Автореферат и диссертация по медицине (14.01.08) на тему:Состояние сердечно-сосудистой системы и социально-психологическая адаптация у подростков с внешними признаками дисплазии соединительной ткани

ДИССЕРТАЦИЯ
Состояние сердечно-сосудистой системы и социально-психологическая адаптация у подростков с внешними признаками дисплазии соединительной ткани - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Состояние сердечно-сосудистой системы и социально-психологическая адаптация у подростков с внешними признаками дисплазии соединительной ткани - тема автореферата по медицине
Кузнецова, Олеся Леонидовна Пермь 2013 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.08
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Состояние сердечно-сосудистой системы и социально-психологическая адаптация у подростков с внешними признаками дисплазии соединительной ткани

005060127 и

На правах рукописи

КУЗНЕЦОВА Олеся Леонидовна

СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ И СОЦИАЛЬНО-ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ АДАПТАЦИЯ У ПОДРОСТКОВ С ВНЕШНИМИ ПРИЗНАКАМИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

14.01.08 - педиатрия 14.01.05 - кардиология

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

2 3 МАЙ 2013

Пермь 2013

005060127

Работа выполнена в государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Пермская государственная медицинская академия имени академика Е.А. Вагнера Министерства здравоохранения Российской Федерации».

Научные руководители: Репецкая Марина Николаевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детских болезней лечебного и стоматологического факультетов ГБОУ ВПО ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Минздрава России Баев Валерий Михайлович, доктор медицинских наук, доцент, заведующий кафедрой скорой медицинской помощи ФПК и ППС ГБОУ ВПО ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Минздрава России

Официальные оппоненты: Хлынова Ольга Витальевна, доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии №1 ГБОУ ВПО ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Минздрава России Акатова Алевтина Анатольевна, доктор медицинских наук, профессор ФБУН «ФНЦ медико-профилактических технологий управления рисками здоровью населения».

Ведущая организация - ГБОУ ВПО Омская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Защита состоится «5» июня 2013 года в 10 часов на заседании диссертационного совета Д 208.067.03 при ГБОУ ВПО ПГМА им. ак. Е.А.Вагнера Министерства здравоохранения Российской Федерации по адресу: г. Пермь, ул. Петропавловская, 26.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГБОУ ВПО ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Министерства здравоохранения Российской Федерации по адресу: Пермь, ул. Петропавловская, 26 и с авторефератом на сайте ВАК.

Автореферат разослан «30» апреля 2013 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук,

профессор Щекотов Владимир Валерьевич

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) -генетически обусловленная аномалия соединительнотканного матрикса организма, приводящая к дисфункции различных органов и систем (ВНОК, 2009; Земцовский Э.В., 2007; Нечаева Г.И., 2011). Наряду с дифференцированной дисплазией (синдромы Элерса-Данлоса, Марфана, Стиклера, несовершенного остеогенеза и др.) выделяют и недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ) с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов дисплазии (Кадурина Т.Н., 2009; Alarcón G.S. et al., 1991; Mosca M. et al., 2006).

Проявлениями ДСТ являются не только специфический внешний вид, но и изменения внутренних органов, нервной системы, нарушения зрения, вегетативные отклонения и иммунодефицит (Абакумова Л. Н., 2006). Среди висцеральных проявлений ДСТ наибольшую клиническую значимость имеют изменения сердечно-сосудистой системы: торакодиафрагмальное сердце, пролапсы клапанов сердца, расширение корней аорты и легочной артерии, аномалии и аневризмы сосудов сердца, сосудов среднего и мелкого калибра, венных стволов, варикозное расширение вен (Ховаева Я.Б. с соавт., 2002; Пацева Н П 2008; Трисветова Е.Л., 2008).

Распространенность НДСТ у лиц молодого возраста в ряде городов РФ и стран СНГ составляет от 18 % до 85 % (Нечаева Г.И., 2002-2008; Скибан В.Г., 2004; Копылова Д.А., 2005). Максимальное проявление признаков НДСТ приходится на подростковый возраст (в период обучения в школе, когда психологические и физические нагрузки увеличиваются, появляются проблемы физического нездоровья и низкая учебная успеваемость) (Нечаева, Г.И., 2002; Си-дорович О.В. с соавт., 2011). У подростков с ДСТ чаще регистрируется артериальная гипотония, перебои в сердце, боли в суставах, не дифференцируемые жалобы на слабость, утомляемость и т.д. (Лисиченко О.В., 1986; Артамонова В.А., 1999). Все это указывает на нарушение физической, психической и социальной адаптации школьника, которые наблюдаются и в дальнейшем в молодом возрасте (Казначеева А.А. с соавт., 2000; Ермачкова Л.В. с соавт., 2009).

Несмотря на высокую частоту встречаемости НДСТ, ее распространенность, частота признаков дезадаптации, особенности клинических проявлений у пермских подростков остаются не изученными. Из-за недостатка данных о причастности НДСТ к нарушению здоровья и дезадаптации у подростков и молодых людей врачи-педиатры, семейные врачи и кардиологи испытывают большие трудности в ранней диагностике дисплазии при наличии жалоб родителей на изменение поведения и самочувствия ребенка.

Изучение данных проблем и активное выявление подростков с признаками дезадаптации позволит намного раньше диагностировать НДСТ и вовремя помочь подростку, его родителям и учителям в сохранении здоровья и социально-психологической адаптации в семье и обществе (Морозова М.А., 1990; Медведев В.П., с соавт., 2001).

Цель работы

Оценить состояние сердечно-сосудистой системы, социально-психологическую адаптацию и качество жизни у подростков с внешними признаками недифференцируемой дисплазии соединительной ткани.

Задачи исследования

1. Изучить распространенность внешних признаков НДСТ среди пермских подростков.

2. Проанализировать самооценку здоровья, социальной и психологической адаптации, переносимость физической нагрузки и качество жизни у подростков с внешними признаками НДСТ.

3. Описать у пермских подростков с НДСТ и с признаками социально-психологической дезадаптации характер нарушений структурно-функционального состояния сердца и сосудов.

4. Охарактеризовать патофизиологические аспекты влияния структурно-функциональных параметров сердца и сосудов на переносимость физической нагрузки, уровень психосоциальной адаптации и качество жизни у пермских подростков с НДСТ.

Научная новизна

Определена частота НДСТ среди пермских подростков. Описана частота и характер жалоб на здоровье, показаны признаки и частота социально-психологической дезадаптации у подростков с НДСТ. Продемонстрирована связь внешних стигм НДСТ с характером жалоб. Разработаны клинические критерии, увеличивающие вероятность диагностики «диспластического сердца» у подростков с НДСТ. Определена частота «диспластического сердца» у подростков с НДСТ. Патогенез социально-психологической дезадаптации, развития депрессии и снижения переносимости физической нагрузки у подростков с НДСТ дополнен механизмом диспластического поражения сердца.

Практическая значимость работы

Показана роль дисплазии сердечно-сосудистой системы в развитии психосоциальной дезадаптации и непереносимости физической нагрузки как клинических проявлений НДСТ у подростков. Разработана программа по раннему выявлению дезадаптации подростков с целью повышения вероятности диагностики НДСТ. Данная программа позволяет дифференцированно проводить динамическое наблюдение, осуществлять индивидуальный подбор физических нагрузок, объем и продолжительность психологической и медицинской коррекции, определять выбор лекарственных препаратов, улучшающих функцию и структуру соединительной ткани, при наличии показаний консультировать кардиохирургом, аритмологом. Обоснованы критерии направления на ЭКГ и ЭхоКГ подростков с высоким риском выявления «дисплазии сердца» с помощью суммы стигм внешних признаков НДСТ в сочетании с сердечнососудистыми жалобами. Разработан критерий повышенного риска выявления «дис-

плазии сердца» по внешним признакам НДСТ. Программа нацелена на предотвращение развития дезадаптации и снижение риска неблагоприятного прогноза жизни и здоровья у подростков с НДСТ.

Положения, выносимые на защиту

1. Особенностями НДСТ у пермских подростков являются: наличие в среднем 9 больших и малых внешних признаков, среди которых наиболее часто встречаются эпигастральный угол менее 90°, симптом «запястья», неправильный рост зубов или нарушение зубного ряда. Индивидуальный «портрет» жалоб и симптомов социально-психологической дезадаптации у подростка с НДСТ определяется количеством, видом и степенью выраженности стигм.

2. У подростков, имеющих более 13 больших и малых внешних признаков НДСТ в сочетании с максимальными значениями антропометрических измерений и жалобами на периодические боли в области сердца, выявляют также висцеральные признаки: дисплазию и диастолическую дисфункцию сердца, аритмический синдром.

3. Подростки, имеющие более 13 больших и малых внешних признаков НДСТ в сочетании с максимальными значениями антропометрических измерений и жалобами на периодические боли в области сердца, демонстрируют низкую переносимость физической нагрузки, а также депрессию. Признаки депрессии ассоциируются с повышенным ЧСС, МОК и СИ в покое. Размер аорты, УИ, МОК, Pgmax-AoK, ИЖ сосудистой стенки являются предикторами переносимости физической нагрузки и качества жизни.

Внедрение в практику. Результаты работы внедрены в практику МУЗ «Городская детская поликлиника №1» г. Перми. Материалы диссертации используются в преподавании на кафедре скорой медицинской помощи ФПК и ППС ГБОУ ВПО ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Минздрава России.

Апробация работы проведена на совместном межкафедральном заседании кафедр детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, пропедевтики детских болезней, факультетской педиатрии и сестринского дела в педиатрии, госпитальной терапии №1, госпитальной терапии №2 с курсом военно-полевой терапии, скорой медицинской помощи ФПК и ППС ГБОУ ВПО «ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера» Минздрава России 5 апреля 2013 г. (протокол № 13).

Основные положения диссертации представлены на Международной научно-практической конференции «Внедрение инновационных технологий в хирургическую практику» (ПГМА, г. Пермь, 2010 г.), 44-й Всероссийской научной конференции молодых ученых «Актуальные проблемы теоретической, экспериментальной, клинической медицины и фармации» (ТюмГМА, г. Тюмень, 2010 г.), межрегиональной научной сессии молодых ученых 2011 года «Молодые ученые - здравоохранению Урала» (ПГМА, г. Пермь, 2011 г.), научной сессии ПГМА (Пермь, 2011 г.), II международном конгрессе «Кардиология на перекрестке наук» (Тюменский кардиологический центр, г. Тюмень, 2011 г.), IV Всероссийской научно практической конференции с международным уча-

стием «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани» (ОмГМА, г. Омск, 2011 г.).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 15 печатных работ, в том числе 5 статей в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки Российской Федерации.

Связь работы с научными программами. Диссертационная работа выполнена в соответствии с планом НИР ГБОУ ВПО «ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Минздрава России», номер государственной регистрации 01.2.003.05520.

Личное участие автора в получении результатов, изложенных в диссертации. Автор лично осуществлял отбор пациентов для исследования, проводил анкетирование и врачебный осмотр, назначал актуальное обследование, проводил аналитическую оценку результатов, а также систематизацию полученного клинического материала и статистическую обработку результатов.

Структура и объем диссертации. Диссертация представляет собой рукопись на русском языке объемом 127 страниц машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы содержит 170 источников, 64 из которых зарубежные. Работа иллюстрирована 13 таблицами и 13 рисунками.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Объект исследования - подростки мужского и женского пола одной из общеобразовательных школ г. Перми, имеющие признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

Критерии включения-, добровольцы - подростки средних учебных заведений г. Перми 10-11 классов. Возраст 16-17 лет. Пол - мужской и женский.

Критерии исключения-, наличие дифференцируемых типов ДСТ (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, несовершенный остеогенез, синдром гипермобильности суставов), гепатиты, циррозы, детский церебральный паралич, аплазия конечностей, беременность, наркомания, онкологические заболевания, сахарный диабет, острые инфекционные заболевания, перенесенные операции на сердце (Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. ВНОК. 2009).

Дизайн исследования. Объём исследования - 204 подростка. Первичное анкетирование на наличие внешних признаков было проведено 204 подросткам (125 девушек и 79 юношей) в возрасте от 16 до 18 лет по специально разработанной анкете (№1). На основании максимального количества (1 и более) ответов «ДА» на вопросы анкеты, из числа прошедших анкетирование было выбрано 139 подростков, которым был проведен: медицинский осмотр для объективизации внешних признаков ДСТ; анкетирование по самооценке социальной адаптации; анкетирование по самооценке здоровья.

Из числа 139 подростков с объективно выявленными признаками ДСТ было отобрано 60 человек: с наибольшим числом больших (более 3) и малых (более 5) внешних признаков ДСТ, с максимальными значениями антропометрических признаков: отношение (кисть/рост), отношение (стопа/рост), разность (размах - рост), отношение (масса/рост2); ответивших «ДА» на вопрос №1 ан-

кеты №3 «Отмечаете ли Вы у себя иногда боли в области сердца?» Данная группа подростков из 60 человек подверглась ЭКГ исследованию. По результатам анализа данных обследования 60 подростков были отобраны 30 человек (основная группа) с максимальным количеством больших (более 5) и малых (более 8) внешних признаков ДСТ.

Основная группа - 30 подростков мужского и женского пола с наибольшим числом (более 13) больших и малых внешних признаков ДСТ, максимальными значениями антропометрических измерений: максимальные индексы отношения: кисть/рост, стопа/рост, размах рук - рост, минимальный индекс -масса/рост и ответивших «ДА» на вопрос №1 анкеты №3 «Отмечаете ли Вы у себя иногда боли в области сердца?».

Группа контроля - 20 подростков мужского и женского пола 10-11 классов городских образовательных учреждений г. Перми без внешних признаков ДСТ (или не более 2-х) и без сердечно-сосудистых жалоб. Девушек было 15, юношей - 5 человек. Различий с основной группой по полу не было (точный критерий Фишера,/) = 0,240).

Участникам основной группы и группы контроля была проведена оценка уровня депрессии, качества жизни, функции сердечно-сосудистой системы и ЭхоКГ. Дизайн исследования представлен на рисунке 1.

Рис. 1. Дизайн исследования

Тип исследования - одномоментный. Все методы исследования выполнялись утром с 8 до 10 часов, натощак.

Самооценка внешних признаков ДСТ проводилась по специально разработанной авторами анкете.

Объективная оценка наличия внешних признаков ДСТ проводилась на основе диагностических критериев дисплазии соединительной ткани (Нечаева Г.И., 2002) и фиксировалась в протоколе объективного осмотра. Антропометрические параметры оценивали по данным роста, веса и длины конечностей.

Инструментальные методы исследования сердечно-сосудистой системы:

- Артериальное давление и частота пульса измерялись при помощи манометра «LUMIXCOPE» (Япония);

- ЭКГ в покое в 12 стандартных отведениях;

- Исследование тонуса сосудов и функции эндотелия проводили методом фотоплетизмографии на пульсоксиметре "ЭЛОКС-01", с компьютерным анализом "PulseWave" объёмной пульсовой волны («Новые приборы», Самара, 2009 г.);

- Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) сердца в состоянии покоя с помощью аппарата УЗИ EnVizor С HD (Philips, 2005). ЭхоКГ проводили с помощью врача специалиста Зуева А.И.;

- Тест Руфье (переносимость физической нагрузки) с расчетом индекса Руфье по шестибальной шкале (Макарова Г. А., 2002).

Методы оценки когнитивных функций подростка:

- Шкала депрессии Бека (1961), Шкала Цунга (1965).

Самооценку здоровья и адаптации у подростков исследовали по специально разработанным анкетам.

Оценку качества жизни проводили с помощью «Полевые испытания вопросника WHOQOL-BREF (Версия «Сентябрь-1996)». Русскоязычная версия вопросника представлена региональным исследовательским центром ВОЗ (г. Санкт-Петербург, Научно-исследовательский Психоневрологический институт имени В.М. Бехтерева, 1997).

Статистический анализ проведен с помощью непараметрической статистики при р <0,05 по критерию правильности распределения Колмогорова-Смирнова. Достоверными результатами считали достоверность различия, коэффициент корреляции и регрессии при р < 0,05. Статистический анализ выполнен в программе «Statistica 6.1» (серийный номер AXXR912E53722FA, StatSoft-Russia, 2009).

Этические вопросы. План и дизайн исследования одобрен этическим комитетом ГБОУ ВПО Пермской государственной медицинской академии им. ак. Е.А.Вагнера Минздрава России (решение от 06.12.2010 г., протокол № 94).

Результаты исследования

На наличие признаков НДСТ по данным анкеты указали 142 человека (70 %). Объективный осмотр подтвердил наличие признаков НДСТ (больших и малых) у 139 пациентов (68 %): в том числе у 100 девушек (72 %) и 39 юношей (28 %).

Нами проанализирована частота встречаемости больших и малых признаков НДСТ. Распределение частоты встречаемости одновременно наблюдаемых больших и малых признаков представлено на рис.2. Медиана одновременно наблюдаемого количества больших признаков составляет 13, малых признаков - 18.

30 25

частота, %

|

и 1 \ 1

ли! \ЛЛ\ I 1

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 количество случаев 17 18 19

И Сумма больших и малых признаков на 1-го подростка 1 Большие признаки на 1 -го подростка □ Малые признаки на 1 -го подростка

Рис. 2. Встречаемость признаков НДСТ среди пермских подростков

Среди больших признаков НДСТ наиболее часто встречается эпигастраль-ный угол менее 90° (75,5 %) и симптом «запястья» (66,2 %), самый частый малый признак НДСТ - это неправильный рост зубов или нарушение зубного ряда (59 %).

У 81 % подростков были жалобы на утомляемость, слабость к концу дня, периодически возникающее угнетенное состояние (в контрольной группе -0 %, р = 0,000). Головокружение отмечали 54 % подростков (в контрольной группе - 0 %, р = 0,000), 47 % - боли в области сердца (в контрольной группе -0 %, р = 0,000), 36 % - сердцебиение (в контрольной группе - 0 %, р = 0,002). 38 % подростков жаловались на одышку в покое (в контрольной группе - 0 %, р=0,002) и 36 % подростков отмечали одышку при физической нагрузке (в контрольной группе - 0 %, р = 0,002).

Нами была проанализирована частота встречаемости жалоб на нарушение здоровья и при различных стигмах НДСТ. Боли в области сердца чаще всего ассоциировались с эпигастральным углом грудной клетки менее 90° (37 %) и «симптомом запястья» (30 %). Сердцебиение отмечалось у подростков при наличии «симптома запястья» (24 %), эпигастральном угле грудной клетки менее 90° (24 %), сколиозом грудной клетки (24 %) и пассивном сгибании 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе (24 %).

У 139 подростков с НДСТ проанализирована частота жалоб, указывающих на нарушение адаптации в школе и семье. Подростки достоверно чаще, чем их сверстники без НДСТ, отмечали: 1) трудности обучения в школе; 2) конфликты с учителями.

Нами был проведен анализ самооценки психосоциальной адаптации при различной степени тяжести НДСТ. Обращает внимание то, что подростки с различной степенью тяжести ДСТ чаще всего указывали на трудности обучения в школе. При средней степени тяжести НДСТ также отмечается высокая частота конфликтов с одноклассниками в школе. При легкой степени тяжести НДСТ жалобы на нарушения адаптации встречаются реже, чем при средней степени тяжести. При данной степени тяжести подростки не отмечали медицинских ограничений для занятий уроками физической культуры, конфликтов с учителями.

Мы проанализировали самооценку адаптации подростков в школе и семье при больших признаках НДСТ. Ограничения медиками для занятий спортом чаще ассоциируются с эпигастральным углом грудной клетки менее 90° (15 % случаев) и пассивным сгибанием 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе (15 % случаев). Трудности обучения в школе чаще отмечаются при эпигастральном угле грудной клетки менее 90° (36 %), «синдроме запястья» (29 %) и кифозе грудной клетки (29 %). При наличии у старшеклассников эпигастрального угла грудной клетки менее 90° чаще встречаются конфликты с учителями (19 %), конфликты с одноклассниками (12 %), отсутствие друзей среди учеников класса (5 %), наличие недругов среди учеников в классе (15 %), страх перед преподавателями во время урока (12 %), неравенство в собственной семье (13 %), дети не задумываются о своем будущем (8 %).

Малые признаки НДСТ также ассоциируются с признаками дезадаптации. Трудности обучения в школе, конфликты с учителями в школе, страх перед преподавателями во время урока, желание бросить учиться в школе, дискомфорт в кругу своей семьи, неравенство в семье чаще коррелируют с таким малым признаком, как неправильный рост зубов или нарушение зубного ряда (от 9 до 29 % случаев).

У подростков основной группы (30 человек) с признаками НДСТ проведено анкетирование на предмет наличия депрессии. Результаты исследования показали, что при использовании шкалы Бека в группе подростков с НДСТ отсутствие депрессии было подтверждено у 22 человек - 73,3 % (контроль - 80 %), легкая депрессия отмечалась у 7 - 23,3 % (контроль 20 %), умеренная выявлена у 1 человека - 3,3 % (в группе контроля нет). Выраженной и тяжелой депрессии у подростков обеих групп не выявлено. Различий по тяжести депрессии по данной шкале не обнаружено. Результаты исследования показали, что при использовании шкалы Цунга в группе подростков с НДСТ реже регистрировались признаки отсутствия депрессии - у 15 человек (50 %), чем в группе контроля - 20 человек (100%), р = 0,000. Легкая депрессия у подростков с НДСТ отмечалась достоверно чаще - у 15 человек (50 %), чем в контрольной группе - 0 %, при р = 0,000. Субдепрессивное состояние и истинное депрессивное состояние среди обследованных подростков обеих групп не было выявлено.

Мы выполнили сравнительный анализ всех сфер и итоговой оценки качества жизни между подростками основной и контрольной групп, который не показал различий между ними. В основной группе лишь у 1 подростка (3 %) суммарный балл составил менее 100. В контрольной группе таких подростков было 2 (10 %). Различий между группами не оказалось (Р = 0,76).

Оценка адаптации к физической нагрузке по результатам теста Руфье показала, что несмотря на удовлетворительную переносимость физической нагрузки в обеих группах в интервале 1= 6-9 баллов, обследуемые основной группы имели достоверно более низкую переносимость физической нагрузки -9 баллов (8-10), чем контрольной - 6 баллов (5-8), при р = 0,000.

Электрокардиологическое исследование 60 подростков основной группы с наибольшим количеством внешних признаков НДСТ (от 13 до 19, из них больших - от 7 до 14, малых - от 3 до 5) показало, что у 13 человек (21,6 %) регистрировалась синусовая аритмия, синусовая брадикардия (ЧСС до 50 в мин) отмечалась у 2 человек (4 %), синусовая тахикардия (ЧСС свыше 90 в мин) у 7 человек (12 %). Достоверных различий по данным параметрам с группой контроля не было. У 48 подростков (80 %) основной группы зарегистрировано увеличение амплитуды зубца Т (коэффициент соотношения величины высоты Т к высоте Я равный или более 1,0) в сравнении с амплитудой зубца И в отведении У4, что было достоверно чаще, чем в контрольной группе (р = 0,000).

Оценку состояния сосудов проводили у подростков основной группы (30 человек) с наибольшим числом (более 13) больших и малых внешних признаков ДСТ, максимальными значениями антропометрических измерений: отношение (кисть/рост), отношение (стопа/рост), разность (размах - рост), отношение (масса/рост2) и ответивших «ДА» на вопрос №1 анкеты №3 «Отмечаете ли Вы у себя иногда боли в области сердца?». Результаты не показали различия между основной - 66,5 % (53-75), и контрольной группами - 63,5 % (59,068,8), при р = 0,185. Не оказалось различий ИЖ в покое между основной группой - 11,2 м/сек (10,1-11,7) и контрольной - 11,6 м/сек (10,9-12,2), р = 0,145. Показатели функции эндотелия в обеих группах не имели различий: 11,0% (3,0-21,0) в основной группе и 11,0 % (4,0-21,2) в группе контроля.

Оценку структурно-функциональных параметров сердца проводили в тех же группах подростков, что и оценку состояния сосудов. Структурные показатели сердца подростков с ДСТ характеризуются меньшими размерами левого и правого предсердий, меньшей толщиной межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка (как в систолу, так и в диастолу). Достоверных различий в размерах аорты и левого желудочка не было обнаружено. ЭхоКГ-показатели подростков основной группы имели отличия от контрольной группы: меньший УО, МОК, меньшая ММ ЛЖ, сниженная максимальная скорость кровотока на уровне митрального и аортального клапанов (табл.1).

Таблица 1

Структурные ЭхоКГ показатели у наблюдаемых подростков

Контрольная группа (и = 20), М (25 %-75 %) Основная группа (и = 30), М (25 %—75 %) Р

АО, мм 28 (27-30) 26,9 (25,9-29,4) 0,191

ЛП, мм 31,2(28,9-32,9) 29,2 (26,9-30,8) 0,042

ЛЖ (диаст), мм 50 (48,7-53,5) 49 (46,2-50,4) 0,08

ЛЖ (сист), мм 30,6 (29,0-33,0) 30,0(28,0-31,2) 0,178

МЖП (диаст) 7,3 (7,1-7,5) 7,1 (7-7,3) 0,022

МЖП (сист), мм 8,9 (8,8-9,3) 8,8 (8,6-8,9) 0,005

ПЖ, мм 18,3 (17,6-20) 17,1 (15,5-18,9) 0,037

ЗС ЛЖ (диаст), мм 7,2 (7,1-7,5) 7,2 (7-7,3) 0,047

ЗС ЛЖ (сист), мм 9,1 (9-9,5) 8,9 (8,7-9,1) 0,026

Примечание: р — достоверность различий показателей.

В основной группе подростков отмечено достоверное снижение градиента давления крови при прохождении через митральный, аортальный и пульмо-нальный клапаны. Подростки основной группы имели низкую максимальную скорость раннего диастолического наполнения ЛЖ. При этом максимальная скорость позднего диастолического наполнения соответствовала показателям группы контроля. Диастолическая дисфункция ЛЖ у пациентов основной группы подтверждается более низким, чем в контрольной группе, соотношением раннего и позднего пиков скоростей в диастолу (Ус/Уа) (табл.2).

Таблица 2

ЭхоКГ-показатели подростков основной и контрольной групп

Контрольная группа (« = 20), М (25 %-75 %) Основная группа (и = 30), М (25 %-75 %) Р

КСО ЛЖ, см3 36,75 (32,05^3,95) 34,9 (29,60-38,8) 0,178

КДО ЛЖ, см3 117,95 (110,2-138,3) 112,8 (97,30-121,0) 0,08

УО, см3 84,50 (77,5-94,5) 77,5 (70,0-86,0) 0,049

ФУ (%) 39,0 (38,0-40,5) 39,0 (36,0-43,0) 0,850

ФВ (%) 69,5 (68,0-71,5) 69,0 (66,0-74,0) 0,992

МОК (см3/мин) 6,19(5,4-6,9) 5,3 (4,7-6,6) 0,049

СИ, (л / мин / м2). 3,4 (3,2-3,7) 3,4 (2,9-4,2) 0,858

ММ ЛЖ (г) 121,5(111,0-144,0) 113,0 (99,0-128,0) 0,048

КДО ЛЖ/ММ ЛЖ 0,99 (0,95-1,00) 1,0 (0,96-1,0) 0,494

УИ (см3/м2) 48,5 (47,0-51,0) 47,5 (45,0-54,0) 0,667

Vmax-MK, м/с 1,01 (0,99-1,03) 0,9 (0,87-1,0) 0,004

Vmax-AoK, м/с 1,26(1,23-1,29) 1,10(1,09-1,2) 0,000

Vmax-ПКл, м/с 0,88 (0,84—0,89) 0,9 (0,80-0,9) 0,307

Vmax-ТрКл, м/с 0,51 (0,50-0,51) 0,5 (0,50-0,5) 0,187

Pgmax-MK, мм рт. ст. 4,10(3,90-4,25) 3,2 (2,90-3,8) 0,002

Pgmax-AoK, мм рт. ст. 6,40 (6,05-6,65) 5,0(4,80-6,1) 0,000

Pgmax-ПКл, мм рт. ст. 3,00 (2,80-3,20) 2,8 (2,40-3,1) 0,048

Pgmax-ТрКл, мм рт. ст. 1,00(1,00-1,00) 1,0(1,00-1,0) 0,758

ДФ ЛЖ-Ve, м/с 1,01 (0,99-1,03) 0,9(0,85-1,0) 0,0002

ДФ ЛЖ-Va, м/с 0,47 (0,41-0,52) 0,5 (0,43-0,5) 0,482

Ve/Va 2,24(1,90-2,46) 1,9(1,75-2,1) 0,007

Нами проведен анализ множественной регрессии изучаемых параметров сердечно-сосудистой системы, переносимости физической нагрузки, уровня депрессии и оценки качества жизни. На основании предварительного линейного анализа указанных параметров были построены две модели множественной регрессии.

Первая модель множественной регрессии построена с пошаговым включением независимых переменных (р = 0,000). Зависимой переменной в модели были результаты теста Руфье. Независимыми переменными были: ИЖ до окк-люзионной пробы (бета = 1,21) и после окклюзионной пробы (бета = 0,48), МОК (бета = 0,73), УИ (бета = - 0,69) и Pgmax-AoK (бета = -0,73). Значимыми бета были: ИЖ до окклюзионной пробы, МОК, УИ и Pgmax-AoK. Модель значимо объясняет всю изменчивость зависимой переменной, так как R2 = 0,97. В данной модели свободный член отсутствовал, стандартная ошибка = 1,77 баллов. Таким образом, в данной модели размер аорты, ИЖ до окклюзионной пробы, МОК, УИ и Pgmax-AoK являлись предикторами переносимости физической нагрузки.

Вторая модель множественной регрессии построена с пошаговым включением независимых переменных (р = 0,000). Зависимой переменной в модели была итоговая сумма баллов качества жизни. Независимыми переменными были: размер аорты (бета = 0,217), ИЖ до окклюзионной пробы (бета = 0,50) и после окклюзионной пробы (бета = 0,142), ЧСС в покое (бета = 0,005), МОК (бета = 0,65), УИ (бета = - 0,39) и Pgmax-AoK (бета = -0,34). Значимыми бета были размер аорты, ИЖ до окклюзионной пробы, МОК, УИ и Pgmax-AoK. Модель значимо объясняет всю изменчивость зависимой переменной, так как R =0,78. В данной модели свободный член = 1,54 баллов, стандартная ошибка = 4,8 баллов. В данной модели размер аорты, ИЖ до окклюзионной пробы, МОК, УИ и Pgmax-AoK в существенной степени определяли оценку качества жизни.

Таким образом, полученные результаты указывают на то, что физическая и психическая адаптация подростков с внешними признаками недифференцированной ДСТ существенным образом зависят от структурных и функциональных параметров сердечно-сосудистой системы.

ВЫВОДЫ

1. Признаки НДСТ выявлены у 68 % пермских подростков, в том числе у 72 % девушек и 28 % юношей. Среди больших признаков НДСТ наиболее часто встречается эпигастральный угол менее 90° (75,5 %) и симптом «запястья» (66,2 %), среди малых признаков НДСТ - неправильный рост зубов или нарушение зубного ряда (59 %). У пермских подростков с НДСТ в среднем выявляется 9 больших и малых внешних признаков НДСТ.

2. Среди подростков с НДСТ достоверно чаще выявлены жалобы на утомляемость, слабость к концу дня, периодически возникающее угнетенное состояние (81 %), головокружение (54 %), периодические боли в области сердца (47 %), сердцебиение (36 %), одышку в покое (38 %) и при физической нагрузке (36 %). Частота и характер жалоб при самооценке здоровья зависят от вида стигм, их выраженности и их количества.

3. Социально-психологическая дезадаптация у подростков с НДСТ встречается достоверно чаще, чем у их сверстников без НДСТ: трудности обучения в школе отмечаются в 47 % случаев, в 32 % случаев - конфликты с учителями. Симптомы социально-психологической дезадаптации зависят от вида стигм. Кроме того, у подростков с наибольшим числом (более 13) внешних признаков ДСТ и жалобами на периодические боли в области сердца, зарегистрирована низкая переносимость физической нагрузки, а также в 50 % случаев выявлены признаки легкой депрессии.

4. При наибольшем числе больших и малых внешних признаков НДСТ и при жалобах на периодические боли в области сердца чаще выявлены признаки дисплазии сердца: аномалии хордального аппарата (97 % случаев), дилатация корня аорты (37 %), пролапс митрального клапана (37 %), дилатация легочного ствола (33 %), дистопия папиллярных мышц левого желудочка (27 %), утолщение среднего слоя створки митрального клапана (20 %). Сердце подростков с НДСТ характеризуется меньшими размерами левого и правого предсердий, меньшей толщиной межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка. Функциональные проявления дисплазии сердца проявляются снижением максимальной скорости раннего диастолического наполнения и признаками диастолической дисфункции ЛЖ.

5. При одновременном сочетании у одного подростка более 13 больших и малых внешних признаков НДСТ с максимальными значениями антропометрических измерений и жалобами на периодические боли в области сердца наблюдаются линейные и множественные связи между показателями ультразвукового обследования сердца и фотоплетизмографии плеча, переносимостью физической нагрузки, уровнем депрессии, суммарной оценкой качества жизни. Размер аорты, УИ, МОК, Pgmax-AoK, ИЖ сосудистой стенки являются пре-

дикторами как переносимости физической нагрузки, так и качества жизни. Повышенные ЧСС, МОК и СИ в покое, а также плохая переносимость физической нагрузки ассоциируются с депрессией.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для раннего выявления дезадаптации у подростков и молодых людей необходимо ежегодно выполнять анкетирование по самооценке здоровья, психосоциальной дезадаптации и переносимости физической нагрузки.

2. Проводить ежегодно самооценку внешних признаков НДСТ, прежде всего определять наличие гипермобильности суставов, что облегчает выбор лиц с высокой вероятностью наличия НДСТ среди обследуемых подростков. Медицинский осмотр на предмет выявления внешних признаков НДСТ увеличивает вероятность диагностики.

3. Направлять на ЭКГ и ЭхоКГ для исключения или выявления «дисплазии сердца» подростков и молодых людей, имеющих жалобы на боли в области сердца, жалобы на социально-психологическую дезадаптацию, непереносимость физической нагрузки, а так же при наличии 13 и более больших и малых внешних признаков НДСТ.

4. Подростки и молодые люди с НДСТ, имеющие проблемы адаптации, нуждаются не только в психологической помощи, но и, прежде всего, в медицинской коррекции: приеме лекарственных препаратов, улучшающих функцию и структуру соединительной ткани.

5. В тех случаях, когда выявляется «дисплазия сердца», необходимо диспансерное наблюдение под контролем кардиолога, профилактические программы по выбору индивидуального объема и характера физических нагрузок, медикаментозной коррекции. При наличии показаний необходима консультация кардиохирурга и аритмолога.

Список опубликованных работ

1. Кузнецова, O.JL Роль сердечно-сосудистой системы в социально-нсихологической дезадаптации у подростков г. Перми с внешними признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани / В.М. Баев, О.Л. Кузнецова// Российский медицинский журнал. -2012. - №5. -С. 3-5.

2. Кузнецова, O.JL Психо-социальная адаптация подростков г. Перми с внешними признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани / В.М. Баев, O.JL Кузнецова // «Медицина и образование в Сибири». Эл. издание. 2012. - №1. - URL: http://www.ngmu.ru/cozo/mos/article/ text_full.php?id=614.

3. Кузнецова, O.JL Аномалии сердца и показатели сердечной гемодинамики у подростков г. Перми с жалобами на боли в сердце на фоне внешних признаков дисплазии соединительной ткани / В.М. Баев, O.JL Кузнецова, А. И. Зуев // Врач аспирант. - 2011. - № 2(45). - С. 94-100.

4. Кузнецова, O.JL Когнитивные функции при внешних признаках дисплазии соединительной ткани у пермских старшеклассников. / В.М. Баев,

О.Л. Кузнецова // Сибирский медицинский журнал. - 2011. - № 1 (26). - Приложение 1.- С. 47—48.

5. Кузнецова, О.Л. Распространенность признаков дисплазии соединительной ткани среди старшеклассников г. Перми / В.М. Баев, М.Н. Репецкая, О.Л.Кузнецова, И.Н.Соколова// Пермский медицинский журнал. - 2010. — №2.- С. 119-125.

6. Кузнецова, О.Л. Самочувствие старшеклассников при ДСТ / В.М. Баев, М.Н. Репецкая, О.Л. Кузнецова // Пермский медицинский журнал. - 2010. -№3,- С. 113-119.

7. Кузнецова, О.Л. Роль нарушений сердечно-сосудистой системы в снижении психосоциальной адаптации и качества жизни у подростков г. Перми с внешними признаками дисплазии соединительной ткани / В.М. Баев, О.Л. Кузнецова // IV Всероссийская научно практическая конференция с международным участием «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани». - Омск, 2011 . - С. 2-3.

8. Кузнецова, О.Л. Показатели адаптации к физической нагрузке сердечнососудистой системы при внешних признаках дисплазии соединительной ткани у пермских старшеклассников / В.М. Баев, О.Л. Кузнецова // Материалы межрегиональной научной сессии. - Сессия молодых ученых 2011 года «Молодые ученые - здравоохранению Урала». - ПГМА, 2011. - С. 3-6.

9. Кузнецова, О.Л. Функциональное состояние сосудов при внешних признаках дисплазии соединительной ткани у пермских старшеклассников / В.М. Баев, О.Л. Кузнецова // Материалы межрегиональной научной сессии молодых ученых 2011 года «Молодые ученые - здравоохранению Урала». - ПГМА, 2011.-С. 8-10.

10. Кузнецова, О.Л. Показатели сердечной гемодинамики у старшеклассников г. Перми с внешними признаками дисплазии соединительной ткани. / В.М. Баев, О.Л. Кузнецова, А.И. Зуев // Материалы межрегиональной научной сессии Сессия молодых ученых 2011 года «Молодые ученые - здравоохранению Урала». - ПГМА, 2011. - С. 6-8.

11. Кузнецова, О.Л. Частота эхокардиографических нарушений у пермских старшеклассников с внешними признаками дисплазии соединительной ткани. / В.М. Баев, О.Л. Кузнецова, А. И. Зуев // Материалы межрегиональной научной сессии Сессия молодых ученых 2011 года «Молодые ученые - здравоохранению Урала».-ПГМА, 2011. - С. 10-13.

12. Кузнецова, О.Л. Депрессии у подростков с внешними признаками дисплазии соединительной ткани и болью в области сердца. / В.М. Баев, О.Л. Кузнецова // Научная сессия ПГМА, 2011. - С. 70-71.

13. Кузнецова, О.Л. Роль нарушений сердечно-сосудистой системы в снижении психосоциальной адаптации и качества жизни у подростков с внешними признаками дисплазии соединительной ткани. / В.М. Баев, О.Л. Кузнецова // Тезисы докладов II международного конгресса «Кардиология на перекрестке наук». — Тюмень, 2011. - С. 36.

14. Кузнецова, О.JI. Жалобы пермских подростков с внешними признаками недифференцируемой дисплазии соединительной ткани. / В.М. Баев, М.Н. Репецкая, О.Л. Кузнецова // Международная научно-практическая конференция». - ПГМА. - Пермь, 2010. - С. 23.

15. Кузнецова, О.Л. Электрокардиографические параметры у старшеклассников с внешними признаками дисплазии соединительной ткани / В.М. Баев, О.Л. Кузнецова, A.B. Рахманов // Международная научно-практическая конференция». - ПГМА. - Пермь, 2010. - С. 22-23.

Список сокращений

АО - размер аорты ЭКГ - электрокардиография

ДСТ - дисплазия соединительной ткани ЭхоКГ - эхокардиография ДФ ЛЖ-Va - диастолическая фракция лево- LVIDd - внутренний размер левого го желудочка максимальной скорости позднего пика А.

ДФ ЛЖ-Ve - диастолическая фракция левого желудочка максимальной скорости раннего пика Е.

ЗС ЛЖ - задняя стенка левого желудочка

ИЖ - индекс жёсткости

ИМТ - индекс массы тела

ИО - индекс отражения

КСО ЛЖ - конечный систолический объем

левого желудочка

КДО ЛЖ - конечный диастолический объем левого желудочка

КДР ЛЖ диаст. - конечный диастолический размер левого желудочка КДР ПЖ - конечный диастолический размер правого желудочка КСР ЛЖ сист. - конечный систолический размер левого желудочка ЛП — левое предсердие МЖП диаст. - толщина межжелудочковой перегородки в диастолу МЖП сист. - толщина межжелудочковой перегородки в систолу ММЛЖ - масса миокарда левого желудочка МОК - минутный объём крови НДСТ - недифференцированные дисплазии соединительной ткани СИ - сердечный индекс УИ - ударный индекс

УО ЛЖ - ударный объем левого желудочка ФВ ЛЖ - фракция выброса левого желудочка ФУ ЛЖ - фракция укорочения левого желудочка

желудочка в диастолу Pgmax-AoK - градиент давления при прохождении крови через аортальный клапан

Р§тах-МК - градиент давления крови при прохождении через митральный клапан

Pgmax-ПKл - градиент давления при прохождении крови через трикуспи-дальный клапан

Р\¥с1 - толщина задне-боковой стенки левого желудочка в диастолу Уа - скорость позднего пика (пик А) Уе - скорость раннего пика (пик Е) Ушах-АоК - максимальная скорость кровотока на уровне аортального клапана

Ушах-МК - максимальная скорость кровотока на уровне митрального клапана

Ушах-ПКл - максимальная скорость кровотока на уровне пульмонального клапана

Ушах-ТрКл - максимальная скорость кровотока на уровне трикуспидально-го клапана

Подписано в печать 23.04.2013. Формат 60x90/16. Усл. печ. л. 1,0. Тираж 100 экз. Заказ 305 / 2013

Отпечатано в типографии ИД «Пресстайм» 614025 г. Пермь, ул. Героев Хасана, 105

 
 

Текст научной работы по медицине, диссертация 2013 года, Кузнецова, Олеся Леонидовна

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «ПЕРМСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ИМЕНИ АКАДЕМИКА Е.А. ВАГНЕРА» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РФ

На правах рукописи

П4?01

КУЗНЕЦОВА Олеся Леонидовна

СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ И СОЦИАЛЬНО-ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ АДАПТАЦИЯ У ПОДРОСТКОВ С ВНЕШНИМИ ПРИЗНАКАМИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

14.01.08 - педиатрия 14.01.05 - кардиология

Диссертация на соискание ученой степени кандидата

медицинских наук

Научные руководители: д.м.н., профессор Репецкая М.Н д.м.н., доцент Баев В.М.

Пермь-2013

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ..........................................................................................................................4

ВВЕДЕНИЕ............................................................................................................................................................7

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 13

1.1. Определение понятий и терминов наследственных нарушений соединительной ткани..............................................................................................................................................13

1.2. Этиология и патогенез наследственных нарушений соединительной ткани................................................................................................................................................................................14

1.3. Классификация ННСТ......................................................................................................................15

1.4. Поражение органов и систем при ДСТ..............................................................................16

1.5. Особенности поражения ССС при ДСТ..............................................................................19

1.6. Проявления дезадаптации при ДСТ..........................................................................................23

1.7. Особенности психологического статуса и качества жизни при ДСТ.... 25 ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 28

2.1. Объекты и объем исследования..................................................................................................28

2.2. Методы исследования........................................................................................................................31

2.3. Методы статистического анализа..............................................................................................53

ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОДРОСТКОВ

С НДСТ 55

3.1. Оценка нормальности распределения данных, полученных при первичном врачебном осмотре подростков с внешними признаками НДСТ.... 55

3.2. Распространенность внешних признаков НДСТ..........................................................58

3.3. Самооценка здоровья подростками с внешними признаками НДСТ... 64

3.4. Психосоциальная адаптация подростков с внешними признаками

НДСТ............................................................................................................................................................................67

3.5. Результаты выявления признаков депрессии у подростков с внешними проявлениями НДСТ..............................................................................................................................71

3.6. Качество жизни у подростков с НДСТ..................................................................................72

ГЛАВА 4. ХАРАКТЕРИСТИКА СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ СЕРДЦА И СОСУДОВ У ПОДРОСТКОВ С НДСТ 74

4.1. Переносимость физической нагрузки................................................ 74

4.2. Электрокардиографические изменения у подростков с внешними признаками НДСТ........................................................................ 75

4.3. Структурные и функциональные параметры сосудов....................... 76

4.4. Структурные и функциональные параметры сердца...................... 76

4.5. Влияние структурно-функциональных параметров сердца и сосудов на переносимость физической нагрузки, степень депрессии и качество

жизни....................................................................................... 79

ЗАКЛЮЧЕНИЕ......................................................................... 84

ВЫВОДЫ.................................................................................... 105

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.......................................... 107

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ............................................................ 108

СПИСОК <

АД - артериальное давление АМПП - аневризма межпредсерд-ной перегородки АО - размер аорты на уровне ее основания

АТАК - асимметрия трехстворчатого аортального клапана АТЛЖ - аномальные трабекулы левого желудочка

АХЛЖ - аномальные хорды левого желудочка

ДАД - диастолическое артериальное давление

ДСТ - дисплазия соединительной ткани

ДФ ЛЖ-Уа - диастолическая фракция левого желудочка максимальной скорости позднего пика А ДФ ЛЖ-Уе - диастолическая фракция левого желудочка максимальной скорости раннего пика Е ЗС ЛЖ - задняя стенка левого желудочка

ИЖ - индекс жёсткости

ИМТ - индекс массы тела ИО - индекс отражения КСО ЛЖ - конечный систолический объем левого желудочка КДО ЛЖ - конечный диастоличе-ский объем левого желудочка КДР ЛЖ - конечный диастоличе-ский размер левого желудочка КДР ПЖ - конечный диастоличе-ский размер правого желудочка КСР ЛЖ - конечный систолический размер левого желудочка ЛП - левое предсердие ЛХЛЖ - ложные хорды левого желудочка

MAP - малые аномалии развития MAC - малые аномалии сердца МЖП - межжелудочковая перегородка

МЖП диаст. - толщина межжелудочковой перегородки в диастолу МЖП сист. - толщина межжелудочковой перегородки в систолу

ММЛЖ - масса миокарда левого желудочка

МОК - минутный объём крови МПП - межпредсердная перегородка

МУЗ - муниципальное учреждение здравоохранения

НДСТ - неклассифицируемые дис-плазии соединительной ткани ННСТ - наследственные нарушения соединительной ткани НКФ - неклассифицируемый фенотип

ООО - открытое овальное отверстие

ПИ - подометрический индекс ПМК - пролапс митрального клапана

ПТК - пролапс трикуспидального клапана

ПФЭ - показатель функции эндотелия Р - пульс

САД - систолическое артериальное давление

СДСТС - синдром дисплазии соединительной ткани сердца СИ - сердечный индекс УД - уровень депрессии

УЗИ - ультразвуковое исследование

УИ - ударный индекс

УО ЛЖ - ударный объем левого

желудочка

ФВ ЛЖ - фракция выброса левого желудочка

ФПГ - фотоплетизмография ФУ ЛЖ - фракция укорочения левого желудочка ЭКГ - электрокардиография ЭхоКГ - эхокардиография ASE - Американская ассоциация эхокардиографии

LVIDd - внутренний размер левого желудочка в диастолу Pgmax-AoK - градиент давления при прохождении крови через аортальный клапан

Pgmax-MK - градиент давления крови при прохождении через митральный клапан

Pgmax-ПКл - градиент давления при прохождении крови через пульмональный клапан Pgmax-ТрКл- градиент давления при прохождении крови трикуспи-дальный клапан

Р\Ус1 - толщина задне-боковой стенки левого желудочка в диастолу

Уа - скорость позднего пика (пик А)

Уе - скорость раннего пика (пик Е) Углах-АоК - максимальная скорость кровотока на уровне аортального клапана

Утах-МК - максимальная скорость кровотока на уровне митрального клапана

Утах-ПКл - максимальная скорость кровотока на уровне пульмо-нального клапана Ушах-ТрКл - максимальная скорость кровотока на уровне трикус-пидального клапана.

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность исследования. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) -генетически обусловленная аномалия соединительнотканного матрикса организма, приводящая к дисфункции различных органов и систем [16, 35,63, 64].

Наряду с дифференцированной дисплазией (синдромы Элерса-Данлоса, Марфана, Стиклера, несовершенного остеогенеза и др.) выделяют и недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ) с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов дисплазии [41, 129, 168].

К проявлениям ДСТ относятся не только специфический внешний вид и косметические дефекты, но и изменения внутренних органов, нервной системы, нарушения зрения, вегетативные отклонения и иммунодефицит [1, 72, 95, 107]. Среди висцеральных проявлений ДСТ наибольшую клиническую значимость имеют изменения сердечно-сосудистой системы: торакодиафраг-мальное сердце, пролапсы клапанов сердца, расширение корней аорты и легочной артерии, аномалии и аневризмы сосудов сердца, сосудов среднего и мелкого калибра, венных стволов, варикозное расширение вен [63, 75, 88, 157].

Распространенность ДСТ у детей и лиц молодого возраста в ряде городов РФ и стран СНГ составляет от 18% до 85% [47, 67, 70, 82]. Максимальное проявление признаков ДСТ приходится на подростковый возраст (в период обучения в школе, когда психологические и физические нагрузки увеличиваются, появляются проблемы физического нездоровья и низкая учебная успеваемость) [70, 74]. У подростков с ДСТ чаще регистрируется артериальная

гипотония, перебои в сердце, боли в суставах, не дифференцируемые жалобы на слабость, утомляемость и т.д. [5, 52]. Все это указывает на нарушения физической, психической и социальной адаптации подростка [43].

Несмотря на высокую частоту встречаемости НДСТ, ее распространенность, частота признаков дезадаптации, особенности клинических проявлений у пермских подростков остаются не изученными. Из-за недостатка данных о причастности НДСТ к нарушению здоровья и дезадаптации у подростков и молодых людей педиатры, семейные врачи и кардиологи испытывают большие трудности в ранней диагностике дисплазии при наличии жалоб родителей на изменение поведения и самочувствия подростка.

Изучение данных проблем и активное выявление подростков с признаками дезадаптации позволит намного раньше диагностировать НДСТ и вовремя помочь подростку, его родителям и учителям в сохранении здоровья и социально-психологической адаптации в семье и обществе [50, 60].

Цель работы

Оценить состояние сердечно-сосудистой системы, социально-психологическую адаптацию и качество жизни у подростков с внешними признаками недифференцируемой дисплазии соединительной ткани.

Задачи исследования

1. Изучить распространенность внешних признаков НДСТ среди пермских подростков.

2. Проанализировать самооценку здоровья, социальной и психологической адаптации, переносимость физической нагрузки и качество жизни у подростков с внешними признаками НДСТ.

3. Описать у пермских подростков с НДСТ и с признаками социально-психологической дезадаптации характер нарушений структурно-функционального состояния сердца и сосудов.

4. Охарактеризовать патофизиологические аспекты влияния структурно-функциональных параметров сердца и сосудов на переносимость физической нагрузки, уровень психосоциальной адаптации и качество жизни у пермских подростков с НДСТ.

Научная новизна

Определена частота НДСТ среди пермских подростков. Описаны частота и характер жалоб на здоровье, показаны признаки и частота социально-психологической дезадаптации у подростков с НДСТ. Продемонстрирована связь внешних стигм НДСТ с характером жалоб. Разработаны клинические критерии, увеличивающие вероятность диагностики дисплазии соединительной ткани с поражением сердца у подростков с НДСТ. Определена частота поражения сердца у подростков с НДСТ. Патогенез социально-психологической дезадаптации, развития депрессии и снижения переносимости физической нагрузки у подростков с НДСТ дополнен дисплазией соединительной ткани с поражением сердца.

Практическая значимость работы

Показана роль дисплазии сердечно-сосудистой системы в развитии психо-социальной дезадаптации и непереносимости физической нагрузки как клинических проявлений НДСТ у подростков. Разработана программа по раннему выявлению дезадаптации подростков с целью повышения качества диагностики НДСТ. Данная программа позволяет дифференцированно проводить динамическое наблюдение, осуществлять индивидуальный подбор физических нагрузок, объем и продолжительность психологической и медицинской коррекции, определять выбор лекарственных препаратов, улучшающих функцию и структуру соединительной ткани, при наличии показаний консультировать кардиохирургом, аритмологом. Обоснованы критерии направления на электрокардиографию (ЭКГ) и эхо-кардиографию (Эхо-КГ) подростков с высоким риском выявления дисплазии соединительной ткани с

поражением сердца на основании суммы стигм внешних признаков НДСТ в сочетании с сердечнососудистыми жалобами. Разработан критерий повышенного риска дисплазии соединительной ткани с поражением сердца по внешним признакам НДСТ. Программа нацелена на предотвращение развития дезадаптации и снижение риска неблагоприятного прогноза жизни и здоровья у подростков с НДСТ.

Положения, выносимые на защиту

1. Особенностями НДСТ у пермских подростков являются: наличие в среднем 9 больших и малых внешних признаков, среди которых наиболее часто встречаются эпигастральный угол менее 90°, симптом «запястья», неправильный рост зубов или нарушение зубного ряда. Индивидуальный «портрет» жалоб и симптомов социально-психологической дезадаптации у подростка с НДСТ определяется количеством, видом и степенью выраженности стигм.

2. У подростков, имеющих более 13 больших и малых внешних признаков НДСТ в сочетании с максимальными значениями антропометрических измерений и жалобами на периодические боли в области сердца, выявляют также висцеральные признаки: дисплазию и тенденцию к диастоличе-ской дисфункции сердца, аритмический синдром.

3. Подростки, имеющие более 13 больших и малых внешних признаков НДСТ в сочетании с максимальными значениями антропометрических измерений и жалобами на периодические боли в области сердца, демонстрируют низкую переносимость физической нагрузки, а также депрессию. Признаки депрессии ассоциируются с повышенными ЧСС, МОК и СИ в покое. Размер аорты, УИ, МОК, Pgmax-AoK, ИЖ сосудистой стенки являются предикторами переносимости физической нагрузки и качества жизни.

Внедрение в практику. Результаты работы внедрены в практику муниципального учреждения здравоохранения (МУЗ) «Городская детская поли-

клиника №1» г. Перми. Материалы диссертации используются в преподавании на кафедре скорой медицинской помощи ФПК и ППС ГБОУ ВПО ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Минздрава России.

Апробация работы проведена на совместном межкафедральном заседании кафедр детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, кафедры госпитальной педиатрии, кафедры пропедевтики детских болезней, факультетской педиатрии и сестринского дела в педиатрии, кафедры педиатрии ФПК и ППС, госпитальной терапии №1, госпитальной терапии №2 с курсом военно-полевой терапии, скорой медицинской помощи ФПК и ППС ГБОУ ВПО «ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Минздрава России» 05 апреля 2013 г. (протокол № 13).

Основные положения диссертации представлены на Международной научно-практической конференции «Внедрение инновационных технологий в хирургическую практику» (Пермь, 2010 г.), 44-й Всероссийской научной конференции молодых ученых «Актуальные проблемы теоретической, экспериментальной, клинической медицины и фармации» (Тюмень, 2010 г.), межрегиональной научной сессии молодых ученых 2011 года «Молодые ученые - здравоохранению Урала» (Пермь, 2011 г.)., научной сессии ПГМА (Пермь, 2011 г.), II международном конгрессе «Кардиология на перекрестке наук» (Тюмень, 2011 г.), IV Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани» (Омск, 2011 г.).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 15 печатных работ, в том числе 5 статей в журналах, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки Российской Федерации.

Связь работы с научными программами. Диссертационная работа выполнена в соответствии с планом НИР ГБОУ ВПО «ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера» Минздрава России, номер государственной регистрации 01.2.003.05520.

Личное участие автора в получении результатов, изложенных в диссертации. Автор лично осуществлял отбор пациентов для исследования, проводил анкетирование и врачебный осмотр, назначал актуальное обследование, проводил аналитическую оценку результатов, а также систематизацию полученного клинического материала и статистическую обработку результатов.

Структура и объем диссертации. Диссертация представляет собой рукопись на русском языке объемом 127 страниц машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы содержит 170 источников, из которых 106 российских и 64 зарубежных. Работа иллюстрирована 13 таблицами и 13 рисунками.

13

ГЛАВА 1 ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 1.1. Определение понятий и терминов наследственных нарушений

соединительной ткани

Наследственные нарушения структуры и функции соединительной ткани (ННСТ) чрезвычайно распространены в популяции. В России за ними прочно закрепился термин «дисплазии соединительной ткани» [16].

Преобладание среди пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани людей молодого, а значит трудоспособного, призывного и детородного возрастов, указывает, что проблема имеет не только медицинскую, но и высокую социальную значимость [102]. Это обусловлено многообразием патологии, трудностями диагностики и лечения на фоне большой трудоемкости и сложности современных технологий и склонностью к формированию тяжелых, хронических форм патологии и современных тенденций в распространенности, заболеваемости и смертности от сердечно-сосудистой патологии у детей и подростков, в частности, проявлений со стороны сердечно-сосудистой патологии, которая является основной причиной инвалидизации взро�