Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Спастическая кривошея

.... л '1

^ . I

На правах рукописи

, г '"'Л; и^

Щерская Ольга Николаевна

Спастическая кривошея (клинико-патогенетическне и социальные аспекты).

14. 00. 13 - нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ Диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ 1998

Работа выполнена на кафедре нервных болезней.Санкт-Петербургского института усовершенствования врачей-экспертов.

I ■

Научные руководители - академик ЕА АМН, профессор

А.Ю.Макаров, :

доктор медицинских наук, про- фессор В.Л.Голубев.

Официальные' оппоненты - академик ЕА АМН, профессор

С.А.Громов,

академик ЕА АМН, профессор .

АгП.Зинченко.

Ведущее учреждение - Военно-медицинокая академия.

Защита диссертации состоится "_"_1996г. на

заседании Диссертационного Совета 074.16.01. при Санкт-Петербургской. медицинской академии последипломного образования (193015, Санкт-Петербург, ул. Салтыкова-Щедрина, д.41).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке академии.

Автореферат разослан "_"__199бг.

Ученый секретарь Диссертационного Совета доктор медицинских наук, профессор

Л.А.Сайкова

ПЕРЕЧЕНЬ УПОТРЕБЛЯЕМЫХ В ТЕКСТЕ СОКРАЩЕНИЯ

БОС - апологическая обратная связь

ВТЭК - врзчеОно-трудовая экпертная комиссия

5-ГТ - 5-гидрокситриптамин, серотоннн

КЖ - корригирующие жесты

ЛК - левосторонняя кривошея

МСЭ - медико-социальная экспертиза

НА - норадреналин

ПК - правосторонняя кривошея

СК - спастическая кривошея

змг - электромиограмма

ЭЭГ - электроэнцефалограмма

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ. Актуальность проблемы. Спастическая кривошея (СК), относя-

щаяся к фокальным формам мышечных дистоний, является наиболее сложным и наименее изученным экстрапирамидным заболеванием (Петелин Л.С., 1982; Орлова O.P., Голубев В.Л., 1939; Голубев В.Л., 1991; Lees А., 1985 и др.). Клинические наблюдения показывают, что СК может быть проявлением дебюта генерализованной дистонии (чаще в детском возрасте), самостоятельным заболеванием (без генерализации мышечной дистонии) и стертой формой генерализованной дистонии (Голубев В.Л., 1991)! Согласно международной классификации, выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную СК. В нашей работе рассматривается лишь идиоматическая СК.

•Клиническая картина СК известна уже несколько столетий, а термин "тортиколлис" впервые ввел в XVI веке Франсуа Рабле.. Несмотря на длительную историю изучения этого заболевания, до сих пор нет единой точки зрения на этиологию и патогенез СК. В клинической практике выделяют две формы СК: центральную и периферическую. Среди возможных причин,центральной формы упоминают ней-роинфекцию, травму, сосудистые и другие заболевания, генетический фактор. Однако в возникновении кривошеи играет роль заинтересованность периферической нервной системы (компрессия добавочного нерва) и другая патология позвоночника, мышц или болевой синдром любого происхождения в области руки шш шеи (Голубев В.Л., 1993).

Большинство специалистов в настоящее время признают, что в основе патогенеза идиопатической СК лежит нарушение функции ба-зальных ядер, но до сих пор не обнаружено никаких гистологических или нейрохимических изменений, подтверждающих эту гипотезу, (Lees А., 19В5). Четкие статистические данные о частоте заболевания отсутствуют, однако по мнению Nutt et al. (1988) она со- ' ставляет 1,0, а по данным S.Ganthier (1986) 0,4 на 100 ООО. СК одинаково часто встречается у мужчин и женщин, либо чаще у мужчин, в 2/3 случаев развивается в возрасте между 20 и 60 годами (Lees А., 1985; Чернышев С.Н., 1991 и др.). Заболевание, как правило, отчетливо прогрессирует в течение первых 2-5 лет после на-

чала, с трудом поддается лечению и в большинстве случаев приводит к инвалидности.

Вопросы медико-социальной экспертизы и реабилитации при СК специально не разрабатывались, хотя врачи-эксперты испытывают значительные трудности в их решении.

Цель исследования - изучение центральных и периферических

факторов патогенеза идиопатической СК, уточнение прогноза заболевания, разработка критериев оценки состояния жизнедеятельности и трудоспособности, совершенствование терапии больных с целью профилактики инвалидности.

Основные задачи исследования: 1. Изучить клинические и па-

тогенетические особенности СК. 2. Проанализировать клиническую картину и течение заболевания в сопоставлении с результатами-ЗМГ, ЭЭГ и биохимических исследований. 3. Оценить эффективность и усовершенствовать методы терапии больных СК. 4. Выявить основные факторы, определяющие качество жизни и трудоспособность больных СК, определить показания для направления их на ВТЭК. 5. Разработать критерии оценки состояния жизнедеятельности и трудоспособности больных СК.

Научная новизна. На основе изучения патогенеза и результатов

юшнико-функционального исследования с определением выраженности двигательного дефекта впервые разработаны критерии оценки состояния жизнедеятельности и трудоспособности у больных СК с учетом тяжести, течения заболевания и социальных факторов.

Новым является комплексное исследование некоторых нейромеди-аторов (содержания 5-ГТ в плазме и тромбоцитах крови и экскреции катехоламинов с мочой) у Сольных о различными клиническими формами СК и в зависимости от стороны ротации.

Благодаря использованию электрофизиологических (ЭМГ, ЭЭГ) и нейрохимических методов, впервые выявлены патогенетические факторы, определяющие менее благоприятный клинический и трудовой прогноз у больных с левосторонней СК.

Впервые применен комплексный метод лечения больных СК, включающий, в частности, использование сирдалуда (нового миорелаксан-та с аналгетическими эффектом), коррекцию активности участвующих

и неучаствующих в торсии мышц, биологическую обратную связь (БОС) с электромиографическим контролем.

Практическая ценность работы. Использование предложенного

комплекса обследования, включающего ЭМГ мышц шеи, ЭЭГ, исследование 5-ГТ в плазме и тромбоцитах крови, катехоламинсь в моче позволяет глубже анализировать клинику заболевания, определять про,-гноз СК у конкретного больного, рзарабатывать индивидуальные программы медицинской и социальной реабилитации.

Предложены критерии тяжести гиперкинеза при СК, основанные на данных литературы и собственных исследованиях.

Использование комплексной терапии больных СК, включающей хо-линолитики, антиконвульсант клоназепам, препараты 1.-ДСХ0А, сирда-луд в сочетании с точечным массажем, ИРТ, а также ЛФК с БОС позволило добиться хорошего эффекта в лечении этих больных.

Уточнение особенностей клинической картины при ЛК и ПК в сопоставлении о результатами дополнительных методов исследования (ЭМГ, рентгенография шейного отдела позвоночника, ЭЭГ, биохимические показатели), дает возможность оценить состояние жизнедеятельности и трудоспособность больных.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Включение в комплекс обследования больных электромиографии шейных мышц и электроэнцефалографии позволяет уточнить центральные и периферические факторы патогенеза спастической кривошеи, способствует обоснованному выбору терапии и рациональному трудоустройству лиц с данной патологией.

2. При СК наблюдаются изменения в содержании 5-ГТ в плазме и тромбоцитах крови, экскреции катёхоламинов с мочой, степень и направленность которых зависит от стороны ротации головы и Форш заболевания; |

3. МСЭ больных СК должна основываться на глубоком клиническом анализе заболевания о учетом стороны ротации, формы кривошеи, степени тяжести гиперкинеза, психологических особенностей личности больного, а также социальных факторов.

Апробация и внедрение результатов работы. Результаты иссле-

дования докладывались и обсуждались на VII Всероссийском съезде

неврологов (1995), заседаниях Ассоциации неврологов г. С.- Петербурга (а994, 1995), на научных конференциях молодых ученых С. - Петербургского института усовершенствования врачей-экспертов (1992, 1993, 1994).

По теме диссертации опубликовано 9 научных рзбот, изданы методические рекомендации "Медико-социальная экспертиза и реабилитация больных спастической кривошеей". Основные положения и выводы диссертации включены в лекционный курс и практические занятия со слушателями С.-Петербургского института усовершенствования врачей-экспертов. Они внедрены в практику работы неврологических отделений С-Петербургского госпиталя для лечения ветеранов войн.

Структура и объем работы. Диссертация состоит из введешь,

трех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на 136 страницах машинописного текста, включая 14 таблиц, 8 рисунков и список литературы, который содержит 76 работ отечественных и 113 зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования

Обследовано 70 больных спастической кривошеей (СК), среди них 28 мужчин и 42 женщины (соответственно 407. и 607.). Средний возраст больных составил 43 года (от 14 до 68 лет). В соответствии с задачами исследования отбирались больные только СК центрального генеза.

У 38 больных (54,22) наблюдался насильственный поворот головы влево - левосторонняя кривошея (ЛК); у 32 больных (45,87.) -насильственный поворот головы вправо - правосторонняя кривошея (ПК).

Проводилось традиционное общеклиническое и клинико-неврологическое исследование о детальным описанием и анализом гиперкинетического синдромз. Для характеристики тяжести гиперкинеза при СК использовались предложенные нами критерии, основанные на данных литературы и собственном опыте.

Экспериментально-психологическое исследование. Тестовая оценка эмоциональных расстройств и особенностей личности включала:

а) Тест многостороннего исследования личности, которыЛ позволяет оценить актуальное психическое состояние и особенности личности испытуемых; б) Тест Спилбергера дает возможность оценить личностную и реактивную тревожность в баллах.

ЭМГ шейных мышц записывалась на 4-канальном электромиографе МЗ -42 (Венгрия) с поверхностными электродами площадью 50 кв. мм и межэлектродным расстоянием 20 мм, которые крепились к коже над проекцией середины переднего брюшка грудинно-ключично-сосцевидных мышц с двух сторон. Исследовалась глобальная ЭМГ кивагельных мышц в различных режимах: в покое, при пассивном растяжении мышц, произвольном напряжении (повороты головы в стороны) как в положении лежа, так и сидя. Анализ Э<Г проводили по общеприняты)-! критериям.

Регистрацию ЭЭГ проводили на 16 канальном электрознцефаао-.графе с монополярным отведением референтно ушным электродам. Па-рзллелъно чернилъно пишущей регистрации осуществлялся прямой ввод электроэнцефалограммы и анализ на ЭВМ "Атари-1024". Режим регистрации включал фоновую запись (60 секунд), нагрузочную (60 секунд) в виде подачи одиночных вспышек света, гипервентиляций в течение 100 секунд. Анализ ЭЭГ осуществлялся визуально с оценкой амплитудно-частотных характеристик и распределения основных и дополнительных ритмов (Поворинский А.Г., Заболотных В.А., 1991): Дополнительно к визуальной обработке ЭЗГ проводился машинный анализ спектра мощности альфа-ритма методом быстрого преобразования Фурье и рассчитывался уровень когерентности биоэлектрической активности в альфа-частотном диапазоне по 16 каналам на ЭВМ "Атари-1024".

Определение 5-ГТ производилось в плззме богатой и бедной тромбоцитами и тромбоцитах крови. Использовали флхгариметрический метод с ортофталевым альдегидом и Ь-цистекном, модифицированный •Е.Б.Лобода и А.Ю.Макаровым (1974). Величину флюоресценции измеряли на флюориметре "Еиан - 130".

Катехоламины в моче определяли флюориметрическим триоксиин-доловым методом, модифицированным Е.К.Поздеевым (1980).

Больные СК вначале проходили клинико-неврологическое, экспериментально-психологическое, электрофиэиологическое и биохимическое обследование при отмене всех медикаментов. Затем им назначался курс лечения в зависимости от формы кривошеи: при тонической форме - препараты наком и баклофен, при тонико-клонической - цик-лодсл, антелепсин и баклофен, при клонической - антелепсин и бак-

лофен. Часть больных вместо баклофена получали новый миорелаксант сирдалуд.

В комплексной терапии больных СК дополнительно к лекарственны)/ препаратам использовались: точечный массаж воротниковой зоны, ИРТ, лечебная физкультура, метод БОС.

Повторное обследование больных СК с применением всех методов проводилось через 3-5 месяцев после начала лечения на фоне приема препаратов.

Клинические данные о больном фиксировались в специально разработанных картах-схемах, согласно которым проводился анализ контингента обследованных, выявляемость различных клинических признаков, характер течения СК, трудоспособность и динамика инвалидности, сопоставлялись клинические данные и результаты дополнительных методов исследования.

Статистическая обработка результатов ЕМГ, ЭЭГ и биохимических исследований проводилась на персональном компьютере АВМ РС АТ с использованием программы статистической обработки БЬаЬвтарМсз версия 2,3. Различия между вариационными рядами считались достоверными при значении вероятности (р) меньше 0,05.

Результаты исследования.

Исследование показало, что СК является заболеванием молодого и среднего ■возраста (средний возраст пациентов 43 года), и чаще встречается у женщин (это соотношение составило 1 : 1,5). В 35,7* случаев заболевание начиналось постепенно, исподволь, и было замечено не самим больным, а его близкими. Такое начало и стационарный тип течения характерны для больных с ПК, в то время как для Ж характерно острое или подострое начало, часто в дебюте -боли в шее. Наиболее частым провоцирующим фактором был острый или хронический стресс, что более отчетливо проявлялось у больных с ПК. Это отмечают и другие авторы (Голубев В.Л., 1983; Орлова O.P., 1989; Marsden С., 1981; Lees А., 1985).

Наша работа подтверждает типичность ремиссий при СК: они отмечались в 36Х случаев при длительности от 2 дней до 11 лет. Инверсии ротации, описанные О.Р.Орловой, В.Л.Голубевым (1986), встретились у 3 больных.

Неврологическая микросимптоматика, существенно не сказывав-

)

шаяся на состоянии больных, может свидетельствовать о дисфункции стволовых .структур. Компьютерная томография головного мозга, проведенная 5 больным, не выявила морфологических изменен;»'!.

Результаты экспериментально-психологического исследования показали, что больные находятся в состоянии стресса; чаще хронического, имеет место дезадаптация личности. В ряде случаев психологические факторы в такой же степени, как и двигательный дефект, определяли степень 'адаптации - дезадаптации и трудоспособность больных. Большая напряженность и тревожность отмечались у длительно болеющих и в группе ,больных с ПК. -

Последние,нейрофизиологические исследования указывают на участие в реализации клинической картины" СК как центральных, так и периферических механизмов. Об этом, в частности, свидетельствуют работы, посвященные изучению состояния мышечного аппарата (Сер-жантоваТ.И., 1970;.Раева'С.Н. ссоавт., 1987; Орлова O.P., 1989). Однако*практически отсутствуют исследования с оценкой ЭМГ в зави- > симости от стороны торсии.

Новые данные о патогенезе СК были получены нами -в результате ЭМГ исследования кивательных мышц в различных режимах: в -покое, при пассивном растяжении, произвольном напряжении'мышц как в положении лежа, так и сидя Стабл.)..Они расширяют представления о периферических механизмах реализации СК, позволяют сделать вывод о том, что характер нарушений ЭМГ при СК в большей степени проявляется при позно-тонических нагрузках, чем при произвольной активности. Различия ЭМГ картины у больных о ПК и Ж ввдны также в поз--но-тонических реакциях и заключаются в том, что при ПК патологические изменения касаются как "участвующей", так и "неучаствующей" мышц. Они имеют место в покое но в большей степени выражены- при изменении позы. Для ЛК характерно патологическое облегчение периферических сегментарных механизмов реализации мышечного тонуса и преимущественная односторонняя активация только "участвующих" ; мышц. Активацию "неучаствующей" кивательной мышцы у больных с ПК мы предлагаем рассматривать как компенсаторные проявления, направленные на выравнивание торсии. Полученные ЭМГ данные позволяют рекомендовать проведение лечебных процедур по обучению больных самокоррекции в положении лежа, когда позно-тонические патологические проявления минимальны. С учетом повышенной активации периферических механизмов повышения тонуса кивательных мышц в комп-

Лмвтпуда пипшы! иыпя (в м*В) у больны! СК во дышим элоггромяографяа.

По*о| Поворот головы Поворот в сторону

в сторову тпрсвя обратную торсяя

Обстдо- лежа садя ЛСЖ1 сад* лежа саля

ваввые

в 0 Б 0 5 0 в 8 0 в 8

Здоровые

люлв 42 46 42 44 32 126 31 137 139 35 145 35

(в-19) ±4 ±5 ±5" 16 14 126 13 139 125 13 133 13

Больные

крввооксв!

лирсавсЯ 36 57 39 148 111 287 87 419 229 121 314 155

<в"37) ±10 ¿21 НО 155 141 154 115 172 132 132 172 147

право-

сторсансЯ 122 82 73 104 190 94 296 100 132 408 142 386

(п-31) 133 122 135 137 152 126 188 133 145 1163 147 1158

деке лечебных мероприятий целесообразно вклочзт;. местные воздействия на мышцу ( блокады, 5вечный мзссаж и т.д.). В коррекции мышечной активности при.СК целесообразно добиваться как снижения чрезмерней ЭМГ активности участвующих в торсии мышц, так и активации неучествующих.

Анализ результатов ЭЭГ исследования показал, чте степень нарушения ЗЭГ ( в 12,5Х легкая,' в 56Х умеренная и в 27,51 средняя) коррелирует со степенью тяжести СК по клиническим данным. При этом имеется тенденция к повышению активности обоих полушарий мозга, причем при ЛК нарастает выраженность физиологической межпо-лушарной асимметрии, а при ПК происходит инверсия физиологической асимметрии с большей активацией правого полушария.. Однако, степень выраженности межполушарной асимметрии при ПК в 2-3 раза ниже, чем при Ж. Выявленная особенность корковой нейродинамики при Ж • напоминает„таковую у левшей (Ефимова И.В. и соавт., 1984).

Распределение биоэлектрической активности между полушариями мозга при СК согласуется с паттерном активации кивательных.мышц при этой патологии. Так при Ж повышалась активность правой "участвующей" мышцы контралатераяьной активному левому полушарию. Активность левой мышцы в покое была даже снижена по сравнению с нормой. При ПК выявлялась активация обеих кивательных мышц, что может быть обусловлено незначительной выраженностью межполушарной асимметрии. Преобладание активности правого полушария у этих больных сочеталось с большей активностью в контрайатеральной груди-ноключично-сосцевидной мьппце. Полученные, нами данные о ротации головы в сторону более активного полушария соответствуют положению о преимущественно контрапатеральной проекцией моторного влияния коры на-.грудиноключично-сосцевидную мышцу. ((Запс1еу1а Б., Ар-р1ееа1е С., 1988). -

При Ж состояние корковой нейродинамики проявляется повышенной активностью, равномерным снижением реактивности обоих полушарий мозга на неспецифическую афферентацию, отсутствием динамики межполушарной асимметрии на афферентные сигналы, усилением выраженности знака физиологической направленности межполушарной асимметрии с разнонаправленным формированием активационных гон в полушариях мозга. Вое это характеризует анализируемый тип СК как ■ более стойкое "патологическое устойчивое состояние", чем при ПК. Выявленные особенности биоэлектрической активности мозга согласу-

ются с клиническими вариантами течения заболевать при ..л н ПК.

Результаты нейрохимических исследований (изучение содержания б-ГТ в плазме и тромбоцитах крови и экскреции катехоламинов с мочой) позволили выявить особенности изменений концентрации этих веществ у больных с ПК и Ж. В общей группе больных со СК обнаружено достоверное (Р<0.05) по сравнению с нормой увеличение содержания 5-ГТ во всех трех фракциях плазмы крови. В моче выявлено достоверное снижение экскреции только НА.

При обследовании больных с тонической и клонической формами болезни было обнаружено, что достоверное и значительное поЕшение содержания 5-ГТ во фракциях плазмы крови и в тромбоцитах отмечается только при тонической-форме патологии, что возможно является проявлением действующего защитного механизма, поскольку этот амин может оказывать модулирующее облегчающее воздействие на дофамин-ергические системы мозга (Когсгуп А. а1., 1985; и др.). При клонической форме СК тромбоцитарный 5-ГТ не отличался от кормы и был достоверно ниже его уровня при тонической форме кривошеи, что может свидетельствовать о недостаточности модулирующего облегчающего воздействия 5-ГТ на дофзминергические системы мозга. Существующий дисбаланс в функционировании нейротрансмиттерных систем подтверждается и значительным повышением экскреции ДА как по сравнению с нормой; так и с тонической формой кривошеи, что согласуется с данными литературы (Дадали Е.Л., 1983; Бархатова В.П., 1988 и др.}. Полученные результаты объясняют отсутствие зффектз при использовании препаратов 1.-ДОВА для лечения больных с клонической формой СК. ■

Обнаружено, что при ЛК и ПК-происходят разнонаправленные сдвиги в обмене катехоламинов и 5-ГТ, причем более выражены изменения этих медиаторов при ЛК, что соответствует большей ее тяжести по клиническим, электромиографическим и электрознцефалографи-ческим данным.

Т.о. в развитии диатонических двигательных нарушений у больных СК важную роль может играть изменение активности дофаминерги-ческих нейронов мозга. По-видимому, изначальным является односторонний дефицит дофамина в нигрострионигральной системе, что приводит к возникновению вращательных движений. Это вызывает дисбаланс между дофаминергической, норадренергической и серотонинерги-ческой системами мозга, что проявляется в изменении содержания 5-

ГТ н катехоламинов в жидких средах организма. Следовательно, результаты нейрохимических исследований могут быть полезны при суждении о тяжести, динамике и прогнозе заболевания, способствуют ЕыОору патогенетической терапии.

Клинические наблюдения и результаты наших электрофизиологических и нейрохимических исследований позволяют с определенностью говорить о патогенетических особенностях СК, проявляющихся большей тяжестью заболевания при левосторонней ротации. Еесьма вероятно, что клиническую гетерогенность вдиопатической СК можно объяснить особенностями левостороннего патологического сиыптомокомп-лекеа церебрального уровня. Указанное своеобразие, по-видимому, нужно рассматривать наряду с другими латерализо1:знными неврологическими синдромами (Еейн A.M., 1995).

Основными клиническими Факторами, влияющими на состояние жизнедеятельности и трудоспособность больных СК, по нашим данным являются: степень тяжести гиперкинеза, сторона ротации головы, присутствие клонического компонента, болевого синдрома в области шеи, сопутствующих гиперкинезов, наличие и продолжительность ремиссий, психологические особенности личности. Для клинической и экспертной практики нами предложены критерии тяжести гиперкинеза при СК, разработанные на основании данных литературы и собственного опыта. Мы выделяем три степени тяжести гиперкинеза с учетом клинических особенностей и их влияния на состояние жизнедеятельности больного.

1. Легко выраженный:

- асимметрия положения головы (легкий поворот при минимальном неклоне к плечу или вперед). Запрокидывание головы легкое или отсутствует;

- может быть легкое поднимание или опускание плеча;

- поворот головы большую часть времени поддается волевому контролю;

- КЖ в большинстве случаев эффективны;

- активный поворот в противоположную кривошее сторону в полном объеме;

- клонический компонент отсутствует или имеется-легкий тремо-рсподобный или толчкообразный гиперкинез, непостоянный, большую часть времени поддающийся волевому контролю;

- ограничение жизнедеятельности небольшое (в связи с космети-

ческш дефектом), либо отсутствует, трудоспособность оС шо сохранена.

2. Средняя степень выраженности:

- поворот голоеы умеренно выраженный, волевому контролю практически не поддается;

- КЖ в большинстве случаев эффективны;

- поворот головы в противоположную кривошее сторону ограничен;

- клошгческий компонент средней степени, с амшштудоГ' до половины объема произвольного поворота или наклона головы, кратковременно поддающийся волевым усилиям;

- жизнедеятельность ограничена в связи с затоуднением в общении с окружающими, контроля за сохранением положения головы и невозможностью работы в отдельных профессиях. Самообслуживание в полном объеме,.не требует дополнительных усилий и времени.

3. Выраженный:

- выраженный поворот головы, не поддающийся волевому контролю;

- КЖ не эффективны;

- поворот ..головы в противоположную кривошее сторону незначительный или невозможен, иногда фиксация головы в- одном положении;

- выраженный постоянный клонический компонент с амплитудой от половины до полного объема поворота или' наклона головы; '

- значительное-ограничение жизнедеятельности, профессиональный труд недоступен из-за невозможности контроля за сохранением позы.^Самообслуживание сохранено, однако имеются затруднения при выполнении'туалета, одевании, приеме пищи.

Оценка состояния жизнедеятельности больных СК предусматривает необходимость использования всех перечисленных факторов, определяющих клиническую картину и течение заболевания.

При решении вопросов МСЭ больных СК мы учитывали особенности течения заболевания и его характер (прогрессирующее или ремитти-рующее), длительность и глубину ремиссий, время, прошедшее от начала заболеваний.

I

Течение СК характеризуется динамичностью. Наиболее отчетливое прогрессирование мы наблюдали в первые 3-5 лет болезни, затем у 36% больных, чаще с ПК, отмечались' ремиссии длительностью от 2 дней до 11 лет. Утяжеляет клиническую картину относительно редко встречающееся распространение торсионных движений на мышцы конечностей, туловища, а также сочетание тортиколлисз с другими гипер-

гашезами (у 5 наших. Сольных с эссенциальным тремором).

Обращает на себя внимание, что как среди инвалидов, так и среди неработающих лиц без инвалидности преобладают больные с ЛК, которая 1гмеет более тяжелое течение, меньшую вероятность ремиссий и худший прогноз в плане социально-трудовой адаптации. Мы принимали во внимание характер и выраденность клинических проявлений шейного остеохондроза, других соматических заболеваний, возраст больного, его эмоционально-волевую установку на труд и эффективность проьодимои терапии.

Вместе с тем суждение о трудоспособности, степени инвалиди-эации невозможно без использования сведений о социальном статусе, т.е. профессии, характере и условиях труда больного и др. Конкретно ни качество жигни больных влияли ограничение возможности контроля за своим поведением, сужение круга общения с окружающими в процессе трудовой деятельности и в быту. Больным недоступны различные профессии физического труда, особенно при участии верхних конечностей, затруднен и контроль за осуществлением производственных операций, требующих постоянного внимания. Они плохо справлялись с работой, протекающей в условиях общения с большим количеством людей, затруднялись в принятии решений.

Анализ трудовых возможностей больных CK с учетом изложенных факторов показал, что более половины из них (55.77.) сохранили трудоспособность, несмотря на легкое или умеренное ограничение жизнедеятельности. Это были больные с благоприятным стационарным течением процесса (в стадии устойчивой ремиссии), чаще при ПК и в возгасте до 40 лет, применяющие с достаточным эффектом компенсаторные приемы, о высокой эмоционально-волевой установкой на труд, хорошими или удовлетворительными реэультами лечения. Среди них преобладали лица, работавшие в профессиях административно-хозяйственного, интеллектуального труда (экономист, библиотекарь, инженер и др.).

Ограничение трудоспособности (инвалидность III гр.) имело место у больных со средней степенью выраженности гиперкинеза, которые не могли постоянно контролировать положение головы, что существенна затрудняло выполнение работ, предусматривающих постоянное наблюдение за производственными операциями, а также физический труд. Учитывалось влияние гиперкинеза на возможность общения с п:;-уяаптми в процессе трудовой деятельности.

Нетрудоспособным» (инвалидами II гр.) чаще признавшись больные с Ж, средней, а чаще тяжелой степенью гиперкинеза, прогрессирующим течением. У них часто встречался Солевой синдром в области шеи, наблюдались выраженные невротические реакции. Лечение оказывалось неэффективным, либо улучшение было непродолжительным. Все это приводило к невозможности выполнять профессиональный труд, однако возможность самообслуживания сохранялась и больные не нуждались в постоянном постороннем уходе.

Возможность стабилизации процесса, а следовательно, реабилитация больных, в определенной мере определяется эффективностью Терапии. Подобно другим фокальным формам дистонии, начинающимся в зрелом возрасте, СК с трудом поддается лечению (улучшение, чаще непродолжительное, ло данным литературы, наблюдается у 50% больных). Это диктует необходимость поиска новых, в том числе нетрадиционных методов. Наш опыт показывзет, что наиболее эффективна комплексная терапия (сочетание медикаментозной с иглорефлексоте-рапиёй, ЛФК с методикой БОС и ЭМГ контролем, физиотерапией, точечным массажем). В этом случае хорошие и удовлетворительные результаты были получены у 59Х больных, а в целом улучшение наступило у 807. (рис.). Однако в большинстве случаев оно было непродолжительным.

Недостаточная эффективность медикаментозной терапии в основном объясняется сложностью и многоплановостью нейрохимического дефекта, лежащего в основе СК. В наших исследованиях обнаружено наиболее высокое содержание тромбоцитарного 5-ГТ при тонической форме СК и отчетливое повышение экскреции ДА с мочой при клони-ческой, что подтверждает имеющиеся представления о целесообразности использования препаратов L-ДОЕА лишь при тонической форме СК. Однако результаты дифференцированной терапии в зависимости от формы СК (препараты L-ДОФА при тонической, клоназепам и др. при клонической) не удовлетворяют и заставляют искать новые пути лечения больных.

Одной из возможностей оптимизации медикаментозной терапии СК является использование препаратов, влияющих нз мышечный тонус и болевой синдром. Широко применяемый в настоящее время миорелак-сант баклофен недостаточно эффективен. Мы впервые в России использовали в комплексной терапии СК сирдалуд (тиаанидин) - мощный миорелзксант, обладающий спазмолитическими л анальгетическими

I. Комплексная терапия

1а. Комплексная терапия с добавлением сирдалуда

2. Изолированная медикаментозная

терапия (в зависимости от формы СК)

3. Лечение методом БОС.

60%

Рис. 8. Э(1>фективность терапии больных со спастической кривошеей.

СИ] * хороший эффект [ 1 - удовлетворительный эффект 1;1:НЗ - незначительный эффект Г | - без эффекта

свойствами. Он является селективным альфа-2-агонистом, эдаьляю-Щ5М выОрос нейротрансмиттеров в епинапькых полисинаптических путях как в альфа-, так и гамма-моторной системе, что приводит к снижению мышечного тонуса. Боль уменьшается как за счет спазмолитического" эффекта, так и антиноцицептирного влияния через неопи-оидную нейрональную систему. Предварительные результаты, полученные на основании лечения 10 Сольных СК при максимальной дозе препарата 12 мг в сутки, показали его эффективность в отношении нормализации мышечного тонуса и уменьшения выраженности Солевого синдрома. Кроме того, у всех больных уменьшился угол насильственного поворота головы в положении сидя и лежа, а у 4 восстановился полный объем поворота головы в сторону, противоположную кривошее. Закономерно происходило уменьшение частоты клонических сокращений, увеличение способности контролировать положение головы. Субъективно отмечалось улучшение настроения, больные становились менее тревожными и раздражительными. Включение сирдалуда в комплексную терапию СК привело к увеличению количества Сольных с хорошими результатами лечения до 301, удовлетворительными до 42Х.

Т.о., проведенные исследования в определенной мере расширили представления о клинических проявлениях и патогенетических механизмах СК,'позволили уточнить критерии тяжести заболевания, оптимизировать терапию, разработать основы оценки жизнедеятельности и экспертизы трудоспособности больных с этой патологией.

В то же время, очевидна необходимость дальнейших исследований в этом направлении в связи со сложностью патогенетических механизмов, недостаточной эффективностью реабилитационных мероприятий.

вывода:

1. Основными клиническими факторами, влияющими на состояние жизнедеятельности и трудоспособность Сольных СК, являются: степень тяжести дистонии; сторона ротации головы (большая выраженность заболевания при левосторонней кривошее); наличие юганнческого ком ■ понента и болевого синдрома, а также сопутствующих гиперкинеэсв, утяжеляющих течение заболевания; наличие и продолжительность ремиссий, психологические факторы.

2. Предложенные нами критерии тяжести гиперкинеза при СК гга-

зьоляют судить о течении и прогнозе заболевания, а также правильно оценивать степень нарушения жизнедеятельности и трудоспособность больного на разны:; этапах патологического процесса.

3. Особенности нарушении ЭМГ, отражающих состояние периферического нервно-мышечного аппарата, при СК е большей степени выражены при поэно-тонических нагрузках, чем при произвольной активности. Различия сМГ картины у больных с правосторонней и левосторонней кривошеей проявляются в особенностях позно-тонических реакций и заключаются в том, что при правосторонней кривошее патологические изменения касаются как "участвующей", так и "неучаст-Еующей" мышц. Для левосторонней кривошеи характерно патологическое облегчение периферических сегментарных механизмов реализации мыгсрчного тонуса и преимущественная односторонняя активация только "учзствутащх" мышц. Активацию "неучаствующей" кивательной мышцы у болътк с правосторонней кривошеей можно рассматривать как компенсаторные проявления, направленные на выравнивание торсии.

4. Еыраженность изменений ЭЭГ коррел1фует как с показателями асимметрии ЭМГ, так и со степенью тяжести СК по клиническим данным. Имеется тенденция к повышению биоэлектрической активности обоих полушарий мозга, при этом в случае левосторонней кривошеи нарастает выраженность физиологической межполушзрной асимметрии, а при правосторонней кривошее происходит ее инверсия с большей активацией правого полушария.

5. При левосторонней и правосторонней кривошее происходят разнонаправленные сдвиги в содержании серотонина в крови и экс-кречил катехоламинов с мочой, причем они более значительны в случае левосторонней ротации. Это соответствует более тяжелому течению заболевания у больных с левосторонней кривошеей по клиническим и электрсмиогрзфнческим данным.

6. Трудоспособность больных СК ограничивают следующие факторы: недоступность работы, требующей физического напряжения или частых движений головой, с участием верхних конечностей; затруднение визуально-моторного контроля за осуществлением производствами:: операций, что связано с дефектностью процессов тонкой координации зрительных и двигательных функций в процессе трудовой ."еят^льности при этом заболевании.

7. Комплексное лечение больных СК с оптимизацией медикамен-тозн и тгг,япин, применением метода биологической обратной связи

для коррекции активности участвующих и неучаствующих в ^рснн мышц, фивиотерапии, точечного массажа, а такле психотерапии позволяет существенно увеличить количество Сольных с хорошими и удовлетворительными результата).« лечения или улучшить адаптацию пациента к своему двигательному дефекту.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В комплекс методов обследования больных со спастической кривошеей целесообразно включать ЭМГ мышц шеи в различных функци ональных положениях, ЭЭР, исследование содержания серотонина в плазме и тромбоцитах крови, экскреции катехоламинов с мочой, что позволяет уточнить патогенез, прогноз заболевания у конкретного больного, разработать индивидуальные программы медицинской и социальной реабилитации.

2. В комплексную терапию Сольных СК мы рекомендуем включать миорелаксант сирдалуд, -обладающий аналитическим эффектом и снижающий повышенный мышечный тонус мышц шеи, а также точечный массаж воротниковой зоны, ИРТ, ЛФК с методикой БОС и психотерапию.

3. Лечебные процедуры по обучению больных самокоррекции (о использованием функционального биоуправления с обратной связью) следует проводить в положении лежа, когда лозно-тонические патологические проявления минимальны.

4. Помазаниями для направления на ВТЭК больных СК являются неблагоприятное (прогрессирующее или ремиттирующее течение заболевания с короткими и неполны),(И ремиссиями), распространение тер сионных движений на мышцы верхних и нижних конечностей, сочетание СК с другими гиперкинезами; средней степени выраженности и выраженная СК с учетом выраженности болевого синдрома в области шеи, длительности заболевания, неэффективности или малого и непродолжительного эффекта проводимой терапии, в том числе и хирургического лечения.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Электромиографическая характеристика больных со спастической кривошеей и ее значение в реабилитации // Сб. науч. тр. СПИУВЭКа.- Вып.2.- СПб., 1993.- С. 91-94. В соавторстве с В.Н.Ко-

м-анцевым, М.В.Сорокиным.

2. К вопросу о трудоспособности и реабилитации больных спастической кривошеей // Сб. науч. тр. СПИУЕКа.- Вып.З.- СПб., 1994.- С. 69-73. В соавт. с А.Ю.Макаровым, А.А.Прохоровым,

B.Н.Команцевым, Т.А.Лабусевич.

3. Клиническая оценка содержания серотонина и катехолами-нов в крови и моче больных спастической кривошеей // Тез. докл. республиканской научно-практ. конференции респ. Башкортостан, -Уфа, 1994. - С. 72-73. В соавт. с А.Ю.Макаровым, Е.Б.Лобода.

4. Медико-социальная экспертиза и реабилитация больных спастической кривошеей // Методич. рекомендации для врачей МСЭК.

- СПИУВЭК.- СПб., 1994.- 12с. В соавт. с А.Ю.Макаровым, А.А.Прохоровым, В.Н.Киселевым, Е.Б.Лобода.

5. Клинико-электромиографическая характеристика спастической кривошеи // Ж. неврологии и психиатр.- 1995.- Т.95.- N 4.-

C. 40-42. В соавт. о В.Л.Голубевым, А.Ю.Макаровым, О.Р.Орловой, В.Н.Команцевым.

6. Состояние жизнедеятельности и трудоспособность больных спастической кривошеей // Матер. VII Всеросс. съезда неврол.-Н.Новгород, 1995.- С. 561. В соавт. о А.Ю.Макаровым, А.А.Прохоровым, В.Л.Голубевым.

7. К вопросу с патогенезе спастической кривошеи // Матер. VII Всеросс. съезда неврол.- Н.Новгород, 1995.- С. 552. В соавт. с В.Л.Голубевым, А.Ю.Макаровым, О.Р.Орловой, В.Н.Команцевым, Е.Б.Лобода.

8. Сирдалуд в комплексной терапии больных спастической кривошеей // Сб. науч. тр. СПИУВЭКа.- Вып. 4.- СПб., 1995.- С. 119-122. В соавт. с К.А.Хзритоненко.

9. Acupuncture In the complex therapy spastic torticollis // In: IV th World Congress of scientific Acupuncture in the Framework of Modern medicine, 2-Б June 1994, p. 30. With A.Macarov, I.Leikin, O.Amelina, Y.Komancev.

Тип. СП6МАИО 3uL.f 'i Тнр./.V