Автореферат и диссертация по медицине (14.01.01) на тему:Реконструктивно-пластические операции при пороках развития половых органов с нарушением оттока менструальной крови

На правах рукописи

ГАДЖИЕВА ЗУЛЕЙХАТ АШУРЛАВОВНА

РЕКОНСТРУКТИВНО-ПЛАСТИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ С НАРУШЕНИЕМ ОТТОКА МЕНСТРУАЛЬНОЙ

КРОВИ

14.01.01 — Акушерство и гинекология (мед. науки)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

24 АПР 20И

Москва - 2014

005547474

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Московский государственный медико-стоматологический университет имени

А.И.Евдокимова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ГБОУ ВПО МГМСУ имени А.И. Евдокимова Минздрава России)

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор, академик РАН АДАМЯН Лейла Владимировна

Официальные оппоненты:

ПОДЗОЛКОВА Наталья Михайловна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой акушерства и гинекологии педиатрического факультета ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России ДАНИЛОВАлександр Юрьевич - доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» Минздрава России

Ведущая организация: Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии» МЗ Московской области (ГБУЗ МО МОНИИАГ)

Защита состоится « //» тки1 2014 г. в в часов на заседании диссертационного совета Д 208.041.06, созданного на базе ГБОУ ВПО МГМСУ имени А.И. Евдокимова Минздрава России по адресу: 127473, Москва, ул. Делегатская д. 20 стр.1.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Московского государственного медико-стоматологического университета имени А.И. Евдокимова (127206, г. Москва, ул. Вучетича, д. 10а) и на сайте Ьнр//ш5ш8и.ги

Автореферат разослан «/'(» /^¿^/-<^<1/20141

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Л.В. Акуленко

Актуальность темы

Врожденные пороки развития женских половых органов составляют около 14% от всех врожденных аномалий развития. Частота аномалий развития влагалища составляет 1 случай на 300 новорождённых девочек [John Acherman, 2011].У каждой 4000-5000-й новорожденной наблюдается аплазия матки и влагалища. Аноректальные пороки развития - экстрофия мочевого пузыря, клоакальные пороки развитиявыявляютсяу 1:50000 новорожденных,и в 50-90% случаев сочетаются с мочеполовыми пороками развития [Marc A. Levitt, Alberto Репа, 2007].

У пациенток детского и юношескоговозраста наиболее частой причиной обращения в гинекологический стационар являются варианты врожденного недоразвития влагалища, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке.

Основные симптомыполной или частичной аплазии влагалища обусловлены нарушением оттока менструальной крови.Могут быть циклические боли в дни предполагаемой менструации, образование гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса (в зависимости от формы и вида порока), в некоторых случаях наблюдается клиника «острого живота».

Диагностика пороков развития матки и влагалища нередко представляет значительные трудности, что приводит к ошибкам в распознавании характера порока. Следствием диагностических ошибок является выполнение необоснованных хирургических вмешательств у 2434% больных, особенно при редких пороках развития влагалища[Адамян Л.В. и соавт., 2008; DeffargesJV., HaddadB., MussetR., PanielBJ., 2001; FedeleL., etal., 2006, GrumbachMM., HughesIA, ConteFA., 2003].

Предоперационное использование современных методов визуализации-УЗИ, МРТ, лапароскопии, позволяет выявить и детально описать особенности топографии органов мочеполовой системы, включая сочетанные

и комбинированные пороки матки и влагалища [Адамян Л.В. и соавт., 2009, 2012; Рес1е1еЬ, В1апсЫ8, РгопИпоО, Вег1ап<1аМ, МотеШзсоБ, Вопт^оР., 2007].

Наиболее сложной проблемой является хирургическая коррекция при полной аплазии влагалища и шейки матки в сочетании с функционирующей маткой, так как вопрос о целесообразности гистерэктомии у группы этих девочек остается открытым [Богданова 2010; Окулов А.Б., 2007, Уварова Е.В., 2011].Сложность обусловлена юным возрастом больных, тяжестью клинической картины (острые циклические боли) и невозможностью создания адекватного соустья между маткой и вульвой. Число диагностических ошибок и необоснованных оперативных вмешательств у этих пациенток довольно высоко вследствие ошибочного диагноза из-за отсутствия менструальных выделений.

Таким образом, необходимо дальнейшее совершенствование реконструктивно-пластических операций при нарушении оттока менструальной крови, с применением высокотехнологичных методов хирургической коррекции и интраоперационной диагностики.

Цель исследования Оптимизация результатов реконструктивно-пластических операций у больных с нарушением оттока менструации, обусловленным врожденными пороками развития матки и влагалища.

Задачи исследования

1. Выявить особенности клинической картины пороков развития влагалища и матки, связанных с нарушением оттока менструальной кровиу юныхпациенток.

2. Изучить частоту сочетанных аномалий мочеполовой системы и сопутствующей гинекологической патологии при пороках развития матки и влагалища, предложить методы их хирургической коррекции.

3. На основании анализа гистоморфологических особенностей органов при рудиментарной функционирующей матке и частичной аплазии влагалища

разработать эффективные методы реконструктивно-пластических операций у больных с цервиковагинальной аплазией. 4. Представить наиболее рациональные методы и объем оперативного лечения, а также их эффективность у девочек с пороками развития матки и влагалища, связанными с нарушением оттока менструальной крови.

Научная новизна исследования

Изучены особенности жалоб, клинических проявлений пороков развития матки и влагалища, связанных с нарушением оттока менструальной крови у девочек пубертатного периода в зависимости от анатомической формы порока.

Представлен алгоритм обследования и определена информативность методов визуализации - УЗИ, МРТ, лапароскопии в выявлении и дифференциальной диагностике пороков развития влагалища и матки, при частичной или полной аплазии влагалища.

Разработаны оптимальные методы хирургической коррекции пороков развития влагалища и матки, связанных с нарушением оттока менструальной крови, с учетом сопутствующих пороков развития других органов и систем, а также гистологической структуры тканей.

У пациенток с полной аплазией влагалища и функционирующей маткой разработан органосохраняющий реконструктивный метод создания маточно-влагалищного соустья с использованием полимерных материалов(как альтернатива гистерэктомии).

Практическая значимость

Разработанный алгоритм и методика обследования с применением современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии и гистероскопии)позволяют достоверно дифференцировать варианты пороков развития женских половых органов, выявить степень аплазии влагалища, соответственно, уровень обструкции генитального тракта.

В работе даны практические рекомендации по диагностике и лечению аномалий репродуктивной системы у девочек подросткового периода.

Анализирована тактика оперативного лечения и представлены наиболее эффективные методы реконструктивно-пластических операций с применением современных хирургических технологий.

Предложены критерии выбора наиболее оптимальных объема, доступа и метода хирургической коррекции при врожденных аномалиях женских половых органов, связанных с нарушением оттока менструальной крови.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Дифференциальная диагностика с использованием современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии, гистероскопии) позволяет достоверно верифицировать варианты аномалий матки и степень аплазии влагалища при нарушении оттока менструации, а также наличие сопутствующей патологии придатков (гематосальпинксы, наружно-генитальный эндометриоз, спаечный процесс).

2. Выбор оптимальной тактики оперативного лечения зависит от анатомо-морфологической формы порока развития половых органов и клинических проявлений.У пациенток с частичной аплазией (1/3, 2/3) влагалища необходимо восстановление оттока менструальной крови путем реконструкции влагалища с лапароскопической ассистенцией.

3. При гистологическом исследовании биоптатов частично аплазированного влагалища и удаленной рудиментарной матки выявлены признаки глубокой тканевой дисплазии, коррелирующей со степенью недоразвития (аплазии) органов.

4. Для оптимизации результатов хирургического лечения аномалий женских половых органов и восстановления репродуктивной функции, целесообразно единовременно выполнять хирургическую коррекцию сопутствующей патологии с использованием эндоскопических методов (лапароскопии, гистероскопии) и современных технологий.

Апробация работысостоялась13 декабря2013 г. на совместном заседании кафедр репродуктивной медицины и хирургии ФПДО, акушерства и гинекологии лечебного факультета МГМСУ им. А.И. Евдокимова (протокол № 13).

Материалы диссертации доложены на международных конгрессах России:на ХХУ,ХХУ1конгрессах «Новые технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний» (Москва,2012, 2013), на VI Международном конгрессе по репродуктивной медицине (Москва, 2012),на VII, VIII, Международном конгрессе по репродуктивной медицине (Москва, 2013), на 1 Научной конференции с международным участием « Национальный и международный опыт охраны репродуктивногоздоровья девочек»

Личное участие соискателя в разработке проблемы. Автор принимал личное участие в диагностике, хирургическом лечении и реабилитации больныхс аномалией половых органов, проводил сбор, обработку, анализ материалов исследования.Аспирант Гаджиева З.А. в течение 3 лет проводила амбулаторное наблюдение пациенток, анализ характера восстановления менструальной и репродуктивной функции.

Внедрение результатов в практику.Оптимальные подходык диагностике пороков развития влагалища и матки с нарушением оттока менструальной кровиу девочек,хирургические методыкоррекции внедрены в практику отделения детской гинекологии Измайловской детской городской клинической больницы г. Москвы; применяются в гинекологических отделениях на клинических базах кафедры.

Публикации. По материалам диссертации опубликовано 14 научных работ, из них 2работы в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки России.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 113 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включает 3 таблицы и 28рисунков.

Первая глава посвящена обзору литературы по клинике, диагностике и лечению пороков развития влагалища. Во второй главе представлены описания материалов и методов исследования. Клиническая характеристика обследованных девочек приведена в третьей главе. Результаты проведенного исследования изложена в четвертой главе. Обсуждение полученных результатов проводится в пятой главе. Указатель литературы содержит 202 источника (70 отечественных и 132 зарубежных авторов).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования

За период 2010-2013 г.г. обследовано 107 пациенток с различными аномалиями женских половых органов.

Обследование и лечение пациенток проведено на клинических базах кафедры репродуктивной медицины и хирургии факультета последипломного образования государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова» Минздрава России, в Измайловской детской городской клинической больнице г. Москвы. Критерии включения в исследование:

• нарушение оттока менструальной крови

• наличие аноректальных пороков развития в сочетании с аплазией влагалища и нарушением оттока менструальной крови.

Критерии исключения из исследования:

• нарушение формирования пола

• наличие экстрофии мочевого пузыря и экстрофии клоаки

• наличие злокачественных новообразований половых органов.

Проведен анализ преморбидного фона, перенесенных экстрагенитальных и гинекологических заболеваний. Анализированы особенности менструальной и репродуктивной функции.

Клиническое исследование включало: общий осмотр, оценку телосложения, конституционального типа, характера оволосения, состояния молочных желез, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, нервной, мочевыделительной и эндокринной систем.

Лабораторные исследования включали клинический анализ крови, общий анализ мочи, определение группы и резус фактора крови, гемостазиограмму, биохимический анализ крови, микроскопическое исследование мазков из влагалища, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, электрокардиографию.

Пациентки консультированы терапевтом, анестезиологом, а при необходимости урологом.

Из специальных исследований применяли: ультразвуковое исследование, экскреторную урографию.У 37 пациенток для уточнения анатомической формы порока развития и дифференциации уровня аплазии (полная или частичная аплазия влагалища, шейки матки) дополнительно произведена магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лапароскопию выполняли в условиях эндотрахеального наркоза по стандартной закрытой методике.

В послеоперационном периоде проводили динамический лабораторный контроль состояния больной на основании клинических анализов крови, анализов мочи, гемостазиограммы и биохимических показателей крови, контрольного ультразвукового исследования.

Статистическая обработка клинического материала проводилась при помощи пакета статистических программ "Statgraphics", разработанного фирмой STSCInc (США). Соблюдены рекомендации для медицинских и биологических исследований.

Клиническая характеристика больных

За период 2010-2013г.г. обследовано 107 больных с врожденными аномалиями матки и влагалища, сопровождающимися нарушением оттока менструальной крови (табл. 1).

Наблюдались пациентки в возрасте от 6 лет до 18 лет: в детском возрасте (с 6 до 11 лет) - 8, в юношеском (с 11 до 17 лет) - 90, в репродуктивном с 18 лет —9.

Признаки врожденных аномалий половых органов, выявленные при наружном осмотре и сборе анамнеза.

При опросе выявлены ежемесячные боли в животе при отсутствии менструальных выделений у 71 больной, начавшиеся в период предполагаемого менархе.

Дисменореянаблюдалась у 22 больных с удвоением матки и влагалища, с дистальной аплазией одного изгемивлагалищ, у 14 больных с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом.

Средний возраст пациенток составил 12±2,5 лет, что соответствовало времени начала менструальной функции и болевого синдрома - основной причины обращения.

При анализе менструальной функции также выявлены особенности в зависимости от формы порока развития гениталий.

Анализ становления менструальной функции у пациенток с однорогой маткой (14), а также с удвоением матки и влагалища, дистальной аплазией одного из гемивлагалищ (22), показал, что средний возраст начала менструальной функции составил 13,2±1,1 лет.

Раннее наступление менархе в 10-11 лет наблюдалось у 8 (7,5%) больных. Позднее менархев 15 до 18 лет - у 19 (17,8%) обследованных пациенток. У большинства - 80 (74,8%) - юных пациенток наблюдалось своевременное наступление менархе.

Длительность менструации варьировала от 2 до 7 дней, составив в среднем 5,2±0,9 дней, продолжительность менструального цикла колебалась от 24 до 45 дней, в среднем 28,9±1,6 дней.

Аномалии мочевой системывыявлены у 38 (35,5%) больных с аномалиями матки и влагалища (табл. 1).

Таблица 1

Распределение обследованных пациенток по характеру порока развития

Аномалии развития половых органов Количество больных Аплазия почки Удвоение почек или мочеточников Тазовая дистопия Аномалии мочевой системы

Атрезия девственной плевы гимена 16 1 1 2

Аплазия дистальных 2/3 влагалища 5

Аплазия дистальной 1/3 влагалища 33 4 4

Цервиковагинальная аплазия при функционирующей матке 17 1 2 3

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного из гемивлагалищ 22 21 1 22

Однорогая матка с функционирующим рудиментарным рогом 14 6 1 7

Всего 107 31 4 3 38(35,5%)

При изучении корреляции между формой аномалии мочевой системы и порока развития гениталий оказалось, что наиболее частым сочетанным пороком развития мочевой системы была аплазия почки, которая выявлена у 31 больных. В большинстве случаев аплазия почки наблюдалась у больных с асимметричной формой аномалии внутренних половых органов.

Так, у всех 22(100%) больных с удвоением матки и влагалища, с дистальной аплазией одного из гемивлагалищ наблюдались аномалии

мочевой системы, из них у 21(95,45%) выявлена аплазия почки на стороне частично аплазированного влагалища и у 1 пациенткиудвоение почек.

Результаты собственных исследований и их обсуждение

Цервиковагинальная аплазия- полная аплазия влагалища и шейки матки с функционирующей рудиментарной маткой,выявлена у 17юных пациенток.

При дифференциальной диагностике с помощью МРТ выявлены следующие морфологические варианты цервиковагинальной аплазии:

1) функционирующая рудиментарная матка с полной аплазией влагалища и аплазией шейки матки - у 11 пациенток;

2) функционирующая рудиментарная матка с аплазией влагалища и цервикального канала- у 6 пациенток. У этих пациенток имеется шейка матки, с атрезированным цервикальным каналом.

Тактика хирургической коррекции цервиковагинальной аплазии зависела от выявленного на МРТ анатомического варианта.

I. При полной аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке с аплазией шейки матки (рис.1) протведеналапароскопическая гистерэктомия и кольпопоэз из тазовой брюшины (лапароскопический и влагалищный доступы).

При гистологическом исследовании (рис. 1.1) удаленной рудиментарной матки с полной аплазией шейки матки выявлена тяжелая дисплазия матки на тканевом уровне: стенка матки представлена мышечной тканью, состоящей из миоцитов в состоянии тяжелой дистрофии, среди рыхлых и грубых соединительно-тканных волокон, с участками обызвествления,неправильно ориентированныемышечные волокна; полость матки выстлана атрофичным эндометрием; цервикальный канал и шейка матки отсутствуют.

Рис. 1. Пациентка Н. 15 лет. Матка размерами 4,2x3,2x4,8 см. Шейка матки и влагалище аплазированы Полость матки расширена до 1,3 см, гематометра.

В брюшной полости свободная геморрагическая жидкость -гемоперитонеум.

Рис. 1.1. Гистологически: миоциты в состоянии глубокой дистрофии, мышечные волокна неправильно ориентированы; дисплазия матки, аплазия шейки матки и цервикального канала.

II. У 6 больных с аплазией влагалища и функционирующей маткой,с аплазией цервикального канала (рис. 2) произведено создание соустья между функционирующей маткой и сформированным неовлагалищем. Операция выполнена лапаровагинапьным доступом (рис. 2.1): во время лапароскопии произведена гистеротомия в области дна матки, ретроградно в полость матки введен гистероскоп. В области промежности, на уровне нижнего края малых половых губ произведен поперечный разрез слизистой, острым и тупым путем стенки мочевого пузыря и прямой кишки разведены, сформирован тоннель до нижнего полюса матки. Под контролем гистероскопа из полости матки выведена полимерная дренажная трубка в сформированный тоннель уро-ректального пространства, которая была удалена через 2 месяца. Благодаря дренажной трубке, в течение 2-х месяцев обеспечивающей отток менструальной крови, образовалось соустье, проходимость которого поддерживалась с помощью кольпоэлонгаторов.

Рис. 2. Пациентка К. 14 лет. Матка размерами 4,6x3,2x4,5 см. Шейка матки длиной 2.1 см. Цервикальный канал и влагалище аплазированы.

Полость матки расширена до 0.9 см, гематометра.

В брюшной полости свободная геморрагическая жидкость -гемоперитонеум.

Рис. 2.1 (а, Ь, с). Этапы операции создания маточно-влагалищного соустья у пациентки с атрезией цервикального канала.

а) Цервикальный канал и шейка аплазированы

b) Разрез в области нижнего сегмента матки и свода влагалища монополяром

c) Создание цервикального канала

е) Матка соединена с куполом

влагалища отдельными швами 1) Полимерная трубка выведена во влагалище и фиксирована в области шейкиматки

Рис. 2.1 (d, е, f). Этапы операции создания маточно-влагалищного соустья у

пациентки с атрезией цервикального канала.

с!) Из полости матки через

созданный канал во влагалище выведена полимерная трубка

Частичная аплазия влагалища при функционирующей нормальной матке наблюдалась у 46 пациенток в возрасте от 11 до 15 лет.

Выявлены следующие варианты аплазии влагалища:

• атрезия гимена (hymen imperforatum) у 16 пациенток

• аплазия дистальной 1/3 влагалища у 33 пациенток

• аплазия дистальных 2/3 влагалища у 5 пациенток.

В зависимости от уровня обструкции влагалища выявлены различных размеров гематокольпос или гематометра, в некоторых случаях с формированием гематосальпингсов.

Всем пациенткам счастичной аплазией влагалища произведенооперативное лечение:

При атрезии гимена (девственной плевы)— рассечение девственной плевы и опорожнение гематокольпоса. Рассекали девственную плеву в наиболее бедном сосудами участке с иссечением овального «окна».

При дистальной аплазии 1/3 и 2/3 влагалища произведена вагинопластика, опорожнение гематокольпоса.

Представляют интерес результаты гистологического исследования биоптатов частично аплазированнного влагалища. При дистальной аплазии 1/3 биоптированныйфрагмент влагалища представлен плотно-волокнистой соединительной тканью с выраженными воспалительными изменениями, среди которых хаотично ориентированы«замурованные» дистрофичные мышечные волокна, по краю препарата определяются остатки плоского многослойного эпителия в состоянии дистрофии. Заключение: порок развития стенки влагалища.

При высокой аплазии 2/3 влагалищагистологическое исследование биоптатов показало, что фрагмент влагалища на отдельных участках выстлан многослойным плоским неороговевающим эпителием, представлен соединительной тканью, среди которой определяется большое количество ангиоматозно измененных сосудов и капилляров. Мышечные элементы отсутствуют (!).

Проведенное гистологическое исследование биоптатов частичноаплазированного влагалища свидетельствует о глубоких диспластических изменениях на тканевом и клеточном уровнях, соответствующих степени аплазии влагалища. Чем выше уровень аплазии влагалища, тем тяжелее степень диспластических поражений ткани влагалища.

Удвоение матки и влагалищас частичной аплазией одного из гемивлагалищ, сопровождающееся нарушением оттока менструальной

крови, с формированием гематокольпоса выявлено при УЗИ и МРТ диагностике у 22 больных.

Окончательно диагноз удвоения матки верифицировали при проведении лапароскопии и гистероскопии, с единовременной коррекцией сопутствующей гинекологической патологии.

У всех 14 пациенток с однорогой маткой при удалении рудиментарного маточного рога произведено гистологическое исследование.

В рудиментарном маточном роге без эндометриальной полости мышечная ткань с хаотичным расположением мышечных волокон; мышечные клетки в состоянии дистрофии, местами с мукоидозом и некробиозом; по краю некоторых фрагментов участки некротических тканей эндометрия.Аномально сформированная маточная труба образована тонкой фиброзной тканью, выстилка из дистрофичного однослойного эпителия.

Рудиментарный маточный рог с наличием функционирующей эндометриальной полости гистологически характеризуется следующей картиной: мышечная ткань представлена хаотично переплетающимися пучками гладкомышечных клеток, между которыми располагаются прослойки рыхлой волокнистой соединительной ткани с участками фиброза; эндометрий представлен тонким базальным слоем без функциональных желез. Эти данные свидетельствуют о нарушении цитоархитектоники миометрия, с выраженным миофиброзом.

При обследовании и оперативном лечении больных с различными аномалиями половых органов выявлена сопутствующая гинекологическая патология у 56(52%) больных,соответственно выполнены сочетанные операции во время лапароскопии и гистероскопии по поводу основного заболевания.

Из представленных данных следует, что каждая вторая больная с пороком развития половых органов, сопровождающимся нарушением оттока менструальной крови, нуждается в расширении объема оперативного

вмешательства для адекватной коррекции состояния органов малого таза.

Таблица 2

Сопутствующая гинекологическая патология и сочетанные операции у больных с аномалиями половых органов

Сопутствующая Объем операции п %

патология

Эндометриоидные кисты Резекция яичников 16 15%

Зрелая тератома Резекция яичников 2 1,9%

Параовариальные кисты Удаление параовариальной кисты 11 10,3%

Гематосальпинксы Опорожнение гематосальпинксов 31 29%

Пиосальпинксы Тубэктомия 2 1,9%

Непроходимость Сальпингостомия, 14 13%

маточных труб фимбриопластика

Наружный генитальный Коагуляция и иссечение 17 15,9%

эндометриоз очагов эндометриоза

Спаечный процесс в Разделение спаек 24 22,4%

малом тазу

Всего 117 100%

Таким образом, лечение пациенток с пороками развития влагалища и матки, связанными с нарушением оттока менструальной крови, проводится хирургическими методами. Объем оперативного лечения зависит от анатомической формы порока, жалоб пациентки и клинических проявлений [Адамян Л.В., Хашукоева А.З., 1999; Адамян Л.В. и соавт., 2010, 2012].

Для выбора оптимальнойтактики лечениянеобходимо выявить анатомические особенности порока. При нарушении оттока менструальной крови у пациенток с частичной или полной аплазией влагалища, при наличии функционирующей матки, а также при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из гемивлагалищ показано выполнение реконструктивно-пластических операций для создания оттока менструальной крови. При частичной аплазии одного из гемивлагалищ (при удвоении матки

и влагалища) целесообразно создание соустья между частично аплазированным и нормальным гемивлагалищами по типу «овального окна». При частичной аплазии дистальной 1/3 и 2/3 влагалища производится интроитопластика, создание входа во влагалище.К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами «острого живота» часто ставят неправильный диагноз («острый аппендицит») и выполняют неадекватные хирургические вмешательства (аппендэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся «атрезированной» девственной плевы и т.д.) [Адамян Л. В., Богданова Е.А., 2011].

У большинства пациенток единовременно с реконструктивным этапом операции выполнены симультанные операции, улучшающие прогноз восстановления репродуктивной функции.

Существуютразличные методики вагинопластики, что свидетельствует об отсутствии наиболее эффективного метода восстановления проходимости влагалища.Оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов.

В связи с высоким риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки у больных с высокой аплазией влагалища (дистальная аплазия 2/3 влагалища), а также у больных с полной аплазией влагалища, шейки матки и цервикального канала целесообразно проведение интраоперационного ультразвукового исследования.

До настоящего времени идеального метода реконструкции цервикального канала не найдено. Возможно, одним из альтернативных методов станет операция создания соустья функционирующей матки с неовлагалищем.

При полной аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке, учитывая невозможность воссоздания аплазированного цервикального

канала, операциями выбора являются: тотальная лапароскопическая экстирпация и кольпопоэз из тазовой брюшины. В послеоперационном периоде пациентке до совершеннолетия необходимо проводить мероприятия для поддержания неовлагалища с целью профилактики возникновения стриктуры неовлагалища.

У 6 больных нам удалось произвести реконструкцию цервикального канала и создание неовлагалища с восстановлением оттока менструальной крови. Однако данные о репродуктивных исходах пока неизвестны, вследствие юного возраста пациенток (оперированы в 12-14 лет) и необходимости длительного наблюдения.

ВЫВОДЫ

1. Ведущим клиническим симптомом при аномалиях матки и влагалища, связанных с нарушением оттока менструальных выделений, являются боли в нижних отделах живота. Ежемесячные периодические боли в животе, совпадающие с днями предполагаемой менструации, при отсутствии менструальных выделений имеют место у 66,35%больных с аплазией влагалища.Дисменорея выявлена у 33,6% больных с удвоением матки и влагалища, с дистальной гемиаплазией одного из влагалища и при однорогой матке с функционирующим рудиментарным рогом. Клиника острого живота отмечена у 25,2% пациенток.

2. В структуре пороков развития влагалища с нарушением оттока менструальнойкровиу девочек преобладала частичная аплазия влагалища -50,4%. Цервиковагинальная аплазия при функционирующей матке выявлена у 15,9% больных, рудиментарный функционирующий маточный рог-у 13,1%.

3. В большинстве случаев пороки развития влагалища проявляются в период начала менструальной функции (78,5%) и характеризуются образованием гематокольпоса (75,7%), гематометры (83,2%), гематосальпинксов (66,4%) и гемоперитонеума.

4. Лапаросокопический контроль при выполнении пластики влагалища у пациенток с частичной аплазией влагалища позволяет оптимизировать реконструктивный этап операции и выполнить коррекцию сопутствующей патологии.

5. Для выбора оптимальной тактики хирургического лечения у пациенток с цервиковагинальной аплазией при наличии шейки матки необходимо дифференцировать два анатомических варианта. При полной аплазии шейки матки (соответственно, цервикального канала) и влагалища, когда тяжелый анатомический дефект сочетается с глубокой дисплазией миометрия, показана гистерэктомия. При аплазии цервикального канала и наличии шейки матки возможно выполнение органосохраняющей операции — создания маточно-влагалищного соустья с использованием полимерного дренажа и шовного материала.

6. Гистологическое исследование биоптатов частичноаплазированного влагалища свидетельствует о глубоких диспластических изменениях на тканевом и клеточном уровнях, соответствующих степени аплазии влагалища. Чем выше уровень аплазии влагалища, тем тяжелее степень диспластических поражений ткани влагалища. При гистологическом исследовании рудиментарнойматки выявлено нарушение цитоархитектоники миометрия с выраженным миофиброзом, глубокие дистрофические поражения миоцитов.

7. У 35,5% девочек с пороками развития влагалища выявляются различныеаномалии мочевыделительной системы и у52% сочетанные гинекологические заболевания. В большинстве случаев аплазия почки наблюдалась у больных с асимметричной формой аномалии внутренних половых органов.

8. При обследовании и оперативном лечении больных с различными аномалиями половых органов выявлена сопутствующая гинекологическая патология у 56 (52,3%) больных, соответственно выполнены сочетанные операции во время лапароскопии и гистероскопии по поводу основного

заболевания. Наиболее частое сочетание аномалий матки и влагалища выявлено с наружно-генитальным эндометриозом (15,9%) и эндометриоидными кистами яичников (15%) (суммарно) у 33 больных, что составляет 30,8%. По-видимому, такой высокий процент сочетанного эндометриоза у юных пациенток обусловлен забросом менструальной крови в брюшную полость через маточные трубы, с образованием гематосальпинксов -у 29% больных.

9. Из представленных данных следует, что каждая вторая больная с пороком развития половых органов, сопровождающимся нарушением оттока менструальной крови, нуждается в расширении объема оперативного вмешательства для адекватной коррекции состояния органов малого таза.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При обследовании девочек с болями в животе для исключения порока половых органов необходимо, кроме гинекологического осмотра, проводить ультразвуковое исследование органов малого таза, диагностическую лапароскопию, при необходимости - магнитно-резонансную томографию органов малого таза.

2. Учитывая высокий процент (35,5%) сочетания пороков развития матки и влагалища с патологией мочевыделительной системы, в комплекс обследования следует включать ультразвуковое исследование почек, экскреторную урографию, консультацию уролога.

3. Оперативное лечение пороков развития влагалища у девочек необходимо проводить в любом возрасте при появлении признаков «острого живота», гидро- или гематокольпоса, гематометры в профильном отделении.

4. Хирургическая тактика при пороках развития влагалища у девочек зависит от вида порока, протяженности аплазии влагалища, наличия гематокольпоса и его размеров, гематометры, гематосальпинкса.

5. При частичной или полной аплазии влагалища необходимо выполнять вагинопластику одновременно с лапароскопической ассистенциейс целью коррекции сопутствующей патологии.

6. При однорогой матке и рудиментарном функционирующем маточном роге во всех случаях необходимо его удаление лапароскопическим доступом.

7. У пациенток с цервиковагинальной аплазией при наличии шейки матки необходимо дифференцировать два анатомических варианта. При полной аплазии шейки матки реконструктивные операции малоэффективны из-за глубоких анатомических и дистрофических изменений матки; показана гистерэктомия лапароскопическим доступом с последующим созданием неовлагалища. При аплазии цервикального канала и наличии шейки матки целесообразно выполнение органосохраняющей операции - создание маточно-влагалищного соустья с использованием синтетического полимерного дренажа.

8. Для выбора оптимальной тактики лечениянеобходимо выявить анатомические особенности порока. Адекватная реконструкция выявленной аномалии развития, в зависимости от уровня аплазии влагалища (и/или шейки матки), и единовременная коррекция сопутствующей гинекологической патологии позволяет восстановить менструальную функцию и репродуктивные исходы в будущем.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Лдамян Л.В., Даренков С.П., Шеяыгпн Ю.А., Глыбина Т.М., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х, Гаджиева i.A., Макняи З.Н. Клиническое наблюдение врожденной аномалии тазовых органов клоакального тина. Журнал Акушерствон гинекология, 2012, с. 64-68JV»7(2)

2. Окулов А.Б., Макпяи З.Н., Гаджиева З.А., Реконструктивпо-пластические операции у детей и подростков с пороками развития гениталий. // Доклад на VI Международного конгресса по Репродуктивной медицине. Москва, 19-22 января, 2012

3. Адамян Л. В., Даренков С. П., Шелыгин Ю. А., Глыбина Т. М„ Уварова Е. В., Кумыкова З.Х., Гаджиева 3. А., Макиян 3. Н. Редкое клиническое наблюдение врожденной аномалии тазовых органов клоакального типа. Материмы XXV

Международного конгресса с курсом эндоскопии «Новые технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний", Москва 5-8 июня 2012, с. 111-112.

4 Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Макиян З.Н., Кулабухова Е.А., Гаджиева З.А. Цервиковагинальная аплазия: методы хирургической реконструкции. Материалы VII международного конгресса по репродуктивной медицине, Москва 21-24 января 2013, с. 240.

5 Адамян Л. В., Глыбина Т. М., Макиян 3. Н., Гаджиева 3. А. Хирургическая коррекция и феминизирующая пластика у больных с нарушениями формирования пола. Материалы VII международного конгресса по репродуктивной медицине, Москва 2124 января 2013, с. 368.

6 Адамян Л .В., Даренков СЛ., Шелыгин Ю.А., Глыбина Т.М., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х, Гаджиева З.А., Макиян З.Н. Редкое клиническое наблюдение врожденной аномалии тазовых органов клоакального типа. Материалы VII международного конгресса по репродуктивной медицине, Москва 21-24 января 2013, с. 253.

7. Адамян Л. В., Глыбина Т. М., Макиян 3. Н., Курило Л. Ф., Гаджиева 3. А. Тактика хирургического лечения при дисгенезни гонад у больных с нарушениями формирования пола, отнесенных к женскому полу. Материалы VII международного конгресса по репродуктивной медицине, Москва 21-24 января 2013, с. 373.

8. Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Макиян 3.II., Степанян A.A., Гаджиева i.A.. Панов В.О., Кулабухова Е.А. Цервиковагннальпая аплазия: методы хирургической реконструкции. Журнал Акушерство и гинекологии, 2013, с. 51-56, Л»2.

9. Гаджиева З.А Реконструктивио - пластические операции при аплазии влагалища. Доклад на xxxv Итоговая научная конференция ОМУ МГСМУ. Москва, 28.03.13.

10. Адамян Л.В, Глыбина Т.М., Богданова H.A., Сибирская Е.В., Короткова O.A., Гаджиева З.А. Поперечная перегородка влагалища. Гематомукоколытос (клинический случай). Материалы XXVI Международного конгресса с курсом эндоскопии «Новые технологии в диагностике и лечении гинекологических заболевании", Москва 10-12 июня 2013, с. 111.

11. Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Макиян 3.11., Сибирская Е.В., Гаджиева З.А. Хирургическая коррекция юных пациенток с врожденным нарушением оттока менструальной крови. Материалы XXVI Международного конгресса с курсом эндоскопии «Новые технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний", Москва 10-12 июня 2013, с. 113.

12. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Сибирская Е.В., Гаджиева З.А. Методы реконструктивно-пластических операций при цервиковашналыюй аплазии. Материалы 1 Научной конференции с международным участием «Национальный и международный опьгг охраны репродуктивного здоровья девочек », Москва 4-7 июня 2013, с. 91

13. Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Сибирская Е.В., Поддубный И.В., Гаджиева З.А. Врожденная аномалия матки и влагалища у пациентки с клоакальным пороком. Материалы 1 Научной конференции с международным участием «Национальный и международный опыт охраны репродуктивного здоровья девочек », Москва 4-7 июня 2013,'с. 37.

14. Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Макиян З.Н., Сибирская Е.В., Гаджиева З.А. Реконструктивные операции при врожденных пороках развития, связанных с нарушением оттока менструальной крови. Материалы VIII международного конгресса по репродуктивной медицине, Москва 20-23 января 2013. с. 345.

Отпечатано в РИО МГМСУ 127473, г. Москва, ул. Делегатская, д. 20, стр. 1. Заказ № 373. Тираж 100 экз.