Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Диагностика и хирургическое лечение врожденных аномалий коронарных артерий



АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК СССР ИНСТИТУТ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ им. Л. Н. БАКУЛЕВА

А*

На правах рукописи УДК 616.132.2-007-053.1-07-089

АБДУЛЛЛЕВ Фуад Зейналович

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ АНОМАЛИЙ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИИ

(сердечно-сосудистая хирургия— 14.00.44)

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва — 1989

Работа выполнена в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР

Научные консультанты:

Лауреат Государственной премии СССР,

доктор медицинских наук, профессор В. П. Подзолков

Лауреат Государственной премии СССР,

засл. деят. науки РСФСР, доктор медицинских паук,

профессор Ю. С. Петросян

Официальные оппоненты:

Лауреат Государственных премий СССР,

доктор медицинских наук, профессор Б. А. Константинов

доктор медицинских наук, профессор М. Л. Семеновский

Лауреат Государственной премии СССР,

доктор медицинских наук, профессор В. С. Работников

Ведущая организация — Институт хирургии

им. А. В. Вишневского АМН СССР

Защита состоится « »_198 г. на

заседании Специализированного Совета Д.001.15.01 при Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР (117931 Москва, Ленинский проспект, 8, корпус 7, конференц-зал).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР

Автореферат разослан « »---198 г.

Ученый секретарь Специализированного Совета кандидат биологических наук, старший научный сотрудник

М. А. Милаева

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Аномалии коронарных артерий (КА) относятся к числу сложных и редких форм врожденных пороков сердца (ВПС), встречаются у 0,6—1,6% среди населения и, в ряде случаев, характеризуются тяжелыми клиническими проявлениями и высокой летальностью при естественном течении (Н. A. Baltaxe & D. Wixson 1977; D. С. Levin 1978; R. Libertson et. al 1979; R. Donaldson et al 1982, 1983;

H. N. Neufeld, A. Schneeweiss 1983; G. Sanna et. al 1987).

До 70-х годов патология считалась казуистикой, представляющей случайную операционную или, чаще, секционную находку. Внедрение в повседневную кардиологическую практику коронарографин (КГ) и операций на коронарных сосудах способствовало развитию клинических аспектов этого вида врожденной патологии, причем появилась возможность прижизненной диагностики и получения полного представления о наиболее распространенных анатомических вариантах аномалий КА с оценкой гемодинамики и прогноза их естественного течения.

С позиций кардиохирургической клиники представляют интерес 3 основные группы врожденных пороков развития КА:

I. Пороки отхождения КА от легочного ствола (ЛС). В основе нарушений гемодинамики лежит количественный дефицит перфузии по системе аномально отходящей КА, что обуславливает развитие острых ишемических повреждений миокарда левого желудочка (ЛЖ) с последующей его дисфункцией и приводит к ранней гибели или инвалидизации больных (В. В. Алекси-Месхишвили, Л. Р. Плотникова 1974; В. И. Бу-раковский, Б. А. Константинов 1970; В. И. Бураковский с соавт. 1981, 1989; Ю. С. Петросян с соавт. 1974; Ю. С. Петро-сян, И. И. Беришвили 1979; Г. Э. Фальковский с соавт. 1980, 1984; S. Westaby, G. J. Davies 1986; A. Corno et. al. 1988). II. Врожденные фистулы КА (ФКА). Патофизиология порока обусловлена сбросом крови нз пораженной КА в камеру сердца, что приводит к объемной перегрузке миокарда последних и снижению перфузии в дисталыюм сегменте пораженного

сосуда, в ряде случаев вплоть до развития очаговых повреждений миокарда (В. В. Алекси-Месхишвили 1979; Ю. И. Бондарев, Д. X. Джафаров 1983; В. А. Бухарин с соавт. 1980, 1983, 1984; Б. А. Константинов, А. П. Черкасов 1967; Б.А.Константинов, Ю. С. Петросян 1973; Ю. С. Петросян 1986, 1987; Г. Э. Фальковский с соавт. 1975; Г. Э. Фальковский, И. И. Бе-ришвили 1979; В. И. Францев с соавт. 1982; Н. N. Ыеи{е1с1,

A. 5сЬпее\¥е1з5 1983; М. Натас1а е1. а1 1986; Р. МеМа е1. а1 1987). III. Варианты отхождения КА от аорты, аномалии их следования и ветвления. Большинство вариантов последней группы не имеют самостоятельного клинического значения, но, сопутствуя различным порокам сердца (чаще конотрункуса), могут явиться непосредственной причиной тяжелых осложнений, нередко с фатальным исходом, в случае их повреждения при коррекции основного порока (Я. А. Ниг\уйг 1980;

B. М. МсМапиэ е1. а1 1982; И. А. Нишеэ е1 а1 1987).

В последние годы в диагностике и хирургическом лечении этих категорий аномалий достигнуты заметные успехи (В. И. Бураковский с соавт. 1989; В. А. Бухарин с соавт. 1984; Г. Э. Фальковский с соавт. 1984; Л. \У. КдгкПп, В. О. Вагга1:-Воуеэ 1986; А. Bogers е1. а1 1987; И. Вшйоп е1. а1 1987; А. Согпо е1:. а1 1988; Р. К. УоисЬе а1 1987). Однако в комплексном морфологическом и клиническом изучении патологии, в определении показаний и противопоказаний к операции, выборе оптимальных сроков и тактики хирургического вмешательства остаются малоизученными и нерешенными следующие вопросы:

1. Клинические аспекты диагностики аномального отхождения левой КА(АОЛКА) от ЛС. Так, больным первых 2-х лет жизни нередко ставится диагноз врожденного фиброэлас-тоза или дилатационной кардиомиопатии. У подростков и взрослых больных превалирует клинический диагноз врожденного или ревматического митрального порока. Кроме того, наряду с классическими проявлениями порока, существует категория т. н. «асимптомных» больных, у которых в 15—17% отсутствуют типичные ЭКГ-изменения, а в 5% наблюдений клинические проявления аномалии ограничены лишь систоло-диастолическим шумом без классических проявлений инфаркта миокарда, кардиомегалии и митральной недостаточности. Последняя группа больных представляет наибольшие трудности для прижизненной диагностики порока, и аномалия у них, нередко, является случайной находкой, что тем более недопустимо, учитывая повышенный фактор риска «внезапной» смерти у взрослых пациентов с АОЛКА. Единственно достоверным методом диагностики является аорто+КГ. При этом важен сам принцип отбора больных, т. к. своевременная и по пока-

занням выполненная КГ способствует, во-первых, раннему хирургическому вмешательству, снижая летальность от осложнений естественного течения порока; во-вторых, позволяет избежать повышенного риска исследования у больных с истинной кардиомиопатией. Необходимость прижизненного выявления АОЛКА диктует целесообразность разработки таких критериев диагностики, которые уже на догоспитальном этапе способствовали бы соответствующей клинической настороженности и своевременному выполнению КГ. Малоизучена и дис-кутабельна диагностическая возможность таких современных неинвазивных методов исследования как двумерная эхокар-днография (ЭХоКГ) и перфузионная сцинтиграфия миокарда. В то же время выделение критериев эхо- и радионуклидной диагностики черзвычайно важно для своевременного выполнения КГ, особенно при отсутствии классических проявлений порока.

2. Факторы риска, определяющие выживаемость больных с АОЛКА и клинические проявления порока: а) степень развития межкоронарных коллатералей и возможность их трансформации с возрастом; б) характер анатомических повреждений миокарда ЛЖ, определяющих его насосную функцию; в) степень компроментации митрального клапана и необходимость ее коррекции. Мнения о доминантной значимости этих факторов, либо их опосредованной взаимосвязи носят противоречивый характер. Вместе с тем, сравнительная оценка выделенных факторов риска необходима для определения их удельного веса в клиническом течении порока и правильного понимания его патофизиологии. Кроме того, полученные доказательства или опровержения теоретических предпосылок о возможной трансформации коллатерального кровообращения и функционального состояния миокарда ЛЖ по мере роста больных явились бы решающими при определении оптимальных сроков и выборе метода хирургического лечения.

3. Оптимальные сроки, тактика и характер оперативного вмешательства. Подобные рекомендации, как правило, основаны па обобщении небольшого опыта или анализе отдельных клинических наблюдений. Так, отсутствуют четко сформулированные показания к хирургическому вмешательству при АОЛКА от ЛС в зависимости от степени развития коллатералей и сохранности миокарда ЛЖ. Не сделан окончательный выбор в отношении создания двухкоронарной системы кровообращения. Не определена тактика в отношении необходимости вмешательства на митральном клапане. В этом плане сравнительная оценка ближайших и отдаленных результатов различных типов операций, по степени компенсации перфузии

миокарда ЛЖ и его насосной функции, необходима для выбора оптимального подхода к хирургическому вмешательству.

4. Диагностика врожденных ФКА, при которых до настоящего времени остается высоким процент диагностических ошибок. Аномалия зачастую является неожиданной находкой при АКГ-исследовании или во время операций, проводимых по поводу различных пороков сердца. Практически отсутствует исчерпывающая информация о диагностических возможностях ЭХоКГ и радионуклидных методов исследования. Анализ возможностей этих методов выявил бы их диагностическую «разрешающую» способность при ФКА.

5. Несмотря на достаточно полную разработку хирургического лечения врожденных ФКА, развитие рентгеноэндоваску-лярной хирургии открывает принципиально новый подход к лечению этого порока (Ю. С. Петросян 1986, 1986, 1987). Накопление и обобщение опыта транслюминальной суперселективной окклюзии ФКА на достаточном клиническом материале и сроках наблюдения необходимо для определения показаний к этим операциям и их месту в арсенале хирургического лечения ФКА.

Кроме того, дискутабелен вопрос о целесообразности хирургического вмешательства при т.н. «гемодинамически незначимых» ФКА (с малым объемом шунта и неизмененной ЭКГ). Изучение перфузии миокарда у таких больных важно для уточнения показаний к коррекции порока.

6. Анатомические варианты отхождения КА от аорты. Аномалии их следования и ветвления изучены достаточно полно. Однако выделенные к настоящему времени границы 'понятия «аномалии» КА относятся, как правило, к случаям без внутри-сердечных пороков развития. Так, большинство хирургов, отмечая атипичное следование КА, как правило, отождествляют последнее с аномалией. В то же 'время, в последние 'годы, указывается на необходимость разграничения первичных или истинных аномалий КА, и т. н. вторичных, являющихся в действительности вариантом распределения КА, типичных для данного порока. С этих позиций выявляется неоднородность структуры осложнений, связанных с повреждением КА: в ряде случаев она связана с повреждением истинно аномальных КА, в других же — с травмой коронарных стволов, следование и ветвление которых является вариантом топографии КА, характерной для данного порока. Варианты распределения КА при пороках конотрункуса освещены в литературе значительно в меньшей степени, чем пороки развития КА, как таковые. Большинство подобных работ носит описательный характер отдельных вариантов аномалий КА, и лишь единичные сообщения посвящены изучению топографии КА при пороках конотрунку-

са. Как правило, последние мало освещают особенности коррекции порока с учетом вариантов распределения КА. В отечественной литературе подобные разработки отсутствуют.

Вышеперечисленные вопросы определили цель исследования— разработку критериев прижизненной диагностики врожденных аномалий КА, обоснование оптимальной тактики и методики операций, изучение результатов хирургического лечения этой категории ВПС.

Задачи исследования:

1. Изучить характерные особенности поражения миокарда ЛЖ при АОЛКА от ЛС и оценить факторы риска, определяющие выживаемость больных и клинические проявления порока.

2. Уточнить критерии прижизненной диагностики АОЛКА от ЛС и врожденных ФКА.

3. Обосновать тактику хирургического вмешательства в зависимости от анатомического варианта порока, характера поражения миокарда и возраста больных.

4. Выделить хирургически значимые варианты распределения К.А при пороках конотрункуса, наиболее часто требующих реконструкции путей оттока из правого желудочка (ПЖ)-

5. Осветить особенности радикальных операций с учетом аномалий отхождения и следования КА.

Научная новизна работы.

1. Впервые на большой серии клинико-анатомических сопоставлений подтверждены теоретические предположения о врожденном характере развития сети межкоронарных анастомозов при АОЛКА от ЛС. Полученные данные оправдывают необходимость хирургического вмешательства у больных первых лет жизни до формирования тяжелых ишемических повреждений миокарда ЛЖ-

2. Впервые в СССР изучены и обоснованы критерии эхо- и радионуклидной диагностики АОЛКА от ЛС и врожденных ФКА. Применение методов количественной оценки нарушений перфузии миокарда у больных с врожденными аномалиями КА-аналогов в мировой практике не имеет.

3. Впервые на большой серии анатомо-ангнографических сопоставлений представлены особенности ангиографической семиотики и »патофизиологии АОЛКА от ЛС. Показана статистически достоверная зависимость между выраженностью коллатерального кровообращения и характером поражения миокарда ЛЖ и его структур, определяющих клинические проявления его дисфункции.

4. Проведенные клинико-гемодинамические сопоставления при ФКА доказали статистически достоверную зависимость клинических проявлений порока от объема шунта по фистуле. Впервые в мировой практике изучена перфузия миокарда у больных с т.п. «гемодинамически незначимыми» ФКА (с малым объемом шунта и неизмененной ЭКГ).

5. Впервые в СССР изучены варианты топографии КА и их аномалий, характерные для тетрады Фалло и двойного от-хождения магистральных сосудов (ДОМС) от ПЖ-

Практическая ценность исследования.

1. Изучение особенностей коронарного кровообращения при АОЛКА от ЛС объяснило характерную для аномалии локализацию инфаркта миокарда в передне-боковой стенке ЛЖ- Последнее имеет важное практическое значение в дифференциальной диагностике -порока с первичным фиброэластозом и дилатационной кардиомиопатией.

2. Выделенные критерии эхо- и радионуклидной диагностики АОЛКА и ФКА способствуют прижизненной диагностике пороков уже на догоспитальном этапе обследования и своевременному выполнению КГ. При отсутствии классических проявлений порока (у т.н. «асимптомных» больных), диагностическая информативность двумерной ЭХоКГ и перфузионной сцинтиграфии миокарда с201Т1 способствует соответствующей клинической настороженности и прицельному выполнению КГ.

3. Изучение результатов хирургического лечения АОЛКА от ЛС с учетом факторов риска, определяющих выживаемость больных, способствовало определению показаний к различным типам операций и тактике вмешательства в зависимости от выраженности межкоронарных коллатералей, характера поражения миокарда ЛЖ и возраста больных.

4. Изучение ближайших и отдаленных результатов транс-люминальной суперселективной окклюзии врожденных ФКА способствовало определению четких показаний к этим операциям и их месту в арсенале хирургического лечения порока.

5. Изучение перфузии миокарда при ФКА с неизмененной ЭКГ способствовало пересмотру понятия «гемодинамически незначимая» фистула и определению показаний к хирургическому вмешательству у этих больных.

6. Изучение хирургической анатомии КА при тетраде Фалло и ДОМС от ПЖ позволило выделить варианты распределения КА, типичные для этих пороков. Полученные данные способствуют уточнению показаний к выполнению КГ (в ходе предоперационного обследования больных) и определению тактики коррекции с учетом распределения КА.

Реализация результатов работы. Научные выводы и прак-1ческие рекомендации работы внедрены в клиническую прак-1ку ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР и могут быть ис-зльзованы в других кардиохирургических центрах страны.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены и бсуждены:

на V Московской конференции молодых ученых и специа-истов по проблеме «Хирургическое лечение заболеваний грдца и сосудов», Москва, 1987 г.;

на совместной научной конференции отделений: врожден-ых пороков сердца детей старшего и раннего возраста, экст-енной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и де-гй первого года жизни, рентгенохирургических методов ис-ледования и лечения сердца и сосудов, хирургического лече-ия ИБС, интенсивной терапии острых расстройств коронар-ого кровообращения, хирургического лечения сочетанных аболеваний коронарных и периферических артерий, научно-онсультативного отделения и лабораторий: рентгенологии, адионуклидных методов исследования, функциональной диаг-остики, патологической анатомии с прозектурой ИССХ м. А. Н. Бакулева АМН СССР.

Публикации. По теме диссертации опубликована 21 научая работа, из них 19 — в центральных журналах.

Структура работы. Диссертация изложена на 347 страницах ■ашинописи (из них текста 239 страниц); состоит из введения, глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и казателя литературы, включающего 47 отечественных и 396 ностранных источников. Работа иллюстрирована 24 таблица-ш и 87 рисунками.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Характеристика материала. Работа клинико-анатомиче-кая. Клинический раздел включает анализ данных обследо-ания 77 больных с врожденными аномалиями КА, наблюдав-лихся в ИССХ им. А. Н. Бакулева с 1964 г. по 1 января 1988 г. 1з них 42 больных с пороками отхождения КА от ЛС, 35 — с >КА. Пороки отхождения КА от ЛС были представлены: ЮЛКА — у 39 больных в возрасте от 3 мес. до 39 лет, в том исле 21 — первых 2 лет жизни; аномальным отхождением равой КА (АОПКА) —у 2 в возрасте 8 мес. и 5 лет; ано-1альным отхождением передней межжелудочковой ветви АОПМЖВ) —у 1 в возрасте 16 лет. Возраст больных с ФКА оставил от 1,5 мес. до 58 лет, в том числе 23 — первых 3 де-;ад жизни. Распределение ФКА по локализации поражения [редставлено в табл. 1.

Таблица 1

Локализация врожденных ФКА

Приемная камера фистулы Источник Всего

ПКА ПМЖВ ОВ ЛКА ЕКА Обе КА

Правое предсердие 6 — 3 1 — 10

Правый желудочек 8 4 1 3 — 16

Легочный ствол 3 2 — — 2 7

Левый желудочек 2 — — — — 2

ВСЕГО: 19 6 4 4+ 2++ 35

Примечание: ПКА—правая КА; ПМЖВ—передняя межжелудочковав ветвь; ОВ ЛКА—огибающая ветвь левой КА; ЕКА— единственная КА. +во всех случаях наблюдалась фистула эквивалента пра вого коронарного ствола. ++в том числе одно наблюдение с поражением ПКА \ ПМЖВ, дренирующихся в ЛС общим устьем; одно — ( поражением ПКА и ОВ ЛКА и дренажем на двух уров нях: ПКА с правым предсердием и ОВ ЛКА с ЛС.

Сопутствующие пороки сердца наблюдались у 14 и: 77 больных, в том числе ВПС — у 6, приобретенные пороки — у 3, дополнительные аномалии КА — у 5. У 87% больных ано малия КА диагностирована при клиническом обследовании у 9,1% —интраоперационно, у 3,9% —на аутопсии.

Симптомокомплекс порока у 39 больных с АОЛКА бьи представлен: ЭКГ-признаками рубцовых изменений миокард; передне-боковой стенки ЛЖ — у 32, рентгенологическими при знаками кардиомегалии — у 35, митральной недостаточность« от ( + + ) до ( + + + + )—у 24, вторичным фиброэластозо! эндокарда левых отделов сердца — у 15 (в 2 случаях фибро эластоз диагностирован при транскатетерной эндокардиаль ной биопсии, в 13 — выявлен на аутопсии). У 9 больных тече ние порока осложнилось развитием передне-верхушечно] аневризмы ЛЖ- Недостаточность кровообращения 2а стади] отмечалась у 15 больных, приступы «инфантильной» стенокар дни — у 7. Мелодия порока была представлена систолически? шумом у 23 больных, систол о-диастолическим — у 6, афонич ное течение порока наблюдалось у 10 больных.

У обоих больных с АОПКА клинические проявления был] обусловлены сопутствующими ВПС, осложненными легочно гипертензией Ша гемодинамической группы (дефектом меж желудочковой перегородки — у 1, дефектом аорто-легочно:

ерегородки — у 1). Признаков ишемического повреждения токарда не наблюдалось.

У больного с АОПМЖВ клинические проявления порока ыли ограничены систоло-диастолическим шумом и ангиноз-ыми болями. Клинических признаков ишемического повреж-,ения миокарда не наблюдалось.

Из 35 больных с ФКА, у 6 — клинические проявления бы-и обусловлены сопутствующими пороками. Симптомокомп-екс порока у 29 больных с изолированными ФКА был пред-тавлен: систоло-диастолическим шумом — у 24, систоличе-ким — у 4, афоничным течением — у 1. Ангинозные боли наблюдались у 8 больных, ЭКГ-признаки ишемии или рубцовых [зменений миокарда — у 12, рентгенологические признаки :ардиомегалии — у 14, недостаточность кровообращения 2а :тадии — у 9.

Программа обследования больных включала: а) общекли-шческие методы: ЭКГ, ФКГ, полипозиционную рентгеноско-нпо и рентгенографию; б) специальные неинвазивные методы: гаверхностное картирование сердца по 57 точкам, велоэргоме-рическую (ВЭМ) пробу, перфузионную сцинтиграфию миокар-1а с 201 Т1, двумерную ЭХоКГ и допплеркардиографию ;с применением специальной методики поиска КА; в) катетеризацию юл остей сердца+ АКГ.

Оперировано 47 больных: 25 с пороками отхождения КА )т ЛС, 22 — с ФКА. 17 больных оперировано по закрытой ме-юдике, 24 — с искусственным кровообращением, 6 — с приме-1ением рентгеноэндоваскулярной методики (табл. 2, 3). У 4 из

Таблица 2

Оперативные вмешательства у больных с ФКА

Характер коррекции Количество Госпитальный исход

оперированных выписаны умерли

Леревязка (ушивание) 7+ 6 1

/шивание из приемной камеры фистулы с ИК 6 6 .—

Анивание из просвета пораженной КА с ИК 2 1 1

^утовенозное АКШ 1 1 —

Гранслюминальная суперселективная окклюзия спиралями Гиантурко 6 6 .

ВСЕГО: 22 20 2

Примечание: + в 2 случаях одномоментная коррекция сопутствующих ВПС: тетрады Фалло синей формы—1, ДМЖП—1.

Таблица

Оперативные вмешательства у больных с пороками отхождения КА от Л

Диагноз

Характер операции

Количество операций

Госпитальный исход

выписаны умерли

АОПКА+ДМЖП

АОПКА+дефект аорто-легочной перегородки АОЛКА

АОПМЖВ

Ремплаитация ПКА в аорту+пластика

дмжп

Пластика дефекта с дислокацией устья ПКА в аорту

Изолированная перевязка ЛКА

Подключично-коронар-

ньш анастомоз Транспульмональное

ушивание устья ЛКА Транспульмональное ушивание устья ЛКА+ резекция аневризмы ЛЖ

Транспульмональное ушивание устья ЛКА+ протезнрование митрального клапана Аутовенозное аорто-коро-

нарное шунтирование Ремплаитация ЛКА в аорту с помощью ауто-вены

Гемодинамическая коррекция Изолированная перевязка ПМЖВ

ВСЕГО:

1

10 1 3 1

25

1

5 1 2 1

17

47 больных произведена одномоментная коррекция сопутст вующих ВПС: ремплаитация АОПКА в аорту + пластикг ДМЖП—1, пластика дефекта аорто-легочной перегородки с дислокацией устья АОПКА в аорту—1, перевязка фистуль ПКА с ЛС-(-радикальная коррекция тетрады Фалло сине? формы—1, ушивание терминальной фистулы эквивалент* правого коронарного ствола единственной ЛКА с пластико?

дмжп —1.

Из 47 оперированных больных в ближайшем послеопера ционном периоде погибло 10 (8 —с АОЛКА, 2 —с ФКА); г отдаленные сроки наблюдения — 1 (с АОЛКА). Госпитальная

5

1

2

8

летальность при хирургическом лечении пороков отхождения КА от ЛС составила 32%, при хирургическом лечении ФКА— 9,1%.

Отдаленные результаты хирургического лечения изучены у 27 больных, из них 12 — с пороками отхождения КА от ЛС (на сроках от 3 мес. до 11 лет), 15 — с ФКА (на сроках от б мес. до 22 лет).

Анатомический раздел работы представлен данными исследования 109 препаратов сердца, в том числе: 15 — с АОЛКА, 41 —с тетрадой Фалло, 53 — с ДОМС от ГТЖ. На препаратах сердца с АОЛКА изучены характерные особенности патологической анатомии порока, морфологический субстрат поражения миокарда ЛЖ и его структур. Морфометрические исследования проведены по разработанной в Институте методике (Г. Э. Фальковский, И. И. Беришвили 1981). На препаратах сердца с пороками конотрункуса изучены варианты распределения КА и их аномалий, типичных для этих пороков.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола

Система коронарного кровообращения при АОЛКА от ЛС характеризуется доминантным развитием ПКА с правым типом кровоснабжения сердца. Резко дилатированная и извитая ПКА превышала диаметр ЛКА в 1,5—2 раза, что наблюдалось в 86,5% при КГ и 86,7% при аутопсии. В 15,6% (КГ) и 13,3% (аутопсия) диаметр ЛКА был равен или превышал диаметр ПКА. Последнее наблюдалось среди больных старше 8 лет. Правый тип кровоснабжения сердца выявлен в 93,7% по данным КГ и в 93,3% — поданным аутопсии; сбалансированный тип — в 6,2% и 6,7%, соответственно. Как показало анатомическое исследование ЛКА отходила, как правило, от задней или зад-не-латералыюй поверхности ЛС, причем в 80% устье АОЛКА располагалось на границе заднего или задне-латерального синуса Морганьи, в 20% —непосредственно в синусе. Тем не менее, при АКГ-исследовании следует также помнить о возможности эктопического АОЛКА от бифуркации ЛС или его ветвей. Система ЛКА при данном пороке представлена слабо развитой ОВ ЛКА (57,7%), вплоть до ее гипоплазии (26,7%), отсутствием ВТК и ДВ в 35,7%. Как показали анатомо-КГ сопоставления, особенностью межкоронарной циркуляции при АОЛКА от ЛС является дренирование шеретоков от ПКА непосредственно в систему ПМЖВ с ретроградной перфузией ОВ ЛКА (86,7%)- Уровнем перетоков являлись: конусная ветвь ПКА, ветвь острого края (ВОК), задняя межжелудочковая ветвь (ЗМЖВ), сформированная за счет ПКА, и сеп-тальные коллатерали. Прямые анастомозы между ПКА и ОВ

ЛКА при хорошо развитой системе последней встречаются редко: 15,6% по данным КГ и 13,3% по данным аутопсии.

В зависимости от выраженности коллатералей у 39 анализируемых больных были выделены 2 группы: 1) с хорошо сформированными коллатералями — 20 наблюдений. При этом отмечались перетоки на всех уровнях, в том числе прямые анастомозы ПКА с хорошо развитой системой ОВ ЛКА, и правильное периферическое формирование системы ЛКА; 2) с обедненными коллатералями—19 наблюдений. Как правило, в этих случаях перетоки были представлены не на всех уровнях (чаще с&птальными коллатералями), в 35,7% отсутствовали ВТК и ДВ, в 26,7% отмечалась гипоплазия ОВ ЛКА. Прямых анастомозов ПКА с ОВ ЛКА не наблюдалось.

При сопоставлении выраженности коллатералей с возрастом больных было отмечено, что из 18 больных, переживших первые 2 года жизни, у 14 (77,8%) наблюдались хорошо сформированные коллатерали, и лишь у 4 (22,2%) —обедненные (табл. 4).

Таблица 4

Распределение больных с АОЛКА от Л С по возрасту и степени развития межкоронарных коллатералей

Характер коллатералей Возраст

первые 2 г. жизни 2—3 гг. жизни более 4 лет жизни Всего

Выраженный 6 2 12 20

Обедненный 15 3 1 19

Всего: 21 5 13 39

В то же время, при сравнительной оценке развития коллатералей у детей первых 2-х лет жизни на разных сроках естественного течения порока, однозначной зависимости от сроков жизни, как предполагал J. Edwards 1958, мы не наблюдали. Так, из 21 больного первых 2-х лет жизни выраженные коллатерали выявлены у 6 (28,6%), обедненные —у 15 (71,4%) (табл. 5).

Таблица 5

Характер развития коллатерального кровообращения у больных с АОЛКА от ЛС первых 2-х лет жизни

Характер коллатералей Сроки жизни (мес.) Всего

до 6 6—12 12—18 18—24

Выраженный Обедненный 2 4 2 9 1 2 1 6 15

Всего: 6 11 1 | 3 | 21

Можно полагать, что обедненное развитие коллатералей у эольшинства больных первых 2-х лет жизни не подтверждает теоретических высказываний о возможной трансформации коллатералей к концу этого возрастного периода (J. Edwards 1958). Более того, наличие у 4 из 6 детей развитых анастомозов уже на 1-м году жизни подтверждает предположение Ю. С. Петросяна, В. В. Алекси-Месхишвили 1974 и N. S. Talner 1965 о врожденном развитии сети межкоронарных анастомозов, т. е. либо эти дети рождаются уже с выраженными, либо с обедненными коллатералями.

Количественный дефицит перфузии по системе АОЛКА обуславливает ишемическое повреждение миокарда ЛЖ с проявлениями его дисфункции. Морфологический субстрат дисфункции ЛЖ обусловлен: 1. Рубцовыми полями, локализованными, как правило, в области передне-боковой стенки ЛЖ-При АОЛКА эта зона является наиболее отдаленной областью, перфузируемой коллатералями от ПКА и, следовательно, наиболее подверженной ишемическому повреждению. Это обусловлено особенностями коллатерального кровообращения и периферического формирования ЛКА: дренированием перетоков непосредственно в ПМЖВ, ретроградной перфузией OB ЛКА, плохим формированием системы OB ЛКА; 2. резкой дилатацией полости ЛЖ. При морфометриче-ском исследовании выявлено значительное преобладание линейных размеров ЛЖ с преимущественным увеличением длины его приточного отдела (передне-боковой стенки). Так, соотношение произведений длины приточного и выводного отделов ЛЖ к таковым в правом составило 2,21 ±0,27 (при норме 1±0,02) р<0,001; а отношение длины приточного отдела ЛЖ к выводному 0,92±0,02 (при норме 0,82±0,01) р<0,001; 3. вторичным фиброэластозом эндокарда ЛЖ, межжелудочковой перегородки и левого предсердия; 4. ишемическим повреждением структур митрального клапана: дисфункцией со-сочковых мышц, преимущественно передней, и дилатацией фиброзного кольца. Последний компонент являлся следствием дилатации камеры ЛЖ- Так, периметр кольца митрального клапана составлял 121,6±5,5% возрастной нормы. При мор-фометрическом исследовании выявлено значительное преобладание размеров фиброзного кольца митрального клапана по сравнению с трнкуспидальным и аортальным клапанами. Так, SMK/XK =1,21 ±0,12 (при норме 0,79±0,04) р<0,001, а S як/ак = 2,04±0,16 (при норме 1,6±0,05) р<0,01. Меньшая частота поражения задней сосочковой мышцы (33,3% по данным аутопсии) обусловлена, по-видимому, правым типом кровоснабжения сердца, т. к. задняя группа сосочковых мышц чаще снаб-' жается ПКА.

Морфологический спектр поражения миокарда ЛЖ и его структур был идентичен как при обедненных, так и выраженных коллатералях. Однако лучшее перфузионное обеспечение системы ЛК.А при выраженных коллатералях проявлялось в относительной сохранности миокарда ЛЖ и, соответственно, меньшей компроментации его функционального состояния (табл. 6).

В прижизненной диагностике АОЛКА от ЛС информативность общеклинических методов исследования ограничена классическими проявлениями порока: кардиомегалией и признаками венозного застоя малого круга кровообращения (МКК), митральной недостаточностью, и ЭКГ-картиной Рубцовых изменений передне-боковой стенки ЛЖ. Последнее является абсолютным дифференциально-диагностическим критерием порока с первичным фиброэластозом и дилатационной кардиомиопатией. У 7 (17,9%) из 39 больных с АОЛКА отсутствовали ЭКГ-признаки инфаркта миокарда или его ишемии, причем в одном наблюдении клинические проявления порока были ограничены систоло-диастолическим шумом, без признаков инфаркта миокарда, кардиомегалии и митральной недостаточности. Эта группа больных обследовалась с подозрением на ФКА (3), врожденную митральную недостаточность (2), ревматический митральный порок с преобладанием недостаточности (1), открытый артериальный проток (1), Информативными методами неинвазивной диагностики АОЛКА от ЛС, особенно при его асимптомном течении (17,9% больных), явились перфузионная сцинтиграфия миокарда с201 Т1 в условиях нагрузочной пробы, и двумерная ЭХоКГ с применением специальной методики поиска КА.

Сопоставление данных сцинтиграфии миокарда с результатами ЭКГ, КГ и анатомического исследования позволило выделить радионуклидные критерии диагностики АОЛКА от ЛС: наличие дефектов перфузии передне-боковой стенки миокарда ЛЖ и признаки днлатации полости ЛЖ с преимущественным истончением миокарда передне-боковой стенки, гипертрофией заднего отдела межжелудочковой лерегородки и задней стенки ЛЖ- Выделенные признаки достаточно типичны и способствуют диагностике порока, особенно у «асимптомных» больных. У последних применение перфузионной сцинтиграфии миокарда в условиях нагрузочной пробы способствует выявлению скрытой коронарной недостаточности и регионарных нарушений перфузии, характерных для АОЛКА. У больных старшей возрастной группы могут выявляться зоны гипопер-фузии и в бассейне ПКА. Последнее обусловлено снижением кровотока в ее дистальном сегменте за счет перетока крови в АОЛКА через выраженные коллатерали (по типу синдрома

I а о л и ц а о

Функциональное состояние миокарда ЛЖ у больных с АОЛКА в зависимости от характера коллатерального кровообращения

кдо СИ БКК

Характер коллатералей ИМ % мн % мл/м2 % возрастной нормы КСО мл/м2 ФВ % КДД мм. рт. ст. л/мин/м2 % возрастной нормы

Выраженный 65 53,3 63,5±4 125,9+14,03 32,7±3,8 48,5 ±3,6 13,4± 1,17 3,63 ±0,34 96,3 ±9,1

Обедненный 100 94,1 113,1 ±11,3 281,2±28,15 82,14±9,2 26,7 ±1,45 18,1 ±0,8 3,26 ±0,34 82,66±8,4

р<0,001 р<0,001 р <0,001 р<0,01 Р>0,1

Примечание: ИМ% — частота инфаркта миокарда

МН% — частота митральной недостаточности

«обкрадывания»). Сцннтнграфия миокарда способствует дифференциальной диагностике порока с дилатационной кардио-миопатией, что особенно важно у детей первого года жизни, находящихся в критическом состоянии. Это позволяет избежать повышенного риска внутрисердечного исследования у больных с истинной кардиомиопатией. Так, при дилатационной кардиомиопатии дефекты накопления таллия расположены не локально, как при АОЛКА, а диффузно (Н. Р. Си1-£е55е11 1979, 1980). Кроме того, толщина стенок миокарда у них равномерно истончена (Л. Р. Нп1еу 1978), тогда как при АОЛКА, как показали наши наблюдения, преимущественное истончение миокарда наблюдается в передне-боковой стенке ЛЖ, с гипертрофией заднего отдела межжелудочковой перегородки и частично задней стенки ЛЖ- При интерпретации данных сцинтиграфии миакарда следует помнить о возможности ложно-положительной диагностики пороков отхождения КА от ЛС.

Эхолокация К.А проводилась в высокой парастернальной проекции короткой оси корня аорты. Поиск ПКА проводился на 10—11 «часах», а ЛКА— на 4—5 «часах» по циферблату. Прямая локация КА оказалась возможной у 63,6% обследованных. Прямым ЭХоКГ признаком АОЛКА является отсутствие эхосигнала от ЛКА, при локации дилатированной ПКА (единственной отходящей от аорты). Абсолютным критерием является локация устья ЛКА в позиции Л С. Следует оговорить, что при локации ЛКА взможны ложно-положительные эхо-сигналы, симулирующие ее отхождение от аорты. В 36,4% наблюдений косвенным признаком диагностики являлся регистрируемый по допплеркардиографии сброс крови из ЛКА в ЛС. У больных с обедненными коллатералями и передне-боковым инфарктом ЛЖ, характерным являлась локация дилатированной полости ЛЖ с признаками его дисфункции, фиб-роэластоза эндокарда и митральной недостаточности.

Решающим в топической диагностике порока является аорто + КГ. Типичная КГ-картина АОЛКА от ЛС характеризуется контрастированием дилатированной и извитой ПКА (единственной отходящей от аорты), с последующим ретроградным заполнением АОЛКА через межкоронарные анастомозы и сбросом крови на уровне ЛС. Показатели сброса крови из ЛКА в ЛС отражают степень развития коллатералей. Так, при катетеризации правых отделов сердца у 15 из 20 больных с выраженными коллатералями, у 6 — объем шунта на уровне ЛС составлял от 30 до 55%, в ср. 39,3±4,03% МО МКК, у 9 — фиксируемый при КГ сброс был незначителен и по газам крови не определялся. При катетеризации 10 из 19 больных с обедненными коллатералями, лишь у одного

фиксировался сброс на уровне Л С (30% МО МКК), у 9 — фиксируемый при КГ сброс не сопровождался приростом ок-сигенации крови. Давление в легочной артерии у 72% обследованных не превышало 30 мм. рт. ст., у 28% —было повышено от 38 до 66 мм. рт. ст. (систолическое давление у них составило 46,7±3,9 мм.рт. ст., диастолическое — 20,7±2,1 мм.рт. ст., среднее — 33,3±3,2 мм.рт. ст.). Повышение давления в системе легочной артерии у этой группы являлось отражением венозного застоя МКК, обусловленного выраженной митральной недостаточностью и тяжелой дисфункцией миокарда ЛЖ-

Анализ левых вентрикулограмм у 32 больных выявил статистически достоверное различие показателей функционального состояния миокарда ЛЖ в зависимости от характера развития коллатералей (табл. 6).

Анализ госпитальных исходов хирургического лечения АОЛКА от ЛС показал зависимость их от возраста оперируемых, характера развития коллатералей и поражения миокарда (табл. 7, 8).

Факторами риска являются: возраст больных до 1 года, обедненное развитие коллатералей, КТИ более 60% выраженность митральной недостаточности более ( + +), наличие аневризмы ЛЖ, ФВлж менее 30%, КДДлж более 12 мм.рт. ст.

В раннем детском возрасте, при условии хорошо сформированных коллатералей, изолированная перевязка (ушивание) АОЛКА является правомочной операцией в качестве 1 этапа коррекции порока, с последующим выполнением АКШ. При обедненном развитии коллатералей в этой возрастной группе необходима операция, направленная на немедленное улучшение перфузии миокарда. Перспективным представляется гемо-динамическая коррекция порока, исключающая технические сложности реконструктивных операций на КА у детей и связанные с ними неудовлетворительные отдаленные результаты. Прямая ремплантация АОЛКА в аорту предпочтительна при отхождении ЛКА от правой задней поверхности ЛС. Реконструктивные операции на КА с применением вставочных шунтов предпочтительны у подростков и взрослых больных.

6 больных с АОЛКА от ЛС были выписаны без операции ввиду тяжести исходного состояния, обусловленного тяжелым поражением миокарда ЛЖ- Учитывая крайнюю степень риска при расширенном объеме вмешательства (резекция рубцовых зон, коррекция митральной недостаточности) у детей с тяжелым поражением миокарда ЛЖ, часть из них следует рассматривать как потенциальных реципиентов на пересадку сердца.

При изучении отдаленных результатов хирургического лечения АОЛКА у 10 больных по степени компенсации перфузии

2

17

Таблица \

Возрастная структура летальности при хирургическом лечении АОЛКА от ЛС-22 операции

Госпитальный исход Возраст оперированных в гг. Всего

до 1 г. 1 1—2 г. 2—3 г. старше 3 лет

Выжило Умерло 2+ 1 5 2 4 7 1++ 14+ 8

Всего: 7 | 3 4 8 | 22

Примечание: +одна больная 4,5 мес. с обедненными коллатералями и тяжелой дисфункцией миокарда ЛЖ погибла чере; 1,5 мес. после выписки от прогрессирующей сердечное недостаточности, обусловленной острой постинфарктно{ аневризмой ЛЖ-++ больная 4 лет с выраженными коллатералями и сохранным миокардом ЛЖ погибла в результате технической погрешности при выполнении гемодинамическо{ коррекции порока (выраженный суправальвулярньп" градиент давления 90—95 мм. рт. ст.).

Таблица 6

Характер развития коллатералей и поражения миокарда ЛЖ у оперированных больных с АОЛКА от Л С—22 операции

Госпитальный исход Коллатерали Частота развития % кти % ФВлж % КДДлж мм. рт. ст

вы- раж. % обедн. % ИМ МН аневр. ЛЖ

Выжившие 78,6 21,4 64,3 50 7,1 61 ±2,4 43,5±4,5 12,5± 1,1

Умершие 12,5 87,5 100 87,5 50 68,1 ±2 31 ±3,1 16,7± 1,3

р<0,05 р<0,05 р<0,05

миокарда и перегрузок левых отделов сердца, лучшие функциональные результаты отмечены после аорто-коронарных анастомозов и гемодинамической коррекции.

Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола

Сообщения об АОПКА от ЛС в мировой литературе ограничены 35 наблюдениями. Наш институт располагает 2 наблюдениями порока. В отличие от АОЛКА, устье которой распо-

лагается на границе или внутри заднего или левого заднего синуса Морганьи, ПКА отходит от передней или право-передней поверхности JIС, как правило всегда выше синуса.

Гемодинамика порока обусловлена лево-правым сбросом на уровне Л С за счет ¡перетока крови из ЛКА в АОПКА через межкоронарные анастомозы, как правило отходящие от ПМЖВ, и далее в ЛС, причем направление и объем шунта зависят от легочно-артериального сопротивления и развития коллатералей. При изолированной форме АОПКА и сопутствующих ВПС со стенозом легочной артерии ведущим является выраженность коллатералей. Кровоток по ПКА в этих случаях ретроградный со сбросом в ЛС. Характерной особенностью АОПКА при сопутствующих ВПС с высокой легочной гипертензией, как показали наши наблюдения и данные литературы, является полное отсутствие межкоронарных анастомозов. При подобном сочетании ведущим гемодинамическим фактором является высота давления в системе ЛС. Это связано с тем, что адекватное кровоснабжение миокарда у этих больных поддерживается за счет антеградной перфузии ПКА высокооксигенированной кровью под высоким, нередко близким к системному, давлением и, следовательно, исключает необходимость перетока из ЛКА. В этих случаях ликвидация сброса без реконструкции АОПКА в условиях полного отсутствия межкоронарных анастомозов приводит к качественному и количественному снижению перфузии по АОПКА, что может обусловить развитие острой ишемии или инфаркта с последующим фатальным исходом.

Отсутствие клинических проявлений у большинства больных с АОПКА первых 2 декад жизни объясняется двумя факторами: во-первых, низкими перфузионными запросами зон миокарда, кровоснабжаемых ПКА, и находящихся в гемоди-намических условиях с низким давлением (правое предсердие и ПЖ); во-вторых, незначительным объемом лево-правого шунта у подавляющего большинства больных с АОПКА (отношение легочного кровотока к системному <1,5). У обоих наших больных с АОПКА клинические проявления были обусловлены сопутствующими ВПС, осложненными легочной гипертензией Ша гемодинамической группы (ДМЖП — у 1, дефектом аортолегочной перегородки — у 1). Ишемического повреждения миокарда не наблюдалось.

Прижизненная диагностика АОПКА от ЛС чрезвычайно сложна. В подавляющем большинстве аномалия представляет неожиданную находку при АКГ-исследовании или во время операций у больных с ВПС. В обоих наших наблюдениях АОПКА явилось интраоперационной находкой.

2*

19

Несмотря на аснмптомное течение порока у большинства больных первых 2 декад жизни, хирургическое вмешательство является абсолютно показанным при выявлении аномалии. Реконструкция коронарного кровообращения является единственной профилактикой «внезапной» смерти от ишемии и нарушений ритма, особенно у пациентов старше 20 лет. При сочетании АОПКА с ВПС, осложненными легочной гипертензи-ей, коррекция последних обязательно должна дополняться созданием двухкоронарной системы кровообращения, что и было выполнено у обоих наших больных (см. табл. 3).

Аномальное отхождение передней межжелудочковой артерии от легочного ствола

Аномалия занимает третье, по частоте, место среди пороков отхождения КА от ЛС, и сообщения о ней ограничены 15 наблюдениями. Наш институт располагает 1 наблюдением порока.

Анатомия АОПМЖВ от ЛС представлена правильным от-хождением ПКА и ОВ от аорты, соответственно от правого и левого синусов Вальсальвы, а ПМЖВ — от заднего синуса Морганьи. ПКА, как правило, расширена и извита, сообщается с АОПМЖВ коллатералями, так же как и ОВ. Зона нарушения перфузии миокарда ограничена, чаще всего, бассейном ПМЖВ.

Гемодинамика порока обусловлена лево'-правым сбросом на уровне ЛС за счет перетока крови из ПКА и ОВ через кол-латерали в ПМЖВ. Последние в большинстве наблюдений, включая и наше, хорошо сформированы, что обеспечивает относительную сохранность перфузии миокарда в бассейне АОПМЖВ и объясняет поздние клинические проявления порока и его выявляемость. Нашему пациенту было 16 лет, а проявление жалоб у него отмечено с 14 лет.

Наличие систоло-диастолического шума, ангинозных болей и ишемических изменений на ЭКГ у большинства больных способствует обследованию их с подозрением на ИБС, реже — ФКА. В отдельных случаях клиническое течение АОПМЖВ возможно с неизмененной ЭКГ-покоя, что наблюдалось и у нашего пациента. Проявления порока у него были представлены систоло-диастолическим шумом с Р. М. в 2 ЛС и ангинозными болями при обычной нагрузке. Аномалия КА была заподозрена на основании данных радиологического обследования: регионарные нарушения перфузии передне-перегородочной области, выявленные при сцинтиграфии миокарда в условиях нагрузочной пробы, позволили заподозрить поражение ПМЖВ, а локализация шума—фистулу ее с ЛС. Полученные

данные способствовали выполнению КГ и диагностике порока.

При выявлении АОПМЖВ операция должна быть безотлагательной, причем предпочтительным является создание двухкоронарной системы кровообращения. У нашего больного, через 3 г. после изолированной перевязки АОПМЖВ, несмотря на возросший порог толерантностн к нагрузке (с 50 до 100 Вт), сохранялись признаки скрытой коронарной недостаточности.

Врожденные фистулы коронарных артерий

Семиотика порока характеризовалась преимущественным поражением ПКА и дренированием в правые отделы сердца: 54,3% и 94,3% наблюдений, соответственно (табл. 1). Типичным являлось извитость и резкое расширение пораженной КА, достигавшее у 28,6% больных аневризмоподобной дилатации. У 4 больных были идентифицированы истинные аневризмы КА, достигавшие гигантских размеров в одном случае. Фистула проксимального сегмента КА наблюдалась у 18 больных, дисталыюго — у 15. В 2 случаях ФКА располагалась на границе верхней и средней трети сосуда. У 32 больных сброс по ФКА осуществлялся одним устьем, у 2 — множественными устьями, у 1—выявлен дренаж на двух уровнях: ПКА с правым предсердием, и ОВ ЛКА с ЛС. Как показало сопоставление интраоперационных (16) и секционных находок (2) типичной локализацией устья при фистулах ПКА с правым предсердием являлась задне-латеральная или передняя поверхность предсердия. В последних случаях устье фистулы располагалось над передней створкой трикуспидального клапана. Фпступы ПКА с ПЖ дренировались в приточный или выводной отделы ПЖ- Расположение соустья в области верхушки ПЖ характерно для фистул ПМЖВ с этой камерой. По характеру сообщения КА с приемной камерой фистулы были выделены 3 анатомических варианта дренажа: 1) прямое соустье пораженной КА с приемной камерой фистулы; 2) коммуникация между КА и приемной камерой с помощью одиночного абберантного сосуда, чаще конусной артерии; 3) коммуникация между К.А и приемной камерой через сосудистое сплетение извитых артерий, т. н. «плексиформный» дренаж. Как показало сопоставление АКГ-данных с интраоперационными и секционными находками, для фистул с правым предсердием, ПЖ и ЛЖ наиболее типичным являлось прямое соустье, наблюдавшееся у 25 из 28 больных этих групп; в 3 случаях выявлен плексиформный дренаж. II и III типы коммуникации являлись характерными для фистул с ЛС и множественных ФКА (с двухбраншевым поражением КА).

Гемодинамика порока обусловлена сбросом крови из пораженной К.А в камеру сердца или магистральный сосуд. Объем сброса по фистуле, рассчитанный у 19 из 29 больных с изолированной формой порока, составлял от 30 до 62% МО МКК, в ср. 41,6±1,99%, причем у 11 из 19 больных сброс превышал 40% МО МКК, составляя 47,8±2,1 %. Отношение легочного кровотока к системному (ЛК/СК) колебалось от 1,4 до 2,7, ,в ср. 1,77±0,09. У 6 больных фиксируемый при КГ сброс по фистуле не сопровождался приростом оксигенации крови, у 2 — исследование было ограничено ангиографией, у 2 — имелась фистула с ЛЖ- Фистулы с правыми отделами сердца приводят к объемной перегрузке миокарда последних и легочной гиперволемии. По нашим данным, изолированные фистулы с ПЖ сопровождались ЭКГ-признаками его перегрузки у 50% больных; объем сброса, рассчитанный у 10 из них, составлял от 30 до 58% МО МКК, в ср. 42,6±2,87%. При фистулах с правым предсердием перегрузка его зафиксирована У 77,7% больных; объем шунта, рассчитанный у 6 из них, составлял от 32 до 62%, в ср. 42,5 ±4,8% МО МКК- При фистулах с ЛС превалировала объемная перегрузка левых отделов сердца, наблюдавшаяся у 50% больных; объем сброса, рассчитанный у 3 из них, составлял 34,35 и 44% МО МКК- У 31% больных с изолированными фистулами, ЭКГ-признаков гипертрофии отделов сердца не зафиксировано, хотя у части из них величина сброса колебалась в пределах 40% МО МКК. Подтверждением объемной перегрузки МКК являлось также повышение КДДлж у 9 из 12 больных — от 9 до 28 мм.рт. ст., в ср. 13,1 ±2,13 мм. рт.ст. В последнем случае (28 мм.рт.ст.) наблюдалась фистула с ЛЖ. Несмотря на выраженную ги-перволемию (ЛК/СК= 1,78±0,11), легочно-артериальное давление у 23 из 29 больных с изолированной фистулой не превышало 30 мм.рт. ст. Однако у 6 больных при ЛК/СК=1,74± 0,07 наблюдалось повышение легочно-артериального давления от 40 до 63 мм.рт.ст. (систолическое 49,8±3,7; диастоличе-ское 24,3±2,9; среднее 32,3±4,4). ОЛС/ОПС колебалось в пределах нормы, составляя 0,24±0,04. Последнее позволяет заключить, что умеренное повышение легочно-артериального давления, наблюдавшееся у 6 больных, обусловлено объемной перегрузкой МКК.

Большой сброс по фистуле снижает кровоток и перфузион-иое давление в дисталыюм сегменте пораженной КА, по типу синдрома «обкрадывания». При анализе КГ наших больных, из 20 наблюдений с проксимальным расположением фистулы в 11 (55%) также был отмечен обедненный кровоток дисталь-ного сегмента пораженной КА, в ряде случаев с ретроградным заполнением последнего через смежные КА. Объем сброса,

рассчитанный у 7 из них, составлял от 30 до 53% МО МКК, в ср. 40,4±3,2%.

Отсутствие атеросклеротического поражения КА у наших больных позволило сопоставить и связать клинические проявления коронарного синдрома «обкрадывания» с наличием самой ФКА. Так, ангинозные боли наблюдались у 8 (22,8%) из 35 больных в возрасте от 5,5 до 58 лет; 5 из них старше 30 лет. Объем сброса, рассчитанный у 7 из 8 больных, составил от 30 до 58% МО МКК, в ср. 39,8 ±3,9%. У одного больного отмеченный при КГ сброс по газам крови не определялся. ЭКГ-признаки очаговых изменений миокарда зафиксированы у 34,3% больных, у 65,7% —регистрировалась нормальная ЭКГ. При анализе обоих групп большая величина сброса по фистуле наблюдалась у больных с очаговыми повреждениями: 48± 2,94% и 38,2±2,48% МО МКК, соответственно (р<0,05). Сопоставление данных КГ и величин сброса с результатами сцннтиграфии миокарда в условиях нагрузочной пробы у 8 больных с нормальной ЭКГ показало, что неизмененная ЭКГ-покоя не может считаться признаком «гемодинамически незначимой» фистулы. При достаточном объеме шунта (от 33 до 40%, в ср. 35,3± 1,13% МО МКК) и проксимальном поражении КА у этих больных выявлялась скрытая коронарная недостаточность (при ВЭМ-пробе), обедненный кровоток ди-стального сегмента пораженного сосуда (КГ) и зоны гипопер-фузии миокарда, локализованные как в бассейнах пораженных артерий, так и в смежных бассейнах интактных КА. Как показал анализ КГ этих больных, сопутствующая гипоперфу-зия смежных бассейнов была обусловлена «обкрадыванием» интактных (смежных) КА. Уникальным клиническим проявлением синдрома «обкрадывания» коронарного кровотока являлась дисфункция синусового узла при фистуле конусной ветви ПКА с ЛС (1 наблюдение). Учитывая АКГ-документированный синдром «обкрадывания» по артерии синусового узла, отходящей от конусной ветви, дисфункция его была расценена как осложнение ФКА.

Наиболее информативными методами неинвазивной диагностики ФКА являются эхо-локация КА и перфузионная сцнн-тиграфия миокарда с201 Т1. Достоверным ЭХоКГ-критерием ФКА являлась локация дилатированного проксимального сегмента одной из КА, с регистрацией турбулентного систоло-диастолического потока крови в ней, при интактной контрлатеральной артерии. КА выглядела в виде двух параллельных эхо-сигналов, расстояние между которыми соответствовало диаметру просвета сосуда. Локация дистальных отделов КА чрезвычайно сложна. Ни у одного из 14 обследованных лоци-ровать дистальные сегменты КА и уровень их дренирования

при ЭХоКГ не удалось. Использование у И больных допплер-карднографии с целью выявления места шунта не выявило четких диагностических признаков, хотя у 4 из них, дополнительно к обычным потокам в полости правого предсердия, был выявлен низкой интенсивности нечеткий систоло-диастоличе-ский поток. При КГ верифицирована фистула с правым предсердием.

Сциитиграфия миокарда является достаточно информативным методом догоспитального обследования, позволяющего заподозрить ФКА и рекомендовать выполнение КГ. Фистулы с большим объемом шунта (35,3 ± 1,13% МО МКК) и поражением проксимального сегмента КА сопровождаются гипо-перфузией как бассейна пораженной КА, так и регионарными нарушениями перфузии в смежных бассейнах (интакт-ных) КА. Последнее обусловлено феноменом «обкрадывания» смежных КА. В то же время, следует помнить, что нарушение перфузии в 2 бассейнах может быть следствием множественной ФКА с двухбраншевым поражением. Так или иначе, создается клиническая настороженность при выполнении КГ. При незначительном объеме шунта (когда фиксируемый при КГ сброс не сопровождался приростом оксигенации крови) и фистулах дисталыгаго сегмента нарушений перфузии не выявлялось. Сциитиграфия миокарда в условиях нагрузочной пробы позволяет заподозрить ФКА и рекомендовать КГ даже в сомнительных случаях (3 наблюдения). Двое из них обследовались с подозрением на открытый артериальный проток, исключенный при аортографии. Сциитиграфия миокарда в условиях нагрузочной пробы выявила у обоих скрытую коронарную недостаточность и регионарные нарушения перфузии, расцененные как проявление ФКА. Это способствовало прицельной КГ и установлению топического диагноза. Причем в одном из этих наблюдений совокупность клинических данных и сцинтиграфии миокарда позволили рекомендовать повторную КГ, при которой была выявлена фистула, незафиксированная при первом исследовании. У третьего больного, с расслаивающей аневризмой аорты, при КГ из устья ЛКА была выявлена фистула ПМЖВ с ЛС. Выполнение правой КГ технически не представлялось возможным ввиду расслаивающей аневризмы аорты с поражением устья ПКА. Тем не менее, при сцинтиграфии миокарда была отмечена гипопер-фузия как в бассейнах ПМЖВ, так и ПКА. Полученные данные позволили заподозрить множественную ФКА с двухбраншевым поражением, что было верифицировано на аутопсии.

Наиболее информативным методом диагностики является аорто + КГ, способствующая как топической диагностике по-

рока, так и уточнению его анатомических особенностей, необходимых при выборе хирургического вмешательства.

В структуре хирургических методов лечения ФК.А коррекция порока с ИК составила 45,4%; вмешательства по закрытой методике — 27,3%; ликвидация соустья рентгенохирурги-ческим методом — 27,3%. Тактика коррекции ФКА определялась характером поражения КА, уровнем сброса и вариантом дренажа, сопутствующими пороками сердца. При фистулах дистального сегмента КА, расположенных в доступных зонах сердца или коммуникациях пораженной КА с приемной камерой сосудами второго порядка, производилась перевязка (ушивание) фистулы по закрытой методике. Реканали-заций фистул и летальных исходов в анализируемой группе не было. У 1 из 6 больных ушивание соустья дополнено аневризмораффией. Альтернативой оперативному вмешательству при фистулах дистального сегмента КА является транс-люминальная суперселективная окклюзия соустья спиралями Гиантурко (6 наблюдений). На раннем этапе освоения методики технические осложнения отмечены у 2 больных. В первом случае при попытке суперселективного проведения катетера для окклюзии фистулы ОВ ЛКА с правым предсердием зафиксирован спазм ЛКА с транзиторными ишемическими изменениями. При повторной попытке эмболизации через 10 дней провести катетер в ОВ не удалось ни через устье ЛК.А, ни ретроградно через фистулу. Манипуляция осложнилась тромбозом левой бедренной артерии, потребовавшим тромбэктомин. Через 3,5 г. больная повторно госпитализирована и произведена успешная эмболизация фистулы. Это осложнение, наблюдавшееся при первой операции, побудило в дальнейшем выполнение манипуляции через правую сонную артерию (3), правую подмышечную (1) и правую подлопаточную артерию (2). Во втором случае, прн эмболизации фистулы ОВ ЛКА с ПЖ, первая спираль (диаметром 8 мм) проскочила через соустье в ПЖ, далее в ЛС и застряла в концевых ветвях правой легочной артерии. Фистула была закрыта 5 спиралями, после чего в легочную артерию был проведен специальный катетер с ловушкой, и мигрировавшая спираль извлечена. 4 последующие операции прошли без осложнений. Ишемических повреждений миокарда ни у одного больного не наблюдалось. Реканалнзации фистул не зафиксировано. Опыт рентгенохирургических вмешательств при врожденных ФКА, накопленный в нашем институте, является приоритетным и аналогов в мировой практике не имеет.

Коррекция с ИК проводилась при: а) поражении проксимального сегмента КА; б) локализации соустья в труднодоступных зонах, экспозиция которых требовала тракций серд-

да; в) сопутствующих пороков сердца, требующих одномоментной (с фистулами) коррекции. У 3 больных ликвидация соустья дополнена аневризмораффией. Ближайший послеоперационный период у 2 больных осложнился бактериальным эндокардитом, обусловившим частичную реканализацию фистул без серьезных нарушений гемодинамики. В анализируемой группе погибло 2 больных: больной 1,5 лет с фистулой ПКА в ЛЖ и сопутствующей аневризмой ПКА погиб на операционном столе от прогрессирующей сердечной недостаточности после окончания внутрисердечного этапа. На аутопсии подтверждена адекватность коррекции порока и выявлен фиброэластоз эндокарда ЛЖ; больная 7,5 мес. с ДМЖП и сопутствующей фистулой эквивалента ПКА с ПЖ была оперирована по жизненным показаниям. Исходная тяжесть ее состояния была обусловлена легочной гипертензией Ша ге-модинамической группы, недостаточностью кровообращения 2а — б стадии, гипотрофией 3 степени. Девочка погибла на

9 сутки после операции от почечно-печеночной и легочно-сер-дечной недостаточности, обусловленнной сепсисом.

Отдаленные результаты хирургического лечения ФКА изучены у 15 больных. При контрольном обследовании ни у одного больного шумы над сердцем не регистрировались. У всех отмечена нормализация легочного рисунка и достоверное снижение КТИ и индекса Мура. Данные обследования свидетельствовали о значительном улучшении или полной компенсации перфузии миокарда в бассейне ранее пораженной КА и перегрузок отделов сердца, являвшихся приемной камерой фистулы.

Врожденные аневризмы коронарных артерий

На материале нашего института аневризмоподобная ди-латация пораженной КА наблюдалась у 10 (28,6%) из 35 больных с врожденными ФКА. Однако лишь у 4 — были идентифицированы истинные аневризмы ПКА, достигавшие гигантских размеров в одном случае. Гигантские аневризмы КА —чрезвычайная редкость, и сообщения о них ограничены

10 наблюдениями порока (Ю. С. Петросян с соавт. 1988). Патология была заподозрена на основании ЭХОКГ-исследо-вания и верифицирована при КГ.

Коррекция порока, выполненная у 3 больных, включала ликвидацию соустья из просвета аневризмы и аневризмораф-фию. 2 больных оперировано с ИК, 1 — по закрытой методике.

Варианты распределения коронарных артерий и их аномалии при тетраде Фалло и ДОМС от ПЖ

Типичная топография КА при тетраде Фалло (41 препарат сердца) характеризовалась доминантной системой ПКА с крупной конусной ветвью, хорошо развитой ВОК и правым типом кровоснабжения сердца, выявленным в 65,8%■ Левый тип кровоснабжения выявлен в 34,1%. В 80,5% наблюдалась ротация коронарных синусов против часовой стрелки. ПКА отходила от переднего, а ЛКА — от заднего или левого заднего синуса, при этом следование и периферическое ветвление основных коронарных стволов аналогично таковому в нормальном сердце. При нормальном варианте распределения КА при тетраде Фалло выявлено 3 типа отхождения и следования конусной артерии: 1) отхождение мощной конусной ветви одиночным стволом от ПКА, с косо-поперечным следованием по ВОПЖ до межжелудочковой борозды—14 случаев. В одном наблюдении диаметр конусной ветви соответствовал диаметру ПКА при слабо развитой системе ПМЖВ, т. н. «добавочная» ПМЖВ; 2) отхождение мелких конусных ветвей от ПКА, располагающихся в виде 2—6 ярусов на поверхности ПЖ—14 случаев. В 9 из них конусные ветви пересекали ВОПЖ; 3) отхождение конусной артерии самостоятельным устьем, располагающимся в том же синусе, что и устье ПКА—11 случаев. Этот вариант относится к аномалиям отхождения КА.

Аномалии КА наблюдались в 24 случаях и были представлены 6 вариантами. Единственная КА выявлена в 7 случаях, из них в 5 — единственная ЛКА, в 2 — единственная ПКА. В 4 из 5 случаев ствол единственной ЛКА отходил от левого заднего синуса, в 1 — от левого переднего синуса. В 4 случаях единственная ЛКА следовала позади ЛС, отдавая эквиваленты ОВ и ПМЖВ, причем в 3—последняя отдавала эквивалент ПКА, следующий слева — направо кпереди от кольца ЛС. В четвертом случае ОВ следовала по задней поверхности сердца, формируя ЗМЖВ, и продолжалась как эквивалент ствола ПКА. Последний был слабо развит и заканчивался не в синусе Вальсальвы, а под комиссурой, разделяющей передний и задний синусы. Таким образом, несмотря на наличие 2 устьев система коронарного кровообращения функционировала как единственная ЛКА. Единственная ЛКА, отходящая от левого переднего синуса, также отдавала эквиваленты ПКА и ЛКА, причем последняя пересекала ВОПЖ кпереди от кольца ЛС. Во всех случаях единственной ЛКА выявлен левый тип кровоснабжения и плохо развитая система ВОК, отходящая от эквивалента ПКА.

Единственная ПКА в обоих случаях отходила от переднего синуса. В первом случае ЕКА отдавала эквиваленты Ш<А и ЛКА со следованием последней кпереди от кольца ЛС, причем ПМЖВ и ОВ проходили под мышечными «мостиками». Во втором — единственная ПКА следовала позади аорты, формировала ЗМЖВ и продолжалась как эквивалент ЛКА с обычным ее ветвлением. В последнем случае аномалии сопутствовало отхождение 3 конусных артерий самостоятельными устьями, причем 2 из них отходили раздельно от одного общего устья. В обоих наблюдениях ПКА выявлен правый тип кровоснабжения.

С хирургической точки зрения само по себе существование ЕКА имеет меньшее значение, чем следование и ветвление эквивалентов основных коронарных стволов. При пересечении последними зоны ВОПЖ и кольца ЛС аномалия хирургически значима, что отмечено в 5 из 7 наших наблюдений.

Аномальное отхождение ПМЖВ от ПКА выявлено в 2 случаях. ПКА отходила от переднего синуса мощным стволом, отдавая хорошо развитую ВОК и формируя ЗМЖВ (правый тип кровоснабжения). От ПКА отходила ПМЖВ, косо-поперечно пересекавшая ВОПЖ, непосредственно под кольцом ЛС, и направлявшаяся в межжелудочковую борозду. Система ЛКА была представлена слабо развитой ОВ, отходившей от левого заднего синуса, и ВТК- Возможны два варианта: отхождение ПМЖВ от ПКА и отхождение ПМЖВ самостоятельным устьем от правого синуса Вальсальвы. Аномалия хирургически значима, т. к. КА пересекает зону ВОПЖ. Отхождение конусной артерии самостоятельным устьем выявлено в 11 случаях, из них в 8—наблюдалось отхождение одной артерии самостоятельным устьем, в 2 — раздельное отхождение двух артерий от одного общего устья, в 1—раздельное отхождение 2 артерий самостоятельными устьями (т. е. вариант отхождепия КА 4 устьями). В 1 из 11 случаев отхож-дению конусных артерий самостоятельными устьями сопутствовала единственная ПКА. Как правило, стволы конусных артерий были хорошо развиты, и в одном наблюдении выявлены мощные коллатерали между конусной артерией и ПМЖВ. В 8 случаях данной группы конусные артерии пересекали ВОПЖ непосредственно под кольцом ЛС или на незначительном удалении от него. Направление следования и калибр конусных артерий нередко затрудняют интраопера-ционную идентификацию последних, при этом аномальное отхождение ПМЖВ от ПКА ошибочно отождествляют с конусной артерией или наоборот. Прохождение основных коронарных стволов под мышечными «мостиками» выявлено в 1 случае, когда эквивалент ствола ЛКА, отходящий от единствен-

ной ПКА, пересекал ВОПЖ кпереди от кольца ЛС и следовал под мышечным «мостиком» большой протяженности. Хирургическое значение нашего наблюдения очевидно. Высокая вероятность повреждения КА, проходящих под мышечными «мостиками», обусловлена сложностью АКГ- и интраопера-циопиой идентификации подобной аномалии, особенно при большой протяженности «мостика». Высокое отхождение устьев КА отмечено в 2 случаях, из них в 1 — высокое отхождение устьев обеих КА, в 1 — высокое отхождение устья ПКА. В последнем случае выявлена также гипоплазия всей системы ПКА: устья, ствола и отсутствие ВОК- Фистула ПКА с Л С была выявлена в одном наблюдении. Сопутствующие пороки отхождения КА от ЛС мы не наблюдали. Последние не создают технических препятствий для радикальной коррекции тетрады Фалло, однако объем оперативного вмешательства должен включить создание 2-коронарпой системы кровообращения.

При атипичном распределении КА тактика коррекции тетрады Фалло определяется как требуемым объемом реконструкции путей оттока из ПЖ, так и уровнем пересечения КА зоны ВОПЖ, их калибром и характером периферического ветвления. Как показали наши данные, при тетраде Фалло КА, пересекавшие ВОПЖ, были представлены конусными ветвями, «эквивалентами» стволов правой или левой ЕКА и аномально отходящей ПМЖВ от ПКА. Травматизация мелких конусных ветвей диаметром не более 1 мм., как правило, не имеет существенного значения, тогда как крупные конусные артерии, следующие одиночным стволом (особенно при отхождении их самостоятельным устьем), а также основные коронарные стволы, пересекая ВОПЖ, создают серьезные технические сложности при коррекции порока. Повреждение крупных КА в ходе коррекции порока, за редким исключением, приводит к летальному исходу. Так, из 24 наблюдений аномалий КА повреждение их при коррекции тетрады Фалло отмечено у 9(37,5%), что послужило непосредственной причиной летального исхода у 5 из них.

Попытки сшить поврежеденную КА не всегда эффективны. Подобная операция в нашем институте произведена у 2 больных: в первом случае больной погиб от острых ишеми-ческих повреждений миокарда передне-боковой и задней стенок ПЖ, обусловленных сужением КА более 75% ее просвета; во втором — кровоток по КА был восстановлен адекватно, что подтверждено ЭКГ-мониторнрованием в ближайшем послеоперационном периоде и при аортографии через год после операции. В обоих случаях травма КА была обусловлена спаечным процессом в перикарде. В настоящее время прн

повреждении К.А в ходе коррекции тетрады Фалло оптимальным считают АКШ с помощью аутовепы (А. Formanek et. al 1980) или протеза Гор-Текс (D. di Carlo 1987). Высокая вероятность повреждения КА при атипичных вариантах их распределения нередко затрудняет коррекцию порока традиционными методами, в ряде случаев вплоть до отказа от радикального вмешательства. Так, в 11 наших наблюдениях, на раннем этапе освоения проблемы, неблагоприятное распределение КА на поверхности ПЖ вынудило отказаться от планируемой радикальной операции и ограничиться системпо-лс-гочньгм анастомозом. На 1085 радикальных операций при тетраде Фалло, выполненных до 1 марта 1988 г., атипичное распределение КА послужило причиной применения нетрадиционных методов коррекции у 27 больных (2,5% ). Возраст оперированных от 1 г. 10 мес. до 34 лет. В 4 случаях радикальная коррекция порока выполнена после ранее наложенных системно-легочных анастомозов: по Блелоку — у 1,по Кули — у 1, по Вишневскому-Донецкому — у 2. Объем реконструкции путей оттока из ПЖ включал: изолированную пластику ВОПЖ у 4 больных, трансанулярпую пластику ВОПЖ и ЛС — у 17, из них у 2 дополненную пластикой ветвей легочной артерии: устья левой — у 1 и изолированной пластикой правой ветви ввиду ее кинкинга после анастомоза по Кули — у 1. 6 больным коррекция выполнена с применением наружного кондуита.

Опыт нашего института и анализ литературы позволяет выделить три принципиальных подхода к коррекции тетрады Фалло при атипичном распределении КА, при этом тактика определяется как требуемым объемом реконструкции путей оттока нз ПЖ, так и уровнем пересечения КА зоны ВОПЖ, их калибром и характером ветвления. При следовании КА одиночным крупным стволом предпочтительным является его мобилизация. Подобная методика коррекции применена у 11 больных. Объем реконструкции путей оттока из ПЖ включал: изолированную пластику ВОПЖ — у 2, трансанулярпую пластику ВОПЖ и ЛС — у 9, из них у 2 больных дополнительно выполнена пластика ветвей легочной артерии: устья левой — у 1, и изолированная пластика правой ветви ввиду ее кинкинга после анастомоза по Кули — у 1. В этой группе 1 больной погиб от острой сердечной недостаточности (ОСН), обусловленной неадекватной коррекцией стен"оза устья правой легочной артерии (9,1%). При многоярусном пересечении ВОПЖ конусными ветвями, а также при рассыпном типе ветвления основных коронарных стволов показаны двойные разрезы, на ПЖ, а при их невозможности — применение кондуита.

Коррекция порока с применением двухярусной вентрику-лотомии выполнена 10 больным. Объем реконструкции путей оттока из ПЖ включал: изолированную пластику ВОПЖ— у 2, трансанулярную пластику ВОПЖ и ЛС — у 8. В этой группе 4 больных погибли от ОСН, обусловленной травмой миокарда и повреждением структур сердца (40%). С 1983 г. подобный метод коррекции тетрады Фалло в нашем институте ограничен. Коррекция порока с применением наружного кондуита выполнена 6 больным с хорошим гемодинамическим эффектом. В 3 случаях применен клапаносодержащий (ксе-ноаортальный) кондуит, в 3 — бесклапанный кондуит.

Топография КА при ДОМС от ПЖ изучена на 53 препаратах сердца. В 30 случаях порок сочетался со стенозом легочной артерии. Варианты распределения КА рассматривались в 4 группах ДОМС от ПЖ, разделенных по пространственному взаиморасположению аорты и ЛС: I) аорта справа и кзади от ЛС — 37 случаев; II) аорта справа и бок-о-бок с ЛС — 7 случаев; III) аорта справа и кпереди от ЛС — 3 случая; IV) L-аорта — 6 случаев.

Для всех групп ДОМС от ПЖ характерным являлась ротация коронарных синусов против часовой стрелки, наблюдавшаяся в 47 (88,6%) из 53 случаев. Так в I и II группах в 40 из 44 случаев некоронарным являлся правый или правый задний синус. ПКА отходила от переднего или левого переднего синуса, а ЛКА — от заднего или левого заднего синуса. В III группе, в 2 из 3 случаев, некоронарным являлся (как и в первых двух группах) правый синус. Но в отличие от предыдущих групп, ПКА отходила от заднего синуса. В IV группе, в 5 из 6 случаев, некоронарным являлся левый синус. ЛКА в 5 случаях отходила от заднего или левого заднего синуса. Во всех 6 случаях этой группы отхождение ПКА соответствовало нормальному сердцу. То есть в группе ДОМС от ПЖ с L-аортой на ротацию синусов указывало отхождение левой, а не правой КА, как в I—III группах порока.

Топография KÄ при ДОМС от ПЖ представлена 3 характерными вариантами, обусловленными пространственным взаиморасположением аорты и ЛС: I) при расположении аорты справа и кзади, либо бок-о-бок с ЛС, следование и периферическое ветвление основных коронарных стволов аналогично таковому в нормальном сердце; II) при расположении аорты справа и кпереди от ЛС — топография КА, в большинстве случаев, сходна с последней при Д-ТМС (ПКА в 66,6% отходила от заднего синуса). В этой группе возможны два варианта следования ЛКА при ее правильном ветвлении: позади ЛС и кпереди от него. Последнее следует считать не аномальным ходом ЛКА, а одним из вариантов анатомии КА,

типичной для этой группы ДОМС от ПЖ (S. Van Praagh et. al 1982); III) при L-аорте характерным было отхождение ПКА от правого переднего синуса с последующим следованием ее кпереди Л С (4 случая из 6 — 66,6%), причем ход ПКА был идентичен независимо от наличия инверсии желудочков. Прохождение КА кпереди от ЛС характерно также и для корригированной транспозиции магистральных сосудов (КТМС), но при последней — артерия, отходящая от правого синуса и следующая кпереди от ЛС, во всех случаях является левой (L. P. Elliott et. al 1966; Н. N. Neufeld, A. Schnee-weiss 1983; Ph. Keyser et. al 1985), а при ДОМС от ПЖ с L-аортой, как показали наши данные — правой. Кроме того при К.ТМС, как правило, некоронарным является передний синус (Ю. И. Бондарев 1982; Н. N. Neufeld. A. Schneeweiss 1983; Ph. Keyser et. al 1985), а при ДОМС от ПЖ с L-аортой в 5 из 6 наших наблюдениях некоронарным являлся левый синус. По-видимому, топография КА может явиться существенным подспорьем в дифференциальной диагностике между КТМС и ДОМС от ПЖ с L-аортой и инверсией желудочков.

Аномалии КА наблюдались в 14 случаях (26,4%) и были представлены 6 вариантами, из которых наиболее частыми являлись: ЕКА (42,8%), в том числе 5 случаев единственной ЛКА, в 1—единственной ПКА; аномальное отхождение ПМЖВ от ПКА — 4 случая (28,5%), причем в одном из них наблюдалось аномальное отхождение ПМЖВ от эквивалента правого коронарного ствола ЕКА. Прохождение основных КА под мышечными «мостиками» наблюдалось в 2 случаях (ПКА — в 1 и ПМЖВ — в 1); раздельное отхождение обеих КА от одного синуса — в 1, отхождение основных коронарных стволов (ПКА, ПМЖВ и ОВ) 3 разельными устьями от одного общего — в I. Отхождение конусной артерии самостоятельным устьем в 6 (85,7%) из 7 случаев сопутствовало дополнительным аномалиям КА: ЕКА — в 5, и раздельному от-хождению обеих КА от одного синуса — в 1,

При определении тактики реконструкции путей оттока из ПЖ при ДОМС от ПЖ хирургически значимыми являются уровень пересечения КА зоны ВОПЖ и кольца ЛС, их калибр и характер периферического ветвления. Как показали наши данные, в I и II группах ДОМС от ПЖ, коронарные сосуды, пересекавшие ВОПЖ, были представлены конусными ветвями и аномальным отхождешгем ПМЖВ от ПКА; в III группе— стволом ЛКА, следовавшим кпереди от кольца ЛС и отдававшим ПМЖВ, косо-поперечно пересекавшую ВОПЖ; в IV группе — стволом ПКА или ее эквивалентом, и аномально отходящей от них ПМЖВ.

Тактика реконструкции путей оттока из ПЖ с учетом вариантов распределения КА аналогична таковой при тетраде Фалло.

ВЫВОДЫ:

1. Особенностью коронарного кровообращения при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола является: а) правый тип кровоснабжения сердца; б) слабое развитие огибающей ветви левой коронарной артерии (57,7%), вплоть до ее гипоплазии (26,7%), отсутствия ветви тупого края и диагональной ветви (35,7%); в) дренирование перетоков от правой коронарной артерии непосредственно в переднюю межжелудочковую артерию с ретроградной перфузией огибающей ветви (86,7%). Прямые анастомозы правой коронарной артерии с огибающей ветвью, при хорошо развитой системе последней, встречаются в 13,3% по данным аутопсии и в 15,6% по данным коронарографии.

2. При аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола развитие сети межкоронарных анастомозов носит врожденный характер, т. е. либо эти дети рождаются уже с выраженными, либо с обедненными коллатера-лями. Полученные данные оправдывают необходимость хирургического вмешательства у больных первых лет жизни.

3. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола обуславливает ишемическое повреждение миокарда левого желудочка с проявлениями его дисфункции. Морфологический спектр поражения миокарда левого желудочка идентичен как при обедненных, так и выраженных кол-латералях. Однако последние обеспечивают относительную сохранность миокарда левого желудочка и его насосной функции.

4. В диагностике аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола информативность общекли-пических методов исследования ограничена классическими проявлениями порока: кардиомегалией, признаками митральной недостаточности и ЭКГ-картиной рубцовых изменений передне-боковой стенки левого желудочка. Последнее является абсолютным дифференциально-диагностическим критерием порока с первичным фиброэластозом и дилатационной кардиомиопатией. Информативными методами неинвазивной диагностики аномалии, особенно при ее «асимптомном» течении (17,9%), являются перфузионная сцинтиграфия миокарда с201 Т1 и эхолокация коронарных артерий.

5. Прямым эхокардиографическим признаком отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола является от-

3

33

сутствие эхо-сигнала от левой коронарной артерии, при локации дилатированной правой коронарной артерии (единственной, отходящей от аорты). Абсолютным критерием является локация устья левой коронарной артерии в позиции легочного ствола. Радионуклидными критериями порока являются: дефекты перфузии передне-боковой стенки миокарда левого желудочка и признаки дилатации его полости с преимущественным истончением миокарда передне-боковой стенки, гипертрофией заднего отдела межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка.

6. В раннем детском возрасте, при условии выраженных коллатералей, правомочной операцией является изолированная перевязка (ушивание) аномально отходящей левой коронарной артерии. При обедненном развитии коллатералей в этой возрастной группе необходима операция, направленная на немедленное улучшение перфузии миокарда. Перспективным представляется гемодинамическая коррекция порока. При условии отхождения левой коронарной артерии от правой задней поверхности легочного ствола методом выбора является прямая ремплантация артерии в аорту. Реконструктивные операции на коронарных артериях с применением вставочных шунтов предпочтительны у подростков и взрослых больных.

7. При сочетании пороков отхождения коронарных артерий от легочного ствола с врожденными пороками сердца, осложненными легочной гипертензией, коррекция последних обязательно должна дополняться созданием двухкоронарной системы кровообращения.

8. Наиболее информативными методами неинвазивной диагностики фистул коронарных артерий являются эхо-локация и сцинтиграфия миокарда. Достоверным эхокардиографиче-ским критерием фистулы является локация дилатированного проксимального сегмента одной из коронарных артерий, с регистрацией турбулентного потока крови в ней, при интакт-пой контрлатеральной артерии. Фистулы с большим объемом шунта и поражением проксимального сегмента коронарной артерии сопровождаются гипоперфузией миокарда как в соответствующем бассейне, так и регионарными нарушениями перфузии в смежных бассейнах (интактных артерий). Последнее обусловлено феноменом «обкрадывания» смежных коронарных артерий.

9. Тактика коррекции фистул коронарных артерий определяется характером поражения коронарной артерии, уровнем сброса и вариантом дренажа, сопутствующими пороками сердца. При фистулах дистального сегмента коронарных артерий, расположенных в доступных зонах сердца, или комму-

никациях пораженной артерии с приемной камерой сосудами второго порядка показана перевязка (ушивание) фистулы по закрытой методике. Альтернативой оперативному вмешательству при фистулах дисталыюго сегмента коронарных артерий является транслюминальная суперселективпая окклюзия соустья. Коррекция с ИК показана при: а) поражении проксимального сегмента коронарной артерии; б) локализации соустья в труднодоступных зонах, экспозиция которых требует тракций сердца; в) фистулах с множественными устьями; г) сопутствующих пороках сердца, требующих одномоментной коррекции.

10. Типичная топография коронарных артерий при тетраде Фалло представлена доминантной системой правой коронарной артерии с крупной конусной ветвью, хорошо развитой ветвыо острого края и правым типом кровоснабжения сердца, выявленным в 65,8%. Левый тип кровоснабжения выявлен в 34,1%. Следование и распределение основных коронарных стволов при тетраде Фалло аналогично таковому в нормальном сердце. Наиболее характерными аномалиями коронарных артерий при тетраде Фалло являются единственная коронарная артерия, отхождение крупной конусной артерии самостоятельным устьем и аномальное отхождение передней межжелудочковой артерии от правой коронарной артерии.

11. Топография коронарных артерий при двойном отхож-дении магистральных сосудов от правого желудочка представлена 3 характерными вариантами, обусловленными пространственным взаиморасположением аорты и легочного ствола: 1) при расположении аорты справа и кзади, либо бок-о-бок с легочным стволом, следование и ветвление коронарных артерий аналогично таковому в нормальном сердце; 2) при расположении аорты справа и кпереди от легочного ствола топография коронарных артерий, в большинстве случаев, сходна с последней при Д-трапспозиции магистральных сосудов (правая коронарная артерия в 66,6% отходила от заднего синуса); 3 при Ь-аорте характерно отхождение правой коронарной артерии от правого переднего синуса с последующим следованием ее кпереди от легочного ствола. Наиболее характерными аномалиями коронарных артерий являются единственная коронарная артерия и аномальное отхождение передней межжелудочковой артерии от правой коронарной артерии. Отхождение конусной артерии самостоятельным устьем в 85,7% сопутствовало дополнительным аномалиям коронарных артерий.

12. Высокая (37,5%) частота травматического повреждения коронарных артерий при атипичном их распределении у больных тетрадой Фалло и высокая (26,4%) частота ано-

3*

35

малин коронарных артерий при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка требуют тщательной интерпретации аортограмм и оправдывают необходимость коронарографии в ходе предоперационного обследования, особенно после паллиативных операций со вскрытием перикарда. Данные аорто-коронарографии могут способствовать уточнению тактики оперативного вмешательства и планированию нетрадиционных методов коррекции порока с учетом вариантов распределения коронарных артерий.

Практические рекомендации:

1. Программа обследования больных с врожденными аномалиями КА должна включать нагрузочную ЭКГ-пробу, пер-фузнонную сцинтиграфию миокарда с201 Т1 и двумерную ЭХоКГ с применением специальной методики поиска КА. Эхолокация КА должна выполняться из парастерналыюго доступа в проекции короткой оси корня аорты. При этом поиск ПКА следует проводить на 10—11 «часах», а ЛКА — на 4—5 «часах» по циферблату корня аорты.

2. Отсутствие эхосигнала от ЛКА, при локации дилатиро-ванной ПКА (единственной отходящей от аорты), следует расценивать прямым ЭХоКГ — признаком АОЛКА от ЛС. Абсолютным критерием порока следует считать локацию устья ЛКА в позиции ЛС. Локация дилатированного проксимального сегмента одной из КА с регистрацией турбулентного потока крови в ней, при интактной контрлатералыюй артерии, должна способствовать настороженности на врожденную ФКА.

3. Наличие ЭКГ-признаков Рубцовых изменений передне-боковой стенки ЛЖ У детей с кардиомегалией и признаками митральной недостаточности следует, в первую очередь, расценивать как проявление АОЛКА от ЛС и безотлагательно рекомендовать аорто + КГ. При отборе больных на внутри-сердечное исследование следует также руководствоваться данными сцинтиграфии миокарда и эхолокации КА. У детей старшей возрастной группы и подростков с клиническими проявлениями врожденной митральной недостаточности и/или нечетким ревматическим анамнезом митрального порока следует проводить перфузионную сцинтиграфию миокарда в условиях нагрузочной пробы. При этом выявление скрытой коронарной недостаточности и регионарных нарушений перфузии передне-боковой стенки ЛЖ должно способствовать клинической настороженности в отношении АОЛКА и являться показанием к выполнению аорто + КГ.

4. Тактика хирургического вмешательства при АОЛКА от 1С должна определяться возрастом больных, характером >азвития коллатералей и клиническими проявлениями дисфункции ЛЖ- Факторами риска являются: возраст больных [о 1 года, обедненное развитие коллатералей, К.ТИ более Ю%, выраженность митральной недостаточности более ( + + ), шличие аневризмы ЛЖ, ФВлж менее 30%, КДДлж более .2 мм. рт. ст.

У детей первых лет жизни изолированная перевязка ЮЛКА показана лишь при условии выраженных коллатера-1ей. При обедненном их развитии в этой возрастной группе [еобходима операция, направленная на немедленное улучше-ше перфузии миокарда ЛЖ — гемодинамическая коррекция юрока. При условии отхождеиия ЛКА от правой задней по-¡ерхности ЛС методом выбора является прямая ремпланта-[ия АОЛКА в аорту. Реконструктивные операции па КА с 1рименением вставочных шунтов предпочтительны у подростков и взрослых больных с АОЛКА.

При сочетании пороков отхождения КА от ЛС с ВПС, )сложненными легочной гипертензией, коррекция последних )бязательно должна дополняться созданием двухкоронарной системы кровообращения.

5. Тактика хирургического вмешательства при ФКА долж-1а определяться характером поражения КА, уровнем сброса I вариантом дренажа. Обязательным требованием к коррек-иш порока является сохранность днстального коронарного фовотока. Перевязка (ушивание) фистулы по закрытой ме-юдике показаны при соустьях днстального сегмента КА, рас-юложенных в доступных зонах сердца, или коммуникациях юраженной КА с приемной камерой — сосудами второго по-)ядка. Коррекция с ИК показана при: а) поражении проксимального сегмента КА; б) локализации соустья в труднодо-:тупных зонах, экспозиция которых требует тракций сердца; ¡) сопутствующих пороках сердца или органических пораже-шях КА, требующих одномоментной (с фистулами) коррекции. Показанием к траслюминалыюй окклюзии ФК.А являет-:я локализация последних в дисталыюм сегменте КА.

6. При определении показаний к хирургическому лечению 1>КА с неизменной ЭКГ-покоя, следует ориентироваться на данные нагрузочных ЭКГ-проб и сцинтиграфии миокарда. Три этом выявление скрытой коронарной недостаточности и >егионарных нарушений перфузии миокарда являются показанием к коррекции порока, особенно у больных старшей юзрастной группы.

7. В ходе предоперационного обследования больных тет-)адой Фалло необходимо учитывать варианты распределения

КА, высокая вероятность повреждения которых при их атипичном распределении оправдывает целесообразность выполнения КГ, особенно после паллиативных операций со вскрытием перикарда. Вариабельность топографии КА и высокая частота аномалий последних при ДОМС от ПЖ диктует необходимость выполнения аортографии и, по показаниям, КГ у больных со стенозом легочной артерии.

8. При атипичном распределении КА тактика коррекции тетрады Фалло и ДОМС от ПЖ должна определяться как требуемым объемом реконструкции путей оттока из ПЖ, так и уровнем пересечения КА зоны ВОПЖ и кольца ЛС, калибром сосуда и характером его периферического ветвления. При следовании КА одиночным крупным стволом предпочтительна мобилизация последнего и выполнение продольной вентрикулотомии под КА. При пересечении ВОПЖ конусными ветвями, располагающимися в виде нескольких ярусов близко друг от друга, а также при рассыпном типе ветвления основных коронарных стволов показаны двойные разрезы на ПЖ, а при их невозможности — применение кондуита.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. «Врожденные множественные коронаро-легочпые фистулы. Особенности диагностики, анатомические варианты и функциональное значение». Грудная хирургия, 1987, № 2, с. 43—47 (соавт. Л. Д. Крымский, А. А. Можина, А. П. Литвинов, О. Г. Обловацкая).

2. «Аномальное отхождение обеих коронарных артерий от правого синуса Вальсальвы при двойном отхождении магистральных сосудов от левого желудочка». Грудная хирургия, 1987, № 3, с. 90—91 (соавт. Ф. Р. Рагимов, А. А. Можина).

3. «Рентгенологическая характеристика аномального от-хождения левой коронарной артерии от легочного ствола». Вестник рентгенологии и радиологии, 1987, № 3, с. 44—48 (соавт. И. П. Киселева).

4. «Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола». Грудная хирургия, 1987, № 5, с. 80—84.

5. «Инфаркт миокарда у 6-летнего ребенка с интактными коронарными артериями». Кардиология, 1987, № 12, с. 94—96 (соавт. А. П. Пастух).

6. «Клиническое значение радионуклидных методов исследования у больных врожденными аномалиями коронарных артерий». Материалы V Московской конференции молодых ученых и специалистов по проблеме «Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов», Москва, 1987, с. 15—16 (соавт. О. Г. Обловацкая, Н. Н. Кузнецова).

7. «Варианты топографии коронарных артерий и их аномалии при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка». Там же, с. 17 (соавт. Ф. Р. Рагимов).

8. «Характерные особенности патологической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола. Клшшко-анатомиче-ские сопоставления». Архив патологии, 1988, № 6, с. 35-41 (соавт. М. А. Наседкина, А. А. Можииа, Ю. С. Петросяи, Л. Д. Крымский).

9. «Электрокардиографическая характеристика аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола». Кардиология, 1988, № 8, с. 59—63 (соавт. Ю. И. Бузиаш-вили, Н. Б. Двиняпинова, Д. Л. Сопромадзе).

10. «Критерии эхокардиографической диагностики аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола. Эхо — ангиографические и анатомические сопоставления». Педиатрия, 1988, № 6, с. 47—53 (соавт. Г. А. Зубко-ва, Т. Н. Саркисова).

11. «Хирургическая анатомия коронарных артерий при гхвойпом отхождении магистральных сосудов от правого желудочка». Грудная хирургия, 1988, № 2, 26—34 (соавт. Ф. Р. Рагимов, Т. М. Лебедева).

12. «Рентгенологическая оценка изменений сердца при врожденных фистулах коронарных артерий». Вестник рентгенологии и радиологии, 1988, № 5, с. 57—63 (соавт. И. П. Киселева).

13. «Гемодинамические механизмы изменений электрокардиограммы при врожденных фистулах коронарных артерий». Кардиология, 1988, № 12, с. 71—77 (соавт. Г. Г. Гельштейн, Ю. С. Петросян, Ю. И. Бузиашвнли, Н. Б. Двинянинова, Д. Л. Сопромадзе).

14. «Синдром слабости сунусового узла, обусловленный зрожденной фистулой коронарной артерии». Кардиология, 1988, № 9, с 101—102 (соавт. Ю. С. Петросян, А. X. Игудин).

15. «Врожденные аневризмы коронарных артерий. Анатомические варианты, особенности диагностики и хирургическое лечение». Грудная хирургия, 1988, № 6, с. 26—30 (соавт. Ю. С. Петросян, И. Н. Митина).

16. «Коррекция аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола». Грудная хирургия, 1989, № 2, с. 5—11 (соавт. В. И. Бураковский, В. П. Подзолков).

17. «Особенности радикальной коррекции тетрады Фалло лри аномалиях распределения коронарных артерий». Грудная хирургия, 1989, № 4, с. (соавт. В. П. Подзолков, М. А. Зеленикип, М. А. Наседкина).

18. «Возможности эхо- и допплеркардиографии в диагностике врожденных фистул коронарных артерий». Кардиология, 1989, № 6, с. 60—63 (соавт. И. Н. Митина).

19. «Перфузионная сцинтиграфия миокарда с201 Т1 у больных с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола». Кардиология, 1989, № 12, с. (соавт. Г. А. Малов, О. Г. Обловацкая, Н. Н. Кузнецова, Ю. С. Петросян).

20. «Ангиографическая семиотика и патофизиология врожденных фистул коронарных артерий». Грудная хирургия, 1989, № 6, с. (соавт. Ю. С. Петросян, И. И. Лепихо-ва, О. Г. Обловацкая).

21. «Ангиографическая семиотика и патофизиология аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола». Грудная хирургия, 1990, № , с. (соавт Ю. С. Петросян, В. А. Гарибян, Т. Н. Саркисова, И. И. Ле-пихова).

Подп. в печать 19.06.89 Л-24217 Тираж 100 экз. Заказ 134 Типография УД МИД СССР