Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Диагностика и микрохирургическое лечение больных спастической кривошеей

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК

НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ НЕЙРОХИРУРГИИ ИМЕНИ АКАД. Н.Н.БУРДЕНКО

На правах рукописи

ШТАНГЕ ЛЕОНИД АНДРЕЕВИЧ

ДИАГНОСТИКА И

МИКРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ СПАСТИЧЕСКОЙ КРИВОШЕЕЙ

14.00.28 - нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 1993

Работа выполнена на кафедр« нейрохирургии (зав. - доктор наук, профессор К.Я.Оглешев) Центрального института усовершенствования врачей Министерства здравоохранения Российской Федерации (ректор - доктор медицинских наук, профессор В.В.Гаврюиюа).

Научный руководитель Доктор медицинских наук, профессор КЯ.Оелезнев

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук И.Н.Шевелев (институт нейрохирургии им.акад.Н.Н.Еурденко Российской АМН)

Доктор медицинских наук В.В.Переседаа (институт неврологии Российской АМН)

Ведущее учреждение - Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад.Л.А.Поленова МЗ РФ

Защита состоится" " 1993года в часовне

заседании специализированного совета при Институте нейрохирургии им. акад.Н.Н.Бурденко Российской АМН (125047, г. Москва, ул.Фадеева, 5. Телефон: 251-35-42).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института нейрохирургии им. акКл- Н.Н.Бурдеико Российской АМН.

Автореферат разослан " " 1993 года

Ученый секретарь спецсовета

член - корреспондент Российской АМН

профессор

Ф.А.Сербиненко

Актуальность проблемы. Кривошея - тяжелое инвалидизирущее заболевание. поражающее преимущественно людей работоспособного возраста. Этиология и патогенез заболевания неизвестны (J.Speelman, 1987; Н. Jho и Р. Jannetta.1989 ). По данным Готье (1906) кривошея встречается с частотой 1 на 250000 населения. Ни одна из существующих патогенетических теорий (вестибулярная, психогенная, интоксикационная, центрального и периферического генеза) не в состоянии однозначно объяснить все случаи спастической кривошеи: 0 сложности патогенеза кривошеи свидетельствуют то разнообразие взглядов на причину кривошеи, при котором вычленявшаяся группа признаков возводилась в абсолют в виде психогенной, вертеброгенноЯ теории или теории подкоркового генеза. В последнее время отмечается уменьшение удельного веса симпто матической кривоиеи и. как следствие, увеличение значимости идиопа-тической кривошеи.

Freckmann.Shima, ставят знак равенства между кривошеей неясного генеза и кривошеей, обусловленной нейроваскулярной компрессией. Иди-опатическая кривошея по данным Э. И.Кандель составляет более 63% больных кривошеей.При исследовании патогенетических механизмов спастической кривошеи были изучены изменения в мышцах шеи (D.H. Волобуев, 1989; Е.С.Заславский, 1976). позвоночнике (Г.Я.Аншценко , 1975; Г. А. Иваничев, 1983). подкорковых ядрах (В.Alpers. 1937). однако патофизиологические спинальные механизмы, играющие немаловажную роль в реализации кривошеи изучены мьлп. в тоже время несовершенство диагностических методов является сдерживающим Фактором в дальнейшем изучении патогенеза кривошеи.

. Неэффективность медикаментозного лечения у 50% больных спастической кривошеей (G.Gilbert. 1971; R.Grlnker, 1933; B.Sorensen, 1966 ) привела к поискам других методов лечения, таких как иглорефлексо-те-рапия (О.В.Ушаков, 1980), мануальная терапия (Г.А.Иваничев. 1983), лечение ботулиническим токсином ( R. Stell, 1988), чрвзкожная стимуляция задних столбов спшшого мозга (P.L. Glldenberg, 1978; S. Naraba, 1986; I.Tekavclc, 1989), feedback - терапия ( J. Brundy. 1974), хирургическое лечение.

Хирургические вмешательства, направленные на устранение патологического гипертонуса мышц шеи путем воздействия как на сами мышцы так и на иннервируюцие их нервы, спинальные корешки и тоногенные структуры головного мозга, часто сопровождаются кратковременным улучшением и разнообразными осложнениями (Л. В. Абраков.1935; Э.И.Как-дель,1981; J. Hernesnleml,1977;- S.Namba , 1986). В настоящее время стало очевидно, что современные'методы оперативного лечения способны полностью устранить насильственные движения головы без значительных функциональных выпадений, однако выбор оптимального вмешательства остается предметом дискуссий ( С.Adams,1987).

Оптическое увеличение и микрохирургическая техника дали новые возможности и перспективы в лечении спастической кривошеи. В то же время нет четких показаний к шкроваскулярной декомпрессии XI нерва.

Одни.авторы производят одностороннюю микроваскулярную декомпрессию добавочного нерва на уровне краниовертебрального перехода (И. А. Аксик, 1988; N.Freckmann.1981; F.Snlma, 1986), другие помимо односторонней предлагают производить двустороннюю микроваскулярную декомпрессию (К. я! Оглезиев и соавт.. 1991), третьи предпочитают селективную резекцию и денервацию шейных мышц (Chen Xlnkang. 1981) или стереотаксические операции (G.Dieckmann и R, Hassler, 1962).

Несмотря ьа полученные положительные результаты микроваскулярной

декомпрессии добавочного нерва полностью не оценена эффективность этих операций в целом и в зависимости от степени тяжести заболевания, не определена возможность их совместного применения с денерва-циониыми и стереотаксическими операциями.

Не решены до настоящего Бремени вопросы адекватной электроф1гио-логической оценки функционального состояния добавочного нерва и его ядерных структур (S.Gauthier, 1986). Остается неопределенной роль рентгенологического и ангиографичесхого методов в диагностике кривошеи, что не позволяет использовать их в выборе наиболее адекватного вмешательства (Г.А. Анищенко. 1975. C.Adams. 1987, M. Motomochl . 1986). •

Вышеизложенное подчеркивает актуальность проблемы спастической кривошеи и диктует необходимость разработки и усовершенствования методов диагностики и иикрол»,рург.',мсского лечения.

Цель и задачи исследования. Целью настоящей работы является вы-эаботка показаний к применению микроваскулярной декомпрессии доба-ючного нерва в лечении спастической кривошеи на основе комплексного ^агностического обследования. При этом были поставлены следующие ¡адачи:

1. ' исследовать анатомо-топографические взаимоотношения интраду-альной части добавочного нерва;

2. провести анализ информативности различных рентгенологических етодов в диагностике спастической кривошеи;

3. разработать методы электрофизиологической диагностики спасти-эской кривошеи;

4. усовершенствовать методику операции нейроваскулярной дркомп-зссии добавочного нерва.

Научная новизна.

Усовершенствован метод нейрохирургического лечения спастической кривошеи; разработан и апробирован комплекс методов диагностики спастической кривошеи. Документально подтверждено наличие тригеми-но-акцессориалькых связей, на основании чего предложен электрофиэио-логический метод диагностики компрессии добавочного нерва, необходимый для дифференциальной диагностики спастической кривошеи (авторское свидетельство Н 4935942/ 14/040159). Предложена графическая обработка ЭМГ данных на основе синтеза ЭМГ с видом кривошеи . Выработаны показания к микроваскулярной декомпрессии добавочного нерва в лечении спастической кривошеи.

Практическая ценность. * ,

Предложенный комплекс диагностических методов у больных спастической кривошеей позволяет определить характер и уровень поражения добавочного нерва и его корешков, что является необходимым условие« для проведения наиболее оптимального вида оперативного вмешательства. Расширены показания к микроваскулярной декомпрессии добавочного нерва как по типам кривошеи так и по степени тяжести . Усовершенствованная методика микрохирургического вмешательства способствует сохранению функции добавочного нерва и улучшает результаты оперативного лечения спастической кривошеи.

Внедрение -в практику.

I

Основные результаты данной работы внедрены в практическую работ

шйрохирургического отделения больницы им.С. П. Боткина, в педагоги-|еский прощесс в виде лекций и семинаров на кафедре нейрохирургии Митрального ордена Ленина института усовершенствования врачей. АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ.Основные положения диссертации изложены на: -совместном советско-американском симпозиуме "Клинические и терапевтические аспекты паркинсонизма" 21 октября 1&91г.;

-совместной научно-практической конференции кафедры нейрохирургии и группы ЦНИЛ ЦОЛИУЗ, 24 января 1992г.;

-заседании общества нейрохирургов Москвы.и Московской области 8 апреля 1992г.;

ПУБЛИКАЦИИ. По теме' диссертации опубликованы 5 печатных работ. Работа выполнена на кафедре нейрохирургии (зав. кафедрой профессор К. Я.Оглезнев) Центрального института усовершенствования врачей Линистерства здравоохранения РФ.

Все наблюдения за больными и оперативные вмешательства проводитесь в нейрохирургическом отделении больницы "им.С. П.Боткина в период :' 1989 ПО 1992 гг.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ. Диссертация изложена на 130 машинописных' страницах, состоит из оглавления , введения, 5 глав, заключе-1ия, выводов, указателя литературы, в котором приводится 231 источ-мк, из них 88 работ отечественных и 143 работы зарубежных авторов. Диссертация включает 37 рисунков и 15 таблиц.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ ХАРАКТЕРИСТИКА МАТЕРИАЛА И МЕТОПЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Морфологическую часть составили 20 секционных наблюдений. На трупах взрослых людей, при жизни не страдавших спастической кривошеей, изучена микрохирур-

гическая анатомия интрадуралыюй части добавочного нерва. Анализировались топографические взаимоотношения между нервными и оболочечтто структурами, а также нейроваскулярные взаимоотношения.

Клиническая часть работы основана на наблюдении 32 Сольных спастической кривошеей степени тяжести. 10 больным произведена односторонняя и 22 двусторонняя микроваскулярная декомпрессия добавочного нерва. Все пациенты наблюдались лично автором диссертации на кафедре нейрохирургии ЦОЛИУВ. базой которого является нейрохирургическое отделение Московской городской клинической больницы им. С.П.Боткина.

Количество наблюдаемых мужчин било больше, чем женщин (28 и 4 соответственно ). Большая часть больных (17) была молодого и среднего возраста ( до 40 лет).Тортиколлиз отмечался у 17 больных, латерокол-лис у 5, антеколлис -1. ретроколлис - 1, комбинированная кривошея у 8 больных. Длительность заболевания варьировала от б месяцев до 15 лот. 5 больным ранее произведены различные хирургические вмешательства - дерецепция дисков шейных позвонков, тенотомии и удаление ки-вательной мышцы, стереотаксическио деструкции вентрооральных ядер таламуса и зубчатого ядра мозжечка.

Ко времени поступления в клинику все больные получали медикаментозную, мануальную и иглорефлексотерапив.

Рентгенологическое обследование произведено всем больным, ангиог-рафическое - 7 и олектрофизиологическое - 32 пациентам. Электрофизиологическое исследование включало регистрацию слуховых стволовнх вызванных потенциалов, мигательного рефлекса,, порога чувствительности при стимуляции подбородочных нервов, электромиограмм.

У 5 больных во время операции производилась регистрация потенциалов с корешка добавочного нерва при стимуляции подбородочного нерва на ипсилатерал- чой стороне . При этом активный электрод вводился в

- 7 -

нерв, а индифферентный в мозжечок.

Все операции производились под операционным микроскопом Opmi б SH фирмы "Opton" (ФРГ) с использованием микрохирургического инструментария.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Анатомо-топографичоские исследования выявили различные виды анастомозов добавочного нерва с С1 -С2 чувствительными корешками Т. У. Z, крестообразные и анастомозы по типу "гусиной лапки".

Изучена подвижность добавочного нерва в ликворнЬм пространстве на уровне краниовертебрального перехода. На этом уровне нерв отводится от позвоночной артерии на 9-10 мм. при отсутствии анастомозов добавочного нерва с чувствительными корешками. Анастомозирование нерва вне зависимости от вида анастомоза уменьшает его подвижность в два раза.

Контакт между задней низшей мозжечковой артерией и нервом наблюдался в 3 случаях, однако во всех 3 случаях отсутствовало анастомозирование добавочного нерва с чувствительными корешками. Отсутствие компрессионного воздействия на корешок добавочного нерва в анатомических препаратах может рассматриваться как подтверждение этиологической значимости нейроваскулярного конфликта у. больных спастической кривошеей.

При неврологическом обследовании у всех 32 больных выявлена типичная клиническая- картина спастической кривошеи. Анализ возникновения насильственных движений головы показал, что в большинстве случаев кривошея возникала на фоне полного здоровья. У 15 больных при неврологическом обследованиии нг отмечалось какой-либо другой неврологической симптоматики кроме насильственного изменения положения головы. 11 больных имели легкую неврологическую симптоматику в виде горизонтального мелкоразмашистого нистагма и анигюрефлексии. мыиеч-

ной дистопии, симптомов орального автоматизма. Третью группу составили 6 больных с тоникоклонической кривошеей, гиперкинезами лицевой мускулатуры в виде блефароспазма и оромандибулярной дистопии, синхронными с патологическими движениями головы.

Среди пациентов, оперированных ранее на подкорковых ядрах, в неврологической симптоматике отмечались такие симптомы как миоклония языка, дизартрия, гемипарезы и насильственные движения в конечноо-тях.

Своеобразие больных с комбинированной кривошеей было в обязательном наличии у этих больных болей в шее, а такие в динамике самой кривошеи, которая у 4 больных дебютировала тортиколлис. у 2 анте- и. латероколлис и только у одного исходно была комбинированная кривошея.

При обзорной краниографии особое внимание уделялось выявлению врожденных деформаций, а при исследовании рентгенограмм шейного отдела позвоночника - состоянию тел позвонков и мекпозвонковых суставов, а также наличию деструктивных изменений. Не обнаружено корреляции между деформативными изменениями позвонков шейного отдела позвоночника и наличием кривошеи. У 10 больных изменения на спондилограм-мах отсутствовали.

Целью ангиогра^ического исследования было определение признаков васкулярной компрессии интрадуральной части добавочного нерва. Анализировались траектории пробега позвоночной и задне -нижней мозжечковой артерии в области краниовертебрального перехода. Трактовка ан-гиографических данных у больных спастической кривошеей часто затруднена отсутствием позиционного облегчения.Из 7 больных, которым была произведена вертебральная ангиография . косвенные признаки компрессии добавочного нерва, а именно опущение каудальной петли задне-ниж-ней мозжечковой артерии ниже уровня краниовертебрального сочленения,

были найдены лишь у 1 больного, тогда как во время операции нейро--васкулярная компрессия XI нерва была найдена у всех 7. Это связано с тем. что у ряда больных (12) компрессия вызвана задней спинальной артерией и перекидывающейся веной (1). которые невозможно визуализировать на ангиограммах. У 2 больных во время операции было обнаружено медиальное смещение добавочного нерва соединительнотканной перемычкой, удерживавшей его у нижней поверхности мозжечка, что приводит к васкулярной компрессии добавочного нерва нормально расположенной задне-нижней мозжечковой артерией. Все это не позволяет говорить об отсутствии васкулярной компрессии XI Нерва при отсутствии ангиогра-фических признаков ее. Иитраоперационные наблюдения позволили дополнить классические ангиографические признаки, выработанные Ргеекгапп и вМта. относительно позвоночной и задне-нижней мозжечковой артерий. Латеральное отклонение IV сегмента позвоночной артерии отмечалось у 3 больных, медиальное направление задне-нижней мозжечковой артерии при отхоадении ее от начальных отделов иитрадуральной части позвоночной артерии - у 14 Сольных.

ЭМГ данные, полученные при определении.электрической активности кивательной, трапециевидной и ременной мышц головы с использованием накожных и игольчатых электродов, переносились на силуэт, что позволило в упрощенной форме представить распределение мышц шеи с повышенным тонусом и выделить как различные электромиографические типы в рамках отдельных видов кривошеи так и динамику заболевания в целом. Выявлено 2 типа начала латероколлис (латерализованный и синергичес-кий) иЗ типа при тортиколлис - латерализованный, .. синергический и гомолатеральный. Динамика кривошеи показывает, что происходит постепенное включение в процесс различных мышц шеи и вне зависимости от дебита развитие заболевания приводит к двустороннему гипертонусу мышц шеи при доминировании изначально участвующих в гиперкинезе

мышц.

Основные изменения слуховых стволовых вызванных потенциалов заключались в удлинении межпикового интервала Р1 - Р5 на стороне поворота у больных тортиколлис как по сравнению с противоположной стороной так и с нормальными значениями. Эти изменения не являются специфическими для спастической кривошеи и указывают на дисфункцию центральных механизмов.

Регистрация мигательного рефлекса указала на совпадение первичных ответов с обеих сторон и примерно одинаковое нарастание латентного периода позднёго компонента, свидетельствующее о заинтересованности в'патологической процессе нисходящих тригеминальных ядер. После операции отмечено достоверное нараотание латентности как первичных так и вторичных ответов не только на стороне поворота головы , но и на противоположной стороне у больных тортиколлио.

Исследование чувствительности'показало наличие разницы порога при стимуляции п. дегПа11з с одной и с другой стороны у больных спастической кривошеей. В норме разница порогов чувствительности практически отсутствует ( О - 0.1 на.. б среднем 0.02 ма.), однако наименьшая разница порогов чувствительности у больных спастической кривошеей составила 0,4 ма. Значение порогов чувствительности при сопоставлении с находками во время операции показали, что порог чувствительности выше на стороне компрессии добавочного нерва, что позволило использовать этот параметр в качестве неинвазивного метода диагностики компрессии добавочного нерва у больных спастической кривошеей.' Реакция тригеминальной системы на компрессию добавочного нерва объясняется наличием акцессориальнотригеминальных связей, что было подтверждено интраоперационной записью потенциалов с добавочного нерва при стимуляции подбородочного нерва.

Микроваску ярная декомпрессия интрадуральной части добавочного

нерва производилась под общим обезболиванием в положении сидя. Срединный разрез производился от большого затылочного бугра до уровня остистого отростка СЗ позвонка. Производилась резекционная трепанация затылочной кости до большого затылочного отверстия и в стороны яремных отверстий. После ламинэктомии атланта вертикально по средней линии рассекалась атлантоокцилитальная мембрана и твердая мозговая оболочка, которая подшивалась к наружным отделам раны. Последующие этапы хирургического вмешательства производились под операционным микроскопом с использованием микрохирургического инструментария.

Вскрытие большой затылочной цистерны и отведение нижне-боковых отделов полушария мозжечка позволяло- визуализировать добавочный нерв на уровне краниовертебрального сочленения и определить тип нейроску-лярных взаимоотношений XI нерва. Было выявлено 2 типа таких взаимоотношений, подразделенных на нижне-передний и верхне-эадний тип компрессии добавочного нерпа. Как правило, нижне-передняя компрессия нерва осуществляется позвоночной или задней спинальной артериями, а также задненижней мозжечковой артерией при дорсо-медиалыюм ее от-хождении от начальных отделов интрадуральной части позвоночной р:з-рии.

Верхне-задняя компрессия добавочного нерва происходит за счет давления на него каудальной петли задне-нижней мозжечковой артерии, отходящей от позвоночной артерии выше уровня прохождения добавочного нерва,а также перекидывающейся веной.

Нижне-передняя артериальная компрессия обнаружена у 22 больных, верхне-задняя у 10 больных. Компрессия позвоночной артерией отмечена У 21 больного {из них компрессия латералыю отклоняющейся позвоночной артерией была у 3 больных),каудалыюй петлей задне-нижней мозжечковой артерии -.у 9, начальными отделами задне-нижней мозжечковой артерии, медиально отходящими от позвоночной артерии у твердой моз-

говой оболочки, - у 10. задней спинальной артерией - у 12, переда спинальной артерией у 4. Часто у одного больного наблюдалось сочет. ние компрессионного воздействия нескольких артерий. При этом в зав] симости от диаметра задней спинальной артерии возможно как преобл, дание воздействия задней спинальной артерий на XI нерв, так и прёо! ладание давления XI нерва на заднюю спинальную артерию.

При тортиколлис выявлена как верхняя так и нилшяя компрессия Д1 бавочного нерва, при латероколлис это либо нижняя либо верхне-шгаш компрессия, а при антеколлио - двусторонняя верхнняя компрессия.

Визуальная идентификация компрессии добавочного нерва бывает зач руднена. Только у одного больного при отведении петли задне-нижш мозжечковой артерии была найдена глубокая экскавация на половину д) аметра добавочного нерва. Пересечение латеральной части анастомоза разъединение при помощи микрохирургического инструментария его ср? щений с артериями, зубчатой связкой И( твердой мозговой оболочке позволяют восстановить обычный пробег добавочного нерва. Однакс иногда приходилось предпринимать .его перемещение и сведение с комг ремирующей каудальной петли задней нижней мозжечковой артерии. У образные анастомозы добавочного нерва с С1 чувствительным корешке встретились у 11 больных, X - образные у 13. Анастомозы с С2 - чувс твительными корешками встречались значительно реже. В одном случг это била короткоствольная перемычка. У двух пациентов добавочнь нерв бил фиксирован на нижней поверхности мозжечка, соединительно! канной петлей, которая рассечена, для восстановления нормального xo^ нерва. • '

Декомпрессия интрадуральной части добавочного нерва производилас путем мобилизации нерва после пересечения его анастомозов с чувстви тельными корешками; терминальной зубчатой связки при наличии нейро васкулярноп компрессии добавочного нерва задней спинальной и зад

не-нижней мозжечковой артерий, отходящих от нюше-медиальной част), начальных отделов позвоночной артерии и проходящих в медиальном направлении между зубчатой связкой и XI нервом; пересечения рубцовых сращений нерва с окружающими его структурами; транспозицией каудаль-ной петли задне-нюкнеЯ мозжечковой артерии. Устранение венозной компрессии осуществлялось коагуляцией сосудов с последующим их пересечением. Утолщения добавочного нерва по типу невром в месте формирования анастомоза на удалялись из-за опасности травмирования нерва. Такие утолщения наблюдались у 4 больных.

Все хирургические манипуляции производились на сосудах. . зубчатых связках и анастомозах, а не на стволе добавочного нерва, что позволило избежать возникновения функциональных выпадений. Исключение составляет компрессия добавочного нерва позвоночной артерией.

Для стабилизации вновь созданных топографических взаимоотношений меаду добавочном первом и компремируювдми его сосудами устанавливался протектор. У 9 больных это был цилиндрический силиконовый протектор. одевавшийся как на нерв так и на сосуды, в остальных случаях -кусочек мышцы размером 3x5 мм. Одной группа больных (11 человек). ! производилась односторонняя декомпрессия добавочного нерва, другой группе, состоящей из 21 больного - двусторонняя декомпрессия. В одном случае декомпрессия добавочного нерва была дополнена точечной ультразвуковой деструкцией сенсорного входа С1- СЗ корешков.

Для предотвращения асептического менингита, наблюдавшегося у 5 бальных, считаем обязательным проведение санационных пункций с выведением по 10 -15 мл. спинно-мозговой жидкости. В ряде случаев в первые дни после операции отмечалось усиление кривошеи за счет нарастания напряжения мышц, которое со временем уменьшалось. После ультразвуковой деструкции сенсорного входа С1-СЗ корешков развилась гомола-геральная диссоциированная анестезия лица. В ближайшем послеопераци-

онном периоде, на 7 день после операции, от тотальной абсцедирующей пневмонии наступила смерть больного С. с тортиколлис, которому была произведена двусторонняя микроваскулярная декомпрессия добавочных нервов. Изменений в полушариях и стволе головного мозга при макро- и микроскопическом исследовании не найдено. -

Уменьшение выраженности кривошеи сразу же после операции наступило у 5 Сольных, во всех остальных случаях уменьгение кривошеи начиналось на 3- 7 месяцы после операции.

Известен катамнез 20 больных, наблюдавиихся от 0.5 до 3 лет после операции. Полный регресс кривошеи отмечен у 3 больных. У одного из них вместе с кривошеей исчезли и лицевые ' гиперкинезы. Уменьшение кривошеи на 505? наступило у 9 и незначительное уменьшение у 5 больных. Регресс неврологической симптоматики после микроваскулярной декомпрессии добавочного нерва происходит в обратном порядке по отношению к дооперационному нарастанию. Отсутствие динамики заболевания отмечено у 3 больных с грубым спаечным процессом в месте нейроваску-лярной компрессии. Комбинированная кривошея после операции обычно теряет одну из своих составляющих, превращаясь в однокомпонентную.

При сопоставлении результатов операций при одностороннней и двусторонней микроваскулярной декомпрессии оказалось, что в группе больных. которым была произведена двусторонння декомпрессия добавочных первой, в два раза (на 50%) больше хороших и отличных результатов. В этой группе хорошие и отличные результаты получены у 80% больных. Полное выздоровление наступило у больного с комбинированной кривошеей (антетортиколлис) п.эсле двусторонней микровсакулярной декомпрессии добавочных нервов, ранее дважды безрезультатно подвергнутого операциям, в процессе которых ему были произведены удаление левой ютательной мышцы и дентатотомия.

Однако, двум мг vrnw выздоровевшим больным с гомолатеральным нача-

лом тортиколлис была произведена односторонняя микроваскулярная декомпрессия добавочного нерва на стороне поворота головы. Этот ЭМГ тип начала тортиколлис характеризуется также преобладанием порога чувствительности на стороне поворота.

Наличие дизрафического статуса у больных спастической кривошеей свидетельствует о том. что аномальные анатомотопографические взаимоотношения XI нерва с окружающими структурами существуют изначально.

Сопоставления клинической картины с интраоперациошшми находками указывают на то. что нейроваскулярная кривошея может сопровождаться разнообразной неврологической симптоматикой, генез которой может быть связан как с непосредственным воздействием сосудист!« петель позвоночной и задне-нижней мозжечковой артерий на ствол мозга, так и с дисциркуляцией в вертебробазилярной системе задней спинальной артерии, наступающей при ее компрессии добавочным нервом, что приводит ;с ирритации заднего продольного пучка. Преходящая дисциркуляция в вертебробазиллярной системе у больных тонико-клонической кривошеей при наличии патологической извитости сосудов в области краниовертеб-рального перехода у ряда больных сопровождается появлением лгче ых гиперкинезов, возникающих на высоте изменения положения головы при насильственном ее отклонении от нормального положения.

Разработанный метод диагностики наличия компрессии добавочного нерва по разнице порогов чувствительности позволяет также дифференцировать кривошею с вынужденным положением головы.

Более детальное подразделение кривошеи на ЭМГ типы по сравнению с классификацией Ро<Ш1пзк1 позволило выделить группу больных, который возможно проведение более щадящей односторонней микроваскулярной декомпрессии. Однако, получение хороших результатов после двусторонней микроваскулярной декомпрессии добавочных нервов даже у больных III-IV степени тяжести вне зависимости от вид?} кривошеи позволяет

рекомендовать проведение этой операции при наличии следующих показ* ний:

1.Длительное существобание синдрома спастической кривошеи:

2. Отсутствие диффузных генерализованных нарушений мышечного тонуса позы; ' •

3. отсутсвио изменений на КТ в области подкорковых ядер;

4. неэффективность консервативной терапии;

5. наличие разницы порогов чувствительности при стимуляции подборе дочных нервов.

ВЫВОДЫ

В процессе проведенных исследований установлено следующее:

ЬСиндром нейроваскулярной кривошеи обусловлен топографоанатоми ческими особенностями интрадуральной порции добавочного нерва, соз дающими предпосылки для его компрессии.

2. Неврологическая.картина нейроваскулярной кривошеи разнообразна но при этом синдром спастической кривошеи всегда доминирует в стату се. .

3.Электрофизиологические методы обследования больных спастическо кривошеей играют важнейшую роль в диагностике не только компресси добавочного нерва по наличию разницы порогов чувствительности пр стимуляции подбородочных нервов, но и в получении представления ещ до операции о виде этой компрессии (верхне-задней или нижне-перед ней) по электромиогра*ическим данным. СВП показывают лишь наличи ирритативных воздействий на ядра нижнестволовых отделов.

4. Ангиографическими признаками наличия сосудистой компрессии до бовочного нерва являются медиальное направление задне - нижней коз хечковоп артерии при отхождешш ее от начальных отделов интрадураль

■ - 17 - '

ной части позвоночной артерии и каудодорсальное смещение задне-ниж-ней мозжечковой артерии при отхоидешш ее в средней и верхней трети интрадуральной части позвоночной артерии, а также латеральное смещение средних отделов интрадуральной части позвоночной артерии.

5.Микрохирургическая декомпрессия добавочного нерва показана при длительном существовании синдрома спастической кривошеи отсутствии диффузных генерализованных нарушений мышечного тонуса и позы, отсутствии изменений на КТ в области подкорковых ядер, при неэффективности консервативной терапии и наличии разницы порогов чувствительности при стимуляции подбородочных нервов.

6. Для лечения спастической кривошеи предлогается проведение мик-роваскулярной декомпрессии добавочных нервов, заключающейся в пересечении анастомозов XI нерва с чувствительными корешками, пересечении соединительнотканных перемычек, удерживающих нерв на нижней поверхности мозжечка, пересечении терминальной зуочатой связки, транспозиции ЗНМА и установке протектора между нервом и компремирующим его сосудом.

7. При любом виде кривошеи необходимо проведение двустор Н1.эй микроваскулярной декомпрессии добавочного нерва, которая значительно эффективнее односторонней декомпрессии. Односторонняя декомпрессия добавочного нерва оправдана у больных кривошеей с гомолатеральным ЭМГ типом начала тортиколлис.

ОПУБЛИКОВАННЫЕ РАБОТЫ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Микрохирургическая декомпрессия добавочного нерва при спастической кривошее, (в соавт. с К.Я.Оглезневым, Ю.А.Григорян)' //Вопр.нейрохирургии.-1991.-.Н 3. -С. 3-5.

2. К вопросу о клинике, патогенезе и лечении нейроваскулярноЯ спастической кривошеи.(в соавт. с Н. А.Рощиной) //Журнал невропатоло-

- 18 -

гии и психиатрии.-1992 - N1 -стр. 46-48.

3. Microsurgical transposition of the brainstem arteries in cranial nerve root Vascular compression ( with со- workers K.Oglesnev, Y.Grlgoryan) // 9th European congress of neurosurgery: Book of Abstracts. - Moscow- 1991. -p. 283. t

4. Микрохирургическое лечение спастической кривошеи и гемифаци-а.;ьного спазма. ( в соавт. с К.Я.Оглезневым, Ю.Л.Григорян, К.В.Славиным) //СССР/США Совместный симпозиум "Клинические и терапевтические аспекты паркинсонизма."- Абстракты. Москва, 7\■■ 23 октября 1991.-реферат 16.

5. "Способ диагностики компрессии добавочного нерва при спастической кривошее". Решение о выдаче Госпатентом авторского свидетельства на изобретение от 14.05.91 за N 4935942/ 14/040159.