Автореферат и диссертация по медицине (14.00.29) на тему:Синовэктомия коленного сустава у детей

На правах рукописи

ЧЕМИС АНДРЕЙ ГЕНРИХОВИЧ

СИНОВЭКТОМИЯ КОЛЕННОГО СУСТАВА У ДЕТЕЙ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ

14.00.29. - Гематология и переливание крови 14.00.22. - Травматология и ортопедия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степепи кандидата медицинских наук

Москва, 1997

Работа выполнена в Гематологическом научном центре Российской академии медицинских наук.

Научный руководитель: доктор медицинских наук

Ю.Н. Андреев Официальные оппоненты: доктор медицинских наук,

профессор А.К. Голенков, доктор медицинских наук

В.В. Троценко

Ведущее учреждение: Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова.

Защита состоится "_" _ 1997 г. в "_"

часов на заседании диссертационного совета Д 001.45.01. в Гематологическом научном центре по адресу: 125167, Москва, Новозыковский проезд 4а.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Гематологического научного центра.

Автореферат разослан " /У - ШМР? . 1997 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, кандидат биологических наук,

старший научный сотрудник В.Д. Реук

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Основное проявление гемофилии в детском возрасте - гемартроз с последующим развитием хронического постгеморрагического синовита. Наиболее часто поражается коленный сустав.

По современным данным именно хронический синовит является ведущим фактором частого рецидивирования гемартрозов, оказывает определяющее влияние на динамику артропатии, служит главной причиной инвалидности. Лечение хронического синовита представляет ключевую проблему гемофилии у детей.

Однако, до настоящего времени нет единого взгляда исследователей на механизмы развития хронического синовита, чем объясняется наличие разнообразных, нередко противоположных подходов к его лечению. Поэтому предотвращение прогрессирования артропатии в детском возрасте остается важнейшей клинической задачей на современном этапе.

В качестве радикального метода лечения хронического синовита рядом исследователей предложен хирургический - синовэктомия, но сведения по этому вопросу у детей немногочисленны и не систематизированы.

Нет единства в определении показаний к синовэктомии и ее эффективности на разных стадиях артропатии, не установлено влияние этой операции на последующее формирование и функцию сустава, не отработаны программы послеоперационной реабилитации детей.

Хирургическое лечение артропатии у больных гемофилией с ингибитором к антигемофильному фактору сопряжено с наибольшими трудностями. В литературе встретились единичные описания синовэктомии у таких пациентов.

.Выяснение всех этих важных вопросов стало предметом данной работы.

Цель исследования. Определить особенности и эффективность хирургической синовэктомии коленного сустава как метода профилактики повторных гемартрозов и прогрессирования артропатии у детей больных гемофилией.

Задачи исследования:

1. Разработать показания и противопоказания к синовэктомии коленного сустава у больных детского возраста.

2. Обосновать целесообразность использования различных модификаций синовэктомии в зависимости от характера и степени поражения мягкотканных, хрящевых и костных компонентов сустава.

3. Провести анализ результатов гемостатической терапии с использованием различных препаратов факторов VIII и IX для определения программы надежной профилактики геморрагических осложнений.

4. Исследовать структуру послеоперационных осложнений и разработать способы их предупреждения и лечения, изучить причины неблагоприятных исходов синовэктомии.

5. Установить влияние синовэктомии на рецидивирование гемартрозов, анатомическую структуру и функцию сустава в динамике.

Научная новизна. Доказана на большом клиническом материале высокая эффективность синовэктомии для профилактики рецидивов гемартрозов, показано ее положительное влияние на формирование сустава и. функцию конечности в процессе физического развития ребенка.

Выявлены особенности прогрессии гемофилической артропатии у детей, фазность течения постгеморрагического синовита.

Определена высокая информативность рентгеноконтрастных методов диагностики поражения сустава для уточнения показаний к синовэктомии.

Выявлены особенности техники операции в зависимости от возраста пациентов, стадии артропатии.

Достигнуты отличные и хорошие результаты синовэктомии при своевременном устранении послеоперационных контрактур с помощью этапных гипсовых повязок в сочетании с курсом внутрисуставных иньекций суспензий глюкокортикостероидов.

Практическая значимость работы. Определены показания и противопоказания к синовэктомии у пациентов детского возраста, технические особенности проведения хирургического вмешательства в зависимости от характера и степени изменения различных компонентов сустава.

Показана необходимость применения дополнительных методов лечения в период реабилитации ( внутрисуставное введение суспензии гидрокортизона, этапные гипсовые повязки) для ускорения восстановления функции сустава и нормальной статики, что значительно улучшает результат синовэктомии.

Разработаны профилактические и лечебные программы для борьбы с осложнениями, что существенно повышает безопасность и эффективность синовэктомии.

Внедрение. Результаты исследования внедрены в практику работы отделения реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией ГНЦ РАМН, амбулаторного центра гемофилии ГНЦ РАМН, гематологического центра при Измайловской детской городской клинической больнице г.Москвы.

Апробация работы. Материалы работы были доложены и обсуждены на XX международном конгрессе Всемирной Федерации Гемофилии ( Греция, 1992г), опубликованы в виде тезисов на конференции " Актуальные вопросы службы крови и грансфузиологии" ( С.-Пегербург, 1995г).

Решение поставленных задач осуществлялось в Гематологическом научном центре РАМН ( директор - академик РАМН, профессор А.И.Воробьев) в отделении реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией ( руководитель - доктор мед. наук Ю.Н.Андреев). По теме диссертации опубликовано 7 работ.

Структура и обьем диссертации. Диссертация изложена на_странице

машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы и 5 глав, отражающих общую характеристику клинических наблюдений и результаты

собственных исследований, заключения, выводов, списка литературы. Диссертация иллюстрирована 25 рисунками, 12 таблицами и 3 диаграммами. Указатель литературы содержит 47 отечественных и 75 иностранных источников.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Обоснование показаний и целесообразность использования синовэктомии у детей для профилактики рецидивов гемартрозов и прогрессирования гемофилической артропатии.

2. Необходимость программного гемостатического обеспечения синовэктомии у больных гемофилией, в том числе и при наличии ингибитора к антигемофильному фактору.

3. Важность раннего восстановления функции сустава и нормальной статики с использованием дополнительных инвазивных и неинвазивных методов лечения для получения отличных и хороших отдаленных результатов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

Изучены результаты 103 синовэктомий коленного сустава, выполненных 91 больному тяжелой гемофилией в возрасте от 5 до 15 лет в отделении реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией ГНЦ в период 1970 - 1991г. Самостоятельная работа автора - с 1988г, предыдущие случаи исследованы ретроспективно.

В зависимости от типа гемофилии больные распределились следующим образом : гемофилия А, тяжелая форма ( фактор VIII < 1 %) - 76 пациентов (83,7% от всех наблюдений), гемофилия А, тяжелая форма с ингибитором к фактору VIII - 8 пациентов ( 8,7%), гемофилия В, тяжелая форма ( фактор IX < 1%) - 7 пациентов ( 7,6%).

У 12 пациентов оперированы оба коленных сустава: у 7 во время одного наркоза, у 5 - с интервалом от 1 года до 6 лет.

Почти половина операций ( 43,3%) произведена в последние 3 года исследований ( 1989 - 1991 г) с началом функционирования специализированного отделения для больных гемофилией в составе ГНЦ РАМН, что свидетельствует о большом количестве детей, нуждающихся в оперативном лечении.

Больные прослежены в сроки от 4 до 26 лет после операции, что дало возможность определить влияние синовэктомии на последующее формирование сустава и течение артропатии, рост конечности.

Первые гемартрозы у детей возникают, как правило, на фоне острых респираторных заболеваний и после травм. Терапия современными гемостатическими препаратами дает возможность быстро остановить кровотечение в сустав и купировать острое постгеморрагическое воспаление.

В настоящее время очевидно, что частое и упорное рецидивирование кровоизлияний в один и тот же сустав у детей обусловлено изменениями синовиальной оболочки по типу хронического виллезного синовита. Предупреждение перехода острого и подострого постгеморрагического синовита в хронический, профилактика тяжелой артропатии и множественного поражения суставов представляют ключевые проблемы ортопедии при гемофилии на современном этапе.

Хронический синовит характеризуется прогрессирующим течением. Выделяют две фазы: раннюю - экссудативную ( или гипертрофический синовит) и более позднюю - адгезивный синовит.

Экссудативный синовит. Для него характерны следующие основные признаки: утолщение периартикулярных мягких тканей за счет гипертрофии синовиальной оболочки ( в ряде случаев до 1,5 см ), избыточное накопление жидкости, расширение суставных заворотов. Функция сустава страдает

незначительно. Отмечаются частые спонтанные гемартрозы на фоне персистирующего геморрагического воспаления. В самом начале процесса гемартроз вызывает очень сильную распирающую боль. Легко развивается рефлекторная контрактура, которая на этом этапе может быть устранена с помощью консервативных мероприятий.

По мере прогрессирования синовита в суставе накапливается значительное количество экссудата. Ведущая жалоба детей - быстрая общая утомляемость, особенно к концу дня, и тяжесть в суставе. Гемартроз не причиняет сильной физической боли из-за растяжимости детских тканей. К сожалению, лечение на этой фазе синовита, как правило, прекращают вследствие внешне видимого благополучия. Но суставные изменения исподволь прогрессируют: ущемляются разрушенные мениски и внезапно возникают блокады суставов, происходит деструкция покровных хрящей, в полость сустава вскрываются субхондральные кисты, сопровождаясь массивным кровотечением, нарушается локальное кровообращение. В результате - асептический некроз кости, полная деструкция сустава.

Адгезивный синовит. Отличается нарастанием склеротических изменений в синовии. Кровоизлияния в сустав становятся реже, развивается рубцово-спаечный процесс. Боли ограниченные, но очень сильные, при этом внешних признаков гемартроза может не быть. Такие кровоизлияния обычно возникают в области бывших заворотов, в межмыщелковой ямке, локализуясь между спаек. Кровь рассасывается медленно, образуются ложные геморрагические кисты, оказывающие сильное давление на кость. Формируется стойкая артрогенная контрактура. Нарастают деформирующие изменения, развиваются подвывих голени кзади и вальгусная девиация. Надколенник смещается кнаружи и книзу. Новое направление его скольжения имеет существенное значение в формировании в суставе необратимых изменений. Развивается тугоподвижность. Очевидно, что это в значительной степени усложняет лечение.

Хронический синовит имеет и возрастные особенности. Наиболее неблагоприятно его течение в возрасте 5 - 6 лет, так как в этот период происходит т.н. первое физиологическое вытяжение, когда скорость роста костей ног опережает увеличение мышечной массы. При этом ослабляются защитные свойства мышечного корсета, что способствует легкому формированию контрактур после гемартроза. В течение короткого периода могут развиться необратимые костные изменения. Та же особенность повторяется в возрасте 13 -15 лет, в период второго физиологического вытяжения. Безусловно, значение имеют и многие другие факторы ( гормональные, биохимические), но это предмет специального исследования.

Показания к синовэктомии. Как показал наш опыт, решение этой важной стороны разбираемой проблемы определяют следующие основные моменты: особенности клинического течения артропатии, рентгеноморфологичсские изменения в суставе и их динамика, наличие вторичных осложнений повторных гемартрозов ( сгибательная контрактура, вальгусная девиация).

В фазе гипертрофического синовита основным показанием к синовэктомии служит частое, более 1 в месяц, рецидивирование кровоизлияний в сустав при отсутствии стойкого эффекта от заместительной терапии. По таким показаниям в относительно раннем периоде артропатии оперирован 31 пациент.

Операция показана при появлении нестабильности связочного аппарата, повторяющихся блокадах сустава, прогрессировании сгибательной контрактуры и вальгусной установки конечности. Правильность такой точки зрения показали результаты синовэктомии у 59 пациентов с 2 и 3 стадиями артропатии.

Чем раньше выполнена операция, тем менее выражено повреждение гиалиновых хрящей и менисков. В настоящее время нет серьезных альтернативных методов лечения больных в этой фазе. Поэтому нет серьезных оснований отказывать в синовэктомии.

В фазе адгезивного синовита показанием к операции служит быстрая прогрессия деструктивных изменений сустава - нарастание остеопороза, появление субхондральных кист ( 13 больных оперировано по этим показаниям).

Для установления причин всех этих симптомов требуется тщательное рентгенологическое исследование.

В своей работе мы подробно не останавливались на стандартной рентгенографии, так как общая рентгенологическая симптоматика гемофилической артропатии хорошо изучена и подробно представлена в отечественной и зарубежной литературе. Мы сконцентрировали внимание на контрастной артрографии.

Контрастная артрография исиользована для уточнения изменений мягкотканных и хрящевых компонентов сустава у 23 детей в возрасте от 9 до 15 лет (совместно с Е.С. Вишневской). Показано, что однократное введение антигемофильного фактора в дозе 15-20 Ед. на кг массы тела непосредственно перед началом манипуляции надежно защищает больного от кровотечения -геморрагических осложнений после контрастной артрографии не было ни в одном наблюдении.

В 17 случаях при рентгеноконтрастном исследовании было выявлено повреждение 1 мениска, в 5 - обоих, что подтвердилось во время хирургического вмешательства.

В одном наблюдении с помощью контрастной артрографии и последующей компьютерной томографии обнаружена киста Бейкера, что определило не только показания к операции, но и методику синовэктомии, которую производили с использованием дополнительного разреза.

Применение контрастной артрографии позволяет точно диагностировать свернувшийся гемартроз, лечение которого возможно с помощью как консервативных, так и хирургических методов. Однако, оперативное лечение при массивном скоплении свернувшейся крови предпочтительнее, так как дает

быстрый непосредственный результат, сокращает общую продолжительность лечения.

Таким образом, применение контрастной артрографии расширяет возможности для точной диагностики рентгенонегативных компонентов сустава, что играет огромную роль для определения показаний к синовэктомии.

В выборе тактики лечения рецидивирующих гемартрозов и вторичных изменений сустава у больных гемофилией важно учитывать ряд противопоказаний.

На основании опыта считаем, что операция противопоказана при свежем кровоизлиянии в сустав. В этот период наблюдается выраженное обострение геморрагического воспаления, приводящее к нарушению заживления тканей, риску нагноения раны.

Операция противопоказана у пациентов с ингибитором к антигемофильному фактору. Им требуется специальная, очень сложная и дорогостоящая терапия. Проведение синовэктомии возможно только в условиях специализированных центров.

Острый гепатит или обострение хронического также являются противопоказаниями к синовэктомии. Для таких пациентов характерны снижение репаративной способности тканей, усиление общего и местного фибринолиза. Как следствие - повышенный риск геморрагических осложнений.

В целом, при учете показаний и противопоказаний к синовэктомии, следует иметь в виду, что данная операция предотвращает не только частые рецидивы гемартрозов и прогрессирование артропатии, но и развитие более тяжелой общей инвалидности. Поражение одного сустава и связанное с этим перераспределение нагрузки на суставы больной и здоровой конечности неизменно приводит при гемофилии к поражению многих суставов.

Методика синовэктомии. В процессе исследования была разработана следующая техника операции, которая использована в 60,6% случаев:

производится рассечение кожи и подкожной клетчатки изогнутым разрезом с началом от бугристости большеберцовой кости, далее вверх по медиальной поверхности сустава и с завершением в точке, отстоящей на 5 - 6 см выше верхнего полюса надколенника. Фиброзную капсулу рассекают электрокаутером вдоль бранш анатомического пинцета по линии, параллельной внутреннему краю надколенника и его связки, вдоль сухожилия четырехглавой мышцы бедра. Последовательно иссекается синовия в передне-боковых отделах сустава, внутрисуставные спайки, гипертрофированная передняя жировая подушка. Надколенник поворачивают по вертикальной оси суставной поверхностью наружу, отводят в сторону и сгибают коленный сустав до прямого угла. Этот прием позволяет произвести подробный осмотр полости сустава и иссечь наружные отделы синовии под контролем зрения. Разрушенные мениски удаляют ( в нашем исследовании - в 43,3% случаев). Ушивание сустава - по общим правилам ортопедии. Иммобилизация в задней гипсовой лонгете под углом 110 -120 градусов в коленном суставе в течение 2 недель.

Предлагаемая методика операции обладает рядом преимуществ: косметичностью, возможностью тщательного поэтапного гемостаза и широкого осмотра сустава, мышечные волокна остаются нерассеченными.

В 3 случаях было выполнено более широкое оперативное пособие - у двух пациентов были закрыты грубые дефекты суставного хряща на мыщелках бедра с помощью участка широкой фасции бедра, взятой из соответствующего дополнительного разреза. У третьего пациента кроме синовэктомии потребовалось вправление вывиха надколенника по Крогиусу.

Высокая эластичность детских тканей в возрасте 5 - 10 лет позволяет в начальной фазе синовита удалить синовию из небольших, 3-4 см, доступов по обеим сторонам надколенника. Капсулу сустава при этом рассекают на 1 см выше кожного разреза. Синовиальную оболочку на значительном протяжении удается отделить от капсулы с помощью тупфера.

Одна из особенностей синовэктомии у больных гемофилией - повышенная диффузная кровоточивость тканей. Для обеспечения местного гемостаза рекомендуется, помимо обычных хирургических способов, ряд дополнительных:

- тампонирование раневой полости после иссечения синовии салфетками с 6% раствором перекиси водорода в течение 8 - 10 минут;

- инфильтрация кровоточащих тканей суспензией гидрокортизона ( Гедеон Рихтер, Венгрия) в дозе 75 - 125 мг и раствором контрикала - 10 - 20 тыс. Ед.

Синовэктомия у больных гемофилией требует обязательного гемостатического обеспечения.

Ведущее значение имеет заместительная терапия препаратами факторов свертывания. Подавление активации фибринолиза в раннем послеоперационном периоде имеет значение в настоящее время в тех случаях, когда в качестве антигемофильных препаратов используют криопреципитат, плазмы нативной концентрат ( ПНК) или свежезамороженную плазму, отличающиеся низкой активностью факторов VIII и IX по сравнению с современными коммерческими концентратами этих факторов.

Согласно разработанной в отделении программе гемостатического обеспечения синовэктомии у детей больных гемофилией за 30 минут до операции внутривенно вводят 40 - 50 Ед. антигемофильного фактора на кг массы тела Через 2 часа после операции вводят половину от этой дозы. На протяжении катаболической фазы послеоперационного периода антигемофильные препараты вводятся дважды в день в дозах 25 - 30 Ед. фактора на кг массы тела. В период выздоровления ( анаболическая фаза) - 15 - 20 Ед. фактора на кг массы тела один раз в сутки. Общая длительность гемостатической терапии 2,5 недели.

Наличие ингибитора к антигемофильному фактору требует специальных программ гемостаза (совместно с Р.Н.Хаметовой).

При высоком титре ингибитора ( более 4 Ед. Бетесда ) за две недели до операции производят повторные плазмаферезы с интервалом 2-3 дня.

Суммарный обьем извлекаемой плазмы - от 800 до 2500 мл в зависимости от возраста. В качестве замещающих растворов применяют 10% раствор альбумина, электролитные физиологические растворы. Можно использовать ПНК, предварительно инкубированную после разморозки в течение 2 часов при температуре 37 градусов для нейтрализации остатков фактора VIII.

Ни в одном из наблюдений ( 3 случая) осложнений при использовании такой методики не отмечено. Титр ингибитора снижался до 1 - 2 Ед. Бетесда. Гемостаз на момент операции и в катаболической фазе обеспечивают концентратами фактора VIII в дозе, достаточной для нейтрализации остатков ингибитора и повышения уровня фактора до 40 - 50%. В анаболической фазе применяют трансфузии ПНК по 2 дозы 2 - 3 раза в сутки, в зависимости от возраста пациента. Целесообразность применения ПНК при ингибиторной гемофилии обусловлена включением шунтирующих механизмов гемокоагуляции за счет активации факторов протромбинового комплекса в процессе разморозки препарата.

При низком титре ингибитора ( меньше 4 Ед.Бетесда) гемостаз обеспечивают вводимыми перед операцией, а затем, дважды в сутки на протяжении всего периода гемостатической терапии, количествами фактора, перекрывающими титр ингибитора и повышающими уровень фактора в крови до необходимого (50%).

Результаты синовэктомии. В данной работе мы сочли целесообразным оценивать результаты операций по нестандартному принципу, введя новое понятие - " непосредственный результат", помимо общепринятых ближайших и отдаленных.

Непосредственный_результат. Характеризует эффективность

гемостатической терапии и охватывает первые 1,5 месяца после синовэктомии. Этот период имеет решающее значение в процессах заживления тканей и

прогнозировании последующих итогов операции. Оценивается по наличию или отсутствию осложнений.

Ближайший результат. Отражает начальный процесс восстановления функции оперированного сустава. У больных гемофилией, как правило, только через 1,5-6 месяцев после операции определяется заметное изменение объема движений и выявляется необходимость использования дополнительных методов реабилитации.

Отдаленный результат. Определяли через год после синовэктомии и в последующие годы в соответствии с принятой классификацией как: отличный, если рецидивов гемартрозов нет, амплитуда движений больше 90 градусов, восстановлена нормальная статика, рентгенологически - продуктивные изменения в суставе; хороший - рецидивы гемартрозов не чаще 1 - 3 в год, амплитуда движений не менее 80 градусов, положительная динамика при рентгенологическом контроле; удовлетворительный - рецидивы гемартрозов 3 - 5 раз в год, амплитуда движений не менее 50 градусов, рентгенологически -сохраняются, но не нарастают деструктивные изменения, наличие остаточной контрактуры на более 15 градусов; плохой - рецидивы гемартрозов как до операции, обьем движений меньше 40 градусов, рентгенологически - дальнейшее прогрессирование артропатии.

Непосредственные результаты синовэктомии. В 71 наблюдении ( 69%) каких-либо осложнений во время операции, в катаболической и анаболической фазах послеоперационного периода не было. Гемартрозы оперированных суставов отмечены в 26 случаях ( 25,2%) в период с 1 по 17 дни, гнойный артрит - в 4 случаях (3,9%), наружное кровотечение из операционной раны - в 2 наблюдениях ( 1,9%).

С большинством осложнений удалось справиться. На методах их профилактики и лечения мы остановимся ниже.

Ближайшие результаты синовэктомии. Наблюдения показали, что у подавляющего большинства больных в течение первых 1,5 месяцев сохраняются выраженный отек периартикулярных мягких тканей и болезненность при движении. Рентгенологически определяется дальнейшее нарастание остеопороза, что свидетельствует о сохранении посттравматического воспаления.

Только у 5% пациентов эти симптомы были полностью купированы в первые 2 месяца после операции, отмечено функциональное улучшение. Как правило, это происходит у пациентов, оперированных на ранних стадиях артропатии.

Во всех остальных наблюдениях восстановление исходной амплитуды движений выявлено в период от 4 до 6 месяцев после синовэктомии. Это касается части больных с остаточной сгибательной контрактурой и замедленным восстановлением подвижности в суставе. По нашим данным, этой категории пациентов для получения отличных и хороших конечных результатов операции требуется дополнительное лечение.

Весьма результативным оказалось применение внутрисуставного введения суспензии гидрокортизона в виде курса из 5 - 10 иньекций по 75 - 125 мг в зависимости от возраста, что быстро купирует посттравматическое воспаление.

Этапные гипсовые повязки ( ЭГП) необходимы при сохраняющейся до 35 -40 дня после операции сгибательной контрактуре. Смену повязок производят через 5 - 7 дней.

У больных с исходной тяжелой контрактурой рекомендуем сочетать внутрисуставное введение суспензии гидрокортизона с ЭГП. Особенность предлагаемой методики внутрисуставных иньекций состоит в том, что от этапа к этапу гидрокортизон вводят в сустав с возрастающим объемом физиологического раствора от 10 до 50 - 70 мл для гидравлического растяжения ригидных мягких тканей.

Отчетливая положительная динамика к б месяцу после синовэктомии в результате проведенного дополнительного лечения произошла у 25% больных, восстановление исходной амплитуды движений с нормализацией статики у 54% пациентов, сохранялось уменьшение подвижности в 21% от всех случаев.

Таким образом, лечение больных в ближайшем послеоперационном периоде не ограничивается одной синовэктомией и комплексом лечебной физкультуры. Необходима дополнительная хирургическая реабилитация, направленная, прежде всего, на быстрое купирование посттравматического воспаления и восстановление нормальной статики, что в полной мере обеспечивается внутрисуставным введением медикаментозных средств и этапными гипсовыми повязками. Эти способы доступны большинству лечебных учреждений.

Отдаленные результаты синовэктомии. Прослежены у большинства больных ( 79%) в динамике в различные сроки - от 1 года до 26 лет.

По данным, полученным через год после операции в 94,1% от всех наблюдений результат синовэктомии был благоприятный; отличные и хорошие результаты получены в 78,6% случаев. У больных полностью прекратились гемартрозы, восстановлена нормальная статика, амплитуда движений составляет 90 - 120 градусов.

Сравнение результатов операций, произведенных в период с 1970 по 1979, с 1980 по 1988 и с 1989 по 1991года показало, что происходит увеличение общей доли отличных и хороших результатов, соответственно - 70,5%, 76,4% и 86,6% ( различие достоверно, р < 0,005), что свидетельствует о необходимости централизации ортопедо-травматологической помощи данной категории больных.

Синовэктомия, как метод профилактики повторных гемартрозов и прогрессирования артропатии, наиболее эффективна на ранних стадиях изменений, т.е. при преимущественном поражении синовии и умеренных

изменениях суставного хряща. В этих случаях отмечается быстрое восстановление функции сустава.

Вместе с тем, у детей с III и даже IV стадиями артропатии отмечены хорошие и отличные результаты, что, как показывает опыт клиники, редко наблюдается у взрослых. Эта репаративная способность детских тканей позволяет определенным образом расширить показания к синовэктомии, но необходим опыт в ведении таких больных.

Из общего числа наблюдений гемартрозы через год после операции отмечены в 6 случаях.

В 1 из них после повторного курса внутрисуставного введения суспензии гидрокортизона гемартрозы прекратились.

В другом через 2 года была выполнена повторная операция, при которой обнаружен изолированный участок разрастания синовиальных ворсин в области бокового заворота, не связанный с общей полостью сустава. После его иссечения гемартрозы также полностью прекратились.

В остальных 4 случаях отмечаются редкие, 3 - 5 раз в год, рецидивы гемартрозов, обусловленные, чаще всего, травмой и легко купируемые принятыми в клинике консервативными методами. Произведенная им контрольная контрастная артрография не выявила наличия участков гипертрофии синовии, что позволило отказаться от повторных операций.

Наблюдение за больными на протяжении многих лет ( значительная часть пациентов - 55,3% - достигла пубертатного периода ) позволяет отметить положительное влияние синовэктомии на формирование анатомической структуры конечности и тела пациентов. Синовэктомия не оказывает влияния на рост конечности. Сустав приобретает правильную форму. Рентгенологически выявляется упорядочение трабекулярной структуры костей, улучшение конгруэнтности суставных поверхностей. Большинству больных не требуется частой гемостатической терапии, снижается общий уровень инвалидности

больных гемофилией, что подчеркивает не только клиническую, но и экономическую целесообразность более широкого использования синовэктомии и продолжение научных исследований в этом направлении.

Несмотря на возможности современной гемостатической терапии часть хирургических вмешательств сопровождается геморрагическими осложнениями, от эффективности лечения которых зависит степень реабилитации больных.

В настоящее время, однако, геморрагические осложнения встречаются относительно редко. У большинства больных они связаны с нарушением программы лечения и легко могут быть купированы дополнительным введением антигемофильных препаратов. Наиболее частый вид таких осложнений -гемартроз. Его первый признак - появление распирающей боли в оперированном суставе. Требуется немедленное введение дополнительной дозы фактора VIH или IX - не менее 20 Ед. на кг массы тела. Боль прекращается в ближайшее время после введения гемостатического препарата. Гемартроз быстро регрессирует после внутрисуставного введения суспензии гидрокортизона.

При наличии в суставе большого количества длительно нерассасывающейся крови показан артроцентез, который производят после полной остановки кровотечения и регрессии локального воспаления.

Тяжелые, неуправляемые кровотечения наблюдаются у больных с невыявленным до операции игибитором к антигемофильному фактору. Больные могут поступать в стационары в период отсутствия синтеза ингибитора. Для его выявления необходимо проведение "провокационной пробы": за 4 дня до исследования свертывающей системы крови внутривенно вводят небольшое количество (5-10 Ед. на кг массы тела) препаратов факторов VIII и IX. Проведение такой пробы перед операцией обязательно для всех больных не получавших антигемофильных препаратов в течение предшествующих 2 месяцев.

Специальную проблему составляют гнойные осложнения. Последние отмечены в 4 случаях. На определенном этапе их лечения, кроме

антибактериальной терапии и длительного введения антигемофильных препаратов, была использована гипербарическая оксигенация ( ГБО). Во всех 4 случаях отмечена очень быстрая положительная динамика по сравнению с предыдущими этапами лечения. ГБО ликвидирует воспаление, нормализует микроциркуляцию. Кровоточивость тканей прекращается. Происходит ускоренный лизис сгустков, что, по-видимому, вызвано активацией ферментативных процессов. Все это давало возможность в ближайшее время после применения ГБО прекратить систематическое введение антигемофильных препаратов.

После ликвидации гнойного воспаления больным производили устранение контрактур с помощью ЭГП. Восстановлена нормальная статика. Однако, в прогностическом плане, гнойные осложнения являются самыми неблагоприятными. Только у одного из 4 больных удалось восстановить удовлетворительную функцию сустава. В трех случаях развился анкилоз.

В этом свете огромное значение приобретает раннее применение современной антибактериальной терапии при малейшем подозрении на переход асептического посттравматического воспаления в суставе в гнойное. На это могут указывать локальные изменения - гиперемия и гипертермия кожи. Важным симптомом служит отсутствие эффекта от применения высоких доз антигемофильных препаратов. Боли приобретают постоянный характер. При обнаружении этих признаков рекомендуется применение нескольких антибактериальных препаратов внутривенно и введение в сустав контрикала два раза в сутки в дозе 10 - 20 тыс. Ед., суммарно до 500 тыс. Ед. Производится ГБО.

В трех таких наблюдениях с помощью представленной терапии получен отличный и хорошие ближайшие и отдаленные результаты.

Таким образом, подводя общий итог исследования, хотим еще раз подчеркнуть высокую клиническую эффективность синовэктомии, которая при

современном гемостатическом обеспечении позволяет достигать благоприятных результатов более чем в 94% случаев. Эффективность операции повышается из года в год по мере совершенствования программ гемостатической терапии и послеоперационной реабилитации. Обреченные на тяжелую инвалидность дети возвращаются к нормальной жизни, становятся полноценными членами общества.

ВЫВОДЫ.

1. Хирургическая синовэктомия - высокоэффективный метод лечения хронического синовита у детей, больных гемофилией : прекращаются гемартрозы, восстанавливается и улучшается подвижность сустава, деструктивные изменения, как правило, не нарастают. Напротив, у подавляющего большинства пациентов постепенно нормализуется анатомическая структура кости и форма сустава.

2. Основное показание к синовэктомии - частое ( не реже 1 раза в месяц) рецидивирование гемартрозов при диагностированном хроническом синовите; показания к операции усиливаются при переходе процесса на хрящевые и костные компоненты сустава, повреждении менисков, что выявляется либо стандартной, либо, при наличии показаний, контрастной артрографией.

3. Синовэктомия наиболее эффективна в ранней стадии артропатии, то есть при преимущественном поражении самой синовиальной оболочки и относительной сохранности остальных компонентов сустава. Для достижения положительных результатов синовэктомии при поражении гиалинового хряща и подлежащей кости требуются дополнительные методы лечения: внутрисуставное введение глюкокортикостероидов, этапные гипсовые повязки.

4. Синовэктомия противопоказана в острой и подострой фазах постгеморрагического синовита, в острой фазе хронического персистирующего гепатита. Относительным противопоказанием к операции служит наличие ингибитора к фактору свертывания.

5. Безопасность и эффективность синовэктомии достигается использованием современных высококонцентрированных препаратов факторов свертывания, тщательного местного гемостаза, дополнительным обкалыванием тканей во время операции глюкокортикостероидами и ингибиторами протеаз.

6. Послеоперационный гонит - наиболее грозное осложнение синовэктомии, самая частая причина неблагоприятного исхода операции. Предупредить тяжелые последствия гонита позволяют ранняя диагностика гнойного воспаления, применение современной комбинированной

антибактериальной терапии с одновременным внутрисуставным введением антибактериальных препаратов, более интенсивной и длительной гемостатической терапией и гипербарической оксигенацией.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Андреев Ю.Н., Бектепов А.Д., Вишневская Е.С., Чемис А.Г. и др. Патогенез и реконструктивно-восстановительная хирургия осложнений гемофилии. // Зй Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов ( тез. докл., октябрь 1991. Киров) - М., 1991,- т.З - с. 649 - 650.

2. Андреев Ю.Н., Максимов П.И., Чемис А.Г. и др. Антиинфекционный иммунитет у больных гемофилией. // Зй Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов ( тез. докл., октябрь 1991. Киров).- М., 1991,- т.З - с. 649 - 650.

3. Вишневская Е.С., Андреев Ю.Н., Чемис А.Г. Контрастная артрография в диагностике гемофилической артропатии. / / Соверш. методов диагн., лечения и диспансериз. больных гемофилией и болезнью Виллебранда. ( Матер. Всесоюзн. совещ.). - Барнаул. - 1991,- с. 67-69.

,4. Хаметова Р.Н., Максимов П.И., Бектепов А.Д., Чемис А.Г. и др. Ингибиторы к антигемофильным факторам и регуляция гемостаза. / / Зй Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов ( тез. докл., октябрь 1991. Киров) - М„ 1991,- т.З.- с. 647.

5. Чемис А.Г. Синовэктомия коленного сустава у детей больных гемофилией. // Акт. вопр. службы крови и трансфузиологии ( тез. докл.). - С.Петербург,- 1995.- с. 149 - 150.

6. Andreev Y., Vishnevskaya Н., Chemi's A. Synovectomy in hemophiliacs. Long-term results. // Abstracts XX Int. Congr. WHF. - Athens. - 1992,- p. 226.

7. Chemis A., Andreev Y., Vishnevskaya H. Septic arthritis in patients with hemophilia. // Abstracts XX Int. Congr. WHF. - Athens.- 1992,- p. 201/