Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Обоснование многоэтапного подхода в хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

На правах рукописи

Шамрин Юрий Николаевич

Обоснование многоэтапного подхода в хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

(14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия)

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 2005

Диссертация выполнена в Научном Центре сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Научный консультант:

Академик РАМН, лауреат Государственной премии СССР, доктор медицинских наук, профессор В.П. Подзолков

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор В.Т. Селиваненко

Доктор медицинских наук, профессор A.C. Иванов

Доктор медицинских наук, профессор C.B. Горбачевский

Ведущее учреждение:

Институт хирургии им. A.B. Вишневского РАМН

Защита диссертации состоится " ¿1ъ4/Ь£/\&005г. в ^/*часов на заседании диссертационного совета Д.001.015.01 при Научном Центре сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублёвское шоссе, 135, конференц-зал Na 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан

2005 г.

Учёный секретарь Диссертационного Совета

доктор медицинских наук Д.Ш. Газизова

I. Общая характеристика работы

Актуальность проблемы.

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки достаточно редкий врожденный порок сердца, который, по данным разных авторов, встречается в 2-3% случаев от всех ВПС. Естественное течение порока характеризуется плохим качеством и короткой продолжительностью жизни.

Анатомические критерии порока включают в себя: Атрезию легочной артерии на различных уровнях; ДМЖП; Наличие различных источников коллатерального легочного кровообращения; Гипертрофию ПЖ; Декстрапозицию аорты; Нормальное взаимоотношение аорты и легочного ствола (при I типе порока) (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1996, Bharathi S.et. al., 1975; Murthy K.S. et. al„ 1999; Lofland G.K. et. al., 2000; Tchervenkov C.l. et. al., 2000).

Единственный метод лечения порока - хирургическая коррекция. Анатомия является основой в выборе тактики хирургического лечения. Другим фактором, определяющим тактику хирургического лечения, является уровень легочного кровотока. Также учитывается коллатеральное кровоснабжение легких, нарушение распределения истинных ЛА (McGoon D.C. et. al., 1975; Nakata S.Y. et. al.

Оптимальным методом хирургической коррекции АЛА с ДМЖП является одноэтапная радикальная коррекция. Одноэтапный подход дает наилучшие результаты у пациентов с удовлетворительными размерами легочных артерий, их адекватном распределении, отсутствии множественных БАЛКА, достаточно высоким уровнем легочного кровотока. При таких условиях закрытие ДМЖП не приводит к высокому остаточному давлению в ПЖ и развитию выраженной недостаточности кровообращения. Однако, в большинстве случаев имеет место исходная тяжесть состояния пациентов, обусловленная артериальной гипоксемией по причине анатомической сложности

вариантов порока, различной степени гипоплазии системы легочной артерии, наличия различных типов кровоснабжения легких и множественных БАЛКА. В таком случае, риск одноэтапной радикальной коррекции крайне высок и возникает необходимость в проведении этапного хирургического лечения (Бокерия Л А, 1999, Подзолков В.П. и др. 2002, Кокшенев И.В. и др., 2002; Metras D. et al., 2001).

Многоэтапный подход в хирургическом лечении АЛА с ДМЖП включает большое количество паллиативных операций, направленных на рост ветвей ЛА, увеличение легочного кровотока, устранение множественных источников легочного коллатерального кровоснабжения. Основными операциями являются: наложение системно-легочного анастомоза; реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП; унифокализация легочного кровотока; эндоваскулярные вмешательства, направленные на увеличение сгенозированных или гипоплазированных ветвей ЛА (Алекян Б.Г. и др., 1996; Barbero-Marcial М. et а!., 1990; Waterson K.G. et al., 1991; Reddy V.M. et al., 2000).

Таким образом, на современном этапе хирургии АЛА с ДМЖП перед хирургами стоит задача выбора тактики и метода хирургического лечения АЛА с ДМЖП. Так, до настоящего времени нет единого мнения о том, какая операция является оптимальной во время первого этапа хирургического лечения порока с гипоплазией системы легочно-артериального дерева и множественными БАЛКА - наложение системно-легочного анастомоза или реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (Подзолков В.П. и др., 1993, Kirklln J.W. et al., 1988; DeLeval M. et al., 1994). Преимущества и недостатки обоих методов достаточно подробно изложены в литературе (Alkhulaifi А.М. et al., 2000; Cho J.M. et. al., 2002; Griselli M. et al., 2004). Тем не менее, у некоторых пациентов выбор первого этапа хирургического лечения

АЛА с ДМЖП достаточно проблематичен. Показания к проведению, техника унифокализации легочного кровотока и эндоваскулярных вмешательств, направленных на увеличение гипоплазированных легочных артерий, во многом уже отработаны, однако требуют уточнения. Если непосредственные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, в зависимости от этапности лечения, и освещены в литературе (Подзолков В.П. и др., 2002, Lucciani G.B. et al., 1995, Metras D. et al., 2001; Brian W. et al., 2003), то сравнительной характеристики отдаленных результатов радикальной коррекции порока после многоэтапного и одноэтапного лечения, практически не представлено.

Несмотря на успехи, достигнутые в хирургическом лечении АЛА с ДМЖП, в настоящее время остаются нерешенными ряд вопросов, касающихся этапной коррекции порока. В частности, нет четко отработанного алгоритма хирургической коррекции АЛА с ДМЖП, в зависимости от анатомических и гемодинамических вариантов порока. Недостаточно полно отражены в литературе непосредственные и отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, в зависимости от этапности лечения, основанные на показаниях центральной гемодинамики и пробы с дозированной физической нагрузкой.

Целью настоящего исследования явилось обоснование принципа многоэтапного лечения больных с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. Для достижения цели были поставлены следующие задачи:

1. Разработать показания к многоэтапной коррекции АЛА с ДМЖП и определить оптимальный тип первого этапа хирургического лечения, в зависимости от анатомо-гемодинамических характеристик порока (наложение системно-легочного анастомоза, унифокализация легочного кровотока,

реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП)

2. Определить должный объем радикальной операции у пациентов АЛА с ДМЖП, в зависимости от предшествующих оперативных вмешательств.

3. Изучить в сравнительном аспекте непосредственные и \ отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, в зависимости от этапности хирургического лечения.

4. Выявить факторы, влияющие на отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП.

5. На основании анализа проведенного исследования определить алгоритм хирургического лечения АЛА с ДМЖП.

Методы исследования.

1. Общеклиническое исследование.

2. Электрокардиография и фонокардиография.

3. Рентгенография органов грудной клетки.

4. Эхокардиография.

5. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. Научная новина исследования.

Представленная работа является одним из первых в нашей стране научным исследованием, посвящённым всестороннему изучению показаний и результатов этапного лечения АЛА с ДМЖП. Автором обобщен значительный опыт как этапов хирургического лечения АЛА с ДМЖП, так и заключительной радикальной коррекции порока. Разработан алгоритм хирургического лечения АЛА с ДМЖП. Определены показания к применению метода многоэтапного подхода при хирургическом лечении АЛА с ДМЖП, в зависимости от анатомо-гемодинамических характеристик порока. Изучены отдаленные *

результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП после многоэтапного и одноэтапного лечения, а также определены факторы, влияющие на <

отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП.

Практическая ценность исследования.

В проведенном исследовании обоснован и внедрен в практику алгоритм хирургического лечения пациентов с АЛА и ДМЖП. Определены показания к проведению первого этапа хирургического лечения АЛА с ДМЖП, в зависимости от анатомо-гемодинамических характеристик порока. Используя анализ летальности и послеоперационных осложнений, произведена оценка результатов радикальной коррекции АЛА с ДМЖП после многоэтапного и одноэтапного лечения на одном их самых больших материалов в мире. Это позволяет снизить количество летальных исходов, осложнений и повысить качество жизни пациентов с АЛА и ДМЖП. Изучены в сравнительном аспекте отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, а также выявлены факторы, влияющие на отдаленные результаты радикальной коррекции.

Результаты исследования дают возможность повысить эффективность хирургического лечения больных с АЛА и ДМЖП, а также обосновать конкретные показания к выполнению повторных хирургических вмешательств с использованием открытых и закрытых методов. Решение этой проблемы имеет важное значение для сердечно-сосудистой хирургии и здравоохранения в целом.

Положения, выносимые на защиту.

Этапная коррекция порока показана пациентам с гипоплазией легочно-артериального дерева и низким уровнем легочного кровотока. Основная направленность этапной коррекции связана с необходимостью увеличения гипоплазированных ветвей ЛА, легочного кровотока и создания единого источника последнего. При умеренной гипоплазии легочно-артериального дерева и низком уровне легочного кровотока первым этапом показано наложение системно-легочного анастомоза и/или унифокализация легочного кровотока (у пациентов с множественными БАЛКА). В тех ситуациях, когда наложение системно-легочного анастомоза приводит к значительному уменьшению

7

гипоксемии, полиглобулии, улучшению соматического состояния пациентов, развитию системы легочной артерии и левых отделов сердца, вторым (заключительным) этапом хирургического лечения АЛА с ДМЖП выполняется радикальная коррекция порока. В случаях же выраженной гипоплазии системы легочных артерий, множественных БАЛКА, нарушении распределения истинных ЛА, а также при неэффективности системно-легочных анастомозов и/или деформации ветвей ЛА после системно-легочного анастомоза показана реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Следующим этапом выполняется операция унифокализации легочного кровотока, направленная на устранение внесердечных источников легочного кровотока, максимально полное восстановление истинного легочного кровообращения по долям и сегментам легких, адекватное увеличение недоразвитых сегментов центральных легочных артерий и создание единого источника легочного кровотока. Следующим этапом проводятся процедуры, направленные на увеличение гипоплазированных легочных артерий (ТЛБАП и стентирование ветвей ЛА). Когда же, в результате проведенных подготовительных этапов хирургического лечения у пациента отмечается удовлетворительное состояние легочно-артериального дерева, отсутствие множественных БАЛКА и наличие истинного легочного кровоснабжения, высокий уровень легочного кровотока, выполняется радикальная коррекция.

При соблюдении показаний к радикальной коррекции АЛА с ДМЖП ранний послеоперационный период протекает, как правило, гладко. В отдаленные сроки после операции большинство пациентов имеют хорошие и удовлетворительные результаты двухэтапной, многоэтапной и одноэтапной коррекции, относятся к I и I! Ф К. по ЫУНА. Однако, у пациентов после многоэтапной коррекции (даже при хороших отдаленных результатах) показатели центральной гемодинамики несколько хуже, чем после двухэтапной и одноэтапной коррекции, кроме того, в этой группе пациентов достаточно

8

большой процент неудовлетворительных отдаленных результатов. Это объясняется тем, что многоэтапный подход является мерой вынужденной, обусловленной вышеуказанными причинами. В случаях остаточных стенозов ветвей ЛА, дисфункции кондуитов показана повторная операция, что позволяет в большинстве случаев улучшить состояние пациента. Основными факторами, влияющими на отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, является исходное состояние легочно-артериального дерева. Состояние пациентов в отдаленном периоде и летальность в отдаленные сроки после операции зависит от показателей центральной гемодинамики - давления в ПЖ, соотношения давлений ПЖ/ЛЖ.

Реализация результатов исследования.

Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику Научного Центра сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, а также могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.

Апробация работы.

Основные положения диссертационной работы были обсуждены на: IX и X Всероссийских съездах сердечно - сосудистых хирургов, а также на VII и VIII Ежегодных сессиях НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Материалы диссертации доложены и обсуждены на объединенной конференции отделений вро>еденных пороков сердца у детей старшего возраста, рентгено-хирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов, рентгено-диагностического отделения, клинико-диагностического отделения, научно-консультативного отделения и отделения реабилитации больных ВПС 16 декабря 2004г.

Сведения о полноте публикаций.

По теме диссертации опубликовано 26 научных работ, включая 10 статей в центральных журналах, полностью отражающих содержание диссертации.

Объём и структура диссертации.

Диссертационная работа изложена на 385 страницах машинописного текста и состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, выключающего 52 отечественных и 226 иностранных источников. Работа иллюстрирована 87 рисунками, сопровождается 75 таблицами.

II. Основное содержание работы

В отделении ВПС, НЦ ССХ им. А Н. Бакулева РАМН за период с 1983 по 2004гг. оперировано 139 пациентов АЛА с ДМЖП. Пациентов мужского пола - 57 (41%), женского - 82 (59%). На момент выполнения первого этапа хирургического лечения порока, возраст пациентов составил в среднем 7,9±3,4, с колебаниями от 3 до 29 лет.

АЛА I типа встретилась у 108 (77,7%), АЛА II типа у 28 (20,1%) и АЛА III типа у 3 (2,2%) пациентов.

Радикальная коррекция порока выполнена у 77 пациентов, что составляет 55,4% от общего числа оперированных пациентов. При этом многоэтапная коррекция выполнена у 60 (77,9%) пациентов. Двухэтапная коррекция (после системно-легочного анастомоза) - у 37 пациентов, многоэтапная коррекция (включая реконструкцию путей оттока из ПЖ) - у 23 пациентов. Одноэтапная коррекция выполнена у 17 (22,1%) больных.

Первым этапом хирургического лечения АЛА с ДМЖП 55 (39,6%) пациентам наложен системно-легочный анастомоз, 5 (3,6%) пациентов подверглись унифокализации легочного кровотока, у 62 (44,6%) пациентов выполнена реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП, 17 (12,2%) пациентам выполнена радикальная операция.

Паллиативные операции в этапном подходе хирургического лечения АЛА с ДМЖП.

Системно-легочный анастомоз.

Системно-легочный анастомоз выполнен 55 пациентам. С АЛА I типа было 38 (69,1%), II типа - 15 (27,3%), III типа - 2 (3,6%) больных. Возраст пациентов составил 3,9±1,1, насыщение крови кислородом -59,0±14,6%, уровень гемоглобина - 205,2±29,0 г/л, гематокрит -61,2±4,3%. 6 (10,9%) пациентов были во II ФК по NYHA, 35 (63,6%) - в III, 14 (25,5%) - в IV. При ангиометрии системы ЛА: (В1+С1)/нАо -составило 1,59±0,32, ЛАИ - 310±55, ZI ПЛА+ЛЛА - 1,1±1,1. Патология ветвей ЛА выявлена в 14 (25,5%) случаях. У 16 (29,1%) была гипоплазия ЛА, у 39 (70,9%) - нормальное развитие ЛАД. Соотношение СИМКК/СИБКК - 0,37+0,22; ИЭЛК/СИМКК - 0,71+0,15. Вено-артериальный сброс - 72,3+9,3%; артерио-венозный сброс -26,8+10,8. У 4 (7,3%) пациентов были БАЛКА. Одному пациенту системно-легочный анастомоз был наложен одновременно с унифокализацией легочного кровотока, трем пациентам унифокапизация легочного кровотока была выполнена во время последующих этапов хирургического лечения.

Основной причиной отказа от одноэтапной радикальной коррекции явилось тяжелое соматическое состояние пациентов.

У 22 (40%) пациентов наложен анастомоз по Блелоку-Тауссиг, 22 (40%) пациентам - подключично-легочный анастомоз с помощью протеза «Gore-Тех», 3 (5,5%) пациентам - анастомоз по Ватерстону-Кули. 1 (1,8%) больному выполнена перевязка БАЛКА и наложение подключично-легочного анастомоза с помощью протеза «Gore-Tex», 4 (7,3%) - двухсторонний анастомоз с помощью протеза «Gore-Tex», 1 (1,8%) - двухсторонний подключично-легочный анастомоз с помощью протеза «Gore-Тех», причем во время наложения второго анастомоза выполнено соединение БАЛКА с истинной левой ЛА.

Показания к наложению второго анастомоза в 85,7% случаев были те же причины, что и к наложению первого, в 14,3% случаев вторым этапом выполнена унифокализация легочного кровотока. Всего 55 пациентам было наложено 62 анастомоза.

После наложения системно-легочного анастомоза соматическое состояние пациентов улучшилось. Насыщение крови кислородом -79,8±5,8%, уровень гемоглобина - 165,7±25,2 г/л. 69,1% пациентов - II Ф.К., 25,5% - III, 5,4% - IV.

Из осложнений наиболее часто встретилась гипофункция анастомоза - 14 (22,6%) случаев, деформация ветви Л А на стороне выполненного анастомоза - в 12 (21,8%) случаях, тромбоз - у (3,2%) больных.

В результате наложения анастомоза 37 (67,3%) пациентам выполнена радикальная коррекция. 18 (32,7%) пациентам потребовалось выполнение реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (Таблица № 1). Таблица № 1.

Ангиометрия у пациентов после выполнения системно' легочного анастомоза.

Показатель Пациенты после наложения анастомоза (п=55) Норма Р

Перед реконструкцией путей оттока ПЖ (п=18) Перед радикальной коррекцией (п=37)

(В1+С1) нАо 1,15±0,1 1,75±0,4 1,4-2,0 Р<0,02

ЛАИ 155±47,3 411 ±30,0 330±30 Р<0,01

ПАИ Н/Д. 93±32,3 322±40,0 120±30 Р<0,01

(В+С) Н/Д/нАо 0,84±0,2 1,85±0,2 0,7-1,7 Р<0,01

ггплА+ллА -5,2±-3,1 2,6±1,7 0±2 Р<0,01

В1/нАо 0,54±0,07 0,94±0,2 0,77 Р<0,01

В2/нАо 0,64±0,08 1,16±0,3 0,75 Р<0,01

С1/нАо 0,53±0,1 0,74±0,3 0,70 Р<0,05

С2/нАо 0,5±0,09 1,06±0,3 1,4-2,0 Р<0,01

Таким образом, отмечается достоверное различие всех ангиометрических показателей у пациентов после наложения

системно-легочного анастомоза: перед радикальной коррекцией все показатели ангиометрии были нормальными, либо превышали норму, тогда как перед реконструкций путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП все показатели ангиометрии были ниже нормы и достоверно отличались от показателей пациентов перед радикальной коррекцией порока.

Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП.

Операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП выполнена 80 пациентам. Мужского пола было 34, женского 46. Возраст составил 8,5±0,4 лет. Насыщение крови кислородом -72,7±1,0, уровень гемоглобина - 169,2±4,1. II ФК отмечен у 13 (16%) пациентов, III - у 44 (55%), IV - у 23 (29%).У 69 пациентов была АЛА I типа с ДМЖП, у 11 - АЛА II типа по классификации J. Somerville.

До реконструкции путей оттока ПЖ у 20 пациентов выполнено 30 предварительных оперативных вмешательств.

Источниками легочного кровотока служили: у 18 - ОАП, у всех пациентов - БАЛКА (от 2 до 5), у 17 - системно-легочные анастомозы.

Основные показатели гемодинамики были следующими: (В1+С1) нАо - 1,04±0,26; ЛАИ - 149,8±24.6; ИГПЛА+ЛЛА - -5.2+3,4.

Соотношение СИМКК/СИБКК составило в среднем - 0,77±0,56, соотношение ИЭЛК/СИМКК - 0,59±0,16, вено-артериальный сброса -58±14,4%.

Показания к реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП были следующими: 1 Выраженная гипоплазия системы ЛА; 2. Наличие множественных БАЛКА; 3. Тяжесть клинического состояния пациентов по пороку (выраженная артериальная гипоксемия, полицитемия, полиглобулия); 4. Деформации ветвей ЛА на стороне наложения системно-легочного анастомоза; 5. Неадекватная функция анастомоза.

При выполнении реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП в обязательном порядке устранялся системно-легочный анастомоз и перевязывался ОАП.

Операция выполнялась из срединной стернотомии. До введения гепарина выделялся ствол, правая и левая ветви ЛА. Метод создания путей оттока из ПЖ в ЛА определялся индивидуально у каждого пациента на основании тщательной оценки АКГ, легочной ангиометрии, интраоперационной оценки анатомии порока. После начала ИК пережимались турникетами обе ЛА, вскрывался ствол ЛА и под контролем бужей подшивалась дистальная часть ксеноперикардиальной заплаты, либо кондуита, не затрагивая область бифуркации ЛА. После охлаждения сердца и развития фибрилляции желудочков пережимались турникетами полые вены, вскрывался выходной отдел ПЖ, экономно иссекался инфундибулярный стеноз и подшивалась проксимальная часть заплаты или кондуита в разрез ПЖ. Все операции выполнены с ИК, и гипотермией. Время ИК - 96,17±5,23 мин. В большинстве случаев аорта пережималась на 2-3 минуты для профилактики воздушной эмболии. У пациентов с I типом выходной отдел ПЖ создавался ксеноперикардиальной заплатой. Всем пациентам проводилось расширение выводного отдела ПЖ и ствола ЛА заплатой. У 6 пациентов с ! типом АЛА использована методика 1.есогт^е. Имплантация кондуита у пациентов с I АЛА с ДМЖП понадобилась у 2 пациентов в связи с тем, что выводной отдел ПЖ пересекали крупные ветви правой коронарной артерии. У пациентов со II типом АЛА во всех случаях потребовалась имплантация кондуита.

У 9 пациентов реконструкция путей оттока ПЖ была выполнена одномоментно с унифокализацией легочного кровотока. Показаниями к одномоментной операции явились: 1. Высокий уровень легочного кровотока; 2. Наличие крупных БАЛКА; 3. Доступность БАЛКА для хирургических манипуляций; 4. Диаметр БАЛКА не менее 3-4 мм- 5 Кровоснабжение из БАЛКА 2-3 сегментов легкого.

У 2х пациентов с явлениями гиперволемии малого круга кровообращения после операции реконструкции путей оттока ПЖ требовалось дополнительное устранение БАЛКА. Показаниями

14

к ликвидации БАЛКА в раннем послеоперационном периоде служили: 1. Явления выраженной левожелудочковой недостаточности (поступление геморрагического содержимого из трахеи); 2. Зоны значительной гиперволемии на рентгенограммах грудной клетки; 3. В связи с явлениями легочно-сердечной недостаточности невозможность активизации и экстубации больного.

Погибло 7 (8,7%) пациентов. 70% всех летальных исходов были обусловлены осложнениями перфузии в связи со сбросом крови по БАЛКА. 30% летальных исходов обусловлены хирургическими и анестезиологическими погрешностями.

Пациенты с множественными БАЛКА, высоким уровнем легочного кровотока составляют группу риска для проведения ИК. Для избежания перфузионных осложнений разработана модифицированная методика ИК. Последняя в себя включает: 1. Охлаждение больного на параллельной перфузии без вскрытия полостей сердца до 30-28ОС; 2. Поддержание высокого положительного давления в дыхательных путях до окончания ИК; 3. После начала ИК пережатие турникетами обеих ЛА, вскрьггие ствола ЛА и под контролем бужей подшивание дистальной части ксеноперикардиальной заплаты, не затрагивая область бифуркации ЛА; 4. После охлаждения сердца и развития фибрилляции желудочков пережатие полых вен, начало полной перфузии, включение дренажа ЛЖ; 5. Вскрытие выходного отдела ПЖ, экономное иссечение инфундибулярного стеноза, подшивание проксимальной части заплаты в разрез ПЖ; 6. После герметизации полостей сердца снятие турникетов с полых вен, проведение согревания больного, восстановление адекватной сердечной деятельности.

У 2 пациентов в раннем послеоперационном периоде отмечались явления гиперволемии малого круга кровообращения, что потребовало ликвидации БАЛКА.

При повторном обследовании через 6-12 месяцев после операции в IV ФК no NYHA находились 3 (8,1%) больных, в III ФК - 6 (16,2%), во II ФК - 28 (75,7%) больных. Уровень гемоглобина составил 147,7±16,7 г/л., насыщение крови кислородом - 85,1 ±3,8%, гематокрит -41,03±3,0%.

Давление в ЛА - 56,7±29,7 мм рт.ст. Соотношение СИМКК/СИБКК - 0,91, ИЭЛК/СИМКК - 0,75, вено-артериальный сброс - 35,6%

При проведении ангиометрии: (В1+С1)/нАо составило 1,23, ЛАИ -149,8±24,6, 21ПЛА+ЛЛА -3,0±3,0.

У пациентов с удовлетворительными и умеренно гипоплазированными ЛА отчетливый рост всего ЛАД отмечен у 100%, при выраженной гипоплазии - в 72,8%, при исходно резкой - в 28,6%.

Основными преимуществами реконструкции путей оттока являются: 1 Более значительное улучшение соматического состояния пациентов; 2. Меньший процент перегибов и сужений ЛА; 3. Более симметричный рост всех сегментов системы ЛА; 4. Возможность в последующем оценить истинную картину легочно-артериального дерева; 5. Выполняется часть последующей операции; 6. Возможность применения в дальнейшем методов эндоваскулярной хирургии. К недостаткам относятся' 1. Выраженный спаечный процесс в зоне будущей операции; 2. Деформация устьев ЛА при подшивании заплаты до бифуркации ЛА, 3. Сохранение возможности ассиметричного роста легочных артерий.

В последнее время, выполняя операцию реконструкции путей оттока ПЖ, создается сообщение между ПЖ и ЛА без продолженной пластики ствола и ветвей ЛА В дальнейшем, пульсирующий кровоток и методы эндоваскулярной хирургии приводят к росту всего ЛАД.

Эндоваскулярные методы лечения.

После операции реконструкции путей оттока ПЖ 31 пациенту выполнены различные эндоваскулярные вмешательства на ЛА и ее ветвях. У 28 больных была АЛА I типа, у 3 - II типа по Somerville.

16

Возраст больных составил в среднем 10,4±0,76. Мужского пола было 12, женского 19 - пациентов. 27 пациентам реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП выполнена первым этапом хирургического лечения порока, двум пациентам реконструкция путей оттока ПЖ выполнена дваеды. Насыщение крови кислородом составило 83,7%. уровень гемоглобина -149,6±13,3.

Транслюминальная баллонная ангиопластика выполнена у 29 больных при обструкции 41 различного сегмента легочных артерий. У 6 пациентов ТЛБАП выполнялась 2 и более раз.

При легочной артериографии выявлена следующая локализация сужений: в 4 (9,8%) случаях сужение легочного ствола, в 18 (43,9%) -левой ЛА, в 18 (43,9%) - правой ЛА, в 1 (2,4%) - левой нижнедолевой ЛА Кроме того, в 2 случаях выполнена ТЛБАП кондуита и в 2 случаях - выводного отдела ПЖ.

ТЛБАП 1 сегмента выполнена у 18, двух сегментов у 8 и 3 сегментов у 3 пациентов. Соотношение диаметра применяемых баллонов к диаметру стеноза составило в среднем 3,1 ±1,3.

Результат ТЛБАП оценивался по ангиометрическим и гемодинамическим критериям. После ТЛБАП диаметр суженного сегмента ЛА увеличился в среднем с 6,1±2,4 до 10,3±6,1мм (р<0,01). Площадь поперечного сечения с 29,8±23,6 до 110,4±102,7 мм2 (р<0,01). При расчете легочной ангиометрии отмечен рост всех сегментов легочно-артериального дерева от 15 до 33%. После выполнения ТЛБАП отмечено снижение градиента систолического давления с 69,4±28,1 до 41,7±27,2 мм рт.ст. (р<0,01).

Ствнтирование легочных артерий выполнено у 7 пациентов после реконструкции путей оттока ПЖ. Всего имплантировано 9 сгентов для расширения 8 сегментов ЛА. Возраст составил 11,1±1,7, женского пола было 2 (40%), мужского 5 (60%) больных. У всех пациентов по поводу сужений ЛА ранее выполнялась ТЛБАП с неудовлетворительным результатом.

17

Показаниями к проведению стентирования служили: 1. Ригидное сужение ЛА; 2. Рестеноз после ТЛБАП; 3. Гипоплазия или сочетание стеноза и гипоплазии ЛА; 4. Деформация и сужение ЛА после ранее выполненного системно-легочного анастомоза; 5. Стеноз ЛА после выполненной пластики во время проведения хирургического вмешательства. В правую ЛА было имплантировано 4 стента, В левую ЛА - 4 стента, 1 стент имплантирован к кондуит. 2 пациентам стенты установлены в обе ветви ЛА.

В результате эндопротезирования диаметр сосуда увеличился с 6,6±1,2 до 13,1±1,6мм, (Р<0,01). После эндопротезирования градиент на сужении снизился с 66,0±20,8 до 32,3±14,3 мм рт.ст. (Р<0,01).

При повторной катетеризации и АКТ все стенты были проходимы, миграции или репозиции не отмечено. Рестенозирование стентов отмечено у 2 больных (3 стента). Этим пациентам выполнены повторные дилатации стентов.

После ТЛБАП и стентирования ЛА радикальная коррекция выполнена 13 пациентам, 3 пациента готовы к радикальной коррекции. Таким образом, после проведения эндоваскулярных вмешательств в 41,9% возможно проведение радикальной коррекции порока Унифокапизация легочного кровотока.

В настоящее время понятие унифокализации легочного кровотока можно сформулировать как: комплекс хирургических процедур, направленных на максимально полное устранение внесердечных источников легочного кровотока, максимально полное восстановление истинного легочного кровообращения по долям и сегментам легких, адекватное увеличение недоразвитых сегментов или восполнение недостающих сегментов центральных легочных артерий и создание единого источника легочного кровотока.

Выполнено 44 операции унифокализации легочного кровотока у 35 пациентов с АЛА с ДМЖП и БАЛКА. Из них у 15 пациентов

унифокализация легочного кровотока проведена в 2 этапа.

18

Возраст пациентов в среднем составил 10,1 ±0,3 лет, мужского пола было 18, женского - 17 больных, насыщение капиллярной крови кислородом составило 81,1±4,7%, уровень гемоглобина - 161,2±25,6 г/л. АЛА I типа была у 25 пациентов, АЛА II типа - у 7, III типа - у 3. До операции было идентифицировано 105 коллатеральных артерий, из которых было 2 (1,9%) больших медиастинальных артерии и 103 (98,1%) - БАЛКА. Число БАЛКА на 1 пациента было от 1 до 4 в среднем 2,6±0,9. В 62 (59,3%) случаев БАЛКА распространялись в областях совместного кровотока с истинными легочными артериями, и подлежали устранению. 43 (40,7%) коллатеральные артерии изолированно кровоснабжали бронхо-легочные сегменты и подлежали соединению с легочными артериями.

При проведении процедуры унифокализации 56 (53,3%) БАЛКА были устранены (27 коллатеральных артерий были эмболизированы, 29 перевязаны), 23 (22,0%) соединены с истинными легочными артериями, 12 (11,4%) оставлены для проведения второго этапа унифокализации и 14 (13,3%) коллатералей были гемодинамически незначимы и унифокализации не подлежали.

15 пациентам унифокализация легочного кровотока выполнена одномоментно с наложением системно-легочного анастомоза, 20 пациентам после реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП.

После выполнении унифокализации легочного кровотока одномоментно с наложением системно-легочного анастомоза, у 4 (26,6%) пациентов, ввиду резкого снижения насыщения крови кислородом и выраженной деформации ветвей ЛА, следующим этапом выполнена реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП, 3 (20%) пациентам радикальная коррекция порока.

Унифокализация легочного кровотока после реконструкции путей оттока ПЖ позволила у 10 (50%) пациентов выполнить радикальную коррекцию порока с хорошим непосредственным и отдаленным результатом.

Радикальная коррекция порока.

МНОГОЭТАПНАЯ РАДИКАЛЬНАЯ КОРРЕКЦИЯ.

Двухэтапная радикальная коррекция АЛА с ДМЖП (после системно-легочного анастомоза) выполнена 37 пациентам. Пациентов мужского пола было 15 (40,5%), женского - 22 (56,5%). Возраст в среднем составил 9,7±3,9 лет. АЛА I типа - отмечена у 23 (62,2%) пациентов, II типа - у 12 (32,4%) пациентов, III типа - у 2 (5,4%). Интервал менеду паллиативной и радикальной операциями составил 5,8±2,8 года.

18 (48,6%) пациентов были после наложения подключично-легочного анастомоза по Блелоку-Тауссиг. У 13 (35,1%) пациентов подключично-легочный анастомоз выполнен с помощью протеза «Gore-Tex», у 8 (21,6%) правосторонний, у 5 (13,5%) - левосторонний. У 3 (8,1%) анастомоз Ватерстоуна-Кули. В 3 случаях перед радикальной коррекций были 2 анастомоза: в 1 (2,8%) случае по Ватерстону-Кули и подключично-легочный анастомоз с помощью протеза «Gore-Tex», у 2 (5,4%) подключично-легочные анастомозы с помощью протеза «Gore-Tex» с двух сторон.

Перед радикальной операцией во II Ф.К. по NYHA находилось 25 (67,6%) больных, в III Ф.К. - 12 (32,4%). Насыщение капиллярной крови кислородом в среднем составило 80,9±6,0%, гемоглобин - 166,9±26,4 г/л.

Специфические осложнения после наложенного системно легочного анастомоза встретились в 14 (37,8%) случаях. Гипофункция анастомоза отмечена в 7 (50%) случаях, тромбоз анастомоза - в 1 (14,3%) случае. В 6 (35,7%) случаях отмечена деформация ветви ЛА на стороне наложенного системно-легочного анастомоза.

Основные ангиометрические показатели были следующими: ЛАИ -411 ±30 мм/м2, (В1+С1)/нАо-1,75±0,41; ИШЛА+ЛЛА- 1,1±1,1. Данные гемодинамики показали высокий уровень легочного кровотока и

возможность выполнения радикальной операции (СИМКК/СИБКК -1,05±0,32, ИЭЛК/СИМКК - 0,50±0,07, вено - артериальный сброс -47,1± 13,2%, артерио - венозный - 46,6±13,2%). При сравнении показателей гемодинамики и ангиометрии, у пациентов перед одноэтапной и двухэтапной радикальной коррекцией достоверных различий не получено (Р<0,05).

Таким образом, наложение системно-легочного анастомоза, как этап хирургического лечения АЛА с ДМЖП, улучшает соматическое состояние пациентов, функциональное состояние сердца, легочного кровотока, приводит к развитию истинных легочных артерий и делает возможным проведение радикальной коррекции порока.

Показания к радикальной коррекции выставлялись на основании комплексной оценки клинического состояния больного, анатомических и гемодинамических критериев, не зависимо от этапности лечения. Показания к радикальной коррекции были следующими:

1) Удовлетворительное клинико - функциональное состояние больных (насыщение капиллярной крови кислородом более 75%, уровень гемоглобина крови не более 180-190 г/л);

2) Удовлетворительные размеры легочно-артериального дерева ((В1+С1)/нАо>1,5, ЛАИ>250 мм/м2, 21ПЛА+ЛЛА не менее -2, отсутствие множественных или крупных коллатеральных артерий, отсутствие сложных нарушений распределения истинных легочных артерий и наличие истинных легочных артерий во всех бронхо -легочных сегментах;

3) Удовлетворительное состояние легочного кровотока (отношение СИМКК/СИБКК более 0.80, отношение ИЭЛК/СИМКК менее 0.60).

Все операции выполнены в условиях гипотермического (22,9±2,6°С) ИК, фармакохолодовой кардиоплегии. Время пережатия аорты составило 67,8±19,6 мин., ИК 127,3±40,3 мин. Доступ к сердцу во всех случаях осуществлялся посредством продольной

21

срединной стернотомии, радикальная коррекция заключалась в ликвидации анастомоза, открытого артериального протока, пластики ДМЖП синтетической заплатой и создание путей оттока из ПЖ в систему ЛА. Выход из ПЖ в систему Л А в 18 случаях сформирован ксеноперикардиапьной заплатой с моностворкой (у 5 пациентов, при отсутствии проксимального отдела ствола ЛА, была использована методика 1_есотр1е). У 9 пациентов применялся аллоаортальный кондуит, у 6 аллолегочный. Ксеноперикардиальный клапаносодержащий кондуит применен в 2 случаях и в одном использован трубчатый протез «Соге-Тех». При выполнении двухэтапной радикальной коррекции порока процедуры унифокализации легочного кровотока не выполнялись.

После двухэтапной радикальной коррекции соотношение давлений ПЖ/ЛЖ составило 0,57±1,2, давление в ПЖ - 56,3±18,9; давление в ЛА -34,0±14,5; градиент систолического давления ПЖ-ЛА -22,3±15,4.

Многоэтапная радикальная_коррекция (после

реконструкции путей оттока ПЖ) выполнена 23 пациентам. Мужского пола было 11, женского - 12. Возраст в среднем составил 10,5+0,9. АЛА I типа - отмечена у 20 (87%) больных, II типа - у 3 (13%). Всего больные перенесли от 2 до 6, в среднем 3,9±0,2 этапов. Срок меэду первой операцией и радикальной коррекцией порока составил в среднем 3,3±0,6. Насыщение крови кислородом составило 87,4±0,61, гемоглобин - 145,6±9,3. 20 (87%) пациентов относились ко II Ф.К., 3 (13%)-к III Ф.К. 1ЧУНА.

Основные показатели ангиометрии - (В1+С1)/нАо - 2,1±0,1; ЛАИ - 269,2±44,5; гЕПЛА+ЛЛА - -2,3±0,4. В 1 случае отмечено отсутствие левой ЛА (ятрогенная окклюзия левой ЛА после реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП).

При сравнении основных показателей ангиометрии перед двух,

много и одноэтапной коррекцией порока отмечено, что перед

22

многоэтапной радикальной коррекцией размеры ЛА были достоверно меньше, чем у пациентов перед двухэтапной и одноэтапной коррекцией (Р<0,01).

Показатели гемодинамики были следующими: ИЭЛК/СИМКК -0,74±0,19, СИМКК/СИБКК - 1,07±0,69; вено-артериальный сброс -31,6±17,2; артерио-венозный - 26,8±19,4%. При сравнении показателей гемодинамики перед одно, двух и многоэтапной коррекцией порока, отмечено, что перед многоэтапной коррекцией уровень эффективного легочного кровотока был выше, чем перед одно и двухэтапной (Р<0,01).

В 12 (54,5%) случаев БАЛКА не отмечено, в 7 - (31,8%) БАЛКА были гемодинамически не значимы, в 3 (13,7%) БАЛКА на протяжении отмечены стенозы.

Показания к радикальной коррекции представлены выше.

Операции выполнялись через срединную стернотомию. В 3 случаях профилактически выделяли бедренные сосуды для экстренного подключения ИК. Операции выполнялись в условиях искусственного кровообращения, гипотермии, кардиоплегии. Время ИК составило 136,0±8,7 мин., пережатия аорты - 77,1±7,4 мин., гипотермия - 22,5°С.

В 7 (30,5%) случаях объем радикальной коррекции порока заключался в пластике выводного отдела ПЖ и ствола ЛА. В 8 (34,8%) случаях выполнена пластика выводного отдела ПЖ, ствола ЛА и левой ЛА, в 5 (21,7%) - пластика выводного отдела ПЖ и устьев обеих ЛА, в 1 (4,3%) - пластика выводного отдела ПЖ, ствола ЛА и правой ЛА отдельной заплатой, в 2 (8,7%) случаях - пластика выводного отдела ПЖ и ветвей ЛА не требовалась и выполнено ушивание разреза ПЖ.

В 17 (74%) случаях выход из ПЖ в ЛА сформирован ксеноперикардиапьной заплатой с моностворкой, в 1 (4,3%) -ксеноперикардиальной заплатой без моносгворки. В 2 (8,7%) случаях пластики выходного отдела ПЖ не потребовалось. У 3 (8,7%)

23

пациентов выход из ПЖ в ЛА сформирован кондуитом (в 1 случае ксеноперикардиальный клапаносодержащий кондуит, в 2 случаях кондуит из 2 ксеноперикардиальных заплат).

При исследовании гемодинамики после коррекции: соотношение давлений ПЖ/ЛЖ - 0,64±0,03; давление в ПЖ - 66,4±4,1 мм рт.ст.; давление в ЛА - 49,4±4,4 мм рт.ст.; градиент систолического давления ПЖ-ЛА - 25±3,6 мм рт.ст.

ОДНОЭТАПНАЯ РАДИКАЛЬНАЯ КОРРЕКЦИЯ.

Одноэтапная радикальная коррекция АЛА с ДМЖП выполнена 17 пациентам Мужского пола было 6, женского -11. Возраст составил в среднем 10,2±4,0 лет. АЛА I типа отмечена у 13 (76,4%) больных, II типа - у 4 (23,6%). Насыщение капиллярной крови кислородом -84,3±3,9%, уровень гемоглобина - 156+21,2 г/л. II ФК - 15 (88.2%) пациентов, III - 2 (11.8%) пациентов.

До радикальной коррекции порока все пациенты имели достаточно высокий уровень легочного кровотока с удовлетворительным развитием системы ЛА. Источниками легочного кровотока служили: ОАП - в 6 случаях, только БАЛКА - в 5 случаях и сочетание БАЛКА и ОАП - в 5 случаях. При изучении гемодинамики было выявлено, что соотношение СИМКК/СИБКК - 1,01±0,38, ИЭЛК/СИМКК - 0,51±0,09, А-В сброс - 54,4±11,6%, В-А сброс -48,6±9,02 %. Основные показатели гемодинамики были следующими: (В1+С1) нАо - 2,04±0,27; ЛАИ - 330±40; ИШЛА+ЛЛА - 2,3±2,2.

Показания к одноэтапной радикальной коррекции не отличались от вышеназванных. Все операции выполнены в условиях ИК, гипотермии и сочетанной кардиоплегии. Время искусственного кровообращения в среднем составило 142,7±52,0 мин, пережатия аорты 67,7±13,3 мин, гипотермия 21,4±1,9°С.

В 11 случаях для создания выхода из ПЖ в ЛА была использована ксеноперикардиальная заплата с моностворкой, в 2 случаях - ксеноперикардиальный клапаносодержащий кондуит, по

24

1 случаю использованы аллоаортальный кондуит, аллолегочный кондуит, синтетический бесклапанный кондуит и синтетический кондуит с механическим протезом.

У 13 пациентов с 1 типом АЛА выполнялась правая вентрикулогомия, затем вскрывался ствол ЛА. Иссекался инфундибулярный стеноз, выполнялась пластика ДМЖП синтетической заплатой, которая во всех случаях была фиксирована отдельными «П» - образными швами, укрепленных прокладками. Выход из ПЖ у всех пациентов создавали при помощи ксеноперикардиальной заплаты с моностворкой.

При стенозе устья или всей ветви ЛА разрез ствола ЛА продлевали на соответствующее устье или ветвь ЛА и выполняли пластику заплатой. При стенозе устьев обеих ЛА была использована «Т» - образная заплата.

В 7 случаях при проведении одноэтапной коррекции порока возникла необходимость проведения унифокализации легочного кровотока Показанием к унифокализации легочного кровотока при радикальной коррекции АЛА с ДМЖП служили: 1. Высокий уровень легочного кровотока; 2. Наличие крупных БАЛКА; 3. Доступность БАЛКА для хирургических манипуляций; 4. Диаметр БАЛКА не менее 3-4 мм; 5. Кровоснабжение из БАЛКА 2-3 сегментов легкого.

При выполнении радикальной коррекции порока и унифокализации легочного кровотока доступ к БАЛКА, идущих к правому легкому осуществляли в аорто-кавальном промежутке. Доступ к БАЛКА к левому легкому проводили между восходящей аортой и левой ЛА.

После одноэтапной радикальной коррекции соотношение давлений ПЖ/ЛЖ в среднем составило 0,69±0,14, давление в ПЖ -66,5±13,6, градиент систолического давления между ПЖ и ЛА составил 22,4±14,3 мм.

Повторные операции после радикальной коррекции порока.

Повторная операция после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП показана пациентам в том случае, когда давление в ПЖ приближается к системному Супрасистемное давление в ПЖ является абсолютным показанием к проведению повторной операции.

Выполнено 18 операций у 16 пациентов. После двухэтапной коррекции - у 7 (24,2%) пациентов, после многоэтапной - у 6 (28,6%), после одноэтапной - у 3 (23,1%). Свобода от повторных вмешательств в сроки до 11 лет составила: после двухэтапной коррекции - 75,8%, после многоэтапной - 71,4%, после одноэтапной - 76,9%. На рисунке № 1 представлена актуарная кривая свободы от реопераций у пациентов после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, в зависимости от этапности лечения. Рисунок № 1

Актуарная кривая свободы от реопераций у пациентов после двух, многоэтапной и одноэтапной радикальной коррекции АЛА с ДМЖП.

Срок п/о (лет) —Двухэтапная радикальная коррекция - # Многоэтапная радикальная коррекция Одноэтапная радикальная коррекция

17 (94,4%) операций выполнены по поводу обструкции кровотоку из ПЖ в ЛА, 1 (5,6%) - перевязка реканализированного ОАП.

ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ ПОСЛЕ МНОГОЭТАПНОЙ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ.

После двухэтапной радикальной коррекции АЛА с ДМЖП проведены следующие оперативные вмешательства: 1 замена кондуита - 2 (8,3%) случая; 2. ТЛБАП остаточных стенозов ветвей ЛА -2 (8,3%) случая; 3 ТЛБАП стенозов ветвей ЛА и кондуита - 1 (4,1%); 4. стентирование ветвей ЛА - 3 (12,5%) случая. У 2 пациентов гемодинамически значимые стенозы ЛА отмечены в ранние сроки после операции (до 1 месяца).

Основные показатели ангиометрии после повторных эндоваскулярных вмешательств достоверно увеличились (Р<0,01) Также отмечено достоверное снижение давления в ПЖ и уменьшение соотношения ПЖ/ЛЖ (Р<0,01) Улучшилось соматическое состояние пациентов - все пациенты перешли в более высокий функциональный класс.

У 2 пациентов потребовалась замена кондуита. В обоих случаях это было обусловлено кальцинозом и стенозом кондуита. В одном случае пациент оперирован по жизненным показаниям. Выполнена замена кальцинированного аллоаортального кондуита бесклапанным протезом «Витафлон». Послеоперационный период протекал крайне тяжело и в 1 сутки после операции больной погиб. Основным фактором, обуславливающим неудовлетворительный результат операции явилось позднее обращение больного в клинику. В другом случае выполнена замена аллоаортального кондуита № 20 ксеноперикардиальным клапансодержащим кондуитом, с хорошим непосредственным и отдаленным результатом.

После многоэтапной радикальной коррекции АЛА с ДМЖП выполнено 7 операций у 6 пациентов. Проведены следующие оперативные вмешательства: 1 ТЛБАП ствола ЛА - 2 (9,1%) пациентам; 2. ТЛБАП правой и левой ЛА - 2 (9,1%); 3 стентирование правой ЛА - 1 (4,55%); 4. стентирование левой ЛА - 1

27

(4,55%); 5. стентирование правой и левой ЛА - 1 (4,55%).

При анализе ангиометрических показателей до и после выполнения повторных операций отмечено достоверное увеличение основных показателей (Р<0,01). Также достоверно снизилось давление в ПЖ и соотношение давлений ПЖ/ЛЖ (Р<0,01).

ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ ПОСЛЕ ОДНОЭТАПНОЙ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ.

После одноэтапной радикальной коррекции АЛА с ДМЖП проведены следующие оперативные вмешательства: 1. стентирование устья правой ЛА - в 1 случае; 2. замена кондуита - в 1 случае; 3. перевязка реканализированного ОАП - также в 1 случае.

У всех пациентов отмечено улучшение гемодинамики: снижение давления в ПЖ, уменьшение соотношения давлений ПЖ/ЛЖ. Все пациенты перешли в более высокий функциональный класс.

Таким образом, повторные операции по устранению остаточных стенозов ЛА приводят к достаточному увеличению всех стенозированных сегментов легочно-артериального дерева и к хорошему гемодинамическому эффекту. Состояние пациентов во всех случаях улучшилось, пациенты перешли в более высокий Ф.К.

В настоящее время наша тактика у пациентов после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП и остаточными стенозами ЛА предполагает первым этапом проведение ТЛБАП и лишь при ее неэффективности проводится стентирование суженных сегментов ЛА.

Непосредственные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП.

Гемодинамические критерии (давление в ПЖ, ЛА, градиент систолического давления ПЖ/ЛА, соотношение давлений ПЖ/ЛЖ) полностью отражают адекватность выполненной коррекции, не зависимо от этапности лечения.

Неосложненное течение раннего послеоперационного периода отмечено у 23 (62,1%) после двухэтапной, у 14 (60,9%)

28

после многоэтапной и у 5 (29,4%) пациентов после одноэтапной радикальной коррекции АЛА с ДМЖП. У пациентов после многоэтапной коррекции давление в ПЖ, ЛА и соотношение давлений ПЖ/ЛЖ были достоверно выше, чем после одно и двухэтапной коррекции (Р<0,01).

Инотропная поддержка при неосложненном течении требовалась всем пациентам, продолжительностью до 48 часов после операции. Дозы инотропных препаратов (адреналин) и время ИВЛ были достоверно больше у пациентов после многоэтапной коррекции (Р<0,01). В остальном, течение раннего послеоперационного периода, в зависимости от этапности лечения, не различалось. Заживление раны во всех случаях было первичным, недостаточности кровообращения не отмечено. В среднем на 12 день пациенты выписывались из стационара.

Осложнения раннего послеоперационного периода отмечены у 11 (29,7%) больных после двухэтапной, у 7 (30,4%) - после многоэтапной и у 8 (47,1%) - после одноэтапной радикальной коррекции АЛА с ДМЖП. Наиболее частым осложнением раннего послеоперационного периода, независимо от этапности лечения, были сердечная и дыхательная недостаточность.

Основные параметры гемодинамики, в зависимости от этапности, достоверно не различались, лишь давление в ЛА после многоэтапной коррекции было достоверно выше, чем после двухэтапной и одноэтапной коррекции.

При осложненном течении раннего послеоперационного периода инотропная поддержка, независимо от группы, продолжалась не менее 3-5 суток. Дозы инотропных препаратов, в зависимости от этапности, не различались. При сравнении с неосложненным течением, доза адреналина была достоверно выше (Р<0,01).

Время ИВЛ у пациентов после двухэтапной коррекции было достоверно больше, чем у пациентов после одно и

29

многоэтапной радикальной коррекции, что объясняется большим абсолютным числом осложнений, требующих продленной ИВЛ. При осложненном течении послеоперационного периода длительность ИВЛ была достоверно выше, чем при неосложненном (Р<0,01).

Недостаточность кровообращения, обусловленная остаточным высоким давлением в ПЖ, встретилась в 27,2% после двухэтапной, в 57,1% после многоэтапной и в 25% случаев после одноэтапной радикальной коррекции. Причинами данного осложнения после двухэтапной коррекции явились технические погрешности и легочная гипертензия, после многоэтапной коррекции - стенозы устьев обеих ЛА, и стеноз устья единственной правой ЛА (при ятрогенной атрезии левой ЛА) После одноэтапной коррекции причинами недостаточности кровообращения послужили превышение показаний к операции и стенозы устьев обеих ЛА.

Другие осложнения, такие как кровотечения, инфекция раны, неврологические осложнения, дыхательная недостаточность, нарушения проводимости и ритма сердца встречались в равном количестве независимо от этапности лечения. Важно отметить, что после одноэтапной коррекции неврологические осложнения были обусловлены недооценкой коллатерального легочного кровоснабжения, чего после двух и многоэтапной коррекции не наблюдалось.

Из 77 радикальных коррекций АЛА с ДМЖП в раннем послеоперационном периоде погибло 10 (13%). После двухэтапной - 4 (10,8%), после многоэтапной - 2 (8,7%), после одноэтапной коррекции -4(23,5%).

После двухэтапной коррекции в 1 (25%) случае смерть наступила по причине неадекватной оценки легочного коллатерального кровоснабжения (развитие в раннем послеоперационном периоде полиорганной недостаточности), в 1

(25%) случае причиной смерти послужили диффузные изменения миокарда, недиагностированные до операции, в 2 (25%) случаях -хирургические ошибки. При соотношении давлений ПЖ/ЛЖ менее 0,7 летальность 3,3%, при соотношении 0,7-0,89 - 33,3%, соотношении 0,9 - 100%.

После многоэтапной коррекции в 1 случае причиной смерти явилась острая сердечная недостаточность, обусловленная остаточным высоким давлением в ПЖ (недиагностированные стенозы центральных отделов обеих ЛА), во втором случае - хирургические ошибки. При соотношении давлений ПЖ/ЛЖ менее 0,7 летальность 7,1%. При соотношении 0,7-0,89 летальности нет, при соотношении более 0,89 - 50%.

После одноэтапной коррекции в 3 (75%) случаях смерть была обусловлена недооценкой легочного коллатерального кровоснабжения (развитие в раннем послеоперационном периоде полиорганной недостаточности), в 1 (25%) - недиагностированной легочной гипертензией. При соотношении давлений ПЖ/ЛЖ 0,7-0,89 летальность 42%, при соотношении более 0,89 летальность - 100%.

После двухэтапной радикальной коррекции 25% смертельных исходов были обусловлены недооценкой легочного коллатерального кровообращения, после многоэтапной коррекции - летальности по причине недооценки коллатерального легочного кровоснабжения не отмечено, а после одноэтапной коррекции 75% пациентов погибли ввиду неадекватной оценки коллатерального легочного кровоснабжения.

Недооценка коллатерального легочного кровоснабжения явилась причиной 40% всех летальных исходов. Диагностические ошибки и как следствие превышение показаний к радикальной операции привели к 30% летальных исходов, хирургические погрешности - к 30%.

Отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП.

Отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП изучены у 51 пациента, срок наблюдения 3,4±0,3 года. После одноэтапной коррекции 6 пациентов (11,8%), после двухэтапной 24 -

(47,1%), после многоэтапной - 21 (41,1%).

Отдаленная выживаемость (в сроки до 11 лет) после двухэтапной коррекции составила 92%, после многоэтапной - 95% и после одноэтапной коррекции - 83%. Наибольшее число летальных исходов приходится на первые 2 года после радикальной коррекции. На рисунке № 2, представлена актуарная кривая выживаемости пациентов после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, в зависимости от этапности лечения. Рисунок № 2.

Актуарная кривая выживаемости пациентов после одно, двух и

многоэтапной радикальной коррекции АЛА с ДМЖП.

70% ■ 60%-50%-40% 30% 20% • 10%-

01 23456789 10 11 —®— Двухэтапная коррекция Срок п/° (лвт) — ш — Многоэтапная коррекция —Одноэтапная коррекция

Из 51 пациента 42 (82,4%) имеют хороший результат

радикальной коррекции порока.

Хорошие отдаленные результаты радикальной коррекции

отмечены у 36 (70,6%) пациентов: 19 (79,2%) - после двухэтапной,

32

о%

13 (61,9%) - после многоэтапной, 4 (66,6%) пациентов - после одноэтапной коррекции. При этом пациенты практически не предъявляют жалоб, хорошо переносят физические нагрузки, относятся к I и II Ф.К. Насыщение крови кислородом 94-97% Общая физическая работоспособность составляет 75-100% от уровня здоровых реакция центральной гемодинамики на нагрузку соответствует реакции здоровых. Показатели центральной гемодинамики приближаются к нормальным, статистически достоверных отличий гемодинамики, в зависимости от этапности лечения, нет. Таким образом, пациенты, независимо от этапности хирургического лечения, оперированы по показаниям Технически операции выполнены эффективно В ряде случаев повторные операции позволили устранить анатомический субстрат недостаточности кровообращения и перевести пациентов в более высокий функциональный класс.

Удовлетворительные отдаленные результаты отмечены у 8 (15,7%) пациентов: 2 (8,3%) - после двухэтапной, 5 (19%) - после многоэтапной, 1 (16,7%) - после одноэтапной коррекции. Пациенты предъявляли жалобы на одышку при нагрузке, некоторое ограничение физической активности, отмечались признаки недостаточности кровообращения 1-2А по Василенко-Стражеско. Насыщение капиллярной крови кислородом не страдало. Общая физическая работоспособность составляла 50-75% от уровня здоровых. Гемодинамическое обеспечение физических нагрузок не адекватно: в большинстве случаев отмечалось выявление миокардиального резерва на низких уровнях нагрузки и обеспечение последней за счет ЧСС, без роста СИ и УИ. Показатели центральной гемодинамики были достоверно выше, чем у пациентов с хорошими результатами (Р<0,05), независимо от этапности лечения.

Причиной удовлетворительных результатов, в 60% случаях явились остаточные стенозы ЛА, в 40% легочная гипертензия. В

33

отдаленные сроки после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, легочная гипертензия отмечена у пациентов после двух и многоэтапной коррекции. В отдаленные сроки после одноэтапной коррекции легочная гипертензия не встретилась.

Неудовлетворительные отдаленные результаты отмечены у 7 (13,7%) пациентов: 3 (12,5%) - после двухэтапной, 3 (14,3%) - после многоэтапной, 1 (16,7%) - после одноэтапной. Все пациенты предъявляли жалобы на одышку при небольшой физической нагрузке или в покое, получали медикаментозную терапию. У них отмечена НК-2Б-3 по Василенко-Стражеско, они находились в III - IV Ф.К. NYHA. 4 пациентов погибли в отдаленные сроки после радикальной коррекции (двое - после двухэтапной, один - после многоэтапной коррекции, один - после одноэтапной коррекции). Общая физическая работоспособность составила 25-50% от уровня здоровых, гемодинамическое обеспечение физических нагрузок было неадекватным. Показатели центральной гемодинамики (давление в ЛА, соотношение давлений ПЖ/ЛЖ) были достоверно выше (Р<0,05), чем при хороших и удовлетворительных результатах.

Причиной неудовлетворительных результатов двухэтапной радикальной коррекции служили - легочная гипертензия (2 случая) и резкий стеноз кондуита (1 случай), многоэтапной коррекции - легочная гипертензия (2 случая) и реканализация ДМЖП (1 случай), одноэтапной коррекции - гипоплазия системы ЛА. Отдаленная летальность после двухэтапной коррекции обусловлена в 1 случае легочной гипертензией, во втором критическим стенозом кондуита (смерть после операции замены кондуита, по причине исходно тяжелого состояния). После многоэтапной - причиной смерти явилась реканализация ДМЖП. После одноэтапной - прогрессирующая недостаточность кровообращения на фоне гипоплазии системы ЛА.

Таким образом, в 57,1% случаев неудовлетворительный результат обусловлен легочной гипертензией, в 14,3%

34

реканализацией ДМЖП, В 14,3% - поздним обращением в клинику для замены кондуита, В 14,3% - гипоплазией системы Л А.

Основными факторами влияющими на отдаленные результаты двухэтапной радикальной коррекции явились исходное насыщение капиллярной крови кислородом и объем радикальной коррекции, на результаты многоэтапной коррекции - исходное насыщении капиллярной крови кислородом, отношение СИМКК/СИБКК и ИЭЛК/СИМКК и исходные показатели ангиометрии. Основными факторами, влияющими на отдаленные результаты одноэтапной радикальной коррекции явились исходные показатели ангиометрии. Зависимости отдаленной летальности от исходных клинико-гемодинамических показателей не отмечено.

Независимо от этапности лечения, ФК, степень НК и отдаленная летальность находятся в зависимости от показателей центральной гемодинамики (давление в ПЖ, соотношение давлений ПЖ/ЛЖ) в отдаленные сроки после операции. Кроме того, для пациентов после двухэтапной радикальной коррекции отмечалась зависимость уровня общей физической работоспособности от градиента систолического давления между ПЖ и ЛА. Для пациентов после многоэтапной радикальной коррекции от послеоперационных показателей центральной гемодинамики зависел и уровень общей физической работоспособности.

Алгоритм хирургического лечения АЛА с ДМЖП.

Разработанный на основании проведенного исследования

алгоритм хирургического лечения АЛА I, II и III типов с ДМЖП, по Somerville J., основан на анатомических (размеры ветвей ЛА) и гемодинамических (SKan02, СИМКК/СИБКК, ИЭЛК/СИМКК) критериях (Рисунок № 3).

По разработанному алгоритму, пациентам с

удовлетворительным состоянием легочно-артериального дерева и

удовлетворительным уровнем легочного кровотока показана

35

одноэтапная радикальная коррекция порока. Пациентам же, находящимся в тяжелом соматическом состоянии с относительно удовлетворительным состоянием легочно-артериального дерева и значительно сниженным легочным кровотоком, показано наложение системно-легочного анастомоза (при сочетании с крупными БАЛКА одномоментно с унифокализацией легочного кровотока).

Рисунок № 3.

Алгоритм хирургического лечения АЛА I, II и III типов с ДМЖП.

Пациенты, которые после наложения системно-легочного анастомоза соответствуют критериям операбельности, подвергаются радикальной коррекции порока. В случаях, когда системно-легочный анастомоз неэффективен, либо деформирует ветви ЛА, больному показана операция реконструкции путей оттока ПЖ.

Пациентам с выраженной гипоплазией легочно-артериального дерева, множественными БАЛКА, нарушением распределения истинных ЛА показана операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП.

Пациентам, которые после операции реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП соответствуют критериям операбельности, следующим этапом показана радикальная коррекция порока

После реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП, для радикальной коррекции порока, существуют два препятствия: множественные БАЛКА с нарушенным распределением истинных ЛА и остаточные стенозы ЛА. У пациентов после реконструкции путей оттока ПЖ с размерами ветвей ЛА достаточными для радикальной коррекции и БАЛКА, показана операция унифокализации легочного кровотока. После унифокализации легочного кровотока, когда пациент соответствует критериям операбельности, показана радикальная коррекция порока.

В тех случаях, когда унифокализировать БАЛКА технически возможно стандартным доступом показано проведение радикальной коррекции порока одновременно с унифокализацией легочного кровотока В случае, когда в кровоснабжении сегмента легкого участвуют и БАЛКА, и истинные ЛА, возможно ликвидация БАЛКА, а следующим этапом радикальная коррекция порока.

У пациентов с остаточными стенозами ЛА выполняется ТЛБАП и/или стентирование ветвей ЛА. В случаях, когда у одного больного имеются и остаточные стенозы ЛА и крупные БАЛКА, первым этапом выполняются процедуры, направленные на увеличение

37

ветвей ЛА, а затем унифокализация легочного кровотока.

В случае резкой гипоплазии легочных артерий, множественных БАЛКА показано наложение центрального анастомоза. В дальнейшем возможно проведение и реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП.

Резюмируя алгоритм можно сделать вывод, что все этапы хирургического лечения пациентов с АЛА с ДМЖП направлены на рост легочно-артериального дерева, увеличение уровня легочного кровотока. Кроме того, необходимо чтобы максимально большее количество бронхо-легочных сегментов кровоснабжались из системы ЛА. Когда пациент соответствует критериям операбельности как анатомическим - ЛАИ>250; (В1+С1)/НАо>1,4, так и гемодинамическим - Sa02>75%; СИМКК/СИБКК>0,80; ИЭЛК/СИМКК<0,60 показано выполнение радикальной коррекции порока При соответствии пациента вышеуказанным критериям операбельности, можно прогнозировать хороший непосредственный и отдаленный результат радикальной коррекции АЛА с ДМЖП.

III. Выводы

1 Первым этапом хирургического лечения АЛА с ДМЖП, в 39,6% выполняется наложение системно-легочного анастомоза, в 3,6% унифокализация легочного кровотока, в 44,6% реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Одноэтапная радикальная коррекция возможная у 12,2% пациентов. Этапная коррекция является методом выбора, поскольку позволяет подготовить пациента к проведению радикальной коррекции.

2. После наложения анастомоза в 67,3% возможно проведение радикальной коррекции, в 32,7% требуется реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. После реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП и проведения эндоваскулярных методов лечения и унифокализации легочного кровотока радикальная коррекция возможна у 30,6% пациентов.

3 При множественных БАЛКА, нарушении распределения истинных ЛА показана унифокализация легочного кровотока После выполнении унифокализации легочного кровотока одномоментно с наложением системно-легочного анастомоза 26,6% требуется реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП, в 20% возможно выполнение радикальной коррекции, в 53,4% требуется унифокализация с другой стороны Унифокализация легочного кровотока после реконструкции путей оттока ПЖ в 50% позволяет выполнить радикальную коррекцию. 4. После реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП в 56,9% показано проведение ТЛБАП и стентирования ЛА при стенозах её ветвей. После проведения эндоваскулярных вмешательств в 41,9% возможно выполнение радикальной коррекции.

5 При выполнении двухэтапной коррекции в 51,4% потребовалась имплантация кондуита, в 2,7% пластика ветви ЛА в месте анастомоза, унифокализации легочного кровотока не требовалось. При выполнении заключительной радикальной операции при многоэтапном лечении в 8,7% потребовалась имплантация кондуита, в 60,9% пластика устьев и ветвей ЛА, унифокализация легочного кровотока не проводилась (проведена ранее). При выполнении одноэтапной радикальной коррекции в 35,3% требуется имплантация кондуита, в 17,6% пластика устьев и ветвей ЛА, в 41,2% унифокализация легочного кровотока.

6. Самым частым осложнением раннего послеоперационного периода, независимо от этапности лечения явилась НК, обусловленная высоким остаточным давлением в ПЖ НК отмечена у 27,2% пациентов после двухэтапной коррекции, у 57,1% - после многоэтапной и у 25% - после одноэтапной коррекции.

7. Летальность после двухэтапной коррекции составила 10,8%, после многоэтапной - 8,7%, после одноэтапной - 23,5%, Основной причиной летальности после двух и многоэтапной коррекции диагностические и хирургические ошибки, после одноэтапной

39

коррекции - недооценка коллатерального легочного кровоснабжения.

8. Выживаемость в сроки до 11 лет после двухэтапной коррекции -92%, после многоэтапной - 95%, после одноэтапной - 83%. В отдаленные сроки после двухэтапной коррекции хорошие результаты отмечены в 79,2% случаев, в 61,9% - после многоэтапной и в 66,6% -после одноэтапной. Причинами удовлетворительных и неудовлетворительных результатов после двух и многоэтапной коррекции явилась легочная гипертензия. После одноэтапной коррекции - гипоплазия системы ЛА и остаточные стенозы ЛА.

9. Повторные операции после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП (ТЛБАП и стентирование остаточных стенозов ЛА и замена кондуита) требуются у 23,1% пациентов после одноэтапной; 24,2% после двухэтапной, у 28,6% после многоэтапной коррекции.

10. Основным факторами, влияющими на отдаленные результаты одноэтапной радикальной коррекции являются исходные ангиометрические показатели, двухэтапной - исходное насыщение капиллярной крови кислородом и объем радикальной коррекции, многоэтапной - исходные показатели центральной гемодинамики и ангиометрии. Состояние пациентов, в отдаленные сроки после операции и отдаленная летальность зависят от показателей гемодинамики после операции (давление в ПЖ и отношение давлений ПЖ/ЛЖ) независимо, от этапности лечения.

11. Применение многоэтапного подхода необходимо у тяжелой категории больных, с исходной гипоплазией легочно-артериального дерева, сниженным легочным кровотоком, множественными БАЛКА с нарушением распределения истинных легочных артерий. Использование многоэтапного подхода позволяет выполнить радикальную коррекцию порока у 49,2% больных, уменьшить количество осложнений и летальных исходов, а также уменьшить количество применяемых кондуитов и связанных с этим осложнений

IV. Практические рекомендации

1. При высоком риске выполнения одноэтапной радикальной

коррекции целесообразно применение принципа многоэтапного подхода

2. При умеренной гипоплазии ЛАД и низком уровне легочного кровотока первым этапом показано наложение системно-легочного анастомоза, а при сочетании со значимыми БАЛКА унифокализация легочного кровотока (как в сочетании с системно-легочным анастомозом, так и самостоятельно). Операцией выбора при наложении анастомоза является подключично-легочный анастомоз с протезом «Соге-Тех».

3. При выраженной гипоплазии ЛАД, множественных БАЛКА и нарушении распределения истинных ЛА требуется реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. При возможности реконструкцию путей оттока ПЖ необходимо проводить одномоментно с унифокализацией легочного кровотока. Для избежания развития легочной гипертензии после реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП необходимо наблюдение за пациентами и при необходимости проведение катетеризации сердца.

4. БАЛКА распространяющиеся в областях совместного кровотока с истинными ЛА легочными артериями, и имеющие с ними перетоки подлежат устранению. БАЛКА изолированно кровоснабжающие бронхо-легочные сегменты подлежат соединению с истинными ЛА. По возможности устранение БАЛКА необходимо проводить методом эмболизации. У пациентов с оставшейся гипоплазией системы ЛА и множественными БАЛКА, необходима этапная эмболизация БАЛКА

5. У пациентов с остаточными стенозами ветвей ЛА после реконструкции путей оттока ПЖ показано проведение ТЛБАП суженного сегмента легочной артерии. В тех случаях, когда имеет место ригидное сужение ЛА, рестеноз после ранее выполненной ТЛБАП, деформация и стеноз ветви ЛА после системно-

41

легочного анастомоза показано стентирование ветви ЛА.

6. При выполнении радикальной коррекции порока, независимо от этапности лечения, необходимо тщательно оценивать ЛАД, коллатеральное легочное кровоснабжение, показатели гемодинамики, для избежания осложнений и летальных исходов в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

7. Оценку отдаленных результатов радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, независимо от этапности лечения, необходимо проводить комплексно, на основании функционального класса, переносимости физических нагрузок, показателей центральной гемодинамики. Для выявления остаточных стенозов ветвей ЛА показано проведение зондирования сердца и АКТ.

8. Повторные операции по устранению остаточных стенозов ЛА, замены кондуита необходимо проводить при давлении в ПЖ приближающемуся к системному, при супрасистемном давлении в ПЖ, показания к повторной операции абсолютны.

V. Список научных трудов, опубликованных по теме диссертации

1. Вероятные причины обструкции кондуитов,

имплантируемых по поводу врожденных пороков сердца и методы ее хирургической коррекции. // Материалы "Второй ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН"- Москва,- 1998,- с:10 // В.А. Бухарин, В.П. Подзолков, А.Ю. Барчуков, A.A. Гаджиев, В.Н. Чебан, И.В. Кокшенев, Ф.Р. Рагимов, Д.Б. Дробот, Ю.Н. Шамрин, А.М. Прытков.

2. Хирургические подходы при коррекции различных вариантов дисфункции кондуитов, имплантируемых по поводу сложных врожденных пороков сердца. // Материалы четвертого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - Москва.-1998- с:19. // В.П. Подзолков, А.Ю. Барчуков, И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, Ф.Р. Рагимов, В.Н. Чебан, К.А. Мчедлишвили, Д.Б. Дробот, Ю.Н. Шамрин.

3. Выбор хирургической тактики при обструкции кондуитов имплантируемых по поводу врожденных пороков сердца. // Ж. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия,- 1998,- № 3.- с: 59-60.// В.П. Подзолков, А.Ю Барчуков, И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, Ф.Р. Рагимов, В.Н. Чебан, Д.Б. Дробот, Ю.Н. Шамрин, A.M. Прытков.

4. Реконструкция путей оттока правого желудочка и радикальная коррекция атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки одновременно с унифокализацией легочного кровотока. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 4. № 6., Москва.-2003.-с:11. //A.A. Гаджиев, И.В. Кокшенев, М.Г. Пурсанов, Ю.Н. Шамрин, В.И. Донцова, И.В. Землянская, А Е. Черногривое.

5. Наш опыт реконструкции путей оттока ПЖ у больных с АЛА, ДМЖП и резкой гипоплазией системы ЛА. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 4. № 6.-Москва.-2003.-с:15 // И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, М.Г. Пурсанов, Ю.Н. Шамрин, В.А. Крюков, В.И. Донцова, А.Е. Черногривое, О.И. Иванова, Е.Ю. Данилов.

6. Результаты радикальной коррекции АЛА, ДМЖП после системно-легочного анастомоза. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 4. № 6,- Москва.-2003.-с: 15. // И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, А.Е. Черногривов, Ю.Н. Шамрин, В.И. Донцова, О.И. Иванова

7. Непосредственные и отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА, ДМЖП после системно-легочного анастомоза // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 4. № 11- Москва -2003.-е: 16. // В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, А.Е. Чернофивов, Ю.Н. Шамрин, В.И. Донцова, О.И. Иванова.

8. Алгоритм хирургического лечения атрезии легочной артерии I, II и III с дефектом межжелудочковой перегородки. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 4. № 11,- Москва,-2003.-е: 16. // В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, Ю.Н.

43

Шамрин, А.Е. Черногривое, О.И. Иванова, М.А. Наседкина.

9. Особенности тактики хирургического лечения больных АПА, ДМЖП в сочетании с резкой гипоплазией системы ЛА. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 4. № 11.-Москва.-2003.-с: 14. // И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, Ю.Н. Шамрин, М.Г. Пурсанов, В.А. Крюков, А.Е. Черногривое, М.А. Наседкина.

10. Унифокализация легочного кровотока в сочетании с реконструкцией путей оттока правого желудочка или радикальной коррекцией атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. // Новое в реконструктивной хирургии. Сборник тезисов научной конференции молодых ученых посвященной Дню основания РНЦХ РАМН. Москва.-2004.-с:220-221. // A.A. Гаджиев, Ю.Н. Шамрин, И.В. Кокшенев, В.Б. Самсонов, М.Г. Пурсанов, А.Е. Черногривое, В.И. Новиченко, В.И. Донцова, Л.М. Зотова, О.И. Иванова.

11. Выбор тактики хирургического лечения, показания к радикальной коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. // Ж. Детские болезни сердца и сосудов.- 2004,- № 1.- с: 21-24. // И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, Ю.Н. Шамрин.

12.Диагностика, тактика хирургического лечения, обеспечение анестезиологического, перфузиологического пособия и методика выполнения хирургических вмешательств при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.// Ж. Новости Науки и Техники. Информационный сборник - сердечно-сосудистая хирургия.- 2004,- № 1,- с: 3-9. // В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, Ю.Н. Шамрин.

13. Многоэтапное хирургическое лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. // Ж. Новости Науки и Техники. Информационный сборник - сердечно-сосудистая хирургия,- 2004.- № 1.- с: 24-32. // Ю.Н. Шамрин, И.В. Кокшенев.

14. Методы унифокализации легочного кровотока на этапах

44

хирургического лечения атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 5. № 5,- Москва.-2004.-с: 11. //A.A. Гаджиев, Ю.Н. Шамрин, И.В Кокшенев, М.Г. Пурсанов, А.Е. Черногривов, В.И. Донцова, О.Х. Дехканов, Б.Д. Амиркулов

15.Структура осложнений и летальных исходов после реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП при АЛА. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Том 5. № 5,- Москва,-2004.-е: 16 // И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, Ю.Н. Шамрин, О.И. Иванова, А.Е. Черногривов, В.И. Донцова, М А. Наседкина

16.Методы создания выводного отдела ПЖ при выполнении реконструкции путей оттока ПЖ при АЛА с ДМЖП. // Бюллетень НЦССХ им А.Н. Бакулева РАМН. Том 5. № 5.- Москва.-2004.-с: 28. // И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, Ю.Н. Шамрин, О.Х. Дехканов, А.Е. Черногривов, В.И. Донцова

17. Унифокализация легочного кровотока в этапном хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. // Восстановительные и органосберегающие технологии - главный путь развития хирургии XXI века Материалы конференции. Москва.-2004.-с.135. // Ю.Н. Шамрин, A.A. Гаджиев, И.В. Кокшенев, М.Г. Пурсанов, А.Е Черногривов, В.И. Донцова.

18. Непосредственные результаты применения искусственного легочного ствола в хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. // Ж. Детские болезни сердца и сосудов у детей,- 2004,- № 1,- с. 21-24 // В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, А А Гаджиев, И.А. Юрлов, Ю.Н. Шамрин, О.Х. Дехканов, Б Н. Сабиров, В.А. Крюков, А.Е Черногривов, Д.В. Ковалев, В.И. Новиченко.

19. Диагностика и хирургическое лечение атрезии легочного ствола с дефектом межжелудочковой перегородки в

45

сочетании с отхождением аорты от правого желудочка. // Ж. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 2004.- № 1,- с: 13-21. И И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, О.Х. Дехканов, Ю.Н. Шамрин, В.А. Крюков, М.А. Наседкина, Е.Ю. Данилов, А.Е. Черногривое, Д.В. Ковалев.

20. Типы коллатерального кровотока легких и их диагностика при атрезии легочного ствола с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с большими аортолегочными коллатералями. // Ж. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия,- 2004,- № 2,- с: 29-36. // A.A. Гаджиев, И.В. Кокшенев, В.Б. Самсонов, М.Г. Пурсанов, Ю.Н. Шамрин, К.А. Мчедлишвили, В.В. Верин, М.А. Наседкина.

21. Унифокализация легочного кровотока как этап хирургического лечения атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. // Ж. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 2004,- № 4,- с: 21-29. II A.A. Гаджиев, Ю.Н. Шамрин, И.В. Кокшенев, В.Б. Самсонов, М.Г. Пурсанов, Б.Н. Сабиров, А.Е. Чернофивов, О.И. Иванова, В.И. Донцова, В.И. Новиченко.

22. Реконструкция путей оттока правого желудочка и радикальная коррекция атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки одновременно с унифокализацией легочного кровотока. // Ж. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 2004.- № 5.- с: 36-43. // A.A. Гаджиев, И.В. Кокшенев, Ю.Н. Шамрин, В.Б. Самсонов, М.Г. Пурсанов, В.И. Донцова, А.Е. Черногривов, J1.M. Зотова, О.И. Иванова, О.Х. Дехканов, В.И. Новиченко.

23. Реконструкция путей оттока правого желудочка без пластики ДМЖП в этапном хирургическом лечении атрезии легочной артерии с ДМЖП. // Ж. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия,- 2004,- № 5.- с: 51-56 И Ю.Н. Шамрин.

24.Эхокардиография и ангиокардиография в диагностике вариантов отхоздения аорты и легочной артерии от правого желудочка. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 5. № 11.- Москва.-2004.-с: 21. // О.Х. Дехканов, В.А. Крюков, М.Г.

46

Пурсанов, В.И. Донцова, И.С. Соляник, Ю.Н. Шамрин, Н.Б. Зимина, Т.О. Астраханцева, Д Т. Хабилова.

25.Радикальная коррекция АЛА с ДМЖП после многоэтапного лечения. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 5. №11,-Москва -2004.-е: 16. // В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, Ю.Н. Шамрин, Л.М Зотова, О И Иванова, В.И Донцова, А Е Черногривое, В.И Новиченко.

26. Непосредственные результаты радикальной коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки с использованием различных типов кондуитов. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Том 5. № 11 - Москва.-2004.-с: 14. // И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, А.Е. Черногривов, Ю.Н. Шамрин, Д.В. Ковалев, Л.М. Зотова, В.И. Донцова, О.И. Иванова, В.И. Новиченко.

î !

I

Принято к исполнению 31/01/2005 Исполнено 01/02/2005

Заказ № 570 Тираж 150 экз

ООО «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 Москва, Балаклавский пр-т, 20-2-93 (095) 747-64-70 (095) 318-40-68 www autoreferat ru

РНБ Русский фонд

2005-4 47997

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки достаточно редкий врожденный порок сердца, который по данным-разных авторов встречается в 2-3% случаев от всех ВПС. Естественное течение порока характеризуется плохим качеством жизни и короткой ее продолжительностью.

Анатомические критерии порока включают в себя:

1. Атрезию легочной артерии на различных уровнях;

2. ДМЖП;

3. Наличие различных источников коллатерального легочного кровообращения;

4. Гипертрофию ПЖ;

5. Декстрапозицию аорты;

6. Нормальное взаимоотношение аорты и легочного ствола (при I типе порока) (Бураковский В.И., Бокерия JI.A., 1996, Bharathi S.et. al., 1975; Murthy K.S. et. al., 1999; Lofland G.K. et. al., 2000; Tchervenkov C.I. et. al., 2000,).

Сообщение между аортой и легочной артерий может отсутствовать на различных уровнях:

1. Инфундибулярного отдела ПЖ;

2. Клапанного кольца J1A;

3. Ствола легочной артерии;

4. Правой или левой легочных артерий.

Единственный метод лечения порока - хирургическая коррекция. Анатомия, является основой в выборе тактики хирургического лечения. Другим фактором, определяющим тактику хирургического лечения, является уровень легочного кровотока. Также учитывается коллатеральное кровоснабжение легких, нарушение распределения истинных ЛА (McGoon D.C. et. al., 1975; Nakata S.Y. et. al., 1984).

Оптимальным методом хирургической коррекции АЛА с ДМЖП, является одноэтапная радикальная коррекция. Одноэтапный подход, дает наилучшие результаты у пациентов с удовлетворительными размерами легочных артерий, их адекватном распределении, отсутствии множественных БАЛКА, достаточно высоким уровнем легочного кровотока. При таких условиях закрытие ДМЖП не приведет к высокому остаточному давления в ПЖ и развитию выраженной недостаточности кровообращения. Однако в большинстве случаев, имеет место исходная тяжесть пациентов, обусловленная артериальной гипоксемией, из-за анатомической сложности вариантов порока, различной степени гипоплазия системы легочной артерии, наличия различных типов кровоснабжения легких и множественных БАЛКА. В таком случае, риск одноэтапной радикальной коррекции крайне высок и возникает необходимость в проведении этапного хирургического лечения (Бокерия Л.А., 1999, Подзолков В.П. и др. 2002, Кокшенев И.В. и др., 2002; Metras D. et al., 2001).

Многоэтапный подход в хирургическом лечении АЛА с ДМЖП, включает большое количество паллиативных операций, направленных на рост ветвей ЛА, увеличение легочного кровотока, устранения множественных источников легочного коллатерального кровоснабжения. Основными операциями, которые выполняются на этапах хирургического лечения АЛА с ДМЖП являются:

1. Наложение системно-легочного анастомоза;

2. Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП;

3. Унифокализация легочного кровотока;

4. Эндоваскулярные вмешательства, направленные на увеличение стенозированных или гипоплазированных ветвей ЛА (ТЛБАП и стентирование ЛА) (Алекян Б.Г. и др., 1996; Barbero-Marcial М. et al., 1990; Waterson K.G. et al., 1991; Reddy V.M. et al., 2000).

Таким образом, на современной этапе хирургии АЛА с ДМЖП, перед хирургами стоит задача выбора тактики и метода хирургического лечения АЛА с ДМЖП. Так до настоящего времени нет единого мнения, о том, что же будет оптимально, как первый этап хирургического лечения порока с гипоплазией системы легочно-артериального дерева и множественными БАЛКА - наложение системно-легочного анастомоза или реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (Подзолков В.П. и др., 1993, Kirklin J.W. et al., 1988; DeLeval M. et al., 1994). Преимущества и недостатки обоих методов достаточно подробно изложены в литературе (Alkhulaifi A.M. et al., 2000; Cho J.M. et. al., 2002; Griselli M. et al., 2004). Тем не менее, у некоторых пациентов выбор первого этапа хирургического лечения AJIA с ДМЖП, достаточно проблематичен. Показания к проведению, техника унифокализации легочного кровотока и эндоваскулярных вмешательств направленных на увеличение гипоплазированных легочных артерий отработаны, однако требуют уточнения. Если результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, в зависимости от этапности лечения мало освещены в литературе (Подзолков В.П. и др., 2002, Lucciani G.B. et al., 1995, Metras D. et al., 2001; Brian W. et al., 2003), то сравнительной характеристики результатов после одно, двух и многоэтапной радикальной коррекции практически не представлено. В настоящее время, благодаря разработке методов этапного лечения, пластических материалов, развитие анестезиологии, перфузиологии и реаниматологии, позволяют хирургически корригировать большинство анатомических форм АЛА с ДМЖП (Bando К. et al., 1995; Sabri M.R. et al., 1999; Logland G.K. et al., 2000; Potapov E.V. et al., 2001; Maghur H.A. et al., 2002).

Однако, несмотря на успехи, достигнутые в хирургическом лечении АЛА с ДМЖП, в настоящее время остаются нерешенными ряд проблем, касающихся этапной коррекции порока. В частности нет четко отработанного алгоритма хирургической коррекции АЛА с ДМЖП в зависимости от анатомических и гемодинамических вариантов порока. Недостаточно полно отражены в литературе отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, в зависимости от этапности лечения, основанные на показаниях центральной гемодинамики и пробы с дозированной физической нагрузкой.

В отделении ВПС НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, накоплен большой опыт хирургического лечения, пациентов АЛА с ДМЖП. Это касается как этапов хирургического лечения АЛА с ДМЖП: наложение системно-легочного анастомоза, реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП, унифокализация легочного кровотока, ТЛБАП и стентирование ЛА, так и одно, двух и многоэтапной радикальной коррекции. На основании вышеизложенного, требуется анализ этого опыта, для выявления причин осложнений, летальных исходов на каждом этапе лечения, а также непосредственных и отдаленных результатов радикальной коррекции АЛА с ДМЖП в зависимости от этапности лечения и факторов, влияющих на отдаленные результаты радикальной коррекции порока.

Целью НЗСТОЯЩ8ГО ИССЛбДОВаНИЯ явилось обоснование принципа многоэтапного лечения больных с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. Для достижения цели были поставлены следующие задачи:

1. Разработать показания к многоэтапной коррекции АЛА с ДМЖП и определить оптимальный тип первого этапа хирургического лечения, в зависимости от анатомо-гемодинамических характеристик порока (наложение системно-легочного анастомоза, унифокализация легочного кровотока, реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП)

2. Определить должный объем радикальной операции у пациентов АЛА с ДМЖП, в зависимости от предшествующих оперативных вмешательств.

3. Изучить в сравнительном аспекте непосредственные и отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, в зависимости от этапности хирургического лечения.

4. Выявить факторы, влияющие на отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП.

5. На основании анализа проведенного исследования определить алгоритм хирургического лечения АЛА с ДМЖП.

Положения выносимые на защиту:

Этапная коррекция порока показана пациентам с гипоплазией легочно-артериального дерева и низким уровнем легочного кровотока. Основная направленность этапной коррекции связана с необходимостью увеличения гипоплазированных ветвей ЛА, легочного кровотока. При умеренной гипоплазии легочно-артериального дерева и низком уровнем легочного кровотока первым этапом показано наложение системно-легочного анастомоза и/или унифокализация легочного кровотока (у пациентов с множественными БАЛКА). В тех ситуациях, когда наложение системно-легочного приводит к значительному уменьшению гипоксемии, полиглобулии, улучшению соматического состояния пациентов, развитию системы легочной артерии и левых отделов сердца вторым (заключительным) этапом хирургического лечения АЛА с ДМЖП выполняется радикальная коррекция порока. В случаях же, выраженной гипоплазии системы легочных артерий, множественных БАЛКА, нарушениях распределения истинных ЛА, а также при неэффективности системно-легочных анастомозов и/или деформации ветвей ЛА после системно-легочного анастомоза показана реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Следующим этапом выполняется операция унифокализации легочного кровотока, направленная на устранение внесердечных источников легочного кровотока, максимально полное восстановление истинного легочного кровообращения по долям и сегментам легких, адекватное увеличение недоразвитых сегментов центральных легочных артерий и создание единого источника легочного кровотока. Следующим этапом проводятся процедуры, направленные на увеличение гипоплазированных легочных артерий (ТЛБАП и стентирование ветвей ЛА). Когда же, в результате проведенных подготовительных этапов хирургического лечения у пациента отмечается удовлетворительное состояние легочно-артериального дерева, отсутствие множественных БАЛКА и наличие истинного легочного кровоснабжения, высокий уровень легочного кровотока, выполняется радикальная коррекция.

При соблюдении показаний к радикальной коррекции АЛА с ДМЖП ранний послеоперационный период протекает, как правило, гладко. В отдаленные сроки после операции большинство пациентов имеют хорошие и удовлетворительные результаты одно, двух и многоэтапной коррекции, относятся к I и II Ф.К. по КУНА. Однако у пациентов после многоэтапной коррекции (даже при хороших отдаленных результатах) показатели центральной гемодинамики несколько хуже, чем после одно и двухэтапной коррекции, кроме того, в этой группе пациентов достаточно большой процент неудовлетворительных отдаленных результатов. Это объясняется тем, что многоэтапный подход является мерой вынужденной, обусловленной вышеозначенными причинами. В случаях остаточных стенозов системы ЛА, дисфункции кондуитов показана повторная операция, что позволяет в большинстве улучшить состояние пациента. Основными факторами, влияющими на отдаленные результаты радикальной коррекции АЛА с ДМЖП является исходное состояние легочно-артериального дерева. Состояние пациентов в отдаленном периоде и летальность в отдаленные сроки после операции зависит от показателей центральной гемодинамики -давления в ПЖ, соотношения давлений ПЖ/ЛЖ.

Работа выполнена в отделении хирургического лечения ВПС у детей старше 3-х лет (руководитель — академик РАМН, проф. В.П. Подзолков). Рентгено-диагностическом отделении (руководитель — д.м.н., проф. В.Н. Макаренко). Отделении рентгено-хирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель — д.м.н., проф. Б.Г. Алекян). клинико-диагностическом отделении (руководитель — член-корреспондент РАМН, проф. Ю.И. Бузиашвилц). Научно-консультативном отделении (руководитель — д.м.н., проф. С.Ф. Никонов) Отделении реабилитации больных ВПС (руководитель — д.м.н., проф. Г.И. Кассирскгш). Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (директор — академик РАМН, проф. Л.А. Бокерия).

Считаю своим долгом выразить глубокую благодарность и искреннюю признательность директору НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН академику РАМН Л.А. Бокерия, руководителю отделения ВПС и научному консультанту академику РАМН В.П. Подзолкову за всестороннюю помощь при выполнении данной работы. Также считаю своим долгом выразить благодарность всем сотрудникам отделения хирургического лечение ВПС детей старшего возраста и всего Центра за оказанную поддержку и полезные советы при работе над диссертацией.

10

ВЫВОДЫ.

1. Первым этапом хирургического лечения АЛА с ДМЖП, в 39,6% выполняется наложение системно-легочного анастомоза, в 3,6% унифокализация легочного кровотока, в 44,6% реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Одноэтапная радикальная коррекция возможная у 12,2% пациентов. Этапная коррекция является методом выбора, поскольку позволяет подготовить пациента к проведению радикальной коррекции.

2. После наложения анастомоза в 67,3% возможно проведение радикальной коррекции, в 32,7% требуется реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. После реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП и проведения эндоваскулярных методов лечения и унифокализации легочного кровотока радикальная коррекция возможна у 30,6% пациентов.

3. При множественных БАЛКА, нарушении распределения истинных ЛА показана унифокализация легочного кровотока. После выполнении унифокализации легочного кровотока одномоментно с наложением системно-легочного анастомоза 26,6% требуется реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП, в 20% возможно выполнение радикальной коррекции, в 53,4% требуется унифокализация с другой стороны. Унифокализация легочного кровотока после реконструкции путей оттока ПЖ в 50% позволяет выполнить радикальную коррекцию.

4. После реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП в 56,9% показано проведение ТЛБАП и стентирования ЛА при стенозах её ветвей. После проведения эндоваскулярных вмешательств в 41,9% возможно выполнение радикальной коррекции.

5. При выполнении двухэтапной коррекции в 51,4% потребовалась имплантация кондуита, в 2,7% пластика ветви ЛА в месте анастомоза, унифокализации легочного кровотока не требовалось. При выполнении заключительной радикальной операции при многоэтапном лечении в 8,7% потребовалась имплантация кондуита, в 60,9% пластика устьев и ветвей ЛА, унифокализация легочного кровотока не проводилась (проведена ранее). При выполнении одноэтапной радикальной коррекции в 35,3% требуется имплантация кондуита, в 17,6% пластика устьев и ветвей ЛА, в 41,2% унифокализация легочного кровотока.

6. Самым частым осложнением раннего послеоперационного периода, независимо от этапности лечения явилась НК, обусловленная высоким остаточным давлением в ПЖ. НК отмечена у 27,2% пациентов после двухэтапной коррекции, у 57,1% — после многоэтапной и у 25% - после одноэтапной коррекции.

7. Летальность после двухэтапной коррекции составила 10,8%, после многоэтапной - 8,7%, после одноэтапной - 23,5%, Основной причиной летальности после двух и многоэтапной коррекции диагностические и хирургические ошибки, после одноэтапной коррекции — недооценка коллатерального легочного кровоснабжения.

8. Выживаемость в сроки до 11 лет после двухэтапной коррекции -92%, после многоэтапной - 95%, после одноэтапной - 83%. В отдаленные сроки после двухэтапной коррекции хорошие результаты отмечены в 79,2% случаев, в 61,9% — после многоэтапной и в 66,6% — после одноэтапной. Причинами удовлетворительных и неудовлетворительных результатов после двух и многоэтапной коррекции явилась легочная гипертензия. После одноэтапной коррекции - гипоплазия системы ЛА и остаточные стенозы ЛА.

9. Повторные операции после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП (ТЛБАП и стентирование остаточных стенозов ЛА и замена кондуита) требуются у 23,1% пациентов после одноэтапной; 24,2% после двухэтапной, у 28,6% после многоэтапной коррекции.

10. Основным факторами, влияющими на отдаленные результаты одноэтапной радикальной коррекции являются исходные ангиометрические показатели, двухэтапной — исходное насыщение капиллярной крови кислородом и объем радикальной коррекции, многоэтапной - исходные показатели центральной гемодинамики и ангиометрии. Состояние пациентов, в отдаленные сроки после операции и отдаленная летальность зависят от показателей гемодинамики после операции (давление в ПЖ и отношение давлений ПЖ/ЛЖ) независимо, от этапности лечения.

11. Применение многоэтапного подхода необходимо у тяжелой категории больных, с исходной гипоплазией легочно-артериального дерева, сниженным легочным кровотоком, множественными БАЛКА с нарушением распределения истинных легочных артерий. Использование многоэтапного подхода позволяет выполнить радикальную коррекцию порока у 49,2% больных, уменьшить количество осложнений и летальных исходов, а также уменьшить количество применяемых кондуитов и связанных с этим осложнений.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. При высоком риске выполнения одноэтапной радикальной коррекции целесообразно применение принципа многоэтапного подхода.

2. При умеренной гипоплазии ЛАД и низком уровне легочного кровотока первым этапом показано наложение системно-л его иного анастомоза, а при сочетании со значимыми БАЛКА унифокализация легочного кровотока (как в сочетании с системно-легочным анастомозом, так и самостоятельно). Операцией выбора при наложении анастомоза является подключично-легочный анастомоз с протезом «Ооге-Тех».

3. При выраженной гипоплазии ЛАД, множественных БАЛКА и нарушении распределения истинных ЛА требуется реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. При возможности реконструкцию путей оттока ПЖ необходимо проводить одномоментно с унифокализацией легочного кровотока. Для избежания развития легочной гипертензии после реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП необходимо наблюдение за пациентами и при необходимости проведение катетеризации сердца.

4. БАЛКА распространяющиеся в областях совместного кровотока с истинными ЛА легочными артериями, и имеющие с ними перетоки подлежат устранению. БАЛКА изолированно кровоснабжающие бронхо-легочные сегменты подлежат соединению с истинными ЛА. По возможности устранение БАЛКА необходимо проводить методом эмболизации. У пациентов с оставшейся гипоплазией системы ЛА и множественными БАЛКА, необходима этапная эмболизация БАЛКА.

5. У пациентов с остаточными стенозами ветвей ЛА после реконструкции путей оттока ПЖ показано проведение ТЛБАП суженного сегмента легочной артерии. В тех случаях, когда имеет место ригидное сужение ЛА, рестеноз после ранее выполненной ТЛБАП, деформация и стеноз ветви ЛА после системно-легочного анастомоза показано стентирование ветви ЛА.

6. При выполнении радикальной коррекции порока, независимо от этапности лечения, необходимо тщательно оценивать ЛАД, коллатеральное легочное кровоснабжение, показатели гемодинамики, для избежания осложнений и летальных исходов в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

7. Оценку отдаленных результатов радикальной коррекции АЛА с ДМЖП, независимо от этапности лечения, необходимо проводить комплексно, на основании функционального класса, переносимости физических нагрузок, показателей центральной гемодинамики. Для выявления остаточных стенозов ветвей ЛА показано проведение зондирования сердца и АКТ.

8. Повторные операции по устранению остаточных стенозов ЛА, замены кондуита необходимо проводить при давлении в ПЖ приближающемуся к системному, при супрасистемном давлении в ПЖ, показания к повторной операции абсолютны.