Пороки развития влагалища у девочек и методы их коррекции

Баран, Наталья Михайловна

Диссертации по медицине → Акушерство и гинекология

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.01) на тему:Пороки развития влагалища у девочек и методы их коррекции

ДИССЕРТАЦИЯ

АВТОРЕФЕРАТ

Баран, Наталья Михайловна Москва 2010 г.

Ученая степень: кандидата медицинских наук

ВАК РФ: 14.01.01

Автореферат диссертации по медицине на тему Пороки развития влагалища у девочек и методы их коррекции

На правах рукописи УДК: 618.15-07-089

Баран Наталья Михайловна

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЛАГАЛИЩА У ДЕВОЧЕК И МЕТОДЫ ИХ КОРРЕКЦИИ

14.01.01 - Акушерство и гинекология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва-2010

003492524

Работа выполнена в ГОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет Росздрава»

Научный руководитель:

Академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор Адамян Леша Владимировна

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Хашукоева Асият Зупьчифовна Доктор медицинских наук, профессор Подзолкова Наталья Михайловна

Ведущая организация:

ГУ «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии» МЗ Московской области

Защита состоится 17 марта_2010 года в 13 часов на заседании

диссертационного совета Д 208.041.06 при ГОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет Росздрава» по адресу: 127473, г. Москва, ул. Делегатская д. 20/1.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Московского государственного медико-стоматологического университета (127206, Москва, ул. Вучетича, д. 10а).

Автореферат разослан 12 февраля 2010 год.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Умаханова Мадина Мусаевна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы Пороки развития влагалища у девочек являются одной из наиболее актуальных проблем репродуктивного здоровья детей и подростков. С каждым годом количество пороков различных органов и систем увеличивается, при этом пороки половой системы составляют 4 % (Хашукоева А.З., 1998; Богданова Е.А., 2000). Наиболее часто обнаруживаются полная или частичная аплазии влагалища, удвоение влагалища, а также удвоение матки и влагалища с аплазией одного из влагалищ. Несмотря на большую встречаемость этой патологии, зачастую она остается незамеченной вплоть до менархе или выявляется в зрелом возрасте, что связано с недостаточно выясненными клиническими особенностями пороков влагалища у детей, диагностическими ошибками в распознавании аномалии, трудностями ранней диагностики (Гарден А.С., 2001; Демидов В.Н., 2006).

Пороки развития женских половых органов нередко сочетаются с пороками других органов и систем, чаще всего с аномалиями мочевыделительной системы от 10% до 100%, что связано с особенностями эмбрионального развития, одновременной закладкой этих органов и систем (Долецкий С.Я., 1976; Демидов В.Н., 2006; McKusick V. et al., 1964; Адамян Л.В., Хашукоева А.З., 1998; Hendren W. Н., 1998; Davida Albert et al., 1999; Pena A., 2004; Богданова E.A., Кулаков В.И., 2005; McCann E. et al., 2006).

Особого внимания заслуживают сложные сочетанные пороки влагалища, опорно-двигательного аппарата и мочевыделительной системы. Трудно диагностируемые из-за редкой встречаемости данной патологии, различного характера сопутствующих заболеваний и пороков развития других органов и систем. Это приводит к неполной и несвоевременной диагностике, неправильному ведению и лечению, необоснованным оперативным вмешательствам в 23-24% случаев и как следствие осложнениям (Коколина В.Ф., Глыбина Т.М., 1982; Богданова Е.А. и соавт., 1985; Чекина Э.А., 1988;

Адамян JT.B., Хашукоева А.З., 1998; Уварова Е.В. и соавт., 2006; Демидов В.Н., 2006; Verloes Alain et al., 1999; Biesecker L. G. et al., 2006).

В большинстве случаев девочки с пороками влагалища госпитализируются по экстренным показаниям с выраженным болевым синдромом, иногда нарушением мочеиспускания и дефекации, что нередко приводит к диагностическим ошибкам, неоправданным и часто повторным операциям. Чаще подобная симптоматика возникает в период менархе, но возможна и у новорожденных из-за развития мукокольпоса. В период менархе клиника «острого живота» обусловлена развитием таких осложнений, как гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс, что требует незамедлительных действий врача в проведении дифференциальной диагностики и принятия решения о необходимости оперативного лечения, в том числе экстренного. Сложность диагностики заключается в разнообразии причин «острого живота» и недостатке времени для выработки оптимальной тактики ведения и необходимости проведения, быстрых и эффективных диагностических мероприятий, немедленного начала лечения.

Лечение пациенток с пороками влагалища, в основном, проводится хирургическими методами, чаще в экстренном порядке. Существует множество методик вагинопластики, при этом все они имеют свои недостатки, в связи, с чем нет наиболее оптимального метода в восстановлении проходимости влагалища. При частичной аплазии влагалища восстановление его проходимости зависит от протяженности участка аплазии. Сущность данной операции заключается в рассечении участка аплазии, мобилизации стенок влагалища и соединения верхнего и нижнего отделов влагалища (Богданова Е.А. и соавт., 1991; Адамян Л.В. и соавт., 2004). Если имеется протяженный участок аплазии влагалища простое соединение верхнего и нижнего участка рассеченного влагалища часто приводит к расхождению швов в первые дни после операции, рубцеванию и закрытию сообщения между этими участками влагалища. Если имеется удвоение матки и влагалища, может наблюдаться аплазия одного из

влагалищ с образованием гематокольпоса. Наличие функционирующего влагалища позволяет ограничить операцию иссечением стенки частично аплазированного влагалища, что позволит беспрепятственному оттоку менструальной крови из второго влагалища (Курбанова А.Г., 1983; Богданова Е.А. и соавт., 1990; Адамян Л.В. и соавт., 2004). И хотя имеется огромное количество методов коррекции патологии влагалища предпочтительность выбора того или иного метода у девочек не ясна до настоящего времени.

Несмотря на имеющиеся данные литературы по клинике, диагностике и лечению пороков развития влагалища многие вопросы проблемы изучены недостаточно. Спорными остаются вопросы, касающиеся возраста и объема оперативного вмешательства пороков развития влагалища. До сих пор нет единого мнения в отношении оптимального возраста для проведения терапии и наиболее рационального её метода. К сожалению, зачастую выбор метода операции сводится к возможностям и предпочтениям хирурга, при этом не учитываются особенности каждой конкретной пациентки. Во многом это связано с тем, что больные с сочетанными пороками нередко обследуются в специализированных урологических, ортопедических, проктологических учреждениях. А так как детских гинекологических учреждений в стране очень мало, то патология репродуктивной системы выявляется и лечится в более старшем возрасте, как правило, при появлении осложнений, что ухудшает прогноз. Лапароскопия, как метод диагностики и лечения получила широкое распространение в стране, тем не менее, роль её в диагностике и лечении пороков матки и влагалища у девочек освещена явно недостаточно.

Таким образом, становится очевидным необходимость уточнения вида пороков влагалища у девочек, разработки рациональных методов диагностики и лечения, выбор наиболее оптимального возраста начала терапии и характера её.

Цель исследования: Повышение эффективности диагностики и хирургического лечения пороков развития влагалища у девочек с использованием современных технических средств.

Задачи исследования:

1. Уточнить структуру и выявить особенности клиники различных пороков влагалища у девочек

2. Изучить особенности диагностики у девочек с пороками влагалища, протекающих с клиникой «острого живота» и оценить состояние смежных органов у них

3. Определить оптимальное время оперативного лечения, показания и противопоказания к нему, в том числе экстренному в зависимости от вида порока влагалища

4. Уточнить объем и наиболее рациональные методы оперативного лечения в зависимости от вида порока влагалища и матки, и выраженности болевого синдрома

5. Изучить ближайшие и отдаленные результаты после хирургической коррекции порока развития влагалища.

Научная новизна: Выявлены структура и частота пороков развития влагалища у девочек с патологией репродуктивной системы, уточнены особенности клиники каждого вида порока. Разработан рациональный подход к диагностике пороков развития влагалища, протекающих с клиникой «острого живота» у девочек. Определены показания к экстренному оперативному лечению и его объему с учетом вида порока влагалища. Даны рекомендации оптимальных методов терапии девочек при различных пороках влагалища с учетом сопутствующей патологии других органов и систем.

Практическая значимость: Уточнены особенности клиники различных видов порока влагалища у девочек с нарушением оттока менструального отделяемого. Изучены особенности диагностики пороков развития влагалища у девочек с клиникой «острого живота», а также показания к оперативному лечению, в том числе экстренному, в зависимости от характера порока, что особо значимо для больных с сочетанными пороками, для профилактики осложнений и сохранения репродуктивной функции девочек. Даны рекомендации относительно оптимального вида оперативного лечения и уточнена тактика ведения таких больных. Усовершенствование методики оперативного лечения привело к улучшению качества жизни девочек после операции.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту:

1. Клиническая картина пороков развития влагалища, сопровождающихся нарушением оттока менструального отделяемого, проявляется выраженными симптомами «острого живота», что требует срочной дифференциальной диагностики. Использование современных методов диагностики позволяет в условиях дефицита времени правильно диагностировать порок влагалища у девочек и определить состояние других органов и систем, в том числе мочевыделительной и выбрать правильную тактику ведения.

2. При выявлении причин возникновения острой боли в животе важна диагностическая лапароскопия. Она позволяет уточнить диагноз, выявить осложнения, требующие хирургической коррекции и сопутствующую патологию, не всегда диагностируемую при других методах диагностики и в тоже время провести своевременное лечение.

3. Выбор метода коррекции порока влагалища у девочек зависит не только от вида порока, но и от протяженности аплазированного участка влагалища, наличия гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.

Одномоментное проведение вагинопластики и лапароскопии позволяет значительно улучшить результаты коррекции и прогноз.

Внедрение результатов в практику Рациональный подход к диагностике пороков влагалища у девочек, различные виды их коррекции, и другие полученные результаты внедрены в практику отделения детской гинекологии Измайловской детской городской клинической больницы.

Апробация работы Материалы диссертации доложены на «XI европейском конгрессе детских и подростковых гинекологов» (Санкт-Петербург, 2008), на «XXXI конференции молодых ученых МГМСУ» (Москва, 2009). По материалам диссертации опубликовано 9 научных работ, в том числе 1 статья.

Структура и объем диссертации Диссертация изложена на 193 страницах машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включает 11 таблиц и 57 рисунков. Первая глава посвящена обзору литературы по клинике, диагностике и лечению пороков развития влагалища. Во второй главе представлены описания методов исследования. Результаты проведенного исследования и клиническая характеристика обследованных девочек приведены в третьей главе. Обсуждение полученных результатов проводится в четвертой главе. Указатель литературы содержит 181 источник (80 отечественных и 101 зарубежных авторов).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования Для выявления особенностей клиники и диагностики, выбора оптимального возраста начала терапии и наиболее рационального её метода, определения вида и объема оперативного лечения в зависимости от вида порока влагалища было произведено комплексное

клинико-лабораторное и инструментальное обследование, а также оперативное лечение 134 девочкам с различными пороками развития влагалища, госпитализированных в отделение детской гинекологии Измайловской детской городской клинической больницы.

Критерии включения больных в исследование. В выборку включены девочки до 18 лет с пороками развития влагалища, с нарушением оттока менструального отделяемого, госпитализированные в Измайловскую детскую городскую клиническую больницу с октября 2006 года. Данные больные составили группу проспективного наблюдения. В группу ретроспективного наблюдения были включены девочки, которым проводилось оперативное лечение в Измайловской детской городской клинической больнице с января 2000 года по октябрь 2006 года.

Критерии исключения. Из ретроспективной и проспективной групп исследования были исключены девочки с пороками развития влагалища без нарушения оттока менструального отделяемого, в том числе с полной аплазией матки и влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера), а также патология, связанная с нарушением формирования пола..

В зависимости от формы порока развития влагалища пациентки были разделены на 4 группы. Первую группу составили 35 (26%) девочек с атрезией девственной плевы. Во 2 группу вошли 52 (39%) девочки с частичной аплазией влагалища, из них у 46 пациенток наблюдалась аплазия нижней трети влагалища, у 5 средней трети и 1 одной отмечалось сочетание аплазии нижней и средней трети влагалища (рис. 1, 2).

Рис. 1. Структура пороков развития влагалища у девочек 2 группы. 9

Рис. 2 Вид частичной аплазии влагалища: А — аплазия нижней трети влагалища, Б — аплазия средней трети влагалища, В - аплазия нижней и средней трети влагалища.

Третья группа состояла из 38 (28%) девочек с различными вариантами удвоения матки и влагалища: у 29 девочек было выявлено удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища, у 2 - удвоение матки и влагалища в сочетании с аплазией нижней трети обоих влагалища, у 2 -удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови, у 5 - удвоение только тела матки (рис. 3, 4).

■ ■

¿Г"

29; 77%

□ удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища

0удвоение матки и влагалища с аплазией нижней трети обоих влагалища

□ удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови

■ удвоение тела матки

■1

ьШгч:;

Рис. 3. Структура пороков влагалища у девочек 3 группы.

Рис. 4. Различные варианты удвоения матки и влагалища: А - удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища. Б - удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ, В - удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови, Г - удвоение тела матки.

В четвертую группу вошли 9 (7%) девочек с рудиментарным замкнутым функционирующим рогом матки.

Диагностике пороков влагалища способствовало комплексное клинико-лабораторное обследование, состоящее из сбора анамнеза, оценки клиники, гинекологического обследования и инструментальных методов исследования

(УЗИ органов малого таза, МРТ, диагностическая лапароскопия), которое при симптомах «острого живота» проводится в первые часы поступления. При сборе анамнеза особое внимание уделяли семейному (генеалогическому) анамнезу, наличию пороков развития половых органов, гинекологических и экстрагенитальных заболеваний у родственников, а также возрасту и здоровью родителей, особенностям течения беременности и родов у матери пациентки (изучение генеративной функции). Оценивались состояние развития и здоровья девочек, перенесенные заболевания, оперативные вмешательства в различные возрастные периоды. Определяли основные показатели физического и полового развития с учетом возраста.

Благодаря универсальности, безопасности, безболезненности и простоте подготовки в качестве специального метода обследования всем девочкам неоднократно проводилось ультразвуковое исследование органов малого таза. Оно позволяло уточнить характер порока развития половых органов, величину гематокольпоса и гематометры, контролировать результаты лечения. Для проведения исследования использовались ультразвуковые аппараты Aloka SSD 1100 и Voluson 730 Pro, работающие в режиме реального времени.

Кроме того, при сложных пороках развития половых органов проводилась магнитно-резонансная томография органов малого таза (МР-томограф Magnetom Harmony, Siemens). Магнитно-резонансная томография была проведена у 14 (10,4%) пациенток. Для исключения сопутствующей патологии проводилось ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости, экскреторная урография, цистоскопия.

С целью уточнения порока половых органов, а затем его коррекции у 66 больных проводилась диагностическая лапароскопия, у 46 из них перешедшая в лечебную. Она позволяла оценить вид порока, выявить осложнения и не всегда диагностируемую другими методами сопутствующую патологию. Также определяла необходимость проведения лечебной лапароскопии или лапаротомии, так как помимо гематокольпоса,

нередко диагностируется гематосальпинкс, требующий вскрытия, опорожнения и пластики маточной трубы.

Проведенный анализ эффективности различных методов диагностики позволил создать рациональный подход к обследованию девочек с пороками влагалища, протекающих с клиникой «острого живота», который позволил своевременно и правильно диагностировать вид порока, и выбрать оптимальный метод коррекции.

Статистическая обработка материала осуществлялась с помощью пакета прикладных программ Statistica, разработанного фирмой StatSoft Inc. (США), версия 6.0 и Microsoft Excel для персонального компьютера. Для всех критериев и тестов критический уровень значимости принимался равным 5%, т.е. нулевая гипотеза отвергалась при р<0,05.

Результаты исследования и их обсуждение В нашем исследовании проведен анализ клиники, эффективность различных видов диагностики и коррекции у 134 девочек с пороками влагалища. В основном девочки госпитализировались в возрасте 12-15 лет, с началом менструальной функции и формированием гематокольпоса, гематометры. Средний возраст обращения к гинекологу по группам практически не отличался, 13Д±2,2 лет, в 1 группе он составил 12,8±2,1 лет, во 2 группе - 13,4±1,4 лет, в 3 группе -12,9±3,0 лет и в 4 группе - 13,6±1,3 лет. Крайне редко патология влагалища диагностировалась в более раннем возрасте, как правило, по причине отсутствия жалоб и клинических проявлений.

Средний возраст родителей к моменту рождения обследуемых у отца был 28,0±5,9 лет, у матери - 26,2±4,9 лет. Изучение семейного анамнеза показало, что у 4 (2,9%) девочек имеется отягощенный анамнез по развитию пороков половых органов, такая зависимость была выявлена только в первой и второй группах. У большинства девочек с пороками влагалища физическое и половое развитие соответствовала возрастной норме.

Анализ преморбидного фона и экстрагенитальных заболеваний выявил высокий уровень заболеваемости детскими инфекционными (81,3%) и острыми респираторными заболеваниями (90,2%). Наиболее часто встречались болезни желудочно-кишечного тракта (31,3%), печени и желчевыводящих путей (11,9%), органов дыхания (18,6%). Пороки влагалища нередко сочетались с аномалиями других органов и систем, более чем у половины была патология мочевыделительной системы (55,6%), реже опорно-двигательного аппарата (6,7%), сердечно-сосудистой системы (5,2%).

У 23% девочек с атрезией гимена и у 29% с частичной аплазией влагалища имеется различная патология мочевыделительной системы (удвоение и расширение чащечно-лоханочной системы). Патология почек встречалась у большинства (84%) пациенток третьей группы, у 66% девочек отмечалась аплазия одной из почек. У 79,3% (23) девочек с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного из них наблюдалась аплазия почки и совпадала со стороной расположения гематокольпоса. Среди пациенток с удвоением тела матки у 40% (2) отмечалась аплазия почки. У девочек четвертой группы патология мочевыделительной системы была выявлена у 44%, из них у 22% (2) девочек была аплазия одной из почек и совпадала со стороной рудиментарного рога.

Клиника во многом зависела от вида порока влагалища, наиболее рано проявлялись пороки, связанные с частичным или полным нарушением оттока менструальной крови (рис. 5).

БОЛЕВОЙ СИНДРОМ

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ СМЕЖНЫХ ОРГАНОВ

1 группа 2 группа 3 группа 4 группа

ПОВЫШЕНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ ТЕЛА

1 группа 2 группа 3 группа 4 группа

ТОШНОТА, РВОТА

1 группа 2 группа 3 группа 4 группа

Рис. 5. Клиническая картина пороков развития влагалища у девочек.

Практически всех госпитализированных девочек (77,6%) беспокоили боли в животе, различные по характеру, продолжительности и выраженности в зависимости от вида порока. Девочек с атрезией девственной плевы (30) и аплазией нижней трети влагалища (39) беспокоили циклически повторяющиеся, ноющие, нарастающие боли внизу живота, продолжительностью до года. Столь длительный анамнез заболевания порой был связан с несформировавшимся менструальным циклом. При аплазии средней трети (6) боли в животе были распирающими, схваткообразными, плохо купировались анальгетиками, продолжительностью до четырех месяцев. Отличительной особенностью девочек 3 группы является наличие менструации и сильных болей в животе, усиливающихся во время менструации. При удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища через несколько месяцев после менархе появлялись сильные боли внизу живота, нарастающие с каждой последующей менструацией. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови, как правило, диагностировалось с началом половой жизни. Причиной госпитализации пациенток с удвоением тела матки были болезненные менструации. У всех девочек с рудиментарным замкнутым функционирующим рогом наблюдались сильные нарастающие схваткообразные боли в животе, не купирующимися спазмолитиками и связанные с отсутствием оттока менструальной крови из замкнутого функционирующего рога.

В связи с образованием гематокольпоса, гематометры, оказывающими механическое давление, нередко возникали нарушения функции соседних

органов (38%), различные нарушения мочеиспускания и дефекации, вплоть до острой задержки мочи, дополняя и без того запутанную клиническую картину. Так у 54% девочек с атрезией гимена и у 48% при частичной аплазии влагалища отмечались различные нарушения мочеиспускания и дефекации. Из них преобладала острая задержка мочи, в первой группе у 20% пациенток, а во второй у 19,2%, тогда как в третьей группе подобного не отмечалось. У 18,4% девочек с различными видами удвоения матки и влагалища наблюдались нарушения функции смежных органов, чаще учащенное (7,9%) и болезненное (10,5%) мочеиспускание. Тогда как в четвертой группе нарушений функции соседних органов не отмечалось. При поступлении практически у всех пациенток была столь выражена клиника «острого живота» и нарушения функции смежных органов, что отсутствие менструаций беспокоило только 10% девочек, также нередко отмечались тошнота и рвота (7%), повышение температуры тела (10%).

Несмотря на столь яркую клиническую картину пороков влагалища, количество диагностических ошибок при первичном обращении составляет 36,5% (табл.1).

Таблица 1.

Первичные диагнозы при различных пороках развития влагалища

первичные диагнозы группы пациенток общее

1-я группа 2-я группа 3-я группа 4-я группа количество

п 35 п 52 п = 38 п = 9

и % г % п % п % п %

подозрение на острый аппендицит 4 и 13 25 4 10 1 11 22 16,4

киста яичника 2 6 5 10 5 13 2 22 14 10,4

апоплексия яичника 1 3 - - - - - - 1 0,7

выпадение матки 1 3 - - - - - - 1 0,7

атрезия гимена * *"* - - 8 15 1 3 - - 9 6,7

киста парауретральной железы - - - - 1 3 - - 1 0,7

гигантская киста гартнерова хода - - - - 1 3 - - 1 0,7

* - статистически значимые различия между 1 и 2 группами (р<0,05) ** - статистически значимые различия между I и 3 группами (р<0,05) •** - статистически значимые различия между 2 и 3 группами (р<0,05)

Только совокупность различных методов диагностики позволила точно установить диагноз, для этого проводилась тщательная оценка жалоб и комплексное клиническое обследование, сопоставляли данные, полученные при гинекологическом исследовании, УЗИ органов малого таза, МРТ, диагностической лапароскопии. Наибольшее количество ошибок в диагностике отмечалось у девочек с частичной аплазией влагалища (50%), и у 15% данная патология была расценена как атрезия гимена. При атрезии гимена диагностические ошибки наблюдались у 23% девочек, у 31,6% при различных вариантах удвоения матки и влагалища и 33% с рудиментарным замкнутым рогом. Наиболее распространенными первичными диагнозами были острый аппендицит (16,4%), киста яичника (10,4%).

Сравнительный анализ различных методов диагностики, показал, что нельзя назвать какой-то один метод скрининговым, только в совокупности можно правильно определить вид порока развития половых органов и для уточнения диагноза следует тщательно анализировать и жалобы пациентки, и данные гинекологического осмотра и ультразвукового исследования. При этом каждый этап диагностического поиска взаимодополняет друг друга.

Детальное гинекологическое обследование в большинстве случаев позволяло определить форму порока развития влагалища. Одновременно с ректально-абдоминальным исследованием для оценки протяженности аплазии влагалища проводилось зондирование влагалища, вагиноскопия. Для выяснения состояния внутренних половых органов наиболее информативным являлось ультразвуковое исследование органов малого таза.

■У девочек 1 группы УЗИ органов малого таза подтвердило наличие гематокольпоса, его размеры колебались от 4 до 20 см, и в среднем были 10,5±2,5 см, также у 51% была гематометра. Во 2 группе размеры гематокольпоса были несколько меньше - от 4 до 15 см, в среднем 9,6±2,6 см, гематометра отмечалась у 19% девочек, а гематосальпинксы у 4%. В 3 группе у девочек с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного или обоих влагалищ в 64,5% (20) выявлен гематокольпос, у 16% (5)

гидрокольпос, у 10% (3) пиокольпос, а гематометра отмечалась только у 29% (9), гематосальпинксы у 6% (2) пациенток.

На сканограммах при атрезии девственной плевы и частичной аплазии влагалища определялась нормальная по форме матка, а вследствие скопления во влагалище менструальной крови визуализировался гематокольпос, который формировался выше обструкции. Гематокольпос определялся, как удлиненно-овальной формы образование, заполненное ан- или гипоэхогенным жидким содержимым, иногда с мелкодисперсной взвесью, его размеры зависят от размеров функционирующей части влагалища, способности его к растяжению и от длительности менструальной функции. При частичной аплазии влагалища можно измерить протяженность участка аплазии. При дальнейшем скоплении крови формировались гематометра (рис. 6), гематосальпинкс (рис.7).

Рис. 6. Эхограмма при атрезии Рис. 7. Эхограмма при аплазии нижней девственной плевы с формированием трети влагалища с формированием

гематокольпоса, гематометры гематокольпоса, гематометры и

(продольное сканирование). гематосальпинкса (поперечное

сканирование).

Большие сложности возникают при диагностике удвоения матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища. На сканограмме определяются две практически одинаковые матки и две шейки матки. Если имеется частичная аплазия одного влагалища, то при выраженном гематокольпосе матки располагаются ассиметрично и матка на стороне аплазированного влагалища несколько больше за счет гематометры. Таким

образом, ультразвуковая диагностика добавочного влагалища возможна только при скоплении в нем крови.

Рудиментарный рог может сообщаться с основной полостью матки или быть замкнутым. Если рог с функционирующим эндометрием сообщается с основной маткой, происходит отток менструальной крови в основную матку. При нарушении оттока менструальной крови определяется интимно прилегающее к матке образование округлой формы (рис. 8).

Рис. 8. Трансабдоминальное сканирование. Рудиментарный замкнутый функционирующий рог матки слева.

Порой интерпретация данных ультразвукового исследования была

затруднена, и требовалось дополнительное обследование, например магнитно-резонансная томография. Магнитно-резонансная томография была проведена у 14 (10,4%) пациенток.

Наиболее информативным и ценным методом диагностики является

диагностическая лапароскопия, которая была выполнена у 49,2% (66)

девочек, поступивших с пороками влагалища. Во всех случаях выявления

патологии диагностическая лапароскопия переходила в лечебную (46), и

проводилась коррекция порока и сопутствующей патологии. В первой группе

у 17% девочек были выявлены гематосальпикксы и гематоперитонеум, тогда

как при УЗИ не было выявлено ни одного случая. Из сопутствующей

патологии у 6% пациенток отмечалась спаечная болезнь, гидатиды и у 8,5% -

параовариальные кисты. Самый высокий процент развития

гематосальпинксов (40,3%), гематоперитонеума (26,9%) и спаечной болезни

(26,9%) отмечены во второй группе у девочек с частичной аплазией

влагалища, также в этой группе чаще выявлялись параовариальные кисты и гидатиды (11,5%), у 3,8% пациенток имелись изменения червеобразного отростка и признаки оментита. В 3 группе с различными вариантами удвоения матки и влагалища несколько реже отмечались гематосальпинксы (21%) и гематоперитонеум (13,1%), спаечная болезнь (10,5%), параовариальные кисты (15,8%) и гидатиды (7,9%). В 4 группе спаечная болезнь (88%) и гидатиды (33%) выявлялись чаще, чем в других группах.

Диагностическая лапароскопия позволила избежать повторных оперативных вмешательств, осложнений. Так, у трех пациенток с частичной аплазией влагалища, которым не проводилась диагностическая лапароскопия, после вагинопластики наблюдались воспалительные изменения в области маточных труб, что потребовало у одной девочки оперативного лечения.

Лапаротомическим доступом оперировано 8 девочек (5,9%). У 4 девочек во время диагностической лапароскопии был выявлен выраженный спаечный процесс, в связи, с чем была сделана лапаротомия, 3 девочкам лапаротомия была проведена из-за отсутствия технической возможности проведения лапароскопии. У одной девочки была проведена лапаротомия по поводу пузырно-влагалищного свища, возникшего после ранее проведенной вагинопластики.

Лечение пороков влагалища проводилось хирургическими методами, нередко в экстренном порядке (рис. 9).

плановое лечение экстренное лечение

□ 1 группа И 2 группа □ 3 группа ■ 4 группа

Рис. 9. Соотношение плановых и экстренных операций.

Выбор хирургического лечения определялся индивидуально в зависимости от вида порока развития половых органов, возраста девочки, протяженности аплазии влагалища, наличия гематокольпоса и его размеров, гематометры, гематосальпинкса, запасов пластического материала. Также он основывался на результатах обследований (гинекологического исследования, ультразвукового исследования органов малого таза, МРТ органов малого таза).

С атрезией гимена 94% (33) девочек оперированы в экстренном порядке и только 2 планово (6%), 3 были оперированы повторно. Большинство пациенток (81%, 42) второй группы оперированы также по экстренным показаниям, а планово прооперировано 9 девочек (17%), при этом 3 девочки были оперированы повторно. В третьей группе с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного или обоих влагалища экстренно было прооперировано 48,4%) (15) больных, 45,2% (14) в плановом порядке, 6,4% (2) были оперированы ранее и повторное вмешательство не потребовалось и еще 3 (9,6%) девочкам проведено повторное оперативное лечение в связи с развившимся осложнениями. У девочек четвертой группы с рудиментарным замкнутым рогом матки оперативное лечение преимущественно проводилось в плановом порядке (7, 78%), после комплексного обследования, и только 2 (22%) девочки оперированы экстренно.

При атрезии гимена всем девочкам проводилось рассечение гимена в наиболее бедном сосудами участке крестообразным или полулунным разрезом и опорожнение гематокольпоса. В большинстве случаев швы не накладывали, так как кровотечение было минимально и останавливалось прижатием тупфера.

Во второй группе при аплазии нижней трети влагалища у 38 девочек проводили пластику традиционным способом и у 13 методом «скользящих лоскутов». После рассечения тканей в области входа во влагалище и создания тоннеля до гематокольпоса, последний мобилизовывали,

пунктировали, затем рассекали, низводили края растянутого влагалища и подшивали их к области входа во влагалище. Вагинопластика по методу «скользящих лоскутов» заключалась в крестообразном рассечении вульвы с мобилизацией лоскутов, создании тоннеля до нижнего полюса гематокольпоса преимущественно тупым путем, мобилизации гематокольпоса до тех пор, пока он не опустится до входа во влагалище, затем его рассечение косым крестообразным разрезом и сшиванием треугольных лоскутов «клин в паз».

Тактика ведения и лечения в 3 группе зависела от варианта удвоения матки и влагалища. В случае удвоения матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови оперативное лечение потребовалось только у одной больной в связи с деформацией влагалища перегородкой, было проведено удаление этой стенки. Так как при удвоении тела матки (5) отток менструальной крови был не затруднен, то в хирургической коррекции необходимости не было. Только при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища (29) и удвоении матки и влагалища с аплазией нижней трети обоих влагалищ (2) была необходима пластика влагалища. В первом случае производили вскрытие гематокольпоса и его опорожнение, создавали соустье между влагалищами путем выкраивания овального окна в стенке аплазированного влагалища. Во втором случае вначале делали пластику, как при частичной аплазии влагалища, а затем удаляли стенку между влагалищами. У девочек с замкнутым функционирующим рогом влагалищный этап операции не проводился, а лапароскопически (7) или лапаротомически (2) проводилось удаление рудиментарного рога (8), у одной девочки было проведено лапароскопическое иссечение функционирующего эндометрия в замкнутом роге.

После вагинопластики при частичной аплазии влагалища, удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного или обоих влагалищ во влагалище устанавливали масляный тампон на 2-4 суток, ежедневно

производили его смену и санировали влагалище 0,02% водным раствором хлоргексидина.

Рецидив заболевания после проведенной терапии по месту жительства наступил у 10 больных (7,4%), из них у 3 с атрезией гимена, у 3 с частичной аплазией влагалища и у 4 с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ. Основной причиной неэффективного лечения являлось, то, что пункция гематокольпоса при атрезии гимена не позволяет создать достаточное отверстие в гимене, а при частичной аплазии влагалища необходима пластика влагалища. Осложнения при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ обусловлены недостаточным иссечением стенки между влагалищами, неэффективно созданным соустьем, также одна девочка после неоднократных пластик влагалища поступила с пузырно-влагалищным свищом. Во многом осложнения связаны с неправильным ведением послеоперационного периода.

Отдаленные результаты прослежены у 69 больных, у всех девочек нормальная менструальная функция, у 26 пациенток начавших половую жизнь нарушений половой функции не отмечалось, у 5 наступила беременность, из них 2 закончились родами и 3 медицинскими абортами по желанию пациентки.

Анализ эффективности различных методов коррекции пороков влагалища показал, что при атрезии гимена следует создавать достаточное отверстие для оттока менструального отделяемого, при частичной аплазии влагалища, удвоении матки и влагалища с частично аплазией одного из влагалища нельзя ограничиваться только пункцией или дренированием гематокольпоса, а необходимо проводить пластику влагалища. В противном случае возникает рубцевание созданного тоннеля или формируется свищевой ход, что приводит к инфицированию, серьезным осложнениям. При большой протяженности аплазированного участка, а также при повторных операциях целесообразно делать вагинопластику по методу «скользящих лоскутов».

Изучение структуры пороков развития влагалища и матки показало их разнообразие и частое их сочетание с пороками других органов и систем, что требует индивидуального подхода к каждой пациентке. Комплексное поэтапное обследование, тщательный анализ жалоб, семейного анамнеза, общего осмотра, наследственности, гинекологического осмотра, а также ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии органов малого таза, обследование мочевыделительной системы позволили выявить порок развития влагалища и провести своевременное и правильное лечение, тем самым, повысив его эффективность.

Таким образом, полученные результаты исследования показали, что при любом пороке влагалища одновременно с влагалищным этапом операции целесообразно проводить диагностическую лапароскопию для уточнения вида порока, оценки состояния маточных труб, выявления сопутствующей патологии, определения объема оперативного вмешательства и дальнейшего лечения. Также целесообразно в ежегодную диспансеризацию включить консультацию детского гинеколога для более раннего выявления порока, особенно если имеется патология мочевыделительной системы. Это позволит избежать диагностических ошибок, повторных оперативных вмешательств, осложнений и повысит эффективность лечения.

ВЫВОДЫ

1. В структуре пороков развития влагалища, с нарушением оттока менструального отделяемого, у девочек преобладала частичная аплазия влагалища - у 39% девочек, почти столько же наблюдалось различных вариантов удвоения матки и влагалища - 28% девочек, реже отмечалась атрезия гимена - у 26% девочек и рудиментарный рог матки - у 7%.

отделяемого формируется гематокольпос, при дальнейшем скоплении крови — гематометра, гематосальпинксы и гематоперитонеум.

3. Ведущим клиническим симптомом пороков влагалища у девочек являются боли внизу живота, которые нередко расцениваются, как проявления «острого живота».

4. Вследствие механического давления у 38% девочек возникает нарушение функции смежных органов, проявляющиеся в 12,6% острой задержкой мочи. При атрезии гимена нарушения отмечались у 54% девочек, в случае частичной аплазии влагалища - у 48% и при удвоении матки и влагалища -у 18,4%.

5. Ошибки диагностики при первичном обращении к врачу наблюдались у 23% девочек с атрезией гимена, у 50% с частичной аплазией влагалища, у 31,6% с различными вариантами удвоения матки и влагалища и 44% девочек с рудиментарным рогом матки.

6. Для установки правильного диагноза в комплексное обследование, кроме гинекологического, должны быть включены ультразвуковое исследование органов малого таза и диагностическая лапароскопия, при необходимости магнитно-резонансная томография.

7. У 56% девочек с пороками развития влагалища выявляется различная патология мочевыделительной системы. Аплазия почки определяется только у девочек с различными вариантами удвоения матки и влагалища, и при рудиментарном роге матки. В 79,3% случаях при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища выявлена аплазия почки, совпадающая со стороной частичной аплазированного влагалища. У девочек с функционирующим замкнутым рогом матки аплазия почки наблюдается в 22% и также совпадает со стороной рудиментарной матки.

20,8% девочек выявлен спаечный процесс, у 10,4% гидатиды, у 11,9% параовариальные кисты. При обнаружении рудиментарного рога, напряженного гематосальпинкса, гематоперитонеума или спаечного процесса показано проведение лечебной лапароскопии.

9. Коррекцию пороков влагалища следует проводить при наличии признаков гематокольпоса и гематометры. Объем оперативного вмешательства зависит от вида порока влагалища Показанием к экстренному оперативному лечению является напряженный гематокольпос, гематометра. Оперативное вмешательство должно состоять из двух этапов: вагинопластики и диагностической лапароскопии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При обследовании девочек с болями в животе для исключения порока половых органов необходимо, кроме гинекологического осмотра, проводить ультразвуковое исследование органов малого таза, диагностическую лапароскопию, при необходимости магнитно-резонансную томографию органов малого таза.

2. Учитывая высокий процент (56%) сочетания пороков развития матки и влагалища с патологией мочевыделительной системы, в комплекс обследования следует включать ультразвуковое исследование почек, экскреторную урографию, консультацию уролога.

3. Все методы диагностики дополняют друг друга, поэтому необходимо проводить комплексное обследование, учитывающее данные анамнеза, клиники, гинекологического осмотра и инструментальных методов исследования (УЗИ органов малого таза, диагностическая лапароскопия). Благодаря тщательному обследованию можно своевременно выявить и провести лечение порока развития влагалища.

4. При выявлении аплазии почки, необходимо исключать порок половых органов, гак как выявлено, что у 79% девочек с удвоением матки и

влагалища с частичной аплазией одного из них, у 40% с удвоением матки и у 22% девочек с рудиментарным рогом матки отмечается аплазия почки.

5. Следует дифференцировать атрезию гимена от частичной аплазии влагалища, потому что при частичной аплазии влагалища требуется проводить пластику влагалища для восстановления отсутствующего нижнего участка его, так как пункция атрезированного гимена или частично аплазированного влагалища ведет к последующему рубцеванию.

6. Оперативное лечение пороков развития влагалища у девочек необходимо проводить в любом возрасте при появлении признаков «острого живота», гидро- или гематокольпоса, гематометры, в профильном отделении.

7. При пороках влагалища необходимо выполнять вагинопластику одновременно с диагностической лапароскопией для уточнения вида порока и выявления сопутствующей патологии, не выявленной при других методах исследования и проведения её лечения.

8. Хирургическая тактика при пороках развития влагалища у девочек зависит от вида порока, протяженности аплазии влагалища, наличия гематокольпоса и его размеров, гематометры, гематосальпинкса:

• при атрезии гимена лечение заключается в его широком рассечении крестообразным или полулунным разрезом;

• в случае частичной аплазии влагалища возможно проведение, как традиционной вагинопластики, так и метода «скользящих лоскутов», при аплазии нижней и средней трети влагалища из-за недостатка пластических ресурсов целесообразна пластика с более значительным вовлечением малых половых губ для замещения дефектов ткани влагалища;

• коррекция удвоения матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища осуществляется путем максимального иссечения стенки аплазированного влагалища и созданием соустья между влагалищами, при удвоении матки и влагалища без нарушения оттока менструального отделяемого следует проводить иссечение стенки между влагалищами, если она деформирует влагалище;

• при рудиментарном роге матки необходимо эндоскопическое его удаление или рассечение рога и удаление эндометрия.

9. После операции по поводу частичной аплазии влагалища, удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного или обоих влагалищ во влагалище следует устанавливать масляный тампон на 2-4 суток с его ежедневной сменой, осмотром и санацией влагалища 0,02% водным раствором хлоргексидина. На 5 сутки после операции необходимо проводить гинекологическое и ультразвуковое исследование органов малого таза.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Адамян Л.В., Баран Н.М., Богданова Е.А., Глыбина Т.М. Пороки развития матки и влагалища у девочек. Материалы IX всероссийского научного форума «МАТЬ И ДИТЯ». Москва. 2-5 октября 2007 г. - С. 311 - 312.

2. Адамян Л.В., Баран Н.М., Богданова Е.А., Глыбина Т.М. Диагностика и лечение пороков развития матки и влагалища у девочек. Материалы XI европейского конгресса детских и подростковых гинекологов. Санкт-Петербург. 11-14 июня 2008 г. - С. 55 - 56.

3. Адамян Л.В., Баран Н.М., Богданова Е.А., Глыбина Т.М. Особенности диагностики полной и частичной аплазии влагалища у девочек. Материалы XXI международного конгресса с курсом эндоскопии и роботохирургии «Технологии XXI века в гинекологии». Москва. 9—12 июня 2008 г.-С. 153.

4. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Баран Н.М., Глыбина Т.М. Структура пороков развития матки и влагалища у девочек. Материалы XX юбилейного международного конгресса с курсом эндоскопии «Современные технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний». Москва. 4-7 июня 2007 г. - С. 278 - 279.

5. Адамян JI.B., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Баран Н.М. Пороки развития матки и влагалища у девочек с синдромом МакКьюсика -Кауфмана. // Проблемы репродукции. - 2008. - №1. - С. 81 - 84.

6. Адамян JI.B., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Баран Н.М. Частичная аплазия влагалища у девочек. Материалы III международного конгресса по репродуктивной медицине «Репродуктивное здоровье семьи». Москва. 19-22 января 2009 г. - С. 142.

7. Адамян JI.B., Поддубный И.В., Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Федорова Е.В., Богданова Е.А., Баран Н.М. Эволюция методов лечения девочек с тяжелыми сочетанными пороками развития органов мочеполовой системы. Материалы III международного конгресса по репродуктивной медицине «Репродуктивное здоровье семьи». Москва. 19-22 января 2009 г.-С. 141-142.

8. Баран Н.М., Богданова Е.А. Ретроспективный анализ пороков развития половых органов у девочек. Материалы II международного конгресса по репродуктивной медицине «Репродуктивное здоровье семьи». Москва. 21 - 24 января 2008 г. - С. 157 - 158.

9. Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Баран Н.М. Пороки развития матки и влагалища у детей, характерные для синдрома МакКьюсика - Кауфмана. Материалы XX юбилейного международного конгресса с курсом эндоскопии «Современные технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний». Москва. 4-7 июня 2007 г. - Стр. 284 -285.

Подписано в печать 11.02.2010 г.

Заказ № 3564 Тираж: 100 экз.

Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 vww.autoreferat.ru

Оглавление диссертации Баран, Наталья Михайловна :: 2010 :: Москва

Введение.3

Глава I. Современные аспекты клиники, диагностики и лечения пороков развития влагалища (обзор литературы).10

Глава II. Материалы и методы исследования девочек с пороками развития влагалища.60

2.1. Общая характеристика исследования.

2.2. Клинические и лабораторные методы исследования.60

2.3. Инструментальные методы исследования.63

2.4. Методы статистического анализа.

Глава III. Результаты исследования.65

3.1. Атрезия девственной плевы.66

3.2. Частичная аплазия влагалища.78

3.3. Различные варианты удвоения матки и влагалища.96

3.3.1. Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного или обоих влагалищ.99

3.3.2. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови.116

3.3.3. Удвоение тела матки.119

3.4. Рудиментарный замкнутый функционирующий рог матки. 124

3.5. Клиническая характеристика обследованных больных с пороками развития влагалища.135

Глава IV. Обсуждение полученных результатов исследования. 156

Выводы.177

Введение диссертации по теме "Акушерство и гинекология", Баран, Наталья Михайловна, автореферат

Актуальность проблемы.

Пороки развития влагалища у девочек являются одной из наиболее актуальных проблем репродуктивного здоровья детей и подростков. С каждым годом количество пороков развития различных органов и систем увеличивается, при этом пороки развития половой системы составляют 4 % (А.З. Хашукоева, 1998; Е.А. Богданова, 2000; О.М. Барнокулов, 2003).

Наиболее часто обнаруживаются полная или частичная аплазии влагалища, удвоение влагалища, а также удвоение матки и влагалища с аплазией одного из влагалищ. Несмотря на большую встречаемость этой патологии, зачастую она остается незамеченной вплоть до менархе или выявляется в зрелом возрасте, что связано с недостаточно выясненными клиническими особенностями пороков развития влагалища у детей, диагностическими ошибками в распознавании аномалии, трудностями ранней диагностики (А.С. Гарден, 2001; В.Н. Демидов, 2006).

По данным А.З. Хашукоевой (1998), Е.А. Богдановой, В.И. Кулакова (2005) пороки развития женских половых органов часто сочетаются с пороками других органов и систем, чаще всего с аномалиями мочевыделительной системы от 10% до 100%. Реже наблюдается сочетание пороков развития половой и мочевыделительной систем с аноректальными аномалиями и патологией опорно-двигательного аппарата (С.Я. Долецкий и соавт., 1976; В.Н. Демидов, 2006; V. McKusick et al., 1964; W. H. Hendren, 1998; Albert Davida et al., 1999; A. Pena, 2004; E. McCann et al., 2006), что связано с особенностями эмбрионального развития, одновременной закладкой этих органов и систем (Л.В. Адамян, А.З. Хашукоева, 1998).

Особого внимания заслуживают сложные сочетанные пороки влагалища, опорно-двигательного аппарата и мочевыделительной системы. Трудно диагностируемые из-за редкой встречаемости данной патологии, различного характера сопутствующих заболеваний и пороков развития других органов и систем. Это приводит к неполной и несвоевременной диагностике, неправильному ведению и лечению, необоснованным оперативным вмешательствам в 23-24% случаев и как следствие осложнениям (В.Ф. Коколина, Т.М. Глыбина, 1982; Е.А. Богданова и соавт., 1985; Э.А. Чекина, 1988; JI.B. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева, 1998; Е.В. Уварова и соавт., 2006; В.Н. Демидов, 2006; Alain Verloes et al., 1999; L. G. Biesecker et al., 2006).

В большинстве случаев девочки с пороками развития влагалища госпитализируются по экстренным показаниям с выраженным болевым синдромом, иногда нарушением мочеиспускания и дефекации, что нередко приводит к диагностическим ошибкам, неоправданным и часто повторным операциям. Чаще подобная симптоматика возникает в период менархе, но возможна и у новорожденных из-за развития мукокольпоса, гидрометрокольпоса. В период менархе клиника «острого живота» обусловлена развитием таких осложнений, как гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс, что требует незамедлительных действий врача в проведении дифференциальной диагностики и принятия решения о необходимости оперативного лечения, в том числе экстренного. Сложность диагностики заключается в разнообразии причин «острого живота» и недостатке времени для выработки оптимальной тактики ведения и необходимости проведения, быстрых и эффективных диагностических мероприятий, немедленного начала лечения.

Лечение пациенток с пороками развития влагалища, в основном, проводится хирургическими методами, чаще в экстренном порядке. Существует множество методик вагинопластики, при этом все они имеют свои недостатки, в связи, с чем нет наиболее оптимального метода в восстановлении проходимости влагалища. При частичной аплазии влагалища восстановление его проходимости зависит от протяженности участка аплазии. Сущность данной операции заключается в рассечении участка аплазии, мобилизации стенок влагалища и соединения верхнего и нижнего отделов влагалища (Е.А. Богданова и соавт., 1991; JI.B. Адамян и соавт., 2004). Если имеется протяженный участок аплазии влагалища простое соединение верхнего и нижнего участка рассеченного влагалища часто приводит к расхождению швов в первые дни после операции, рубцеванию и закрытию сообщения между этими участками влагалища. Если имеется удвоение матки и влагалища, может наблюдаться аплазия одного из влагалищ с образованием гематокольпоса. Наличие функционирующего влагалища позволяет ограничить операцию иссечением стенки частично аплазированного влагалища, что позволит беспрепятственному оттоку менструальной крови из второго влагалища (А.Г. Курбанова, 1983; Е.А. Богданова и соавт., 1990; JI.B. Адамян и соавт., 2004). При полной аплазии влагалища имеется множество хирургических методов лечения. Ведущими методами в создании искусственного влагалища являются кожный кольпопоэз в различных модификациях по Кюстнеру (1893), по Гроссманну (1947), по JI.A. Козлову (1972), также брюшинный кольпопоэз, который сейчас имеет широкое распространение (методики, разработанные Давыдовым, 1969, 1989; Фридбергом, 1974; JI.B. Адамян и соавт., 1992). Кишечный кольпопоэз впервые был выполнен в России в 1892 году В.Ф. Снегиревым, а в 1904 году D. Baldwin, в последующем многие хирурги его совершенствовали (М.С. Александров, 1955; Е.Е. Гиговский, 1963; А.Б. Окулов и соавт., 1989; Б.Б. Негмаджанов, 1991; В.И. Кулаков и соавт., 1990). Кроме того, применяются и нехирургические методы в виде кольпоэлонгации по методу Шерстнева (1967) или по методу Веккьетти (1980). И хотя имеется огромное количество методов коррекции патологии развития влагалища предпочтительность выбора того или иного метода у девочек не ясна до настоящего времени.

Несмотря на имеющиеся данные литературы по клинике, диагностике и лечению пороков развития влагалища многие вопросы проблемы изучены недостаточно. Так, до настоящего времени отсутствует общепринятая классификация пороков развития матки и влагалища, что ведет к путанице в терминологии. Неправильная терминология пороков развития половых органов отражается на диагностике и лечении, а также на названии методов коррекции. Нередко в литературе можно встретить такой термин, как поперечная перегородка влагалища, хотя ничто иное, как частичная аплазия влагалища. Ошибочная * трактовка патологии ведет к неправильным действиям хирурга, и как следствие этого к последующим осложнениям. Аналогичная ситуация с удвоением матки и влагалища, атрезией гимена.

Спорными остаются вопросы, касающиеся возраста и объема диагностики пороков развития влагалища. До сих пор нет единого мнения в отношении оптимального возраста для проведения терапии и наиболее рационального её метода. К сожалению, зачастую выбор метода операции сводится к возможностям и предпочтениям хирурга, при этом не учитываются особенности каждой конкретной пациентки. Во многом это связано с тем, что больные с сочетанными пороками нередко обследуются в специализированных урологических, ортопедических, проктологических и гинекологических учреждениях. А так как детских гинекологических учреждений в стране очень мало, то патология репродуктивной системы выявляется и лечится в более старшем возрасте, как правило, при появлении осложнений, что ухудшает прогноз. Лапароскопия, как метод диагностики и лечения получила широкое распространение в стране, тем не менее, роль её в диагностике и лечении пороков развития матки и влагалища у девочек освещена явно недостаточно.

Цель исследования.

Повышение эффективности диагностики и хирургического лечения пороков развития влагалища у девочек с использованием современных технических средств.

Задачи исследования.

1. Уточнить структуру и выявить особенности клиники различных пороков влагалища у девочек

5. Изучить ближайшие и отдаленные результаты после хирургической коррекции порока развития влагалища.

Научная новизна.

Выявлены структура и частота пороков развития влагалища у девочек с патологией репродуктивной системы, уточнены особенности клиники каждого вида порока. Разработан рациональный подход к диагностике пороков развития влагалища, протекающих с клиникой «острого живота» у девочек. Определены показания к экстренному оперативному лечению и его объему с учетом вида порока влагалища. Даны рекомендации оптимальных методов терапии девочек при различных пороках влагалища с учетом сопутствующей патологии других органов и систем.

Практическая значимость.

Уточнены особенности клиники различных видов порока влагалища у девочек с нарушением оттока менструального отделяемого. Изучены особенности диагностики пороков развития влагалища у девочек с клиникой «острого живота», а также показания к оперативному лечению, в том числе экстренному, в зависимости от характера порока, что особо значимо для больных с сочетанными пороками, для профилактики осложнений и сохранения репродуктивной функции девочек. Даны рекомендации относительно оптимального вида оперативного лечения и уточнена тактика ведения таких больных. Усовершенствование методики оперативного лечения привело к улучшению качества жизни девочек после операции.

Апробация работы.

Материалы диссертации доложены на «XI европейском конгрессе детских и подростковых гинекологов» (Санкт-Петербург, 2008), на «XXXI конференции молодых ученых МГМСУ» (Москва, 2009).

Внедрение результатов в практику.

Рациональный подход к диагностике пороков развития влагалища у девочек, различные виды их коррекции, и другие полученные результаты внедрены в практику отделения детской гинекологии Измайловской детской городской клинической больницы.

Публикации.

По материалам диссертации опубликовано 9 научных работ, в том числе 1 статья.

Структура и объем диссертации.

Диссертация изложена на 193 страницах машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Первая глава посвящена обзору литературы по клинике, диагностике и лечению пороков развития влагалища. Во второй главе представлены описания методов исследования. Результаты проведенного исследования и клиническая характеристика обследованных девочек приведены в третьей главе. Обсуждение полученных результатов проводится

Заключение диссертационного исследования на тему "Пороки развития влагалища у девочек и методы их коррекции"

Выводы.

1. В структуре пороков развития влагалища, с нарушением оттока менструального отделяемого, у девочек преобладала частичная аплазия влагалища — у 39% девочек, почти столько же наблюдалось различных вариантов удвоения матки и влагалища — 28% девочек, реже отмечалась атрезия гимена — у 26% девочек и рудиментарный рог матки — у 7%.

2. В большинстве случаев пороки влагалища выявляются в пубертатном периоде, в связи с началом менструации (94,8%) и развитием гематокольпоса (79,1%). При нарушении оттока менструального отделяемого формируется гематокольпос, при дальнейшем скоплении крови — гематометра, гематосальпинксы и гематоперитонеум.

4. Вследствие механического давления у 38% девочек возникает нарушение функции смежных органов, проявляющиеся в 12,6% острой задержкой мочи. При атрезии гимена нарушения отмечались у 54% девочек, в случае частичной аплазии влагалища — у 48% и при удвоении матки и влагалища -у 18,4%.

5. Ошибки диагностики при первичном обращении к врачу наблюдались у 23% девочек с атрезией гимена, у 50% с частичной аплазией влагалища, у 31,6% с различными вариантами удвоения матки и влагалища и 33% девочек с рудиментарным рогом матки.

8. Диагностическая лапароскопия способствует окончательному уточнению диагноза, и она позволяет выявить причину «острого живота» и сопутствующую гинекологическую патологию, не всегда диагностируемую при других методах исследования. У 2,9% аппендицит, 20,8% девочек выявлен спаечный процесс, у 10,4% гидатиды, у 11,9% параовариальные кисты. При обнаружении рудиментарного рога, напряженного гематосальпинкса, гематоперитонеума или спаечного процесса показано проведение лечебной лапароскопии.

9. Коррекцию пороков влагалища следует проводить при наличии признаков гематокольпоса и гематометры. Объем оперативного вмешательства зависит от вида порока влагалища. Показанием к экстренному оперативному лечению является напряженный гематокольпос, гематометра. Оперативное вмешательство должно состоять из двух этапов: вагинопластики и диагностической лапароскопии.

Практические рекомендации.

4. При выявлении аплазии почки, необходимо исключать порок половых органов, так как выявлено, что у 79% девочек с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного из них, у 40% с удвоением матки и у 22% девочек с рудиментарным рогом матки отмечается аплазия почки.

• при атрезии гимена лечение заключается в его широком рассечении крестообразным или полулунным разрезом;

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2010 года, Баран, Наталья Михайловна

1. Адамян JI.B., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков. М.: ЭликсКом, 2004. - 208 с.

2. Адамян JI.B., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. М.: Медицина, 1998. - 327 с.

3. Адамян JI.B., Хашукоева А.З., Мурватов К.Д., Макаренко В.Н. Роль компьютерной магнитно-резонансной томографии и эндоскопии в дифференциально диагностике и лечении пороков развития матки и влагалища // Акушерство и гинекология. 1997. - №3. — С. 36 — 40.

4. Артемов М.Д. Ромбовидная пластика поперечной перегородки влагалища // Акушерство и гинекология. — 1970. — №10. — С. 67 — 68.

5. Ахунзянов A.A., Рашитов Л.Ф., Тахаутдинов Ш.К. Способ двойной уретероколостомии после экстирпации мочевого пузыря у детей // Репродуктивное здоровье детей и подростков. — 2007. — №3. — С. 55 -59.

6. Баггиш М.С., Карам М.М. Атлас анатомии таза и гинекологической хирургии / Пер. с англ. яз.; Под ред. Л.В. Адамян. — Лондон: Elsevier Ltd., 2009.- 1184 с.

7. Баранов B.C., Кузнецова Т.В. Цитогенетика эмбрионального развития человека. СПб.: Н-Л, 2007. — 640 с.

8. Барнокулов О.М. Хирургическое лечение аплазии влагалища: автореф. дис. . к.м.н. Ташкент, 2003. — 19 с.

9. Бижанова Д.А. Врожденная непроходимость влагалища и шейки матки у девочек: дис. . д.м.н. — М., 1999. 233 с.

10. Богданова Е.А. Диагностика и лечение аплазии части влагалища // Акушерство и гинекология. — 2003. — №1. — С. 20 — 23.

11. Богданова Е.А., Алимбаева Г.Н., Мартыш Н.С. Клиника, диагностика и терапия удвоения матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища у подростков // Акушерство и гинекология. 1990. - №9. - С. 43 - 46.

12. Богданова Е.А., Окулов А.Б., Мартыш Н.С., Саруханов А.Г., Демидов Б.С. Оценка отдаленных результатов оперативного лечения больных с аплазией влагалища при функционирующей матке // Акушерство и гинекология. — 1995. — №1. — С. 51 — 53.

13. Вербенко A.A., Шахматова М.П. Аплазия влагалища. — М.: Медицина, 1982. 80 с.

14. Вербенко A.A., Шахматова М.П. Современные методы лечения аплазии влагалища // Акушерство и гинекология. — 1980. — №6. — С. 42-45.

15. Вольф A.C., Миттаг Ю.Э. Атлас детской и подростковой гинекологии / Пер. с нем. яз.; Под ред. В.И. Кулакова. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. 304 с.

16. Герасимов А.Н. Медицинская статистика. — М.: ООО «Медицинское информационное издательство», 2007. 480 с.

17. Гиговский Е.Е. Однорукавный метод образования искусственного влагалищаиз сигмовидной кишки: автореф. дис. . д.м.н. — М., 1954. -47 с.

18. Гинекология по Эмилю Новаку / Пер. с англ. яз.; Под ред. Дж. Берека, И. Адаши, П. Хиллард. М.: Практика, 2002. - 896 с.

19. Давыдов С.Н., Хромов Б.М., Шейко В.З. Атлас гинекологических операций. — М.: Знание-М, — 3.: Знание, 1998. — 296 с.

20. Дедов И.И., Семичева Т.В., Петеркова В.А. Половое развитие детей: норма и патология. М.: Колор Ит Студио, 2002. — 232 с.

21. Демидов В.Н. Ультразвуковая диагностика пороков развития матки и влагалища. Выпуск VII. М.: Триада-Х, 2006. — 120 с.

22. Детская и подростковая гинекология / Пер. с англ. яз.; Под ред. A.C. Гарден. М.: Медицина, 2001. - 440 с.

23. Детская нефрология / Пер. с англ. яз.; Под ред. Н. Сигела. — М.: Практика, 2006. 336 с.

24. Дзукаев А.И. Сочетанные нарушения функции органов малого таза у девочек при некоторых хирургических формах патологии толстой кишки: автореф. дис. . к.м.н. — М., 2002. 19 с.

25. Дуда Вл.И., Дуда В.И., Дуда И.В. Оперативная гинекология. — Мн.: Интерпрессервис; Книжный Дом, 2003. — 576 с.

26. Железное Б.И., Курбанова А.Г., Твердохлебова Е.Я. Кпинико-морфологические аспекты некоторых пороков развития влагалища // Акушерство и гинекология. 1983. — №4. - С. 42 — 46.

27. Капелюшник H.JI. Аллокольпопоэз: автореф. дис. . д.м.н. — Казань, 1974.-27 с.

28. Кирпатовский И.Д., Уварова Е.В., Адамян JI.B., Угрюмова Л.Ю. Дифференцированный алгоритм выбора метода кольпопоэза // Репродуктивное здоровье детей и подростков. — 2008. — №5. — С. 31 -39.

29. Кирпатовский И.Д., Уварова Е.В., Угрюмова Л.Ю. Историко-медицинские аспекты проблемы кольпопоэза (обзор литературы) // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2007. — №5. — С. 29 -39.

30. Киселева И.А., Уварова Е.В. Особенности ведения больных с ХУ-дйсгенезией гонад // Репродуктивное здоровье детей и подростков. — 2006.-№2.-С. 16-27.

31. Козлова С.И., Семанова Е., Демикова Н.С., Блинникова O.E. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Л.: Медицина, 1987. - 320 с.

32. Коколина В.Ф. Детская и подростковая гинекология. Руководство для врачей. М.: МЕДПРАКТИКА-М, 2006. - 640 с.

33. Кулаков В.И., Селезнева Н.Д., Белоглазова С.Е. Руководство по оперативной гинекологии. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. — 640 с.

34. Курбанова А.Г., Трепаков Е.А., Кириллова Е.А. К генезу пороков развития влагалища и матки // Акушерство и гинекология. — 1982. — №2. С. 43 - 46.

35. Курбанова А.Г. Клиника, диагностика и хирургическая коррекция пороков развития матки и влагалища: автореф. дис. . д.м.н. — М.,1983.-31 с.

36. Курбанова А.Г. Метод брюшинного кольпопоэза при функционирующей матке // Акушерство и гинекология. — 1980. — №6. С. 45 - 46.

37. Курбанова А.Г. Об особенностях одноэтапного способа кольпопоэза из тазовой брюшины и ведения послеоперационного периода // Акушерство и гинекология. — 1976. — №7. — С. 69 — 71.

38. Курбанова А.Г. Одноэтапный комбинированный кольпопоэз при функционирующей матке // Акушерство и гинекология. — 1980. — №2.-С. 51-53.

39. Курбанова А.Г. Результаты хирургического лечения различных пороков развития матки и влагалища // Акушерство и гинекология. —1984.-№11.-С. 52-55.

40. Курбанова А.Г., Зыкин Б.И., Стыгар A.M. Значение эхографии при обследовании больных с пороками развития матки и влагалища // Акушерство и гинекология. 1984. — №2. — С. 64 — 67.

41. Макиян З.Н. Современные методы хирургической коррекции и восстановления репродуктивной функции у женщин с аномалиями матки и влагалища: дис. . к.м.н. — М., 2000. 123 с.

42. Маркарова О.С., Сакварелидзе М.Л. Клиника и диагностика синдрома Рокитанского-Майера-Кюстера // Акушерство и гинекология. 1982. - №8. - С. 32 - 34.

43. Мартыш Н.С. Клинико-эхографические аспекты нарушений полового развития и аномалий развития матки и влагалища у девочек: атореф. дис. . д.м.н. -М., 1996. — 39 с.

44. Матиташвили С. Случай ультразвуковой диагностики гематометрокольпоса у пациентки с удвоением матки и влагалища // Ультразвуковая диагностика. — 2000. — №4. — С. 72 73.

45. Мурватов К.Д. Медико-генетические особенности и хирургическое лечение больных с пороками развития матки и влагалища: дис. . к.м.н.-М., 1994.- 144 с.

46. Николаев В.В., Бижанова Д.А., Доброва A.B. Промежностная реконструкция при высоких атрезиях влагалища у детей // Акушерство и гинекология. — 1998. — №6. — С. 48 — 49.

47. Николаев В.В., Бижанова Д.А., Шаряфетдинова Ф.А. Метод комбинированной вагинопластики при аплазии матки и влагалища // Вестник Российской ассоциации акушеров-гинекологов. — 2001. — №2.-С. 30-31. •

48. Николаев В.В., Бижанова Д.А., Шаряфетдинова Ф.А. Применение тканевых экспандеров для реконструкции влагалища при клоакальной аномалии // Акушерство и гинекология. — 2002. — №3. — С. 56-57.

49. Озерская И.А., Пыков М.И., Заболотская Н.В. Эхография репродуктивной системы девочки, подростка, девушки. — М.: Видар-М, 2007. 344 с.

50. Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б., Глыбина Т.М. Ректосигмоидная вагинопластика у детей и подростков // Акушерство и гинекология. — 1992. — №1. С. 65-68.

51. Окулов А.Б., Тозлиян Е.В., Ахмина Н.И. Хирургические аспекты врожденных и наследственных заболеваний репродуктивной системы у детей // Медицинская генетика. — 2005. — №8. — С. 350 — 362.

52. Омаров С.-М.А., Магомедов Ю.И. Кольпопоэз с применением эпидермо-дермального лоскута при аплазии влагалища // Акушерство и гинекология. — 1989. — №4. — С. 59 — 60.

53. Островская A.B., Шеффер К., Штаккельберг Л.Ф. Проблемы и возможности тератологической информационной службы по составлению регистра врожденных порок развития у детей // Репродуктивное здоровье детей и подростков. — 2008. — №3. — С. 71 -78.

54. Подзолкова Н.М., Глазкова О.Л. Симптом. Синдром. Диагноз. Дифференциальная диагностика в гинекологии. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. - 520 с.

55. Рабинович К.Н. Операции образования искусственного влагалища. — Ленинград: Ленгорлит, 1939.— 261 с.

56. Руководство к практическим занятиям по гинекологии. Под. ред. В.Е. Радзинского. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2005. — 520 с.

57. Руководство по гинекологии детей и подростков. Под ред. В.И. Кулакова, Е.А. Богдановой. — М.: Триада-Х, 2005. — 336 с.

58. Саруханов А.Г. Отдаленные результаты кольпопоэза у подростков: автореф. дис. . к.м.н. — М., 1994. — 23 с.

59. Сокушев Г.К. Лечение аплазии и атрезий влагалища: атореф. дис. . д.м.н. Краснодар, 1979. — 31 с.

60. Стандартные принципы обследования и лечения детей и подростков с гинекологическими заболеваниями и нарушениями полового развития. Под. ред. В.И. Кулакова, Е.В. Уваровой. М.: Триада-Х, 2004. - 136 с.

61. Стрижаков А.Н., Давыдов А.И. Влагалищная хирургия: атлас. — М.: ОСЛН, 2008. — 256 с.

62. Уварова Е.В., Тарусин Д.И. Пособие по обследованию состояния репродуктивной системы детей и подростков. — М.: Триада-Х, 2009. 232 с.

63. Уилисс K.P. Атлас оперативной гинекологии / Пер. с англ. яз. — М.: Медицинская литература, 2007. — 540 с.

64. Хачкурозов С.Г. УЗИ в гинекологии. Симптоматика. Диагностические трудности и ошибки. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2006. — 661 с.

65. Хашукоева А.З. Современные подходы к диагностике, хирургическому лечению и реабилитации больных с аномалиями развития матки и влагалища: дис. . д.м.н. — М., 1998. 366 с.

66. Хирш Х.А., Кезер О., Икле Ф.А. Оперативная гинекология: Атлас / Пер. с англ. яз.; Под ред. В.И.Кулакова, И.В. Федорова. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. 656 с.

67. Худоярова Д-Р., Негмаджанов Б.Б. Диагностика и тактика ведения больных с пороками развития половых органов // Андрология и генитальная хирургия. 2005. — №1. — С.20 — 22.

68. Чопорова М.С. Флюорокольпос у девочки грудного возраста // Вопросы охраны материнства и детства. — 1984. — №11. — С. 64.

69. Шаряфетдинова Ф.А. Комбинированный подход в лечении протяженной и полной аплазии влагалища: автореф. дис. . к.м.н. — М., 2002. 25 с.

70. Шахматова М.П. Современные методы диагностики и лечения аплазии влагалища: дис. . к.м.н. — М., 1978. — 170 с.

71. Шерстнев Б.Ф. Бескровный метод кольпопоэза // Акушерство и гинекология. 1967. - №11. - С. 42 - 45.

72. Шерстнев Б.Ф. Бескровный метод кольпопоэза: автореф. дис. . д.м.н. Саратов, 1968. — 19 с.

73. Шерстнев Б.Ф. Ближайшие отдаленные результаты бескровного метода кольпопоэза // Акушерство и гинекология. — 1984. — №5. — С. 64-65.

74. Щерев А., Докумов С., Генкова П., Трошанова С., Вылков И. Цитогенетические исследования при синдроме Мейера-Рокитанского-Кюстера-Гаузера // Акушерство и гинекология. — 1982.-№2.-С. 42-43.

75. Юдин С.С. Об операциях Балдвина при врожденных аплазиях влагалища // Гинекология и акушерство. — 1926. — №4. — С. 270 — 281.

76. Яценко В.Ю., Яковлева Э.Б., Синенко JI.B. Аномалия влагалища при функционирующей матке // Медико-социальные проблемы семьи. — 2003.-№2.-С. 148-150.

77. Abaci A., Atas A., Bober Е., Ates О., Hakgiider G., Buyukgebiz А. Complex urogenital malformation associated with female pseudohermaphroditism: caudal dysgenesis syndrome. // J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 2006. - V. 19. - № 9. - p.l 171 - 1174.

78. Aden P., Aden M., Sanchez-Ferrer M. Complex malformations of the female genital tract. New types and revision of classification. // Human Reproduction. 2004. - V.l 9. - №10. - p. 2377 - 2384.

79. ACOG Committee on Adolescent Health Care. ACOG Committee Opinion No. 355: Vaginal agenesis: diagnosis, management, and routine care. // Obstet. Gynecol. 2006. - V. 108. - №6. - p. 1605 - 1609.

80. Ahmed S., Morris L.L., Atkinson E. Distal mucocolpos and proximal hematocolpos secondary to concurrent imperforate hymen and transverse vaginal septum. // J. Pediatr. Surg. 1999. - V. 34. - №10. - p. 1555 -1556.

81. Alessandrescu D., Peltecu G.C., Buhimschi C.S., Buhimschi I.A. Neocolpopoiesis with split-thickness skin graft as a surgical treatment of vaginal agenesis: retrospective review of 201 cases. // Am. J. Obstet. Gynecol.-1996.-V. 175.-№1.-p. 131-138.

82. AH G.M., Kordorff R., Franke D. Ultrasound volumetry in hematometrocolpos. // J. Clin. Ultrasound. 1989. — V. 17. — №4. - p. 257-259.

83. Allen T.D., Husmann D.A. Cloacal anomalies and other urorectal septal defects in female patients: a spectrum of anatomical abnormalities. // J. Urol.-1991.-V. 145.-№5.-p. 1034-1039.

84. Anthuber S., Strauss A., Anthuber С., Hepp H. Abnormalities of external and internal genitalia. // Gynakol. Geburtshilfliche. Rundsch. — 2003. — V. 43. -№ 3. — 136- 145.

85. Azman W.S., Halim A.S., Samad I.A. The pudendal thigh fasciocutaneous flap for vaginal atresia reconstruction. // Med. J. Malaysia. 2005. - V. 60. - №4. - p. 505 - 507.

86. Balci S., Beksa? S., Haliloglu M., Ercis M., Eryilmaz M. Robinow syndrome, vaginal atresia, hematocolpos, and extra middle finger. // Am. J.Med. Genet. 1998.-V. 79.-№l.-p. 27-29.

87. Ballesio L., Andreoli C., De Cicco M.L., Angeli M.L., Manganaro L. Hematocolpos in double vagina associated with uterus didelphus: US and MR findings. // Eur. J. Radiol. 2003. - V. 45. - №2. - p. 150 - 153.

88. Ben A.N., Battar S., Gara M.F. Complete utero-vaginal duplication with hematocolpos and homolateral renal agenesis. // Tunis. Med. — 2002. — V. 80.-№6.-p. 356-358.

89. Cantani A., Tacconi M.L., Benincori N., Picarazzi A., Ceccoli D., Gaudino S. Rare syndromes. The Kaufman-McKusick syndrome. A review of the 44 cases reported in the literature. // Ann. Genet. — 1987. — V. 30. — №2. — p. 70-74.

90. Ceccaldi P.F., Ducarme G., Dedecker F., Harika G., Gabriel R., Quereux C., Graesslin O. Hematocolpos due to obstructed hemivagina. About three cases. // Gynecol Obstet Fertil. 2006. - V. 34. - №6. - p. 510 -513.

91. Chen F.P., Ng K.K. Term pregnancy at the site of atresia following vaginal canalization in a case of uterus didelphys with hemivaginal atresia and ipsilateral renal agenesis. // Taiwan. J. Obstet. Gynecol. — 2006. V. 45. - №4. - p. 366 - 368.

92. Chen C.P., Liu F.F., Jan S.W., Chang P.Y., Lin Y.N., Lan C.C. Ultrasound-guided fluid aspiration and prenatal diagnosis of duplicated hydrometrocolpos with uterus didelphys and septate vagina. // Prenat. Diagn. 1996. - V. 16. - №6. - p. 572 - 576.

93. Chircop R. A case of retention of urine and haematocolpometra. // Eur. J. Emerg. Med. 2003. - V. 10. - №3. - p. 244 - 245.

94. Dane C., Dane B., Erginbas M., Cetin A. Imperforate hymen-a rare cause of abdominal pain: two cases and review of the literature. // J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2007. - V. 20. - №4. - p. 245 - 247.

95. Deffarges J.V., Haddad B., Musset R., Paniel B.J. Utero-vaginal anastomosis in women with uterine cervix atresia: long-term follow-up and reproductive performance. A study of 18 cases. // Hum. Reprod. — 2001.-V. 16.-№8.-p. 1722- 1725.

96. Deligeoroglou E., Deliveliotou A., Makrakis E., Creatsas G. Concurrent imperforate hymen, transverse vaginal septum, and unicornuate uterus: a case report. // J. Pediatr. Surg. 2007. - V. 42. - №8. - p. 1446 - 1448.

97. Dickson C.A., Saad S., Tesar J.D. Imperforate hymen with hematocolpos. // Ann. Emerg. Med. 1985. - V. 14. - №5. - p. 467 -469.

98. Donnez O., Jadoul P., Squifflet J., Donnez J. Didelphic uterus and obstructed hemivagina: recurrent hematometra in spite of appropriate classic surgical treatment. // Gynecol. Obstet. Invest. — 2007. — V. 63. — №2.-p. 98-101.

99. Dunn R., Hantes J. Double cervix and vagina with a normal uterus and blind cervical pouch: a rare miillerian anomaly. // Fertil. Steril. — 2004. — V. 82.-№2.-p. 458-459.

100. Ekinci S., Karnak I., Ciftci A.O., Senocak M.E., Tanyel F.C., Buyiikpamukfu N. Sigmoid colon vaginoplasty in children. // Eur. J. Pediatr. Surg. 2006. - V. 16. - № 3. - p. 182 - 187.

101. E1-Messidi A., Fleming N.A. Congenital imperforate hymen and its life-threatening consequences in the neonatal period. // J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2006. - V. 19. - №2. - p. 99 - 103.

102. El Saman A.M., Fathalla M.M., Nasr A.M., Youssef M.A. Laparoscopically assisted balloon vaginoplasty for management of vaginal aplasia. // Int. J. Gynaecol. Obstet. 2007. - V. 98. - №2. - p. 134-137.

103. Estel C., Baum M., Tausch S. Diagnosis and therapy of imperforate hyman. // Zentralbl. Gynakol. 1995. - V. 117. - №2. - p. 108 - 110.

104. Fathi K., Davidovics S., Pinter A. Posterior cloaca with accessory urethra. // Orv. Hetil. 2005. - V. 146. - №16. - p. 753 - 755.

105. Fedele L., Bianchi S., Frontino G., Ciappina N., Fontana E., Borruto F. Laparoscopic findings and pelvic anatomy in Mayer-Rokitansky-Kiister-Hauser syndrome. // Obstet. Gynecol. 2007. - V. 109. - №5. - p. 1111 -1115.

106. Fedele L., Portuese A., Bianchi S. , Zanconato G., Raffaelli R. Transrectal ultrasonography in the assessment of congenital vaginal canalization defects. // Human Reproduction. 1999. - V. 14. - №2. - p. 359-362.

107. Gassner I., Geley T.E. Ultrasound of female genital anomalies. // Eur. Radiol. -2004. V. 14.-№4.-p. 107-122.

108. Gaucherand P., Vavasseur-Monot C., Ollagnon E., Boisson C., Labaune J.M., Basset T., Yared G. McKusik-Kaufman syndrome: prenataldiagnosis, genetics and follow up. // Prenat. Diagn. 2002. — V. 22. -№11.-p. 1048-1050.

109. Gosalbez R., Castellan M., Ibrahim E., DiSandro M., Labbie A. New concepts in feminizing genitoplasty—is the Fortunoff flap obsolete? // J. Urol.-2005.- V. 174.-№6.-p. 2350-2353.

110. Goto K., Yoshinari H., Tajima K., Kotsuji F. Microperforate hymen in a primigrávida in active labor: a case report. // J. Reprod. Med. — 2006. — V. 51. — №7. — p. 584-586.

111. Greenberg J.A., Hendren W.H. Vaginal delivery after cloacal malformation repair. // Obstet. Gynecol. 1997. - V. 90. - 4 Pt 2. - p. 666 - 667.

112. Haddad B., Barranger E., Paniel B.J. Blind hemivagina: long-term follow-up and reproductive performance in 42 cases. // Human Reproduction. 1999. -V. 14. -№8. - p. 1962 - 1964.

113. Hendren W.H. Urological aspects of cloacal malformations. // J. Urol. — 1988.-V. 140. — 5 Pt 2. — p. 1207- 1213.

114. Hinckley M.D., Milki A.A. Management of uterus didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis. A case report. // J. Reprod. Med. 2003. - V. 48. - №8. - p. 649 - 651.

115. Hou J.W. Bardet-Biedl syndrome initially presenting as McKusick-Kaufinan syndrome. // J. Formos. Med. Assoc. 2004. - V. 103. - №8. -p. 629 - 632.

116. Hugosson C., Jorulf H., Bakri Y. MRI in distal vaginal atresia. // Pediatr. Radiol. 1991. - V. 21. - №4. - p. 281 - 283.

117. Hyun S.J. Cloacal exstrophy. // Neonatal. Netw. 2006. - V. 25. - №2. -p. 101-115.

118. Kapoor R., Sharma D.K., Singh K.J., Suri A., Singh P., Chaudhary H., Dubey D., Mandhani A. Sigmoid vaginoplasty: long-term results. // Urology. 2006. - V. 67. —№6. - p. 1212 - 1215.

119. Katsanis Nicholas, Beales Philip, Lupski Jamer R. Exploring the molecular basis of Bardet-Biedl Syndrome. // Human. Molecular. Genetics. 2001. - V. 10. - №20. - p. 2293 - 2299.

120. Kawar B., Sakran W., Chervinsky L., Siplovich L. Unusual Presentation of McKusick-Kaufman Syndrome in a Female Bedouin Arab Baby. // Eur. J. Pediatr. Surg. 2005. - V. 15. - p. 446 - 448.

121. Kay R., Tank E.S. Principles of management of the persistent cloaca in the female newborn. // J. Urol. 1977. - V. 117. - №1. - p. 102 - 104.

122. Keser A., Bozkurt N., Taner O.F., Sensoz O. Treatment of vaginal agenesis with modified Abbe-Mclndoe technique: long-term follow-up in 22 patients. // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2005. - V. 121. -№1. - p. 110-116.

123. Khen-Dunlop N., Lortat-Jacob S., Thibaud E., Clement-Ziza M., Lyonnet S., Nihoul-Fekete C. Rokitansky syndrome: clinical experience and results of sigmoid vaginoplasty in 23 young girls. // J. Urol. — 2007. — V. 177. -№3.- p. 1107-1111.

124. Killoran C.E., Abbott M., McKusick V.A., Biesecker L.G. Overlap of PIV syndrome, VACTERL and Pallister-Hall syndrome: clinical and molecular analysis. // Clin. Genet. 2000. - V. 58. - №1. - p. 28 - 30.

125. Kimura K., Ueoka K., Tsugawa C., Tanikaze S., Matsumoto Y. Reconstructive surgery for cloacal anomalies. // Z. Kinderchir. 1985. -V. 40.-№1.-p. 31-35.

126. Kumar A., Manou S.J. Palmar dermatoglyphics as diagnostic tool: Mayer-Rokintansky-Kuster-Hauser syndrome. // Indian. J. Dermatol. Venereol. Leprol. 2003. - V. 69. - №2. - p. 95 - 96.

127. Kumar A., Mittal M., Prasad S, Sharma J.B. Haematocolpos~an uncommon cause of lower abdominal pain in adolescent girls. // J. Indian. Med. Assoc. 2002. - V. 100. - №4. - p. 240 - 241.

128. Lausten-Thomsen M.J., Mogensen H. Hymen imperforatus with atypical symptom presentation. // Ugeskr. Laeger. — 2007. V. 169. — №6. — p. 523 - 524.

129. Lee C.L., Wang C.J., Swei L.D., Yen C.F., Soong Y.K. Laparoscopic hemi-hysterectomy in treatment of a didelphic uterus with a hypoplastic cervix and obstructed hemivagina. // Hum. Reprod. — 1999. — V. 14. -№7.-p. 1741- 1743.

130. Levitt M.A., Pena A. Pitfalls in the management of newborn cloacas. // Pediatr. Surg. Int. 2005. - V. 21. - №4. - p. 264 - 269.

131. Levitt M.A., Stein D.M., Pena A. Gynecologic concerns in the treatment of teenagers with cloaca. // J. Pediatr. Surg. 1998. — V. 33. - №2. - p. 188-193.

132. Louis-Sylvestre C., Haddad B., Paniel B.J. Treatment of vaginal outflow tract obstruction in graft-versus-host reaction. // Am. J. Obstet. Gynecol. — 2003. V. 188.-№4.-p. 943-944.

133. Manzoni G.A., Ransley P.G., Hurwitz R.S. Cloacal exstrophy and cloacal exstrophy variants: a proposed system of classification. // J. Urol. 1987. -V. 138. -4 Pt 2. — p. 1065-1068.

134. McCann E., Fryer A.E., Craigie R., Baillie C., Ba'ath M.E., Selby A., Biesecker L.G. Genitourinary malformations as a feature of the Pallister-Hall syndrome. // Clin. Dysmorphol. 2006. - V. 15. - №2. - p. 75 - 79.

135. Morcel K., Camborieux L., Guerrier D. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. // Orphanet. J. Rare. Dis. 2007. - V. 14. -№2.-p. 13-17.

136. Nazir Z., Rizvi R.M., Qureshi R.N., Khan Z.S., Khan Z. Congenital vaginal obstructions: varied presentation and outcome. // Pediatr. Surg. Int. 2006. - V. 22. - №9. - p. 749 - 753.

137. Nisanian A.C. Hematocolpometra presenting as urinary retention. A case report. // J. Reprod. Med. 1993. - V. 38. - №1. - p. 57 - 60.

138. Oppelt P., von Have M., Paulsen M., Strissel P.L., Strick R., Brucker S., Wallwiener D., Beckmann M.W. Female genital malformations and their associated abnormalities. // Fertil. Steril. 2007. - V. 87. - №2. - p. 335 -342.

139. Patterson D., Mueller C., Strubel N., Rivera R., Ginsburg H.B., Nadler E.P. Laparoscopic neo-os creation in an adolescent with uterus didelphys and obstructed hemivagina. // J. Pediatr. Surg. — 2006. V. 41. — №10. — p. 19-22.

140. Pena A. Total urogenital mobilization—an easier way to repair cloacas. // J. Pediatr. Surg. 1997. - V. 32. - №2. - p. 263 - 267.

141. Pena A., Grasshoff S., Levitt M. Reoperations in anorectal malformations. // J. Pediatr. Surg. 2007. - V. 42. - №2. - p. 318 - 325.

142. Pena A., Hong A.R., Midulla P., Levitt M. Reoperative surgery for anorectal anomalies. // Semin. Pediatr. Surg. 2003. — V. 12. - №2. - p. 118-123.

143. Pena A., Levitt M.A., Hong A., Midulla P. Surgical management of cloacal malformations: a review of 339 patients. // J. Pediatr. Surg. — 2004. V. 39. - №3. - p. 470 - 479

144. Philbois O., Guye E., Richard O., Tardieu D., Seifert P., Chavrier Y., Varlet F. Role of laparoscopy in vaginal malformation. // Surg. Endosc. — 2004.-V. 18. -№1. — p. 87-91.

145. Powell D.M., Newman K.D., Randolph J. A proposed classification of vaginal anomalies and their surgical correction. // J. Pediatr. Surg. — 1995. V. 30. - №2. - p. 271 - 275.

146. Randriana B., Irles M., Albert B., Casenave C., Baron J.F., Nottin P., Paz Galvez R. Unilateral hematocolpos, blind vagina and agenesis of the homolateral urinary tract. // Rev. Fr. Gynecol. Obstet. — 1994. — V. 89. — №7-9.-p. 401 -405.

147. Rink R.C., Metcalfe P.D., Cain M.P., Meldrum K.K., Kaefer M.A., Casale A.J. Use of the mobilized sinus with total urogenital mobilization. // J. Urol. 2006. - V. 176. - №5. - p. 2205 - 2211.

148. Romeo C., Arena F., Impellizzeri P. Prenatal diagnosis of pelvic floor malformations. // Pediatr. Med. Chir. 2005. - V. 27. - №3-4. - p. 59 -63.

149. Saygili-Yilmaz E.S., Erman-Akar M., Bayar D., Yuksel B., Yilmaz Z. Septate uterus with a double cervix and longitudinal vaginal septum. // J. Reprod. Med. -2004. V. 49.-№10.-p. 833-836.

150. Sakalkale R., Samarakkody U. Familial occurrence of imperforate hymen. // J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2005. - V. 18. - №6. - p. 427 -429.

151. Salvat J., Slamani L. Hematocolpos. // J. Gynecol. Obstet. Biol. Reprod.- 1998. V. 27. - №4. - p. 396 - 402.

152. Schätz T., Huber J., Wenzl R. Creation of a neovagina according to Wharton-Sheares-George in patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. // Fertil. Steril. 2005. - V. 83 - №2. - p. 437 - 441.

153. Shaul D.B., Harrison E.A. Classification of anorectal malformationsinitial approach, diagnostic tests, and colostomy. // Semin. Pediatr. Surg.- 1997. V. 6.-№4.-p. 187-195.

154. Sheffield V. C. Use of Isolated Populations in the Study of a Human Obesity Syndrome, the Bardet-Biedl Syndrome. // Pediatr. Res. 2004. -V. 55.-№6.-p. 908-911.

155. Smith N.A., Laufer M.R. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. // Fertil. Steril. 2007. - V. 87. - №4. - p. 918 - 922.

156. Stone D.L., Agarwala R., Schaffer A.A., Weber J.L., Vaske D., Oda T., Chandrasekharappa S.C., Francomano C.A., Biesecker L.G. Genetic and physical mapping of the McKusick-Kaufman syndrome. // Hum. Mol. Genet. 1998. - V. 7. - №3. - p. 475 - 481.

157. Striibbe E.H., Cremers C.W., Willemsen W.N., Rolland R., Thijn C.J. The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome without and with associated features: two separate entities? // Clin. Dysmorphol. — 1994. —V. 3. — №3. — p. 192- 199.

158. Taghizadeh A.K., Wilcox D.T. A posterior sagittal approach for revision vaginoplasty. // B.J.U. Int. 2005. - V. 96. - №7. - p. 1115 - 1117.

159. Thomas D.F. Cloacal' malformations: embryology, anatomy and principles of management. // Prog. Pediatr. Surg. 1989. —V. 23 — p. 135 -143.

160. Vainright J.R. Jr., Fulp C.J. Jr., Schiebler M.L. MR imaging of vaginal agenesis with hematocolpos. // J. Comput. Assist. Tomogr. 1988. — V. 12.-№5.-p. 891-893.

161. Wagner G., Holschneider A.M., Gharib M. A complex, high cloacal malformation: case report. // Eur. J. Pediatr. Surg. — 1998. — V. 8. — №3. -p. 182-185.

162. Warne S.A., Godley M.L., Wilcox D.T. Surgical reconstruction of cloacal malformation can alter bladder function: a comparative study with anorectal anomalies. // J. Urol. 2004. - V. 172. - 6 Pt 1. - p. 2377 -2381.

163. Warne S.A., Wilcox D.T., Creighton S., Ransley P.G. Long-term gynecological outcome of patients with persistent cloaca. // J. Urol. -2003. V. 170. - 4 Pt 2. - p. 1493 - 1496.

164. Yamamoto M., Haramoto M., Nagayoshi J., Kimura S. A case of atresia hymenalis in a pubescent girl with complaint of dysuria. // Hinyokika Kiyo.-2004.- V. 50.-№12.-p. 889-891.

165. Zdravkovic D., Milenkovic T., Sedlecki K., Guc-Scekic M., Rajic V., Banicevic M. Causes of ambiguous external genitalia in neonates. // Srp. Arh. Celok. Lek.-2001. V. 129.-№3-4.-p. 57-60.

166. Zurawin R.K., Dietrich J.E., Heard M.J., Edwards C.L. Didelphic uterus and obstructed hemivagina with renal agenesis: case report and review of the literature. // J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2004. - V. 17. - №2. - p. 137-141.

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.01) на тему:Пороки развития влагалища у девочек и методы их коррекции

Автореферат диссертации по медицине на тему Пороки развития влагалища у девочек и методы их коррекции

Оглавление диссертации Баран, Наталья Михайловна :: 2010 :: Москва

Введение диссертации по теме "Акушерство и гинекология", Баран, Наталья Михайловна, автореферат

Заключение диссертационного исследования на тему "Пороки развития влагалища у девочек и методы их коррекции"

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2010 года, Баран, Наталья Михайловна

Похожие научные работы

Каталог диссертаций