Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Сирингомиелия: комплексное клиническое МР-томографическое и МРТ-морфометрическое исследование

На правах рукописи

МЕНДЕЛЕВИЧ Елена Геннадьевна

СИРИНГОМИЕЛИЯ: КОМПЛЕКСНОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ, МР-ТОМОГРАФИЧЕСКОЕ И МРТ-МОРФОМЕТРИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

14.00.13 - нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Казань, 2002

Работа выполнена на кафедре неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета.

Научные консультанты:

Доктор медицинских наук, профессор Э.И.Богданов Доктор медицинских наук, профессор М.К.Михайлов

Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук, профессор Н.Н.Яхно Доктор медицинских наук, профессор Г. А.Иваничев Доктор медицинских наук, профессор В.И.Данилов

Ведущее учреждение:

Нижегородская государственная медицинская академия

Защита состоится « </ » 2002 года в «

» часов на заседа-

нии диссертационного совета Д.208.033.02 Казанской государственной меди-

цинском академии - оорззовательиого учреждения дополнительного проф; сионального образования (420012, Казань, ул. Муштари, 11).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке Казанской государственной медицинской академии (420012, Казань, ул. Муштари, 11).

Автореферат разослан

£

«¿^»

7Л*

2002 года.

Ученый секретарь диссертационного совета, канд.мед.наук

Е.К.Ларюкова

С' V

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Высокая распространенность, выраженное ухудшение «качества жизни» больных с сирингомиелией, недостаточная разработанность прогностических критериев заболевания, методов и сроков оптимального лечения делает проблему изучения клинико-морфологических корреляций при этой патологии повышенно актуальной как в научном, так и практическом плане (Благодатский М.Д., Ларионов С.Н., Валиулин М.А. и соавт., 1994; Яхно H.H., Вавилов С.Б., Ворсан Б.И., 1994; Иваничев Г.А., Камзеев В.Д., 2000). Развитие учения о сирингомиелии в последние годы подверглось существенному пересмотру. Это связано с внедрением метода МРТ, позволившего объективизировать картину морфологической основы данного заболевания с помощью визуализации (Ахадов Т.А., 1994; Milhorat Т., Johnson R., Milhorat R. et al., 1995). Известно, что в основе сирингомиелии лежит полостеобразование, обусловленное широким кругом врожденных и приобретенных факторов (Хо-лин A.B., 1992; Vanalocha V., 1996). Среди причин сирингомиелии, относимых к врожденным, особое место занимает мальформация Арнольда-Киари 1 типа (МК 1). В то же время проблемы, затрагивающие ряд аспектов подобного варианта «конгенитальной» сирингомиелии, являются поводом для многочисленных дискуссий (Парамонов Л.В., 1976; 1991; Amionda R., Citriii С., Foley К. ei al., 1994). Одна из них связана с различными взглядами на генез МК 1 и с предположением, что данная аномалия имеет не врожденный характер, а формируется вторично, вследствие патологии задней черепной ямки (ЗЧЯ). Еще более неясным остается представление о механизмах формирования и морфологических критериях иной формы «конгенитальной» сирингомиелии - не сочетанной с МК 1. Отражением данного факта является и обозначение данной формы как «идиопатической», или спинальной (Макаров А.Ю., Холин A.B., Крицкая Л.А., 1991; Iskandar В., Oakes J., 1998).

Включение МК 1 в патогенетический комплекс сирингомиелии способствовало определению клинических критериев данного заболевания в виде совокупности признаков спинального поражения и патологии области большого за-

тылочного отверстия (БЗО). До настоящего времени остаются спорными вопросы взаимосвязи между клиническими данными, МРТ-параметрами полоста и ЗЧЯ.

Традиционно считается, что сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением (Борисова Н.А., Валикова И.В., Кучаева Г.А., 1989). В то же время в ряде случаев заболевание протекает ремиттирующе или имеет острое начало. До настоящего времени остаются неясными механизмы, определяющие специфику течения болезни, а так же нейровизуальные параметры, лежащие в его основе. Доминирующей научной позицией является представление о прогрессирующем расширении полостей по мере течения заболевания (Oldfield Е., Murashko К., Shawker T. et. al., 1994). Однако подобная концепция не имела достаточного практического подтверждения в виде сравнительных МРТ-исследований полости при различном стансе заболевания, что связано с ранним и широким внедрением хирургического лечения за рубежом.

Современные исследования обнаружили факты отсутствия МРТ-признаков полости в ряде наблюдений типичной клинической картины сирингомиелии (Milhorat T., Chou M., Trinidad Е. et al., 1999). Подобные данные тесно переплетаются с известной клинической версией существования «бесполостной» сирингомиелии. Несмотря на неоднократность такого рода МРТ наблюдений, анализ их параметров в литературе отсутствует.

Среди видов приобретенного, вторичного полостеобразования наиболее распространенным и одновременно неясным остается вариант травматической сирингомиелии. Мнение о ее локализации в спинном мозге, значении выраженности первичной травмы, развитии и прогрессировании клинических симптомов весьма дискуссионны.

Известно, что сирингомиелия помимо спорадической формы имеет и се-мейно-наследственную, составляющую около 2% всех случаев (Сироткин В.А., 1971; Zakeri A., Glasauer F., Egnatchik J., 1995). Согласно современным представлениям, подтверждение возможности семейно-наследственной основы сирингомиелии нуждается в МРТ-верификации. Число подобных наблюдений в

мире единично, что не позволяет судить об истинном распространении патологии и нейровизуальных характеристиках такого варианта заболевания, частоте и путях передачи патологических МРТ-признаков среди родственников больных.

Таким образом, все выше изложенные обстоятельства делают своевременной и актуальной цель настоящего исследования, которая состоит в разработке концептуального подхода к оценке клинико-МРТ-хара1Сгеристики сирингомие-лии, критериев ее диагностики и течения на основании комплексного исследования различных вариантов заболевания, а так же сирингомиелических синдромов и вторичной сирингомиелии.

Задачи:

1. Выявить и описать закономерности и особенности клинико-неврологических характеристик и МРТ-критериев сирингомиели в зависимости от морфометрических показателей спинальных полостей, спинного мозга, кранио-вертебральной области, а так же при различном течении и длительности заболевания.

2. Изучить клинико-МРТ-корреляции ассоциированных и неассоцииро-ванных с МК 1 вариантов сирингомиелии.

3. Разработать и изучить МРТ-морфометрическую характеристику структур 34Я у больных сирингомиелией, сочетанной с различной степенью МК 1.

4. Оценить краниоморфометрические показатели ЗЧЯ у больных сирингомиелией, не сочетанной с МК.

5. Установить клинические и нейровизуальные особенности острого дебюта сирингомиелии.

6. Изучить и дать характеристику клинико-нейровизуальных вариантов полостей в спинном мозге.

7. Установить клинико-МРТ-корреляции при сирингомиелических синдромах и вторичной сирингомиелии.

8. Описать специфику семейных случаев сирингомиелии, проанализировать и сопоставить клинические и нейровизуальные характеристики больных и членов их семей.

Научная новизна. В работе впервые определены клинико-нейровизуальные статические и динамические параметры сирингомиелии при различном течении и длительности заболевания, заключающиеся в ассоциации быстрого течения и малых сроков болезни с наиболее широким диаметром полостей, а так же прогрессирующем сужении полости, сочетающимся с медленным темпом течения по мере увеличения длительности заболевания. Впервые обоснованы предполагаемые механизмы морфологических изменений полости и спинного мозга при сирингомиелии, в основе которых лежит самопроизвольный коллапс полости; описаны нейровизуальные параметры коллапса сирингомиелической полости, критериями которого является сплющенная форма полости и спинного мозга. Впервые установлены аномальные краниоморфометрические и неврологические характеристики больных с сирингомиелией, не сочетанной с МК 1, заключающиеся в специфическом дефекте ЗЧЯ и развитии мозжечково-стволовых симптомов киариподобного типа, что позволяет считать такой вариант сирингомиелии, ассоциированным с краниальной (заднечерепной) патологией. Впервые среди родственников больных с семейной сирингомиелией получены данные о широком распространении бессимптомной МК 1, обнаружено существование двух вариантов семейной сирингомиелии - сочетанной и не сочетанной с МК 1, показано, что нейровизуальным фенотипом при семейной сирингомиелии является картина «тесноты» ЗЧЯ.

Практическая значимость. Результаты изучения и описания морфо-динамических параметров сирингомиелических полостей и особенностей формирования клинических симптомов позволили разработать показания для проведения оптимального хирургического лечения сирингомиелии, направленного на декомпрессию полости на ранних этапах заболевания, при быстром течении и в отсутствии признаков коллапса полости. Выявленные и описанные МРТ-признаки спонтанного дренажа и коллапса полости имеют существенное значе-

ние для определения прогноза заболевания и обоснования лечебной тактики. Обнаружение аналогичного МК 1 (киариподобного) морфометрического и неврологического дефекта у больных сирингомиелией, не ассоциированной с МК 1, позволяет рекомендовать для данной группы пациентов оперативные вмешательства в виде декомпрессии 34Я. Полученные результаты исследования позволяют констатировать, что родственники больных семейной сирингомиелией должны рассматриваться в качестве группы риска развития заболевания в связи с широким распространением среди них бессимптомной МК 1 и подвергаться диспансерному наблюдению.

Положения, выносимые на защиту.

1. Сирингомиелия характеризуется различными вариантами морфологических параметров полостей, ЗЧЯ и их связью с клиническими симптомами.

2. Краниоморфометрические параметры, свидетельствующие о гипоплазии ЗЧЯ и неврологические симптомы области БЗО характерны для больных сирингомиелией, сочетанной с любой степенью опущения миндалин мозжечка, а также не ассоциированной с МК 1 («идиопатической»),

3. Увеличение сроков длительности заболевания и медленное течение си-рингомиелии сопровождаются уменьшением диаметра полости и спинного мозга, связанным с процессом самопроизвольного коллапса полости.

4. Среди МРТ-вариантов сирингомиелических полостей наблюдается картина спонтанного дренажа и спадения полости.

5. Семейные случаи сирингомиелии характеризуются широким распространением среди родственников больных бессимптомной МК 1 с признаками «тесноты» ЗЧЯ.

Внедрение в практику.

Результаты исследования и вытекающие из них рекомендации внедрены в учебный процесс кафедры неврологии и реабилитации, кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики, кафедры неврологии и нейрохирургии ПДО Казанского государственного медицинского университета, кафедры вер-теброневрологии и мануальной терапии Казанской государственной медицин-

ской академии, практическую работу неврологического и нейрохирургического отделений РКБ №1, неврологического отделения РКБ восстановительного лечения, отделений магнитно-резонансной томографии РКБ №2 и Межрегионарного клинического диагностического центра.

Апробация работы.

Результаты исследования доложены и обсуждены на научно-практической конференции «Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии» (Рязань, 1999); на Российской научно-практической конференции «Патологическая боль» (Новосибирск, 1999); на Республиканской научно-практической конференции «Общество, семья, здоровье» (Казань, 1999); на Республиканской конференции «Актуальные вопросы клинической и социальной психиатрии» (Казань, 1999); на научной конференции с международным участием «Современные подходы к диагностике и лечению нервных и психических заболеваний» (Санкт-Петербург, 2000); на межрегионарной научно-практической конференции «Образование и практика специалистов социальной работы: состояние, проблемы и перспективы» (Казань, 2001); на VIII Всероссийском съезде неврологов (Казань, 2001); на Республиканских конференциях «Актуальные вопросы неврологии» (Казань, 1998, 1999, 2000). Основные положения диссертационного исследования доложены на межкафедралькой конференции сотрудников кафедр неврологии и реабилитации, неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета, неврологии и рефлексотерапии, вертеброневрологии и мануальной терапии Казанской государственной медицинской академии.

Публикации: по теме диссертации опубликовано 25 научных работ.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 266 стр. машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 2 глав собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка использованной литературы, включившего 129 отечественных и 209 иностранных авторов. Диссертация иллюстрирована 24 рисунками и 28 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования

Исследование базировалось на данных наблюдения и обследования 243 человек (мужчин и женщин), из них 151 больного со спорадической сирингомие-лией, 37 больных с сирингомиелическими синдромами и вторичной сиринго-миелией (17 и 20 соответственно), а также 55 родственников (16 больных и 39 клинически здоровых) - членов 8 семей с наследственным анамнезом сиринго-миелии. Возраст больных находился в диапазоне от 18 до 70 лет. Большинство больных являлись жителями сельской местности Республики Татарстан с наиболее высокой распространенностью коренного населения - татар (130 чел. -86,1%). Преобладающий состав пациентов составляли работники физического труда (131 чел. - 86,8%).

Из обследования исключались больные в тех случаях, где МК 1 могла иметь приобретенный генез или могла входить в комплекс наследственной патологии. С целью сравнительной оценки ряда морфометрических параметров ЗЧЯ была сформирована контрольная группа (40 человек), репрезентативная по половому, возрастному и национальному показателям.

Ютишл/л-иаюллттлгпттлл^па иллтжа плпотттта пт*ттгг*тгог*л* л ла^л пттплттпттма О

ПП ишиипа/хи Ь ссил О ОХД^ ¿"Л

групп симптомов: спинального поражения и патологии области БЗО. С целью упрощения поиска клинико-нейровизуальных корреляций были выделены 3 степени тяжести неврологического дефицита: легкий, средний и выраженный, которые были основаны на тяжести спинальных симптомов. Согласно анамнестическим данным, касающихся темпа развития симптомов, общего стажа болезни, а так же выраженности клинической симптоматики, был определен тип течения. Под ним понималась усредненная скорость развития неврологических симптомов за определенный временной промежуток.

Всем больным было проведено МРТ-исследование головного и шейно-грудного региона спинного мозга. В некоторых случаях дополнительно исследовались средне- и нижнегрудные уровни. Для этого использовались аппараты

«Tomicon BMT 1100» фирмы «Bruker» с напряженностью магнитного поля 0,28 Т и «Signa Horison» фирмы «Jeneral Electric» с напряженностью IT. Использовались стандартные режимы Т-1 и Т-2 - взвешенных изображений, а так же гидрографический метод в сагиттальных, фронтальных и аксиальных плоскостях. Всем больным проводилось МРТ-морфометрическое исследование ЗЧЯ и спинного мозга на срединносагиттальном срезе Т-1 взвешенного изображения. Спинальное изображение оценивало локализацию кисты, ее поперечные размеры и длину, а так же поперечные размеры спинного мозга. Диаметр полости измерялся в месте наибольшего расширения последней в горизонтальной плоскости. Диаметр спинного мозга измерялся так же по горизонтальной линии на уровнях CIV позвонка и максимальной ширины полости. Для уточнения диагностики кисты и ее расположения в толще мозга применялись аксиальные срезы в режиме Т-1 и миелограммы на нескольких уровнях области максимального расширения. Измерялся так же передне-задний размер спинномозгового канала и спинного мозга на уровне CI позвонка. При необходимости дифференциальной диагностики с жидкостесодержащими опухолями применялось контрастное МРТ-исследование.

МРТ-морфометрические показатели ЗЧЯ, исследованные на срединносагиттальном срезе, учитывали ряд линейных и угловых параметров. Степень опущения миндалин мозжечка оценивалась как перпендикуляр от нижней точки миндалин до линии БЗО. Измеряемая величина БЗО была равна расстоянию между базион (передний край) и опистион (задний край). Длина блюменбахова ската (кливус) оценивалась от верхушки спинки турецкого седла до базион. Часть ската от базион до синхондроза (BS) была измерена отдельно. Длина чешуи затылочной кости представляла расстояние от опистиона до внутреннего затылочного выступа. Глубина ЗЧЯ оценивалась на основании двух параметров - дистанцией 0-TW (перпендикуляр от опистион к линии Twining) и индексом Клауса (ИК) (перпендикуляр от зуба аксиса к линии Twining). Морфометриче-•ским измерениям было так же подвергнуто мозговое содержимое ЗЧЯ - мозжечок и задний мозг. Длина мозжечка оценивалась по линии, параллельной дну

четвертого желудочка, как расстояние от наивысшей точки полушария до края мозжечка. Длина ствола включала в себя длину моста и продолговатого мозга, нижней точкой которого был медуллоцервикальный изгиб. Диагностика локализации медуллоцервикального перехода уточнялась на T-2-взвешенных изображениях. Степень опущения ствола оценивалась по расположению понтоме-зенцефального соединения - верхней точки моста относительно линии Weinstein, проведенной через дно турецкого седла перпендикулярно кливусу. Диагностировалось положение данного сочленения тремя категориями: выше линии Weinstein, ниже этой линии и на ее уровне. Кроме того положение ствола мозга и возможная степень его опущения оценивалась на основании оценки расстояния между линией БЗО и понтомедуллярным соединением (РМ). Угол мозжечкового намета измерялся двумя способами. Один оценивал угол относительно линии Twining: верхушка спинки турецкого седла - внутренний затылочный выступ - намет мозжечка (обозначен как угол мозжечкового намета). Второй исследовал угол между: опистион - внутренний затылочный выступ - намет мозжечка (обозначен как мозжечковый угол). Костные деформации черепа и области КВП оценивались с помощью угла Богарта, угла Велькера, а так же по состояншо атланта и аксиса.

Состояние ликворных систем 3*151 изучалось на гидрограммах и средннно-сагиггальных срезах Т-1 изображений. Измерялись субарахноидальные пространства на уровне БЗО: переднее - между базион и ближайшей точкой ствола мозга, заднее - между опистион и ближайшей точкой мозговых структур на этой линии. Кроме того, измерялась глубина нижнецеребеллярной цистерны -между опистион и нижней ближайшей точкой мозжечка, параллельно стволу мозга.

Рентгенологический метод исследования применялся для дополнительной диагностики костных краниовертебральных показателей с оценкой состояния атланта, аксиса, а так же угловых параметров ЗЧЯ и основания черепа (Косин-ская Н.С., Задворнов Ю.Н., Быстрова З.К., 1972; Михайлов М.К., Акберов Р.Ф., Хабибуллин И.Р. и соавт., 1992).

Исследование семейных случаев сирингомиелии основывалось на изучении больных и их родственников, в число которых вошло максимально возможное их количество первой и второй линии родства, включавшее от 3 до 13 членов. Возраст клинически здоровых членов семьи находился в диапазоне от 5 до 70 лет. Всем больным и родственникам было проведено клинико-неврологическое исследование, составление родословных, а так же МРТ головного и спинного мозга с исследованием морфометрических параметров ЗЧЯ.

Статистический анализ проведен с использованием критерия Стьюдента, коэффициента корреляции и критерия Пирсона (хи-квадрат) (Гублер Е.В., 1978; Лакин Г.Ф., 1980).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ.

Анализ полученных в процессе проведенного исследования данных позволил выявить клинические и МРТ-аспекты сирингомиелии различного происхождения: спорадической, семейной, вторичного полостеобразования, а также «бесполостной» формы заболевания и сирингомиелических синдромов.

Нейровизуальное исследование 151 больного со спорадической сиринго-миелией (основного контингента пациентов) выявило полости в спинном мозге, сочетающиеся с различным положением миндалин мозжечка. У большинства пациентов (86,1%) был выявлен вариант сирингомиелии, сочетавшийся с МК 1, которая, по мнению ряда авторов является главным фактором патогенеза сирингомиелии (Oldfield Е., Murashko К., Shawker Т. et al., 1994). Количество больных с так называемой «идиопатической сирингомиелией», то есть не соче-танной с МК 1, составило 21 человек (13,9%) и образовало 1-ю группу исследования. На основании фактора опущения миндалин мозжечка были сформированы и другие группы. Наиболее распространенным оказалось выявление у больных с полостями опущения миндалин в диапазоне 5-10 мм (3 группа), что наблюдалось у 65 (43,0%) человек. Максимальная степень эктопии - более 10 мм (4 группа) была установлена у 46 пациентов - 30,5% от всех больных с сирингомиелией. Нечастым вариантом было сочетание сирингомиелии с эктопией «условно физиологической» степени - 1-4 мм, рассматриваемой рядом авторов

как вариант нормы (Armonda R., Citrin С., Foley К. et al., 1994), которое наблюдалось у 19 (12,6%) больных (2 группа).

Выявленные полости в спинном мозге имели типичную шейно-грудную локализацию, а также различную протяженность, занимавшую от 2 сегментов до распространения практически во всю длину спинного мозга. У большинства больных обнаруживались традиционно рассматриваемые варианты ширины полости (от 2 до 15 мм). Широкие полости, имевшие в диаметре более 8 мм наблюдались у 21,8% больных, средней ширины (5-8 мм) у 31,7%, узкие - с диаметром в границах 2-4 мм - у 33,8%. У 19 (12,6%) больных было установлено крайне узкое полостное образование диаметром менее 2 мм (в среднем 1,4 мм), которое локализовалось в центре спинного мозга и напоминало центральный канал. Многократность наблюдения подобного образования у пациентов с клинической картиной сирингомиелии позволила высказать предположение о нем как о своеобразном виде полости, обозначенной нами как «нитевидная». Данный вид полости имел интенсивность сигнала в Т-1 режиме, сопоставимый с цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ), что позволяло дифференцировать его от артефактов. В ряде случаев диагностике способствовал гидрографический метод, либо применение аксиальных срезов, где нитевидная полость могла иметь точечную или чаще вытянуто сплющенную форму Установлено, что нн-тевидная полость выявлялась в группах с различной степенью эктопии, но наиболее часто она встречалась среди пациентов с изолированной (не сочетанной с МК 1) сирингомиелией.

Аксиальные срезы спинного мозга выявили разнообразные формы полостей. Наиболее распространенными (54,3%) из них были кругло-овальные или овальные, иногда неправильной формы. На поперечных срезах 39 (25,8%) больных обнаруживались полости необычной формы, имевшей вид горизонтальной полоски, сплющенной в передне-заднем направлении и растянутой в стороны. Подобная картина аксиального среза была интерпретирована как исход спонтанной декомпрессии и коллапс сирингомиелической полости. Диагностика подобного коллапса основывалась не только на особой форме полости.

но и на соответствующей деформации спинного мозга с аналогичным егс сплющиванием и расширением субарахноидальных пространств вокруг него Объяснение развития именно такой формы полости и спинного мозга при коллапсе может основываться на данных анатомических особенностей расположения связочного аппарата спинного мозга в боковых его отделах, благодаря чему внешние силы растягивают мозг при спадении полости.

У 22 (14,6%) больных на аксиальных срезах спинного мозга было выявлено наличие сообщения между полостью и субарахноидальным пространством. Подобный визуальный факт наблюдался у больных со спавшимися и не спавшимися формами полостей на аксиальных срезах. Анализ данной картины в Т-1 режиме МРТ и верификация его гидрографическим методом позволили предположить разрыв стенки сирингомиелической полости и формирование дренажного жидкостного сообщения с экстрамедуллярным пространством. Во всех случаях установленное дренажное сообщение локализовалось в заднебоковых квадрантах спинного мозга, являющихся типичным местом распространения полости по поперечнику. Ранее предположения о возможности разрыва стенки полости и формирования дренажной фистулы высказывались на основании интерпретации результатов аутопсийных исследований (Milhorat Т., Johnson R., Milhorat R. et al., 1995). Однако достоверность визуального выявления разрыва полости вызывала сомнения ввиду известных фактов изменения морфологии полости после смерти, а также возможности артефактов при изготовлении тонких гистологических срезов. Патофизиологические феномены, лежащие в основе разрыва стенки сирингомиелической полости, могут быть связаны с рядом ликвородинамических факторов: давлением ЦСЖ внутри полости (Milhorat Т., Capocelli L., Kotzen М. et al., 1997), повышенным экстрамедуллярным давлением ЦСЖ (Oldfield Е., Murashko К., Shawker Т. et al., 1994), сжатием полости во время систолы и расширения во время диастолы с колебанием ее стенок (Heiss J., Patronas N., Devroom H. et al., 1999). Единичные сообщения с данными клинического и нейровизуального предположения о формировании связи сирингомиелической полости с экстрамедуллярным пространством основывались на

результатах изображения контрастной КТ и МРТ в стандартных режимах Т-1 и Т-2 (Santoro A., Delfîni R., Innocenzi G., Biasi С. et al., 1993; Sarkarati M., Foo D., 1994). Оправданные сомнения в интерпретации этих результатов были вызваны низким качеством изображения, что недостаточно четко позволяло судить о существовании дренажной щели. Проведенное нами исследование аксиальных срезов в режимах Т-1 и миелограммы и наглядность полученного нейровизу-ального материала позволили достаточно надежно верифицировать возможность существования жидкостного сообщения между полостью и субарахнои-дальным пространством спинного мозга. Косвенным доказательством функциональной активности подобных сообщений между полостью и субарахнои-дальным пространством являлись установленные нами случаи коллапса полостей. Можно предполагать, что МРТ-картина коллапса полости с выявленной на аксиальных срезах ее сплющенной формы является следствием формирования спонтанного дренажа. Спадение полости представляется нам длительным и постепенным процессом при условии сохранения активности дренажа и продолжительного шунтирования. В процессе исследования (более подробно эти данные представлены далее) было установлено, что в большинстве случаев коллапс полости происходит на достаточно длительных сроках (более 16 лет) заболевания, что предполагает, в сбстс выше указанных патофизиологических механизмов, прогрессивное изменение стенки полости и большие возможности для ее разрыва. Согласно нашей версии, форма полости на начальных этапах болезни имеет округлую или овальную конфигурацию. Сплющенная форма полости представляет конечный результат ее трансформации. Обнаруженные неправильные, деформированные виды полостей на аксиальных срезах, вероятно представляют собой промежуточное звено - неполного спадения. Согласно нашей точке зрения, не всякая полость проходит подобные стадии изменения формы, а начавшийся процесс дренирования кисты может прекратиться в силу каких-либо причин.

МРТ-исследование ЗЧЯ выявило следующие основные формы нижнего края миндалин мозжечка: круглые, заостренные и языковидные. Установлено досто-

верное преобладание круглой формы у больных без эктопии миндалин мозжечка и нарастание числа других форм по мере увеличения степени эктопии с максимальным преобладанием языковидной формы у пациентов с эктопией более 10 мм (70%, р<0,01).

В подавляющем большинстве наблюдений сирингомиелии (96%) установлен несообщающийся ее вариант. Сообщение между полостью и 4 желудочком обнаруживалось в 4%, что значительно ниже ранее полученных результатов. Возможно данный факт связан с излишней (неадекватной) толщиной применявшегося МРТ-среза, не позволившего «уловить» жидкостное сообщение в случае его минимальных размеров. Гидроцефалия была визуализирована у 21 (13,9%) всех больных. При этом в первой группе она наблюдалась в 1(4,8%) случае, во второй - так же в 1(5,3%), в третьей - в 7 (10,8%) и четвертой - в 11 (23,9%) наблюдениях.

Результаты исследования показали различие диаметра полости в группах с различным положением миндалин мозжечка: 1гр - 2,8± 0,4; 2 гр. - 4,0± 0,5; 3 гр. - 5,2± 0,4; 4 гр. - 6,4 ±0,7. Полученные данные свидетельствовали о наличии меньших поперечных размеров полости у больных с сирингомиелией, не соче-танной с МК 1 (с гр. 3 и 4 р<0,001; с гр. 2 р<0,05). Вместе с тем, у больных с различной степенью протрузии миндалин мозжечка не было выявлено достоверных различий в диаметре полости между собой, что позволило утверждать, что степень МК 1 полностью не определяет поперечные размеры полости.

Анализ МРТ-морфометрических исследований 34Я у больных с сиринго-миелей, ассоциированной с МК 1 традиционно учитываемой степени опущения миндалин (более 5 мм) и минимальной степени (1-4 мм) выявил ряд патологических изменений, отличавших их от здоровых субъектов. Наиболее постоянным нейровизуальным симптомом, наблюдавшимся у подавляющего числа пациентов, была визуальная «теснота» и «переполненность» ЗЧЯ. Это выражалось в сужении ликворных пространств ЗЧЯ, прижатия мозжечка к стволу мозга с сужением четвертого желудочка. Особенно характерным было уменьшение нижнецеребеллярной цистерны, оценка глубины которой показала ее достовер-

ное уменьшение (р<0,001 при контрольных значениях 8,8± 2,5мм) в группах с эктопией миндалин 1-4 мм (1,4±1,6), 5-10 мм и более 10 мм (0,2±0,3 мм соответственно каждой группе). Изучение ширины субарахноидальных пространств (переднего и заднего) на уровне БЗО у пациентов с эктопией мозжечка выявило их достоверное сужение (переднее: 2 группа - 6,0+1,6, р<0,05; 3 группа -4,2±2,4 мм, р<0,01 и 4 группа - 4,4±2,5 мм, р<0,01; заднее: 2гр. - 2,3±1,9, р<0,01; Згр. - 0,9+1,1, р<0,001; 4 гр. - 0,8±1,1, р<0,001).

Результаты иных краниоморфометрических исследований в группах с МК 1 более 5 мм и степени 1-4 мм выявили ряд патологических линейных и угловых показателей 34Я. Было установлено, что величина кливуса в группах больных с эктопиями традиционно учитываемой степени (3 гр. - 3,9±0,1 и 4 гр. - 3,8±0,1) была достоверно меньше аналогичного параметра контрольной группы (4,3+0,1, р<0,01). Вместе с тем, группа больных с эктопией минимальной степени 1-4 мм (2 гр.) достоверно не отличалась по величине кливуса от контрольной. Проведенные исследования не установили достоверных отличий в величине В5 между больными и контрольной группой. Результаты измерений чешуи затылочной кости показали ее достоверно меньшие размеры сравнительно с <онтрольной группой (4,1 ±0,1) у всех больных с опущением миндалин (2 гр. -5,7+0,1 р<0,05; 3 гр. - 3,7±0Д, р<0,01; 4 гр. - 3,8±0,1, р<0,05). Кроме того выяв-1ено уменьшение глубины ЗЧЯ, составлявшее по показателям 0-TW: в 2 гр. >,6±0,1, р<0,05; в 3 группе 2,6±0,1, р<0,001; в 4 группе 2,8±0,1, р<0,05 (при сонтрольных значениях 3,1± 0,1); по показателю ИК: во 2 гр. 3,2±0,2, р<0,01; 3 руппе 3,3±0,1,р<0,001 и 4 группе 3,2±0,1 (р<0,001), при значениях котроля 1,9±0,1.

Представленные результаты измерения ряда линейных костных структур !ЧЯ отражают суммарные общегрупповые показатели. Проведенный анализ фаниометрических данных мужчин и женщин в изучаемых группах показал :ходные результаты при несколько меньших абсолютных размерах у женщин, [то отражало известные факты половых краниометрических различий. Полу-¡енпые результаты линейных размеров ЗЧЯ достоверно ке отличались между

группами с различными степенями МК 1, что позволило сделать вывод об отсутствии зависимости между размерами ЗЧЯ и степенью протрузии миндалин мозжечка.

Сравнительный анализ углового показателя Богарта выявил увеличение его размера во всех группах с опущением миндалин мозжечка (р<0,001). Значение данного параметра было примерно равным в группах (от 147,5±1,6 до 144Д±1,7) и достоверно не отличалось между ними. Менее показательными были результаты исследования угла Велькера, который имел достоверное увеличение только у больных 3 группы.

Измерение линейной величины мозгового содержимого ЗЧЯ показало увеличение длины мозжечка в группе с эктопией миндалин более 10 мм (р<0,05), а так же увеличение стволового расстояния в группах с МК 1 (группы 3 - р<0,05 и 4 группы - р<0,001). Кроме этого в группах 3 (р<0,001) и 4 (р<0,01) было обнаружено опущение ствола мозга, которое наиболее информативно отражал показатель РМ.

Исследования угла мозжечкового намета показали отсутствие значимых различий между больными и здоровыми, а также между пациентами с различной степенью МК 1 (2 гр. - 36,8±1,8; 3 гр. - 37,1+0,8;. 4 гр. - 35,6±0,9; контроль-37,9+0,9). Аналогичные выводы были сделаны при интерпретации результатов мужчин и женщин в группах. Показатели мозжечкового угла в группах с эктопией 5-10 мм (81,7+1,2) и более 10 мм (82±1,4) свидетельствовали о достоверном уменьшении его по сравнению с контрольными значениями (р<0,001 и р<0,01 соответственно). Установлена половая дифференциация данного показателя, выявлявшая его уменьшение у мужчин во всех группах (2, 3 и 4), а у женщин только в 4 группе. Данный феномен возможно связан с меньшим процентным содержанием женщин в группах с малой степенью МК 1.

Таким образом, результаты исследования больных с сирингомиелией, соче-танной с МК 1 выявили у них ряд патологических краниоморфометрических параметров в виде уменьшения кливуса, чешуи затылочной кости, глубины ямки, так же ее деформации. Данные параметры свидетельствовали о недоразви-

тии 34Я и выявлялись как у больных с сирингомиелией, сочетанной с опущением миндалин мозжечка традиционно учитываемой степени (более 5 мм), так и минимальной эктопии. Несмотря на достоверность критериев определения гипоплазии ЗЧЯ, представленных нами, следует отметить, что одновременное уменьшение всех костных линейных размеров ямки встречалось не более, чем в 50% случаев. Из других наиболее часто встречавшихся комбинаций недоразвития было сочетание уменьшения чешуи затылочной кости, глубины ЗЧЯ и увеличения угла Богарта.

Наиболее постоянной нейровизуальной характеристикой ЗЧЯ у больных с различной степенью МК 1 было сужение ликворных пространств с картиной ее «тесноты». Данный феномен мог быть обусловлен как выявленным уменьшением костных размеров ямки, так и предполагаемым увеличением ее мозгового содержимого. Несмотря на обнаруженное увеличение линейных размеров мозжечка и ствола в некоторых группах больных, мы полагаем, что их формирование могло иметь вторичный характер, обусловленный опущением мозжечка и рядом находящихся невральных структур вниз, связанное с развитием МК 1. Предполагается, что выявленные отличия от контроля параметров ЗЧЯ с признаками сужения ликворных пространств и изменения ряда костных размеров могут служить диагностическими критериями гипоплазии ЗЧЯ. Литературные сведения, касающиеся возможности использования абсолютных параметров ямы для диагностики ее величины являются весьма противоречивыми. Одним из наиболее признанных критериев в этой области является увеличение угла мозжечка и мозжечкового намета (Atkinson L., Kokmen Е., Miller G., 1998; Ni-shikawa M., Sakamoto H., Hakuba A. et al., 1997). В нашем исследовании показатели данных углов не отличались от контрольного или были в ряде случаев достоверно меньше. Возможно данный факт связан с фенотипическими осо-эенностями черепа в изучаемой популяции больных, где наблюдалось преобладание долихоцефалической формы, определяющей более горизонтальное по-вджение мозжечка и как следствие уменьшение углов.

Логично предположить, что установленные краниоморфометрические параметры у больных сирингомиелией, сочетанной с МК 1, свидетельствуют о гипоплазии ЗЧЯ, а выявленная связь между МК 1 и недоразвитием ЗЧЯ не является случайной. Вероятно, что в цепи МК 1 - гипоплазия ЗЧЯ, последняя является первичным звеном и инициирует опущение миндалин в БЗО.

Результаты изучения морфометрических параметров ЗЧЯ у больных сирингомиелией, не имевших МК 1, показали ряд изменений, отличавшихся от аналогичных показателей здоровых субъектов. Так, было выявлено достоверное изменение параметров ЗЧЯ в виде уменьшения ее глубины (0-Т\¥ - 2,5±0,1; ИК - 3,3±0,1; р<0,01 соответственно), увеличения угла Богарта (144,1 ±1,6; р<0,001), а также тенденции к уменьшению главным образом затылочной чешуи (3,8±0,1). Кроме того, у больных с изолированной сирингомиелией обнаруживались нейровизуальные признаки, свидетельствовавшие о той или иной степени «тесноты» ЗЧЯ, аналогичные таковым у больных с сирингомиелией и МК 1. Патология субарахноидальных пространств у больных 1 группы проявлялась в сужении их в области БЗО и ЗЧЯ (с достоверным сужением переднего пространства: 6,5±1,7, р<0,05 и нижнецеребеллярной цистерны: 2,6±1,8, р<0,01). По результатам исследования величины мозгового содержимого ямки следует отмстить промежуточное положение больных сирингомиелиеи, кс сочетанной с МК. Подобное мнение основано на цифровых результатах группы 1, не имевших достоверных различий с контролем, но не имевших их и сравнительно с результатами пациентов с сирингомиелией, сочетанной с МК 1 (кроме меньших размеров стволового расстояния (р<0,01) по сравнению с гр. 3 и 4 и отсутствия морфометрических признаков опущения ствола мозга).

Представленные результаты исследования параметров ЗЧЯ у больных сирингомиелией, не сочетанной с МК, являются сходными с параметрами, установленными у больных с сочетанным с МК 1 вариантом сирингомиелии. В связи с этим, было предположено, что комплексный дефект ЗЧЯ, выявленный у пациентов без опущения миндалин следует считать киариподобным. Очевидно выявленные краниальные показатели оказываются значимыми для сужения ли-

кворных пространств и формирования «тесноты» ЗЧЯ, но при этом не способными к вытеснению миндалин из полости черепа. Возможно несколько большими костными размерами ямки (особенно величины кливуса), по сравнению с больными, имевшими МК 1, можно объяснить факт «удержания» миндалин мозжечка в полости черепа. Вероятно указанные морфометрические показатели ЗЧЯ, сходные с больными сирингомиелией и МК 1, могут создавать аналогичные же ликвородинамические проблемы, участвующие в патогенезе сиринго-миелии. Таким образом, формирование сирингомиелии у больных с киарипо-добными краниометрическими показателями, несмотря на отсутствие опущения миндалин, может быть также обусловлено краниальной (заднечерепной) патологией. Подобные выводы косвенно подтверждаются сообщениями о результатах хирургического лечения 5 больных с «идиопатической» сирингомиелией и положительным ответом на декомпрессию затылочной кости (Iskandar В., Oakes J., 1998). Наблюдаемые морфометрические отклонения ЗЧЯ больных сирингомиелией без эктопии миндалин вносят сомнение в существование «идиопатических» или спинальных форм заболевания (Сачкова И.Ю., 1994; Макаров А.Ю., Холин A.B., Крицкая Л.А., 1991), диагностика которых основывалась на отсутствии традиционно учитываемых аномалий (костных и невраль-

TIt TV^ Т/Т»ИТГ1Л1»ОГ»ТО^Г41ПГ 11ЛГА nortlAlin

1Ш1Лу jvpaurivuvp i vv^wiuliul и pwí nwna.

Исходя из известной концепции патогенеза сирингомиелии, заключающейся в патологической ликвороциркуляции области БЗО (Heiss J., Patrañas N., Devroom H. et al., 1999), мы полагаем, что первичным фактором ее развития является гипоплазия и сужение ликворных пространств ЗЧЯ, обнаруженные у больных сирингомиелией с МК 1 и без нее. Чаще патогенетическая цепь реализуется посредством МК 1, реже - опущения миндалин не развивается и киари-подобная морфометрическая патология может быть способной к самостоятельному нарушению движения ликвора и как следствие развитию сирингомиелии. Подтверждением этих выводов могло бы служить исследование циркуляции ликвора у данной категории больных методом CINE- MRI.

Неврологическая симптоматика исследованных больных была представлена сочетанием спинальных признаков и симптомов, характерных для поражения области БЗО. У подавляющего большинства обследованных больных (137 чел. -90,7%) наблюдалась смешанная форма заболевания с типичными симптомами периферических двигательных расстройств в руках, пирамидной патологии в ногах, а так же чувствительными и иными (трофическими, вегетативными и т.д.) проявлениями. Чувствительная форма заболевания, в основном характеризовавшаяся болевыми феноменами и поверхностной гипостезией наблюдалась у 9 (6%) больных. Переднероговая форма, проявлявшаяся периферическими двигательными расстройствами в руках или сочетанием с пирамидными симптомами в ногах и сохранность чувствительной сферы, наблюдалась у 5 (3,3%) больных. Одним из важных диагностических вопросов была клинико-МРТ-верификация такой спорной формы сирингомиелии как поясничной. Установленное дебютирование и длительное существование неврологических симптомов в ногах у 5 пациентов с подобным вариантом болезни во всех случаях сопровождалось типичной шейно-грудной локализацией полости и МК 1.

Изучение степени тяжести спинальных симптомов у всех больных с сирин-гомиелией показало наличие легкой степени у 29 (19,2%) пациентов, умеренной у 87 (57,6%), выраженной - у 35 (23,2%). Распределение стспсни неврологической симптоматики внутри каждой из изучаемой групп с различным положение миндалин мозжечка показало, что наиболее распространенным вариантом в каждой из групп была умеренная степень дефицита. Достоверное преобладание этой степени наблюдалось в 1 группе сравнительно с легкой симптоматикой (р<0,05). Такие же результаты (р<0,05) отмечены и у больных 2 группы. У пациентов 3 и 4 групп наличие пациентов с умеренной симптоматикой было достоверно выше относительно больных с легкой и тяжелой (3 гр. - р<0,001, 4 гр. -р<0,05). Таким образом, не было установлено определенной зависимости между тяжестью спинального неврологического дефицита и степенью опущения миндалин мозжечка. Также не было выявлено преобладания какой-либо неврологической симптоматики как двигательной, так и чувствительной (сегментар-

ных или проводниковых расстройств) у больных в группах, характеризовавшихся меньшей или большей протрузией мозжечка. Отсутствие определенной зависимости между выраженностью клинической картины и степенью опущения миндалин мозжечка, а также выявленное отсутствие связи между эктопией и диаметром полости являются свидетельством того факта, что в определении неврологического спинального дефицита собственно величина МК 1 не является значимым фактором. Это указывает на важность функциональных условий на уровне БЗО и ЗЧЯ, создаваемых мозжечком и играющих роль в ликворной окклюзии.

Определенное влияние на тяжесть спинальных неврологических симптомов было установлено в случаях сочетания сирингомиелии с базилярной инвагинацией, наблюдавшегося у 47% больных. Наличие дополнительного патологического звена в области краниовертебрального региона сопровождалось увеличением численности (р<0,05) пациентов с выраженными спинальными неврологическими симптомами. Базилярная инвагинация выявлялась не только как комплексная составляющая деформации краниовертебральной зоны наряду с МК 1, но и широко сочеталась с сирингомиелией, не имевшей ассоциации с МК 1 (в 38,1%). При этом было обнаружено отсутствие достоверных различий в степени выраженности неврологического дефицита у больных с базилярной импрессией и сирингомиелией, сочетающихся и не сочетающихся с МК 1.

С целью поиска корреляций между тяжестью неврологического дефицита и поперечными размерами полости был проведен анализ данных величин, показавший значение диаметра 5,4±1,9 при легкой неврологической симптоматике, 5,9+3,1 при умеренной и 6,4±3,4 при выраженной. Несмотря на выявленную тенденцию к большим поперечным размерам у больных с выраженной неврологической симптоматикой и к меньшим размерам у больных с легким дефицитом, эти данные не достигали статистически значимого порога. Полученные результаты отражают неоднозначность мнений специалистов по этому поводу. Нами отмечена крайняя вариабельность взаимоотношений между поперечными размерами кисты и неврологический симптоматикой, что способствовало поис-

ку иных значимых нейровизуальных характеристик. Среди них внимание привлекла форма полости на аксиальном срезе. Не было обнаружено четких корреляций между распространением полости в боковые квадранты и стороной неврологической патологии. В то же время, была выявлена большая склонность к расширению клинических симптомов поражения поперечника спинного мозга у больных со сплюшенными полостями по сравнению с округлыми - как средней ширины, так и широкими. Так, среди больных со сплющенными полостями двусторонние двигательные нарушения обнаружены у 59,1% больных, чувствительные - у 63,7%, односторонние двигательные и чувствительные соответственно у 31,8% и 31,8 %, не имели двигательных расстройств 9,1%, чувствительных - 4,1% пациентов. В категории округло-овальных полостей двз'сторон-няя двигательная и чувствительная патология обнаруживалась соответственно в 53,1% и 46,8%, односторонняя - в 31,2% и 50% случаях соответственно и не имелось двигательных или чувствительных симптомов в 15,7% и 3,2% случаях соответственно. Выявленные различия среди больных с разными формами полостей особенно четко проявлялись в преобладании числа больных с двусторонними чувствительными расстройствами среди тех, кто имел сплющенную форму полости, а так же в увеличении численности пациентов, не имевших двигательной патологии в категории округло-овальных полостсй. Хотя полученные результаты не столь значимо отличались друг от друга, парадоксальным явилось обнаружение самого факта не только отсутствия зависимости, а даже наличия обратной связи (ее тенденции) между распространенностью клинической симптоматики и зоной захвата полостью мозгового вещества. Таким образом, можно предполагать, что выраженность неврологическим расстройств при сирингомиелии определяется не собственно размерами полости, а какими-либо иными параметрами, среди которых немаловажное значение имеет и форма полости.

Вторая группа изученных клинических симптомов была обусловлена патологией уровня БЗО в большинстве случаев определяемой МК 1. Подобные симптомы выражались в субъективных жалобах и объективных симптомах пре-

имущественно мозжечково-стволовой дисфункции. Совокупность субъективных и объективных симптомов в группах с различной степенью опущения миндалин составила следующие величины: 2 тр. - 36,8%, 3 гр. - 55,4 %, 4 гр. -65,2%. Несмотря на наличие определенных тенденций, не было обнаружено статистически значимых различий в распространенности данных симптомов в группах больных с различной степенью опущения миндалин. Как было установлено, у пациентов с минимальной степенью эктопии миндалин (1 -4 мм) так же наблюдались признаки, свидетельствовавшие о поражении стволовых и мозжечковых структур, которые характеризовались сходным набором клинических проявлений. Исходя из этого факта, становится очевидным, что оценка подобной степени (1-4 мм) эктопии миндалин как физиологической не может быть принята, так как сопровождается в значительной части случаев патологией структур заднего отдела мозга, а так же ранее указанными параметрами гипоплазии ЗЧЯ.

Наиболее распространенным объективным симптомом области БЗО у обследованных больных с опущением миндалин были атактические расстройства, наблюдавшиеся у 47,7%. Патология их стато-локомоторного регистра достоверно не отличалась при различной степени МК 1. Однако, другие признаки мозжечковой патологии (в частности, динамическая атаксия в руках) чаще наблюдалась среди больных с высокой степенью опущения миндалин (в группе с эктопией более 10 мм - в 15,2% сравнительно с группой эктопии 1-4 мм - 5,3% и группой с эктопией 5-10 - в 4,6%). При обнаружении факта примерно равной распространенности координаторных расстройств в группах, было отмечено, что наиболее выраженные степени этих расстройств, в большей части случаев, характерны для больных с высокими степенями протрузии миндалин мозжечка. Значительное ограничение моторных способностей больных вследствие атаксии встречалось лишь в 5,3% случаев. Симптомы поражения каудальной группы нервов встречались не часто (от 6,2 до 10% в группах с МК 1). Данные признаки наблюдались у пациентов с несообщающимся вариантом сирингомиелии

при сочетании ее эктопией миндалин мозжечка более 5 мм, а так же при сообщающемся варианте заболевания, где имели наибольшую выраженность.

Было установлено, что у больных с сирингомиелией без МК также имеется субъективная и объективная патология, характерная для поражения области БЗО, наблюдавшаяся в 57,1%. Среди объективных признаков наиболее распространенными были мозжечковые расстройства стато-локомоторного характера (28,6%). Отмечена особая диагностическая ценность для данной группы пациентов мозжечковых проб на асинергию Бабинского в горизонтальном и вертикальном положениях тела. Сравнительный анализ структуры мозжечковых нарушений в группах без и с МК 1 обнаруживает их сходство с наличием в обоих случаях преимущественной патологии червя мозжечка, которая встречалась в недостоверно меньшей степени среди больных без МК. Если у больных с опущением миндалин мозжечка анатомо-функциональные условия могли объяснить подобные расстройства, то у пациентов, не обладающих МК, существование такого клинического факта невозможно было трактовать с точки зрения имеющихся представлений. Полагаем, что наличие мозжечковых симптомов у больных с изолированной сирингомиелией могло быть обусловлено выявленным в данной группе краниоморфометрическим киариподобным дефектом ЗЧЯ, который, в свою очередь, способен создавать условия некомфортные дая нормального функционирования мозжечка и провоцировать киариподобную неврологическую симптоматику.

Анализ распространенности стволовых симптомов поражения при сиринго-миелии показал ее обусловленность в подавляющем большинстве случаев наличием МК 1, а не полостеобразованием в области ствола (число подобных наблюдений было единично). Формирование медуллярных симптомов могло объясняться компрессионным влиянием опущенных миндаликов на ствол. Для больных с сирингомиелией, не ассоциированной с МК, патология черепных нервов не была характерной, а ее наличие проявлялось лишь в единственном варианте - при сообщающейся с 4 желудочком полости.

Нами была предпринята попытка обнаружить связь между выраженностью клинической симптоматики и морфометрическими показателями малой 34Я. Однако предполагаемая ассоциация между выраженным неврологическим дефицитом и гипоплазией ямки (с комплексом всех изучавшихся параметров) существовала лишь в единичных случаях. Таким образом, можно полагать, что тяжесть клинической симптоматики не определяется непосредственно малыми размерами заднего черепа. Ранее приведенными исследованиями была обнаружена подобная связь, также как и факт более раннего начала заболевания у больных с гипоплазией ямки (Badie В., Mendosa D., 1995). Данная закономерность не нашла подтверждения в нашей работе.

Традиционным мнением о дебюте и развитии сирингомиелии является ее постепенное начало и медленное развитие. Проведенное клинико-нейровизуалыюе исследование позволило расширить привычные представления о быстроте, темпе и клинических симптомах начала этого заболевания. Постепенное начало симптомов болезни наблюдалось у большинства пациентов -123 (81,5%). Наиболее распространенными симптомами начала заболевания среди них были: постепенное развитие чувства онемения, боли, слабости, зябкости, снижение восприятия температуры, ощущение неловкости в конечностях, их деформация. При начале развития болезни в детском возрасте наиболее типичными дебютными симптомами было формирование кифосколиоза, возникновение болей. Подострое развитие заболевания встречалось у 10 (6,6%) человек и характеризовалось развитием неврологического дефицита в течении нескольких дней. Наиболее часто подобный темп развития в клинической картине был представлен возникновением болей или слабости в течении нескольких дней, а так же развития отека руки или артрита плечевого сустава. Проведенное исследование выявило и нейровизуально подтвердило нетипичные варианты начала сирингомиелии с острым развитием симптомов. МРТ-верификация подобных случаев представлена в литературе единично и в основном ограничивается описанием острой манифестации клинических симптомов области БЗО, обусловленных МК 1 (Anwer U., Fusher М., 1996; Meves S., et al.

2000). Наблюдения позволили установить разнообразные варианты начала острой сирингомиелии с развитием ее в виде первичных спинальных расстройств двигательного или чувствительного спектра. Острое начало заболевания диагностировалось на основании развития клинических объективных или субъективных симптомов в течении нескольких минут или часов. Подобный дебют сирингомиелии встречался у 18 (11,9%) больных и составлял в изучаемых группах с различным положением миндалин мозжечка следующие величины: группе без эктопии миндалин - 0, с эктопией 1-4 мм - 1(5,8%), эктопией 5-10 мм -9 (14,3%) и более 10 мм - 7 (14,3%). Представленные результаты показывают преимущественную ассоциацию острого начала сирингомиелии с явной степенью эктопии миндалин (более 5 и 10 мм). Факт подобной связи подтверждает версии некоторых исследователей относительно того, что острое развитие симптомов болезни в большей степени связано с внезапной дестабилизацией ситуации в области БЗО. Логичным является предположение, что такому состоянию в большей степени подвержены случаи болезни, сочетанные с МК 1. Подтверждением этой же версии является и установленные нами провоцирующие факторы острого дебюта в виде респираторных симптомов, наблюдавшиеся у 30% больных или травмы. Важность этих факторов в развитии ликворного толчка области БЗО показана в ряде работ (îvlilhorai T., Chou M., Triiiidad Е. et al., 1999). Выявленные наблюдения острого развития клинических признаков сирингомиелии вслед за кашлем или чиханием, имитирующих приемы Вальса-вы, являются подтверждением важности данных приемов повышения внутри-брюшного давления в провокации развития полостеобразования. Вероятно, чихание и кашель, изменяя венозное и ликворное давление дестабилизируют ситуацию в краниовертебральном регионе (к чему более расположены больные с МК 1) и способствуют расширению полностью компенсированной или субком-пенсированной полости в спинном мозге. Исходя из этого, можно предполагать, что в основе острой сирингомиелии лежит внезапная ликвородинамиче-ская блокада, дестабилизирующая состояние компенсированной полости в спинном мозге. Установлено, что в большинстве наблюдений дальнейшее тече-

ние заболевания у лиц с острым дебютом было достаточно мягким и характеризовалось негрубым неврологическим дефицитом преимущественно чувствительной сферы.

В процессе исследования было отмечено, что наличие стационарных периодов в течении болезни (с отсутствием прогрессирования в сроки более 5 лет) было наиболее характерно для пациентов со значительными сроками заболевания (более 20 лет). Не было установлено предрасположения к стабильным эпизодам в течении болезни пациентов с сирингомиелией, сочетавшейся или не сочетавшейся с МК 1.

Анализ кпинико-анамнестических данных позволил выделить 3 основные типа течения сирингомиелии. Быстрый тип установлен у 26 (17,2%) пациентов, умеренный - у 46 (30,4%) и медленный у 79 (52,4%) пациентов. Проведенный сравнительный анализ между типом течения заболевания и положением миндалин мозжечка относительно БЗО дал следующие результаты. Установлена тенденция к медленному типу течения внутри каждой из групп с достижением достоверной связи между данным течением и отсутствием МК 1 (71,4%, р<0,05). Не было отмечено среди больных с медленным и умеренным течением статистически достоверных различий в числе больных с выраженной степенью эктопии и без эктопии миндалин. Вместе с тем выявлен факт преобладания при быстром течении болезни пациентов со степенью МК 1 более 5 и 10 мм (р<0,01) и отсутствия больных сирингомиелией без МК.

Оценка течения позволяет говорить о сирингомиелии как о болезни с плохо прогнозируемым течением. Установленный факт преобладания больных с явными степенями опущения миндалин (> 5мм) и отсутствия с эктопией 0 мм среди пациентов с быстрым течением, а так же связи острого дебюта сирингомиелии так же со значительными степенями опущения миндалин, предполагают некоторую определяющую тенденцию. Она заключается в том, что к резким изменениям течения заболевания с быстрым прогрессированием симптомов или их острому началу склонны пациенты с МК 1 традиционно принятой степени (не менее 5 мм). Подобная резкость возникновения или быстрое нараста-

ние симптомов могут быть объяснены изменением ликвородинамических или сосудисто-стволовых условий региона БЗО.

Результаты проведенного изучения тяжести клинических проявлений у больных с различной длительностью заболевания выявили определенные закономерности. Установлено преобладание умеренного неврологического дефицита над остальными в сроки заболевания 6-15 лет (сравнительно со сроками более 30 лет - р<0,05, со сроками до 5 лет - р<0,001) и 16-30 лет (сравнительно со сроками более 30 лет - р<0,01, со сроками до 5 лет - р<0,001). В ранние сроки заболевания не выявлено достоверных различий между числом больных с умеренной и легкой симптоматикой (при тенденции к увеличению легкой), но установлен факт отсутствия пациентов с выраженными неврологическими расстройствами. В то же время более значительные неврологические симптомы (умеренная и выраженная степень) начинают формироваться уже в сроки болезни 6-15 лет и в дальнейшем не сопровождаются более значительной прогрессией (р>0,05).

Анализ взаимосвязи между типом течения заболевания и выраженностью клинических проявлений установил следующие данные. Выявлена достоверная ассоциация легкого неврологического дефицита (86,2%, р<0,001) с медленным течением , а так же отсутствие среди быстрого течения больных с легким дефицитом. При медленном течении установлено преобладание (р<0,01) числа больных с легкой симптоматикой (31,6%) над числом с выраженной (11,4%). Из полученных данных так же следовало, что наиболее распространенной степенью неврологического дефицита у больных с различными типами течения являлась умеренная степень, которая достоверно (р<0,01 и р<0,001) преобладала при всех типах течения. В то же время установлено, что выраженные клинические расстройства в равной степени наблюдаются при разном течении. Более четкой и определенной связи между параметрами течения и выраженности клинических симптомов нами обнаружено не было.

Дальнейшему исследованию были подвергнуты МРТ-параметры полости при различной продолжительности болезни и типе течения. Средние показате-

ли поперечного размера полости, установленные у больных с различным течением составили: при быстром типе от 2 до 18 мм (в среднем 9,1), умеренном -от 1 до И мм (в среднем 5,8) и при медленном типе - от 1 до 12 мм (в среднем 4,1). Данные показателя соответствия (хи-квадрат) между этими параметрами свидетельствовали о наличии достоверной зависимости величины диаметра полости от типа течения заболевания (р<0,01). Полученные результаты позволили сделать вывод о том, что более быстрому течению болезни соответствует больший диаметр полости, а среди больных с медленным типом течения наблюдаются наименьшие его показатели.

Изучение поперечного размера полости у пациентов, находящихся на различных стадиях длительности заболевания, включало как прямые параметры диаметра полости, так и опосредованные (кистозный индекс). Данные средних значений диаметра кисты в принятые нами временные промежутки стажа болезни показаны в таблице №1.

Таблица 1

Зависимость диаметра сирингомиелической полости от длительности заболевания

Продолжительность заболевания (в годах) До 5 лег 6-15 16-30 >30

Диаметр полости (в мм) М±т 9,5±3,5 6,4±3,4 4,9±2,7 4,1±1,8

Сравнительный анализ результатов, приведенных в таблице, показал наличие достоверных различий в ширине полости между группой больных со стажем заболевания до 5 лет и группами, имевшими длительность болезни 16-30 лет (р<0,01) и более 30 лет (р<0,001), а также в группе с продолжительностью болезни в пределах 6-15 лет (р<0,05) по сравнению с группой, где длительность была более 30 лет. Установленные данные свидетельствовали о максимальном диаметре полости в ранние сроки болезни (до 5 лет) с достоверным уменыпе-

нием ее размеров в примерные сроки более 16 лет заболевания. Дополнительно проведенный корреляционный анализ между продолжительностью заболевания (в годах) и величиной поперечного размера полости подтвердил факт обратной зависимости между ними (р<0,05), свидетельствующий об уменьшении диаметра полости по мере увеличения продолжительности заболевания.

Показатели кистозного индекса (отношение диаметра кисты к диаметру спинного мозга) составили в нашем исследовании цифры от 0,11 до 0,95. Проведенный корреляционный анализ выявил связь между отношением диаметр кисты/диаметр мозга и длительностью заболевания в годах (г=- 0,485, р<0,01), указывающий на прогрессивное уменьшение величины кистозного индекса и подтверждающий версию о наличии обратной связи между стажем заболевания и диаметром полости.

Кроме величин, отражающих морфологические показатели полости, изучению была подвергнуто значение диаметра спинного мозга у пациентов с различной длительностью заболевания. Цифровые значения ширины спинного мозга составили в нашем исследовании от 2,1 см до 0,63 см. Корреляционный анализ между диаметром мозга и продолжительностью заболеваний в годах выявил обратную достоверную связь между ними (г=- 0,406, р<0,01), позволяющую сделать вывод, что с увеличением стажа болезни наблюдается уменьшение поперечных размеров спинного мозга.

Ранее нами были приведены свидетельства изменения у ряда пациентов формы полости на аксиальных срезах, что было интерпретировано как результат ее спонтанного коллапса. Изучение клинических и нейровизуальных характеристик больных с МРТ-признаками коллапса полости дало следующие результаты. Наибольшая распространенность больных с коллапсами кисты наблюдалась в группе без МК - 12 (57,1 %). В остальных группах число пациентов этой категории составило: 2 гр. - 5 (26,3%), 3 тр. - 13 (20 %), 4 тр. - 9 (19,6 %). Распределение больных с МРТ-признаками спадения полости среди различных типов течения показало, отсутствие их при быстром течении, а так же выраженное преобладание их численности среди медленного течения 31

(79,5%, р<0,001). Анализ распространенности коллапсов полостей в различные сроки продолжительности заболевания показал, что подобная нейровизуальная картина наблюдалась у пациентов с длительностью заболевания более 16 (46,2%) и более 30 (43,6%). Не выявлено признаков спадения полости среди больных с продолжительностью болезни до 5 лет.

Поскольку спадение полости меняет ее морфологические параметры, а так же способствует уменьшению давления кисты на спинной мозг, было предположено возможное изменение степени неврологического дефицита у данной категории больных. Установлено, что коллапс полости сочетается с легким неврологическим дефицитом в 18,9%, с умеренным в 56,4% и с выраженным в 25,6% случаев. Полученные данные позволяют утверждать, что спадение полости не только не сопровождается уменьшением выраженности неврологической симптоматики, но и напротив имеет неко торую тенденцию к ее усугублению.

Таким образом, изучение нейровизуальных характеристик полости и спинного мозга при различной длительности заболевания установили связь между ними. Исследования впервые выявили факт связи диаметра полости с длительностью заболевания: по мере увеличения длительности болезни диаметр полости уменьшается (р<0,05). Подобное представление противоречит сложившемуся мнению о прогрессирующем расширении полостей при сирингомиелии и позволяет по-иному взглянуть на возможные морфологические изменения происходящие при этом заболевании. В обосновании обнаруженной закономерности уменьшения диаметра полости может фигурировать ряд гипотез. Наиболее вероятными следует признать три версии. Во-первых, спадение полости может быть вызвано нормализацией ликвородинамики на уровне БЗО. Подобная возможность согласуется с литературными данными об изменении позиции и формы миндаликов с увеличением возраста (Mikulis D., Diaz О., Egglin Т. et al., 1992), а так же с единичными описаниями случаев исчезновения полости и поднятием миндалин мозжечка у больных с конгенитальной и вторичной си-рингомиелией (Sudo К., Tashiro К., Miyasaka К., 1998). Но поскольку обследо-

ванные нами пациенты имели ассоциацию с различным положением миндалин мозжечка относительно БЗО, то вероятность подобной причины все же не высока. В то же время полностью исключить возможность подобной версии не представляется возможным. В этой связи обращает на себя внимание, что в группе больных без МК наиболее часто наблюдались узкие полости. Второй возможный механизм - сужение полостей за счет развивающегося в спинальной ткани глиоза. Подобная точка зрения согласуется с традиционным взглядом отечественных авторов на природу сирингомиелии с выделением бесполостной - глиоматозной формы заболевания (Сироткин В.М., 1971). Однако, признаков четкого изменения ткани спинного мозга у этой категории пациентов нами отмечено не было. В то же время представительные гистологические и МРТ-труды не сообщают об обнаружении случаев зарастания полости пшоматозной тканью (Milhorat Т., СаросеШ А., Anzil А., 1995). Третий из предполагаемых вариантов механизма сужения полости связан с возможностью ее самопроизвольного спадения. Полученные нами данные о сужении полостей на длительных сроках болезни, а также выявление коллапсов полости в подавляющем числе у больных с высокой длительностью заболевания и отсутствие их в ранний период болезни, позволяют предположить именно этот механизм. Мы так же не можем отрицать сочетанное действие механизмов, приведенных выше, которые совместно приводят к спадению стенок кисты. В этой связи, интересным является установленный факт наиболее высокой распространенности коллапса полости среди больных без МК. Возможным является предположение, что отсутствие опущения миндалин в этой группе является не изначальным параметром сирингомиелии, несочетанной с МК 1, а напротив результатом разрешения ситуации на уровне БЗО, сопровождающимся поднятием миндалин и спадением полости.

Высказанная выше авторская версия коллапса полостей представляется наиболее логичной и согласуется с рядом иных МРТ-находок. Здесь мы имеем в виду обнаруженный нами факт уменьшения диаметра спинного мозга с увеличением длительности болезни. Анализ результатов проведенных исследова-

ний позволяет полагать, что обнаруженная нейровизуальная картина сплющивания полости на аксиальных срезах и трактуемая нами как коллапс сиринго-миелической кисты, а также прогрессивное уменьшение морфометрических характеристик (поперечных размеров) полости и спинного мозга являются звеньями единого процесса. Первичным из них является разрыв полости с установлением дренажного сообщения с субарахноидальным пространством, что является фактором постепенного самопроизвольного спадения полости. Подтверждению предположений о возможном коллапсе полости способствуют полученные данные прогрессивного уменьшения ее диаметра (достигающего в ряде случаев значительного спадения, визуальзируемого как «нитевидная» полость) и развития атрофии спинного мозга, формирующиеся при увеличении сроков заболевания.

Установленное соответствие медленного течения более узкой полости, ассоциация МРТ-картины коллапса полости с преимущественно медленным течением болезни и длительными сроками заболевания, а так же отсутствие коллапсов у больных с быстрым течением и в ранние сроки болезни, согласно нашим представлениям, определяются единым механизмом. В связи с этим можно предполагать, что одной из причин известного факта замедления прогресси-ровакия сирингомислии или даже сс стабилизации на поздних этапах является самопроизвольное дренирование и спадение полости.

Коллапс сирингомиелической полости, с нашей точки зрения, является компенсаторной реакций, предохраняющей полость от дальнейшего расширения. В то же время было выявлено, что подобная морфологическая компенсация не сопровождается клиническим улучшением. Установлено, что, несмотря на факт прогрессирующего сужения полости, не происходит закономерного уменьшения неврологического дефицита, что подтверждается отсутствием ассоциации между коллапсом и более легким течением, а так же приведенными выше исследованиями по динамике степени тяжести неврологических расстройств в различные периоды длительности заболевания. Учитывая полученные результаты, можно полагать, что в большей части случаев прогрессирующее расши-

рение полости в первые годы болезни наносит необратимый вред нервной ткани спинного мозга вокруг полости. Это предположение может косвенно подтверждаться результатами хирургического лечения (декомпрессии полости) не на ранних стадиях болезни, приводящего лишь к незначительной положительной динамике либо оказывающегося неэффективным (Sudo К., Tasliiro К., Miyasaka К., 1998). Подобная не визуализируемая на МРТ патология вещества спинного мозга вероятно имеет ишемическую или фиброглиальную основу и объясняет описанные выше закономерности отсутствия связи между диаметром полости и выраженностью неврологического дефицита. Проведенное исследование установило определенные МРТ и клинические констелляции, которые могут иметь существенное значение для дальнейшего понимания патофизиологии полостей при сирингомиелии, а также определения тактики лечения и прогноза заболевания. Полученные данные позволяют рекомендовать проведение оперативного вмешательства в максимально ранние сроки болезни, дающие большую надежду на регресс неврологической симптоматики.

Состояния, дифференцируемые с сирингомиелией, были представлены в исследовании 2 группами: сирингомиелическими синдромами, аналогичными сирингомиелии по клиническим критериям (17 больных) и вторичной сиринго-мнслисй (20 больных), требовавшей разграничения в первую очередь по МРТ-признакам. Изученные пациенты с сирингомиелическими синдромами обладали абсолютно типичными признаками сирингомиелии с различной тяжестью спинальных расстройств и в 35,3% случаев негрубыми симптомами стволо-мозжечковой патологии, но при отсутствии полостеобразования на МРТ. На основании МРТ-исследований больных с сирингомиелическими синдромами было установлено отсутствие патологии ткани спинного мозга или факторов, вызывающих его сдавление, а так же наличие в большинстве наблюдений (70,6%) ассоциации с костной (базилярная импрессия) и невральной (МК 1) патологией области КВП, а так же рядом дополнительных аномалий в виде пла-тибазии, укорочения костей ЗЧЯ, уменьшения ее глубины или сужения ликвор-ных пространств. Обнаруженное сочетание косгно-невральных деформаций

КВП с несвойственными для них признаками сегментарных миелопатических расстройств, указывают на возможность участия этих деформаций в формировании патологии подобного уровня. Механизм данного явления может быть связан с ишемическими или ликвородинамическими факторами, оказывающими патологическое влияние на шейные сегменты спинного мозга. В то же время, половила из указанных пациентов с аномалиями КВП демонстрировала и иные нейровизуальные параметры, заключавшиеся в атрофии спинного мозга (с уменьшением сагиттального размера в пределах 0,6-0,9 см на уровне С4 позвонка) и изменением его конфигурации на аксиальных срезах в виде сплющивания в передне-заднем направлении. Констелляция факторов типичной клиники сирингомиелии, длительного стажа заболевания у подавляющего большинства пациентов, аномалии КВП и атрофии спинного мозга, позволила предположить, что данные случаи представляют собой «конгенитальную» сирипго-миелию с явлениями спавшейся полости, не различимой средствами МРТ. На возможность подобного динамического преобразования полости в виде ее коллапса мы указывали выше. Таким образом, в одних случаях изученные сирин-гомиелические синдромы представляли собой результат преобразования типичной сирингомиелии с полным (невизуализируемым) коллапсом полости (т.н. «бесполостная сирингомиеляя»), в других - являлись клиническим сим-птомокомплексом, обусловленным аномалиями КВП. Возможно, что сиринго-миелический синдром у больных с МК 1 в части случаев представляет собой состояние «пресиринкса», т.е. интрамедулярного отека с неполным (и не всегда обнаруживаемым) развитием полости, которое может существовать по версии ряда авторов (Fischbein N.. Dillon W., Cobbs С. et al., 1999).

Результаты MPT выявили 20 наблюдений вторичного полостеобразования различного генеза, 35% из них составили пациенты с интрамедулярными опухолями. Анализ клинико-нейровизуальных параметров данной категории пациентов показал в большинстве случаев достаточно четкие дифференциальные признаки с «первичной» сирингомиелией. В неврологическом статусе они характеризовались быстрым темпом прогрессирования клинических симптомов,

преимущественным поражением двигательной сферы с преобладанием ее в ногах, меньшей проявляемостью иных сирингомиелических феноменов. МРТ-характеристики подобного полостеобразования заключались в неполной гид-рофильности содержимого полости, неравномерной гидрофильности, нечеткости контуров полости, наличии выраженных перегородок между полостями, а так же отсутствии сочетания с МК.

Половина случаев вторичного полостеобразования в наших исследованиях была обусловлена травмой. Несмотря на известность полостей такого рода, их клиническая и МРТ-характеристика является не однозначной. Анализ наблюдений пациентов с травматической сирингомиелией показал разнообразие клинических, нейровизуалышх параметров травматической сирингомиелии, а также их взаимоотношений, что позволило выделить 2 основных варианта. Один их них характеризовался эксцентричным расположением полости минимального размера (1 сегмент) обычно в области непосредственной травмы, стойким и выраженным неврологическим дефектом и интерпретирован как первичная травматическая киста. Второй вариант определялся центрально расположенной в спинном мозге полостью различной протяженности и клинической картиной, характеризовавшейся возникновением новых симптомов через временной промежуток (от 4 до 17 лет) после травмы. Представления о возможных механизмах развития полости в области центрального канала позволили трактовать последние случаи как посттравматическую сирингомиелию. Общими критериями постгравматической сирингомиелии были развитие клинических симптомов через определенный промежуток времени после травмы, наличие центральной полости и отсутствие аномалии КВП. В то же время отмечено отсутствие зависимости формирования посттравматической сирингомиелии от выраженности первичных симптомов травмы, а так же различные варианты развития неврологических и МРТ-симптомов, которые могли сочетано прогрессировать и распространяться вверх, либо ограничивались легким стабильным дефицитом и ограниченным узким полостеобразованием. Иные варианты выявленных вторичных полостей были представлены их развитием вследствие артерио-

венозной мальформации спинного мозга (2 наблюдения) и рассеянного склероза (1 наблюдение).

Изучение проблемы семейной сирингомиелии базировалось на данных исследования 8 семей с 2-мя и более больными членами. В большинстве случаев (6 семей) была выявлена сирингомиелия, сочетанная с МК 1. В двух случаях выявлено уникальное наблюдение - наличие в одной семье больных с изолированной (не ассоциированной МК) сирингомилией и сочеганной с МК 1. Среди наблюдений, описанных в данном разделе работы, приведен редкий случай клинического и МРТ-изучения супружеской пары - больных сирингомиелией и их клинически здоровых детей, а также родственников с обеих сторон.

Анализ данных по проблеме семейных случаев сирингомиелии позволил выявить ряд закономерностей. Было установлено, что наиболее распространенным вариантом наследования в семье является наличие болезни у сибсов. Не было выявлено случаев асимптомной сирингомиелии среди родственников больных, даже при наличии грубого дизрафического статуса и минимальных неврологических проявлений чувствительного спектра. Клинические характеристики семейных случаев заболевания были аналогичны спорадическим. Исследование родственников больных сирингомиелией показало высокую распространенность (22 наблюдения, 55%) среда них бессимптомной МК ! с различной степенью опущения миндалин. Данный фаю1 мог бы способствовать мнению о возможности наследственной передачи этой мальформации, а через нее и сирингомиелии у части членов семьи. Однако обнаружение случаев семейной сирингомиелии, несочетанной с МК 1, а также раннее приведенные данные, предполагающие вторичность формирования МК 1 при спорадической сирингомиелии, обусловило поиск иного семейного нейровизуального фенотипа.

МРТ-морфометрическое исследование выявило у 50% пробандов сочетание эктопии миндалин мозжечка и укорочения всех изучаемых костных размеров ЗЧЯ, а также ее деформацию. У другой части пробандов была выявлена комбинация укорочения тех или иных отдельных линейных и угловых размеров ЗЧЯ

или ее нормальные параметры. Аналогичные закономерности были обнаружены нами и у клинически здоровых членов семьи, у которых эктопия миндалин мозжечка только в части случаев (13 наблюдений - 32,5%) была ассоциирована с укорочением всех костей, образующих ЗЧЯ. Таким образом, гипоплазия ЗЧЯ с укорочением всех образующих ее костей, вследствие непостоянства данного признака у лиц с эктопией мозжечка, не могла рассматриваться в качестве наследственно передаваемого фенотипа. Роль базилярной инвагинации - как фактора деформации ЗЧЯ, который может ассоциировано с МК 1 передаваться по наследству, так же не могла считаться определяющей. Это связано с тем, что базилярная инвагинация имела место не у всех пробандов с сирингомиелией, а при наличии - далеко не во всех случаях передавалась клинически здоровым родственникам с эктопией миндалин мозжечка. Радиологическим!; исследованиями было установлено, что наиболее постоянным параметром (в 100% случаев), наблюдавшимся у лиц с опущением миндалин мозжечка (больных и здоровых), а также у больных с изолированной (без МК) сирингомиелией было уменьшение или отсутствие ликворных цистерн ЗЧЯ и области БЗО. Подобная МРТ-картина создавала визуальное впечатление «тесноты» ямки. Возникновение вышеописанного феномена может быть объяснено рядом причин. Первой из них является гипоплазия ЗЧЯ (с критериями оценки уменьшения вссх костных ее размеров), что, как указывалось выше существовало далеко не во всех случаях. Второй версией является увеличение размеров мозгового содержимого ЗЧЯ. Однако, несмотря на большую вариабельность этого параметра, он не отличался в данных наблюдениях от контрольных значений. В связи с этим, мы полагаем, что сужение ликворных пространств ЗЧЯ может определятся помимо различных вариантов укорочения костей еще и несоответствием индивидуальных показателей длины костей ямки и величины ее мозгового содержимого или костной деформацией, которая определялась одним из наиболее распространенных признаков больных и их нейровизуально пораженных родственников -увеличением углового показателя Богарта. Эти данные могли бы найти подтверждение при объемных МРТ-исследованиях. Согласно авторской версии,

подобный фенотип ЗЧЯ, проявляющийся сужением ее субарахноидальных пространств и является отражением патологии, которая впоследствии может привести к развитию МК 1. Развитие же клинических признаков МК 1 или формирование сирингомиелии у членов семьи зависит от ряда экзогенных и эндогенных факторов, включающих декомпенсацию патологических ликвородинами-ческих механизмов.

ВЫВОДЫ:

1. Клинические и морфологические особенности сирингомиелии определяются динамикой взаимоотношений и различной степенью изменений структур спинного мозга и КВП. Динамические параметры сирингомиелии коррелируют с диаметром полости и спинного мозга, степенью эктопии миндалин мозжечка. При небольшой давности заболевания и быстропрогрессирую-щем течении обнаруживается максимаяьный диаметр сирингомиелической полости, медленному течению и увеличению сроков длительности заболевания соответствует меньший диаметр полости (р<0,01 и р<0,05 соответственно). Уменьшение морфологических показателей полости и спинного мозга (р<0,01), а так же замедление течения заболевания на больших сроках связаны с процессом самопроизвольного спадения полостей. Выраженность клинических проявлений сирингомиелии не зависит от параметров диаметра полости, степени эктопии миндалин мозжечка и гипоплазии ЗЧЯ.

2. Сравнительный клинико-МРГ-анализ групп сирингомиелии, соче-ганной с МК 1 (различной степени) и несочетанной выявляет:

а) меньший диаметр полости при варианте сирингомиелии не сочетанном с МК 1;

б) отсутствие различий в степени выраженности спинальных расстройств между группами с разным положением миндалин мозжечка;

в) мозжечково-стволовые симптомы (симптомы области БЗО) у больных щрингомиелией наблюдаются как при варианте болезни, сочетанном с МК 1 любой степени), так и при «идиопатическом» варианте (без ассоциации с МК) т характеризуются сходными клиническими признаками. Наличие клинических

симптомов области БЗО у больных сирингомиелией, несочетанной с МК 1, указывает на важность в их формировании функциональных условий в области ЗЧЯ.

3. При сирингомиелии, сочетанной с МК 1 традиционно учитываемой (>5 мм), а также минимальной степени (1-4 мм) выявляются признаки сужения ли-кворных пространств ЗЧЯ и области БЗО, а так же уменьшение костных размеров ямки и патология ее угловых показателей (р<0,05). Данные параметры свидетельствуют о гипоплазии ЗЧЯ у больных сирингомиелией, сочетанной с МК 1 и не отличаются при разной степени опущения миндалин.

4. При «идиопатической» сирингомиелии (не сочетанной с МК), определяется ряд патологических морфологических характеристик ЗЧЯ, аналогичных МК 1, что позволяет назвать их киариподобным дефектом. Формирование сирингомиелии у больных с киариподобными краниометрическими показателями, несмотря на отсутствие опущения миндалин, обусловлено краниальной (задне-черепной патологией).

5. Помимо известных обнаруживаются следующие МРТ-варианты и клини-ко-МРТ-корреляции сирингомиедических полостей:

а) на аксиальных МРТ-срезах описана картина спонтанного разрыва стенки,

а также коллапса сирипгомиелическок полости. Критериями коллапса лилясггся сплющенная форма полости и спинного мозга. Установлено сочетание нейро-визуальной картины коллапса с преимущественно медленным течением, а также длительными сроками заболевания (>16 лет). Развитие коллапса не сопровождается уменьшением неврологического дефицита.

б) в сагиттальной проекции МРТ-изображения выявлена картина узкого (< 2 мм) центрального полостного образования, обозначенного «нитевидной полостью», представляющего результат выраженного спадения сирингомиеличе-ской полости. Установлена преимущественная ассоциация подобной полости с сирингомиелией без МК 1.

в) не установлено зависимости между распространением (объемом) полости на аксиальном срезе и одно- или двусторонними клиническими симптомами, а

так же между диаметром полости и выраженностью неврологической симптоматики.

6. Нейровизуально подтверждена возможность острого дебютирования си-рингомиелии с частотой 11,3% случаев в виде различных вариантов спиналь-ных расстройств с двигательными (преходящими), чувствительными (стойкими) симптомами или их комбинацией. Характерными признаками подобного начала болезни является ассоциация с МК I и провокация респираторными или травматическими факторами. Течение сирингомиелии у больных с острым дебютом характеризуется маловыраженным неврологическим дефицитом с превалирующими симптомами чувствительного спектра.

7. Клинический и МРТ анализ семейных случаев сирингомиелии показал:

а) существование двух вариантов семейной сирингомиелии: распространенного (75%) - сочетанного с МК 1 и редкого (25%) - без опущения миндалин.

б) наличие среди изученных родствешшков больных в 55% случаев бессимптомной эктопии миндалин мозжечка различной степени.

в) что, патологическим нейровизуальным фенотипом у больных с семейной сирингомиелией и их родственников с бессимптомной МК 1 является картина сужения ликворных пространств ЗЧЯ и области БЗО. У 50% пробандов и 32,5% клинически здоровых родственников подобный МРТ-фенотип определяется изменением комплекса краниоморфометрических показателей ЗЧЯ.

8. Сирингомиелия без нейровизуальных признаков полости в 70,6% сочетается с аномалиями (костными и невральными) КВП. В половине этих случаев обнаруживаются признаки атрофии спинного мозга, что является результатом спадения имевшейся ранее полости. Вторичное травматическое полостеобразо-вание имеет различные нейровизуальные варианты расположения полостей. Среди них посттравматическая сирингомиелия характеризуется МРТ-признаками центральной локализации полости в спинном мозге и клиническими симптомами различной выраженности и профессии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

В целях оптимизации диагностики, эффективности патогенетической терапии и прогноза сирингомиелии необходим комплексный подход, учитывающий

клинические и нейровизуальные аспекты.

1. С целью повышения эффективности и прогностической благоприятности хирургического лечения рекомендуется проведение оперативного вмешательства, направленного на декомпрессию полости, в ранние сроки заболевания (не более 5 лет), при быстром типе течения и с учетом МРТ-критериев отсутствия признаков коллапса полости.

2. Лечебная тактика при «идиопатической», не сочетанной с МК 1 сирингомиелии, должна определятся хирургическими методами, направленные на де-компрессиию ЗЧЯ, в связи с установленным для данной группы пациентов краниоморфологическим и клиническим дефектом ЗЧЯ киариподобного типа.

3. Оптимальная МРТ-диагностика сирингомиелии помимо верификации полости должна включать оценку состояния ЗЧЯ (положение миндалин мозжечка, состояние ликворных цистерн, костные размеры и т.д.), а так же оценку формы полости на аксиальном срезе.

4. Рекомендуется проведение диспансерного наблюдения с клинической и МРТ-диагностикой родственников больных с семейно-наследственным анамнезом сирингомиелии в связи с высоким риском развития у них МК 1 и возможности формирования сирингомиелии.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Роль травмы позвоночника в развитии «идиопатической» сирингомиелии. //Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии: Матер, научно-практ. конф. - Рязань, 1999. - С.74.

2. Острая цервикобрахиалгия как дебют сирингомиелии. //Патологическая боль: Тез. докл. Российск. научно-практ. конф. - Новосибирск, 1999. - С. 171-172.

3. Варианты семейных случаев сирингомиелии. //Общество, семья, здоровье: Матер. Респ. научно-практ. конф. - Казань, 1999. - С.71-73.

4. Психопатологические и психологические особенности больных сирингомие-лией. //Актуальные вопр. клинич. и соц. психиатрии: Матер. Респ. науч,-практ. конф. - Казань, 1999. - С.133-136. (соавт. Селезнева А.В.)

5. Современные представления о патогенезе сирингомиелии. //Неврологический вестник. - 1999. - Т.31. - № 1-4. - С.76-79. (соавт. Богданов Э.И.)

5. Характеристика полостей при сирингомиелии: клинико-МРТ исследование. //Неврологический журнал. - 2000. - №1. - С.23-26. (соавт.Богданов Э.И., Ибатуллин М.М.)

К МРТ-морфометрические признаки нарушения циркуляции ликвора у больных сирингомиелией. //Каз. мед. журнал. - 2000. - №5. - С.379-382. (соавт. Чувашаев И.Р.)

I. Два случая дебюта сирингомиелии, имитирующие острую цервикобрахиал-гию. //Вертеброневрология. - 2000. -1.7. - №1-2. - С.55-58.

>. Семейные случаи сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари. //Журнал невропат, и псих. им. С.С.Корсакова. - 2000. - №12. - С.93-95. (соавт. Богда-

,„ч„ О Т/Г U.,.,„„„™, HD^ iiOu -J.xi.., AjDuixia^o li.i .)

0. Spontaneous drainage in syringomyelia: magnetic resonance imaging findings. //Neuroradiology. - 2000. - V.42. - P.676-679. (соавт. Bogdanov E.I., Ibatullin M.M.)

1. MPT характеристика задней черепной ямки при сирингомиелии, //Современные подходы к диагностике и лечению нервных и психических заболеваний: Материалы науч. конф. с международным участием, посвященной 140-летию кафедры душевных и нервных болезней военно-медицинской академии. - СПб, 2000. - С. 495-496.

2. Особенности оказания социально-психологической помощи больным-инвалидам, страдающим сирингомиелией. //Образование и практика специалистов социальной работы: состояние, проблемы и перспективы: Матер.

межрегионар. научно-практ. конф. - Казань, 2001. - С.199-201. (соавт. Селе нева A.B.)

13. Роль базилярной инвагинации в клинической картине больных сирингомш лией. //Актуальные вопросы неврологии и реабилитологии: Тезисы докладе науч.-практич. конференции. - Казань, 2001. - С.27-29.

14. МРТ-аспекты течения сирингомиелии. //VIII Всерос. съезд неврологов: Те: докл. - Казань, 2001. - С.337.

15. Представленность дизрафических признаков в семьях больных наследст венными формами сирингомиелии и аномалии Киари. //Актуальные вопрос] неврологии и реабилитологии; Тез. докладов научно-практич. конференции. Казань, 2001. - С.32-34. (соавт. Селезнева A.B.)

16. Коллапс сирингомиелических полостей как компенсаторный механизм те чения сирингомиелии. //Неврологический вестник. - 2001. - №1-2 - С.21-2А (соавт. Богданов Э.И., Ибатуллин М.М.)

17. Размеры задней черепной ямки при сирингомиелии: МРТ морфометрическое исследование. //Неврологический журнал. - 2001. - №5. С. 21-24. (соавт. Богданов Э.И.)

18. Анализ семейных случаев сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари. //V научно-практич. конференция молодых ученых: Тез. докл. - Казань, 2001. С.94. (соавт. Селезнева A.B.)

19. Сирингомиелические синдромы и бесполостная сирингомиелия: клиниче ские и нейровизуальные аспекты. //Вертеброневрология. - 2001. - Т.8. - №3-4 - С.16-19.

20. Клинико-МРТ оценка сирингомиелических синдромов и «бесполостной си рингомиелии». //Актуальные вопросы неврологии и реабилитологии: Тез докл. научно-практич. конференции. - Казань, 2001. - С.13-15. (соавт. Богда нов Э.И.)

21. Нейровизуальные и клинические варианты травматической сирингомиелии //Актуальные вопросы неврологии и реабилитологии: Тез.докл. научно практич. конференции. - Казань, 2001. - С.29-31.

22. Клинические и MPT характеристики острого дебютирования сирингомие-лии. //Каз. мед. журнал. - 2002.- Т.83. - №1 - С.64.

23. Нейровизуальные и клинические параллели при сирингомиелии. //Нижегородский мед. журнал. - 2002 -№1 - С.73-76. (соавт. Михайлов М.К.)

24. Syrinx size and duration of symptomps predict the pace of progressive myelopathy: retrospective analysis of 103 unopereted cases with craniocervical janction malformation and syringomyelia. //Clin. Neurol, and Neurosurg. - 2002. - V.104. -№2. - P.90-97. (соавт. Bogdanov E.I.).

25. Сирингомиелия и мальформация Арнольда-Киари (клинико-нейровизуальное исследование). - Казань: Медицина, 2002. - 236 с. (соавт. Михайлов М.К., Богданов Э.И.)