Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Состояние центральной и периферической гемодинамики у детей с хроническими заболеваниями печени

Р Г 8 О Л На, правах рукописи

1 1 НОЯ 1986

Надия Муним Аббас

СОСТОЯНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ ГЕМОДИНАМИКИ У ДЕТЕЙ С ХРОНИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПЕЧЕНИ. ( 14.00.09 -Педиатрия)

АВТОРЕФЕРАТ Диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

МОСКВА -1996

Работа выполнена в ордена Ленина и ордена Трудового Красного Знамени Научно-исследовательском институте педиатрии Российской академии медицинских наук.

Научные руководители:

академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор М.Я. Студеникин

доктор медицинских наук, профессор И.В. Дворяковский. -

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук В.М. Сенякович

доктор медицинских наук А.Э. Эргешев

Ведущая организация- Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского.

Защита диссертации состоится 1996г. в "" час

на заседании диссертационного совета К 001.24.01 в НИИ педиатрии РАМН по адресу: 117963, ГСП - 1, Москва, Ломоносовский проспект, 2/62

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ педиатрии РАМН. .

Автореферат разослан 1996 г.

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук

О.П.Фомина.

Актуальность проблемы.

Хронические' заболевания печени занимают значительное место среди болезней внутренних органов, являясь причиной инвалидности и нередко смерти больных. Экспериментальные и клинические исследования свидетельствуют о существовании двух форм недостаточности при хронических гепатитах и циррозах печени, определяющих исход заболевания: сосудистой и печеночно- клеточной. В литературе указывается, что сосудистая недостаточность может предшествовать и наблюдаться при малоизмененном состоянии печени, что имеет патогенетическое значение в прогрессировании цирроза печени [З.А.Бондарь и соазт., 1975; Э.И. Гальперин и соавт., 1978; С.Д. Подымова и соавт., 1985;].

Опубликованы данные о состоянии различных органов и систем при хронических гепатитах и циррозах печени, но состояние гемодинамики при этой патологии у детей изучено недостаточно. Нет четкого представления о генезе сосудистых нарушений, неизвестно на каком этапе заболевания появляются и как зависят друг от друга регионарные изменения.

■ Изучение показателей гемодинамики прямыми и непрямыми методами у детей, тем более в динамике, в клинической практике затруднено, что связано либо с особенностями детской психики, либо с использованием небезопасных для организма ребенка методов.

Ультразвуковой метод играет все более значительную роль в клинической диагностике болезней печени. Доказан ряд преимуществ эхографии перед изотопным сканированием, . сцинтиграфией, рентгеновской компьютерной томографией в выявлении заболеваний печени.

Допплерографический метод оценки параметров портальной гемодинамики яслястся предметом актирного изучения, но главным

ч

образом у взрослых больных [А.Ф. Бяюгер, H.H. Новицкий, 1984; С.Д.

Подымова 1984-1993; Л.П. Воробьев и соавт., 1988; И.В. Маев и соавт., 1992].

Разработка неинвазивных методов оценки состояния кровотока у больных с хроническими заболеваниями печени представляется весьма актуальной и перспективной, поскольку возникающие при болезнях печени нарушения свертывающей системы крови, наличие портосистемных шунтов и варикозного расширения сосудов ограничивают использование прямых методов [Н.С. Кагшан, 1981; A.M. Литвинов и соавт., 1986; И.В. Маев и соавт., 1992].

Кроме этого до сих пор нет четких представлений о состоянии центральной и периферической гемодинамики и их взаимосвязи. Ведь не исключено, что именно показатели гемодинамики первыми реагируют на пока невидимые изменения в паренхиме печени и селезенки. ' '

Определить взаимосвязь центральной, периферической и церебральной гемодинамики, а также их показателей от стадии хронического процесса в печени можно, на наш взгляд, только с помощью ультразвуковых методов исследования.

В доступной нам литературе мы не встретили указаний на применение допплерографии у детей с хроническими заболеваниями печени. Эти указания,, но не в таком объеме, есть при исследовании взрослых больных, гепатит и цирроз у которых имеет другое происхождение, нежели у детей. Однако ааторы подчеркивают высокую информативность допплеровских исследований портальной системы.

Цель исследования. Изучить состояние портальной, церебральной и центральной гемодинамики у детей с хроническим гепатитом, циррозом печени и гликогеновой болезнью и определить ее связь с активностью и выраженностью патологического процесса.

Задачи исследования.

1. Определить эхографические размеры печени, селезенки и их магистральных сосудов при хронических заболеваниях печени у детей.

2. Оценить состояние кровотока по сосудам портальной и церебральной систем у детей с хроническим гепатитом, циррозом печени и гликогеновой болезнью.

3. Определить морфометрические и гемодинамические показатели сердца у детей с хроническим гепатитом, циррозом печени и гликогеновой болезнью.

4. Провести качественный и количественный анализ полученных показателей и определить их возможную патогенетическую связь, а также зависимость от выраженности патологического процесса.

Научная новизна. Впервые проведено всестороннее комплексное исследование параметров центральной, портальной и церебральной гемодинамики у детей с хроническими диффузными заболеваниями печени. Установлена четкая . взаимосвязь показателей, цетральной и периферической гемодинамики, включая церебральную, при хронических гепатитах , циррозах печени и гликогеновой болезни.

Определено, что у детей с хроническими заболеваниями печени развивается перестройка кровообращения в виде увеличения объема крови протекающей через портальную систему с одновременным дефицитом центрального и мозгового кровотока.

Выявлена^ специфичность данных изменений для каждой патологии, степени активности и стадии процесса. Наиболее выраженные изменения были в портальной и центральной гемодинамики у детей с начальной стадией цирроза печени, тогда как церебральная гемодинамика страдала у больных со сформированной стадией цирроза; '

Вместе с тем у детей с гликогеновой болезнью при выраженных

отклонениях центральной и церебральной гемодинамики, портальный

\

кровоток находился в пределах нормы. ч

Практическая значимость работы. Полученные в ходе исследования результаты: гипокинетический тип гемоциркуляции, повышение объемного кровотока в портальной системе и снижение данного показателя в. сосудах шеи, ■ могут использоваться в практической детской гепатологии для уточнения степени активности и стадии _ поражения печени. Применение допплерографического исследования сердца и периферических сосудов важно, поскольку даже при минимальных изменениях клинических данных наблюдаются изменения портальной, церебральной и центральной гемодинамики, а также морфофункционального состояния сердца. Своевременное выявление гемодинамических отклонений явится оснозой для коррегирующей терапии лри болезнях печени .у детей.

Полученные теоретические и практические данные внедрены в практику лечебной и научной деятельности отделения ультразвуковой и рентгеновской диагностики, отделения гематологии с гастроэнтерологической группой НИИ педиатрии РАМН., в центральном научно-исследовательском институте гастроэнтерологии ( ЦНИИГЭ) и рекомендуется для использования в работе детских гастроэнтерологических отделений стационаров и детских поликлиник.

Основные положения диссертации доложены на I Международном симпозиуме " Диагностическая и интервенционная радиология в педиатрии" (г. Москва, октябрь 1995 г.) , на III съезде Российской ассоциации Ерачей ультразвуковой диагностики в перинатологии и гинекологии { г. Москва, май 1995 г.).

Структура диссертации: диссертация изложена на ........

страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора

.литературы,главы, посвященной материалам и методам исследования, трех глав собственных наблюдений, сравнения результатов эхографии органов и доппперографических особенностей гемодинамики по периферическим сосудам и аорте, обсуждения результатов, выводов,'

практических рекомендаций . Список литературы содержит .........

отечественных и..........зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 21

таблицей.

Методы и объем исследования. В основе проведенной работы лежат исследование 123 детей с хроническими заболеваниями печени в возрасте от 3-х до 15 лет. Из них было с хроническим вирусным гепатитом - 47, с циррозом печени - 43, с гликогеновой болезнью - 33 ребенка.

Диагноз хронического гепатита устанавливался согласно международной классификации хронических заболеваний печени (Лос-Анжелос, 1994-1995 гг.).

Стадии цирроза устанавливались согласно Кубинской классификации (Гавана, '1956. г.), дополненной выделением двух стадий сформированного процесса (Л.В. Чистова, 1981 г.)_

На основании результатов проведенных клинико- лабороторных исследований согласно международной классификации у 25 детей диагностирован хронический вирусный гепатит минимальной степени активности, 22 - умеренной степени активности: из них - 21 вирусной этиологии и 1 - аутоиммуного генеза; 20 - с циррозом печени начальной стадии (4 аутоиммуного генеза) и 23 - с циррозом печени сформированной стадии; 33 - с гликогеновой болезнью: 15 - с I - III типами и 18 детей с VI - IX типами заболевания.

Учитывая однонаправленные изменения гемодинамики и идентичные показатели больные, с аутоиммунной формой гепатита и с хроническим гепатитом вирусной этиологии объединены в одну группу.

Все ультразвуковые исследования выполнялись с помощью ультразвуковых диагностических приборов, как 4"SSH-100A", фирмы "TOSHIBA", "SIM-5000", фирмы " Биомедика" ( Италия) и "SSD-680", фирмы "Алока" ( Япония)^ Последний аппарат имеет цветной допплеровский модуль. Для проведения эхографических исследований использовались датчики с частотой 5,0 Мгц, а допплеровских-2,25 и 3,5 Мгц - при оценке сосудов брюшной полости, 7,5 Мгц- внутренней сонной артерии и карандашный датчик с частотой 2,0 Мгц- для позвоночных артерий. Для эхокардиографических исследований использовали датчик с частотой 5,0-3,5 Мгц. Эхографическое исследование печени выполнялось " по общепринятой методике, с определением размеров правой доли в передне-заднем, медиально-латеральном и верхне-нижнем направлении. Размер левой- доли печени получали в верхне-нижнем направлении. Воротная вена измерялась в области ствола.

Параметры сёлезенки определялись по ее длинной и короткой осям. Диаметр селезеночной вены определяли в области ее ворот.

Допплеровское исследование кровотока проводилось по сосудам портальной системы, печеночным венам, аорты. Показателями кровотока являлись его максимальная и средняя скорость, величина объемного кровотока и пульсовой индекс. Оценка церебрального кровотока проводилась по показателям, полученным при исследовании -кровотока по внутренним сонным и позвоночным артериям по общепринятой методике. Характер и динамика гемодинамических изменений периферического кровотока у больных хроническими заболеаниями печени, не зависимо от активности и стадии процесса, показали, что информативными являются следующие параметры: 1. Диаметр сосуда (d);

2. Пульсовой индекс Р1, характеризующий тонус сосудистой стенки;

3. Объемный кровоток, характеризующий количество ( в литрах) крови, поступающей в сосуд в ед.времени. (мин.).

Исследование сердечной гемодинамики осуществлялось также по общепринятой методике.

Все полученные результаты были систематизированы по трем группам.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

МОРФОМЕТРИЧЕСКИЕ И ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ГЕПАТИТЕ.

Согласно данным эхографии органов брюшной полости у всех детей с хроническим гепатитом минимальной и умеренной степени активности была отмечена гепатоспленомегалия. При этом увеличение печени и селезенки было наибольшим у пациентов с хроническим гепатитом умеренной активности (р<0,02).

При индивидуальной оценке размеров сосудов портальной системы определено расширение диаметра воротной вены у 50% больных, величина которого в среднем по группе составила 17%. Указанное изменение отразилось на показателе объемного кровотока и возможно его скорости - у всех детей с расширенным сосудом эти показатели были снижены. В целом у данной группы детей имело место статистически значимое увеличение диаметра воротной вены и выраженная тенденция повышения объемного кровотока ( Таблица №1).

В печеночных венах изменения гемодинамики заключались в выраженной тенденции объемного кровотока к повышению, показатель которого в среднем составил 0,10+0,01 л/мин.( Таблица № 1 ).

Данные количественного анализа допплерограмм показали изменения гемодинамики у пациентов данной группы, выразившиеся в статистически значимом ( р< 0,05 ) по сравнению с нормой повышении показателей объемного кровотока в венозных сосудах. Это говорит о том, что через печень при хроническом вирусном гепатите минимальной степени активности проходит больший, чем в норме объем крови, то есть был увеличен ее приток по воротной вене, а отток по печеночной вене.

Помимо количественных изменений в печеночной вене отмечены качественные изменения кровотока у 25% обследуемых, что выражалось в отсутствии регургитации.

Печеночная артерия визуализировалась у 20% детей. При этом среднее значение пульсового индекса, который характеризует тонус сосудистой стенки, у них составило 1,71+0,03 усл.ед. ( Таблица № 1 ) .

В селезеночной вене у 25% больных отмечалось расширение диаметра сосудов, который в среднем составил 6,3+0,5 мм. Помимо этого было повышено значение объемного кровотока в среднем до 0,41+0,06 л/мин. (р<0,05). (Таблица № 1)

В селезеночной артерии, индекс Р1 практически не отличался от контрольных цифр ( его среднее значение составило 1,07+0,09 усл. ед.) (Таблица N2 1)

Таблица №1

Показатели гемодинамики портального кровотока у детей с хроническим гепатитом минимальной степени а гласности.

сосуд О (М+т) сосуд Р1 (М+т)

воротная вена 0,60+0,09 печеночная артерия 1,71±0,3

печеночная вена 0,10±0,01 печеночная вена 4,2+0,8

селезеночная вена 0,41+0,06 селезеночная артерия 1.07+0,09

При исследовании кровотока в брюшной части аорты было найдено, что индекс Р1, в данной группе больных был достоверно (р<0,01) выше до отхождения чревного ствола: что в среднем составило - 2,81 ±0,18 и 2,26 + 0,14 усл.ед.,соответственно ниже.

Измерение объемного кровотока в аорте выше и ниже чревного ствола позволили определить количество крови, поступающей в него. В среднем по группе эти значения составили 1,82+0,23 л/мин. и 1,15±0,15 л/мин.(р<0,01) и 0.67 л/мин. Последний показатель был достоверно выше такового полученного у здоровых детей.

Анализ исходных показателей церебральной гемодинами- ки определил дефицит кровенаполнения сосудов мозга у 62% детей, а у 25% - повышение объемного кровотока, у детей с минимально выраженной степенью активности гепатита. Изменение тонуса сосудистой стенки носил разнонаправлен-ный характер, то есть у 50% пациентов имел место гипертонус, а у 50% - гипотонус. Необходимо отметить, что у детей данной группы не наблюдалось ассиметрии в кровотоке по сосудам шеи.

При исследовании центральной гемодинамики у детей с хроническим гепатитом минимально выраженной степени активности отмечались изменения, которые носили однонап- равленный характер. У всех детей -данной группы морфометрическое состояние сердца характеризовалось: достоверным увеличением как систолического, так и

диастолического диаметра левого желудочка (р<0,001) и статистически значимым повышением одноименных объемов (р<0,001). Насосная функция сердца, которая оценивалась по величине1 ударного и минутного объемов (УО, МО) и сократимости миокарда, и определяемая по величине фракции изгнания (ФИ): была повышена у 25% детей, у остальных 75% она находилась в пределах возрастной нормы. Фракция изгнания была незначительно снижена у 20% детей и повышена также у 20% больных, у остальных пациентов ее показатель соответствовал нормативным данным. Систолическая скорость выброса в аорту была снижена у большинства детей - 60%, вместе с тем, наблюдалось снижение средней интегральной скорости у 30% обследуемых, а повышена - у 25%, у остальных 45% детей средняя скорость кровотока через аортальный клапан была в пределах возрастной норма.

Таким образом у большинства детей с минимальной активностью хронического гепатита имело место увеличение объема крови, проходящей через портальную систему, что нашло свое' подтверждение "у части больных при оценке центральной гемодинамики. Выявленные изменения в церебральной гемодинамике не были специфичны.

Данные количественного анализа параметров крсзотока в воротной вены детей с умеренной степени активности процесса показали, в целом, однонаправленные изменения. Так, у 75% больных отмечалось увеличение диаметра сосуда, который в среднем составил 9,4+0,5 мм (р<0,02), что несмотря на снижение скорости кровотока по вене привело к возрастанию объемного кровотока. В среднем этот показатель был достоверно увеличен и составлял значение 0,68+0,08 л /мин., (р<0,02). (таблица №2).

Анализ данных объемного кровотока по пеленочным венам не выявил достоверных оглкчий от нор%.ы, хотя отмечалась тенденция :< его увеличению ( в среднем составлял 0,11+0,02 л/мин.(Таблица N22).)

У больных этой группы выявлено снижение тонуса сосудистой стенки вены, подтверждением чему было достоверное снижение пульсового индекса Р1, среднее значение которого составило 3,38+0,68 усл. ед. (р<0,001).

Допплерозское исследование печеночной артерии было успешным у 83%, что позволило определить уменьшение величины пульсового индекса Р! (таблица № 2).

Гемодинамические изменения в селезеночной вене были отмечены у 75% детей. При этом отмечалось увеличение диаметра сосуда среднее значение которого составило 8,15+0,54 мм (р<0,001) и возрастание объемного крозотока (0,58+0,10 л/мин (таблица № 2)).

Оценка состояния селезеночной артерии показала повышение пульсового индекса также у 75% детей (1,11+0,15 усл. ед.), он был незначительно повышен, но достоверно не отличался от показателя в норме. Причем индивидуальный анализ показал его выраженное увеличение у 25% детей, у 50% - кзгкачительнсз снижение, а у 25%- а пределах возрастной нормы (таолица №2).

Таблица №2

Пггг ?"тс-п;5 гэг-.а,"."!": гтарталышго крсиитека у детей с

^роу.'тчес с"?,1 гепгтг-гтем умепэнвсЗ степе?«; ахткзкссти.

сосуд |С{М±т) сосуд ?1 ;'М+т)

воротная вена 0,С5+0,СЗ печеночная артерия •:,3±0,07

•печено'^зя сеиз 0,1 НО,02 | печеночная зена 3,3+0,6

еллезеночкая в&нв 0,?3+0,01 | езг.езсУОЧнЕЯ артерия 1,11+0,15

Споодзпекие объемного кровотока в аерте выше и ниже отхо>едения чрзвнэго стсола пезеолияо определить количество крови, поступающей з отот сосуд: 1,37±0,26 л/мин, что достссзр:-:о превышало норму и даный показатель з I группе.

Сравнение индексов Р1 до и после разветвления чревного ствола, не выявило достоверного различия.

Гемодинамические изменения, при исследовании мозгового кровообращения, у детей рассматриваемой группы характеризовались статистически значимым снижением объемного кровотока по сравнению с нормативными данными (р<0,01), что свидетельствовало об уменьшении количества поступающей крови в мозг. Это сочеталось с гипертонусом сосудов - показатель пульсового индекса Р1, у детей в данной группе был повышен на 8%.

Анализ эхокардиографических параметров у детей с хроническим гепатитом умеренной степени активности показал, что у 25%- имело место снижение диастолического объема и диаметра левого желудочка, у 10% пациентов показатели соответствовали контрольным данным и у остальных наблюдалось увеличение этих показателей. При этом, систолический объем в целом был повышен на 10%. а диастолический на -19%. Сократительная споообность миокарда у 12% детей-- повышена, у31%- снижена, у остальных в пределах нормы. В среднем по группе, фракция изгнания (ФИ) была снижена и составила 0,63+0,01% (р<0,001). При исследовании показателей насосной функции сердца, выявлено статистически значимое (р<0,001), снижение ударного и минутного объемов на 8%. При оценке максимальной и средней скоростей кровотока выброса в аорту отмечалось их снижение у 91% больных. ^ Таким образом при хроническом гепатите умеренной степени активности определено дальнейшее нарастание размеров печени и селезенки, просветов воротной и селезеночной вен, увеличение объема крови, проходящей через портальную систему, гипотонус печеночной • артерии и гипертонус -селезеночной артерии! По видимому эти изменения повлекли за собой отклонения в церебральной и цнетральной. .

гемодинамики. Последнее выразилось в увеличении диаметров и объемов левого желудочка и тенденции к гипокинетическому типу гемоциркуляции.

Сравнительный анализ морфометрических и допплеро-графических показателей портальной, церебральной и центральной гемодинамики, выявил наиболее выраженные изменения у больных с хроническим гепатитом в его активной стадии.

МОРФОФУНКиИОНАЛЬНЫЕ_И ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЕ

ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ.

Эхографическая оценка размеров печени и селезенки показала, что данные показатели у всех обследуемых, независимо от стадии процесса, значительно превышали таковые у здоровых детей (р<0,002). Одновременно, выявлено сокращение верхне-нижнего размера правой доли печени у всех детей в сформированной стадии цирроза печени.

При оценке диаметра воротной вены отмечено его увеличение 50% пациентов, его среднее значение в группе составило - 8,9+0,70 (р<0,02). Показатель объемного кровотока (О), был у 50% обследуемых увеличен и у остальных 50% снижен. Но, в среднем по группе имел все-таки тенденцию к повышению, его среднее значение составило 0,66+0,11 л/мин. (таблица № 3).

При оценке показателей кровотока по печеночным венам отмечен выраженный их гипотонус, на что указывало статистически значимое снижение пульсового индекса (р<0,001). Анализ данных объемного кровотока (О) продемострировал его достоверное повышение (р<0,02), (таблица № 3). У 40% детей, в начальной стадии цирроза печени кровоток по печеночным венам имел линейную, а не необычную синусоидальную форму.

Допплеровская флоуметрия печеночной артерии была успешной у 70% больных. Пульсовой индекс, определенный у этих детей, был снижен и составил в среднем значение 1,17+0,05 усл.,ед.(таблица №3).

Диаметр селезеночной вены был в пределах от 5,5 до 11,5 мм, при этом его средняя величина - 7,99+0,66 мм, а среднее значение объемного кровотока -0,24+0,03 л/мин.(таблица №3.). Согласно данным индивидуального анализа - замедление кровотока по- селезеночной вене наблюдалось у 50% больных, у оставшихся пациентов имело место его повышение.

При оценке кровотока по селезеночной артерии был определен незначительно сниженный средний показатель пульсового индекса, который в среднем по группе составил 0,99+0,12 усл. ед, хотя у 70% наблюдался гипотонус, а у 20% - отмечен гипертонус сосудистой стенки.(таб.N9 3).

Таблица N° 3.

Показатели гемодинамики портального ¡срокотока у детей с начальном стадией цирроза'печени.

сосуд • О (М±т) сосуд | Р! (М+т)

воротная вена 0,65+0,11 печеночная артерия \ 1,17+0,05

печеночная вена 0,16+0,03 печеночная вена 12,9+0,6

селезеночная вена 0,36+0,05 селезеночная артерия ¡0,93+0,12

Значение объемного кровотока аорты до и непосредственно сразу после ответвлений чревного ствола от нее у датей в начальной стадии цирроза печени, характеризовалось доотогерным снижение:»-, практически в 2 раза (р<0,01), т.е. 1/2 часть объема .срози спадала в чрззный ствол. Средний показатель объемного кровотока выше уровня отхождения сосуда - 3,44+0,64 л/мин. и после выхода - 1,66+0,12 л/мин, составив разницу в 1,78 л/мин.

Тонус сосуда между вышеуказанными уровнями практически не изменялся. Среднестатистическое значение пульсового индекса составило 2,15+0,09 усл. ед. и 2,17+0,21 усл. ед., соответственно.

У 60% детей в начальной стадии формирования цирротического процесса наблюдалось уменьшение объемного кровотока в бассейне внутренних сонных артерий, что свидетельствовало о недостаточности мозгового крозо- обращения. Индекс Р1 был повышен у 80% детей, что позволило говорить о наличии у этих пациентов не только дефицит кровенаполнения, но и о гипертонусе..

Морфофункционзльное состояние сердца у детей в начальной стадии цирроза печени характеризовалось, выраженной тенденцией к увеличению диастолического диаметра левого желудочка у 90% обследуемых детей. Также у 90% больных отмечалось достоверное увеличение систолического диаметра левого желудочка и достоверное увеличение как диастолического, так и систолического объемов (р<0,02).

Изменения сократительной и насосной функций сердца носили однонаправленный характер, что выразилось в виде снижения ударного и минутного объемов (УО и МО) и фракции изгнания (ФИ) у 50%.

Наличие у 10% детей этой группы небольшого увеличения ударного и минутного объемов сердца и повышения показателя сократительной способности миокарда, характеризовало гиперфункцию сердца.

Эти изменения сопровождались уменьшением систолической скорости выбросз крови в аорту у всех больных в данной группе" и снижением величины средней скосссти прох ождения крови через .аортальный клапан у 80%.

Таким образом у детей с начальной стадией цирроза-печени имело место значительное перераспределение циркулирующей крови, поскольку

примерно половина ее объема проходила через портальную систему, обедняя тем самым мозговое кровоток и вызывая изменения в центральной гемодинамике- гиподинамическое сердце, уменьшение , скорости выброса в аорту. Гемодинамические изменения сопровождались значительной гепатоспленомегапией.

В сформированной стадии цирроза печени отмечено наибольшее достоверное увеличение продольного и поперечного размеров селезенки как по сравнению с нормой, так и по сравнению с 1 группой (р<0,05).

У всех детей в сформированной стадии цирроза печени выязлено достоверное расширение диаметра воротной вены (средний размер составил - 11,5±0,5 мм (р<0,001)). Показатель объемного кровотока (О) был повышен у всех пациентов, и составил значение - 1,09+0,22 л/мин. (р<0,02). (таблица №4)

При оценке кровотока по печеночной вене отмечено достоверное снижение Р1, т.е. имел место статистически значимый гипотонус сосудистой стенки (р<0,001), а показатель объемного кровотока (О), характеризовался' выраженной тенденцией' к повышению (табл.№4)" Характеристики кровотока в печеночной артерии удалось получить у 53,8%. Пульсовой индекс в артерии, в среднем по группе составил -1,54+0,24 усл.ед. (таб. N24), что указывало на большую ригидность сосуда, чем у пациентов с начальной стадией цирроза.

Диаметр селезеночной вены , у обследованных детей, варьировал в пределах от' 6,8 до 15,1 мм, а в среднем по группе имел значение 10,55+0,67 при норме 5,13+0,13 (р<0,01). Объемный кровоток был подвержен значительным индивидуальным колебаниям и находился в пределах от 0,45 до 2,66 л/мин., составив в среднем значение - 1,00+0,17 л/мин. (табл. №4).

Пульсовой индекс селезеночной артерии изменялся в пределах от 0,53 до 1,58 усл. ед., (среднее значение 0,88+0,06-, что указывало на снижение тонуса сосудистой стенки (табл. N94).

Таблица №4

Средние значения периферической гемодинамики у детей в сформированной стадии цирроза печени.

сосуд О (М+т) сосуд Р! (М±т)

воротная вена 1,09+0,2 печеночная артерия 1,54+0,28

печеночная вена 0,27+0,11 печеночная вена 2,9+0,6

селезеночная вена 1,0±0,17 селезеночная артерия 0,88+0,09

При исследовании абдоминальной части аорты ее удалось визуализировать у 54% обследуемых детей.

Пульсовой индекс имел явную тенденцию к снижению ниже уровня чревного ствола ( 2,54+0,19 усл. ед.. выше данного сосуда и, - 2,06±0,29 усл. ед. соответственно ниже).

Сравнительный анализ объемного кровотока (О) до и сразу после ответвления чревного ствола, выявил статистически значимую разницу между показателями (О). В среднем объемный кровоток в аорте был -2,62+0,37 л/мин., выше уровня чревной артерии, и 1,52+0,32 л/мин. (р<0,02) ниже, т.е. 1,1 л/мин. поступало в чревный ствол.

.. Анализ параметров церебральной гемодинамики, у детей в сформированной стадии цирроза печени показал, уменьшение объема крови (О) у 69,2% обследуемых детей. У 15,3% объемный кровоток был в пределах нормальных данных.

В среднем у данной группы пациентов отмечался выраженный дефицит кровенаполнения мозга, о чем свидетельствовало достоверное (р<0,05) снижение его объема. Вместе с этим у детей в сформированной стадии цирроза печени имело место повышение тонуса сосудистой стенки у 61,5%.

При исследовании центральной гемодинамики у больных с циррозом печени, у 69% детей отмечалось увеличение диастолического диаметра левого желудочка, у 61% - увеличение систолического диаметра. Диастолический и систолический объемы левого желудочка были снижены у 16,6%, а у остальных отмечалось их увеличение в среднем на 10%. Сократительная и насосная функция сердца была снижена у 46,6% детей, повышена у 30% .

Гиперфункция сердца наблюдалась у '16% больных и выражалась увеличением УО, МО, и ФИ.

Эти изменения сопровождались уменьшением систолической скорости у 85% и снижением средней скорости выброса крови в аорту у 69% обследуемых детей.

Таким образом у детей с циррозом печени в обоех стадиях имело место перераспределение центральной и периферической гемодинамики, включая церебральную. Однако, наиболее выраженные изменения центрального и портального кровообращения отмечались при начальной •Стадии цирроза, а мозгового - при сформированном циррозе печени.

МОРФОФУНКиИОНАЛЬНЫЕ И ' ГЕМОЛИНАМИЧЕСКИЕ

ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ ГЛИКОГЕНОВОЙ БОЛЕЗНИ.

Помимо достоверного увеличения размеров печени и селезенки у всех детей с 1-Ш типом гликогеноза , при исследовании портальной гемодинамики в воротной, печеночной вене, селезеночной артерии и аорте выраженных изменений не отмечалось. В печеночной вене на фоне гипотонуса сосуда у 50% детей выявлена тенденция к возрастанию объемного кровотока. В селезеночной вене у 30% детей отмечено увеличение диаметра и показателя объемного кровотока. Изменения церебральной гемодинамики • у всех детей выражались в достоверном

снижении объемного кровотока, вместе с тем тонус сосуда, был снижен только на 3%.

Эхокардиографическое обсследование показало, данных больных выявило гипокинетический тип гемоциркуляции, при котором имело место снижение показателей насосной и сократительной функций у 85% детей. Однако, размеры полости левого желудочка были в пределах нормы. Отмечено снижение скорости выброса крови ц аорту у 60% детей. У 100% больных I-III типом гликогеноза выявлен гидроперикард.

У всех больных VI-IX типом гликогеноза отмечалась достоверная гепатоспленомегапия. Показатели портальной гемодинамики и мозгового кровообращения колебались в пределах нормы.

При оценке центральной гемодинамики выявлено снижение МО и УО, причем у 33% больных на 30%, ФИ была повышена у 22% детей, но в среднем по группе была снижена, также как и скорость выброса крови в аорту. У 66% детей выявлена дилатация левого желудочка.

Таким образом, более значительные изменения как центральной, так и периферической гемодинамики имели мес-то у больных с I-III типами

гликогеновой болезни. [

ВЫВОДЫ.

1. У всех детей с хроническим гепатитом, циррозом печени гликогеновой болезнью выявляется достоверная гепатоспленомегалия, максимально выраженная при сформированной стадии цирроза печени и гликогеновой болезни печени I- III типов.

2. Показатели центральной и периферической гемодинамики при хронических заболеваниях печени зависят от активности и стадии заболевания. Их изменения проявляются уже при хроническом гепатите. . минимальной степени активности в виде повышения объемного кровотока

(О) в портальной системе, снижения показателей сократительной и насосной функций ( УО.МО и ФИ) сердца на фоне дилатации левого желудочка при минимальных изменениях показателей церебральной гемодинамики в сторону снижения.

3. При хроническом гепатите умеренной степени активности, отмечется максимальное увеличение левой доли печени; выявляется тенденция к увеличению объемного кровотока (О) в портальных сосудах/снижение величины (О) в церебральных артериях и снижение показателей центральной гемодинамики ( УО, МО, ФИ и скорости выброса крови в аорту). !

4. Наиболее выраженные изменения показателей центральной и портальной гемодинамики наблюдаются в начальной стадии цирроза печени у детей. При этом имеют место гипокинетический тип гемоциркуляции (снижение УО, МО, ФИ и скорости выброса крови в аорту), значительное повышение объемного кровотока в портальной системе, имеющее прогностическое значение в формировании портальной гйпертензии. При этом отмечалось снижение показателей церебрального кровотока.

5. При сформированной стадии цирроза печени у детей наблюдаются наиболее выраженные изменения церебрального кровотока с дефицитом кровенаполнения мозговых сосудов, за счет снижения объемного кровотока (О) в них, на фоне незначительного сдвига показателей центральной и портальной гемодинамики в сторону их нормализации. < -

6. У детей с гликогеновой болезнью выявляется достоверное увеличение не только размеров печени, но и селезенки, незначительное повышение объемных показателей портальной гемодинамики и их снижение в церебральных сосудах, а также гипокинетический тип гемоциркуляции подобный изменениям при начальной стадии цирроза.

7. Комплексное применение методов эхо- и допплерографии при хронических диффузных заболеваниях печени можно считать достаточно информативным методом клинической оценки состояния печени, прогнозирования течения заболевания и оценки эффективности комплексного лечения.

Практические рекомендации.

1. Метод эхо- и допплерографии может широко использоваться в практической детской гепатологии для определения тяжести патологического процесса.

2. Оценка состояния объемного кровотока по сосудам портальной системы -может быть рекомендована - в качестве- дополнительного критерия диагностики портальной гипертензии.

3. Всем больным с хроническими заболеваниями печени рекомендуется использовать метод ЭхоКГ и допплерографическое исследование сердца и церебральных сосудов с целью определения возникающих изменений показателей центральной и церебральной гемодинамики и их дальнейшей своевременной коррекции.

4. Детям с гликогеновой болезнью показано эхо- и допплерографическое исследование селезенки с целью выявления спленомегалии и "застоя" в ней, который может способствовать формированию цирроза печени.

Список опубликованных работ по теме диссертации.

1. Ультразвуковая диагностика аденомы ' печени у ребенка с гликогеновой болезнью // Ультразвуковая диагностика в акушерстве,

гинекологии и. педиатрии.- 1995.- №1,- ' С.114-117. ( соавт. И.В. Дворяковский, В.В. Шеляпина, Г.М. Дворяковская).

2. Допплерография в оценке периферического кровотока у детей с диффузными болезнями печени // Тезисы докладов I Международного симпозиума "Диагностическая и интервенционная радиология в педиатрии",- М,- 1995,- С.40.

3. Состояние портальной гемодинамики при хроническом вирусном гепатите и циррозе печени методом допплерографии // Болезни органов пищеварения у детей. Питание здорового и больного ребенка: Матер. 2 Конгресса педиатров России,- М.- Н. Нов.-1996.- С.107 (соавт. М. Солх).

4. Центральная и периферическая гемодинамика при хронических заболеваниях печени у детей // Тезисы докладов 111 Российского съезда ассоциации врачей ультразвуковой диагностики в перинатологии и гинекологии.-Москва, 26-30 мая 1996г.(соавт. И.В.' Дворяковский, А.П. Иванов, Г.М. Дворяковская).

5. Состояние центральной и периферической гемодинамики при хронических заболеваниях печени у детей // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии,- 1996,- №4 ( соавт. И.В. Дворяковский, Г.М. Дворяковская, А.П. Иванов ).