Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Нейропсихологические расстройства и возможности их коррекции у больных спастической кривошеей

На правах рукописи

Гузанова Елена Владимировна

НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА И ВОЗМОЖНОСТИ ИХ КОРРЕКЦИИ У БОЛЬНЫХ СПАСТИЧЕСКОЙ КРИВОШЕЕЙ

14.00.13. - нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

□0346 1818

Москва 2009

003461618

Работа выполнена на кафедре неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Государственного образовательного учреждения Высшего профессионального образования «Нижегородская Государственная медицинская академия»

НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ: заведующая кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГОУ ВПО НижГМА, доктор медицинских наук, доцент

Григорьева Вера Наумовна

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ: профессор кафедры неврологии ГОУ ВПО РМАПО, доктор медицинских наук, профессор

Левин Олег Семенович

заведующий кафедрой неврологии и клинической нейрофизиологии РУДН, доктор медицинских наук, доцент

Гимранов Ринат Фазылжанович

ВЕДУЩАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ:

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Защита состоится « 26 2009 г. в 13 часов на заседании диссертационного

совета Д 212.203.18 в Российском университете дружбы народов по адресу: г. Москва, ул. Вавилова, д.61. Городская клиническая больница №64.

С диссертацией можно ознакомиться в Научной библиотеке Российского университета дружбы народов по адресу 117198, г. Москва, ул. Миклуха-Маклая, д. 6.

Автореферат разослан « »_200 г.

Учёный секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук П.П. Огурцов

Общая характеристика работы

Актуальность проблемы

Спастическая кривошея (CK) относится к часто встречающимся формам фокальной торсионной мышечной дистопии, дебютирует в молодом, трудоспособном возрасте и нередко приводит к социальной дезадаптации, что определяет ее как важнейшую социально-медицинскую проблему (Гусев Е.И. и соавт., 1999; Орлова O.P., Яхно H.H., 2001; Левин О.С., 2002; Голубев В.Л., Вейн А.М, 2002; Гимранов Р.Ф. и соавт., 2003). Патогенез CK связывают прежде всего с нейромедиаторными расстройствами и дисфункцией базальных ганглиев (Маркова Е.Д. и соавт., 1989; Орлова O.P., Яхно H.H. 2001; Голубев В.Л., 2002; Placzek M.R. и соавт., 2001; Brancati F. и соавт., 2003; Tarsy D. и Simon D.K., 2006). Имеет значение и дизрегуляция неспецифических систем головного мозга, о чем свидетельствует высокая распространенность тревожных и депрессивных расстройств при CK (Орлова O.P., 1989; Jahanshahi M., 1991; Scheidt С.Е. и соавт., 1995; Vargas А.Р. и соавт., 2000). Однако степень вовлечения в патологический процесс при этом заболевании неокортекса остается малоизученной, а данные, касающиеся когнитивной сферы больных, немногочисленны и противоречивы (Leplovv В., Stubinger С., 1994: Hinse Р. и соавт., 1996). В то же время, изучение данного вопроса может прояснить некоторые моменты патогенеза CK. Более полному пониманию механизмов развития CK может помочь также уточнение характера взаимосвязи между клиническими проявлениями болезни, нейропсихологическими особенностями больных и возможными морфологическими изменениями тех или иных структур головного мозга, ß свою очередь расширение представлений о патогенезе CK имеет большое значение для совершенствования терапии CK, которая в настоящее время дает желаемый эффект далеко не у всех больных.

Все вышесказанное определило цель и задачи настоящего исследования.

Целью исследования явилось изучение нейропсихологических нарушений у больных спастической кривошеей и возможностей их немедикаментозной коррекции.

Задачи исследования:

1. Изучить нейропсихологические и эмоциональные особенности больных спастической кривошеей.

2. Выявить факторы, влияющие на ограничения повседневной активности у больных спастической кривошеей.

3. Исследовать нейровизуализационные изменения головного мозга и их связь с когнитивными нарушениями у больных спастической кривошеей.

4. Разработать программу немедикаментозных воздействий для коррекции неврологических и нейропсихологических нарушений у больных спастической кривошеей и изучить факторы, влияющие на ее эффективность.

Научная новнзна исследования В работе впервые представлена всесторонняя характеристика особенностей когнитивной и эмоциональной сфер больных CK. Показано, что у больных с этой патологией ухудшаются возможности произвольной регуляции психической деятельности, связанные с функциональной активностью лобных долей. Степень этого ухудшения коррелирует с выраженностью тревоги и депрессии, что указывает на частично вторичный, неспецифический характер дисфункции лобных долей, которая в определенной степени является следствием нейродинайических

нарушений, возникающих при общем снижении уровня активации головного мозга на фоне хронического стресса.

Доказано также, что у больных СК отмечаются и специфические для поражения лобных долей расстройства в виде затруднения удержания программы построения двигательного акта и ухудшения возможности обобщения и абстрагирования, наблюдающиеся и при отсутствии нарушений церебральной нейродинамики.

Впервые установлено, что у больных СК средние показатели величин субарахноидальных пространств в лобных и теменных областях, а также усредненная ширина корковых борозд статистически значимо превышают соответствующие показатели у больных с головными болями напряжения. Впервые обнаружено, что ширина субархноидальных пространств в лобных и теменных областях головного мозга у больных тортиколлисом по результатам МРТ головного мозга отрицательно коррелирует с результатами выполнения нейропсихологических тестов на произвольное внимание, координацию содружественных движений рук и пластичность мышления, и может указывать на существование нейроморфологических основ когнитивной дисфункции у данной группы больных.

Впервые с учетом результатов нейропсихологического обследования больных СК теоретически обоснована целесообразность нелекарственной коррекции нарушений произвольной регуляции деятельности у этих больных с использованием сочетания ритмической гимнастики и краткосрочного курса когнитивно-поведенческой психотерапии. Впервые проанализированы факторы, влияющие на эффективность немедикаментозного лечения больных СК. Установлено, что на краткосрочные результаты такой терапии в наибольшей мере влияют степень готовности пациентов следовать рекомендациям врача и степень выраженности установки больного на инвалидность, в то время как для отдаленного эффекта терапии основное значение имеют исходно отмечавшаяся тяжесть дистонического гиперкинеза, уровень психического напряжения пациента и его готовность следовать рекомендациям врача.

Научно-практическая значимость

У больных СК обнаружены признаки дисфункции лобных долей в виде снижения гибкости мышления и затруднения переключения с одних поз и двигательных паттернов на другие, что позволило обосновать необходимость включения в программы терапии данного контингента больных лечебной физкультуры с использованием ритмических упражнений.

Выявление у больных СК повышенного уровня психического напряжения, значимо связанного со степенью ограничений повседневной активности, а также таких психологических особенностей, как склонность к фиксации на безуспешной борьбе с болезнью, низкая самооценка и тенденция к самоосуждению, явилось основанием для включения в комплексное лечение таких больных когнитивно-поведенческой психотерапии и определения ее основных задач.

Тот факт, что как на ближайший, так и на отдаленный эффект немедикаментозного лечения больных СК оказывают влияние степень готовности следовать рекомендациям врача и характер установки на инвалидность, указывает на важность коррекции исходных неадаптивных установок пациента и мотивации больного на самостоятельное активное участие в лечении и адаптацию к новым условиям жизни.

В работе доказана эффективность сочетания использования ритмической гимнастики и когнитивно-поведенческой психотерапии в лечении больных СК.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Развитие СК сопровождается нарушением регуляторных нейропсихических функций в виде снижения гибкости мышления, затруднения генерации новых идей и поз, ухудшения способности к обобщению и к абстрагированию, что указывает на дисфункцию лобных долей. Эта дисфункция может быть обусловлена как действием неспецифических нейродинамичееких факторов, связанных с хроническим стрессом, так и тонкими структурными изменениями лобных долей.

2. Для больных СК характерно расширение субарахноидальных пространств в лобных и теменных областях головного мозга, выраженность которого отрицательно коррелирует с результатами выполнения «лобных» тестой.

3. Важное место в комплексном лечении СК принадлежит психотерапии и кипезотерапии с упражнениями, направленными на ритмическое переключение двигательных паттернов. Факторами, в наибольшей степени определяющими ближайший эффект комплексного лечения больных спастической кривошеей, являются готовность больного к выполнению рекомендаций врача и самостоятельному освоению навыков психофизиологической саморегуляции, а также отсутствие у него установки на инвалидность. На отдаленный эффект лечения наибольшее влияние оказывает исходная тяжесть гиперкинеза, выраженность психической дезадаптации пациента и его готовность следовать рекомендациям врача.

Внедрение результатов в практику

Результаты работы внедрены в практику работы неврологов стационара больницы ГУЗ НОКБ им. Н.А. Семашко, городской поликлиники № 30 г. Н.Новгорода, ФРУ «Приволжского окружного медицинского центра Росздрава» стационара № 2; кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Нижегородской государственной медицинской академии.

Апробация работы

Основные положения и результаты исследования по теме диссертации доложены на восьмом Европейском Нейропсихофармакологическом конгрессе [8th European congress Neuropsychopharmacology] (Москва, 2005); на Российской конференции «Когнитивные расстройства: современные аспекты диагностики и лечения» (Москва, 2005); на Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006); на заседании Нижегородского научного общества неврологов (Нижний Новгород, 2006); на Мехедународном научном конгрессе «В.М. Бехтерев - основоположник нейронаук» (Казань, 2007); на Третьей международной научно-практической конференции, посвященной памяти А.Р. Лурия (Белгород, 2007); на Третьей международной конференции по когнитивной науке (Москва, 2008).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 18 научных работ, в том числе 1 в журнале, рекомендованном ВАК Минобрнауки РФ.

Объем и структура диссертации: диссертация изложена на 145 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов, 3 глав результатов собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка использованной литературы,

включающего 150 литературных источника, в том числе 63 отечественных и 87 зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 4 рисунками и 15 таблицами.

Материалы и методы

Обследовано 92 больных СК в возрасте от 21 до 69 лет (средний возраст -41,9±13,5[Ст. откл.] лет), из них 34 мужчины и 58 женщин. Из числа всех пациентов у 6 (6,5%) выявлялась клоническая, у 69 (75%) - тонико-клоническая, у 17 (18,5%) - тоническая формы СК. Давность заболевания на момент первого осмотра составляла от 1 месяца до 11 лет.

Группу контроля составили 44 здоровых человека (34 женщины и 10 мужчин, средний возраст 35,0 ±9,2 лет). В группу сравнения вошли 17 больных головными болями напряжения (ГБН), 10 женщин и 7 мужчин, средний возраст которых составил 40,6±9,0 лет.

Обследование больным и здоровых лиц включало клинико-неврологическое, нейропсихологическое и психодиагностическое обследование. При неврологическом осмотре больных СК дополнительно определялся индекс Tsui для оценки выраженности дистонического гиперкинеза. Нейропсихологическое тестирование осуществлялось у всех больных СК и здоровых лиц по методике А.Р.Лурия с дополнительным использованием серии «лобных» тестов, таких как «Фингер-тест», тест «Необычное использование предметов», «Лабиринт», символо-цифровой тест Векслера. Психологическое обследование включало клиническое интервью, использование Госпитальной Шкалы Тревоги и Депрессии (ГШ'ГД) (и у больных, и у здоровых лиц), Сокращенного Многофакторного Опросника для исследования Личности (СМОЛ) (только у больных СК), методики экспресс-диагностики особенностей личности с определением уровня психопатизации (УП) и невротизации (УН) по Б.В. Иовлев, Э.Б. Карпова (2002). Степень нарушений жизнедеятельности у больных определялась с применением «Субшкалы ограничений жизнедеятельности», являющейся составной частью Шкалы Оценки Выраженности Идиопатической дистонии (Burke R.E., 1985).

С целью оценки результатов предложенного нами курса немедикаментозного лечения у 58 больных СК наряду с вышеизложенным базисным обследованием, осуществлявшимся при первичном осмотре до начала терапии (Т1), также проводили неврологическое и психодиагностическое обследование непосредственно после окончания курса лечения (Т2) и спустя 6 месяцев (ТЗ). Кроме того, у 29 больных СК определялась эффективность терапии с применением ботулотоксина, для чего наряду с базисным обследованием непосредственно до введения препарата (Т1) также проводилось клинико-неврологическое и психодиагностическое обследование через 14 дней после инъекции (Т2) и через 2 -2,5 месяца после инъекции (ТЗ). Как ближайший, так и отдаленный эффект курса лечения оценивались по двухбалльной системе (положительный или отрицательный) в соответствии с разработанными нами критериями, учитывающими степень уменьшения ограничений жизнедеятельности, регресса неврологической симптоматики и снижения уровня психического напряжения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга проводилась 31 больному СК и 17 больным ГБН на томографе «Signa Infinity Huspeed plus» с напряженностью магнитного поля 1,5 Тл.

Математическая обработка данных производилась с помощью программ Statistica 6,0 и SSPS 10 с использованием параметрических и непараметрических

методов. Для выяснения степени влияния биологических и психологических факторов на вероятность достижения положительного эффекта лечения применялся метод бинарной логистической регрессии с пошаговым включением предикторов, статистически значимо влияющих на терапевтический результат.

Результаты исследования и их обсуждение Сравнительный анализ результатов выполнения нейропсихологических тестов при их оценке по единой четырехбалльной системе показал, что больные СК статистически значимо хуже (р<0,05) выполняли такие задания, как тест Озерецкого, «Кулак-ребро-ладонь», «Фингер-тест», «Толкование смысла сюжетной картинки», «Пятый лишний», символо-цифровой тест, тест «Необычное использование предметов», тест «Лабиринт», чем такие тесты, как «Заучивание 10 несвязанных по смыслу слов», «Запоминание двух групп по три слова», «Запоминание двух фраз», «Оценка и воспроизведение ритмических структур», «Узнавание времени на схематических часах без цифр», «Узнавание зашумленных изображений», «Переворот фигур», «Рисунок стола и куба», «Одноручная проба с воспроизведением положения руки сидящего напротив исследователя», «Воспроизведение позы пальцев руки».

Таблица 1

Средине оценки результатов выполнения нейропсихологическнх тестов

(медиана, |значення 25-75 перцентилей]) у здоровых лиц н больных СК

Тесты Здоровые (N=44) Больные (N=44) Р

Тест «Кулак-ребро-ладонь», выполненный правой рукой (баллы) 0,2[0,0;0,0] 1,3[1,0;2,0] р<0,001

Тест «Кулак-ребро-ладонь», выполненный левой рукой (баллы) 0,2[0,0;0,0] 1,4[1,0;2,0] р<0,001

Тест «Асимметричное постукивание» (баллы) 0,02[0,0;0,0] 0,1[0,0;0,0] р >0,05

Тест Озерецкого, выполненный правой рукой (баллы) 0,2[0,0;0,0] 1,4[1,0;2,0] р<0,001

Тест Озерецкого, выполненный левой рукой (баллы) 0,2[0,0;0,0] 1,5[1,0;2,0] р<0,001

«Графическая проба» (число деталей) 41,0[31,0:45,0] 72,0[67,0;80,0] р<0,001

Тест на исключение слов «Пятый лишний» (баллы) 0,0[0,0;0,0] !,![!,0;1,0] р<0,001

Толкование смысла сюжетной картинки (баллы) 0,1[0,0;0,0] 1,2[1,0;1,5] р<0,001

«Фингер-тест», выполненный правой рукой (число поз) 28,0[22,0;32,0] 16,2[10,0;20,0] р<0,001

«Фингер-тест», выполненный левой рукой (число поз) 28,0[21,0;33,0] 16,1[11,0;21,0] р<0,001

Тест «Необычное использование предметов» (количество новых идей за 5 минут) 39,3[33,0;45,0] 16,9[11,5;22,0] р<0,001

Тест «Лабиринт» (время прохождения, сек.) 38,8[27,0;48,5] 79,8[45,0;90,0] р<0,001

Символо-цифровой тест (число проставленных знаков) 37,7[33,5;45,0] 29,3[21,0;37,0] р<0,001

*р - вероятность отсутствия различий между группой больных СК и здоровыми лицами

Для исключения влияния сопутствующей соматической и цереброваскулярной патологии на результаты нейропсихологического обследования дополнительно был проведен сравнительный анализ когнитивных функций у пациентов СК, не имевших соматических заболеваний, и у здоровых лиц. Сопоставление результатов таких тестов, как «Кулак-ребро-ладонь», тест Озерецкого, графическая проба, «Фингер-тест», тест «Необычное использование предметов», символо-цифровой тест, показало, что больные СК их выполняют достоверно хуже, чем здоровые лица (таб.1).

Однако существенных различий в показателях слухо-речевой, зрительной памяти, а также зрительно-пространственных функций и серийного счета между сравниваемыми группами выявлено не было. Полученные результаты указывают на то, что больные СК отличаются от здоровых лиц того же пола, возраста и уровня образования в основном ухудшением выполнения проб на произвольную регуляцию психической деятельности.

Тот факт, что ухудшение позно-тонического контроля мышц шеи у больных СК сопровождается снижением гибкости мышления и возможностей абстрагирования, обобщения и планирования, предполагает наличие у этих пациентов дисфункции лобных долей. Такая дисфункция представляется вполне закономерной с учетом существования тесных функциональных связей между базальными ганглиями (роль которых в патогенезе СК считается доказанной) и корой лобных долей. Снижение активности лобных долей у больных СК может иметь как вторичный характер, возникая вследствие общих церебральных нейродинамических нарушений, так и первичную природу, связанную с патологией собственно лобных долей. Выявленная в работе диссоциация между избирательным ухудшением «лобных» функций и сохранностью остальных когнитивных сфер указывает на то, что нейродипамические расстройства, обусловленные неспецифическим снижением активации головного мозга, не могут быть единственной причиной ограничения возможностей произвольной регуляции психической деятельности у больных СК.

Результаты психологического исследования показали, что у большинства (87%) больных СК имелись признаки повышенного уровня психического напряжения, проявляющиеся в повышенной раздражительности, тревожности, подавленности, фиксации на своих болезненных переживаниях. По данным ГШТД средний уровень тревоги составил 10,5±3,6 баллов, что соответствует критерию «субклшшческих проявлений тревоги», а средний показатель УД (7,5±3,8 баллов) находился в пределах средненормальных для популяции значений. В то же время, УТ и УД в группе больных СК оказались достоверно выше, чем в группе обследованных здоровых лиц (р<0,05). Полученные результаты подтверждают данные литературы о том, что для больных СК характерно повышение уровня психической дезадаптации (Авезключевой М.Ю., 1985; Орлова О.Р.. 1989; •ГаЪапзЬаЫ М., 2000; ВШап К., 1992; БсИ^Л С.Е. и соавт.,1998).

В соответствии с данными экспресс-диагностики особенностей личности высокий и очень высокий уровни невротизации (у 54 из 92 человек, или в 59%) у больных СК выявлялись чаще, чем низкий и очень низкий уровни (у 23 из 92 человек, или в 25%), р<0,001. Это свидетельствовало о том, что для больных СК характерны эмоциональная возбудимость, тревожность, напряженность, раздражительность, склонность к ипохондрическим фиксациям на неприятных

соматических ощущениях, неуверенность в себе, переживание своих личных недостатков, чувство собственной неполноценности.

На усредненном личностном профиле CMOJI больных СК большинство базисных шкал (1,2,4,6,7,8) превышало значения в 55 Т-баллов. Такой «пограничный» характер профиля отражал некоторое повышение общего уровня психического напряжения больных по сравнению с популяцией в целом. Целостная оценка базисных шкал усредненного профиля указывала на смешанный тип реагирования, характеризующийся сочетанием разнонаправленных личностных тенденций (потребности в самореализации сдержанности поведенческих реакций), что способствует эмоциональному перенапряжению и соматизации внутреннего конфликта (Собчик Л.Н., 1994). Небольшие пики профиля отмечались по шкалам 2 (шкала «пессимистичности»), 4 (шкала «импульсивности») и 8 (шкала «индивидуалистичности»). Сочетание пиков па 2,4,8 шкалах, а также тот факт, что имеющиеся пики на усредненном личностном профиле СМОЛ у больных СК не выходят за рамки нормы, свидетельствовали о своеобразии интересов больных, трудностях их социальной адаптации, тенденции к независимости, импульсивности в поведении, а также склонности к интеллектуальной переработке информации.

Выявлены статистически значимые корреляции между уровнями тревоги, невротизации, значениями второй шкалы теста СМОЛ и давностью заболевания у больных СК (таб.2). Между тем, выраженность клинических проявлений СК (индекс Tsui) с перечисленными показателями не коррелировала. Возможно, это связано с тем, что для развития психического напряжения значима не столько степень выраженности дефекта внешности, сколько сам факт его наличия, приспособиться к которому больной оказывается не в состоянии.

Таблица 2

Взаимосвязь показателей психодиагностического обследования с выраженностью клинических проявлений и давностью заболевания у больных спастической кривошеей (коэффициенты ранговой корреляции

УТ УД 2 шкала теста СМОЛ УН УП

Давность заболевания (месяцы) 0,21* 0,18 0,24* 0,26* 0,17

Индекс Tsui (баллы) 0,13 0,15 0,06 0,18 0,12

*р<0,05

Мы полагаем, что развитие психической дезадаптации у больных СК может быть обусловлено как преморбидными личностными особенностями больных, затрудняющими возможности приспособления к возникающим в их жизни переменам, так и вызываемыми самой болезнью проблемами (прежде всего дефекта внешности). Такая точка зрения уже высказывалась ранее и другими авторами, указывавшими на то, что эмоциональные расстройства при СК имеют сложный генез и являются не только реакцией на заболевание, но и отражают преморбидные личностные особенности больных, усугубляющиеся под влиянием хронического стресса после возникновения СК (Орлова О.Р., 2000). Таким образом, можно предположить, что хронический психический стресс провоцирует развитие СК у предрасположенных к этому людей, в то время как симптомы СК, в свою

очередь, порождают новые психологические проблемы у больных и усугубляют стресс.

Корреляционный анализ показателей тех нейропсихологических тестов, результаты которых при СК ухудшались, и результатов использования ГШТД представлен на рис. 1.

Рис. 1. Взаимосвязь уровня тревоги и уровня депрессии с результатами нейропсихологических тестов

Таким образом, полученные данные указывают на то, что у больных СК имеются легкие и умеренные эмоциональные и когнитивные нарушения, а также доказывают связь ухудшения произвольной регуляции деятельности у этих больных как с неспецифическими нейродинамическими расстройствами при хроническом стрессе, так и с первичной (не зависящей от ухудшения нейродинамики) дисфункцией лобных долей.

Анализ результатов степени нарушений жизнедеятельности выявил, что у больных СК прежде всего ухудшаются возможности трудовой деятельности, бытовой активности (приготовление пищи, стирка, уборка, и т.д.), в сфере ходьбы и в сфере общения с друзьями, родственниками, знакомыми. Нарушений речи и возможностей глотания не было выявлено ни у одного из больных.

Результаты анализа взаимосвязей между ограничениями жизнедеятельности больных СК с уровнем психического напряжения, выраженностью клинической симптоматики и длительностью заболевания показали, что выраженность нарушений повседневной активности при письме, приеме пищи, ходьбе, а также в сферах общения, профессиональной и бытовой активности положительно коррелировала с уровнями тревоги и депрессии. Балльные оценки шкал невротизации и психопатизации отрицательно коррелировали с выраженностью нарушений в сферах общения, профессиональной и бытовой активности (р<0,05). С выраженностью клинической симптоматики статистически значимо положительно

коррелировала выраженность нарушений во всех сферах повседневной активности, за исключением общения, тогда как с давностью заболевания достоверно коррелировали лишь ограничения в сфере письма (р<0,05).

Таким образом, повышение уровня тревоги и депрессии взаимосвязаны со степенью ограничений повседневной активности пациентов. Объяснение этому можно найти, в том, что нарушения контроля за положением головы вызывает у больных как реальные физические затруднения при выполнении множества действий в быту и на работе, так и психологические проблемы, приводящие к ограничительному поведению.

С точки зрения оптимизации подходов к терапии больных CK интерес представляет вопрос о существовании морфологических коррелятов, сопутствующих ей нейропсихологических расстройств. Анализ данных магнитно-резонансной томографии головного мозга у 31 больного CK в сравнении с 17 больными ГБН позволил установить, что у пациентов CK ширина субарахноидальных пространств в лобной и теменной областях больше, чем у сопоставимых с ними по полу и возрасту больных ГБН. Статистически значимых различий в ширине субарахноидальных пространств в височных и затылочных областях в группах больных CK и ГБН не получено.

По данным корреляционного анализа давность заболевания положительно коррелировала с шириной субарахноидального пространства над всеми областями конвекситальных поверхностей головного мозга, в то время как корреляция степени тяжести CK (индекс Tsui) и возраста больных с этими же параметрами оказалась статистически не значимой, хотя и достигала во многих случаях величины 0,3 и выше. Также не выявлено статистических корреляций у больных CK между шириной субарахноидальных пространств по данным МРТ головного мозга и уровнями тревоги и депрессии. Тот факт, что расширение субарахноидальных пространств оказалось связанным именно с длительностью существования CK, а не с возрастом больных, может указывать на то, что обнаруженные в работе начальные изменения коры лобных и теменных долей головного мозга имеют отношение к патогенезу CK. Действительно, результаты новейших методов нейровизуализации свидетельствуют о том, что при этом заболевании имеются структурные изменения не только в подкорковых, но и в корковых отделах головного мозга, в частности, - в префронтальиой коре (Obermann М. и соавт, 2007; Egger К. и соавт., 2007).

Одно из объяснений полученных данных могло бы заключаться в том, что хронический стресс, характерный для больных CK, может приводить к начальным атрофическим изменениям лобной доли. Действительно, существуют данные, согласно которым длительный психический стресс изменяет состояние структур гиппокампа и префронтальных отделов коры головного мозга и может способствовать развитию их атрофии (Duman R.S, Monteggia L.M., 2006; Cerqueira J.J. и соавт., 2007). Однако в нашей работе не выявлено значимых корреляций между величинами субарахноидальных пространств конвекситальных отделов головного мозга и уровнями тревоги/депрессии у больных CK, что делает предположение о хроническом стрессе как возможной причине начальных изменений лобных долей у этих больных неправомерным.

Таким образом, полученные данные с наибольшей вероятностью свидетельствуют о том, что возникновение тонких структурных изменений коры лобной и теменной долей головного мозга у больных CK тесно связано с

патогенезом этого заболевания, то есть обусловлено теми же механизмами, которые приводят и к развитию симптоматики собственно тортиколлиса.

Выявлены умеренные корреляции между результатами выполнения теста Озерецкого и показателями ширины субарахноидальных пространств лобных и теменных областей (р<0,05), в то время как достоверных связей между результатами этого теста и шириной корковых борозд в других зонах головного мозга выявлено не было.

С величиной субарахноидальных пространств во всех областях, кроме затылочной, коррелировали показатели тестов, предполагавших необходимость генерации новых идей и поз (тест «Необычное использование предметов», «Фингер-тест»), планирования (тест «Лабиринт») и произвольной регуляции внимания («Символо-цифровой тест»). Отрицательные значения коэффициента корреляции в таких пробах, как «Фингер-тест», «Необычное использование предметов», «Лабиринт» и символо-цифровой тест, означали, что нарастание ширины субарахноидального пространства было сопряжено с ухудшением результатов выполнения этих тестов.

Так, в наибольшей степени с результатами МРТ коррелировали результаты выполнения заданий на планирование, абстрагирование и генерацию новых идей, то есть заданий, традиционно рассматриваемых в качестве тестов на оценку функционального состояния лобных долей. Тот факт, что результаты выполнения этих тестов коррелировали с величинами субарахноидальных пространств не только лобных, но и теменных (реже височных) областей, представляется объяснимым с учетом того, что выполнение перечисленных заданий предполагает нагрузку и на другие области мозга, помимо лобных. Так, выполнение «Теста Озерецкого» предполагает активацию не только моторной, премоторной и префронтальной областей коры лобных долей, необходимых для произвольной регуляции действия, но также теменной доли, обеспечивающей анализ кожно-кинестетической афферентации в процессе движения. Тесты «Лабиринт», «Необычное использование предметов», «Символо-цифровой тест» и «Фингер-тест» также требуют не только гибкости мышления и способности быстро переключаться с одной двигательной программы на другую, но и способности мысленно представлять объекты в трехмерном пространстве, что предполагает необходимость активации наряду с лобными также и теменных долей.

Наряду с этим P.F. Liddle (2001) предполагает, что для генерации новых поз кисти в «Фингер-тесте» вместе с составлением программ последовательных движений для избегания повторений человеку необходимо запоминать ранее созданные позы, что предполагает активацию не только лобных, но и теменных долей. Выполнение символо-цифрового теста актуализирует способность человека к фиксации в памяти образов абстрактных геометрических фигур и к быстрому произвольному переключению внимания, что возможно лишь при совместной деятельности лобной, теменной и височных долей и структур лимбико-ретикулярного комплекса.

Таким образом, наличие корреляций между показателями выполнения «лобных» тестов и показателями морфологического состояния как лобных, так и теменных долей, вполне можно объяснить, исходя из теоретических представлений о церебральных механизмах психической деятельности.

Тот факт, что повышение уровня тревоги и депрессии коррелирует с ухудшением показателей «лобных» тестов, но не коррелирует с выраженностью

тонких структурных изменений коры головного мозга, которая, тем не менее, связана с ухудшением тех же самых тестов, указывает на то, что снижение регуляторных функций у больных СК определяется двумя относительно независимыми друг от друга факторами - и психическим стрессом, и морфологическими изменениями коры лобных и теменных долей головного мозга.

Полученные нами данные свидетельствуют о высокой подверженности больных СК психическому стрессу и трудностях их социальной адаптации, а также о существовании сложной взаимосвязи между увеличением психического напряжения и степенью ограничения жизнедеятельности пациентов. Все это определяет целесообразность включения в программы их терапии психокоррекционных воздействий.

Нами разработана программа психологической помощи больным СК, направленная на уменьшение выраженности их эмоциональной дезадаптации; повышение самооценки, осознание ими своих сохранных возможностей и жизненных целей, ради которых имеет смысл приспосабливаться к болезни; мотивацию на изменение отношения к болезни; нахождение таких занятий и сфер деятельности, которые были бы значимы и интересны для самих больных, и в которых они смогли бы реализовать свои возможности, несмотря на болезнь. Курс включал 10 занятий длительностью по 45 минут каждое, проводившихся 3 раза в неделю.

Психотерапевтические воздействия сочетались с лечебными физическими упражнениями. Целесообразность такого сочетания обосновывалась исходя из представлений о наличии у больных СК дисрегуляции произвольной двигательной активности. Основное внимание уделялось упражнениям на быстрое ритмичное переключение движений с одних мышечных групп плечевого пояса и рук на другие. Предполагалось, что позитивное действие кинезотералии при этом может быть связано с восстановлением симметричного характера афферентного потока проприоцептивной импульсации, измененного у больных СК в результате формирования патологических поз головы и шеи, а также с улучшением возможностей произвольной регуляции двигательных функций.

В программу лечения больных СК также включались ИРТ и гирудотерапия местно на область напряженных мышц шеи и на биологические активные точки. Сочетанное применение фармакотерапии, когнитивно-поведенческой психотерапии, кинезотерапии и рефлексотерапии позволило достичь положительного результата лечения более чем у 60 % наблюдавшихся нами больных СК.

Непосредственно после курса лечения в группе больных отмечалось значимое уменьшение выраженности дистонического гиперкинеза, проявлений психической дезадаптации (по данным СМОЛ) и ограничений жизнедеятельности (по разделам «Прием пищи», «Процедуры личной гигиены», «Одевание», «Ходьба» и «Общение» по «Субшкале ограничений жизнедеятельности») (рис.2). Показатели по разделам «Активность в быту» и «Профессиональная деятельность», оценивавшиеся спустя месяц после выписки из стационара, также оказались статистически достоверно ниже исходных.

По данным различных авторов эффективность немедикаментозной терапии СК составляет от 50 до 65% (Авезключева М.Ю., 1985; Орлова О.Р., 1989; Иваничев Г.А., 1990; Миндибулаева Л.Ж., 1998; .ГаЬапзЬаЫ М. и соавт., 1991).

лечения

После печения

Рис. 2. Значение индекса Tsui до и после лечения

Таким образом, по своей эффективности разработанная нами программа не уступает программам, предложенным другими авторами, но при этом имеет то преимущество, что уделяет большое внимание изменению психологического состояния больного, мотивируя его к самостоятельному освоению навыков психофизиологической саморегуляции, находит те сферы жизнедеятельности, в которых может успешно реализовать свои возможности и принимает на себя ответственность за свою социальную адаптацию.

Результаты логистического регрессионного анализа показали, что статистически значимое влияние (р<0,0004) на ближайший эффект проведенной терапии оказывают высокая степень готовности следовать рекомендациям врача и отсутствие установки на инвалидность. Выбранные системой признаки оказывали статистически значимое (совместное) влияние на результаты лечения при р<0,0001; точность выводов о характере ближайшего эффекта при использовании этих двух признаков составляла 77,6%, что свидетельствовало об их достаточно высокой прогностической ценности.

Показателями, значимыми для прогнозирования отдаленного эффекта терапии, оказались готовность пациента следовать рекомендациям врача, индекс Tsui и общий уровень психической дезадаптации на момент Т1. Вероятность достижения отдаленного позитивного эффекта была выше у больных, доверявших врачу и нацеленных на самостоятельную работу, имевших менее грубую симптоматику CK и не находившихся в состоянии выраженного психического стресса при исходном обследовании. р<0,0001. Процент правильной переклассификации составил 81,0%. На отдаленные результаты лечения, при определении характера которых учитывалась стойкость достигнутого положительного эффекта, влияла не только готовность больного приспосабливаться к жизни в условиях заболевания, но и уровень его исходной психической дезадаптации и тяжесть проявлений самой болезни, что соответствует приводимым в литературе данным (Мальмберг С.А.,1993; Орлова О.Р., 2000; Scheidt С.Е., 2000; Jahanshahi М„ 2000).

Таким образом, на эффективность комплексного лечения больных спастической кривошеей, оцениваемую на основании уменьшения выраженности дистонического гиперкинеза и улучшения возможностей психологической и социальной адаптации пациента, наибольшее влияние оказывает его готовность следовать рекомендациям врача и активно отрабатывать навыки

психофизиологической саморегуляции. Кратковременный эффект терапии также предопределяется выраженностью установки больного на получение инвалидности, а долговременный - степенью его психической дезадаптации и тяжестью проявлений болезни.

В связи с тем, что в настоящее время в лечении больных СК все чаще используют препарат ботулинистического токсина типа А (Орлова О.Р., 2006), возникает вопрос о том, влияют ли на эффективность терапии ботулотоксином те же самые факторы, которые предопределяют успешность немедикаментозных воздействий. 29 больных СК получали инъекции препарата Диспорт в заинтересованные мышцы шеи в дозе от 500 до 1000 Ед. Дозы препарата рассчитывались с использованием методики О.Р.Орловой (2006), при этом измененные мышцы шеи определяли при визуальном осмотре и пальпаторном исследовании. Средний возраст больных составил 36,2 ± 8,4 лет. У 3 (10%) из них отмечалась легкая степень тяжести, у 11(37%) - средняя степень тяжести и у 15 (53%) - тяжелая степень проявлений болезни. Давность заболевания на момент первого осмотра составляла от 0,5 месяцев до 5 лет. В целом введение препарата ботулотоксина А позволило достичь положительного эффекта терапии у 82 % наблюдавшихся нами больных СК. По данным анализа с применением критерия х2, характер ближайшего терапевтического эффекта (через 14 дней) оказался статистически значимо (р<0,05) связан со значениями уровней тревоги и депрессии. На характер отсроченного (через 2 - 2,5 месяца после введения препарата) эффекта лечения статистически достоверно (р<0,05) оказали влияние исходное значение индекса Tsui (чем меньше была выраженность клинической симптоматики, тем более значителен был эффект); уровни тревоги и депрессии (более низкие значения тревоги и депрессии соответствовали лучшему эффекту ботулотоксина); а также характер установки на инвалидность (отсутствие такой установки способствовало более значимому эффекту).

Таким образом, на эффективность лечения больных СК препаратом ботулотоксина влияют практически те же факторы, как и на результаты немедикаментозного метода лечения, а именно - выраженность явлений психической дезадаптации, характер установки на инвалидность и тяжесть исходной симптоматики дистонического гиперкинеза. Полученные данные свидетельствуют о важности целенаправленной коррекции исходных установок больного и его тревожно-депрессивных расстройств в процессе лечения больных СК.

Выводы

1. Нарушение контроля за позой шеи у больных спастической кривошеей сопровождается затруднением произвольного переключения движений рук, ухудшением способности к генерации поз кисти, снижением гибкости мышления и ухудшением возможности к обобщению и абстрагированию, что свидетельствует о снижении функциональной активности лобных долей у этих больных.

2. Больные спастической кривошеей по сравнению со здоровыми лицами имеют более высокие уровни тревоги, депрессии и невротизации. Выраженность психического напряжения у данной группы пациентов слабо коррелирует с тяжестью дистонического гиперкинеза, но значимо связана со степенью ограничений их повседневной активности.

3. Нарушения произвольной регуляции психической деятельности при спастической кривошее статистически значимо взаимосвязаны с выраженностью тревоги и депрессии, что указывает на определенную роль неспецифических, нейродинамических механизмов дисфункции лобных долей у больных, испытывающих хронический стресс. В то же время, избирательность дизрегуляторных расстройств, возникающих при спастической кривошее на фоне сохранных мнестических и зрительно-пространственных функций, свидетельствует также и о существовании специфической причины ухудшения деятельности лобных долей при этой патологии.

4. Средняя величина субарахноидальных пространств в лобных и теменных областях, а также усредненная ширина корковых борозд по данным магнитно-резонансной томографии головного мозга у больных спастической кривошеей превышает соответствующие показатели у больных головными болями напряжения. Показатели ширины субарахноидальных пространств над лобными и теменными областями головного мозга отрицательно коррелируют с результатами выполнения «лобных» нейропсихологических тестов, что предполагает существование нейроморфологических основ нарушений произвольной регуляции психической и двигательной активности при спастической кривошее. Ширина субарахноидальных пространств над всеми областями головного мозга положительно коррелирует с давностью заболевания, но не связана с выраженностью клинической симптоматики спастической кривошеи и уровнями тревоги и депрессии больных.

5. Немедикаментозное лечение с использованием когнитивно-поведенческих психокоррекционных вмешательств, ритмических упражнений на переключение двигательных паттернов и рефлексотерапии оказывает положительный эффект у 60% больных спастической кривошеей в виде уменьшения выраженности дистонического гиперкинеза, снижения уровня психической дезадаптации и регресса ограничений повседневной активности пациентов.

6. Факторами, в наибольшей степени определяющими достижение ближайшего положительного эффекта комплексного лечения спастической кривошеи, являются готовность больного к выполнению рекомендаций врача и самостоятельной работе по улучшению навыков психофизиологической саморегуляции, а также отсутствие у него установки на инвалидность. На отдаленный эффект лечения наибольшее влияние оказывает исходная тяжесть гиперкинеза, выраженность психической дезадаптации пациента и его готовность следовать рекомендациям врача.

Практические рекомендации

1. При лечении больных спастической кривошеей необходимо учитывать имеющиеся у них признаки дисфункции лобных долей в виде ухудшения произвольной регуляции психической деятельности и динамической организации движений.

2. В терапевтическую программу целесообразно включать лечебную гимнастику с использованием упражнений, требующих ритмического переключения внимания с одних мышечных групп плечевого пояса и рук на другие, с целью нормализации произвольной регуляции двигательных функций.

3. Учитывая характерные для больных спастической кривошеей трудности социальной адаптации, повышение уровня психического напряжения,

чрезмерную фиксацию на своей болезни и дефектах внешности, при лечении данной категории пациентов целесообразно использовать когнитивно-поведенческие психотерапевтические вмешательства. Важными разделами такой работы являются обучение больных методикам эмоционально-мышечной релаксации, содействие изменению отношения к болезни, помощь в повышении самооценки, коррекция неадаптивных убеждений и установок с переходом от борьбы с болезнью к адаптированному взаимодействию с ней.

4. При прогнозировании результатов терапии больных спастической кривошеи целесообразно учитывать, что достижению ближайшего положительного эффекта способствуют готовность пациентов к выполнению рекомендаций врача и самостоятельной работе по улучшению навыков психофизиологической саморегуляции, а также отсутствие у них установки на инвалидность. На отдаленный эффект лечения наибольшее влияние оказывает исходная тяжесть гиперкинеза, выраженность психической дезадаптации пациента и его готовность следовать рекомендациям врача.

5. В ходе лечения больных спастической кривошеей врачу важно мотивировать их на самостоятельную работу по улучшению возможностей психофизиологической саморегуляции и возвращение к трудовой и общественной деятельности.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Гузанова, Е.В. Нейропсихологические расстройства и их коррекция в реабилитации больных со спастической кривошеей / Е.В.Гузанова, В.Н. Григорьева // Реабилитация лиц с ментальными нарушениями: проблемы и пути решения: материалы 2-ой российско-германской конференции (Нижний Новгород, 8-10 декабря, 2004 г.). - Нижний Новгород,

2004.-С. 16-18.

2. Гузанова, Е.В. Особенности когнитивных нарушений больных со спастической кривошеей / Е.В. Гузанова // Нейронауки и здоровье человека: материалы конференции молодых ученых (Нижний Новгород, 29 апреля, 2004). - Нижний Новгород, 2004. - С. 77-79.

3. Густов A.B., Мельникова Т.В., Гузанова Е.В. Синдромы нарушений высших психической функций в неврологической практике: учебное пособие. - Нижний Новгород: Изд-во НГМД,

2005.- 150 с.

4. Гузанова, Е.В. Эффективность комплексного лечения больных спастической кривошеей / Е.В. Гузанова, В.Н. Григорьева, О Н. Гундерчук // Тезисы докладов XII Российского национального конгресса «Человек и лекарство» (Москва, 18-22 апреля, 2005). - Москва, 2005. - С. 97.

5. Гузанова, Е.В. Когнитивные нарушения у больных со спастической кривошеей / Е.В. Гузанова, В.Н. Григорьева, А.Е. Корноухов // Когнитивные расстройства: современные аспекты диагностики и лечения: сборник тезисов Российской конференции с международным участием (Москва, 13-15 декабря, 2005). - Москва, 2005. - С. 168-169.

6. Гузанова, Е.В. Нейропсихологические нарушения у больных спастической кривошеей / Е.В. Гузанова, В.Н. Григорьева, А.Е. Корноухов // IX Всероссийский съезд неврологов: сборник научных тезисов (Ярославль, 29 мая-2 июня, 2006 г.). - Ярославль, 2006. - С. 133.

7. Гузанова, Е.В. Эффективность гирудотерапин в комплексном лечении больных спастической кривошеей / Е.В. Гузанова, О.Н. Гундерчук, В.Н. Григорьева, JT.A. Величко // Рефлексотерапия и мануальная терапия в ХХ[ веке: материалы Международного конгресса (Москва, 19-21 мая, 2006г.). - Москва, 2006. - С.91-99.

8. Гузанова, Е.В. Сопоставление нейровизуализацнонных изменений головного мозга у больных с доброкачественными головными болями напряжения и спастической кривошеей / Е.В. Гузанова, В.Н. Григорьева, Е.А. Егорова // Актуальные проблемы в неврологии: сборник научных трудов конференции. - Саратов, 2006. - С. 48.

9. Григорьева, В.Н. Факторы, влияющие на эффективность терапии больных спастической кривошеей / Е.В. Гузанова, В.Н.Григорьева, В.Ф. Рассохин // Неврологический вестник. - Казань. - 2007. - Том XXXIX. - выпуск 1. - С. 153-157.

10. Гузанова, Е.В. Факторы, влияющие на эффективность лечения больных спастической кривошеей / Е.В. Гузанова // Научно-практическая конференция «Современные аспекты нейрореабилитации»: сборник тезисов (Москва, 18-19 мая, 2007). - Москва, 2007. - С. 27. И. Гузанова, Е.В. Нарушения жизнедеятельности у больных спастической кривошеей / Е.В. Гузанова, В Н. Григорьева // Юбилейная научная сессия «Психоневрология в современном мире»: материалы научной сессии (Санкт-Петербург, 14-18 мая, 2007). - Санкт-Петербург, 2007.-С. 141.

12. Гузанова, Е.В. Нейропсихологические признаки поражения лобных отделов мозга у больных спастической кривошеей / Е.В. Гузанова, В.Н. Григорьева // Третья Международная научно-практическая конференция, посвященная памяти А.Р. Лурия: материалы конференции (Москва-Белгород, 10-12 октября, 2007). - Москва - Белгород, 2007,- С. 23.

13. Гузанова, Е.В. Нейровизуализационные изменения головного мозга у больных спастической кривошеей / Е.В. Гузанова, В.Н. Григорьева, Е.М. Захарова, Е.А.Егорова // Международный междисциплинарный симпозиум «Хроническая тазовая боль»: научные тезисы (Нижний Новгород, 16-18 июня, 2008). -Нижний Новгород, 2008. - С. 111-115.

14. Гузанова, Е.В. Когнитивные проявления латеролизованной дисфункции лобных долей при спастической кривошее / Е.В. Гузанова, В.Н, Григорьева II Третья Международная конференция по когнитивной науке: сборник научных. - Москва, 2008. - С. 243.

15. Гузанова, Е.В. Влияние тревоги и депрессии на эффективность лечения Диспортом больных спастической кривошеей / Е.В.Гузанова, Е.А. Антипенко, В.Н. Григорьева // Тезисы докладов XV Российского национального конгресса «Человек и лекарство» (Москва, 14-18 апреля, 2005). - Москва, 2005. - С. 95.

16. Гузанова, Е.В. Оценка эффективности комплексного немедикаментозного лечения больных спастической кривошеей / Е.В. Гузанова, О.Н. Гундерчук, Л.А.Величко, В.Н. Григорьева // Научный Всероссийский форум по восстановительной медицине, лечебной физкультуре, курортологии, спортивной медицине и физиотерапии: материалы всероссийского научного форума (Москва, 12-14 мая, 2008 г.). - Москва, 2008. - С. 60.

17. Guzanova, E.V. Effect of anxiety and depression on the efficiency of treatmen of torticollis patients / E.V. Guzanova, V.N. Grigoreva // European Neuropsyehopharmacology: abstracts of the 8"1 ECNP Regional Meeting (Moscow, 14-16 April, 2005). - Moscow, 2005. -P. 227.

18. Grigoreva, V.N. Comparison of anxiety and depression levels in patients with central nervous system disorders and patients with neuromuscular pathology / V.N. Grygoreva, E.V. Guzanova // European Neuropsychopharmacology: abstracts of the 8th ECNP Regional Meeting (Moscow, 14-16 April, 2005). - Moscow, 2005. - P. 118.

Список сокращений ГБН - головные боли напряжения Г111ТД - Госпитальная Шкала Тревоги и Депрессии ИПР - индекс передних рогов боковых желудочков МРТ - магнитно-резонансная томография

СМОЛ - Сокращенный Многофакторный Опросник для исследования Личности СК - спастическая кривошея

СОЖ - Субшкала ограничений жизнедеятельности, является составной частью Шкалы Оценки Выраженности Идиопатической дистонии (Burke R.E., и соавт., 1985)

УД - уровнь депрессии

УТ - уровнь тревоги

УН - уровнь невротизации

УГ1 - уровнь психопатизации

УШКБ - усредненная ширина корковых борозд

Гузанова Елена Владимировна (Россия) Нейропсихологнческие расстройства и возможности их коррекции у больных спастической кривошеей

В работе изучены нейропсихологнческие нарушения у больных спастической кривошеей (СК) и определены возможности их немедикаментозной коррекции.

При обследовании 92 пациентов в возрасте от 21 до 69 лет, выявлены нейропсихологические расстройства в виде снижения гибкости мышления, затруднения генерации идей и поз, ухудшения способности к обобщению и абстрагированию. Это свидетельствует о дисфункции лобных долей головного мозга, которая имеет как неспецифический (вторичный) характер, обусловленный нейродинамическими механизмами, так и специфический компонент, связанный с нарушением активации собственно лобной доли. Средняя величина субарахноидальных пространств в лобных и теменных областях, а также усредненная ширина корковых борозд по данным магнитно-резонансной томографии головного мозга у больных СК превышает соответствующие показатели у пациентов головными болями напряжения. Корреляция перечисленных нейровизуализациопных показателей с результатами выполнения «лобных» нейропсихологических тестов предполагает существование нейроморфологических основ нарушений произвольной регуляции психической и двигательной активности. Разработан комплекс немедикаментозного лечения СК с использованием психотерапии и кинезотерапии. Факторами, в наибольшей степени определяющими ближайший эффект комплексной терапии являются - готовность больного к выполнению рекомендаций врача и самостоятельной работе по улучшению навыков психофизиологической саморегуляции, а также отсутствие у него установки на инвалидность. На отдаленный эффект лечения наибольшее влияние оказывает исходная тяжесть гиперкинеза, выраженность психической дезадаптации пациента и его готовность следовать рекомендациям врача.

Guzanova Yelena Vladimirovna, (Russia)

Neuropsychological disorders and possible ways of their correction in patients with spasmodic torticollis

Investigations of neuropsychological disturbances in patients with spasmodic torticollis (ST) and ways of their nonmedicinal correction are presented in this paper.

On examination of 92 patients aged 21- 69, neuropsychological disorders in the form of decrease in thinking flexibility, difficulty of generating ideas and postures, impaired ability of generalizing and abstracting have been revealed. This suggests the dysfunction of the frontal lobes of the brain. It has been estimated that functional disorders of the frontal lobes may have both specific character due to the dysfunctions of the lobes proper and nonspecific component associated with neurodynamic disorders and reduction of brain cortex activation level. Mean value of subarachnoid spaces in the frontal and parietal areas as well as an averaged width of the cortical sulci according to the brain magnetic resonance imaging (MRI) in patients with ST exceeds the appropriate values for the patients with tension headaches. Correlation of the above neurovisualization values with the results of the "lobe" neuropsychological tests performed suggests the existence of neuromorphological bases for the disorders of voluntary regulation of psychic and motor activity. A complex of nonpharmaceutical treatment of ST using psychotherapy and kinesotherapy has been developed. Factors determining the nearest effect of the complex therapy to the most degree are: readiness of the patient to fulfil doctor's recommendations and to work independently to improve the skills of psycophysiological self-regulation, as well as patient's strong belief that disability could be avoided. A long-term effect of the treatment depends on the initial severity of hyperkinesis, intensity of patient's psychic disadaptation and his readiness to follow doctor's instructions.

Подписанов печать 21.01.2009 г. Гарнитура Тайме. Печать RISO RZ 570 ЕР. Усл.печ.л. 1,0. Заказ № 10. Тираж 100 экз.

Отпечатано ООО «Стимул-СТ» 603155, г.Нижний Новгород, ул.Трудовая,6 Тел.:436-86-40'

Спастическая кривошея (CK) представляет собой фокальную форму торсионной мышечной дистонии, характеризующуюся патологическим положением головы (тортиколлис, ретроколлис, антероколлис, латероколлис) и стереотипными тоническими или тонико-клоническими насильственными движениями в мышцах шеи. Обычно заболевание начинается в молодом, трудоспособном возрасте (30-40 лет) и нередко приводит к социальной дезадаптации и ранней инвалидизации больного (Гусев Е.И. и соавт., 1999; Орлова О.Р. и Яхно H.H., 2001; Шток В.Н. и соавт., 2002; Голубев B.JL и Вейн А.М, 2002; Яхно H.H. и соавт., 2003). В настоящее время предполагается, что клиническая симптоматика тортиколлиса обусловлена субклеточными нейромедиаторными и нейродинамическими нарушениями в определенных мозговых системах, нарушением функциональных взаимоотношений между отдельными церебральными структурами, центральными и периферическими звеньями постуральной регуляции (Маркова Е.Д. и соавт., 1989; Орлова О.Р. и Яхно H.H. 2001; Шток В.Н. и соавт., 2002; Голубев В.Л., 2002; Rothwell J.C. и Obeso J.A.,1987; Berarbelli A. et al., 1998; Hallett M., 1998; PlaczekM.R. и соавт., 2001; Brancati F. и соавт., 2003; Tarsy D. и Simon D.K., 2006). Традиционно патогенез CK прежде всего связывают с дисфункцией базальных ганглиев, при этом роль кортикальных отделов головного мозга в происхождении данного расстройства изучена мало. В этом плане представляют интерес результаты нейропсихологического обследования больных, способные пролить свет на некоторые вопросы, касающиеся механизмов развития этого заболевания.

Однако приводимые в литературе данные о нейропсихических особенностях больных CK весьма противоречивы. Одни авторы (Laitinen L.V. и Vilkki J., 1977; Leplow В. и Stubinger С., 1994) считают, что для больных спастической кривошеей характерны ошибки при выполнении зрительно-пространственных тестов, другие же исследователи (Hinse Р. и соавт., 1996) в своих работах нарушений пространственного восприятия не выявили.

В целом характеристика нейропсихологических нарушений у больных CK требует дальнейшего уточнения.

Не менее важным представляется изучение взаимосвязи между состоянием когнитивных функций и особенностями эмоциональной сферы у больных CK. Действительно, известна высокая распространенность тревожных и депрессивных расстройств при этом заболевании (Орлова О.Р., 1989; Jahanshahi М., 1991; Scheidt С.Е. и соавт., 1995; Vargas А.Р. и соавт., 2000). Такая высокая частота указанных расстройств во многом объясняется тем, что ухудшение возможности контролировать положение головы вызывает у пациентов существенные психологические проблемы и выраженные социальные ограничения (Jahanshahi М., 1991; Ben-Shlomo Y. и соавт., 2002). В то же время, остается неясным вопрос о том, приводит ли хронический стресс у этих больных к ухудшению возможностей психической деятельности, что может дополнительно затруднить их социальную адаптацию. Прояснение этого вопроса требует проведения специальных исследований.

В настоящее время подавляющее большинство авторов отмечает функциональный характер имеющихся у больных расстройств, в основе которых лежат разнообразные биохимические нарушения (Голубев B.J1. 2002; Placzek M.R. и соавт., 2001; Brancati F. и соавт., 2003; Tarsy D., Simon D.K., 2006).

Что касается объективизации морфологического субстрата CK, то результаты работ такого рода не однозначны. Многие исследователи до последнего времени указывали на отсутствие структурных изменений головного мозга при CK (Маркова Е.Д., 2002). Однако появление новых, более точных методов нейровизуализационных исследований заставило пересмотреть эту точку зрения. Так, J. Hanko и соавт. (1992) при МРТ исследовании головного мозга у 24% больных CK обнаружили локальную корковую атрофию. Исследования последних лет с применением воксельной морфометрии (voxel-based morphometry) позволили выявить у больных CK повышение плотности мозговой ткани ряда образований больших полушарий и мозжечка, а также понижение плотности мозговой ткани в каудальных зонах добавочной моторной коры, дорсо-латеральных зонах префронтальной области и зрительной коре правого полушария (Draganski В. и соавт., 2003; Obermann М. и соавт., 2007).

Таким образом, развитие новых методов нейровизуализации привело к появлению данных о наличии структурных церебральных изменений головного мозга при спастической кривошее. В этой связи представляет интерес вопрос о том, существует ли связь между клиническими проявлениями болезни, особенностями нейропсихологической сферы больных с изменениями тех или иных структур головного мозга. Исследования в данной области могут способствовать улучшению понимания некоторых вопросов патогенеза CK и оптимизировать подходы к терапии больных.

За многие годы предложено большое число способов лечения CK. Учитывая, что в основе заболевания лежат нейромедиаторные нарушения в базальных ганглиях, в терапевтических целях использовались агонисты и антагонисты дофамина, холинолитики, ГАМК-ергические препараты и их сочетание. Недостаточная эффективность медикаментозной терапии привела к разработке оперативных методов лечения. Предлагались как «периферическая» хирургия (декомпрессия добавочного нерва, цервикальная радикотомия, денервация кивательных мышц, селективная ризотомия), так и стереотаксические операции. Однако все перечисленные методы терапии у значительной части больных оказываются недостаточно эффективными (De Benedittis G ., 1996). Наиболее эффективным в настоящее время признано применение препаратов ботулинистического токсина, которые вводят в напряженные гипертрофированные мышцы для блокирования нервно-мышечной передачи (Орлова О.Р. и Яхно H.H., 2001; Тимербаева C.JI. и соавт, 2002; Tarsy D. и соавт., 2006; Albanese А. и соавт., 2006; Sung D.H. и соавт., 2007). К недостаткам данного вида лечения относятся необходимость повторных инъекций (с интервалом 3-5 месяцев), развитие у ряда больных устойчивости к терапии в связи с выработкой антител к препарату, а также отведение самому больному пассивной роли в процессе излечения (больной ожидает помощи извне, не прилагает особых усилий по изменению собственной системы отношений в социуме и по сути впадает в сильную зависимость от общества, перенося на него ответственность за свою судьбу). В этой связи большинство исследователей указывают на необходимость включения в лечение больных CK психотерапии (Jahanshahi М., 1991; Scheidt С.Е. и соавт., 1995). Действительно, когда болезнь не поддается лечению, она заметно изменяет внешность больного и оказывает явный эффект «стигматизации», заставляя пациента стыдиться себя, вызывая у него тревогу, депрессию и нарушая его психическое благополучие. Возникающее у многих больных самоуничижение и самоосуждение тесно связано с негативным восприятием образа своего измененного болезнью тела, приводит к ограничению их социальных контактов и привычной активности. В настоящее время существуют исследования, свидетельствующие о том, что когнитивно-поведенческая терапия, направленная на принятие пациентом своей болезни, повышение его самоуважения и вовлечение в активную общественную жизнь, может улучшить качество жизни больных торсионной дистонией (Jahanshahi М.,1991; Ben-Shlomo Y. и соавт., 2002). Однако в целом вопросы, касающиеся интеграции психокоррекционных вмешательств в программу лечения больных CK, а также данные о факторах, влияющих на результаты такой терапии, в литературе освещены очень мало.

Все вышесказанное определило цель и задачи нашей работы. Целью исследования явилось изучение нейропсихологических нарушений у больных спастической кривошеей и возможностей их немедикаментозной коррекции. Задачи исследования:

1. Изучить нейропсихологические и эмоциональные особенности больных спастической кривошеей.

2. Выявить факторы, влияющие на ограничение повседневной активности у больных спастической кривошеей.

3. Исследовать нейровизуализационные изменения головного мозга и их связь с когнитивными нарушениями у больных спастической кривошеей.

4. Разработать программу немедикаментозных воздействий для коррекции неврологических и нейропсихологических нарушений у больных спастической кривошеей и изучить факторы, влияющие на ее эффективность.

Научная новизна исследования В работе впервые представлена всесторонняя характеристика особенностей когнитивной и эмоциональной сфер больных спастической кривошеей. Показано, что у больных с этой патологией ухудшаются возможности произвольной регуляции психической деятельности, связанные с функциональной активностью лобных долей. Степень этого ухудшения коррелирует с выраженностью тревоги и депрессии, что указывает на частично вторичный, неспецифический характер дисфункции лобных долей, которая в определенной степени является следствием нейродинамических нарушений, возникающих при общем снижении уровня активации головного мозга на фоне хронического стресса.

Доказано также, что у больных СК отмечаются и специфические для поражения лобных долей расстройства в виде затруднения удержания программы построения двигательного акта и ухудшения возможности обобщения и абстрагирования, наблюдающиеся и при отсутствии нарушений церебральной нейродинамики.

Показано, что степень ограничения жизнедеятельности у больных СК определяется как выраженностью дистонического гиперкинеза, так и степенью психической дезадаптации.'

Впервые установлено, что у больных спастической кривошеей средние показатели величин субарахноидальных пространств в лобных и теменных областях, а также усредненная ширина корковых борозд статистически значимо превышают соответствующие показатели у больных с головными болями напряжения. Впервые обнаружено, что ширина субархноидальных пространств в лобных и теменных областях головного мозга у больных тортиколлисом по результатам МРТ головного мозга отрицательно коррелирует с результатами выполнения нейропсихологических тестов на произвольное внимание, координацию содружественных движений рук и пластичность мышления, что может указывать на существование нейроморфологических основ когнитивной дисфункции у данной группы больных.

Впервые с учетом результатов нейропсихологического обследования больных спастической кривошеей теоретически обоснована целесообразность нелекарственной коррекции нарушений произвольной регуляции деятельности у этих больных с использованием сочетания ритмической гимнастики и краткосрочного курса когнитивно-поведенческой психотерапии. Впервые проанализированы факторы, влияющие на эффективность немедикаментозного лечения больных спастической кривошеей. Установлено, что на краткосрочные результаты такой терапии в наибольшей мере влияют степень готовности пациентов следовать рекомендациям врача и степень выраженности установки больного на инвалидность, в то время как для отдаленного эффекта терапии основное значение имеют исходно отмечавшаяся тяжесть дистонического гиперкинеза, уровень психического напряжения пациента и его готовность следовать рекомендациям врача.

Научно-практическая значимость

У больных спастической кривошеей обнаружены признаки дисфункции лобных долей в виде снижения гибкости мышления и затруднения переключения с одних поз и двигательных паттернов на другие, что позволило обосновать необходимость включения в программы терапии данного контингента больных лечебной физкультуры с использованием ритмических упражнений.

Выявление у больных СК повышенного уровня психического напряжения, значимо связанного со степенью ограничений повседневной активности, а также таких психологических особенностей, как склонность к фиксации на безуспешной борьбе с болезнью, низкая самооценка и тенденция к самоосуждению, явилось основанием для включения в комплексное лечение таких больных когнитивно-поведенческой психотерапии и определения ее основных задач.

Тот факт, что как на ближайший, так и на отдаленный эффект немедикаментозного лечения больных спастической кривошеей оказывают влияние степень готовности следовать рекомендациям врача и характер установки на инвалидность, указывает на важность коррекции исходных неадаптивных установок пациента и мотивации больного на самостоятельное активное участие в лечении и адаптацию к новым условиям жизни.

В работе доказана эффективность сочетания использования ритмической гимнастики и когнитивно-поведенческой психотерапии в лечении больных СК.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Развитие спастической кривошеи сопровождается нарушением регуляторных нейропсихических функций в виде снижения гибкости мышления, затруднения генерации новых идей и поз, ухудшения способности к обобщению и к абстрагированию, что указывает на дисфункцию лобных долей. Эта дисфункция может быть обусловлена как действием неспецифических нейродинамических факторов, связанных с хроническим стрессом, так и тонкими структурными изменениями лобных долей.

2. Для больных спастической кривошеей характерно расширение субарахноидальных пространств в лобных и теменных областях головного мозга, выраженность которого отрицательно коррелирует с результатами выполнения «лобных» тестов.

3. Важное место в комплексном лечении спастической кривошеи принадлежит психотерапии и кинезотерапии с упражнениями, направленными на ритмическое переключение двигательных паттернов. Факторами, в наибольшей степени определяющими ближайший эффект комплексного лечения больных спастической кривошеей, являются готовность больного к выполнению рекомендаций врача и самостоятельному освоению навыков психофизиологической саморегуляции, а также отсутствие у него установки на инвалидность. На отдаленный эффект лечения наибольшее влияние оказывает исходная тяжесть гиперкинеза, выраженность психической дезадаптации пациента и его готовность следовать рекомендациям врача.

выводы

1. Нарушение контроля за позой шеи у больных спастической кривошеей сопровождается затруднением произвольного переключения движений рук, ухудшением способности к генерации поз кисти, снижением гибкости мышления и ухудшением возможности к обобщению и абстрагированию, что свидетельствует о снижении функциональной активности лобных долей у этих больных.

2. Больные спастической кривошеей по сравнению со здоровыми лицами имеют более высокие уровни тревоги, депрессии и невротизации. Выраженность психического напряжения у данной группы пациентов слабо коррелирует с тяжестью дистонического гиперкинеза, но значимо связана со степенью ограничений их повседневной активности.

3. Нарушения произвольной регуляции психической деятельности при спастической кривошее статистически значимо взаимосвязаны с выраженностью тревоги и депрессии, что указывает на определенную роль неспецифических, нейродинамических механизмов дисфункции лобных долей у больных, испытывающих хронический стресс. В то же время, избирательность дизрегуляторных расстройств, возникающих при спастической кривошее на фоне сохранных мнестических и зрительно-пространственных функций, свидетельствует также и о существовании специфической причины ухудшения деятельности лобных долей при этой патологии.

4. Средняя величина субарахноидальных пространств в лобных и теменных областях, а также усредненная ширина корковых борозд по данным магнитно-резонансной томографии головного мозга у больных спастической кривошеей превышает соответствующие показатели у больных головными болями напряжения. Показатели ширины субарахноидальных пространств над лобными и теменными областями головного мозга отрицательно коррелируют с результатами выполнения «лобных» нейропсихологических тестов, что предполагает существование нейроморфологических основ нарушений произвольной регуляции психической и двигательной активности при спастической кривошее. Ширина субарахноидальных пространств над всеми областями головного мозга положительно коррелирует с давностью заболевания, но не связана с выраженностью клинической симптоматики спастической кривошеи и уровнями тревоги и депрессии больных.

5. Немедикаментозное лечение с использованием когнитивно-поведенческих психокоррекционных вмешательств, ритмических упражнений на переключение двигательных паттернов и рефлексотерапии оказывает положительный эффект у 60% больных спастической кривошеей в виде уменьшения выраженности дистонического гиперкинеза, снижения уровня психической дезадаптации и регресса ограничений повседневной активности пациентов.

6. Факторами, в наибольшей степени определяющими достижение ближайшего положительного эффекта комплексного лечения спастической кривошеи, являются готовность больного к выполнению рекомендаций врача и самостоятельной работе по улучшению навыков психофизиологической саморегуляции, а также отсутствие у него установки на инвалидность. На отдаленный эффект лечения наибольшее влияние оказывает исходная тяжесть гиперкинеза, выраженность психической дезадаптации пациента и его готовность следовать рекомендациям врача.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При лечении больных спастической кривошеей необходимо учитывать имеющиеся у них признаки дисфункции лобных долей в виде ухудшения произвольной регуляции психической деятельности и динамической организации движений.

2. В терапевтическую программу целесообразно включать лечебную гимнастику с использованием упражнений, требующих ритмического переключения внимания с одних мышечных групп плечевого пояса и рук на другие, с целью нормализации произвольной регуляции двигательных функций.

3. Учитывая характерные для больных спастической кривошеей трудности социальной адаптации, повышение уровня психического напряжения, чрезмерную фиксацию на своей болезни и дефектах внешности, при лечении данной категории пациентов целесообразно использовать когнитивно-поведенческие психотерапевтические вмешательства. Важными разделами такой работы являются обучение больных методикам эмоционально-мышечной релаксации, содействие изменению отношения к болезни, помощь в повышении самооценки, коррекция неадаптивных убеждений и установок с переходом от борьбы с болезнью к адаптированному взаимодействию с ней.

4. При прогнозировании результатов терапии больных спастической кривошеи целесообразно учитывать, что достижению ближайшего положительного эффекта способствуют готовность пациентов к выполнению рекомендаций врача и самостоятельной работе по улучшению навыков психофизиологической саморегуляции, а также отсутствие у них установки на инвалидность. На отдаленный эффект лечения наибольшее влияние оказывает исходная тяжесть гиперкинеза, выраженность психической дезадаптации пациента и его готовность следовать рекомендациям врача.

5. В ходе лечения больных спастической кривошеей врачу важно мотивировать их на самостоятельную работу по улучшению возможностей психофизиологической саморегуляции и возвращение к трудовой и общественной деятельности.