Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Поражение сердца при системной склеродермии

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И МЕДИЦИНСКОЙ

ПРОМЫШЛЕННОСТИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ П и

• м МОСКОВСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Г„ им.И.М.СЕЧЕНОВА

-1 * '. <

На правах рукописи УДК 616.12-071-08-039.73:616.5-004.1

БОГДАНОВ Асен Петров

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

14.00.06 - кардиология 14.00.39 - ревматология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 1994

Работа выполнена в Московской медицинской академии им.И.М.Сеченова

НАУЧНЫЕ РУКОВОДИТЕЛИ:

доктор медицинских наук, член-корреспондент РАМН

профессор Н.А.МУХИН

доктор медицинских наук, член-корреспондент РАЕН,

профессор Н.Г.ГУСЕВА

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

доктор медицинских наук, профессор А.В.СУМАРОКОВ

доктор медицинских наук, профессор Э.С.МАЧ

ВЕДУЩАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ:

Российский Государственный медицинский университет нм.Н.И.Пирогова

Зашита состоится на заседании специализированного совета

Д.074.05.01 при Московской__медицинской академии им.

И.М.Сеченова "49" 1994 г. в 'час.

(Москва, ул.Б.Пирогооткая, д.2/б)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ММА им. И.М.Сеченова (Москва, Зубовская пл., 1).

Автореферат разослан ■¿5~" к^Я _ 1994 г.

Ученый секретарь специализированного совета кандидат медицинских наук

доцент В.И.Подзолков

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Системная склеродермия (ССД) давно привлекает внимание ученых, однако существенный прогресс в ее изучении наметился лишь в последние десятилетия. Актуальность изучения ССД в настоящее время возросла в связи с ростом заболеваемости, что, по-видимому, связано не только с улучшением диагностики, но и с истинным увеличением числа больных. Тяжесть прогноза зависит от вовлечения в процесс внутренних органов, прежде всего сердца. Среди причин смерти больных ССД доля поражения сердца составляет около 25% |Ви1к1еу, 1976). Миокардиофиброз обнаруживают на аутопсии более чем в 80% случаев [Гусева Н.Г., 1994; О'Ап0с1о и соавт., 1969; РоЦапзЬее и соавт., 1990|. Вовлечение сердца при ССД часто протекает бессимптомно или малосимптомно. Развитие сердечной недостаточности значительно ухудшает прогноз больных |Мес1.<£сг и соапт., 1971; КойПя и соавт., !988|. Стабилизация процесса во многом зависит от раннего начала адекватной терапии, которая увеличила продолжIггельность жизни больных ССД.

С целью раннего выявления поражения миокарда у больных ССД применяли 24-часопую амбулаторную регистрацию ЭКГ (Гицу А.А, Гусева Н.Г., 1991; Ко$Пз и соавт., 1988], эхокарлиофафию [Котельникова Г.П., Гусева Н.Г., 1986; ЯткИ и соавт., 1979] и сцинтиграфию миокарда с таллием-201 [РоПапхЬес и соавт., 1984), однако не все проведенные исследования были основаны на достаточно большом числе наблюдений, а результаты их в ряле случаев противоречивы. 13 связи с этим остается актуальным дальнейшее изучение роли пеинплгшпных методов исследования в диагностике склеродермического поражении сердца.

Несомненный интерес представляет выявление легочной гипертонии при ССД. Тяжелый диффузный интерстициальиый фиброз легких и выраженные функциональные и морфолоппеские изменения сосудов системы легочной артерии приводят к повышению давления в малом круге кровообращения, >гго усугубляет сердечную недостаточность у больных ССД. Косвенная оценка давления в ле| очной артерии с помощью простых неинвазивных методов исследовании, в том числе эхокардиографии, также приобретает важное практическое значение.

ЦЕЛЬ работы: оценить возможности диагностики склеро-дермического поражения сердца с помощью эхокардиографии, сцинтнграфии миокарда с таллием-201 и радионуклидной вентрикулографии с 99т-технецием, а также определить значение легочной гипертонии при ССД.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Определить частоту и характер клинических признаков поражения сердца при ССД.

2. Оценить значение М- и секторальной эхокардиографш!, сцинтигрпфии . миокарда с таллием-201 и радионуклидной вентрикулографии с 99т-технецием в диагностике поражения сердца у больных ССД.

3. Косвенно оценить частоту и выраженность легочной гипертонии при ССД с помощью эхокардиографии.

4. Определить частоту поражения сердца и характер изменений различных его отделов на основании ретроспективного клинико-морфологического исследования.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

1. Впервые проведен анализ изменений сердца у больных ССД на основании проспективного исследования с применением комплекса современных инструментальных методов. Полученные результаты позволили значигельно расширить представление о характере поражения сердца при ССД и уточнить показания к лечению.

2. Впервые проведена сцинтиграфия миокарда с таллием-201 у достаточно большой грУ""ы больных ССД и показано ее диагностическая ценность. Проба с дшшридамолом выявила возможность обратимости нарушений перфузии у части больных ССД.

3. Впервые проведена радионуклидная вентрикулография с 99п1-технецием и показана се диагностическая ценность о определении нарушения функции миокарда у больных ССД.

4. Выявлено наличие скрыто текущей сердечной недостаточности у большинства больных ССД и показано, что вовлечение миокарда протекает с преимущественным нарушением диастолической функции.

Практическая значимость. Применение эхокардиографии, сцинтиграфии миокарда с таллием-201 и радионуклидной вентрикулографии с 99т-технецием позволяет диагностировать поражение сердца у больных ССД и выбрать оптимальную терапевтическую тактику, а также косвенно оценить давление в легочной артерии.

Апробация работы. Материалы диссертант доложены на конференции молодых ученых России, посвященной 50-летию Академии медицинских наук (Москва, май 1994). Апробация проведена на совместном заседании кафедры терапии и профболезней и кафедры нефрологии ММА им.И.М.Сеченова.

Вмедреиие. Результаты исследования внедрены в практику работы клиники терапии и профболезней им.Е.М.Тареева ММА им.И.М.Сеченова, НИИ ревматологии РАМН, НИИ кардиологии РАМН, 64 городской клинической больницы г.Москвы.

Публикации. По теме диссертации опублтеовано 7 печатных работ.

Объем и структура. Диссертация изложена на 108 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, глаг.ы собственных исследований, обсуждения, выводов и практических рекомендации, иллюстрирована 22 таблицами и 11 рисунками. Список литературы включает 161 источник, из них 129 иностранных.

ПОЛОЖЕНИЯ , ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1. Выделение групп больных ССД с несомненным и вероягнкм поражением сердца на основании клинических данных.

2. Возможность применения эхокардиографии, сцинтиграфии миокарда с тзллием-201 и радионуклидной вентрикулографии для диагностики и оценки склеродермического поражения сердца, выявления легочной гипертонии и уточнения показаний к лечению.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы

Обследовано 104 больных ССД в возрасте от 19 до 69 лет и длительностью заболеоакия от 1 до 35 лет. Все больные проходили стационарное обследование и лечение в клинике терапии и

профболеэней им.Е.М.Тареева ММА им. И.М.Сеченова и НИИ ревматологии РАМИ.

Среди наблюдавшихся больных было 90 (86,4%) женщин и 14 (13,4%) мужчин. У всех больных был достоверный диагноз ССД в соответствии с критериями, разработанными Н.Г.Гусевой. У 41 (39,4%) больных была диагностирована 1, 58 (55,7%) - II и 5 (4,8%) - III степень активности процесса. I стадия заболевания наблюдалась у 13 (12,5%) больных, II - у 83 (79,8%) и III - у 8 (7,6%). Течение ССД было хроническим у 65 (62,5%) больных, подострым у 36 (34,6%) и острым у 3 (2,8%).

В исследованную группу не включали больных с явными симптомами ишемической болезни сердца (стенокардия, перенесенный инфаркт миокарда), высоким уровнем холестерина в сыворотке, артериальной гипертонией (АД более 160/90 мм рт.ст.), врожденными и ревматическими пороками сердца, сахарным диабетом, ожирением и другими заболеваниями, сопровождающимися нарушением сердечной деятельности. Из исследования исключали также больных ССД с поражением почек. При опросе больных старались исключить влияние на миокард алкоголя и лекарств.

Всем больным проводили общеклиническое обследование, включавшее в себя общий, биохимический, иммунологический анализ крови, анализ мочи, определение суточной кальциурии, рентгенографию грудной клетки (при необходимости томографию), ЭКГ, исследование функции внешнего дыхания. С целью подтверждения диагноза проводили рентгенографию пищевода, части больным морфолотческое исследование кожи и подкожной клетчатки, капилляроскопию ногтевого ложа.

Эхокардиографию в М- и B-режимах проводили у 56 больных на аппарата "Tochiba SSIMO" (Япония) в положении больного лежа на боку из IU-IV межреберья. Запись регистрировали на бумагу и видеокассету. При эхокардиографии направление ультразвукового луча выбирали по двухмерному изображению. Исследование митрального и аортального клапанов, левого предсердия, левого и правого желудочков проводили по стандартным методикам (Мухарлямов Н.М., Белснков Ю.Н., 1984; Feigenbaum, I9S6|. Определяли следующие показатели: размер левого предсердия, левого желудочка в систолу и диастолу, толщиту стенки и межжелудочковой перегородки в систолу и диастолу,

степень их утолщения, экскурсию, фракцию выброса, фракцию укорочения левого желудочка, а также размер правого желудочка в диастолу, отношение его к размеру левого желудочка, толщину ч экскурсию передней стенки.

Сцинтиграфию миокарда в покое провели у 23 больных. У ó из них через 1 неделю после исследования в покое была проведена сцинтиграфия миокарда с таллием-201 после внутривенного введения дипиридамола. Исследования проводили с использованием гаммакамеры "GGR Gaminatome_2R" в положении больного лежа на спине и начинали через 15 мин после внутриввенного введения 55-74 мБк таллия-201. В течение 20 мин записывали 32 изображения при ротации на 180о. Во время одного исследования аккумулировалось около 2 миллионов импульсов. Около 20 поперечных срезов реконструировалось с использованием миннкомпьютера "Sophy Medical".

Исследование с дипиридамолом проводили в положении больного лежа на спине. Дипиридамол вводили внутривенно по 0,14 мг/кг в течение 5 мин. Во время введения измеряли ЛД и записывали ЭКГ. Через 1 мин после пведения дипиридаола проводили внутрифенную инфузию 75 мБк таллия-201 и через 5 мин регистрировали изображения.' Интенсивность накопления таллия-201 оценивали визуально (от 0 до 4+). Если под влиянием дипиридамола наблюдалось возрастание активности на 1+ и более в сравнении с данными исходного исследования в покое, то действие дипиридамола оценивалось как улучшающее перфузию, если наблюдалось снижение активности на 1+ и более - ухудшающее перфузию, и если не было изменений - отсутствие эффекта.

Радионуклилную равновесную вентрикулографию проводили у 24 Сольных с использованием цифровой гамма-камеры фирмы "Sophy Medical", оснащенной параллельным высокочувств1гтельным коллиматором. Для метки эритроцитов in vivo использовали пирфотех, который вводили в дозе 0,2 мл/кг. Через 15 мин после инъекции вводили 550-750 мБк 99т-пертехната в объеме не более 1 мл. Исследование начинали черепе 15 мин и проводили в положении больного лежа на спине в левой косой проекции 30-45о с каудальным наклоном детектора 5-10о. Контрольную группу составиили 7 здоровых женщин.

Данные радионуклидной вентрикулографии обрабатывали с использованием полуавтоматической программы "Frankfurt" с выделением одной зоны интереса на изображении диастолы. Область левого желудочка автоматически делилась на 9 сегментов с получением соответствующей региональной фракции выброса по этим сегментам.

При равновесной РНВГ оценивали следующие показатели: фракция выброса левого желудочка, вклад первой трети диастолы, вклад первой трети диастолы, нормализованной к сердечному циклу, время диастолы, нормализованное к сердечному циклу, максимальная скорость наполнения и время до ее наступления, нормализованное к продолжительности диастолы, вклад систолы предсердий в диастолическое наполнение, фракция наполнения в первую треть диастолы.

Изучены также протоколы вскрытия и истории болезни 33 больных ССД, умерших в клиниках ММА им.И.М.Сеченова и НИИ ревматологии РАМН за последние 30 лет. По возможности были исследованы препараты сердца. Среда больных было 2 мужчин и 31 женщина в возрасте от 11 до 69 лет (в среднем 42 года). Длительность заболевания от появления первых симптомов до летального исхода составляла от 1 до 23 лет (в среднем 7 лет). Все больные были госпитализированы с диагнозом ССД, который был подтвержден при патоморфологическом исследовании. В дальнейшем 3 больных были исключены из исследования из-за обнаруженного при аутопсии атеросклерогического сужения больших коронарных сосудов (более 50%).

Указанные исследования проводились совместно с сотрудниками радиоизотопной лаборатории Института клинической кардиологии КНЦ РАМН к.м.н. Самойленко J1.E. и к.м.н. Маловым А.Г., морфологическое изучение - доцентом кафедры патологической анатомии ММА им.И.М.Сеченова к.м.н.И.В.Поповой и зав.отделением паганатомии НИИ ревматологии РАМН к.м.н.Раденской С.Г., которым автор выражает искреннюю благодарность. Автор признателен также всем сотрудникам клиники и кафедры терапии и профболезней ММА им.И.М.Сеченова и НИИ ревматологии РАМН за содействие и большую помощь в ведении больных и проводимой работе.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Результаты клинического обследования и ЭКГ исследования

У обследованных больных обнаружили следующие клинические признаки поражения сердца: кардиалгии - боль в прекардиальной области, не связанные с физической нагрузкой и не снимающиеся нитроглицерином (19 больных), типичная стенокардия (2), перебои и сердцебиение (32), застойная сердечная недостаточность (9). Двое больных внезапно умерли и диагноз был подтвержден при аутопсии.

При аускультации у 40 больных отмечалось приглушение тонов, у 21 больного выслушивался систолический шум на верхушке Н-Ш степени громкости, у 8 из них выявили также другие признаки поражения сердца, в том числе пролапс митрального клапана (2 больных), утолщение межжелудочковой перегородки (2), дилатация левого желудочка (2), склеродермический порок сердца - стеноз и недостаточность митрального клапана (1). У остальных больных эхокардиографические изменения отсутствовали, а шум, повидимому, имел функциональный характер.

Изменения, зарегистрированные на ЭКГ,приведены в таблице 1.

Таблица 1

Изменения ЭКГ у 104 больных ССД

Кол-во больных

Отклонение ЭОС влево 8

Отклонение ЭОС вправо II Полная и неполная блокада правой ножки пучка Гиса 14 Блокада левой ножки пучка Гиса или ее передней ветви 5

Атрио-пентрикулнрная блокада I степени 2

Нарушении пнутрижелудочковой проводимости 8

Предсердиям экстрасистолия 5

Наджслудочковая тахикардия 1

Мерцательная аритмия ' 2

Желудочковая экстрасистолия 10

Патологический зубец О 3

Нарушения реполяризации 18

Низкий вбльтаж 5

При тщательном анализе клинической картины и ЭКГ у 19 (17%) больных было диагностировано склеродермическое поражение сердца

(табл.2). У 12 больных этой группы наблюдалось подострое, у 1 - острое и у 6 - хроническое течение заболевания. Поражение кожи было диффузным у 15 больных и ограниченным у 4. У 7 больных поражение сердца было ведущим в клинической картине и определяло тяжесть состояния. Двое больных из этой группы внезапно умерли.

Таблица 2

Нарушение сердечной деятельности у 19 больных со скперодермическим поражением сердца

Кол-во больных

Желудочковая экстрасистолия 10

Мерцательная аритмия 2

Наджелудочковая тахикардия 1

Патологический зубец <3 3

Предсерднная экстрасистолия 3

Боли типа стенокардии 2

Сердечная недостаточность 7

Внезапная смерть 2

У 32 (31%) больных признаки поражения сердца были выражены менее значительно и могли быть обусловлены помимо первичного склеродермического поражения, наличием лекарственной миокарднодистрофии или легочного сердца (табл. 3).

Полученные данные показывают важность клинического обследования у больных ССД, которое позволяло выявить признаки поражения сердца в 48% случаев. Однако диагноз склеродермического сердца не вызывал сомнения лишь у чпсти больных, а у большинства требовал подтверждения.

Таблица 3

Клинические и ЭКГ снмигомы у 32 больных с вероятным склеродермическим поражением сердца

_ Кол-во больных

Кардиалгии

Перебои и сердцебиение Нарушения рсполяриэации Блокада правой или левой ножки пучка Гиса Дтрио-вентрикулярная блокада I степени Нарушения внутрижслудочковой проводимости Прсдссрдная экстрасистолия_

17

18 18 6

2 '

8

2

Результаты эхокардиографни

Эхокардиографические признаки поражения сердца были выявлены у 35 (69%) из 51 больного ССД (табл. 4). Наиболее часто (у 39%) встречался небольшой перикардиальный выпот. Нарушения сократимости левого желудочка (снижение фракции выброса, дилатация полости, гипокинезия стенки или перегородки) наблюдались у 29% больных. Несколько реже отмечали утолщение перегородки и/или задней стенки левого желудочка (у 12%), пролапс митрального клапана (у 12%), расширение полости левого предсердия (у 16%).

У 19 (37%) больных наблюдались эхокардиографические изменения при отсутствии клинических и ЭКГ признаков поражения сердца.

Таблица 4

Эхокардиографические изменения у 35 больных ССД

Кол-во больных

Нарушение сократимости левого желудочка 15

ДР < 55 мм 2

ФВ < 60% • 10

< 30% 7 гипокинезия и/или снижение степени

утолщения МЖГ1 9 гипокинезия и/или снижение степени

утолщения ЗСЛЖ 8

Утолщение задней стенки и/или МЖП 6

Пролапс митрального клапана 6

Расширение левого предсердия 8

Перикардиальный выпот 20

Больные с эхокардиографическими изменениями (1-я группа) и без них (2-я группа) не отличались по возрасту, длительности заболевания, частоте поражения легких (табл. 5). В то же время в 1-й группе чаще наблюдалось диффузное поражение кожи, подострое и острое течение заболевания. Различные клинические и ЭКГ признаки поражения сердца значительно чаще отмечались у больных 1-й, чем 2-й группы.

Сопоставление групп больных с ЭхоКГ изменениями (1-я группа) и без них (2-я группа)

1-я группа (п=35) 2-я группа (п=16)

Возраст, годы 33-69 19-64

средний 51 45

Длительность заболевания, годы 4-30 3-33

средняя 13 12

Поражение кожи, %

диффузное 51 12*

ограниченное 49 88*

Течение заболевания, %

подострое и острое 34 6*

хроническое 66 94*

Нарушения сердечной

деятельности,% 71 25

*р<0,01

Результаты сцинтнграфни миокарда с таллнсм-201

Диффузное снижение перфузии миокарда и очаговые дефекты обнаружили у 21 (91%) больных. У 10 из них (группа 1) снижение перфузии в пораженных сегментах было 3+ и у 11 (группа II) - 2+. Больные двух групп не отличались по возрасту и длительности заболевания. Вместе с тем у больных II группы чаще наблюдалось подострое течение заболевания и диффузное поражение кожи, а также ЭКГ признаки поражения сердца (желудочковая и предсердная экстрасистолия, снижение вольтажа, патологические зубцы Эхокарлиографические признаки нарушения сократимости левого желудочка (снижение фракции выброса, дилатация левого желудочка, снижение экскурсии перегородки и задней стснки) встречались у 64% больных группы II и отсутствовали в группе 1 (табл. 6),

Сопоставление групп больных ССД, у которых интенсивность дефектов накопления таллия в пораженных сегментах соответствовала 3+ или 2+

3+ 2+

(п=Ю) (п=11)

Возраст (лет) 32-60 29-69

средний 43 46

Длительность заболевания (лет) 5-27 3-17

средняя 12 8

Пораженке кожи (%)

диффузное 40 91*

ограниченное 60 9*

Течение заболевания (%)

подострое 20 73*

хроническое 80 27*

Патологические ЭКГ (%) 20 91***

Нарушение сократимости

левого желудочка по данным ЭхоКГ (%) - 64**

* - р<0,05; ** - р<0,01; *" - р<0,001

У всех больных с нарушениями проводимости отмечалось наличие перфузиопных дефектов в межжелудочковой перегородке. При пробе с дипиридамолом в 3 из 6 случаев отмечалось улучшение перфузии миокарда, в 2 - отсутствие эффекта и в I - ухудшение перфузии.

Результаты радиоиуклилной вентрикулографии

Фракция выброса левого желудочка была значительно снижена у 5 (21%) больных ССД. В среднем по группе больных ССД она составляла 52+10% и не отличалась от контроля (табл. 7 и 8). Регионарные нарушения сократимости миокарда левого желудочка наблюдались у 10 (41%) больных. Фракция выброса левого желудочка была достоверно ниже у больных с диффузным поражением кожи (43,6+11,2%; р<0,05) и подострым течением заболевания (45,6+8,8%; р<0,05) по сравнению с контролем.

Показатели функции ЛЖ у больных ССД с ограниченным и диффузным поражением кожи (Х+50)

Показатель

Здоровые Поражение кожи (п=7) ограниченное диффузное _(п=14)_(п=10)

ФВ, % В1/ЗД, % В1/ЗД/Я-Я, % т-кс/я-я, % т-кд/я-я, % т-менд-кд, % пв, %

ФН1/3, % Т-БН, мс

57,6+3,7

70,8+12,2

0,64+0,1

27,2+7,5

72,0+7,0

15,0+3,6

14,8+4,1

44,0+2,7

212,4+126,4

51,7+11,6 42,1 + 15,1" 0,5+0,16* 37,1 ±4,4** 61,9+4,4 20,6+6,6* 20,2+9,9 25,3+7,6** 168,9+57,5

43,6+11,2* 39,22+1,2** 0,46+0,22* 34,9+4,4* 64,1+4,4** 21,4±9,9 24,4+11,5* 21,9+12,0** 117,6+87,1*

Примечание: Здесь и в таблице 5: В1/ЗД - гемодинамичсский вклад первой трети диастолы в наполнение ЛЖ; В1/ЗД/Я-Я -гемодинамичсский вклад первой трети диастолы в наполнении ЛЖ, нормализованный к продолжительности сердечного цикла; Т-КС/Я-Я -время систолы, нормализованное к сердечному циклу; Т-КД/Я-Я -время диастолы, нормализованное к сердечному циклу; Т-МСН/Т-КД -время до наступления максимальной скорости наполнения, нормализованное к продолжительности диастолы; ПВ - гемодинамичсский вклад систолы левого предсердия в наполнении ЛЖ; ФН1/3 - фракция наполнения в первую треть диастолы; Т-БН - время быстрого наполнения. Различия достоверны по сравнению с показателями контрольной группы: * - р<0,05; ** - р<0,005; *** - р<0,0005.

Таблица 8

Показатели функции ЛЖ у больных ССД с различным _течением заболевания (Х+ЭР)_

Показатель Здоровые (п-7) Течение хроническое острое и (п=17) подострое (п-7)

ФВ, % 57,6+3,7 52,5+11,1 45,6+8,8*

В1/ЗД, % 70,8+13,2 40,5+16,7** 42,0+20,7*

В1/ЗД/Я-Я, % 0,64+0,1 0,48+0,18 0,48+0,2

т-кс/я-я, % 27,2+7,5 36,9+4,0** 64,7+5,3*

Т-КД/Я-Я, % 72,0+7,0 62,1+4,0** 64,7+5,3*

Т-МСН/Т-КД, % 15,0+3,6 21,3+6,5* 22,3+10,8"

ФН1/3, % 40,0+2,7 24,5+9,4*** 22,3+10,8**

Т-БН, мс 192,8+27,5 164,6+34,7 169,6+38,4

Практически у всех больных ССД наблюдались патологические изменения показателей диастолической функции левого желудочка: увеличение времени до наступления максимальной скорости наполнения, а также уменьшение вклада первой трети диастолы в наполнение левого желудочка наряду с увеличением гемодинамической значимости систолы левого предсердия. Более выраженные нарушения диастолического наполнения отмечены в группе больных с диффузным поражением кожи. У больных с диффузной склеродермией наблюдалось также достоверное снижение максимальной скорости наполнения по сравнению с таковой у больных с ограниченной формой ССД (р < 0,05).

Вклад первой трети диастолы в наполнение левого желудочка, длительность диастолы, нормализованная к сердечному циклу, время до наступления максимальной скорости наполнения, а также фракция наполнения в первой трети диастолы были в большей степени нарушены у больных с хроническим течением заболевания, чем у больных подострым при сравнении с контрольной группой.

Сопоставление результатов неинвазивных методов исследования у

больных ССД

У 14 больных сопоставили данные клинического обследования и ЭКГ с результатами эхокардиографии, сшчггиграфин миокарда с таллием-201 и ралионуклидной вентрикулографии (табл. 9). Значительно выраженные клинические и ЭКГ признаки поражения сердца (боли, одышка, желудочковая экстрасистолия, низкий вольтаж) наблюдались только у 2 больных, у которых ССД протекала подостро с диффузным поражснигм кожи. У 3 больных изменения на ЭКГ были менее выраженные (блокпла правой ножки пучка Гиса у 2 и птриомешрикуляршш блокллп I степени у I). При ->хокпрлиографии патологические изменения отмечались у 10 (71%) больных: у 5 -нарушение сократимости левого желудочка (в одном случае в сочетании с перикардиальным выпотом), у 4 - перикардиальный выпот небольших размеров и у 1 - пролапс митрального клапана. У 4 из 5 больных с патологическими ЭКГ по данным эхокардиографического исследования было выявлено нарушение сократимости левого желудочка.

&

Результаты комплексного исследования сердца у 14 больных ССД

N Пол Возраст ДЗ ТЗ ПК ЭКГ ЭхоКГ СМ-ТлРНВГ РСЛЖ ДФЛЖ

1 м 62 7 п/о д + + + + +

2 ж 33 6 п/о д + + + + +

3 ж 29 8 п/о д - - - - +

4 ж 52 3 хр о - + - - +

5 м 48 8 хр О - - + - +

6 ж 53 27 хр О - + + + +

7 ж 46 24 хр О + + + + +

8 ж 60 • 17 хр О - - + + +

9 ж 41 10 хр О - - + + +

10 ж 51 15 хр О - + + - +

11 ж 39 14 п/о д + + + + +

12 ж 38 6 п/о д - + + + +

13 ж 56 10 хр о - + + + +

14 ж 41 14 хр о + + + + +

Примечание: ДЗ - длительность заболевания, ТЗ - течение заболевания, п/о - подострое, хр - хроническое, ПК - поражение кожи, Д - диффузное, О -ограниченное, ЭКГ - электрокардиография, ЭхоКГ - эхокардиография, СМ-Тл - сцинтиграфия миокарда с таллием-201, РНВГ - радионуклидная вентрикуло1трафня, РСЛЖ - регионарная сократимость левого желудочка, ДФЛЖ - дилстолическая функция левого желудочка, "+" - наличие патологических изменений, "-" - отсутствие патологических изменений.

При сцинтиграфии миокарда с таллием-201 дефекты перфузии обнаружили у 13 (93%) больных. У 2 больных, у которых имелись клинические и ЭКГ данные о поражении сердца; дефекты перфузии были 2+; у остальных 11 больных - 3+. По данным радионуклидной ветрикулографии у всех больных наблюдались изменения одного или нескольких параметров, характеризующих диастолическое наполнение левого желудочка. У 10 больных было выявлено нарушение регионарной сократимости миокарда левого желудочка, у 3 из них в сегментах миокарда с нарушенной сократительной функцией были обнаружены дефекты перфузии при сцинтиграфии с таллием. У 4 из 14 обследованных больных поражение сердца удалось выявить лишь при сцинтиграфии миокарда с таллием-201 и радионуклидной ветрикулографии.

Таким образом, эхокардиография и радионуклидные методы дополняли друг Друга, однако последние оказались наиболее

информативными при диагностике склеродермического поражения сердца.

Легочная гипертония и легочное сердце при ССД по данным

эхокардиографни

У I из 104 больных нарастающая дыхательная и правоже-лудочковая недостаточности стали причиной летального исхода.

При эхокардиографни у 14 (28%) больных из 51 обследованного выявили признаки легочного сердца в виде дилатации правого желудочка (диастолический размер более 25 мм, отношение размеров правого и левого более 0,5), утолщения (более 3 мм) и гилеркинезии его передней стенки (табл.10).

Таблица 10

Клиническая характеристика 14 больных с ЭхоКГ признаками легочного сердца

Кол-во больных абс. %

Течение заболевания

хроническое 7 50

подострое 7 50

Поражение кожи

диффузное 7 50

ограниченное 7 50

ЭКГ признаки перегрузки

правых отделоп сердца 3 21

Рентгенологические признаки

поражения легких 12 86

Рестриктивные нарушения

функции внешнего дыхания 6 43

ЭКГ признаки перегрузки правых отделов наблюдались у 3 из 51 обследованного. У 2 больных наблюдались эхокардиографические признаки легочной гипертонии при отсутствии рентгенологических данных о поражении легких.

Так как рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания и рентгенологические признаки поражения легких наблюдались не во всех случаях, можно предположить, что одной из причин развития

легочной гипертензии являлись вентиляционноперфузионные нарушения вследствие изменения сосудов микроциркуляторного русла системы легочной артерии.

Результаты клиннко-патологического исследования

При последней госпитализации симптомы застойной сердечной недостаточности обнаружены у 24 (80%) из 30 больных. В 9 случаях она была связана с поражением почек и артериальной гипертонией, у 7 больных в основе ее развития лежало тяжелое поражение легких и в 9 случаях наблюдалась сердечная недостаточность при отсутствии экстракардиальной причины ддя ее объяснения. Из них 5 больных умерли внезапно, у 2 - отмечалась типичная стенокардия, а у 1 -выявлены ЭКГ признаки инфаркта миокарда при отсутствии атеросклеротического поражения больших коронарных артерий.

Среди причин смерти поражение сердца занимало второе место после поражения почек (табл. И).

Таблица 11

Ведущее органное поражение, послужившее причиной летального исхода у 30 больных ССД*

Кол-во больных %

Почки 10 34

Сердце 9 30

Легкие 3 10

Легкие и сердце 5 17

Желудочно-кишечный тракт 1 3

•Дпое больных умерли от осложнений стероидной терапии: 1 от острого туберкулезного сепсиса и 1 от острой мадпочечникопой недостаточности.

Патологопнатомические признаки поражении сердца наблюдались у всех больных (табл. 12), в том числе: миокардиофиброэ - у 30 (100%), очаговые некрозы миокарда - у 13 (43%), изменения сосудов микроциркуляторного русла коронарных артерий - у 16 (53%), поражение перикарда - у 19 (63%), эндокарда - у 17 (56%) с развитием в 2 случаях недостаточности митрального клапана.

«

Поражение сердца у 30 больных ССД по данным патоморфологического исследования

Кол-во больных %

Поражение миокарда 30 100

Признаки острого миокардита 1 3

Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз 20 64

Средне- и мелкоочаговый кардиосклероз 3 10

Крупноочаговый кардиосклероз 4 13

Очаговые некрозы миокарда 13 43

Поражение перикарда 19 63

Фибринозный перикардит 4 13

Фиброзный перикардит 3 10

Перикардиальный выпот 16 53

Поражение эндокарда 17 56

Склеродермический порок

(недостаточность митрального клапана) 2 6

ВЫВОДЫ

1. Основными клиническими признаками склеродермического поражения сердца, наблюдавшимися у 17% больных, были нарушения ритма и проводимости, низкий вольтаж зубцов на ЭКГ, инфарктоподобные изменения, сердечная недостаточность, внезапная смерть.

2. Поражение сердца у больных системной склеродермией следует предполагать также при наличии кардиалгий и умеренно выраженных изменений на ЭКГ (нарушение реполярнзации, блокада ножек пучка Гиса, предсердная экстрасистолия и т.п.).

3. Эхокардиография является ценным методом диагностики склеродермического поражения сердца и позволила выявить какие-либо структурные или функциональные изменения (нарушение сократимости, утолщение стенок, расширение полостей, перикардиальный выпот, пролапс митрального клапана) у 69% больных склеродермией. Хотя клинические проявления типичного легочного сердца встречались крайне редко, при эхокардиографии косвенные признаки легочной гипертонии (дилатация и гипертрофия правого

желудочка, гиперкпнезия его передней стенки) выявлены у 28% больных.

4. При сцинткграфии миокарда с таллием-201 дефекты перфузии обнаружены у 91% больных. Большие дефекты встречались у больных с клиническими и эхокардиографическими признаками поражения сердца. Проба с дипиридамолом помогала уточнить роль спазма сосудов в развитии нарушений перфузии, что имеет значение для прогнозирования эффективности сосудорасширяющих препаратов.

5. При радионуклидной вентрикулографии с 99т-технецием у всех обследованных больных системной склеродермией выявлены нарушения диасгол;1ческой функции (увеличение времени до наступления максимальной скорости наполнения, уменьшение вклада первой трети диастолы в наполнение левого желудочка, увеличение гемодинамической значимости систолы левого предсердия); изменения систолической функции левого желудочка встречались реже (41%), в основном у больных с диффузным поражением кожи, подострым и острым течением заболевания.

6. По данным аутопсий у 30 больных системной склеродермией, частота поражения миокарда составила 100%, перикарда - 63%, эндокарда - 56%. В 30% случаев поражение сердца было непосредственной причиной смерти.

7. По данным проведенного исследования, поражение сердца чаще наблюдалось у больных системной склеродермией с диффузным поражением кожи, подострым и острым течением.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При обследовании больных ССД следует выделять больных с вероятным поражением сердца, у которых имеются кардиалгии, различные нарушения ритма и проводимости и другие изменения на ЭКГ. Больных ССД с дп<|>фузным поражением кожи , подострым и острым течением заболевания следует оносить к этой группе даже при отсутствии клинических данных о вовлечении сердца в процесс.

2. Для уточнении характера поражения сердца таким больным показана эхокардиография, которая позволяет выявигь различные признаки поражения миокарда (нарушения сократимости, увеличение и уменьшение толщины стенки и перегородки и др.) и дифференцировать случаи легочного сердца.

3. Для определения локализации и возможной обратимости изменемий миокарда больных ССД с вероятным поражением сердца необходимо проводить сцинтиграцию миокарда с таллием-201 в покое и с применением вазодилататоров (дипиридамол). Радионуклкдную вентрикулографию следует проводить для уточнения функционального состояния миокарда левого желудочка и выявления скрытой сердечной недостаточности.

4. Для поражения сердца при ССД нарактерно нарушение преимущественно диастолической функции. Поэтому для лечения явлений сердечной недостаточности у больных ССД противопоказано применение препаратов, обладающих инотропным действием на миокард. Препаратами выбора для предупреждения прогрессирования микроциркуляторных нарушений в миокарда и купирования явлений сердечной недостаточности являются ингибиторы ангиотемзип-препращаюшего фермента.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Системная склеродермия с преимущественным поражением легких и сердца /,/ Нижегородский мед.журн.- 1993.- N4,- С.41-46 (соавт. С.В.Моисеев).

2. Ранняя диагностика поражения сердца при системной склеродермии // Клин, фармакол. и тер,- 1991,- N1,- С.39-40 (соавт. С.В.Моисеев, Л.Е.Самойленко, А.Г.Малов, Н.Г.Гусева).

3. Ранняя диагностика поражения сердца при системной склеродермии // Тез. докл. Юбилейной научи, конф. молодых ученых России, посвященной 50-летию РАМН: Здоровье и болезнь человека на рубеже 21 века,- М., 1994.

4. Поражение сердца при системной склеродермии: клинические аспекты и современные методы исследования//Тер.арх.- 1994,-N5.- С.87-91 (соавт. С.В.Моисеев).

5. Внезапная сердечная смерть при системной склеродермии // Кардиология,- 1994,- N9-10,- С.86-89 (соавт. Н.Г.Гусева, С.В.Моисеев, С.Г.Раденская).

6. Оценка диасголической функции левого желудочка у больных ■ системной склеродермией методом радионуклидной

вентрнкулографии // Тер.арх,- 1995.- принята в печать (соавт. А.Г.Малов, С.В.Моисеев, Н.Г.Гусева).

7. Сцинтиграфия миокарда с таллием-201 в диагностике скдеродермического поражения сердца // Тер.арх.- 1995.-принята в печать (соавт. Л.Е.Самойденко, С.В.Моисеев, Н.Г.Гусева).