Автореферат и диссертация по медицине (14.00.18) на тему:Психические расстройства у больных гемофилией (клинико-психологические и реабилитационные аспекты)

_____________ ____________________________На правах рукописи

0 0 г -

БАГАЕВ Владимир Иванович

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ

(клинико - психологические и реабилитационные аспекты)

Специальность 14.00.18. Психиатрия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 2002

Л-

Работа выполнена в Кировской государственной медицинской академии и Кировском НИИ гематологии и переливания крови Минздрава России.

Научные консультанты:

Заслуженный деятель науки РФ,

доктор медицинских наук, профессор Чуркин А.А.

доктор медицинских наук, профессор Садков С.А.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Макаров В.В. доктор медицинских наук Асанова Л.М. доктор медицинских наук Ромасенко Л.В.

Ведущая организация: Санкт-Петербургский научно-исследовательский психоневрологический институт им. В.М.Бехтерева

Защита диссертации состоится 26 февраля 2002 г. в 14 часов на заседании диссертационного Совета Д.208.024.01 при Государственном научном центре социальной и судебной психиатрии им. В.П. Сербского.

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ГНД социальной и судебной психиатрии им. В.П. Сербского.

Адрес: 119839 Москва, Кропоткинский пер., 23

Автореферат разослан « » января 2002 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук

Морозова Н.Б.

Общая характеристика проведенного исследования.

Актуальность проблемы. В последнее десятилетие постоянно возрастает интерес к проблемам психического здоровья, психической адаптации, психотерапии и психопрофилактики, в частности у больных с соматической патологией (Карвасарский Б.Д., 1982; Александровский Ю.А., 1992, 1997,2000; Вассерман Л.И., Беребин М.А., 1994, 1996; Макаров В.В., 1999, 2000; Ромасенко JI.B., 2000). Изучение этих проблем особенно значимо при хронических рецидивирующих заболеваниях (Василенко В.Х., 1972; Квасенко A.B., Зубарев Ю.Г., 1980), в связи с задачами вторичной психопрофилактики и психотерапии.

Любое хроническое заболевание ограничивает социальную адаптацию пациента во все возрастные периоды, прежде всего за счет нарушения личностно-средового взаимодействия и изменений системы отношений личности в связи с болезнью (Карвасарский Б.Д., 1982; Николаева В.В., 1987; Вассерман Л.И., с соавт., 1990; Петрова H.H., 1997; и др.).

Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся резким снижением способности крови к свертыванию, проявляющееся в первые месяцы или годы жизни в виде наружных кровотечений и внутренних кровоизлияний. В большинстве случаев она имеет тяжелое течение и сопровождается частыми рецидивами.

Ранняя инвалидизация, физические недостатки ограничивают адаптацию больных гемофилией во всех возрастных группах. Постоянный страх, тревога, неуверенность в будущем изменяют структуру личности, ее реактивность, способствуют появлению психических расстройств и ухудшают адаптацию больных.

Большинство авторов, изучавших это заболевание, в основном исследовали гематологические и хирургические проблемы, хотя и подчеркивали необходимость-рассмотрения сопутствующих расстройств (Абдулаев Г.М. с соавт, 1976, Федорова З.Д., Котовщикова М.А., 1983; Садков С.А. с соавт., 1984).

В решении медико-психологических проблем у больных гемофилией большая роль принадлежит своевременному выявлению социально-психологической дезадаптации, глубокому изучению особенностей личности больных, форм реагирования на болезнь, ведущих симптомов и синдромов, имеющих большое значение для проведения своевременных реабилитационных мероприятий.

Вместе с тем, до настоящего времени проблема психических расстройств и личностной дезадаптации у больных гемофилией практически не изучена. Единичные публикации на эту тему основаны на незначительном числе наблюдений, не систематизированы и не позволяют получить целостное представление о проблеме особенностей личности больных и возникающих у них психических расстройств. В равной мере это касается и проблемы медицинской, психологической и социальной реабилитации больных гемофилией. Отсюда очевидна актуальность исследований, позволяющих изучить в динамике весь спектр психических расстройств, особенности личности больных гемофилией, разработать систематику возникающих у них психических расстройств и создать дифференцированную систему медико-психологической реабилитационной помощи пациентам

Целью данного исследования является выявление типологии психических нарушений и психологических особенностей у больных гемофилией, и разработка алгоритма системы оказания им лечебно-диагностической, психопрофилактичсской и реабилитационной помощи.

Для достижения поставленной цели решались следующие задачи исследования:

1. Изучить распространенность и особенности клинической динамики психических расстройств у больных гемофилией в острый, подострый и отдаленный периоды обострений основного заболевания.

2. Выявить клинические и психосоциальные факторы, способствующие психической адаптации или дезадаптации больных к болезни и к лечению. 2

В решении медико-психологических проблем у больных гемофилией большая роль принадлежит своевременному выявлению социально-психологической дезадаптации, глубокому изучению особенностей личности больных, форм реагирования на болезнь, ведущих^ симптомов псин-------------------

дромов, имеющих большое значение для проведения своевременных реабилитационных мероприятий.

Вместе с тем, до настоящего времени проблема психических расстройств и личностной дезадаптации у больных гемофилией практически не изучена. Единичные публикации на эту тему основаны на незначительном числе наблюдений, не систематизированы и не позволяют получить целостное представление о проблеме особенностей личности больных и возникающих у них психических расстройств. В равной мере это касается и проблемы медицинской, психологической и социальной реабилитации больных гемофилией. Отсюда очевидна актуальность исследований, позволяющих изучить в динамике весь спектр психических расстройств, особенности личности больных гемофилией, разработать систематику возникающих у них психических расстройств и создать дифференцированную систему медико-психологической реабилитационной помощи пациентам

Целью данного исследования является выявление типологии психических нарушений и психологических особенностей у больных гемофилией, и разработка алгоритма системы оказания им лечебно-диагностической, психопрофилактической и реабилитационной помощи.

Для достижения поставленной цели решались следующие задачи исследования:

1. Изучить распространенность и особенности клинической динамики психических расстройств у больных гемофилией в острый, подострый и отдаленный периоды обострений основного заболевания.

2. Выявить клинические и психосоциальные факторы, способствующие психической адаптации или дезадаптации больных к болезни и к лечению.

3

В работе обосновано применение методологического подхода, объединяющего в себе принципы традиционного клинико-катамнестического, экспериментально-психологического и статистического методов исследования, что позволило выявить и обосновать основные варианты психических расстройств и изучить их структуру при гемофилии, как модели наследственных хронических рецидивирующих заболеваний с нарушениями гемостаза.

Практическая значимость работы. Разработанный комплекс стандартизированных клинических и экспсримснтально-исихологичсгких методов обследования, ориентированный на многоуровневое психолого-психиатрическое исследование больных гемофилией как психосоматической проблемы, позволяет получить характеристики основных психических процессов, значимых для текущей и прогностической оценки психического состояния больных. Данный диагностический комплекс доступен для применения в амбулаторных и стационарных условиях гематологической клиники и может использоваться не только для выявления психических нарушений у больных гемофилией, но и выработки тактики лечебно-реабилитационных мероприятий у больных с нарушениями гемостаза.

Полученные в результате исследования данные о клинико-феиоменологической характеристике психических расстройств, диагностической значимости отдельных симптомов могут способствовать своевременному выявлению и адекватной оценке психопатологических феноменов у больных гемофилией, что, следовательно, может быть положено в основу рационального выбора лечебно-реабилитационных программ у больных с хроническими заболеваниями любой этиологии и патогенеза.

Данные об особенностях личности, о зонах психологического конфликта и ведущих психотравмирующих факторов, связанных с болезнью и лечением, могут служить "мишенями" для психотерапевтической и психо-коррекционной работы.

Анализ особенностей клиники и течения психических нарушений у больных гемофилией позволяет считать, что их лечение должно осуществляться при активном участии психотерапевта (психиатра) и медицинского психолога.

Публикация и апробация результатов исследования. Основные положения диссертационной работы доложены на научно-практической конференции "Нравственно-этические и клинические аспекты психиатрии", г. Ижевск, 1992г.; на научно-практических конференциях, г. Киров, 1993-1996 гг., 1998-1999 гг.; на Всероссийской научной конференции "Актуальные проблемы пограничной психиатрии", г. С.-Петербург, 1998г.; на 13 съезде психиатров России, г. Москва, 2000г.; на Межрегиональной конференции с международным участием, г. Котельнич, 2000г, на расширенных межкафедральных совещаниях Кировской государственной медицинской академии и, Межрегионального центра по лечению больных гемофилией в г. Кирове (1997, 2000, 2001); на заседании Проблемного совета по клинической и социальной психиатрии ГНЦ СиСП им. В.П. Сербского (Москва 2001 г.).

Результаты диссертационной работы отражены в 1 монографии, в 2 методических рекомендациях, в 44 печатных работах, опубликованных в центральной печати, материалах съездов, научных конференций, межрегиональных сборниках научных трудов.

Внедрение результатов исследования в практику. Полученные в результате исследования данные внедрены в практику работы Межрегионального центра по лечению больных гемофилией в г. Кирове. Полученные данные о клинико-феноменологической характеристике психических расстройств у больных гемофилией, диагностической значимости отдельных симптомов, об особенностях личности, зонах психологического конфликта и ведущих психотравмирующих факторов, связанных с болезнью и

5

лечением, используются в учебном процессе на кафедрах психиатрии, гематологии и факультетской терапии Кировской и Пермской государственных медицинских академий.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на ^¿страницах машинописного текста; состоит из введения, шести глав, заключения, выводов, указателя цитированной литературы (Ц{?! наименование, из них I-}-? зарубежных), а также приложений. Цифровой материал представлен в 25 таблицах и 21 диаграмме.

Положения, выносимые на защиту:

1. Между частотой психопатологических расстройств и степенью тяжести гемофилии существует тесная взаимосвязь.

2. Динамика психических расстройств зависит от давности течения гемофилии.

3. Оптимальная коррекция психических расстройств у больных гемофилией может быть достигнута с помощью комплексной терапии и проведения индивидуальных реабилитационных мероприятий с учетом особенностей личности психических расстройств и возраста больных.

4. Разработанная и внедренная на практике система организации комплексной психиатрической, психотерапевтической, психокор-рекционной помощи и социальной поддержки пациентов, страдающих гемофилией, может быть рекомендована как модель при заболеваниях с нарушением гемостаза.

Материал и методы исследования. Работа выполнена в соответствии с тематическим планом МЗ РФ в рамках Программы «Гемостазиоло-гические и психосоциальные аспекты гемофилии» (1996 г.). * Обследовано 408 больных гемофилией типа А и В, мужского пола, находившихся на стационарном лечении в Кировском НИИ гематологии и переливания крови. Работа проводилась в период с 1983 по 1999 годы, ка-

тамнестическое наблюдение велось в течение 15 лет. Возраст обследованных больных варьировал от 3 до 68 лет (средний возраст 28 лет ± 3 года).

В работе использованы следующие методы:

1: Клипико-эпидемиологическпй. На каждого больного гемофилией---------------

заполнялась анкета, в которую вносились анамнестические сведения, данные о наследственности, форме гемофилии, тяжести течения, перенесенных заболеваниях в ранний период (перинатальная патология, черепно-мозговая травма, инфекции и др.), неврологическом статусе, особенностях личности, динамике ведущего психопатологического синдрома, социальной адаптации, качестве жизни, эффективности лечения.

2. Клинико-психопатологический метод. Изучалось психическое состояние больных гемофилией в острый, подострый и отдаленный периоды основного заболевания.

3. Экспериментально-психологический метод (шкала В.Зунга, САН, Спилбсргера-Ханина, Айзенка, ТОБОЛ, шкала ОНР, Векслера, ВОЗ КЖ-100).

4. Клинико-лабораторные и инструментальные методы (гематологические исследования, ЭЭГ, РЭГ, Эхо-ЭГ, краниография, КТ, МРТ).

5. Математико-статические (компьютерная обработка материалов с использованием АРМ "Гемофилия" и пакета STATISTICA 5,0).

Результаты исследования

В клинике Кировского НИИ гематологии и переливания крови всем обследованным больным проведено тщательное гематологическое исследование с определением типа и формы гемофилии.

Первично госпитализированных пациентов среди общего массива обследованных больных гемофилией было 210; повторно (по 2-5 раз) госпитализированных - 198. Тяжелое течение установлено у 61 больного, среднетяжелое - у 276, легкое - у 71.

Возрастная структура обследованных больных представлена в таблице 1. )

Таблица 1

Распределение больных по возрасту

Возраст больных Абсолютное число %

до 6 лет 75 18,3

7-9 48 11,8

10-14 81 19,9

15-17 34 8,3

18-49 156 38,2

50-59 6 1,5

60 лет и старше 8 2,0

ВСЕГО 408 100,0

Ведущим клиническим проявлением у 277 (67,9%) больных были поражения суставов. У 33(8,0%) пациентов имели место кровоизлияния в ЦНС, в том числе у 25 больных - в головной мозг, у 8 - в спинной мозг. 272 (66,6 %) больных являлись инвалидами по основному заболеванию.

Тщательное клинико-неврологическое исследование показало, что в 44,2% наблюдений неврологический статус был без отклонений. У 55,8% пациентов определялась неврологическая симптоматика, а у 8% - эпилептическая.

Анализ ЭЭГ пациентов в большинстве случаев выявлял изменения органической природы различной степени выраженности (легкой - 48% , средней и умеренно выраженной - 39%). У 9% пациентов регистрировались пароксизмальные и пароксизмоподобные феномены. Изучение состояния мозгового кровообращения методом реоэнцефалографии у 80 больных гемофилией показало достоверное (р < 0,05) снижение тонуса сосудов микроциркуляторного русла с венозным застоем и замедлением венозного оттока из полости черепа в сравнении с контрольной группой (31 человек), что может усугублять предрасположенность к диапедезным кровоизлияниям. 8

Исследование особенностей личности больных гемофилией показало, что длительность заболевания и появление осложнении (гемофиличе-ские кровоизлияния) закономерно изменило у большинства больных личностное отношение к болезни. У 56,1%"дстёй'в процессе заболевания'появлялось чувство ущербности, раздражительность вследствие наличия видимых физических недостатков. Усиление обеспокоенности больных в отношении своего заболевания и будущего, наряду с появлением более адекватного отношения к болезни, характерно для пубертатного возраста с его высокой требовательностью в отношении своего физического состояния и внешности (80,0% больных).

Изучение внутренней картины болезни у больных гемофилией, в частности их реагирование на заболевание, показало неоднородность отношения к болезни у детей и подростков. Наряду с гармоничным отношением к болезни, ведущим оказался "тревожный" (37,9% больных) и "неврастенический" (21,2% больных) варианты, проявляющиеся повышенной тревожностью, эмоциональной лабильностью и чрезмерными колебаниями настроения.

Среди чистых типов отношения к болезни (ТОБ) у взрослых больных наиболее часто встречались: эргопатический (11,1%) и сенситивный (5,2%). Кроме того, выявлялись анозогнозический (3,48%) и гармонический (4,3%). Среди смешанных типов выявлены сочетанные варианты: сенситивный + эргопатический (31,2%), эргопатический + анозогнозический (18,2%), эргопатический + неврастенический (6,0%), сенситивный + меланхолический + апатический (5,2%).

Таблица 2

Типы отношения к болезни*у пациентов с гемофилией в зависимости от возраста

ТОБ с незначительной дезадаптацией (Г,Р,3) Дезадаптивные ТОБ

Интрапсихические (Т,И,Н,М,А) Интерпсихические (СЛП,Д)

моложе 30 лет 39,2 35,5 25,7

старше 30 лет 37,2 32,7 29,5

* Г- гармонический, Р- эргопатический, 3 - анозогнозический Т - тревожный, И - ипохондрический, Н - неврастенический, М - меланхолический, А - апатический

С - сенситивный, Я-эгоцентрический, П-паранойяльный, Д-дисфорический.

Анализ ТОБ в возрастном аспекте свидетельствует о том, что анозогнозический тип достоверно чаще встречался у пациентов моложе 30 лет, в сравнении с группой пациентов старше 30 лет (р<0,05). Сенситивный тип отношения достоверно чаще встречался у пациентов старше 30 лет, в сравнении с группой пациентов моложе 30 лет (р<0,05). Дисфорический тип выявлялся преимущественно в возрасте до 30 лет (р<0,05). С возрастом отмечается тенденция увеличения количества пациентов с эргопа-тическим типом отношения к болезни (р>0,05), соответственно уменьшается число пациентов с ипохондрическим типом в более старшем возрасте (р>0,05).

Известные 12 типов отношения к болезни были разделены нами на 3 блока. В первый блок включены такие ТОБ, при которых социальная адаптация индивида в связи с болезнью не нарушена, либо имеются незначительные нарушения в адаптивной сфере - гармонический, эргопатический, анозогнозический.

Второй блок объединял в себе типы реагирования на болезнь с ин-трапсихической направленностью: тревожный, ипохондрический, неврастенический, меланхолический,апатический. 10

Третий блок интегрировал сенситивный, эгоцентрический, паранойяльный и дисфорическнй типы. С возрастом имела место тенденция к социальной дезадаптации.

Исследование уровня и структуры интеллекта" у 85 больных гемофилией-------

школьного возраста (10-15 лет) по методике Векслера выявило преобладание больных гемофилией с повышенным интеллектом (высокий и очень высокий) в сравнении с контрольной группой (р<0,05).

Таблица 3

Соотношения уровней интеллекта в основной и контрольной группах

Уровни интеллекта (значение 10 в баллах) Основная группа % М±т Контрольная группа % М±т Достоверность различий

Очень высокий интеллект (130 и выше) 10 11,8±3,4 1 1,0±0,9 р<0,05

Высокий интеллект (120-129) 10 11,8±3,4 3 2,9±1,6 р<0,05

Хороший интеллект (110-119) 24 28,2+4,5 18 17,1±3,7 р>0,05

Средний интеллект (90-109) 35 41,1 ±5,3 54 51,4+4,8 р>0,05

Низкий интеллект (80-89) 4 4,7±2,3 18 17,1+3,7 р<0,05

Пограничный (70-79) 1 1,2+1,2 10 9,5+2,9 р<0,05

Интеллектуальный дефект (69 и ниже) 1 1,2+1,2 1 1,0+0,9 р>0,05

Всего: 85 100,0 105 100,0

Полученные данные свидетельствуют о достаточно высоком интеллектуальном развитии больных гемофилией, в основном за счет преобладания лиц с высоким и очень высоким интеллектом и меньшей встречаемости низкого и пограничного уровней интеллекта.

Выявлено преобладание значений шкальных оценок у больных гемофилией в сравнении с контрольной группой, как Вербальной так и Невербальной составляющих.

Средние значения субтестов методики Векслера в группе детей, страдающих гемофилией и контрольной группе, представлены на диаграмме 1

Диаграмма 1

Средние значения шкальных оценок вербальных и невербальных субтестов методики Векслера в основной и контрольной группах

шкальные оценки

субтесты

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

Кроме того, по той же методике исследовался интеллект у 52 больных гемофилией в возрасте от 18 до 55 лет и в контрольной группе у 48 пациентов того же возраста с патологией суставов (артриты). Получены данные о достоверно более высоком интеллекте у больных гемофилией (р<0,05). Результаты представлены в таблице 4.

Таблица 4

Интеллект больных гемофилией в сравнении с контрольной группой

Категории теста

Группы больных вербальный невербальный ю

Больные гемофилией (п=52) 111,81 114,40 113,75*

Контрольная группа (п=48) 103,88 100,25 104,46*

*р>0,05

Результаты исследования указывают на необходимость включения психокоррекционных и психотерапевтических мероприятий в комплексную систему реабилитации больных. 12

Задачами психокоррекциоииых мероприятий являлась выработка адекватного отношения к болезни, активное информирование больного и его родителей о проявлениях заболевания и тактике поведения в ситуациях рецидива, коррекция воспитания в семье, помощь в создании жизненных перспектив, воздействие на имеющиеся дезадаптивные личностные проявления.

Проанализированы психологические особенности личности у 74 взрослых больных гемофилией. Выявлена достоверность различий в основной и контрольной ($1 человек) группах по методикам САН, Спилбер-гера-Ханинз, Зунга.

Таблица 5

Психологические особенности личности у взрослых больных гемофилией

С А Я Зунг РТ лт

Больные гемофилией (п = 74) 4,8±0,83 4,7+0,60 5,3±0,75 48,4±6,03 * 42,6+6,97 43,2+4,93

Контрольная группа (п = 51) * 5,8+0,54 5,0+0,61 * 5,7+0,56 48,1+6,14 38,1+3,81 40,6±5,51

Примечание: С - самочувствие, А - активность, И - настроение: РТ- реактивная тревожность: ЛТ- личностная тревожность: *• различия достоверны.

Исследование эмоциональной сферы личности взрослых, страдающих гемофилией, показало наличие у них достоверного снижения уровня самочувствия, настроения, повышенного уровня реактивной тревожности по сравнению со здоровыми людьми. Причем, данные характеристики находятся в пределах нормальных средних величин. Активность, уровень депрессии и уровень личностной тревожности достоверно не различаются в популяциях больных и здоровых.

Наиболее высокие показатели личностной тревожности, независимо от проявления обострения заболевания, выявлены в возрасте от 12 до 15 лет. Ситуационная тревожность достоверно была выше при кровоизлияниях в суставы и при наружных кровотечениях от порезов, независимо от

13

возраста пациентов. Субъективное восприятие боли находилось в прямой зависимости от уровня ситуационной и личностной тревожности.

Согласно результатам теста Айзенка (112 больных гемофилией), независимо от возраста, в период обострения заболевания преобладали средние показатели нейротизма. В более старших возрастных категориях пациентов наблюдалось снижение количества экстравертированных личностей (в 6 лет - 36,8%, к 12 -15 годам - 23,3%), увеличение числа интравер-тированных личностей. Наибольшее число лиц с высоким нейротизмом (39,5%) отмечалось в возрастной группе 7-11 лет.

В результате оценки косвенных показателей работоспособности по методике комплексного психофизиологического исследования "психометрика" у 74 больных гемофилией в сравнении с контрольной группой (53 человека) отмечается достоверное снижение объема внимания (в тесте "Арифметический счет с переключением", "Шкала приборов") и простой зрительной моторной реакции, а также достоверно лучшие комбинаторные способности (тест КосЬа).

При анализе результатов обследования по методике ОНР (Опросник невротических расстройств) у 74 больных гемофилией обнаружена высокая степень ухудшения общего состояния, высокое колебание интенсивности жалоб. Имелись нарушения общей чувствительности, высокий уровень психической истощаемости, нарушения сна, высокая степень переживания своей малоценности. Отмечалась чрезмерная сосредоточенность на состоянии здоровья, отдельных психически* и соматических функциях, стремление поддерживать правильный образ жизни с целью избежать рецидивов заболевания, тревожные опасени* в связи с риском обострений заболевания.

По результатам субъективного теста САН у больных гемофилией клинически было характерно отсутствие астенизации. Сниженное самочувствие, настроение и повышенная реактивщя тревожность объяснялись 14

[х соматическим состоянием и повторными гемофилическими кровоиз-

[ИЯНИЯМИ.

В то же время, учитывая данные более тонкого психофизиологиче-кого исследования и ОНР, отмечалось наличие астенических проявлений. 1о всей вероятности, здесь можно говорить о недостаточно адекватной :амооценке у больных гемофилией, либо наличии гипертрофированной юихологической защиты в форме отрицания. Данное положение позволяет говорить об астении, как об одной из мишеней психотерапевтического юздействия в работе с больными гемофилией.

Полученные в результате проведенного исследования качества жиз-ш у 115 пациентов данные свидетельствуют о том, что у больных гемофи-шей достоверно более высокими (р<0,05) в сравнении с контрольной -руппой (89 человек) оказались значения сфер: Физическая, Психическая, Социальные взаимоотношения.

Достоверно ниже у больных гемофилией были оценки субсфср 'Зависимость от лекарств и лечения" и "Подвижность".

Анализ социальных показателей выявил, что в контрольной группе Золее высокими в сравнении с группой больных гемофилией оказались л калы Образование (2,3 и 1,8 балла соответственно), Семья (2,1 и 1,8 балла соответственно), Здоровье (2,9 и 3,4 балла соответственно).

Результаты исследования качества жизни больных гемофилией (по методике ВОЗКЖ-100) представлены в таблице 6.

Психические расстройства у больных гемофилией в острый, подост-рый и отдаленный периоды кровоизлияний были представлены широким спектром пограничных психических расстройств, который трансформировался в сторону усложнения и утяжеления по мере давности заболевания и возраста пациентов.

В результате проведенного изучения психопатологических расстройств у больных гемофилией, из общего числа обследованных пациен-

15

тов психопатологические расстройства были выявлены у 70,5% больных. При этом частота психопатологических расстройств коррелировала со степенью тяжести и давностью заболевания.

Таблица 6

Качество жизни больных гемофилией

Показатели субсфер Основная группа (п=115) Контрольная группа (п=89) Р

М ± m М ± m

Общее качество жизни и состояние здоровья 12,25 0,44 11,5 0,41 р>0,05

Физическая боль и дискомфорт 11 0,35 12,5 0,39 р>0,05

Жизненная активность, энергия . и усталость 12,5 0,32 13,5 0,35 р>0,05

Сон и отдых 17,5 0,51 14,25 0,41 р<0,05

Положительные эмоции 11,25 0,78 10,75 0,74 р>0,05

Мышление, обучаемость, память и концентрация 13 0,43 11,75 0,39 р>0,05

Самооценка 13 0,37 12,5 0,36 р>0,05

Образ тела и внешность 15 0,51 12,25 0,42 р<0,05

Отрицательные эмоции 12,75 0,40 9,5 0,30 р<0,05

Подвижность 13,25 0,40 16,75 0,50 р<0,05

Способность выполнять повседневные дела 12,25 0,40 13,25 0,43 р>0,05

Зависимость от лекарств и лечения 10,5 0,31 13,75 0,41 р<0,05

Способность к работе 14,5 0,25 14,75 0,25 р>0,05

Личные отношения 13,2 0,20 11,4 0,18 Р<0,05

Практическая социальная поддержка 16,75 0,23 12,25 0,17 р<0,05

Сексуальная активность 13,5 0,49 11,25 0,41 р<0,05

Физическая безопасность и защищенность 12 0,38 11,75 0,37 р>0,05

Окружающая среда дома 16,75 0,43 12,75 0,33 j><0,05

Финансовые ресурсы 10,5 0,30 10,25 0,30 р>0,05

Медицинская и социальная помощь (доступность и качество) 13 0,90 10 0,69 р<0,05

Возможности для приобретения новой информации и навыков 13,75 0,45 13,75 0,45 р>0,05

Возможности для отдыха и развлечений и их использование 14,25 0,41 12 0,34 р<0,05

Окружающая среда 15,25 0,52 13 0,45 р<0,05

Транспорт 12 0,38 12,5 0,40 р>0,05

Духовность / религия / личные убеждения 12,5 0,38 12 0,36 р>0,05

В дошкольный период у 48% пациентов наблюдались пограничные

психические расстройства, в том числе невротические реакции - в 21,3% -случаев, преимущественно в период рецидивов, а вовремя ремиссии -у 26,7% детей наблюдался гипердинамическпй синдром (таблица 7).

Таблица 7

Распространенность психических расстройств у детей с гемофилией в возрасте от 1 года до 7лет (п-75)

Психическое состояние Абс. %

Невротические реакции 16 21,3

Гипсрдинамичсский синдром 20 26,7

Без психических расстройств 32 52,0

Всего 75 100,0

Достоверно чаще психические расстройства встречались у больных со среднетяжслым и тяжелым течением, чем с легким (р<0,05).

В младшем школьном возрасте (от 7 до 10 лет) в 85,4% случаев отмечены пограничные психичсские расстройства, в том числе - невротические и истероформные реакции, фобический синдром, симптоматическая эпилепсия (таблица 8).

Таблица 8

Распространенность психических расстройств у младших школьников с гемофилией в возрасте от 7 до 10 лет (п=48)

Психическое состояние Абс. %

Невротические реакции 23 47,9

Истероформные реакции 11 22,9

Фобический синдром 5 10,5

Симптоматическая эпилепсия 2 4,2

Без психических расстройств 7 14,5

Всего 48 100,0

В старший школьный период (от 11 до 14 лет) нспсихотические психические расстройства были выявлены у 62,9% больных, в том числе нев-розоподобный, истероформный, тревожно-фобический и депрессивный синдромы и симптоматическая эпилепсия (таблица 9).

Таблица 9

Распространенность психических расстройств у старших школьников с гемофилией в возрасте от 11 до 14 лет (п=81)

Психическое состояние Абс. %

Неврозоподобный синдром 28 34,5

Истероформный синдром 10 12,3

Тревожно-фобический синдром 8 9,9

Субдепресивный синдром 3 3,8

Симптоматическая эпилепсия 2 2,5

Без психических расстройств 30 37,0

Всего 81 100,0

Среди больных гемофилией в подростковом возрасте (15-18 лет) у 70,5% отмечалось расширение спектра непсихотических нарушений, включавших субдепрессивные состояния, суицидальные высказывания, идеи малоценности, ущербности, эмоциональной лабильности, чувство страха и тревоги за будущее, ипохондрический, фобический, психопато-подобный, неврозоподобный синдромы и симптоматическую эпилепсию (таблица 10).

Таблица 10

Распространенность психических расстройств у подростков с гемофилией (п-34)

Психическое состояние Абс. %

Неврозоподобный синдром 10 29,4

Фобический синдром 3 8,9

Депрессивный синдром 4 11,8

Ипохондрический синдром 3 8,9

Психопатоподобный синдром 2 5,8

Симптоматическая эпилепсия 2 5,8

Без психических расстройств 10 29,4

Всего 34 100,0

У больных с высокой тревожностью, высоким уровнем нейротизма, частыми рецидивами нарастали эмоциональные расстройства, "изменялся характер в худшую сторону", формировалось чувство социальной неполноценности.

Постоянный хронический стресс, вследствие ожидания новых рецидивов, трансформировал особенности личности больного. У подростков

присоединялся Тшохшадрическнй компонент. Несмотря на наличие пелен------------------

хотичсских нарушений, частые пропуски занятий из-за гемофилических кровоизлияний, большинство школьников реализовали свои сохраненные интеллектуальные возможности в успешной учебе в школе и, таким образом, были адаптированы на данном этапе развития заболевания.

Анализ психопатологических расстройств показал, что у 87,6% обследованных взрослых больных были выявлены пограничные психические расстройства. В их структуре наблюдались невротические и неврозоно-добные, психопатоподобные, субдепрессивные и депрессивные, фобиче-ские, психоорганический, астено-ипохондрические синдромы, симптоматическая эпилепсия и злоупотребление алкоголем (таблица 11).

Таблица 11

Распространенность психических расстройств у взрослых больных гемофилией (п-170)

Психическое состояние Лбе. %

Неврозоподобный синдром 43 25,2

Психопатоподобный синдром 13 7,7

Депрессивный синдром 16 9,5

Астенофобический 32 18,8

Астеноипохондрический синдром 12 7,1

Симптоматическая эпилепсия 10 5,9

Психоорганический синдром 15 8,8

Злоупотребление алкоголем 8 4,7

Без психических расстройств 21 12,3

Всего 170 100,0

Получены данные о том, что у 12% взрослых больных возникали суицидальные мысли. При частых обострениях (до 5-6 раз в год) у больных нарастала"астенизация, аффективные расстройства, нсихопатоподоб-ное, эгоцентрическое поведение. У 5% больных отмечены признаки алкогольной зависимости. Кроме того, некоторые больные в связи с болевым

19

синдромом (не всегда значительно выраженным) активно добивались введения наркотика, предъявляли клинику функциональных (конверсионных) расстройств.

Таким образом, пограничные психические расстройства встречались в возрасте от 3 до 7 лет - в 48% случаев, от 7 до 10 лет - в 85,4%, от 10 до 15 лет - в 62,9%, от 15 до 18 лет - 70,5%, от 18 лет и старше - у 87,6% пациентов с гемофилией.

Полиморфизм пограничных непсихотических расстройств у больных гемофилией, психологические, личностные проблемы больного и членов семьи определяли необходимость комплексных дифференцированных реабилитационных мероприятий на всех этапах жизни, включая пси-

\

хокоррекционную, медико-психологическую, профилактическую, проф-ориентационную работу, с целью предупреждения вторичных психических расстройств и дезадаптации больного.

Психические реакции у больных гемофилией в остром периоде кровоизлияний в большей части случаев были мономорфны. В момент получения "видимой травмы" больной, видя потерю крови, оерзнает, что в случае неоказания необходимой помощи может произойти значительная кро-вопотеря. У больных доминировал остро возникший страх. В некоторых случаях эти реакции приводили к временной суетливости, иногда недооценке или гипероценке тяжести травмы.

По мере усиления локализованной боли, расширения очага поражения ("расширяется", "пульсирует сильнее", "тепло разливается", "немеет рука, нога") нарастли страх, тревога. Перед сном больные стремились принять ненаркотические анальгетики (таблетки максигана, баралгина, анальгина), прекрасно зная, что это могло привести к повышению кровоточивости.

Встречались суицидальные тенденции, высказывания, действия — «сделать так, чтобы не мучаться, вены вскрыть». Некоторые больные прибегали к приему алкоголя - «выпить, вдруг полегчает». Алкоголизация 20

- продолжалась в течение всего периода болевого синдрома - "как усили- _______________

лась боль - еще добавлю".

Хронизация болезни и частые кровоизлияния вызывали постоянные психотравмирующие переживания, что неизбежно приводило к вторичной невротизации, изменяло реакцию на болезнь и внутреннюю картину болезни в целом.

Гемофилия в 80% случаев имеет среднетяжелое и тяжелое течение, связана с витальной опасностью для пациентов, приводит к осложнениям в 80 - 90% случаев.

При кровоизлияниях в суставы в 40,7% наблюдений отмечена умеренная реакция на стресс, которая проявлялась уходом от предстоящих социальных взаимодействий, сужением внимания, гневом или словесной агрессией, отчаянием или безнадежностью, усиленным или учащенным сердцебиением, мышечным напряжением, беспокойством и неспособностью к релаксация, чувством нервозности, психическим напряжением, постоянной раздражительностью затруднением засыпания.

При кровоизлияниях под кожу и в мышцы в 38,5% наблюдений во всех возрастных группах выявлена легкая реакция на стресс, проявляющаяся потливостью, тремором или ознобоподобным гиперкинезом, онемением или ощущением покалывания, психическим напряжением, постоянной раздражительностью, нарушением сна.

В 46,6% наблюдений во всех возрастных группах диагностирована умеренная реакция на гемофилические кровоизлияния в виде эмоциональной лабильности, гнева или словесной агрессии, отчаяния или безнадежности, вегетативных реакций в виде тахикардии, гипергидроза, головокружения, страха смерти, состояний достигающих уровня панической атаки. Забрюшинная гематома во всех наблюдениях давала клинику тяжелой реакции на стресс.

В 92% наблюдений при обострении основного заболевания, пациенты испытывали острую боль. Ощущение и восприимчивость к боли для каждого пациента сугубо индивидуально. Из наших наблюдений наиболее устойчивы к боли экстравертированные пациенты. В возрасте до 10 лет, когда экстраверты преобладают, устойчивость к боли приводила к недооценке тяжести травмы, а продолжающаяся гиперактивность усугубляла кровотечение, способствовала дополнительным травмам. С возрастом у пациентов нарастал уровень интравертированности. Они становились более чувствительными к боли. Высокие показатели интравертированности и нейротизма в 72,4% наблюдений совпадали с высокой личностной тревожностью (независимо от возраста пациента).

В зависимости от возраста и локализации повторных кровоизлияний, у больных было отмечено некоторое преобладание отдельных форм невротических и неврозоподобных проявлений. В частности, тревожно-депрессивные состояния преобладали в возрасте от 7 до 11 лет (38,5% наблюдений) и в 53,7% случаев они отмечены при кровоизлияниях в суставы. Астенический синдром наблюдался у 82,4% больных при макрогематурии, независимо от возраста. Ипохондрический и астено-ипохондрический синдромы диагностировались у 18,7% пациентов в возрасте 13-15 лет при кровотечениях из порезов. Депрессивные состояния встречались в 14,8% случаев при кровоизлияниях под кожу в возрасте 12 -15 лет.

Полученные данные свидетельствуют, что при обострении гемофилии практически у всех больных отмечались непсихотические психические расстройства. Высокая частота и широкий спектр невротических и неврозоподобных расстройств при экзацербациях процесса требуют проведения, наряду с гемостатической терапией, психотерапевтических и психокоррекционных мероприятий, начиная с момента поступления больного в стационар, вплоть до его выписки, с последующей реабилитацией в амбулаторных условиях. 22

Таким образом, установлена связь болевых феноменов в период экза-цербацнй" гемофилии "с модуляцией психических проявлений и поведения больных. Это подчеркивает значение правильной оценки психического состояния пациентов при планировании комплекса неотложных лечебных мероприятий в период купирования гемофилических кровоизлияний.

При обследовании родителей больных выделены два ведущих синдрома: тревожно-фобический синдром и астенический симптомокомплекс. Полученные данные свидетельствуют о том, чго уровень тревожности у матерей был выше (р < 0,05), чем у отцов, что согласуется с данными зарубежных авторов (Pezzin S. М., Mac Leon W. Е., Saneo R. L., 1988). Таким образом, в комплексной реабилитационной программе необходимо предусматривать и психокоррекционные мероприятия в отношении родителей больных гемофилией, в том числе - семейную психотерапию.

Гемофилия, сопровождающая больного на протяжении всей его жизни, постоянно угрожает не только его здоровью, но и создает много психологических проблем. Жизнь больного гемофилией постоянно изоби-пуст многочисленными психосоциальными стрессами. В процессе реализации психокоррекционных мероприятий больной и его семья должны чаучиться преодолевать трудности, связанные с необходимостью улучшения адаптации больного к жизни, получения образования и овладения 1рофессией.

Со стороны врача необходим "биопсихосоциальный подход" (Agle 5.Р. et al., 1984), чтобы организовать медицинское обеспечение с заботой ) психологическом состоянии и социальном положении больного на всех юзрастных этапах и этапах (амбулаторном и стационарном) оказания ме-[ицинской помощи. Социальная сторона жизни больных гемофилией за-луживает серьезного внимания. Только треть всех детей больных гемо-)илией, в основном с благоприятным течением заболевания, окончили реднюю школу, и буквально единицы получили высшее образование. Та-

23

кая ситуация контрастировала с сохранными интеллектуальными возможностями пациентов.

Важнейшей социальной проблемой гемофилии является трудоустройство больных. Проблема эта заслуживает, по нашему мнению, специального глубокого изучения.

Сейчас в условиях новых экономических отношений необходимы срочные радикальные меры по совершенствованию медицинской помощи больным гемофилией в целом по стране. Этому могут содействовать более широкая организация региональных гемофилических центров, с одной стороны, и более тщательная направленная подготовка врачей по вопросам коагулологии, в частности, по диагностике гемофилии, с другой. Только комплексное решение задач, выдвигаемых проблемой гемофилии, позволит существенно снизить количество диагностических и тактических ошибок, уменьшит риск опасности, связанный с лечением, что в целом даст возможность предупреждать инвалидизирующие осложнения и тяжелое расстройство здоровья у страдающих гемофилией.

С учетом необходимости комплексной системы реабилитации больных гемофилией, большое место в ней должны занимать психокоррекци-онные мероприятия с целью преодоления социальной дезадаптации.

Комплексный подход к лечению больного гемофилией предусматривает совместную работу различных специалистов (гематологов, психологов, психиатров и психотерапевтов). При таком подходе учитывается принцип единства биологических и социальных воздействий, клинический и социально-психологический аспекты. Кроме того, к каждому больному должен быть сохранен дифференцированный подход с учетом взаимосвязанности воздействий на личность больного, его организм, мобилизацию компенсаторных возможностей для его активной социальной жизни.

Гемофилия, влияя на больного как постоянный хронический стрессор, уже на ранних возрастных этапах приводит к психологическим про-

блемам воспитания, изменению личностных особенностей, нарушению ""адаптации, срыву психологической защиты й появлению психических расстройств. Полиморфизм психических расстройств, психологических проблем самого больного и членов его семьи требует комплексного подхода, раннего назначения медикаментозной терапии, осуществления психокор-рекционных мероприятий, использования дифференцированных методов психотерапии.

В период рецидива (обострения заболевания) необходимо снять эмоциональную реактивность, страх, тревогу медикаментозной терапией и рациональной психотерапией, добиться снижения значимости болезненных ощущений, переживаний за исход рецидива.

В подострый период, с учетом данных психологического исследования, при проведении психотерапии необходимо выработать адекватное отношение пациента к своему заболеванию, себе, окружающим и медицинскому персоналу, изменить форму эмоционального реагирования, сиять вторичные невротические расстройства.

При групповой психотерапии важно раскрыть у каждого больного собственные потенциальные возможности для преодоления дезадаптации и сохранения адекватного социального поведения в школе, в семье и осуществления профориентации в соответствии с индивидуальным развитием; нацеливать больных гемофилией на активную умственную деятельность для получения высшего и среднего образования.

В ходе семейной психотерапии решались задачи адекватного отношения родителей к больному сыну, преодоление постоянного чувства тревоги за состояние больного, чувство вины матери, для которой болезнь сына является постоянным психотравмирующим фактором для родителей на протяжении всей жизни. В связи с этим, данная методика психотерапии является очень важной для сохранения семьи, преодоления чувства неуверенности, неполноценности, конфликтности и профилактики невротических, психопатологических черт, как у больного, так и членов семьи.

Центральной проблемой семейной психотерапии являлась коррекция представления о болезни у родителей и других родственников, формирование у них правильного понимания лечебно-профилактических мероприятий. При этом достигалась перестройка отрицательного отношения к больному родителей и других членов семьи. Устранение тенденции к гиперопеке и подавлению самостоятельности больного, коррекция нарушенных взаимоотношений в семье в целом создавали обстановки для оптимального восстановления личного и социального статуса больного.

Психотерапия должна поддерживаться медикаментозным лечением, включая транквилизаторы и ноотропы.

Несмотря на большие успехи в биологическом лечении гемофилии, психотерапевтические методы недостаточно апробированы в лечебной практике. На базе Кировского НИИ ГиПК проводилось комплексное психотерапевтическое лечение данных пациентов. На протяжении 15-летнего клинико-катамнестического наблюдения проводилось углубленное динамическое исследование личностных особенностей больных гемофилией, клиническая оценка психологических особенностей данной группы с. использованием экспериментально-психологических методик.

Совместная работа психотерапевта, гематолога, врачей других специальностей начиналась с момента поступления пациента в стационар и позволяла своевременно корректировать аффективные расстройства.

Условно, вся психотерапевтическая работа в стационаре, подразделялась на три этапа. На первом этапе проводилась индивидуальная психотерапия, основанная на общих психотерапевтических подходах:

- эмоциональная заинтересованность и установка больного на лечение;

- объяснение предстоящего лечения с предопределением эффекта;

- подкрепление уверенности;

- рациональная схема лечения.

____Все-это позволило углубленно изучить личность пациента, выявить— ---------

этиопатогснетячсскис механизмы, способствующие возникновению и сохранению болезненного состояния, достичь начального осознания больным причинно-следственной связи между особенностями его системы отношений к заболеванию. Больной получал сведения от врача по поводу предстоящего лечения.

Купирование болевого синдрома решалось психофармакотерапевти-ческими методами. При частых обострениях боль принимала хронический рецидивирующий характер по типу "боли - болезни". Вегетативные реакции при хроническом болевом синдроме ярко выражены. В клинической картине у больных отмечались подъем артериального давления, повышение температуры тела, полиурия, усиление потоотделения. Длительность лих нарушений приводила к срыву адаптивного механизма, резко нару-иался гомеостаз. Возникал порочный замкнутый круг по типу "боль -—> гграх —> депрессия —> боль".

Комбинацией транквилизаторов и антидепрессантов, в индивиду-шьно подобранной дозе удавалось купировать упорный болевой синдром. \нтидепрессанты, нейролептики и транквилизаторы назначались в виде юнотерапии и в комбинации с наркотическими препаратами, кортикосте-юидами для потенцирования анальгезии. Стойкий терапевтический эффект достигался при этом в том случае, если препарат направлен на основой доминирующий синдром патологического состояния: "возбуждение", угнетение", "депрессия" и т.д.

При необходимости, широко использовались методы суггестивной сихотерапии. Внушение в состоянии бодрствования, гипнотического, юрмакологичесюго сна. Психофармакотерапия в сочетании с рацио-алыюй психотерапией (целенаправленной переориентацией внимания ациента) снимали соответственно аффективно-мотивационные и поз-авательные комлоненты боли. Одновременно с этим облегчалась и моду-

27

пяция сенсорного выхода. Уменьшалось или прекращалось влияние первого (чувственного) ингредиента боли под воздействием болеутоляющих средств (даже плацебо). Преимущество суггестии заключалось в отсутствии серьезных побочных эффектов, риска развития лекарственной зависимости в случае применения наркотиков.

В итоге первый этап занимал от 5 до 7 дней. За этот период наступало значительное улучшение. Полностью купировался болевой синдром, снималось напряжение, восстанавливался сон, улучшался фон настроения. Заметно снижался уровень тревоги, страха.

Рациональная психотерапия проводилась и на последующих этапах с целью формирования адекватного отношения к болезненным проявлениям с коррекцией ошибочных суждений, заблуждений пациента. Она характеризовалась относительно директивным подходом с привлечением авторитета и знаний врача. Использовался прием "психотерапевтическое зеркало", предоставлялась возможность беседы с пациентом, достигшим определенных результатов в ходе лечения.

Также использовалась групповая психотерапия как средство взаимодействия между участниками группы (включая психотерапевта). Общие принципы - сознательное и целенаправленное использование всей совокупности взаимоотношений, возникающей внутри группы. Началу групповой психотерапии предшествовала индивидуальная работа с каждым пациентом в отдельности с целью подготовки их к участию в работе группы, создания мотивации на этот вид психотерапии. Из большого арсенала методов групповой психотерапии использовались те, которые позволяли с первых групповых занятий заинтересовать, объединить пациентов, повысить их эмпатический потенциал, а также давали материал для самопознания и развития групповых дискуссий. Это, прежде всего психогимнастика, проективный рисунок, методика разыгрывания ролевых ситуаций. Кроме того использовались для фиксирования внимания на отдельных, более 28

_трудных_ пациентах, такие приемы как "коррекция масштаба переживания", "лечебная перспектива", "конструктивный спор" и т.д.

При разумном сохранении принципов свободного, ничем не ограниченного выражения своих эмоций, отношений, установок, удавалось вместе с тем уменьшить напряженность в группах с первых же занятий. В результате деятельность группы приобретала целенаправленный характер. Работа группы строилась с учетом биографической, тематической ориентации занятий. Выбор методики каждого занятия определялся конкретной ситуацией в группе (уровнем её развития, степени сплоченности и взаимопонимания в ней). На первых занятиях использовались методы невербальные, с них начинались последующие занятия в группе. Эти методы способствовали сплочению группы, установлению эмоционального взаимопонимания, стимулировали заинтересованное направленное общение. В ходе работы происходил обмен опытом, переигрывание укоренившихся стереотипов, поиск новых нестандартных решений. Осуществлялась преемственность между поколениями.

С целыо решения проблем комплексной реабилитации больных гемофилией на базе Регионального центра по лечению гемофилии (КНИИГ и ПК) открыт психотерапевтический кабинет. В системе реабилитационных мероприятий проводится работа по психологической коррекции, психопрофилактике вторичных невротических, неврозоподобных расстройств и патологического развития личности.

Любое хроническое заболевание увеличивает количество проблем психологического плана во всех возрастных группах, в том числе и гемофилия. Гемофилия, сама по себе, и частота повторных кровотечений воздействуют на больного и его родственников как хронический непрерывный стресс. В то время как многие больные достигают нормального психологического состояния, других болезнь "захлестывает", что ведет к дезадаптации и разнообразным психологическим и психопатологическим

29

расстройствам. Усилия и активная позиция многих медицинских работников всех уровней (медсестра, врач) содействовали выработке адаптивного поведения со стороны больного, что является чрезвычайно важной составной частью комплексного индивидуального ведения больного. Целью такого многоуровневого ведения больного являлась профилактика вторичных невротических и неврозоподобных расстройств и повышение качества жизни больных в условиях соматического неблагополучия.

Для повышения эффективности медицинской помощи, направленной на уменьшение болевых феноменов у больных гемофилией, целесообразно медикаментозное воздействие (использование транквилизаторов и антидепрессантов), с целью устранения поддающихся идентификации психических расстройств. Способствовала реабилитации и реализация образовательных программ, способствовавших оптимальному воспитанию ребенка, самопомощи и созданию таких условий для больного и его семьи, при которых они могли бы совместно обсуждать свои проблемы. Усилия по оказанию превентивной помощи намного более эффективны и экономичны, чем лечение завершенных соматопсихических расстройств. Лечение должно включать в себя применение методов самопомощи и аутогенной тренировки с целью купирования болевого синдрома. Для больных важным являлось получение данных о новых видах лечения.

Нами представлены суммарные данные по большому массиву больных, сконцентрированных на базе Кировского межрегионального центра по лечению больных гемофилией. Оказание психиатрической, психотерапевтической и психологической помощи пациентам потребовало взаимодействие многих специалистов, современных методов исследования центральной нервной системы, изучения психологических особенностей личности, адекватных терапевтических мероприятий, включая методы психокоррекции. Полученные данные представляют интерес не только'для гематологов, но и для неврологов, психиатров и терапевтов. 30

Ведущим условием оптимизации помощи больным гемофилией является создание четкой организационной схемы пожизненного наблюдения за больными и оказания им плановой и неотложной помощи. Она включает прикрепление больных к местному лечебному учреждению для диспансерного ведения пациента, а также к областному гематологическому отделению или межрегиональному Центру по лечению больных гемофилией. При ухудшении состояния больных, получении им травмы осуществляется немедленное профилактическое введение дефицитного фактора свертывания крови в ЛПУ по месту жительства пациента и транспортировка больного в областное учреждение с целью профилактики гемофилических кровоизлияния.

Подобная система организации, с использованием профилактической дозы концентрата и проведением КТ (МРТ) для верификации внутричерепных кровоизлияний, значительно уменьшает риск формирования гематом и связанных с ними витальных и грубых остаточных явлений с возможностью формирования симптоматической эпилепсии.

Разработанный нами алгоритм оказания специализированной помощи больным гемофилией представлен на схеме 1.

В соответствии с "Целевой программой информатизации здравоохранения России на 1996-1998 годы", утвержденной приказом Министерства здравоохранения и медицинской промышленности РФ № 158 от 23.04.1996г. нами, совместно с сотрудниками Кировского научно-исследовательского института гематологии и переливания крови, была разработана и внедрена программа автоматизированного рабочего места (АРМ) по ведению базы данных больных гемофилией. АРМ "Гемофилия" предна-шачено для автоматизации обработки информации по больным гемофилией.

Оно обеспечивает регистрацию информации о динамике психического состояния больных гемофилией, получение выборок по различным критериям, а также получение разнообразных выходных форм. АРМ предназначен для работы в центрах и отделениях больниц по лечению гемофилией, в гематологических отделениях и других медицинских подразделениях аналогичного назначения.

Схема 1

Алгоритм оказания помощи больным гемофилией

выводы.

1. Частота психических расстройств среди лиц, страдающих гемофилией, составляет 70,5% случаев. Установлена статистически достоверная связь частоты психических расстройств с длительностью основного заболевания, возрастом и степенью тяжести гемофилии (р<0,05).

2. Психические расстройства выявляются во всех группах больных с различной степенью тяжести гемофилии и представляют собой, в свете современной биопсихосоциальной модели, сложное сочетание соматопсихи-ческих и психосоматических расстройств.

В острый и подострый периоды кровоизлияний ведущим психопато-югическим синдромом является фобический, а отдаленный период представлен широким спектром психических расстройств от невротических до 1Сихоорганичсских. У 12% больных с тяжелой и срсднетяжслой степенями тяжести заболевания выявлена суицидальная настроенность.

Достоверно чаще психические расстройства встречаются в группе ¡ольных с наследственной формой гемофилии, в сравнении с группой ЮЛЫ1ЫХ со спорадической этиологией заболевания (р<0,05).

3. Психические расстройства в отдаленном периоде выявляются в до-иколыгом возрасте у 48% больных, в младшем школьном возрасте - у 5,4%, в старшем школьном возрасте - у 62,9%, в подростковом возрасте -70,5% больных, у взрослых больных - в 87,6% случаев.

4. У школьников и взрослых больных гемофилией выявлен достоверно олее высокий (р<0,05), в сравнении с контрольной группой, интеллекту-льный уровень, что является фактором, способствующим не только их оциальной и психической адаптации, но и выбору оптимальной профори-итации.

5. Анализ факторов, способствующих гемофилическим кровоизлияниям, озволил установить, что у 44,8 % больных в этиопатогенезе имели место

экзогенные факторы, а в 31,3 % случаев - сочетание психогенных и экзогенных факторов.

Выявлена зависимость уровня социальной дезадаптации в зависимости от степени тяжести гемофилии. При тяжелой и среднетяжелой степени тяжести гемофилии у 64,3 % больных отмечается психическая дезадаптация, у 4% - разрыв семейных отношений вследствие заболевания, и у 4% -уход в мир мистических представлений.

6. Основными типами реакции на болезнь являются сочетанные. При легкой степени тяжести гемофилии - относительно адаптивные типы, такие как гармонический, эргопатический и анозогнозический, а при средне-тяжелой и тяжелой степени - дезадаптивные типы.

Анозогнозический тип достоверно чаще (р<0,05) встречается в группе больных в возрасте моложе 30 лет, в сравнении с группой больных старше 30 лет. Частота встречаемости ипохондрического типа с возрастом больных имеет тенденцию к уменьшению.

7. Выявленный у больных гемофилией повышенный уровень личностной и ситуативной тревожности во всех возрастных группах свидетельствует о напряженности механизмов психологической защиты и срывах социально-психологической адаптации, которые могут служить "мишенями" при проведении психокоррекционных и психопрофилактических мероприятях.

8. Система реабилитационных мероприятий для больных гемофилией на протяжении возрастных этапов должна включать психологическую, психотерапевтическую, социальную помощь в период стационарного и амбулаторного лечения, с учетом особенностей воспитания, микро- и макро-социального окружения, личностных характеристик, отношения к болезни и степени выраженности соматопсихических и психосоматических расстройств.

9. Разработанная система дифференцированных социально-реабилитационных мероприятий, в зависимости от этапа заболевания, возрастного пе-

риода, стационарного и амбулаторного контингентов, их клинико-психопатологических особенностей, основанная на многофакторном биопсихосоциальном подходе, позволила добиться у 65,2 % больных гемофилией значительного улучшения не только соматического и психического :остояния, но и социальной адаптации.

При проведении комплексной терапии, наряду с гемостазиологической терапией, необходимо кратковременное назначение психофармакологиче-;кой терапии, с учетом ведущего психопатологического синдрома, (тран-свилизаторы, корректоры поведения, антидепрессанты, с учетом их влия-шя на систему гемостаза).

Список научных работ, опубликованных по теме диссертации

1. Некоторые психологические и социальные аспекты гемофилии//Советская медицина.- 1991.- Вып.7.- С.86-87 (соавт. Рябов В.М., Кондратюк В.П., Садков С. А.).

2. Организация психотерапевтической помощи детям, страдающим гемофилией/Материалы межрегиональной научно-практической конференции "Нравственно-этические и клинические аспекты психиатрии".- Ижевск, 1992.- С.121-122 (соавт. Рябов В.М., Кондратюк В.П.).

3. Отношение к болезни у больных гемофилией//Обозрение психиатрии и медицинской психологии им. В.М. Бехтерева,- 1992.- № 4,- С.86-88 (соавт. Рябов В.М., Садков С.А.).

4. Оценка индивидуально-психологических свойств больных гемофилией/Материалы конференции молодых ученых КНИИПКиГ,- Киров, 1993.-С. 11-12 (соавт. Рябов В.М., Садков С.А.).

5. Опыт психотерапевтической помощи в комплексной системе реабилитации больных гемофшшей//Материапы межрегиональной научно-практической конференции "Актуальные вопросы клинической педиатрии, акушерства и гинекологии",- Киров, 1993.- С.12-14 (соавт. Рябов В.М., Садков С.А., Роммер К.А.).

6. Соматопсихические нарушения у больных гемофилией//Материалы межрегиональной конференции.- Тверь, 1994,- С.21-23 (соавт. Садков С.А., Симонов В.И., Рябов В.М.).

7. Психотерапевтическая помощь в региональном центре по лечению гемо-филииУ/Материалы межрегиональной конференции.- Тверь, 1994.- С.23-24 (соавт. Симонов В.И., Садков С.А.).

8. Эмоциональные нарушения у родителей пробандов гемофилии//Матери-алы научной конференции "Актуальные вопросы педиатрии, акушерства и гинекологии".- Киров, 1994.- С.15-16 (соавт. Рябов В.М., Булатова T.B.).

9. Психокоррекционные мероприятия в реабилитации больных гемофилией. Методические рекомендации для врачей. - Киров, 1994. - 20 с.

10. Вопросы социальной реабилитации больных гемофилией//Сборник научных статей "Актуальные вопросы охраны среды обитания и здоровья человека",- Киров, 1995.- С.104-105 (соавт. Симонов В.И., Садкоа С.А.).

11. Комплексные методы психосоциальной реабилитации больных гемофилией в условиях регионального центра. Методические рекомендации для врачей. - Киров, 1996. - 20 с. (соавт. Братухин В.М., Садков CA.).

12. Гемофилия и эпилепсия//Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной научно-практической конференции).- Киров, 1996.- С.62 (соавт. Братухин В.М., Пономарева Г.Л., Стародумов A.A.).

13. Психотерапевтическая реабилитация детей, страдающих гемофилией. Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной научно-практической конференции).- Киров, 1996.- С. 103 (соавт. Симонов В.И., Рябов В.М., Садков С.А.).

14. Нервно-психические расстройства у больных гемофилией в детском и подростковом возрасте//Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной научно-пракгической конференции).- Киров, 1996.- С.114.

15. Психотерапия, реабилитация больных, страдающих гемофилией/Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной научно-практической конференции).- Киров, 1996,- С. 123-124 (соавт. Симонов В.И., Рябов В.М., Садков С.А.).

16. Эффективность психотерапевтических мероприятий в комплексном лечении больных гемофилией в региональном центре//Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной научно-практической конференции).- Киров, 1996,- С.138 (соавт. Роммер К.С., Симонов В.И.)

17. Задачи психотерапевта в реабилитационной программе больных гемофилией/Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной научно-практической конференции).- Киров, 1996.- С. 139.

18. Общество больных гемофилией в г. Кирове - важный этап в реабилитационной программе//Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной научно-практической конференции).- Киров, 1996,- С.144 (соавт. Шарыгия С.Л., Садков С.А.).

19. Пограничные' психические расстройства у больных гемофилией/Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной науч-но-практи-ческой конференции).- Киров, 1996.- С. 160.

20. Особенности электроэнцефалографии больных гемофилией/Мктуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной научно-практической конференции).- Киров, 1996.- С.165-166 (соавт. Пономарева Г.Л., Бейн Б.Н.).

21. Особенности болевого синдрома у больных гемофилией.//Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной научно-практической конференции).- Киров, 1996.- С. 186 (соавт. Симонов В.И., Садков С.А.).

22. Пограничные психические расстройства у больных гемофили-ей//Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной научно-практической конференции).- Киров, 1996.- С. 192-194 (соавт. Симонов В.И.).

23. Особенности интеллекта детей, больных гемофилией/ЛКурнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова,- 1998,- Вып.З.- С..26-28 (соавт. Рябов В.М., Садков С.А.).

24. Динамика нервно-психических расстройств у больных гемофили-. ей//Актуальные проблемы пограничной психиатрии (материалы всероссийской научной конференции).- С-Пб.,1998.- С.36-37.

25. Психологические особенности больных гемофилией и их отношение к бо-лезни//Актуальные проблемы психического здоровья (материалы межрегиональной научно-практической конференции).- Киров, 1998.- С.89 (соавт. Миронова E.H., Краснящих C.B.).

26. Функциональное состояние головного мозга у больных темофили-ей//Актуальные проблемы психического здоровья (материалы межрегиональной научно-практической конференции).- Киров, 1998.- С. 153 (соавт. Стародумов A.A., Миронова E.H.).

27. Внутренняя картина болезни у больных гемофилией//Материалы 2 межрегиональной конференции гематологов Киров, 1999.- С.251-256 (соавт. Рябо! В.М.).

28. Наследование гемофилии. Фатально или нет? //Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной конференции с международным уча стием).- Киров, 2000.- с.47-48.

29. "Соматопсихические" расстройства - у больных гемофилией (клинико---------------

катамнестическое исследование)//Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной конференции с международным участием).- Киров,

2000.- С.78-79.

30. Психотерапевтические подходы к больным гемофилией//Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной конференции с международным участием).- Киров, 2000.- С.80-81 (соавт. Роммер К.А., Симонов

B.И.).

31. Психотерапия в комплексном лечении психопатологических расстройств больных гемофилией//Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной конференции с международным участием).- Киров, 2000.-

C.96-100 (соавт. Злоказова М.В., Дубинская Т.В.).

32. Некоторые особенности изменения личности у больных гемофилией/Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной конференции с международным участием).- Киров, 2000.- С..213 (соавт. Симонов В.И., Садков С.А.).

33. Гемофилия и наследственность//Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной конференции с международным участием).- Киров, 2000.- С.241 (соавт. Братухин В.М., Садков С.А.).

34. Оценка тревоги у детей и подростков в остром периоде гемофи* лии//Актуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной конференции с международным участием).- Киров, 2000. - С.277 (соавт. Симонов В.И., Садков С.А.).

35. Нервно-психические расстройства у детей и подростков в остром периоде гемофилии//Акгуальные проблемы психиатрии (материалы межрегиональной конференции с международным участием).- Киров, 2000,- С.276 (соавт. Симонов В.И., Садков С.А., Рябов В.М.).

36. Реабилитация больных гемофилией с психическими расстройствами в условиях регионального центраУ/Материалы 13 съезда психиатров России,-Москва, 2000,- С.32 (соавт. Садков С.А.).

37. Болевой синдром у детей и подростков, страдающих гемофили-ей//Материалы 3 международного конгресса "Паллиативная медицина и реабилитация в здравоохранении Турция, Анталия, 2000.- С.32 (соавт. Симонов В.И., Рябов В.М.).

38. Внутренняя картина болезни детей и подростков, страдающих гемофилией/Материалы юбилейной научно-практической конференции, посвященной 140-летию кафедры душевных и нервных болезней Военно-медицинской академии.- С-Петербург, 2000.- С. 145-146 (соавт. Садков С.А. Чуркин A.A.).

39. Болевой синдром и невротические расстройства в остром периоде гемофилии/Материалы юбилейной научно-практической конференции, посвященной 140-летию кафедры душевных и нервных болезней Военно-медицинской академии,- С-Петербург, 2000,- С.146-147 (соавт. Симонов В.И., Садков С.А.).

40. Нервные и психические нарушения при гемофилии. КГМА -Киров, 2001.-230с. (соавт. Бейн Б.Н.).

41. Качество жизни больных гемофилией//Актуальные проблема психиатрии и наркологии. Сборник научных трудов. - Москва-Киров, 2001.- С.98-101 (соавт.: Миронова E.H., Ермилов В.О.)

42. Психосоциальная реабилитация больных гемофилией//Актуатьные проблемы психиатрии и наркологии. Сборник научных трудов. - Москва-Киров, 2001,- С.102-105.

43. Особенности интеллекта у взрослых больных гемофилией//Лктуальные проблемы психиатрии и наркологии. Сборник научных трудоь- Москва-Киров, 2001,- С. 106-108

44. Психологические характеристики больных гемофилией//Актуал>ные проблемы психиатрии и наркологии. Сборник научных трудов.- Моска-Киров, 2001,- С.109-111

Подписано в печать 08.01.2002 г. Формат 80 х 64 V¡g Бумага тип. Гари, типа "Times". Усл. печ. л, 2,5, Зак. № 100. Тираж 150 ík3.

Тип. ГОУЗ "Кировское областное Бюро медицинской статистики и информщики" г. Кироа, ул. Энгельса, 82. I - 2002 г.