Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Роль нарушений нейровегетативной регуляции сердечного ритма в формировании пароксизмальной тахикардии у детей и обоснование эффективной терапии

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

МОСКОВСКИЙ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

На-правах рукописи УДК 616.12<-008.311-053.2-08

БЕРЕЗНИЦКАЯ Вера Васильевна

РОЛЬ НАРУШЕНИЙ НЕЙРОВЕГЕТАТИВНОЙ

РЕГУЛЯЦИИ СЕРДЕЧНОГО РИТМА В ФОРМИРОВАНИИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ТАХИКАРДИИ У ДЕТЕЙ И ОБОСНОВАНИЕ ЭФФЕКТИВНОЙ ТЕРАПИИ

(14.00.09. — Педиатрия)

ГГи С;1

А ВТО РЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва, 1993

Работа выполнена в Московском научно-исследовательском институте педиатрии'и детской хирургии Минздрава Российской Федерации.

Научный руководитель: Доктор медицинских наук М. А. ШКОЛЬНИКОВА

Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук, профессор В. Ю. БОСИН. Доктор медицинских наук, профессор В. И. СЕРБИИ.

Ведущая организация: Российский Государственный медицинский Университет.

Защита диссертации состоится » . 1993 г.

в 13 часов на заседании Специализированного Совета Д-084.15.01 при Московском НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава Российской Федерации (127412, Москва, ул. Талдомская, 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке института. Автореферат разослан » Ас^-^С^-<щ г.

Ученый секретарь Спецсовета кандидат медицинских наук

3. К. ЗЕМЛЯНСКАЯ

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы:

Проблема пароксизмальной тахикардии в течение последних трех десятилетий остается одной из наиболее актуальных в кардиологии детского возраста и вызывает интерес не только педиатров, кардиологов, кардиохирургов, но также психологов, невропатологов, психоневрологов. Это обусловлено не только высокой частотой встречаемости данного нарушения ритма, занижающего второе место среди всех аритмий у детей (Тернова Т. И. ,19-76), но и рецидивирующим.его течением (Белоконь H.A.,1987; Prítchett Е.,1988), возможностью развития опасных для жизни осложнения (Rinne С.,198?; Tchou Р.,1988; Rapaport Е.,1988) и большим вкладом нейропсихогормональ-ных нарушений, в развитие заболевания (Меерсон Ф.З.,1990; Gaita F., 1989).

Многообразие электрофизиологических вариантов пароксизмальной тахикардии послужило причиной того, что в течение длительного времени каждый из них изучался отдельно и рассматривался как самостоятельное заболевание (Сметнев A.C., 1986, Бокерия Л.А.,1989; Akhtar M.,1984; Míchelson E.L., 1989). Немногочисленными клиническими исследованиями, охватывающими более или менее большие группы наблюдений (Garson А.,1984) было показано, что существуют общие закономерности формирования и течения' пароксизмальной тахикардии, независящие от электрофизиологического субстрата аритмии. Однако вопросы этиологии и патогенеза данного вида аритмии до настоящего времени остаются открытыми.

Среди причин пароксизмальной тахикардии у детей выделяют аномалии строения проводящей системы сердца (Белоконь H.A., 198?; Ивалев В.Н.,1992; Джеймс Т.Н., 1982; Waldo A.L.,1988), органические поражения (врожденные пороки сердца, кардиомиопатии), гормональные нарушения (тиреотоксикоз, феох^эмоцитома) (Белоконь H.A.,1987.; Buis-LiemT.N., 1987). В ряде случаев установлена связь аритмии с патологией центральной нервной системы (Вейн A.M.,1991; Антюфьев-В.Ф., 1992). В тоже время у подавляющего большинства детей при отсутствии органического поражения серде<-но-сосудистой системы на возникновение заболевания оказывает выраженное влияние психоэмоциональное состояние ребенка, пониженная толерантность к стрессовым ситуациям (Меерсон Ф.З.,1988). Особое значение имеет наследственная предрасположенность к аритмии (Фо-

мина И.Г., 1990). Тем не менее, малоизученными остаются эндогенные экзогенные факторы, способствующие реализации наследственно;! предрасположенности, не проводилось углубленных исследований, посвязенных изучению состояния центральной и вегетативной нервной системы, психологических особенностей личности у детей с пароксизмальной тахикардией,не исследованы особенности течения и прогноза различных хлинико-элехтрофизиологических вариантов заболевания.

Лечение данного вида аритмии в педиатрической практике сопряжено с большими трудностями и разрабатывается, в основном, с точки зрения купирования пароксизма (Варшавский С.Ю., 1990; Аб-далла А.,1991; Ardura J.,1988). В межпристудный период больные, ■как правило, не получают противорецидивной терапии или принимают долгие годы различные антиаритмические препараты, лечение которыми, как показывают последние исследования, является малоперспективным (Бобров В.А., 1991; Сгеаиег J.E., 198?).

Выраженное нарушение состояния ребенка в приступе, страх перед возникновением повторных пароксизмов, возможность развития опасных для жизни ребенка осложнений, а также неудовлетворенность существующий методами гледикаментозного лечения, являются причинами возрастающего числа операций у данной категории больных, что далеко не всегда оправдано.

Все вышеизложенное послужило основой для проведения настоящего исследования и сформулировало его цель. ■

Цель исследования:

Разработать эффективные методы лечения и прогнозирования различных клинических вариантов пароксизмальной■тахикардии у детей на основании исследования индивидуальных и возрастных особенностей нелровегетативной регуляции сердечного ритма, электрофизиологических механизмов аритмии а психологических особенностей личности.

Задачи исследования:

1. Оценить функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у детей с различными клинико-элекрофизиологическини вариантами пароксизмальной тахикардии.

2. Определить роль и значение нарушений нейро-гуморальной регуляции сердечного ритма в реализации пароксизмальной тахикардии у детей.

3. Оценить состояние центральной, вегетативной нервной систем и психологические особенности личности в зависимости от клинического варианта тахиаритмии.

4. Разработать дифференцированную тактику лечения при различных клинико-элекрофизиологических вариантах лароксизмальной тахикардии в приступный и межприступный период.

5. Определить прогностические критерии течения заболевания и показания к хирургической коррекции.

Научная новизна:

Впервые установлено, что в основе лароксизмальной тахикардии у детей без признаков органического поражения сердца лежат нарушения функцио наль ко го состояния церебральных структур, корко-во-подкорковых взаимоотношений, которые у детей с электрофизиологическими особенностями проводящей системы сердца реализуются в тахиаритмию посредством изменения циркадной и вегетативной регуляции сердечного ритма. Показано, что ведущим патофизиологическим механизмом заболевания является дисбаланс вегетативной регуляции с абсолютным или относительным преобладанием тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы при недостаточности и снижении функциональных резервов адаптации симпатоадреналового звена регуляции сердечного ритма. Показано, что приступ лароксизмальной тахикардии у детей развивается на фоне повышенной чувствительности рецепторного аппарата к ьатехоламинам; его следует рассматривать как вариант гиперадаптации к стрессу и другим видам экстра- и интракардиалъной стимуляции у ребенке, с особым строением проводящей системы.

Впервые показано, что у детей с лароксизмальной тахикардией имеют место изменения циркадной организации сердечного ритма в период ночного сна и в переходный период сон-бодрствование, которые влияют на неблагоприятный прогноз пр" данном нарушении ритма.

Обосновано выделение двухх клинических вариантов паро.ссиз-мальной тахикардии в детском возрасте в зависимости от частоты пароксизмов, характера и степени выраженности нейровегетативных нарушений.

Впервые установлены четыре критических периода риска возникновения пароксизмальноя тахикардии в детском возрасте: от 0 до 6 месяцев, 4-5 лет, 7-8 лет, 11-12 лет; при этом наиболее часто заболевание возникает в возрасте 4-5 лет, когда имеет место'сомато-

- б -

вегетативный уровень реагирования, повышенная общая и вегетативная возбудимость и отмечается ускоренное созревание кардиальных структур на фоке нестабильной регуляции сердечного ритма.

Разработана я апробирована новая тактика лечения детей с данным вариантом тахиаритмии, при которой ведущее значение для лрэдотерадения приступов имеет коррекция нейровегетативных нарушений в межприступкый период. Показана высокая эффективность комбинированного назначения финлепсина с препаратами ГАМК-эргическо-го и ноотропного действия.

Практическая значимость:

Впервые разработана эффективная тактика ведения детей с пароксизмальной тахикардией без применения антиаритмических препаратов, основанная на коррекции нарушения нейровегетативной регуляции сердечного ритма и включающая ноотролные и ноотропоподобные препараты, мембраностабилизируюаую терапии, финлепсин, которая позволяет избежать рецидивов тахикардии или значительно (на 50% и более) уменьшить частоту пароксизмов в 79% случаев.

Разработаны показания к назначению антиаритмических препаратов и оптимальная тактика купирования приступа пароксизмальной тахикардии, включадаая последовательные этапы: воздействие на кейровегетативкую основу пароксизма, рефлекторную парасимпатическую стимуляцию, последовательное применение антиаритмических препаратов с учетом электрсфизиологического механизма тахиаритмии. Включение антиаритмических препаратов в комплексную терайию, в ряде случаев, позпляет дополнительно повысить эффективность лечения ка 6%.

Разработан план обследования детей с пароксизмальной тахикардией, установлены оптимальные дозы, показания и противопоказания к применению нагрузочной и лекарственных проб с вегетотропны-ыи препаратами, АТФ, гилуритмалом. Определена чувствительность, информативность, диагностическая и прогностическая значимость лекарственных проб. Разработаны критерии диагностики нарушений цир-кадиой регуляции сердечного ритма в периоды сна, бодрствования и переходном "сон-бодрствование".

На основании исследования факторов риска развития сердечной недостаточности и хизнеугрохаемых аритмий, определены показания к хирургическому лечению детей с пароксизмальной тахикардией, предложены решающие правила прогнозирования характера течения и веро-

- ? -

ятностного исхода при различных клинических вариантах пароксизмальноя тахикардии.

Внедрение в практику:

Методика комплексного обследования сердечно-сосудистоя, центральной и вегетативной нервной системы, регуляции сердечного ритма, ' а также способы лечения и прогнозирования течения пароксизмальноя тахикардии у детей внедрены в практику:

1. Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздраза Российской Федерации.

2. Кардиологического стационара детской больницы N 1 г.Таллинна.

3. Детской больницы N 1 г.Тюмени..

4. Республиканского детского консультативного центра Минздрава Российской Федерации.

5. Московского городского кардиоревматологического диспансера.

6. Московской областной детской консультативной поликлиники.

Публикации:

Результаты диссертационного исследования опубликованы в 11 печатных работах и 9 методических рекомендациях.

Апробация работы:

Результаты исследования доложены и обсуждены на Московских, Республиканских и международных конференциях.

1. Республиканской ■конференции Эстонии "Психогенные и психосоматические заболевания" (ноябрь, 1988)

2. Научно-практической конференции кардиоревматологического общества детских врачей (ноябрь, 1988)

3. Международном симпозиуме по хирургическому лечению тахиа-ритмиЯ у взрослых и детей (Москва, октябрь, 1989)

4. Научно-практической конференции кардиологической секции Московского общества детских врачей (ноябрь, 1989)

5. Пленарном заседании Московского общества детских врачей: "Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей" (март, 1990)

6. Всесоюзной конференции по диагностике и лечению аритмий (январь,1991)

7. Всероссийской конференции по диагностике и лечению арит-

- 8 -

мий (ВККЦ, январь, 1992)

8. 1-м международном славянском конгрессе по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца (февраль,1993)

9.'Республиканской конференции "Психические расстройства и сердечно-сосудистая патология" (Москва, май, 1993)

10. Третьем международном симпозиуме по сравнительной электрокардиографии (Сыктывкар, июнь, 1993)

ОБЪЕМ II СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ.

Диссертация изложена на «?/£^страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, результатов собственного исследования, заключения, выводов, практических рекомендаций. Список литературы включает ... источников отечественных и ... -зарубежных авторов. Диссертация иллюстрирована таблицами и /£ рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

В работе представлен анализ .результатов исследования 124 детей с пароксизмальной тахикардией в возрасте от 1 до 15 лет, из них 63 мальчика и 61 девочка. Критерием отбора являлось наличие у ребенка одного или более электрокардиографически зарегистрированных приступов пароксизмальной тахикардии. Во всех случаях дети субъективно озурали начало и окончание пароксизма.

Программа обследования включала клинико-анамнестический и генеалогический методы, электрокардиографию в клино и ортополохе-нии, Холтеровское ЭКГ-мониторирование в течение 24 часов, эхокар-диографию, комплексную оценку состояния центральной и вегетативной нервной системы, велоэргометрию, фармакологические пробы с внутривенным введением атропина, ATO, гнлуритмала и сублингваль-КУм-изадрина.По показаниям проводилось чрезпишеводное или инвази-вное электрофизнологич^ское исследование сердца. Проведено электрокардиографическое обследование 283 родителей и сибсов пробандов.

Математическая обработка данных проведена на IBM PC/AT методами анализа статистических различий, корреляционного и многомерного статистического анализа с построением логистической регрессии на дихотомических признаках. 2- ¿tu

- 9 -

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

При анализе распределения детей пг времени возникновения первого приступа выявлены четыре возрастных периода наибольшего риска возникновения заболевания: от 0 до б месяцев, 4-5 лет, 7-8 лет и 11-12 лет. Наиболее часто манифестация аритмии наступает в возрасте 4-5 лет (до 25% случаев). Этот период характеризуется соматовегетативным уровнем реагирования с повышенной общей и вегетативной возбудимостью, увеличением частоты невротических реакций и других пограничных нервно-психических расстройств. Подучено одинаковое распределение детей по полу в зависимости от времени начала заболевания, за исключением максимального пика, где мальчики составляют 62,5%, а девочки 37,5%. Наиболее раннее возникновение приступа отмечено на 2-й день жизни, позднее - в 13 лет. 30% детей до обращения в нашу клинику в течение от 4 месяцев до 11 лет получали антиаритмическую (дигоксин, обзидан, кордарон, финоптин) и седативную терапию (дегидратация, транквилизаторы). Широко назначались кардиотрофические средства. В 67,7% случаев с момента возникновения приступов частота и длительность их нарастала, несмотря на проводимую терапию.

Анализ провоцирующих аритмию факторов показал, что у детей до 3-х лет пароксизмальная тахикардия провоцировалась, как правило, интеркуррентными заболеваниями; с возрастом большее значение приобретали эмоциональные факторы, физическая нагрузка. У 45,2% детей приступы возникали на фоне видимого благополучия, нередко при резкой перемене положения тела.

Длительность пароксизмов варьировала от 30 секунд до 1,5 суток. У детей раннего возраста в 58% случаев приступы сопровождались явлениями недостаточности кровообращения, в более старшем возрасте -чувством страха, нередко болями в области сердца. Выраженная вегетативная окраска приступа с погашенной потливостью,покраснением кожи,болями в животе была характерна для детей до >лет.

Жалобы детей в межприступный период были типичны для вегетативной дисфункции с преобладанием парасимпатических влияния; характерны были нарушения сна в виде снохождения. сноговорения, частых просыпаний, беспокойного сна и т.д.

Патологическое течение анте-перинатального периода в виде токсикозов 1-1I половины, угрозы прерывания, стремительных, затяжных или преждевременных родов имело место у 84,7% детей. 32,4%

детей родились з асфиксии. Отмечено, что более грубая перинатальная патология сопряжена с достоверно более низкими значениями ЧСС и реактивности (г =0,45). Исходный вегетативный тонус более, чем у 51% детей имел парасимпатическую направленность или смешанную с преобладанием 1ваготонии (19%). По данным кардиоинтервалографии наиболее частым сочетанием была исходная ваготония с гиперсимпа-тикстокическсй реактивностью, последняя высоко коррелировала с ЧСС в приступе (г=+0,71).

Для 88,? % детей с пароксизмальной тахикардией установлена циркадность возникновения приступов, при этом ночные и вечерние пароксизмы протекали с достоверно более высокой ЧСС и частотой рецидивов. 377. детей изначально имели приступы только в вечернее и ночное время, у остальных характерная циркадность установилась под влиянием длительной (более года) антиаритмической терапии кордарском и сбзиданом. Сравнительный анализ клинико-анамнести-ческих данных позволил установить критерии, определяющие тяжесть течения пароксизмальной тахикардии у детей.

- Раннее, до 2 лет, возникновение приступов ПТ.

- Грубая анте-перинатальная патология, приводящая к гипокси-чески-травматическому поражению ЦНС.

- Возникновение приступов преимущественно в вечернее и ночное время.

- Выраженная пара-импаткческая направленность исходного вегетативного тонуса в сочетании с гиперсимпатикотонической реактивностью. '

Было установлено, что частота приступов в год является относительно стабильным показателем для каждого ребенка, в то время как длительность пароксизма, также несомненно отражающая тяжесть аритмии, во многом зависит от тактики его купирования и выбора антиаритмического препарата. В нааей выборке больных корреляция между частотой и длительностью ПГ составила +0,63 (р<0,01).

Ими установлено, что дети с частыми (от ежемесячных до ежедневных - II группа) и редкими ( менее 1 в месяц - I группа) приступами ПТ достоверно отличаются по ряду основных клини-ко-электрофизиологнческнх характеристик заболевания, что требует дифференцированного подхода к тактике лечения и прогнозирования.

Выявлена взаимосвязь тяжести течения аритмии с уровнем физического, полового развития и типом конституции. Отставание в физическом развитии (преимущественно за счет дефицита массы тела) и

А.

Б.

ретроградное

проведение

поДПП

антеградное проведение поДПП

(6.0%)-1

Рис.1. Частота встречаемости электрофизиологических вариантов пароксизмальной тахикардии у детей с редкими ^Л) и частыми (Б) приступами.

полозом созревании (позднее появление менархе), астенический тип конституции достоверно чаще встречались у детей с частыми па-рохс'-зма:.;к. У каждого пятого ребенка этой группы, б раннем возрасте отмечена диссоциация развития с задержкой появления психоречевых навыков.

Частота встречаемости различных электрофизиологических механизмов пароксизмальной тахикардии у детей I и II группы представлена на рис.1. Б обеих группах превалировал механизм макро-р.иент-ри (антидромная и ортодромная тахикардии), при этом у детей с частыми приступами дополнительный путь достоверно чаще использовался для ретроградного проведения импульса, так называемый скрытый феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта. Отмечено, что достоверно более высокая частота приступов свойственна узловой тахикардии, которая преобладает среда всех механизмов в группе детей с частыми приступами. Этот вид аритмии тяжелее протекает клинически и рех. поддается самопроизвольному или Банальному купированию. ЧСС в ..риступе тахикардии отрицательно коррелирует с частотой базисного синусового ритма (г=-0,52, р<0,05).

ЭКГ в межприступный период (рис.2) имела следующие особенности^ 44,4% случаев отмечалась тенденция к брадикардии, у 15,2% -укорочение интервала Р<3, у 54,3% -замедление проведения по предсердиям, у 25% - феномен Все эти электрокардиографические феномены явлются вагозависимыми и косвенно отражают фоновое преобладание парасимпатических влияний в регуляции сердечного ритма.

Эхокардиография подтвердила функциональный характер изменений со стороны сердечно-сосудистой системы у 96,8% детей с ПТ и позволила определить некоторые особенности внутрисердечной гемодинамики адаптационно-компенсаторного характера. У 36,2 % детей с низкой частотой базисного ритма выявлено увеличение конечно-ди-астолического объема левого желудочка (?5-95 процентиль) при нормальных показателях конечно-систолического объема, в сочетании с гиеркинетическим типом гемодинамики. Такая особенность кинетики миокарда левого желудочка является у этих детей причиной пролапса или дисфункции митрального клапана.

По результатам лекарственной пробы с изадрином в 42% случаев имела место гиперчувствительность синусового узла к катехолами-нам. Данные динамики ЧСС на пробах с обзиданом и атропином достоверно не отличались от таковых у здоровых детей. , Проба с внутривенным введением АТФ позволила в спорных клинических случаях з- ¡03(

2 а -

П

и-

синусовая брадикардия (44,4%) Я,

замедление проведения по предсердиям (э4,3%)

феномен СТ (252)

Рис. 2. Частота встречаемости различных ЭКГ- фенонекоа у де-"тей с Ш в мехприступный период (по данным стандартной ЗКГ).

03•60 06:00

К.

Г' 00 06: 00 0 ?•• 00

Е.

Рис.3. Варианты реактивности ЧСС при пробуждении от ночного снз (/о у эдсронь-л (А) и детей с ГГГ (Б).

I 11 Л

I ; ст: 00

- 14 -

подтвердить наличие риентри тахикардии.

По данным Холтеровского ыониторирования у детей с частыми пароксизмами в межприступный период было выявлено некоторое снижение влияния симпатоадреналового отдела ВНС на ,. сердечный ритм, ■■:то выражалось в более низких, чем у детей с редкими приступами, значениях дневной и ночной ЧСС. Это сочеталось со снижением функциональных резервов адаптации сердечного ритма - достоверно более низкая реактивность ЧСС-дельта-ЧСС. На стабилизацию ритма у детей с ПТ оказывает влияние функциональная сохранность симпато-адрена-лового звена регуляции ритма в межприступном периоде; приступы преимущественно возникают в те периоды суток, когда имеет место стабильное снижение адаптивных возможностей ЧСС (низкие значения дельта-ЧСС) (г-+0,53, р<0,05).

Для определения конкретных патофизиологических механизмов развития тахикардии проанализированы особенности регуляции сердечного ритма в ночное время и часы, непосредственно предшествующие развитию пароксизма. Выявлена стадийность изменений экстра-кардиальной регуляции сердечного ритма от постепенного повышения симлатоадреналовоя активности до срыва адаптации, приводящего к развитию пароксизма тахикардии. Впервые выявлены изменения цир-кадной организации сердечного ритма в период ночного-сна у детей с пароксизмальной тахикардией. Дети с частыми приступами в 72% случаев имеют нарушение переходного периода "сон-бодрствование" в виде гиперреактизности ЧСС при пробуждении (рис.3). Пробуждение происходит не на фоне постепенного нарастания ЧСС, а при резком учащении сердечного ритма на фоне периодов стабильного ритма низкой частоты, которые ассоциируются с фазой медленного сна. Подобные изменения переходного периода "сон-бодрствование" сопровождаются высокой реактивностью ЧСС при пробуждении. Данный признак свидетельствует о нарушении циркадной регуляции сна и ассоциируется клинически с частыми и длительными приступами ПТ.

При неврологическом обследовании в 34% случаев отмечены признаки резидуально-органической церебральной недостаточности, наиболее выраженные у детей с частыми приступами. При визуальной оценке диагностических ЭЭГ грубых изменений биоэлектрической активности мозга не выявлено. Значения фонового тетта-индекса, представленность острых волн, диэритмия были достоверно выше у детей II группы (63,6% против 46,4% в I группе). Анализ изменений фоновой ритмики б 55% случаев свидетельствовал об исходно-, повы-

шенной готовности к пароксизмальным состояниям и гиперактивности синхронизирующих систем мозга. Таким образом, была выявлена тесная сопряженность выраженных ЭЭГ-изменений с частотой приступов, т.е. тяжестью клинической картины заболевания (г-0,51).

Данные психологического тестирования у детей с ПТ в возрасте 9-14 лет свидетельствовали о высоком уровне реактивной и личностной тревоги. Детям с частыми приступами были свойственны повышенный уровень притязаний, жалость к себе, стремление избежать конфликта, любым способом защититься от стресса; они отличаются четкой ориентацией на болезнь, что накладывает отпечаток на все сферы интерсоциальных отношений ребенка: появляются различные страхи и опасения, нередко '- выраженное чувство вины, прошлое видится в мрачном свете, а самое сильное желание - это стать здоровыми.

Нами разработана тактика купирования приступа, принципиальное отличие которой от предложенных ранее состоит в том, что введению антиаритмических препаратов предшествует создание благоприятного нейровегетативного фона. С этой целью при обнаружении ПТ еще до регистрации ЭКГ ребенку назначается однократно 1/2 возрастной суточной дозы фенибута и финлепсина. Если приступ сопровождается сильным психоэмоциональным возбуждением,' имеет выраженную вегетативную окраску, дополнительно назначаются седативные настойки. На фоне указанной терапии применяются вагальные пробы. Установлено, что их эффективность максимальна в первые 20-30 минут с момента начала приступа ПТ. Данная тактика позволяет быстро (в течение 10-30 минут) и эффективно купировать тахикардию в 98,4% случаев, в отличие от изолированного применения антиаритмических препаратов, при котором до 30% пароксизмов дают рецидивы тахикардии'в течение ближащх 2-6 часов.

Тактика подбора антиаритмических препаратов должна быть различна, в зависимости от электрофизиологического механизма тахикардии. Преаратом выбора, независимо от субстрата аритмии, первоначально является АТФ: подтверждена высокая эффективность,этого препарата при различных вариантах ПТ, которая обусловлена подавлением автоматизма синусового узла и замедлением атриовентрику-лярного проведения на короткое время за счет: повышения калиевой проводимости, снижения кальциевого медленного тока и антиадренер-гического действия. Антиаритмические препараты вводятся последовательно, с интервалом 10 - 20 минут (табл.1). При появлении признаков недостаточности кровообращения применяют мочегонные препа-

Таблица 1.

Купирование приступа пароксизмальной тахикардии антнаритмическимл препаратами

Данные ЭКГ

отсутствуют имеются

морфология СНБ-комплекса

ЧКБ узкий рИБ широкий

АТФ. в/зенно,струа-но, без разведения, в дс:;е:

до о мес: омес -1 г: 1 - £г : 4 - 7лет: 3 -Юле?: П-14лйт:

0. Б;,:л С, 7мл 0, В:,:л 1.0мл 1,5мл 2, 0мл

АТФ,в/венно,струй-ко.без разведения, в возрастной дозе.

АТФ, в/венно, струйко, в возрастной дозе.

2. ГИлУРИТМАЛ, в/венно ¡¡ЗЭПТИН, в/венно, на ГИЛУРИТНАЛ,

на изотоническом растворе натрия хлорида, ь дозе 1мг/кг, ко не более 50мг.

изотоническом растворе натрия хлорида, в дозе: до 1мес: 0,2-0, Змл

до 1 г.: 1- 5лет: 5-!0лет: > Юлет:

0,3-0, 4мл 0, 4-0, 5мл 1,0-1,5мл 1,5-2,0мл

в/венно,медленно, на изотоническом растворе натрия хлорида в дозе 1 мг/кг. (не более 50мг)

З.К0РДАР0Н, Е/венно, медленно, на 5% твосе глюкозы, в дозе омг/'кг.

ЛИГОКСКК, в/венно, медленно, на изотоническом растворе натрия хлорида, в дозе 0,1-0, Змл.

КОРДАРОН,в/венно, медленно, на 5% растворе глюкозы, в дозе 5мг/кг.

4.НОЗОКАИКАМИЛ, з/вен-кэ, медленно,на изо -тоническом растворе натэия хлопида.ь дозе 0,15-0,2мл/кг (не более 1Смл),совместно с б/гвечным введением 1% раствора МЕЗАТОНА з дозе 0,1 х год хизни (не более 1,0мл).

5.

КОБОКАИНАМ/Л,в/венно,,медленно, на изотоническом растворе натрия хлорида,совместно с в/мы^ечным введением МЕЗАТОНА в возрастных дозах.

Н030КАИНАШЩ, в/венно,медленно, на изотоническом растворе натрия хлорида, совместно с в/м введение!.* МЕЗА-ТСНА в возрастных дозах.

Л;!ДОКА5:Н. в/венно, медленно, на 5';растворе глюкозы , в дозе 0,5-1,Смг/кг в Енде 1% раствора.

рати. В случаях неэффективности проводимой теряли;:. сохранении приступа в течение 24 часов, а так.т.е при нарастании признаков сердечной недостаточности в течение более короткого вро: они, показано проведение электрожпульской терат и перевод ребенка з кардиохирургическую клинику.

Сравнительны;! анализ эффективности различных видев тактики лечения ИТ у детей показал, что стойкость сзмисснп запне::? от гз-дения Сольного в межприступный период. Коррекция ке,:равететатив-ного дисбаланса в этот период позволяет уменьшить частоту длительность приступов ПТ, облегчить ни купирование, а в ЗХ случзсз избежать повторных пароксизмов. С этой цель» назначаете:-: ¿пн-лепсин, обладающий нейротропным и кардиотропяггд мемсраносгаОнли-зирующш действием, антиаффективныи и антиаритмичегкгсл зз^ектсм. Препарат назначался длительно, первый курс на 6 месяцев. з дальнейшем - в зависимости от полученного эффекта, прием препарата продожается до 1,5-2 лет, в дозе 10-15мг/кг. Применялись препараты, способствующие нормализации корково-подкорковых взаимоотношений с выраженным нсярсметаболическим действием: пактогам. фпнп-бут, пикамилок, пирацетам, аминалон, ппридктол, глптампнэвал кислота. Препараты назначаются в возрастных дозировках, продолжительностью на 3 месяца с последующей сменой препарата.

Кроме того базисная терапия включает использование вг.тамннсз (А, Е), коферментов тканевого обмена (кар"итин, цитохром С), препаратов, улучшающих окислительно-восстановительные процессы на клеточном уровне (рибофлавин, липоевая кислота. Вит В-15), микроциркуляцию (пармидин, циннаризин, трентал). При тревожно-аффективных расстройствах показано назначение антидепрессантов и транквилизаторов (азафен, оксилидин).

Немедикаментозное лечение ПТ включало проведение рациональной психотерапии по методике активирующей функциональной саморегуляции, физиотерпии (массаж воротниковой зоны, электрофорез по Вермелю).

Показаниями к назначению антиаритмической терапии кордароном в дозе 5-10 мг/кг в сутки являются:

- частые и длительные приступы с ЧСС более 220 в 1 мин у детей до 3-х лет и более 200 мин - у детей старше 3-х лет;

- неэффективность проводимой базисной терапии в течение S месяцев;

Диспансерное наблюдение детей с ПГ должно включать регуляр-

нарушение циркадносги ЧСС во сне

снижение порога судорожной

10.0%)

применение антиаритмическкх препаратов более 2-х лет

^45-0%) возникновение Г1Т до 2-х лет

гиперсимпатикотоническая реактизность поКИГ

длительность заболевания до печения юопее 2 лет

повышенная представленность тетта-дельта волн на ЭЭГ

периоды ЧСС < 40 в 1 * в ночное время

Рис. 4. Признаки, ассоциирующиеся с отрицательным прогнозом у детей с редкими (А) и частыми (Б) приступами пароксизмальной тахикардии.

ные осмотры кардиолога, регистрацию ЭКГ 2-3 раза в год. Повторные госпитализации показаны при сохранении приступов на фоне проводимой терапии с прежней частотой, а также при внезапном ухудшении состояния после ремиссии. Госпитализируются также дети со стойким положительным эффектом для контрольного обследования и отмены терапии.

Методом регрессионного анализа обективно оценен вклад различных факторов в неблагоприятный прогноз течения аритмии, который заключается в упорном рецидивирующем течении заболевания (рис.4). У детей с редкими приступами прогностически неблагоприятным признаком является проводимое ранее длительное лечение антиаритмическими препаратами. Это, по-видимому, можно объяснить изменением чувствительности рецепторного аппарата ^зрдца, подавлением активности синусового и атриовентрикулярного узлов, что описано как проаритмический эффект антиаритмических препаратов. Достоверно хуже прогноз у детей с узловой тахикардией. Данный механизм аритмии, в основе которого лежат двойные пути проведения или функциональная диссоциация проведения в атриовентрикулярном узле с возникновением риентри, отличается наибольшей автономией,-что затрудняет вегетативное воздействие на основу пароксизма. Прогностически неблагоприятны вечерние и ночные приступы, склонность к пароксизмальным состояниям по данным ЭЭГ, раннее (до 2 лет) возникновение заболевания.

Ряд факторов, оказывающий неблагоприятное влияние на прогноз у детей с частыми приступами не отличается от перечисленных выше. В тоже время, в отличие от детей с редкими приступами, в этой группе большее значение приобретают нарушения циркадной регуляции сердечного ритма, обусловленные выраженным влияния на сердечный ритм парасимпатического отдела ВНС. Неблагоприятно в прогностическом плане отсутствие адекватной терапии в течение первых лет заболевания. Кроме того, высокая частота ритма во время приступа тахикардии также ассоциируется с отрицательным прогнозом.

Консультция кардиохирурга показана детям с частыми (более 1 раза в месяц), труднокупируемыми пароксизмами тахикардии, протекавшими с признаками недостаточности кровообращения; при тахикардии с коротким (< 240 мс) эффективным рефрактерным периодом дополнительного атриовентрикулярного соединения; при повторных син-копальных состояниях в приступе и отсутствии эффекта от проводимой терапии в течение 1 года.

- 20 -

ВЫВОДЫ;

1. Ведущими патофизиологическими механизмами возникновения и поддержания гароксизмальной тахикардии у детей являются а) нарушение нейро-вегетативной регуляции сердечного ритма с преобладанием парасимпатических влияний; б) изменение электрофизиологических свойств проводящей системы сердца.

2. Приступ пароксизмальной тахикардии у детей возникает на фоне абсолютного или относительного снижения функциональной активности симпатического отдела вегетативной нервной системы и повышенной чувствительности рецепторного аппарата к катехоламинам как вариант гиперадаптации к стрессу и другим видам экстра- и ин-тракардиальной стимуляции у ребенка с особым строением проводящей системы сердца.

3. Критическими периодами риска возникновения пароксизмальной тахикардии у детей являются: возраст от 0 до 6 мес, 4-5 лет, 7-8 лет, 11-12 лет; при этом более, чем в 25% случаев заболевание проявляется в возрасте 4-5 лет, который характеризуется ускоренным созреванием кардиальных структур на фоне нестабильной циркад-ной регуляции сердечного ритма.

4. На частоту рецидивов пароксизмальной тахикардии у детей влияет степень нарушения циркадной организации сердечного ритма в период ночного сна: частые приступы пароксизмальной тахикардии ассоциируются с повышением количества переключений стабильного сердечного ритма низкой частоты на периоды ЧСС с повышенной дисперсией и с нарушением переходного периода "сон-бодрствование" в виде высокой реактивности ЧСС при пробуждении.

5. Особенностями психологического статуса у детей с пароксизмальной тахикардией являются: высокая реактивная и личностная тревожность, повышенный уровень притязаний, самозащитный тип реакции на фрустрацию с тенденцией к разрешению ситуации примиряющим образом и четкая ориентация на болезнь, что приводит к формированию порочного круга "приступ - тревожное ожидание. -приступ".

6. Вероятность неблагоприятного прогноза у детей с пароксизмальной тахикардией достоверно повышается при раннем (до 2-х лет) дебюте аритмии, локализации электрофизиологического субстрата тахикардии в области атриовентрикулярного узла, склонности к па-

роксизмальным состояниям по даннным анализа биоэлектрической активности мозга, характерной циркадности возникновения приступов в вечернее и ночное время и длительном (более 2-х лет) применении антиаритмических препаратов.

7. Апробация новой тактики ведения детей с пароксизмальной тахикардией, направленной на нормализацию нейровегетативной регуляции сердечного ритма, корково-подкорковых взаимоотношения, устранение аффективных расстройств в межприступный период, позволила достоверно повысить эффективность лечения: предотвратить повторное возникновение приступов и значительно (на 50% и более в год) сократить их количествов в 857. случаев.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Детям с пароксизмальной тахикардией для уточнения степени нарушения нейровегетативной регуляции сердечного ритма, особенностей электрофизиологического субстрата аритмии и характера терапевтических мероприятий в план обследования следует включать сценку:

- состояния центральной и вегетативной нервной системы, психологических особенностей личности;

- циркадной организации синусового ритма по данным 24-часового ЭКГ-мониторирования;

- динамики ЭКГ при проведениии нагрузочной и лекарственных проб с АТФ и гилуритмалом;

2. Показаниями для проведения чрезпищеводной электростимуляции сердца у детей с пароксизмальной тахикардией являются:

- наличие стойкого ЭКГ-фенсмена Вольфа-Паркинсона-Уайта с целью определения эффективного рефрактерного периода дополнительного проводящего пути;

- наличие синкопальных состояния во время приступа пароксизмальной тахикардии;

3. Купирование приступа пароксизмальной тахикардии следует проводить на фоне однократного приема 1/2 суточной дозы финлепси-на и фенибута с соблюдением следующих этапов:

- рефлекторные пробы, направленные на повышение тонуса парасимпатической нервной системы:

- в/венное струйное введение АТФ в возрастных дозах;

- в/иенное последовательное введение антиаритмических препа-

ратов (с интервалом 10 - 20 минут\ в зависимости от электрофизиологического механизма аритмии.

Лри неэффективности проводимых мероприятий показаны электрофизиологические методы купирования пароксизма в условиях кардио-хирургического стационара.

4. Базисная терапия детей с пароксизмальной тахикардией в межприступный период должна включать:

- финлепсин - препарат, обладающий мембраностабилизирующим, антиаритмическим и антиаффективным действием;

- нейрометаболические препараты ГАМК-эргического и ноотроп-ного и действия (ноотропил, пиридитол, глютаминовая кислота, ами-налон);

- препараты, нормализующие корково-подкорковые взаимоотношения (пантогам, фенибут, оксилидин);

- мембраностабилизаторы и антиоксиданты (карнитин, ' цитохром С, рибофлавин, витамины А и Е);

5. Показаниями к назначению антиаритмической терапии корда-роном в дозе 5-10 мг/кг в сутки являются:

- частые и длительные приступы с ЧСС более 220 в 1 мин у детей до 3-х лет и более 200 мин - у детей старше 3-х лет;.

- неэффективность проводимой базисной терапии в течение 6 месяцев;

6. Консультация кардиохирурга показана детям с частыми (более 1. раза в месяц), труднокупируемыми пароксизмами тахикардии, протекающими с признаками недостаточности кровообращения; при тахикардии с коротким (< 240 мс) эффективным рефрактерным периодом дополнительного атриовентрикулярного соединения; при повторных синкопальных состояниях в приступе и отсутствии эффекта от проводимой терапии в течение 1 года.

7. Для прогнозирования характера течения различных клинических вариантов пароксизмальной тахикардии у детей рекомендуется использовать разработанные решающие правила.

Список сокращений, принятых в тексте.

ПТ - пароксизмальная тахикардия

ЦНС - центральная нервная система

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиограмма

ЭЭГ - электроэнцефалограмма

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Современные подходы к лечению и прогнозированию течения хронической синусовой тахикардии у детей. - Сб. Ярославского мед.института "Врожденные и семейно-наследсгвенные заболевания у детей", 1987, с. 94-98. в соавт. с М.А.Школьниковой, Б.А.Кузнецовой, Ю.Н.Белеховым.

2. Психологические расстройства и аффективные нарушения у детей с аритмиями. - Тез.науч.Всесоюзной конференции "Психогенные и психосоматические расстройства", 1988, Тарту, с. 350-354, в соавт. с М.А.Школьниковой, М.И.Лаан.

3. Механизмы развития пароксизмальной тахикардии у детей и подходы к терапии. - NELE LAPS. Esti tastearstide XIII kongressi teesid; Tallinn, 1990, p. 117,' в соавт. с Н.А.Белоконь, М.А.Школьниковой, 0. С.Брусовым и. др.

4. Случай кожно-висцерального мастоцитоза у мальчика 13 лет. - Педиатрия, 1991, N 8, с. 101-104, в соавт. с Н.А.Белоконь, М.А.Школьниковой. Т.Б.Илютович и др.

5. Пароксизмальная тахикардия у детей как вариант гиперадаптации к стрессу и другим видам экстра и интрастимуляции у ребенка с особым строением проводящей системы сердца. -Тез.докл.Республиканской науч. -практ. конф."Проблемы мед.экологии и здоровья", Владивосток,1991, с.218-219, в соавт. с М.А.Школьниковой.

6. Современные представления о клиническом течении пароксизмальной тахикардии у детей и подходы к терапии.-Педиатрия, 1993, 3, с.18-21, в соавт. с М.А.Школьниковой.

7. Клинико-электрофизиологические варианты синдрома слабости синусового узла у детей. - Материалы первого Международного славянского конгресса по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца, Санкт-Петербург, 1993, с.217-218, в соавт. с М.А.Школьниковой, Т.В.Чернышевой.

8. Клиническая характеристика и новые подходы к лечению пароксизмальной тахикардии у детей. - Материалы первого Международного славянского конгресса по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца, Санкт-Петербург, 1993, с.215-216, в соавт. с М.А.Школьниковой, 0.С.Брусовым, Е.Я.Шейнштейн и др.

9. Варианты синдрома слабости синусовогго узла у детей.- Материалы III Международного Симпозиума по Сравнительной Электрокардиографии, Сыктывкар,1993, е., в соавт. с М.А.Школьниковой,

- 24 -

Л.М.Макаровым, Т.В.Чернышевой.

10. Новые подходы к фармакологическому лечению пароксизмальной тахикардии у детей. - Материалы симпозиума, Бишкек, 1993. в соавт. с М.А.Школьниковой, Л.М.Макаровым,

И. Показания к хирургическому лечению и прогноз при синдроме слабости синусового узла у детей. - Материалы 2-го съезда сердечно-сосудистых хирургов (Ленинград, сентябрь 1993). в соавт. с М.А. Школьниковой, Л.М.Макаровым, Т.В.Чернышевой.

Методические рекомендации:

1. Идиопатический синдром удлиненного интервала (2Т как первичная кардионейропатия у детей: клиника, диагностика, лечение., -Метод, рек., Минздрав РСФСР,М., 1990, 21 е.,в соавт. с М.А.Школьниковой, М.И.Лаан, Л.М.Макаровым и др.

2. Хроническая непароксизмальная тахикардия у детей (клиника, диагностика, лечение).- Метод.рек., Минздрав РСФСР, М., 1991, 19 е., в соавт. с М.А.Школьниковой, Л.М.Макаровым, Г.Г.Осокиной.

3. Значение лекарственных электрокардиографических проб в диагностике клинико-патогенетических вариантов функциональных кардиопатай у детей - Метод.рек., М., Минздрав РСФСР, 1991, 25с., в соавт. с М.А.Школьниковой, Л.М.Макаровым, В.С.Бариновой и др.

4. Клиника, диагностика к подходы к рациональной терапии пароксизмальной тахикардии у детей.-Метод.рек. ,М.,Минздрав РФ, 1992, 22с.,в соавт. с М.А.Школьниковой, Л.М.Макаровым, Ю.М.Белозеровым.

5. Неотложные состояния и тактика ведения при аритмиях у детей. - Метод, рек., Минздрав России, М., 1993, 25 е., в соавт. с М.А.Школьниковой, Л.М.Макаровым.

6. Методика суточного холтеровского ЭКГ мониторирования (способ проведения, критерии оценки, нормативные половозрастные показатели). - Метод.рек., Минздрав России, М., 1993,25с. в соавт. с М.А.Школьниковой, Л.М.Макаровым, Ю.М.Белозеровым.

7. Синдром слабости синусового узла у детей (клиника,диагностика, лечение) - Метод, рек., Минздрав РФ, 1993, 22 е., в соавт. с М.А.Школьниковой, Т.В.Чернышевой, Л.М.Макаровым.

8. Характеристика суточной ЭКГ и регуляции сердечного ритма у детей с аритмиями. -Метод.рек..Минздрава РФ, 1993, 22с. в соавт. с М.А.Школьниковой, Л.М.Макаровым, Е.Я.Шейнштейн и др.

9. Критерии риска внезапной сердечной смерти и новые методы лечения при синдроме Романо-Уорда -Метод.рек. Минздрава РФ, 1993, 17 е., в соавт. с М.А.Школьниковой, Л.М.Макаровым, Е.Я.Шейнштейн.