Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Сирингомиелия (вопросы диагностики, экспертизы трудоспособности, реабилитации)

. л г-

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

С.-ПЕТЕРБУРГСКИЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

На правах рукописи

КРИЦКАЯ Лариса Анатольевна

УДК 616.832—007.235—036.865

СИРИНГОМИЕЛИЯ (ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ, ЭКСПЕРТИЗЫ ТРУДОСПОСОБНОСТИ, РЕАБИЛИТАЦИИ)

14.00.13 — нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ

1992

Работа выполнена на кафедре нервных болезней Ленинградского института усовершенствования врачей-экспертов.

Научный руководитель — доктор медицинских паук, профессор А. Ю. Макаров.

Официальные оппоненты — доктор медицинских наук, профессор А. М. Коровин; доктор медицинских наук, профессор И. П. Колесниченко.

Ведущая организация — 1 Санкт-Петербургский медицинский институт им. акад. И. П. Павлова.

Защита состоится « и^ОН^ 1992 г. на заседании Специа-

лизированного совета К 084.12.02 по специальности 14.00.13 — нервные болезни при С.-Петербургском ордена Трудового Красного Знамени педиатрическом медицинском институте.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке С.-Петербургского педиатрического медицинского института.

Автореферат разослан « » -¿.'{Лс-А/ 1992 г.

Ученый секретарь Специализированного совета, доцент

А. Я. Трубина

■ ■ - з,-

'г - Актуальность проблемы. Сирингомиелия относится к сравни-'еЪьно часто встречающейся Патологии нервной системы. Ряснро-лраненность заболевания в различшсс странах колеблется от 3,3 10 17 на 100 ООО населения. На территории нашей страны сирингомиелия, по данньм разных авторе», составляет от 0,4 до 7,9$ збщей неврологической заболеваемости (Борисова H.A. и соавт.,, [989 и др.).

Согласно современньм представлениям, существует два типа гирингомиолии: сообщающаяся, характеризующаяся наличием полости п спинном мозге шейной или шейно-грудмой локализации и сочетающаяся с аномалией Арлольда-Киари I и гидроцефалией ( Gardner, I96b; J-nerleso, iiurwora, 1982; iVilliamo, 1986; Grant efc al., 1907) и несооб;цающаяся (нетипичная, идиопатическая) с наличием мелких кист, бел эктопии миндалин мозжечка, гидроцефалии ( Barnet, Posler, Hua^aoit, 1973; iShermon, Uyrcovich, 1986). Ранее подобный вариант (глиомятозный) считался истинной сирингомиелией (Шамбурой Д.А., 1961).

Несмотря на более чем полуторавегсовое изучение сиринго-миелии и теющесп достижения, остаются неразрешенным многие вопросы патогенеза. Ото в свои очередь определяет недифференцированный подход к лечению больных, в частности, использований лучевой терапии. Недостаточно изучены возможности использования современных методов исследования при диагностике, суждении об особенностях течешя, прогнозе заболевания. В этом отношении наиболее значим современный метод визуализации мозга - магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая четко определить локализацию и размеры сирингомиелических кист, аномалии Арнольда-Киари I и гидроцефалии, что дает возможность уточнить показания к операции и тактику- оперативного вмешательства при сирингомиелии ( *ojnar et al., 1904; Williams, 1986). Представляется перспективным также исследование нейро-i .медиаторов, обнаруженных в спинном мозге, в частности, серото-нина (5-11), который содержится в значительном числе нейронов спинного мозга, участвует в регуляции моторных, сенсорных и вегетативных функций ( Zivin et al., 1975; Oliveraa et al., 1977; Howe, 1985 и др.).

Вопросы врачебно-трудовой экспертизы (ВТЭ) больных сирин-гомиелией отражены в литературе, однако изучены недостаточно (Евсеев Н.В., 1964; Корчагина В.Г., 1964; Борисова H.A.,1970

и др.). Ь частности, но уточнены возмоыюсти использования современных-дополнительных методов исследования, критерии oi\ei ки трудоспособности больных, их медицинской и социальной реабилитации.

Цель пепле,цоиания. Соиершенетвовшше диагностаки сиринго-шелии, экспертизы трудоспособности и реабилитации больних н инвалидов с учетом клинических особенностей заболевания.

Задачи исследования

1. Изучить клинический и трудовой прогноз при сирингомие-

лни.

2. Оценить возможности использования результатов дополнительных исследований (ИРГ, ЭМГ и ЭНЫГ, рентгенография, Эхо-ЭГ и др.) при диагностике, оценке трудоспособности и рациональном трудоустройстве больных сирпнгомиелией.

3. Уточнить уделышй вес первичной инвалидности среди больных с сирпнгомиелией, проследить динамику инвалидности у них.

4. Выявить основные медико-социальные факторы, определяющие трудоспособность больних, разработать критерии групп инвалидности.

5. Изучить возможности и пути реабилитации и профилактики инвалидности у больных сирпнгомиелией.

Научная новизна. Новым является сопоставление данных клиническом исследования и результатов дополнительных методов (MPT¿ ЗИГ, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, рентгенография скелета, тепловидение, исследование Ь-ГТ крови) с целыо уточнения патогенеза, улучшения' диагностики, объективизации клинических проявлений, стелем выраженности нарушения функции, особенностей течения заболевания у больных с различными формами сирингомиелии.

Впервые показаны возможности MFT при диагностике различных типов сирингомиелии и исследованы закономерности изменения содержания нейромедиатора 5-ГТ в крови, что позволило косвенно судить о выраженности клинических проявлений заболевания.

На основании комплексного клинико-функционального исследования с-новых позиций рассмотрены показания для направления на ВТЭК больных с различными клиническими формами сирингомие-. •лии.

Впервые с использованием новых дополнительных методов-

разработаны критерии оценки трудоспособности, определены возможности медицинской и социальной реабилитации больных сирин-гомиелией.

Практическая ценность работы. Комплексное клиническое исследование с использованием дополнительных методов позволило усовершенствовать диагностику сирингомиелии, определение клинического и трудового прогноза. На основании обобщения полученных данных об особенностях клинической картины, течения и исходов различных форл сирингомиелии разработаны критерии оценки трудоспособности больных, определены пути их социально-трудовой реабилитации. Изданы методические рекомендации "Вра-чебно-трудовая экспертиза и рациональное трудовое устройство болытых сирицгомиелией". Результаты исследований могут быть ■ использованы в практической работе лечебно-профилактических учреждений и ВТЭК.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Комплексное клиническое неврологическое исследование с использованием дополнительных методов способствует правильной диагностике сирингомиелии, обоснованному выбору терапии и рациональному трудоустройству лиц с данной патологией.

2. МРТ является высокоинформативным неинвазивным методом, позволяющим диагностировать сириигомиелию, определить тип заболевания (окклюзионный, глиоматозный), сопоставить данные неврологического статуса с прижизненно выявленными анатомическими изменениями.

3. При сирингомиелии происходит повышение содержания 5-ГТ в крови, степень которого зависит от стадии заболевания,характера течения, локализации патологического процесса.

4. Использование ЭМГ и ЗНМГ при сирингомиелии позволяет оценить распространенность и выраженность двигательных расстройств, выделить электрофизиологические критерии стадий патологического процесса, судить д степени компенсации переднерого-вых и пирамидных нарушений.

Апробация работы и внедрение в практику. Основные положения диссертации доложены на заседаниях Ленинградского научного общества невропатологов (июнь 1990 г. и март 1991 г.), научного общества реабилитации (ноябрь 1990 г.), 1У научной конферен-

ции ДИУВЭКа (июнь 1991 г.).

Результата исследования внедрены в практику работы Госпиталя для лечения инвалидов Отечественной во(1ни, Дорожной больницы И других невролргических стационаров и В'ГЭК г. С.-Петербурга. Они послужили основой опубликованных в 1900 г. методических рекомендаций для врачей ВТЭК.

Основные положения и выводы диссертации включены в лекционный курс и практические замятия со слушателями Ленинградского института усовершенствования врачей-окспертов.

Структура и объем работы. Диссертация состоит из введения, трех глеб, заключения, выводов, указателя литературы. Работа ■ изложена на 163 страшцах машинописного текста, включал 15 таблиц и 14 рисункои. Список литературы содержит 104 работы отечественных и ВО зарубежных авторов.

Материал и методы исследования. Работа основана на анализе результатов комплексного обследования НО больных сиринго-миелией. Из шх задне-роговая форма была диагностирована у 71, передне-роговая - у 21, бокового рога - у 4, смешанная - у 14. В зависимости от распространенности процесса по длиннику спинного мозга больные распределились следукжуш образом: стволовая

- 4 больных, стволово-шейная - I, шейная - 5, шейно-грудная - '

- 86, грудная - 2, поясничная - 2, тотальная - 10. Среди обследованных мужчин было 73, женщин - 37. Возраст больных колебался от9 до 83 лет (средний возраст 48,9). Длительность течения заболевания была от I года, до 40 лет. Вопроси ВТЭ при сирингомиелии были дополнительно изучены на основании анализа 30 актов ВТЗК больных с данной патологией.

Наряду с ^детальным изучением неврологического* статуса, . соматического состояния больного, применялся'комплекс дополнительных методов исследовашя (психологическое, эстезиометрия, , .ЭМГ, ЭНМГ, ЭЭГ, Зхо-ЭГ, тепловидение, ЫРТ, рентгенография скелета, определение 5-Г'Г в крови). ,

ЭМГ. и 01ШГ исследование проводилось на 4-х канальном электромиографе- венгерской фирмы "Медикор".' Глобальная ЭМГ регистрировалась накожными электродами биполярным методом. Площадь электродов БОмм^, расстояние между центрами электродов 70 мм. ЭМГ регистрировалась в зависимости от режима записи при ■' чувствительности от 0,05 мВ/см до 10 мВ/см. Исследование осуществляли в состоянии покоя, синергического напряжения мышц,

при максимальном произвольном напряжении и при дозированной нагрузке (2 кг) на двуглавую мшцу плеча с экспозицией 60 с. Обработку глобальной ОМГ проводили по общеприняты* критериям (Бадалян JI.0., Скворцов И.А., 1906), Методика стимулпционной ЭМГ включала определение скорости проведения импульса (СПИ) по моторным волокнам локтевого нерва, длительности и амплитуды М-ответа мышцы, отводящей У палец кисти, порога Ii-рефлекса и М-ответа для икроножной и кпмбаловидной мшц, сегментарной возбудимости мотонейронов сакральных сегментов спинного мозга-.

ЭЭГ регистрировалась на 16-канальном электроэнцефалографе по стандартной методике, а ее анализ проводился по критериям оценки А.Г.Поворинского, В.А.Заболотных (1987).

Эхо-энцефалографическое исследование проводили по стандартной методике с помощью приборов "Эхо-II" и "Эхо-12" с датчиками частотой 1,76 и 0,88 мГц.

Тепловизионное исследование осуществляли на аппарате "Ру-бин-2" с записью на электрохимическую бумагу и с использованием ЭВМ.

Рентгенологическое исследование выполняли на рентгенодиаг-ностическом аппарате РУМ-20 по общепринятой методике при фокусном расстоянии 80 см. Томограммы черепа, позвоночника выполнялись в сагиттальной плоскости.

МРТ осуществлялась на аппарате "Магнавью" (фирма "Инстру-ментариум", Финляндия) с напряженностью поля 0,04 Т. Использовались специализированные радиочастотные катушки поверхностного типа для шейного (седловидная) и грудо-поясничного отделов позвоночника. Пространственная разрешающая способность была около 2 мм, а толщина среза 7 или 10 мм. Томограммы получали с помощью импульсной последовательности "частичное насыщение с градиентным эхо" в варианте, отражающем" релаксационное время Tj(Tj - взвешенные томограммы). Первоначально выполнялись сагиттальные срезы, позволявшие оценить состояние спинного мозга . по протяженности и выявить аномалии краниовертебрального стыка и ствола мозга. О кистозных полостях судили по наличию в' спинном мозге участков, соответствующих по сигналу ликвору. Измерялся "кистозный индекс" - отношение ширины кисты к ширине спинного мозга на сагиттальном срезе. Затем .делали поперечные сечения на разных уровнях, которые давали возможность уточнить топографию патологических изменений в этой плоскости. Все ис-

- в -

следование занимало от 40 минут до полутора часов.

Содержание о-Г'Т в плазме крови богатой и бедной тромбоцитами и тромбоцитах, определяли с помощью модифицированного Е.Б.Лободой и А.Ю,Макаровым (1974) флюорометрического метода с ортофталевым альдегидом и L -цистйином.

Результаты исследования и обсуждение, ib ПО Сольных си-рингомиелией у 73,7?2 начало заболевания пришлось на возраст от 16 до 35 лет, т.е. в наиболее активный период жизни. При этом . основную массу (73,2$) составляют лица физического труда, у мужчин заболевание встречалось в 2 раза чаще, чем у женщин. Большая часть больных (6U/S) страдали сирингомиелией более 15 лет, что указывает па медленно прогрессирующее течение заболевания.

Г1о тяжести заболевания больные распределились следующим образом: легкая степень заболевания - 50 человек, средней тяжести - 42; тяжелая - IB.

Использованный нами метод МРТ оказался весьма ценным для уточнения патогенеза сирингомиелии. Было обследовано 20 больных с типичной клинической картиной заболевания и прогрессированием в течение 2-45 лет. Чувствительная форма диагностирована у 12 больных, двигательная - у 3, смешанная - у 5. Анализ результатов исследования позволил достаточно убедительно выделить две группы пациентов: I) с кистами высокой локализации при наличии аномалии Арнольда-Киари I и (или) гидроцефалии; 2) с кистами л(/5ой локализации, в том числе мелкими и без выявляемых на ЫРГ кист. '

у 12 больных визуализировалась.протяженная киста шейно--грудной или шейной локализации на фоне грыжи миндалин мозжечка (в 10 случаях) и гидроцефалии при типичной клинической картине, тан называемая сообщающаяся сирингомиелии. Однако при МРТ редко удается выявить сообщение между полостью 1У желудочка и кистой ( Pojnar et el., 1984; lee uu al.', 1985 и др.). Мы не наблюдали его ни б одном случае. Исходя из этого указанный . тип сирингомиелии правильнее называть высоким окклюэионным ' (гидромиелическим). Второй тип был диагностирован у 8 больных, И представлял ообой глиоматозный .(идиопатический) тип заболевания, так как•выявляемые методом МРТ мелкие кисты, атрофия спинного мозга или отсутствие изменений (вероятно из-за недостаточной разрешающей способности метода) косвенно свидетельствуют

- 'J -

о глиоматозном характере процесса.

Таким образом, глттго-но^могмческая классификация си-рингемиелии, на наш взгляд, долч.иа включать представление о типе заболевания: высокий окклтионный и глисматизннй. К клиническим формам имеется основание относить: зеднормгинум, пе-реднероговую, бокового рога, смешанную. В зависимости от распространенности процесса льщеляются: сиштлышл (шейная, грудная, пояснично-крестцован, тотальная), стволовая, стсолоно--спннальная.-

Использование метода МРГ впервые позволило сопоставить данные неврологического статуса с прижизненно выявляемыми анатомическими изменениями. Результаты подобного анализа показали, что имеет место несоответствие ме.ч:ду распространенностью и локализацией'чувствительных и двигательных расстройств, протяженностью и шириной полости (величиной кистозного иццикса). Например, если верхняя граница нарушений болевой и температурной чувствительности в основном совпадала с распространением полости, то нил:няя оказалась у>;;е или шире. В большей степени имело место несоответствие ме.;.ду расположением кисты по поперечнику спинного мозга, стороной (или билатеральностыо) чувствительных нарушений. Последние не определялись и величиной кистозного индекса. Эти данные позволяют предполагать, что выраженность неврологического дефицита зависит не только от степени деструкции вещества спинного мозга на уровне кисты, но и от других факторов, в частности, сопутствующей ишемии, атрофи-ческого процесса ниже полости.

Диагностическая помощь МРТ особенно значима при решении вопроса о показаниях к оперативному вмешательству и выборе его метода (на кранио-гортебральном переходе или кистозиой полости).

• Таким образом, метод МРТ значительно облегчает определение типа сирингомиелии, позволяет получить убедительную информацию одновременно об эктопии миадалин мозжечка, гидроцефалии, локализации и размерах кисты, аномалиях кранио-вертебрального перехода.

Сирингомиелия характеризуется клиническим полиморфизмом, обилием симптомов и синдромов вследствие вовлечения в процесс множества функциональных систем в различных сочетаниях. Наиболее типичны сенсорные расстройства. У 70% больных: мы наблюдали

отчетливое выпадение болевой и температурной чувствительности, а у 26,43$ одновременно и мышечно-суставного чувства, на что указывают и другие авторы (Кукушкин Ю.Б., Сальников A.A., IS62). У 2Ü больных, специально исследованные эстеоиометричьс-кими методами, выявлена та или иная степень расстройств чувствительности. Чаще других страдала болевая и температурная чувствительность, реже всего наблюдалось расстройство проприоцец-ции. Выявлены некоторые особенности чувствительных расстройств, ииеющие клиническое и экспортное значение: сочетание расстройств болевой и температурной чувствительности с нарушением вибрационной в далеко зашедших случаях заболевания (у ¡30% исследованных); несовпадение территории болевой и температурной гипвстеэии (в случаев), что согласуется с диннши Р.А.Зне-ринцееой (1975). Количественной исследование колной и глубокой чувствительности позволяло уточнить степень, распространенное^ и характер нарушений, объективно судить о размерах и локализации очага поражения.

Сегментарные двигательные расстройства явились ведутцими в клинике заболевания у 21 больного, причем в некоторых случаях атрофические парезы сопровождались фибрилляциями мышцк Характерно и то, что сегментарные и проводниковые расстройства часто сочетались. Так, по результатам наших исследований, пирамидная недостаточность встретилась у 47 больных (42,7$).

Результаты детального анализа данных ЭШ1 и ЭНМГ у 30 больных сирингомиелией показали возможность объективизировать двигательные нарушения периферического и центрального характера. Исследование методом глобальной ЭМГ позволило не только уточнить поражение передних рогов спинного мозга, но и выявить его иа начальном этапе развития двигательных расстройств. Обнаружено снижение амплитуды ЭМР мышц, расположенных по соседству с клинически пораженным^ ( р <0,05), а дозированная нагрузка показала уменьшение функциональных возможностей клинически интак-тных мышц. Следовательно, степень уреження if амплитуда ЭМГ дают возможность судить о выраженности поражения передних рогов, а дбаировшшая нагрузка на мышцы - оценить устойчивость компенсаторной перестройки вследствие патологического процесса.

Электромиографмческая запись последовательного включении мышц сгибателей и разгибателей кисти при выполнении талпинг- ' -теста выявила нарушения у 2/3 больных с заднероговой формой сирингомиелии, что может рассматриваться как фактор, неблаго-

лриятно влияющий ня возможность выполнения болып.м сложтяс интегративннх двигательных актов.

Исследование СПИ и других показателей ЭНМГ показало нев-ральный тип нарушений. По-видимому, ото объясняется тем, что поражение тел мотонейронов в дальнейшем приводит к дегенерации аксона.

Результаты ЭМГ и öl MI1 исследований позволяют выделить стадии патологического процесса при сирингомиелии: начальную перодиерогояую; выраженных переднероговых изменений; ансональ-ной и периаксональной дегенерации. В целом показатели биоэлектрической активности мышц дают возможность объективизировать клинические данные о выраженности и степени компенсации пвред-нероговых и пирамидных двигательных расстройств, что может использоваться' при суждении о трудовых возможностях больных и ■ решении вопроса о конкретной трудовой рекомендации.

Вегетативно-трофические расстройства нередко появляются задолго до других симптомов сирингомиелии. Они проявляются оо-судистьми расстройствами, нарушением регенеративных процессов кожи, и, что особенно важно, дистрофией костной ткани. Детальное рентгенологическое исследование скелета, проведенное у 80 больных, показало, что наиболее значимьми в клиническом и экспертном отношении являются вторичные нейродистрофические поражения, установленные у 76% обследованных. Это согласуется с данными литературы (Ермаченко В.А,; 1979; Григорян Ю.А., Ли- . сянский Е.И., 1908). В 9,1% случаев нейродистрофические поражения коетно-суставного аппарата оказались ведущими в клинической картине заболевания.

Ввделены 3 стадии не йроди строфических поражений: начальная или минимальных изменений, изменений умеренной выраженности и выраженных. Показатели степени нейродистрофических поражений костной ткани использовались нами для комплексной оценки клинической картины заболевания. Минимальные проявления нейродис-'J ■ трофического процесса (I ст.) свидетельствовали о снижении компенсации, а умеренно выраженные (II ст.) характеризовали суб-. компенсацию нарушений трофической функции нервной системы. Наибольшее экспертное значение имеют, выраженные поражения (III ст.), приводящие к дефектам как суставного, так и внесуставного от- • дела кости, резко выраженным остеобластическим процессам, Деформации сустава или кости с потерей их анатомической конфигурации. В 9$ случаев нейродистрофические поражения скелета у

больных сиу.иигоыиелии! привели к полной ноте\ю трудоспособности.

bui'u'iu'['ini)io-Tp.A|ü'k:i:Kik; ш.^шеннн Мигут визуализироваться и методом юшюпидснпя. Проюдытпе на).ш исследования Si болы«« сирингоинышой подтвердили дышш литературы об отчетливом они.Кении инфракрасного пзлучс! пя в зоне пораженных сегментов спинного мозга, проимуи/нп пенно нижних шейных и грудных, а тикло пи.ии.енае склатиюь "импутации" и "черных перчаток" в дистальннх отделах рук, особенно при задне-рогоьой форме (Lionui D.H. и синит., 1075; Воронов В.Г., Weil и др.). Теилоьизиог'ргДпю ишольаонали и ¡экспертной практике глмьнш образом для уточнения распространенности сеплентарных нарушений.

Церебрглышц проявлении епрингог.шелического процесса (еи-рицризнцвфал'ля) разнообразны, нередко клинически и окспертно значимы. У 'Кг,!, больных, меюдом Охо-онцефалографии выявлена гидроцефалия, что согласуется с литературными данными (Самосм; И.З-., Борисова H.A. и соаьт.,' и др.). Степень гидроцефалии не коррелировала с тяжестью и длительностью заболевания, однако в ряде случаен эти данное позволили объективизировать ликвородинамические расстройства, возможно игравшие роль патогенетического фактор«,

В случае вовлечения в патологический процесс лимбических структур мозга, что объективизировалось методой ЗОГ, у больных ьиявлялии^: вегетативная дистопия, зндокринные расстройства, хейро- и подомегалия.

Использование СОГ позволяло также уточнить поражение ствола мозга (у больных с сирлнгсбульбпей) и выявить нарушения, характерные для дисфункции мезодиэнцефальных структур мозга. Полученные данные (обследован 21 больной) трактовались как результат прямого или опосредованного воздействия патологического очага на.мезодиенцсфальные образования, а больные с подобными изменениями 'рассматривались как пациенты с повышенным • риском в развитии церебральных дизрегуляций.

Комплексное клинико-пс.ихологическое обследование, проведенное у 24 больных сирингомиелией, обнаружило у них психические расстройства нелсихотического регистра, затрагивающие преимущественно психические процессы, омс'циопально-волевую сферу и личность больного в целом. Они проявлялись в виде психоорганического и неврозоподобного синдромов. Полученные нами ре-

аультаты п>>дтье{цдакг ранее ьлубмнижишде »«мнпчл-Ые liuu в отношении интеллоктуалию-мпестнческих нарушений при сирингомиелии и но расходится с результатами психологических исследований, показавших наличие у таких болынк разиичных непрозоподобш.гх расси роПста (МинькоВская Т.В., -.мыииер

В.И., Т'лЗО). Анализ полученных: результатов позволяет i:ti."i!a:>f..'i ъ предположение о оеду^й роли дисфункции структур шолс'нь тик.уллрного комплекса в формировании вышеописанной cnwi'i »¡/.а-тнки.

При суждении о тяжести и распространенности прицоиса,характере течения заболевания учитывали также данные исследования 5-ГТ. Содержание 5-ГТ исследовали в плазме крови (общий) а тромбоцитах 40 больных сирингомиелней: у 10 с эадне-риговой формой, у 4 - передне-роговой,'у I - формой бокового рога, у l'ii - со смешанной формой. В контрольную группу для определения нормалышх величин fc-ГТ в крови было включено 40 практически здоровых лиц н возрасте от 13 до 67 лет.

Полученный данные позволяют1 говорить о наибольшим пот,¡ые-нпн по сравнении с контролем содержания 5-1 'Г н кропи, особенно в тромбоцитах, у больных с прогрессируй^:: i чечгннон заболевания, с ympsim.'/rt и выраженной неврологической сшшт «"¡.¡атикой, со сч воловг.и лспа'Ыа(«ццей патологического процесса. Следует оуштить та)'г.е наличие достоверных различий в концентрации й-ГТ в крови болмшх с нрогрессирущпм и стационарным течением сирингомиелии (р< 0,001); у больных с легкой и выракенной неврологической симптоматикой (р «с 0,01), с распространенной локализацией пашлогического очага и локализацией на шайно--грудном уровне при поражении 2-3 сегментов (р< 0,05). В то ке время, не выявлено существенных различий содержания 5-ГТ в плазме и тромбоцитах крови в зависимости от длительности заболевания.

Известно, что аксоны тем серотонпнергнчоских нейронов, расположенных в большом ядре шва.ствола мозга, оканчиваются в области центрального канала и в желатиноэной субстанции, являющейся частью системы, блокирующей передачу ноцицептивной ' информации-на уровне заднего рога ( invot «t al., 1987; ¡Jagen, Proudr.it,, 1Й37 и др.). Принимая во внимание особенности клинических проявлений сирингомиелии, в частности, характерного болевого синдрома, встречающегося практически у всех боль-

пых, а также преимущественное вовлечение в процесс задних рогов спинного мозга и области центрального канала, можно предположить активацию серотонинергической системы у этих больных.

. Увеличение содержания 5-ГТ в крови больных с распространенной локализацией патологического очага, может указывать.на ..значительную гибель серотонинергических нейронов, сопровождающуюся освобождением внутриклеточного амина ( Felaberg, ыуега, 19Сб>. '

. • Следовательно, повышение концентрации 5-ГТ в itpomi боль-" ных сирингомиелией можно рассматривать как. результат поступления значительного'количества внутримозгового 5-ГТ в кровоток. Степень гиперсеротонинемии зависит от характера течения заболевания, его стадии, локализации патологического процесса. С учетом известных фармакологических рффектов 5-ГТ, увеличение его концентрации в крови больных сирингомиелией является не-, благоприятным фактором патогенеза и, следовательно, может быть показанием к включению в комплекс лекарственной терапии антагонистов 5-ГТ. ■

Таким образом, при сравнительном анализе результатов ис-пользовашя дополнительных методов исследования в диагностике • сирингомиелии следует подчеркнуть их различные возможности и диагностическую ценность.

Особое значение дополнИ-тельные методы исследования имеют при выявлении субклинических проявлений заболевания, оценке функциональных резервов организма, что позволяет использовать их при суждении о состоянии трудоспособности и определении возможностей реабилитации больных сирингомиелией.

Проведенный нами анализ материалов ВТЗК показал, что больные с сирингомиелией, признанные инвалидами, составляют 2,9% по отношению ко всем неврологическим больным, освидетель- ■ ствованным в общих ВТЭК г. С.-Петербурга. При этом инвалидами III группы являются' 35% больных, II группы - 50%, I - 15%.

Клинический и трудовой прогноз у обследованных больных сирингомиелией находился в прямой зависимости от темпа развития и типа течения заболевания.

Установлено, что течение сирингомиелии у 91,4% больных. ' медленно прогрессирующее. Непрогредиентный тип течения чаще ' наблюдался при задне-роговой форме (у 2,1% больных). Быстрое прогрессировать чаще имело место при двигательных или вегетативно-трофических расстройствах' в начале процесса или у забо-

девших в детском или подростковом возрасте (у 6,4;? больных) и приводило к инвалидности, по нашим дашягд, через 1-13 лет от начала заболевания. Больные с медленно прогрессирующим течением сохраняют трудоспособность на доступных работах длительное время (от б до 15 лет и более),

- Основным медицинским фактором, определяющим состояние трудоспособности при первичном освидетельствовании (в 31,0% случаен) являлись нарушения чувствительности, которые рЛю сказывались на трудоспособности больных, ограничивая ее в профессиях, связанлых с работой в условиях высоких или низких температур, при воздействии на кожу раздражающих веществ.

Двигательные расстройства в дистальном о'^целе верхних конечностей, нередко сочетающиеся с трофическими нарушениями, в Щ случаев привели к невозможности выполнять работу, требующую достаточной силы и подвижности кисти и пальцев, а при вовлечении в процесс проксимальных отделов рук - работ, требующих значительного или умеренного физического напряжения, переноса и подъема тяжестей, точных-и быстрых движений, предписанного темпа, длительного вынужденного положения рук и туловища и т.п. Прогрессировать периферических двигательных расстройств, присоединение спастических парезов нижних конечностей, по нашим данным, в 29$ случаев ограничивали)'возможность выполнять работу, связанную с длительным пребыванием на ногах, ходьбой на большие расстояния и т.д.

Больные с преобладанием вегетативно-трофических расстройств _ в, течение Ю-20 лет сохранили трудоспособность в профессиях интеллектуального, адмшшстративно-хозяйстиенного труда. Однако им били недоступны работы, связанные, с опасностью термических и химических ожогов, требующие сохранения осязания, тонких,' точных движений. Остеоартропатия, нарушения статико-динамичес-г' кой функции позвоночника и конечностей в 9,1% случаев привели • к значительному нарушению трудоспособности.

Нервно-психические нарушения у 50$ больнда сирингомиелией утяжеляли клиническую картину заболевания и прогноз, а также негативно влипли на состояние трудоспособности.' Поэтому при разработке индивидуальных программ -реабилитации мы учитывали данные психологического исследования.

Социальные факторы, которые использовались при экспертиза трудоспособности больных сирингомиелией, помимо данных об образовании, профессии, квалификации и Др., включали детальные

_ Iö -

сведения b характере выполняемой работы и условиях труда. Так, по нашим данным, 73% больных, выполнявших работу с тяжелым физическим напряжением, стали нетрудоспособными менее чем через 10 лет.

На основании анализа клинических данных и социальных факторов разработаны критерии оценки трудоспособности (групп инвалидности) больных сирингомиелией,

„ Критериями для 'Признания больных инвалидами III группы, по нашим данным, являлись легко и умеренно выраженные нарушения двигательных-функций конечностей (монопарезы, парапарезы), ■умеренно выраженные чувствительные и вегетативно-трофические нарушения у лиц малой квалификации,' выполовших тяжелый и средней тяжести физический труд в неблагоприятных условиях, приводящие к необходимости профессионального переобучения, или если рациональное трудоустройство связано со значительным уменьшением объема производственной деятельности, либо снижением квалификации.

Основанием для определения II группы инвалидности являлись выраженные двигательные нарушения в верх!шх конечностях в сочетают со спастическими парезами нижних конечностей или без них, выраженные бульбарные и вегетативно-трофические расстройства (остеоартропатии) на фоне диссоциированных расстройств чувствительности,-прогрессирование заболевания с нарастающей неврологической симптоматикой при неэффективности лечения.

Критериями I группы инвалидности являлись: диплегия верхних конечностей, плегия одной и резко выраженный парез другой конечности, резко выраженный и выраженный тетрапарез, часто в сочетании с выраженным' бульварными нарушениями и артропатия- ' ми, быстро прогрессирующее течение, при необходимости постоянного постороннего ухода и помощи. ■

Обследованные нами больные с первично диагностированной сирингомиелией обычно лечились в стационаре. 68 человек (61,8% обследованных) получили курсы рентгено- и радионуклид' ной терапии, что возможно способствовало стабилизации патологического процесса у 70% больных. Вместе с тем, по нашим данным, отсутствуют существенные различия в динамике заболевания у больных, получивших лучевую'терапию и лечившихся медикамен-тозно. Возможно, это обусловлено тем, что при решении вопроса

о методе лечения больных ни учиитался тин снриш'Ог.шелии. Лучшие результаты рештено- и радиш^уклидной терапии мокпо ожидать при глпоматозном, а не окклюзионном варианте заболевания

Изучение трудовой деятельности больных сирингомиелией показало, что наряду с ранней диагностикой, целенаправленным лечением вцлсним фактором сохранения их трудоспособности является своевременное профессиональное переобучение и рациональное трудоустройство. Изучение динамики инвалидности с несомненностью свидетельствует, что лица физического труда значительно раньше теряют трудоспособность, чем выполнявшие легкий физический труд.

При профилактике инвалидности у больных сирингомиелией учитываются особенности развития и течения патологического процесса. В частности, в случае выявления заболевания у молодых лиц (учащихся и не имеющих профессии) необходимо осуществлять мероприятия по их правильной профориентации. Разработаны конкретные рекомендации по переобучению и рациональному трудоустройству больных, которые учитывают особенности клинических проявлений заболевания (•чувствительные, двигательные нарушения, характер и выраженность трофических расстройств и др.), психологические и профессиональные факторы.

Таким образом, результаты детального клинико-зкспертного исследования больных сирингомиелией позволяют сделать вывод о ■ необходимости дифференцированного подхода к оценке их трудоспособности, профориентации и рациональному трудоустройству. • Они должны базироваться не только на тщательном клиническом анализе, характера, локализации и .выраженности нарушения функций с учетом результатов дополнительных исследований, но и на перспективе длительного участия больного в трудовой деятельности. '

"выводы.

I. Инвалидность вследствие сирингомиелии составляет 2,9$ по отношению ко всем освидетёльстврванным во ВТЭК неврологическим больным■ Более чем у половики больных трудоспособность сохраняется или частично утрачивается лишь через 6-40 лет после начала заболивания. Однако среди лиц, выполняющих работу р тяжелым физическим напряжением, 73% стали нетрудоспособньш

менее чем через 10 лет. Динамика инвалидности и возможности реабилитации больных сирингомиелией определяются возрастом, в котором проявилось заболевание, его формой, эффективностью лечения, темпом прогрессирования, профессией и условиями труда.

2. Ценность дополнительных методов исследования заключается в возможности судить о субклинической стадии заболевания, оценцлать функциональные резервы организма, что позволяет использовать их при экспертизе трудоспособности и определении возможностей реабилитации больных сирингомиелией. Рентгенография наиболее значима в диагностике нейродистрофических поражений скелета, суждении о степени нарушения трофической функции нервной системы. ЭМГ ц ЭНМГ позволяют судить о выраженности и степени компенсации переднероговых и пирамидных двигательных расстройств, выявить субклиническое поражение мотонейронов. Сегментарные вегетативно-сосудистые расстройства на ранней стадии заболевания могут быть выявлены методом теплови-зионного исследования.

3. Метод МРТ позволяет уточнить патогенез сирингомиелии, получить убедительную информацию одновременно о грьске миндалин

.мозжечка; гидроцефалии, локализации и размерах кисты, аномалиях кранио-вертебрального перехода. С учетом результатов МРТ.выделено два типа заболевания:.1) окклюзионный,- с протяженной кистой шейной или шейно-грудной локализации"на фоне эктопии мивдалин мозжечка и гидроцефалии; 2) глиоматозный - с мелкими кистами, чаще грудной локализации или без отчетливо выявляемых . кист при типичной клинической картине. ' 4. Установлено, что наибольшее по сравнению с контролем

повышение содержания 5-ГТ в. крови, .особенно в тромбоцитах, наблюдается у больных с выраженной неврологической симптоматикой, •с преимущественно стволовой локализацией патологического очага, а также с прогрессирующим течением сирингомиелии. Давность заболевания не оказывает влияния, на концентрацию 5-ГТ в крови.

5. Основньми медико-социальными факторами, определяющими трудоспособность больных сирингомиелией, являются: прогрессирующее течение заболевания,' расстройства чувствительности, па-, резы и параличи конечностей, бульбарные нарушения, выраженные вегетативно-трофические расстройства, приводящие к незаживающим язвам, артропатиям, спонтанным переломам, при недостаточ-- ной эффективности проводимой терапии, противопоказанном харак-

тере и неблагоприятных .условиях труда.

6. При профилактике инвалидности больных сирингомиелией следует особое внимание уделять профессиональной ориентации и рациональному трудоустройству, которые должны базироваться не только на тщательном клиническом анализе характера, локализации и выраженности нарушения функций с учетом результатов дополнительных исследований, но и на эффективности лечебных мероприятий, 'перспективе длительного участия больного в трудовой деятельности.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В комплекс дополнительных методов обследования' больных сирингомиелией целесообразно включать МРТ, рентгенографию, 3UT, ЗПЫГ, Эхо-ЭГ, ЭЗГ, тепловидение, эстезисметрию, определение Ь-ГТ в крови, позволяющие объективизировать распространенность патологического процесса, степень выраженности и возможности компенсации чувствительных, двигательных, трофических, церебральных расстройств.

2. Для уточнения типа-сирингомиелии, а также при решении вопроса о показаниях к оперативному вмешательству и выборе его метода показано применение магнитно-резонансной тоыогра- • фии, -

3. Особенности разг.ития и течешш патологического процесса у больных сирингомиелией делают необходимым в случае вновь

.выявленного заболевания у молодых лиц (учащихся и не имеющих профессии) осуществлять мероприятия по.правильной профориентации, обучению доступньм профессиям. Больные трудоустроенные нерационально (тяжелый физический труд, работа,, связанная с опасностью воздействия физических.и химических факторов, протекающая в неблагоприятных условиях) требуют профессиональной переориентации и рационального-трудоустройства.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

I, Вопросы трудовой реабилитации больных сирингомиелией //Социальные и медицинские проблемы профилактики инвалидности и реабилитации инвалидов: Тез.докл./Респ. науч.-практ.конф. Днепропетровск, 28-29 ноября 1989 г.- Днепропетровск, 1Ш9,- С. 196. В соавторстве с И.Н.Ушаковой. Врачебно-трудовая экспертиза и рациональное трудовое устрой ство больных сирингомиелией: Метод, рекомендации для врачей ВТЭК / Ленингр; ин-т усовершенствования врачей-экспертов М-ва обеспечения РСФСР.- Л., 1990,- 22 с. В соавторстве с А.Ю.Макаровым, И.Н.Ушаковой, Ф.И.Шелудчекко, В.Н.Команце-вым, Г.П.Квашниной, Б.А.Ермаченко.

3. Особенности течения сирингомиелии у больных, перенесших травму центральной нервной системы // Особенности клинического течения, диагностики и лечения заболевания у ветеранов Отечественной войны. Вопросы врачебно-трудовой экспертизы.-Л., 1990.- С.61-63.- (Сб. науч.работ /Ленингр.госпиталь для» лечения инвалидов Отечественной войны, Ленингр. ин-т усовершенствования врачей-экспертов; Вып. 2). В соавторстве с И.Н.Ушаковой.

4; Динамика инвалидности и рациональное трудоустройство больных сирингомиелией // Актуальные вопросы врачебно-трудовой экспертизы и реабилитации инвалидов.- Л., 1990,- С.82-86,-(Сб. науч.тр./ЛИЭТИН; Вып. 68). В соавторстве с И.Н.Ушаковой, Г.П.Квашниной, Ф.И.Шелудченко.

5. Метод магнитно-резонансной томографии в диагностике сирин. гомиелии// Вопр. нейрохирургии.г- 1991,- Jí 6.- С. 18-21. В соавторстве с А.Г.Макаровым, А.В.Холиньм.