Автореферат и диссертация по медицине (14.00.27) на тему:Патология щитовидной железы у больных генерализованной миастенией

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ РОССИЙСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

На правах рукописи УДК 616.361 -002.1

БЛАГОВЕСТНОВ Дмнтр]!П Алексеевич .

Патология щ1гтовщ\ной железы у больных генерализованной мяастенией

14.00.27 - Хирургия

Автореферат

диссертации на соипшто ученой степени кандидата медицинских наук

Москла — 1994

Работа выполнена в Российской мвднц)шскол акадамзы иослед}шломного образованы.

Научный руководитель:

доктор медицинских на ух, профессор А.С.Ермолон

Оффицнальныс оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Г.ИЛукомскиЛ

доктор медицинских наук, профессор И .Н .Маркоз

Ведущее учреждение — Московский медицинский стоматологический институт им.Н А-Семгадко.

Защита состоится ¿.¿/С^С^/?^ )995г< в час.

на заседании заседании специализированного Ученого Совета Д.074.(М.01 при Российской медицинской академии последипломного образования (г.Москва, Й Боткинский проезд 7, радиологическая клиника, 2 этак)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке РМАПО.

Автореферат разослан ^ " декабря 1994г

Ученый секретарь специализированного Совета доктор медицинских наук

Р.Б.Мумладза

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. За .последние 20 лет значительно увеличилось число больных генерализованной миастепией(ГМ). До середины XX пока миастения считалась редким заболеванием с частотой приблизитольпо 1 случай па 250000 паселапия, Одпахо, в настоящее время частота этого заболевания повысилась до 1 наблюдают па 5 — 7 тысяч паселапия (Гехт Б.М., Ильина НА, 1982; Lisak R.P., Baichi R.L., 1984).

Внимание исследователей привлекла высокая встречаемость тиресодпой патологии у бальных миастенией. Сдоетанная патология щитовидной яселезы(ЩЖ) у больных ГМ отмечается в 10 — 20% случаях (Кузип М.И. и др., 1968; Downes J.M., Greawood В.М., 1966). По даппым большинства авторов трудно точно определить какие именно заболевания ЩЖ встречаются чаще при миастении. Большинство работ по этой проблеме дисхутабелыш и посвящены описанию или изучению функционального состояния ЩЖ у больных ГМ (Гилип М.М., 1968; Егорьхова A.C., 1974.; Авдиенко В.Н. и др.,1983; Enge) A.G., 1961). Имеются лишь отдельные клинические описания сочетания миастении с различными заболеваниями ЩЖ. Немногочисленны работы, посвященные изучению семиотики тиреоидной патологии при миастении. Отсутствует морфологическая характеристика изменений в ЩЖ у этой категории бальных.

Все вышеперечисленное определяет необходимость разработки как высокоинформативиого диагностического комплекса, так и лечебной

тактики яри различите забалаагшндх ЩЖ у больных, подла ЖА1Ц1ЕЕ хирургичаскому лечению по поводу ГМ. Остаются актуальными вопросы о показаниях, объеме и сроках оперативных вмешательств на ЩЖ у больных миастенией. На решены вопросы пред — • и послеоперационного ведения данной категории больных миастенией.

В настоящее время большинству больных ГМ проводится оперативное вмешательство на вилочковой жалозе. Тнмэктомиа, как наиболее патогенетически обоснованный метод лечения больных ГМ, получил широкое распространение.

Многообразие применяемых дооперациоииых методов диагностики различных поражений тимуса у больных ГМ, противоречивость мнений об щ эффективности определяет актуальность изучения нсишх методов диагностики.

Цель работы, Целью настоящей работы является изучение состояния щитовидной железы у больных генерализованной миастенией и выработка лечебной тактики при ее патологии.

Задачи исследования. Для достижения этой цели поставлены и решены следующие задачи:

1. Оценить с помощью эхографичаских, пумкциошшх и гормональных методов исследования характер изменений щитовидной железы у больных ГМ.

2. Определить количество и структуру изменений в щитовидной железе у больных ГМ.

3. Разработать оптимальный алгоритм имсгрументалшых исследований а диагностике поражений вилочковой железы у больных ГМ.

4, Определить показания и тактику лвчапня при сочетанной тигрвоидной патологии у больных ГМ.

5. Унифицировать этапы оперативного лечения при симультанных операциях у больных ГМ с сочеташюй пгреондной патологией.

Ниутпая повнзна. В работа впервые представлены морфологические даипыв об пзмапешшх в ЩЖ у больных миастсшной с различной патологией тимуса. Определены и представлены различима эхотрафические парна!¡ты изменений в ЩЖ у больных миастеткзй.

Впервые использована модифицированная игла для пупгацш небольших диффузшлх изменений в ЩЖ при миастении. Проведоиы морфологические параллели мояеду изменениями в ЩЖ и тимуса с помощью дооперациошюй путщииз! под колтролом эхотомографшь

Определепы и представлены взаимоотношения между морфологическими измонмпмми в ЩЖ и гормональным гипофизарно— тирооидшлм статусом болытых генерализованной миасгепиай миастенией.

С учетом полученных инструментальных и морфологических данных вырабегены оптимальные схемы консервативного и оперативного лечения болышх ГМ с сочетанной тиреоидной патологией.

Шааштская_пенпехзь. Доказала целесообразность изучения

состояния ЩЖ у всех ГМ. Внедрение предлагаемой схемы обследования болышх милстепией позволяет установить ультразвуковые изменения в ЩЖ и с помощыо пункции оценить морфологию поражения.

Характер выяплпниых изменений ЩЖ с помощыо хлишпео — инструментальных исследований у больных ГМ позволяет отказаться от

гормонального исследования тиреоидиого статуса. Предлаамый комплекс доопорацнмшой диагностики позволяет выбрать наиболее адекватную тактику консервативного и оперативного лечения различных заболеваний ЩЖ у больных миастенией.

Реализация падуч ру^д результатов. Материалы диссертационного исследования используются в преподавании на циклах тематического усовершенствованна проводимых I' кафедрой хирургии РМАПО.

Результаты работы используются непосредственно в практической деятельности отделения хирургической эндокринологии ЦКБ N1 МПС РФ и эндокринологического отделения ЦКБ №3 МПС РФ.

Апробапия диссертации. Основные материалы диссертации доложены 30 мая 1994 г. на совместной научно—клинической конференции II кафедры хирургии РМАПО, сотрудников ЦКБ №1 МПС РФ и врачей—курсантов цикла тематического усовершенствования.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 3 научные работы, 1 учебное пособие , 1 научная работа принята к печати.

Объем и структура ¿иггвргтятги. /^ссергационная работа изложена на 156 страницах машинописи и состоит из введения, обзора литературы, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Диссертация иллюстрирована 12 таблицами и 33 рисунками. Библиография содержит 83 работы отечественных и 152 работы зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

В основу работы

положены результаты обследования и оперативного лпчепна 142 больных, поступивших в отделепио хлрурпптской зпдокриполопш ЦКБ № 1 МПС РФ за период 1991 — 1994 г с диагнозом — генерализованная мнастешет. Все болютла оперированы. Болыиуто часть оперированных болышх составили лица молодого возраста (до 40 лет) — 70,4%. Среди пациентов преобладали женщины (65,5%), соотношение мужчин и яютцин составило 1:1,8.

При проведении клтпзко—инструментальных и морфологических исследований у болышх П.1 ocnonnyio группу составили больные с "пстшшой" ГМ, протекающей с гиперплазией или пврсистеппией тимуса — 22/1%. Больные тимомоЯ сосгагили 17,6% от общого колтосгва обслодоиаы.илх и опорирооалпыя пациентов. Ддигельносп. заболевания запнсилд от характера поражения ВЖ. Среди больных с гиперплазией и аорсистенщгай тимуса опа колебалась от 2-х месяцев до 10 лет, а у болышх с тнмсмоЯ и 92% случаев по превышала 3-я лат. У большинства пациентов с гиперплазией и нерсистепциой тимуса отмечено постепенное развитие миастатш. Острое пачгло было у 3,5%; быстропротрассирующее - у 17,6; ремнттлрующий характер течошга ГМ отмечен у 2,1% болышх.

Д\я 64% болышх тим ом ой было характерно быстрое програссировапие гимптоматики с разшггием тяжелых миастапичоских расстройств.

Среди больных ГМ тяжелая форма заболевания сплочена у 32,4%, гредний тяжести - у 67,6% больных.

Основные жалобы балышх ГМ были сввзаии со слабостьзо и быстротой утомляемостью поперечно—полосатой мусхулатури различной стенали выраженности. В клинической картине превалировало снижение мышечной силы, атрофия мышц плечевого и тазового пояса. Отмечалась пшомиши, асснметрия глазных хцалей, птоз, диплопия, дизартрия и гнусавость речи.

Доонерациошшй комплекс диагностики поражений ВЖ у болышх включал пновмамвдиаст1шографи1о(ПМГ)1 компкотериую рентгеновскую томографию(КТ) и эхогомотрафпю переднего средостения (табл.1). У 12 больных проведана пункция тонкой нглой опухоли ВЖ под контролем эхотомографш! с последующим срочным цитологическим исследованием.

Таблица 1

Методы диагностики поражений тимуса у болышх миастенией

-<5- Методы количество больных

нсследоваиия абс. %

И и с т р у м е н т п л ь и и е:

• Компьютерная рентгеновская томография средостения 117 62,4

Эхатомографиз породного среостения 142 100

Прицельная пупквдщ тонкой иглой 12 8,4

Пневмомедшстинографиз 25 17,6

Срочное достерацнонное цитологическое не следование 12 8,4

Срочное интраоа «рационной цитологическое жгследоваино 142 100

Плановое тстологичосхо« исследование 142 100

В качества основной пели исследования проведено комплексное обследования ЩЖ у всех 142 болыплс ГМ. О снопу диагностики составляли дшшио клинического и гормопалытото исследования, комныоторпап эхотомография. С целыо верификации тимюшиЛ в ЩЖ проводили прицолызутс» нункцга тонкой иглой зхографичоски измененной ЩЖ под контролем ультразвукового исследования со срочным цитолстчесюгм нсслодспагоюм пупкгата, Всем больным ГМ проведено исследование уровня тирега*дзплх тормоноз трнйодтирошн1а(ТЗ), тироксина (Т4) и тиреотропного гормона тпофша (ТТГ) в сиворотке кропи.

У большинства больаих с сочатаннии пораженном ЩЖ каких—либо жалоб тирвоидпого характера при осмотре не отмечено. В анамнеза только у 10 (7%) были указания на ранее пыяплйппыо заболевания ЩЖ. При пальпации уволичолне 1ЦЖ » большинство паблюдовнЛ по превышало Ш клинической степени, узловые образования ЩЖ но определялись.

1<Л1ЕПГЮСХ11 бОЛЬШИПСТВО бОЛЬИЫК НАХОДИЛИСЬ П ЭуТИрООИДПОМ COCTOîIjnni II

лдпиь у 7 (4,9%) диагностирован тиреотоксикоз различной стопопи тяжести.

ОСНОВНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

В результата ультразвукового исследования ЩЖ эхсграфические изменения в пай выявлены у 74 (52,1%) болышх ГМ. Анализ этих изменений позволил сформировать 3 группа больных: 1-я группа — 60 (42,3%) болышх с диффузным увеличением ЩЖ, с измененной эхогошюстыо ч охосгружтурой и отсутствием л ее ткани узловых

образований; 2-я групна — 8 (5,6%) больных с одиночным узловым образованном на фоне орографически пеизмеыашюй ткапи Щ)К; 3-й группа — 6 (4,2%) больных с диффузным увелтеыиом эжографичеаа: измененной 1ЦЖ и наличием в ее ткапи уаловых образований Зхографически у 59 (79,7%) больных преобладало увеличение ЩЖ 3—П степени, в 15 (20,3%) наблюдениях - Ш — ЗУ степени. Размерк визуализированных при исследовании узловых образований но превышал» 15 мм в поперечнике.

С цалыо верификации морфологического поражения ЩЖ веек больным с эжографичесыши измевепиями в ЩЖ проведена прицельна! пункция тонкой иглой под контролем ультразвукового исслядовашш < последующим срочным щгтолгагическнм исследованием пуиктата.

Анализ результатов пункции установил следующую структур} поражений ЩЖ у больных ГМ: аутоиммунный тиреоидиг(АИТ тарифицировал у 37 (26,1%) болыодх; диффузный эушресщдиый зоб — у 1( (11,3%) больных; диффузный токсический зоб(ДТЗ) — 7 (4,9%); смешанны! эутиреоидный зоО — б (6,2%); папиллярный раж ЩЖ — 4 (2,8%) фолликулярная аденома — 4 (2,8%) больных.

Анализ результатов срочного цитологического исследования пунктатга ЩЖ показал, что комплексный учет клинических, эхографических з цитологических данных позволил установил, у 72 (97,3%) пунктирозанны: больных утвердительный или предположительный морфологически] диагноз.

Таблица 2

Результат« пуикЕ»пи щитовидной эт:с\езм у больпых инаегенпен

Зпйолсваппе Цитологический дипгноз Псе го

щитовидной упверАитв\ьпы4 продноло жкгел ь цый описательный материал не получен пунктирован пых

зхеллзм абс. % абс. % абс. % абс. %

Аугокмупный тарсовдпт 14 37,0 22 59,5 1 2,7 37 50

Днффуэкый зоб 7 43,7 9 55,3 - - 16 21,6

Диффузный токсической зоб 4 57,1 2 20,6 1 14,3 7 9,5

Сыешщшыяг зоб 4 66,7 2 33,3 - - 6 8,1

Аденома 1 25,0 3 75,0 - - 4 5,4

Рис 3 75,0 1 25,0 - - 4 5,4

ИТОГО: 33 44,6 39 52,7 2 2,7 74 100

При цитологическом исслсдовшнш материала полученного при пункции у больпых с диффузным увеличением ЩЖ наиболее адекватно диагносцирован смешанный гутиреоидний зоб — в 4 (66,7%) из 6 паблюдений установлен утвердительный диагноз. ДТЗ устаповлев в утвердительной форме у 4 (57,1%) ш 7 больных, а диффузный эутиреоидный зов у 7 (43,7%) из 16 пациентов. Утвердителышй цитологический диагноз при АНТ был установлен в 14 (37,8%) из 37 случаев.

С целью увеличения информативности цитологического исследования 18 (26%) больных ГМ тяжелой формы с диффузным увеличением ЩЖ 1 — . степени при пунюировашш использована модифицированная игла, у.отора позволила увеличить количество и улучшить качество получаемо! клеточного материала.

Сравнивая характер выявленных изменений в ЩЖ у больных ГМ различными поражениями БЖ мы обнаружили, 'по в 83,8% иаблюдазшй больных с гиперплазией и нерсь^тенцией тимуса отмечался диффузны доброкачественный характер изменений в ЩЖ.

Анализ результатов исследования гормонального 'шрооидкого статус больных ГМ показал, что у больных без эхографических изменений в ЩЛ уровень ТЗ, Т4 и ТТГ находился в пределах нормы. Каких—либ особенностей между уровнем тиреоидных гормонов и ТТГ в этой групп болыгых'мы не обнаружили. У больных с сопутствующим аутоиммунны! тиреондитом, диффузным и смешанным зобом, опухолями ЩЖ изменение в уровнях тиреоидных гормонов и ТТГ также не обнаружено. У пациентов сопутствующим ДТЗ, несмотря на проводимую тир а ост атич о скую терапии установлен скрытый гипертиреоз, который характеризовался нормальным! уровнями ТЗ, Т4 на фоне умеренного снижения уровня ТТГ.

Дроперациониое изучение состояния ВЖ проведено у 14: оперированных больных. У 117 (82,4%) пациентов проведена КТ передпеп средостения. Пневмомедиаспшография выполнена у 25 (17,6%) больиьп УЗИ породив —верхнего средостения проведено 142 больным, из которых ; 12 (8,5%) произведена прицельиая пункция тонкой иглой объемны: (Лра.чоианий ВЖ под контролем эхсяомографнн.

При ПМГ гиперплазия 11Ж заподозрена у 15 {60%), а опухолевое эражепиа тимуса — у 7 (28%) больных. У 3 (12%) больных ПМГ оказалась эинформативпой. Анализ результатов ПМГ с интргенерационными и 5столоптческимн данными у 25 больных ноглзал, что информативность ■ого метода п топической диагностике поражении В Ж составляет 88%. ффективпость в диагностике опухолевых изменений ВЖ остается ¡достаточно высокой: чувствительность метода составляет 50%, (ащ'фичпость — 82%. С ого помощью редко удается выявить опухоли ям ерами мепео 3 см в диаметре и опухоли более круппых размеров, но шдденной, вытянутой формы. Невозможность проводония ¡ффоранщ ильного диагноза между нерснсгопцией тимуса на ф 0 о провой инволюции и опухолью ВЖ ограничивает использовате ПМГ у 1лышх ГМ старше 40 лет.

При КТ неродного сродостетга и органон грудпой клетки у 117 льных ГМ, различные поражения тимуса обнаружены в 107 (91,4%) учаев. Неопухоловые изменения ВЖ (гиперплазия, персистенцня) тановлшпл у 00 (76 ,9%) больных. Тимома выявлена в 17 (14,5%) случаях. У (8,5%) больных изменений со стороны ВЖ на диагностированы. >ленопалояаггелыше результаты в диагностике гамом при КТ получены в пом наблюдении (при выраженной гиперплазии тимуса), жноотрицателыша — в 2 наблюдениях (диаметр опухоли но превышал 1,5 ). Анализ результатов показал, что по сравнению с ПМГ, КТ средостения задает большей эффективностью в выявлении небольших тимом (моное 3 а диаметре) и установлении инвазии опухоли н органы сродостения. сокая информативность (91,4%), чувствительность (98,9%) и

специфичность (88,2%) КТ, ее простота, относительная безопасность прадопредилили преимущества метода о топической диагностике поражений ВЖ у больных ГМ.

Анализ результатов показал, что при зхсггомографш! переднего средостения у больных миастенией сложно верифицировать пеопухолевыа поражеиия тимуса. Эхогомографически пшарплазгао ВЖ можно предположить по увеличению расстояния мезжду дугой аорты я задней поверхностью грудины (более 5 см). Провести дифференциальный диагноз между гиперплазией тимуса и его персистапцней на фоне зкиропсхй инволюции па представилось возможным. Наайзсуше информативна эхотомография при опухолевом поражешш тимуса—60%. Размеры выявленных тинам колебались от 1,5 до 5 см- в поперечнике. У 12 (-48%) больных с опухолями ВЖ при эхотомохрафии проведена прицельная пунхциа* опухоли. При срочном цитологическом исслодовашш полученныхпуиктатов морфологическое поражение ВЖ идентифицировано у 8 (66,7%) пунктированных пациентов.

Таким образом, в результате проведенной нами предоперационной диагностики поражений ВЖ у 117 (82,4%) больных выявледш на опухолевые поражен^ 'тимуса (гиперплазия, персистепциа) и у 25 (17,6%) пацнгштоа выявлена опухоль "тимуса.

Характер и'объом оперативного вмешательства у 68 (47,9%) бальных ГМ без патологических изменений со стороны ЩЖ зависел от выявленных до операции изменений в ВЖ. Тимэхтомия по поводу неопухолавогс порлжания тимуса произведена у 54 пациентов. Тимомтимэктомия в связи с тимомой проведена у 14 больных. Сроки оперативного лечения зависши сп

тяятастз: иллстшвш и степени медикаментозной компенсации ктастептеской симптоматики.

Особенности лечебной тактики у больных генерализованной мяастеиней с сочетаиными заболеваниями щиговндг!Ой мелезы

В основе разработки и выбора лечебной тахтихи у больпых ГМ в сочетании с поражезвшми ЩЖ были данные предоперационного обсладсявлигг 74 (52,1%) пациоптоз с различными нзмопеяиями ЩЖ. По характеру лечебной тактики сформированы 2 группы больпых ГМ. 1 группа — 62 (43,7%) больных, у которых показаний для оперативного лпчения тиреоидной патолопм не выявлано (с АИТ—37(26%), диффузным зутиреоидпым зобом —16 (11,38%), смапштым эуптреоидным зобом —б (4,2%), ДТ^-3 (2,1%) больпых). У 83,8% из 74 больных показаниями для длпамзпеского паблюдожга ябзшзсь: небольшие размеры железы 1 —Ш ультразвуковая степень увеличения (площадь каждой доли — па более 6 кв.см); доброкачественность поражения при морфологическом исследовании пупхтата.ЩЖ; небольшие размеры узлов (до 15 мм) при смешанном зобе; нормальный гормопальпый уровень. У болышх с ДТЗ показаниями для консервативного лечения были; пеболыпно размеры ЩЖ — 1—П степень увеличения; легкая степень тиростох сикоза, небольшая длительность заболевания и хороший эффект на проведенную тиреостатическую терапию; отсутствие офтальмоиатми и других тиреотохсических осложнений.

н

Предоперационная подготовка и оперативное лечение у большинства болыгых практически ив отличались от тактики и методики лечения больных ГМ без патологических изменений в ЩЖ, Иасмочошю составили 3 больных с ДТЗ. Последим в качестве предоперационной подготовки параллольио с назначением АХЭ препаратов и кортихосгероидов проводили тиреостатпчаскую терашпо в течение 2 недоль в сочетании с приемом бета —адрепоблокаторов, что позволило адекватно купировать симптомы тиреотоксикоза и провести оперативное вхюшательство на ВЖ без особого риска. Особенностей при проведошш наркоза и хирургического вмешательства вмешательства у больных с ДТЗ не отмечено.

Среди оперированных больных в этой группа тимэктомия произведена у 55, а ттеюмтимэкюмич — у 7 пациентов. Повреждение медиастинальной плевры во время операцш! отмечалось а 12 наблюдениях.

В послеоперационном периоде больным с ДТЗ кроме проводимой АХЭ и кортикостероидной терапии, через 24 часа после операции продолжали тиреостатическую терашпо в доопарацнонных дозах. После стабилизации миастенического и тираоидного статуса больных переводили на поддерживающие дозы мергсазолнла и бота —адреноблокаторов.

П группа - больный ГМ, у которых выпалены показания для оперативного лачоши тиреоидиой патологии. Ее составили 12 (8,5%) пациентов, которым била произведена сочетанлая одномоментная «Люрацни на ВЖ и ЩЖ. Показания для сочетанных оперативных вмешательств выработаны на основании доодерациснлой верификации поражошгй ВЖ и ЩЖ; учета степени увеличения ЩЖ, тяжести тиреотоксикоза и выраженности тиреогсгксической офтальмопатии у больных ГМ с ДТЗ; при

ДТЗ ущтгылались порпносттмость тиреостатихоа и склонность к роцидиуу посла отмены Т!траостатичосгсоЛ терапии> (табл.3).

Таблица 3

Показания для ео-чстапных операций на инлочкопой и щнтопнднон железах у больных мнасгсиией.

Показания к операции на Показания к операции на тимусс Количество

1Д5ГГОВИДДОЙ железе гиперплазия или персистеяция тимома больных

Рак щитовидной железы 1 3 4 (33,3%)

Аденома ЩИТОВИДНОЙ Л — 4 (33,3%)

железы

Рецидив тиреотоксикоза 1 - 1 (8,3%)

Непереносимость •птреост этической 1 — 1 (8,3%)

терапии

Тяжелая форма

тиреотохсихоз а, офтальмопатия 11 1 — 1 (3,3%)

степени

ДТЗ IV степени увеличения • - 1 1 (8,3%)

ВСЕГО е (66,7%) ■1 (33,3%) 12

В предоперационную подготовку больных с опухолями ЩЖ на входила терагаш, направленная па коррекцию тиреоидного статуса, тле. все пациенты были в эутирвси!Диом состоянии. Больным с ДТЗ до операции проводили холшлекспую медикаментозную подготовку, иаправлеквая па максимальную компенсацию миасташиескнх расстройств и достижение медикамептозпого эутирооза. С этой целыо параллельно проводили АХЭ и кортихостероидную терапию; примешали тиреостативш, бета— адреноблокаторы и седатиоиые препараты. При непереносимости тиреостатической терапии проводился пллзмоферез в сочетании с инфузнонной дезиптохеихлциоипой терапией. Длительность подготовки ие превышала 3 педель.

Методика и тактика наркоза при сочоташшх операциях не отличались от ведения наркоза у всех опернровазшых больных ГМ. Однако у больных с ДТЗ с целью контроля гемодинамики о течение всего наркоза использовали кардиомопиторинг.

При сочеташшх операциях использовали раздельные доступы, тж. мы считаем, что комбинированный Т—образный сгерво—цервикальиый доступ у болышх неоправдан, в связи с большой травматичпостью и опасностью развития эмфиземы шеи в послеоперационном периоде, невозмояш осгыо устранения гшевмоторокса, часто возникающего при тимэктомии, особенно при удалении злокачественных иавазивиых тимом. Во всех случаях оперативное вмешательство начинали со стернотомии и ревизии переднего средостения, оценивая характер воражения тимуса. В случае злокачественпой ипааз какой тииомы определяли ее розегтабельноегь. Производили тимэктомию илу тимомтиэхтсмию. После дренирования

средостения и послойного ушивания срадостонной рапы переходили к опорад1Ш на ЩЖ.

Г!рн опорацзипс на ЩЖ у больных ГМ использовали унифицированные иатодзки, которые имели нокоггорыо особенности. Вторую фасцию шеи по рассовали как обычно, а ппарохо выделяли и пересекали ближе х вырезке грудипш отсопаровывая верютй лоскут широко к верху. При утинванш! рани производили пластику 2—ей фаецзш. Дзнпая методиха исключала Еозмотетость формирования сращений между кожей и трахоой. При всех сноргщиях со-лзателыю предварительно, до перевязки сосудов, выделяли иоззрдтзпаЛ порв (при олухолюс ЩЖ — на сторона поражения; при ДТЗ — с обэзп: сгсрон), под визуальным контролем которого продолжали операцию ил ЩЖ. Данная методзнса поззолз!ла обезопасить оперировшнгых бальных ГМ от такого дополнительного тяжелого осложнения, как повреждение возвратного порва и развитие нареза голосовых связок, резко ухудшающего тятколоо соЬтсяниа больных ГМ, связанное с дыхательными и бульбарными расстройствами. Применение этой методики считаем обязательным при операциях, яа ЩЖ у больных миастенией. При ДТЗ использовали срочное гтптраопорацнопяое цзгтолопиесков исследовали» предварительно удаленного перешейка ЩЖ с целью определения объема операции на основании выразсанкюсти аутеиммуппото компонента в ткани ДТЗ. Обьем оставленной тнреоидной ткани был прямонропорционален степени выраженности аутоиммунного компонента и колебался от 6 до 10 грамм. При этом производили экстирпацию более увеличенной доли и резоктряо контрляторяльной доли ЩЖ. Использование этой методики позволяло

улучшить послаояерацноанмй тиреондный статус у больнык ГТ.1 и уменьшить степень гипотиреоза в отдаленном периоде.

Объем сочетали ого оперативного вмешательства у больных ГМ зависел от характера поражений ВЖ и ЩЖ выявленных на доопарациоппом этапа.

Характер и объем сочетпииих оператиинык 'вмешательств у больных генерализованной миастенней с поражечием щитовидном железы

| Характер операции Количастго больных

Тккэктокия элстирпацжя доли щитовидкой жолезы 4

Тимэктоикя + эксгнрпацкя доли с перешейком к резекция кокггрлдтаралькой доли щитовидкой лгал&зы 3

Тгноитикэктомия +• эюгт-ирпйцше доли с аврвшейком цктоводкой хшл&зы

Тимоктимактомнл +- эксткрпацкя доле с аерашейьом и резекция комтрлагвралыдей доли щитовидной жмшы 1

Ткмэктомия +- экс-шргшдкя доли с перешейком щотоандквй железы 1

ВСПГО 12

Посла операции в точшшо 2—3 сутож лечение проводили реанимационном отдалении. При стабилизации миастошгческого и тираоидного статуса болышх пораводили на поддаряаюающио дозы АХЭ препаратов. У оперировшашх по поводу ДТЗ меркдзолш отменяли ыа 5 — е сутки. Отмену бота—блокаторов проводили постепенно под ко]Гтролем пульса и ЭКГ. Осложнений поело сочеташшх операциай но отмечено.

Таким образом, в результате проведенного иссладоваты состояния 1ЦЖ у болышх ГМ с помощью эхотомографии, прицельной пункции со

срочным цитологическим исследованием и определенном уровня тироо5цдпых гормонов п сыворотка крови выявлено, что у 71 (52,1%) болышх ГМ имелась различная патология ЩЖ следующего характера-АИТ в 37 (26,1%) случаев; диффузный эугиреоидпый зоб в 16 (11,3%); ДТЗ в 7 (4,9%); смешанный эутиреоидный зоб в 6 (»1,2%); аденома ЩЖ в 4 (2,8%) и рах ЩЖ в 4 (2,8%) случаев. Результаты гормонального исследования но установили каких-либо особе-шсстой в тнреонднои статусе больных ГМ. В пашой работе определенно уровня тиреоидных гормонов и ТТГ у болышх ГМ с выявлшишми эхогрифичесташн и морфологический! изменениями в ЩЖ охаэглса. малоидформатнвяым у большинства больных. Это еще раз доказывает, что ультразвуковое исследование с прицельной пункцией является {куше информативным и специфическим методом при устаповлешш рапной патологии ЩЖ при обсладозашс! всех больших ГМ.

ВЫВОДЫ ,

1. Заболевания гцитвидпой желаазы у больных газярализоваппой миастоииай встречаются в 52,1% (аутоиммунный тиреоидит — 26,1% диффузный эуптрйондпьгЛ зоб — 11,3%, диффузный тохсический зоб — 4,9%, смешанный эутирооидиый зоб — 4,2%, адонома ЩЖ — 2,8%, рак ЩЖ - 2,8%).

2. Эхсггомография с прицолыюй пупкцией тонкой иглой при поражениях пуповидной железы у болышх генерализованной миастенией позволяет в 97,3% верифицировать структуру и характер изменений в ~алвза, что делает возможным рекомендовать этот диагностический

комплекс для первичной скршшигоссЛ диагностики в вишшзшш тираоц\ной патологии у болышх миастегшэ.

3. Определенна гормонального статуса ( ТЗ, Т4 и ТТГ) у больных генвралнзомнпой миастеннай, при отсутствии клинически;; проявлений дистирооза малхягифарматншш,

А. Наиболее информативным исследованием в диагностика поражопчЛ тимуса у больных генерализованной миастенией нвляетсн КТ средостения (специфичность—98,95%, чувствительность — 88,9%), позволяющая в 914% случаен верифицировать поражение вилочковой железы. Эхотсмография средостения с прицельной пункцией позволяет установить морфолоппо опухолевого поражения тимуса ,

5. Небольшие размеры ирггоиидиой колозы (I—III ст. увеличения), диффузный характер изменений, доброкачественность поргикениз при морфологическом исследовании, легкая форма тиреотоксикоза при стойком эффекте от тиреостатической терапии, позволяют осуществлять дин&м1гческса наблюдепиа или консервативное лечение тиреоцдной патологии у больных генерализованной миастенией и проводить хирургическое вмешательство только на вилочксвой шглазо.

6. Опухоли щитовидной железы, роцидш тираоггокагсоза, непереносимость тираостатичасхой терапии, сфтальмопатна П—Ш ст., ДТЗ 1У ст. увеличения у больных генерализованной миастгышай, создам? необходимость проведения сочетании* одномомоитных операций на тимусе и щитовидной железе.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1, У всех больных генерализованной миастенией необходимо обследовать состояхша щитовидпой железы

.2. В качество основного метода диагностики Пфеоидпой патологии у больных гоперализовашюй миастенией следует использовать эхогомографию щитовидной железы с прицельной пункцией топкой иглой.

3. Изучение гормонального (т1феоАпо—'гипофмзариого) статуса при отсутствии клнпихи дистериоза у больных генерализованной миастенией нецелесообразно.

4. Для оценки состояния вилочковой железы у больных генерализованной миастенией следует использовать компьютерную томографию средостения, а при выпплепии опухолевого поражения тимуса для морфологической верификации показала эхстомографиа средостетпы с прицельной пункцией тонкой иглой.

■ 5. При небольших размерах щитовидной железы (I —III ст.), диффузном характере изменений, доброкачественности поражения при морфологическом исследовании, легкой форме тиреотоксикоза и стойком эффекте от тиреостатической терапии у болыгых генерализованной миастенией показано консервативное лечение или наблюдение.

6. Сочетаппые операции на тимусе и щитовидной железе у больных генерализованной миастенией следует проводить одномоментно м из раздельных доступов, при этом оперативное вмешательство следует начинать с тимжгомин или тхмомтммэктомии.

/

7. При операциях па щнгтозцдной железе у больных генералнзованиой миастенией с целью нсключешш пареза возвратного нерва и улучшении послеоперационного тирооиднаго статуса (при диффузном токсическом зобе), следует использовать методику предварительного выделения ноэвратных ■нервов и дифференцированного подхода к объему оставляемой тирооидпой ткани (в зависимости от степени аутоиммунного поражения ткани).

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Возможности современной комплексной диагностики заболеваний щитовидной железы. — Медицинская помощь, 1993. — №2 — с.10— 13 (в соавт.).

2. Современная диагностика заболеваний щитовидной железы (программы — алгоритмы действий) Уч. пособив, ЦИУв — М., 191)3 — 30 с. 1» coast.).

3. Ультразвуковое исследование щитоиидпой железы у больных генерализованной миастенией — В кн.: Мат~лы XXIX научно— пракпгчоская конференция врачей Ульяновской области "Новое, прогрессивное — и практику здравоохранения" — Ульяновск, 1994.—с.95—96 (в coairr.).

4. Ultrasound of Thyroid (TG) in Patients with Myastenia gravis.-The 7 th Congroas of "Word Federation for Ultrasound in Mediant and Biology".— Sappoio, Hokkaido, Japan, 1994.-:V.20, suppl.l p.259