Автореферат и диссертация по медицине (14.01.05) на тему:Синдром и феномен короткого интервала PQ с манифестацией в детском возрасте: клинико-электрофизиологические варианты, течение и прогноз

005054414

Олейчук Емилия Дмитриевна

СИНДРОМ И ФЕНОМЕН КОРОТКОГО ИНТЕРВАЛА Р<3

С МАНИФЕСТАЦИЕЙ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ: КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ, ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

14.01.05 - кардиология

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

- 8 НОЯ 2012

Санкт-Петербург- 2012

005054414

Работа выполнена в ФГБУ «Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Научный руководитель -

доктор медицинских наук, профессор Егоров Дмитрий Федорович Официальные оппоненты:

Татарский Борис Алексеевич - доктор медицинских наук, профессор, ФГБУ «Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации, заведующий научно-исследовательской лабораторией нарушений ритма сердца

Земцовский Эдуард Вениаминович - доктор медицинских наук, профессор, ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней

Ведущая организация —

ФГВОУ ВПО «Военно-медицинская Академия им. С.М. Кирова» Министерства обороны Российской Федерации

Защита состоится « » ¿/О^Я2012 г. в часов на •

заседании диссертационного совета Д208.054.01 на базе ФГБУ «Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ «Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Автореферат разослан «_»_2012 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук А.О. Недошивин

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Синдром короткого интервала PQ(R), как сочетание у больного короткого интервала PQ, нормального комплекса QRS и приступов наджелудочковой тахикардии, впервые описали в 1938 г. A. Clerk, R. Levy и С. Critesco. Этот синдром вновь был описан в 1952 г. Lown, W. Ganong, S. Levine. По фамилиям авторов столь своеобразная клинико-электрокардиографическая форма получила название синдрома LGL (Lown - Ganong - Levine syndrome) или синдрома CLC (Clerk - Levy - Critesco syndrome). В России данную аритмологическую форму обычно называют синдромом короткого интервала PQ. Феноменом короткого интервала PQ принято обозначать наличие на электрокардиограмме интервала PQ(R) менее 120 мс у взрослых и менее возрастной нормы у детей при сохранении нормальной формы комплекса QRS и отсутствии пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии (СВТ).

В настоящее время в практической деятельности используются границы нормальных значений длительности интервала PQ у детей в зависимости от возраста, разработанные различными авторами (Макаров JI.M. 2004; Миклашевич И.М., Школьникова М.А. и др., 2008, 2009; Gillette P.C., Garson А., 1999). Такое многообразие данных значительно усложняет верификацию и диагностику короткого интервала PQ у детей. В практической деятельности нередко оценку длительности интервала PQ проводят на фоне миграции водителя ритма (МВР), что приводит к некорректной постановке диагноза. В зарубежной литературе встречается использование термина ускоренное атриовентрикулярное узловое проведение (EAVNC) как аналога диагноза феномена короткого интервала PQ (Wiener I., 1983; Podrid P., Kowey P.R., 2001). Таким образом, требуется уточнение критериев для формирования диагноза феномена и синдрома короткого интервала PQ у детей.

Частота встречаемости феномена короткого интервала PQ у детей составляет от 0,1% до 35,7% (Аргунов В.М. и др., 2000; JI.M. Макаров, 2006; Сталина M.JI. и др. 2006). Во взрослой популяции также имеются противоречивые данные о распространенности короткого интервала PQ, который наблюдается у 0,2% - 4% здоровых людей (Горбась И.М. и др., 1990; Durakovi A.Z. et al., 1992).

Короткий интервал PQ описан в структуре нарушений ритма сердца (НРС) и проводимости при ряде патологий (Undas A. et al., 2002; Jastrzebski М. et al., 2006; Shabanian R. et al., 2010). Большинством исследователей признается наличие ассоциации аномалий развития сердца и короткого интервала PQ у детей (Осадчая Е.В. и др., 2000; Кадурина Т.И., 2003; Науменко Е.И. и др., 2008). Однако работ, посвященных изучению встречаемости малых аномалий сердца (MAC) в группе детей с коротким интервалом PQ, нет.

В небольшом количестве работ описаны единичные клинические примеры наблюдения за пациентами с коротким интервалом PQ во взрослой популяции (Фогельсон Л.И., Юлдашев К.Ю., 1981; Фомина И.Г. и др., 1990, 2006). Но исследований, посвященных изучению естественного течения феномена короткого интервала PQ с анализом длительного динамического

наблюдения за группами пациентов с данной патологией, как у взрослых, так и у детей, до настоящего времени не проводилось.

Вопрос об анатомическом субстрате синдрома короткого интервала PQ до сих пор остается дискутабельным. На основании анатомо-электрофизиологических исследований, предлагались различные гипотезы, пытающиеся объяснить укорочение интервала PQ: быстрый АН путь, быстрое движение импульса в системе Гиса-Пуркинье (короткий интервал HV); наличие анатомически малого АВ узла, гипоплазии АВ узла (Mandel W.J. et al., 1971; Denes P. et al., 1975; Josephson M. E. et al., 1977, 2002; Ometto R. et al., 1992; Basso C. et al., 2001). При синдроме короткого интервала PQ описывают различные варианты АВ реципрокных тахикардии (Ward. D.E. et al., 1978, 1981, 1983; Benditt D.G. et al., 1978; Bauernfeind R.A et al., 1980). Также у больных с синдромом короткого интервала PQ имеют место фибрилляция-предсердий (ФП), трепетание предсердий (ТП) и желудочковая тахикардия (ЖТ) (Палеева Н.Р., Ковалева Л.И., 1997; Ometto R. et al., 1992). Таким образом, существуют несколько гипотез укорочения интервала PQ, несколько механизмов тахикардий при синдроме короткого интервала PQ, описанных у взрослых пациентов, но работ, посвященных изучению электрофизиологических особенностей проводящей системы сердца (ПСС), вариантов тахикардий у детей с синдромом короткого интервала PQ, в настоящее время в литературе не представлено.

Таким образом, имеющиеся данные об электрофизиологических особенностях синдрома и феномена короткого интервала PQ, недостаточны для цельного представления о данной аритмологической патологии; отсутствуют работы, посвященные длительному наблюдению за детьми с феноменом короткого интервала PQ, в связи с чем неизвестен риск возникновения у них приступов ПТ, а также вероятность нормализации длительности интервала PQ. Отсутствие подобных данных приводит к необоснованным ограничениям в отношении занятий физкультурой и спортом у данной группы детей. Таким образом, изучение клинико-электрофизиологических вариантов синдрома и феномена короткого интервала PQ, течения и прогноза заболевания является актуальным и клинически значимым.

Цель исследования

Изучить электрофизиологические особенности, варианты и клиническое течение синдрома и феномена короткого интервала PQ с манифестацией в детском возрасте.

Задачи исследования

1. Оценить естественное клиническое течение феномена короткого интервала pq у детей, риск возникновения спонтанных тахикардий и жизнеопасных нарушений ритма сердца.

2. Изучить особенности и возрастную динамику электрофизиологических параметров проводящей системы сердца у детей с феноменом короткого интервала PQ.

3. Изучить электрофизиологические особенности, механизмы тахикардии и исходы заболевания у детей с синдромом короткого интервала Р<3.

4. Оценить изменения электрофизиологических параметров проводящей системы сердца у детей с синдромом короткого интервала Р<3 после радиочастотной аблации.

Научная новизна исследования

Впервые был проведен анализ длительного клинического течения феномена короткого интервала Р(3 у детей на большом клиническом материале. Установлено, что феномен короткого интервала Р(} у детей имеет благоприятное клиническое течение, за время длительного наблюдения (в течение 1773,9 пациенто-лет) не было зарегистрировано случаев внезапной сердечной смерти, риск возникновения пароксизмальной тахикардии составляет 9,6%±0,2% в течение 10 лет, у 7,4% (4,5-И 1,0) детей с возрастом происходит нормализация длительности интервала Рр.

Показано, что электрофизиологические параметры атриовентрикулярного проведения возбуждения у детей с феноменом короткого интервала и у детей с нормальной продолжительностью интервала Рр имеют схожую возрастную динамику, но при этом дети с феноменом короткого интервала Р(3 в возрасте старше 7 лет имеют более высокий уровень проводимости в атриовентрикулярном узле.

Установлено, что у детей с феноменом короткого интервала Р<3 как максимальное, так и минимальное время атриовентрикулярного узлового проведения существенно меньше, чем у детей с нормальной продолжительностью интервала Рр, но только в 42,3% случаев наблюдается ускоренное агриовентрикулярное проведение возбуждения.

Доказано, что короткий интервал Рр не обусловлен наличием дополнительных путей проведения импульса, обходящих или шунтирующих область атриовентрикулярного узла в антероградном направлении.

Впервые проведено сравнение электрофизиологических характеристик тахикардий у детей с коротким интервалом Рр с соответствующими вариантами тахикардий у детей с нормальной продолжительностью интервала Р(3 и показано, что только у детей с пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией имеются различия в частотных характеристиках тахикардии в зависимости от длительности интервала Рр.

По результатам радиочастотной аблации показано, что субстрат тахикардии не связан с коротким интервалом Рр, и после устранения причины суправентрикулярной тахикардии наблюдается сохранение короткого интервала Р<3.

Показано, что у детей с феноменом и синдромом короткого интервала Рр, более чем в половине наблюдений, выявлялись дефекты соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца, а, по данным ЭКГ, синдром ранней реполяризации желудочков и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Практическая значимость

Полученные данные о возрастных и тендерных особенностях детей с феноменом короткого интервала электрофизиологических особенностях проводящей системы сердца, возрастной динамике параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, спектре сопутствующей патологии при феномене короткого интервала РС>, результатах длительного динамического наблюдения за данной группой пациентов, имеют важное значение в понимании патогенеза заболевания, прогнозировании его клинического течения и дают полную клиническую характеристику пациентов с феноменом короткого интервала Р0-

Предложены рекомендации для постановки диагноза феномена короткого интервала Р<3 у детей в различных возрастных группах.

Предложены рекомендации по применению комплекса методов обследования, включая фармакологические пробы, и критерии диагностики для постановки диагноза феномена и синдрома короткого интервала Р<3 у детей.

Предложены рекомендации по диспансерному наблюдению за детьми с феноменом короткого интервала РС> врачами кардиологами амбулаторно-

поликлинического звена.

Полученные данные об электрофизиологических вариантах пароксизмальных тахикардий при синдроме короткого интервала Р(2, влиянии короткого интервала Р(2 на длину цикла тахикардии, результатах радиочастотной аблации субстрата тахикардии при синдроме короткого интервала РС), имеют важное значение в понимании патогенеза заболевания.

Положения, выносимые на защиту

1. Имеется благоприятное клиническое течение феномена короткого интервала Р<3 у детей.

2. У детей с феноменом короткого интервала РС> имеются особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, при этом отсутствуют дополнительные пути проведения импульса, обходящие или шунтирующие область атриовентрикулярного соединения в антероградном направлении.

3. Короткий интервал Р<3 у детей с пароксизмальными тахикардиями не связан с субстратом тахикардии, но особенности атриовентрикулярного проведения при коротком интервале Р<3 влияют на частотные характеристики тахикардии.

4. Закономерности клинического течения феномена короткого интервала РС> у детей, возрастная динамика электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, характеристики пароксизмальных тахикардий у детей с коротким интервалом Р<3 требуют уточнения рекомендаций для постановки диагноза феномена и синдрома короткого интервала Р<3-

Апробация и реализация результатов работы

Результаты исследования и основные положения работы доложены на III Ежегодной научно-практической конференции молодых ученых и специалистов

ФГБУ "Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии имени В.А. Алмазова" Минздравсоцразвития России (Санкт-Петербург, 2011), на IV Всероссийском съезде аритмологов (Москва, 2011), на X Международном славянском Конгрессе "Кардиостим" (Санкт-Петербург, 2012), на X Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 2012), на ежегодной городской научно-практической конференции "Воронцовские чтения" (Санкт-Петербург, 2012), на IV Ежегодной научно-практической конференции молодых ученых и специалистов ФГБУ "Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии имени В.А. Алмазова" Минздравсоцразвития России (Санкт-Петербург, 2012).

Основные положения диссертации нашли свое практическое применение в работе СПб ГУЗ "Городская клиническая больница № 31". Материалы исследования внедрены в лекционный материал и учебный процесс усовершенствования врачей на 1 кафедре и клинике хирургии (усовершенствования врачей) Военно-медицинской Академии имени С.М. Кирова, отделение кардиологии №1 и №2 клинической больницы № 122 имени Л. Г. Соколова.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 14 научных работ, в том числе 11 тезисов, 3 статьи в журналах, включенных в "Перечень периодических изданий, рекомендованных ВАК РФ".

Личный вклад автора

Автор принимал непосредственное участие в постановке целей и задач исследования, отборе, клинико-электрофизиологическом обследовании и наблюдении детей, вошедших в исследование, аналитическом и статистическом анализе, обобщении полученных результатов, формулировке практических рекомендаций по итогам исследования. Вклад автора является определяющим на всех этапах проведенного исследования и, в целом, составляет более 95%.

Структура и объем диссертации

Текст диссертации изложен на 214 страницах, содержит 41 таблицу и 55 рисунков. Структура диссертации представлена введением, обзором литературы, материалами и методами исследования, результатами собственного исследования, их обсуждением, выводами, практическими рекомендациями. Список литературы насчитывает 162 публикаций, в том числе 56 отечественных и 106 иностранных.

Клиннческая характеристика пациентов и методы исследования

В исследование включены 695 ребенка, из них 468 (67,3%) мальчиков и 227 (32,7%) девочек, обследованных на базе СПб ГБУЗ "Городская клиническая больница № 31" в отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции (гл. врач А.Ю. Рыбкин). На момент первого обследования возраст детей составлял 13,4±3,4 лет (от 0 до 18 лет). Все дети прошли кардиологическое обследование с проведением ЭКГ, Холтеровского

мониторирования ЭКГ, пробы с дозированной физической нагрузкой (ВЭМ, тредмил-тест), эхокардиографии, чреспищеводного электрофизиологического исследования (ЧПЭФИ). Для выполнения задач исследования были сформированы следующие группы:

Группа с феноменом короткого интервала PQ состояла из 300 пациентов. Среди них 90 (30%) девочек и 210 (70%) мальчиков. Возраст детей на момент первого обследования составлял от 3,8 до 17,9 лет (ср. 13,3±3,6 лет). Длительность наблюдения - от 1,21 до 24 лет (ср. 7,3±4,8 лет). На момент последнего проведенного обследования, возраст пациентов составлял от 6 до 28 лет (ср. 15,2±3,9 лет).

Контрольную группу составили 180 детей с нормальной продолжительностью интервала PQ в возрасте от 2,7 до 17,9 лет (ср.13,5±3,3 лет), из них 128 (71,1%) мальчиков и 52 (28,9%) девочки. Все дети обследовались по поводу дисфункции синусового (СА) узла. У всех детей, по результатам ЧПЭФИ, электрофизиологические показатели функции СА узла были в пределах нормы.

У 43 пациентов (15 (34,9%) девочек и 28 (65,1%) мальчиков) с коротким интервалом PQ, измеренным на фоне МВР, которые не вошли в группу детей с феноменом короткого интервала PQ, анализировались результаты пробы с атропином.

Группа с синдромом короткого интервала PQ состояла из 55 пациентов. Возраст детей, на момент первого обследования, составлял от 0,9 до 18 лет (ср. 12,7±3,3 лет). Среди них 24 (43,6%) девочки и 31 (56,4%) мальчик. По данным ЧПЭФИ, 24 (43,6%) ребенка имели ортодромную ПАВРТ с участием ДПП (15 мальчиков (62,5%) и 9 девочек (37,5%)), 30 (54,5%) - типичную (slow-fast) ПАВУРТ (15 мальчиков (50%) и 15 девочек (50%)), 1 (1,8%) - атипичную (fast-slow) ПАВУРТ. Длительность наблюдения - от 0,5 до 16,7 лет (ср. 5,3±4,6 лет). На момент последнего проведенного обследования, возраст пациентов составлял от 8,7 до 26 лет (ср.15,9±4,2 лет).

Группу сравнения составили 117 детей с нормальной длительностью интервала PQ и СВТ в возрасте от 1,1 до 18 лет (ср. 13,4±3,6 лет), из них 71 (60,7%) мальчик и 46 (39,3%) девочек. У 53 детей имелась типичная (slow-fast) ПАВУРТ (25 (47,2%) девочек и 28 (52,8%) мальчиков), у 64 детей - ПАВРТ с участием скрытого ДПП (21 (32,8%) девочка и 43 (67,2%) мальчика).

В ходе первичного обследования и за время дальнейшего клинико-электрофизиологического наблюдения, включенным в исследование пациентам было проведено 740 ЧПЭФИ. Основные электрофизиологические параметры, которые определялись во время ЧПЭФИ: ВВФСУ - время восстановления функции СА узла, КВВФСУ - корригированное время восстановления функции СА узла, ТВ ABC - точка Венкебаха АВ соединения - минимальная частота предсердной электростимуляции (ЭС), при которой прекращается АВ проведение 1:1 по АВ соединению и появляется АВ блокада II ст. I типа, ЭРП ABC -эффективный рефрактерный период АВ соединения. Время АВ проведения оценивалось по длительности интервала St-R во время учащающей предсердной ЭС. Оценивались: St-R min - измерялся на частоте близкой к базовому ритму и St-R max - измерялся на максимальной частоте ЭС, при

которой сохранялось АВ-проведение 1:1. Перед выполнением ЧПЭФИ антиаритмические препараты отменялись не менее, чем за пять периодов полувыведения, а прием кордарона не менее, чем за 3 недели до выполнения исследования. Для проведения ЧПЭФИ использовался автоматизированный комплекс "Astrocard - Polysystem EP/L" фирмы "Медитек", Москва. В качестве чреспищеводного электрода применялся биполярный электрод ПЭДСП-2 (Каменецк - Подольский, Украина).

Результаты исследования

У 300 детей (90 (30%) девочек и 210 (70%) мальчиков) феномен короткого интервала PQ был впервые зарегистрирован на ЭКГ в возрасте от 9 месяцев до 17,9 лет (ср. 10,7±4,7 лет). Только у одного ребенка феномен короткого интервала PQ диагностирован на первом году жизни, до 3 лет феномен короткого интервала PQ был выявлен у 18 (6%) детей, у 45 (15%) детей - в возрасте 3-6 лет, у 113 (37,7%) - в возрасте 7-12 лет, у 123 (41%) - в возрасте старше 13 лет.

Был проведен анализ длительного клинического течения феномена короткого интервала PQ у детей. Из 300 исходно обследованных пациентов под наблюдением остались 243 (81%) (57 пациентов из наблюдения выпало). Длительность клинического наблюдения составила 1773,9 пациенто-лет (ср. 7,3±4,8 лет; 1,21^24 лет). За время наблюдения спонтанное возникновение приступов тахикардии, подтвержденных при проведении ЧПЭФИ, наблюдалось у 5 (2,06%) детей (95% ДИ 0,67%-4,74%). Анализ Каплан-Мейера определил риск спонтанного возникновения пароксизмалыюй тахикардии в группе детей с феноменом короткого интервала PQ как 9,6%±0,2% в течение 10 лет.

У 5 (1,7%) детей из группы с феноменом короткого интервала PQ, при отсутствии спонтанных приступов тахикардии в жизни, во время первого диагностического ЧПЭФИ, индуцировались СВТ. По данным ЭФИ, в 2 случаях индуцировалась ортодромная ПАВРТ с участием скрытых ДПП, в 2 случаях -атипичная (fast-slow) ПАВУРТ и в 1 случае - типичная (slow-fast) ПАВУРТ.

У 3 детей с феноменом короткого интервала PQ, во время ЧПЭФИ, была индуцирована ФП и /или ТП с большой частотой желудочкового ритма (с RR мин. 209 мс, 254 мс и 291мс). Все приступы носили неустойчивый характер, купировались самостоятельно. У всех детей с феноменом короткого интервала PQ и индукцией ФП точка Венкебаха была более 200 имп/мин.

У 10 (3,3%) детей с феноменом короткого интервала PQ, во время ЧПЭФИ, был выявлен латентный тип феномена WPW (95% ДИ 1,6%-6%).

У 18 (7,4%) детей (95% ДИ 4,5%-11,0%) с феноменом короткого интервала PQ в динамике наблюдалась нормализация длительности интервала PQ по данным, минимум, трех контрольных ЭКГ (ср. возраст 18,06±6,5 лет). Исходно, у них была достоверно больше длительность интервала PQ, чем у детей без нормализации длительности интервала PQ в динамике (с сохранением феномена короткого интервала PQ) (112,6±3,8 мс по ср. 104,9±8,5 мс; р<0,001). В данной группе детей, при первом выявлении на ЭКГ короткого интервала PQ, его длительность, исходно во всех наблюдениях, составляла более 110 мс (ср.

116±3,5). До 18 лет длительность интервала PQ нормализовалась у 10 (55,5%) детей. Старше 18 лет интервал PQ нормализовался в 8 (44,4%) случаях. Таким образом, длительность интервала PQ, менее чем в половине наблюдений, нормализовалась уже во взрослом состоянии.

Случаев внезапной сердечной смерти (ВСС) в группе детей с феноменом короткого интервала PQ, в течение всего периода наблюдения (1773,9 пациенто-лет), выявлено не было. 1 (0,4%) ребенок с феноменом короткого интервала PQ, без синкопальных состояний в анамнезе и ранее выявленных жизнеугрожающих НРС, умер в возрасте 16 лет от тяжелого соматического заболевания (рабдомиосаркома). Таким образом, проведенное исследование показало, что у детей обследованной группы имеется благоприятное клиническое течение феномена короткого интервала PQ.

В проведенном исследовании изучена возрастная динамика электрофизиологических параметров ПСС у детей с феноменом короткого интервала PQ. У детей дошкольного возраста (младше 7 лет) электрофизиологические параметры АВ проведения возбуждения не отличались в группе с феноменом короткого интервала PQ и в группе контроля с нормальной продолжительностью интервала PQ (ТВ 209,5±26 имп/мин при феномене по ср. с 203,7±26,4 имп/мин в группе контроля, р>0,05; ЭРП ABC 272,5±53,2 мс при феномене по ср. с 273,3±40,1 мс в группе контроля, р>0,05). В возрастной группе от 7 до 12 лет появляется достоверное различие в значении ТВ (199,9±25,1 имп/мин по ср. с 184,2±23,9 имп/мин, р=0,001). У детей старше 12 лет достоверные различия, помимо ТВ (183,8±26,5 им/мин по ср. с 175±23,5 имп/мин, р<0,001), появляются также в длительности ЭРП ABC (291,8±57,2 мс по ср. с 309,9±56,7 мс, р=0,001). Таким образом, только у детей старшей школьной группы ТВ достоверно больше, а ЭРП ABC достоверно меньше в группе с феноменом короткого интервала PQ, чем у детей с нормальной продолжительностью интервала PQ. Полученные данные, с одной стороны, заставляют задуматься о правомерности диагноза феномена короткого интервала PQ у детей младше 7 лет, при этом, с другой стороны, подтверждают обоснованность данного диагноза у детей старшей возрастной группы, т.к., помимо короткого интервала PQ, на ЭКГ у этих детей имеются достоверные отличия электрофизиологических параметров АВ проведения возбуждения.

При регрессионном анализе данных у детей с феноменом короткого интервала PQ, как и у детей группы контроля, получена достоверная обратная корреляционная связь между возрастом и ЧСС (р<0,05; г=-0,3 по ср. с р<0,05; г=-0,35), значением ТВ (р<0,05; г=-0,3 по ср. с р<0,05; г=-0,26), достоверная прямая корреляционная связь между возрастом и ЭРП ABC (р<0,05; г=0,18 по ср. с р<0,05; г=0,29), КВВФСУ (р<0,05; г=0,33 по ср. с р<0,05; г=0,17). Таким образом, у детей обеих групп отмечается одинаковая направленность и выраженность корреляционных взаимосвязей параметров ПСС от возраста и, таким образом, имеется схожая возрастная динамика электрофизиологических параметров ПСС. Однако, в группе с феноменом короткого интервала PQ выявлена достоверная прямая корреляционная связь между возрастом и длительностью интервала PQ (р<0,05; г=0,17). При этом, у детей с нормальной

продолжительностью интервала PQ с возрастом не происходило статистически значимого увеличения длительности интервала PQ.

У детей с феноменом короткого интервала PQ наличие EAVNC, т.е. ТВ>200 имп/мин, встречалось достоверно чаще (р<0,001) и наблюдалось в 42,3% (36,8-^-47,9) случаев, по сравнению с группой здоровых детей с нормальной продолжительностью интервала PQ, в которой EAVNC встречалось в 25% наблюдений.

У детей с феноменом короткого интервала PQ время АВ проведения возбуждения. оказалось достоверно быстрее, чем у детей с нормальной продолжительностью интервала PQ. Причем, короче оказалось как минимальное время проведения по АВ узлу (133,6±16,1 мс (108-162 мс) при феномене по ср. с 164,8±19,3 мс (113-219 мс) в группе контроля, р<0,001), так и максимальное время АВ проведения возбуждения (175,4±29,2 мс (127-263 мс) при феномене по ср. с 228,9±38,8 мс (162-325 мс) в группе контроля, р<0,001).

Частота встречаемости прерывистого АВ проведения возбуждения у детей с феноменом короткого интервала PQ достоверно меньше, чем в группе детей с нормальной продолжительностью интервала PQ (39 (13%) при феномене в сравнении с 40 (22,2%) в контрольной группе, р=0,008). Этот факт, в сочетании с большей встречаемостью EAVNC при феномене короткого интервала PQ, сохраняющийся у детей старшей возрастной группы, указывает, с одной стороны, на потерю должной задержки на уровне АВУ, т.е. отсутствию формирования с возрастом декрементных свойств ABC, а, с другой стороны, на отсутствие признаков функционирования медленных путей ABC. Подобная электрофизиологическая особенность АВ узла типична для новорожденных и детей младшего возраста. Таким образом, полученные данные могут говорить о наличии при феномене короткого интервала PQ определенных особенностей формирования зоны ABC.

С целью исключения наличия ДПП, которые могли бы объяснить наличие короткого интервала PQ за счет шунтирования области АВ узла, мы проводили диагностическую медикаментозную пробу с внутривенным введением АТФ у 16 детей с коротким интервалом PQ: 13 пациентам с феноменом и 3 пациентам с синдромом короткого интервала PQ. Все дети были старше 14 лет (ср. возраст 16,3±3,6 лет). В 11 из 16 случаев отмечалось кратковременное развитие атриовентрикулярной блокады (АВБ) II ст., II типа. В 4 случаях, на фоне введения АТФ, отмечалось развитие только АВБ I ст. В 1 случае, на фоне введения АТФ, отмечалось кратковременное развитие АВБ III ст. У 10 (62,5%) детей исходно регистрировалась ТВ более 200 имп/мин. Ни в одном случае, при введении АТФ, мы не наблюдали проведения по ДПП, который мог обуславливать укорочение интервала PQ за счет шунтирования области АВ узла в антероградном направлении. Во всех случаях, при коротком интервале PQ, на введение АТФ отмечалось нарушение или блокирование атриовентрикулярного проведения возбуждения с развитием АВБ различной степени.

Проба с внутривенным введением атропина была выполнена 86 детям с феноменом короткого интервала PQ в возрасте от 5,1 до 17,9 лет (ср. 13,5±3,7 лет) и 43 пациентам с МВР в возрасте от 3,8 до 17,9 лет (ср. 14,3±3,4 лет). Исходно, у всех детей с МВР, длительность интервала PQ была достоверно

короче, чем у детей с феноменом короткого интервала PQ (102,3±10,3 мс по ср. с 106,6±7,4 мс, р<0,05). После введения атропина, у детей с МВР во всех наблюдениях регистрировался синусовый ритм, при этом, длительность интервала PQ (измеренная уже на фоне синусового ритма) была достоверно больше, чем у детей с феноменом короткого интервала PQ (111,9±8,1 мс, в ср. с 98,6±8,8 мс, р<0,05). Таким образом, у детей с коротким интервалом PQ, измеренным на фоне МВР, после введения атропина, происходит достоверное увеличение длительности интервала PQ (10±9,2 % (DO)) на фоне восстановления синусового ритма, а у детей с феноменом короткого интервала PQ происходит уменьшение длительности интервала PQ (-7,4±6,6% (DO)). Полученные данные можно использовать при проведении дифференциального диагноза между истинным феноменом короткого интервала PQ синусового происхождения и коротким PQ, измеренным на фоне МВР.

В проведенном исследовании произведен анализ данных клинико-инструментального обследования 55 пациентов, которым диагноз синдрома короткого интервала PQ был поставлен в возрасте до 18 лет. За время наблюдения (5,3±4,6 лет) им было выполнено 111 ЧПЭФИ и 28 эндокардиальных электрофизиологических исследований (ЭндоЭФИ). По данным проведенного исследования, у детей с синдромом короткого интервала PQ выявлено несколько вариантов АВ реципрокных тахикардии: 23 (41,8%) ребенка имели ортодромную ПАВРТ с участием ДПП, 27 (49,1%) - типичную (slow-fast) ПАВУРТ, 2 (3,6%) - атипичную ПАВУРТ (в 1 (1,8%) случае в сочетании с типичной ПАВУРТ), 1 (1,8%) — предсердную эктопическую тахикардию в сочетании с типичной ПАВУРТ, у 1 (1,8%) ребенка наблюдалось сочетание ПАВРТ с типичной ПАВУРТ, в 4 (7,3%) наблюдениях зафиксирована спонтанная ФП или ТП (у 3 (5,4%) детей в сочетании с типичной ПАВУРТ и в 1 (1,8%) случае с ПАВРТ).

Наиболее часто АВ реципрокные ПТ (как ПАВУРТ так и ПАВРТ с участием скрытых ДПП) у детей с коротким интервалом PQ манифестировали в возрасте 7-12 лет, а максимальная частота приступов тахикардии в 40% случаев наблюдается в возрасте 12-13 лет, что не отличается от среднего возраста манифестации данных тахикардий у детей с нормальной продолжительностью интервала PQ.

У 24 детей (15 мальчиков (62,5%) и 9 девочек (37,5%)) с синдромом короткого интервала PQ имелась ортодромная ПАВРТ с участием скрытых ДПП. Группа сравнения состояла из 64 детей (21 (32,8%) девочка и 43 (67,2%) мальчика) с тем же вариантом ПТ при нормальной продолжительности интервала PQ. Проведенное исследование показало, что, несмотря на достоверно большее значение ТВ (200±30 имп/мин по ср. с 180,5±30,6 имп/мин, р=0,01) и более частое выявление EAVNC в группе с синдромом короткого интервала PQ (54,2% в ср. с 31,2%, р<0,05), средние частотные характеристики ритма при развитии ортодромной ПАВРТ с участием скрытого ДПП, достоверно не отличались в обеих группах (RR ср. 294,5±37,9 мс по ср. с RR ср 309,3±39,3 мс, р<0,05). Таким образом, наличие короткого интервала PQ, в случае его сочетания с ортодромной ПАВРТ с участием скрытого ДПП, не оказывает значимого влияния на характеристики ритма при данном варианте тахикардии.

У 30 детей (15 мальчиков (50%) и 15 девочек (50%)) с синдромом короткого интервала PQ имелась типичная (slow-fast) форма ПАВУРТ. Группа сравнения состояла из 53 детей (25 (47,2%) девочек и 28 мальчиков (52,8%)) с тем же вариантом ПТ при нормальной продолжительности интервала PQ. Проведенное исследование показало, что у детей с синдромом короткого интервала PQ с типичной (slow-fast) ПАВУРТ, значение ТВ было достоверно выше по сравнению с группой детей с тем же вариантом тахикардии и нормальной продолжительностью интервала PQ (195±20,9 имп/мин по ср. с 182±20,3 имп/мин, р=0,01). При этом, у детей с синдромом короткого интервала PQ наличие EAVNC, т.е. ТВ>200 имп/мин., встречается достоверно чаще, чем в группе сравнения (46,7% по ср. с 24,5%, р<0,05). Полифасцикулярное строение АВ узла у детей с LGL синдромом и ПАВУРТ имелось в единичных наблюдениях. При этом, прерывистое АВ проведение встречалось одинаково часто как в группе с синдромом короткого интервала PQ, так и в группе с ПАВУРТ и нормальной продолжительностью интервала PQ (14 (46,7%) по ср. с 24 (45,3%), р»0,05). При сравнении средних частотных характеристик ритма, при развитии типичной (slow-fast) ПАВУРТ, в группе с синдромом короткого интервала PQ, получена достоверно меньшая длина цикла тахикардии при развитии ПАВУРТ, чем у детей с нормальной продолжительностью интервала PQ и тем же вариантом тахикардии (RR ср. 279,2±57,9 мс, по ср. с RR ср. 322,9±54,3 мс, р=0,002). Таким образом, наличие короткого интервала PQ, в случае его сочетания с типичной (slow-fast) формой ПАВУРТ, может оказывать влияние на характеристики ритма при данном варианте тахикардии.

У детей с синдромом короткого интервала PQ частота встречаемости ФП достоверно не отличалась от частоты встречаемости ФП при аналогичных вариантах СВТ, при нормальной длительности интервала PQ (ПАВУРТ: 3 (10%)) при коротком PQ в ср. с 2 (3,8%) при нормальной длительности интервала PQ, р»0,1; ПАВРТ с участием скрытого ДПП: 1 (4,2%) при коротком PQ в ср. с 0 (0%>) при нормальной длительности интервала PQ, р»0,1). Во всех случаях, при развитии ФП у детей с коротким интервалом PQ, исходно регистрировалось EAVNC. Частотные характеристики ритма при развитии ФП значимо не отличались как при наличии короткого интервала PQ, так и в случае нормальной продолжительности интервала PQ, во всех наблюдениях интервал RR при ФП был больше 220 мс. Приступы ФП у детей протекали без выраженных гемодинамических расстройств, купировались самостоятельно, трансформации ФП в ФЖ зарегистрировано не было.

Были проанализированы результаты РЧА субстрата тахикардии (быстрого или медленного пути при ПАВУРТ и РЧА скрытых ДПП при ПАВРТ) у детей с синдромом короткого интервала PQ. Всего РЧА была выполнена 22 (40%) детям с синдромом короткого интервала PQ (11 девочек, 11 мальчиков) в возрасте от 8 до 22 лет (ср. возраст 13,7±3,1 лет). У 13 (59,1%) детей проведена радиочастотная модификация ABC. У 9 (40,9%) детей проведена РЧА ДПП, функционирующего в ретроградном направлении. У всех детей имелись клинически окрашенные симптоматичные приступы тахикардии: у 10 (45,4%) детей тахикардия сопровождалась головокружением и слабостью,

у 2 (9,1%) - синкопальными состояниями, у 10 (45,4%) - пресинкоиальными состояниями, у 14 (63,6%) детей ЧСС во время приступа превышала 200 уд/мин., у 14 (63,6%) детей была неэффективна антиаритмическая терапия. Первичная РЧА была эффективна у 19 (86,4%) детей, 3 пациентам была выполнена повторная успешная РЧА (в связи с рецидивом ПАВУРТ). У одного ребенка (1,81%) во время РЧА была получена стойкая АВБ III ст., что потребовало имплантации постоянного электрокардиостимулятора. Других осложнений, при проведении ЭндоЭФИ перед РЧА и непосредственно РЧА, не было. Среднее время операции составило 146,9±52,3 мин (от 75 до 240 мин), среднее время рентгеноскопии 11,8±8,4 мин (от 2,4 до 34,8 мин).

У 13 детей проведена РЧА с устранением проведения по медленному пути в 9 (69,2%) случаях и в 4 (30,8%) случаях - устранением проведения по быстрому пути АВ соединения. У всех пациентов имелась типичная slow-fast форма ПАВУРТ с длиной цикла тахикардии от 229 до 425 мс (ср. 309,8±67,6 мс). РЧА быстрого пути АВ соединения проводилась, в основном, в период освоения данного метода хирургического лечения тахикардий и была выполнена 4 (30,8%) детям с ПАВУРТ. После РЧА быстрого пути, интервал PQ в среднем увеличился на 28,2±15,9 мс (р=0,06), ни в одном случае не наблюдалось развития АВБ I ст. РЧА медленного пути АВ соединения выполнена 9 детям (69,2%). Сразу после РЧА медленного пути, длительность интервала PQ значимо не изменилась (-1,1 ±0,3 мс, р»0,05). Длительность интервала PQ после РЧА медленного пути, за весь период наблюдения 4,47±3,1 года (1-15 лет), увеличилась незначительно, в среднем на 1,3±0,8 мс (р«0,05) по сравнению с исходными значениями до операции, оставаясь короткой в преимущественном большинстве наблюдений. Таким образом, ни в одном случае, сразу после успешной РЧА медленного пути АВ соединения, не происходило нормализации интервала PQ, и он оставался коротким в 100% наблюдений. При РЧА быстрого пути АВ соединения, длительность интервала PQ увеличивалась, что еще раз подтверждает, что короткий интервала PQ отражает проведение по быстрому пути ABC, при этом, ни в одном из наблюдений, при успешной первичной РЧА быстрого пути, не происходило формирование АВБ I ст., что наблюдается нередко при подобных операциях у детей с исходно нормальной продолжительностью интервала PQ.

У 9 (40,9%) детей проведена РЧА ДПП, функционирующего только в ретроградном направлении. В 8 (88,9%) наблюдениях ДПП имели левостороннюю локализацию. У всех пациентов имелась ортодромная ПАВРТ с участием скрытого ДПП, с длиной цикла тахикардии от 259 до 382 мс (ср. 304,2±41,2 мс). После РЧА скрытого ДПП, длительность интервала PQ, по сравнению с исходными значениями, до операции не изменилась (0±0,6 мс, р»0,05). Ни в одном случае, после РЧА ДПП, не произошло нормализации интервала PQ. После РЧА ДПП рецидивов тахикардии зарегистрировано не было. После РЧА, в течение 2,3±2,2 лет (1-6 лет), отслеживалась динамика изменений длительности интервала PQ, который за данный период наблюдения увеличился в среднем на 5,7±4,9 мс (р«0,05) по сравнению с исходными значениями до операции. При этом, интервал PQ оставался коротким в

преимущественном большинстве наблюдений. Таким образом, интервал PQ как исходно до, так и после РЧА субстрата тахикардии, в динамике сохраняется коротким, несколько увеличивая свою длительность с возрастом при дальнейшем наблюдении.

Проведено сравнение группы детей с феноменом и синдромом короткого интервала PQ по ряду клинических характеристик и электрофизиологических параметров ПСС. При анализе спектра сопутствующей патологии оказалось, что у детей обеих групп достаточно часто имелся отягощенный аллергоанамнез, патология желудочно-кишечного тракта, заболевания опорно-двигательного аппарата. Встречаемость врожденных пороков сердца в обеих группах была низкой (12 (4%) при феномене в ср. с 2 (3,6%) при синдроме, р>0,05). По данным ЭКГ, в половине наблюдений имелся синдром ранней реполяризации желудочков (150 (50%) при феномене в ср. с 24 (43,6%) при синдроме, р>0,05) и неполная блокада правой ножки пучка Гиса (141 (47%) при феномене в ср. с 27 (49,1%) при синдроме, р>0,05). Также у детей с синдромом и феноменом короткого интервала PQ выявлялись признаки дисплазии соединительной ткани: плоскостопие (105 (35%) при феномене в ср. с 15 (27,3%) при синдроме, р>0,05); миопия (24 (8%) при феномене в ср. с 2 (3,6%) при синдроме, р>0,05); переразгибание в суставах (локтевые, коленные) (69 (23%) при феномене в ср. с 11 (20%) при синдроме, р>0,05). В большинстве наблюдений у детей с коротким интервалом PQ выявлялись дефекты соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца: пролапс митрального клапана (213 (71%) при феномене в ср. с 31 (56,4%) при синдроме, р=0,03); MAC (дополнительные хорды левого желудочка - 192 (64%) при феномене в ср. с 32 (58,2%) при синдроме, р>0,05; пролапсы других клапанов - 86 (28,7%) при феномене в ср. с 11 (20%) при синдроме, р>0,05; открытое овальное окно -15 (5%) при феномене в ср. с 1 (1,8%) при синдроме, р>0,05).

Проведенное исследование показало, что при феномене, как и при синдроме короткого интервала PQ, имелись схожие параметры АВ проведения возбуждения, имеющие в обеих группах высокие проводящие свойства: встречаемость EAVNC (42,3% при феномене по ср. с 47,3% при синдроме, р»0,05), значение ТВ (189,4±27,5 имп/мин. при феномене по ср. с 197,4±25,2 имп/мин при синдроме, р»0,05) и длительности интервала PQ (104,9±8,5 мс при феномене по ср. с 107,1 ±7,1 мс при синдроме, р»0,05), значимо не отличались в обеих группах.

Выводы

1. У детей с феноменом короткого интервала PQ за длительный период наблюдения (ср. 7,3±4,8 лет; 1,2+24 лет) не зарегистрировано случаев внезапной сердечной смерти, риск возникновения пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий составляет 9,6%±0,2% в течение 10 лет, у 7,4% (4,5+11,0) детей с возрастом наблюдается нормализация длительности интервала PQ.

2. У пациентов старше 7 лет с феноменом короткого интервала PQ имеются достоверные отличия электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения по сравнению с детьми с нормальной продолжительностью интервала PQ, при этом имеется схожая возрастная динамика изменений параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения в обеих группах.

3. У детей с феноменом короткого интервала Р<3 в два раза чаще (42,3% (36,8-^47,9)) встречается ускоренное атриовентрикулярное узловое проведение возбуждения по сравнению с детьми с нормальной продолжительностью интервала Р<3, кроме того, достоверно меньше время проведения по атриовентрикулярному узлу, реже выявляется прерывистое атриовентрикулярное узловое проведение возбуждения.

4. Короткий интервал Р<3 не связан с наличием дополнительных путей проведения импульса, обходящих или шунтирующих область атриовентрикулярного узла в антероградном направлении.

5. Наличие короткого интервала РС> не оказывает влияние на длину цикла пароксизмапьной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии с участием дополнительного атриовентрикулярного соединения, но увеличивает частоту ритма при пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии.

6. У детей с коротким интервалом Р<3, более чем в половине случаев, выявляются дефекты соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца, а, по данным ЭКГ, синдром ранней реполяризации и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Практические рекомендации

1. Рекомендуется у детей в возрасте до 7 лет не выносить в диагноз - феномен короткого интервала РС>, даже при наличии, по данным ЭКГ, интервала РС2 менее возрастной нормы, в связи со склонностью детей младшего возраста (до 7 лет) к синусовой тахикардии, сложностью интерпретации по ЭКГ длительности интервала РС? и отсутствием электрофизиологических различий параметров проводящей системы сердца у детей с феноменом короткого интервала Р(} и здоровых детей с нормальной длительностью интервала Р<3.

2. Дети с феноменом короткого интервала Рр не нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении врачами кардиологами амбулаторного звена.

3. Рекомендуется детей с феноменом короткого интервала Р<3 не ограничивать в занятиях физкультурой в школе, с учетом благоприятного клинического течения феномена короткого интервала Р(3 и отсутствием случаев внезапной сердечной смерти при длительном динамическом наблюдении.

4. У детей с нечеткой визуализацией зубца Р, миграцией водителя ритма рекомендуется проведение пробы с внутривенным введением атропина для верификации феномена короткого интервала Р<3.

5. У пациентов с сочетанием короткого интервала Р(3 и пароксизмальных тахикардий не рекомендуется ставить диагноз «синдром короткого интервала Р<3», в диагноз следует выносить название тахикардии: пароксизмальная атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия, пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия с участием скрытых дополнительных путей проведения (скрытый синдром \VP\V), отдельно «феномен короткого интервала РС2», отдельно указывая наличие ускоренного атриовентрикулярного узлового проведения возбуждения.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

Статьи в журналах, входящих в "Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий":

1. Синдром и феномен короткого интервала PQ у детей / Е.Д. Олсйчук, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, O.JI. Гордеев, Д.Ф. Егоров // Вестник аритмологии. - 2011. -№ 65. - С. 58-63.

2. Кручина Т.К. Риск внезапной сердечной смерти у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта: стратификация и профилактика / Т.К. Кручина, Е.Д. Олейчук, Д.Ф. Егоров // Вестник Российской Военно-медицинской академии. - 2011. - № 3 (35). - С. 235-238.

3. Олейчук Е.Д. Синдром короткого интервала PQ у детей: клинико-электрофизиологические варианты, течение, прогноз / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров // Вестник Российской Военно-медицинской академии. - 2011. -№ 4(36).-С. 29-33.

Другие печатные работы

1. Феномен короткого интервала PQ у детей: результаты электрофизиологического исследования / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина [и др.] // "Кардиостим" : тез. докл. - СПб., 2010. - С. 139.

2. Features of electrocardiographic parameters of deaf-mute children / E.D. Oleychuk, Т.К. Kruchina, E.C. Vasichkina, D.F. Egorov // Book of abstracts 14th Congress of the International Society for Holter and Noninvasive Electrocardiology (ISHNE 2011). - M.: PH MEDPRACTICA-M, 2011, 240 p. P. 121-122.

3. Синдром короткого интервала PQ у детей: клинико-электрофизиологические особенности, течение, прогноз / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, Д.Ф. Егоров // VII Всероссийский съезд аритмологов : тез. докл.-М.,2011.-С. 177.

4. Олейчук Е.Д. Феномен укороченного интервала PQ у детей: результаты электрофизиологического исследования / Е.Д. Олейчук // 1П Ежегодная научно-практическая конференция молодых ученых и специалистов "Федералыгый Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова" : тез. докл. - СПб., 2011. - С. 43.

5. Олейчук Е.Д. Клиническое течение феномена короткого интервала PQ у детей / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров // VIII Международная научно-практическая конференция «Внезапная смерть: от оценки риска к профилактике» ФГБУ "Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова" : тез. докл. - СПб., 2012. - С. 17.

6. Олейчук Е.Д. Динамика параметров AB проведения возбуждения после РЧА у детей с синдромом короткого интервала PQ / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров // VII Всероссийский Конгресс "Детская кардиология 2012" : тез. докл. -М„ 2012. - С. 135-136.

7. Олейчук Е.Д. Особенности AB проведения возбуждения при коротком интервале PQ / Е.Д. Олейчук, Д.Ф. Егоров // IV Ежегодная научно-практическая конференция молодых ученых и специалистов "Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова" : тез. докл. - СПб., 2012. - С. 31-32.

8. Клиническая характеристика детей с синдромом короткого интервала PQ / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, O.JI. Гордеев, Д.Ф. Егоров // "Кардиостим" : тез. докл.-СПб., 2012.-С. 91.

9. Особенности течения беременности и родов у матерей детей с синдромом короткого интервала PQ / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, O.JI. Гордеев, Д.Ф. Егоров // "Кардиостим" : тез. докл. - СПб., 2012. - С. 91.

10. Виды тахикардий у детей с синдромом короткого интервала PQ / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, O.JI. Гордеев, Д.Ф. Егоров // "Кардиостим" : тез. докл. - СПб., 2012.-С. 94.

11. Клиническое течение синдрома короткого интервала PQ у детей / ЕД. Олейчук, Т.К. Кручина, O.JI. Гордеев, Д.Ф. Егоров // "Кардиостим" : тез. докл. - СПб., 2012. - С. 90.

Список сокращений

AB - атриовентрикулярный ABC - атриовентрикулярное соединение АВБ - атриовентрикулярная блокада ВСС - внезапная сердечная смерть ДПП - дополнительный путь проведения ЖТ - желудочковая тахикардия

КВВФСУ - корригированное время восстановления функции синусового узла MAC - малые аномалия сердца МВР - миграция водителя ритма НРС - нарушение ритма сердца

ПАВРТ - пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия

ПАВУРТ - пароксизмальная атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия

ПСС - проводящая система сердца

ПТ - пароксизмальная тахикардия

РЧА - радиочастотная аблация

CA узел - синоатриальный узел, синусовый узел

СВТ - суправентрикулярная тахикардия

ТВ - точка Венкебаха

ТП - трепетание предсердий

ФП - фибрилляция предсердий

ЧПЭФИ - чреспищеводное электрофизиологическое исследование ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭндоЭФИ - эндокардиальное электрофизиологическое исследование ЭС - электростимуляция

EAVNC, Enhanced AV nodal conduction - ускоренное атриовентрикулярное узловое проведение возбуждения

Подписано в печать 16.10.2012г. Формат 60x84 1/16. Бумага офсетная. Печать офсетная. Усл. печ. л. 1,0. Тираж 100 экз. Заказ № 2835.

Отпечатано в ООО «Издательство "J1EMA"» 199004, Россия, Санкт-Петербург, В.О., Средний пр., д. 24 тел.: 323-30-50, тел./факс: 323-67-74 e-mail: izd_lema@mail.ru http://www.lemaprint.ru

Актуальность проблемы

Синдром короткого интервала PQ(R), как сочетание у больного короткого интервала PQ, нормального комплекса QRS и приступов наджелудочковой тахикардии, впервые описали в 1938 г. A. Clerk, R. Levy и С. Critesco. В 1952 г. В. Lown, W. Ganong, S. Levine подвергли анализу 200 подобных электрокардиограмм (ЭКГ), большинство из которых были зарегистрированы у женщин среднего возраста, не имевших заболеваний сердца. У 22 (11%) из них диагностированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии. По фамилиям авторов столь своеобразная клинико-электрокардиографическая форма получила название синдрома LGL (Lown -Ganong - Levine syndrome) или синдрома CLC (Clerk - Levy - Critesco syndrome). В России данную аритмологическую форму обычно называют синдромом короткого интервала PQ.

По рекомендациям ВОЗ (1980), термином "феномен предвозбуждения желудочков" принято обозначать наличие характерных электрокардиографических изменений при отсутствии аритмий, а синдромом предвозбуждения желудочков - сочетание электрокардиографических изменений и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии (СВТ). Соответственно, феномен короткого интервала PQ - это наличие на ЭКГ интервала PQ(R) менее 120 мс у взрослых и менее возрастной нормы у детей при сохранении нормальной формы комплекса QRS и отсутствии аритмий, а синдром укороченного интервала PQ - сочетание электрокардиографических изменений и пароксизмальной СВТ.

В настоящее время в практической деятельности используются значения длительности интервала PQ у детей в зависимости от возраста, разработанные различными авторами (Эдельман З.И., 1940; Кубергер М.Б., 1983; Макаров JIM. 2004; Миклашевич И.М., Школьникова М.А. и др., 2008, 2009; Ashmann R., Hull Е., 1944; Gillette P.C., Garson A., 1999). Такое многообразие данных значительно усложняет верификацию и диагностику короткого интервала PQ у детей. В практической деятельности нередко оценку длительности интервала PQ проводят на фоне миграции водителя ритма (МВР). Все это приводит к некорректной постановке диагноза. В зарубежной литературе встречается использование термина ускоренное атриовентрикулярное узловое проведение (EAVNC) как аналога клинического диагноза феномен короткого интервала PQ, при описании пациентов с изолированным нахождением короткого интервала PQ (без истории тахикардии) (Ward D.E. et al., 1981; Wiener I., 1983; Podrid P., Kowey P.R., 2001). Хотя, по нашим данным, ускоренное атриовентрикулярное (AB) проведение (точка Венкебаха (ТВ) >200 имп/мин) встречается не во всех наблюдениях при феномене короткого интервала PQ. В связи с этим требуется вынесение четких критериев для формирования диагноза феномена и синдрома короткого интервала PQ у детей с учетом возраста, частоты сердечных сокращений (ЧСС) и характеристики основного ритма, использование которых в практической деятельности привело бы к более корректной постановке диагноза.

Частота встречаемости феномена короткого интервала PQ у детей составляет от 0,1% до 35,7% (JIM. Макаров, 2006; Столина M.JI. и др. 2006; Козьмин-Соколов Н.Б., Васильев Н.С., 1998; Аргунов В.М. и др., 2000). По данным Л.М.Макарова (2006), процент встречаемости данного феномена зависит от возраста и наиболее часто регистрируется у детей 1-го года жизни - 35,7% случаев и значительно реже наблюдается у подростков - всего в 0,4%-0,1% случаев. По результатам одного из самых представительных эпидемиологических исследований В.М. Аргунова и др. (2000), включавшего 4217 детей в возрасте до 15 лет, феномен короткого интервала PQ выявлен в очень небольшом проценте случаев - 0,1%. Во взрослой популяции также имеются противоречивые данные о распространенности короткого интервала PQ, который наблюдается у 0,2% - 4% здоровых людей и отмечается, преимущественно, у мужчин среднего возраста при отсутствии органических заболеваний сердца (Орлов Н.В., 1983; Горбась И.М. и др., 1990; Manning G.W. et al., 1978; Wiener I., 1983; Durakovi A.Z. et al., 1992).

В структуре различных вариантов нарушений сердечного ритма и проводимости у детей, доля синдрома короткого интервала PQ составляет 26,5%, причем в 50% случаев он зафиксирован у детей подросткового возраста (Столина M.JI. и др., 2006). Короткий интервал PQ описан в структуре нарушений ритма сердца и проводимости при ряде патологий (Орлов Н.В., 1983; Bhagat R. et al., 1992; Mashima Y. et al., 1996; Undas A. et al., 2002; Jastrzebski M. et al., 2006; Shabanian R. et al., 2010). Большинством исследователей признается наличие ассоциации аномалий развития сердца и короткого интервала PQ у детей (Осадчая Е.В. и др., 2000; Науменко Е.И. и др., 2008; Кадурина Т.И., 2003). Однако работ, посвященных изучению встречаемости малых аномалий сердца (MAC) в группе детей с коротким интервалом PQ, нет.

В небольшом количестве работ описаны случаи спонтанного возникновения пароксизмальных тахикардий (ПТ) у пациентов с феноменом короткого интервала PQ (Фомина И.Г. и др., 1990, 2006). Имеются единичные сведения о возрасте манифестации синдрома короткого интервала PQ (Анхимюк О.Н., 1982; Lown В. et al., 1952; Shotan A. et al., 1997; Eichholz A. et al., 2003). Описаны единичные клинические примеры длительного наблюдения за некоторыми пациентами с коротким интервалом PQ во взрослой популяции (Фогельсон Л.И., Юлдашев К.Ю., 1981г.). Но исследований, посвященных изучению естественного течения феномена короткого интервала PQ с анализом длительного динамического наблюдения за группами пациентов с данной патологией, как у взрослых, так и у детей, до настоящего времени не проводилось.

Вопрос об анатомическом субстрате синдрома короткого интервала PQ до сих пор остается дискутабельным. На основе электрофизиологических исследований было высказано предположение, что укорочение интервала PQ связано с распространением импульса по быстрому АН пути, относительно природы которого мнения разошлись. Одни авторы считают, что это — шунт, обходящий АВ узел, например, межузловой тракт Джеймса или атриофасцикулярный тракт Брешенмаше; другие исследователи допускают возможность существования такой структуры внутри АВ узла, как, например, короткий внутриузловой путь или быстрое проведение по внутриузловому пути (Caracta A.R. et al., 1973; Denes P. et al., 1973, 1975; Castellanos A. et al., 1975; Josephson M. E., Kastor J.A., 1977; Josephson M.E., 2002). Предлагались и другие объяснения укорочению интервала PQ: быстрое движение импульса в системе Гиса — Пуркинье (короткий интервал HV) (Mandel W.J. et al., 1971); одновременное ускорение проводимости в АВ узле и системе Гиса — Пуркинье (Moro С., Cosío F., 1980). Укорочение интервала PQ объясняли также наличием анатомически малого АВ узла, гипоплазии АВ узла, как дефекта развития, приведшего к потери физиологической задержки в АВ узле (Ometto R. et al., 1992; Basso С. et al., 2001). Таким образом, в настоящий момент существует множество гипотез относительно субстрата предвозбуждения при синдроме короткого интервала PQ, и ни одна из них полностью не опровергнута, также как и достоверно не подтверждена.

D.E. Ward и A.J. Camm (1978, 1981, 1983) в ряде работ описали 3 различных варианта АВ реципрокной тахикардии с узкими комплексами QRS у пациентов с синдромом короткого интервала PQ. В первых двух вариантах имелась пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия (ПАВРТ) с участием левосторонних и перегородочных дополнительных путей проведения (ДПП). Третий вариант практически не отличался от типичной АВ узловой реципрокной пароксизмальной тахикардии (ПАВУРТ) (Bauernfeind R.A et al., 1980; Denes P. et al., 1973; Benditt D.G. et al., 1978; Ward D.E. et al., 1978,1981, 1983).

Таким образом, существует несколько механизмов укорочения интервала PQ, по меньшей мере, три механизма AB реципрокной ПТ при синдроме короткого интервала PQ, описанных у взрослых пациентов. Помимо AB реципрокной тахикардии, у больных с синдромом короткого интервала PQ имеют место фибрилляция предсердий (ФП), трепетание предсердий (ТП) и желудочковая тахикардия (ЖТ) (Палеева Н.Р., Ковалева Л.И., 1997; Benditt D.G. et al., 1978; Myerburg R.J. et al., 1979; Moleiro F. et al., 1981; Ward D.E. et al., 1983; Wiener I., 1983; Ometto R. et al., 1992). Работ, посвященных изучению электрофизиологических особенностей проводящей системы сердца у детей с синдромом короткого интервала PQ, в настоящее время в литературе не представлено.

Таким образом, имеющиеся в литературе данные об электрофизиологических особенностях у пациентов с синдромом короткого интервала PQ, недостаточны для цельного представления о данной аритмологической патологии, при этом недостаточно изучена анатомо-электрофизиологическая основа короткого интервала PQ. Также в настоящее время отсутствуют работы, посвященные длительному клиническому наблюдению детей с феноменом короткого интервала PQ, поэтому неизвестен риск возникновения у них приступов тахикардии, а также вероятность нормализации длительности интервала PQ. Отсутствие подобных данных приводит к необоснованным ограничениям в отношении занятий физкультурой и спортом у данной группы детей. Таким образом, можно сказать, что имеющиеся в литературе данные о феномене и синдроме короткого интервала PQ не объединены в единую клиническую характеристику для формирования правильного представления о «портрете» пациента с коротким интервалом PQ, картине заболевания в целом, что, безусловно, очень важно для комплексного клинического подхода к данной категории детей.

Таким образом, изучение клинико-электрофизиологических вариантов синдрома и феномена короткого интервала Р(2, течения и прогноза заболевания является актуальным и клинически значимым. Цель исследования

Изучить электрофизиологические особенности, варианты и клиническое течение синдрома и феномена короткого интервала РО с манифестацией в детском возрасте. Задачи исследования

1. Оценить естественное клиническое течение феномена короткого интервала у детей, риск возникновения спонтанных тахикардий и жизнеопасных нарушений ритма сердца.

2. Изучить особенности и возрастную динамику электрофизиологических параметров проводящей системы сердца у детей с феноменом короткого интервала

3. Изучить электрофизиологические особенности, механизмы тахикардий и исходы заболевания у детей с синдромом короткого интервала РС).

4. Оценить изменения электрофизиологических параметров проводящей системы сердца у детей с синдромом короткого интервала РО после радиочастотной аблации.

Научная новизна

Впервые был проведен анализ длительного клинического течения феномена короткого интервала Р(2 у детей на большом клиническом материале. Установлено, что феномен короткого интервала Р(2 у детей имеет благоприятное клиническое течение, за время длительного наблюдения (в течение 1773,9 пациенто-лет) не было зарегистрировано случаев внезапной сердечной смерти, риск возникновения пароксизмальной тахикардии составляет 9,6%±0,2% в течение 10 лет, у 7,4% (4,5-г11,0) детей с возрастом происходит нормализация длительности интервала Р<3.

Показано, что электрофизиологические параметры атриовентрикулярного проведения возбуждения у детей с феноменом короткого интервала РС) и у детей с нормальной продолжительностью интервала РС2 имеют схожую возрастную динамику, но при этом дети с феноменом короткого интервала в возрасте старше 7 лет имеют более высокий уровень проводимости в атриовентрикулярном узле.

Установлено, что у детей с феноменом короткого интервала Р(3 как максимальное, так и минимальное время атриовентрикулярного узлового проведения существенно меньше, чем у детей с нормальной продолжительностью интервала Р(2, но только в 42,3% случаев наблюдается ускоренное атриовентрикулярное проведение возбуждения.

Доказано, что короткий интервал РО не обусловлен наличием дополнительных путей проведения импульса, обходящих или шунтирующих область атриовентрикулярного узла в антероградном направлении.

Впервые проведено сравнение электрофизиологических характеристик тахикардий у детей с коротким интервалом Р(2 с соответствующими вариантами тахикардий у детей с нормальной продолжительность интервала Р(2 и показано, что только у детей с пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией имеются различия в частотных характеристиках тахикардии в зависимости от длительности интервала

По результатам радиочастотной аблации показано, что субстрат тахикардии не связан с коротким интервалом Р(2, и после устранения причины суправентрикулярной тахикардии наблюдается сохранение короткого интервала РС2.

Показано, что у детей с феноменом и синдромом короткого интервала РО, более чем в половине наблюдений, выявлялись дефекты соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца, а, по данным ЭКГ, синдром ранней реполяризации желудочков и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Практическая значимость

Полученные данные о возрастных и тендерных особенностях детей с феноменом короткого интервала Р(2, электрофизиологических особенностях проводящей системы сердца, возрастной динамике параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, спектре сопутствующей патологии при феномене короткого интервала РО, результатах длительного динамического наблюдения за данной группой пациентов, имеют важное значение в понимании патогенеза заболевания, прогнозировании его клинического течения и дают полную клиническую характеристику пациентов с феноменом короткого интервала

Предложены рекомендации для постановки диагноза феномена короткого интервала у детей в различных возрастных группах.

Предложены рекомендации по применению комплекса методов обследования, включая фармакологические пробы, и критерии диагностики для постановки диагноза феномена и синдрома короткого интервала РС> у детей.

Предложены рекомендации по диспансерному наблюдению за детьми с феноменом короткого интервала Р(2 врачами кардиологами амбулаторно-поликлинического звена.

Полученные данные об электрофизиологических вариантах пароксизмальных тахикардий при синдроме короткого интервала РО, влиянии короткого интервала РС£ на длину цикла тахикардии, результатах радиочастотной аблации субстрата тахикардии при синдроме короткого интервала Р(2, имеют важное значение в понимании патогенеза заболевания.

Положения, выносимые на защиту

1. Имеется благоприятное клиническое течение феномена короткого интервала Р(3 у детей.

2. У детей с феноменом короткого интервала РО имеются особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, при этом отсутствуют дополнительные пути проведения импульса, обходящие или шунтирующие область атриовентрикулярного соединения в антероградном направлении.

3. Короткий интервал у детей с пароксизмальными тахикардиями не связан с субстратом тахикардии, но особенности атриовентрикулярного проведения при коротком интервале влияют на частотные характеристики тахикардии.

4. Закономерности клинического течения феномена короткого интервала у детей, возрастная динамика электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, характеристики пароксизмальных тахикардий у детей с коротким интервалом требуют уточнения рекомендаций для постановки диагноза феномена и синдрома короткого интервала РО.

Апробация и реализация результатов работы

Результаты исследования и основные положения работы доложены на III Ежегодной научно-практической конференции молодых ученых и специалистов ФГБУ "Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии имени В.А. Алмазова" Минздравсоцразвития России (Санкт-Петербург,

2011), на IV Всероссийском съезде аритмологов (Москва, 2011), на X Международном славянском Конгрессе "Кардиостим" (Санкт-Петербург,

2012), на X Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 2012), на ежегодной городской научно-практической конференции "Воронцовские чтения" (Санкт-Петербург, 2012), на IV Ежегодной научно-практической конференции молодых ученых и специалистов ФГБУ "Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии имени В. А. Алмазова" Минздравсоцразвития России (Санкт-Петербург, 2012).

Основные положения диссертации нашли свое практическое применение в работе СПб ГУЗ "Городская клиническая больница № 31".

Материалы исследования внедрены в лекционный материал и учебный процесс усовершенствования врачей на 1 кафедре и клинике хирургии (усовершенствования врачей) Военно-медицинской Академии имени С.М. Кирова, отделение кардиологии №1 и №2 клинической больницы № 122 имени JI. Г. Соколова.

По теме диссертации опубликовано 14 научных работ, в том числе, 11 тезисов (1 на международной конференции 14 th Congress of the International Society for Holter and Noninvasive Electrocardiology (ISNE), 10 в Российских изданиях), 3 статьи в журналах, включенных в "Перечень периодических изданий, рекомендованных ВАК РФ".

Работа выполнена в отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции СПб ГУЗ "Городская клиническая больница № 31" (заведующий отделения - д.м.н. Гордеев O.JL, руководитель отделения - д.м.н., профессор Егоров Д.Ф.), которое является клинической базой кафедры госпитальной педиатрии (зав. кафедрой - д.м.н. профессор Часнык В.Г.) и в НИЛ хирургии аритмий у детей ФБГУ "Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова" Минздравсоцразвития России (руководитель НИЛ - д.м.н., профессор Егоров Д.Ф.).

Структура и объем диссертации

Текст диссертации изложен на 214 страницах, содержит 41 таблицу и 55 рисунков. Структура диссертации представлена введением, обзором литературы, материалами и методами исследования, результатами и их обсуждением, выводами, практическими рекомендациями. Список литературы насчитывает 162 публикаций, в том числе 56 отечественных и 106 иностранных.

выводы

1. У детей с феноменом короткого интервала РС) за длительный период наблюдения (ср. 7,3±4,8 лет; 1,2-г24 лет) не зарегистрировано случаев внезапной сердечной смерти, риск возникновения пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий составляет 9,6%±0,2% в течение 10 лет, у 7,4% (4,5-г11,0) детей с возрастом наблюдается нормализация длительности интервала

2. У пациентов старше 7 лет с феноменом короткого интервала Р(2 имеются достоверные отличия электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения по сравнению с детьми с нормальной продолжительностью интервала РС), при этом имеется схожая возрастная динамика изменений параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения в обеих группах.

3. У детей с феноменом короткого интервала в два раза чаще (42,3% (36,8-г47,9)) встречается ускоренное атриовентрикулярное узловое проведение возбуждения по сравнению с детьми с нормальной продолжительностью интервала Р(2, кроме того, достоверно меньше время проведения по атриовентрикулярному узлу, реже выявляется прерывистое атриовентрикулярное узловое проведение возбуждения.

4. Короткий интервал РС) не связан с наличием дополнительных путей проведения импульса, обходящих или шунтирующих область атриовентрикулярного узла в антероградном направлении.

5. Наличие короткого интервала Р(2 не оказывает влияние на длину цикла пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии с участием дополнительного атриовентрикулярного соединения, но увеличивает частоту ритма при пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии.

6. У детей с коротким интервалом РС), более чем в половине случаев, выявляются дефекты соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца, а, по данным ЭКГ, синдром ранней реполяризации и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:

1. Рекомендуется у детей в возрасте до 7 лет не выносить в диагноз -феномен короткого интервала РО, даже при наличии, по данным ЭКГ, интервала РО менее возрастной нормы, в связи со склонностью детей младшего возраста (до 7 лет) к синусовой тахикардии, сложностью интерпретации по ЭКГ длительности интервала РО и отсутствием электрофизиологических различий параметров проводящей системы сердца у детей с феноменом короткого интервала РО и здоровых детей с нормальной длительностью интервала РО.

2. Дети с феноменом короткого интервала РО не нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении врачами кардиологами амбулаторного звена.

3. Рекомендуется детей с феноменом короткого интервала РО не ограничивать в занятиях физкультурой в школе, с учетом благоприятного клинического течения феномена короткого интервала РО и отсутствием случаев внезапной сердечной смерти при длительном динамическом наблюдении.

4. У детей с нечеткой визуализацией зубца Р, миграцией водителя ритма рекомендуется проведение пробы с внутривенным введением атропина для верификации феномена короткого интервала РО.

5. У пациентов с сочетанием короткого интервала РО и пароксизмальных тахикардий не рекомендуется ставить диагноз «синдром короткого интервала РО», в диагноз следует выносить название тахикардии: пароксизмальная атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия, пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия с участием скрытых дополнительных путей проведения (скрытый синдром WPW), отдельно «феномен короткого интервала РО», отдельно указывая наличие ускоренного атриовентрикулярного узлового проведения возбуждения.