого сделать не удается. Более того, для локации АВ-соединения в каждом случае приходится подбирать индивидуальные сечения и проекции, используя нестандартную позицию датчика.

•Обнаружение агриовентрикулярных клапанов, плоскость колец которых и направление открытия створок пересекаются друг с другом; трикус-пидальный клапан располагается спереди и выше митрального.

•Наличие межжелудочковой перегородки, расположенной горизонтально (при 1 типе) или имеющей косое направление, приближающееся к фронтальной плоскости (при 2 типе).

Одним из характерных признаков, обнаруживаемых при эхокардио-графнческом исследовании, является угол, который образуют между собой межпред сердная и межжелудочковая перегородки, что не наблюдается в нормальном сердце. Другим важным признаком, описанным Нап с коллегами и обнаруженным вами является контакт стенки морфологически левого

желудочка с прилежащим к нему предсердием, которое сообщается с другим желудочком.

Цветная допплеркардиографня дает возможность оценить сопутствующую клапанную патологию и наличие и направление сброса крови через дефекты перегородок сердца. При сочетании двухмерного н допплеровского эхокардиографического исследования возможна точная'Диагностика практически всех сопутствующих пороков.

Несмотря на то, что эхокардиография позволяет с высокой степенью достоверности установить диагноз criss-cross сердца и сопутствующих пороков, мы используем этот метод для предварительной диагностики. Для верификации диагноза и определения показаний к оперативному лечению всем бальным необходимо выполнять катетеризацию сердца и ангиокардиографию.

При катетеризации сердца определяются показатели внутрисердечной гемодинамики к периферического сопротивления, необходимые для решения вопроса об операции. Поскольку во многих случаях таким больным выполняется гемодинамическая коррекция, к этому вопросу следует подойти с особой тщательностью.

При ангиокардиографическом исследовании перед исследователем стоят те же вопросы, что и при эхокардиографии (тип предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной связи, сопутствующие пороки). При полностью выполненном исследовании (правая и левая атриография, правая и левая вентрнкулографня, аортография к легочная артериографкя) получить ответы на эти вопросы, как правило, не представляет большой сложности. Однако в случаях, когда по ряду причин выполнена только часть необходимых серий могут возникнуть серьезные дифференпиально-диагностические проблемы. Определенную диагностическую ценность представляет обнаружение на левом контуре сердца (при situs solitus) катетера, ч проведенного через правое предсердие и правый атрновеитрикулярпый кла-

14

пан. После введения контрастного вещества контрастнруется желудочек, образующий левый край ссрдца. Такая ангпокардиографичсская картина может вызвать у исследователя мысль о наличии criss-cross атрновентрикуляр-ных соединений, но также наблюдается при проведении катетера через ДМПП и левое предсердие в левый желудочек. Для подтверждения предположения о criss-cross сердце необходимо произвести правую атриографню и убедиться, что катетер проведен через правый атрповентрикулярный клапан. Для дифференциального диагноза с единственным желудочком сердца необходимо получить серию из левого предсердия и убедиться, что оно сообщается с другим желудочком, расположенным правее первого. При невозможности проведения катетера в левое предсердие предсердно-желудочковое соединение можно изучить в фазу левограммы. При наличии "верхом сидящего" атриовентрикулярного клапана также необходима дифференциация с единственным желудочком. При значительном смещении клапана оценить его принадлежность к одному из желудочков можно только эхокардиогра-фически.

При пороках сердца с верхне-нижним расположением желудочков вен-трнкулографическая картина практически неотличима от некоторых вариантов criss-cross ссрдца. Для диагностики criss-cross ЛВ-соединений в этих случаях также необходимо контрастировать приточные отделы обоих желудочков (как правило, поочередно) и убедиться в их перекрещивании. В принципе, наличие верхне-нижних желудочков не противоречит диагнозу crisscross сердца и может быть одним нз вариантов последнего. Однако такое расположение желудочков возможно и при параллельных атрновентрнку-лярных соединениях.

Определение типа венгрикуло-артернальных соединений производится во время веитрикулографии. Прохождение катетера нз желудочка в один ила оба магистральных сосуда также имеет диагностическую ценность.

АнгиокарднографЕческие признака сопутствующих пороков при crisscross ссрдцс не отличаются от таковых при нормальных атриовснтрикуляр-ных соединениях. Как нроднократно упомянуто выше, особенность представляет собой оценка степени гипоплазии правого желудочка при типах с конкордатными предсердно-желудочковымн соединениями.

МР-токография позволяет определить морфологию камер сердца и тип как прсдссрдно-жслудочковых, так и жслудочково-артсрнальных соединений. Однако мы не располагаем достаточным опытом применения этого метода в диагностике как criss-cross сердца, так и других врожденных пороков. Тем не менее, на основании данных литературы и собственных исследований (2 пациента) мы пришли к выводу, что этот метод при достаточном опыте исследователя дает объективную и достоверную информацию о сегментарном строении сердца и сопутствующих пороках. В первых работах, опубликованных по этому поводу, MP-томография применялась в сочетании с эхокардиографическим и допшгеркардкографаческик исследованиями. Yoo с сотрудниками показали, что возможна точная диагностика criss-cross сердца при использовании только MP-томографии. В одном из наших случаев данные MP-томографии оказались решающими при постановке окончательного диагноза, однако анализировались на основе результатов ангиокардио-графического исследования.

Мы считаем, что МР-томографня может сыграть важную роль в установлении сегментарных соединений, но для определения характера и степени расстройств внутрисердечной гемодинамики и решения вопроса об оперативном лечении необходимы катетеризация сердца н ангиокардиографиче-ское исследование.

Таким образом, для диагностики criss-cross сердца и сопутствующих пороков необходимо комплексное обследование пациента, включающее эхо-кардиографию, ангиокардиографию и, возможно, МР^гомографию. На сего-

дняшянн день основным методом диагностика этой аномалии мы считаем аи-гнокардаографпкэ, но будущее, очевидно, за типвазязнымк методами

Хирургическое лечение.

Хирургическое лечение врожденных пороков при criss-cross: ссрдцс имеет ряд особенностей, обусловленных как типами сегментарных соединений, так н пространственным расположением желудочков.

При типах 1А и 2А гемодинамика корригирована и хирургическое ле- • чение должно быть направлено только на коррекцию сопутствующих пороков. Показания и противопоказания к операции определяются также, гак при аналогичных пороках с нормальными АВ-соединеннями. Однако в ряде случаев, "чаще при типе 2А тяжесть сопутствующих пороков, таких, как "верхом сидящий" атриовентрикуляриый клапан или гипоплазия правого желудочка не позволяют выполнить радикальную операцию. В этих случаях методом выбора является операция Фонгена:

При типе 1Б с гемодинамикой, соответствующей отхождению аорты й легочной артерии от правого желудочка возможность радикальной коррекции зависит от локализации дефекта межжелудочковой перегородки относительно устьев магистральных сосудов и тяжести сопутствующих пороков. Если при подаортальной локализации ДМЖП радикальная коррекция выполнима (при отсутствии противопоказаний), то при других вариантах она сопровождается значительными техническими трудностями. При отхожденип магистральных сосудов от морфологически левого желудочка, что мы наблюдали у одного пациента, именно подаортальная локализация ДМЖП препятствует выполнению радикальной коррекции. В нашем наблюдении этот анатомический вариант сочетался с гипоплазией правого желудочка, что делало радикальную коррекцию невыполнимой.

Наличие "верхом сидящего" трехстворчатого клапана также осложняет и может делать невозможной радикальную коррекцию. Противопоказаниями к радикальной операции служат гипоплазия правого желудочка, часто встречающаяся у этих больных и высокая легочная гтшертензия.

Мы считаем, что для пациентов, у которых радикальная коррекция технически невыполнима или риск ее чрезмерно высок, операцией выбора является гемод иаампчсская коррекция по методу Фонтсна.

У пациентов группы 2Б гемодинамика аналогична предыдущей группе, но магистральные сосуды отходят от артериального желудочка. При этом подлегочная локализация ДМЖП благоприятствует выполнению радикальной коррекции. Но в большинстве случаев ДМЖП в этих случаях некомми-тированный, что требует имплантация "кондуита" между левым желудочком и легочной артерией. Это связано с рядом технических сложностей, аналогичных описанным вьппс. С нашей точки зрения при этом типе аномалии операцией выбора также является гемодинамическая коррекция.

При типах 1В и 2В с гемодинамикой, соответствующей полной транспозиции магистральных сосудов с ДМЖП или без него операция направлена на коррекцию гемодинамики. Для этой пели, как и при параллельных ЛВ-сосдинсниях могут применяться операции типа Мастарда, Ссншшга или Жатене. При гипоплазии правого желудочка или легочной гипертензии эти процедуры могут носить паллиативный характер, т.е. не сопровождаться закрытием ДМЖП. Необходимо отметить, что при типе 2В предсердная коррекция предпочтительней артериальной, т.к. более физиологична. Для пациентов со сложным комплексом сопутствующих пороков к стенозом легочной артерии оптимально выполнение операции типа Фонтеяа.

Паллиативные процедуры, такие, как атриосспгостомия, баллонная ат-рносептотомия, наложение системно-легочных анастомозов при criss-cross сердце имеют такие же показания, как и в любом другом случае. Каких-либо технических особенностей при их выполнении не отмечается.

Выводы.

1.Criss-cross сердце - редкая врожденная аномалия, характеризующаяся сообщением лрсдссрдпй с желудочками, лежащими на противоположной стороне от них. При этом приточные отделы желудочков перекрещиваются во фронтальной или горизонтальной плоскостях и происходит перекрест потоков артериальной и венозной крови на предсердно-желудочковом уровне.

2.На основании сегментарного анализа теоретически можно выделить 8 анатомических вариантов criss-cross сердца при situs solitus и столько же при situs inversus. Реально к настоящему моменту описано' 10 анатомических вариантов.

3.По гемодинамнческим характеристикам все варианты можно разделить на три типа: с корригированной гемодинамикой, где расстройства определяются лишь сопутствующими пороками (типы 1А, 2А), с гемодинамикой типа отхождения магистральных сосудов от одного из желудочков (типы 1Б, 2Б), п с гемодинамикой, соответствующей полной транспозиции магистральных сосудов (тип 1 В, 2В). .- ........

¿.Наиболее частыми сопутствующими пороками при всех анатомических вариантах являются ДМЖП, "верхом сидящий" атриовентрикулярный клапан (как правило, трехстворчатый), стеноз легочной артерии и гипоплазия правого желудочка.

5.В диагностике criss-cross АВ-соедпвений общеклиническое, рентгенологическое, электро- и фонокардиографичсскос исследования не играют существенной роли. Специфичными методами диагностики criss-cross сердца являются ангиокардиография, эхокардиография и МР-томографпя.

6.Хирургическая тактика определяется, исходя из анатомического варианта criss-cross сердца и тяжести сопутствующих пороков. При вариантах с корригированной гемодинамикой (типы 1А, 2Л) операция должна быть направлена па устранение сопутствующих пороков. При вариантах с гемо-

динамикой, соответствующей полной ТМС (тепы IB, 2В) хирургическое лечение должно быть направлено как на устранение сопутствующих пороков, так п на коррекцию гемодинамики.

7.Вы6ор метода коррекции при criss-cross сердце с отхождением магистральных сосудов от одного кз желудочков (типы 1Б, 2Б) определяется локализацией ДМЖП, комплексом сопутствующих пороков и пространственным положением желудочков.

К.При любых анатомических вариантах criss-cross сердца со сложным комплексом сопутствующих пороков, не подлежащих анатомической коррекции, операцией выбора может служить гемодинамнческая коррекция по методу Фонтена.

Практические рекомендации.

{.Анатомическими критериями, необходимыми для установления диагноза criss-cross сердце являются следующие: наличие сформированных предсердий и желудочков (4-х камерное строение сердца), наличие 2-х сформированных атриовентрикулярных клапанов, сообщение желудочков с предсердиями, лежащими на противоположной стороне от них.

2.Наиболее информативными методами диагностики criss-cross сердца являются эхокардиография, ангиокардиография и MP-томография. Окончательный диагноз может быть установлен только после ангиокардиографиче-ского исследования.

3.Дифференциальная диагностика criss-cross сердца должна проводиться с аналогичными пороками при параллельных атриовентрикулярных соединениях и с единственным желудочком сердца.

4.Показания к хирургическому лечению должны определяться, исходя из анатомического варианта criss-cross сердца и тяжести сопутствующих пороков.

5.При вариантах с корригированной гемодинамикой (типы 1А. 2А) хирургическое лечение должно быть направлено на коррекцию сопутствующих пороков. При сочетании атриовеятрикулярной и вентрикулоартеркаль-ной дискордантности (тип 2А) хирургическая тактика и техника определяются как сопутствующими пороками, так и пространственным положением желудочков.

6.При вариантах с гемодинамикой, соответствующей наблюдаемой при полной ТМС (типы IB, 2В) хирургическая тактика зависит как от типа criss-cross сердца, так и от сопутствующих пороков.

7.При вариантах с отхожденнем аорты н легочной артерии от одного из желудочков хирургическая тактика определяется локализацией ДМЖП относительно устьев магистральных сосудоЕ, пространственным положением желудочков и сопутствующими пороками.

8.Сочетание criss-cross сердца с "верхом сидящим" трехстворчатым клапаном и (или) гипоплазией правого желудочка может делать невыполнимой радикальную коррекцию и • в этих случаях операцией выбора- является гемодннамнческая коррекция по принципу Фонтена.

9. Наиболее частым противопоказанием к оперативному лечению у пациентов всех грушг является высокая легочная гппертензия.

Список оггубдпсовашмх научпых работ по теме диссертации.

1 .Хирургическое значение предсердно-желудочковых и желудочково-артериалышх соединений при сшб-сгобк сердце. - Тезисы докладов научной конференции ссрдсчно-сосудистых хирургов по проблеме "Современные методы эидоваскулярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца", Москва, 1995, с. 65. (Соазт. В.П.Подзолков, А.В.Иваннцкий, О.А.Махачев).

2.Сш5-сго5$ сердце - анатомия, диагностика и хирургическое лечение (обзор литературы). - Грудная и ссрдсчво-сосудистая хирургия, 1996, №5, с. 60-63.