Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Медико-статистические характеристики гемофилии у детей и экономическое обоснование специализированной помощи
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.00.09
Оглавление диссертации Лобанова, Елена Владимировна :: 2002 :: Москва
ВВЕДЕНИЕ 3
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 7
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 32-
ГЛАВА 3. МЕДИКО-СТАТИСТИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ 47
3.1. Заболеваемость гемофилией типа А и типа В мальчиков г. Москвы 48
3.2. Заболеваемость гемофилией типа А и типа В суммарно) в некоторых регионах РФ 53
3.3. Распространенность гемофилии типа А и В у мальчиков г. Москвы 62
3.4. Смертность и летальность от гемофилии у мальчиков г. Москвы 73
3.5. Возможности современного центра гемофиции в ранней диагностике процесса у детей 76-
ГЛАВА 4. ЭКОНОМИЧЕСКОЕ ОБОСНОВАНИЕ ЗАТРАТ НА АМБУЛАТОРНОЕ И СТАЦИОНАРНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ 79
4.1. Определение потребности финансовых средств, необходимых для лечения больных гемофилией 80
4.2. Анализ амбулаторно-поликлинической помощи дс гям, больным гемофилией 84
4.3. Анализ медицинской помощи детям, больным гемофилией, оказанной в стационаре 88
4.4. Сранительный анализ фактических и необходимых финансовых затрат на амбулаторно-поликлиническую помощь детям, больным гемофилией 93
Введение диссертации по теме "Педиатрия", Лобанова, Елена Владимировна, автореферат
Гемофилия, является заболеванием из группы наследственных коагуло-патий, благодаря разработке принципов пожизненной заместительной терапии перестала быть смертельным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных гемофилией меньше продолжительности жизни здоровых людей всего на 10 лет . Однако, лечение больных гемофилией по такой терапевтической модели, как "лечение по необходимости " с введением кри-опреципитата, сопровождается поистине драматическим количеством осложнений: гемартрозов и последующих артропатий у 70 -75% больных и вирусных гепатитов у 90 - 94% больных [21]. Эти осложнения приводят к снижению качества жизни больных, ограничению их учебной и профессиональной деятельности и даже к инвалидизации. Значительно эффективнее и безопаснее для больного так называемое " профилактическое лечение " с применением коммерческих препаратов факторов свертывая крови [21], переход на которое является одной из актуальных задач педиатрии и службы, оказывающей помощь детям и подросткам, больным гемофилией. Реальными путями совершенствования специализированной помощи детям, страдающим гемофилией, является медико-экономическое обоснование затрат на лечение больных.
Эти сведения крайне необходимы для руководителей центров и отделений детской гематологии, организаторов здравоохранения и экономистов, работающих в области здравоохранения. В нашей стране давно не уточнялись основные частотные характеристики гемофилии (заболеваемость, распространенность), необходимые для расчета объема специализированной помощи. Это важно в связи с имеющимися в литературе сведениями о том, что более 30% впервые выявленных больных гемофилией не имеют позитивного семейного анамнеза, случаи являются " спорадическими " и объясняются спонтанными генетическими мутациями или гетерозиготным носительст-вом патологического " гена " .
Недостаточное развитие в стране широко доступного медико-генетического консультирования и пренатальной диагностики процесса также приводит к росту количества больных гемофилией.
В отечественной литературе отсутствуют сведения о стоимости лечения больных гемофилией, получающих лечение по применяемым в стране моделям терапии.
В связи с этим, проведение эпидемиологических исследований, уточняющих частотные характеристики гемофилии у детей и экономических исследований по изучению затрат на лечение, является актуальной задачей отечественной гематологии и педиатрии, направленной на соверщенствование специализированной помощи этим больным.
Цель работы:
Разработка рекомендаций по повышению качества специализированной помощи детям и подросткам, больным гемофилией, на основании уточнения частотных характеристик заболевания и экономического анализа затрат на лечение больных.
Задачи исследования
1. Провести ретроспективные исследования по изучению частотных характеристик гемофилии (заболеваемости, распространенности, смертности, летальности) у мальчиков г. Москвы в период с 1971 по 1995 г.г. с помощью разработанной анкеты и выявить характер тенденции изменения этих показателей (тренд).
2. Провести ретроспективные эпидемиологические исследования по изучению заболеваемости гемофилией мальчиков 17 регионов РФ в период с 1991 г. по 1994 г. с помощью разработанной анкеты и выявить характер тенденции изменения этого показателя (тренд).
3. На основе специальной экономической методики рассчитать фактические затраты на лечение одного больного гемофилией в год в условиях центра гемофилии в зависимости от формы заболевания, тяжести течения процесса и сложившейся модели лечения больных.
4. Провести экономические расчеты необходимых затрат на лечение одного больного гемофилией в год в условиях центра гемофилии с использованием профилактического лечения.
Научная новизна
Уточнены основные частотные характеристики гемофилии типа А и типа В ( заболеваемость, распространенность, смертность, летальность ) у мальчиков г. Москвы. Показано отсутствие роста заболеваемости гемофилией мальчиков г. Москвы, рост распространенности, практически отсутствующие смертность и летальность.
На репрезентативной случайной выборке (17 регионов РФ, 27,3% численности детского населения) показан рост заболеваемости гемофилией у детей в РФ.
Сравнительный анализ фактических и необходимых затрат на лечение больных гемофилией показал, что для перехода на модель "профилактического лечения" необходимо увеличить имеющееся сейчас финансирование в среднем на 70 %.
Практическая значимость
Уточнение частотных характеристик гемофилии у детей и экономические исследования затрат на лечение больных в условиях Центра гемофилии, позволили научно обосновать полный объем финансирования, необходимый для полноценного лечения больных по современным международным программам.
Апробация работы
Основные положения диссертации доложены на II Всероссийской научно-практической конференции от " Науки к практике " , 1999 г., Санкт-Петербург; на VII Национальном российском конгрессе " Человек и лекарство ", 2000 г., Москва; на II Российском межрегиональной конференции по гемофилии, 2000 г., Москва.
По материалам диссертации опубликовано 7 работ.
Структура и объем диссертации
Диссертация изложена на 127 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, двух глав собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложений и библиографического указателя, включающего 50 работ отечественных и 77 работ иностранных авторов.
Заключение диссертационного исследования на тему "Медико-статистические характеристики гемофилии у детей и экономическое обоснование специализированной помощи"
выводы
1. Среднегодовой показатель заболеваемости гемофилией мальчиков г. Москвы, изученный за 25 лет (1971-1995 гг.), составляет 1,99 ± 0,14 случая на 10.000 новорожденных мальчиков, рожденных живыми, что соответствует среднему уровню заболеваемости, полученному в других странах. Линейный регрессионный анализ демонстрирует снижение заболеваемости (у = -0,0347) за анализируемый период.
2. Среднегодовой показатель заболеваемости гемофилией мальчиков в 17 регионах РФ, изученный на репрезентативной выборке, представляющей собой 27,3% от численности детей РФ, составляет 0,75 ± 0,056 случая на 100.000 детей в год в период с 1991 г. по 1994 г. Линейный регрессионный анализ демонстрирует рост заболеваемости гемофилией мальчиков в РФ (у = + 0,088).
3. Показатель распространенности гемофилии у мальчиков г. Москвы имеет стойкую тенденцию к росту (у= +0,627): от 13,2 в 1986 г. до 19,7 на 100.000 детей в 1995 г. Это объясняется практически отсутствующими летальностью и смертностью от гемофилии в детском и подростковом возрасте (за 25 лет наблюдения зарегистрирован 1 случай смерти больного) и возросшим уровнем специализированной гематологической помощи.
4. С помощью оригинальной экономической методики, позволяющей учесть все виды затрат на лечение одного больного гемофилией в год в условиях Центра гемофилии, рассчитаны фактические затраты, составившие 40525 у.е. для лечения тяжелой формы, 9150 у.е. для лечения легкой и среднетяжелой формы гемофилии типа А и 31810 у. е. для лечения тяжелой, 11795 у .е. для легкой и среднетяжелой гемофилии типа В.
5. Экономическое моделирование необходимых затрат на лечение одного больного в год в условиях Центра гемофилии показало, что для лечения тяжелой формы гемофилии типа А необходимо 103870 у. е., легкой и средне тяжелой гемофилии типа А-40545 у. е., для лечения тяжелой формы гемофилии типа В необходимо 124087 у. е. , легкой и среднетяжелой формы гемофилии типа В - 50111 у.е.
6. Определен процент фактических затрат от необходимых затрат на лечение гемофилии по профилактической модели .В среднем для гемофилии А он составил 30,7+5,8^%, для гемофилии В 24,6+0.7%.Недофинансирование составляет 65% для гемофилии А и 75,4 для гемофилии В.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. Постоянное медико-статистическое наблюдение гемофилии у детей и подростков позволяет определить объем специализированной помощи на основании уточнения частотных характеристик гемофилии и определения затрат на лечение больных.
2. Определен и рекомендуется к практическому использованию перечень информативных показателей для проведения медико-статистического наблюдения гемофилии у детей и подростков.
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2002 года, Лобанова, Елена Владимировна
1. Г.М. Абдулаев, З.И. Эфендиев «Вопросы диспансеризации больных гемофилией в АССР». Ж. «Проблемы гематологии и переливания крови», 1976, №1, стр. 7-10.
2. Г.М. Абдулаев и соавт. «Гемофилия в Азербайджанской ССР».
3. Алтыбаев У.А. «Выявление, лечение и диспансерное наблюдение больных гемофилией. Вопросы гематологии и переливания крови. Ташкент, 1977, с. 80-82.
4. Баркаган З.С. в кн: «Руководство по гематологии» По. Редакцией Воробьева А.И. М.- 1985- том 2. - с. 251.
5. З.С. Баркаган «Геморрагические заболевания и синдромы». 1988. , стр 159.
6. Бондарев З.А. Клиническая гематология. М., 1970, с. 125.
7. В.В. Вдовин «Лечение детей, больных гемофилией в детском гематологическом центре» Ж. "Вестник службы крови России" 1999, №3, стр.20-22.
8. Гинтер Е.К., Ревазов А.А., Таланов М.И. и др. Медико-генетическое изучение населения Костромской области. Сообщение I. Отягощенность населения наследственной патологией. Генетика, 1985, т.21, №1, стр. 153160.
9. А.О. Глонти «Гемофилия в Грузии». Сб.: «Современные проблемы клинической гематологии и трансфузиологии». 1995, стр 138.
10. Ю.Гринштейн Е.А. К вопросу о заболеваемости вирусным гепатитом реципиентов крови. Проблемы гематологии и переливания крови, 1981, №6, с.16-19.
11. П.Жулис Г., Вагуцкая В. Инвалидность с детства. В кн.: «Биологические, психологические и социальные аспекты реабилитации». Вильнюс, 1978, с 444-446.
12. Караванов А.Г. Реабилитация больных гемофилией. -Материалы XIII съезда хирургов УССР, Киев, 1978, с.63-65.
13. В.Д. Кикнадзе. «Клинико-гемокоагуляционная характеристика и распространенность гемофилии в Грузинской ССР. Ж. "Актуальные проблемы гематологии и трансфузиологии». 1987.
14. Корпорация «Гемофилия Джорджии» США., «Ключевые моменты в лечении гемофилии, препараты и терапия». Факты и цифры, 1997, №1.15.МКБ- 10.
15. Никиферова Т.В., Куликова М.М. Маркеры HBs-Ag Анти-НВе у носителей HBL Ag среди безвозмездных доноров. Гематология и трансфузио-логия., 1985, № 11, с. 61-63.
16. Никонов A.M. Распространенность гемофилии в Алтайском крае. Диссертация на соискание научной ст. к.м.н. Барнаул, 1999, с.48.
17. Обзор материалов ХХШ конгресса Всемирной Федерации Гемофилии. Гаага, 1998, стр.2-32.
18. Петров В.Н. Геморрагические заболевания: Гемофилия и болезнь Виллеб-ранда. Ж. Российский семейный врач. 2000 - №1, с. 40-45.
19. Плющ О.П., Рутберг Р.А., Новикова Э.З. и др. Современные методы диспансеризации и профилактического лечения больных гемофилией. Метод. Рекомендации. М., 1980.
20. Плющ О.П. Вопросы диспансеризации и амбулаторного лечения больных гемофилией. Автореф. дисс. канд. мед. наук М. 1972,20.
21. О.П. Плющ. «Новые принципы амбулаторно-поликлинического лечения гемофилией». Диссертация на соискание ученой степени д.м.н. 1983, стр. 54.
22. О.П. Плющ, B.JI. Ижевская, Е.А. Лихачева. Профилактика повторных случаев заболевания в семьях больных гемофилией в Москве с использованием генетического регистра. Гематология и трансфузиология, 1994, т. 39, №4, с.21-22.
23. П. Плющ. «Опыт организации диспансерного обслуживания больных гемофилией», доклад Материалы 12-го Конгресса переливания крови, 1969, стр.323.
24. П. Плющ, J1.M. Кудрявцева, И.А. Тенцова, Е.А. Лихачева. Организация специализированой амбулаторной помощи больным гемофилией. Гематология и трансфузиология 1997, т. 42, №6, стр.37-39.
25. Плющ О.П., Снегирева-Давыденко И.Б., Лаврова Г.Н. Стоматологическое лечение больных гемофилией в амбулаторных условиях. Метод, рекомендации. М., 1994.
26. П.И. Покровский, О.П. Плющ, Е.В. Карасева. Опыт организации диспансерного обслуживания больных гемофилией. ХП Международный Конгресс по переливанию крови. Москва, 1969, с.570.
27. Постановление Совета Министров СССР №1025 от 10 ноября 1967 г. «О ежемесячных пособиях инвалидам с детства».
28. Постановление ЦК КПСС и Совета Министров СССР от 23 мая 1979 г. «Об улучшении материального обеспечения инвалидов с детства».
29. Потапкова В.М. Инвалидность и оценка трудоспособности у больных гемофилией. Диссертация на соискание уч. ст. к.м.н. М., 1988. С. 124.
30. К. Салиев. «Гемофилия среди населения Ферганской долины»., 1967.
31. Е.Я. Суховеева, Н.И. Тарасова, Н.Я. Плавинская и др. Генетические аспекты гемофилии в Алтайском крае и проблема выявления ее передатчиц. Сборник научных работ ЛНИИ ТК, Ленинград, 1973, с.9-12.
32. Социальное обеспечение и страхование в СССР. Сборник нормативных актов. М., 1979, с.455-459.
33. Султанаева З.М. Молекулярно-генетическое изучение гемофилии А в Башкортостане. Автореферат, Уфа, 1999, с.24.
34. В.А. Сятковский. Наш опыт совершенствования коагулогической помощи населению: // Проблемы гематологии и переливания крови». - 1982. -№1.- сс. 44-47.
35. Н. Тилиндене, Т. Бальсене. Некоторые вопросы клиники и лечения детей, больных гемофилией. Тезисы докладов XI съезда педиатров Эстонии. Таллин, 1980.
36. В.М. Шилова. Методические материалы расчета стоимости и тарифа на оказание медицинской помощи. М. 1996.С. 38.
37. Файнштейн Ф.Э., Козинец Г.И., Бахрамов С.М., Хохлова М.П. Болезни системы крови. Ташкент, 1980, 57 с.
38. Д. Федорова. Организационные основы помощи больным гемофилией. Труды 1 Всероссийского съезда гематологов. Ленинград, 1980, стр. 1921, ч.1.
39. Д. Федорова. Гемофилия и ее лечение. Медицина, 1977, с. 184.
40. Д. Федорова. «Основы оказания амбулаторной помощи больным гемофилией"» Ж. «Гематология и трансфузиология» 1986, №9, стр. 38-40.
41. А.Н. Филатов. Центр по гемофилии в Ленинграде. ХП Международный Конгресс переливания крови. Москва, 1969, с.569.
42. И. Эфендиев. «Клинико-популяционные особенности больных гемофилией». Диссертация на соискание ученой степени д.м.н. Баку, 1982, стр.7682.
43. Юшина Г.М. Носительство поверхностного антигена гепатита у безвозмездных доноров. Тезисы докладов совещания гл. врачей станций переливания крови, 1978, №3, с.21-24.
44. Adewuyi-JO, Coutts-AM, Levy L. Haemophilia care in Limbabwe Cent-Afr-J-Med 1996V, 42(5), 153-6.
45. Andreassen M. Haemofili iDanmark. Kobenhava, 1943.
46. Аледорт Л.М. Нерешенные проблемы в лечении гемофилии. Сокращ. Текст доклада на ХХШ Конгрессе Федерации Гемофилии. - 1998. - Гаага - Вестник службы крови России. - М. - 1999. №3, с. 17-19.
47. Alexandre С.О. A genetic anol demographic stady a hemophilia A in Braxil // Hum.Hered.- 1985. -Vol 35 № 4 P. 250-254.1.l
48. Biggs R., Macfarlane R.G., Brit.J. Haemat. 1958. V. 4, p.l.
49. Bird A, Isarangkura -P, Almagro D. Factor concentrates for haemophilia in the developing World. Haemophilia 1998 Jul. 4(4): 481-5.
50. Bohn Rl, Avorn J, Glynn RJ. Prophylactic use of factor VIII: an economic evaluation. Ihromb-Haemost. 1998 May, 79(5) 932-7.
51. Boon A.R. Genetics of haemophilia // Nouv. Med. J. 1070. -P. 142-148.
52. Bowry T.R., Shah M.V. A pilot study of Lepatitis В virae Markers in volunteer donors in Kenya, Eats Africa // Vox Sang. 1083. - vol.44, № 6. - P. 385-389.
53. Bray G.L., Thompson A.K. Partial factor IX protein in a pedigree with haemophilia В due to a partial gene deletion // J. Clin. Invest. 1986. - vol. 77. -P.l 194-1200.
54. Brakman H.H. International Congress World Federation Hemophilia, Abstracts -Athens, 1992 №12.
55. Cooke J. Pharmacoeconomics of haemophilia. Blood-Coagul-Fibrinolysis. 1997. Aug., 8 Suh.l: S. 41-4.
56. Darby SC, Ewart DW, Giangrande PL. Mortality from liver cancer and liver disease in haemophilic men abd boys in UK given blood products cantami-nated with hepatitis. Lancet 1997 XI 15, 350 (9089): 1425-31.
57. Dolana G., Tse D., Thomas W. Et al. Hepatilis risk, reduction in hemophilia; a heated factor VIII preparation // Blood. 1982. - Vol. 60, №5. - P. 210a.
58. E1-Maarri O, Kavakli K, Caglayan SH. Intron 22 inversions in the Turkish haemophilia A patients: prevalence and haplotype ana lysis. Haemophilia 1999 V 5(3): 169-73.
59. Ekert H., Brewin Т., Bocy W. Cost-ntility analysis of recombinant factor Vila in six children with long-standing inhibitors to factor VIII or IX. Haemophilia, 2001.-Vol. 7.-P. 279-285.
60. Hilgarther M. Et al. Efficacy and safety of vapor-heated complexin haemophilia patient. Iransfusion. 1990, 30, 626-630.
61. Fuente В., Kasper C.K., Rickles T.R. et.al., Response of patients with milol anol moderate hemophilia A and von Willebrand's disease to treatment with desmopressin // Ann. Intern. Men. 1985. - Vol.34. - P. 1036.
62. Gerety P.T., Aronson D.L. Plasma derivatives anol viral hepatitis // Transpe-sion. 1982. - Vol.22, №5. - P. 347-351.
63. Gidnelli F. Characterisation and use jf an intragenic polymorphic marker for detection of carriers of haemophilia, В (factor IX deficiency)// Lancet. 1984. -Vol.1., №8371.-p. 239-241.
64. Goldsmith T.C., Maseby P.L., Monick M. Et al. T-lymphocyte subpopulation abnormelities in apparenthy healthy patients with hemophilia// Ann. Int. Med. -1983. Vol. 93., №3. - P. 294-296.
65. Grangeot Keros L., Lamdert Т., Dubrenil P. Et al. False reaction in radijim-munoassay for viral hepatitis В markers in patients suffering.// An/ Int/ Med/ -1985. - Vol. 94., №1. - P. 113-115.
66. Hermamdez J.M. Piqueras J., Carrera A. Et al. Posttransfusion hepatitis in spain a prospective study// Vol Sang. 1983. - Vol. 44, №4. - P.231-237.
67. Honda K., Nagao Т., Kamiya Т., Yoshika F. Prospective matched control study concerning the treatment and quality of life of hemophiliacs with inhibitors.71.1kkala Eero "Hemophilian in Finland"/, Helsinki, 1960.
68. L.Istvan. "Genetic-epiHemiologic study of Hemophilia F and В in Hungary, 1990,40; 29-33.
69. Jarczok К., Kraneszyk M, et al. Hemophilia A in a female with gonadal dysgenesis and XX Karyotype/ Folia Haematol. 1981. - Vol. 108, №1. - P. 136137.
70. Jolly D., Bertrand D. Le сойк, des maladies dee sang ma I' Assistance publique de Paris// Nouv Rev. France Hematol. 1982. - Vol.24, №2. - P. 99-102.
71. Jorpes E., Ramgren O. The Hemophilia Sitnalion in Sweden Acta Medica Scanolinavica, supl. 379,1962.
72. Kavakli K., Nisli G., Aydinok Y., Oztop S. Prophylactic therapy for hemophilia in a developing country, Turkey. Pediatr-Hematol -Oncol. 1997 III-IV, 14 (2): 151-9.
73. Key N.S. et al. Efficacy of recombinant activated in the home to contrd joint, musele ang mucocutane ous bleeds in haemophilia patients with inhibitors. Blood, 1998, 9 (Suppl 1) S 153.
74. Kojima S. Chronic liver dysfunction in patients with hemophilia A. Effects of introduction of factor VIII concentrate// Rinsho, Ketsacki, 1984. Vol. 25, №1. -P.31-36.
75. E.Koumbarelis. "Epidemiology of bemoplilia in Greece" Thromb.-Haemost. 1994,72 (6), 808-13.
76. Kreiss J.K., Lawrence D.N., Kasper C.K. et al. Antibody to human T-cell lenkemia vims membrane antigens, beta2 microglobulin levels in hemophiliacs and their spouses.
77. Lawn R.M. The mole cular genetics of hemophilia: blood clotting factor VIII and IXI/ Cell.- 1985. vol.42., №2. - P. 405-406.
78. Lawn R.M., Aronstam A. The in vivo survoival characteristics of factor VIII procoagulant antigen (VIII: С Ag) in haemophilia a subjects// Jhromb. Res. -1982.- Vol. 25, №1/2/ P. 33-39.
79. Mannuvvi P.M., Ruggeri Z.M. Haemophilia care in Italy. Ihromb/ Haemostas. 1976.-Vol. 35.-P. 531.
80. Matthews R.J., Lidell M.B., Litlicrap D.P. et al. Gene analysis in hemophilia В// Ihromb. Hae. 1985. - vol. 54.- P.910.85.Medline. 1994.
81. Merritt A.D. Population genetics and hemophilia-implications of mutati on and carrier recognition Ann. N.Y. Acaol. Sci. 1975.
82. Miners A.H., Sabin C.A., Stevens A.J. Financing the rising cost of haemophilia care at a large comprehensive care centre. J-R-Coll-Physicians-Lond. 1997, XI-XII, 31 (6), P.640-4.
83. Mitchell G.A., Abdullahal C.M. et al. Fluoregenic substrate assays for factor VIII and IX: Introduction of a new solid phase fluorescent detection Methool// Ihromb. Res. 1981. - Vol. 21. - №6. - P. 573-584.
84. Muller H.P., Tilburg N.H., Bertina R.M. et al. Heterogeneity of haemophilia A a stady with three different antisera.// Brit.J.Haemotol. 1982. - Vol.52. №3. -P. 4850494.
85. С. Невеяровски Ж. «Проблемы гематологии и трансфузиологии», 1961, №9, стр. 5-16.
86. Nilson I.M., Berntorp Е., Lethagens. Pharmacia Plasma Products Stockholm, 1994.-P. 63-65.
87. Panicucci F., Sayripant A., Conte B. Et al. Characterization of Heterogeneity of Gaemophilia В fjr the Detection of Carriers.// Yatmostasis. 1980. - vol.9. - P. 310-318.
88. Pastore G., Tannoia N., Agarano G. Et al. Chronic viral hepatitis in thalassemic liver disease. A long-term study in patients with acute hepatitis with nontrans-fusion dependent thalassemia minor// Vox Sang. 1983. - vol. 44, №1. - P. 1424.
89. Pavlovskv A.B. 6-th International Congress Hatmatology. Boston, 1956, p. 415.
90. Peake I.K., Bloom A.L. An immenoradiometric assay for procoaqulant factor VIII antigen. Stadies on normal haemophiliae anol von Willedrand's diseaseplasma anol serum// Cougress the international society of haemotology: 17-th -Paris. 1978.-P. 668-672.
91. Perrin J.M., Maclean W.E., Janco R.L. Stress and incidence of blecoling in children and doles ctnts with hemophilia. J. Pediatr. 19961,128 (1), 82-8.
92. Prince A.M., Stephan W., Kotischke R. Et al. Inactivation of hepatitis В and non-A, non-B viruses by comdi ned use of twen 80 B-propidactone and ultravi-jlet irradiation// Ihromb. Heamostas. 1983. - Vol. 50, №2. - P. 534-536.
93. Santiago-Borrero P.J., Ortis I., Rivera-Caragol E., Maldonado N.I. Fibabcial aspects of Haemophilia Care in Puerto Rico and other talin American countries. Haemophilia 1999 XI, 5(6): 386-91.
94. Schilletr W.G., Garther L., Oberendes H., et al. Epstein-Barr-Virus-und Lyto-megalis virus-Anlicorper dei Kindern und Jugendlichen mit hamophilen Gerin-nugs Storugen// Dtsch.Gesundh. Wes. - 1984. - Vol. 38., № 48. - P. 19061090.
95. Schulman S. Ann. Hematol 1991.- Vol. 63.- P. 145-151.
96. Soucie J.M., Evatt В., Jackson D. Occurrence of hemophilia in the Uniteol States. The Hemophilia Surveillance system Project Investigators. Am-J-Hematol. 1998. 59(4). P. 288-94.
97. Spassov В., Spassov V. Popylation genetics in children with haemophilia in Bulgaria XXIII Intern. Congress of the World Federation of Hemophilia 1998. P. 156.
98. Sruvastava A., Chuansumrit A., Chandy M., Duraiswamy G., Karagus C. Management of haemophilia in the developing world. Hatmophilia. 1998 Jul. 4(4): 474-80.
99. Stevens R.F. Liver disease in haemophiliacs: an overstated problem?// Br.J.Haematol.-1983.-vol.55, №4.-P.649-655.
100. Sultan V., Maisonneuve P., Bithmuth A. Et al. Successful management of a patient with an acquired factor VIII inhibitor // Iransftision.-1983.-Vol.№3, №1.-P. 62-64.
101. Tabor E., Hoofnagle J.H.,Backer L.F. et al. Antibode to hepatitis В cjre antigen in blood donors with a history of hepatitis// Yransfusion. 1981.- Vol.21.-P. 366-371.
102. Тейтел Дж.М. Безопасность концентратов факторов свертывания крови. Текст доклада на ХХШ Конгрессе Федерации Гемофилии 1998 г. Вестник службы крови России, 1999, №3, с. 13-15.
103. Yhiam D., Diop S., Berrada S., Badiane M., Toure A.O. Presenting flatures at diagnosis and complications of hemophilia in Dakar: apropos of 25 cases. Htmatol-Cell-Ther. 1997 II, 39(1): 1-4.
104. Valleix S., Nafa K., Slieltjes N. Prevalence, male germ-line origin and new patterns of inversions in haemophilia A. Amn-Genet. 1997,40(1): 35-40.
105. Walker "The Canadian Hemophilia Registry at the basis for a national system for monitoring the use of factor concents", 1995.
106. Werssback G., Lenk H. Genetiscke bragen der Hamophilie// L/ Gesamte Inn. Med.-1981.- Vol.36, №11, P. 363-370.
107. Научно-исследовательский институт гематологии МЗиМП РФ Городской детский гематологический Центр
108. Регистр детей г. Москвы, больных гемофилией Эпидемиологическая карта1. ПАСПОРТНЫЕ ДАННЫЕ11. Фамилия1. Имямесяцгод1. Отчество12. Пол: М-1 Ж-213. Дата рождения число |14. Место рождения :15. Адрес: Телефон:
109. Диагноз : гемофилия типа А-1 ; гемофилия типа В-2 | | 1.7. Дата взятия на диспансерное наблюдение в Центре:1.Годчисломесяц
110. ИНИЦИАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПРОЦЕССА 2.1. Дата установления диагноза : Число |месяц1. Год
111. Первые симптомы заболевания выявлены :22.1. в22.2. вмесяцев жизни1. JIC1 л'лини
112. Кровоизлияния в мягкие ткани : есть -1, нет 2
113. Кровоизлияния в суставы : есть-1, нет-2□
114. Частота кровоизлияний в суставы: 1 1редкие (1 раз в год)-1;частые (1 раз в квартал)-2;очень частые (ежемесячно)-З.
115. Удлинение времени свертываемости крови : есть -1, нет 2 | |
116. Удлинение АЧТВ : есть -1, нет 2 | j28. Тяжесть процесса : | |субклиническая (50-9% ф-ра)-1; легкая форма (9-5% ф-ра) 2; средне-тяжелая форма (5-3% ф-ра)- 3; тяжелая форма (до 1%ф-ра)- 4; крайне тяжелая -5(< 1 %)
117. Имеется ли гемофилия у членов семьи : да -1, нет 2 1 j
118. ОСЛОЖНЕНИЯ ОСНОВНОГО ПРОЦЕССА И ЛЕЧЕНИЯ
119. Артропатии: I степени 1; 11 степени - 2; III степени -3
120. Кровоизлияния в мозг : есть -1 , нет 2 1 1
121. Ингибиторная гемофилия : есть -1 , нет 2 1 |
122. Хронический гепатит : есть -1 , нет 2 | |
123. Носительство HBS- антигена : есть -1 , нет 2 ,не обследовался - 3 | |
124. Болезни соединительной ткани : есть -1, нет 2 | |диагноз
125. Сопутствующие хронические заболевания : есть -1, нет 2 | |диагнозы
126. Заболевания , потребовавшие госпитализации больного : 1 |травмы -1; хирургические заболевания 2; соматические заболевания - 3; стоматологические заболевания - 4.4. ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
127. ДИНАМИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ В ЦЕНТРЕ
128. Продолжает наблюдаться в Центре : да 1, нет - 2 | |
129. Причины выбытия из-под наблюдения Центра | | переезд в другой город -1; переход во взрослую сеть 2; смерть -3 .53. Причина смерти1. АНКЕТА № I I I1. Код города III1 .Республика IIIIIIIIIIIII2.Область IIIIIIIIIII3.Город IIIIIIIIIIIIIII
130. ГгиШчый детский гематолог Региона1. Фамилия IIIIIIIIIIIIII1. Имя IIIIIIIIIIIII11. Отчество IIIIIIIIIIIIII
131. Почтовый адрес (с индексом) и контактные телефоны :
132. Главный детский онколог Региона1. Фамилия IIIIIIIIIIIIII1. Имя IIIIIIIIIIIIII1. Отчество IIIIIIIIIIIIII
133. Почтовый адрес (с индексом ) и контактные телефоны :
134. Имеется ли в Регионе специализированное детское гематологическое отделение ?1. Да 1 Нет - 2 11
135. Имеются койки для гематологических больных в педиатрических стационарах ?1. Да 1 Нет - 2 11
136. Количество коек в Регионе для детей с гематологическими заболеваниями :1.II11 .Имеется ли специализированное отделение для детей с онкологическими заболеваниями Да 1 Нет - 2 11
137. Количество коек в Регионе для детей с онкологическими заболеваниями1.II
138. Имеются ли койки для детей с онкологическими заболеваниями в городских, областных, республиканских диспансерах ? (подчеркнуть)1. Да 1 Нет - 2 11
139. Наличие в Регионе детского онкогематологического кабинета согласно приказу МЗРФ № 171 от 1989 г.
140. Имеется 1 Не имеется - 2 II
141. Функциональные задачи, которые реально выполняет кабинет :
142. Сбор статистических данных о детях со злокачественными новообразованиями :1. Да 1 Нет - 2 11
143. Диспансерное наблюдерчс за детьми с указанной патологией: Да 1 Нет - 2 11
144. Амбулаторная диагностика и лечение : Да 1 Нет - 2 11
145. Специальность врача детского онкологического кабинета :педиатр 1 хирург - 2онколог 3 II
146. Врач-онколог работает в Регионе на :1/4 ставки 1 2/4 ставки - 21,0 ставки 3 II1,5 ставки 4 II
147. Вид специализации у врача -гематолога Региона :ординатура -1аспирантура -2по путевке ЦИУ -3на рабочем месте -4не имеется -51.I
148. Детский врач-гематолог работает в Регионе на:1/4 ставки 1 2/4 ставки - 2 1,0 ставки - 31,5 ставки 4 II
149. Проводилась ли в Вашем Регионе выездная учеба по актуальным вопросам детской гематологии и онкологии ? Кем и Когда ?1. Да-1вписать кем и когда)1. Нет-2 11
150. Какова общая численность детского населения Региона по состоянию на конец 1994 г. ?1.IIIIIIII чел.
151. Распределение по нозологическим формам : 23.1 Гемобластозы (всего):1991г. IIII 1992 г. IIIIв том числе:1993 г. I 1232 Лейкозы : 1991г. IIII 1992 г. IIII 1993 г. III J 1994 г. 1 1 1 1
152. Саркомы мягких тканей и костей :1991г. IIII 1992 г. IIII 1993 г. 11239 Прочие опухоли:1991г. IIII 1992 г. IIГI 1993 г. 11
153. Перечислите препараты, применяемые в лечении железо-дифицитных анамий в данном Регионе:
154. Имеется ли в лабораториях возможность определения : 26.1 Уровня сывороточного железа:1. Да 1 Нет - 2 11
155. Общей железосвязывающей способности сыворотки :1. Да 1 Нет - 2 11263 Ферритина сыворотки :1. Да 1 Нет - 2 11
156. Количество детей с первично выявленными геморрагическими заболеваниями в указанные годы:271 Всего :1991г. IIII 1992 г. IIII 1993 г. IIII 1994 г. IIIIв том числе :
157. Тромбоцитопеническая пурпура :1991г. IIII 1992 г. IIII 1993 г. IIII 1994 г. IIII273 Тромбоцитопатии :1991г. IIII 1992 г. IIII 1993 г. IIII 1994 г. IIII274 Гемофилия :1991г. IIII 1992 г. IIII 1993 г. IIII 1994 г. IIII
158. Особенности патологии крови в регионе (если таковые имеются):
159. Количество детей-инвалидов детства в связи с онкологическими или гематологическими заболеваниями (на конец 1994 г.):
160. Как Вы оцениваете обеспеченность препаратами для лечения онкологических и гематологических больных ?1. Полное 1 Частичное - 21. Плохое 3 II
161. Пути получения препаратов для лечения онко-гематологических больных :
162. По линии государственной аптечной сети :1. Да 1 Нет - 2 11
163. По линии гуманитарной помощи из-за рубежа :1. Да 1 Нет - 2 11
164. Приобретаются родителями :1. Да 1 Нет - 2 11
165. Имеется ли возможность проведения лучевой терапии в лечении лейкозов , лимфогранулематоза , солидных опухолей у детей ?1. Да -1желательно указать тип установки1. Нет-2 11
166. Лечение лейкозов и лимфом у детей проводится :
167. По непрограммному лечению (Пр+Вк ; Пр+Вк+Яб; Пр+Вк+RG+L асп ; ВАМП ; ЦОП; ЦОПП; ЦОАП; и др.)1. Да 1 Нет - 2 11
168. По современным интенсивным программам (BMF-90-ALL ; BF M-87-ANLL ; DAL- протокол и др .)1. Да 1 Нет - 2 11
169. Диагностика лейкозов осуществляется с применением :
170. Морфологического исследования клеток костного мозга :1. Да 1 Нет - 2 11
171. Цитохимического исследования клеток костного мозга с использованием реакцийна : экспертизу , судан , миелопероксидазу, ШИК (применение реакции подчеркнуть): Да 1 Нет - 2 IJ
172. Иммуноцитологического исследования : реакции розеткообразования , диагностика с помощью моноклональных антител (применяемые реакции подчеркнуть):1. Да 1 Нет - 2 11
173. Цитогенетического исследования :1. Да 1 Нет - 2 11
174. Имеются ли возможности применения в диагностике опухолевых процессов:351 Метода УЗИ:1. Да 1 Нет - 2 11
175. Метода компьютерной томографии :1. Да 1 Нет - 2 11
176. Метода изотопной сцинтиграфии :1. Да 1 Нет - 2 II
177. Имеются ли отделения переливания крови при лечебных учреждениях Региона ?1. Да 1 Нет - 2 11
178. Где педиатрические отделения получают трансфузионные среды ?
179. На станциях переливания крови :1. Да 1 Нет - 2 11
180. В отделениях переливания крови больниц :1. Да 1 Нет - 2 11
181. Применяется ли в лечении больных цельная кровь ?1. Да 1 Нет - 2 11
182. Применяются ли в Регионе препараты крови :
183. Концентрат тромбоцитов из отдельных доз консервированной крови1. Да 1 Нет - 2 11
184. Концентрат тромбоцитов , полученный на сепараторе :1. Да 1 Нет - 2 11
185. Эритроцитарная масса, обедненная лейкоцитами :1. Да 1 Нет - 2 11
186. Свежезамороженная плазма :1. Да 1 Нет - 2 11395 Криопреципитат :1. Да 1 Нет - 2 11
187. Основные причины постгрансфузионных реакций и осложнений в Вашей практике :
188. Имеются ли у Вас утвержденные инструктивные и методические письма для педиатрической практике по :
189. Диагностике и лечению лейкозов :1. Да 1 Нет - 2 11
190. Диагностике и лечению солидных опухолей :1. Да 1 Нет - 2 11
191. Диагностике и лечению анемий и других болезней крови :1. Да 1 Нет - 2 11414 Трансфузиологии:1. Да 1 Нет - 2 11
192. Как Вы оцениваете экологическую обстановку в Регионе ?
193. Благополучная 1 Неблагополучная - 2 Крайне неудовлетворительная R - 3 II
194. Причины неблагополучия экологической обстановки :
195. Выбросы химического производства :1. Да 1 Нет - 2 11
196. Выбросы металлургического производства:1. Да 1 Нет - 2 11
197. Наличие производства асбеста, цемента и др.:1. Да 1 Нет - 2 11
198. Наличие нефтеперерабатывающего производства :1. Да 1 Нет - 2 11
199. Наличие атомных электростанций :1. Да 1 Нет - 2 11
200. Применение гербицитов в сельском хозяйстве :1. Да 1 Нет - 2 11437 Другие вредности :вписать)1. Да 1 Нет - 2 11
201. Являетесь ли Вы подписчиком журнала " Гематология и трансфузиология "1. Да 1 Нет - 2 11
202. Какие рубрики журнала вызывают Ваш интерес ?451 Оригинальные статьи:1. Да 1 Нет - 2 11452 Лекции:1. Да 1 Нет - 2 11453 Заметки из практики :1. Да 1 Нет - 2 11454 Новые методы:1. Да 1 Нет - 2 11455 Отчеты о конференциях :
203. Да 1 Нет - 2 11 Ваши пожелания Редакции журнала " Гематология и трансфузиология'1. Правила заполнения анкеты
204. Данные о заболеваемости просьба указывать для детей в возрасте от 0 до 15 лет.
205. КАРТА СБОРА ИНФОРМАЦИИ В ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОМ ЦЕНТРЕ1. Ф.И.О. больного1. Диагноз а) гемофилия Аб) гемофилия В2. Форма заболеванияа) легкаяб) средняяв) тяжелая3. Дата рождения ребенка4. Дата взятия на " Д " учет
206. Общее число посещений в 1997 г.6.
207. Название Препарата Число посещений для в/в, вливаний в 1997 году Суммарная доза препарата за год Средняя доза препарата за год1. Крио " доз ДОЗ1. Фактор " ЕД ЕД1. Ф.И.О. больного2. № истории болезни3. Возраст ребенка
208. Дата поступления в гематологическое отделение5. Дата выписки6. Проведено койко-дней7. Диагноз : а) основнойб) сопутствующий