Автореферат и диссертация по медицине (14.00.01) на тему:Тактика ведения больных с синдромом дисгенезии гонад при женском фенотипе и "Y" хромосомой в кариотипе

МИНСКИЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

На правах рукописи

ТОЧИДОВСКАЯ Лариса Владимировна

ДИАГНОСТИКА ТРУБНОГО БЕСПЛОДИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ РЕПРОДУКТИВНОЙ ФУНКЦИИ ЖЕНЩИН ПОСЛЕ МИКРОХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ МАТОЧНЫХ ТРУБ

14.00.01 - Акушерство и гинекология

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Минск, 1992

Работа выполнена в Белорусском ордена Трудового Красного Знамени государственном институте усовершенствования врачей.

Научный руководитель - доктор медицинских наук,

профессор К.И.МАЛЕВИЧ

Научный консультант - Заслуженный деятель науки

Республики Беларусь, доктор медицинских наук, профессор И.Н.ГРИШИН

Официальные оппоненты: - доктор медицинских наук,

профессор З.Т.КА1«МНСКАЯ

- доктор медицинских наук, профессор З.С.РАКУТЬ

Ведущая организация - Киевский научно-исследовательский институт педиатрии, акушерства и гинекологии им. Героя Советского Союза профессора П.М.БУЙКО.

К 077.01.05 по присуждению ученой степени кандидата медицинских наук при Минском ордена Трудового Красного Знамени государственном медицинском институте (220798, г.Минск.проспект Дзержинского, 83).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Минского ордена Трудового Красного Знамени государственного медицинско го института.

Защита диссертации состоится

часов на заседании специализированного совета

в

Автореферат разослан

Ученый секретарь специализированного совета, кандидат медицинских наук ,

доцент

Г.А. ЛУКАШЕВИЧ

! ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

.^¿¿тХ&М туальность теш.

- Проблема материнства и увеличение рождаемости для !.шопк стран мира и особенно для Республики Беларусь является важной государственной задачей и привлекает пристальное внимание медиков, биологов, демографов (Г.М.Савельева и соавт., 1981; В.И.Алипов и соавт., 1986; В.П.Черншов, 1987).

По данным ВОЗ частота бесплодных браков составляет в среднем 15% и имеет тенденцию к росту.

Несмотря на многочисленность причин, обусловливающих.бесплодие, поражение маточных труб является основной. Удельный вес трубного бесплодия составляет в среднем 65% (Э.К.Айлама-зян и соавт., 1990; И.С.Шда и соавт., 1990; О£оте£, Н.Т&О-ma-s., 1983).

В последние годы в связи с применением микрохирургии и дополнительных реабилитационных мероприятий значительно расширились возможности хирургической коррекции трубного бесплодия.

Однако давно было обращено внимание на резкую диссоциацию между частотой восстановления проходимости маточных труб в результате операций и частотой наступления беременности.

Существует достаточно оснований считать, что ведущими причинами такого расхождения является неправильный подбор больных для операций, образование спаек и нарушение сократительной активности груб СТ.А. CoUisis et 1989; я. Wùe.c£emcutrt. eiçclpm).

Все это побуждает к пересмотру принципов отбора пациенток, сроков консервативного лечения, к усовершенствованию самих операций, методов реабилитационных мероприятий.

В литературе недостаточно сведений в отношении комплексного обследования женщин с трубным бесплодием, определения показаний к микрохирургической коррекции труб. Разноречивы ■ данные по продолжительности восстановительного лечения и сроках контрацепции у женщин после операции.

Особого внимания заслуживает вопрос восстановления функциональной активности маточных труб после микрохирургической коррекции. Не изучены возможности применения радиоизотопной сцинтиграфии для оценки эффективности проводимой терапии по восстановлению транспортной функции труб.

Всё это определило цель и задачи исследования, причем их реализация имеет ванное значение не только в научном, но и в практическом плане.

Цель исследования:

разработать комплекс диагностических методов оценки ана-томо-функционального состояния матки и придатков, позволяющий своевременно выбрать наиболее оптимальный метод лечения трубного бесплодия и осуществлять контроль эффективности реабилитационной терапии.

Для достижения поставленной цели решались следующие задачи:

1. Модифицировать и усоверсенствовать инструментальные метода исследования структуры и функции матки и придатков при трубном бесплодии.

2. Исследовать анатомотопографические и функциональные особенности матки и придатков при трубном бесплодии методами радиоизотопной гистеросальпингосцинтиграфии, рентгенотелевизи-онноЯ гистеросальпингографии и лапароскопии с хроыодиагностикс

3. Сопоставить диагностическое значение применяемых инструментальных методов исследования, определить их объем и последовательность при трубном бесплодии.

4. Изучить эффективность комплексного инструментального обследования и реабилитационного лечения трубного бесплодия.

5. Изучить результаты восстановления детородной функции хенщин с трубным бесплодием.

Научная новизна.

1. разработан оригинальный способ радиоизотопноЯ гистеросальпингосцинтиграфии для оценки функциональной способности матки и маточных труб (получено положительное репение на выдачу авторского свидетельства 5 4486005/14 от 27.12.91 г.).

2. Модифицированы и усовершенствованы методы рентгеноте-левизионной гистеросальпингографии и лапароскопии.

3. Разработан комплекс инструментальных методов исследования матки и придатков при трубном бесплодии, повышающий эффективность отбора больных для хирургического лечения и прогноза наступления беременности.

Основные положения, выносимые на защиту.

1.Комплексная диагностика трубного бесплодия методами радиоизотопной гистеросальпингосцинтиграфии, рентгенотелевизи-онной гистеросальпкнгографии и лапароскопии позволяет произвести отбор больных для микрохирургической реконструкции труб и прогнозировать наступление беременности.

2. Разработанный способ радиоизотопной ГССГ дает возможность количественной оценки функционального состояния матки, маточные труб и контроля эффективности реабилитационного лечения.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ

1. Применение комплексного метода диагностики трубного бесплодия, включающего радионуклидную гистеросальпингосцинтиграфии (ГССГ), рентгенотелевизионную гистеросальпингографию (РТГСП и лапароскопию, позволяет произвести наиболее рациональный отбор большое для оперативного лечения.

2. Внедрен в клиническую практику способ радионуклидной гистеросальпингосцинтиграфии с возможностью количественных критериев оценки функционального состояния матки, маточшх труб и контроля эффективности реабилитационного лечения трубного бесплодия.

3. На основании результатов сравнительной оценки диагностической значимости инструментальных методов исследования даны конкретные рекомендации широкому кругу врачей о реальной ценности ГССГ, РТГСГ и лапароскопии.

А'. Определены критерии прогноза наступления беременноо-ти в зависимости от анатомо-функционального состояния маточных труб и степени выраженности спаечного процесса.

Внедрение в практику. Предложенный комплекс диагностических и лечебных мероприятий при трубном бесплодии внедрены в практику работы Минской областной клинической больницы, гинекологического отделения роддома Минской области, роддомов г.Борисова и г.Молодечно. Полученные новые сведения используются в лекционном курсе и при проведении практических занятий с врачами-слушателями.

Апробация работы. Основные положения диссертации доложены на научном обществе акупер-гинекологов Мин-

ской области (декабрь 1991 г.), на заседании кафедры акушерства и гинекологии I и II и кафедры хирургии ЕелГМУВа (февраль, 1992 г.).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 5 научных работ. Получены б удостоверений на рационализаторские предло-' нения и положительное решение на авторское свидетельство.

Структура и о б ъ м диссертации. Работа изложена на 174 страницах машинописного текста и состоит из 4 глав, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, который включает 141 отечественный и ICS зарубежных источников. Диссертация иллюстрирована 15 рпсункачи i: 42 таблицами.

С0ДЫ=5Ш11£ ГАБОН!

Материал и методы исследования. Предложенный комплекс диагностических приемов, включающий ГССГ, РТГСГ и лапароскопию позволяет с высокой точностью установить анатомо-функциональное состояние матки и труб, степень распространения спаечного процесса, выявить наличие сопутствующей патологии. Это дает возможность произвести отбор больных с трубным бесплодием для хирургического лечения и осуществлять контроль восстановительной терапии в послеоперационном периоде.

Обследование женщин начинали с радионуклидного метода исследования. Методика ГССГ признана изобретением.

ГССГ дает возможность точного количественного к визуального определения функционального состояния маточных труб. Метод базируется на возможности дистанционной регистрации и визуализации непринудительного перемещения меченых макрочастиц из полости матки во внематочное пространство брюшой полости в силу перистальтики матки, маточных труб. Исследование проводили в дни предполагаемой овуляции. В качестве радиоактивной метки использовали комплекс 99Тс-фитон в дозах 30-35 "Е.{ в 0,5 - 0,7 мл физиологического раствора. Малый объем вводимого изотопа исключает насильственное попадание его в трубы.

Программой сбора, информации предусматривалось выполнение 80 снимков форматом 64 х 64 с экспозицией каждого кадра 6 секунд. Эта программа позволяла в случае выхода препарата в брвл-ную полость, в первые 10 минут после введения, дифференцированно оценить транспорт по каждой трубе с построением г/.сто-

граммы с координатами активность - время. По окончании этого этапа сбор информации выполнял один снимок форматом 256 х 256. Гамматопографию органов малого таза определяли сразу, через 2 и 24 часа после введения радиофармпрепарата. Исследование проводили с помощью компьютеризованной гаммакамеры ¿ЕМ фирмы "Нуклеар Чикаго" СИА.

На втором этапе обследования пршенялась РТГСГ. Исследование проводилось в ангиографическом кабинете, на рентгенап-парате "Ангиоматик" фирмы " тигель* <5РГ. Аппарат оснащен электроннооптическлы преобразователем, видеомагнитофоном и крупнокадровкм флюорографом «¿¿ТССШ"^ верографин вводился медленно, под постоянным давлением инъектороы с дистанционным управлением.

В процессе исследования осуществлялся периодический визуальный контроль за динамикой контрастирования полости натки и маточных труб, выходом или отсутствием контрастного вещества в брюшной полости, одновременно проводилась запись изобра-хения на видеомагнитофоне "¿¡¿г&СОЫ^-Зх* фирш •«¿штепз*. кроме того, отдельные фазы контрастирования матки и маточных труб фиксировались па фотокамеру . В ходе исследования

определяли анатомическое и функциональное состояние маточных труб, скорость и характер заполнения матки и труб контрастом и выход его в бршнув полость.

На заключительном этапе обследования больных с трубным бесплодием проводили лапароскопию с хромодиагностикой в нашей кодификации. Было изменено место введения лапароскопа. Припаялся лапароскоп ГДР 42703 с фотоприставкой, который вводили яа 3 - 4 см выпе лона по средней линии зивота, после предварительной катетеризации мочевого пузыря и определения распо-иовения его дна. Это способствовало непосредственному подведению лапароскопа к органам малого таза, обеспечивало их максимальный обзор.

функцию яичников изучали с помощью тестов функциональной диагностики на протяжении трех менструальных циклов (измере-1ие ректальной Ь , кольпоцитологаческое исследование с поддетом кариопикнотического индекса, одновременно с динамическим наблюдением за феноменом "зрачка" и "папоротника").

После обследования 105 больных с трубным бесплодием были шерированы в отделении микрохирургии. Использовали микроскоп

фирмы " " аРГ, микрохирургические инструменты отечест-

венного и зарубежного производства, синтетический ыоеный материал 7/0, 8/0, 9/0, 10/0. После операции проводилась поэтапная восстановительная терапия с Еключенпс-ч яизоцима и курса родоновых ванн наряду с общепринятыми методами физиотерапии и медикаментозного лечения.

Для объективной регистрации при рэдионуклидной ГССГ, производили фотографирование изображения на дисплее - сцинти-фото, поляроид. Заключение о функции маточных труб выдавалось на основе ЗШ-анализа.

При РГГСГ осуществлялась запись исследования не видеомагнитофоне, отдельные фазы контрастирования матки и труб фиксировались на фотокамеру üJYeCflW' с последующей печатью.

Обсуждение результатов.

Под наблюдением находилось 105 больных с трубным бесплодием. Возраст кенщин колебался от 20 до 40 лет, в среднем 29,7 Í 1,1 года. Основную группу составили 77 (73,3%) больных в возрасте 26-35 лет и длительностью бесплодия от 5 до 10 лет - 71 (67,6$). Это соответствует данным литературы, что больные с трубным бесплодием подвергаются длительной, консервативной терапии, прежде чем ставится вопрос хирургического лечения.

Первичное бесплодие было у 60 (57 ,j) женщин, а вторичное у 45 (42,8%). Установлено, что из 60 больных у 55 (91,7%) первичное трубное бесплодие явилось следствием сальпингоофо-рита неспецифической и специфической этиологии. Причиной первичного бесплодия у 5 (8,3%) женщин оказались перенесенное операции на органах малого таза и брюшной полости.

Среди 45 больных со вторичным трубным бесплодием у 29. (64,4%) в анамнезе были медицинский и самопроизвольный аборты. У 8 (17,8%) женщин причиной бесплодия был спаечный процесс после перенесенной операции по поводу трубной беременности. У 6 (13,3%) больных в анамнезе были осложненные роды. Две (4,4%) женщины оперированы по поведу проведенной ранее хирургической стерилизации.

Трубное бесплодие, являющееся результатом воспалительных заболеваний, сопровождалось нарушениями гормональной функции яичников, по типу ановуляции у 17 (16,2%) женщин и у 69 (65,7%) установлена недостаточность второй фазы менструального цикла.

Зги данные свидетельствуют о том, что перед операцией на маточных трубах необходимо иметь четкое представление о функциональном состоянии яичников.

У всех женщин, обследованных нами, были исклвчены причины бесплодия, зависящие от ¡луна.

Результаты специальных методов исследования, с помоев радионуклидной ГССГ до операции обследовано 123 больных с трубным бесплодием, установлено, что у 54 женщин ни ви-

зуально, ни количественно выход препарата в трубы не определялся, что свидетельствует о полном отсутствии функции труб. 7 этих больных пане на проведение успешной пластики труб был минимальный.

При количественном анализе распределения радиоактивности на сцинтиграмне статистически значимым считается зональное превысенпе фонового счета не менее чем на при общей анализируемой активности не менее 10000 импульсов. Поэтому при определении функции маточных труб фактом, подтверждающим их функциональную полноценность,считали выход в трубы или брюшную полость не иенее введенной в полость натки активности.

Таким образом, у 24 (19,5^) женщин выявлены выраженные паруиения сократительной способности труб, поскольку выход изотопа в трубы составил от I до 5%-

функция труб оказалась сшгаенноЯ у И2 (3^,1%) больных, выход препарата в трубы составил от б до Ю56. И лишь у одной (О»853) женщины с выходом изотопа более 10$5 установлена нормальная перистальтика труб. Больным со сниженной и нормальной функциональной активностью маточных труб модно было надеяться на результативность микрохирургической коррекции труб.

Однако окончательный результат по отбору больных для операции может быть получен после полного комплексного обследования.

У двух женщин с рентгенологически непроходимыми

трубами в интерстициальном отделе,по данным ГССГ, установлена проходимость труб и нормальная их функция, результаты же ГСГ оказались лохяояегативные из-за окклюзии маточно-трубных сфинктеров. Этим больным нет необходимости в проведении РТГСГ.

Па втором этапе обследования женщин применялась РТГСГ. установлено, что чаще всего у 84 (80£) больных проходимость ааточных труб нарушена в ампулярном отделе. Дричеы у 31 (29,5:5) .

женщин эха патология представлена сактосальшшксамп, для которых характера необратимые акатомо-Функционалыше изменения' труб. Интерстициальный и и стойче с к;: 7. вид окклюзии маточных тру! имел моею у (13,2Л женщин. Сочетанная непроходимость труб установлена у 7 (6,7:?) больных.

При сравнении результатов РТГСГ и ГСГ у 60 генцин с трубным бесплодней были выявлена существенные различия.

Логконегативные результат ГСГ по непроходимости паточных труб в интерстициальных отделах у 5 (8,2:0 больных'обусловлены спазмом маточно-трубных сфинктеров. визуализация контрастирования матки и паточных труб при РТГСГ и более длительное время наблюдения даст возможность исключить наличие спазма паточно-трубных сфинктеров, уточнить размеры сактосальпинксов, определить затрудненную проходимость паточных труб, у к (10,0;') генцин, по данным ГСГ, трудно было установить проходимость маточных труб в ампулярных отделах, по-видимому, связанная с нарузе: ной перистальтической активностью паточных труб. 2 связи с чей наблюдается более позднее поступление контраста в трубы, замед ленный его выход в область малого таза, с последующи депо пре парата в области перитубарных спаек.

Таким образом, данные ГСГ оказались недостаточно информативными, в 18,3£ случаев результаты этого метода были лоякоке-гативные. С помощью. РТГСГ в 1?,553 случаев выявлена десинхрони-зация паточных труб, характеризующаяся неодновременным их конт расгированием с большой разницей во времени, выявленная диско-ординация труб мозет быть непосредственной причиной трубного бесплодия.

Нарушение функций труб по данным РТГСГ установлено у кенцин. Однако ш считаем, что данные функционального состояни труб при РТГСГ являются в некоторой степени относительней, та как отсутствует возможность количественного расчета, возмогног при сцинтиграфии.

рентгенотелевизионная гистеросальпингографил обладает выс коП точностью определения анатомического и в некоторой степени функционального состояния маточных труб. Это достигается возможностью визуального и более длительного динамического наблюдения за контрастированием матки и труб.

результата РТГСГ были подтверждены во время операции, рас хождений не выявлено.

Лапароскопия с хромодиагности-к о Г; была проведена ИЗ больниц.

3 98;' случаев данные РТГСГ и лапароскопии-по определению аиато;.:офункциопальпого состояния труб совпали. Однако только при лапароскопии моггне определить бифокальное поражение труб, то есть обтурацию одной трубы на двух уровнях, что составило 2,053 случаев.

По данный лапароскопии весьма высок процент наличия сопутствующей патологии у больных с непроходимыми маточными трубами. Так, в 41,55* случаев установлено наличие кистозной дегенерации яичников, в 14,1;' определено фиброкатозное поражение матки в виде небольших мкоматозных узелков, выявляемых только при лапароскопии. Стим методом у двух (Т.З'Л больных установлен туберкулез .гениталий, у 7 (п,2/) эндометриоидные поражения придатков матки, у 5 (4,4'/) аномалии развития половых органов, характеризующиеся аплазией матки, отсутствием правых придатков и рудине-тарними лови:.:!! придатками. Быраяенное варикозное расаирение пристеночных вен и вен мезосальпинксов, свидетельствующее о венозном застое и явлениях флебита.выявлены у 13 (15,95=) боль-, ни::. Трансфеморальная почечная флебография с венотонометрией была произведена 17 кенщинам для уточнения генеза овариковара-;;оцеле,у ю больных выявлено расширение внутрипочечннх вен левой почпи с увеличением градиента венозного давления. Наблюдался ретроградный сброс по распиренноЗ яичниковой вене в ортостазе »

с применением пробы ^альсальвы. При селективной оварикофлебо-графиа контрастпроэалось варикозное расширение венозных спле-тен::Г: левого или правого яичников. Таким образом, ангиорентге-пологическое исследование дает возможность установить диагноз овариковарикоцеле, что мозет быть непосредственной причиной бесплодия.

Лапароскопия дает возможность установить степень распространенности спаечного процесса в малом тазу, что весьма ваяно для решения вопроса оперативного лечения трубного бесплодия.

Установлены критерии прогноза хирургического лечения я наступления беременности от степени выраженности спаечного процесса гегаталпГ:. микрохирургическую коррекцию труб мояко рекомендовать больным с I - П степенью выраженности спаек, когда они частично окружают трубу и яичник. При Ш - 1У степени распространения спаечного процесса, когда возникают инкапсулированные

сращения вокруг трубы и яичника, надежда на успешную микрохирургию труб минимальна.

Усовершенствованная методика лапароскопии повышает диагностическую точность данного метода исследования и приближается е 100*.

Ва основании результатов комплексного метода обследования была выделена группа больных с трубным бесплодием в количестве 55 человек (52,4?) для хирургического лечения с высоким видаемым эффектом. Отсутствие грубых анатомических и функциональных нарушений маточных труб, выраженного спаечного процесса в малом газу, отсутствие стойких гормональных изменений в организме женщины дало возможность рекомендовать проведение данной группе больных микрохирургическую коррекции труб.

Выраженные рубцовые изменения в малом тазу, деформации и перегибы труб, спаечные конгломераты, выраженные сакгосалышнк-сы (в d 4 см и более), при полном отсутствии функции труб в сочетании со стойкими изменениями гормонального фона, исключали возможность благоприятного исхода оперативного лечения у 50 (47,756) женщин, распределение больных в зависимости от возраста и длительности бесплодия до 10 лет в обеих группах одинаково и определенной зависимости ттэ выявлено.

Однако настойчивое желание больных и стремление убедиться в информативности напзх предоперационных исследований послужило поводом к хирургическому лечению женщин с низким ожидаемым эффектом. Кроме того, этим больным операции были показаны с профилактической целью для ликвидации сактосальпинксов и выраженных спаечных изменений.

Из пластических операций на трубах в группе женщин с высоким ожидаемым аффектом операциями выбора явились сальпингоова-риолизис (12) и фиибриопластика (14). Маючно-трубный и трубно-трубный анастомозы произведены II больным. Комбинированные операции на трубах выполнялись II женщинам и только 7 больным была произведена неосальпингостоыия.

Во П группе больных с низким ожидаемым эффектом самой распространенной оказалась неосальпингостомия (44), что свидетельствует о значительных поражениях труб воспалительным процессом.

После операции продолжительность и эффективность восстановительного лечения, срок контрацепции определялись данными ра-дионуклидной ГССГ.

В I группе генщин,уяе спустя I месяц, после операции и первого курса реабилитационной терапии, в 25,случаев наряду с хорошей проходимостью восстановилась полная функциональная спо- . собность труб. Этим кенщииам нет необходимости проведения дальнейшего восстановительного лечения и применения контрацептивных средств. Ео П группе больных восстановления функции труб за этот период времени не наблюдалось.

Спустя б месяцев после операции и 2-го курса реабилитации еще у 32,7/1 женщин I группы восстановилась нормальная перистальтика труб, им было прекращено реабилитационное лечение и контрацепция. Зо п группе восстановление транспортной способности труб за этот период наблюдалось всего в 6,0$ случаев.

Спустя год после операции и проведения полного курса реа- . бвлктацкокных мероприятий в I группе больных полное восстановление функции труб наблюдалось у 2Г> (35,555) больных, частичное у № (25,4-55). II только у 5 (9,15?) женщин этой группы функция труб не восстановилась.

Зо П группе больных полная Функциональная способность труб установлена только у 5 (10,ОЙ женщин, частичная у 10 (20,05»). Отсутствие Функции труб, несмотря на проведенное лечение,установлено у 35 (70,0^) больных.

Загшо подчеркнуть, что не может быть установлен срок реабилитации и контрацепции для этой группы женщин, продолжительность лечения должна определяться данными ГССГ»

Интересны результаты по функциональному состоянию труб в группе з;енщ:га, которые в силу тех или иных причин ке получали реабилитационного лечения, йги больше обратились за помощью спустя год после операции в связи с отсутствием наступления беременности. Почти у всех (85,455) женщин функция труб отсутствовала. частичное восстановление перистальтики труб наблюдалось У 14,5;'^ больных. Восстановление нормальной функциональной активности труб пе наступило пи у одной женщины.

Таким образои, полученные результаты свидетельствуют о топ, что для восстановления транспортной функции труб недостаточно липь проведения хирургического лечения, необходима комплексная послеоперационная терапия.

После операции, по данный РТГСГ, восстановление анатомической проходимости маточных труб в I группе женщин установлено У 52 (94,5£). У двух больных наступила реабструкция труб

и у одной (1,8%) затрудненная проходимость труб.

Во П группе-кенщин восстановление проходимости труб наблюдалось у 41 (82,0^), из них у 44% больных хорошая проходимость труб и у 38% отмечена проходимость одной трубы либо проходимость труб была.затруднена. Реабструкция труб, несмотря на проведенное .лечение, наступила у 9 (18,0^5) кенщин.

Результаты проведенного обследования и лечения больных с трубным бесплодием должны определяться конечной целью - наступлением беременности. 3а-~3-летний период наблюдения беременность наступила у 29 (52,7$) женщин I группы, с высоким ожидаемым эффектом.

Во П группе больных, с низким ожидаемым эффектом у одной (2,05?) женщины наступила трубная беременность.

Среди 105 оперированных больных процент наступления беременности составил 28,6%.

Самый высокий процент наступления беременности у 14 (57,1%) женщин после фимбриопластики, самый низкий у 5 (9,8%) больных после неосальпингостсмии.

У двух женщин, оперированных по поводу проведенной ранее хирургической стерилизации маточных труб, уже после I этапа реабилитации наступила беременность.

Беременность закончилась в срок, рождением здорового ребенке, у 20 женщин (66,7%), самопроизвольное прерывание беременности в сроке до 3 месяцев наступило у 8 (25,7%) больных и в позднем сроке у одной (3,3%). У одной (3,3%) женщины наступила трубная беременность.

Самый высокий процент настутасния беременности у 15 (50,0%) больных на первом году после операции. У 9 (30,0%) беременность наступила на'втором году и у 6 (20,0%) на третьем году после операции.

Надо отметить неэффективность реконструктивно-пластических операций у больных с сактосальпинксами. Ни у одной из женщин с данной патологией беременность не наступила. Это обусловлено отсутствием фимбрий, невозможностью восстановления нормальной перистальтики трубы и сосудистого компанента.

Тлеющиеся данные не позволяют судить о зависимости наступления беременности при правильном, рациональном отборе больных от возраста и длительности бесплодия до 10 лет. Так, у женщин в возрасте 20 - 25 лет И 36 - 40 лет процент наступления бере-

ценности составил 33,5^ и 42,9$ соответственно. Больные с длительностью бесплодия более 10 лет в большинстве случаев неперспективны для оперативного лечения. Только у одной (5,0?5) больной этой группы наступила беременность.

Эти данные подтверждают результаты проведенного комплексного обследования женщин с трубным бесплодием, где разделение бальных на группы с высоким и низким ожидаемым эффектом было основано на анатома-функциональном состоянии маточных труб, а не определялось возрастом больных и сроком бесплодия.

Считаем, что предлагаемый комплексный метод обследования больных, Еклячаюций рентгенотелевизионную гистеросалышнгогра-¿ию, радиону'.слиднут) гистеросальпингосцинтиграфию и лапароскопию, позволяет своевременно выбрать оптимальный метод лечения трубного бесплодия и осуществлять контроль эффективности проводимой терапии.

ВЫВОДЫ

1. Радио!с'клидная гистеросальпингосцинтиграфия с динамической визуализацией прохождения препарата по маточным трубам н количественным определения.» выхода препарата в брюшную полость является высоко информативным методом определения состояния функции труб и контроля эффективности лечебных мероприятий.

2. Ректгекотрлевизионная гистеросальпингография должна быть ссстэеной частью комплексного инструментального обследо-ззния при трубном бесплодии, поскольку почти в 2 раза увеличивает "мявляеуость проходимости маточных труб по сравнению с традиционно:! ГСГ.

3. Постановка диагноза перитонеальной формы бесплодия, определение бифокального поражения маточнах труб, степени распространения спаек и наличие сопутствующей патологии возможны только при лапароскопии.

4. Сочетанное последовательное применение ГССГ, РТГСГ и лапароскопии обеспечивает высокую точность выбора больных и прогноза исхода оперативного лечения трубного бесплодия.

Ь. Противопоказанием к оперативному методу лечения трубного бесплодия является распространенность спаечного процесса И-1У степени, наличке выраженных'деформаций маточных труб, выход рядиофррмпрепарата в трубы или брюшную полость з объеме менее от введенной активности.

6. Отбор больных и проведение поэтапной реабилитационной терапии, которая является необходимой частью хирургического лечения трубного бесплодия, позволили восстановить проходимость труб в 94,5£ случаев, и способствовали наступлению беременности у 52,7£ кенщин.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

I. Предложенный комплекс диагностических приемов (ГССГ, РТГСГ, лапароскопия) позволяет своевременно определить рациональный метод лечения трубного бесплодия и предостеречь врачей от длительной консервативной терапии больных.

2- Рекомендуется начинать обследование кенщин с трубным бесплодием методом радиоизотопной ГССГ, позволяющим определить функциональное и анатомическое состояние маточных труб.

3. Введу малой диагностической значимости ГСГ в оценке состояния матки и маточных труб, результаты этого метода, особенно негативные, следует оценивать остороЕно и при возможности применять метод РТГСГ.

4. Определяющим в отборе больных для хирургического лечения является анатомо-фупкциональное состояние маточных труб и степень выраженности спаечного процесса.

5. Не эффективным для оперативного лечения трубного бесплодия является выраженность спаечного процесса Ш - 1У степени, наличие значительных деформаций маточных труб, вовлечение их в процесс на всем протяжении, сактосальпинксы в диаметре свыше 3-4 см, спаечные конгломераты.

6. Тридцатилетний возраст женщин и длительность бесплодия свыпе 5 лет не являются противопоказанием к хирургическому лечению трубного бесплодия.

7. Продолжительность восстановительного лечения и сроки контрацепции для женщин после операции долены устанавливаться индивидуально в зависимости от результатов ГССГ.

8. После пластики труб для больных с трубным бесплодием необходима реабилитационная терапия, которая способствует восстановлению репродуктивной функции кенщин.

СПИСОК ОПУБЛКГОВАШЫХ РАБОТ ПО ТЕПЕ ДИССЕРТАЦИИ

I. реабилитация больных после микрохирургической коррекции маточных труб по поводу трубного бесплодия // вопросы реабили-

тацпп при хирургических заболеваниях. Сборник научных трудов. -Л., 1933- - С. 67 - г*9 (соавт. К-И.Малевич).

2. Оункцпональное состояние маточных труб после микрохирургических восстановительных операция по поводу трубного бесплодия // тез. докл. Ц всесоюзной конференции. - Ереван, 1989.-С. 210 - 211 (о соавторстве).

3. Диагностическое значение почечной флебографии при бесплодии у ::;енцин // Тез. докл. ц конференции урологов Белоруссии. - Минск, 1989. - С. 116 - 117 (в соавторстве).

Применение лапароскопии для диагностики трубного бесплодия. Нине к, 1990. - Деп. во ВНЙШШ 'ЛЗ СССР Д-20207 (в соавторстве).

5. Комплексное обследование больных при планировании реконструктивных операций на паточных трубах // Здравоохранение Белоруссии. - 1992. - 2. - С. 29 - 32.

ИЗОБРЕТЕНИЕ И РАЦИОНАМ о АТОРС КИЕ ПРЕДЛОШШ

1. Способ введения троакара лапароскопа для диагностики . гинекологических заболеваний. - ¡5 634 от 14.09,87, выдано БРИЗ -БелГЕУЗа (соавт.:К-П-Малевич, Б.Р.Линкевич, В.И.Сидорпк).

2. Способ диагностики овариковарикоцеле. - S 596 от 18-09.37, выдано БР13 при финском облздравотделе (соавт.: Г.3.г'ил, в.и.паплыко, Е.З. Коросте лев).

2. Способ реабилитации больных после микрохирургической коррекции маточных труб. - 75 699 от 08.02.83, выдано БРИЗ Бел-ГИУЗа (соавт.: К.И.Малевич, К.3.Даниленко).

4. Способ внутриматочного введения диагностического радпо-Фармпрепарата и определения анатомического расположения матки. -• г б37 от 23.06-88, выдано ЕРИЗ при Пинском облздравотделе (соавт.: ¡¡'.Д.Коваленко, Г.И.."ода, Ц.П.Каминский, В.'5.Точиловскяй).

5. Способ исследования функционального состояния маточных •груб. - "г 637 от 28.06.83, выдано БРИЗ при Пинском облздравотделе (соавт.: Е.д.коваленко, Г.И.Иода, ¡.[.П. Каминский, 3.1>.То-чиловекзй).

6. Использование 99м Тс-фитона для определения функционального состояния маточных труб методом сцинтиграфии. - 5

от 1^.05.83, выдано БРИЗ БелГИУБа (соавт.: Ю.Д.Коваленко, з.Р. Ликкевич, Г-И.йода, н.п.Каыинскпй).

7. Положительное решение от 27.12.91 г. по заявке на изобретение К 4485005/14 "Способ гистеросальпингосцинтиграфии" (соавт. Ю.Д.Коваленко)к

О

л1иипс1 прс'пю зд рл!>оохрли [:мия российской <т>1-.днрл!1ип российский илушо-исслпдовлткльскип центр,

перинатологии, лкушерстр.л и гш1гкологии

На правах рукописи

Т ЕМ И - С П И Р У Стелла

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ ДИСГЕНЕЗИИ ЕОПДД ПРИ ЖЕПСКОА1 ФЕПОГИПЕ И «V» ХРОЛЮСОтОЙ В КЛРИОТППЕ

(И.00.01 — акушерство и гинекология)

Л ВТОР СФЕ Р Л I

диссертации на соискание ученом степени кандидата медицинских паук

Москпа 195)2

Работа выполнена в Российском научно-исследовательском Центре перннатологин, акушерства и гинекологии МЗ РФ.

Научный руководитель:

Официальные оппоненты:

ьедущан организация:

доктор медицинских наук, профессор Е. А. Богданова.

доктор медицинских паук, профессор В. П. Сметик; доктор медицинских паук, профессор Л. П. Кнрющенкоп.

Московский областной научно-исследовательский институт акушерства н гинекологии МЗ'РФ.

<г~

Защита диссертации состоится « Оч^. » . 1_У. . 1992 г. п ... час о и Не! заседании специализированного совета К.074.Об.01 Российского научно-исследовательского Центра перпнатолопш, акушерства и гинекологии МЗ РФ. Адрес: 117815 Москва, ул. акад. Опарина, 4.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке РНИЦ ПАГ МЗ РФ.

Автореферат разослан « . . -Ц^

1992 г.

Ученый секретарь Специализированного совета, доктор медицинских наук

С. Л. КИРИЛЛОВА

и I Y¿tt-7£л1

Г.Ц^Л

сртгций

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность „теми. Сведи различных форм дисгенаэии гонад наиболее приотального внимания клиницистов в плене ^шсо лог к ческой наотсроаеннооти заслуживают пациентки о синдромом диогенезкя гонад при мужском кариотяпе (Бронштейн М.Э.,1978; Бойохядае Н.В., 1984; Кириллова Е.Л.,1984; Shellhaa H.F.,1970; ?oamborsIci J. , * I98I;3ohuXze S,,IS86; Adewala X.F.,1987),

Несмотря на большое количество исследований, аосшгденных проблема дисгенезин гонад, до кастоящего времени существуют раз-ноглэойя не только в трактовке патогенотическта механизмов фор- ^ мирования патологии, но и в терминологии и классификации синдрома. До настоящего времени б классификации дисгенеззи 1'оиад pao- : : смзтривпются 3 форта : I, Типичная форма (Синдром Королевского- •". Тернера, /СШТ/); 2. Чистая форма дисгечезии гонад ( *ЩГ); 3. Смешанная форма дисгэнезиа гонад (СМГ). (Вогх.8Нова S.A., 1982; Яуковский М.А.,1989; Teter J. ,1970;'Sohellhas Н.Р. ,1974;

Boezkowßki К. ,1976)

Многие автора'полагали, что есть большой риск возникновения.

опухоли в диогенетических "тестикулах" (СШДГ), ньходивлихе.я в

условиях повышенной температуры брюшной полости при постоянной

гинергонадогропнЬй стилгуляцяй, поэтому единодуаио радомёндовалй '■

удаление их (Богданова S.A.,1977; Голубево И.В.,1980; Вуковскяй, .

М.А., 1984; Donahou P.K. ,1974; Trocha V. ,1986; Portuoto J.A.,1987*.

Часть авторов ваделяя среди ЧФДГ синдром Свайера с 46ХУ

кариотипом, полагали, что возникновение опухоли в гогюдах-тякзх ■

у такгаг больных мало вероятно (san¡Jera D.M. ,1975; Boazs V., .

1979; Waibel F. , 1987; Sandra P.T., 1987 ).

Gant P. ,1980; Aguao Ы.С. ,1904; Grralmoh H«M. . ,

1985; xnudtron J. ,1987 полагают, что при сипдрсИе ÎDepOTows-

кого-Терпера да*з при наличии "У" хромосомы в кариотяпа, 'рис&

малигназвции гонад незначителен потому что в связи с наличием клоне клеток а 45 ХО кариотипом, процентное содержание клона клеток с 46ХУ кариотипом уменьшено.

Что касается возраста в котором следует произвести операцию, то многие сойотские и иностранные ав"оры предлагают оперировать Сольных сразу как только поставлен диагноз ( Бронштейн М.Э., 1980; Кириллова S.A., 1964; Бура» Т.Н., 1984 ; Sciielliiue П.Р..К74; Gimualû S. ,1982; Ïu-Ehin-.Y ,1987).

Другие исследователи созетуют не спешить с операцией поскольку, по их мнении, риск мадигкизации гонад з первой декаде жизни болыда очень незначителен. (Богданова Е.А., 1972; Teter j., 1967; Manuel M. ,1976; Katayma К.P.,1983).

Таким образом до настоящего времени вопрос с сроках проведения оперативного вмешательства не решен,

Открытым остается еше вопрос о целесообразности назначения заместительных гормональных препаратов таким больным после операция, о выборе и схеме их' назначения, а также о последствиях лри длительном их применении. •

Исхода из оказанного, ш оочли целесообразным проведение данной работы, которая имеет цолъ: уточнить клинику и разработать тактику зедения больных с синдромом дисгенезии гонад при . -аонзком фенотипе и .''У" хромосомой в кариотипе.

Задачи _исслад_дваотя :

1. Изучить, особенности клиники больных с СДГ "У" в зависимости 01 функциоиального состояния гонад.

2. Выявить наиболее оптимальные сроки оперативного вмешательства у больных о СДГ "У".

- г> -

3. Разработать тактику послеоперационного задания больны? с -СДГ "У".

4. Изучить состояние центральной нервной системы, парадней доли гипофиза, надпочечников, ыаткп и молочных келез у больных о СДГ "У" чероз 1-10 лзт'пооле удаления гоиэд.

вперме выделеш в отдал .[ую группу больные о синдромом дисгенезии гонад при аонском фяютипе и "У" хромосомой п ка^нотппа, исходя из общности патогенеза и тактики падения, изучена особоннос/и кляш/ки ззболзладия, уточл«-ны оптимальные сроки удаления гонад у них, а такяэ разработана тактика послеоперационного ведения гсе.

Впервые изучено функциональное состояние центральной нервной системы передней доли гипофиза я надпочечников у больных о ■ СДГ "У'.чог^з наличные ороки поело удаления гемчд. :

Практич8ская-.з.надимость^ра0дти<, Обозначена критерии раннеЗ диагностики стщрот, помогайте выделить группа ряока по на ли- • чт синдрома. Разработан алгоритм обследования больных с СДГ "У".

Установлены оптимальные сроки оперативного' лечения и разработана тактика ведения и диспансерного' наблюдения за бЬльшми о СДГ. "У. . '

Сдтюпма-!^ гштюсишд.на^затаизу.:

I. Девочки'и девушки с синдромом дногэнезвн гонад при конском фенотипе я "У хромосомой в кариотппе состаадлэт особую группу больных -¿трогаемую по развитии элокачесГЕвняйог опухолей'

гонед. Тактика ведения больных определяется наличием в их кариогвае "У" хромосомы при кенском фенотипе. ■

2. Учитывая значительное возрастание рис,ча малигнизации дяогенетпческвх гонад у больных о СДГ /"У" в пубертатном возрасте, считаем целесообразным удаление их конце 1-ой фазы пубергвгного периода (12-13 лот).

3. ¡Заместительная гормональная терапия показана воем больным о СДГ "У" после оперативного вмешательства для развития вторичных подовых ггрйзнвков, поддержание гомеостаза и тонуса центральной нервной системы, а также для профилактики оотеопороза. Адекватная заместительная гормонотерапия больным о СДГ "У" не угронаэт возникновению опухолевых образований в гормоно-зависи-мых органах.

Внедроще .£е.зул11таусв_.исслейоввниа _в .практика. Результаты прово'дзнных исследований внедрены в отделении гинекологии дотай и подрос1кон к научно-поввкдиничвском отделений ИШЦ БАГ ИЗ РФ, а такав в 3 детской больнице т. Москва.

Полученные денные включены в программу лекций и семинаров ■ для врачей в ординаторов.

Апробация. Материалы диссертации доложены на П-ой. Всесоюзной конференции - Гинекология детей и подростков, Москва, 1990.

ШйШШШ' Но диссертации опубликовано 3 работы.

-Объем работц. Диссертационная работе излокенз на страницах. Иллюстрирована 31 таблицами и 7 рисунками. Состоят вз введения, обзора дитерачуры и 4 гдав собственных

исследований, обсуждения, ваводов, практических рекокездацпй, списйя используемой литературы, содержащих ,. работ

отечественных в 122 эарубэшшх авторов.

а

' СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

С цельп выполнения задач исследования яамг было пррведело комплексное клшшко-лабораторноа обследование .43 пациенток с синдромом досгенеэии гонад при яеноком фенотипе и "7" хромосомы в кариотипе.

Бозрзст больных коло^лся от 5 до 20 ле?, только троим из них было менее 10 лет.

Анализируя данные анамнеза большх .могсно оказать, что ьов г девочки рсвдена о? молоди родителей. Прячем аз 30 пар родителей у 19 отцов и 4 потерей к цементу втатт имелись профсоейо-яальныз вредности и вредные привычки, чго могло способствовать развилка синдрома. ' .

Изучение родословных и генеалогический анамнез каш® больных показали, что 1/4 (одной четверти) -иэ них имелись члены семья с нарушением половой даффаренцировки.

Беременность и рода протекали в основном Сап осложнений'. Матери 6 наших больных указали на неправильное строение наруанщс половых органов у девочек с роядения.

Девочки рагвивались нормально и болели не чаше, чем в популяции. 8 больных отмечали отставание роста от оверстнац о доэк кольного возраста.

Исключая 6 девочек, родившихся о неправильным 'строением наружных половах органов, у остальных клинические оямяяош .

заболевания появились в фазе пубертатного периода.

30 больных при обращении к врачу жаловались на отсутствие

ооота молочных недоь и менструаций, 8 большое »аловались на о

задеркку физического развития, 13 на зцсокорослость, а 12 из них не маскулинизацию тела и нарукнше половик органов.

При оценке Физического развития больных, обращало на себя внимание, что кроме задержки полового развития больные различались по росту и телосложению, были больные с высоким ростом и евнухсидяыш пропорциями тела, больше с низким ростом и тер-иероподобным телосложением, а также больные среднего роста о вндройдшм те дос доже ни ем.

При гинекологическом осмотре у 13 большее наружные половые органа были гвпоаластичны, малые половые губи слабо виракеш, клитор не увеличен, оволосение нарукннх половых органов скудное .

У 20 больных отмечались явления маокулянизации, которое з> ¡решались некоторым увеличением клитора от I до 5 ом, мошонко-образным строением няруишх полоеых органов.

Даншо вагшюскопии и роктоабдоминэльногс исследования били одинаковые для всех больных У всех отмачается узкое и длинное влагалище, слизистая его бледко-роэо&ая, складчатость > мало выракепа, иейка матки маленькая, чистая, симптом "зрачка" .' (-); »латка маленькая плотная безболезненная при пальпации, придатки не определялись.

Генетическое исследование проведено всем 33 больным. Половой хроматин колебался от 0 процентов до 5 процентов. Кариотип 4<ЗЕУ заявлен у 25 больных, мозаичный кэриотюп у 8»

Ультразвуковое исследование органов малого таза и почек проводилось у всех больная. Матка а гонада бнлп гипогшстщнн во всех случаях. Средние размера мотки и гонад соответствует таковым у 8-9-летней дезо'чкн ( bfepraa Н.С., 1986).

Рентгенологическое исследование черепа а турецкого седла проводилось у 33 больных. Патологических изменений, не обнару-аияалооь ни у одной из нпх, однако у всох отмечадозь гйпергшев- , матизация пазухи основной ксоти, что является особенностью з«-докранных нарушений ( по даннг i iloponjcr? Л;Л. ,1930).

Изучение костного возраста показало, что у 13 имеется отставание его от календарного на 3-4 года, у 8 небольшое агата-'", ванае на 1-2 года в у остальных отмечалось соответствие их. . ' л

Гормональное исследование аиотема гипофиз-надпочочняки-гонзда показало, что концентрация гонадотрсшш гормонов (ЛР я ФЗГ) в крови обследованных била в 30-50 раз выше нормативных псксзо« те лей, секреция ястрогенов и прогестерона достоверно ниао нормы.;

' Экскреция тестостерона у наших больных, в среднем но отля--чзлесь от нормативных показателей здоровых сверстниц, fl vo se -время, отмечалось значительный "ррзброо" этих параметров внутрУ

м

группы от 0,9 до 2,9 нмодь/s, что свидетельствует о различной / •' функциональной активности даогвнзтичзскнх гонад.

Концентрация остальных г'онадотроишя: горшков ЕрI, АКТГ,' ' • . СТГ й концентрация кортизола были в пределах нормативных пока-ззтелей для сверстниц. <

Особенности биоэлектрической активности мозга ййучзию^ у-30 больных. При этом у всех-отмечалось повышение акмзноотй мезодиэнцефзлькзх структур головного мозга, что кз является

-"8 т

особенностью данного эаоолования поскольку нередко встречается я цодростковом возраста у больных ~ нарушениями функции яичников (Papanicolaou N. ,IS86; Fropas И. ,1989; Hoist J. ,1989).

ЗксиэриАйнтальтгс-пеиходогнческие исследования, проводаже больным вместе о психологом по модифицированному мяниоот-ойому тесту, показали, что они ничем не отличались по умствон-но!ф' развил:» от сверстниц и, что половая, идентификация у больных «ейская, однако их угнетало отсутствие молочных желез и прививки вирилизации, что снизало их общительность .

В саязи с имеющимся риском возникновения опухоли в дис-гекетычеокой гонаде всем больным бадо предложено оперативное лечение, от которого 3 из них отказались. 30 больным в возрасте от ' 6 -20 лет произведена операция .двухстороннее удаление придатков матки, у 10 из них одномоментная пластика наружных половых оргзноь.

Из 30 оперированных борных у 17 была обнаружена опухоль, что составило 56,6?!.

Анализ клинических, лабораторных и-дополнительных'методов обследования, проведенных нашим пациенткам показал, что .существуют 3 клинических варианта точения заболевания (Таблица I)

Как видно из таблица функциональная активность гонад у обследованных больных была неодинаковой. Кидаю полагать, что у'ряда больных в большей или меньшей степени она была.сохранена. Так, у 12 больных (1-ый аарпнт заболевания) степень андрогенч-'зации была нулевой, фенотип при этом конский с евнухоидшши . пропорциями тела, Нарукше подовые oprarni гипопластичны, оволосение скудное., клитор ня увеличен. Кариоуи'п. 4ЬХУ.- Уровень

ч

••^ЙнВБ-' 8"

М I

я>9> о !

?

ьз

8

о

!+ м

<Т>

о м >01+

8

■же а>

Я %

ар

е

3 р ра-

о 'с

со $

м м

V»

§ 8

х

Р>

О 1-1

о

О!

СО

ЬМ ы О О 65 О 43 О

а 2> § о с> о

О

<а ЬЗ

■ о

а т

К 1+

м

оз

сл

со

и

1

3

я со и)

8

Календарный кост-:шй возраот в годах

Вариант югашчео-кого течения

Кол-во оперированных больных

Жалобы больных

Фенотип

Степень андрогени-зашш наружных половых органов

Кариотщ

Уровень тестостерона в периферической крови (нмоль/л )

Кол-во гистологических заключений

Соедиштель-

ная ткань + клетки Лейци*

га_

Соединительная ткань + клетки Дейди-га и Серголи

Элементы тес-

тикулярной

ткани

Гонадоблас-

тош

Дисгерш-

.НОЛ'Д

£

0

3

ь

1 ф

о я

5 а * о о

¡4 о £4 О

1

тестостерона в среднем оставил 0,9 шлоль/л. Мы полагаем, что гоцадч этих больных практически были функционально но активации, тем на менее у 9 из 12 оперированных би;.з обнарукена осухоль. Гистологическая характеристика гонад показала, что они били Гфедстовлени соединительной ткагью с отдельными клетками Лейдига п Сертолв.

8 больных (2-ой вариант заболевания) имели тернероидное отроение тела со стигмами , степень зндрогенизации средняя, ларуаше половые органа; рчввиты по конскому типу, клитор увеличен до 2 см, кори.отви мозаичный. Уровень тестостерона з кроав 1,В ныоль/л, т.е. у »тих больных отмечается некоторая 'незначительная функциональная активность гонад, У 2-х из 8 оперированных обнаружена опухоль гонад. Гистологическая характеристика гонад показала, что у 6 из них встречается соединительная ткань с отдельными скоплениями клеток. Лейдина и Сар-толи, а в остальных ( у 7) элементы тествкулярной ткани..

10 больных { 3-ий вариант заболевания) имели андроидное тэлооложение. Наруаше половые органы венские с- выращенными явлениями зирвлиаации ( клитор увеличен от 2 до 5 см, оволосение' по мужскому типу, моаонкообразше половые губы). Каристип 4ЕКУ,. Уровень тестостерона в крови ачше, чем у предыдущих (2,9 ,-шгс4ь/л), 5 .-е. 'андрюгенпэя активность гонад у „тих больных была значительно, ваше, чем у остальных. У 6 из 10 оперированных . бала обнарукена опухоль гонад. Гистологическая характернодаа Гонад показала, что у 4-х из них были скопления кчэток Лейдига и -Сартр/и с соединительной тканью, ъ у элементы тестику-лярюй ткэки.

Таким образом есть прямая зависимость варианта клинического .ечения заболевания от степени функционирования генад (тестоотерон ), что подтверадэется дяшшми гистологического исследования гонад. Несмотря на то, что опухоли встречались почти одинаково а I и Ш группах, степень андрогеиизации била разной, что объясняется разной функциональной активностью гонад, Тем не менее процент возникновения опухоли гонад был довольно высоким во всех группах больных, что указывает на повышенную предрасположенность к развитию гонадобдастом и дасгерми-

I

ном у больных с аенским фзнотипом я "У" хромосомой в кариотипе, по'зтему они до лани быть отнесены з отдельную нозологическую, группу.. ; - ■

Следует отметить, что у больных оперированных рянее 14 лет, ни в одном случае не било обнаружено опухоли генад (?эбл.2)р учитывая это т полагаем, что удаленно дисгенетичнях гонад у больных с СДГ "У" долкно производиться в конце 1-ой фаза пубертатного периода.

Всем больным после операции в зависимости от гистологического заключения удаленных гонад назначалась ЗГТ по стандартны;.! возрастным дозировкам, 3-м больным, оперированным до пубертат--ного возраста, эта терапия назначалась в возрасте 12 лет. Тем бпдьшм, у которых но было Обнаружено опухоли гонад назка-чзлась терапия этшшдэстрадио'лом по 0,05 мг в день - 21 день с 10 дневкам перерывом, еиемесячно -в течение года и с последую-' шим переходом ка комбинированные зстроген-гостагенные препарата' (Нон-овлон, бисекурпн и т.д.), 'назначаемые пс 21-дневнсй ехсме по I таблетке.

Таблица 2

. ВОзраог больных к моменту операции я частота возникновения ; ' опуг.оли то над

Возраст в годах/; б | 9 ; 10

14

1 1 1 ' 1 11

15 ¡16. ;г 17 | 18 ; 19 [ 20 ] Средний ¡16,0+0,4-

Количество больных

I.

2

Д.

5; 4 -1—_

• г . |

т

4 | I

4-

4-

Всегс ! 30 _—-_

Опухоль обнаружена

.Частота

I _

-4

■ I -I 1

3 ! 3 ! 2 ! 4 ! 3 ! I ! " !

} \ 1 Г ? V. Есег0 5

56,$ %

17

!

и

го

В случав • обнаружения опухоли гонады , больным проводили тераьлю отшлэстрадиолом (0,05 мг) в день - 15 дней, а геота-гэнамп ( туриная - 2 табл. в день) - 6 дней подряд. Терапию повторяли евемесячно, начиная' с 5-ого дня менструадьно-подобного , цикла и она проводилась в течение года с последующим переходом на'комбинирование эстроген-гестзгенше препараты.

Отдаленные результаты оценивались через 3, 12 месяцев й более в условиях поликлиники или отделения гинекологии детей и ' подростков Центра.

I

Назначенная ЗГТ ни у одной, больной не зызйвала побочных эффектов. Закономерная менструаяьно-подобная реакция появлялась уже после 1-го курса лечения и она била адекватной.

При контрольном обследовании через I год после ЗГТ у всех большое отмечены: феминизация фигуры, рост молочных яелез до. •"а2-3' У 3-х больных молочные келезц развились неудовлетворительно (Maj ), что.ш связываем с поздними сроками операции и ЗГТ. '

По данным ректо-абдоминального.исследования и УЗИ тело матки у больных постепенно увеличивалось (Таблица 3),- достиз1ая в течение 6-Э месяцев ЗГТ стабильных размеров, соответствртдюс .таковым у 14-16-летней девушки. Шейка'прододаалз расти до года. Такое ке физиологическое соотношение длиш. чеда .матки и шейки наблюдается в'пубертатном периоде'(№ртыш H.C:,,IS'36 ).

'Особенно тадтелыю наблюдали аа состоянием внутренних половах органов. Ни в одном случае при 7311 и ректсн-абдоюшалздом исследованя'и не было обнарукено возникновения опухоли в органах малого таза. ■ . 'i •

Через 12 месяцев после Начала ЗПку' всс-х больнах' icocvraü

Таблица 3.

У дыра звуковые параметры матки после лечения

«

Срок наблюдения]--ЫЖШ.тШ-ЛоиХ------Ынз шейки

!Длина , передне- , „„„„„я . <,см ' _____!____' задний__' ширика |_____

3 месяца 3,2 +0,03 1,8±0,09 2,6+0,09 I,5^0,08

' 6 месяцев 4,6 *0,09 ' 2,2+0,07 2,9^0,08 I,7+0,08

(р < 0,05)' (р <0,05) (р <0,05) (р <0,05)

Год л больше 4,7+0,09 2,4+0,05 3,1*0,08 3^0,05

(р>"0,05) <р>0,05) (р> 0,05) {р <0,05)

возраст отзл соответствовать календарному, что моано объяснять подо&ительным влиянием гормональной терапии не процесс созревания костей.

Интересные данные получены при изучении гормонального статуса больны? на фоне 3IT и в различные ороки после ее отмены. При прекращении прнема гормонов из вне'концентрация эстрогена, прогестерона не подает и кортизол. ггри этом повышается достоверно; что^по нашему мнению, свидетельствует о том, что надпочечники, в кэкоЁ-то мера, берут на себя компенсаторную функцию по выработке стероидных гормонов. Ка 3-е f.: месяце после отмены тор-ионотерапии.стероидные гормоны ( Э, Р, Т. ¥ ) снипаются достоверно; Л.Т., ФСГ й АКГГ при атом достоверно повышаются. Следовательно при назначении ЗГТ больным с СДГ "У" не следует делать перерыв мевду-курсами больше' чем на 1-2 месяца. Это подтверждается клинически.

Анализ данных маммографии показал, что хотя визуально у элыинотва больных молочные железы хорошо развиты, практически «I сформированы за счет жировой ткани. Только у тех 5-ти боль-¿х ( из 15) , которые своевременно начали регулярно получать ГГ келезистал ткань была хорошо развита.

Ни в одном случае на мэммогрзмме не было обнарукенс опухо-евых перерождений.

Экспериментально-психологические тесты, проведенные этим ольным показали, что у них появилась большая уверенность а се-

I

е, укрепилась женская аут'оидентификация, они стали считать ёбя более «енствэ11ными к красивыми, и видимо, поэтому они ста-[и более'общительными. 21 из них в настояиез время живут пс-ювей еиэныо, 13 из них замужем.

Таким образом больные с синдромом дисгенезии гонад при ;енском фенотипе и "У" хромосомой в кариотипе долены быть выде-1ены в отдельную группу под диспансерное наблюдение не позднее [-ой фазы' пубертатного периода, чтобы своевременно произвести ,-даление гонад й начать проведение заместительной гормональной терапии <

• вывода

I. Синдром дисгенезии гонад при женском фенотипе и "У" ¡громосомой з кариотипе. следует выделить в отдельную нозологическую ферму. При этом,, основываясь па особенности фенотипа и степени андрегенизации,. различают 3 клинических варианта, которые коррелируют со степенью функциональной активности дисге-нетических гонад:

1-ЫЯ Зйриан.т-.больные с женским фенотипом евнухондаым

телосложением и кулевой степень» ардрогечвзацш;

2-ой вариант - больше о женским фенотипом хериерспо-подобным'телосложением и средней1степенью гидрогенизации;

3-ий вариант - больные о женским фенотипом акдроидным

телосложением и высокой степенью андрогенизации.

)

2. Отсутствие роста молочных желез у девушек до 13-летнего зозраста мок&т служить скррнингошм тестом для вы'чления больных подозрительных на наличке СДГ '7".

3. Б виду небольшого риска ыалигнизащш дисгенетнчаских гонад у больных с СДГ-"У", до пубертатного возраста и значимости даже минимального количества гонаднах гормонов, для гх нормального развития, целесообразно операцию двухстороннего ¿далония придатков матки производить в'конце.1-ой фазы пубертатного периода (12-13 лег). '

4. Гормональное лечение показано всем больным после операции. Выбор заместительных терминальных препаратов зависит от данных гистологического исследования удаленных придатков.

■ 5. Своевременно начатая, адеквк£ная.гормонотерапия обеспечивает феминизацию фигуры, укрепляет женское самосознание у больных о СДГ "У". Не фоне корректной гормонотерапии опухолевые образования з гормонозавиоимых органах не возникают.

6. Больные о СДГ "У" пелучаотш длительную заместительную гормональнуо тгргпию должны находиться на постоянном наблвдекчи у гинеколога.

Прзктачепшэ рекоменгэдя!!.

1. Все ноЕорозвденные, с нарушением строения нарудаых половых органов .должны быть обследованы для исключения синдрома дисгенезки гонад при женском фенотипе и "У" хромосомой в кари-отипе. В пубертатном Еозрасте эту патологию следует искать у девушек старше 13 лет, с отсутствием развития молочных 'желез.

2. Алгоритм обследования больных подозрительных на СДГ

I

"У" включае'г в, себя обз;ий и гинекологический осмотр, определение содержания полового хроматина в клетках буквального эпителия, определения кариотипа,ультразвуковое исследование органов малого таза И' определения уровня гонадотропньк гормонов (ЛГ.ФСГ) в периферической крови..

3. Оперативное вмешательство' больных с СДГ "У" для двухстороннего удаления придатков матки, желательно производить в первую фазу пубертатного возраста (12-13-лет. ), с последующим назначением циклической гормональной терапии, которач будет зависеть от результатов гистологического исследования удаленных придатков. При обнаружении опухоли"в гонадах .назначают в течении года мркрофиллин с т'уриналом по 21 дневной схеме, с поеледующш переходом на коибинйрсваняые эстроген-гестагеннью

препараты. При отсутствии гонадной-опухоли , назначают в тече-

- • /

кие года 'микрофоллин без прикрытия гестагенов с последуш*м переходом на комбинированные эстрогё'н-гестагенные 'препарата. Перерыв между курсами не должен .быть';./больше чем 2 месяца.

- 18 - ' • • 4. Больные с СДГ "Y" могут получать адекватную заместительную гормональную терапию длительное время, -ос юльку такги терапия способна вызвать у них" желанную »¡реминную ■ фигуру, утверждать психосексуальцую.женскую аутоидентифик-цию, а тага« поддерживать их жизненны? тонус и равновесие гимеостаза.

■ 5. Несмотра на то, что у больных с С.ДГ "Y" при длительно* наблюдений (1-13 лет) после операции и гормонотерапии не возникали опухоли в гормонально-зависимых органах, они "олжны находиться на дисп&ниерном учете ь течении всей газам. '

. СПИСОК РАБОТ , 0ЛУЩИК0ВА1ШХ ПО TEMS ДИССЕРТАЦИИ

1. Тактика ведения больных с дисгенезией-гонад и наличием "Y" хромосомы е нариотиие / 2-ая Всесоюзная конференция по гинекологии детей и подростков/. Шсква 199бг., стр. ISO (Соавтор Кондриков life). ''"(':■

2. Классификация синд^ма дисгенезки гонад с кексккм ф«-.рстипом при наличии: в кариотипе Ч'.Т' хромосомы. 'IV сьезд акушеров-гинекологов. Алма-Ата ,.стр. 1.7?-173/. (Соавтор Богданова Е. А.) ' " ,

3. Ложный мужской гермафродитизм / Фельдшер и акушерка. -»¡■б.- iS91r. / М. Медицина.--"стр.' 37-40/. (Соавтор Богдане » К А )