Автореферат и диссертация по медицине (14.00.05) на тему:Сердечно-сосудистая патология у коренного и пришлого населения Ханты-Мансийского автономного округа - Югры: стратификация риска, ранняя диагностика

ДИССЕРТАЦИЯ
Сердечно-сосудистая патология у коренного и пришлого населения Ханты-Мансийского автономного округа - Югры: стратификация риска, ранняя диагностика - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Сердечно-сосудистая патология у коренного и пришлого населения Ханты-Мансийского автономного округа - Югры: стратификация риска, ранняя диагностика - тема автореферата по медицине
Онуфрийчук, Юлия Олеговна Омск 2008 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.00.05
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Сердечно-сосудистая патология у коренного и пришлого населения Ханты-Мансийского автономного округа - Югры: стратификация риска, ранняя диагностика

На правах рукописи

ОНУФРИЙЧУК Юлия Олеговна

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ У КОРЕННОГО И ПРИШЛОГО НАСЕЛЕНИЯ ХАНТЫ-МАНСИЙСКОГО АВТОНОМНОГО ОКРУГА - ЮГРЫ: СТРАТИФИКАЦИЯ РИСКА, РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА

14 00 05 - внутренние болезни 14.00 Об - кардиология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

003169811

Ханты-Мансийск - 2008

003169811

Работа выполнена в бюджетном учреждении высшего профессионального образования Ханты-Мансийского автономного округа - Югры «Ханты-Мансийский государственный медицинский институт»

Научные руководители доктор медицинских наук Рагозин Олег Николаевич доктор медицинских наук, профессор Нечаева Галина Ивановна

Официальные оппоненты доктор медицинских наук, доцент Викторова Инна Анатольевна, заведующая кафедрой внутренних болезней и поликлинической терапии ГОУ ВПО «Омская государственная медицинская академия Росздрава»

доктор медицинских наук, профессор Верещагина Галина Николаевна, профессор кафедры терапии ФПК и ППВ ГОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет Росздрава»

Ведущая организация: ГОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет Росздрава» (город Томск)

Защита состоится « 4? » 2008 г в часов на

заседании диссертационного совета Д 208 065.04 при ГОУ ВПО «Омская государственная медицинская академия Росздрава» по адресу 644043, Омск, ул Ленина, 12, тел. (3812) 23-13-32

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Омской государственной медицинской академии

Автореферат разослан « <Р » мая 2008 г

Ученый секретарь ^

диссертационного совета Е А Потрохова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДИССЕРТАЦИИ

Актуальность темы.

По данным Всемирной Организации Здравоохранения среди причин смертности сердечно-сосудистые заболевания по-прежнему занимают первое место В последние десятилетия отмечено, что сердечно-сосудистая патология чаще дебютирует в молодом возрасте Среди факторов, способствующих возникновению сердечно-сосудистой патологии в молодом возрасте, ряд исследователей отмечает дисплазию соединительной ткани (ДСТ), рассматривая ее как системный процесс, затрагивающий все системы организма, ограничивая их функциональные резервы (Яковлев В М с соавт, 1994, СгиЬЬ В Я с соавт, 1998, Орлов С Н с соавт, 1999)

Большинство отечественных авторов исследовали внешние и сердечно-сосудистые проявления ДСТ в условиях средней полосы России (СтепураО Б с соавт, 1997, КадуринаТ И, 2000, Беляева Е В, 2002, УсольцеваЛ В , 2002, ШиляевР Р с соавт, 2003, Ягода А В , 2005) или в Западной Сибири (Яковлев В М с соавт, 1994, Викторова И А, 2004) Особенности внешних, кардиапьных и сосудистых проявлений дисплазии соединительной ткани, а также их роль в формировании сердечно-сосудистой патологии у лиц, проживающих в условиях субэкстремальных климатических факторов Крайнего Севера - Ханты-Мансийского автономного округа-Югры (ХМАО-Югры), остаются неизученными (Семячкина А Н, 1995, Агаджанян Н А , 1998, Коробкин В И с соавт, 2003)

Реформирование и внедрение национальных проектов в сфере здравоохранения предполагает развитие профилактического направления, что в значительной степени актуализирует вопросы стратификации риска развития сердечно - сосудистой патологии, ее профилактику и раннюю диагностику

Цель работы.

Разработать алгоритм стратификации риска развития и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у молодого коренного и пришлого населения ХМАО — Югры с дисплазией соединительной ткани

з

Задачи исследования.

1 Выявить и сравнить фенотипические особенности клинических проявлений дисплазии соединительной ткани у молодого пришлого и коренного населения ХМАО - Югры и Омского региона

2. Изучить структурно-функциональные особенности сердца и крупных сосудов у молодого пришлого и коренного населения ХМАО -Югры с дисплазией соединительной ткани

3. Изучить клинико-функциональные изменения сердечнососудистой системы у молодого пришлого и коренного населения ХМАО - Югры, имеющего дисплазию соединительной ткани

4. Выявить факторы риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодого пришлого и коренного населения ХМАО - Югры с дисплазией соединительной ткани

5 Разработать алгоритм стратификации риска развития и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии в условиях первичного звена здравоохранения ХМАО - Югры

Научная новизна.

1 Впервые изучены особенности распространения фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани у молодых лиц - представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях

2 Впервые изучены особенности сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани -представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях

3 Впервые выявлены факторы риска развития сердечнососудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани - представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях

Практическая значимость работы.

Дано описание особенностей клинико-функциональных проявлений сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с ДСТ, представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях, что позволит практическим врачам правильно трактовать полученные при обследовании данных категорий лиц данные

Разработан алгоритм стратификации риска развития и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с ДСТ-представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях Данный алгоритм достаточно прост в применении и позволяет с высокой вероятностью выявлять лиц с ДСТ, входящих в группы риска развития сердечно-сосудистой патологии, в условиях ХМАО — Югры Ранняя диагностика и стратификация риска позволят своевременно, задолго до клинических проявлений, проводить профилактические и лечебные мероприятия, что приведет к снижению частоты тяжелой сердечно-сосудистой патологии и внезапной сердечной смерти у молодого населения с ДСТ, проживающего в ХМАО - Югре

Предлагаемый алгоритм в виде единой методики предназначен для использования врачами первичного звена здравоохранения, прежде всего терапевтами и кардиологами, а также врачами военно-врачебных комиссий ХМАО - Югры

Положения, выносимые на защиту.

1 У коренных малочисленных народов Севера дисплазия соединительной ткани и аномалии развития встречаются чаще, чем у переселенцев, включая кардиальные изменения, а клинико-функционапьные проявления кардиальной патологии чаще встречаются в группе молодых переселенцев в ХМАО - Югру

2 К числу факторов риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц, постоянно проживающих в ХМАО - Югре, следует отнести дисплазию соединительной ткани с кардиальными и экстракардиальными проявлениями, аномалии развития, смену климато-географической зоны проживания, время проживания в ХМАО-Югре менее 5 лет и наличие клинико-функциональных проявлений сердечнососудистой патологии в анамнезе при смене климато-географической зоны

Внедрение результатов работы.

Материалы диссертационного исследования и разработанная на их основе методика прогнозирования (стратификация риска) и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у лиц с дисплазией соединительной ткани, проживающих в ХМАО-Югре, внедрена в практику и используется в лечебно-диагностическом процессе Ханты-Мансийской окружной клинической больницы и муниципального

лечебно-профилактического учреждения «Когалымская городская больница» (ХМАО - Югра)

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 101 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, главы об объектах и методах исследования, 2 глав собственных исследований с изложением полученных результатов, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций Библиографический указатель включает 132 источника на русском языке и 76 на иностранных Работа иллюстрирована 22 таблицами и 3 рисунками

Апробация работы.

Материалы диссертационного исследования представлены и обсуждены на 53-ей Итоговой научно-практической конференции с международным участием в МГМСУ (Москва, 2005), на международном симпозиуме «Актуальные вопросы адаптации к условиям Севера» (Ханты-Мансийск, 2005), на окружной научно-практической конференции «Артериальная гипертония и ее осложнения» (Ханты-Мансийск, 2006), на 9-ом Всероссийском научно-образовательном форуме «Кардиология 2007» (Москва, 2007), на Второй Всероссийской конференции «Актуальные вопросы внутренней патологии Дисплазия соединительной ткани» (Омск, 2007), на VI Международном конгрессе по интегративной антропологии (Винница, 2007), на постерной научной сессии ЮУНЦ РАМН «Медицинская академическая наука - здоровью населения Урала» (Челябинск, 200Е)

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ, из них 3 статьи - в журналах, включенных ВАК в перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИОННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

Программа исследования.

Работа выполнена в 2006-2008 годах на базе Ханты-Мансийского государственного медицинского института и Ханты-Мансийской окружной клинической больницы Для реализации цели и решения

поставленных задач нами разработана программа исследования, которая предполагала четыре этапа работы

I этап - изучение внешних проявлений ДСТ и аномалий развития у лиц, проживающих в субэкстремальных климатических условиях ХМАО - Югры и в Омском регионе,

II этап - изучение структурно-функциональных особенностей сердечно-сосудистой системы у молодых лиц с ДСТ, проживающих в ХМАО - Югре,

III этап - выявление ведущих синдромов кардиальной патологии у молодых лиц с ДСТ, постоянно проживающих в ХМАО - Югре,

IV этап - разработка алгоритма стратификации риска развития и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с ДСТ, постоянно проживающих в ХМАО - Югре

Отбор лиц для исследования из массива студентов ВУЗов г Ханты-Мансийска и молодых лиц, работающих и проходивших профосмотры в окружной клинической больнице г Ханты-Мансийска, проводился при помощи генератора случайных чисел в соответствии с порядковым номером в списке (рандомизация)

На первом этапе исследования применены критерии включения и исключения Для группы Омского региона не использовался критерий включения в исследование 5 и критерий исключения из исследования 5

Критерии включения в исследование

1 Наличие фенотипических признаков ДСТ,

2 Возраст от 18 до 35 лет,

3 Пол мужчины и женщины,

4 Отсутствие стойкой и временной утраты трудоспособности обследуемых,

5 Постоянное проживание на территории ХМАО — Югры,

6 Добровольное информированное согласие человека участвовать в исследовании

Критерии исключения из исследования

1. Наличие острых или обострения хронических соматических заболеваний на момент исследования,

2 Психические заболевания с изменением личности,

3. Онкологические заболевания в анамнезе,

4. Алкоголизм и наркомания,

5 Проживание более 4 месяцев подряд в течение года за пределами

ХМАО-Югры;

6 Отсутствие информированного согласия на исследование.

Учитывая все вышеизложенное, представляется возможным определить данное исследование как открытое рандомизированное проспективное

Объекты исследования.

В исследовании принимали участие 601 постоянно проживающий на территории ХМАО - Югры человек в возрасте 18-35 лет (студенты ВУЗов г. Ханты-Мансийска, работающие и проходившие профосмотры в Окружной клинической больнице г Ханты-Мансийска), 197 молодых жителей Омского региона в возрасте 18-35 лет (население, обслуживаемое Муниципальным учреждением здравоохранения «Городская поликлиника № 3»)

Методы исследования.

Использовались клинические, лабораторно-инструментальные и статистические методы исследования

1 Клинические методы исследования анкетирование (выяснение жалоб и анамнеза), объективное обследование Изучение записей в амбулаторных картах и консультативных заключений врачей-офтальмологов Диагностика ДСТ и малых аномалий развития проводилась по методике Г И Нечаевой и В М Яковлева (1994) Объективное исследование проводилось по стандартной методике

2 Лабораторные и инструментальные методы исследования общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимический анализ крови (общий белок, фракции билирубина, трансаминазы, щелочная фосфатаза, протромбиновый индекс), данные флюорографии и рентгенографии органов грудной полости (по показаниям), измерение артериального давления (АД), суточное мониторирование АД (СМАД), электрокардиография (ЭКГ), Холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиография (ЭхоКГ), допплер-ЭхоКГ, ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и допплер-УЗИ сосудов шеи, головы и почек по стандартным методикам

3 Статистические методы исследования С целью минимизации влияния систематической ошибки все исследования проводились на одном оборудовании одним исследователем по одной методике

Частота встречаемости качественных признаков рассчитывалась как отношение числа лиц, у которых на момент обследования

наблюдался изучаемый признак, к числу всех лиц в обследованной группе, выраженное в процентах

Для качественных показателей вычислялась частота встречаемости в процентах Уровень значимости различий рассчитывался с помощью критерия «хи-квадрат» или точного критерия Фишера Для оценки силы связи полученных величин рассчитывался коэффициент ранговой корреляции Спирмена (Гланц С , 1999)

Для выявления значимости факторов риска вычислялся диагностический коэффициент по Вальду Также для каждого признака вычислялась информативность по Кульбаку (Гублер Е В , Генкин А А, 1973) Для каждого случая вычислялся показатель накопленной информативности как арифметическая сумма показателей информативности факторов риска, имеющихся у исследуемого Риск развития сердечно-сосудистой патологии оценивался по коэффициенту отношения шансов (ОШ), который вычислялся по значениям показателей накопленной информативности (Бююль А, Цефель П, 2002)

РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

1. Особенности внешних проявлений дисплазии соединительной ткани в группах молодых лиц, постоянно проживающих в ХМАО — Югре и Омском регионе

Из 798 обследованных сформировали выборки молодых лиц с ДСТ, постоянно проживающих в ХМАО - Югре, количеством 348 человек, и проживающих в Омском регионе - количеством 100 человек Выборку жителей ХМАО — Югры разделили на группы Частота встречаемости проявлений ДСТ у молодых жителей ХМАО - Югры и Омского региона отражена в таблице 1

Таблица 1

Частота встречаемости проявлений дисплазии соединительной ткани у

молодых жителей ХМАО - Югры и Омского региона

Группа Количество обследованных Выявлено с ДСТ

Абс %

Группа 1 (коренные малочисленные народы Севера) 97 72 74,2

Группа 2 (потомки переселенцев ХМАО - Югры в третьем и последующих поколениях) 203 130 64,0

Группа 3 (переехавшие в ХМАО -Югру - переселенцы) 301 146 48,5*

Группа 4 (проживающие в Омском регионе) 197 100 50,8*

Примечание * - значимость различий р > 0,05, в остальных группах р < 0,05

Таблица 2

Частота встречаемости аномалий развития у молодых жителей ХМАО -_Югры и Омского региона_

Группа Количество обследованных Выявлено с аномалиями развития

Абс %

Группа 1 (коренные малочисленные народы Севера) 97 72 97,2

Группа 2 (потомки переселенцев ХМАО - Югры в третьем и последующих поколениях) 203 130 78,5

Группа 3 (переехавшие в ХМАО -Югру - переселенцы) 301 146 55,5*

Группа 4 (проживающие в Омском регионе) 197 100 54,0*

Примечание * - значимость различий р > 0,05, в остальных группах р < 0,05

ДСТ чаще всего сопровождает аномалии и пороки развития человека (МсКиз1скV А, 1972), поэтому для лучшей наглядности и понимания процессов признаки ДСТ и аномалии развития разделены

Частота встречаемости аномалий развития в группах жителей ХМАО - Югры и Омского региона отражены в таблице 2

Таким образом, у коренных малочисленных народов Севера признаки ДСТ встретились чаще (74,2 %), чем у других жителей ХМАО - Югры и лиц, проживающими в Омском регионе (50,8 %) Часто (64,0 %) в сравнении с группами переселенцев в ХМАО - Югру (48,5 %) и проживающих в Омском регионе (50,8 %), ДСТ имела место у потомков переселенцев ХМАО-Югры в третьем и последующих поколениях В группе переселенцев в ХМАО - Югру частота (48,5 %) фенотипических признаков ДСТ не отличалась от группы Омского региона (50,8 %) Частота встречаемости (97,2 %) аномалий развития максимальна в группе коренных малочисленных народов Севера с ДСТ (в сравнении с другими группами) Достаточно большое количество (78,5 %) аномалий развития встретилось в группе потомков переселенцев ХМАО - Югры в третьем и последующих поколениях по сравнению с группами лиц с ДСТ, переехавших в ХМАО-Югру (частота 55,5 %) и проживающих в Омском регионе (частота 54,0 %) В группе переселенцев в ХМАО - Югру с ДСТ частота (55,5 %) аномалий развития значимо не отличалась от лиц с ДСТ из Омского региона (54,0 %)

2. Некоторые особенности топографии и строения сердца у молодых лиц с дисплазней соединительной ткани, проживающих в ХМАО-Югре, по данным эхокардиографии и рентгенографии органов грудной полости

Выявленные с помощью ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной полости структурно-топографические и функциональные особенности сердца у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, проживающих в ХМАО - Югре, представлены в таблице 3

Таблица 3

Рентгенологические и эхокардиографические особенности строения и топографии сердца и сосудистого пучка у молодых лиц с ДСТ, постоянно проживающих в ХМАО - Югре (в %)

Признаки св с г-£» о. с и Группа 2 (п = 130) Группа 3 (п = 146) Значимость различий между группами, р

Группы 1 и2 Группы 1 иЗ Группы 2 и 3

Рентгенологические п роявления

Выявлены рентгенологические проявления 75,0 88,4 61,6 <0,05 <0,05 <0,05

Смещение сердца по сравнению с нормальным положением при деформациях грудной клетки 26,4 33,1 18,5 >0,05 >0,05 <0,05

Смещение сосудистого пучка по сравнению с нормальным положением при деформации грудной клетки 15,3 23,8 15,8 >0,05 >0,05 >0,05

Эхокардиографические проявления

Пролапс митрального клапана 43,1 38,5 63,7 >0,05 <0,05 <0,05

Пролапс трикуспидального клапана 4Д 5,4 п,о >0,05 >0,05 >0,05

Пролапс аортального клапана 1,4 0,0 1,4 >0,05 >0,05 >0,05

Расширение корня аорты 18,1 12,3 14,4 >0,05 >0,05 >0,05

Расширение легочного ствола 9,7 4,6 6,2 >0,05 >0,05 >0,05

Аневризмы синусов Вальсальвы 11,1 2,3 3,4 <0,05 <0,05 >0,05

Аневризма межпредсердной перегородки 2,8 0,0 0,0 >0,05 <0,05 >0,05

«Миксоматозная дегенерация» митрального клапана 4,2 2,3 0,0 >0,05 <0,05 >0,05

Расширение клапанного кольца 8,3 19,2 9,6 <0,05 >0,05 <0,05

Аномалии развития створок митрального клапана 16,7 3,8 0,7 <0,05 <0,05 >0,05

Аномально расположенные хорды левого желудочка 66,7 46,9 37,0 <0,05 <0,05 >0,05

Бикуспвдальная аорта 4,2 0,8 0,0 >0,05 <0,05 >0 05

Таким образом, в группе коренных малочисленных народов Севера с ДСТ значительно чаще встретились такие диспластические изменения как расширение корня аорты и легочного ствола, аневризмы синусов Вальсальвы и межпредсердной перегородки, и ассоциированные аномалии развития и врожденные пороки сердца, такие как аномалии развития створок митрального клапана, аномально расположенные хорды левого желудочка, неправильное формирование трехстворчатых клапанов по типу двухстворчатых (бикуспидапьная аорта) В группе потомков переселенцев в третьем и последующих поколениях отмечалось большое количество кардиальных проявлений ДСТ и несколько реже, чем у коренных малочисленных народов Севера, встретились аномалии развития сердца В группе переселенцев значительно чаще, чем во всех группах, встретилось пролабирование створок клапанов, однако, значительно реже по сравнению с остальными группами, выражены аномалии развития сердца

3. Особенности клинико-функциональных проявлений сердечно-сосудистой патологии в группах молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, постоянно проживающих в ХМАО-Югре

В соответствии с мнением ведущих авторов (В М Яковлев, Г. И Нечаева, И А Викторова, Э В Земцовский), в качестве основных синдромов сердечно-сосудистой патологии у лиц с ДСТ рассматривали клапанный синдром, синдром метаболических изменений в миокарде, аритмический и сосудистый синдромы

Сравнительная характеристика частоты встречаемости синдромов в группах молодых лиц с ДСТ, постоянно проживающих в ХМАО-Югре, представлена в таблице 4

Таблица 4

Сравнительная посиндромная характеристика состояния сердечно-

сосудистой системы у лиц с ДСТ, проживающих в ХМАО - Югре

Синдром >,11 и, ^ Группа 2 (п= 130) | Группа 3 (п — 146) Значимость различий между группами, р

Группы 1 и 2 Группы 1 иЗ Группы 2 и 3

Клапанный 43,1 38,5 63,7 >0,05 <0,05 <0,05

Метаболических изменений в миокарде 75,0 83,8 96,6 >0,05 <0,05 <0,05

Аритмический 79,2 84,6 95,9 >0,05 <0,05 <0,05

Сосудистый 25,0 20,0 53,4 >0,05 <0,05 <0,05

Наиболее часто кардиальные синдромы встретились в группе переселенцев в ХМАО-Югру с ДСТ Частота этих же синдромов в группах коренных малочисленных народов Севера с ДСТ и потомков переселенцев с ДСТ, проживающих в ХМАО - Югре, значимо меньше по сравнению с группой переселенцев (р < 0,05)

При сравнении между собой групп 1 и 2 клапанный и сосудистый синдромы чаще встретились у коренных малочисленных народов Севера с ДСТ (43,1 % и 25,0 % соответственно); аритмический синдром (84,6 %) и синдром метаболических изменений в миокарде (83,8 %) - в группе потомков переселенцев в ХМАО-Югру, однако различия статистически незначимы

Сравнительные характеристики клинико-функциональных проявлений каждого из синдромов представлены ниже

Клинико-функциональные проявления клапанного синдрома

Сравнение групп по частоте проявлений клапанного синдрома выявило их значимое преобладание в группе 3 по сравнению с группами 1 и 2 Наиболее часто в группе 3 встретились систолический шум на верхушке и в точке Боткина (49,3 %, 12,5 % и 21,5 % в группах 3, 1 и 2, соответственно), «мягкий» систолический шум на верхушке сердца во И-Ш межреберье слева и, реже, справа от грудины (29,5 %, 6,9 % и 11,5% в группах 3, 1 и 2, соответственно), чувство неудовлетворенности вдохом (40,4 %, 12,5 % и 20,0 % в группах 3, 1 и 2, соответственно), слабость, быстрая утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок (44,5 %, 16,7 % и 17,7 % в группах 3, 1 и 2, соответственно), пролапс митрального клапана (63,7 %, 43,1 % и 38,5 % в группах 3, 1 и 2, соответственно), митральная регургитация (53,4 %, 13,9 % и 23,8 % в группах 3,1 и 2, соответственно)

Клинико-функциональные проявления синдрома метаболических изменений в миокарде

Статистически значимых различий между группами 1 и 2 не выявлено. В группе 3 по сравнению с другими группами статистически значимо чаще встретилась деформация конечной части желудочкового комплекса - смещение сегмента БТ (не более 2 мм) и изменение зубца Т (96,6 %, 73,6 % и 83,8 % в группах 3,1 и 2, соответственно)

Клинико-функциональные проявления аритмического синдрома

В группе 3 по сравнению с другими группами чаще встретились (р < 0,05). пациенты клиническими проявлениями (43,8 % - в группе 3, 13,9% - в группе 1 и 18,5% - в группе 2), отмечалась связь дебюта клинической симптоматики с изменением климато-географической зоны проживания (36,3 % - в группе 3 и 0,0 % - в группах 1 и 2),

особенно при давности переезда менее 5 лет (21,2 % - в группе 3 и 0,0 % - в группах 1 и 2), отрицательная динамика клинических проявлений (21,2%, 1,4% и 1,5% в группах 3, 1 и 2, соответственно), синусовая тахикардия (51,4 %, 12,5 % и 35,4 % в группах 3, 1 и 2, соответственно), синусовая аритмия (59,6%, 22,2% и 21,5% в группах 3, 1 и 2, соответственно), парные экстрасистолы (32,9 %, 5,6 % и 5,4 % в группах 3, 1 и 2, соответственно), мерцательная аритмия (6,2 % - в группе 3, 0,0 % - в группе 1 и 0,8 % - в группе 2), пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия (16,4 %, 5,6 % и 5,4 % в группах 3, 1 и

2, соответственно), желудочковая экстрасистолия (91,1%, 48,6% и 66,2 % в группах 3, 1 и 2, соответственно), блокада АВ-соединения (15,8%, 1,4% и 1,5% в группах 3, 1 и 2, соответственно), неполная блокада ножек пучка Гиса (52,7 %, 25,0 % и 28,5 % в группах 3, 1 и 2, соответственно) В группе 1 частота встречаемости клинико-функциональных проявлений синдрома нарушений ритма сердца и проводимости по сравнению с другими группами минимальна Группа 2 заняла промежуточное положение

Клинико-функщональные проявления сосудистого синдрома

В группе 3 чаще (р < 0,05) отмечались проявления сосудистого синдрома (53,4%), чем в группах 2 (20,0%) и 1 (25,0%), р<0,05. Реализовался сосудистый синдром в группе 3 большей частотой встречаемости, чем в других группах (р<0,05), флебопатий (18,5%, 16,7% и 11,5% в группах 3, 1 и 2, соответственно), ангиопатий сетчатки (51,4 % - в группе 3, 19,4 % - в группе 1 и 12,3 % - в группе 2), повышенного АД (17,8%, 15,3% и 5,4% в группах 3, 1 и 2, соответственно) и эпизодов гипотонии (35,6 %, 9,7 % и 14,6 % в группах

3, 1 и 2, соответственно). В группе 1 по сравнению с группой 2 значимо чаще (р < 0,05) встретились повышенное АД (15,3 % и 5,4 % в группах 1 и 2, соответственно), 2-я степень артериальной гипертонии, а по сравнению с группой 3 - аномалии сосудов почек со снижением скорости кровотока (6,9% - в группе 1 и 1,4% - в группе 3) Наименьшие проявления сосудистого синдрома оказались в группе 2.

Таким образом, в группе переселенцев с ДСТ проявления сердечно-сосудистой патологии встретились чаще, чем в других группах, причем тяжесть сердечно-сосудистой патологии в данной группе максимальна.

Группа коренных малочисленных народов Севера с ДСТ и молодых лиц с ДСТ, проживающих в ХМАО - Югре в третьем и последующих поколениях, по частоте встречаемости большинства синдромов не имели статистически значимых различий между собой,

частота и тяжесть сердечно-сосудистой патологии в данных группах значимо меньше, чем в группе переселенцев с ДСТ

4. Стратификация риска сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, проживающих в ХМАО-Югре

Одним из основополагающих моментов в работе над данным разделом явилось выделение факторов риска у лиц с ДСТ В качестве факторов риска развития сердечно-сосудистой патологии нецелесообразно рассматривать ее клинико-функциональные проявления, т. к наличие последних свидетельствует не о повышенном риске возникновения патологии сердечно-сосудистой системы, а о ее наличии.

В связи с этим в качестве факторов риска развития сердечнососудистой патологии выявляли ДСТ с кардиапьными и экстракардиальными проявлениями, аномалии развития, а также данные анамнеза. Для выявления взаимосвязи выделенных нами факторов риска с развитием сердечно-сосудистой патологии предложена следующая схема Учитывая этническую разницу между коренным населением ХМАО-Югры (коренные малочисленные народы Севера), и пришлым населением ХМАО - Югры (переселенцы из других регионов РФ, а так же потомки переселенцев в третьем и последующих поколениях), первую группу мы оставили отдельно, а оставшиеся две объединили в одну

Далее в каждой из групп выделили подгруппы в зависимости от наличия патологии сердечно-сосудистой системы В первую подгруппу вошли случаи сердечно-сосудистой патологии у лиц с ДСТ, во вторую -отсутствие сердечно-сосудистой патологии у лиц с ДСТ В результате подобного деления выявили частоту встречаемости предполагаемых факторов риска в каждой из подгрупп Для выявления значимых различий частоты встречаемости предполагаемых факторов риска в подгруппах применили двусторонний вариант точного критерия Фишера Методом прямого корреляционного анализа показали взаимосвязь каждого из предполагаемых факторов риска, имеющих значимые различия частоты встречаемости в подгруппах, с развитием сердечно-сосудистой патологии Для каждого из факторов риска, имеющего прямую корреляционную связь с развитием сердечнососудистой патологии у лиц с ДСТ, вычислили диагностический коэффициент методом Вальда и информативность методом Кульбака В последующем для каждого случая в группах исследования рассчитали показатель накопленной информативности как арифметическую сумму информативности факторов риска, имеющихся в каждом случае

Для оценки риска возникновения сердечно-сосудистой патологии, превышающего пороговый коэффициент показателя накопленной

информативности случая вычисляли коэффициент «отношения шансов» В результате сформировали алгоритм стратификации риска возникновения сердечно-сосудистой патологии, позволяющий практическому врачу (кардиологу, врачу общей практики, терапевту) на основании выявления факторов риска сердечно-сосудистой патологии у лиц с ДСТ вычислить прогноз и оценить риск развития патологии у каждого конкретного обследуемого

4.1 Факторы риска сердечно-сосудистой патологии у коренных малочисленных народов Севера при дисплазии соединительной ткани

В группе коренных малочисленных народов Севера с помощью вышеизложенной схемы выявлены факторы риска, имеющие прямую корреляционную связь с развитием сердечно-сосудистой патологии Для определения прогностической значимости каждого из выделенных факторов риска рассчитаны диагностический коэффициент и информативность (табл 5)

Таблица 5

Частота встречаемости в подгруппах факторов риска развития сердечнососудистой патологии, их диагностические коэффициенты (ДК) и информативность (I) у коренных малочисленных народов Севера с ДСТ

(в долях единицы)

Критерии Группа молодых лиц, являющихся коренным населением ХМАО - Югры, с сердечнососудистой патологией (п = 54) Группа молодых лиц, являющихся коренным населением ХМАО-Югры, без сердечнососудистой патологии (п = 18) ДК :

ДСТ с кардиальными и экстракардиальными проявлениями 0,48 0,06 9,30 1,98

Аномалии развития 0,69 0,11 7,86 2,25

Наличие клинических синдромов в анамнезе при смене климато-географической зоны 0,28 о,и 3,94 0,33

Клапанный синдром 0,04 0,00 15,69 0,28

Синдром метаболических изменений в миокарде 0,15 0,06 4,18 0,19

Аритмический синдром 0,17 0,06 4,69 0,26

Сосудистый синдром 0,06 0,00 17,45 0,48

Для оценки риска возникновения сердечно-сосудистой патологии у коренных малочисленных народов Севера при ДСТ вычислили

коэффициент «отношения шансов» Особенностью применения этого метода для решения поставленной задачи явилась необходимость нахождения порогового значения показателя накопленной информативности случая Пороговая величина накопленной информативности случая определена исходя из максимальных и минимальных значений накопленной информативности в подгруппах За пороговую величину приняли значение накопленной информативности случая равное 2,9 (табл 6)

Таблица 6

Распределение коренных малочисленных народов Севера по наличию дисплазии соединительной ткани в зависимости от показателя накопленной информативности случая

Группа молодых лиц, Группа молодых лиц,

являющихся являющихся

Показатель коренным населением ХМАО - Югры, с сердечно-сосудистой патологией (п = 54) коренным населением ХМАО-Югры, без сердечно-сосудистой патологии (п= 18) Всего

¡>2,9 29 4 33

.1 <2,9 25 14 39

Всего 54 18 72

Отношение шансов для данной таблицы (в скобках указан 95 %-й доверительный интервал) ОШ = 4,06 (1,18-13,94)

Таким образом, наличие выделенных факторов риска у коренных малочисленных народов Севера при ДСТ увеличивает риск развития сердечно-сосудистой патологии, который при накопленной информативности случая более 2,9 возрастает в 4,06 раза

4.2 Факторы риска сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, не являющихся коренным населением ХМАО - Югры

Аналогично вышеизложенному, выявлены факторы риска, имеющие прямую корреляционную связь с развитием сердечнососудистой патологии для второй (объединенной) группы, диагностические коэффициенты и информативность которых представлена в таблице 7

Для оценки риска возникновения сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с ДСТ, не являющихся коренным населением ХМАО -Югры, вычислили коэффициент «отношения шансов» Пороговая величина накопленной информативности случая определена исходя из максимальных и минимальных значений накопленной информативности в подгруппах За пороговую величину приняли значение накопленной информативности случая равное 3,3 (табл 8)

Таблица 7

Частота встречаемости в подгруппах факторов риска развития сердечнососудистой патологии, их диагностические коэффициенты (ДК) и информативность (I) у молодых лиц с ДСТ, не являющихся коренным населением ХМАО - Югры _(в долях единицы)___

Критерии Группа молодых лиц, не являющихся коренным населением ХМАО-Югры, с сердечнососудистой патологией (п= 148) Группа молодых лиц, не являющихся коренным населением ХМАО-Югры, без сердечнососудистой патологии (п = 128) ДК 5

ДСТ с кардиальными и экстракардиальными проявлениями 0,29 0,10 7,08 1,94

Аномалии развития 0,22 0,12 10,11 1,51

Смена климато-географической зоны проживания 0,27 0,09 2,59 0,39

Время с момента переезда в ХМАО - Югру менее 5 лег 0,19 0,06 8,08 1,22

Наличие клинических синдромов в анамнезе при смене климато-географической зоны 0,29 0,10 3,55 0,62

Клапанный синдром 0,22 0,12 4,52 0,43

Синдром метаболических изменений в миокарде 0,27 0,09 2,62 0,13

Аритмический синдром 0,19 0,06 4,55 0,40

Сосудистый синдром 0,29 0,10 5,31 0,35

Таблица 8

Распределение пришлого населения по наличию дисплазии соединительной ткани в зависимости от показателя накопленной _ информативности случая _

Показатель Группа молодых лиц, не являющихся коренным насепением ХМАО-Югры, с сердечнососудистой патологией (п = 148) Группа молодых лиц, не являющихся коренным населением ХМАО-Югры, без сердечнососудистой патологии (п = 128) Всего

J>3,3 99 19 118

J<3,3 49 109 158

Всего 148 128 276

Отношение шансов для данной таблицы составило. ОШ= 11,59 (6,39-21,03)

Таким образом, наличие выделенных факторов риска у молодых лиц с ДСТ, не являющихся коренным населением ХМАО-Югры, повышает риск развития сердечно-сосудистой патологии, который при накопленной информативности случая выше 3,3 возрастает в 11,59 раза

ВЫВОДЫ

1 Внешние проявления дисплазии соединительной ткани (74,2 %) и малые аномалии развития (97,2 %) чаще встречаются у коренных малочисленных народов Севера в сравнении с другими группами, статистически значимо реже признаки дисплазии соединительной ткани (48,5 %) и малые аномалии развития (55,5 %) встречаются у переселенцев в ХМАО - Югру в сравнении с другими группами, проживающими в ХМАО-Югре Между группами переселенцев в ХМАО-Югру и группой жителей Омского региона статистически значимых различий не выявлено

2 Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани, аномалии развития сердца статистически значимо чаще встречаются у коренных малочисленных народов Севера в сравнении с другими группами, статистически значимо реже - у переселенцев в ХМАО-Югру в сравнении с другими группами, проживающими в ХМАО-Югре

3 Проявления сердечно-сосудистой патологии статистически значимо чаще выявляются в группе переселенцев в ХМАО-Югру в сравнении с другими группами, проживающими в ХМАО - Югре

4 К числу факторов риска развития сердечно-сосудистой патологии у коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях следует отнести дисплазию соединительной ткани с кардиапьными и экстракардиальными проявлениями, аномалии развития, наличие клинико-функциональных проявлений сердечно-сосудистой патологии в анамнезе при смене климато-географической зоны

5 В качестве факторов риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, не являющихся коренным населением ХМАО-Югры, следует считать смену климато-географической зоны проживания и время проживания в ХМАО - Югре менее 5 лет

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

На основании вышеизложенного разработан алгоритм стратификации риска и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у лиц с дисплазией соединительной ткани, проживающих в ХМАО - Югре, ориентированный на работу первичного медицинского звена (семейные офисы и поликлиники), а так же на врачей-кардиологов округа

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 Рагозин О Н Системные дисплазии соединительной ткани -вклад в формирование ревматологической и кардиологической патологии населения ХМАО - Югры /ОН Рагозин, Т М Молчанова, О. В Рагозина, Ю О Онуфрийчук, Р В Магдеев // Сборник научных трудов, посвященный 10-летию Ханты-Мансийского государственного медицинского института Ханты-Мансийск Издательский центр ХМГМИ, 2004 - С 135-138

2. Рагозин О Н Сопряженность фенотипических признаков и висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани у лиц, проживающих в субэкстремальных условиях Севера /ОН Рагозин, Ю О Онуфрийчук // Тезисы докладов 53-й Итоговой студенческой научной конференции с международным участием - М, 25-28 апреля 2005.-С 92

3 Рагозин О Н Фенотипические и висцеральные признаки синдрома дисплазии соединительной ткани и их взаимосвязь с заболеваниями сердечно-сосудистой системы у лиц, проживающих в субэкстремальных условиях Севера /ОН Рагозин, Ю. О Онуфрийчук // Медико-социальные проблемы коренных малочисленных народов Севера: тез докл Материалы междунар науч -практ конф 29-30 сентября 2005 года - Ханты-Мансийск Издательский центр ХМГМИ, 2005 -С. 139-140.

4. Мошкин А В Распространенность синдрома дисплазии соединительной ткани у больных артериальной гипертензией / А В Мошкин, О Н Рагозин, Ю. О Онуфрийчук // Научный вестник Ханты-Мансийского государственного медицинского института Ханты-Мансийск Издательский центр ГОУ ВПО ХМАО-Югра ХМГМИ,2006 ~№1 -С 96-97

5 Онуфрийчук Ю О Экспертно-статистический подход в диагностике дисплазии соединительной ткани / Ю О. Онуфрийчук, М Г Коротков, О Н Рагозин // Научный вестник Ханты-Мансийского государственного медицинского института -2007 -№ 1-2 -С 59-65

6 Рагозин О Н Синдром дисплазии соединительной ткани -немодифицируемый фактор риска развития артериальной гипертензии / О Н Рагозин, А В Мошкин, 10. О Онуфрийчук // Материалы 9-го Всероссийского научно-образовательного форума - М, 2007 - С 238239

7. Онуфрийчук Ю О. Соматическая сопряженность синдрома дисплазии соединительной ткани с заболеваниями сердечно-сосудистой системы в условиях Северного Приобья / 10 О Онуфрийчук //

Актуальные проблемы теоретической, экспериментальной и клинической медицины Материалы 41-й всерос науч конф студентов и молодых ученых. - Тюмень Типография «Сити-пресс», 2007 - С 75

8 Онуфрийчук Ю О Дисплазия соединительной ткани у лиц, проживающих в условиях Крайнего Севера особенности течения сердечно-сосудистой патологии / Ю О Онуфрийчук, О Н Рагозин // Вестник РУДН -2007 -№6 - С 181-185

9. Онуфрийчук Ю. О Распространенность фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани у уроженцев различных климато-географических регионов / Ю. О. Онуфрийчук // Казан мед журн -2007 -№5 - С 24-25

10 Онуфрийчук Ю О Распространенность и системность маркеров дисплазии соединительной ткани у жителей различных климатогеографических регионов / Ю О Онуфрийчук, О Н Рагозин, В И Торшин, И В Радыш, Ю П Старшинов // Технологии живых систем -2008 -Т 5 -№ 1 -С 66-71

На правах рукописи

ОНУФРИЙЧУК Юлия Олеговна

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ У КОРЕННОГО И ПРИШЛОГО НАСЕЛЕНИЯ ХАНТЫ-МАНСИЙСКОГО АВТОНОМНОГО ОКРУГА - ЮГРЫ: СТРАТИФИКАЦИЯ РИСКА, РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА

14 00.05 - внутренние болезни 14.00 06 - кардиология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Ханты-Мансийск - 2008

Подписано в печать 05 05.2008 Формат 60x84/16 Бумага офсетная Пл -1,0 Способ печати - оперативный Тираж 100

Издательско-полиграфический центр ОмГМА 644043, г Омск, ул. Ленина, 12, тел 23-05-98

 
 

Оглавление диссертации Онуфрийчук, Юлия Олеговна :: 2008 :: Омск

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. Сердечно-сосудистая патология у лиц молодого возраста (обзор литературы).

ГЛАВА 2. Объекты и методы исследования.

2.1. Программа обследования.

2.2. Объекты исследования.

2.3. Методы исследования.

2.3.1. Клинические методы исследования.

2.3.2. Лабораторные и инструментальные методы исследования.

2.3.3. Статистические методы исследования.

ГЛАВА 3. Особенности фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани и сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц, постоянно проживающих в ХМАО - Югре.

3.1. Особенности внешних проявлений дисплазии соединительной ткани в группах молодых лиц, постоянно проживающих в ХМАО-Югре и Омском регионе.

3.2. Некоторые особенности топографии и строения сердца у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, проживающих в ХМАО - Югре, по данным эхокардиографии и рентгенографии органов грудной полости.

3.3. Особенности клинико-функциональных проявлений сердечнососудистой патологии в группах молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, постоянно проживающих в ХМАО - Югре.

ГЛАВА 4. Стратификация риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, проживающих в ХМАО - Югре.

4.1. Факторы риска развития сердечно-сосудистой патологии у коренных малочисленных народов Севера при дисплазии соединительной ткани.

4.2. Прогноз сердечно-сосудистой патологии у коренных малочисленных народов Севера при дисплазии соединительной ткани.

4.3. Факторы риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, не являющихся коренным населением ХМАО - Югры.

4.4. Прогноз сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, не являющихся коренным населением ХМАО - Югры.

 
 

Введение диссертации по теме "Внутренние болезни", Онуфрийчук, Юлия Олеговна, автореферат

По данным Всемирной Организации Здравоохранения среди причин смертности сердечно-сосудистые заболевания по-прежнему занимают первое место. В последние десятилетия отмечено, что сердечно-сосудистая патология чаще дебютирует в молодом возрасте. Среди факторов, способствующих возникновению сердечно-сосудистой патологии в молодом возрасте, ряд исследователей отмечает дисплазию соединительной ткани (ДСТ), рассматривая ее как системный процесс, затрагивающий все системы организма, ограничивая их функциональные резервы (Яковлев В. М. с соавт., 1994; Grubb В. R. с соавт., 1998; Орлов С. Н. с соавт., 1999).

Большинство отечественных авторов исследовали внешние и сердечнососудистые проявления ДСТ в условиях средней полосы России (Степура О. Б. с соавт., 1997; Кадурина Т. И., 2000; Беляева Е. В., 2002; УсольцеваЛ. В., 2002; Шиляев Р. Р. с соавт., 2003; Ягода А. В., 2005) или в Западной Сибири (Яковлев В. М. с соавт., 1994; Викторова И. А., 2004). Особенности внешних, кардиальных и сосудистых проявлений дисплазии соединительной ткани, а также их роль в формировании сердечно-сосудистой патологии у лиц, проживающих в условиях субэкстремальных климатических факторов Крайнего Севера - Ханты-Мансийского автономного округа - Югры (ХМАО - Югры), остаются неизученными (Семячкина А. Н., 1995; Агаджанян Н. А., 1998; Коробкин В. И. с соавт., 2003).

Реформирование и внедрение национальных проектов в сфере здравоохранения предполагает развитие профилактического направления, что в значительной степени актуализирует вопросы стратификации риска развития сердечно - сосудистой патологии, ее профилактику и раннюю диагностику.

Цель работы.

Разработать алгоритм стратификации риска развития и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у молодого коренного и пришлого населения ХМАО - Югры с дисплазией соединительной ткани.

Задачи исследования.

1. Выявить и сравнить фенотипические особенности клинических проявлений дисплазии соединительной ткани у молодого пришлого и коренного населения ХМАО - Югры и Омского региона.

2. Изучить структурно-функциональные особенности сердца и крупных сосудов у молодого пришлого и коренного населения ХМАО — Югры с дисплазией соединительной ткани.

3. Изучить клинико-функциональные изменения сердечнососудистой системы у молодого пришлого и коренного населения ХМАО — Югры, имеющего дисплазию соединительной ткани.

4. Выявить факторы риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодого пришлого и коренного населения ХМАО-Югры с дисплазией соединительной ткани.

5. Разработать алгоритм стратификации риска развития и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии в условиях первичного звена здравоохранения ХМАО - Югры.

Научная новизна.

1. Впервые изучены особенности распространения фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани у молодых лиц — представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях.

2. Впервые изучены особенности сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани - представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях.

3. Впервые выявлены факторы риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани -представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях.

Практическая значимость работы.

Дано описание особенностей клинико-функциональных проявлений сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с ДСТ, представителей I коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях, что позволит практическим врачам правильно трактовать полученные при обследовании данных категорий лиц данные.

Разработан алгоритм стратификации риска развития и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с ДСТ-представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях. Данный алгоритм достаточно прост в применении и позволяет с высокой вероятностью выявлять лиц с ДСТ, входящих в группы риска развития сердечнососудистой патологии, в условиях ХМАО - Югры. Ранняя диагностика и стратификация риска позволят своевременно, задолго до клинических проявлений, проводить профилактические и лечебные мероприятия, что приведет к снижению частоты тяжелой сердечно-сосудистой патологии и внезапной сердечной смерти у молодого населения с ДСТ, проживающего в ХМАО - Югре.

Предлагаемый алгоритм в виде единой методики предназначен для использования врачами первичного звена здравоохранения, прежде всего терапевтами и кардиологами, а также врачами военно-врачебных комиссий ХМАО - Югры.

Положения, выносимые на защиту.

1. У коренных малочисленных народов Севера дисплазия соединительной ткани и аномалии развития встречаются чаще, чем у переселенцев, включая кардиальные изменения, а клинико-функциональные проявления кардиальной патологии чаще встречаются в группе молодых переселенцев в ХМАО - Югру.

2. К числу факторов риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц, постоянно проживающих в ХМАО - Югре, следует отнести дисплазию соединительной ткани с кардиальными и экстракардиальными проявлениями, кардиальные и сосудистые аномалии развития, смену климато-географической зоны проживания, время проживания в ХМАО — Югре менее 5 лет и наличие клинико-функциональных проявлений сердечно-сосудистой патологии в анамнезе при смене климато-географической зоны.

Внедрение результатов работы: материалы диссертационного исследования и разработанная на их основе методика прогнозирования (стратификация риска) и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у лиц с дисплазией соединительной ткани, проживающих в ХМАО - Югре, внедрена в практику и используется в лечебно-диагностическом процессе Ханты-Мансийской окружной клинической больницы и муниципального лечебно-профилактического учреждения «Когалымская городская больница» (ХМАО - Югра).

Апробация работы:

Материалы диссертационного исследования представлены и обсуждены на 53-ей Итоговой научно-практической конференции с международным участием в МГМСУ (Москва, 2005), на международном симпозиуме «Актуальные вопросы адаптации к условиям Севера» (Ханты-Мансийск, 2005), на окружной научно-практической конференции «Артериальная гипертония и ее осложнения» (Ханты-Мансийск, 2006), на 98 ом Всероссийском научно-образовательном форуме «Кардиология 2007» (Москва, 2007), на Второй Всероссийской конференции «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани» (Омск, 2007), на VI Международном конгрессе по интегративной антропологии (Винница, 2007), на постерной научной сессии ЮУНЦ РАМН «Медицинская академическая наука - здоровью населения Урала» (Челябинск, 2008).

Публикации:

По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ; из них 3 статьи - в журналах, включенных ВАК в перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций.

Объем и структура диссертации: диссертация изложена на 101 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, главы об объектах и методах исследования, 2 глав собственных исследований с изложением полученных результатов, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций. Библиографический указатель включает 132 источника на русском языке и 76 на иностранных. Работа иллюстрирована 22 таблицами и 3 рисунками.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Сердечно-сосудистая патология у коренного и пришлого населения Ханты-Мансийского автономного округа - Югры: стратификация риска, ранняя диагностика"

Выводы

1. Внешние проявления дисплазии соединительной ткани (74,2 %) и аномалии развития (97,2 %) чаще встречаются у коренных малочисленных народов Севера в сравнении с другими группами, статистически значимо реже признаки дисплазии соединительной ткани (48,5 %) и аномалии развития (55,5 %) встречаются у переселенцев в ХМАО — Югру в сравнении с другими группами, проживающими в ХМАО-Югре. Между группами переселенцев в ХМАО - Югру и группой жителей Омского региона статистически значимых различий не выявлено.

2. Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани, аномалии развития сердца статистически значимо чаще встречаются у коренных малочисленных народов Севера в сравнении с другими группами, статистически значимо реже - у переселенцев в ХМАО - Югру в сравнении с другими группами, проживающими в ХМАО - Югре.

3. Проявления сердечно-сосудистой патологии статистически значимо чаще выявляются в группе переселенцев в ХМАО — Югру в сравнении с другими группами, проживающими в ХМАО - Югре.

4. К числу факторов риска развития сердечно-сосудистой патологии у коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях следует отнести дисплазию соединительной ткани с кардиальными и экстракардиальными проявлениями, кардиальные и сосудистые аномалии развития, наличие клинико-функциональных проявлений сердечно-сосудистой патологии в анамнезе при смене климато-географической зоны.

5. В качестве факторов риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, не являющихся коренным населением ХМАО - Югры, следует считать смену климато-географической зоны проживания и время проживания в ХМАО-Югре менее 5 лет.

Пpa ктические рскомсндацн и

На основании вышеизложенного разработан алгоритм стратификации риска и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у лиц с дисплазией соединительной ткани, проживающих в ХМАО — Югре, ориентированный на работу первичного медицинского звена (участковые терапевты и врачи общей практики), а так же на врачей-кардиологов округа.

Проведение соответствующих лечебных мероприятий

Наблюдение в динамике

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2008 года, Онуфрийчук, Юлия Олеговна

1. Ham А. Гистология. В 5 т. / A. Ham, D. Cormack. М. : Мир. - 19821983.

2. Абрикосов А. И. Частная патологическая анатомия. В 2 т. / А. И. Абрикосов. М.: Медгиз, 1947.

3. Агаджанян Н. А. Этнические проблемы адаптационной физиологии / Н. А. Агаджанян. М.: РУДН, 2007. - 57 с.

4. Айвазян А. В. Пороки развития почек и мочеточников / А. В. Айвазян, А. М. Войно-Ясенецкий. М. : Наука, 1988. - 488 с.

5. Алисов Б. П. Климатология / Б. П. Алисов, Б. В. Полтараус. М. : Изд-во Моск. ун-та, 1974. - 300 с.

6. Анисимова Е. J1. Геморрагические телеангиоэктазии как проявление соединительнотканной дисплазии / Е. JI. Анисимова, Е. М. Бабурова // Терапевт, арх. 1987. - № 6. - С. 66.

7. Аномально расположенные хорды в полости левого желудочка в комплексе проявлений малых аномалий соединительной ткани / А. В. Сумароков и др. //Терапевт, арх. 1988. -№ 10. - С. 143-145.

8. Аномально расположенные хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца / О. Б. Степура и др. // Кардиология. — 1997. — № 12.-С. 74-76.

9. Арутюнов В. Д. Строение фибробластов и волокнистых структур соединительной ткани по данным микроскопии / В. Д. Арутюнов // Арх. патологии. 1975.-№9.-С. 10-15.

10. Ю.Арутюнов В. Я. Келоид / В.Я.Арутюнов // Большая медицинская энциклопедия. 3-е изд. - М. : Советская энциклопедия, 1979. - Т. 10.-С. 246-247.

11. ГБаиров Г. А. Клиническая и рентгенологическая характеристика килевидной деформации грудной клетки / Г. А. Баиров, А. А. Фокин // Ортопедия, травматология и протезирование. 1984. -№ 4. - С. 1-5.

12. Безбородько Б. Н. Состояние кардиогемодинамики у больных с нейроциркуляторной дистонией / Б. Н. Безбородько, Л. Н. Тимошенко // Кардиология. 1987. -№ 4. - С. 83-85.

13. З.Беляева Е. Л. К вопросу об информативности внешних фенотипических признаков в диагностике синдрома соединительнотканной дисплазии сердца / Е. Л. Беляева // Тезисы докладов Российского Национального конгресса кардиологов. СПб., 2002. - С. 53-54.

14. М.Браунвальд Е. Внутренние болезни. В 10 т. Т.5 / под. ред. Е. Браунвальда, К. Дж. Иссельбахера, Р. Г. Петердорфа. М. : Медицина, 1995. - 448 с.

15. Бубнов Ю. И. Генетическая конституция как основа предрасположенности к сердечно-сосудистым заболеваниям / Ю. И. Бубнов, В.Л. Кошечкин // Новости спортивной и медицинской антропологии. М., 1990. - Вып. 2. - С. 63-64.

16. Бубнова Н. И. Болезнь Марфана у беременной женщины и плода / Н. И. Бубнова // Арх. патологии. 1986. - № 9. - С. 59-61.

17. БунакВ.В. Методика антропометрических исследований / В. В.Бунак.-М., 1931.-222 с.

18. ВейнА. М. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана / А. М. Вейн, А. Д. Соловьева, А. В. Недоступ // Кардиология. 1995. -№ 2. - С. 55-58.

19. Викторова И. А. Клинико-биохимическая диагностика дисплазии соединительной ткани : автореф. дис. . канд. мед. наук / И. А. Викторова. Новосибирск, 1993. - 28 с.

20. Викторова И. А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти : автореф. дис. . д-ра мед. наук / И. А. Викторова. Омск, 2004. - 42 с.

21. Виненцова Т. П. Тромбофлебиты и флеботромбозы в системе нижней полой вены / Т. П. Виненцова // Васкулиты, ангиопатии, ангиодисплазии : тез. Всесоюз. симп. Львов, 1983. - С. 24-25.

22. Ворсанова С. Г. Пороки развития органов мочевой системы и хромосомные аномалии / С. Г. Ворсанова, И. А. Демидова, Э. М. Дегтярёва // Нефропатии при врождённых заболеваниях у детей : сб. науч. тр. М., 1989. - С. 35-42.

23. Гавалов С. М. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани / С. М. Гавалов,• I

24. В. В. Зеленская // Педиатрия. 1999. -№ 1. - С. 49-52.

25. Гасаненко Л. Н. Электромеханическая активность сердца и гемодинамика при пролапсе митрального клапана : автореф. дис. . канд. мед. наук / Л. Н. Гасаненко. Омск, 1984. - 18 с.

26. Гафаров X. 3. Лечение врожденных деформаций грудной клетки / X. 3. Гафаров, Ю. А. Плаксейчук, А. Ю. Плаксейчук. Казань, 1996. -143 с.

27. Гланц С. Медико-биологическая статистика : пер. с англ./ С. Гланц. -М.: Практика, 1999. 459 с.

28. Гофман О. М. Дифференциально-диагностическое значение малых аномалий развития в оценке состояния здоровья детей : автореф. дис. . канд. мед. наук / О. М. Гофман. М., 1987. - 17 с.

29. Грехем Р. Гипермобильность суставов 100 лет после Черногубова / Р. Грехем // Терапевт, арх. - 1992. - № 64 (5). - С. 103-105.

30. Дацун И. Г. Роль гломусных шунтов аноректальных кавернозных телец в механизме развития геморроя / И. Г. Дацун, Е. П. Мельман // Арх. патологии. 1992. - № 8. - С. 28-31.

31. Дисплазия соединительной ткани и уровень противоорганных антител у детей с нарушениями ритма сердца / М. Г. Кантемирова и др. // Педиатрия. 1998. - № 6. - С. 26-29.

32. Егорова J1. В. Клинико-генеалогическая оценка лиц с дисплазией соединительной ткани / J1. В. Егорова // Дисплазии соединительной ткани : материалы пятого юбилей, симп., посвященного 75-летию ОГМА. Омск, 1995. - С. 5-12.

33. Зб.Зарецкий В. В. Клиническая эхокардиография / В. В. Зарецкий, В. В. Бобков, J1. И. Ольбинская. М.: Медицина, 1979. - 248 с.37.3емцовский Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца / Э. В. Земцовский. СПб.: ТОО «Политекс-Норд-Вест», 1998. - 96 с.

34. Игнатова М. С. Современные подходы к диагностике наследственных и врожденных нефропатий у детей / М. С. Игнатова // Педиатрия. 1997. -№3.- С. 33-35.

35. Исаков Ю. Ф. Врожденные пороки периферических сосудов у детей / Ю. Ф. Исаков, Ю. А. Тихонов. М. : Медицина, 1974. - 232 с.

36. Кадурина Т. Н. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными вариантами наследственных болезней соединительной ткани / Т. Н. Кадурина // Вести аритмологии. 2000. - № 18. - С. 87.

37. Казьмин А. И. Сколиоз / А. И. Казьмин, П. J1. Жарков, А. Ф. Каптелин // Большая медицинская энциклопедия. 3-е изд. - М. : Советская энциклопедия, 1984. - Т. 23. - С. 386-390.

38. Кардиологические и социальные аспекты дисплазии соединительной ткани у женщин репродуктивного возраста / Г. Н. Верещагина и др. // Дисплазия соединительной ткани : материалы четвёртого регион, симп. Омск, 1994.-С. 15-21.

39. Кисть / В. А. Чернавский и др. // Большая медицинская энциклопедия. 3-е изд. - М. : Советская энциклопедия, 1979. - Т. 10.-С. 347-356.• I

40. Клеменов А. В. Первичный пролапс митрального клапана. Современный взгляд на проблему / А. В. Клеменов. Н.Новгород : Изд-во Нижегород. гос. мед. акад., 2002. - 46 с.

41. Клиническая ультразвуковая диагностика : рук. для врачей. В 2 т. Т.1. / под ред. Н. М. Мухарлямова. М. : Медицина, 1987. — 328 с.

42. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. В 5 т. / под ред. В. В. Митькова, В. А. Сандрикова. М.: Видар, 1996-1998.

43. Колиушко И. И. Клиническое значение аномальных хорд левого желудочка / И. И. Колиушко // Укр. терапевт, журн. — 2002. № 4. — С. 75-78.

44. Корженков А. А. Распространенность добавочных хорд в левом желудочке и СРРЖ / А. А. Корженков, А. Н. Рябиков, С. К. Малютина // Кардиология. 1991. - № 4. - С. 75.

45. Котовская Е. С. Сердечно-сосудистые заболевания и дисфункция соединительной ткани / Е. С. Котовская, В. П. Мазаев, С. М. Жданова. М., 1993. - 8 с.

46. Кравцова Г. И. Врождённые дисплазии почек / Г. И. Кравцова, Н. Е. Савченко, С.О. Плисан. Минск : Беларусь, 1982. - 221 с.

47. Краев А. В. Анатомия человека. В 2 т. / А. В. Краев. М. : Медицина, 1978.

48. Краткий словарь терминов // Международный журнал медицинской практики. 2000. - № 8. - С. 6-7.

49. Кузнецов Н. П. Оценка гемодинамики малого круга кровообращения при митральных пороках сердца : автореф. дис. . канд. мед. наук / Н. П. Кузнецов. Томск, 1989. - 18 с.

50. Кулагин В. К. Конституция / В. К. Кулагин, Г. X. Шингаров, Э. Я. Штернберг // Большая медицинская энциклопедия. 3-е изд. — М.: Советская энциклопедия, 1979. - Т. 11. - С. 321-325.

51. Курицин В. М. Патоморфология реберного хряща при воронкообразной грудной клетке : автореф. дис. . канд. мед. наук / В. М. Курицин. М., 1985. - 18 с.

52. Лисиченко О. В. Синдром Марфана / О. В. Лисиченко. Новосибирск : Наука, 1986.- 163 с.

53. Лопаткин Н. А. Аномалии мочеполовой системы / Н. А. Лопаткин, А. В. Люлько. Киев : Здоров'я, 1987. -416 с.

54. Лопаткин Н. А. Нефрогенная артериальная гипертония / Н. А. Лопаткин, Е. Б. Мазо. -М. : Медицина, 1986. 512 с.

55. Маев И. В. Особенности течения заболеваний органов пищеварения у больных с первичным пролапсом митрального клапана / И. В. Маев, А. Н. Казюлин, Е. Д. Вальцова // Клин, медицина. 2000. - № 11. - С. 22-26.

56. Мажбич С. М. Диагностика аритмий сердца при предсердных эктопических ритмах методом дифференциально усиленной электрокардиографии и векторкардиографии : автореф. дис. . канд. мед. наук / С. М. Мажбич. Омск, 1989. - 16 с.

57. Макарова Л. И. Особенности формирования артериальной гипертензии у мужчин и женщин молодого возраста с дисплазией соединительной ткани / Л. И. Макарова, Г. Н. Верещагина, М. А. Перекальская // Консилиум.-2000. -№ 1 (11).-С. 19-23.

58. Маркеры дисплазии соединительной ткани у молодых практически здоровых людей / Е. В. Протасова и др. // Актуальные вопросы биомедицинской и клинической антропологии : материалы конф. — Красноярск, 1997.-С. 158-159.

59. Мартынов А. И. Врожденные дисплазии соединительной ткани / А. И. Мартынов, О. В. Степура, О. Д. Остроумова // Вестн. РАМН. -1998.-№2.-С. 47-54.

60. Мартынов А. И. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и с аномально расположенными хордами / А. И. Мартынов,I

61. О. Б. Степура, О. Д. Остроумова // Терапевт, арх. 1996.-№ 2.-С.40-43.

62. Матвеева Л. С. Пролабирование митрального клапана: центральная и легочная гемодинамика, общая и регионарная сократимость левого желудочка по данным ангиографии / J1. С. Матвеева, П. Ф. Петровский //Кардиология. 1981.-№ 11/-С. 79-82.

63. Миксоматозная дегенерация митрального клапана / В. А. Бухарин и др. // Педиатрия. 1990. - № 6. - С. 64.

64. Милковская-Димитрова Т. Врожденная соеденительнотканная малостойкость у децата / Т. Милковская-Димитрова. София : Медицина и физкультура, 1987. - 189 с.

65. Милковская-Димитрова Т. Диагностические критерии дисплазии соединительной ткани / Т. Милковская-Димитрова // Педиатрия. — София, 1982. Т. 21. - С. 127-136.

66. Нарушения системы гемостаза у больных с пролабированием митрального клапана / 3. С. Баркаган и др. // Клин, медицина. 1994-№6.-С. 26-29.

67. Нечаева Г. И. Кардио-гемодинамические синдромы при дисплазиях соединительной ткани (клиника, диагностика, прогноз) : автореф. дис. . д-ра мед. наук / Г. И. Нечаева. Томск, 1994. - 36 с. ,

68. Нечаева Г. И. Клинико-функциональные изменения клапанного аппарата сердца, кардио- и гемодинамики при воронкообразной деформации грудной клетки : автореф. дис. . канд. мед. наук / Г. И. Нечаева. Томск, 1986. - 16 с.

69. Нечаева Г. И. Количественная характеристика некоторых сосудов брюшной полости при дисплазии соединительной ткани / Г. И. Нечаева, И. В. Темерева, Б. А. Нечаев // Дисплазии соединительной ткани : тез. докл. II регион, симп. Омск, 1992. — С. 44-45.

70. Нечаева Г. И. Частота выявлений аномалий почек у лиц с дисплазией соединительной ткани / Г. И. Нечаева, Б. А. Нечаев // Дисплазия соединительной ткани : материалы второго регион, симп. Омск, 1992.-С. 43-44.

71. Новак В. Г. Клинико-морфологическая оценка изменений сердечнососудистой системы при дисплазии соединительной ткани в аспекте внезапной смерти : автореф. дис. . канд. мед. наук / В. Г. Новак. -Омск. 1997.-24 с.

72. Орлов В. Н. Руководство по электрокардиографии. М. : Медицина, 1983-528 с.

73. Остроумова О. Д. Эхокардиографические и фенотипические особенности больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца : автореф. дис. . канд. мед. наук / О. Д. Остроумова. М., 1995. -24 с.

74. Патологическая физиология / под ред. Н. Н. Зайко. Киев : Вища шк., 1977.-605 с.

75. Перетолчина Т. Ф. Клинико-функциональное значение топографических вариантов аномальных хорд левого желудочка сердца: автореф. дис. канд. мед. наук / Т. Ф. Перетолчина. -Екатеринбург, 1995. 28 с.

76. Пролабирование митрального клапана как психосоматическая проблема. Обзор / А. И. Мартынов и др. // Терапевт, арх. 2000. - № 10.-С. 27-30.

77. Пролапс митрального клапана. Часть I. Фенотипические особенности и клинические проявления / А. И. Мартынов и др. // Кардиология. -1998. -№ 1.-С. 72-80.

78. Пролапс митрального клапана. Часть II. Нарушение ритма и психологический статус / А. И. Мартынов и др. // Кардиология. -1998.-№2.-С. 74-81.

79. Путалова И. Н. Развитие и возрастные особенности строения стенкиразличных отделов аорты человека : автореф. дис.канд. мед. наук /

80. И. Н. Путалова. Новосибирск, 1983. - 22 с.

81. Роль соединительнотканной дисплазии в ремоделировании миокарда при его воспалительной патологии / М. Е. Евсевьева и др. ; СГМА. — Ставрополь, 1999. С. 45-48.

82. Руководство по частной патологии человека : уч. пособие. В 2 ч. 4.1. / под ред. Н. К. Хитрова, Д. С. Саркисова, М. А. Пальцева. М. : Медицина, 2005.-480 с.

83. Руководство по кардиологии. В 4-х т. Т. 3. / под ред. Е. И. Чазова. М., 1982.-624 с.

84. Савинова В. Е. Дисплазия соединительной ткани как возможная причина формирования артериальной гипертензии у молодых лиц /

85. B. Е. Савинова // Вопросы клинической медицины и региональной патологии на Севере : сб. науч. тр. Якутск, 1996. - С. 36-40.

86. Саркисов Д. С. Грануляционная ткань / Д. С. Саркисов // Большая медицинская энциклопедия. 3-е изд. - М. : Советская энциклопедия, 1977.-Т. 6.-С. 408-410.

87. Саркисов Д. С. Дистрофия миокарда, её обратимость и пути профилактики в ультраструктурном изображении / Д. С. Саркисов, Б. В. Втюрин // Дистрофия миокарда. J1., 1971. - С. 69-78.

88. Семячкина А. Н. Клинический полиморфизм наследственных болезней соединительной ткани у детей : автореф. дис. . канд. мед. наук / А. Н. Семячкина. М., 1995. - 36 с.

89. Семячкина А. Н. Репаративная активность ДНК в лимфоцитах детей с синдромами Марфана и Элерса-Данлоса / А. Н. Семячкина, И. М. Васильева, Г. Д. Засухина // Педиатрия. 2000. - № 6. - С. 31-36.

90. Сибуль И. Э. Морфологические и клинические признаки мезенхимальной дисплазии у больных с нефроптозом : автореф. дис. . канд. мед. наук / И. Э. Сибуль. Новосибирск, 1998. - 19 с.

91. Синдром дисплазии соединительной ткани (по материалам XV-XVIII конгрессов Европейского общества кардиологов) / А. И. Мартынов и др. // Клин, медицина. 1997. -№ 9. - С. 74-76.

92. Синдром Марфана // Большая медицинская энциклопедия / под ред. Б. В. Петровского. 3-е изд. - М. : Сов. энциклопедия, 1980. - Т. 13.1. C.433.

93. Синдром Марфана: полиморфизм клинических проявлений /

94. A. А. Демин и др.//Терапевт, арх. 1985.-№4.-С. 133-135.

95. Слуцкий J1. И. Биохимия нормальной и патологически измененной соединительной ткани / JI. И. Слуцкий. Л., 1969. - 368 с.

96. Степура О. Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца : автореф. дис. . д-ра мед. наук / О. Б. Степура. М., 1995. -48 с.

97. Сторожаков Г. И. Пролапс митрального клапана / Г. И. Сторожаков, Г. Н. Верещагина // Кардиология. 1990. - № 12. -С. 88-93.

98. Сторожакова Я. А. Психовегетативные кризы и их связь сt Iпролапсом митрального клапана // Экспресс-информация ВНИИМИ. Сер. «Терапия». 1990. - № 2. - 25 с.

99. СтруковА. И. Гипоплазия / А. И. Струков // Большая медицинская энциклопедия. 3-е изд. - М. : Советская энциклопедия, 1977.-Т. 5.-С. 506.

100. СтруковА. И. Общая патология человека. Т. 2. / А. И. Струков,

101. B. В. Серов, Д. С. Саркисов. М.: Медицина, 1990. - 852 с.

102. Структурные основы адаптации и компенсации нарушенных функций : рук. / АМН СССР / под ред. Д. С. Саркисова. М.: Медицина, 1987. - 448 с.

103. Суменко В. В. Недифференцированный синдром соединительнотканной дисплазии в популяции детей и подростков : автореф. дис. . канд. мед. наук / В. В. Суменко. Оренбург,2000.-43с.

104. Суставная гипермобильность в словацкой популяции / М. Ондрашик и др. // Ревматология. 1986. - № 2. - С. 24-26.

105. Суханова Г. А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях : автореф. дис. . канд. мед. наук / Г. А. Суханова. Барнаул, 1993. - 20 с.

106. Тератология человека : рук. / под ред. Г. И. Лазюка. М. : Медицина, 1979. - 440 с.

107. Трапезникова М. Ф. Сочетанные аномалии органов мочевой системы / М. Ф. Трапезникова, А. Б. Соболевский, С. Б. Уренков // Актуальные проблемы медицины. М., 1993. - С. 52-55.

108. Трисветова Е. JI. Малые аномалии сердца / Е. JT. Трисветова,

109. A. А. Бова // Клин, медицина. 2002. - № 1.-С. 9-15.

110. Трисветова Е. JT. Пролапс митрального клапана / Е. J1. Трисветова, А. А. Бова // Кардиология. 2002. - № 8. - С. 68-74.

111. Урмонас В. К. Воронкообразная грудная клетка / В. К. Урмонас, Н. И. Кондрашин. Вильнюс : Мокслас, 1983. - 115 с.

112. Усольцева J1. В. Маркеры дисплазии соединительной ткани, их распространенность и варианты клинического проявления у лиц трудоспособного возраста : автореф. дис. . канд. мед. наук / J1. В. Усольцева. Пермь, 2002. - 20 с.

113. Фейгенбаум X. Эхокардиография : пер. с англ. / под ред.

114. B. В. Митькова. 5-е изд., перераб. и доп. - М. : Видар, 1999. - С. 177225.

115. Физиология и патофизиология сердца / под ред. Н. Сперлакиса. -М.: Медицина, 1990. 1248 с.

116. Фогельсон JI. И. Болезни сердца и сосудов / JI. И. Фогельсон. — М.: Медгиз, 1939.-598 с.

117. Частота и выраженность синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей при некоторых заболеваниях почек / В. А. Гаврилова и др. // Кремлев. медицина. 1999. - № 2. - С. 38-41.

118. Шехонин Г. В. Коллаген I, III, IV, V типов и фибронектин в биоптатах кожи больных синдромом Элерса-Дангло и cutis laxa / Г. В. Шехонин // Арх. патологии. 1998. - № 12. - С. 41-48.

119. Шиллер Н. Клиническая эхокардиография : пер. с англ. / Н. Шиллер, М. А. Осипов. М.: Мир, 1993. - 347 с.

120. Шулутко Б. И. Внутренняя медицина : рук. для врачей. В 2 т. Т.1. / под ред. Б. И. Шулутко. СПб.: Ренкор, 1999. - 512 с.

121. Электронно-микроскопическое исследование клапанов вен нижних конечностей при варикозной болезни / А. Н. Веденский и др. // Арх. патологии. 1990. - № 4. - С. 21-23.I

122. Эхокардиографическое и фенотипическое исследования у лиц с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца / А. И. Мартынов и др. // Рос. мед. вести. 1997. - № 2. - С. 48-54.

123. Ягода А. В. Оценка комплекса внешних фенотипических признаков для выявления малых аномалий сердца / Ягода А. В., Н. Н. Гладких // Клин, медицина. 2004. - № 7. - С. 30-33.

124. Яковлев В. М. Дисплазия соединительной ткани митрального клапана / В. М. Яковлев, Р. С. Карпов, Е. В. Швецова. Томск, 2004. -324 с.

125. Яковлев В. М. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани (патогенез, клиника, диагностика и лечение) / В. М. Яковлев, Г. И. Нечаева. Омск : Изд-во ОмГМА, 1994. - 217 с.

126. Яковлев В. М. Клинико-иммунологический анализ клинических вариантов дисплазии соединительной ткани / В. М. Яковлев, А. В. Глотов, Г. И. Нечаева // Терапевт, арх. 1994. -№ 5. - С. 9-13.

127. Яковлев В. М. Клинико-функциональное состояние миокарда, кардио- и гемодинамики у больных с килевидной деформацией грудной клетки / В. М. Яковлев, Г. И. Нечаева, И. А. Викторова // Терапевт, арх. 1990. - № 4. - С. 69-71.

128. Яковлев В. М. Нарушение ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца / В. М. Яковлев, Р. С. Карпов, Ю. Б. Белан. Омск, 2001. - 160 с.

129. Яковлев В. М. Пролапс митрального клапана (этиология, патогенез, клиника, лечение) / В. М. Яковлев, , Р. С. Карпов, JI. Н. Гасаненко. Томск : Изд-во Томск, ун-та, 1985. - 188 с.

130. A new syndrome of microtia with mixed type hearing loss, renal agenesis, and multiple skeletal anomalies / Y. Demir et al. // Am. J. Med. Genet. A. 2006. - Vol. 140, № 7. - P. 747-751.

131. Accessory ossicles and sesamoid bones of the ankle and foot: imaging findings, clinical significance and differential diagnosis / J.M. Mellado et al. // Eur. Radiol.-2003.-Vol. 13,№4.-P. 164-177.

132. Arterial hemodinamic indexes in Marfan's syndrome / F.C. Yin et al. // Circulation. 1989. - Vol. 79, № 4. - P. 854-862.

133. Beighton P., Grahame R., Bird H. Hypermobility of Joints. — New York, 1989.— 182 p.

134. Bilateral pneumothorax and rupture of dissecting aortic aneurism following a mitral valve replacement in Marfan syndrome: a case report / K. Hashimoto et al. // Kyobu Geka. 1992. - Vol. 45, № 11. - P. 10271030.

135. Boudoulas H. Mitral valve prolapse syndrome. Evidence of hyperadrenergie state / H. Boudoulas, C.F. Wooley // Postgrad. Med. -1988.-Vol. 29.-P. 152-162.

136. Burrows N.P. The molecular genetics of the Ehlers-Danlos syndrome / N.P. Burrows // Clin. Exp. Dermatol. 1999. - Vol. 24, № 2. - P. 99-106.

137. Byers P.H. Research perspectives in heritable disorders of connective tissue / P.H. Byers, R.E. Pyeritz, J. Uitto // Matrix. 1992. - Vol. 12, № 4. -P. 333-342.

138. Cardiac, skeletal and ocular abnormalities in patients with Marfan's syndrome and in their relatives. Comparison with the cardiac abnormalities in patients kyhposcoliosis / L. Bruno et al. // Br. Heart. J. 1984. - Vol. 51, №2.-P. 220-230.

139. Cardiothoracic ratio and relative heart volume as predictors of coronary heart disease mortality. The Whitehall study 25 year follow-up / H. Hemingway et al. // Eur. Heart J. 1998. - Vol. 19, № 6. - P. 859-869.

140. Cocchieri M. False chordae tendineae / M. Cocchieri, G. Bardelli // Minerva Cardioangiol. 1992. -№ 40, № 10. - P. 353- 358.

141. Cole W.G. Collagen genes: mutations affecting collagen structure and expression / W.G. Cole // Prog. Nucleic Acid Res. Mol. Biol. 1994. - Vol. 47. - P. 29-80.

142. Colombani P.M. Recurrent chest wall anomalies / Colombani P.M. // Semin. Pediatr. Surg. 2003. - Vol. 12, № 2. - P. 94-99.

143. Comparison of cardiovascular and skeletal features of primary mitral prolapse and Marfan syndrome / M.J. Roman et al. // Am. J. Cardiol. -1989.-Vol. 63, № 1. P. 317-321.

144. Complete achromatopsia associated with skeletal anomalies: a new autosomal recessive syndrome / J.E. Garcia-Ortiz et al. // Genet. Couns. -2004. Vol. 15, № 4. - P. 455-461.

145. Congenital diseases of collagen. Clinical heterogeneity and molecular defects / R. Hein et al. // Internist (Berl). 1985. - Vol. 26, № 7. - P. 420428.

146. Czerwienska B. Osteopoikilosis rare, hereditary determined, benign bone dysplasia, case report / B. Czerwienska, A. Wystrychowski, A. Wiecek // Pol. Arch. Med. Wewn. - 2005. - Vol. 113, № 5. - P. 466-470.

147. Davis J.T. Repair of the pectus deformity: results of the Ravitchapproach in the current era / J.T. Davis, S. Weinstein // Ann. Thorac. Surg. -2004. Vol. 78, № 2. - P. 421-426.

148. Devereux R.B. Mitral valve prolapse / R.B. Devereux // J. Am. Med. Womens Assoc. 1994. - Vol. 49, № 6. - P. 192-197.

149. Diastolic «locking» of the mitral valve: the importance of atrial systole and intraventricular volume / D. David et al. // Circulation. -1983.- Vol. 67, № 3. P. 640-645.

150. Dolichoectatic intracranial arteries. Association with aneurysms of the abdominal aorta J.C. Gantier et al. // Rev. Neurol. (Paris). 1988. - Vol. 144, №6-7.-P. 437-446.

151. Evaluation of left ventricular function in patients with aortic regurgitation using after load stress / J.L. Bolen et al. // Circulation. -1976.-Vol. 53, № l.-P. 132-138.

152. Evidence of a shared mechanism of vasoconstriction in pulmonary and systemic circulation in hypertension: a possible role of intracellular calcium / M.D. Guazzi et al. // Circulation. 1982. - Vol. 66, № 4. - P. 881-886.

153. Feigenbaum H. Echocardiography / H. Feigenbaum. 3rd ed. -Philadelphia: Lea and Febiger, 1981. - 580 p.

154. Floppy mitral valve chordae tendinee: histopathologic alterations / P.B. Baker et al. // Hum. Pathology. 1998. - Vol. 19. - P. 507-512.

155. Fonkalsrud E. W. Less extensive techniques for repair of pectus carinatum: the undertreated chest deformity / E. W. Fonkalsrud, D. M. Anselmo // J. Am. Coll. Surg. 2004. - Vol. 198, № 6. - P. 898-905.

156. Fortuin N.J. Mitral annulus calcification and cerebral ischaemia (letter) / N.J. Fortuin, T.A Traill // Lancet. 1979. - Vol. 2, № 8147. - P. 860.

157. Functional abnormalities in isolated left bundle branch block. The effect of interventricular asynchrony / C.L. Grines et al. // Circulation. -1989. Vol. 79, № 4. - P. 845-853.

158. Functional analysis of the promoter and first intron of the human lysyl oxydase gene / K. Csiszar et al. // Mol. Biol. Rep. 1996. - Vol. 23, № 2-P. 97-108.

159. Gizycka I. Wyniki chirurgicznego leczenia leykowateyklatki piersciowey u dzieci // Pmietnik 6 Konferencyi naukoweji chirurdii dziecinnej towaruystwa chirurgow polskich.- Warszawa.- 1962.- S. 11-112.

160. Glesby M.J. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum / M.J. Glesby, R.E. Pyeritz // JAMA. 1989. - Vol. 262, № 4. - P. 523-528.

161. Grubb B.R. Effect of in vivo corticosteroids on Na+ transport across airway epithelia / B.R. Grubb, R.C. Boucher // Am. J. Physiol. 1998. -Vol. 275, № l.-P. 303-308.

162. Handler C.E. Mitral valve prolapse, aortic compliance and skin collagen in joint hypermobility syndrome / C.E. Handler // Br. Heart J. -1985. Vol. 54, № 5. - P. 501 -508.

163. Hariman R.J. Catecholamine-dependent atrioventricular nodal reentrant tachicardia / R.J. Hariman, J.A. Gomes, N. El-Sherif // Circulation. 1983. - Vol. 67, № 3. - P. 681-686.

164. Idiopathic magnesium deficiency in mitral valve prolapse / L. Cohen et al. // Am. J. Cardiol. 1986. - Vol. 57, № 6. - P. 486-487.

165. Intestinal obstruction in the terminal ileum caused by an anomalous congenital vascular band between the mesoappendix and the mesentery: report of a case / A. Maeda et al. // Surg. Today. 2004. - Vol. 34, № 9. -P. 793-795.

166. KleidJ. J. Echocardiography : interpretation and diagnosis / J. J. Kleid, S. B. Arvan. New York : Appleton-century-crofts, 1978. - 4601. P

167. Klippel-Feil anomaly associated with thoracic hemivertebrae/butterfly vertebrae and patella hypoplasia / V. Rahimi-Movaghar et al. // Clin. Dysmorphol. 2004. - Vol. 13, № 1. - P. 39-41.

168. Kuivaniemi H. Mutations in genes: causes of rare and some common diseases in humans / H. Kuivaniemi, G. Tromp, D. J. Prockop // FASEB J. -1991. Vol. 5, № 7. - P. 2052-2060.

169. Kumar P. D. Is mitral valve prolapse a manifestation of adolescent growth spurt? / P. D. Kumar // Med. Hypotheses. 2000. - Vol. 54, № 2. -P. 189-192.

170. Levine R. A. The relationship of mitral annular shape to the diagnosis of mitral valve prolapse // Circulation. 1987. - Vol. 75, № 4. - P. 756-767.

171. LevyD. Prevalence and clinical features of mitral valve prolapse /

172. D. Levy, D. Savage // Am. Heart J. 1987. - Vol. 113, № 5. - P. 1265i t1280.

173. Mapping of the first locus for autosomal dominant myxomatous mitral valve prolapse to chromosome 16pl 1.2-p.l2.1 '/ S. Disse et al. // Am. J. Hum. Genet. 1999.-Vol. 65, №5.-P. 1242-1251.

174. Marfan cardiovascular disease without the Marfan syndrome: fusiform ascending aortic aneurysm with aortic and mitral valve regurgitation / B. F. Waller et al. // Chest. 1980. - Vol. 77, № 4. - P. 533-540.

175. Marfan's syndrome associated with Schoenlein-Henoch purpura. Description of a case / R. Morante et al. // Minerva Med. 1985. - Vol. 76, №43.-P. 2083-2085.

176. Mary-Rabine L. Participation of slow inward current in the Purkinje fiber action potential overshoot / L. Mary-Rabine, В. E. Hoffman, M. P. Rosen // Am. J. Physiol. 1979. - Vol. 237, № 2. - P. 204-212.

177. McKusick V. A. Heritable disorders of connective tissue. St.Louis: С V Mosby Company.- 1972.- P. 61-223.

178. MishraM. Ventricular septal aneurysm in a case of Ehlers-Danlos syndrome / M. Mishra, J. B. Chambers, R. Grahame // Int. J. Cardiol. -1992. Vol. 36, № 3. - P. 369-370.

179. Mitral valve prolapse and infective endocarditis / S. W. McMahon et al. // Am. Heart J. 1987.-Vol. 113, №5.-P. 1216-1220.

180. Mitral valve prolapse and pectus excavatum. Expressions of connective tissue dystrophy? / G. Saint-Mezard et al. // Arch. Mai. Coeur. 1986. - Vol. 79, № 4. - P. 431 -434

181. Mitral valve prolapse with symptoms of P-adrenergic hypersensitivity. Beta2-adrenergic receptor supercoupling with desensitization of isoproterenol exposure / A. O. Davies et al. // Am. J. Med. 1987. - Vol. 82, №2.-P. 193-201.

182. Mitral valve prolapse, Wolff-Parkinson-White syndrome, His bundle, sclerosis and sudden death / X. Andre-Fouet et al. // Am. J. Cardiol. -1985.-Vol. 56, № 10.-P. 700.

183. Myopathy with skeletal asymmetry and hemidiaphragm elevation is caused by myotubularin mutations / P. M. Grogan et al. // Neurology. -2005.-Vol. 64, №9.-P. 1638-1640.

184. NakataY. Microcirculation and metabolism in the vascular wall concerned with the vasa vasorum / Y. Nakata, S. Shionoya // Jpn. Circ. J. -1973. Vol. 37, № 3. - P. 217-227.

185. Noninvasive evaluation of pulmonary artery pressure during exercise by saline-enhanced Doppler echocardiography in chronic pulmonary disease / R. B. Himelman et al. // Circulation. 1989. - Vol. 79, № 4. - P. 863871.

186. Obstetric and gynecologic dysfunction in the Ehlers-Danlos syndrome / V. Sorokin et al. // J. Reprod. Med. 1994. - Vol. 39, № 4. - P. 281-284.

187. OlsenE. G. The floppy mitral valve. Study on pathogenesis / E. G. Olsen, H. K. Al-Rufaie // Brit. Heart J. 1980. - Vol. 44, № 6. - P. 674-683.

188. One-stage operation for annuloaortic ectasia and pectus excavatum caused by Marfan's syndrome / K. Shioi et al. // Kokyu To Junkan. -1990. Vol. 38, № 6. - P. 601-603.

189. One-stage operation in a patient with Marfan's syndrome, severe pectus excavatum and annuloaortic ectasia / S. Kamihira et al. // Nippon Kyobu Geca Gakkaj Zasshi. 1991. - Vol. 39, № 11. - P. 2057-2062.

190. Orthostatic hypotension, catecholamines, and alpha-adrenergic receptors in mitral valve prolapse / I.J. Schatz et al. // West J. Med. -1990. Vol. 152, № 1. - P. 37-40.

191. Osteopathia striata with cranial sclerosis: clinical, radiological, andibone histological findings in an adolescent girl / L. M. Ward et al. // Am. J. Med. Genet. A.-2004.-Vol. 129, № l.-P. 8-12.

192. Prevalence and clinical determinants of mitral, tricuspid and aortic regurgitation (The Framingham Heart Study) / J. P. Singh et al. // Am. J. Cardiol. 1999. - Vol. 83, № 6. - P. 897-902.

193. Pyeritz R. E. The Marfan syndrome: diagnosis and management / R. E. Pyeritz, V. A. McKusick // N Engl. J. Med. 1979. - Vol. 300, № 14.-P. 772-777.

194. Recommendations regarding quantitation in M-mode echocardiography: Results of a survey of echocardiographic measurements / D. J. Sahn et al.//Circulation. 1978.-Vol. 58, №6.-P. 1072-1083.

195. Relation of mitral valve prolapse to left ventricular size in Marfan's syndrome / S. D. Lima et al. // Am. J. Cardiol. 1985. - Vol. 45, № 6. - P. 739-743.

196. Sadeghi-Nejad A. A provisionally unique syndrome of macrosomia, bone overgrowth, macrocephaly, and tall stature / A. Sadeghi-Nejad, L. I. Karlin // Am. J. Med. Genet. A. 2005. - Vol. 134, № 4. - P. 443-446.

197. Shah V. K. Arrhythmias in mitral valve prolapse / V. K. Shah // Indian Heart J. 1986. - Vol. 38, № 5. - P. 401-408.

198. Steinberg I. A simple screening test for the Marfan syndrome / I. Steinberg // Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med. 1966. - Vol. 97, № l.-P. 118-124.

199. Steinmann B. Connective tissue and its heritable disorders / B. Steinmann, P. M. Royce, A. Superti-Furga : Molecular, Genetic, and Medical Aspects Eds P.M. Royce, B. Steinmann New York; 1993; 351-407.

200. Stoss H. Cartilaginous changes in osteogenesis imperfecta / H. Stoss // Prog. Clin. Biol. Res. 1985. - Vol. 200. - P. 343-353.

201. The incidence of asymptomatic paroxysmal atrial fibrillation in patients treated with propranolol or propafenone / R. Wolk et al. // Int. J. Cardiol. 1996. - Vol. 54, № 3. - P. 207-211.

202. Walker B. A. The wrist sign. A useful physical finding in the Marfan syndrome // B. A. Walker, J. L. Murdoch // Arch. Intern. Med. 1970. -Vol. 126, №2.-P. 276-277.

203. Weill Marchesani syndrome. Report of a case / A. el Kettani et al. // J. Fr. Ophtalmol. 2001. - Vol. 24, № 9. - P. 944-948.

204. ZellersT. Noninvasive estimation of pulmonary artery pressure / T. Zellers, H. P. Gutgesell // J. Pediatrics. 1989. - Vol. 114, № 5. - P. 735741.