Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Пути совершенствования качества медицинской помощи при врожденных пороках развития

11-2 /ССШ

535

«нми»

На правах рукописи

Хаматхянова Елизавета Мухтаевна

Пути совершенствования качества медицинской помощи при врожденных пороках развития

14.01.19- детская хирургия

14.02.03 - общественное здоровье и здравоохранение

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на сонсканнс ученой стспснн доктора мсднцннскнх наук

Москва 2011

Работа выполнена и ФГУ «НаучныП центр акушерства, гинекологии и перннатолопш имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Научные консультанты:

доктор медицинских наук, профессор ЮриЛ Иванович Кучеров доктор медицинских наук, профессор Ольга Григорьевна Фролова

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Машков Александр Евгеньевич доктор медицинских наук, профессор Кузиечнхнн Евгений Петрович доктор медицинских наук, профессор АльбицкиП Валерий Юрьевич

Ведущее учреяадение:

ФГУ Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Росздрава

Зашита состоится «_»_2011г. в_ часов на заседании

диссертационного совета Д 001.023.01 в Учреждении Российской академии медицинских наук Научном центре здоровья детей РАМН по адресу: 119296, г. Москва, Ломоносовский проспект 2/62.

С диссертаций можно ознакомиться библиотеке Учреадения Российской академии медицинских наук Научного цс1пра здоровья детей РАМН по адресу: 119296, г. Москва, Ломоносовский проспект 2/62.

Автореферат разослан «_»_2011г.

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских паук

Анна Георгиевна Тимофеева

РОССИЙСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ БИБЛИОТЕКА 2011

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы исследования. Врожденные пороки находят у 15-25% детей, погибших в перинатальном периоде, у 50% детей, умерших в течение периого года жизни, и у 70-80% спонтанных абортусоп. Причем у 20% детей выявляются множественные пороки развития. Задача снижения перинатальной и младенческой смертности остается актуальной до настоящего времени. Наметившийся рост рождаемости и снижение перинатальноП и младенческой смертности не привели к стабилизации сложившейся медико-демографической ситуации (Стародубов В.И., 2001; Щепнн О.П., 2003; Шарапова О.В., 2006). Почти одинаковую частоту пороков развития желудочно-кишечного тракта (включая дефекты передней брюшной стенки) и мочеполовой системы; (9,8 и 9,7%) демонстрируют отечественные авторы, отводя 13,6% множественным порокам развития. Ранняя диагностика тяжелой врожденной патологии, не поддающейся хирургической коррекции, определяет не только медицинскую, но и социальную значимость проблемы, решение которой заключается в своевременной пренатальной диагностике (Кулаков В.И., Барашпев Ю.И., 1994).

Основным документом, регламентирующим пренатальную диагностику в России, является приказ Минздрава России №457 от 28.12.2000 г. «О совершенствовании пренатальной диагностики и профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей». Согласно этому приказу, схема обследования беременных с целью пренатальной диагностики включает три последовательных этапа: в I (10-14 недели беременности), II (2024 недели беременности) и III (30-34 недели беременности) триместрах беременности.

Своевременное выявление врожденного порока не решает проблему, а требует разработки и структуризации последующих действий, направленных на снижение летальности и инвалндизацнн. Решение проблемы летальности и ннвалнднзацин при врожденных пороках развития зависит как от своевременной адекватной помощи курабельных пороков в периоде новорожденностн, так и от своевременного выявления и прерывания инвалндпзнруюшнх и некурабельных пороков развития.

Документом, регламентирующим показания к прерыванию беременности, в настоящее время, является Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 5 декабря 2007 г. № 736. Показания к прерыванию бсрсмснностн в нем определены следующим образом: «Врожденные синдромы и аномалии плода с неблагоприятным прогнозом для жизни плода, установленные методами пренатальной диагностики (УЗИ, кариотппнрованнс плода, молекулярная диагностика) - Q 00 - Q 99», «вопрос о прерывании беременности и неблагоприятном прогнозе для жизни плода должен решаться индивидуально пренатальиым консилиумом независимо от срока беременности».

Открытым остается вопрос определения курабсльностп врожденного порока. Если в крупных городах с лечебными учреждениями высокого уровня оказания помощи гастрошизис является абсолютно курабельиым пороком развития, то для регионов России уровень смертности при гастрошнзнсс достигает 80 п более %. (Исаков 10. Ф., Кулаков В. И., с соавт., 2007)

В регионах с множеством небольших родильных домов компетенция персонала в диагностике перинатальных рисков и патологии снижается из-за спорадического возникновения таких случаев и отсутствия опыта работы. В условиях перинатального центра актуализируется необходимость оперативного контроля за качеством оказания медицинской помощи. (Иванов Д.О., Евтюков Г.М., 2003)

. Снижение перинатальной смертности приводит к изменению ее структуры. В Российской Федерации прождепные пороки развития плода и новорожденного в структуре перинатальной и младенческой смертности па протяжении последних лет занимают второе место, после так называемых отдельных состояний, возникающих в перинатальном периоде (Альбнцнкнй В.10. Никольская Л.А., Абросимова М.Ю., с соавт. 1997; Корсуискнй A.A., 2002). В развитых странах Европы и Северной Америки врожденные пороки развития выходят па перпое место в

структуре перинатальной м младенческой смертности (Mogilcvkina I., Bodker В., Orda А. et al., 2002; Жучеико Л.А., 2003). Среди всех иролсдеиных аномалий пороки развития пищспарителыюго тракта составляют 21,7% (Гумеров A.A., Хасаиов Р.Ш., 1997), из них примерно одна треть проявляется кишечной непроходимостью в первые часы и дни жизни, требуя неотложного хирургического лечения, и сопровождается летальными исходами до 80% (Актасва Л.М., 2004).

В настоящее время большинство таких пороков развития успешно корригируются в пеонатальном псрподс. Успех хирургического лечения во многом зависит от ранней постановки дпагиоза, адекватности прсдопсрацпонпоП подготовки н своевременного перевода ребенка в хирургический стационар. При своевременной и адекватной помощи па псех этапах до 90% новорожденных имеют благоприятный прогноз (Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А.,2001).

Оптимизации методов диагностики и лечения пороков развития уделяется много внимания, в то время как работы, посвященные совершенствованию системы организации хирургической помощи новорожденным детям, представлены недостаточно. Данная проблема стала особенно актуальной в связи с прогрессом антенатальной диагностики и повышением выявлясмости врожденной патологии, требующей хирургической коррекции в раннем неонаталыюм псрподс.

В Европе, уже более 10 лет, врожденные аномалии плода, требующие немедленной постпатальной помощи, являются показанием для антенатального трансфера, для транспортировки беременных в перинатальный центр 3-го уровня. (Рекомендации Европейской Ассоциации перинатальной медицины. 1999), В отличие от России, ОРИТ третьего уровня не соединенные с родильным отделением в Европейских странах единичны и представлены в ппде исключения. Такал структура позволяет снизить количество нсонатальпых трансферов, каждый из которых несет существенную угрозу здоровью новорожденного ребенка и обходится налогоплательщикам в сумму от 850 до 1500 евро. В каждом регионе США, Канады и стран Западной Епропы функционируют объединенные учреждения трех уровней. В каждом ЛПУ этой системы не только лечат тех больных, которые находятся в данном учреждении, по и рационально перераспределяют пациентов в рамках медицинской сети таким образом, чтобы тяжелобольные получали помощь в учреждениях третьего уровня; по мере выздоровления их переводят и учреждения более низкого уровня. Такая система гарантирует доступность высококвалифицированной помощи и исключает «простой» хорошо оснащенных реанимационных коек новорожденных или госпитализацию непрофильных пациентов (Иванов Д.О., Евпоков Г.М., 2010; Фролова О.Г ГуднмоваВ.В. 2003).

Организационная модель, успешно работающая в крупных городах России (Санкт-Петербург, Ростов-на-Дону) оказалась малоэффективной для большой страны с неоднозначными географическими, климатическими, региональными и др. особенностями, связанными с большой территориальной протяженностью, значительными колебаниями плотности населения, нрдостаточпым медицинским оснащением. Таким образом, по данным литературы, риск осложнений при транспортировке новорожденных с пороками развития тем выше, чем больше расстояние, хуже климатические условия и т.д. Существенными недостатками этапа транспортировки новорожденных детей с пороками развития являются: ограничения, обусловленные тяжестью состояния пациентов при рождении и в период острой адаптации; зависимость продолжительности этапа перевода от множества внешних факторов; высокий риск развития осложнений и снижение эффсктнпиостп лечения; значительные материальные затраты. Вышспсрсчпслсппыми факторами было обусловлено внедрение усовершенствованной западной модели оказания медицинской помощи новорожденным с пороками развития в России. По инициативе академика РАМН В.И.Кулакова п академика РАМН Ю.Ф.Исакова па базе «Научного центра акушерства, гинекологии и перпнатологпн» РАМИ в 2003 году была организована хирургическая служба по коррекции пороков развития у новорожденных без транспортировки.

Несмотря на бурное рпзвнтне перинатальной медицины и расширение сети перинатальных центров па территории нашеП страны, до настоящего времени отсутствуют данные о результатах лечения пороков развития на базе перинатальных центров. Отсутствует единая врачебная тактика по ведению беременных с пороками развития плода, а также новорожденных детей с хирургически корригируемыми врожденными пороками. Не разработаны четкие показания к прерыванию пли пролонгированию беременности на этапе внутриутробной диагностики пороков развития плода. Мало работ, посвященных комплексному анализу, оценке факторов риска и прогнозированию исходов лечения. Малоизученными остаются стратегические вопросы организационного характера, направленные на улучшение качества медицинской помощи при хирургически корригируемых врожденных пороках. Темпы снижения перинатальной н младенческой смертности уступают таковым в развитых странах Европы п Америки. Назрела необходимость и совершенствовании не только лечебно-диагностических, по и организационных мероприятий, направленных па обеспечение непрерывности и преемствен!юсти медицинской помощи при врожденных пороках с охватом антенатального н постнатальпого периода, с целью снижения перинатальной смертности, что и обусловило выбор темы исследования.

Цель исслсдонаинн

Научно обосновать путп оптимизации результатов лечения н совершенствования качестпа медицинской помощи при хирургически корригируемых врожденных пороках.

Зядлчн нсследопашш:

1. На основании ретро- и проспективного анализа наблюдений пороков развития из регионов России провести анализ врачебной тактики па этапе первичной внутриутробной диагностики ВПР плода и оценить эффективность работы преиаталыюго консилиума па базе перинатального центра.

2. Изучить особенности и отличия организационных моделей по оказанию медицинской помощи и сравнить результаты хирургического лечения врожденных пороков на базе перинатального центра с данными по России.

3. На основании изучения температурного статуса пациентов с хирургически корригируемыми пороками развития, оценить зависимость терморегуляции от вида врожденного порока и разработать меры по профилактике осложнений в предоперационном периоде.

4. Выявить факторы риска осложнений для матери и новорожденного в зависимости от вида порока развития плода, на основании ретроспективного анализа исходов беременностей, и разработать меры по их профилактике.

5. Изучить основные этапы лечебно-диагностической помощи в условиях новой организационной модели с учетом особенностей антенатального и постнатальпого периода и разработать алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробной диагностики врожденных пороков.

6. Разработать показания к пролонгированию или прерыванию беременности при хирургически корригируемых пороках развития плола на основании определения факторов и степени риска летальности н пнвалидизацни.

7. Представить модель структурного подразделения для оказания хирургической помощи новорожденным детям с пороками развития на базе перинатального центра.

Паучник 1101Ш11111

Разработан комплексный подход к проблеме хирургически корригируемых врожденных пороков. Впервые проведен анализ особенностей исходов родов при различных пороках развития плода, требующих хирургической коррекции в раннем нсонаталыюм периоде. На основании изучения опыта и результатов лечения в условиях новой организационной модели описаны особенности лсчсбно-днагпостичсскнх этапов и разработаны алгоритмы врачебной

тактики с момента внутриутробной диагностики пороков развития плода. В результате анализа данных беременных с пороками развития плода из различных регионов России проведена оценка и выявлено отсутствие сдмноП врачебноП тактики на этапе первичной внутриутробной диагностики врожденных пороков.

Впервые проведена оценка риска неблагоприятных исходов родов, и разработаны меры по профилактике осложнений п зависимости от вида врожденного порока. Путем математического анализа определены факторы и степень риска летальности ипвалндизацип при хирургически корригируемых врожденных пороках.

Представлена научно обоснованная организационная модель по оказанию медицинской помощи при хирургически корригируемых врожденных пороках, апробированная в ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перниатологип им. В.И. Кулакова» Минздравсоцразвитня России, которая может быть внедрена в качестве стандарта в регионах с перинатальными центрами 3-го уровня для снижения перинатальной и младенческой смертности.

Практически» значимость

Обобщен опыт ведения беременных, исходов беременностей и лечения детей с пороками развития и периоде новорождспиости.

Путем анализа особенностей исходов родов при врожденных пороках разработаны меры по профилактике развития осложнений в до- и послеродовом периоде.

Благодаря проведенному исследованию выявлены факторы и степень риска неблагоприятных исходов лечения, и прогноз при хирургически корригируемых врожденных пороках.

Разработан и предложен рациональный метод хирургического лечения гястрошнзнса п омфалоцслс, позволяющий повысить качество жизни пациентов.

Методом нзучеппя врачебных рекомендаций по месту жительства выявлена необоснованность врачебных рекомендаций на этапе первичной антенатальной диагностики пороков развития плода и разработаны алгоритмы врачебной тактики, с момента выявления пороков развития плода. В зависимости от вида выявленного порока развития плода предложены методы дальнейшей тактики, способствующие взвешенному подходу к вопросам о прерывании беременности: тщательному обследованию пациенток, выявлению пнвалиднзнруюших и летальных пороков плода и профилактике необоснованных прерываний перспективных беременностей.

В рамках попой организационной модели разработаны регламентирующие документы (перечень видов деятельности врача и среднего медицинского персонала; перечень оборудования; штатное расписание; положение об отделении и др.) структурного подразделения для оказания хирургической помощи новорожденным детям с пороками развития на базе перинатального центра.

Разработан и внедрен в практику новый способ первичной радикальной циркулярной пластики передней брюшной стенки у новорожденных детей с гасгрошнзисом и омфалоцслс, позволяющий предотвратить формирование видимого послеоперационного рубца и повторные хирургические вмешательства, способствующий улучшению качестпа дальнейшей жизни пациента.

Внедрение результата» псследоиашш п практику

Результаты исследования положены в основу учебника «Неонатальная хирургия», методических рекомендаций, предназначенных для врачей детских хирургов, педиатров, реаниматологов, врачей ультразвуковой диагностики, акушероп-пшекологов, специалистов перинатальной медицины, а также для обучения студентов медицинских ВУЗов. Диагностические и лечебные алгоритмы внедрены в отделение хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и пернпатологни имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения и

социального развития Российской Федерации.

Впервые в России организована хирургическая помощь новорожденным детям с врожденными пороками развития на базе перинатального центра.

Впервые в России организована работа пренатального консилиума в составе специалистов по ультразвуковой диагностике, акушерству-гинекологнн, детской хирургии и генетике. Впервые разработаны и предложены алгоритмы врачебной тактики с этапа антенатальной диагностики пороков развития плода до хирургической коррекции и выписки из стационара при гастрошизисе, омфалоцеле, дпафрагмальиой грыже, атрезни пищевода, врожденной высокой и низкой кшнечной непроходимости, врожденных объемных образованиях различной локализации, пороках развития легких.

Полученные данные диссертационной работы используются в программе преподавания на кафедре акушерства и гинекологии «Первого государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова» и кафедре детской хирургии ГОУ ВПО «Российского государственного медицинского университета». По материалам проведенного исследования подготовлено информационное письмо по совершенствованию медицинской помощи при хирургически корригируемых врожденных пороках: «О показаниях к пролонгированию беременности при хирургически корригируемых врожденных пороках развития плода».

Апробпнии работы

Основные положения диссертации доложены и обсуждены па: V Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва 24-26 октября 2006г ! Международном Семинаре «Инфекция в акушерстве и перпнатологни». Москва. 3-6 апреля 2007 г. IV Российском конгрессе детской анестезиологии интенсивной терапии 24-27 сентября 2007г. г.Москва; III Междисциплпиариой конференции по акушерству, перипатологнн, псонатологип «Здоровая женщина - здоровый новорожденный 2-3 ноября 2007г. Санкт-Петербург; IV Российском конгрессе детской анестезиологии интенсивной терапии 24-27 сентября 2007г. г.Москва; X Съезд Российского Общества эндохирургов 20-22 февраля 2007 г. Москва; Конференции, посвященной 85-летию Г.Л. Банрова посвящается. Санкт-Петербург.2007; XI конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» Москва 5-8 февраля 2007; II Ежегодном конгрессе специалистов перинатальной медицины «Новые технологии в перпматологмп». Москва, 1 2 октября 2007; I Всероссийском конгрессе «Анестезия и реанимация в акушерстве и псонатологип», 2-5 декабря 2008 г; I Росспском съезде детских урологов-андрологов. 12-13 декабря 2008г Москва; XVI Конгрессе педиатров. 17-19 февраля 2009; VIII Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва 20-22 октября 2009г.; XI Всероссийском научном форуме «Мать и дитя». 28 сснтября-1 октября 2010г., Всероссийском симпозиуме детских хирургов «Хирургия новорожденных достижения и перспективы» апрель 2010г., I междисциплинарном конгрессе «РЕБЕНОК И ЛЕКАРСТВО» 9-10 нюня 2006г. VII Форуме «Мать и Дитя» 2006 г. Москва;

XI Конгрессе педиатров России 7 февраля 2007г.; VIH Всероссийском научном форуме «Мать и дитя» 29 сентября - 2октября 2007 г.; I Всероссийском конгрессе «Анестезия и реанимация в акушерстве и нсонатологпн». 2-5 декабря 2008; Москва; X Форум «Мать и Дитя» 29 сентября - 2 октября 2009 г. Москва. XII съезде общества эндоскопических хирургов 17 февраля 2010 г. Москва.; II Ежегодном конгрессе специалистов перинатальной медицины «Новые технологии п перпнатологни»; VI Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва; Четвертом Всероссийском конгрессе анестезиологов и реаниматологов 2007 г.; Научно-практическом семинаре «Защита матери и плода в родах»; Научно- практическом семинаре «Актуальные вопросы ультразвуковой диагностики п акушерстве и гинекологии»; Междисциплинарном конгрессе «Ребенок, врач, лекарство»; XI Форуме «Мать и Дитя» 2010 г. Москва; III Всероссийском конгрессе «Анестезия и реанимация в акушерстве и псонатологип» 23-26 ноября 2010г. Москва.

Публикации

По теме диссертации опубликованы 48 печатных работ, из них 15 в рецензируемых журналах. Получен патент на изобретение №2390309 «Способ пластики при врожденных пороках передней брюшной стенки у новорожденных детей».

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 355 страницах компьютерного текста, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций, иллюстрирована 72 рисунками, 79 таблицами. Список литературы содержит 348 источников, из них 168 отечественных и 180 иностранных.

Содержание работы

Характеристика собственных наблюдений и методы исследования

Исследование выполнено в Федеральном государственном учреждении «Научный центр акушерства, гинекологии и перииатологни имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения н социального развития Российской Федерации (директор академик РАМН, профессор Г.Т. Сухих) на базе отделения хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных (заведующий отделением - профессор 10.И. Кучеров)

Работа выполнена с применением многоэтапного мпогофакторного анализа, основанного па особенностях антенатального и постпаталыюго периода, результатах течения и исходов бсрсмсипостей, лабораторно-нпструмснтальных методов исследования и лечения новорожденных детей с хирургически корригируемыми врожденными пороками. Охвачен период с 1999 по 2010 гг. В исследование вошли данные 650 наблюдений. Из них в 558 случаях - данные по особенностям течения беременности и лечению новорожденных детей, находившихся с 2003 по 2010 гг. в отделении хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных ФГУ «НЦ АГ и П им. В.И. Кулакова». 20 наблюдений пороков развития контрольной группы с 1999 по 2003гг. 72 наблюдения хирургически корригируемых врожденных пороков контрольной группы - данные из региона России (Саратов).

Формирование групп исследования в процессе работы производилось в зависимости от выполняемого этапа исследования, решаемой задачи, требований методов статистического анализа и др. (методом случайной выборки, по виду врожденных пороков развития, тяжести состояния, исходам лечения и т. д.) Из 558 пациентов ОХРИТЬ! 22 были исключены нз исследования. Эти пациенты поступили в отделение с патологическими состояниями, развившимися в постпатальпом периоде, требовавшими хирургической помощи. Ретро- и проспективно проанализирован период с внутриутробного выявления порока развития до исходов лечения в постпатальпом периоде. Беременные, с антенатально выявленными по месту жительства пороками развития плода, обращались в пренатальпый консилиум Центра, где определялся предварительный прогноз и дальнейшая врачебная тактика. Лечсбно-диагностнчсскпс мероприятия осуществлялись с информированного согласия законного представителя пациента в соответствии со статьями 30, 31, 32, 33 «Основ законодательства РФ об охране здоровья граждан» от 22.07.1993 г № 5487-1. Перед анестезией и оперативным вмешательством проводилась беседа с родителями новорожденных детей о степени анестезиологического и операционного риска, о возможных иптраоперацпопиых и послеоперацпоипых осложнениях, о виде анестезиологического обеспечения.

В соответствии с поставленными задачами, направленными па совершенствование качества медицинской помощи при хирургически корригируемых врожденных пороках, в рамках исследования работа выполнена в несколько этапов:

❖ Оценка влияния этапа транспортировки на исход новорожденных с пороками развития;

❖ Оценка затрат времени на первичную медицинскую помощь и перепод детей с

пороками развития в отделение хирургии новорожденных перинатального центра; Изучение температурного статуса новорожденных в условиях иовоП организационной модели в зависимости от вида порока развития;

Анализ эффективности врачебной тактики па этапе первичной антенатальной диагностики врожденных пороков развития;

Прогнозирование врожденных пороков развития по признакам 1-го триместра беременности;

Выявление факторов риска развития хирургически корригируемых врожденных пороков;

Оценка рисков для матери н новорожденного при антенатальной диагностике пороках развития плода, требующих хирургической коррекции в периоде новорожденпостн

Прогнозирование исходов лечения при врожденных пороках развития

С целыо оценки зависимости степени гипотермии от вида врожденного порока и времени ее стабилизации проведен проспективный анализ данных измерения кожной температуры 80 новорожденных детей с различными пороками развития. Данный этап исследования включал в себя оценку степени гипотермии новорожденных с пороками развития при поступлении в отделение и зависимость терморегуляции новорожденных от вида врожденного порока. Оценивалась почасовая динамика колебаний температурной кривой и время се стабилизации. В зависимости от вида врожденного порока развития пациенты были разделены па 5 групп: пороки брюшной стенки, желудочно-кишечного тракта, органов грудной полости, органов мочсвыделитслыюй системы, врожденные объемные образования.

Для оценки эффективности лечения новорожденных с ВПР в условиях различных моделей оказания помощи был проведен ретроспективный анализ неходов лечения 2-х групп детей. В основную группу («с транспортировкой») пошли 20 новорожденных детей с различными врожденными пороками развития, требовавшими хирургической коррекции, которые родились в Центре с 1999 по 2003 гг. (до начала функционировании службы по оказанию хирургической помощи на его базе). Эти дети были переведены в отделения хирургии новорожденных по согласованию с профильными детскими стационарами г. Москвы.

В контрольную группу («без транспортировки») вошли 149 новорожденных детей с аналогичными основной группе врожденными пороками развития, требовавшими хирургической коррекции, которым вся медицинская помощь (в том числе хирургическая коррекция порока) оказывалась в Центре.

В рамках данного этапа исследования проведен проспективный анализ данных 85 новорожденных детей с врожденными пороками развития, требующими хирургической коррекции, по затратам времени с момента рождении до поступления в отделение хирургии новорожденных на базе Центра.

С целыо оценки врачебной тактики на этапе внутриутробной диагностики врожденных пороков развития плода проведен ретро- и проспективный анализ данных 536 беременных женщин и их новорожденных детей с пороками развития передней брюшной стенки, желудочно-кишечного тракта, органов грудной полости, мочеполовой системы, врожденными объемными образованиями, которые находились п отделении хирургии новорожденных па обследовании и лечении.

В зависимости от рекомендаций на этапе первичной антенатальной диагностики ВПР по месту жительства, были сформированы 2 группы: основная н контрольная. В основную группу вошли данные 428 наблюдений ВПР с рекомендациями прерывания беременности по месту жительства. В контрольную группу вошли данные 108 наблюдений ВПР, которым

прерывание беременности по месту жительства ис рекомендовали.

С целыо выявления и оценки факторов риска неблагоприятных исходов родов при хирургически корригируемых пороков развития была сформирована группа (п=163) пз наиболее тяжелых пороков развития, требовавших ранней хирургической коррекции в постнатальиом периоде. В группу вошли пациенты с гастрошнзнсом, омфалоцеле, атрезней пищевода, высокой и низкой кишечной непроходимостью, атрезней ануса, дпафрагмальной грыжей. С целью детального изучения характерных для каждого вида порока факторов, был проведен сравнительный анализ локальных групп с контрольной. Выявление статистически значимых признаков проводилось путем сравнительного анализа частот встречаемости признаков в основных группах пороков развития, группе множественных пороков развития и контрольной группе «без пороков», в которую вошли данные 20 наблюдений с физиологическим течением аитс- и постиатального периода. Этап работы прогнозирования инвалиднзации и летальности при врожденных пороках развития заключался в оценке степени угрозы летальности и инвалиднзации различных факторов риска, а также в выявлении возможности прогнозирования неблагоприятных исходов лечения при различных пороках развития.

Выполнение поставленной задачи было осуществлено путем проведения 2 этапного исследования. На 1-м этапе с целыо выявления прогностически значимых факторов, влияющих на исход лечения пороков развития. По результатам наблюдений из 360 детей, получавших лсчсбио-днагиостнчсскнс мероприятия в отделении хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных по поводу антенатально выявленных пороков развития, были сформированы 2 группы: в 1 группу - вошли данные 333 живых детей, во 2-ю группу - данные по 27 летальным исходам. Определение признаков, влияющих на исход лечения, проводили путем сравнения частот встречаемости признаков в группах. На 2-м этапе проведено ретро и проспективное исследование, направленное на выявление возможностей разработки экспертных систем для раннего прогнозирования исходов лечения врожденных пороков. Диализу подвергнуты данные 557 наблюдений. Методом случайной выборки сформированы 2 группы: основная (п= 418) и контрольная (п=139). Оценивалась степень влияния таких факторов как сопутствующие пороки, низкая масса тела при рождении, недоношенность, низкая оценка по шкале Апгар, возраст матери, пол ребенка, оперативное родоразрсшсиис, наличие абортов в анамнезе, социальный статус женщины во время беременности, оперативное вмешательство на риск летального или ипвалиднзнрующего исхода при хирургически корригируемых врожденных пороках.

Всем женщинам проводилось тщательное клнинко-апампестнчсское исследование: изучали акушсрско-гпискологическнй анамнез, соцпалыю-биологичсскис факторы, оценивали наличие и характер экстрагеппталыюй патологии, урогсиптальпой инфекции, особенности течения настоящей беременности. Определяли общсклпничсскнс лабораторные показатели, проводили биохимический скрининг, обследование па урогенитальиую нпфекцню. Инструментальное исследование включало ультразвуковое исследование плода, кардиотокографию, допплсромстрию, по показаниям проводили биопсию хориона, плаценты и кордоцептез. Ультразвуковое исследование, меднко-гспстнчсское консультирование и инвазнвную прснатальпую диагностику хромосомной патологии проводили па базе Центра.

Алгоритм оказания медицинской помощи беременным с ВПР, внедренный в практику с 2003 г. состоял из нескольких этапов:

При первичном обращении или направлении в Центр беременная поступала па препатальный консилиум, состоящий из специалистов по ультразвуковой диагностике, акушерству-гинскологин, детской хирургии, генетике. Проводилась дифференциальная диагностика врожденного порока плода, выявление сопутствующих аномалий и хромосомной патологии. Определение прогноза н рекомендации прспаталыюго консилиума. В зависимости от принятого будущими родителями решения проводилось прерывание беременности или пролонгирование беременности с последующим наблюдением в Центре. В родильном зале первичную реанимационную помощь новорожденному ребенку с

врожденным пороком оказывала неонатальная бригада нз профильного отделения хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных, d состав которой и зависимости от вида порока входил детский хирург.

Новорожденным проводился комплекс клинических (определение ЧСС, АД (среднее, систолическое, диастолическое), Sp02, ЧДД, температура тела), лабораторно-бпохнмнческнх (общие анализы крови и мочи; биохимические анализы крови; кислотно-основное состояние (КОС), коагулограмма, бактериальные посевы) и инструментальных методов исследования (рентгенография органов грудной и брюшной полостей, УЗИ внутренних органов, МРТ - по показаниям, электрокардиография, эхокарднография и др.).

Определение артериального давления (АД) осуществлялось с помощью набора возрастных манжеток. Автоматически рассчитывались систолическое АД (АДс), диастолическое АД (АДд), среднее (САД) в мм. рт.ст. Манжету располагали на верхней трети предплечья ребенка.

Насыщение крови кислородом (Sa02) определяли с помощью пульсоксимстра. Использовался пальцевой датчик, который крепился на фаланге большого пальца. Минимальной границей нормы считали 94%. Одновременно регистрировалась фотоплстнзмограмма оценивалась ее форма и амплитуда. Показатели также регистрировались до начала процедуры, по время процедуры, через I минуту, 5 минут, через 10 минут после процедуры.

При биохимическом анализе крови определялись следующие параметры: ACT, АЛТ, щелочная фосфатазп, мочевина, креатнннн, глюкоза, белок, общий билирубин, прямой билирубин, непрямой билирубин калий, Na, Са, хлор. Клинический анализ крови и мочи выполнялся по клиническим показаниям. Периферическая термометрия проводилась в динамике ежечасно.

После уточнения характера врожденной патологии и степень выраженности функциональных нарушений, решался вопрос о сроках и объеме предоперационной подготовки, хирургического лечения. Для верификации диагноза новорожденного осматривал генетик и определял показания для карнотпппроваппя. После выписки из стационара проводили катамнсстнческос исследование. В случае смерти ребенка осуществлялось патологоапатомпчсское исследование.

У беременных были изучены анамнез жизни и особенности течения беременности, сроки антенатальной диагностики порока развития, рекомендации, особенности антенатального наблюдения, место родов, наличие и вид транспортировки новорожденного, срок родов, пол новорожденного, диагноз, вид ВПР, сроки поступления в профильное отделение, длительность предоперационной подготовки п исход лечения новорожденного. При выполнении исследования применены следующие методы обработки данных:

-Критерий Шапиро-Уплка для проверки на нормальность распределений (для оценки возможности использования параметрических или непараметрпчсских критериев для сравнения рассматриваемых групп; выбор данного критерия для проверки па нормальность связан сего наибольшей мощностью);

-Критерий х2 Д"я таблиц сопряженности признаков 2*2 и 2*3 (для сравнения частот встречаемости признаков в анализируемых группах), в том числе с использованием поправки Бопферронп (для большей достоверности при повторном анализе части уже проанализированных данных);

-Сравнительный анализ переменных с помощью испарамстрического критерия Вилкоксоиа-Манна-Унтпн для несвязанных совокупностей (по результатам предшествующей проверки па нормальность; выбор данного критерия обусловлен его наибольшей мощностью для рассматриваемых групп);

-Ранговый корреляционный анализ Спирмена (для выявления существования прямой и обратной связи между признаками);

-Логистический регрессионный анализ для исследования связи бинарного признака с несколькими количественными п/плп качественными признаками (проверку работоспособности полученной модели осуществляли с использованием случайного

разбиения имеющейся выборки на две: обучающую и экзаменационную);

-Теорема Байсса для прогнозирования исходов лечения врожденных пороков развития.

Результаты исследования и их обсуждение

Беременные с антенатально выявленными по месту жительства пороками развития плода при обращении в «НЦ АГ и П им. В.И. Кулакова» консультировались пренатальным консилиумом, в состав которого входили высококвалифицированные специалисты по ультразвуковой диагностике, акушсрстпу-гппекологин, генетике и детской хирургии. На данном этапе производили тщательное ультразвуковое исследование плода с оценкой параметров развития, подтверждение и дифференциальную диагностику порока развития, а также выявление сопутствующих аномалий. В зависимости от вида выявленного порока, определяли показания и необходимый объем дополнительного обследования беременной и плода (генетическое исследование (амниоцентез, кордоцептез), УЗИ сердца плода, консультация кардиолога, МРТ-нсслсдованис и т.д.). После необходимого объема обследований, прснатальный консилиум определял прогноз, информировал родителей о результатах проведенного обследования и согласовывал с ними дальнейшую тактику. В результате отбора данных в исследование вошли 536 наблюдений хирургически корригируемых пороков развития плода. Средний возраст беременных составил 27,8±5,5 лет (табл. 1).

Таблица 1. Распределение беременных по возрасту

Возраст (лет) Количество Доля

15-19 27 5,0%

20-24 136 25,4%

25-29 165 30,8%

30-34 143 26,7%

35-39 51 9,5%

40-44 12 2,2%

45 и более 2 0,4%

Всего 536 100%

Около 35% беременных имели статус домохозяек, 60% женщин во время бсрсмспиостп работали, доля учащихся составила 5% пациенток.

В акушерском анамнезе: текущая беременность наступила впервые у 41,4% (222) женщин. Ожидаемые роды были первыми у 64% (344) пациенток.

В среднем антенатальное выявление пороков развития плода происходило при ультразвуковом исследовании на 27,8±5,9 педеле гсстацип. География прожипапия пациенток была разнообразна: 336 (63%) беременных, обратившихся за консультацией, приехали из различных регионов России, 200 (37%) пациенток во время беременности проживали в Московском регионе.

Структура антенатально выявленных пороков развития плода была представлена пороками передней брюшной стенки (гастрошнзнс и омфалоцслс); желудочно-кишечного тракта (атрезня пищевода, врожденная кишечная непроходимость, атрезия ануса), мочсвыдслнтслыюй системы; объемными обрпзопшшлмн различной локализации (брюшной полости, забрюшинного пространства, крсстцопо-копчиковой области, шеи и др.); пороками легких п диафрагмы; чслюстно-лпцспыми и другими врожденными пороками.

В ходе прснатального консилиума было выяснено, что все женщины, желали сохранить беременность.

Из 536 беременных с ппутрпутробно выявленными пороками развития плода, 428 (80%) по месту жительства, было рекомендовано прерывание беременности. Однако, женщины были категорически настроены па сохранение беременности, в связи с чем и обратились в препатальный консилиум. Они составили основную (I) группу исследования.

В контрольную (2) группу вошли данные 108 наблюдении берсменностеП, при которых в результате проведенного ультрасонографпческого исследования прерывание беременности при выявлении пороков развития плода по месту наблюдения не рекомендовалось.

Таблица 2. Распределение беременных по месту проживания

Место жительства Группа 1 осноипаи (ii=428) % Группа 2 контрольна» (п=108) . %

Московский регион 130 30,4 70 64,8

Регионы России 298 69,6 38 35,2

В 1-й группе подавляющее большинство беременных женщин (около 70%) были представлены жительницами регионов России, в то время как во второй группе преобладали (около 65%) пациентки, проживавшие и Московском регионе (достоверные различия с уровнем значимости а=0,01) (табл. 2).

Таблица 3. Возрастные группы беременных с ВИР у плода

Возраст(лет) Группа 1 оснопнаи(п=428) % Группа 2 контрольная(п=108) %

15-19 27 6,3 0 0

20-24 115 26,9 21 19,4

25-29 135 31,5 30 27,8

30-34 107 25,0 36 33,3

35-39 35 8,2 16 14,8

40-44 8 1.9 4 3,7

45 и более 1 0,2 1 1.0

В основной группе наибольшее количество беременных (31,5%) приходилось на женщин в возрастном диапазоне 25-29 лет, в контрольной группе наибольшее количество (33,3%) беременных были в возрасте 30-34 лет (табл. 3).

Средний возраст беременных в группах составил 27,4±5,5 лет и 29,7±5,4 лет соответственно. В обеих группах большинство (около 2/3) женщин во время беременности продолжали работать и учиться. Около 1/3 женщин находились в статусе домохозяек (табл. 4).

Таблица 4. Социальный статус беременных женщин в группах

Социальное положение Группа 1 осноинлн (п=428) "/о Группа 2 контрольна н (п=Ю8) %

Домохозяйка 153 35,8 33 30,6

Работает 251 58,6 71 65,7

Учащийся (студент) 24 5,6 4 3.7

В 1-Й группе наступившая беременность была первой у 184 (43%) женщин. Во 2-й группе у 38 (35,2%). Повторпоберсмеппых было 57% и 64,8% соответственно. Первородящие составили 65,4% и 59,3% соответственно (табл. 5).

Таблица 5. Распределение женщин по паритету____

Паритет Группа 1 основная (п=428) % Группа 2 контрольна я(п=108) %

Псрпобсрсмсннмс 184 43,0 38 35,2

Повторпобсремснныс 244 57,0 70 64,8

Первородящие 280 65,4 64 59,3

Повторнородящие 148 34,6 44 40,7

Доля женщин с прерыванием беременностей в анамнезе в обеих группах была одинаковой (в 1-й группе насчитывалось около 22,4%, во 2-й группе 24,1%).

Сроки прснаталыюй ультразвуковой диагностики врожденных пороков развития в 1-й группе составили 27,3±6,0 недель гестации, а во 2-й группе 30,5±5,0 недель гестацин.

Сроки гестацин и эффективность при антенатальной диагностике врожденных пороков плода в в группах выглядела следующим образом.(таблица 6.)

Таблица 6. Сроки и эффективность прснаталыюй диагностики врожденных пороков развития

Внутриутробная диагностика Группа 1 оспопнан (п=428) % Группа 2 контрольна л (11=108) %

1-й триместр 10 2,3 0 0

2-й триместр 186 43,5 14 13,0

3-й триместр 221 51,6 59 54,6

Гипердиагностика 11 2,6 17 15,7

Исднагпостпровап 0 0 18 16,7

Так, в обеих группах эффективность антенатальной диагностики пороков плода была максимальной в 3-м триместре беременности (51,6% и 54,6% соответственно). Гипердиагностика порока в 1-й группе имела место в 2,6% случаях, во 2-й группе в 15,7%. Нсднагностпрованпымп в антенатальном периоде оказались 18 случаев врожденных пороков развития плода во 2-й группе. При детальном изучении причин было выявлено, что в основном это были трудподиагностпруемыс пороки развития (атрезпя пищевода, атрезпя ануса и др.). Дети в обеих группах рождались на сроке 38,3±2,3 недель гестацин. В основной группе недоношенными родились 84 (19,6%), в контрольной группе 22 (20,4%) детей. Новорожденные в 1-й группе исследования имели среднюю массу тела 3180,7±702,8г., низкую массу тела при рождении имели 64 (15%) новорожденных. Во 2-й группе средняя масса тела при рождении составила 3174,4±683,8г С низкой массой тела родились 15 (14%) детей.

Таблица 7. Параметры новорожденных детей

Параметры Группа I (п=428) Группа 2(п=108)

Масса тела при рождении 3180,7±702,8 3174,4±683,8

Длина тела при рождении 49,8±4,7 49,8±4,0

Оценка по шкале Ангар 1 6,5±1,9 7,0±1,6

Оценка по шкале Апгар 5 8,1±1,2 8,2±1,2

Средняя оценка по шкале Лпгар на 1-П минуте жизни п группах составила 6,5±1,9 и 7,0±1,6 баллов соответственно. На 5-П минуте жизни дети имели оценку по шкале Апгар 8,1±1,2 и 8,2±1,2 баллов соответственно.

В первой группе с оценкой по шкале Апгар I ниже 7 баллов родились 30,4% (130) новорожденных, во второй группе 23,2% (25) новорожденных (табл. 7).

Оценку по шкале Апгар ниже 8 баллов на 5-й минуте жизни имели в 1-й группе 22% (94), а во 2-й группе 16,7% (18) новорожденных.

В 1-й группе по численности преобладали пороки мочевыделнтельиой системы (31,5%), на втором месте по численности находились пороки брюшной стенки (18,7%), на третьем -пороки органов грудной полости (16,6%). Во 2-й группе наибольшее количество пациентов было с пороками желудочно-кишечного тракта (33,3%), доля пороков мочевыделителыюй системы составила 20,4% (табл. 8).

Таблица 8. Структура врожденных пороков развития в группах

Врожденные пороки разпнтпи Группа I оспопнап (н=428) % Группа 2 контроль (11=108) %

Пороки брюшной стенки 80 18,7 0 0

Пороки желудочно-кишечного тракта 52 12,2 36 33,3

Врожденные объемные образования 54 12,6 19 17,6

Пороки органов грудной полости 71 16,6 4 3,7

Пороки мочевыделителыюй системы 135 31.5 22 20,4

Чслюстио- лицевые пороки 12 2,8 1 0,9

Спинальпые пороки 10 2,3 3 2,8

Другие (гипердиагностика и т.д.) 14 3.3 23 21,3

Из 428 новорожденных в 1-й группе показаний к оперативному лечению в постпатальном периоде не было у 115 (26,9%) новорожденных. 21 (4,9%) ребенок умер в постпатальном периоде, на этапе предоперационной подготовки. 292 (68,2%) новорожденным по результатам обследования были выполнены хирургические вмешательства по коррекции врожденных пороков раэпитпя.

Во 2-й группе показаний к операциям не было у 47,2% (51) новорожденных, умерли в предоперационном периоде 3,7% (4) пациентов, хирургическая коррекция пороков по результатам обследования была ировсдепп49,1%(53) новорожденных (табл. 9).

Таблица 9. Особенности постнатальиого периода и 2-х группах

Особенности Группа 1 (п=428) % Группа 2(п=108) %

Оперировано 292 68,2 53 49,1

Показаний к операции нет 115 26,9 51 47,2

Умерли до операции 21 4,9 4 3,7

В результате лечения новорожденных 1-й группы средняя продолжительность госпитализации в ОХРИТН составила 21,4±15,8 койко-дспь, во 2-й группе этот показатель составил 15,0± 10,8 койко-дспь.

Нами были проанализированы исходы лечения новорожденных 2-х групп с учетом врачебной тактики в течение 1-го года жизни ребенка.

Так, исходы лечения новорожденных с врожденными пороками развития оценивались по 3 параметрам, характеризующим прогноз:

Практически здоров (после проведенного лечения данные ребенка соответствуют физиологической норме, функции всех органов и систем сохранны);

Требует дальнейшего медицинского лечения и социальной адаптации (у ребенка в результате обследования выявлены сопутствующие хромосомные и/или синдромальныс формы аномалий, таких как синдром Дауна, Беквита-Впдемана и т.д., имеются внешние дефекты, нарушение функций внутренних органов и систем, требуется длительное стационарное лечение или повторные оперативные вмешательства и т.д.); - Летальный исход.

Так, в 1-й группе п результате обследования 75,9% по состоянию здоровья соответствовали параметрам «практически здоров», во 2-й группе такому критерию отвечали 65,7% новорожденных.

Качество жизни было признано сниженным у 14,7% новорожденных 1-й группы п у 26% из 2-й группы.

Летальные исходы были зарегистрированы в 9,4% случаев в 1-й группе и в 8,3% случаев во 2-й группе (табл. 10).

Таблица 10. Исходы лечения новорожденных с врожденными пороками развития

Исходы лечения Группа I (п=428) % Группа 2 (11=108) %

Практически здоров 325 75,9 71 65,7

Требует дальнейшего медицинского и социального участия 63 14,7 28 26,0

Летальный исход 40 9,4 9 8,3

При сопоставлении числа врачебных рекомендаций по прерыванию беременности на этапе прспаталыюй диагностики и исходам лечения новорожденных, были получены результаты, подтверждающие необоснованность выбора врачебной тактики при ВПР плода. Так, в 1-й группе ВПР доля жизнеспособных новорожденных составила 90,6%, (доля пациентов с показателями соответствующими практически здоровым детям 75,9%). Показатели аналогичных параметров в контрольной группе составили 91,7% и 65,7% соответственно. При врожденных пороках развития (кистозно-адспоматозпый порок развития легких, гастрошизнс, пороки мочсвыдслнтслыюй системы, врожденные объемные образования, низкая кишечная непроходимость), характеризующихся низким риском сочстаипой патологии, минимальным риском нпвалидизацнп и летальности, благоприятным прогнозом при адекватном своевременном лечении, число рекомендаций прервать беременность колебалась в пределах 74-100% (табл. 11).

Таблица 11. Исходы лечения новорожденных в зависимости от вида врожденного порока

Вид ВПР Кол-во Рекомен допапо прорыва пне по м/ж Сочстап пая патолог и л Летально сть Требует дальнейш ей мед. помощи и соц-й адаптации Практнче скн здоров

Гастрошизнс 56 56 (100%) 11 (19,6%) 4 (7,1%) 3 (5,4%) 49 (87,5%)

Омфалоцеле 24 24 (100%) 17 (70,8%) 7 (29,2%) 7 (29,2%) 10 (41,6%)

Атрезпя пищевода 18 0 13 (72,2%) 4 (22,2%) 8 (44,4%) 6 (33,4%)

Дуоденальная непроход-ть 23 22 (95,6%) 11 (47,8%) 2 (8,7%) 8 (34,8%) 13 (56,5%)

Низкая кишечная непроход-ть 33 29 (87,9%) 8 (24,2%) 6 (18,2%) 3 (9,0%) 24 (72,7%)

Дпафрагмальна я грыжа 56 52 (92,9%) 22 (39,3%) 20 (35,7%) 8 (14,3%) 28 (50%)

Кистозио-адсиоматозпыс пороки легких 19 19 (100%) 1 (5,3%) 0 1 (5,3%) 18 (94,7%)

Врожденные образования 73 54 (74%) 4 (5,5%) 2 (2,7%) 7 (9,6%) 64 (87,7%)

Пороки мочевыдслптсл ьпой системы 157 135 (86%) 10 (6,4%) 3 (1,9%) 21 (13,4%) 133 (84,7%)

Всего 459 391 (85,2%) 97 (21,1%) 48 (10,5%) 65 (14,2%) 346 (75,4%)

По результатам проведенного анализа, в группе пацнепток с рекомендациями прерывания беременности по поводу врожденного порока развития плода, достоверно большее число беременных, проживали в регионах России, где высокая летальность и нпвалндпзаиия определяют врачебную тактику при выявлении ВПР у плода.

Подавляющее большинство беременных (65%) во 2-й группе проживали и наблюдались в Московском регионе, в котором налажена система оказания медицинской помощи новорожденным детям, чем вероятно, можно объяснить более сдержанную тактику прерываний беременностей при врожденных пороках развития плода. Как причину такой тактики следует учитывать и позднюю ультразвуковую диагностику порока (30,5± 5,6 педель гестацпп). Нельзя не отметить факт 2,6% случаев гипердиагностики в 1-й группе, в результате которого 11 женщин с нормально развивающейся беременностью здоровым плодом, могли прервать беременность в результате необоснованных рекомендаций врача пли прсиатальиого консилиума.

Анализ эффективности прспатальной диагностики пороков развития в нашей практике выявил 18 случаев исдпагпостнроваипых пороков развития, требовавших хирургической коррекции в постпатальном периоде (агрезия пищевода, атрезпя ануса и другие). Наши данные подтверждают диагностические ошибки, обусловленные наличием трудиоднагиостируемых пороков развития, несовершенной медицинской техникой, недостаточной квалификацией или опытом врачей и рядом других факторов. При рассмотрении результатов врачебных рекомендаций, тактики и исходов лечения по каждому виду порока выявлено, что прогноз был наиболее благоприятным (95%-70%) при кнстозно-адспоматозных пороках развития легких, врожденных объемных образованиях, гаетрошпзпее, пороках мочевыделптелыюй системы и низкой кишечной непроходимости. Умеренный уровень сочстанпых пороков и благоприятный прогноз более 50% случаев имели пациенты с дуоденальной непроходимостью. Высокий уровень сочстанпых пороков и благоприятный прогноз 50% и менее (до 33,4% по степени убывания) имели пациенты с дпафрагмальиой грыжей, омфалоцеле, атрезией пищевода.

В ходе исследования выявлено, что и настоящее время отсутствует единая прачебиая тактика на этапе выявления врожденных пороков развития плода. Рекомендации по прерыванию беременностей па этапе прспатальной диагностики носят необоснованный, не связанный с

прогнозом характер.

В спязп с тем, что ключевыми факторами различий, пптсрссующпх врачей, в рассматриваемых организационных моделях являются время, риск осложнений и исходы, исследование проводилось в 3 этапа.

1. Оценка влияния этапа транспортировки на новорожденных с пороками развития. На 1-м этапе проводился проспективный анализ 85 случаев ВПР - оценка затрат времени па первичную медицинскую помощь и перевод новорожденных с ВПР в отделение хирургии новорожденных в перинатальном центре с последующим сравнительным анализом собственных данных с литературными;

На 2-м этапе проспективно на 80 наблюдениях оценивались особенности и почасовая динамика температурного баланса новорожденных с ВПР в условиях отсутствия этапа транспортировки.

На 3-м этапе проведен ретро- и проспективный анализ исходов лечения новорожденных с ВПР со сравнительной оценкой результатов в условиях 2-х организационных моделей.

1-й этап - Затраты времени на перннчную и реанимационную помощь и псрснод новорожденного с ВПР п отделение хирургии новорожденных.

В исследуемую группу вошли 85 новорожденных детей с наиболее тяжелыми врожденными пороками развития, которые родились п поступили в ОХРИТН в перинатальном центре, минуя этап транспортировки.

Таблица 12. Временные затраты на первичную , реанимационную помощь п перевод новорожденного с ВПР из родильного зала в ОХРИТН в условиях перинатального центра.

Пороки развития Количество детей среднее время (мин) [min; max]

Врожденные объемные образования 14 33,5±I 1,7 [17; 561

Желудочно-кишечного тракта 16 29,06±12,1 [12; 481

Мочсвыдслитслыюй системы 23 29,7±12,4 [15; 571

Органов грудной полости 14 26±6,2 [13; 351

Передней брюшной стенки 14 28,2±13 [13; 561

Прочие 4 23,3±8,1 [14; 301

Всего 85 29,2± 11,3 112; 57|

В результате оценки продолжительности оказания первичной и реанимационной помощи, и перевода детей в отделение хирургии новорожденных было выявлено, что время перевода в условиях перинатального центра (в зависимости от вида врожденного порока) колеблется в пределах от 23,3±8,1 до 33,5±!1,7 минут. В среднем новорожденные с ВПР поступали в отделение хирургии новорожденных в возрасте 29,2±11,3 минут жизни (табл.12).

Анализ данных литературы показал, что в Париже время транспортировки новорожденного из родильного дома в детское лечебное учреждение занимает в среднем 85 минут, а в Санкт-Петербурге от 120 до 240 мпиут в зависимости от времени года.

Таблица 13. Затраты времени па перевод новорожденного из родильного зала в профильное отделение__

С транспортировкой В перинатальном

Санкт-Петербург (Зятпиа В./1.) Санкт-Петербург (Евтюков Г.М. Иванов ДО.) Европа (Париж) центре с ОХРИТН (без транспортировки)

Прсдтранспортпал подготовка (мин) 75 (30-120) 120-240* 85 12-57

Среднее время на перевозку (мин) 90

Общее время перевода новорожденного нз родблока в ДЛУ (мин.) 165 180 85 29,2±11,3

* - в холодное время года (для достижения I в салопе трансфера " 17°С может уходить более 120 минут).

Таким образом, в результате организации хирургической помощи па базе перинатального центра, время передачи новорожденных детей с пороками развития в профильные детские структуры сократилось по сравнению с европейскими данными в 2,9 раза, а по сравнению с данными России (страна с большой территориальной протяженностью) более чем в 5 раз (табл. 13).

2. Оценка температурного статуса и се динамики у новорожденных в зависимости от вида ВПР

Для выявления уровня и длительности гипотермии, разницы температурного статуса, групп риска, а также оценки терморегуляции в зависимости от вида врожденного порока развития, был проведен проспективный анализ температурного статуса 80 новорожденных детей с различными врожденными пороками развития, поступивших из родильного зала в отделение хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных на базе перинатального центра на этапе «родильный зал - профильное отделение» в зависимости от вида врожденного порока, проведен сравнительный анализ температуры тела с момента поступления новорожденных в отделение хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных. Для оценки температурного статуса измерение температуры тела производили температурным датчиком и термометром с момента поступления новорожденного в отделение.

В зависимости от вида врожденного порока развития, пациентов разделили на 5 подгрупп:

подгруппа 1 - пороки передней брюшной стенки;

подгруппа 2 - пороки желудочно-кишечного тракта;

подгруппа 3 - пороки органов грудной полости;

подгруппа 4 - пороки мочевыделнтслыюй системы;

подгруппа 5-е врожденными объемными образованиями различной локализации.

Таблица 14. Структура и численность подгрупп детей с ВПР

... Врожденные пороки Количество (абс) Доля (%)

Передней брюшной стенки 21 26,3

Желудочно-кишечного тракта 14 17,5

Органов грудной полости 18 22,5

Мочсвыделнтсльной системы 15 18,8

Врожденные объемные образования 12 15,0

Всего 80 100,0

В каждой подгруппе были отслежены почасопые параметры температуры тела (п подмышечной ппаднне), выведены средние значения и проведена сравнительная оценка средних значений температуры тела в течение первых 6 часов жизни.

При рассмотрении данных температуры в группе новорожденных с пороками передней брюшной стенки внимание обращали:

- низкие значения температуры тела при поступлении в отделении - 35,9 "С, отражающие уровень умеренной гипотермии;

- значительные колебания температурной кривой;

• поздняя (о течение 6 часов жизни) стабилизация параметров температуры тела (рис. 1).

о 2 4 6 8 10 12 14

Рис 1. Температура тела новорожденных с пороками брюшной стенки в течение первых часов жнзпн.

Таким образом, из всех групп с врожденными пороками развития, пациенты с пороками брюшной стенки являются наиболее уязвимыми в плане терморегуляции, что подтверждается рядом факторов: умеренной гипотермией при поступлении в отделение, несмотря на квалифицированную первичную помощь в родильном зале, которая обусловлена заблаговременной подготовкой бригады врачей (реаниматолог, детский хирург) к рождению такого ребенка, (с использованием сухого нагретого белья и пеленок, лучистого тепла, наложением сухой повязки поверх полиэтиленового контейнера). Перевод в отделение хирургии новорожденных осуществлялся в заранее подготовленном кувезе с оптимальной температурой, подачей увлажненного подогретого воздуха. Время непосредственного перевода из родильного зала в отделение осуществляется в пределах одного корпуса, минуя улицу н течении 4-5 минут; быстрым охлаждением ребенка во время выполнения манипуляций; длительным периодом стабилизации температурной кривой. Тсрмолабплыюсть данной категории пацис1ггов можно объяснить и высокой частотой встречаемости исдоиошепности беременности, и задержкой внутриутробного развития при пороках брюшной стенки, в частности гастрошизисс.

При »рожденных пороках желудочно-кишечного тракта средняя температура тела новорожденных в момент поступления в отделение регистрировалась на уровне 36,0 °С. То

есть, новорожденные с пороками ЖКТ при поступлении в отделение находились в состоянии гипотермии (на границе умеренной гипотермии с Холодовым стрессом). В группе пациентов с пороками ЖКТ также, как и при пороках брюшной стенки, средняя температурная кривая первые часы после перевода в отделении характеризовалась

Рис 2. Температура тела новорожденных с пороками желудочно-кишечного тракта в течение первых часов жизни.

Средине значения температурной кривой, после 3-х часов жизни у новорожденных с пороками ЖКТ, демонстрируют адекватный ответ на проводимые мероприятия в рамках отделения, что отражается цифрами (с 3-х до 12 часов жизни ребенка параметры колебания температуры тела находятся в границах нормы 36,5 - 36,8 °С. Развивающаяся после 13 часов жизни гипотермия, обусловлена проведением оперативных вмешательств.

Температура тела новорожденных детей, с пороками развитии органон грудной полости, при поступлении в отделении была снижена и находилась на уровне 36,3 °С (холодовой стресс),

Однако, через час после поступления температура тела поднялась до нижней границы возрастной нормы и держалась на этом уровне в течение 3-х часов.

В течение всего остального периода наблюдения в отделении, средняя температура тела у новорожденных с пороками развития органов грудной полости находилась в пределах границ возрастной нормы (с колебаниями от 36,6 до 36,8 °С) (рис. 3)._

36.2 -----------

I 0 2 4 б 8 10 12 14

Рис 3. Температура тела новорожденных с пороками органов грудной полости п течение первых часов жпзнп.

Температура тела новорожденных детей, с пороками рлзшгпш мочспыдслнтсльпой системы, при поступлении в отделении находилась на уровне 36,4 °С (холодовой стресс). В течение первого часа жизни ребенка температурная кривая отражает подъем и фиксацию в пределах возрастных норм без каких либо резких колебаний, демонстрируя хорошие компенсаторные возможности системы терморегуляции (рис.4).

Рис 4. Кривая температуры тела новорожденных с пороками органов мочевыделнтельной системы в течение первых часов жизни.

У новорожденных детей с врожденными объемными образованиями температура тела при поступлении в отделение из родзапа отражала умеренную гипотермию (35,9°С), через 1 час - холодовой стресс (36,3 °С). Через 2 часа температурная кривая достигла нижней границы возрастной нормы к в дальнейшем не выходит за ее пределы (рпс.5).

О 2 4 6 8 10 12 14

Рис 5. Кривая температуры тела новорожденных с пороками органов мочсвыдслнтсльной системы в течение первых часов жизни.

Заключение:

Значительную гипотермию на уровне умеренной (35,9°С), при поступлении в отделение, демонстрировали новорожденные с пороками развития передней брюшной стенки и врожденными объемными образованиями, несмотря на то, что с момента рождения первичная реанимационная помощь детям оказывалась врачами специализированного отделения (под источником лучистого тепла, с использованием согретого белья, применением сухих стерильных попязок при пороках ПБС), перевод из родильного зала в отделение осуществлялся в пределах одного здания (минуя улицу), в заранее подготовленном согретом кувезе в течение 4-5 минут, средний возраст детей с врожденными пороками развития при поступлении в отделение составлял 29,2±11,3 минуты.

Проведенный сравнительный анализ динамики температуры тела показал, что псе новорожденные с ВНР в течении 1-го часа жизни испытывают гипотермию независимо от вида порока и оказываемых профилактических мер Однако, длительность нахождения в состоянии гипотермии, т е время наступления нормотермии и ее стабилизации в группах различаются. Так, в группах 1 (ПБС), 3 (Ol II), 4 (1ЮО), 5 (МВС) частота случаев повышения температуры тела до нормотермии имеет достоверные различия по сравнению с исходными к 2-м часам жизни. В то же время в группе 2 (ЖКТ) между исходными параметрами температуры тела и нормотермией, достоверные различия регистрируются лишь к 3 часам жизни (а=0.()1). Стабилизация температуры тела на уровне нормотермии к группах 1, 2, 4, 5 происходила с 3-х часов жизни, а в группе 3 (ОГП) к 4-м часам жизни (и=0.01). Так, по количеству новорожденных испытывающих гипотермию при поступлении в отделении, пороки расположились в следующем порядке, врожденные объемные образования - 90,9%; пороки брюшной стенки - 85,7%; пороки желудочно-кишечного тракта - 78.6%; пороки органов грудной полости - 61.1%, пороки мочевыделителыюй системы - 44,4% . Новорожденных детей, испытывающих гипотермию через 2 часа, не отмечается в группе с пороками МВС. Плавное снижение количества пациентов, испытывающих гипотермию, отмечается при врожденных объемных образованиях, пороках желудочно-кишечного тракта и органов грудной полости. Через 6 часов по количеству детей с гипотермией группы располагаются в следующем порядке: пороки брюшной стенки 28,6%; пороки ЖКТ - 21,4%; BOO - 9%, ОГП - 5,6%; МВС - 0% (рис. 6).

Динамика случаев гипотермии при различных ВПР (%)

100.0 90.0 • 80.0 а 70,0 60 0 ▲ 50,0 40.0 30,0 20,0 10,0 0.0

Исходно

Рис 6. Доля случаев гипотермии при различных ВИР в динамике

Диализ динамики температуры тела новорожденных первые 6 часов жизни и зависимости от тяжести состомнни.

Для оценки зависимости теплового баланса новорожденных детей с пороками развития от тяжести их состояния было проведено сравнение температуры тела новорожденных детей различной степени тяжести. Для этого были сформированы 2 подгруппы: В 1-ю подгруппу вошли 46 новорожденных с BIIP, состояние которых при поступлении в отделение расценивалось как тяжелое, и дальнейшие лечебные мероприятия проводились в реанимационном зале. Во 2-ю подгруппу вошли 24 новорожденных с BI1P, состояние которых при поступлении в отделение расценивалось как средней степени тяжести, а лечебно-диагностические мероприятия проводились в условиях боксированных палат. В 2-х подгруппах пациентов проведено сравнение средней почасовой температуры тела в динамике (в течении первых 6 часов жизни)

1 час 2 ч

ПБС ■ ЖКТ А ОГП

▲

♦

4 ч BOO

5ч МВС

Таблица 15. Средние значения температуры тела новорожденных различной степени тяжести

Время наблюдения (час жизни) Боксированные палаты (п=24) Реанимация (п=46)

1ч 36,3±0,3 36,0±0,6*

2ч 36,5±0,3 36,3±0,5*

Зч 36,6±0,2 36,5±0,5

4ч 36,6±0,2 36,6±0,5

5ч 36,6±0,2 36,5±0,4

6ч 36,6±0,2 36,6±0,5

* -рП0,001

Термолабильность была прямо пропорциональна тяжести состояния детей.

—•—Боксы -И-Реанимоция ---Норма min -Норма max

37,0

35,5

0123456789 10 11

Время

Рис 7. Динамика температуры тела новорожденных в реанимационном зале и в боксах

Несмотря на одинаковые мероприятия профилактики гипотермии, проводимые в отделении, новорожденные с ВНР, по тяжести состояния, поступившие в реанимационный зал, статистически достоверно более продолжительное время находились в состоянии гипотермии, чем новорожденные средней степени тяжести, находившиеся в бокенрованных палатах (рис.7).

Таким образом, полученные данные подтверждают прямую зависимость температурного баланса и продолжительности гипотермии со степенью тяжести новорожденных детей с ВПР.

Новорожденные дети с пороками развития, оказываясь после рождения в стрессовых условиях внеутробного существования, испытывают гипотермию. Степень и продолжительность гипотермии зависят от вида врожденного порока и тяжести соеюннии новорожденного.

Большей термостабильностью отличаются новорожденные с пороками

мочевыделительной системы, что вероятнее всего связано с отсутствием или низкой частотой сочетания с недоношенностью, низкой массой гела, оценкой Ангар менее 8 баллов. Температурная кривая в группе характеризовалась отсутствием резких колебаний и стабильными значениями на протяжении всего периода наблюдения. Объяснить хорошие терморегуляторные способности в группе можно тем, что при пороках МВС, дети рождаются доношенными, с массой тела более ЗОООг и низкой частотой грубых сочетанных пороков развития.

Группа новорожденных с пороками брюшной стенки испытывали более выраженную степень гипотермии (умеренная гипотермия), кроме того, кривая демонстрирует наибольшую степень термолабильности, выражающуюся в колебаниях температуры тела.

что очевидно связано с большой тсплоотдающей поверхностью эвентрпрованпмх органов и характерной для данной группы высокой частотой преждевременных родов и/или низкой массой тела при рождении.

При врожденных пороках желудочно-кишечного тракта и прождепных объемных образованиях уровень пормотермни достигался за более длительный период, чем у новорожденных с другими пороками развития.

Риск развития гипотермии тем выше, чем тяжелее состояние новорожденного с ВПР. Новорожденным с пороками развития, необходимо осуществлять профилактику гипотермии с момента рождения. Особого внимания заслуживают пациенты с пороками, требующими срочной оперативной коррекции (гастрошнзис, омфалоцслс с узким основанием, атрезня пищевода, высокая кишечная непроходимость и т.д.) так как развившаяся с 1-х минут жизни незначительная гипотермия, нскупнрояаппая вовремя может определить неблагоприятный прогноз, несмотря на высокий уровень оказания медицинский помощи. Новорожденные с гастрошнзнсом, омфалоцслс, пороками желудочно-кишечного тракта, органов грудной полости, требующими дыхательной поддержки, объемными образованиями наружной локализации следует относить к группе риска по развитию необратимых осложнений, связанных с гипотермией.

Оценка плипннл этапа транспортнронки на результаты леченнл прождепных пороков

С целью объективной оценки влияния этапа транспортировки на новорожденных детей с врожденными пороками развития, проведен сравнительный 2-х этапный анализ новорожденных с ВПР, получавших лечение в условиях 2-х организационных моделей. I Ia первом этапе исследования проводилась оценка организационных факторов (затрат времени, сроков госпитализации)

В основную группу на первом этапе исследования вошли данные 72 новорожденных детей с хирургически корригируемыми врожденными пороками развития, которым лечебпо-днапюстичсскнс мероприятия проводились в условиях стандартной модели после этапа транспортировки в ОХН детской больницы г. Саратова (табл.16).

Таблица 16. Структура врожденных пороков развития в основной группе

ВПР Количество %

Брюшной стенки 26 36,0

Желудочно-кишечного тракта 31 43,0

Органов грудной полости 15 21,0

Всего 72 100,0

Средний возраст женщин составил 27,7±5,0 лет. Внутриутробно пороки развития были диагностированы в 33,3% (24). Средние сроки антенатальной ультразвуковой диагностики ВПР составили 29,1±2,4 недель гестацпи.

Дети рождались на 37,7±1,7 неделе гсстацип, недоношенными родились 23 (32%). Средняя масса тела при рождении составила 2925,3±510,0 г. Низкую массу тела имели 9 (12,5%) новорожденных с ВПР. Средняя оценка по шкале Лпгар на 1-й минуте составила 6,0±1,0 баллов, па 5-й минуте 7,0±1,0 баллов. Продолжительность предтрапепортиой подготовки детей в среднем равнялась 1007,4±975,1 минутам. Время транспортировки составило 64,6±50,9 мин. В отделение хирургии новорожденных (ОХН) детского лечебного учреждения, дети с пороками развития поступали в возрасте 1331,6±1220,4 минут жизни. Средине значения температуры тела при поступлении в ОХН были равны 36,4±0,4°С. Средине сроки госпитализации (продолжительность лечения в отделении) составили 42,0± 14,5 койко-дней (табл. 17).

Таблица 17. Показатели па раметров в зависимости от пороков развития

Порок Параметр ПБС жкт огп

Возраст жен (лет) 26,1 ±5,8 28,5±4,4 28,8±4,4

Срок гестации (нед. гестации) 38,0±1,4 37,4±2,0 37,9±1,7

Масса тела (граммы) 2953,8±382,3 2829,8±671,7 3073,3±214,4

Оценка по шкале Апгар 1 (баллы) 6,8±1,1 6,4± 1,6 5,9±0,8

Оценка по шкале Апгар5 (баллы) 6,8±1,1 7,1±1,6 6,3±0,7

Время транспортировки (мин) 57,1±27,6 93,0±73,4 54,3±10,5

Возраст при поступлении в ОХН (мин) 689,6±568,5 1687,2± 1486,5 1945,7± 1496,7

Сроки госпитализации (койко-день) 32,8±15,7 27,7±20,2 42,1 ±5,0

Во 2-ю группу (контрольную) вошли данные 149 новорожденных с врожденными пороками развития, родившиеся в Центре в период с 2003 по 2010 гг. (после организации службы хирургии новорожденных на базе Центра) на сроке гестации от 28 до 41 недель, которые требовали хирургической коррекции в раннем неонаталыюм периоде (табл. 18). Полный объем лечебно-диагностической помощи этим детям был оказан на базе Центра (без транспортировки).

Для исключения вероятности ошибки и получения некорректных результатов, в группу были включены наиболее тяжелые случаи ВПР Доля детей с множественными пороками в группе 2 составила 49,7%.

Таблица 18. Структура пороков развития в контрольной (2) группе

Порок развития Количество пациентов % Сочетанные пороки (МВПР, синдромы)

Атрезия пишевода 15 10,1 12(80,0%)

Врожденная диафрагмальная грыжа 30 20,1 14(46,7%)

Гастрошизис 35 23,5 10(28,6%)

Омфалоцеле 22 14,8 16(72,7%)

Кишечная непроходимость 40 26,8 15(81,3%)

Аноректальные пороки 7 4,7 7(100%)

Всего 149 100,0 74 (49,7 %)

При сравнении групп было выявлено, что средняя оценка по шкале Апгар на 1-й минуте жизни у новорожденных 1-й группы была выше, чем во второй. Однако, статистически значимое улучшение средней оценки по шкале Апгар на 5-й минуте жизни (по сравнению с 1-й группой) происходило у новорожденных, получавших медицинскую помощь в условиях

перинатального центра 3-го уровня.

В условиях стандартноП организационной модели (1-я группа), сроки оперативных вмешательств проводились в более поздние чем во 2-й группе сроки (рП0,05). В этой же группе детей сроки госпитализации статистически значимо превышали таковые в контрольной группе (рПО,01) (табл. 19).

Таблица 19. Параметры сравнения в группах

Признак С транспортировкой Без транспортировки

(п=72) (п=85)

В/у диагностика (нсд. гест) 29,1 ±2,4 27,7±6,5

Срок гестации (нед. гест) 37,7±1,7 37,3±3,9

Масса тела при рождении (грамм) 2925,3 ±510,0 2798,8±667,5

Оценка по шкале Апгар I (баллы) 6,2 ±1,3** 5,8±2,0

Оценка по шкале Апгар 5 (баллы) 6,9 ±1,3 7,5±1,5**

Операция на с/ж 2,7±4,4** 1,4±0,9

Сроки госпитализация (койко-дсиь) 42,0 ±14,5* 26,4±17,1

*-р[!0,01; **-ри0,05

Таким образом, сравнительный анализ в группах выявил статистически значимое, более раннее начало оказания квалифицированной помощи по коррекции ВПР и сокращение сроков госпитализации при оказании медицинской помощи новорожденным с ВПР в условиях перинатального центра 3-го уровня.

В связи с тем, что статистика по осложнениям и потерям, происходящими па этапе транспортировки, остаются неясными и недоступными, памп па 2-м этапе исследования проведен ретроспективный анализ медицинской документации всех новорожденных детей с ВПР, родившихся в Центре с 1999 по 2003гг. н транспортированных в ДКБ для коррекции ВПР. На данном этапе проводилась оценка эффективности лечения новорожденных в условиях двух организационных моделей.

Так, дети с ВПР, рожденные на базе Центра до начала функционирования службы хирургии новорожденных составили основную группу исследования (группа 1Б). Количество таких наблюдений состапнло 20 (табл. 20). За критерий оценки эффективности лечения был принят уровень смертности.

Таблица 20. Структура пороков в основной (1) группе

Дети с ИПР, нерепеденные из Центра и детские лечебные учреждения для коррекции порока

Патология Панн кол-по енты %

Атрсзня пнщепода ТПС 1 5,0

Врожденная диафрагмальпая грыжа 4 20,0

Гастрошизнс 4 20,0

Кишечная непроходимость 8 40,0

Парез диафрагмы 1 5.0

Порок развития почек 2 10,0

Пссго 20 100,0

Проведенный сравнительный анализ в группах новорожденных, перенесших транспортировку (основная) и без транспортировки (контрольная) по тяжести состояния, массе тела при рождении не выявило статистически значимых достоверных различий, что подтверждало их сопоставимость.

В 1 (исследуемой) группе по результатам лечения в отделении умерли 22 (14,7%) ребенка (из них 17 с множественными пороками развитая, 3 с ВДГ, 1 с гастрошизисом и I с кишечной непроходимостью).

В контрольной группе летальные исходы наблюдались в 8 случаях (врожденная диафрагмальная грыжа - 2, кишечная непроходимость - 2, атрезия пищевода -1, гастрошизис - 1, парез диафрагмы - 1. порок развития почек - 1). Общая смертность в группе составила 40% (рис.8).

Летальность (%)

120% 100% 80% 60% 40% 20% 0%

□ Новорожденных

(%)

а Летальный исход

(%)

100%

40.0%

Группа 1 (без транспортировки)

Группа 2 (с транспортировкой)

Рис 8. Уровень смертности новорожденных с пороками развития в зависимости от гранспортировки (данные Центра).

Сравнительный анализ выявил, что признак «летальный исход» имел достоверные различия и чаще всгречался в группе детей перенесших гранспортировку (уровень значимости а=0,01).

Таким образом, проведенный анализ показал, что в аналогичных по всем параметрам группах легальность достоверно выше в группе новорожденных детей, перенесших этап гранспортировки.

Вывод: Отан транспортировки является прогностически неблагоприятаым фактором, повышающим летальность новорожденных детей с пороками развития более чем в 2,5 раза.

Сравнение собственных данных с литературными (Зя гина В Л ), где в результате обследования 40 новорожденных в регионе России было выявлено, что благополучно (без изменения состояния) перенесли транспортировку всего 5 (12,5%) детей, в то время как у 35 новорожденных отмечалось ухудшение состояния, проявившееся в изменении клинической картины в виде дыхательной недостаточности, изменения параметров ИВЛ, нарушения сердечно-сосудистой системы; и лабораторными показателями (КОС, уровень глюкозы крови, электролиты), а легальные исходы на этапе фанспоргнровки были зарегистрированы у 3 (7,5%) новорожденных продемонстрировало результаты оказания медицинской помощи новорожденным с ВГ1Р в условиях различных организационных моделей.

Мы пропели сравнение представленных данных с собственными результатами (табл. 20).

Таблица 20. Сравнение данных литературы с собственными результатами.

Характеристики С транспортировкой (Зятнна В.Л.) Без транспортировки %

Количество детей 40 100,0% 149 100,0%

Перевод без ухудшения состояния 5 12,5% 149 100,0%

Ухудшение состояния в результате транспортировки 35 87,5% 0 0%

Летальный исход на этапе транспортировки 3 7,5% 0 0%

В условиях повой организационной модели, достоверно снижается риск ухудшения состояния п летальности с момента рождения до передачи новорожденных с пороками развития в детское профильное отделение.

Таким образом, в результате внедрения в практику повой модели организации помощи новорожденным с пороками развития был исключен этап транспортировки, и связанные с ним неблагоприятные факторы: затраты времени, риск осложнений.

Исключение этапа транспортировки у новорожденных с пороками развития способствует: о обеспечению непрерывности лечебного процесса;

о снижению частоты осложнений на этапе предоперационного периода (частота

осложнений при транспортировке); о сокращению времени перевода новорожденного в профильное подразделение; о профилактике гипотермии и предупреждению необратимых осложнений у

новорожденных с ВПР группы высокого риска;, о снижению уровня летальности при врожденных пороках развития; о снижению материальных затрат (за счет исключения иеоиаталыюго трансфера и

сокращения сроков госпитализации. Организационная модель, исключающая этап транспортировки, является новой ступенью совершенствования медицинской помощи новорожденным детям с пороками развития.

Примеры разработанных п апробированных в Центре алгоритмов врачебной тактики с момента антенатальной диагностики врожденного порока развития плода в зависимости от вида порока представлены ниже. (рис. 9-10)

Антенатальная диагностика гастрошпзиса

Пренатальный консилиум

Подтверждение порока выявление сопут-х аномалий

Исключение порока

Наблюдение в Центре. Определение прогноза

Наблюдение и роды по месту жительства

Прогноз благоприятный

Сочетание с грубыми пороками нехарактерно!

Пролонгирование беременности

Показаний к прерыванию беременности ист!

V.

Оперативные роды (после начала родовой дсят-тн). Дет. хирург в составе пеонатальпой бригады.

Коррекция порока

в первые 2-4 часа жизни

Первичная пластика

Этапная пластика (формирование временной брюшной полости)

- I

Второй этап пластики

Выписка домой

Рис. 9. Алгоритм врачебной тактики с момента выявления гастрошпзиса у плода

Рис. 10. Алгоритм врачебной тактики с момента внутриутробного выявления омфапоцслс у

плода

Для выявления риска осложнений исходов беременностей в системе «Мать-плод» при врожденных пороках развития, нами был проведен сравнительный анализ частот встречаемости признаков. С этой целью были сформированы 2-группы. В основную группу вошли данные 163 беременных женщин и их новорожденных детей с пороками развития, которые требовали хирургической коррекции в раннем пеонатальном периоде. В контрольную группу вошли данные 20 наблюдений по нормальным родам детьми без пороков развития.

В акушерско-гипекологическом анамнезе отмечали возраст беременных женщин, количество беременностей, количество родов, наличие абортов в анамнезе, состояние здоровья детей от предыдущих родов, бесплодие, мертворождаемость, экстрагенитальную патологию, инфекционный статус.

К осложнениям родового акта, заслуживающим внимания у данной категории беременных, нами отнесены преждевременные роды, различные аномалии родовой деятельности, роды, потребовавшие хирургического вмешательства - операции кесарева сечения. Оценка состояния новорожденного включала изучение ростовесового показателя, количества баллов по шкале Апгар, наличия асфиксии в родах, гипотрофии, врожденных пороков развития, перенесенные оперативные вмешательства, исходы лечения. В рамках исследования были оценены вероятность способа родоразрешения, преждевременных родов, низкой массы тела при рождении, низкой оценки по Апгар, пол ребенка как факторов риска неблагоприятных исходов беременностей и родов при врожденных пороках развития плода. Проверка групп показала их сопоставимость и возможность проведения сравнения. Сравнение частот осуществлялось с использованием критерия х2для таблицы сопряженности признаков 2*2.

В результате проведенного сравнительного анализа: исходы беременностей при врожденных пороках развития плода достоверно чаще сопровождались оперативными родами, рождением детей мужского пола, с оценкой по Апгар менее 7 баллов на 1-й и 5-й минутах жизни.

Таким образом, при врожденных пороках развития неходы беременностей чаще сопровождаются оперативными родами, плодами мужского пола, с низкой оценкой по Апгар на 1-й и 5-й минутах жизни.

Характеристика родов. Преждевременные роды с различной степенью частоты встречались при гастрошизисе, высокой кишечной непроходимости (50%), атрезии пищевода (46,7%), омфалоцеле (45,5%) и низкой кишечной непроходимости (34,4%). Врожденная диафрагмальная грыжа и атрезпя ануса характеризовались стабильными показателями своевременных родов (83,3% н 87,5% соответственно)

Роды [%)

—¡»—прсждс'иременмыс сноеиременные

100

83,3

87,5

О

16.7

12,5 АА

Г О ВДГ АП ВКН НКН

Рис 11. Особенности родов при ВПР

При сравнительном анализе по признаку (родоразрешенне) имеются достоверные

различия при гастрошизисс, омфалоцеле, атрезии пищевода, ВКН и НКН (уровень значимости, а=0,01) (рис. 11).

Наибольшую частоту встречаемости преждевременных родов (51,4%) при гастрошизисс можно объяснить соцпальпо-демографпчсскпмп и физическими причинами:

а) молодой возраст и первая беременность достоверно чаще

встречающиеся при гастрошизисс являются, по данным мировой литературы, факторами риска преждевременных родов. В нашем исследовании (из 18 беременных с преждевременными родами 11 (61,1%) были в возрасте до 23 лот, у 12 (66,7%) наступившая беременность была первая, оба признака одновременно имелись у 9 (50%) беременных) эти данные подтвердились.

б) физическая причина объясняется непосредственно наличием порока

плода. Кишечник новорожденного, находящийся вне брюшной стенки, подвергается воздействию амннотпчсской жидкости. Реакция плода на длительное пребывание в условиях химического перитонита (который, по сути, является хроническим воспалительным процессом), а также развитие плацентарной недостаточности, которая ведет к повышению уровня кортикотропнн-рплнзипг-гормона, может стать пусковым механизмом преждевременных родов.

Таким образом, антенатальное выявление гастрошнзпса, атрезни пищевода, высокой н низкой кишечной непроходимости у плода является основанием включения этих беременных в группу риска по преждевременным родам.

Масса тела новорожденных с пороками развития играет большую роль для определения тактики лечения и особенностей ведения в постпатальпом периоде. Рождением детей с массой тела менее 2500 г завершалась беременность при гастрошизисс (57,1%), атрезии пищевода (53,3%).

Высокая частота встречаемости низкой массы тела при рождении (менее 2500г) у детей с гастрошнзисом, вероятно, связана с особенностями внутриутробного развития (в условиях химического перитонита) и нарушениями аиатомо-фпзнологпчеекпх особенностей ЖКТ (незавершенный поворот кишечника, нарушение трофики кишечной стенки в результате воспалительных изменений).

При высокой кишечной непроходимости частота рождения таких детей достигала 29%, при НКН-25%.

Масслтела при рождении {%) —«—Mfi(f»i500r —е—finira ДООг

120

Рис 12. Масса тела новорожденных при ВПР

Достоверные различия имеются в группах гастрошпзнс и ятрезия пищевода (уровень значимости а=0,01) (рис. 12).

Таким образом, группой высокого риска по рождению детей с низкой мпссой (более 50%) тела являются беременные с гастрошнзисом и птрезия пищевода у плода, к группе умеренного риска по рождению детей с низкой массой тела (до 30%) следует относить беременных с высокой и низкой кишечной непроходимостью у плода.

Длина тела менее 47см при рождении, как мопопрпзпак, не являлся ключевым для

оценки, и использовался в комплексе с другими физическими параметрами новорожденных с пороками развития (масса тела, срок гсстацнп).

Несмотря па достаточно высокую частоту встречаемости признака при атрезнп пищевода (40%), высокой (43%) и низкой (31,2%) кишечной непроходимости, длина тела менее 47 см статистически достоверной была при гастрошнзнсе (уровень значимости а=0,01) с частотой встречаемости 57,1%.

Длина тела {%)

а менее 47см —О—более47см

Рис 13. Длина тела новорожденных при ВПР

Дети с гастрошизисом достоверно чаше имеют длину тела менее 47см. (рис. 13). Высокая активность по оперативным родам при атрезии пищевода (60%), низкой кишечной непроходимости (43,7%) можно объяснить сложным контингентом пацпоггок Центра с экстрагсниталыюй патологией, определяющей акушерские показания к родоразрешепию путем кесарева сечения.

Родораэрошопио (%)

| (-'стссти с —«—опер.>ти иные

120

Рис 14. Виды родоразрешення при ВПР

Оперативное родоразрешеине с высокой частотой (достоверные различия (а=0,Щ) встречается в группах гастрошизнс (97,1%) и омфалоцсле (81,8%) (рис. 14). Эти данные отражают принятую в Центре тактику оперативного родоразрешення (с целью профилактики осложнений в виде повреждения п инфицирования кишечных петель при прохождении через естественные родовые пути) при антенатально выявленном гастрошнзнсе у плода;

Оценка новорожденных по шкале Ангар

Графики оценки шкалы по Апгар па 1-й и 5-й минутах отражают уровень тяжести состояния новорожденных с пороками развития (рис. 15).

Оцсина новорожденных (баллы)

—♦—Ангар 1 —И—Ашар 5

4

б

3

а 8.7

7.1

2

О

Г

О

вдг

ап

вкп

пкн

аа

Рис 15. Оценка по шкале Апгар на 1-й п 5-й минутах жизни при ВПР

Объем первичной реанимационной помощи в родильном зале определяется тяжестью состояния новорожденных детей.

Так, по степени тяжести состояния при рождении, группы детеЛ с ВПР расположились в следующем порядке:

> врожденная дпафрагмальпая грыжа,

> атрезня пищевода

> гастрошизнс

> высокая кишечная непроходимость

> низкая кишечная непроходимость

> омфалоцеле

> атрезня ануса

Расширенных реанимационных мероприятии чаще требовали новорожденные с ВДГ и

атрезией пищевода в виду тяжести состояния при рождении.

Таким образом, к порокам, высокого риска по развитию осложнении па этапе оказания первичной помощи в родильном зале относятся дпафрагмальпая грыжа, атрезня пищевода, гастрошизнс, высокая кишечная непроходимость. Прогностическую значимость для новорожденных с перечисленными пороками имеет готовность нсопатальноЛ бригады к их рождению и своевременная адекватная медицинская помощь с момента рождения ребенка.

Итак, осложнения, развивающиеся к исходам беременностей при врожденных пороках развития плода, могут быть представлены следующим образом:

^ Высокий риск преждевременных родов при гастрошнзнсс, омфалоцеле, атрезпп пищевода, кишечной непроходимости.

^ Высокий риск рождения детей с низкой оценкой Апгар при врожденной днафрагмальпой грыже, атрезпп пищевода, гастрошнзнсс, кишечной непроходимости.

^ Высокий риск рождения детей с массой тела менее 2500 г при гастрошнзнсс п атрезпп ппщепода.

По результатам проведенного анализа, мероприятия по профилактике осложнений заключаются в направлении женшнп с хирургически корригируемыми в антенатальном периоде врожденными пороками развития плода в лечебные учреждения 3-го уровня, где имеется соответствующее техническое оснащение, высококвалифицированные врачи, способные оказать расширенную реанимационную помощь с 1-х минут жизни ребенка и заблаговременной госпитализации с 35-36 недель гесташш беременных с гастрошизнсом, омфалоцеле, атрезней пищевода, врожденной кишечной непроходимостью у плода.

С цслыо выявления факторов, влияющих па исход лечения при врожденных пороках развития, из 360 детей, получавших лечебно-диагностическую помощь в отделении хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных по поводу антенатально выявленных пороков развития, сформировали 2 группы в зависимости от исходов лечения. В 1 группу - «живые» вошли данные 333 выживших детей, во 2-ю группу «умершие» -данные по 27 новорожденным с летальными исходами. Определение признаков, влияющих на исход лечения проводили путем сравнения частот встречаемости признаков в группах. Сравнение частот осуществлялось с использованием критерия х2 для таблицы сопряженности признаков 2*2. Так, в группе 1 количество детей с множественными пороками развития составили 22,2%, в то время как в группе умерших новорожденных множественные пороки были диагностированы у 77,8% (достоверные различия). В 62% наблюдений ВПР, беременные из 1-й группы и 48% беременных из 2-й группы проживали в Московском регионе. Беременных в возрасте до 24 лет во 2-й группе было больше чем в 1-й (48,2% и 37,5% соответственно). В обеих группах число работающих женщин (более 63%) преобладало над долей женщин, находящихся в статусе «домохозяйка». Число первородящих женщин значительно превышало повторнородящих. Однако, во 2-й группе доля женшнн с прерываниями беременностей в анамнезе превосходила таковых в 1-й группе на 8,5%. (достоверных различий не выявлено). По способам родоразрешеинй в группах женщины распределились с незначительной разницей, проверка влияния способа родоразрешення па исходы достоверных различий пс выявила. По половому признаку между группами распределение было равномерным - около 48% девочек и 52% мальчиков. Число недоношенных по сроку гсстацпп новорожденных в группе выживших новорожденных с ВПР составило 19,8% в то время как в группе умерших - 55,6% (достоверные различия а=0.01.) Дети, с массой тела при рождении менее 2500 г преобладали во 2-й группе - 40,7%, в 1-й группе доля таких же детей составила 12,6%. (достоверные различия га=0.01.) Число оперированных новорожденных преобладало в 1-й группе (65,8%), в группе 2 преобладали дети, которым оперативная коррекция порока не проводилась (59,3%) по различным причинам (в связи с отсутствием показаний к хирургическому лечению, нскурабслыюстмо и тд.).

Сранпптслмплй анализ н группах жнпых и умерших

Основываясь на результатах предшествующей проверки на нормальность, сравнение осуществлялось с использованием критерия Вилкоксона-Маина-Унтпн. В результате данного сравнения были выявлены статистически значимые различия (а=0.01) в группах по оценке Ангар! и Апгар 5 которая была достоверно ниже (3.42 балла и 5,38) в группе детей с летальными исходами

По результатам проведенного исследования исход лечения при врожденных пороках развития зависит от наличия сопутствующих пороков (МВПР), срока гссташш, массы тела при рождении, оценки по шкале Апгар на 1-й н 5-й минутах жизни, возможности проведения оперативной коррекции порока.

Так смертность в группе детей с множественными пороками развития (22,1%) была почти в 10 раз выше, чем в группе с изолированными пороками (2,3%). У недоношенных новорожденных с пороками развития, смертность превосходила почти в 7 раз и составила 29,5%. Уровень летальности у доношенных новорожденных с пороками развития составила лишь 4,3%.

В группе детей с массой тела при рождении менее 2500 г, смертность в 4 раза была выше, чем у детей с более высокими параметрами, п составила 21,8%. Достоверные различия имеются также среди живых и умерших детей с ИВЛ. Из 230 оперированных новорожденных умерли 11 (4,8%). Из 130 неоперпроваппых детей умерли 16 (13,3%). Высокая летальность п этой группе была обусловлена нсопсрабсльностыо пациентов, из-за наличия пороков, несовместимых с жпзныо.

В группе живых детей оценка по шкале Апгар на 1-й и 5-й минутах жизни составила 6,8 -

8,2 балла. В группе летальных исходов 3,4 - 5,4 баллов - соответственно.

Таким образом, прогностически неблагоприятными признаками, определяющими уровень смертности являются сопутствующие пороки развития (МВПР), недоношенность, низкая масса тела при рождении, низкая оценка по шкале Лпгар на 1-1) п 5-П минутах жизни. Решающим фактором, влияющим на прогноз ряда врожденных пороков развития, является возможность оказания необходимого объема мсднцппскоП помощи (хирургическая, рсанпмацнопная помощь) в лечебном учреждении, где родился ребенок.

Для дальнейшего более глубоко изучения проблемы па данном этапе работы, был проведен дополнительный сбор информации и расширение объема исследования. Исследования имели своей целью количественное определение прогностически значимых факторов, определяющих неблагоприятный прогноз при ВПР, или возможность прогнозирования риска ннвалидизацин или летального исхода при ВПР.

С этой целью было проведено ретроспективное рандомизированное исследование с применением теоремы Байсса.

За основные критерии исходов лечения изначально были приняты неблагоприятный (летальные исходы) и благоприятный (выживаемость) результаты, как главные показатели, по которым оценивается эффективность хирургического лечения.

Однако, высокая частота встречаемости множественных и сочстаиных пороков развития, определяющих качество последующей жизни пациента, семьи и общества продиктовала необходимость и важность включения третьего критерия оценки эффективности лечения -учитывающий высокий риск ннвалпдпзацпп.

Итак, в задачи исследования входило поиск путей прогнозирования исходов лечения врожденных пороков развития по 3 критериям: риск летального исхода

требует дальнейшего медицинского и социального участия или риск ннвапндпзацнн (хромосомные, снидромальныс формы врожденных аномалий, необходимость в длительном пребывании в стационарах с проведением этапных оперативных вмешательств, ограничения физического интеллектуального развития, проблемы с социальными и коммуникативными способностями)

- практически здоров (соответствие критерию - полноценный член общества).

В пашем исследовании теорема Байсса была применена как наиболее ценный и информативный метод исследования, для поиска возможностей прогнозирования исходов лечения при врожденных порокпх развития.

Исходя из позиций комплексного подхода, нами произведено ретро - и проспективное изучение 558 наблюдений беременностей, родов и особенностей нсонаталыюго периода при врожденных пороках развития по архивным и текущим материалам в ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перниатологпн имени академика В.И. Кулакова» Мпнздравсопразв1т1я России.

Для большей достоверности и истинных значений результатов, данные 558 наблюдений с ВПР были разделены методом случайной выборки на 2 группы: основную и контрольную. В основную группу вошли данные 418 наблюдений, п контрольную группу вошли выбранные методом случайной выборки данные 139 наблюдений.

По результатам проведенного анализа встречаемости признаков, группы сравнения признаны сопоставимыми между собой по всем параметрам (достоверных различий не выявлено).

В основной группе из 418 (100%) наблюдений по результатам лечения в 32 случаях были отмечены летальные исходы (7,7%), п 84 (20%) случаях исходы лечения были расценены как низкое качество жизни вследствие сопутствующих пороков развития (хромосомные спидромальпые формы: синдром Дауна, Бскпнта-Впдсманнп, Гольдснхпра, Эдвардса и др.) Благоприятный исход в группе был отмечен п 72,3% (302) наблюдений (табл. 21).

Таблица 21. Количественные и качественные критерии основной группы исследования

Основная группа-418

Факторы Кол-по Летальный исход -32 Качество жнзнн снижено - 84 Благоприятп ый исход -302

Возраст женщины 15-24 (лет) 128 9 19 100

Возраст женщины 25-34(лст) 242 17 51 174

Возраст женщины 35 лет и старше 48 6 14 28

Работающие женщины 273 21 55 197

Аборты в анамнезе 189 20 40 129

Оперативные роды 225 17 52 156

Мужской пол 222 16 48 158

Недоношенность (исд гсстацнн) 86 15 21 50

Низкая масса п/р (граммы) 60 14 13 33

Рост менее 47см 54 12 13 29

Сопутствующие пороки 72 23 43 6

Низкая оценка по шкале Апгар 1 (баллы) 126 29 29 68

Низкая оценка по шкале Апгар5 (баллы) 36 15 9 12

Оперированы 153 15 26 112

В контрольной группе (139 наблюдений) летальность составила 11,5% (16), требовали дальнейшей медицинской помощи и социальной адаптации - 18% (25), благоприятный исход - 70,5% (98) (табл. 22).

Таблица 22. Количественные и качественные критерии контрольной группы исследования.

Контрольная группа -139

Факторы Кол-во Умерло -16 Качество жизни снижено - 25 Благоприяти ый исход - 98

Возраст женщины 1524 (лет) 38 2 5 31

Возраст женщины 2534 (лет) 79 12 15 52

Возраст женщины 35 и старше (лет) 22 2 5 15

Работающие 91 12 17 62

Аборты в анамнезе 65 7 13 45

Оперативные роды 71 10 10 51

Мужской пол 80 56 16 8

Недоношенность 38 10 7 21

Низкая масса п/р 25 6 4 15

Рост менее 47см 21 5 3 13

Сопутствующие пороки 25 10 14 1

Низкая оценка по шкале Апгар 1 40 14 9 17

Низкая оценка по шкале Апгар5 13 9 1 3

Оперированы 85 7 15 63

В ходе исследования были изучены данные анамнеза, которые могли влиять па исход лечения врожденных пороков развития.

Были изучены и оценены исходы лечения врожденных пороков развития при различных факторах анамнеза:

-Возраст матерей: 15-24 лет; 25-34 лет; 35 лет и старше.

-Особенности акушсрско-гнпекологического анамнеза: число беременностей; число родов; прерывания беременностей в анамнезе.

-Осложнения родового акта: оперативные роды

-Сроки родов: до 37 недель гсстацин;

-Оценка по шкале Апгар: менее 7 баллов па 1-й минуте жизни; менее 7 баллов па 5-й минуте жизни;

-Сопутствующие пороки развития: грубые пороки развития органов систем; хромосомные и сипдромальныс формы пороков развития;

-Росто-вссовыс факторы: длина тела новорожденного менее 47 см; масса тела при рождении менее 2500 г.

Для каждого фактора анамнеза в зависимости от вида исхода был вычислен свой коэффициент. Полученные результаты были проверены на контрольной группе методом скользящего экзамена.

Применение формулы Байсса на опытной выборке (летальные исходы)

Проанализированные факторы по степени значимости полученных коэффициентов показали, что при низкой оценке по Апгар (менее 7 баллов) на 5-й минуте жизни вероятность летального исхода составляет 42%; при наличии сопутствующих пороков - 34%; Масса тела при рождении менее 2500г, оценка по Апгар па 1-й минуте жизни менее 7 баллов н длина тела при рождении менее 47см. являются факторами, при которых риск летального исхода достигает 23-25%. Риск летальных исходов при врожденных пороках развития более 10% имеется у недоношенных новорожденных (18%), от матерей старше 35 лет (14%). Аборты в анамнезе у женщин являются факторами, ухудшающими прогноз (11,2%). Риск летальных исходов п результате проведенного оперативного вмешательства составил 10%. При анализе группы с низким качеством жизни было выявлено, что коэффициент и распределение факторов анамнеза, которым принадлежит ключевая роль исходов лечения, отличается от

таковых при летальном исходе.

Так, вероятность инвалидпзацпн при сопутствующих пороках развития составила 60%, при рождении ребенка от матери старше 35 лет - 31%, в то время как у женщин в возрасте от 24 до 35 лет риск пнвалидизации снижается до 21%. При рождении детей с низкой оценкой по Апгар на 5 минуте жизни, а также па сроке менее 37 недель гестации вероятность исхода лечения со сниженным качеством жизни составляет 24%.

У детей, родившихся с низкой оценкой по шкале АпгарI, длиной тела менее 47см, а также путем оперативных родов риск ппвалндпзацпи составил - 23%. Одинаковый уровень риска снижения качества жизни ребенка имеют низкая масса тела при рождении, аборты в анамнезе беременной, который составляет 21%.

Аналогичным способом (методом скользящего экзамена) была произведена проверка исходов с риском пнвалидизации.

Проверка работоспособности полученной модели па экзаменационной пыборгсе В экзаменационную выборку всего было включено 139 наблюдений.

Из них 25-е низким качеством жизни, 98-е высоким качеством жизни, 16-е летальными исходами.

Группа с низким качеством жизни

Совпадение прогноза и реальной ситуации составила 68 % (17)

Не совпадение - 8 (32 %). Из них 2-ое прогнозировались как высокое качество жизни, а 6 -как вероятность летального исхода. Группа с летальным исходом

Совпадение прогноза и реальной ситуации -составило 87,5% (14).

Не совпадение - 2, что составляет 12,5 %. Оба случая прогнозировались как низкое качество жизни. И ни один случай не прогнозировался как высокое качество жизни.

Итак, по полученным в ходе исследования данным, выявлены возможности прогнозирования летальных исходов и низкого качества жизни при врожденных пороках развития. Роль каждого из факторов риска в развитии неблагоприятного исхода неодинакова.

Таблица 23. Роль факторов в рисках исходов при ВПР

Фактор Риск летального исхода Риск ннпалнднзацнн

Сопутствующие пороки 34% 60%

Возраст более 35 лет 14% 31%

Низкая оценка по шкале 42% 24%

Апгар 5

Недоношенность 18% 24%

Низкая оценка по шкале 24% 23%

Апгар 1

Рост менее 47см 23% 23%

Оперативные роды 8% 23%

Мужской пол 8% 22%

Низкая масса тела при 25% 21%

рождении

Аборты в анамнезе 11% 21%

Возраст 25-34 лет 7% 21%

Работающие беременные 8% 20%

Оперативное 10% 17%

вмешательство

Возраст 15-24 лет 7% 15%

Так, при сопутствующих пороках развития риск летального исхода = 34%, в то время как риск ипвалидпзацпи значительно выше (60%).

Если риск летального исхода ребенка с ВПР у беременной старше 35 лет составляет всего 14%, то у этой же женщины риск развития шшалнднзнрующего порока плода более чем в 2 раза выше (31%).

Низкая оценка по шкале Апгар на 5 минуте жизни является плохим прогностическим признаком для жизнеспособности новорожденного, определяя рис неблагоприятного прогноза = 42%, то риск ннвалнднзацпн по данному фактору в 2 раза ниже. При низкой оценке по шкале Апгар па 1 минуте жизни, риск неблагоприятных исходов одинаковый и составляет 23-24%.

У недоношенных детей риск ннвалнднзацпн (24%) превышает риск летального исхода (18%).

Если работающие во время бсрсмснпостн женщины, оперативные роды, мужской пол плода являются низкими факторами риска летального исхода (7-8%), то их роль в иивалнднзацпн возрастает в 3 раза (достигая 20%-23%). Аборты в анамнезе оказались более значимыми в риске нивалиднзацин (21%), в то время, как риск летального исхода составил всего 11%. Обращает внимание то, как с увеличением возраста женщины возрастает риск пнвалндизнрующнх пороков (если в 15-24 лет риск составляет 15%, в 25-34 лет - возрастает до 21 %, старше 35 лет достигает - 31 %) (табл. 23).

Результаты проверки па экзаменационной выборке показали, что полученные решающие правила могут быть использованы в базе знаний экспертной системы в прогнозировании исходов при врожденных пороках развития. Прогностическая сила полученных правил высока для группы с низким качеством жпзпн и группы летальных исходов.

Наиболее значимыми факторами, определяющими высокий риск пивалнднзацнп при врожденных пороках развития, являются: МВПР, возраст матери старше 35 лет, оценка Апгар 5 ниже 7 баллов, срок гсстацип менее 37 педель, Апгар 1 ниже 7 баллов, длина тела менее 47 см. Таким образом:

- анализ взаимосвязи возраста матери, и заболевания ребенка позволили выявить, что возраст женщины более 35 лет является фактором высокого риска по пивапидпзпруюшим порокам (31%), при этом единственным пороком, чаще встречающимся у женщин до 24 лет является гастрошнзнс.

При сочетании ВПР с хромосомной наследственной, сиидромалыюй аномалией, риск летальности составляет 34%, риск инволидизацип 60%, что диктует необходимость тщательного антенатального обследования и дифференцированного подхода к определению показаний прерывания бсрсмснпостн.

Маркерами неблагоприятного прогноза (летальности и иивалидизацип) при ВПР являются сопутствующие пороки развития (34 - 60%), низкая оценка по Апгар (24 - 42%), низкая масса тела при рождении (21 - 25%), недоношенность (18 - 24%).

При гастрошнзисс, кишечной непроходимости, атрезип пищевода, омфалоцслс риск преждевременных родов на 35,3±2,3 педеле гсстацип достигает 34,4 - 51,4%, что является основанием для их заблаговременной госпитализации па родоразрешенне с 35-36 недель гсстацни.

Особенно актуальным остается дальнейшее изучение проблемы с анализом факторов риска для каждого порока индивидуально.

Ценность проведенного исследования заключается в том, что оно способствует разработке "экспертной системы по прогнозированию исходов и способствует совершенствованию качества медицинской помощи при хирургически корригируемых врожденных пороках.

ВЫВОДЫ

1. Предложенная организационная модель по оказанию медицинской помощи при пороках развития плода, заключающаяся в пренатальиом уточняющем консультировании с участием детского хирурга, родоразрешеинн в ПЦ, имеющем в структуре отделение хирургии новорожденных, с немедленным началом оказания квалифицированной помощи новорожденному, позволяет повысить доступность и эффективность лечения детей с ВПР.

2. Исключение этапа транспортировки новорожденных с пороками развития снижает риск возникновения осложнений на этапе перевода пациента из родильного зала в отделение хирургии новорожденных па 87,5%; начать мероприятия по коррекции патологии в возрасте получаса жизни, снизить летальность в 2,5 раза и сократить сроки госпитализации.

3. Меры по профилактике риска осложнений исходов беременностей при врожденных пороках, заключающиеся в заблаговременной госпитализации беременных в 35-36 педель гестацпи в ПЦ 3-го уровня и готовности специализированной неонатальной бригады к оказанию высококвалифицированной медицинской помощи при гастрошизнсе, омфалоцелс, диафрагмальиой грыже, атрезин пищевода, кншечной непроходимости, улучшают прогноз здоровья матери и новорожденного.

4. Разработанные алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробной диагностики пороков плода способствуют: принятию единых стандартов оказания мед. помощи, оптимизации врачебной тактики на этапе антенатальной диагностики пороков развития плода; концентрации беременных с пороками плода в ЛУ 3-го уровня; дифференцированному подходу к прерыванию беременности в зависимости от вида порока и способствуют снижению уровня инвалпдпзацпн и летальности.

5. Ключевым фактором при определении показаний к пролонгированию или прерыванию беременности при хирургически корригируемых врожденных пороках плода является сочетание с хромосомной наследственной, енндромальной патологией, увеличивающей риск нпвалидпзацин па 60%, в летального исхода па 34%.

6. Неблагоприятный прогноз (летальности и ннвалндпзацнн) хирургически корригируемых врожденных пороков в значительной степени определяется сопутствующими состояниями, требующими высококвалифицированной медицинской помощи, для предотвращения которых необходимо наблюдение и родоразрсшсиис беременных с пороками развития плода, в перинатальных центрах 3-го уровня.

7. Тяжесть состояния новорожденного ребенка с хирургически корригируемым пороком развития находится в прямой зависимости с риском развития гипотермии. К группе риска по развитию стойкой гипотермии с момента рождения относятся новорожденные дети с пороками передней брюшной стенки и врожденными объемными образованиями.

8. Риск летальности при хирургически корригируемых врожденных пороках повышается на 34% при сопутствующих хромосомных и синдромапьных формах пороков; низкой оценке при рождении по шкапе Апгар па 24%; низкой массе тела при рождении па 21% и недоношенности па 18%.

9. Риск нпвапнднзацпи при хирургически корригируемых пороках развития повышается при сопутствующих хромосомных, спидромальных формах пороков развития на 60%; при низкой оценке при рождении по шкале Апгар на 42%; низкой массе тела при рождении на 25%; псдопошсиностп на 24%.

10. При гастрошизнсе, кишечной непроходимости, атрезин пищевода, омфалоцелс риск преждевременных родов на 35,3±2,3 неделе гсстацнп достигает 34,4 - 51,4%, что является показанием к заблаговременной госпитализации на родоразрсшсиис п 35-36 педель гестацпи.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Первичное выявление хирургически корригируемого врожденного порока развития плода является показанием для направления беременной женщины на преиатальный консилиум в перинатальный центр 3-го уровня. Прогнозы п рекомендации врачей по прерыванию беременности па дампом этапе являются преждевременными.

2. Определение и обоснование показаний к прерыванию беременности при хирургически корригируемых врожденных пороках развития у плода должно проводиться прематальмым консилиумом в составе высококвалифицированных специалистов по ультразвуковой диагностике, детской хирургии, акушерству-гнпскологпн и генетике.

3. При антенатальной диагностике кнетозпо - адспоматоэного порока развития легкого, секвестра легочной ткани, гастрошизнса, низкой кишечной непроходимости, врожденных объемных образований различной локализации всех односторонних поражениях мочсвыдслптсльной системы возможно пролонгирование беременности без нпвазнвпой прспатальной диагностики плода.

4. Рекомендации беременной женщине генетического обследования (нпвазнвпой прспатальной диагностики) па выявление сопутствующей нпвалндизирующей патологии плода необходимо при аптеиатапыюй диагностике омфалоцслс, днафрагмальной грыжи, высокой кишечной непроходимости, атрезпн пищевода и атрезин ануса.

5. Рекомендации по прерыванию беременности при хирургически корригируемых пороках развития плода могут быть сформулированы прспатальным консилиумом по факту выявления сопутствующей хромосомной, генетической, синдромалыюй патологии или грубого порока жизненно важного органа (сердца, головного мозга, двустороннего порока легких, почек и др.) несовместимого с жнзныо.

6. Заблаговременная госпитализация беременных в ПЦ 3-го уровня с возможностью оказания хирургической помощи новорожденным в структуре показано па сроке 3536 педель гсстацпп женщинам, с антенатально диагностированным у плода гастрошпзисом, атрезпей пищевода, кишечной непроходимостью, омфалоцслс.

7. При родоразрешенин женщин с антенатально диагностированным у плода гастрошпзисом, омфалоцслс, крестцово-копчпковой тератомой в составе псопаталыюй бригады должен находиться детский хирург, для оказания необходимого объема медицинской помощи параллельно первичным и реанимационным мероприятиям.

8. Высокая тсрмолабплыюсть новорожденных с гастрошизнсом, омфалоцслс, крестцово-копчпковой тератомой атрезней пищевода и кишечной непроходимостью и высокий риск развития осложнений вследствие гипотермии, требует дополнительных усиленных мер по профилактике теплопотерь.

9. Оптимальным методом коррекции пороков брюшной стенки у новорожденных является новый способ циркулярной первичной пластики, характеризующийся физиологичным сопоставлением краев дефекта п формированием кожного пупка без пилимых послеоперационных рубцов, предотвращающий от последующих косметических операций и способствующий улучшению качества жизни пациентов.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

Кучеров Ю.И. Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М. Организация хирургическоП помощи новорожденным детям с врожденными аномалиями на базе родовспомога-тсльпого учреждения. Материалы V Российского конгресса «Современные техиоло-гнн в педиатрии и детской хирургии» Москва 24-26 октября 2006г. С. 373.

2. Кучеров Ю.И., Буров А.А., Демидов Д.Н., Клименченко Н.И., Жиркова 10.В., Хаматханова Е.М., Титков К.В., Теплякова О.В., Мацкевнч Е.Г Опыт лечения новорожденных с врожденной диафрагмальноП грыжей в условиях перинатального центра. Журнал «Вопросы практической педиатрии». Материалы II Ежегодного конгресса специалистов перинатальной медицины «Новые технологии в перннатологнн». Москва, 1 - 2 октября 2007 года. С. 12-13.

3. Кучероп Ю.И. Жпркопа Ю.В., Хаматханова Е.М. Дудецкая Ю.Ю. Катамнез детей с врожденными пороками развития, оперированных в период ноиорождснности на базе перинатального центра. Сборник матсриалоп XI конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» Москва 5-8 февраля 2007. С. 700-701.

4. КучсровЮ.И., ПолунштИ.В., ЖирковаЮ.В., ХаматхановаЕ.М. Хирургическая коррекция врожденных пороков развития па базе перинатального центра. Сб. мат. XI конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» Москва 5-8 февраля 2007. С. 374-375.

5. Ю.Ф.Исаков, А.В. Гераськнн, Ю.И.Кучеров., Хаматханова Е.М., Ю.В.Жиркопа. Некоторые особенности организации помощи при врожденных пороках развития. Вестник педиатрической академии СПбГПМА выпуск 6. Санкт-Петербург. 2007. С.59-60

6. Исаков Ю.Ф , Хаматханопа Е.М., Кучеров Ю.И., Полунина Н. В , Жиркова Ю.В. Организация хирургической помощи новорожденным детям с врожденными аномалиями на базе перинатального центра. Вгсник ВИМУ №1/2. - ТИ- 2007 С 343.

7 Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Хлматханопп Е.М. Экстренная хирургическая коррекция врожденных пороков развития у новорожденных детей Журнал «Акушерство и гинекология». 2007 № 3. С47-49.

8. Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В. Хаматханова Е.М. Хирургическая коррекция врожденных пороков развития па базе перинатального центра. Сборник тезисов X Съезда Российского Общества эндохирургов 20-22 февраля 2007 г. С. 182

9. Кучеров 10. И., Жиркова Ю. В., Идам-Сюрюп Д. И., Титков К. В., Теплякова О. В., Буров А. А.. Хаматханопа Е.М. Клиническое наблюдение успешного лечения недоношенного новорожденного ребенка с врожденной правосторонней диафрагмальноП грыжей. Журнал «Детская хирургия №1 2007г., С. 47-48.

10. Буров А.А., Кучеров Ю.И., Демидов В Н., Клименченко Н И., Жиркова Ю.В., Титков К В., Теплякова О.В., Хаматханова Е.М., Мацкевнч Е.Г Первый опыт лечения новорожденных детей с врожденной диафрагмальноП грыжей. 1УРосси11ский конгресс детской анестезиологии интенсивной терапии 24-27 сентября 2007г Москва, с. 165.

11. КучсровЮ.И., ЖнркопаЮ.В., ХаматхлповаЕ.М., ГсраськипА.В. Модель организации помощи при врожденных пороках развития. II Междисциплинарная конференции «Здоровая женщина -здоровый новорожденный 2-3 ноября 2007г. Санкт-Петербург.

12. Хамлтхлиопа Е.М., Кучеров 10 И.Эпидемиологические аспектыврождепных пороков развитпя.Ж.«Росснйский вестник перннатологнн и педнатрнн»2007.№6, т52, С.35-39.

13. Исаков Ю.Ф., Кулаков В.И., КучсровЮ.И., Хаматханова Е.М., КлименчепкоИ.И., ЖирковаЮ.В., Идан-СюрюнДИ. Организация хирургической коррекции врожденных пороков на базе ПЦ. Взаимодействие акушерской и детской хирургической служб. Журнал «Российский вестник педиатрии и перинатологпн», 2007., №3, том 52, С.5-8.

14. Михсльсон В.А.. Жиркова Ю.В., Сепбаева А.Д., Идам-Сюрюн, Хаматханова Е.М. Влияние ипфукола ГЭК 6% на показатели гемостаза у новорожденных с хирургической патологией. IV Российский конгресс детской анестезиологии интенсивной терапии 24-27 сентября 2007г. г.Москпа, стр. 165. Материалы конгресса.

15. Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М., Хирургическая коррекция врожденных пороков развития па базе перинатального центра. I Международный Семинар «Инфекция в пкушерстпе и перннатологнн». Москва. 3-6 апреля 2007. С. 89.

16 Идам-Сюрюн Д.И., Жиркова Ю.В , Михсльсон В.А., Хаматханова Е.М. Профилактика боли при манипуляциях у новорожденных детей. Журнал «Российский вестник педиатрии и перннатологнн» Москва 2007., №2 т52 С. 16-19.

17. Хоматхапопа Е.М.. КучсровЮ.И., ФроловаО.Г и лр. Гострошизис - простой и сложный порок развития передней брюшной стенки. Материалы 1 Всероссийского конгресса

«Анестезия il реанимация в акушерстве и неонатолопш», 2-5 декабря 2008 г., Москва, стр.47.

18. Хаматхаиова Е.М., Кучеров Ю.И., Фролова О.Г., Подуропская О.Г., Дорофеева Е.И. п др. Врожденные объемные образования у новорожденных детей. Материалы I Всерос конгр. «Анестезия и реанимация в акушерстве п неопатологнп», 2-5 декабря 2008 г., Москва, стр.47.

19. Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Хаматхаиова Е.М., Машииец Н.В. Реализация антенатально выявленной гидроиефротическоП трансформации почек. 1 РосснскпП съезд детских урологоп-андрологоп. 12-13 декабря 2008г. Москва, Лпкипо.

20. Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Машииец Н.В., Хаматханопа Е.М., Дорофеева Е.И. Оптимизация диагностики и лечения прожден-х пороков мочевыделит-П системы, выявленных антенатально. Материалы ¡Всероссийского конгресса «Аисстсзия и реанимация п акушерстве и нсонатологни», 2-5декабря2008.,Москва с.43.

21. Кучеров Ю.И., Дорофеева Е.И., Жиркопа Ю.В. Сспбасва А.Д., Хаматхаиова Е.М.. Подуропская Ю.Л., Буров A.A., Титкоп КВ., Мацкевич Е.Г., Чусов К.П. Тактика неонатологя при рождении ребенка с врожденным пороком развития. Мат-лы 1 Всероссийского конгресса «Анестезия и реанимация в акушерстве п нсонатологни», 2-5дек. 2008. Москва, стр.41.

22. Дорофеева Е.И., КучсровЮ.И., ЖиркопаЮ.В., СепбаеваЛ.Д., Хпматхаиопа Е.М., Подуровская Ю.Л., Машииец Н.В. Принципы обследования и лечения новорожденных с кишечной непроходимостью в условиях перинатального центра. Материалы I Всероссийского конгресса «Апестсзня и реанимация п акушерстве и нсонатологни», 2-5 декабря 2008 г., Москва, стр.39.

23. Буров A.A., Кучеров Ю.И., Жиркопа Ю.В., Хпматхонопа Е.М., Тнтков К В., Тсилякова O.D., Мацкевич Е.Г., Чусов К.П. Опыт лечения новорожденных с врожденной дплфрагмплмюП грыжей в условиях перинатального центра. Материалы 1 Всероссийского конгресса «Анестезия и реанимация в акушерстве и нсонатологни», 2-5 декабря 2008 г., Москпа, стр.37.

24. Кучеров Ю.И., Хаматхаиова Е.М., Подуровская Ю.Л., Буррв A.A., Тнтков К.В., Машииец Н.В., Жиркопа Ю.В., Идпм-Сюрюи Д.И., Сспбасва А Д. Редкий случай клинического наблюдения новорожденного ребенка с диагнозом «Плод в плоде». Здравоохранение и медицинские технологии. №4. 2008. С.34-36.

25. Хаматхаиова Е.М., Кучеров Ю.И., Подуропская Ю.Л., Ющменчснко И.И., Буров A.A., Сспбасва А.Д., Илам-Сюрюн Д.И. Пути оптимизации хирургической помощи новорожденным детям. Здравоохранение н медицинские технологии №4.2008.С.32-34.

26. Сепбаспа А.Д., Гсраськнн A.B., Кучероп Ю.И., Жиркопа Ю.В., Теплякопа О.В., Хпмптхпнопа Е.М., Подуропская Ю.Л., Дорофеепа Е.И. Влияние повышенного ппутрибрюшного дпплення на функцию дыхания и гемодинамику при первичной пластике ПБС у нопорождеиных детей с гастрошизисом и омфвлоцслс. Журнал «Детская хирургия №3 2009. С. 47-48.

27. Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Хаматхаиова Е.М., Дорофеева Е.И., Машииец Н.В., Жиркова Ю.В., Тнтков К.В., Буров A.A. Тактика ведения новорожденных с мультнкнетозом почек. Материалы VIII Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва 20-22 октября 2009г. С. 392-393.

28. Подуропская Ю.Л.. Кучероп Ю.И., Хаматхаиова Е.М., Дорофеепа Е.И., Машииец Н.В., Жиркопа Ю.В., Панов В.О., Кулабухово Е.А. Врожденные пороки мочепылслнтслыюП системы: питснатольпая диагностика и тактика ведения нопорождеиных. Материалы VIII Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва 20-22 октября 2009г С. 391.

29. Кучероп Ю.И. Дорофеепа Е.И.. Жиркопп 10.В., Хаматханопа Е.М., Подуропская Ю.Л., Машннец II.В., Сспбасва А.Д. Эволюция взглядов на тпктнку педения беременности при кистозных мальформаниях легких у плода. Материалы VIII Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москпа 20-22 окт 2009г. С. 162.

30. Кучероп Ю.И., Хаматханопа Е.М., Фролопа О.Г., ПодуропскаяЮ.Л., ДорофсспаЕ.И., Жиркопа Ю.В., Буров A.A., Тнтков К В., Демидов В.Н., Машннец Н.В. Врожденные пороки развития. Комплексный подход п результаты. Материалы VIII Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва 20-22 октября 2009г. С. 77.

31. Подуровская О.Г., Кучеров Ю.И., Хамвтхаповп Е.М., Моишнец Н.В., Жиркопп Ю.В., Тнтков К В., Буров A.A., Кулабухова Е.А., Врублсвская E.H. Диагностика п хирургическое лечение мультнкнетоза почек у новорожденных. Материалы II Всероссийского конгресса «Анестезия и рсаннмпцня в акушерстве и нсопптологнн», 24-27 ноября 2009 г., Москпа, С.138-139.

32. ПолуропскпяО.Г., КучсровЮ.И., ХаматхановаЕ.М., МашинецН.В.. ЖнркоппЮ.В., ПпновВ.О., КулабуховаЕ.А. Реализация антенатально пыявл-й гидронефротической трансформации почек у поворождсппых.иАндрологпя н генитальпая хирургия» 2009.№2. Мат. Междупар. Конгр. по

адрологнн 28-31 мая 2009. Сочи.

33. Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Фролова О.Г., Подуровская О.Г., Дорофеева Е.И., Жнркова Ю.В. Буров A.A., Tiitkob К.В., Сепбаева А.Д. Хирургическая помощь при врожденных пороках развития. Сборник материалов XVI Конгресса педиатров. 17-19 февраль 2009. С. 215216.

34. Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Фролова О.Г., Жнркова Ю.В., Подуровская Ю.Л.. Дорофеева Е.И., Титков К.В., Буров A.A., Чусов К.П., Мацксвич Е.Г., Гордеева Е.А. Модель организации помощи новорожденным на базе перинатального центра. Сборник материалов XVI Конгресса педиатров. 17-19 февраля 2009. С.418-419.

35. КучеровЮ.И., ДорофсепаЕ.И., ЖирковаЮ.В., СспбаепаА.Д., ХпматхаиопаЕ.М., ПодуропскаяЮ.Л., МашинецН.В. Опыт лечения пациентов с врожд-й кпш-й нспроход-ю в условиях перннат-го центра. Ж.«Детская хирургия». №5.2009. С. 11-16.

36. Хаматагшопа Е.М., Кучеров Ю.И., Дорофеева Е.И., Подуровская Ю.Л., Жнркова Ю.В. Машинец Н.В. Омфалоцеле: прогнозирование течения бсрсмснмости и результатов лечения. Материалы VIII Российского конгресса «Современные технологии в педпатрпи и детской хирургии» Москва 20-22 октября 2009г. С. 94-95.

37. Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Дорофеева Е.И., Подуровская Ю.Л., Жнркова Ю.В., Буров A.A. Титкоп К.В.. Машинец Н.В., Панов В.О., Кулабухова Е.А. «Foetus in foclu» или плод в плоде. Жури. «Детская хирургия». №1.2010. С53-55.

38. Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Дорофеева Е.И., БаПбарппа E.H. Способ пластики при врожденных пороках передней брюшной стенки у новорожденных детей. Патент на изобретение №2390309 27мая 2010г.

39. Е.М.Хаматхаиооа, Ю.И.Кучероп, О.Г.Фролова, ДА.Морозов Транспортировка новорожденных с пороками развития при различных моделях организации медицинской помощи. Журнал «Акушерство н гинекология» №6. 2010.С. 109-113.

40. Кучеров 10.И., Хаматханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И., Жнркова Ю.В. Эндохирургнческие вмешательства у новорожденных детей с пороками развития Журнал «Альманах института хирургии им А.В.Вншисвского» Т.5.№1(1).2010. С.178.

41. Подуровская Ю Л. Кучеров Ю.И., Хаматханои» Е.М., Машинец Н.В., Титков К В. Буров A.A., Кулабухова Е.А., Панов В.О., Врублсвская E.H. Оптимизация тактики ведении новорожденных с кпстозпоП днсплазпеП почек. Всстнпк РГМУ- 20Юг Специальный выпуск №3. - 160с.

42. Хамптханопа Е.М., Кучеров Ю.И. Фролова О.Г Берсенева Е.А., Подуровская Ю Л., Дорофеева Е.И. Множественные врожденные пороки развития: летальность, ннвалиднзацня, лечение. «Всстнпк РГМУ» - 2010г. Спец. выпуск №3. С.45-46.

43. Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Машинец И.В.. Дорофеева Е.И. Хаматханова Е.М., Жнркова 10.В., Врублсвская E.H. Реализация антенатально выявленных кпетозпых аномалий почек у новорожденных. Материалы XI Всероссийского научного форума «Мать и дитя». 28 сентября-1 октября 2010г., С. 260-261.

44. Хаматханова Е.М., Фролова О.Г., Кучеров Ю.И., Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И. Факторы риска неблагоприятных исходов лечения при врожденных пороках развития. Материалы XI Всероссийского научного форума «Мать н дитя». 28 сентября-1 октября 2010г., С. 260-261.

45. Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Фролова О.Г., Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И., Жнркова Ю.В. Тактика прерывания бсрсмспности при врожденных пороках развития плода -за или против. Материалы XI Всероссийского научного форума «Мать и дитя». 28 сентября-1 октября 2010г., С. 259-260.

46. Байбарипа E.H., Дегтярев Д.Н., Кучеров Ю.И. Жнркова Ю.В., Хаматханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И. Пути оптимизации хирургической помощи новорожденным детям с пороками развития. Журнал «Российский всстнпк педиатрии и псрннатолопш» 2011 г., № в печати.

47 Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И. Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И., Жиркова Ю.В. Гастрошизис: проблемы, первый опыт, алгоритм врачебной тактики. Журнал «Акушерство и гинекология». 2011. № 1. С.36-42.

48. Хамвтханопп Е.М., Кучеров Ю.И., Фролова О.Г., Дегтярев Д.Н., Демидов В.Н., Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И. Машинец Н.В., Ушакова И.А.Путн совершенствования качества медицинской помощи при врожденных пороках развития. Журнал «Акушерство и гинекология» 2011г., №2. С.

Подписано в печать:

17.02.2011

Заказ № 5048 Тираж - 100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москпа, Варшапскос ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru

í/~ '/$54/>

2010198439

2010198439

Актуальность проблемы

Актуальность темы исследования. Врожденные пороки?находят у 15-25% детей, погибших в перинатальном периоде, у 50% детей, умерших в течение первого года жизни, и,у 70-80% спонтанных абортусов. Причем у 20% детей выявляются множественные пороки развития. Задача снижения перинатальной и младенческой смертности остается актуальной до настоящего времени. Наметившийся рост рождаемости* и снижение перинатальной и младенческой смертности не привели к стабилизации сложившейся медико-демографической ситуации (Стародубов В.И., 2001; Щепин OJIt, 2003; Шарапова О.В., 2006). Почти одинаковую частоту пороков» развития желудочно-кишечного тракта (включая дефекты передней брюшной. стенки) и мочеполовой системы; (9,8 и 9,7%) демонстрируют отечественные авторы, отводя! 13,6% - множественным порокам развития. Ранняя диагностика тяжелой врожденной патологии, не поддающейся хирургической коррекции, определяет не только медицинскую, но и социальную значимость проблемы, решение которой заключается в своевременной пренатальной диагностике (Кулаков В.И., Барашнев Ю.И., 1994).

Основным документом, регламентирующим пренатальную диагностику в России, является приказ Минздрава России №457 от 28.12.2000 г. «О совершенствовании пренатальной диагностики и профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей». Согласно этому приказу, схема обследования беременных с целью пренатальной диагностики включает три последовательных этапа: в I (10-14 недели беременности), II (20-24 недели беременности) и III (30-34 недели беременности) триместрах беременности.

Своевременное выявление врожденного порока не решает проблему, а требует разработки;И' структуризации последующих действий, направленных на снижение летальности и инвалидизации. Решение проблемы^ летальности и инвалидизации при; врожденных пороках развития; зависит как, от своевременной^ адекватной- помощи курабельных пороков в периоде новорожденное™, так: и от ' своевременного выявления« и . прерывания? инвалидизирующих и некурабельных пороков развития.

Документом, регламентирующим показания к прерыванию беременности;, в. настоящее время, является: Приложение к приказу Министерства' здравоохранения и социального развития: Российской; Федерации; от 5 декабря1 2007 г. № 736. Показания, к прерыванию беременности в, нем определены следующим образом: «Врожденные синдромы и аномалии плода с неблагоприятным прогнозом для« жизни» плода, установленные методами пренатальной диагностики (УЗИ, кариотипирование плода, молекулярная^, диагностика) - 00 - 99», . «вопрос о прерывании.* беременности и неблагоприятном прогнозе для жизни: плода должен решаться индивидуально' пренатальным консилиумом независимо^ от срока беременности». • - .

Открытым: остается: вопрос определения курабельности врожденного порока. Если в крупных городах с лечебными учреждениями высокого уровня оказания помощи гастрошизис является абсолютно курабельным пороком развития, то для регионов* России! уровень, смертности .при гастрошизисе достигает 80 и более %. (Исаков Ю; Ф., Кулаков В; И., с соавт., 2007)*

В регионах с множеством небольших родильных домов компетенция персонала в диагностике перинатальных рисков и патологии снижается из-за спорадического возникновения таких случаев и отсутствия опыта работы. В условиях перинатального центра актуализируется необходимость оперативного контроля за качеством оказания медицинской помощи. (Иванов Д.О;, Евтюков Г.М., 2003)

Снижение перинатальной смертности приводит к изменению ее структуры. В Российской Федерации, врожденные пороки развития плода и новорожденного в структуре перинатальной и младенческой смертности на протяжении последних лет занимают второе место, после так называемых отдельных состояний, возникающих в перинатальном периоде (Альбицикий, В.Ю., Никольская JI.A., Абросимова М.Ю., с соавт. 1997; Корсунский A.A., 2002). В развитых странах Европы и Северной Америки» врожденные пороки развития* выходят на первое место в структуре перинатальной и младенческой смертности (Mogilevkina I., Bodker В.", Orda А. et al., 2002; Жученко JI.A., 2003). Среди всех врожденных аномалий, пороки развития пищеварительного тракта составляют 21,7% (Гумеров A.A., Хасанов Р.Ш., 1997), из них примерно одна треть проявляется кишечной непроходимостью в первые часы и дни жизни,, требуя неотложного хирургического лечения, и сопровождается летальными исходами до 80% (Актаева Л.М., 2004).

В" настоящее время большинство' таких пороков- развитияг успешно корригируются в неонатальном периоде. Успех хирургического лечения, во многом зависит от ранней постановки диагноза, адекватности предоперационной подготовки и своевременного перевода^ ребенка в хирургический стационар. При своевременной и адекватной помощи на всех этапах до 90% новорожденных имеют благоприятный прогноз (Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., 2001).

Оптимизации методов диагностики и лечения пороков развития уделяется много внимания, в то время как работы, посвященные совершенствованию системы организации хирургической помощи новорождённым детям, представлены недостаточно. Данная проблема стала особенно актуальной в связи с прогрессом антенатальной диагностики и повышением выявляемости врожденной патологии, требующей хирургической коррекции в раннем неонатальном периоде.

В Европе, уже более 10 лет, врожденные аномалии плода, требующие немедленной постнатальной помощи, являются показанием для антенатального трансфера, для транспортировки беременных в перинатальный центр 3-го уровня. (Рекомендации Европейской Ассоциации перинатальной медицины. 1999). В отличие от России, ОРИТ третьего уровня не соединенные с родильным отделением в Европейских странах единичны и представлены в виде исключения. Такая структура позволяет снизить количество неонатальных трансферов, каждый из которых несет существенную угрозу здоровью новорожденного ребенка и обходится налогоплательщикам в сумму от 850 до 1500 евро. В каждом регионе США, Канады, и стран Западной Европы функционируют объединённые учреждения трёх уровней. В*каждом ЛПУ этой системы не только лечат тех больных, которые находятся в данном учреждении, но и рационально перераспределяют пациентов в рамках медицинской сети таким образом, чтобы тяжелобольные получали помощь в учреждениях третьего уровня; по мере выздоровления их переводят в учреждения более низкого уровня. Такая система гарантирует доступность» высококвалифицированной помощи^ и исключает «простой» хорошо оснащённых реанимационных коек новорождённых или госпитализацию непрофильных пациентов (Иванов Д.О., Евтюков Г.М., 2010; Фролова О.Г., Гудимова В.В. 2003). Организационная модель, успешно работающая в крупных городах России (Санкт-Петербург, Ростов-на-Дону) оказалась малоэффективной для большой' страны с неоднозначными географическими, климатическими, региональными и др. особенностями, связанными с большой территориальной- протяженностью, значительными колебаниями плотности населения, недостаточным медицинским оснащением. Таким образом, по данным литературы, риск осложнений при транспортировке новорожденных с пороками развития тем выше, чем больше расстояние, хуже климатические условия и т.д.

Существенными недостатками этапа транспортировки новорожденных детей с пороками развития являются: ограничения, обусловленные тяжестью состояния пациентов при рождении и в период острой адаптации; зависимость продолжительности этапа перевода от множества внешних факторов; высокий риск развития осложнений и снижение эффективности лечения; значительные материальные затраты. Вышеперечисленными факторами было обусловлено внедрение усовершенствованной западной модели оказания медицинской помощи новорожденным с пороками развития в России: По- инициативе академика РАМН В.И.Кулакова и академика РАМН Ю.Ф.Исакова на базе «Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии» РАМН в 2003 году была организована хирургическая служба» по коррекции пороков развития у новорожденных без транспортировки.

Несмотря на бурное развитие перинатальной медицины* и расширение сети перинатальных центров на территории нашей* страны, до настоящего времени отсутствуют данные о результатах лечения пороков развития на базе перинатальных центров. Отсутствует единая врачебная тактика по ведению* беременных с пороками развития плода, а также новорожденных детей' с, хирургически корригируемыми врожденными пороками. Не разработаны четкие показания к прерыванию или пролонгированию беременности на этапе внутриутробной диагностики пороков развития плода. Мало работ, посвященных комплексному анализу, оценке факторов риска и прогнозированию исходов лечения. Малоизученными остаются стратегические вопросы организационного характера, направленные на улучшение качества медицинской помощи при хирургически корригируемых врожденных пороках. Темпы снижения перинатальной и младенческой смертности уступают таковым в развитых странах Европы и Америки. Назрела необходимость в совершенствовании не только лечебно-диагностических, но и организационных мероприятий, направленных на обеспечение непрерывности и преемственности медицинской помощи при врожденных пороках с охватом антенатального и постнатального периода, с целью снижения перинатальной смертности, что и обусловило выбор темы исследования.

Цель исследования

Научно обосновать пути оптимизации результатов- лечения и совершенствования качества медицинской помощи при хирургически' корригируемых врожденных пороках.

Задачшисследования:

1. На основании ретро- и проспективного анализа наблюдений пороков развития из регионов России провести анализ врачебной тактики на этапе первичной внутриутробной диагностики ВПР/плода и оценить эффективность работы пренатального консилиума на базе перинатального центра.

2. Изучить особенности и отличия организационных моделей по, оказанию медицинской помощи и сравнить результаты хирургического -лечения врожденных пороков на базе перинатального центра с данными по России.

3. На основании изучения температурного статуса пациентов с хирургически корригируемыми пороками развития, оценить зависимость терморегуляции от вида врожденного порока и разработать меры по профилактике осложнений в предоперационном периоде.

4. Выявить факторы риска осложнений для матери и новорожденного в зависимости от вида порока развития плода, на основании ретроспективного анализа исходов беременностей, и разработать меры по их профилактике.

5. Изучить основные этапы лечебно-диагностической помощи в условиях новой организационной модели с учетом особенностей антенатального и постнатального периода и разработать алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробной диагностики врожденных пороков.

6. Разработать показания к пролонгированию или прерыванию беременности при хирургически корригируемых пороках развития плода на основании определения факторов и степени риска летальности и инвалидизации. 7. Представить модель структурного подразделения для оказания хирургической помощи новорожденным детям с пороками развития на базе перинатального центра.

Научная новизна

Разработан комплексный подход к проблеме хирургически корригируемых врожденных пороков. Впервые проведен анализ особенностей исходов родов при различных пороках развития плода, требующих хирургической коррекции в раннем неонатальном периоде. На основании изучения опыта и результатов лечения в условиях новой организационной модели описаны особенности лечебно-диагностических этапов и разработаны алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробной диагностики пороков развития плода.

В результате анализа данных беременных с пороками развития плода из различных регионов России проведена оценка и выявлено отсутствие единой врачебной тактики на этапе первичной внутриутробной диагностики врожденных пороков.

Впервые проведена оценка риска неблагоприятных исходов родов, и разработаны меры по профилактике осложнений в зависимости от вида врожденного порока.

Путем математического анализа определены факторы и степень риска летальности и инвалидизации при хирургически корригируемых врожденных пороках.

Представлена научно обоснованная организационная модель по оказанию медицинской помощи при хирургически корригируемых врожденных пороках, апробированная в ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» Минздравсоцразвития России, которая- может быть внедрена в качестве стандарта в регионах с перинатальными, центрами 3-го< уровня для снижения- перинатальной* и младенческой смертности.

Практическая^ теоретическая ценность Обобщен опыт ведения беременных, исходов беременностей и лечения детей с пороками развитияв периоде новорожденно сти.

Путем анализа- особенностей- исходов родов при врожденных пороках разработаны« меры по профилактике развития осложнений в до- и послеродовом периоде.

Благодаря, проведенному исследованию выявлены факторы и степень риска неблагоприятных исходов^ лечения, . и прогноз при хирургически корригируемых врожденных пороках.

Разработан и предложен рациональный метод хирургического лечения гастрошизиса и омфалоцеле, позволяющий повысить качество/ жизни пациентов.

Методом изучения врачебных рекомендаций по месту жительства выявлена необоснованность врачебных рекомендаций на этапе первичной антенатальной диагностики пороков развития плода и разработаны алгоритмы врачебной тактики, с момента выявления пороков развития плода. В- зависимости от вида выявленного порока развития плода предложены методы дальнейшей тактики, способствующие взвешенному подходу к вопросам о прерывании беременности: тщательному обследованию пациенток, выявлению инвалидизирующих и летальных пороков плода и профилактике необоснованных прерываний перспективных беременностей. В рамках новой организационной модели разработаны регламентирующие документы (перечень видов деятельности врача и среднего медицинского персонала; перечень оборудования; штатное расписание; положение об отделении и др.) структурного подразделения для оказания- хирургической помощи новорожденным детям с пороками развития на базе перинатального центра.

Разработан и внедрен« в практику новый способ; первичной радикальной-циркулярной пластикшпередней брюшной стенки у новорожденных детей с. гастрошизисом* и омфалоцеле, позволяющий предотвратить формирование видимого послеоперационного» рубца; и повторные хирургические вмешательства,, способствующий; улучшению качества дальнейшей! жизни пациента.

Внедрение в практику Результаты исследования' положены в основу учебника «Неонатальная. хирургия», методических рекомендаций, предназначенных для; врачей детских хирургов, педиатров, реаниматологов, врачей ультразвуковой диагностики, акушеров-гинекологов, специалистовшеринатальной-медицины, а также; для- обучения * студентов- медицинских, ВУЗов. Диагностические1 иг лечебные алгоритмы? внедрены- в отделение ; хирургии, реанимации* и интенсивной терапии новорожденных ФРУ «Научный? центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика ВШ. Кулакова» Министерства здравоохранения и социального развития'Российской Федерации; . Впервые в России: организована хирургическая помощь новорожденным детям с.врожденными пороками развития на базе перинатальнош центра. Впервые в России организована работа пренатального консилиума в составе специалистов по ультразвуковой диагностике, акушерству-гинекологии, детской хирургии и генетике.

Впервые разработаны и предложены алгоритмы врачебной тактики с этапа антенатальной диагностики пороков развития- плода до хирургической коррекции и выписки из стационара при гастрошизисе, омфалоцеле, диафрагмальной грыже, атрезии пищевода, врожденной высокой и низкой кишечной непроходимости, врожденных объемных образованиях различной локализации, пороках развития легких.

Полученные данные диссертационной работы используются в программе преподавания на кафедре акушерства и гинекологии «Первого государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова» и кафедре детской хирургии ГОУ ВПО «Российского государственного^ медицинского университета». По материалам проведенного исследования- подготовлено информационное письмо по совершенствованию медицинской помощи при хирургически корригируемых врожденных пороках: «О показаниях к пролонгированию беременности при хирургически корригируемых врожденных пороках развития плода».

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Предложенная модель организации медицинской помощи при ВПР, благодаря пренатальному уточняющему консультированию с участием детского хирурга, родоразрешению в перинатальном центре с отделением хирургии. новорожденных и немедленным, началом оказания* квалифицированной хирургической помощи детям путем исключения неонатального трансфера, позволяет повысить доступность и эффективность лечения пороков развития, снижает частоту необоснованных прерываний беременностей.

2. Разработанные и внедренные в практику алгоритмы врачебной тактики, основанные на первом опыте оказания хирургической помощи при пороках развития в периоде новорожденно сти на базе перинатального центра, способствуют единой тактике ведения беременности с ВПР плода, снижению риска осложнений в анте — и постнатальном периоде, совершенствованию способов оперативных вмешательств, прогнозированию и улучшению-результатов лечения. Рекомендуемая тактика оказания медицинской помощи при ВПР способствует снижению перинатальных потерь.

3. Обобщение материала с проведением многофакторного системного ретро- и проспективного анализа данных 633 наблюдений исходов беременностей и результатов лечения новорожденных детей с различными видами врожденных пороков развития доказывает возможность изучения факторов риска, выявление прогностических критериев и определение профилактических мероприятий, направленных на снижение осложнений,, летальности и инвалидизации при врожденных пороках развития.

Апробация-работы*

Основные положения диссертации доложены, и» обсуждены на: У Российском, конгрессе «Современные технологии* в педиатрии* и детской хирургии» Москва 24-26 октября 2006г.; 1 Международном Семинаре «Инфекция в* акушерстве и перинатологии». Москва. 3-6 апреля 2007 г.; IV Российском конгрессе детской анестезиологии интенсивной' терапии. 24-27 сентября^ 2007г. г.Москва; III Междисциплинарной конференции по акушерству, перинатологии, неонатологии «Здоровая • женщина- — здоровый новорожденный 2-3 ноября 2007г. Санкт-Петербург; IV Российском конгрессе детской анестезиологии-интенсивной терапии 24-27 сентября 2007г. г.Москва;.

X Съезд Российского Общества эндохирургов 20-22 февраля 2007 г. Москва; Конференции, посвященной 85-летию Г.А. Баирова посвящается. Санкт-Петербург.2007; XI конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» Москва 5-8 февраля 2007; II Ежегодном конгрессе специалистов перинатальной медицины «Новые технологии'в перинатологии». Москва, 1 -2 октября 2007; I Всероссийском конгрессе «Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии», 2-5 декабря 2008 г; I Россиском съезде детских урологов-андрологов. 12-13 декабря 2008г. Москва; XVI Конгрессе педиатров. 17-19 февраля 2009; VIII Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва 20-22 октября 2009г.;

XI Всероссийском научном форуме «Мать и дитя». 28 сентября-1 октября 2010г.; Всероссийском симпозиуме детских хирургов «Хирургия новорожденных достижения и перспективы» апрель 2010г.; I междисциплинарном конгрессе «РЕБЕНОК И ЛЕКАРСТВО» 9-10 июня 2006г.; VII Форуме «Мать и Дитя» 2006 г. Москва; XI Конгрессе педиатров России 7 февраля 2007г.; VIII Всероссийском научном форуме «Мать и дитя» 29 сентября - 2октября 2007 г.; I

Всероссийском конгрессе «Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии». 2-5 декабря 2008; Москва; X Форум «Мать и Дитя» 29 сентября - 2 октября 2009 г. Москва.; XII съезде общества эндоскопических хирургов 17 февраля 2010 г. Москва.; II Ежегодном конгрессе специалистов перинатальной медицины «Новые технологии в перинатологии»; VI Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и, детской хирургии» Москва; Четвертом Всероссийском конгрессе анестезиологов и-реаниматологов 2007 г.; Научно-практическом семинаре «Защита матери и плода в родах»; Научно- практическом семинаре «Актуальные вопросы ультразвуковой диагностики в акушерстве и гинекологии»; Междисциплинарном конгрессе «Ребенок, врач, лекарство»; XI Форуме «Мать, и Дитя» 2010 г. Москва; III Всероссийском конгрессе «Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии» 23-26 ноября 2010г. Москва.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 355 страницах компьютерного текста, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций, иллюстрирована 72 рисунками, 79 таблицами. Список литературы содержит 348 источников, из них 168 отечественных и 180 иностранных.

ВЫВОДЫ

1. Предложенная организационная модель по оказанию медицинской помощи при! врожденных пороках, заключающаяся в пренатальном уточняющем консультировании с участием детского« хирурга, родоразрешении в ПЦ, имеющем в структуре отделение хирургии новорожденных, с немедленным началом оказания квалифицированной медицинской помощи новорожденным, позволяет повысить доступность и эффективность лечения.

2. Исключение этапа транспортировки новорожденных с пороками развития^ сокращает риск возникновения осложнений на этапе перевода из родильного зала в отделение хирургии новорожденных на 87,5%; позволяет начать мероприятия по коррекции патологии в возрасте получаса жизни, снизить летальность в 2,5 раза и сократить сроки госпитализации.

3. Меры по профилактике риска осложнений исходов беременностей при врожденных пороках, заключающиеся в заблаговременной госпитализации беременных в 35-36 недель гестации в ПЦ 3-го уровня, готовности высококвалифицированных бригад акушеров и неонатологов с детскими хирургами к оказанию высококвалифицированной медицинской помощи при гастрошизисе, омфалоцеле, диафрагмальной грыже, атрезии пищевода, кишечной непроходимости, улучшают прогноз здоровья , матери, снижают инвалидизацию и повышают выживаемость.

4. Разработанные алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробной диагностики пороков развития плода способствуют: принятию единых стандартов оказания медицинской помощи; оптимизации врачебной тактики*, на этапе антенатальной диагностики' пороков, развития плода; концентрации беременных с пороками-* плода-в лечебные учреждения 3-го уровня; дифференцированному подходу- к тактике прерывания беременности в зависимости от вида' порока и способствуют снижению уровня инвалидизации и летальности в структуре пороков развития.

5. Ключевым фактором при определении показаний к пролонгированию или прерыванию беременности при хирургически корригируемых врожденных пороках плода является сочетание хирургически корригируемого порока развития1 с хромосомной наследственной, синдромальной патологией, увеличивающей риск инвалидизации на 60%, а летального исхода на 34%.

6. Неблагоприятный прогноз (летальности и инвалидизации) хирургически корригируемых врожденных пороков в значительной» степени определяется сопутствующими состояниями, требующими высококвалифицированной медицинской помощи, для предотвращения которых необходимо наблюдение и родоразрешение беременных с пороками развития плода, в перинатальных центрах 3-го уровня.

7. Тяжесть состояния новорожденного ребенка с хирургически корригируемым пороком развития находится в прямой зависимости с риском развития гипотермии. К группе риска по развитию стойкой гипотермии с момента рождения относятся новорожденные дети с пороками передней брюшной стенки и врожденными объемными образованиями.

8. Риск летальности при хирургически корригируемых врожденных пороках повышается на5 34% при сопутствующих хромосомных и синдромальных формах пороков; низкой оценке при рождении по шкале Апгар на 24%; низкой массе тела при рождении на 21% и недоношенности на 18%.

9. Риск инвалидизации при хирургически корригируемых пороках развития повышается при сопутствующих хромосомных, синдромальных формах пороков развития на 60%; при низкой оценке при рождении по шкале Апгар на 42%; низкой массе тела при рождении на 25%; недоношенности наг24%.

10.При гастрошизисе, кишечной непроходимости, атрезии пищевода, омфалоцеле риск преждевременных родов' на 35,3±2,3 неделе гестации достигает 34,4 - 51,4%, что является показанием к заблаговременной госпитализации на родоразрешение в 35-36 недель гестации.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Первичное выявление хирургически^ корригируемого врожденного порока развития плода является показанием для направления N беременной женщины на пренатальный консилиум в перинатальный центр 3-го уровня. Прогнозы и рекомендации врачей по прерыванию беременности на данном этапе являются преждевременными.

2. Определение и обоснование показаний к прерыванию беременности^ при хирургически корригируемых врожденных пороках развития у плода должно проводиться пренатальным консилиумом в составе высококвалифицированных специалистов по ультразвуковой диагностике, детской хирургии, акушерству-гинекологии и генетике.

3. При антенатальной диагностике кистозно - аденоматозного порока развития легкого, секвестра легочной ткани, гастрошизиса, низкой кишечной непроходимости, врожденных объемных образований различной локализации всех односторонних поражениях мочевыделительной' системы возможно пролонгирование беременности без инвазивнойщренатальной диагностики плода.

4. Рекомендации! беременной женщине генетического обследования (инвазивной пренатальной1 диагностики) на выявление сопутствующей инвалидизирующей патологии плода необходимо1 при антенатальной диагностике омфалоцеле, диафрагмальной грыжи, высокой кишечной непроходимости, атрезии пищевода и атрезии ануса.

5. Рекомендации по прерыванию беременности при хирургически корригируемых пороках развития плода могут быть сформулированы пренатальным консилиумом по- факту выявления сопутствующей хромосомной, генетической, синдромальной патологии или грубого порока жизненно важного органа (сердца, головного мозга, двустороннего порока легких, почек и др.) несовместимого с жизнью.

6. Заблаговременная госпитализация беременных в ПЦ 3-го уровня с возможностью оказания хирургической помощи новорожденным в структуре показано на сроке 35-36 недель гестации женщинам, с антенатально диагностированным у плода гастрошизисом, атрезией пищевода, кишечной непроходимостью, омфалоцеле.

7. При родоразрешении женщин с антенатально диагностированным у плода гастрошизисом, омфалоцеле, крестцово-копчиковой тератомой в составе неонатальной бригады должен находиться детский хирург, для оказания необходимого объема медицинской помощи параллельно первичным и реанимационным мероприятиям.

8. Высокая термолабильность новорожденных с гастрошизисом, омфалоцеле, крестцово-коичиковой тератомой атрезией пищевода и кишечной непроходимостью и высокий риск развития осложнений вследствие гипотермии, требует дополнительных усиленных мер по профилактике теплопотерь.

9. Оптимальным методом коррекции пороков брюшной стенки у новорожденных является новый способ циркулярной первичной пластики, характеризующийся физиологичным сопоставлением краев дефекта и формированием кожного пупка без видимых послеоперационных рубцов, предотвращающий от последующих косметических операций и способствующий улучшению качества жизни пациентов.