Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Реконструкция пути оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки, как этап хирургического лечения больных тетрадой Фалло в сочетании с гипоплазией системы легочных артерий

На правах рукописи

АРУШАНЯН АШОТ РУБЕНОВИЧ

РЕКОНСТРУКЦИЯ ПУТИ ОТТОКА ИЗ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА БЕЗ ЗАКРЫТИЯ ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ, КАК ЭТАП ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ТЕТРАДОЙ ФАЛЛО В СОЧЕТАНИИ С ГИПОПЛАЗИЕЙ СИСТЕМЫ ЛЕГОЧНЫХ

АРТЕРИЙ

(14.00.44.-сердечно-сосудистая хирургия )

АВТОРЕФЕРАТ

Диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва-2005 г.

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.

Бакулева РЛМН.

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук, профессор А.А.Гаджиев

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор В.Т. Селиваненко

Доктор медицинских наук, профессор К.В. Шаталов

Ведущая организация: Российский Научный Центр хирургии РЛМН

Защита состоится '5^АйсА^й2005 г. в 'У^часов на заседании Диссертационного совета Д.ОО 1.015.01. при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д. 135, конференц-зал №3).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан "/С" С/с 2005г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета,

докюр медицинских наук Д-Ш. Газизова

\ЪНЮ

1Ш

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность проблемы

Развитие современной кардиохирургии позволяет на сегодняшний день пересмотреть тактику хирургической помощи и выработать новые подходы к ним, у больных со сложными врожденными пороками сердца таких, как тетрада Фалло в сочетании с гипоплазией легочных артерий.

Тетрада Фалло является сложным врожденным пороком сердца и составляет 12-14% всех сердечных аномалий и 66-80% аномалий, сопровождающихся цианозом. (Бураковский В.И. 1978г., Бокерия JI.A. 1996г., Van Praagh R. et al. 1976e., Fraser Jr CD.et al., 2001e.)

В настоящее время оптимальным методом лечения порока является радикальная операция. Значительный риск радикальной коррекции связан с. исходной тяжестью больных, анатомически сложными вариантами порока и сопутствующими аномалиями. ( Бураковский В.И. и соавт. 1990 г., Подзолков В.П. и соавт. 1996 г.)

Особую группу риска для проведения радикальной коррекции составляют больные с резко выраженной гипоплазией системы легочной артерии. Больные тетрадой Фалло и гипоплазированными легочными артериями в той или иной степени выраженности, встречаются до 12% случаев (Kirklin J.W., 1986). Порок сопровождается низким насыщением капиллярной крови кислородом, полиглобулинэмией, недоразвитием левых отделов сердца. В сложившейся ситуации необходим паллиативный подготовительный этап операции, направленный на улучшение клинического состояния больного, увеличение легочного кровотока, способствующего развитию легочно-атрериального русла и левых отделов сердца. (Фальковский Г.Э. и соавг., 1990г., Pigula F.A. et al., 1999e, Laas J. et al., 1984e., Caspi J. et al., 1999e.)

Методом выбора при лечении таких больных долгое время являлись

системно-легочные анастомозы (Подзолков В.П. и соавт., 1987., Blelock A. et

al., 1945., Cooley D.A. et al., 1966e.) Хотя межсистемные анастомозы

3 рос. национальная]

БИБЛИОТЕКА I С.Петеп£урHh Û ! ч 09 Зф мфЭ ,

положительно влияют на состояние пациентов, нельзя не отметить и их отрицательные стороны. Это ранняя гипофункция или тромбоз анастомоза, гиперфункция с развитием легочной гипертензии на стороне наложенного анастомоза, возникновение приобретенной атрезии устья легочной артерии, перегибы или сужения легочной артерии в области наложения анастомоза, неравномерность развития сегментов легочных артерий, ятрогенная атрезия ветви легочной артерии, тромбоз ее дистального русла. (Подзолков В.П. и соавт., 1993г., Маввоис! I. й. а1. 1999е.)

При устранении стеноза между правым желудочком и легочной артерией (РПОПЖ без пластики ДМЖГТ) возникает более оптимальная гемодинамика, способствующая развитию легочного русла и левых отделов сердца (ЮгкПп .Г. XV. е1. ,а1.1988е.)

В НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева эпизодически проводились исследования по изучению показаний к операции реконструкции пути оттока из правого желудочка, на основе данных АКТ, ангиометрии системы легочной артерии, а так же анализа результатов первых операций у больных с гипоплазией легочных артерий и сопутствующими различными врожденными пороками сердца (Шукуров Б. М. 1990г.).

Анализируя и оценивая данные мировой и отечественной литературы, освещающих роль и последствия межсистемных анастомозов, наиболее предпочтительным представляется методика реконструкции ВОПЖ без закрытия ДМЖП у больных с врожденными пороками сердца синего типа с гипоплазией системы легочной артерии.

Исходя из вышеизложенного и с учетом опыта отделения врожденных пороков сердца детей старшего возраста в этапном лечении больных тетрадой Фалло с гипоплазированными легочными артериями. А именно проведения реконструкции пути оттока правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки в условиях искусственного кровообращения у 71 пациента и радикальную завершающую операцию у 35 из них, поставлены следующие цель и задачи:

Цель исследования:

Оценить эффективность операции реконструкции пути оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП у больных тетрадой Фалло с гипоплазией системы легочной артерии как этапа подготовки к радикальной коррекции порока.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Установить показания к проведению паллиативной реконструкции пути оттока из правого желудочка без пластики ДМЖП на основе данных АКТ и ангиометрии.

2. Выработать хирургическую тактику и технику при проведении реконструкции пути оттока из правого желудочка без пластики ДМЖП в

)

условиях искусственного кровообращения

3. оценить роль паллиативной реконструкции пути оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП в развитии легочно-артериального дерева и левых отделов сердца.

Провести анализ причин летальных исходов, осложнений и неудовлетворительного развития системы легочной артерии после паллиативной операции реконструкции пути оттока из правого желудочка.

Научная новизна исследования:

Данная диссертационная работа является первым обобщающим в практике отечественной кардиохирургии исследованием, посвященным этой проблеме. Впервые в нашей стране на большом клиническом материале будет проведен комплексный анализ результатов оперативного лечения больных, которым была проведена РПОПЖ без закрытия ДМЖП при тетраде Фалло с гипоплазией системы легочной артерии. В основу диссертации положен опыт НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с 1985 по 2000 гг., являющимся одним из самых больших в практике мировой кардиохирургии.

Практическая значимость работы в том, что она позволяет расширить арсенал хирургических подходов к больным с ВПС синего типа в сочетании с гипоплазией системы легочной артерии, оказание помощи которым до недавнего времени считалось проблематичным.

Практическая ценность исследования:

Анализ непосредственных и отдаленных результатов данного исследования позволит расширить арсенал хирургических подходов к больным с ВПС синего типа в сочетании с гипоплазией системы легочной артерии, оказание помощи которым до недавнего времени считалось проблематичным.

Положения, выносимые на защиту:

Операция реконструкции пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП является эффективным хирургическим вмешательством у больных тетрадой Фалло с гипоплазией легочных артерий и позволяет в последующем проведение радикальной коррекции порока.

Реконструкция пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП позволяет в последующем уменьшить объем радикальной операции которая включает в себя пластику ДМЖП через заплату на выводном отделе ПЖ

При операции реконструкции пути оттока из ПЖ необходимо свести к минимуму манипуляции на гипоплазированных ветвях ЛА, которые могут привести к стенозам и ятрогенным атрезиям в этих областях.

При гемодинамически значимых стенозах ветвей легочной артерии до радикальной операции необходимо применить транслюминальные методы лечения - баллонную ангиопластику и стентирование, а при ее выполнении производить пластику заплатой.

Реализация результатов исследования:

Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Выводы и практические рекомендации могут быть использованы в практической деятельности кардиохирургических центров страны. Работа может представить практический и научный интерес для детских кардиологов и кардиохирургов.

Апробация работы: Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на IV, V, VI, VII ежегодных сессиях Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН Москва. 2000-2003 гг. Седьмом Всероссийском Съезде сердечно-сосудистых хирургов в 2001г. Совместной-научной конференции отделений врожденных пороков сердца детей старшего и раннего возраста, экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных, реконструктивной хирургии новорожденных, рентгенохирургических методов исследования и лечения заболевания сердца и сосудов, клинико-диагностического отделения, научно-консультативного отдела Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН 2003 г.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 11 научных работ, в числе которых 2 статьи в центральных журналах которые достаточно полно отражают содержание диссертации.

Структура работы:

Диссертационная работа изложена на 137 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 74 отечественных и 110 иностранных источников. Работа содержит 21 таблицу и 18 рисунков.

Основное содержание работы

В НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН накоплен определенный опыт в проведении операции реконструкции пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП в многоэтапном лечении больных тетрадой Фалло с различной степенью гипоплазии системы ЛА. В настоящей работе представлены результаты операции 71 больных оперированных в отделении ВПС детей старшего возраста в период с 1983 по 2001 год включительно.

Наблюдался 41 (58%) больной мужского и 30 (42%) женского пола. Возраст больных на момент проведения операции колебался от 4 до 27 лет, в среднем составил- 8,37±3,13 года. Вес больных колебался от 9,2 до 40,5 в среднем сосгавил - 23,6519,46 кг.(таблМ1).

ТаблииаМ!

Распределение больных до операции в зависимости от возраста

Возраст (лет) До 3 лет 3-5 5-10 10-15 Старше 15

Кол-во больных 2 (2,81%) 8 (11,26%) 32 (45,07%) 21 (29,57%) 8 (11,26%)

Общеклиническое исследование пациентов включало в себя: аускультацию, ЭКГ, ЭХОКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки. Основным этапом диагностики было внутрисердечное ангиокардиографическое исследование, включавшее катетеризацию полостей сердца и магистральных сосудов с регистрацией в них давления, оксигемометрию, которая необходима для вычисления ряда объемных показателей деятельности сердца по методу Фика. На основании этих исследований всем больным был поставлен диагноз тетрады Фалло в сочетании с гипоплазией системы ЛА разной степени выраженности. Из анализа были исключены больные с сопутствующими врожденными пороками сердца.

У всех больных отмечались жалобы на одышку при незначительной физической нагрузке, а у 10 больных и в покое, повышенную утомляемость,

слабость. У 37 больных в анамнезе отмечались одышечно-цианотичные приступы. У всех больных были разной степени выраженности деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол».

По Нью-Йоркской классификации кардиологов ^УНА), подавляющее большинство больных относились к 3-4 функциональным классам (таб.№2)

Таблииа№2

Распределение больных по классификации НУНА

Группы IIФК IIIФ1Г IV ФК Всего

Количество больных 17 44 8 71

Всего (23,94%) (61,97%) (11,26%) (100%)

У всех больныз был отмечен выраженный цианоз кожных покровов и ' видимых слизистых. Насыщение капиллярной крови кислородом колебалось от 36,5% до 79,2%, и составило в среднем 68,15%±15,97. Также надо отметить, что все больные отставали в росте и весе относительно нормальных возрастных показателей.

В зависимости от выраженности артериальной гипоксемии, обусловленной степенью поражения системы ЛА и развитием коллатералей в легких, больные были распределены на 3 группы. 1 группа с умеренно выраженной гипоксемией (п=10) 2 группа с выраженной гипоксемией (п=24) и 3 группа с резко выраженной гипоксемией (п=37) (табл.№3)

Таблица №3 Распределение больных по степени гипоксемии

Группы больных Показатель НЬ02 (%) Количество больных

1 группа >80 10 (14,09%)

2 группа 70-80 24 (33,8%)

3 группа <70 37 (52,11%)

ВСЕГО: 71 (100%)

У 51 пациента ранее были выполнены 56 операций создания системно-легочных анастомозов. (таб.М4).

У 8 пациентов (11,26%) отмечен тромбоз анастомоза в ближайшие сроки после операции. У 7 больных (9,85%) анастомозы привели к ятрогенной атрезии одной из ветвей ЛА, что достаточно часто встречается при манипуляциях на гипоплазированных, тонкостенных легочных артериях. У 1 больного анастомоз привел к приобретенной атрезии клапана

ЛА.

ТаблииаМ4

Типы ранее наложенных системно-легочных анастомозов

ЙШВНРшш ШШ ¿ияетамтя

Ватерстоуна-Кули 24 7

Блелок-Тауссиг 19 4

Шумахера 1 1

Поттса 2 2

Вишневского-Донецкого 2 1

При помощи протеза Gore-Tex 6 2

Уннфокализация легочного кровотока с использованием протеза Gore-Tex 1

"Бок-в-бок" между легочным стволом и восходящей аортой 1 1

. Всегот. . - - ; 56 18(32,14%)

У 9 больных для улучшения общего крайне тяжелого состояния до операции реконструкции путей оттока из ПЖ была выполнена транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА, а у 4 пациентов транслюминальная баллонная ангиопластика анастомоза, что значительно улучшило общее состояние пациентов. Одному пациенту перед

операцией была выполнена эмболизация БАЛКА справа при помощи спирали Гиантурко.

Клиническими критериями необходимости проведения реконструкции пути оттока из ПЖ явились:

1) Тяжелое соматическое состояние.

2) Б02 в аорте менее 72%.

3)НЬ более 180-190 г/л.

4) Полицитемия, полиглобулия Анатомическими критерияим были:

1)Гипоплазия системы легочной артерии (В1+С1/нАо<1,2)

2) Легочно-артериальный индекс менее 190

3) Деформация и сужение ветви ЛА на стороне системно-легочного анастомоза.

4)Ятрогенная атрезия одной из ветвей ЛА на стороне ранее наложенного системно-легочного анастомоза.

5) Агенезия одной ветви ЛА.

По исходной ангиометрической величине соотношения (В1+С1)/нАо больные были распределены на 4 группы:

1 группа- с удовлетворительным развитием легочно-артериального дерева, у которых соотношение (В1+С1)/нАо более чем 1,4

2 группа - с умеренной гипоплазией (соотношение (В1+С1)/нАо колебалось в пределах 1,2 - 1,4)

3 группа - с выраженной гипоплазией (соотношение (В1+С1)/нАо в пределах 0,8 - 1,2)

4 группа - резкая гипоплазия (пациенты у которых соотношение (В1+С1)/нАо менее 0,8).

Предоперационная подготовка, обезболивание, а также искусственное кровообращение у больных осуществлялись по общепринятым методам, используемых в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Операция выполнялась в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. При средней минимальной температуре в прямой кишке 25,8± 1,96 С0. Время искусственного кровообращения составило от 27 до 144 минут (в среднем 52,2±15,9 мин.) В 8 случаях 11.2% аорта пережималась на 15-25 минут с внутриаортальным введением кардиоплегического раствора. Пережатие аорты было обусловлено выраженным поступлением крови через аортальный клапан у 3 пациентов, у 5 пациентов производилось вскрытие восходящей части аорты и ушивание устья анастомоза Ватерстоуна-Кули из ее просвета.

Операция заключалась в инфундибулэктомии с последующей пластикой выводного отдела ПЖ и при необходимости ствола и ветвей ЛА ксеноперикардиалыгай заплатой сформированной на буже. (таб.№5).

Таблица М5г

Объем оперативного вмешательства при операции паллиативной

реконструкции путей оттока из правого желудочка.

Инфундибулэктомия, без пластики ВОЛЖ 15 21,1%

Инфундибулэктомия, пластика ВОПЖ 25 35,2%

Инфундибулэктомия, пластика ВОПЖ, ЛА 13 18,4%

Инфундибулэктомия, пластика ВОПЖ, ЛА, устья ЛЛА 9 12,7%

Инфундибулэктомия, пластика ВОПЖ, ЛА, устья ПЛА 4 5,6%

Инфундибулэктомия, изолированная пластика правой ЛА с пересечением аорты 2 2,8%

Инфундибулэктомия, резекция аневризмы ПЛА, иссечение правой подключичной артерии, пластика ПЛА протезом "Соге-Тех" 1 1,4%

Инфундибулэктомия, изолированная пластика левой ЛА 2 2,8%

•да?* ШтттмаФъы ввиьч М0%

Интраоперационно, критерием адекватности проведенной операции служило измерение давления в легочном стволе. Считалось нормальным давление, соответствовавшее 25-30% от системного давления.

Непосредственные результаты операции реконструкции пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП были изучены у всех больных.

Летальность на госпитальном этапе составила 7,04% (5 пациентов). Основными причинами смерти явились: 1)хирургические ошибки - 3 пациента; 2) недооценка роли и объема коллатерального кровотока в легких приведших к неадекватной перфузии - 1 пациент; 3) эрозивное кровотечение на фоне гнойного медиастинита- 1 пациент.

Из 66 выживших пациентов, неосложненный послеоперационный период наблюдался у 55 пациентов (77,4% случаев).

Несмертельные осложнения на госпитальном этапе лечения наблюдались у 18 пациентов (25,3% случаев).

Несмертельными осложнениями в раннем послеоперационном периоде были: кровотечения, потребовавшие реторакотомии - у 3 больных, сердечная недостаточность, потребовавшая введения умеренных доз кардиотоников и продления искусственной вентиляции легких до 3 суток - у 2 пациентов. Сложные нарушения ритма наблюдались у 1 больного. Гнойный медиастипит - у 2 больных. Чрезмерное расширение ЛА потребовавшая реюракотомии с последующим сужением ЛА у 3 пациентов, у одного из них в первые сутки развился отек легких. У 4 больных наблюдалось частичное нагноение послеоперационной раны. Острые нарушения мозгового кровообращения отмечены у 1 пациента.

У одного больного в ближайшем послеоперационном периоде образовалась аневризма выводного отдела ПЖ с формированием ложного хода. Это сопровождалось выраженной гипоксемией с НЬа02 менее 70%.

Отдаленные результаты были изучены у 43 пациентов, что составило 60,5% от всех выписавшихся больных. Период наблюдения был в пределах от 6 мес. до 8 лет. (в среднем 3,01±1,42 года) Возраст больных на момент обследования составил от 5 до 30 лет (в среднем 12,3±3,8 года). Женского пола было 24 пациента, а мужского - 19 пациентов.

Все больные соответствовали II и III функциональному классу по классификации NYHA, 67,4% и 32,5% соответственно.

В качестве первого этапа лечения операция реконструкции пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП, была выполнена у 23 пациентов (53,4 %), у 20 больных (46,5 %) после ранее выполненных системно-легочных анастомозов.

Все пациенты в зависимости от результата проведенной операции разделены на три группы: с хорошими, удовлетворительными и неудовлетворительными результатами.

Хороший результат операции реконструкции пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП при ТФ с гипоплазией системы JIA отмечен у 30 пациентов (69,76%). С исходно удовлетворительным ростом легочно-артериального дерева в этой группе было 10 пациентов (33,3%), с исходно умеренной гипоплазией системы легочной артерии было 12 пациентов (40,0%), 5 пациентов этой группы относились к группе и выраженной гипоплазией системы JIA (16,6%), и 3 пациента относились к группе с резкой гипоплазией системы JLA.

25 пациентам (58,13%) из этой группы выполнена радикальная коррекция порока. У И пациентов из этой группы было выполнено 14 процедур транслюминальной баллонной ангиопластики остаточных стенозов ЛА.

Удовлетворительный результат операции был у 9 пациентов (20,93%) Данную группу составили больные, исходно имевшие выраженную и резкую степень гипоплазии системы ЛА. Стенозы ствола и ветвей ЛА

отмечены в данной группе у всех больных. Остаточные стенозы ЛЛ в группе с удовлетворительными результатами операции были связаны как с хирургическими погрешностями, так и исходной тяжестью поражения легочно-артериального дерева.

К группе с исходно выраженной гипоплазией системы ЛА (1,2>(В1+С1)/нАо>0,8) относились 5 пациентов (16,6%), во всех случаях отмечен удовлетворительный результат.

К группе с исходно резкой гипоплазией системы ЛА (0,8>(В1+С1)/нАо) относились 4 пациента (5,63%). Отчетливый рост легочных артерий отмечен во всех случаях.

У 6 больных были выполнены транслюминальные ангиопроцедуры. Из них 2 до операции реконструкции пути оттока из ПЖ, а у 4 пациентов после операции.

Неудовлетворительный результат операции наблюдался у 4 пациентов (9,30%).

Все больные этой группы по степени гипоплазии относились к 4 группе, (0,8>(В1+С1)/нАо) с резкой гипоплазией системы ЛА. У трех больных из этой группы в отдаленные сроки после реконструкции пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП развилась ятрогенная атрезия ветви ЛА. У 2 пациентов, атрезия правой ЛА, у одного левой ЛА. У 1 больного в отдаленные сроки после операции развилась ложная аневризма выводного отдела ПЖ, что потребовало повторного проведения реконструкции пути оттока через 1,5 года. Рост легочных артерий в данной группе был незначительным.

В группах с исходно удовлетворительным и умеренно гипоплазированной системой легочно-артериального русла отчетливый рост центральных ле! очных артерий достигнут в 100% случаев.

У больных в группах с исходно умеренной и выраженной гипоплазией системы легочно-артериального дерева после операции отмечен хороший рост и развитие в 83,4% случаев.

В группе с резкой гипоплазией системы легочно-артериального дерева хороший и удовлетворительный рост центральных легочных артерий наблюдался в 50% случаев.

В последние годы, благодаря своевременному выявлению основных факторов риска и их предупреждению, количество осложнений и летальных исходов значительно снижена. Так за период с 1983г. по 1998г. общая летальность после реконструкции пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП составила 7% (5 случаев), а за период с 1998г. по 2001г. не погиб ни один пациент.

Изучение отдаленных результатов операции реконструкции пути оттока из ПЖ без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки свидетельствует о высокой эффективности хирургического вмешательства и его целесообразности. Комплексное исследование пациентов в отдаленные сроки после операции позволило установить, что реконструкция пути отгока из ПЖ без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки у больных тетрадой Фалло с гипоплазией системы легочно-артериального дерева привела к положительному росту легочных артерий, что позволило сделать возможным проведение радикальной коррекции порока у 43 пациентов (65%) из общего количества выживших больных.

Эффективным методом подготовки больных к проведению радикальной коррекции после реконструкции пути отгока из ПЖ без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки является применение транслюминальной баллонной ангиопластики остаточных стенозов легочно-артериального дерева, что применялось у нас 23 раза у 14 пациентов.

выводы

1. Операция реконструкции пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП в более 80% случаев является эффективным хирургическим вмешательством у больных тетрадой Фалло в сочетании с гипоплазией системы ЛА, что позволило проведение радикальной операции у 65% больных, и 20% больных готово к проведению радикальной коррекции.

2. Реконструкция пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП оказывает положительное влияние на клиническое состояние пациентов, существенно снижает гипоксемию и в 90% случаев из общего количества обследованных в отдаленные сроки больных, обеспечивает симметричный рост легочно-артериального дерева и развития левых отделов сердца.

3. Первичная реконструкция пути оттока из ПЖ предпочтительней межсосудистых анастомозов, выполняемых при гипоплазированных ветвях легочных артерий, поскольку исключает деформации и приобретенные атрезии ветвей ЛА в области анастомозов, приобретенные атрезии ЛА, ассиметричность роста, и является операцией выбора для данного контингента больных.

4. Возникновение стенозов легочных артерий после операции наблюдались в 18% случаев, что было связано в 23% случаев ранее наложенными системно-легочными анастомозами, в 23% случаев - с ревизией и выделением гипоплазированных легочных артерий на протяжении в целях ликвидации коллатерального кровотока и в 46% случаев стенозы - с проведением пластики ксеноперикардиальными заплатами у пациентов с резко гипоплазированными ветвями легочных артерий.

5. Транслюминальные методы лечения стенозов легочных артерий (баллонная ангиопластика, стентирование, эмболизация БАЛКА) являются эффективными для подготовки к радикальной операции, и были успешно выполнены после операции реконструкции пути отгока из ПЖ без закрытия ДМЖП у 38% больных.

6. Наиболее частым осложнением в отдаленном периоде после операции явились ятрогенные локальные стенозы в 21% случаев и атрезии одной из ветвей легочной артерии у 5% пациентов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При операции реконструкции пути оттока из ПЖ необходимо свести к минимуму манипуляции на гипоплазированных ветвях ЛА, которые могут привести к стенозам и ятрогенным атрезиям в этих областях.

2. Объем реконструкции пути оттока из Г1Ж должен включать пластику ВОПЖ заплатой, которая будет препятствать рестенозу и улучшать ориентацию при радикальной операции после кардиолиза, а также безопасное производство правой вентрикулотомии, пластику ДМЖП и иссечение остаточного инфундибулярного стеноза.

3. Больные после операции реконструкции пути оттока из ПЖ должны обследоваться с применением АКГ для контроля роста легочно-артериального дерева и профилактики развития легочной гипертензии не реже 1 раз в год

4. При гемодинамически значимых стенозах ветвей легочной артерии до радикальной операции необходимо применить транслюминальные методы лечения - баллонную ангиопластику и стентарование.

5. Для профилактики осложнений во время радикальной операции, связанных с кровотечением при кардиолизе, необходима подготовка бедренных сосудов для возможности экстренного начала ИК, особенно у больных, перенесших после первой внутрисердечной операции гнойный медиастинит.

Список опубликованных научных работ по теме диссертации

1. Гаджиев A.A. Плотникова JI.P. Амиркулов Б.Е. Арушанян А.Р. «Тетрада Фалло в сочетании с другими врожденными пороками сердца. Диагностика и лечение.»// Шестой Всеросийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Москва. 2000 г. Тез. докл. С 149.

2. Кокшенев И.В. Гаджиев A.A. Пурсанов М.Г. Крюков В.А. Чуева Е.П. Путято H.A. Землянская И.В. Арушанян А.Р. Байдья П.Р. «Этапное хирургическое лечение врожденных пороков сердца с гипоплазией и атрезией легочной артерии.» // Пятая ежегодная сессия Научного Центра сердечно- сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва. 2001 г. Тез. докл и сообщ. - с 14

3. Подзолков В.П. Гаджиев A.A. Байдья П.Р. Арушанян А.Р «Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло с гипоплазией системы легочной артерии после ранее выполненной реконструкции путей оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП»// Пятая ежегодная сессия Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва. 2001 г. Тез. докл и сообщ. - с 15

4. Гаджиев A.A. Кокшенев И.В. Пурсанов М.Г. Арушанян А.Р.Байдья П.Р. « Результаты реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой иерегородки у больных тетрадой Фалло с гипоплазией системы легочной артерии.» // Пятая ежегодная сессия Научного Центра сердечно- сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева

с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва. 2001 г. Тез. докл и сообщ. - с 19

5. Пурсанов М.Г. Алскян Б.Г. Гаджиев A.A. Арушанян А.Р. «Непосредственные и отдаленные результаты транслюминальной баллонной ангиопластики при сужении и гипоплазии легочных артерий.» // Пятая ежегодная сессия Научного Центра сердечно- сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва. 2001 г. Тез. докл и сообщ. — с 19

6. Гаджиев A.A. Пурсанов М.Г. Арушанян А.Р. Соляник И.С. Байдья П.Р. Черногривов А.Е. «Анатомо-гемодинамическая оценка результатов реконструкции пути оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП перегородки у больных тетрадой Фалло» // Восьмой Всеросийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Москва. 2002 г. Тез. докл. С 54.

7. Подзолков В.П. Чиаурели М.Р. Гаджиев А.А Арушанян А.Р. «Причины осложнений и летальных исходов после радикальной коррекции тетрады Фалло» // Восьмой Всеросийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Москва. 2002 г. Тез. докл. С 54.

8. Подзолков В.П. Гаджиев A.A. Байдья П.Р Арушанян А.Р. Азовский Д.К. «Непосредственные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненной паллиативной операции- реконструкции пути оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки.» // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2002 г. № 2 с. 4-7

9. Подзолков В.П. Гаджиев А.А. Амиркулов Б.Е Плотникова Л.Р.Егорова И.Ф. Борисков М.В. Арушанян А.Р. «Радикальная коррекция тетрады Фалло у взрослых.» // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2003 г. № 1 с. 12-18

Ю.Хириев Т.Х. Пурсанов М.Г. Амиркулов Б.Р. Арушанян А.Р. «Врожденные пороки сердца, сочетающиеся с агенезисй правой легочной артерии: опыт хирургического и эндоваскулярного лечения» // Седьмая ежегодная сессия Научного Центра сердечно- сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва. 2003 г. Тез., докл. - с. 263

И.Хириев Т.Х. Амиркулов Б.Р. Арушанян А.Р. «Опыт паллиативных операций в хирургическом лечении врожденных пороков сердца с агенезией левой легочной артерии.» // Седьмая ежегодная сессия Научного Центра сердечно- сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва. 2003 г. Тез., докл. - с. 251

г

'О

' РНБ Русский фонд

2006-4 13410