Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Результаты радикальной коррекции атрезии легочной артерии после ранее выполненного системно-легочного анастомоза

На правахрукописи

ЧЕРНОГРИВОВ АЛЕКСЕЙ ЕВГЕНЬЕВИЧ

РЕЗУЛЬТАТЫ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ПОСЛЕ РАНЕЕ ВЫПОЛНЕННОГО СИСТЕМНО-ЛЕГОЧНОГО АНАСТОМОЗА

(14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия)

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2005 г.

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук, Научный консультант:

Доктор медицинских наук, профессор, академик РАМН Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Доктор медицинских наук

И.В. Кокшенев

В П Подзолков

В.Т. Селиваненко А.И. Ким

Ведущая организация - Институт хирургии им. А.В. Вишневского РАМН.

Защита состоится "/У 2005 г. в *1У" часов на заседании

специализированного ученого совета Д.001.015.01. при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д. 135, конференц-зал № ).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан

Ученый секретарь Диссертационного Совета, доктор медицинских наук

Д.Ш Газизова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКАРАБОТЫ.

Акт уальност ь проблемы.

Операция радикальной коррекции АЛА с ДМЖП является методом выбора хирургического лечения этой сложной категории больных (Kirklin J.W., 1988; Рида F.J., 1989; Reddy V.M., 1995). Только после успешного выполнения радикальной коррекции порока пациенты не предъявляют жалоб, исчезают симптомы хронической гипоксемии и нормализуется физическая активность. Хорошие и удовлетворительные отдаленные функциональные результаты по данным зарубежных авторов составляют 88-94% (Jonas RA, 1985; Ross D., 1987). Но во всех ведущих клиниках мира сохраняется довольно высокий процент летальности после выполнения первичной радикальной коррекции АЛА с ДМЖП (Bando К., et al., 1995; Hopkins R., et al., 1993; Lucciani G.B., et al., 1995; 1997; Stark J., 1993). Снизить уровень летальности в значительной части случаев удается после внедрения двухэтапного метода лечения с применением в качестве первого этапа системно-легочного анастомоза (Подзолков В.П., 2003; Odim J., 1995; Sabri M.R., et al., 1999; Stark J., et al., 1993). Известно, что системно-легочный анастомоз увеличивает уровень легочного кровотока, что сопровождается положительными изменениями в состоянии больного. Влияние системно-легочного анастомоза выражается в улучшении общего состояния пациентов, значительном уменьшении гипоксемии, полиглобулии, снижении высокого уровня гематокрита, развитии левых отделов сердца и увеличении размеров системы легочной артерии. (Ota Y., 1992; Kirklin J.W., 1993; Stark J., 1994; Pagani F.D., 1995; Jahangiri M., 1999; Ishikawa S., 2001).

Анализируя данные литературы, можно сказать, что и отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП после системно-легочного анастомоза недостаточно изучены. Неизвестна судьба этих пациентов, их функциональное состояние, толерантность к физической нагрузке в зависимости от типа межсистемного анастомоза. Анализ отдаленных результатов хирургического лечения дает возможность изучить эффективность оперативного вмешательства, помогает в выработке показаний к операции радикальной коррекции, а также определяет качество жизни пациентов и прогноз заболевания.

Цель исследования: Разработать показания и оценить результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП после ранее выполненных системно-легочных анастомозов.

Учитывая все вышеизложенное, были поставлены следующие Задачи исследования;

1. Определить показания и выявить факторы риска выполнения первичной радикальной коррекции АЛА с ДМЖП и после ранее выполненных системно-легочных анастомозов с учетом состояния ветвей ЛА, тяжести нарушения гемодинамики, степени гипоксемии и выраженности развития коллатерального кровоснабжения легких.

2. Определить оптимальный объем оперативного вмешательства в зависимости от формы порока.

3. Изучить осложнения и причины летальных исходов при выполнении радикальной коррекции порока после системно-легочных анастомозов.

4. Оценить функциональное состояние больных, внутрисердечную гемодинамику и состояние малого круга кровообращения в ближайшие и отдаленные сроки после радикальной операции.

5. Провести анализ осложнений и в зависимости от их характера определить показания к выполнению повторных операций в отдаленные сроки после радикальной операции.

Научная новизна исследования.

Работа является первым исследованием в России, посвященным хирургическому лечению 1 -3 типов АЛА с ДМЖП после предварительно выполненных системно-легочных анастомозов. В основу диссертации положен опыт НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с 1986 по 2003гг., являющимся одним из самых больших в мировой кардиохирургии. В работе сравнены результаты применения различных методов радикальной коррекции порока в зависимости от формы и тяжести поражения, в особенности после системно-легочных анастомозов.

Практическая ценность исследования.

В результате проведенного исследования выявлены факторы, влияющие на непосредственные и отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП после системно-легочных анастомозов, изучено качество жизни больных в отдаленные сроки, изучены различные осложнения, причины их возникновения. Решение поставленных задач позволяет уточнить показания к операции, определить оптимальную тактику хирургического лечения в зависимости от состояния больного, формы и анатомии порока, типа анастомоза, что в конечном итоге способствует улучшению результатов лечения этого сложного врожденного порока сердца.

Положения, выносимые на защиту.

1. Системно-легочный анастомоз является одним из этапов в хирургическом лечении АЛА с ДМЖП, который приводит к значительному уменьшению гипоксемии, полиглобулии, снижению высокого уровня гематокрита, улучшению общего клинического состояния пациентов, развитию системы легочной артерии и левых отделов сердца, позволяет в последующем избавить хирурга от необходимости выполнения пластического расширения ветвей ЛА при радикальной коррекции, что существенно увеличивает вероятность благополучного исхода радикального вмешательства. Вопрос выполнения системно-легочного анастомоза ставится при наличии противопоказаний или высокого риска первичной радикальной операции.

2. Отдаленные результаты радикальной коррекции больных после системно-легочного анастомоза, как правило, хорошие и удовлетворительные. Наблюдавшиеся неудовлетворительные исходы после выполнения радикальной коррекции не связаны непосредственно с влиянием ранее выполненного системно-легочного анастомоза.

Реализация результатов исследования:

Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Выводы и практические рекомендации могут быть использованы в практической деятельности кардиохирургических центров страны. Работа может

представлять практический интерес для кардиологов и кардиохирургов.

Апробация работы.

Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на заседании Ученого Совета НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН в 2004г., на VI, VII Ежегодных сессиях НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН в 2002 и 2003 гг, Девятом всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов в 2003г, на научной конференции молодых ученых РНЦХ в 2004г.

По теме диссертации опубликовано 18 научных работ, включая 3 статьи в центральных журналах, достаточно полно отражающих содержание диссертации.

Структура работы.

Диссертационная работа изложена на 175 страницах машинописного текста и состоит из введения, б глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 48 отечественных и 167 иностранных источников. Работа содержит 21 таблицу и 32 рисунка.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

Методы исследования.

Для оценки исходного состояния больных проводилось общеклиническое обследование, включающее: подробный анамнез, клинический осмотр, аускультацию сердца. Все пациенты были обследованы по стандартной схеме, включающей физикальное исследование, рентгенографию грудной клетки, электрокардиографию, фонокардиографию, эхокардиографию, катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию.

Характеристика больных.

В отделении ВПС детей старшего НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН возраста за период с 1986 по 2003 г радикально оперировано 53 пациента с диагнозом АЛА с ДМЖП. Пациентов мужского пола было 24, женского - 29. Больные были разделены на группы: 1 группа (основная) - радикальная коррекция порока после предварительно выполненных системно-легочных анастомозов - 36

пациентов (67.9%); 2 группа (контрольная) - первичная радикальная коррекция порока -1 7 пациентов (32.1%).

В 1 группе пациентов с АЛА 1 типа было 23 больных (63.8%), с АЛА 2 типа -

11 больных (30.6%), АЛА 3 типа - 2 больных (5.6%). На момент наложения системно-легочного анастомоза средний возраст составил 3.9+1.1 лет с колебаниями от 1 года до 8 лет. До выполнения паллиативной операции уровень гемоглобина в среднем составлял 205.2+29.0 г/л (с колебаниями от 150 до 250 г/л), насыщение капиллярной крови кислородом составило в среднем 59.0+14.6% (от 38 до 83%). Больные предъявляли жалобы на быструю утомляемость, одышку, цианоз, усиливающиеся при незначительной физической нагрузке. Большая часть больных (91.7%) находилась в 3-4 ФК. Данные гемодинамики до наложения системно-легочного анастомоза были изучены у 19 больных (52.3%). Крупные БАЛКА обнаружены не были, легочный кровоток осуществлялся через мелкие коллатеральные артерии и, как правило, был выявлен небольшой ОАП. Отношение СИМКК/СИБКК составило 0.37+0.22 (от 0.14 до 0.6), ИЭЛК/СИМКК -0.71 ±0.15 (от 0.55 до 0.88). По данным АКТ система ЛА была развита нормально или же отмечалась умеренная гипоплазия ветвей, причем достоверных различий по анализируемым показателям со 2 группой не было. Но в 1 группе обнаружена неоднородность в развитии системы ЛА: у 6 больных (16.6%), степень гипоплазии ЛА был выраженной, тогда как у остальных 30 (73.4%) пациентов анализируемые показатели не отличались от нормальных, или же гипоплазия системы ЛА была умеренной.

Результаты выполнения системно-легочных анастомозов.

После наложения анастомоза отмечалось улучшение клинического состояния пациентов, что проявлялось улучшением переносимости физических нагрузок. После выполнения системно-легочного анастомоза ко 2 функциональному классу принадлежало 24 (66.7%), к 3 функциональному классу -

12 (33.3%) пациента. Уровень гемоглобина крови при этом в среднем составил 166.9+26.4 г/л (с колебаниями от 112 до 236 г/л), насыщение капиллярной крови кислородом в среднем 80.9+6.0% (от 66 до 93%). Низкие цифры насыщения (менее 75%) и высокий уровень гемоглобина крови (более 180 г/л) были отмечены в 8 случаях. Это объяснялось сроком существования системно-легочного анастомоза (свыше 7 лет), его гипофункцией и тромбозом. На момент выполнения

радикальной коррекции (п=36) после 1-ого этапа средний возраст составил 9.7+3.9 лет (с колебаниями от 1 года до 22 лет).

Если до наложения системно-легочного анастомоза гемодинамические показатели легочного кровотока 1 и 2 групп значительно различались, то после операции отмечено улучшение гемодинамических показателей больных 1 группы и приближение их средних значений к показателям 2 группы: отношение СИМКК/СИБКК - 1.05±0.32, ИЭЛК/СИМКК - 0.50+0.07, величина вено -артериального сброса 47.1± 13.2%, артерио - венозного сброса 46.6±13.2%. Т.о. после наложения системно-легочного анастомоза возрастала абсолютная величина легочного кровотока, без увеличения его венозной (эффективной) составляющей, что отражалось в уменьшении отношения ИЭЛК/СИМКК при увеличении отношения СИМКК/СИБКК.

При сравнении АКТ данных не обнаружено достоверных различий ангиометрических показателей в первой группе до и после наложения системно-легочного анастомоза, хотя существует отчетливая тенденция к росту системы ЛА (Таблица №1).

Таблица 1. Основные ангиометрические показатели до и после наложения системно-легочного анастомоза больных 1 группы.

ГВ1+СИ ЛАИ1 ЛАИ2 ЛАИ нижн.-долев. (В+С)ниж.долев. МША+ЛЛА

нисх. Ао нисх. Ао

До/операцни 1.59+0.32 245445 310±55 23(Н-35 1.49+0.16 1.1+1.1

После/операции 1.75±0.41 345+35 400±30 322+40 1.85+0.19 2.6+1.7

Р РХ).05 РХШ РХХ05 РХ1.05 Р>0.05 Р>0.05

Ниже представлены осложнения после системно-легочного анастомоза в зависимости от его типа -1 4 случаев (35.9%) (Рис. 1).

2 группа - включала 17 пациентов. Диагноз АЛА 1 типа установлен у 13 больных (76.4%), АЛА 2 типа - у 4 (24.6%). Возраст на момент радикальной коррекции колебался от 5 до 22 лет (в среднем 10.2+4.0 лет), т.е. возраст практически не отличался от 1 группы при выполнении радикальной коррекции. Во 2 группе уровень гемоглобина колебался от 190 до 103 г/л (в среднем 156+21. 2 г/л), насыщение от 73 до 95% (в среднем

Рис. 1. Структура специфических осложнений в зависимости от типа системно-легочного анастомоза.

100% 90% 80% 70%

60% 50.0% 50% 40% 30% 20% 10% 0%

Н 16.6%

■иг

26,6%

6.7%

тромбоз

■ан-з Ватерстоуна-Кули ■ ан-з Блелока классический

■ан-з Блелока протезой "Гор-Текс"

М1МЙЛА

84.3+3.9%). Распределение больных по NYHA характеризовалось преобладанием 2 ФК, к которому относилось 15 (88.2%) пациентов, к 3 ФК - 2 (11.8%) пациента. По данным АКТ отмечено удовлетворительное развитие системы ЛА, отвечающее требованиям выполнения радикальной коррекции порока. При сравнении полученных данных по сравнению с группой больных после системно-легочного анастомоза статистически достоверных различий не выявлено (Таблица №2).

Таблица 2. Сравнение средних значений ангиометрических показателей первой группы после наложения системно-легочного анастомоза и второй группы перед радикальной коррекцией.

(В1+С1) нисх. До ЛАИ1 ЛАИ2 ЛАИ пижп. -долев. (В+С)ниждолев. нисх. Ао гШЛА+ЛЛА

I 1.75±0.41 345+35 400±30 322+40 1.85+0.19 2.6+1.7

П 2.04±0.27 325+35 330±40 264+30 1.75+0.19 2.3+2.2

р РХ).5 РХ).5 РХ).5 Р>0.5 Р>0.5 Р>0.5

Во 2 группе все больные имели достаточно высокий уровень легочного кровотока, определявшийся ОАП в 8 случаях, только БАЛКА в 2 случаях и

сочетании БАЛКА и ОАП - в 7 случаях. Отношение СИМКК/СИБКК составило 1.01±0.38, ИЭЛК/СИМКК - 0.5110.09, величина артерио - венозного сброса -54.4±11.6%, вено - артериального сброса - 48.6±9.02 %. Сравнение показателей гемодинамики первой и второй групп подтверждает способность системно-легочного анастомоза «нормализовать» уровень легочного кровотока (Табл. 3). Статистически достоверных отличий исследуемых показателей в группе после выполненного системно-легочного анастомоза со второй группой не установлено.

Во 2 группе выполнено 17 первичных радикальных вмешательств в возрасте 10.0 лет (в среднем). Условия коррекции сопоставимы с 1 группой. В ряде случаев возникала необходимость унифокализации БАЛКА: в 3-х случаях была перевязана БАЛКА, образовывавшая прямой анастомоз с соответствующей ветвью легочной артерии. У 1 больного с множественными БАЛКА, 2 коллатеральных сосуда подлежали перевязке и оставшиеся сосуды изолированно кровоснабжали 4-5 бронхо-легочных сегмента, т.е. требовали выполнения анастомоза с истинными легочными артериями.

Таблица 3. Сравнение показателей гемодинамики 1 группы после наложения системно-легочного анастомоза и 2 группы на момент радикальной коррекции.

802 СИМКК СИБКК ИЭЛК СИМКК А-В сброс (%) В-Асброс (%) НЬ (г/л)

I группа 80±6 1.05±0.32 0.50±0.07 47.1± 13.2 56.Ш3.2 166+26

П группа 84+3 1.01±0.38 0.51±0.09 54.4±11.6 48.6±9.02 156+21

Р<0.5 Р<0.5 Р<0.5 Р<0.5 Р<0.5 Р<0.5

Радикальная коррекция АЛА с ДМЖП

Показания к первичной радикальной коррекции выставлялись на основании оценки клинического состояния больного и определении анатомических и гемодинамических критериев операбельности

1) удовлетворительное клинико - функциональное состояние больных, которые как правило при этом имеют показатели насыщения крови 02 в капиллярах более 75%, уровень гемоглобина крови в пределах до 180 г/л;

2) анатомические критерии: размеры легочных артерий не менее 75% от нормы, отношение (В1+С1)/нисх. Ао более 1.5, ЛАИ более 250 мм/м2, ИЛЛА+ЛЛА не менее - 2, отсутствие множественных или крупных коллатеральных артерий, - наличие истинных легочных артерий во всех бронхо -легочных сегментах (отсутствие сложных нарушений распределения истинных легочных артерий);

3) гемодинамические критерии: отношение СИМКК/СИБКК более 0.80, отношение ИЭЛК/СИМКК менее 0.60.

В 1 группе с 1986 по 2003 г. выполнено 36 радикальных вмешательств по поводу АЛА с ДМЖП после системно-легочных анастомозов.

Объем радикальной коррекции АЛА с ДМЖП в данной группе определялся типом порока, формированием выводного отдела ПЖ, локализацией и протяженностью стенозов ветвей ЛА, наличием БАЛКА, ОАП и включал устранение анастомоза, пластику ДМЖП синтетической заплатой и создание путей оттока из ПЖ при помощи ксеноперикардиальной заплаты с моностворкой в 18 случаях (в т.ч., в 5 случаях при отсутствии проксимального отдела ствола ЛА без использования кондуита по методике Ьесотр1е, когда дистальный отдел ЛС соединялся непрерывным обвивным швом с краем разреза ПЖ), аллоаортального кондуита в 9 случаях, аллолегочного кондуита в 6 случаях, хсеноперикардиального клапансодержащего кондуита в 2 случаях, трубчатого протеза «Гор-Текс» у 1 пациента. Время пережатия аорты в группе в среднем составило 67.8±19 6 мин., продолжительность искусственного кровообращения в среднем 127.3±40.3 мин., гипотермия 22.9±2.6°С.

Во 2 группе выполнено 17 первичных радикальных вмешательст. Метод создания путей оттока ПЖ в систему ЛА включал использование ксеноперикардиальной заплаты с моностворкой у 11 больных, аллоаортального кондуита, аллолегочного кондуита, синтетического трубчатого кондуита и синтетического кондуита с механическим клапанным протезом по 1 случаю, ксеноперикардиального клапансодержащего кондуита у 2 пациентов. Условия

операции радикальной коррекции в данной группе сопоставимы с основной группой. Время пережатия аорты составило в среднем 67.7ИЗ.З мин., время искусственного кровообращения в 142.7±52.0 мин., гипотермия 21.411.9 С.

Непосредственные результаты радикальной коррекции порока

В 1 группе с ранее выполненным системно-легочным анастомозом отношение систолических давлений ПЖ/ЛЖ после радикальной коррекции составило в среднем 0.57+12 мм рт ст с колебаниями от 0.3 до 0.85. В 28 (77.7%) случаях отношение систолических давлений было менее 0.7, погиб 1 пациент. У в (16.7%) пациентов отмечено соотношение систолического давления ПЖ/ЛЖ в пределах 0.7-0.89 (в ближайшем послеоперационном периода погибло 2 больных (33.3%). Градиент систолического давления между ПЖ и ЛА в среднем при этом составил 22.3+15.4 мм рт ст с колебаниями от 0 до 40 мм рт ст. В 28 случаях он был менее 30 мм рт ст, в 7 случаях составил 30-50 мм рт ст, в 1 случае более 50 мм рт ст. Систолическое давление в ЛА в среднем составило 34.0±14.5 мм рт ст, колеблясь от 20 до 60 мм рт ст. У 25 пациентов не превышало 30 мм рт ст, в 10 случаях 30-50 мм рт ст, более 50 мм рт ст - у 1-ого пациента. Систолическое давление в ПЖ после операции в среднем составило 56.3+18.9 мм рт ст, с колебаниями от 30 до 100 мм рт ст. Высокое остаточное давление в ПЖ после операции наблюдалось у 1 -ого больного и превышало 90 мм рт ст. У 6 пациентов находилось в пределах 70-90 мм рт ст, у оставшихся 29 пациентов менее 70 мм рт ст. Оставшееся высокое давление в ПЖ в одном случае было вызвано остаточным градиентом между ПЖ-ЛА из-за возникших стенозов устьев обеих легочных артерий после имплантации кондуита. Т.о., непосредственные результаты радикальной операции находились в прямой зависимости от соотношения систолических давлений ПЖ/ЛЖ и собственно давления в ПЖ.

Во 2 группе после радикальной коррекции соотношение систолических давлений ПЖ/ЛЖ составило в среднем 0.69+0.14 (от 0.4 до 1.0). При этом у 2-х (11.7%) пациентов отмечено отношение систолических давлений ПЖ/ЛЖ более 0.89 (оба пациента погибли в ближайшем послеоперационном периоде), отношение давлений 0.7-0.89 наблюдалось у 5 пациентов (29.4%, погибло 2 больных). В то же время при отношении систолических давлений ПЖ/ЛЖ менее 0.7 летальных исходов не отмечено (10 больных). Высокое остаточное давление в

ПЖ после операции наблюдалось у 2-х больных и превышало 90 мм рт ст. У 5 пациентов оно находилось в пределах 70-90 мм рт ст, у оставшихся 10 (58.8%) пациентов - менее 70 мм рт ст. Оставшееся высокое систолическое давление в ПЖ было обусловлено легочной гипертензией в одном случае в результате морфологических, в другом - из-за остаточного градиента между ПЖ-ЛА, т.к. интраолерационно были обнаружены стеноз устья и гипоплазия ЛЛА на протяжении, не диагностированные до операции, устранить которые не представлялось возможным. Градиент систолического давления между ПЖ и ЛС в среднем составил 22.4+14.3 мм рт ст с колебаниями от 0 до 40 мм рт ст. Т.о., у больных с АЛА с ДМЖП при отношении Д ПЖ/ЛЖ более 0.89 летальность составляет 100% и поэтому по данным зарубежных авторов это является показанием для фенестрации заплаты на ДМЖП (Stark J., 1993; Metras D., 2001).

Несмертельные интраоперапионные и ранние послеоперационные осложнения

У 20 (37.7%) больных не зависимо от группы, наблюдались различного рода несмертельные осложнения, представленные в Таблице №4. Структура осложнений по группам не имеет статистически достоверных различий (Р>0.05).

Таблица 4. Структура и частота несмертельных осложнений в раннем послеоперационном периоде по группам.

Виды осложнений Основная Группа (п=36) Контрольная Группа (п=17)

Кровотечение 2 1

Острая сердечная недостаточность 3 2

Отек головного мозга 1 1

Острая дыхательная недостаточность 2 1

Нарушения ритма сердца (ППБ, НЖТ) 1 1

Острая леченочно-почечная недостаточность - 1

Гнойные осложнения 2 -

Синдром полиорганной недостаточности 1 1

ВСЕГО: 12 (33.3%) 8 (47.0%)

Течение раннего послеоперационного периода

Большинство больных нуждалось в инфузии адреналина на момент вывоза из операционной (в I группе 33 пациента (91.7%), во II группе 14 пациентов (82.4%)). Имеется четкая зависимость дозы адреналина от величины отношения

систолических давлений ПЖ/ЛЖ, которая достоверно различается и превышает терапевтические значения при соотношении систолических давлений ПЖ/ЛЖ более 0.89. Корреляционная зависимость оказалась статистически значимой в обеих фуппах пациентов (г=0.61 г=0.67). Пролонгированная ИВЛ (свыше 3-х суток) проводилась в каждой группе 2 больным, при чем во всех этих случаях снижения давления в ПЖ после радикальной коррекции достичь не удалось, соотношение систолических давлений ПЖ/ЛЖ осталось более 0.9 или близком к этому значении. Установлена достоверная связь между соотношением систолических давлений ПЖ/ЛЖ, давлением в ПЖ после операции в 1 и 2 группах и продолжительностью ИВЛ (г=0.65 и г=0.б7 соответственно), а также между дозировками катехоламинов и продолжительностью ИВЛ (г=0.60 и г=0.73).

Анализ ранней послеоперационной легальности

Из 36 радикально оперированных пациентов в I группе в ближайшие сроки после операции погибло 4 пациента (11.1%). За последние 5 лет в серии из 18 больных отмечен только один летальный исход, т.о. летальность снизилась до 5.5%.

В данной группе из-за неправильной оценки коллатерального кровообращения легких погиб 1 пациент с высоком уровнем легочного кровотока (отношение СИМКК/СИБКК более 1.5, ИЭЛК/СИМКК - 0.41, вено-артериальный сброс - 39%, артерио-венозный - 59%, насыщение капиллярной крови кислородом - 84%). Во время искусственного кровообращения отмечался массивный сброс крови, что привело к развитию в раннем послеоперационном периоде ОСН, отека головного мозга, выраженной леченочно-почечной недостаточности и смерти. Второй летальный исход наблюдался у больного на 9 сутки после операции от ОСН, и был обусловлен исходными тяжелыми изменениями миокарда в виде кардиосклероза и фиброэластоза, обнаруженными при аутопсии. В 2-х случаях имелось совокупность причин (у одного больного это были сдавление кондуита грудиной, нарушение коронарного кровотока по задней стенке ЛЖ при постановке дренажей, вовлечение правой коронарной ветви в шов при формировании проксимального анастомоза; у другого больного развилось массивное кровотечение по задней стенке соустья в проксимальном отделе аллоаортального кондуита, повлекшее за собой развитие ОСН и отек головного мозга, что

потребовало повторного проведения искусственного кровообращения), что привело к смерти в ближайшие сутки после операции от отека головного мозга и ОСН.

В ближайшем послеоперационном периода в контрольной группе из 17 пациентов погибло 4 больных (23.5%). В период разработки проблемы летальность составляла 37.5% (в серии из 8 больных погибло 3). За последние 5 лет наблюдался один летальный исход в серии из 9 больных (11.1%). В 3 случаях смертность была связана с неправильной оценкой роли коллатерального кровообращения легких. В одном случае летальный исход наступил на 3 сутки после радикальной коррекции от ОСН. Посмертное гистологическое исследование выявило V степень изменений в легочных артериях (по Хит-Эдвардсу)-

Опенка отдаленны! результатов радикальной коррекции АЛА с ДМЖП

Оценка отдаленных результатов проведена у 30 пациентов в сроки от 1 до 11 лет (в среднем 4.8+2.0 лет). Из них пациентов основной группы было 24, контрольной группы - 6. Распределение по полу: мужчин - 17, женщин - 13. С АЛА 1 типа было 18 пациентов (60.0%), с АЛА 2 типа -1 0 пациентов (33.3%), АЛА 3 типа - 2 пациента (6.7%). Средний возраст на момент обследования составил 14.2+4.1 лет, с колебаниями от 3 до 27 лет. 3 пациента (10.0%) в отдаленном периоде погибли в сроки 5 мес., 7 мес., и 5 лет после операции.

В 1 группе в сроки более 5 лет после радикальной коррекции в 1 группе к I ФК относилось 19 пациентов (82.6%). Во II ФК находилось 2 пациента (8.8%), в III ФК и IV ФК находилось по 1 пациенту (8.8%). Средний возраст -13.5+4.1 лет. Выживаемость больных в отдаленные сроки до 11 лет, определенная актуарным методом составила 91.6%. Летальные исходы наблюдались в 2-х случаях: через 7 месяцев и через 5 лет после радикальной коррекции. Во 2 группе в сроки через 5 лет в I ФК находилось 3 пациента (60.0%), во II ФК - 2 пациента (40.0%). Выживаемость во второй группе составила 83.3% в сроки до 10 лет, погиб 1 пациент через 5 мес. после операции. Статистически достоверных отличий с 1 фуппой не выявлено (Р>0.5).

Хорошие результаты

В 1 группе хороший результат отмечен у 19 пациентов (192%). Они ведут активный образ жизни, хорошо переносят физические нагрузки, у них полностью отсутствует цианоз, прибавили в весе, росте, что не отличает их от сверстников. По классификации ЫУИД все больные были в I функциональном классе. По данным ВЭМ и тетраполярной реографии физическая работоспособность (выполнялась 7 пациентам) составила в среднем 533.0+160.4 кгм/мин. Нагрузку 2.0 Вт/кг (100% от уровня здоровых) выполнили 2 больных, 1.5 Вт/кг (75% от уровня здоровых) - 5 больных. Во 2 группе хороший результат наблюдался у 4 пациентов (66.7%). Велоэргометрия и тетраполярная реография выполнена у 3 больных. Физическая работоспособность составила 523.0+150.4 кгм/мин. Нагрузку 2.0 Вт/кг (100% от уровня здоровых) выполнили 1 больной, 1.5 Вт/кг (75% от уровня здоровых) - 2 больных. Данные гемодинамики по данным ЭХОКГ представлены в Таблице №5.

Таблица 5. Показатели гемодинамики в отдаленные сроки после операции у больных с хорошим результатом в зависимости от группы по данным ЭхоКГ.

Группа Давление в ПЖ ГСД ПЖ-ЛА Отношение ДПЖ/ЛЖ КСО ПЖ(мл) кдо ПЖ(мл) ФВ ПЖ (%)

I группа 55.2+18.5 20.3+12.8 0.57+0.1 66+8.2 113+10.2 59.6+9.1

11 группа 47.5+27.2 17.2+18.6 0.6^.2 61+7.4 102+93 60.4+8.7

РХ).5 РХ).5 Р>0.5 РХ1.5 Р>0.5 Р>0.2

Удовлетворительные результаты

В группу включено 3 пациента (10.0%), 2-е из которых принадлежали к 1 группе и 1 ко 2 группе. Все больные соответствовали II функциональному классу по классификации ЫУИД с переносимостью физических нагрузок-1.0 -1 .5 Вт/кг.

В 1 группе результат расценен как удовлетворительный у 2 пациентов (8.3%). По данным ЭХОКГ давление в ПЖ в среднем составило 79.0+22.2 мм рт ст, ГСД ПЖ-ЛА - 56+14.3 мм рт ст, фракция выброса в среднем составила 68.6+1.1%. Причиной недостаточной эффективности операции в 1 случае послужило высокое давление в системе ЛА, обусловленное множественными периферическими стенозами ветвей. Длительное существование анастомоза

(9лет) во 2-м случае сопровождалось развитием высокой легочной гипертензии (67.5%). С учетом бесклапанного типа кондуита и гемодинамических показателей (систолическое давление в ПЖ составило 80 мм рт ст, отношение давлений ПЖ/ЛЖ - 0.8, ГСД ПЖ-ЛС - 14 мм рт ст) результат расценен как удовлетворительный. Во 2 группе удовлетворительный результат отмечен у 1 пациента (16.6%). По данным ЭХО-КГ давление в ПЖ составило 90.0 мм рт ст, ГСД ПЖ-ЛС - 70 мм рт ст., регургитация на клапане ЛА и трикуспидальном клапане - III степени. Больному выполнено зондирование полостей сердца с АКТ. Выявлен резкий стеноз устья левой ЛА, кровоток в левом легком осуществлялся за счет мелких коллатеральных артерий. При этом давление в ПЖ составило 90 мм рт ст, отношение давлений ПЖ/ЛЖ - 0.9. Пациенту показана ТЛБАП устья левой ЛА.

Неудовлетворительные результаты

В 1 группе неудовлетворительный результат отмечен у 3 пациентов (12.5%). У 1-ого пациента выраженная обструкция по данным АКТ локализовалась в проксимальном отделе кондуита в месте надставки из заплаты. В дальнейшем пациенту показано повторное хирургическое вмешательство. Один летальный исход у пациента с III типом АЛА с ДМЖП был связан с исходно высокой легочной гипертензией, не регрессировавшей после радикальной коррекции с использованием аллоаортального клапансодержащего кондуита № 18. Во 2 случае у больного через 6 лет после выполненной радикальной коррекции с использованием аллоаортального кондуита №20, находящемся в IV функциональном классе по классификации NYHA, выполнена замена кондуита на протез «Витафлон» - 20 мм. Фактором, отрицательно повлиявшим на исход, явилось поступление в стадии декомпенсации кровообращения. Во 2 группе неудовлетворительный результат был в 1 случае (16.6%). После радикальной коррекции порока при помощи ксеноперикардиального клапансодержащего кондуита № 18 с перевязкой ОАП, пластикой левой ЛА. Причиной недостаточной эффективности радикальной коррекции послужила не диагностированная до операции гипоплазия левой ЛА на протяжении. Давление после операции в ПЖ составило 77 при артериальном давлении 85 мм рт ст, соотношение систолического давления ПЖ/ЛЖ - 0.95. Ранний послеоперационный период

протекал крайне тяжело, с развитием синдрома полиорганной недостаточности, потребовавшим проведения внутриаортальной балонной контрпульсации, длительной искусственной вентиляцией легких. Больной погиб через 5 мес. после выписки из-за нарушения схемы медикаментозного лечения недостаточности кровообращения.

Повт орные вмешательства

В 1 группе необходимость повторных вмешательства возникла в 8 случаях (33.3%). Замена кондуита выполнена в 2-х случаях (8.3%), эндоваскулярные процедуры в 6 случаях (25.0%). Во 2 группе необходимость повторных вмешательств возникла у 3-х пациентов (50.0%), из них смена кондуита в 1 случае (16.7%), устранение реканализации ОАП в 1 случае (16.7%), ТЛБАП в 1 случае (16.7%). Т.о. повторные операции потребовались в 36.7% независимо от группы (в 1 группе в 33.3%, во 2 группе в 50.0%) в сроки до 11 лет после радикальной коррекции, в т.ч. 7 эндоваскулярных процедур и 4 открытые операции. Смена кондуита выполнялась 3-м пациентам. Деформаций и стенозов ветвей легочной артерии, в области выполненного системно-легочного анастомоза в 1 группе, требующих вмешательств после радикальной коррекции не было. Свобода от реопераций в отдаленном периоде отражена на Рис. 2.

Показаниями к повторной операции замены кондуита служили дисфункция кондуита и высокое давление в ПЖ, приближающееся к системному. При этом отсутствие жалоб и хорошая переносимость физических нагрузок (в пределах 1.52.0 Вт/кг) не является противопоказанием к повторному вмешательству, т.к. через 3-4 года происходит истощение миокардиальных резервов и появляется клиническая картина недостаточности кровообращения. У таких пациентов в ранние сроки после операции необходимо проведение эндоваскулярных процедур по устранению остаточных стенозов легочных артерий и кондуита, а при их неэффективности, показана открытая операция по замене кондуита. Наличие локальных стенозов ЛА с уменьшением диаметра просвета на 50% и более от нормы служит показанием к эндоваскулярному вмешательству.

Результаты повторных вмешательств обнадеживающие не зависимо от фуппы: погиб 1 пациент (8.3%). Причиной неудовлетворительного результата было несвоевременное хирургическое вмешательство на фоне декомпенсации

кровообращения и технические сложности.

Рис. 2. Актуарная кривая свободы от реопераций в отдаленном периоде по анализируемым группам.

0123450789 10 11

• • - Радикальная коррекция АЛА с ДМЖП после системно-легочных анастомозов

■ Первичная радикальная коррекция АЛА с ДМЖП

выводы

1. Радикальная коррекция АЛА с ДМЖП после ранее выполненного системно-легочного анастомоза является высокоэффективным методом хирургического лечения, сопровождающимся сравнительно низким числом осложнений при соблюдении анатомических и гемодинамических критериев операбельности, обеспечивает хороший и удовлетворительный непосредственный результат коррекции в 88.9%.

2. В качестве первого этапа лечения порока показаниями к наложению системно-легочного анастомоза являются: ранний детский возраст, выраженная гипоксемия, тяжелое соматическое состояние больных при удовлетворительном развитии или умеренной гипоплазии системы ЛА и низком уровне легочного кровотока.

3. Радикальная коррекция АЛА, ДМЖП после системно-легочных анастомозов показана при улучшении общего соматического и клинико-функционапьного состояния пациента, насыщении капиллярной крови кислородом более 75%, размерах легочных артерий не менее 75% от нормы, отношении (В1+С1)/нисх. Ао более 1.5, ЛАИ более 250 мм/м2, ЬПЛА+ЛЛА более - 2,

отсутствии множественных или крупных коллатеральных артерий, наличии истинных легочных артерий во всех бронхо-легочных сегментах, увеличившемся уровне легочного кровотока* отношение СИМКК/СИБКК более 0.80, отношение ИЭЛК/СИМКК менее 0.60.

4. Ранее выполненный системно-легочный анастомоз не удлиняет время искусственного кровообращения и время выполнения основного этапа радикальной коррекции, не увеличивает общую летальность и число осложнений в раннем послеоперационном периоде. Ранняя послеоперационная летальность в 25 0% случаев связана с неправильной оценкой объема и роли коллатерального кровотока, с объективными трудностями технического характера, большим объемом вмешательства и превышением показаний к операции. Основным условием эффективности оперативного лечения является адекватность коррекции, а не объем вмешательства.

5. В отдаленные сроки независимо от того, выполнена первичная радикальная операция, или после системно-легочного анастомоза, хорошие и удовлетворительные функциональные результаты наблюдаются в 92.6% случаев. В 7.4% неудовлетворительные результаты радикальной коррекции порока связаны с неправильным выбором типа кондуита и осложнениями, связанными с погрешностями хирургической техники его имплантации, размером кондуита или превышением показаний к радикальной коррекции.

6. Необходимость повторных вмешательства после ранее выполненного системно-легочного анастомоза и последующей радикальной коррекции в сроки до 11 лет составила 33.3% (эндоваскулярные вмешательства - 25.0%, смена кондуита - 8.3%). Деформаций и стенозов ветвей легочной артерии в области ранее выполненного системно-легочного анастомоза, требующих специальных вмешательств в отдаленные сроки, не выявлено. В 66.7% остаточные стенозы, требующие эндоваскулярных процедур, локализовались в месте соединения ветвей ЛА с кондуитом.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Системно-легочный анастомоз следует выполнять в случаях тяжелого клинического состояния больного, обусловленного низким уровнем

легочного кровотока как с нормальными размерами системы ЛА, так и с умеренной гипоплазией системы ЛА. Операция улучшает соматическое состояние пациентов, а в последнем случае позволяет добиться адекватного роста системы ЛА и подготовить малый круг кровообращения к радикальной операции.

2. При постановке показаний к радикальной коррекции следует ориентироваться на ангиометрические показатели, из которых наиболее информативными по-прежнему остаются легочно-артериальный индекс (индекс-№ка1а) и индекс Мойооп - (В1+С1)/нисх.Аорта, йПЛА+ЛЛА-факгор развития ветвей ЛА. Остальные показатели (нижне-долевой легочно-артериальный индекс, нижне-долевой индекс Мойооп и др.) имеют вспомогательное значение и должны использоваться в трудных случаях в комплексе с гемодинамическими показателями. Оптимальными условиями для выполнения радикальной коррекции являются: достаточный уровень легочного кровотока за счет системно-легочного анастомоза или ОАП, наличие незначимых БАЛКА.

3. В качестве факторов риска при выполнении радикальной коррекции АЛА с ДМЖП следует рассматривать: состояние легочно-артериального дерева (не соединяющиеся правая и левая легочные артерии, ЛАИ менее 200 мм/м2, индекс отношения (В1+С1)/нисх.Аорта менее 1.2), выраженный легочный кровоток по БАЛКА. Тяжелое соматическое состояние на момент первой операции при двухэтапной тактике не увеличивает общую летальность при выполнении радикальной коррекции, что объясняется только положительным влиянием системно-легочного анастомоза.

4. При радикальной коррекции объем вмешательства не следует ограничивать, если адекватность лечения ставится под сомнение. При оценке эффективности оперативного лечения необходимо учитывать величины отношения систолического давления ПЖ/ЛЖ, систолическое давление в правом желудочке, остаточный градиент между правым желудочком и легочной артерией после радикальной коррекции и зависимость пациента от кардиотонической поддержки в раннем послеоперационном периоде.

5. Показанием к повторной операции замены кондуита служит высокое давление в ПЖ, приближающееся к системному, с дисфункцией кондуита. При этом отсутствие жалоб и хорошая переносимость физических нагрузок (в

пределах 1.5-2.0 Вт/кг) не является противопоказанием к повторному вмешательству. Наличие локальных стенозов ЛА с уменьшением диаметра просвета на 50% и более от нормы является показанием к эндоваскулярному вмешательству. В этих случаях, в ранние сроки после операции необходимо проведение эндоваскулярных процедур по устранению остаточных стенозов легочных артерий и кондуита, а при их неэффективности, показана открытая операция по замене кондуита

Список опубликованных работ по теме диссертации.

1. «Первый опыт выполнения центральных анастомозов в хирургии АЛА с ДМЖП» //VI ежегодная сессия научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых. - г.Москва. 12-14 мая 2002 года. Тез. докл. - С. 8. А.А. Гаджиев, И.В. Кокшенев, М.Г. Пурсанов, Черногривое А.Е.

2. «АЛА с ДМЖП в сочетании с отхождением аорты от ПЖ» // VI ежегодная сессия научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых. - г.Москва. 12-14 мая 2002 года. Тез. докл. - С. 9. АА Гаджиев, И.В. Кокшенев, М.Г. Пурсанов, А.Е. Черногривое.

3. «Особенности тактики хирургического лечения АЛА с ДМЖП и показания к радикальной коррекции порока» // VI ежегодная сессия научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых. - г. Москва. 12-14 мая 2002 года. Тез. докл. - С. 10. В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, А.А. Гаджиев, А.Е. Черногривое.

4. «АЛА, ДМЖП в сочетании с ОАП. Влияние формы порока на тактику хирургического лечения» // VI ежегодная сессия Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва. 12-14 мая 2002г. Тез. докл. - с. 233., А.Е. Черногривое.

5. «Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП при АЛА у пациентов с высокими факторами риска» // VIII всероссийский съезд сердечнососудистых хирургов. Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых. - г.Москва. 1822 ноября 2002 года. Тез. докл. - с. 25., АА Кокшенев, А.А. Гаджиев, Е.Ю. Данилов, А.Е. Черногривое, В А Крюков, Т.Н. Саркисова, Е.П. Чуева.

6. «Результаты реконструкции путей оттока ПЖ у больных с АЛА, ДМЖП и

резкой гипоплазией системы ЛА» //VIII всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых. - г.Москва. 18-22 ноября 2002 года. Тез. докл. - с. 30., АА Гаджиев, А.А. Кокшенев, М.Г. Пурсанов, А.Е. Черногривое, О.И. Иванова, А.Э. Тюменева.

7. «Методы создания выводного отдела ПЖ при АЛА с ДМЖП.» // VIII всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Научный центр сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых. - г.Москва. 18-22 ноября 2002 года. Тез. докл. - с. 362., А.Е. Черногривое.

8. «Случай длительного многоэтапного хирургического лечения больного с атрезией легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, большими аортолегочными коллатеральными артериями» // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2002г. - № 6. - С. 71 -74., И.В. Кокшенев, М.Г Пурсанов, О.И.Иванова, В.Н.Чебан, А.Е. Черногривое, В.Н. Шведунова, ВАКрюков, В.И. Донцова.

9. «Реконструкция путей оттока правого желудочка и радикальная коррекция атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки одновременно с унифокализацией легочного кровотока» // VII ежегодная сессия НЦ ССХ им. АН. Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых. - г.Москва. 25-27 мая 2003 года. Тез. докл. - С. 11., А.А. Гаджиев, А А Кокшенев, М.Г. Пурсанов, А.Е. Черногривое.

10. «Наш опыт реконструкции путей оттока ПЖ у больных с АЛА, ДМЖП и резкой гипоплазией системы ЛА» // VII ежегодная сессия НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - г.Москва. 25-27 мая 2003 года. Тез. докл. - С. 15., АА. Гаджиев, АА. Кокшенев, М.Г. Пурсанов, А.Е. Черногривое.

11. «Результаты радикальной коррекции АЛА, ДМЖП после системно-легочного анастомоза» //VII ежегодная сессия НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых. - г.Москва. 25-27 мая 2003 года. Тез. докл. - С. 15., А А Кокшенев, А А Гаджиев, А.Е. Черногривое.

12. «Показания к использованию кондуитов при выполнении радикальной коррекции АЛА, ДМЖП» //VII ежегодная сессия НЦ ССХ им. АН. Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых. - г.Москва. 25-27 мая 2003 года. Тез. докл. - С. 252., АЕ. Черногривое, Д В. Ковалев.

13. «Повторные операции после радикальной коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки» // Грудная и сердечнососудистая хирургия. - 2003г. - № 3. - С. 19-27., В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, АА Гаджиев, М.Г. Пурсанов, ВА Крюков, В.Н. Чебан, О.И. Иванова, А.Е. Чернофивов, Д.Б. Дробот, Хоанг Ван Тхиеп.

14. «Центральные аорто-легочные анастомозы в хирургии атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки» // Грудная и сердечнососудистая хирургия. - 2004г. - № 3. - С. 25-30., И.В. Кокшенев, АА Гаджиев, М.Г. Пурсанов, А.Е. Черногривов, Хоанг Ван Тхиеп.

15. «Непосредственные и отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА, ДМЖП после системно-легочного анастомоза» // IX всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов.- г. Москва. 18-21 ноября 2003 года. Тез. докл. -С. 16., В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, ААГаджиев, А.Е. Черногривов, Ю.Н. Шамрин, В.И. Донцова, О.И.Иванова.

16. «Алгоритм хирургического лечения атрезии легочной артерии I, II и III типов, ДМЖП с дефектом межжелудочковой перегородки.» // IX всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов.- г. Москва. 18-21 ноября 2003 года. Тез. докл. - С. 16., В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, АА Гаджиев, Ю.Н. Шамрин, АЕ. Черногривов, О.И. Иванова, МА Наседкина.

17. «Особенности тактики хирургического лечения больных с АЛА, ДМЖП в сочетании с резкой гипоплазией системы ЛА» // IX всероссийский съезд сердечнососудистых хирургов.- г.Москва. 18-21 ноября 2003 года. Тез. докл. - С. 14., И.В. Кокшенев, АА Гаджиев, Ю.Н. Шамрин, М.Г. Пурсанов, А.Е. Черногривов, ВА Крюков, МА. Наседкина.

18. «Выполнение радикальной коррекции АЛА с ДМЖП после системно-легочных анастомозов» // Тезисы доклада. Новое в реконструктивной хирургии. Научная конференция молодых ученых. РНЦХ. - г. Москва. 19 марта 2004 года -С. 314. А.Е. Чернофивов.

Принято к исполнению 14/10/2004 Исполнено 15/10/2004

Заказ № 378 Тираж:50 экз.,

ООО «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 Москва, Балаклавский пр-т, 20-2-93 (095)747-64-70 (095) 318-40-68 www.autoreferat.ru

' и

4.Í

I I

1455

Атрезия легочной артерии (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) включает в себя:

1. Врожденное отсутствие прямого сообщения между правым желудочком (ПЖ) и системой легочных артерий на различных уровнях: инфундибулярном отделе ПЖ, легочного клапанного кольца, ствола легочной артерии, и, правой или левой легочных артерий, 2. Большой ДМЖП, 3. Наличие различных источников коллатерального кровотока в легких, 4. Гипертрофию ПЖ, 5. Декстрапозицию корня аорты, 6. Нормальное взаимоотношение аорты и легочного ствола (Bharathi S., 1975; Laks Н., 1997; Murthy K.S., 1999; Lofland G.K., 2000; Tchervenkov C.I., 2000).

Одним из основных факторов в выборе тактики оперативного лечения является уровень легочного кровотока, который зависит от состояния легочно-артериапьного русла, степени выраженности коллатерального кровотока, нарушения распределения истинных легочных артерий. (McGoon D.C., 1975; Nakata S.Y., 1984).

Радикальная коррекция является оптимальным методом лечения этого сложного контингента больных. Со времени первой радикальной коррекции АЛА с ДМЖП возможности хирургического лечения порока в значительной степени выросли и при правильном отборе пациентов на операцию, можно с большой степенью уверенности рассчитывать на хороший непосредственный и отдаленный результаты, небольшое число осложнений (Lillehei C.W., 1955).

Тем не менее, несмотря на значительные успехи в хирургическом лечении, одномоментная радикальная хирургическая коррекция не всегда возможна. Это заставляет искать новые пути лечения порока (Подзолков В.П., 1993; 2002; Кокшенев И.В., 2002; Metras D. et al., 2001).

Разработка методов этапного лечения, использование новых пластических материалов, успехи перфузиологии, анестезиологии, реаниматологии позволили успешно корригировать ранее неоперабельные формы порока (Ross D.N., 1987;

Bando К., 1995; Sabri M.R.T 1999; Logland G.K., 2000; Potapov E.V., 2001; Maghur H.A., 2002).

Подавляющее большинство типов АЛА, ДМЖП на сегодняшний день подлежит коррекции. Если нельзя выполнить одномоментную радикальную коррекцию порока, то нередко возможно этапное лечение (Подзолков В.П., 1987; Danielson G.K., 1987; Tireli Е., 2002). Последнее включает широкий спектр паллиативных оперативных вмешательств, направленных как на увеличение легочного кровотока и рост гипоплазированных ветвей легочных артерий (различные типы системно-легочных анастомозов (Kirklin J.W., 1977; Waterson K.G, 1997), создание путей оттока из ПЖ без пластики ДМЖП (Зеленикин М.А., 1991; 1993; Gill С.С., 1977; Piehler J.M., 1980; Lecompte Y., 1982; Рида F.J., 1982; 1989; Barbero-Marcial M., 1990; Tano К., 1997), так и на устранение множественных источников кровоснабжения легких, так называемая унифокализация легочного кровотока (Гаджиев А.А., 1997; 1998; Macartney F.J., 1973; 1974; Reddy V.M. et al„ 1995; 2000; Laks H., 1997), Особое место занимают процедуры эмболизации БАЛКА (Алекян Б.Г., 1994; 2000; Landzberg M.J., Lock J.E., 1993; McCrindle B.W. 1994).

Таким образом, в распоряжении современных хирургов имеется большой арсенал способов лечения АЛА с ДМЖП. Но уже сам факт такого разнообразия ставит задачу правильного выбора метода лечения, и лишний раз подчеркивает сложность и тяжесть патологии.

Неоднозначны данные литературы в вопросах выбора метода хирургического лечения: системно-легочный анастомоз или реконструкция путей оттока из ПЖ как первый этап лечения АЛА, ДМЖП с гипоплазией системы ЛА и мультифокальной природой легочного кровотока (Подзолков В.П.,1993; Kirklin J.W., 1988; 1993; DeLeval М., 1994). И тот, и другой метод имеет как свои преимущества, так и недостатки. Системно-легочные анастомозы нередко создают предпочтительный кровоток в одной из ветвей ЛА, приводят к деформации, сужению и кинкингу соответствующей легочной артерии, ограниченной по времени жизнеспособности шунта.

Но представленные в литературе данные не позволяют очертить объективно границы использования данных методик в каждом конкретном случае. Кроме этого, указав недостатки системно-легочных анастомозов, следует вспомнить и о преимуществах последних. Так, для наложения системно-легочного анастомоза не требуется подключение аппарата искусственного кровообращения; после подключично-легочных анастомозов не развивается спаечный процесс в области последующего радикального вмешательства, риск развития гиперфункции анастомоза и других нарушений гемодинамики невысокий. В то же время реконструкция путей оттока из ПЖ, сопровождается более высокой летальностью по сравнению с системно-легочными анастомозами.

Из этого следует, что до настоящего времени не определен оптимальный тип паллиативного вмешательства и не полностью установлены факторы риска, оказывающие влияние на исход этого вмешательства.

В НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН накоплен достаточно большой опыт хирургического лечения пациентов с АЛА с ДМЖП после ранее выполненных системно-легочных анастомозов, который требует своего анализа с целью изучения и оценки возможности проведения радикальной операции и степени ее риска по сравнению с первичной радикальной коррекцией порока с учетом спектра патологии, объема и характера оперативного вмешательства, гемодинамических нарушений, степени гипоксемии, возраста больных. Это, в свою очередь, позволит выявить причины осложнений, летальности и факторы, повышающие риск радикальной коррекции порока.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ - разработать показания и оценить результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП после ранее выполненных системно-легочных анастомозов.

Учитывая все вышеизложенное, были поставлены следующие ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Определить показания и выявить факторы риска выполнения радикальной коррекции АЛА с ДМЖП после ранее выполненных системно-легочных анастомозов с учетом состояния ветвей ЛА, тяжести нарушения гемодинамики, степени гипоксемии и выраженности развития коллатерального кровоснабжения легких.

2. Определить оптимальный объем оперативного вмешательства в зависимости от формы порока.

3. Изучить осложнения и причины летальных исходов при выполнении радикальной коррекции порока после системно-легочных анастомозов.

4. Оценить функциональное состояние больных, внутрисердечную гемодинамику и состояние малого круга кровообращения в ближайшие и отдаленные сроки после операции радикальной коррекции.

5. Провести анализ осложнений, ведущих к необходимости выполнения повторных операций в отдаленные сроки после радикальной коррекции.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1. Системно-легочный анастомоз является одним из этапов в хирургическом лечении АЛА с ДМЖП, который приводит к значительному уменьшению гипоксемии, полиглобулии, снижению высокого уровня гематокрита, улучшению общего клинического состояния пациентов, развитию системы легочной артерии и левых отделов сердца, позволяет в последующем избавить хирурга от необходимости выполнения пластического расширения ветвей ЛА при радикальной коррекции, что существенно увеличивает вероятность благополучно перенести радикальное оперативное вмешательство. Вопрос выполнения системно-легочного анастомоза ставится при наличии противопоказаний к первичной радикальной коррекции.

2. Отдаленные результаты радикальной коррекции больных после системно-легочного анастомоза как правило, хорошие и удовлетворительные. Наблюдавшиеся неудовлетворительные исходы после выполнения радикальной коррекции не связаны непосредственно с влиянием ранее выполненного системно-легочного анастомоза.

Работа выполнялась в отделении врожденных пороков сердца детей старшего возраста (руководитель - академик РАМН, проф. В.П. Подзолков), в рентген-диагностическом отделении (руковдитель - член-корр. РАМН, проф.

А.В.Иваницкийр, в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель д.м.н., проф. Б.Г.Алекян), в клинико -диагностическом отделении (руководитель - д.м.н., профессор Ю.И. Бузиашвили), в научно - консультативном отделении (руководитель - д.м.н., проф. С.Ф. Никонов), в отделении реабилитации (руководитель - д.м.н., проф. Г.И. Кассирский), в лаборатория патанатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н., проф. Р.А. Серов).

выводы

1. Радикальная коррекция АЛА с ДМЖП после ранее выполненного системно-легочного анастомоза является высокоэффективным методом хирургического лечения, сопровождающимся сравнительно низким числом осложнений при соблюдении анатомических и гемодинамических критериев операбельности, обеспечивает хороший и удовлетворительный непосредственный результат коррекции в 88.9%.

2. В качестве первого этапа лечения порока показаниями к наложению системно-легочного анастомоза являются: ранний детский возраст, выраженная гипоксемия, тяжелое соматическое состояние больных при удовлетворительном развитии или умеренной гипоплазии системы ЛА и низком уровне легочного кровотока.

3. Радикальная коррекция АЛА с ДМЖП после системно-легочных анастомозов показана при улучшении общего соматического и клинико-функционального состояния пациента, насыщении капиллярной крови кислородом более 75%, размерах легочных артерий не менее 75% от нормы, отношении (В1+С1)/нисх. Ао более 1.5, ЛАИ более 250 мм/м2, г^ПЛА+ЛЛА более -2, отсутствии множественных или крупных коллатеральных артерий, наличии истинных легочных артерий во всех бронхо-легочных сегментах, увеличившемся уровне легочного кровотока: отношение СИМКК/СИБКК более 0.80, отношение ИЭЛК/СИМКК менее 0.60.

4. Ранее выполненный системно-легочный анастомоз не удлиняет время искусственного кровообращения и время выполнения основного этапа радикальной коррекции, не увеличивает общую летальность и число осложнений в раннем послеоперационном периоде. Ранняя послеоперационная летальность в 25.0% случаев связана с неправильной оценкой объема и роли коллатерального кровотока. Остальные причины связаны с объективными трудностями технического характера, большим объемом вмешательства и превышением показаний к операции. Основным условием эффективности оперативного лечения является адекватность коррекции, а не объем вмешательства.

5. В отдаленные сроки независимо от того, выполнена первичная радикальная операция, или после системно-легочного анастомоза, хорошие и удовлетворительные функциональные результаты наблюдаются в 92.6% случаев.

В 7.4% неудовлетворительные результаты радикальной коррекции порока связаны с неправильным выбором типа кондуита и осложнениями, связанными с погрешностями хирургической техники его имплантации, размером кондуита или превышением показаний к радикальной коррекции.

6. Необходимость повторных вмешательств после ранее выполненного системно-легочного анастомоза и последующей радикальной коррекции в сроки до 11 лет составила 33.3% (эндоваскулярные вмешательства - 25.0%, смена кондуита - 8.3%). Деформаций и стенозов ветвей легочной артерии в области ранее выполненного системно-легочного анастомоза, требующих специальных вмешательств в отдаленные сроки, не выявлено. В 66.7% остаточные стенозы, требующие эндоваскулярных процедур, локализовались в месте соединения ветвей ЛА с кондуитом.

1. Системно-легочный анастомоз следует выполнять в случаях тяжелого клинического состояния больного, обусловленного низким уровнем легочного кровотока как с нормальными размерами системы ЛА, так и с умеренной гипоплазией системы ЛА. Операция улучшает соматическое состояние пациентов, а в последнем случае позволяет добиться адекватного роста системы ЛА и подготовить малый круг кровообращения к радикальной операции.

2. При постановке показаний к радикальной коррекции следует ориентироваться на ангиометрические показатели, из которых наиболее информативными по-прежнему остаются легочно-артериальный индекс (индекс-Nakata) и индекс McGoon - (В1+С1)/нисх.Аорта, ггПЛА+ЛЛА-фактор развития ветвей ЛА. Остальные показатели (нижне-долевой легочно-артериальный индекс, нижне-долевой индекс McGoon и др.) имеют вспомогательное значение и должны использоваться в трудных случаях в комплексе с гемодинамическими показателями. Оптимальными условиями для выполнения радикальной коррекции являются: достаточный уровень легочного кровотока за счет системно-легочного анастомоза или ОАП, наличие незначимых БАЛКА.

3. В качестве факторов риска при выполнении радикальной коррекции АЛА с ДМЖП следует рассматривать: состояние легочно-артериального дерева (не соединяющиеся правая и левая легочные артерии, ЛАИ менее 200 мм/м2, индекс отношения (В1+С1)/нисх.Аорта менее 1.2), выраженный легочный кровоток по БАЛКА. Тяжелое соматическое состояние на момент первой операции при двухэтапной тактике не увеличивает общую летальность при выполнении радикальной коррекции, что объясняется только положительным влиянием системно-легочного анастомоза.

4. При радикальной коррекции объем вмешательства не следует ограничивать, если адекватность лечения ставится под сомнение. При оценке эффективности оперативного лечения необходимо учитывать величины отношения систолического давления ПЖ/ЛЖ, систолическое давление в правом желудочке, остаточный градиент между правым желудочком и легочной артерией после радикальной коррекции и зависимость пациента от кардиотонической поддержки в раннем послеоперационном периоде.

5. Показанием к повторной операции замены кондуита служит высокое давление в ПЖ, приближающееся к системному, с дисфункцией кондуита. При этом отсутствие жалоб и хорошая переносимость физических нагрузок (в пределах 1.5-2.0 Вт/кг) не является противопоказанием к повторному вмешательству. Наличие локальных стенозов J1A с уменьшением диаметра просвета на 50% и более от нормы является показанием к эндоваскулярному вмешательству. В этих случаях, в ранние сроки после операции необходимо проведение эндоваскулярных процедур по устранению остаточных стенозов легочных артерий и кондуита, а при их неэффективности, показана открытая операция по замене кондуита.

1. Алекян Б.Г. Подзолков В.П., Пурсанов М.Г. и др. // Грудная и сердечнососудистая хирургия. - 1994. - N 3. - С.44-49.

2. Алекян Б.Г., Коулсон Д., Подзолков В.П. и др. Первый опыт применения Palmaz стентов фирмы "Jonson and Jonson" в лечении послеоперационных периферических стенозов легочных артерий у больных с цианотическими врожденными пороками сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1995. - N 3. - С.44-49.

3. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Гарибян В.А. и др. Эндоваскулярная хирургия при лечении врожденных пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1996. - N 3. - С.54-63.

4. Алимбаев С.А. Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного системно-легочного анастомоза по Блелок-Тауссиг. -Дисс. Канд.мед.наук. - М. - 1991.

5. Амосов Н.М. // Грудная хирургия. - 1959. - N 1. - С.47.

6. Архангельская Н.В. Состояние артериальной системы при врожденных пороках сердца // Грудная хирургия. -1960. - N 6. - С.55-60.

7. Архангельская Н.В. // Грудная хирургия. - 1963. - N 4. - С.37.

8. Архангельская Н.В. Перестройка артерий легких при врожденных пороках сердца и магистральных сосудов. - М. -1971.

9. Бакулев А.Н., Мешалкин Е.Н. Врожденные порока сердца, - М.,-1955.

10. Барчуков А.Ю. Источники коллатерального кровоснабжения легочного сосудистого русла при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. -1986.-N4.-С.73-80.

11. Барчуков А.Ю. Хирургическая анатомия, клиника, диагностика атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки-Дисс.канд.мед.наук.- М. -1987.

12.Бокерия Л.А. Современные тенденции развития хирургии сердца // Анналы хирургии. - 1996. - N 1. - С. 10-18.

13.Бокерия Л.А., Голухова Е.З. Лекции по кардиологии. - М., - 2001. - Т.2. -С.227-234.

14.Бураковский В.И., Бокерия Л.А. - Сердечно-сосудистая хирургия. - М., -1996. -С.188-196.