Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Медицинская помощь новорожденным с хирургическими заболеваниями

ГБОУ ВПО «РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ имени Н.И. Пирогова» Минздрава России

0520135Q&61 На правах рукописи

Мокрушина Ольга Геннадьевна

МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ НОВОРОЖДЕННЫМ С ХИРУРГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

(14.01.19- Детская хирургия) (14.02.03 Общественное здоровье и здравоохранение)

Диссертация

на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Научные консультанты: Проф. A.B. Гераськин Чл-корр РАМН проф. Н.В. Полунина

Москва 2013 г.

ОГЛАВЛЕНИЕ:

Стр.

Оглавление 2

Список сокращений 3

Введение 4-12

Глава 1. Обзор литературы 13-38

Глава 2. Мате эиалы и методы исследований

2.1 Общая характеристика материалов исследования 39-43

2.2 Общая характеристика методов исследования 43-46

Глава 3. Анализ оказания помощи новорожденным с пороками развития в РФ 47-49

3.1 Общая характеристика выявляемое™ врожденных пороков развития 50-59

3.2 Анализ показателей выявляемое™ врожденных пороков развития по отдельным заболеваниям 59-73

3.3 Анализ специализированной медицинской помощи новорожденным с пороками развития 74-103

3.4 Анализ послеоперационной летальности среди новорожденных с пороками развития в РФ 104-120

Глава 4. Сравнительный анализ результатов оказания медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям в ДГКБ № 13 им. П.Ф.Филатова 121 -222

4.1 Общая характеристика структуры хирургических заболеваний в группах сравнения 121-125

4.2 Анализ результатов лечения новорожденных по отдельным группам заболеваний 126

4.2.1 Сравнительный анализ лечения новорожденных с пороками органов грудной клетки 126 - 142

4.2.2 Сравнительный анализ лечения новорожденных с патологией органов брюшной полости 142- 161

4.2.3 Сравнительный анализ лечения новорожденных с пороками передней брюшной стенки 161 - 175

4.2.4 Сравнительный анализ лечения новорожденных и детей раннего грудного возраста с пороками развития ануса и толстой кишки 175 - 188

4.2.4 Сравнительный анализ лечения новорожденных и детей раннего грудного возраста с пороками развития мочевыделительной системы 189-194

Глава 5. Заключение 195-220

Выводы 221 -222

Практические рекомендации 222 - 225

Список литературы 225 - 250

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ЛПУ - лечебно-профилактическое учреждение

ДГКБ - детская городская клиническая больница

КДЦ - консультативно-диагностический центр

ДФО - Дальневосточный федеральный округ

СФО - Сибирский федеральный округ

ПФО - Приволжский федеральный округ

УФО - Уральский федеральный округ

ЮФО - Южный федеральный округ

ЦФО - Центральный федеральный округ

СЗФО - Северо-западный федеральный округ

ВПР - врожденные пороки развития

УЗИ - ультразвуковое исследование

ФЭГДС - фиброэзофагогастродуодено скопия

МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография

ГПОД — грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

ГЭР - гастроэзофагеальный рефлюкс

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

МВС - мочевыделительная система

АРО - ано-ректальная область

СКН- спаечно-кишечная непроходимость

ПМР - пузырно-мочеточниковый рефлюкс

ЯНЭК - язвенно-некротизирующий энтероколит

КЗУ - клапан задней уретры

АП - атрезия пищевода

ВДГ - врожденная диафрагмальная грыжа

ОБП - образования брюшной полости

ККТ- крестцово-копчиковая тератома

БЛС - бронхо-легочная система

АД - антенатальная диагностика

ЦНС - центральная нервная система

ЭПИК - эндоскопическая подслизистая имплантация коллагена

ПУС - пельвио-уретральный сегмент

ТУР - трансуретральная резекция

ЖПР - желудочно-пищеводный рефлюкс

ПРППБС - первичная радикальная пластика передней брюшной стенки

ОРППБС - отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки

ВВЕДЕНИЕ.

Актуальность проблемы.

Одним из наиболее важных индикаторов развития современного общества являются показатели демографической ситуации в стране. Эти показатели зависят не только от социальной политики и культурного уровня государства, но и являются отражением качества оказываемой медицинской помощи населению. Если рассматривать аспекты улучшения демографической ситуации в РФ, то в первую очередь приоритетными направлениями будут являться не только стимулирующие факторы рождаемости, но и мероприятия, позволяющие снизить летальность, особенно в тех случаях, когда мы говорим о так называемой предотвратимой летальности. С точки зрения реализаций данной концепции среди детского населения в первую очередь имеется ввиду снижение младенческой смертности, как ведущего компонента в структуре детской смертности в нашей стране.

Анализируя причины младенческой смертности в РФ, оказалось, что в 47% причиной летальных исходов являются отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (асфиксия в родах, рождение ребенка с низкой и экстремально низкой массой тела, перинатальное поражение ЦНС, и др.), в 35% случаев причиной смерти являются врожденные пороки развития различных органов и систем, по 7% приходится на инфекционные болезни и болезни органов дыхания, в 4% случаев - другие причины и несчастные случаи.

Таким образом, улучшая медицинскую помощь новорожденным с перинатальной патологией и врожденными пороками развития, мы имеем возможность значительно снизить показатели младенческой смертности, что неизбежно приведет к снижению детской смертности вообще.

По данным Росстата причинами младенческой смертности в РФ являются различные заболевания и состояния ребенка. Анализируя причины младенческой смертности в РФ, оказалось, что в 47% причиной летальных исходов являются отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (асфиксия в родах, рождение ребенка с низкой и экстремально низкой массой тела, перинатальное поражение ЦНС, и др.), в 35% случаев причиной смерти являются врожденные пороки развития различных органов и систем, по 7% приходится на инфекционные болезни и болезни органов дыхания, в 4% случаев - другие причины и несчастные случаи.

Поэтому, одним из приоритетных направлений улучшения помощи новорожденным является изучение причин, приводящих к развитию данных состояний и заболеваний, методам своевременной диагностики и оказанию специализированной помощи новорожденным по профилю заболевания.

Улучшение помощи новорожденным с критическими состояниями, возникающими в перинатальном периоде позволили за последние годы значительно снизить уровень летальности среди детей первого года жизни. Однако, показатели летальности в результате врожденных пороков развития не имеют очевидной тенденции к снижению, прочно удерживая второе место в ее структуре.

Так в 2001 году среди всех летальных исходов на 1-ом году жизни дети с пороками развития составляли 33,8%, то в 2006 году этот показатель составлял 34,3%.

Данные популяционных исследований, проведенных в различных регионах мира, показывают, что частота всех видов врожденных аномалий развития, в общем, составляет приблизительно 3-5%. К наиболее распространенным относятся пороки анатомического развития плода (наружные и внутренние), которые встречаются у 3% новорожденных.

Врожденные пороки развития могут быть обусловлены

повреждением механизмов гаметогенеза и/или воздействием разнообразных неблагоприятных факторов в период эмбрио/фетогенеза. Однако, даже после рождения ребенка, в 30-40% случаев причина возникновения врожденных нарушений развития остается, к сожалению, неизвестной.

Проблема рождения детей с аномалиями развития в широком смысле - это мультидисциплинарная область, в которой должно существовать взаимное сотрудничество акушеров-гинекологов, генетиков, экологов, психологов, детских хирургов, неонатологов и других специалистов. Спектр аномалий развития весьма разнообразен и доля различных пороков, которая может и должна быть выявлена в первые месяцы жизни достигает 95-98%. Следовательно, своевременная диагностика и лечение врожденных пороков является одной из важных составляющих детской хирургии.

Современное развитие детской хирургии характеризуется тенденцией к ранней коррекции врожденных пороков развития. Согласно международной классификации болезней 10 пересмотра из 89 нозологических состояний, описанных в 24 разделах (исключая врожденные пороки сердца, опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы и челюстно-лицевой области), 65 требуют неотложной помощи неонатального хирурга при установленном диагнозе. Еще 28 пороков развития могут быть успешно корригированы в раннем грудном возрасте, что значительно улучшает качество жизни маленького ребенка и облегчает послеоперационную реабилитацию в связи с отсутствием психо-эмоцианального контроля со стороны детей этого возрастного периода. Неуклонное совершенство качества оказания медицинской помощи детям в настоящее время позволяет проводить операционные вмешательства с использованием эндохирургической техники, что позволяет в ряде случаев избежать возможных послеоперационных осложнений, а в ряде случаев многоэтапную коррекцию ВГТР перевести в одномоментную, радикальную.

Большую роль в оказании своевременной хирургической коррекции аномалий развития играет антенатальная диагностика, которая позволяет не только выявить порок до рождения ребенка, но и определить его будущую социальную адаптацию в современном обществе. Немало важную роль играют медико-организационные мероприятия, регулирующие взаимодействие ЛПУ акушерско-гинекологического и общего профиля с отделениями, оказывающими специализированную помощь новорожденным.

Однако, отсутствие единого методологического подхода к лечению новорожденных с хирургическими заболеваниями в субъектах РФ, не стандартизированные диагностические программы обследования и оперативного лечения различных аномалий развития, приводят к высокой доле летальности от врожденных пороков в структуре младенческой смертности. Важную роль играют медико-организационные мероприятия, регулирующие взаимодействие ЛПУ акушерско-гинекологического и общего профиля с отделениями, оказывающими специализированную помощь новорожденным. Не своевременное выявление различных аномалий развития приводит к возникновению осложненного течения заболевания и значительно ухудшает результаты оперативного лечения. Поэтому одним из важных принципов организации работы специалистов перинатальных служб, является взаимная преемственность и взаимопонимание на каждом этапе работы.

Все вышесказанное делает проблему поисков новых методов оказания специализированной помощи новорожденным весьма актуальной.

Цель исследования - на основании проведенного комплексного исследования научно обосновать и разработать мероприятия, направленные на совершенствование системы оказания медицинской помощи новорожденным с хирургическими заболеваниями.

Задачи исследования:

1. Изучить уровень распространенности врожденных пороков развития, требующих хирургической коррекции в неонатальном периоде, в субъектах Российской Федерации.

2. Проанализировать особенности оказания медицинской помощи новорожденным с пороками развития в субъектах Российской Федерации и оценить влияние медико-организационных факторов на исход лечения.

3. Изучить причины послеоперационных осложнений и неблагоприятных исходов хирургического лечения новорожденных и определить пути их возможного снижения.

4. Обосновать и разработать модель организации медицинской помощи новорожденным с пороками развития, требующих хирургических методов лечения.

5. Определить порядок оказания хирургической помощи новорожденным с пороками развития в зависимости от антенатально выявленной патологии.

6. Оценить результаты медицинской эффективности внедрения новых хирургических технологий при оказании специализированной хирургической помощи новорожденным.

Научная новизна работы:

Впервые в результате проведенного исследования определена распространенность врожденных пороков развития, требующих коррекции в неонатальном периоде в 56 субъектов Российской Федерации. Определена роль антенатальной диагностики в выявляемое™ врожденных пороков развития и ее ведущая роль в выявлении аномалий, не имеющих специфических клинических проявлений в неонатальном периоде.

Изучение особенностей оказания помощи новорожденным с пороками развития на территории Российской Федерации позволило определить медико-организационные факторы, влияющие на исход лечения данной категории больных.

Анализ оказания медицинской помощи пациентам периода новорожденности показал наличие дефектов на всех этапах оказания помощи, устранение которых дает возможность повысить качество оказания лечебно-диагностической помощи новорожденным с пороками развития, требующим коррекции в неонатальном периоде, улучшить показатели медицинской эффективности оказания помощи исследуемому контингенту больных.

Впервые определены возможности для проведения одномоментной коррекции врожденных пороков развития, выявленных антенатально, определен порядок проведения организационных и медицинских мероприятий при выполнении неотложных и плановых диагностических и лечебных процедур у новорожденных с аномалиями развития.

На основании проведенного анализа лечения показана медицинская эффективность внедрения высокотехнологичных видов медицинской помощи новорожденным.

Научно-практическая значимость работы:

Научно-практическая значимость работы состоит в проведенном исследовании, позволившим научно обосновать, разработать и внедрить мероприятия по совершенствованию медико-организационной помощи новорожденным с пороками развития, требующим коррекции в неонатальном периоде.

Разработанная в процессе исследования модель диагностики и лечения новорожденных с хирургическими заболеваниями позволила выявить аномалии развития, не имеющие клинических проявлений в постнатальном периоде и определить показания для проведения хирургической коррекции порока до развития осложнений, внедрена в практику работы отделения хирургии новорожденных и недоношенных детей ДГКБ № 13 им. Н.Ф.Филатова.

Выполненное исследование выявило наиболее важные медико-

организационные факторы, оказывающие как позитивное, так и негативное влияние на исход лечения новорожденных с хирургическими заболеваниями, знание которых необходимо врачам многих специальностей, работающих в области перинатальной медицины, а так же организатора здравоохранения субъектов Российской Федерации.

Внедрение разработанной модели организации медицинской помощи новорожденным с пороками развития, требующим хирургической коррекции в неонатальном периоде позволило повысить медицинскую эффективность оказания специализированной помощи данной категории больных.

Доказано, что эффективность медицинских мероприятий обеспечена за счет комплексного подхода и рационального взаимодействия различных служб перинатальной медицины, активным участием в процессе оказания помощи детским хирургом, неонатологом, реаниматологом.

Наиболее высокие показатели результатов лечения новорожденных достигаются при комплексном подходе, лишь в тех случаях, когда мероприятия осуществляются своевременно, с учетом тяжести состояния больного, и при соблюдении этапности, преемственности и непрерывности лечебно-диагностического процесса.

Результаты проведенных исследований внедрены в практическую работу отделения хирургии новорожденных и недоношенных детей, отделения патологии новорожденных ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова, отделения хирургии новорожденных и недоношенных детей ОДКБ г. Екатеринбурга, отделения реанимации и интенсивной терапии, отделения патологии новорожденных ГБ № 8 г. Москвы, в учебный процесс преподавания студентам педиатрического факультета и ординаторов и аспирантов кафедр детской хирургии и общественного здоровья и здравоохранения, экономики здравоохранения РНИМУ им.Н.И.Пирогова, кафедры неонатологии ФУВ. Результаты работы включены в Национальное руководство по «Детской хирургии» и «Неонатологии», в

атлас «Хирургия живота и промежности», методические пособия для студентов старших курсов педиатрического факультета.

Основные положения, выносимые на защиту:

^ Основным фактором, влияющими на исход лечения новорожденного с хирургическими заболеваниями является рациональная организация консультативной (в том числе антенатальной), диагностической, лечебной и реабилитационной медицинской помощи новорожденным с пороками развития, требующим хирургической коррекции в неонатальном периоде.

^ Ведущая роль в прогнозировании постнатального состояния ребенка, определении сроков и вида оказания медицинской специализированной помощи новорожденному принадлежит детскому хирургу, владеющему полной информацией о способах коррекции порока и дальнейшей медико-социальной адаптацией реб�