Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Распространенность и клинико-неврологические особенности сирингомиелии в Оренбургской обл.

На правах рукописи

Щевьёва Виктория Александровна

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИРИНГОМИЕЛИИ В ОРЕНБУРГСКОЙ ОБЛАСТИ

14.00.13 - нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

00317БЬ41Э

0ренбург-2007

003176646

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Оренбургская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Ведущая организация: Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Российский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Защита состоится < ноября 2007г в 10 часов на заседании

диссертационного совета К 208 066 01 при ГОУ ВПО Оренбургской государственной медицинской академии ФАПЗСР 460000, г Оренбург, ул Советская 6 Зал заседаний диссертационного совета

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Оренбурюсой

государственной медицинской академии по адресу 460000, г Оренбург, пр Парковый 3

Научный руководитель.

доктор медицинских наук, профессор Бурдаков Владимир Владимирович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Долгов Александр Михайлович кандидат медицинских наук Апрелев Вадим Евгеньевич

Ученый секретарь

диссертационного совета

кандидат медицинских наук, доцент

Семченко Ю П

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность проблемы

Сирингомиелия - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся образованием полостей по ддиннику спинного и продолговатого мозга (Гусев Е И , Гречко В Е, Бурд Г С , 1988, Борисова Н А, Валикова И В , Кучаева Г А , 1989, Крицкая Л А, 1998, Акимов Г А, 2001, Яхно Н Н , 2001), проявчяющееся преимущественно чувствительными, трофическими и двигательными нарушениями Частота сирингомиелии в России варьирует от 3,3-130 случаев на 100000 населения (Садыков ТТ, 1977, Сироткин В М , 1978, Крицкая Л А , 1998, Богданов Э И и соавт , 2004, Абулгатина АС и соавт, 2006, Борисова НА и соавт, 1989-2007) Проблема сирингомиелии и сегодня продолжает оставаться актуальной для неврологии, поскольку является одним из самых частых органических заболеваний центральной нервной системы, инвалидизирует людей в молодом трудоспособном возрасте, ограничивает продолжительность жизни больных и тем самым приобретает важное медико-социальное значение

Распространенность, а также территориальное распределение сирингомиелии подробно изучены в Татарии (Сироткин В М, Омороков ЛИ, 1977, Богданов ЭИ, 2004), в Башкирии (Борисова НА, Байбазарова Ф М , 1989, Абулгатина А С и соавт , 2006), а в Оренбургской области такие исследования не проводились совсем Не изучены факторы, способствующие и предрасполагающие проявлению сирингомиелитического процесса природные факторы, состав почв и содержание в них микроэлементов, физический труд, этнические особенности заболевания (Мелерович А Е, 1969, Сироткин ВМ, 1970, Борисова НА, 1989, Крицкая Л А, 1998, Леманн-Хорн Ф , Лудольф А , 2005) В последние годы наибольший интерес представляют географические аспекты частоты, вариабельности, семейности заболевания, сопоставляемые с характером почвы, погодными и сезонными факторами (Богданов Э И , 2006, Борисова Н А и соавт , 2006-2007) В прилегающих к Оренбуржью Татарии и Башкирии, выявлена зависимость

сирингомиелии от ландшафтно-географических провинций, отличающихся природными условиями В этих регионах отмечена сопряженность между характером почв, содержанием в них эссенциальных и условно-токсичных микроэлементов и распространенностью сирингомиелии Так, в регионах с дерново-подзолистыми и серыми лесными почвами недостаточно обеспеченными бором наиболее часто встречается сирингомиелии (Косоденко Л Г, Канторович Р А , 1968, Сироткин В М , 1970, Борисова Н А и соавт, 1989, Иваничев Г А , 2000) Ряд авторов считают, что дисбаланс микроэлементов в почве может способствовать дизэмбриогенезу, а в дальнейшем и развитию сирингомиелии (Сироткин В М , Темирбаев В И , 1967, Шарипова ФН, 1969, Акимов ГА, 2001, Борисова НА и соавт, 2007)

В литературе имеются указания на связь между распространенностью сирингомиелии и этническими группами населения Так в регионах прилегающих к Оренбуржью отмечена высокая заболеваемость сирингомиелией среди чувашей и мариицев, татар и башкир, чем у русских и украинцев (Недошивин Н Б и соавт, 1984, Абулгатина А С и соавт, 2006) В Оренбурге и Оренбургской области коренное население также многонационально, но данных об особенностях распространения сирингомиелии среди них нет

Таким образом, сирингомиелия чрезвычайно сложная по этиолатогенезу и клиническому выражению нозологическая форма, имеет различную нозогеографию, регионарные и этнические особенности Различные факторы внешней среды могут влиять на ее распространенность, что требует дальнейшего исследования этой проблемы Уточнение клинико-неврологических особенностей сирингомиелии, факторов, способствующих распространенности заболевания в Оренбургской области, будет способствовать улучшению неврологической помощи этому контингенту больных

Целыо работы, явилось определение роли природных, национальных и профессиональных факторов в распространенности и клинико-неврологических особенностях сирингомиелии в Оренбургской области

Задачи исследования: 1. Определить и сопоставить распространенность сирингомиелии в различных почвенных зонах и регионах Оренбург ской области

2 Уточнить особенности распространенности сирингомиелии среди различных национальных групп, сельской и городской популяции населения, а также в зависимости от характера труда больных

3 Выявить клинико-неврологические особенности сирингомиелии в различных регионах Оренбуржья и разработать шкалу оценки тяжести заболевания

Научная новизна

Впервые в Оренбургской области проведен анализ распространенности сирингомиелии за 40 лет Получены новые данные об особенностях сирингомиелии в Западном, Центральном и Восточном регионах Оренбургской области Отмечена очаговость в распространении сирингомиелии с наибольшим значением интенсивного показателя заболевания в Северо-Западном регионе Оренбургской области Отмечено уменьшение интенсивного показателя сирингомиелии в направлении с Запада на Восток и с Севера на Юг Выявлены биогеохимические зоны с сопряженностью высоких значений интенсивного показателя сирингомиелии с содержанием в почвах эссенциальных и условно - токсичных микроэлементов Отмечены клинико-неврологические особенности сирингомиелии в различных географических зонах области, в частности в виде уменьшения выраженности неврологической симптоматики преимущественно на Юге области Определены природно-географические, этнические, профессиональные и популяционные факторы, влияющие на распространенность и выраженность неврологической симптоматики сирингомиелии Установлены высокие значения ИП сирингомиелии среди

казахского и татарского населения Впервые разработана шкала оценки тяжести состояния больных сирингомиелией

Практическая значимость работы Проведенные исследования позволяют выявить закономерности распространения и клинико-неврологические особенности сирингомиелии в Оренбургской области, что должно учитываться в организации неврологической помощи этому контингенту больных Определены факторы, влияющие на распространенность и клинико-неврологические особенности сирингомиелии в Оренбуржье Использование шкалы оценки тяжести заболевания сирингомиелии, позволит более точно определять тяжесть состояния больных при медико-социальной экспертизе и в динамике проводимых лечебно-реабилитационных мероприятий

Положения, выносимые на защиту:

1 Неравномерность распространения сирингомиелии в Оренбургской области сопряжена с рядом природных, этнических и популяционных факторов, характером труда больных, а также особенностями биогеохимических провинций мест проживания больных Существует связь между интенсивными показателями распространенности сирингомиелии и содержанием в почвах эссенциальных, условно - токсических и токсических микроэлементов

2 Выраженность и особенности неврологических проявлений сирингомиелии зависят от нозогеографии заболевания в Оренбургской области Прогрессирование сирингомиелии характеризуется более выраженными нарушениями стволовых рефлексов, грубыми кистевыми и стопными патоло! ическими рефлексами в сочетании с атрофиями дистальных отделов рук, увеличением количества пораженных сегментов и общей суммы неврологического дефицита.

Внедрение в практику Результаты исследования внедрены в работу клиники неврологического отделения Оренбургской областной клинической

больницы №1, №2, городской клинической больницы №3, лечебных учреждений районных больниц

Полученные данные используются в учебном процессе при чтении 1скций и проведении практических занятий при постдипломной подготовке клинических ординаторов, врачей интернов, врачей неврологов по специальности «неврология»

Апробация работы

Материалы диссертационной работы были представлены на 6-ой межобластной конференции неврологов Самарской и Оренбургской областей - Серноводск, 2003, межобластной научно-практической конференции неврологов Оренбургской и Самарской областей - Бугуруслан, 2004, конференции неврологов, посвященной 100-летию К В Шиманского -Челябинск, 2006, на IX Всероссийском съезде неврологов - Ярославль, 2006, межрегиональной научно-практической конференции - Тольятти, 2007 Работа апробирована и рекомендована к защите на совместном заседании кафедры неврологии ФППС и кафедры неврологии и медицинской генетики с курсом нейрохирургии 12 сентября 2007 года

Публикации

По материалам диссертации опубликовано 6 печатных работ

Объем и структура диссертации Работа изложена на 130 страницах машинописного текста Состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, результатов и обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 161 источников, из них 63

ч

работы зарубежных авторов Диссертация иллюстрирована 3 рисунками, содержит 36 таблиц, 7 диаграммы и дополнена приложением

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования

Проанализированы истории болезни и амбулаторные карты 354 больных сирингомиелией за 1964-2004 гг Среди всех больных сирингомиелией мужчины составили 223 (62,9 %), женщин 131 (37,4%), возраст больных варьировал от 16 до 75 лет, а длительность заболевания - от 1 до 30 лет В работе использовалась классификация сирингомиелии предложенная Н А Борисовой (1989)

Проведена сплошная выборка историй болезни и карт диспансерного наблюдения пациентов с установленным диагнозом сирингомиелия Медицинская документация представлена из архивов ОКБ №1, ОКБ №2, МГКБ № 3, центральных районных больниц, а также ЛПУ городов Оренбургской области - учетные формы (ф № ООЗу), (ф № 025/у 87) На основании данных форм уточняли место жительства больных относительно регионов области, характер труда, национальность больных, время начала, длительность заболевания, его динамику, клинико-неврологическую симптоматику Для решения поставленных задач было обследовано 100 больных сирингомиелией

Таблица 1

Распределение больных по возрасту и давности заболевания

Возраст лет Давность заболевания (лет)

<1 1-5 6-15 16-25 >26

16-20 3 (0,8%) 20 (5,6%) 4(1,12%) 2 (0,56%) -

21-40 9 (2,5%) 41 (11,6%) 73 (20,6%) 17(4,8%) 3 (0,8%)

41-60 5(1,4%) 32 (9,0%) 67(18,9%) 32 (9,0%) 26 (7,34%)

>61 - - 4(1,12%) 2 (0,56%) 14 (3,9%)

Всего 17(5%) 93 (26%) 148(42%) 53(15%) 43 (12%)

Наибольшее количество больных отмечалось в возрасте 21-40 лет и 41-60 лет при длительности заболевания от 1 до 5 лет и от 6 до 15 лет

По национальности русских было 236 (66,6%) больных, татар - 41 (11,6%), казахов - 28 (7,9%), украинцев и мордвы - по 13 (3,7%), башкир - 11 (3,1%), чувашей и немцев - по 6 (1,7%), соответственно Занятых тяжелым физическим трудом было 165 больных, легким физическим трудом - 100 больных, не работающих - 31 больной

Интенсивный показатель сирингомиелии рассчитывался на 100000 населения в 35 районах Северо-Западного, Центрального и Юго-Восточного, регионов Оренбургской области В Северо-Западном регионе было 124 больных, в Центральном регионе - 180 больных, в Юго-Восточном - 50 больных

Географическое распространение сирингомиелии изучали с использованием метода картирования мест постоянного жительства больных В работе с помощью карты Оренбургской области (Чибилев А А, Ахметов Р III, Гаврилов О В , 2003) были выделены географические зоны (Север, Запад, Центр, Юг, Восток) проживания больных сирингомиелией Зоны проживания больных отличались особенностями ландшафта территории и характером почв в частности микроэлементным составом (Боев В М, Быстрых В В , Верещагин Н Н , Скачков М В , 2003)

Проведено сопоставление показателей концентрации микроэлементного состава почв (марганца, бора, цинка, стронция, цирконий, свинец) со значениями интенсивного показателя распространенности сирингомиелии в разных регионах области

Клинический метод включал общепринятый осмотр больных и определение неврологического статуса каждого больного по разработанной карте, состоящей из 70 пунктов Карта обследования больных включала анамнестические данные, жалобы, неврологические симптомы и синдромы, дизэмбриогенетические стигмы, симптомы дизрафического статуса Инструментальные методы включали рентгенографию черепа и различных

отделов позвоночника, магнитно-резонансную и компьютерную томографию краниовертебрального перехода, головного и спинного мозга

Для оценки степени выраженности симптомов и признаков заболевания использовалась оригинальная пятибалльная шкала выраженный симптом оценивался в 4-5 баллов, умеренный - 3-4 балла, легкий - 1-2 балла При создании шкалы бальной оценки изучаемых признаков применялись стандартные статистические методики В дальнейшем оценка клинической степени тяжести заболевания проводилась по разработанному, нами показателю - суммарный неврологический дефицит (СНД) С учетом значений данного показателя (СНД) больные сирингомиелией разделены на три группы больные с легкой степенью тяжести, средней степенью тяжести заболевания и тяжелой степенью тяжести

Диагноз сирингомиелия считался достоверным при наличии диагностически значимых признаков наличие характерных клинических проявлений заболевания (диссоциированные расстройства чувствительности, характерные атрофические парезы, трофические нарушения кожи и суставов, а также наличие по юсти в спинном и продолговатом мозге при МРТ и КТ исследованиях), выявленных при осмотре или зафиксированных в медицинской документации

Статистическая обработка результатов исследования и определение критериев достоверности различий проведены с помощью стандартных методов параметрического и не параметрического анализов с использованием критериев Стъюдента и Фишера, компьютерной программы «Staíistica/W-6 О RÜS»

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ На территории Оренбургской области в период с 1964 по 2004 гг зафиксировано 354 больных сирингомиелией Анализ интенсивного показателя сирингомиелии с 1964 по 2004 позволил определить динамику распространения сирингомиелии в Оренбургской области

- Абс.число больных

^ ^ ^ ^ / ^ ^ ^

Рис 1 Динамика распространенности сирингомиелии в Оренбургской области за 40 лет Количество максимально зарегистрированных больных сирингомиелией отмечено в 1964 - 20 больных, в 1966 - 25, 1976 - 30, 1978 -42, в 1982- 13, 1987- 16, 1998- 15 и 2004- 17 больных соответственно

Распространение случаев сирингомиелии в Оренбургской области было неравномерным В среднем ИП сирингомиелии в Оренбуржье за 40 лет с 1964 по 2004 гг составил 15,9 и варьировал в различных районах от 3,5 до 88 на 100000 В период с 1964 по 1984 гг ИП сирингомиелии составил 12,4 100000 населения, а в последние два десятилетия с 1985 по 2004 гг -3,5 100000 (рис 2)

1964-1984

1985-2004

М2 1

\ —♦-ИП сирингомиелии

\

■♦3,5

Рис 2 Динамика среднего значения интенсивного показателя сирингомиелии в Оренбуржье

п

В последние два десятиления ИП сирингомиелии в Оренбургской области уменьшился в 3,5 раза

Анализ значений ИП в районах Оренбургской области показал, что наиболее высокие значения ИП сирингомиелии отмечаются в районах прилегающих к Татарии и Башкирии, где ИП варьирует от 30,5 до 88 на 100000 населения Наибольший ИП зарегистрирован в районах Матвеевский - 88, Сорочинский - 86,2, Шарлыкский - 84,8, Абдулинский - 76,4, а наименьший в Кваркенском районе - 8,47 и других юго-восточных районах области Наибольший ИП отмечен в городах Гай - 41,32, Медногорск -41,05, наименьший - в Орске - 2,5 (рис 3)

При сопоставлении ИП сирингомиелии с географическими зонами области была установлена тенденция в уменьшения распространенности сирингомиелии в направлении с севера на юг и с запада на восток. Так, ИП распространенности сирингомиелии в Северном регионе области составил 322, Центральном - 18,9, в Южном - 10, а ИП сирингомиелии в Западном регионе области составил 32,4, Центральном регионе - 18,9, Восточном - 8,4

Рис 3 Сравнительная характеристика интенсивного показателя сирингомиелии по районам Оренбургской области на 100000 населения

ИП 60,0- 80,0 и более

, 20,0-59,0 -

Щ 1,0-20,0-

Рис 4 Распространенность сирингомиелии в зависимости от ландшафта и особенностей почв Оренбургской области Сопоставление ИП сирингомиелии с различными почвенными зонами области показало уменьшение значений ИП сирингомиелии по мере обеднения типичных черноземов северных территорий и приближения их к южным карбонатным почвам, отличавшихся миьроэлементным составом (рис 4)

Рис 5 Сравнительная характеристика уровней концентрации микроэлементов в почве и интенсивного показателя сирингомиелии Сопоставление распространенности сирингомиелии с содержанием микроэлементов в почвах Северо-Западного, Центрального, Юго-Восточного регионов Оренбургской области показало, что наибольшие значения ИП сирингомиелии сопряжены со снижением эссенциальиых микроэлементов марганца (Мп), бора (В), цинка ^п) и увеличением концентрации токсических и условно токсических микроэлементов стронция (Бг), циркония (Сг) (рис 5) Сравнительный анализ содержания Мп и В в почве регионов выявил достоверное увеличение этих МЭ в направлении с Запада на Восток и с Севера на Юг области, а интенсивный показатель сирингомиелии, напротив, в данном направлении уменьшается Также замечено, что в почвах Северо-Западного и Центрального регионов количество потенциально токсичных и токсичных микроэлементов (Бг, Сг) превышает содержание таковых в Юго-Восточном регионе (рис 5)

Сравнительный анализ сирингомиелии по годам рождения больных показал, что в периоды с 1900 по 1941гг родились 183 человека и в дальнейшем заболели сирингомиелией, с 1942 по 1961 гг - 93 больных, а с 1962 по 1988 гг - 27 больных (рис 6)

1893-1921

1922-1940

1941-1961

1962-19X8

Рис 6 Сравнительный анализ больных сирингомиелией по годам их

рождения

Периоды, предшествующие рождению больных сирингомиелией отличались тяжелыми условиями жизни их родителей (годы коллективизации, послевоенный период), что в последствии отразилось на рождении детей с дизонтогениями

Изучение особенностей распространенности сирингомиелии среди различных национальных групп показало что, несмотря, на преобладание русских среди больных сирингомиелией при пересчете на 100000 населения, оказалось, что ИП сирингомиелии у русских составил - 14,8, а у казахов и татар он был намного выше и составил 25,6 и 24,2, мордвы 24,6

При анализе распространенности сирингомиелии среди городского и сельского населения установлено, в городах области проживали 123 сирингомиелией, а на селе 231 больной При пересчете на 100000 жителей установлено, что в городах ИП сирингомиелии составил 9,9, а в сельской местности ИП был в 2,5 раза выше и составил 24,9 100000

У большинства больных сирингомиелией были профессии связанные с физическим трудом (74,8%), из них 46,6 % - с тяжелым физическим трудом Из 354 больных сирингомиелией 325 больных имели средний и низкий образовательный уровень С высшим образованием было только 8,2 %, средним - 87 %, начальным - 4,8 % Из 354 больных сирингомиелией инвалидность имели 16,3% (58 человек) III группу инвалидности - 2,8 %

больных, II группу - 10,4 % больных, I группу инвалидности - 3,1 % больных

Неврологические проявления сирингомиелии были представлены синдромами, свойственными заболеванию нарушениями чувствительности (болевой и температурной) в виде «полукуртки» и «куртки», атипичными вариантами выпадения чувствительности в виде «полос» и «пятен», болевыми симптомами в виде спонтанных болей, синдромом «воротника», атрофическими парезами в руках, особенно мелких мышц кисти и трофическими изменениями кожи, костей и суставов, реже встречался вестибуло-атактический синдром Нередко выявлялись нарушения со стороны черепно-мозговых нервов (синдром Горнера с одной или двух сторон, атрофия языка) В случае вовлечения в процесс пирамидных путей выявлялся и спастико-паретический синдром, в частности нижний спастический парапарез В таких случаях наблюдалось повышение рефлексов на нижних конечностях и их понижение - на верхних конечностях При раздражении пирамидных путей наблюдались нарушения функции тазовых органов Характерны трофические нарушения суставов и кожи При вовлечении в процесс продолговатого мозга возникают параличи мягкого неба и глотки - бульбарный синдром

Таблица 3

Основные неврологические симптомы у больных сирингомиелией

Неврологические симптомы Наличие Наличие

односторонних двусторонних

признаков признаков

Синдром Горнера 49 -

Снижение корнеальных рефлексов 47 4

Гипалгезия на лице 131 13

Тремор рук и век 11 11

Нистагм 50 11

Бульбарные расстройства 50 4

Температурно-болевая гипестезия 354 166

Атрофии мышц плеча и кистей рук 229 142

Арефлексия (гипорефлексия) на руках 243 158

Отсутствие брюшных рефлексов 184 142

Парез нижних конечностей 80 44

Гиперрефлексия нижних конечностей 243 221

Патологические рефлексы с ног 118 82

с рук 30 12

Неустойчивость в позе Ромберга 38 -

Кифосколиоз 115

Другие дизрафические признаки 89 65

(гетерохромия радужки, крыловидные

лопатки и др)

Реберный горб 56 -

Хейромегалия 44 18

Артропатия, контрактуры 86 17

Акропатия 73 32

В зависимости от формы поражения продолговатого и спинного мозга у 76 (21,4%) больных определялось преимущественно заднероговое поражение, у 91 (25,7%) - переднероговое, у 35 (9,8%) - преобладало поражение боковых рогов, смешанная форма установлена у 88 (25%) больных, бульбарная - у 41 (11,6%) больного и сочетанная с краниовертебральными аномалиями у 23 (6,5%) больных

По локализации вдоль цереброспинальной оси преобладали больные с шейно-грудной локализацией сирингомиелии - 52,3%, шейной - 10,4%, тотальной - 7,6%, стволовой формой - 10,5%, стволово-спинальной 7,9%, цефаломиелитической 1,7% случаев

При анализе локализации сирингомиелии среди национальных групп установлено, что у казахов, татар, русских чаще выявлялась сирингобульбия и шейно-грудная локализация процесса, у чувашей грудная локализация, смешанные варианты были характерны для всех национальных групп, но в большей мере для башкир, мордовского населения и татар, хотя состав групп сравнения по численности чувашей, украинцев, башкир был не репрезентативным

Аномалии краниовертебрального перехода выявлены у 25 больных Краниовертебральные аномалии в национальных группах встречались чаще

у казахов - в 5 случаев (20%), у татар - 3 (7,5%), у русских - 16 (6,7%) У большинства больных выявлялись дизрафические признаки в виде кифосколиоза у татар - 14 (35%), у казахов - 7 (28%), у русских - 60 (25,4%), реберный гибус - у казахов - 4 (16%), русских - 26 (11%), у татар -4 (10%), дизэмбриогенетические стигмы у татар - 20 (50%), у казахов -7(28%), у русских - 58 (24,57%)

Анализ симптомов, синдромов и общего неврологического дефицита в баллах у больных сирингомиелией позволил выделить три формы заболевания по степени ее выраженности С легкой степенью выраженности сирингомиелии было 98 (27,7%), среднетяжелой -183 (51,7%) и тяжелой степенью -73 (20,6%)

Критериями оценки легкой степени тяжести больных сирингомиелией были следующие изменения давность заболевания не более 5 лет Минимальная выраженность диссоциированных расстройств чувствительности, сегментарный тип этих нарушений по типу полукуртки не более 3-х сегментов, минимальные вегетативно-трофические (трещины, артропатии), невыраженный дизрафический статус Наименьшая выраженность дефицита со стороны краниальных нервов Отсутствие двигательных и чувствительных проводниковых нарушений

Критериями оценки средней степени тяжести больных были длительность заболевания от 6 до 15 лет, признаки атрофического пареза, диссоциированные расстройства чувствительности от 4х до 6 сегментов, двухсторонний характер расстройств чувствительности, бульбарная симптоматика, которая вынуждает больных предъявлять жалобы на нарушение глотания, умеренно выраженные дизрафический статус, артропатии, кифосколиоз

Критериями оценки тяжелой степени тяжести являются длительность заболевания 15-25 лет и более, грубые бульварные нарушения, парезы и параличи, расстройства чувствительности по типу куртки, трусов,

трофические язвы, секвестрации, тяжелые проявления дизрафического статуса

Прогрессировать сирингомиелии у больных от легкой к умеренной степени тяжести проявлялось усилением болей, чувствительными нарушениями и слабостью мышц кисти, достоверно большей выраженностью чувствительных нарушений на ногах, атрофией мышц предплечья и мышц ног, анизорефлексией кистевых патологических рефлексов, выраженностью синдрома Горнера, артропатий, суммой кранионеврального дефицита, бульбарных нарушений с дисфагией и дизартрией, снижением температурной чувствительности на лице, выраженным нистагмом, парезом лицевой мускулатуры, нарушением устойчивости в позе Ромберга и глубокой чувствительное ги

Переход умеренной степени к тяжелой степени тяжести сирингомиелии характеризовался - большей выраженностью кистевого рефлекса Якобсона-Ласка, Маринеско-Радовичи, стопных патологических рефлексов Бабинского, Жуковского, Оппенгейма, Бехтерева, Чеддока, Россолимо, верхнего парапареза, нарастали трофические нарушения на руках и ногах, реже поражались 1 и 2 пары краниальных нервов Нарастание симптоматики от легкой к умеренной и тяжелой степеням тяжести -отличалось достоверным снижением роговичного рефлекса, увеличением атрофии мышц кисти, кистевого рефлекса Россолимо, стопных патологических рефлексов, количеством пораженных сегментов и общей суммы неврологического дефицита Выявленные особенности трансформации неврологических симптомов сирингомиелии в Оренбургской области основаны на разработанной нами шкале количественной оценки 71 симптома и признака сирингомиелии

Из изложенного следует, что сирингомиелия в Оренбургской области встречается часто, но в последние десятилетия имеет тенденцию к уменьшению, характеризуется очаговостью распространения Установлены общие закономерности неравномерного распространения сирингомиелии в

различных популяциях и местностях Оренбургской области, а также особенности клинико-неврологической картины заболевания Нозогеографические и клинические особенности сирингомиелии определяются наличием в отдельных зонах неблагоприятных природных и социальных факторов, способствующих реализации предрасположения к болезни

В целом наше исследование позволило определить распространение и клинико-неврологические особенности сирингомиелии в Оренбургской области, а также уточнить ряд факторов способствующих развитию этого заболевания

выводы

1 Отмечена очаговость в распространении сирингомиелии с наибольшими значениями интенсивного показателя в северо-западном регионе Оренбургской области Выявлена сопряженность высоких значений распространенности сирингомиелии в Оренбургской области в северозападном регионе с низким содержанием в почвах цинка, марганца и бора на фоне увеличения концентраций условно токсических и токсических микроэлементов стронция, циркония

2 Установпены высокие значения интенсивного показателя сирингомиелии среди казахского и татарского населения Оренбургской области, а также среди лиц проживающих в сельской местности Выявлена большая распространенность сирингомиелии у больных сирингомиелией, связанных профессионально с тяжелым физическим трудом, при этом среди этих лиц отмечена меньшая выраженность неврологической симптоматики, чем у больных сирингомиелией занятых легкими видами труда

3 Определены клинико-неврологические отличия сирингомиелии в разных регионах Оренбуржья в виде уменьшения выраженности неврологической симптоматики преимущественно в юго-восточных районах области, существенных отличий выраженности симптомов заболевания относительно запада и востока области отмечено не было Прогрессирование тяжести сирингомиелии сопровождается более выраженным нарушением рефлексов замыкающихся на уровне варолиевого моста, кистевых рефлексов Россолимо, увеличением степени атрофии мышц кисти, суммы (в баллах) стопных патологических рефлексов, количества пораженных сегментов и общей суммы неврологического дефицита

4. Разработанная шкала балльной оценки синдромов, симптомов и признаков у больных сирингомиелией позволит более полно оценить большинство сторон заболевания, получить представление о степени тяжести сирингомиелии, а также количественно определять динамику заболевания в процессе его прогрессирования, лечения и реабилитации

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1 При ведении больных сирингомиелией необходим учет природных, национальных и профессиональных факторов для назначения более адекватных схем лечения данного контингента больных, в частности коррекции микроэлементного дисбаланса, выведения из организма условно токсичных микроэлементов, могущих ухудшать функциональное состояние центральной нервной системы

2 При проведении профилактических осмотров, при приеме на работу следует обращать внимание на наличие малых стигм, особенно у родственников больных сирингомиелией, при выявлении которых рекомендовать проведение нейровизуализационных методов обследования Больным с выявленными аномалиями кранивертебральной области нужно избегать тяжелых физических нагрузок и травм, а также ориентировать их на адекватный выбор профессии

3 Больным сирингомиелией связанным с легкими видами труда необходимо назначение дозированных физических нагрузок с индивидуальной мультисенсорной афферентацией, с использованием метода биологической обратной связи Также в лечении больных необходимо шире использовать нестероидные противовоспалительные средства, хондропротекторы, аминокислоты, венотонизирующие препараты и ингибиторы карбоангидразы

4 При неврологическом осмотре больного с сирингомиелией необходимо выявить и количественно оценить симптомы и признаки заболевания для определения степени выраженности процесса в баллах При этом сирингомиелия с тяжестью до 60 баллов относится к разряду легких, от 61 до 80 баллов - среднетяжелых, а сирингомиелия с тяжестью свыше 81 балла - к разряду тяжелых

5 В зависимости от количественных значений выраженности сирингомиелии и степени функциональных расстройств необходимо рекомендовать больным рациональное трудоустройство, своевременно освобождая больного

сирингомиелией от работы, повышающей его функциональные возможности во избежание формирования большого общего неврологического дефицита СПИСОК ПУБЛИКАЦИЙ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 Распространенность сирингомиелии в Оренбургской области /В В Бурдаков, В А Щевьева // Использование физиотерапевтических методов в лечении неврологических заболеваний Сборник материалов 6 межобластной научно-практической конференции неврологов Оренбургской и Самарской областей - Серноводск, 2003 - С 32-33

2 Нистагм у больных с сирингомиелией / В В Бурдаков, В А Щевьева // Клинические аспекты головокружения у неврологических бочьных Сборник материалы межобластной научно-практической конференции неврологов -Бугуруслан, 2004 - С 13-14

3 Связь заболеваемости сирингомиелией с микроэлементным составом почвы в Оренбургской области / В В Бурдаков, В А Щевьева, Ю С Севастьянова, Л А Милютина // Актуальные вопросы клинической неврологии Сборник материалов научно-практической конференции неврологов Челябинской области - Челябинск, 2006 - С 135-137

4 Сирингомиелия в Оренбургской области / В В Бурдаков, В А Щевьева // Магериалы 9-го Всероссийского съезда неврологов - Ярославль, 2006 - С 31

5 Оценка тяжести состояния больных сирингомиелией / В В Бурдаков, В А Щевьева //Актуальные вопросы неврологии Междисциплинарные взаимоотношения Материалы региональной научно-практической конференции-Тольятти, 2007 - С 112-114

6 Клинико-неврологические особенности и распространенность сирингомиелии в Оренбургской области / В В Бурдаков, В А Щевьева // Уральский медицинский журнал - 2007 - №8 (36) - С 73-77

Щевьева Виктория Александровна

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И КЛШШКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИРИНГОМИЕЛИИ В ОРЕНБУРГСКОЙ ОБЛАСТИ

ЛР№ 063109 от 04 02 1999 г Формат 60х84'16 Усл-печ л 1,0 Тираж 70 эчз Заказ К» 9090

Отпечатано с готового оригинал-макета

ООО «детство «Пресса» г Оренбург, ул Комсомоиская, 45, те I 79-17-25

Сирингомиелия — одно из частых органических заболеваний центральной нервной системы характеризующееся разрастанием глии и образованием продольных полостей в шейно-грудном отделе спинного мозга, стволе, внутренней капсуле (Гусев Е.И., 1999; Акимов Г.А., 2001; Яхно Н.Н., 2001), в связи с аномалиями развития невральной трубки. Частота сирингомиелии в России варьирует от 3,3-130 случаев на 100000 населения (Садыков Т.Т., 1977; Сироткин В.М., 1978; Крицкая Л.А., 1998; Богданов Э.И. и соавт., 2004; Абулгатина А.С. и соавт., 2006; Борисова Н.А. и соавт., 1989-2007). Проблема сирингомиелии и сегодня продолжает оставаться актуальной, поскольку сирингомиелия инвалидизирует людей в молодом-цветущем возрасте и тем самым приобретает важное медико-социальное значение

Исследования по эпидемиологии позволяют получить представление о заболеваемости и распространенности сирингомиелии, оценить ее территориальное распределение и факторы, влияющие на развитие заболевания, что в целом должно способствовать принятию адекватных организационных мер направленных на улучшение диагностики, лечения и профилактики заболевания.

Распространенность и первичная заболеваемость, а также территориальное распределение сирингомиелии подробно изучены в Татарии (Сироткин В.М., Омороков Л.И., 1977; Богданов Э.И., 2004), в Башкирии (Борисова Н.А., Байбазарова Ф.М., 1989; Абулгатина А.С. и соавт., 2006), а в Оренбургской области такие исследования не проводились совсем. Не изучены факторы, способствующие и предрасполагающие проявлению сирингомиелитического процесса: природные факторы, состав почв и содержание в них микроэлементов, физический труд, этнические особенности заболевания и другие (Мелерович А.Е., 1969; Сироткин В.М.,

1970; Борисова Н.А., 1989; Крицкая JI.A., 1998; Леманн-Хорн Ф., Лудольф А., 2005). В последние годы наибольший интерес представляют географические аспекты частоты, вариабельности, семейности заболевания, сопоставляемые с характером почвы, погодными и сезонными факторами (Богданов Э.И., 2006; Борисова Н.А. и соавт., 2006-2007). В прилегающих к Оренбуржью территориях, Татарии и Башкирии выявлена зависимость сирингомиелии от ландшафтно-географических провинций, отличающихся природными условиями. В этих регионах отмечена сопряженность между характером почв, содержанием в них микроэлементов и распространенностью сирингомиелии (Косоденко Л.Г., Канторович Р.А., 1968; Сироткин В.М., 1970; Борисова Н.А. и соавт., 1989; Иваничев Г.А., 2000). Ряд авторов считают, что дисбаланс микроэлементов в почве может способствовать дизэмбриогенезу, а в дальнейшем и развитию сирингомиелии (Сироткин В.М., Темирбаев В.И., 1967; Шарипова Ф.Н., 1969; Акимов Г.А., 2001; Борисова Н.А. и соавт., 2007).

В литературе имеются указания на связь между распространенностью сирингомиелии и этническими группами населения. Так в регионах прилегающих к Оренбуржью отмечена высокая заболеваемость сирингомиелией среди чувашей и марийцев, татар и башкир, меньше у русских и украинцев (Недошивин Н.Б. и соавт., 1984; Абулгатина А.С. и соавт., 2006). В Оренбурге и Оренбургской области коренное население также многонационально, но данных об особенностях распространения сирингомиелии среди них нет.

Таким образом, сирипгомиелия чрезвычайно сложная по этиопатогенезу и клиническому выражению нозологическая форма, имеет различную нозогеографию, регионарные и этнические особенности. Различные факторы внешней среды могут влиять на ее распространенность, что требует дальнейшего исследования этой проблемы. Уточнение клинико-неврологических особенностей сирингомиелии, факторов, способствующих распространенности заболевания в Оренбургской области, будет способствовать улучшению неврологической помощи этому контингенту больных.

Целью работы, явилось определение роли природных, национальных и профессиональных факторов в распространенности и клинико-неврологических особенностях сирингомиелии в Оренбургской области.

Задачи исследования:

1. Определить и сопоставить распространенность сирингомиелии в различных почвенных зонах и регионах Оренбургской области.

2. Уточнить особенности распространенности сирингомиелии среди различных национальных групп, сельской и городской популяции населения, а также в зависимости от характера труда больных.

3. Выявить клинические особенности сирингомиелии в различных регионах Оренбуржья и разработать шкалу оценки тяжести заболевания.

Научная новизна.

Впервые в Оренбургской области проведен анализ распространенности сирингомиелии за 40 лет. Получены новые данные об особенностях сирингомиелии в Северном, Западном, Центральном, Южном и Восточном регионах Оренбургской области. Отмечена очаговость в распространении сирингомиелии с наибольшим значением интенсивного показателя заболевания в Северо-Западном регионе Оренбургской области. Отмечено уменьшение интенсивного показателя сирингомиелии в направлении с Запада на Восток и с Севера на Юг. Выявлены биогеохимические зоны с сопряженностью высоких значений интенсивного показателя сирингомиелии с содержанием в почвах эссенциальных и условно токсичных микроэлементов.

Отмечены клинико-неврологические особенности сирингомиелии в различных географических зонах области. Определены природно-географические, этнические, профессиональные и популяционные факторы, влияющие на распространенность и выраженность неврологической симптоматики сирингомиелии. Впервые разработана шкала оценки тяжести состояния больных сирингомиелией.

Практическая значимость работы. Проведенные исследования позволяют выявить закономерности распространения и клинико-неврологические особенности сирингомиелии в Оренбургской области, что должно учитываться в организации неврологической помощи этому контингенту больных. Определены факторы, влияющие на распространенность и клинико-неврологические особенности сирингомиелии в Оренбуржье. Использование шкалы количественной оценки сирингомиелии позволит более точно определять тяжесть данного заболевания при медико-социальной экспертизе и в динамике проводимых лечебно-реабилитационных мероприятий.

Внедрение в практику. Результаты исследования внедрены в практику неврологического отделения Оренбургской областной клинической больницы №1, №2, городской клинической больницы №3.

Полученные данные используются в учебном процессе при чтении лекций и проведении практических занятий при последипломной подготовке врачей, клинических ординаторов, врачей интернов по специальности «неврология».

Положения, выносимые на защиту: 1. Неравномерность распространения сирингомиелии в Оренбургской области сопряжена с рядом природных, этнических и популяционных факторов, характером труда больных, а также особенностями биогеохимических провинций и географических зон проживания больных. Существует связь между интенсивными показателями распространенности сирингомиелии и содержанием в почвах эссенциальных, условно токсических и токсических микроэлементов.

2. Выраженность и особенности неврологических проявлений сирингомиелии зависят от нозогеографии заболевания в Оренбургской области. Прогрессирование сирингомиелии характеризуется более выраженными нарушениями стволовых рефлексов, грубыми кистевыми и стопными патологическими рефлексами в сочетании с атрофиями дистальных отделов рук, увеличением количества пораженных сегментов и общей суммы неврологического дефицита.

Апробация работы.

Материалы диссертационной работы были представлены на 6-ой межобластной конференции неврологов Самарской и Оренбургской областей (Серноводск, 2003), 7-ой межобластной научно-практической конференции неврологов Оренбургской и Самарской областей (Бугуруслан, 2004), областной конференции неврологов, посвященной 100-летию К.В. Шиманского (Челябинск, 2006), на IX Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006), регионарной научно-практической конференции (Тольятти, 2007). По материалам диссертации опубликовано 6 работ.

Объем и структура диссертации.

Работа изложена на 137 страницах машинописного текста. Состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, 3-х глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 161 источников, из них 63 работы зарубежных авторов. Диссертация иллюстрирована 9 рисунками, содержит 40 таблиц и дополнена приложением.

ВЫВОДЫ

1. Отмечена очаговость в распространении сирингомиелии с наибольшим значением интенсивного показателя в Северо-Западном регионе Оренбургской области. Выявлена сопряженность высоких значений распространенности сирингомиелии в Оренбургской области в СевероЗападном регионе с низким содержанием в почвах цинка, марганца и бора на фоне увеличения концентраций условно токсических и токсических микроэлементов стронция, циркония.

2. Установлены высокие значения интенсивного показателя сирингомиелии среди казахского и татарского населения Оренбургской области, а также среди лиц проживающих в сельской местности. Выявлена большая распространенность сирингомиелии у больных сирингомиелией связанных профессионально с тяжелым физическим трудом, при этом среди этих лиц отмечена меньшая выраженность неврологической симптоматики, чем у больных сирингомиелией занятых легкими видами труда.

3. Определены клинико-неврологические отличия сирингомиелии в разных регионах Оренбуржья в виде уменьшения выраженности неврологической симптоматики преимущественно в Юго-Восточных районах области, существенных отличий симптомов заболевания относительно Запада и Востока области отмечено не было. Прогрессироваиие тяжести сирингомиелии сопровождается более выраженным нарушением рефлексов замыкающихся на уровне варолиевого моста, кистевых рефлексов Россолимо, увеличением степени атрофии мышц кисти, суммы стопных патологических рефлексов, количества пораженных сегментов и общей суммы неврологического дефицита.

4. Разработанная шкала балльной оценки синдромов, симптомов и признаков у больных сирингомиелией позволит более полно оценить большинство сторон заболевания, получить представление о степени тяжесги сирингомиелии, а также количественно определять динамику заболевания в процессе его прогрессирования, лечения и реабилитации.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При ведении больных сирингомиелией необходим учет природных, национальных и профессиональных факторов для назначения более адекватных схем лечения данного контингента больных, в частности коррекции микроэлементного дисбаланса, выведения из организма условно токсичных микроэлементов, могущих ухудшать функциональное состояние центральной нервной системы.

2. При проведении профилактических осмотров, при приеме на работу следует обращать внимание на наличие малых стигм, особенно у родственников больных сирингомиелией, при выявлении которых рекомендовать проведение нейровизуализационных методов обследования. Больным с выявленными аномалиями краниовертебральной области нужно избегать тяжелых физических нагрузок и травм, а также ориентировать их на адекватный выбор профессии.

3. Больным сирингомиелией связанным с легкими видами труда необходимо назначение дозированных физических нагрузок с индивидуальной мультисенсорной афферентацией, с использованием метода биологической обратной связи. Также в лечении больных необходимо шире использовать нестероидные противовоспалительные средства, хондропротекторы, аминокислоты, венотонизирующие препараты и ингибиторы карбоангидразы.

4. При неврологическом осмотре больного с сирингомиелией необходимо выявить и количественно оценить симптомы и признаки заболевания для определения степени тяжести процесса в баллах. При этом сирингомиелия с тяжестью до 60 баллов относится к разряду легких, от 61 до 80 баллов - среднетяжелых, а сирингомиелия с тяжестью свыше 81 балла - к разряду тяжелых.

5. В зависимости от количественных значений выраженности сирингомиелии и степени функциональных расстройств необходимо рекомендовать больным рациональное трудоустройство, своевременно освобождая больного от работы, повышающей его функциональные возможности во избежании формирования большого общего неврологического дефицита.