Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Хирургическое лечение сложных врожденных пороков сердца со стенозом легочной артерии различными методами "обхода" правых отделов сердца

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК НАУЧНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ им. А.Н. БАКУЛЕВА

На форвЦх рЭДписи ЗАЕЦ Сергей Борисович ^ ^ ^НВ 1997

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СЛОЖНЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА СО СТЕНОЗОМ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ РАЗЛИЧНЫМИ МЕТОДАМИ "ОБХОДА" ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

( 14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия )

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 1996 год

/

Работа выполнена в Научном Центре Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Научный консультант: доктор медицинских наук, профессор В.П. Подзолкоа

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор МЛ. Семеновский доктор медицинских наук, профессор Л.П. Черепенин доктор медицинских наук, профессор В.Т. Селиваненко

Ведущая организация - Институт хирургии им. А.В.Вишневского РАМН

Защита состоится -3/- г.

в'/^час. на заседании Специализированного Совета Д.001.15.01 при Научном Центре Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (,..117931,-Москва, Ленинский проспект,- 8, корпус 7).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан'

¿-У 19эб>.

Ученый секретарь Специализированного Совета

кандидат биологических наук М.А.Милаева

I. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность проблемы.

В течение последних 25 лет в хирургическую практику ведущих клиник мира прочно вошли различные методы "обхода" правых отделов сердца при сложных врожденных, пороках со стенозом легочной артерии. При ряде пороков, таких как трихуспидальная или митральная атрезия, выполнение анатомической коррекции невозможно. Осуществление последней при единственном желудочке сердца, "крисс-кросс" сердце, полной форме атриовентрикулярной коммуникации и т. д., сочетающихся со стенозом легочной артерии, возможно, однако, сопряжено с высокой летальностью из-за сложности процедуры. Экспериментальные работы по выключению из кроеообращения правого желудочка (A. Bakos, 1950; D. Donald, H.Essex, 1954; W. Jamison et al., 1954; A. Kagan, 1352; S. Rodbrad, D.Wagner,1949; J. Rose et al., 1955; I. Starr et al., 1343), а также выполнение в эксперименте и клинике кавопульмонального анастомоза (Н.К. Галанкин, 1988; Н.К. Галанкин, Т.М. Дарбинян, 1956; ЕН.Мешалкин, 1956; W. Glenn, 1958; W. Glenn," J. Patino, 1954), показали возможность обеспечения центральной циркуляции при обходном шунтировании правых отделов сердца. Вышеупомянутые исследования предопределили появление операции, направленной не на исправление нарушенной анатомии сердца, а на восстановление нормальной гемодинамики. Подобное вмешательство было впервые успешно выполнено в клинике F.Fontan, EL Baudet в 1968 году и получило название операции Фонтена или гемодинамической коррекции. Были предложены ряд модификаций данной операции (V.Bjark et al., 1979; F. Bowman et al., 1978; M. Da Levai et al., 1988; D. Doty et al., 1981; R. King et al., 1985; G. Kreutzer et al., 1973; W. Stanford et à!., 1973), сформулированы основные критерии операбельности (A.ChouGsat et àl.t 1977). Первые операции гемодинамической коррекции а нашей стране были выполнены В.А. Бухариным и соазт. (1976, 1977, 1979), а приоритет в разработке метода полного кавопульмонального анастомоза принадлежит В.П.Подзолхову и соавт. (1990). Последней группе авторов принадлежат также основные

отечественные разработки по гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца (1985, 1986, 1988, 1994, 1995).

В настоящее время опыт, операции Фонтена в ее различных модификациях составляет несколько тысяч вмешательств. Несмотря на это, до сих пор не дан ответ на вопрос, какой из методов "обхода" правых отделов сердца является оптимальным, и каждый из них имеет своих сторонников и противников. Практически отсутствуют работы, в которых на основании достаточного количества материала производилось бы сравнение всех основных методов гемодинамической коррекции. Недостаточно изучены отдаленные результаты различных вариантов "обхода" правых отделов сердца, механизмы и сроки адаптации к новым условиям циркуляции, критерии оценки результатов операций остаются неоднозначными и часто субъективными. Дискугабельной является хирургическая тактика у "неидеальных" для операции Фонтена кандидатов, а летальность поело гемодинамической коррекции у данной категории больных остается достаточно высокой.

В связи с вышеизложенным нам представлялось, актуальным проведение комплексного исследования, в-котором был. бы произведен, анализ всех основных методов "обхода" правых отделов сердца при сложных врожденных пороках сердца со стенозом легочной артерии, тщательно изучены ближайшие и отдаленные результаты операций,, возможные осложнения, особенности центральной гемодинамики в различные сроки после вмешательства.

Цель исследования.

Целью настоящей работы являлось: определение оптимальной хирургической тактики "обхода" правых отделов сердца при различных сложных врожденных пороках сердца со стенозом легочной артерии, не подлежащих анатомической коррекции.

Пялячи исследования:

1. Изучить особенности техники выполнения различных вариантов операции Фонтена.

2. Проанализировать течение ближайшего и отдаленного послеоперационного периода, причины осложнений и летальных исходов.

3. На основании исследования клинико-функциоиального состояния больных и показателей центральной гемодинамики в различные сроки после операций объективно оценить их результат и выявить факторы, на него влияющие.

4. Изучить возможность и эффективность операций полного кавопульмонального анастомоза с фенестрацией и двунаправленного кавопульмонального анастомоза у пациентов, не являющихся "идеальными" кандидатами для операции-Фонтена.

Нзуямя новизна кспледовзния .

Исследование является первым в отечественной кардиохирургии, в котором дан комплексный анализ всех основных существующих методов "обхода" правых отделов сердца при целом спектре сложных врохеденных пороков сердца с обедненным легочным кровотоком. Впервые в нашей стране применены операции полного кавопульмонального анастомоза и полного кавопульмонального анастомоза с фекестргция'й, а у пациентов с "множественными факторами риска внедрен двунаправленный кавопульмокальный анастомоз. Использована новые критерии сценки результатов операций. На основании оценки ближайших и отдаленных результатов операций уточнены основные факторы риска.

Вперпыо в мире на основании совокупности различных нэинвазквных и инвззивкых методов исследования в динамике изучены показатели центральной гемодинамики и механизмы компенсации в -различные сроки (до 10 лет) после операций по принципу Фонтена.

Ппрфгмческая коииасгь «топая,езпицз.

Проркдекнсэ исследование позволило определить и внедрить в кпиничэскую' практику оптимальную тактику "обхода" правых отделов сердца при различных сложных врожденных пороков сердца со стенозом легочной артерии.

Анализ ближайших и отдаленных результатов операций, шявлениа причин осложнений и летальных исходов, определение

факторов риска, а также использование у пациентов с множественными факторами риска для операции Фонтена в качестве первого этапа хирургического лечения операции двунаправленного кавопульмонального анастомоза дало возможность снизить летальность после операций "обхода" правых отделов сердца.

Изучение в динамике после операций функционального статуса больных и гемодинамического обеспечения физических-нагрузок дает основание для разработки научно обоснованных реабилитационных

г

мероприятий у этой сложной категории пациентов.

Реализация результатов исследования.

Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику Научного Центра Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, а также могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.

Апробация работы.

Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на' заседании Ученого Совета Научного Центра СердечноСосудистой Хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН в 1993 г., заседаниях научного Общества кардиохирургов в 1995 и 1996 гг., I Всесоюзном съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 1990), II Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Санкт-Петербург, 1993), 9-ом ежегодном собрании Европейской Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Париж, 1995), 45-ом Международном конгрессе Европейского Общества сердечно-сосудистых хирургов (1996), совместной научной конференции отделений врожденных пороков сердца старшего и раннего возраста, экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных, рентгенологии и научно-консультативного, лабораторий ренттено-хирургических методов исследования, рентгенологии, радиоизотопов, патологической анатомии' с прозектурой Научного Центра Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (1998).

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 29 научных работ, из них - 5 в иностранных иадгкиях.

Структура работы.

Диссертационная работа изложена на страницах

машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего отечественных ^иностранных источников. Работа содержит 36 таблиц и 31 рисунок.

II. ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

1. Характеристика больных и методы исследования.

Характеристика больных.

153 пациентам были выполнены различные модификации операции Фонтена: 65 - полный кавопульмонапьный анастомоз, 64 -предсердно-легочный анастомоз, 11 - предсердно-желудочковый анастомоз, 7 - предсердно-легочный анастомоз с сохранением клапана легочной артерии и 6 - предсердно-желудочковый анастомоз с •использованном бесклапанного протеза. Возраст больных составил от 1,5 до 29 лет, в среднем - 9,5+0,4 года. У 71 пациента была трикуспидальная атрезия, у 45 - единственный желудочек сердца, у 14 - синдром гипоплазии правого желудочка - у 10 - "крисс-кросс" сердце, у 5 - митральная атрезия и у 8 - прочие сложные врожденные пороки сердца. 60 больным ранее были выполнены различные паллиативные операции. 123 (80%) больных были отнесены к 4-ому и 30 (20%) - к 3-ему функциональному классам, согласно Классификации Нью-Йоркской Ассоциации Кардиологов. Исходные клинические и гемодинамическив показатели у пациентов, подвергшихся различным методам операции Фонтена достоверно не отличались (табл.1).

Таблица 1.

Исходные клинические и гемодинамическме показатели у больных, подвергшихся различным методам операции Фонтена.

Метод операции Исходные показатели

8а02 (%) НЬ (г/л) рЛА ср -. (мм.рт.ст) ОЛС (ед/м2) ЛАИ (мм2/м2) Фракция выброса ЛЖ (%)

ПКПА 78,6,±0,8 192,5±2,9 13,Э±0,6 2,8*0,2 372,6±7,5 58,5±0,9

ПЛА 77,9±0,9 190,9+2,9 13,3+0,7 2,9+0,2 377,9±7,2 59,1 ±1,0

ПЖА 80,5±1,5 187,3±3,7 15,0*2,1 3,0*0,3 374,9±18,7 54,5*2,7

ПЛА с клал. ЛА 78,9±1,4 193,3±9,4 15,7*2,1 3,4*0,2 373,3*28,5 53,6*2,2

ПЛА с протезом 82,8+3,1 187,2*10,Е 14,5*2,2 3,5*0,5 409,7*35,8 58,6*3,2

Все значения Р>0,05

ПКПА - полный кавопульмональный анастомоз; ПЛА -предсердно-легочный анастомоз; ПЖА - предсердно-желудочковый анастомоз; ЛА - легочная артерия; ЛЖ - левый желудочек; Ба02 -насыщение артериальной крови кислородом; НЬ - гемоглобин; ОЛС -общелегочное сопротивление; ЛАИ - легочно-артериальный индекс.

Оптимальные критерии для выполнения операции Фонтена (согласно А.СЬоизза* е{ а!., 1978) были соблюдены лишь в 36 (23,5%) случаях. Количество "идеальных" кандидатов в сравниваемых группах достоверно не отличалось.

С 1990 года у больных с множественными факторами риска для операции Фонтена стал ~ выполняться двунаправленный кавопульмональный анастомоз, а с 1993 года у "неидеальных" кандидатов для полной гемодинамической коррекции - операция Фонтена (полный кавопульмональный анастомоз) с фенестрацией. Операция Фонтена с фенестрацией, произведена у 23 пациентов в возрасте от 4 до 24 лег, в среднем - 9,0±1,2 года. У 12 больных была трихуспидальная атрезия, у 8 - единственный желудочек и у 3 прочие сложные врсезденыа пороки сердца. 12 пациентам ранее были

выполнены различные паллиативные операции. 17 (74%) больных были отнесены к 4-ому и 6 (26%) - к 3-ему функциональным классам.

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз осуществлен у 79 пациентов. Операция производилась в четырех модификациях: правосторонний анастомоз - в 48 случаях, левосторонний анастомоз -в 4, двухсторонний анастомоз - в 10 и правосторонний анастомоз с закрытием заплатой устья верхней полой вены (операция геми-Фонтена) - в 17. Возраст больных составил от 4 до 28, в среднем -7,8±0,6 лет. У 27 из них была трикуспидапьная атрезия, у 24 -единственный желудочек, у 17 - открытый общий атриовентрикулпрный канал, у 5 - синдром гипоплазии правого желудочка и у 6 - прочие сложные врожденные пороки сердца. В 24 случаях ранее были осуществлены различные другие паллиативные вмешательства. 76 (96%) больных были отнесены к 4-ому и лишь 3 (4%) - к 3-ему функциональным классам. Исходные клинические и гемодинамические показатели больных, подвергшихся операции Фонтена с фенестрацией и двунаправленному кавопульмонапьному анастомозу представлены в таблице 2.

Если среди больных, которым выполняли операцию фонтена с ,. фенестрацией в большинстве (78%) случаев имел место один фактор риска для полной гемодинамической коррекции, то в группе пациентов с двунаправленным кавопульмонапьным анастомозом у 58% из них были от 2 до 5 факторов риска. У больных с операцией Фонтена с фенестрацией среди факторов риска преобладали "гемодинамические" (повышенные давление в легочной артерии и общелегочное сопротивление или сниженная фракция выброса левого желудочка), встретившиеся в 19 (83%) случаях. У пациентов, подвергнутых двунаправленному кавопульмонапьному анастомозу, значительный удельный вес среди факторв риска имели "анатомические" (недостаточность атриовентрикулярных клапанов, деформации легочных артерий, аномалии системных и легочных вен), встретившиеся в 33 (42%) случаях.

Таблица 2.

Исходные показатели больных, подвергшихся операции Фонтена с фенестрацией и двунаправленному кавопульмональному анастомозу.

Название показателя Среднее значения показателя/ Вид операции Р

Операция Фонтена с фенестрацией Двунаправл. КПА

Насыщение артериальной крови кислородом (%) 78,9±1,6 69,7±0,9 < 0,01

Гемоглобин (г/л) 175,7±5,4 208,9±2,7 < 0,01

Среднее давление в легочной артерии (мм рт. ст.) 16,2±1,1 15,0±1,2 > 0,05

Общелегочное сопротивление (ед/м2) 3,3+0,2 4,2±0,2 < 0,01

ЛАИ (мм2/м2) 358,1 ±11,7 322,5±8,8 < 0,02

Фракция выброса левого желудочка {%) . 54,7±1 А 53,8±0,7 . > 0,05

Методы исследования.

Диагноз больных ставился на основании комплексного обследования, во всех случаях включавшего физикальное исследование, элсхтро-.фоно- и эхокардиографию, рентгенологическое исследование,катетеризацию сердца и ангиокардиографию. Программа ангиокардиофафического исследования зависела от диагноза и наличия сопутствующих пороков сердца, однако, она. всегда включала правую атриографию, левую вентрикулографию и аортографию. Из расчетных показателей определяли общелегочное сопротивление, легочно-артериапьный индекс и фракцию выброса левого желудочка. У 53 больных перед операцией Фонтена были произведены радиоизотопкые исследования: сцинтиграфия легких - у 30 и левая вентрикулография - у 23.

Основные методы контрольного послеоперационного обследования не отличались от дооперационных. Радиоизотопная левая вентрикулография произведена 25 больным псле операции Фонтена в сроки от 1 месяца до 7 лет после вмешательства (в 18 случаях исследование выполнено неоднократно). Сцинтиграфия легких осуществлена в сроки от 1 месяца до 3 лет после операции Фонтена у 20 больных и у 15 пациентов через 1-3 года после двунаправленного кавопульмонального анастомоза. 74 больным в динамике в различные сроки (от 1 месяца до 10 лет) после операции Фонтена было выполнено велозргометрическое исследование. Катетеризация сердца и ангиокардиография выполнены через 0,2-8 (в среднем - 1,9±0,2) лет посла операций Фонтена у 71 больного, у 2 пациентов через 1-1,5 года после полного кавопульмонального анастомоза с фенестрацией и у 35 больных через 1-2 года после двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

2. Результаты операций по принципу Фонтена.

Блнгегайтио результаты.

Ближайшая летальность после операции предсердно-■желудочкового анастомоза составила 45%. • Причинами 5 летальных исходов явились: острая сердечная недостаточность (в 3 случаях), печеночно-почечная недостаточность (в 1 случае) и тромбоэмболия легочной артерии (в 1 случае). Причиной острой сердечной недостаточности в одном случае явились технические погрешности операции (патологоанатомическое исследование выявило наличие "гребня", возникшего при сшивании стенок предсердия и желудочка, который значительно суживал просвет анастомоза). В остальных случаях морфологического субстрата недостаточности "правого сердца" выявлено не было.

Ближайшая летальность после предсердно-легочного анастомоза с сохранением клапана легочной артерии составила 43%. Причиной 3 летальных исходов в 2- случаях явилась острая сердечная недостаточность й- в 1 - тромбоэмболия легочной артерии. Морфологический субстрат острой сердечной недостаточности был выявлен лишь в одном случае (резкое сужение швами передней

межжелудочковой артерии, произошедшее при накладывании дополнительных швов на область выпускника с целью остановки кровотечения).

Ближайшая летальность после предсердно-легочнот анастомоза с бесклапанным протезом равнялась 17%. Причиной единственного летального исхода явилась инфарктная пневмония, развившаяся вследствие тромбоэмболии легочной артерии.

Высокая ближайшая летальность и тяжелое послеоперационное -течение после операций предсердно-желудочкового анастомоза и предсердно-легочного анастомоза с сохранением клапана легочной артерии заставил нас к 1989 году полностью отказаться от этих методик. Поэтому в дальнейшем мы продолжали выполнять прямой предсердно-легочный анастомоз со стволом легочной артерии, а с 1989 года в широкую практику был внедрен полный кавопульмональный анастомоз. 54 (83%) больных после полного кавопульмонального и 48 (75%) пациентов после предсердно-легочного анастомозов благополучно перенесли операцию. Ранний послеоперационный период протекал более тяжело у. больных после предсердно-легочного анастомоза. Сердечная недостаточность у последних была более выражена: транссудация из плевральных полостей была достоверно выше (соответственно 25,5±1,1 и 16,0±0,9 мл/кг/сутки, Р<0,01), а искусственная вентиляция легких - длиннее (соответственно 49,0±4,1 и 32,0±2,6 час, Р<0,01). В дальнейшем недостаточность кровообращения была также более выражена после предсердно-легочного анастомоза. Так стойкий гадро- или хилоторакс, потребовавший многократных плевральных пункций или постановки постоянного катетера, имел место соответствен: ¡о в 12 (25%) и 7 (13%) случаев (Р<0,05). Нарушения ритма сердца несколько чаще имели место посла полного кавопульмонального анастомоза, соответственно у 11 (20%) и 8 (17%) пациентов, однако, это различив не было достоверным (Р>0,05). В ранние сроки посла полного кавопульмонального и предсердно-легочного анастомозов умерли соответственно 11 (17%) и 16 (25%) больных Р>0,05). В структура летальности ведущее место занимала острая сердечная недостаточность, обусловившая 9 летальных исходов после полного кавопульмонального и 7 - после предсердно-легочного

анастомозов. Причиной острой сердечной недостаточности в обеих группах больных в большинстве случаев явились технические шибки в выполнении операции. При полном кавопульмональном анастомозе подобные ошибки имели место в 6 случаях и заключались в сужении правой легочной артерии при выполнении анастомоза; создании узкого анастомоза; травме правой легочной артерии с последующим массивным кровотечением; недостаточном ушивании культи ствола легочной артерии с развитием перикоронарной гематомы; оставлении фистулы при подшивании заплаты, образующей тоннель между полыми венами и, наконец, оставление некорригированной недостаточности трикуспидапьного клапана. При предсердно-легочном. . анастомозе различные технические ошибки встретились в 4 случаях и заключались в недостаточном расширении овального окна, обусловившем нарушение оттока крови из легочных вен в правое предсердие у больного с митральной атрезией; реканапизации дефекта межпредсердной перегородки; травме артерии, питающей синусовый узел и повреждении межжелудочковой перегородки при дренировании левого желудочка с образованием расслаивающей аневризмы. Причинами остальных 2 летальных исходов после полного кавопульмонального анастомоза явились нарушения "ритма сердца и" геморрагический панкреонекроз. При предсердно-легочном анастомозе в 9 случаях непосредственная причина смерти не была обусловлена острой сердечной недостаточностью: 5 больных умерли от дыхательной недостаточности и 4 - от тромбоэмболии легочной артерии. Следует отметить, что у большинства пациентов, умерших от "внесердечных" причин, первые дни после операции протекали с явлениями острой сердечной недостаточности.

Отдалаииыо результаты.

В отдаленные сроки после операции предсердно-желудочкового анастомоза умерли 2 (33%) больных. Причинами летальных исходов через. 3 и 5 месяцев после операции в одном случае явилась прогрессирующая' недостаточность кровообращения, а в другом -хилоторакс, причем смерть наступила после безуспешной попытки ликвидации его хирургическим путем, предпринятой в другой клинике. 4 (67%) больных живы и прошли контрольное обследование через 6-9

лет поело операции. Все дети окончили среднюю школу, работали или учились. 2 из них отнесены к 1-ому и 2 - ко 2-ому функциональным-классам. Нарушения ритма сердца во всех случаях отсутствовали. Насыщение артериальной крови кислородом возросло, по сравнению с дооперационным уровнем, и составляло 92-96%, а содержание гемоглобина снизилось до 136-140 г/л. Интерпретация данных центральной гемодинамики, полученных- при катетеризации сердца и велоэргометрическом исследовании не выглядит обоснованной из-за малочисленности наблюдений. Во всех случаях ангиокардиографическое исследование показало хорошую проходимость предсердно-желудочковых анастомозов.

В отдаленные сроки после операции предсердно-легочного анастомоза с сохранением клапана легочной артерии умерли 2 (50%) больных: Причинами летальных исходов через 2 и 4 месяца после хирургического вмешательства явились дыхательная недостаточность вследствие двухсторонней пневмонии и прогрессирующая недостаточность кровообращения. 2 пациентов живы и прошли контрольное обследование через 7-10 лет после операции. Один больной отнесен к 1-ому функциональному классу. Он не предъявлял жалоб, вел нормальный образ жизни (учился в институте), не получая медикаментозной терапии, явления недостаточности кровообращения отсутствовали. При эхокзрдиографии выявлено наличие неизмененного клапана легочной артерии, который, однако, находился в открытом состоянии во все фазы сердечного цикла. Вторая больная отнэсена к 3-ему функциональному классу. Первые 4 года после операции протекали с явлениями умеренно выраженной недостаточности кровообращения, больная получала сердечные гликозиды и диуретики. В дальнейшем после перенесенного респираторного заболевания произошло значительное ухудшение состояния. Через 7 лет после операции имела место недостаточность кровообращения 2Б степени. Катетеризация сердца выявила сниженное до 86% насыщение артериальной крови кислородом, повышенное среднее давление в правом предсердии и легочной артерии (соответственно 23 и 19 мм рт. ст.; градиент давления между ними составил, таким образом, 4 мм рт. ст.) и повышенное до 7,1 ед/м2 общелегочное сопротивление. При

ангиокардиографии отмечен плохой отток крови из резко увеличенного правого предсердия. , Проведенная транслюминальная баллонная легочная вальнулопластика привела к снижению давления в правом предсердии и легочной артерии (не достигших, однако, нормальных значений) и уменьшению недостаточности кровообращения.

Отдаленных смертей после, операции предсердно-легочного анастомоза с бесклапанным протезом не было. 4 больных прошли контрольное обследование через 1-10 лет после операции. Один пациент отнесен к 1-ому, двое - ко 2-ому и один - к 3-ему функциональным классам. Насыщение артериальной крови кислородом составляло 91-94%, содержание гемоглобина - 150-152 г/л. Ухудшение состояния у больного, отнесенного к 3-ему функциональному классу, произошло через 8 лет после операции (к этому времени он окончил школу и учился в институте). Катетеризация сердца выявила градиент среднего давления между правым предсердием и легочной артерией, равный 5 мм рт. ст., обусловленный стенозированием протеза. У всех пациентов нарушения ритма в отдаленные сроки после операции отсутствовали.

Отдаленная летальность после полного кзеолульмонального анастомоза была ниже, чем посла предсердно-легочного, и составляла соответственно 6% и 10%, однако, это различие не было достоверным (Р>0,05). Причинами 3 летальных исходов через 2-2,5 месяца после полного кавопульмонального анастомоза были прогрессирующая недостаточность кровообращения, сопровождающаяся стойким правосторонним хилотораксом (смерть наступила после операции атриосептостомии), дыхательная недостаточность, обусловленная пневмонией, и тромбоэмболия легочной артерии. У всех пациентов ближайший послеоперационный период протекал тяжело с явлениями сердечной или дыхательной недостаточности, нарушениями ритма сердца. Причиной всех 5 летальных исходов после предсердно-легочного анастомоза явилась прогрессирующая недостаточность кровообращония.чУ 2 больных последняя проявлялась в виде стойкого хнпоторакса, резистентного к консервативной терапии, и смерть наступила после операции плеврэктомии. 4 летальных исхода

произошли в течение первого года после операции и 1 - через 5 лет после операции.

Плановое контрольное обследование прошли 42 больных после предсердно-легочного и 34 пациента после полного кавопульмонапьного анастомозов. Срок наблюдения за больными после предсердно-легочного анастомоза был больше, чем после полного кавопульмонапьного, и составил соответственно 1-10 "(4,3±0,3) и 1-4 (2,0±0,1) года, Р<0,01. 19 (56%) больных после полного кавопульмонапьного и 21 (50%) после предсердно-легочного анастомозов (Р>0,05) находились в 1-ом функциональном классе. Они не предъявляли жалоб, не принимали медикаментов; . явления недостаточности кровообращения отсутствовали.

Эхокардиографическое и ангиокардиографическое исследования во всех случаях показало отсутствие резидуальных межпредсердных дефектов, субаортального стеноза, патологии клапанов сердца, установила хорошую проходимость анастомозов. Ко 2-му функциональному классу отнесены 16 (38%) больных после предсердно-легочного и 10 (29%) пациентов после полного кавопульмонального 'анастомозов (Р>0,05). Они предъявляли ряд жалоб; 8 больных с предсердно-легочным и 6- с полным кавопульмональным анастомозом регулярно принимали сердечные гликозиды и или диуретики; явления недостаточности кровообращения соответствовали 1-2А стадиям. Эхокардиографическое и ангиокардиографическое исследования в ряде случаев выявляли патологические изменения. Так у 3 пациентов (2 после полного кавопульмонального и 1 - поело предсердно-легочного анастомозов) была выявлена частичная реканализация дефекта межпредсердной перегородки. Отсутствие выраженной гипоксемии в сочетании с повышенным давлением в полых венах (или правом предсердии) явились противопоказаниями к повторной операции закрытия дефекта. У 2 пациентов с предсердно-легочным анастомозом, выполненным при единственном желудочке сердца, выявлена частичная реканализация венозного атриовенгрихулярного отверстия. Недостаточность митрального или аортального клапанов с умеренно выраженной недостаточностью, возникшие после перенясенного бактериального

17 . '

эндокардита, выявлена у 3 больных с предсердно-легочными анастомозами. Сужение бульбовентрикулярного отверстия, создающее субаортальный стеноз с умеренным градиентом давления между желудочком и аортой, равный 40 мм рт. ст., выявлен у больного через 4 года после предсердно-легочного анастомоза. У пациента после полного кавопульмонального анастомоза диагностирован крупный коллатеральный сосуд, отходящий от аорты и кровоснабжающий левое легкое. К 3-ему функциональному классу отнесены 3 (9%) больных после полного кавопульмонального и 2 (5%) послепредсердно-легочного анастомозов (Р>0,05). Они предъявляли жалобы на выраженную утомляемость и одышку при небольшой физической нагрузке. Явления недостаточности кровообращения соответствовали 2Б степени. В 4 случаях была выявлена существенно сниженная (до 4452%) фракция выброса левого желудочка, в 1 случае имели место повышенные значения среднего давления в полых венах и легочной артерии, а также общелегочного сопротивления (соответственно 18 мм рт. ст. и 7,5 ед/м2). При эхокардиографическом исследовании у одного больного была выявлена недостаточность митрального клапана

л

вследствие перенесенного бактериального эндокардита. Следует " обметить, что в ' большинстве из " этих случаев ближайший послеоперационный период протекал с явлениями выраженной острой сердечной недостаточности или нарушениями ритма сердца. Осуществление в клинике через 1-9 лет после операции Фонтена курса консервативной терапии (в 2 случаях неоднократно) позволили существенно улучшить состояние пациентов и уменьшить явления недостаточности кровообращения. 3 (7%) больных после предсердно-легочного и 2 (6%)после полного кавопульмонального анастомозов (Р>0,05) отнесены к 4-ому функциональному классу. Все они предъявляли жалобы на выраженную утомляемость и одышку при минимальной физической нагрузке, в 3 случаях одышка отмечалась и в покое. Явления недостаточности кровообращения соответствовали 3 степени. Катетеризация . сердца выявила ч значительно повышенные значения среднего давления в правом предсердии (или в полых венах) и легочной артерии, а также общелегочного сопротивления (соответственно 16-33 мм рт. ст. и 5,6-6,2 ед/м2). В 2 случаях

зафиксирован градиент систолического давления между единственным левым желудочком и аортой, равный 50 мм рт. ст. и а 1 случае была резко снижена фракция выброса левого желудочка. Ангиокардиографическое исследование в 2 случаях выявило наличие субаортального стеноза, обусловленного сужением

бульбовентрикулярного отверстия и в 1 - реканализацию сообщения между правым желудочком и легочной артерией. -Консервативная терапия была безуспешной, поэтому во всех случаях были выполнены различные повторные операции. Нарушения ритма сердца в отдаленные сроки имели место в 4 (12%) случаях после полного кавопульмонального и в 6 (14%) после предсердно-легочного анастомозов (Р>0,05). В целом показатели центральной гемодинамики у больных с полным каволульмональным и предсердно-легочным анастомозами достоверно н8 отличались. В отдаленные сроки после обоих типов операций происходило достоверное снижение фракции выброса левого желудочка (с 59,1+1,0% до 51,6±1,7% после предсердно-легочного и с 58,5±0,9% до 49,3±1,5% - после полного кавопульмонального анастомоза, Р<0,01). Происходил также достоверный рост- насыщения • артериальной крови кислородом * и-снижение содержания гемоглобина (соответственно с 77,9±0,9% до 92,9%±0,7% и со 190,9+2,9 г/л до 148,6+4,2 г/л - у больных с предсердно-легочным анастомозом и с 78,6±0,8% до 90,6±0,7% и с 192,5±2,9 г/л до 146,3±3,9 г/л - у пациентов с полным каволульмональным анастомозом, Р<0,01). После обеих операций прослеживалась тенденция к некоторому росту общзлегочного сопротивления. Выявлена определенная зависимость между функциональным классом больных (вне зависимости от типа операции) и показателями центральной гемодинамики. Однако, достоверные отличия получены не по всем показателям и не при всех функциональных классах. Следует отметить, что у 4 пациентов после полного кавопульмонального и 3 больных после предсердно-легочного анастомозов, отнесенных к 1-ому функциональному классу, имели место некоторые нарушения центральной гемодинамики (повышенные значения среднего давления в правом предсердии и легочной артерии, а также общелегочного сопротивления или резхс сниженная фракция

выброса левого желудочка). Срок наблюдения за этими пациентами не превышал 2 лет. Вышеизложенное заставило нас искать более точные, нежели функциональный класс, критерии оценки результатов операций Фонтена, о чем будет сказано далее. 6 (12,5%) больных после предсердно-легочного и 5 (9%) пациентов после полного кавопульмонального анастомозов (Р>0,05) подверглись в отдаленные сроки различным повторным хирургическим вмешательствам. Последние произведены в сроки от 4 месяцев до 8 лет после основной операции. Большинство - 8 (73%) из них выполнены в течение первого года после гемодинамической коррекции. У больных с полным кавопульмональным анастомозом- в 1 случае произведено устранение резидуального дефекта межпредсердной перегородки, в 1 -устранение резидуального сообщения между правым желудочком и легочной артерией, в 2 - атриосептостомия и в 1 - перикардэктомия. У пациентов с предсердно-легочным анастомозом в 1 случае была выполнена резекция субаортапьного стеноза, в 2 - атриосептостомия, в 1 - перикардэктомия и в 2 - плеврэктомия. Летальность после повторных операций в исследуемых группах была несколько выше после предсердно-легочного анастомоза, составляя соответственно 33% и 20%, однако, это отличие не было достоверным (Р>0,05).

Динамическое наблюдение за больными показало, что в ранние сроки после операций (до 1,5 месяцев) имела место недостаточность кровообращения 1 -2 степени, которая была менее выражена у больных после полного кавопульмонального анастомоза. Общая физическая работоспособность в исследуемых группах в эти сроки достоверно не отличалась, составляя 30-40% от уровня здоровых. В покое все гемодинамические показатели (сердечный и ударный индексы, 0-2-интервал) были снижены. При физической нагрузке истощение насосной и -Сократительной функции сердца происходило уже на уровне нагрузки 0,5 вт/кг (25% от уровня здоровых). Более адекватный гемодинамический ответ на физическую нагрузку имел место у больных после полного - кавопульмонального анастомоза. Недостаточной адаптацией сердечно-сосудистой системы к новым условиям циркуляции в первый год после операций Фонтена, по-видимому, и объясняется большое количество осложнений, проявляющихся в эти

сроки. Через год после операций степень недостаточности кровообращения в обеих группах уменьшалась, что сопровождалось достоверным увеличением физической работоспособности (до 65% от уровня здоровых). Истощение насосной и сократительной функции сердца происходило уже только на уровне нагрузки 1,0 вт/кг (50% от уровня здоровых). В эти сроки лучшее гемодинамическое обеспечение физических нагрузок отмечено уже у больных после предсердно-легочного анастомоза. Наиболее адекватный гемодинамический ответ на нагрузку отмечался в обеих группах в сроки 3-4 года после операции. Общая физическая работоспособность достигла 1,5 вт/кг (75% от уровня здоровых). Хотя в покое показатели насосной и сократительной функции сердца оставались сниженными, в нагрузке происходил адекватный рост ударного и сердечного индексов при сохранной инотропной функции сердца. Данные радиоизотопной вентрикулографии также свидетельствовали о том, что в сроки 3 и более лет после операций Фонтена фракция выброса левого желудочка достоверно увеличивалась, по сравнению с ранними сроками, приближаясь к дооперационному уровню. Наиболее оптимальное гемодинамическое обеспечение физической нагрузки . по-прежнему . имело место у больных после предсердно-легочного анастомоза. В сроки 5-10 лет после операции предсердно-легочного анастомоза существенного изменения гемодинамического ответа на физическую нагрузку, по сравнению с предшествующим сроком наблюдения, не происходило, на изменился также уровень общей физичесхой работоспособности. Однако, отмечено некоторое снижение насосной и сократительной функции сердца без признаков истощения на максимальной мощности нагрузки в 1,5 вт/кг. Следует отметить, что максимальная общая физическая работоспособность у больных, находившихся в 1-ом функциональном класса достоверно выше, чем у пациентов со 2-ым функциональным классом (соответственно 1,53±0,04 вт/кг и 1,16±0,04 вт/кг, Р<0,01). Данные радиоизотопной сцинтаграфии легких- свидетельствуют о том, что распределение легочного кровотока после операций полного кавопульмонального и предсердно-легочного анастомозов одинаково. По сравнению с дооперационными значениями, отмечено более равномерное распределение кровотока в

легких, обусловленное, по-видимому, устранением межартериальных анастомозов.

Резюмируя вышеизложенное, следует отметить, что ближайшая летальность после предсердно-желудочкового анастомоза и предсердно-легочного анастомоза с сохранением клапана легочной артерии чрезвычайно высока и достоверно превышает летальность после полного кавопульмонального и предсердно-легочного анастомоза со стволом легочной артерии. При первых двух типах гемодинамической коррекции диаметр соустья лимитирован клапанным кольцом и клапаном легочной артерии. Наличие в циркуляции желудочковой камеры и клапана легочной артерии позитивно не. сказывались на течении как ближайшего, так и отдаленного послеоперационного периода. В отдаленные сроки клапан легочной артерии оставался открытым во все фазы сердечного цикла, не осуществляя адекватной замыкательной функции. Ближайшая летальность после предсердно-легочного анастомоза с бесклапанным протезом не отличалась от таковой после полного кавопульмонального и прямого предсердно-легочного анастомоза со стволом легочной артерии. Однако, отмеченный в 25% случаях стеноз- протеза в-отдаленные сроки, заставляет расценивать данный метод операции Фонтена, как вынужденный, при невозможности осуществить прямой предсердно-легочный или полный кавопульмональный анастомозы. Ближайшая летальность после операций предсердно-легочного и полного кавопульмонального анастомоза, а также частста аритмий в нашей серии наблюдений достоверно не отличались. Однако, течение ближайшего послеоперационного периода { в частности, в аспектах выраженности сердечной недостаточности, недостаточности кровообращения и частоты тромбоэмболическмг, осложнений) было более благоприятным у пациентов с полным кавопульмонапьным анастомозом. Отдаленная легальность, частота поздних осложнений и повторных операций после полного кавопульмонального и предсердно-легочного анастомоза достоверно не отгибались. Показатели центральной гемодинамики в состоянии покоя также были одинаковыми. Величины общей физической работоспособности также не отличались, однако, гемодинамический ответ на физическую

нагрузку в сроки до 4 лет после операций был более адекватным у больных с предсердно-легочным анастомозом. Полученные данные свидетельствуют о том, что полный кавопульмональный и предсердно-легочный анастомоз являются операциями выбора, однако, обследование пациентов в более поздние сроки после полного кавопульмонального анастомоза (через 5-10 лет) могут внести определенные коррективы в эти представления.

Принципы оценки эффективности операций Фонтена.

Для более объективной оценки отдаленных результатов операций Фонтена нами предложен ряд клинических и гемодинамических критериев, включающих функциональный класс, степень выраженности недостаточности кровообращения, наличие послеоперационных осложнений, а также значения общей физической работоспособности, среднего давления в правом предсердии и легочной артерии, градиента среднего давления между правым предсердием и легочной артерией, общелегочного сопротивления, а также фракции выброса левого желудочка. Комплексная оценка этих критериев позволила нам выделить "хороший", "удовлетворительный" и "неудовлетворительный" результаты операции (табл.3)., ........ .-у.

Выявлена четкая зависимость отдаленного результата операции от большинства показателей центральной гемодинамики. Связь функционального класса больных с гемодинамическими параметрами была не столь значимой. Частота "хороших", "удовлетворительных" и "неудовлетворительных" результатов после операций полного кавопульмонального и предсердно-легочного анастомоза достоверно не отличалась.

Таблица 3.

Критерии оценки эффективности операций Фонтена

Критерии оценки . Результат операции Фонтена

Хороший Удовлетворит. Неудовлетворит.

Функциональный класс 1-2 1-2 3-4

Степень НК 0-1 1-2А 2Б-3

Послеоперационные осложнения. - + +

Физическая работоспособность (вт/кг) Соответствует сроку п/о Снижена (не соответствует сроку п/о) Непереносимость пробы с физич. Нагрузкой.

Среднее давление в ЛА (мм рт. ст.) . < 15 <20 > 20

Градиент среднего давления ПП-ЛА (мм рт. ст.) 0-1 < 3 >3

ОЛС (ед/м2) < 5 < 6 > 6

Фракция выброса ЛЖ (%) > 40 > 40 < 40

НК - недостаточность кровообращения; ПП - правое предсердие.

Анализ Фахторов ряска при операциях по принципу Фонтена.

Оценка полученных результатов показала, что результат операции в большей степени определяет соблюдение критериев операбельности, нежели выбор метода гемодпамической коррекции. Факторы риска при операциях по принципу Фонтена были изучены у 137 больных (табл.4). Из'анализа были исключены те уме;-:?.:'« пациенты! летальный исход у которых был обусловлен техническими ошибками в выполнении операции или ведении послеоперационного периода.

Таблица 4.

Факторы риска при операциях Фонгена

Показатели Группы пациентов (значения показателей) Достоверность отличий (Р)

1 группа (п= 93) II группа (п=44)

Возрабт (лет) 9,8*0,5 8,6±0,7 - > 0,05

8а02 (%) 77,В±0,7 79,2±1,0 > 0,05

НЬ (г/л) 188,3+2,7 185,3±3,6 . >0,05

ОЛС (ед/м2) 2,9±0,1 ' 3,5±0,2 < 0,01

Среднее давление в ЛА (мм рт.ст.) 13,3±0,5 13,8±0,6 > 0,05

ЛАИ (мм2/м2) 405,2+9,2 384,0±10,6 > 0,05

Фракция выброса ЛЖ (%) 57,9±0,7 55,0±1,1 < 0,05

Для оценки факторов риска пациенты были разделены на две группы: группу I - больные с • благоприятным течением ближайшего послеоперационного периода и . имеющих "хороший" и "удовлетворительный" отдаленные результаты и группу II - пациенты, умершие в ближайшем или отдаленном послеоперационном периоде, а также имеющие "неудовлетворительный" отдаленный результат. Анализ наших результатов свидетельствует о том, что абсолютными факторами риска при операции Фонтена являются повышенное общелегочное сопротивление, сниженная фракция выброса левого желудочка.

Результаты операции Фонтена были достоверно хуже при повышении общелегочного сопротивления сверх 4 ед/м2 и уменьшении фракции выброса левого желудочка ниже 55%. Данные литературы свидетельствуют о том, что абсолютным фактором риска является также наличие гипоплазии, легочных артерий. В нашей серии наблюдений, однако, подобные больные не встретились. Относительными факторами риска является наличие митральной недостаточности, аномалий системных и легочных вен, локальных

сужений и деформаций легочных артерий. Была выявлена зависимость между результатами операции и количеством факторов риска (табл.5).

Таблица 5.

Зависимость результата операций от соблюдения критериев

операбельности

Количество факторов риска Группы больных (кол-во и % пациентов) Достоверность отличий (Р)

1 (п=93) Л (п-44)

1. 0 (п=29) 27(93%) 2 (7%) <0,01

2. 1 (п=50) 34 (68%) 16(32%) <0,05

3. 2 (п=41) 24 (59%) 17 (41%) > 0,05

4. 3 и более (п=17) 8 (47%) 9 (53%) > 0,05

Достоверность отличий (Р)

1-2 > 0,05 < 0,02

'1-3 >0,05 <0,01

1-4 > 0,05 < 0,01

3. Результаты операц^л полного кавопульмонального анастомоза с фенестрацией и двунаправленного кавопульмонального анастомоза у больных с факторами риска для операции Фонтена.

Операция Фонтена с сЪенертранией.

21 больной из 23 оперированных благополучно перенес вмешательство. Явления выраженной острой сердечной недостаточности имели место лишь в одном случае. Транссудация из плевральных полостей была достоверно меньше, чем у больных с полным к'авопульмональным . . анастомозом без фенестрации. Длительность искусственной вентиляции легких также была короче. Нарушения ритма сердца встретились в 5 (22%) случаях, однако, лишь в 2 они негативно сказывались на состоянии пациентов и требовали специальной терапии. Насыщение артериальной крови кислородом

перед выпиской составило 83-91%, в среднем - 87,1±0,5%, что было достоверно выше дооперационного уровня. 2 (9%) больных умерли в ближайшем послеоперационном периоде. Причинами летального исхода в одном случае явилась острая сердечная недостаточность и в другом - тромбоэмболия легочной артерии.

В течение 6 месяцев после операции полного кавопульмонапьного анастомоза от неизвестной причины умер 1 (5%) больной. Ближайший послеоперационный период у него протекал тяжело с явлениями выраженной сердечной недостаточности. 5 пациентов прошли плановое контрольное обследование через 1-1,5 года после операции. Все пациенты отнесены ко 2-ому функциональному классу. Насыщение артериальной крови кислородом достоверно увеличилось, по сравнению с доопэрационным уровнем, и составляло 85-93%, в среднем - 90,2±1,5%, Достоверных отличий в насыщении крови кислородом после операции полного кавопульмонального анастомоза с фенестрацией и без нее выявлено не было. Во всех случаях при оксиметрии с нагрузкой отмечено снижение насыщения до 80-84%, в среднем - 82,0±0,8% (Р<0,01), что свидетельствовало об увеличении сброса крови справа-налево через фенеструм в условияхфизической нагрузки. Нарушений ритма сердца в отдаленном периоде отмечено не было. Контрольная катетеризация сердца была выполнена лишь в 2 случаях.

Двунаправленный кавоггульмональный анастомоз.

72 больных из 79 подвергнутых двунаправленному кавопульмональному анастомозу благополучно перенесли операцию. У 63 (87,5%) из них ближайший послеоперационный период был неосложненным. У 9 (12,5%) пациентов встретились различные осложнения, наиболее частыми из которых были нарушения ритма сердца, острая дыхательная и сердечная недостаточность. 7 (9%) больных умерли в ближайшем послеоперационном периоде. Причиной смерти в 5 случаю; явилась острая сердечная недостаточность и в 2 -сердечно-легочная недостаточность. Погибли 3 (6%) пациентов после правостороннего двунаправленного кавопульмонального анастомоза и 4 (40%) больных после двухстороннего анастомоза. Для оценки

ближайших результатов операции все больные были разбиты на две группы: группу с благоприятным течением послеоперационного периода и группу с неблагоприятным течением, в которую вошли умершие больные, а также пациенты с осложненным течением. Из анализа были исключены 3 больных, умерших в результате технических погрешностей операции. Анализ показал, что из исходных показателей на результат операции влияли величины среднего давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления. Ближайшие результаты операции были достоверно хуже у больных с величинами среднего давления в легочной артерии свыше 20 мм рт. ст. и общелегочного сопротивления более 5 ед/м2. Наихудшие результаты имели место после двухстороннего двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Отрицательно сказывалось также сохранение таких альтернативных источников легочного кровотока, как межартериальные анастомозы и открытый артериальный проток (табл.6).

В отдаленные сроки (через 2 месяца) после двунаправленного кавопульмонального анастомоза умер 1 (1,4%) больной. Причиной смерти явилась левосторонняя пневмония. В этом случае ближайший послеоперационный . период протекал . с явлениями дыхательной недостаточности и нарушениями ритма сердца. Контрольное обследование было выполнено через 1-3 года после операции у 36 больных. В . 34 (94%) случаев гмело место значительное улучшение состояния и увеличение физической актизности. Насыщение артериальной крови кислородом увеличилось до 81,7±0,7%, а содержание гемоглобина в крови снизилось до 171,0+3,2% (Р<0,01). Нарушений ритма сердца но выявлено ни в одном случае.

Сцинтиграфия легких показала, что кровоток в правом легком превышает нормальные значения, составляя 73,7+2,2% и, преобладая над хровотоком в левом легком (Р<0,01). Образования внутрилегочных артерио-венозных фистул мы не встретили. Катетеризация сердца показала снижение общелегочного сопротивления и увеличение фракции выброса левого желудбчха, по сравнению с дооперационным уровнем (Р<0,01). Роста легочных артерий отмочено не было> В 2 (6%) случаях существенного-улучшения состояния не произошло, что было обусловлено гипофункцией анастомоза. При катетеризации сердца и

ангиокардиографии были выявлены гемодинамически значимые градиенты среднего давления между верхней полой веной и правой легочной артерией, рестекоз правой легочной артерии в области предшествующего подкпючично-легочного анастомоза. Обоим больным была выполнена транслюминальная баллонная дилятация правой легочной артерии. Процедура была успешной в одном случае, а в другом потребовалось выполнение левостороннего подключично-легочного анастомоза с протезом Гортекс. 5 больным в сроки от ■ одного до двух лет после двунаправленного кавопульмонального анастомоза была успешно выполнена операция Фонтена (2 - полный кавопульмональный анастомоз, 1 - предсердно-легочный анастомоз и 2 полный кавопульмональный анастомоз с фенестрацией).

Таблица 6.

Факторы риска при операции двунаправленного кавопульмонального анастомоза

Послеоперац. период

Предполагаемые факторы риска (исходн.показат., особен.операц.) БлаГопр. Неблагопр. (п=63) (л—16) Достоверность отличий (Р)

1. Возраст (лет)' 8,3±0,7 7,0+0,6" > 0,05

2. Ба02 (%) 6Э,0±0,9 70,8±1,7 >0,05

3. НЬ (г/л) 211,6*3,0 198,5±7,5 > 0,05

4. Сред давление в ЛА (мм рт.ст.) 12,5±0,5 19,9+2,6 <0,01

5. ОЛС (ед/м2) 4,1 ±0,2 5,1 ±0,3 <0,01

б.Фракция выброса ЛЖ (%) 55,2±0,8 53,6±0,9 >0,05

7. Вид КПА

А.Правосторонний (п=48) 40 (83%) 8 (17%) < 0,05

БЛевосторонний (п=4) 3 (75%) 1 (25%) < 0,05

В.Двухсторонний (п=10) 3 (30%) , 7 (70%) < 0,05

Г. Операция геми-Фонтена (п=17) 17(100%) 0 (0%) < 0,01

8.Сохранение альтернатив источника ЛК 5 (8%) 5 (31%) < 0,05

29

ВЫВОДЫ

1. Полная гемодинамическая коррекция (операция Фонтена без фенестрации), выполненная у "идеальных" кандидатов, сопровождается низкой ближайшей и отдаленной летальностью (соответственно 6% и 1 %). Операция приводит к устранению гипоксемии и обеспечивает хороший функциональный результат.

2. Абсолютными факторами риска при полной гемодинамической коррекции являются повышенное (более 4 ед/м2) общелегочное сопротивление, сниженная (менее 55%) фракция выброса левого желудочка, а также гипоплазия легочных артерий.

3. "Идеальные" кандидаты для полной гемодинамической коррекции составляют лишь 14% от всех больных со сложными врожденными пороками сердца со стенозом легочной артерии, не подлежащими анатомической коррекции.

4. Выполнение полной гемодинамической коррекции у "неидеальных" кандидатов существенно ухудшает результаты операции: ближайшая летальность при наличии одного фактора риска увеличивается до 10%, двух факторов - до 26%, трех факторов - до 29%; отдаленная летальность врзрартает при этом, соответственно до 9%, 16% и 33%.

5. Методами выбора при полной гемодинамической коррекции являются полный кавопульмонаяьиый и прямой предсердно-легочный анастомозы:

•Летальность после полного кавопульмонального и предсердно-легочного анастомоза достоверно не отличается: ближайшая летальность - соответственно 17% и 25%, отдаленная -6% и 9%.

•Ближайший послеоперационный период протекает более благоприятно после полного кавопульмонального анастомоза: меньше выраженность недостаточности кровообращения, отсутствуют тромбоэмболические осложнения.

•Показатели центральной гемодинамики в отдаленные сроки после операций полного кавопульмонального и предсердно-легочного анастомозов достоверно не отличаются. Насыщение артериальной крови кислородом выше дооперационного уровня и приближается к нормальным значениям. Фракция выброса левого желудочка снижена,

по сравнению с дооперационным уровнем, однако, прослеживается тенденция к ее постепенному увеличению.

«Общая физическая работоспособность в отдаленные сроки после обеих операций не отличается. Адаптация сердечно-сосудистой системы к новым условиям циркуляции наступает к 3-4 годам после операций, однако, более адекватное гамодинамическое обеспечение физических нагрузок имеет место после предсердно-легочного анастомоза.

6. Операция полного кавопульмонального анастомоза с фенестрацией, выполненная у больных с единичными гемодинамическими факторами риска для полной гемодинамичоской коррекции, сопровождается невысокой (9%) ближайшей летальностью. Ранний послеоперационный период протекает с меньшими явлениями недостаточности - кровообращения, чем после полного кавопульмонального анастомоза без фенестрации.

7. Полный кавопульмональный анастомоз с, фенестрацией сопровождается низкой (5%) отдаленной летальностью, приводит к значительному улучшению состояния пациентов и уменьшению гипоксемии. Однако, в условиях физической нагрузки происходит достоверное снижение насыщения артериальной крови кислородом, свидетельствующее об увеличении сброса крови справа-налево через фенеструм.

8. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз, произведенный у пациентов с множественными факторами риска для полной гемодинамической коррекции, сопровождается невысокой ближайшей и отдаленной летальностью (соответственно 9% и 1,4%);приводит к улучшению состояния больных и уменьшению гипоксемии.

9. Показатели центральной гемодинамики в отдаленные сроки после двунаправленного кавопульмонального анастомоза характеризуется снижением общелегочного сопротивления и ростом фракции выброса левого желудочка, по сравнению с дооперационными значениями.

10. Ближайшие результаты двунаправленного кавопульмонального анастомоза достоверно хуже у пациентов с повышенным (более 20 мм

рт. ст.) средним давлением в легочной артерии, повышенным (более 5 ед/мг) общелегочным сопротивлением, при выполнении двухстороннего двунаправленного кавопульмонального анастомоза, а также при оставлении альтернативных источников легочного кровотока. Двунаправленный казопульмональный анастомоз не приводит х деформации легочных артерий, однако, достоверного роста их не происходит, не достигается также равномерного легочного кровотока (кровоток в правом легком больше, чем в левом, составляя 73,7±2,2%).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Больным, являющимся "идеальными" кандидатами для полной гемодинамической коррекции порока, в качестве методов выбора должны осуществляться операции полного кавопульмонального и предсердно-легочного анастомозов.

2. Предсердно-легочный анастомоз с помощью бесклапанного протеза может выполняться в вынужденных ситуациях, в частности, при невозможности достаточной мобилизации легочных артерий.

3. При определении противопоказаний к операциям Фонтена без фенестрации прежде всего следует учитывать следующие факторы риска:

•Общелегочное сопротивление более 4 ед/м2.

•Фракция выброса левого желудочка менее 55%.

•Наличие гипоплазии легочных артерий.

4. Больным с единичными гемодинамическими факторами риска для операции полной гемодинамической коррекции показан полный кавопульмональный анастомоз с фенестрацией.

5. Оценка состояний пациентов после операций по принципу Фонтена должна быть комплексной и основываться на анализе функционального - класса, ■ • величины общей- физической работоспособности, а также таких показателей центральной гемодинамики, как среднее давление в правом предсердии (верхней полой вене) и легочной артерии и фракция выброса левого желудочка.

6. Больным с множественными факторами риска к операции полной гемодинамической коррекции показан двунаправленный кавопульмональный анастомоз, причем, методами выбора могут являться правосторонний двунаправленный кавопульмональный анастомоз и операция геми-Фонтена.

7. Противопоказаниями к операции двунаправленного кавопульмонального анастомоза являются:

•Среднее давление в легочной артерии более 20 мм рт. ст.

•Общелегочное сопротивление более 5 ед/м2.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАНЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1 .Отдаленные результаты гемодинамической коррекций сложных врожденных пороков сердца по методу Фонтена. // Грудная хирургия. -1989. - N 4. - С. 11-19. (В.П.Подзолков, М.Р.Чиаурели, Б.Г-Алекян, Л.М.Зотова, О.А.Махачев, М.ХДадабаев, С.Б.Заец).

2.Хирургические аспекты патологической анатомии атрезии правого атриовентрикулярного отверстия. // Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов. Тезисы докл. 3-ей Всесоюзной конференции молодых ученых и специалистов с участием стран- членов СЭВ. - Москва. - 1990. - С. 12-13. (С.Б.Заец, Т.Н.Ваулина). •' . -

3.фунхция кардиореспираторной системы у больных в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло и операции Фонтена. // Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов,- Тезисы докл. 3-ей Всесоюзной конференции молодых ученых и специалистов с участием стран -членов СЭВ. - Москва. - 1990. - С. 24. (Т.Н.Татаринова, С.Б.Заец, Л.М.Зотова, НАКиселев, ЕП.Чуева).

4.ПолНый кавопульмональный анастомоз в хирургии сложных' вожденных пороков сердца. // Грудная хирургия.-1990,- N6.-0. 11-16. (В.П.Подзолков, М.Р.Чиаурели, С.Б.Заец, И.А.Юрлов, Л.М.Зотова, И.А.Некрасова).

5.Первый опыт применения полного кавопульмонального анастомоза при сложных врожденных пороках сердца. // Грудная хирургия. - 1990. - N 6. - С. 62-63. (В.П.Подзолков, М.Р.Чиаурели, С.Б.Заец, И.А.Юрлов, Л.М.Зотова, И.А.Некрасова).

6.Демонстрация больного после операции полного кавопульмонального анастомоза. // Грудная хирургия.-1990.6.-С. 63. (М.Р.Чиаурели, С.Б.Заец,.И.А.Юрлов).

7.Функция сердца и гемодинамика после операций по принципу Фонтена. // Тезисы 1-ого Всесоюзного съезда сердечно-сосудистых хирургов. - Москва. - 1990. - С.' 10-12. (В.П.Подзолков, М.Р'.Чиаурели, С.Б.Заец, Л.М.Зотова, Б.Г-Алекян, О.А.Махачев, И.И.Лепихова, И.А.Юрлов).

34 - 1

8Атрезия левого атриовентрикулярного отверстия с интактной межпредсердной перегородкой в сочетании с комплексом сложных врожденных пороков сердца, корригированных посредством полного кавопульмонального анастомоза. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1991. - N 2. - С. 4S-50. (В.П.Подзолков, С.Б.Заец, М.Р.Чиаурели, И.А.Юрлов).

Э.Оцёнка состояния больных с помощью неинвазивных методов исследования в' отдаленные сроки после операции Фонтена при атрезии правого атриовентрикулярного отверстия. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1991. - N 4. - С. 31-36. (С.Б.Заец,

B.П.Подзолков, М.Р.Чиаурели, Л.М.Зотова, ЕН.Рюмина, Н.Б-Двинянинова, Н.ИСафонова, КАМчедлишвнпи).

Ю.Двунаправленный кавопульмональный анастомоз при сложных врожденных пороках сердца. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1992. - N 9-10. - С. 16-22. (В.П.Подзолков, С.Б.Заец, М.Р.Чиаурели, А.В.Соболев, М.Б.Борисков).

11.Операция Фонтена в модификации полного кавопульмонального анастомоза при сложных врожденных пороках сердца. // Тезисы докл. 2-ого Всероссийского съезда сердечнососудистых хирургов. -Санкт-Петербург. - 1993. - С."9. (В.П.Подзолков,

C.Б.Заец, М.Р.Чиаурели, И.А.Юрлов, Б.Г.Алекян, Л.М.Зотова, И.Г.Черных, А.Г.Жигаева).

12.0гдапенные результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца по методу Фонтена. // Материалы конференции молодых ученых и специалистов. -Москва.- 1993. - С. 8-9. (С.Б.Заец, И.Г.Черных, М.Р-Чиаурели, А.ПЖигаева).

13.Успешная коррекция сложного врожденного порока сердца, сочетавшегося с частичным аномальным дренажом легочных вен в верхнюю полую вену, посредством полного кавопульмонального анастомоза. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1994. - N 1. -С. 71-72. (В.П.Подзолков, С.Б.Заец, М.Р.Чиаурели, И.Г.Черных, ИАЮрлов). . .

14.Повторные хирургические вмешательства после операций по принципу Фонтена. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1994.

- N 5. - С. 13-19. (В.П.Подзолков, С.Б.Заец, Б.ПАлекян, М.Р.Чиаурели, ИАЮрлов, И.Г.Черных).

15.Методы постоянного пассивного дренирования плевральных полостей после операций на открытом сердце у детей. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1994. - N 6. - С. 59-60. (И.И.Каграманов,, С.Б.Заец, И.В.Кокшенев, Ю.И.Бондарев, И.А.Юрлов).

16.0пыт двунаправленного кавапульмонального анастомоза при сложных врожденных пороках сердца. // Грудная и сердечнососудистая хирургия. - 1995. - N 3. - С. 4-10. (В.П.Подзолков, С.Б.Заец, М.Р.Чиаурели, ИАЮрлов, Е.Н.Рюмина, КАМчедлишвили, КАКешишева, М.В.Борисков). •

17.0пыт хирургического лечения больных с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия и гипоплазией системы легочного ствола. //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1995.-N 4.-С. 19-23. (В.П.Подзолков, И.В.Кокшенев, С.Б.Заец, А.Ю.Барчуков, АА.Гаджиев).

18.Первый этап коррекции атрезии правого атрио-вентрикулярного клапана в сочетании с гипоплазией системы легочного ствола. // Материалы научной конференции молодых ученых, Посвященной" 50-летаю Института хирургии им. A.B. Вишневского РАМН. - Москва. - 1995. - С. 55. (ААГаджиев, И.В.Кокшенев, С.Б.Заец, А.Ю.Барчуков, Е.П.Чуева).

19.Гемодинамика и функция сердца в отдаленные сроки после операций по методу Фонтена. // Материалы научной конференции молодых ученых, посвященной 50-летию Института хирургии им. А.В.Вишневского РАМН. - Москва. - 1995. - С. 73-74. (И.Г.Черных, С.Б.Заец, Т.БАфонина).

20.Гемодинамический ответ на физическую нагрузку у больных после операций по методу Фонтена. // Материалы научной конференции молодых ученых, посвященной 50-летию Института хирургии им. А.В.Вишневсхого РАМН. - Москва. - 1995. - С. 74-75. (А.Г^Жигаева, Л.М.Зотова, С.Б.Заец, И.Г.Черных).

21 .Сравнительная характеристика операции Фонтена s модификации полного кавопульмонального и предсердно-легочного анастомозов. //Современные методы эндоваскулярного J и хирургического лечения врсвкденныхспороков сердца. Тезисы докладов

научной, конференции сердечно-сосудистых хирургов.-Москва.-1995.-С.50. (В.П.Подзолков, С.Б.Заец, М.Р.Чиаурели, Б.Г.Алекян, Л.М.Зотова).

22-Адаптация сердечно-сосудистой системы после операций по . принципу Фонтена. // Современные методы эндоваскулярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца. Тезисы, докладов научной конференции сердечно-сосудистых хирургов. - Москва,-1995.-С. 52. (С.Б.Заец, П.Подзолков, Л.М.Зотова, И.Г.Черных, А.Г.Жигаева, Т.Е.Афонина).

23.Ближайшие и отдаленные результаты операции двунаправленного кавопульмонапьного анастомоза. // Современные методы эндоваскулярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца. Тезисы докладов научной конференции сердечнососудистых хирургов. - Москва. - 1995 - С. 53. (КА.Кешишева, В.П.Подзолков, С.Б.Заец, М.В.Борисков).

24.Первый этап хирургического лечения атрезии правого атриовентрикулярного клапана в сочетании с гипоплазией сиспемы легочного ствола. // Актуальные вопросы реконструктивной и. восстановительной хирургии. Материалы республиканской конференции "Вахидовские чтения", посвященные памяти академика АН РУз В.Вахидова и XX - летию Научного центра хирургии. - Ташкент - 1996 .- Стр.33-34. (ААГаджиев, И.В.Кокшэнев, С.БЗаец,

A.Ю.Барчуков, ЕП.Чуева, М.М.Рузметоз, А.Г.Жигаева).

25.Atresia of left atrioventricular valve and intact atriai septum with multiple congenital defects corrected by total cavopulmonary connection. // J. Thoracic Cardiovascular Surgery, - 1993. - V. 106. - P. 373-375. (V.P.Podzolkov, S.B.Zaets, M.R.Chiaureli, i.A.Yurbv).

26.Comparative assessment of Fcntan operation in modifications of atrio-puimonary and tota! cava-pulrnonary anastomoses. // S-Vn Annual Meeting of the European Association for Cardio-Thoracic Surgery. - 1995. -P. 156. (V.P.Podzolkov, S.B..Zaets, M.R.Chiaureil, B.G.AIekyan, LM.Zoiova, i.G.Chernikh). .

27.Surgical reintervsntions after modified Fontan operations. // Annals Thoracic Surgery. - 1995. - V. 60. - P. 572-577. (V.P.Podzolkov, S.B.Zaats,

B.G.AIekyan, M.R.Chiaureli, I.A.Yurlov, I.G.Chernikh).

28.Ríght ventricular outflow tract reconstruction without VSD closure in patients with pulmonary arteries hypoplasia. // Cardiovascular Surgery. -1996 -V. 4. - Suppl. 1. - P. 75. (V.P.Podzolkov, I.V.Kokshenev, A.A.Gadgiev, S.B.Zaets, A.Y.Barchukov, V.A.Simanov, M.A.AIekseeva, K.EIonan).

29.Modern surgical tactics in "non-ideal" candidates for the modified Fontan procedure. // Cardiovascular Surgery.- 1996.-V. 4.-Suppl. 1.-P. 159. (S.B.Zaets, V.P.Podzolkov, I.V.Kokshenev").