Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Патогенез и хирургическое лечение сирингомиелии (клинико-экспериментальное исследование)

И1 г»

9 2

ЛЕНИНГРАДСКИЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИП НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ им.проф.А.Л.ПОЛЕНОВА

ЛАРИОНОВ Сергей Николаевич

ПАТОГЕНЕЗ И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СИН1НГОМИЕЛИИ (Клинико-аксперииентаяыюе исследование)

14.00.28 - нейрохирургия 14.00.15 - патологическая анатомия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой'степени кандидата медицинских наук

На правах рукописи

Санкт-Петербург - 1992

Работа выполнена в Иркутском государственном медицинском институте

Научный руководитель - доктор медицинских наук.профессор

М.Д.Благодатс$ий

Научный консультант - доктор медицинских наук

К.Г.Ташев

Официальные оппоненты - доктор медицинских наук

С.Л.Яцук •; - доктор медицинских наук,профессор Г.В.Коновалов

Ведущее учреждение - Киевский ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательский институт нейрохирургии

Защита диссертации состоится я 1 " 1992 г. в

" и час. на заседании специализированного совета Д 084.23,01 в Ленинградском ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательском нейрохирургическом, институте им.проф.А.Л.Поленова (191104, Санкт-Петербург, ул.Маяковского, д.12)

С диссертацией можно познакомиться с научной библиотеке института

Автореферат разослан

1992 г.

Ученый секретарь специализированного совета

доктор медицинских наук К.Г.Таашев

ространенносхыз заболевания, которая составляет 3,2 - 130 на I000C0 тли елей /Лобова А.А., 1975; schliep , 1973; Борисова И.А. и др., 1939 ; Foster ,1991/, длительностью и высокой стоиаостъю реабилитационного лечения, которое вес еще остается недостаточно э,^е:стпвпи;.1 и б №-70% случаев сопровождается инвали-

«

диаацней зкц относительно аосодого воspaesа /Борисова II,А.,1939/. Т» коатому дзке калое приближение к се рем сияю имеет важное не только педицинскос, но и соцпальпо-эконошческое значение.

3 систоле реабилитационного лечения больных енрингоьшелией -взгеное ¡<;есто зашиакт хирургические ьитоды. Спектр применяет« оперативных вмешательств достаточно к ярок'и включает более ОД вариантов 14 основнмх толов реконструктивных операций па кранио-вертебралънол переходе / Ilanklnaon , 1070; Bertrand, 1973; Lap га s ,1975; Peerless et al ,1933; БлагоДЭТСКИЙ ¡».Д.,, 1935; Dyste et al Д9У9; Batzrforf , 1991/, дренирующих

вмешательств ¡¡a интрамедуллярноп кисте и тершшальнои нити/ Gardner et ni ,1977; Suzuki et ni ,1985; Огяезиеп ¡t.Я. и др. 1939; Park et al , I9S9; Парамонов Л.Ч., 1591/. о

»лучени-: вопросов происхождения. заболевания, внедрение в клиническую практику компьютерной и ндерно-иагнглкои томографии, ультразвукового сканирования, а также накопление опита хирургического лечения больных еирпнго;."лелиеп позволило улучшить результаты диагностики и лечечпи данного контингента больных / Cahanj

Bpntaon . 1932; Aivirtl 1984; Matsumoto, Gymon, 1939; Hat^dorf , 1991/. То» не менее, у 25-35,? оперированных больных заболевание не только не стабилизируется, :ю и nnorpèc-

- ч -

Сирув! /яИИшаа • 1986', Райоуапг , 1Э89,БагЬагч , 1991/, хотя современные методы диагностики ДГ, ШР, УЗО/ выявляют уменьшение размеров и протяженности »штраыедудлярной полосги / ЕигоиаоЮ , З^шод , 1989, ЕпзтапгГ Поэтому прОДОЛЖа-

юг обсукдаться механизмы образования аояосгей спинного иозга / Роегег , 1991', Парамонов Л.а., 1991; тиавв , 1991/, изучаю! цетаболитические, андокришще иишунные нарушения при этой заболевании /Звруди а.Х., 1978; Нагнанов Рл., 1978; Валикова И,В,, 198<ц Борисова Н.А. и др., 1989/.

И все жа,несмотря на достигну.гые успехи в изучении сиринго-шешш, остаются не совоеи яоныш вопроса происхокдения заболевания, а следовательно и определение наиболее адекватных иетодов лечения.

Цель исследования - улучшить результат хирургического лечения сирингоииелии,

Задача исследование - разработать патогенетически обоснованною систему дифференцированного хирургического лечения сиринго-щедк и.

Новое, внесенное в исследование проблецьц На экспериментальной иод^ли заболевания получены данные по характеру и динамике реак-тввно-воспалительнызс и дегенаративно-диотрофических изменений в спинной шзге и. его оболочках, а такке прямые.свидетельства иммунных реакции при формировании интраиедуллярной полости. Изучены и систематизированы данные реакций шзговых оболочек больных сирин-гомиелией, установлена зависимость иекду клинико-ишунологическиии проявлениями заболевания и характером патоморфологических изменений в оболочках мозга.

Разработана зтио-патогенетическая классификация заболевания,

определены объективные критерии показаний к ранним рзконструктив-

а ...

ным операциям. Разработана система дифференцированного хирургического лечения сириигомиелии, сочетающейся с аномалиями развития заднего мозга. Предложена методика чрезко«ной пункции интрамедул-лярной полости передний доступом.

Практическая ценность. Предложенная система дифференцированного хирургического лечения сириигомиелии и облигатных состояний предшествующих ей позволяет предупредить возникновение заболевания, улучиить результаты лечения больных сирингошелией.

Внедрение в практику. Результаты научных исследований внедрены в практику нейрохирургических отделений Иркутской области и включены в педагогический процесс курса нейрохирургии Иркутского медицинского института.

Апробация. Работа апробирована 'на заседании курса нейрохирургии Иркутского медицинского института. Основные ее положения представлены и обсуждены на: У выездном заседании экспертного совета по молекулярной биопсии и медицинской биотехнологии АМН СССР, научного совета ЛИ и АМН СССР по физиологии человека и президиума ВСФ СО АМН СССР, посвященного памяти В.М.Бехтерева /Иркутск, 1990/-, XXXI! областной научно-практической конференции невропатологов /Иркутск, 1991/; IX Европейском конгрессе нейрохирургов /.Москва, 1991/.

Объсц 11 структура. Диссертация изложена на 141 страницах .ча^пнописи, состоит из введения, ^ глап, Заключения я выводов. Илпвслрг.ротга 15 рпсункюн ¡1 7 тябляцаш. Список лтадтурн со-:"'ркп ?.}?. источник'.!, не; )п:х 72 отечествен!.!« и 130 зэрубоннмх,-'•*•) •.«•де диссертации опубликопанп 7 печатям ро-

боч. Обр!!Т0Н'.!С 0 ПрИОрН'Х'СТОМ ОТ ') .05,91. ПоДГОТПЛЛИт

- 6 -

Основные положения, выносимые на защиту.

1, Формирование интраыедуллярных полостей при пороках заднего мозга проходит четко разграниченные стадии гидроыиелии и сирингошелии, представляющие собой последовательные этапы заболевания. Они отличаются морфологически, иеханизиаии патогенеза и степенью курабелъности.

2, Реконструктивные операции на краниовертебральком переходе являются эффективный средством предупрендения и лечения си-рингоииелии, сочетающейся с аноиалияим заднего иозга.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ . .

Выполненное исследование состоит из двух разделов: клинического и экспериментального.

Экспериментальные данные

Цель экспериментального исследования - получить дополнительные теоретические данные о недостаточно изученных аспектах патогенеза сирингошелии при пороках заднего мозга на общепринятой и хорошо отработанной модели. Исследование проведено на 20 подопытных и 4 контрольных /интактньк/ половозрелых кроликах породы "шиншила", массой тела 2,0 - 3,8 кг и трех взрослых беспородных собаках., массой тела 5,1 - 5,4 кг. Экспериментальная си-рингомиелия индуцирована введениец 0,5 м взвеси стерильного '&% раствора каолина /белой глины/ в большую затылочную цистерну иоз-г.в. Для оценки динамики ожидаемых изменений в образованиях нервной системы все животные были умерщвлены введением в краевую .ушную вену сзерхдопустимой дозы аинтада натрия /100 иг/кг/, через 1,2, ^ к 6 мес после введения каолина /по 5 на каждый срок/. После умерщвления к проведения секции макроскопически тщательно иссле-

ваны головной и спинной мозг, корешки черепных и спинномозговых нервов, мозговые оболочки, а у 4.и ретрофарингиалыше лиы-' фатические узлы. Фиксированные фронтальные пластины продолговатого, спинного мозга, корешки черепных и спинных нервов частью в 10% формалине, частью а 95' этаноле, частью в жидкостях Орта и Мюллера были залиты в парафин, а приготовленные срезы окрашены генатоксилином-эозиноа, фосфорно-вольфрамовым гематоксилином, реактивом Шиффа и по методу <*ар;ш и Нисслп. В 4 случаях на кри-остатных срезах применяли прямой ишлунофлюоресцентный метод. В качестве маркеров использовали отечественные сыворотки против иммуноглобулинов кролика / 1ШИ эпидемиологии и микробиологии ии.Н.Ф.Гамалеи/, коньюгированны с ФИТ11, в разведе'шш 1:50 на 0,1 }<! фосфатной буфере рН 7,4. В остальных случаях на депарвйв-нированных в ксилоле срезах осуществляли прямой шамуноперонси-даэный метод. За I? часов до забора материала животным о длительностью эксперимент Ч и б чес/- по 2 на каждый срок/ в правый боковой желудочек мозга вводилось 0,8 мл стерильного альбумина меченного 0,5 мг коллоидного золота. Гетрофарилгиаль-. ныв лимфатические узлы этих нивотных изучены светооптически, под электронным микроскопом.

Морфологические исследования в различные сроки после введо-^ ния каолина в затылочную цистерну мозга выявили следующую динамику изменений. '

Макроскопически у всех подопытных животных каудалькая часть вентрального червя и миндалин мозжечка били дислоцированы-смещены в болыяое затылочное отвзрегив. Каолин плотным слоем располагался на дорсальной поверхности трех верхних ивйных сегментов спинного мозга, а также на основании ствола вдзга. Микроскопически гранулы каолина обнарукивались в зоне продуктивного

воспаления, содержащей болыяое количество макрофагов, образую-

«

|дих фигуры в виде многоядерных сиипластов.

Через I нес эксперимента только у одного из 5 животных на поперечных срезах спинного шзга отпечено форшрование интраиедул-•

©

лярной полости. У остальных выявлено значительное расширение центрального канала спинного иозга - гвдрошелия, С увеличением длительности эксперимента в спинной шаге выявлялось расширение центрального канала и дополнительные полости в серой веществе, которые прослеживались от уровня задвижки до терминальной нити. Ча--ще полости обнаруживались в задних рогах, иногда они были шюка-отвенньши, часть'их сообщалась с центральный квналои спинного мозга через разрывы эпендиш. При длительности эксперимента 2 ыес у .подопытных животных выявлены многочисленные клеточные индальтраты в шшшсщ шзге и его оболочках, сочетающиеся с очаговш ииелоди-зисо»1 за очет иикроггиадьвоа реакции и явлений нейронофагии. Край вновь образующихся полостей был представлен спонгиоаной отечной тканью. Через 4 иес эксперимента край полости уплотнялся, ограничивался от окружающей акани за счет гиперплазии и гипертрофии элементов нейроглии. В сером веществе, смежном с полостью, выявлялись периваркулярныа клеточные инфильтраты, преимущественно цредотазленные иоконуклеараии.. Через 6 иес у подопытных гавотных отпечена пролиферация сосудов серого вещества, с утолщением их стенок. Край полости еще 'более выравнивался за счет пролиферации отростков фибриллярных встроцитов.

При исследовании материала подопытных аивохных по иетоду Марки выявлено,что черев 4-6 нес зкеперицента обнаруживаются дегенеративные изменения в ииелиновьк нервных волокнах. Последние преимущественно выявлялись во входной зоне задних корешков, соответственно проводника« болевой л'теипературной чувствительности афферентных

нейронов I/ А /, П /С/, У/ А / и X /А / слоев, а такав астшетрич

о

но и сегментарно в пираыидныг трактах и бульбоспинальных путях вентральной локализации/ ПО Priestley , 1987/.

При ¡ншуноморфологичесжш исследовании демонстрировано, что у животных при длительности эксперимента 2 мес и более в нервной ткани по краю формирующейся полости, а такие на мягкой мозговой оболочке происходит фиксация маркера. Еолее того, при увеличении срока эксперимента маркер выявлялся во входной зоне задних корешков, в продолговатом мозге,концентрацией в участках где обнаружена дегенерация миелиновых волокон. '

У всех подопытных животных обнаружено значительное расширение желудочковой системы. Однако при увеличении длительности эксперимента до <i нес отмечена тенденция к более компенсированным формам гидроцефалии. Через 2 нес после введения .каолина в большую паты-лочную цистерну мозга у животных выявлялось значительное расширение просвета обонятельных луковиц, причем у' 6 подопытных кроликов обнарукеиы разрывы ее эпендимы,

Ультраструктурное исследование ретрофарингиальных лимфатических узлов, после введения п желудочки мозга альбумина печенного коллоидным золотом позволило выявить фиксацию трасс.ера в лизосомах оетикулярнья клеток краевого синуса.

о

Клинические данные

В клинический раздел данного исследования вошли GS больных

слринга.'иелией. Особенно подробно изучены больные, диагноз которых

о

верифицирован на операции /61/, их каминез составил 1-10 лет. Из общего числа больных мужчин было 34 /51,52$/, женщин 32 /ЧВ,ЦВ%/ в возрасте от 15 до 57 лет. 65 больных страдали сирингомиелией сочетающейся с аномалиями заднего дазга, у II она сочеталась с си-рингобульбией. У одной больной имела «лесто йесообщающаяся сирин-гомиелия, после туберкулезного менингита.

- ю -

Клшшко-неврологическое обследование больных, [.сшыо общепринятых лабораторных: и рентгенологических исследований, дополнено специаиьнши методами. Среди них рентгенологическое исследо-

о

вание черепа, крашшвертебралыюго перехода, позвоночника и лик-

%

ворных пространств головного и спинного мозга зэниаает ведущее место в современной диагностике сирингоииелик. Обзорное рентгенологическое исследование позволило выявить бааилярную импрессию у II больных, платибазию у 5, ассимиляцию атланта с затылочной костью у 9, и во всех случаях в сочетании с базилярной импрессией. Среди основных фйры недоразвития дуги атланта в одном случае выявлена полная аплазия задней полудуги атланта и в двух случаях ■ее фрагментация, сочетающаяся с ассимиляцией боковых иасс атланта с затылочной костью. Увеличение размеров позвоночного канзла на ■ уровне отпечено у II больных.

Контрастное рентгенологическое исследование ликвороносннх пространств головного и спинного мозга позволило ¿шпыпь прямые и косвенные признаки аномалии развития заднего иозга п спринго^не-иии. Частота одпоягаовашм контрастных: ¡легодой исследования и их информативность представлены в таблице I.

Таблица I

Метод исследования Кол-во / Рентгенологический признак частота выявления

I г 2 -/ 3

Пневиошекоцистерно- / Эк&опин ииндалин

графия /ПйГ-ГЩГ/ 54 ыоэкечка Редукция затылочной цпстерни Спилто;и "Флыктуацни" спинного мозга 21 30 3?

п "Спавшийся" спинной ■ .озг

12

- II -

Продолжение таблицы I

Г 2 3

Мислографип позитивны!,» йктопня миндалин моз-

контрастом Я5 жечка 14

Редукция затмлочной

цистерны 8

"Вздутий" спинной тозг 10

Компьютерная томогра- Эктопия нипдалчн моз-

фия /К1/ 6 12 кечкь - II

Интраиедуллярнап об-

ласть НИЗКОЙ плотности 10

Отсроченная КТ ¡пиело- Эктопия миндалин моз-

графия 18 нечка 16

Накопление KnnvpacTa

■ в пнтрпиедуплярной

полости 15

Интрзоперэцпонная распространение

сирингограунп ?Л полости до Д^ 7

Чрезко'кная Л^-7 ■ 9

сирингогра^ия. У hz 12

У 22 оперированных болыпк исследовано содержание иммуноглобулинов А, С и ш в пробах сыворотки крови, кистозной и спииномоз-

_ о

говой жидкости по методу ..¡шпини. Твердая мозговая и паутинная

оболочки, взятью во время операции, из краииовертебраяытм переходе у 23 больных сирпнгомиелией, исследованы'иетодои светооптиЧеской ' пикроскоп'ш. Ifa пленчатых препаратах паутинной оболочка произведено кимунопорфологическоо исследование с использованием антител против иммуноглобулинов человека /lililí -эпидемиологии и микробиологии им.Н.Ф.Гамалеи/, меченных перокепдазой или коялидным золотом.

Полутонкие срезы приготовленные из биопгзтов "кронояного нерва 7

.i

больных сирингоииелиеи окрашены толуидиновым синим. ■ *

Исследованныз нами показатели гуморального иммунитета показали значительное увеличение .уровня иммуноглобулинов в кистозной жид-

кости по-сравнению с ликворон у 16 из 22 больных. Результаты исследования иммуноглобулинов * сыворотке крови, кистозной спинномозговой кидкости представлены в табл.2.

о

Таблица 2

«Ъ

Содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови, спинномозговой и кистозной кидкости больных сиривгоыиелией

•Материал 16А 180 -

Сыворотка крови 1,34+0,15 8,95+0,7 0,6+0,29

Спинномозговая "

жидкость 0,51+0,12 2,45+0,28 0,29+0,1

Кистозная жидкость 0,57+0,15 3,95+0,25 0,54+0,11

Анализ полученных результатов показывает, что при небольшой' длительности заболевания у больных в возрасте до 35 лет содержание 1еС в сыворотке крови /9,98+0,78/ было выше / 0,01 0,1/, ,чои у пациентов старшего возраста /6,21+0,63/. Кроме того, на ранних стадиях заболевания /до 5 пет/ в спинномозговой падкости в .7 случаях обнаружен' при увеличении уровня IёС в кистозной кидкости по сравнению с ликвором. Сравнительный анализ уровня иицуно-глобулинов в. кистозной и спиннодовговой кидкости этих больных показывает, что содержание 1ёС в.жидкости кисты значительно вше, чей в дикторе / 0,001 <Р<0,01/. В иеньыеы -числе случаев это отмечено и в отношении З^М. Иммуноглобулины А менее подвержены изменениям в течении заболевания, тем не менее при длительности заболевания более 10 лет отмечена тенденция увеличения их- в жидкости кисты.

Исследование операционного материала - твердой мозговой и паутинной оболочки показало, что патоиорфологические изменения -нося» неоднородный характер. На ранних стадиях заболегания в оболоч-

о

ках выявляйся очаговые клеточные инфильтраты с преобладаниеи целых лимфоцитов и наличием отдельных плазматических клеток при слабо выраженных^фибропластических процессах. С увеличением длительности, и тяжести заболевания над продуктивный клеточный конпонен-тоц начинают преобладать склеротические изменения. С пошщью прямого имыунопероксидазного метода на препаратах паутинной оболочки этих больных удалось обнаружить антитела против иммуноглобулина С человека в ликвороносных каналах. Элементы шзэичности морфологических изменении наблюдаемые при изучении бяопсийного иатериала отнюдь не меаают тшу, чтобы заключить о их сходстве с экспериментальными данньщи.

Для. проведения анализа бпикайших и отдаленных результатов хирургического лечения сирингоииелии все больные разделены на пациентов длительного катамнестического наблюдения - 20 оперированы с 1980 по 1985'гг/ и оперированных: с 1985 по 1991 гг.- 41 больной. Кроне того, для проведения сравнительного анализа результатов различных реконсчрукгивных вмешательств.на краниовертебрадьноы переходе все больные в зависимости от объема виешательства разделены на четыре группы.

23 больным первой группы произведена операция Гарднера, включающая в себя краниовертебраяьнуи декомпрессии с восстановлением пассака спинномозговой ¡глдкости п плоибировкой входа з центральный канал. 5 больным этой группы дополнительно произведена субпиальная резекция шшдалин иозкечка с подшизаниец их к твердой иозговоН .оболочке, Операция Гарднера с сиринготоаией произведена 28 больным составивший вторую группу. В 8 случаях спринготоиия произведена во(: входной зоне задних корешков, а в остальных случаях в наиболее истонченной части стенки кисты. ? больныи третьей группы, наряду о костно-дуральной кранповертебраяьиой декомпрессией выполнено вентри-

кулосубарахиоидальиое квитирование с'скркнготокией, из чих в 6 случаях трансводопороводное шунтирование С! желудочка и з I случае шунтирование .1У келу дочка в спинальное еубэрахноидальное пространство. Для аудирования, в 5 случаях потребовалось рассечение нижнего червя мозжечка, а в 2 случакя выполнение субпиальной резекции миндалин аознечка с подпиваниеи их к твердой мозговой оболочке. Все операции заканчивались реконструкцией»большой затылочной цистерны, за счет плзешки твердой мозговой оболочки формали-низированным аллотрансплаитамм у. Ь2 больных й широкой фасции бедра у 6. Двум больным выполнена терминальная вентрнкулостомия, в одной случае как второй этап после операции Гарднера, а в другом случае как основная операция при грудо-попеничной локализации интрамедуллярной полости. Кроме того двум больным выполнено сиринВосубарахпоидалыюе шунтирование - при сирингожелпи с тотальным поражением спинного мозга и первичной,спинальноЙ сиринго-миелии. Одному больному выполнено венгринул'оперитонеэльиое шунтирование в связи с экзацербзцией гидроцефалии, через 3 года после реконструктивной операции на краниовертебральном переходе. Эти больнде-составили 4 группу.

' Аномалии развития заднего мозга верифицированы во время реконструктивных операций на задней черепной яме у 36 больных оперированных с 1985 по 199$ гг. Хирургически значимые арахноидальные сращения менду миндалинами мозкечка, продолговатый и спинным мозгом встретились у 24 больных. Атрезия отверстия Ма на иди встретилась у 2 больных, а у 5 оно бэдо закрыто (1.:е,мбраиой с небольшими перфорациями или арахкоидвльныки сраценияш.

Для оценки результатов хирургического лечения больных разных ■ групп использован« следующие унифицированные критерии: степень епшшльных нарушений /мышечная сила, пирамидная недостаточность, амиотрофии/; зона диссоциированных расстройств; выраженность боле-

вого характер стволовьк и иозкечково-бульберных рас-

стройств. Ргиультачи лечения оценивались: хорошее - регресс неврологической симптоматики; удовлетворительные - стабилизация заболевания; плохие - дальцеШзее углубление незрологпчес.чнх расстройств и представлены в таблице 3.

Таблица 3

Ранние результаты хирургического лечения больнцх сирингомиелией.

улучшение стабилизация ухудшение ухерло

1 группа 16 5 2 -

2 группа I? 5 5 1

3 группа .2 3 I I

4 группа 2 1 £ -

Итого: 37 14 ¡0 2

После проведенного оперативного леченая у 7 больных I группы отмечено увеличение силы и объела активных движений, прекращение или значительное уиеньшелне болен у регресс чувствительных нарушений у 5, смягчение стволовых и мозкечково-бульо'арньж расстройств у 2. У 4 больных с длительным течение« заболевания существенных изменений в неврологической статусе не отпечено, а нарастание пирамидной сиипюиатшш выявлено у 2 больных, Среди пациентов 2 группы двигательные нарушения уменьшились у 12, полнее купирование болевого синдрома у 5, значительное уменьшен^^зоны рлсстроИсхи чувствительности у 10, ослабление стволовых и цозкечкоьих рас-стройотв у 3 больных. Стабилизация заболевания у 5 больных, а у I пациента обмечено углубление аареза в руках и увеличение зоны расстройств чувствительности у 3. Необходимо отметить, что нарастание

симптоматики ш.:ело леей о у Сольных, который сирингосюьшя произведена между дорсальннии столбами. Наш опыт свидетельствует, что

наиболее оправдано выполнение сирингостоыии во входной зоне задних корешков, на стороне наиболее выраженной клинической симптоматики. У больных 3 группы двигательные нарушения регрессировали у I, уменьшилась зона расстройств чувствительности у I, смягчение стволовых и мозкечково-бульбарных расст^йств у 2. У одной больной отпечено нарастание гидроцефальной еиитоыатпки, гипоталашческих расстройств, что связано с миграцией не фиксированного катетера в келудочки ¡.'.озга.

Повторные хирургические вмешательства /терминальная вентрису-лостомия к вентрикулогсеритонеальное шунтирование/ проведенные 2 больнын 2 группы позволили стабилизировать заболевание, добиться регресса двигательньк расстройств. Отдаленные результаты хирургического лечения с. ринго;.:пелии оценивались на основании анализа данных диспансерного наблюдения 20 больных оперированных до 1985 г. При этом выявлено, что полученный эвдект стойкий - у 3 большое первой группы, 5 второй и 2 третьей огаечен дальнейший регресс неврологической симптоматики. Однако у двух больных 2 группы, одного

V

первой и третьей групп состояние стало ухудшаться, в связи с чем двум пациентам проведено повюрное хирургическое лечение. У 6 боль-ньос динамическое наблюдение позволило выявить ремиттирукадее течение заболевания, с незначительный ухудшением и улучшением неврологической симптоматики. 0

Отдаленные результаты хирургического лечения больных сиринго-циелией представлены в следующей таблице.

¡Таблица 4

Отдаленные результаты лечения сирингоаиелии.

улучшение стабилизация ухудшение

I группа

П группа II! группа

3

5 2

2 Б

г

2 I

Итого: 10/52,63/о/

6/31,58$/

3/15,79;?/

о - IV -

Наиболее благоприятные результаты хирургического лечения больных сиркнгоциепией достигнуты у больных I и П групп, при продолни-тельнооти заболевания не более 3 лет.

Обсуждение полученных результатов и заключение

У

Полученные результаты клинического и экспериментального исследования свидетельствуют, что патологический процесс, возникающий в спинной мозге и его оболочках, в тон и другом случаях является результатом слоеных механизмов ккстообрэзования, вследствие врок-денных или приобретенных наруцений лшсвородинамики на уровне выходных отверстий 1У келудочка при аномалиях заднего мозга, опухолях, травмах и хронической пахиаенингитв в области крааиовертебрального перехода. Морфология интрамедуллярного кисюобраэования многокомпонентна и включает дегенеративно-дистрофические, реактивно-воспалительные и шдмунные нарушения, лтракаю'цие соответствующие патофизиологические звенья патогенеза оирингоииелии при пороках краниовертебрального перехода. Результаты иымуногистохимических исследований свидетельствуют, что интрам&дуллярные полости в своем формировании проходят четко разграниченные стадии гидромиелии и сиринго-миелии, отраааю'цче и совпадающие с разными этапами заболевания. Эти состояния отличаются не только морфологически, но и механизмами патогенеза. В формировании кисты лишенной зпендианой выстилки ванное место занимают иммунные расстройства. Это принципиальное поло-нение подтвержденное ищуноморфологичеокиыи исследованиями и изме-ненияш гуморального ниыунитета в клинике и эксперименте существенно дополняет гидродинамическую концепцию патогенеза оирингоииелии.© /Благодатский М.Л. и др., 1990/.

С учетом .вшеизлокеняого предложена этио-патогенетическая классификация /гидро/ - оирингоииелии, которая позволяет определить принципы хирургической тактики, прогнозировать исходы хирургического лечения заболевания.

- 18 -

Классификация /гидро/ - сирицгоыиелии. I. Пороки кранпозертебрального сочленения сочетающиеся с гидроиие-

гле'Л / облагайте Форш предшествующие скрингоыиелии/.

Л, Зро&'декнь'с формы: иаль^ориация Киари глп И и тип Ш; киста Денди Уокера.

Б. приобретенные форм: иальЗориадия Киари тип I; окклюзия отверстия Маслндп. »

П. Снр'.;кго;.'.]'елИ!1 сочетавшаяся и аномалиями заднего тэга. Е. Пер:з::чиая социальная сирингомиелия.

А. Пэсттраз^атпческая форма.

Б. Посгкекро'.кческзя форма. В зависимости от 1ппа течения заболевания иы выделяем - бистропро-гресскрующее течение, медленное но неуклонно прогрессирующее течение, ^сг-кткрупцее течение.

Данная классификация позволяет выделись две принципиально различнее формн си рингом;, алии: I/ сообщающаяся - сирингомиелия со-четакцапок с порока;.!« краииовертебралыюго'перехода; 2/ несообщающаяся - первичная епшшьная сирйлго;.шелия. В зависимости от отношения полости к центральному каналу спинного ьоэга «окно выделить облигаткую Форму - гидроциелия, предшествующую сообщающейся сирин-гоыиелии. То есть для сирпнго;.желии сочетающейся с аномалиями заднего ¡.юзга обнкгатии ^ор»;аа: являются вровденрые и приобретенные пороки крапиогертебрельного перехода сочетающиеся с гидрошелией. Раннее выявление этих пороков и определение прогрессирования гидро-миелии является одним из важных критериев для определения показании выполнения реконструктивных операций на краниоиертебральнол переходе, как эффектилного и.покалуй, наиболее радикального средства предупреждения возникновения сирингоыиедии.

У больных сирикгошевией сочетающейся с пороками краниовертеб-рального перехода реконструктивные операции позволяют устранить

наружную компрессию ствола мозга и верхних шейных сегментов спинного иозга миндалинами иоакечка, восстановить нормальную ликворо-циркуляцию через выходные отверстия 1У желудочка. Кроие того костно-дуралышя декомпрессия, дополненная таипонадой входа в центральный канал ца уровне задвижки, устраняет воздействие пульсовой волны на кнтрамедуллярную полость и позволяет разорвать порочный круг механизмов, формирующих интраыедуллярную полость. Ныбор варианта оперативного вмешательства определяется конкретной операционной ситуацией, при этом только иаксииальная реконструкция задней черепной яиы с обязательным воздействием на ин-трацедуплярнун полость гарантирует стойкий эффект операции.

Использование шунтирующих операций при сообщающейся сиринго-циелии оправдано в случаях прогрессирования заболевания после операций на краниовертебральном переходе и наличия резидуальных интраиедуллярных полостей.

- 20-ВЫВОДЫ

1. Ыодепиройание сирккгоииёлни в эксперименте, посредством введения в большую затылочную цистерну мозга кролика 25$ суспензии каолина /белой глинц/ показало, что пусковыми механизмами в образовании инграыедуллярннх полостей являются гидродинамические нарушения. Уорфологин интраыедуллярного кистооСразования

«

многокомпонентна и вкшочае~ дегенеративно-дистрофические, реактивно-воспалительные и шшунные нарушения^ отранащие соответ-ствуюаше патофизиологические звенья в патогенезе сирингомиелии,

2. Динамика показателей гуыорального иммунитета, па то- и ишуно-иорфологические изменения в оболочках спинного мозга прослекеи-ные у больных сирингоыиелией, в такке результаты изучения чех н;е параметров при экспериментальной сирингоииелии свидетельствуют о той, что ишунный иеханизи является одниы из важных звеньев патогенеза интраыедуляярньк полостей яиаенньос зпен-дииной выстилки.

3. Формирование интраиедуллярны^ полостей проходит две четко очер-

ченные стадий - гидрошелии и сирингошелпи, отличающиеся морфологически и по иеханизиаы патогенеза» Необходимость выполнения реконструктивных операций на краниовертсбралыгои переходе на стадии гидроииелчи, как радикального средства предупрекде-ния возникнове^я'смрииготелтц является патогенетически обоснованной, А

Реконструктивные вкезттельства на краниовертебральнои переходе разрывают порочный круг механизмов, участвующих в цоршровании . интрамедулляриой полости и создают условия для регресса неврологических сииптомор заболевания.

5, При прогреесированик заболевания после операции на кран овер-

- 21 -

тебралънаи переходе и наличия резидуальньк интраиедуллярньк полостей показано проведение дренирующих операций в наиболее : каудальной точке кисты - сирпнгоплевральное или сирингоперито-неальное иунтирование, терминальная вентрикулостошя, или сочетание последней с люмбоперитонеальным шунтированием.

6. Раннее хирургическое лечение в сочетании с комплексной восстановительной терапией предотвращает развитие выраженных неврологических расстройств, создает благоприятные условия для обратного развития и восстановления трудоспособности больных сирин-гомиелией.

- 22 -

Список работ,опубликованных по теме диссертации.

1. Ларионов С.Н., Ианохин П.й. Репаративно-комненсаторнне и пластические процессы при сирингониелии и ее хирургическом лечении / клинико-зксперииен'тальное исследование / // Восстановительная неврология.-Иркутек.-1990.-С.170-171.

2. Ларионов С,П.. Манохин il.fi.. Солодун Ю. Роль эксперинен-тальной сирингониелии в обосновании вариантов хирургического лечения данного заболевания // Актуальные вопросы реконструктивной и восстановительной хирургии.-1990.-Ч.!.-С.i/2-173.

3. Блэгодатский Н. Д.. Ларионов С.Н.. Манохин I1.fi. .СолодунЙ.В. О реактивно-воспалительных и дегенеративно-дистрофических изменениях в нервной системе при экспериментальной сирингониелии // йрх. Патологии.-1930,-Н!2,-С.46-50.

^.Блэгодатский М.Д., Ларис нов С.Н.. Солодун Й.Е., Манохин П.й. Клинико-иммунологические и патоморфологические корреляции при сирингониелии // Журн. невропатол. и психиатр.-1991.-N.3.-С.6-11.

5. Способ чрезкожной пункты кисти спинного но?га при сирнн-гомиелии. Приоритет по заявке N.4934595/14 /038461/.-1990. от 5 иая 1991г. С.Н.Ларионов.й.А.Суханов.

6. Бяагодатский И.Д., Ларионов С.Н.. ¡ь'антуров fi.fi. 0 клинических вариантах аномалии йрнольда-Киари у взрослых // Журн.невропатол. и психиатр0-1931.-й.б. -С..73-77.

7. В i aeodatshy H.D. ,larí опоу S.N. .Manoliin P. A. .Shenturov II.fl. Surgical treatoent of "hindbre-ln related" svringorayelía: ft n?u data of pathogenesis /- ftbstr. ' iX. Eur p. Congr. Neurosure.-1991 .-Hoscou.-P.422.

8. Larloriow S.N. .Blegodalsky M.C. .Manohin Р.й. .Sol о dun Vv.U. Pathogenetic aspects of experimental syringooveiia: selection oí .surgical treatnent netherf. // ftbS'.r. IX. Europ. Congr .Neurosurg.

1991.-Moscow.-P.423.