Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему:Остеофиброзная дисплазия у детей и подростков (клиника, диагностика, лечение)

На правах рукописи

САВКИНА

V. Лидия Федоровна

ОСТЕОФИБРОЗНАЯ ДЙСПЛАЗИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

(клиника, диагностика, лечение)

14.00.14 - Онкология

14.00.22 - Травматология и ортопедия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 1998

Работа выполнена в Центральном научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н.Н.Приорова МЗ РФ.

Научные руководители:

доктор медицинских наук Снетков А.И. доктор медицинских наук Берченко Г.Н.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Берглезов М.А. доктор медицинских наук, профессор Бизер В.А.

Ведущее учреждение: Российский государственный медицинский университет им. Н.И.Пирогова

Защита состоится «2 1998 года в 13 часов

на заседании диссертационного совета К 074.02.01. в Центральном научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н.Н.Приорова (125299, Москва, ул. Приорова, 10)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ЦИТО.

Автореферат разослан ОНТЯ Я 199У г.

Ученый секретарь диссертационного совета

Родионова С.С.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность работы. Остеофиброзная дисплазия (ОФД)- врожденное диспластическое заболевание скелета, имеющее сходство с бластоматозным процессом, выделено в 1993 году в отдельную нозологическую форму. История изучения остеофиброзной дисплазии начата в 1966 году статьей Kempson R.L., описавшим заболевание под названием оссифицирующая фиброма. Впервые же термин остеофиброзная дисплазия использовал Campanacci М. в 1976 году, который анализируя собственные наблюдения и данные литературы, описал отличительные признаки этого заболевания от монооссальной формы фиброзной дисплазии. В дальнейшем это заболевание было представлено в ряде публикаций под различными названиями: оссифицирующая фиброма, фиброзная кортикальная дисплазия, вариант фиброзной дисплазии (Cambell C.J. et al., 1982; Alguacil-García A. et al., 1984; Blacwel J.B. et al., 1988; Bloem J.L. et al., 1991; Hahn S.B. et al.,1991; Smith N.M., 1991). В отечественной литературе данное заболевание описывалось в группе фиброзной дисплазии под названием "агрессивная форма фиброзной дисплазии, "при которой любое оперативное вмешательство приводило к рецидиву патологического процесса. Применялись различные методики хирургических вмешательств, включающие сегментарные резекции пораженной кости и краевые резекции с надкостницей, которые также приводили к рецидиву.

С накоплением числа клинических наблюдений с агрессивным течением заболевания, их стали выделять в отдельную группу, которая по клинико-рентгено-морфологическому проявлению идентична

остеофиброзной дисплазии(Самойлова Л.И., 1969; Снетков А.И., 1984).

Дефицит знаний в отношении остеофиброзной дисплазии относится как к морфогенезу, патогенезу данного заболевания,так и отсутствию четкой тактики его лечения. Большинство исследователей считают, что в связи с высоким риском рецидивов после оперативных вмешательств, следует проводить консервативное лечение, направленное на профилактику деформаций и переломов конечностей (Castellote A. et al., 1988; Wang J.W. et al., 1992). Другие авторы рекомендуют проводить оперативное лечение, но в подростковом возрасте (Nakashima Y. et al.,1983; Kang E.S. et al.,1991).

Не решены вопросы метода и объема оперативного вмешатель-сгва. Неизвестна роль профилактических операций на ранних стадиях патологического процесса.

Таким образом, разработка четких критериев комплексной диагностики остеофиброзной дисплазии, показания и сроки проведения хирургического лечения с учетом его объема, определяют актуальность исследования.

Цель исследования: определить клинико-рентгено-морфологические проявления, а также методы адекватного лечения осгеофибрознои дисплазии.

Задачи исследования:

1. Разработать клинико-рентгенологические критерии диагностики и дифференциальной диагностики остеофиброзной дисплазии у детей и подростков.

2. Оценить информативность ангиографии, остеомедуллогра-фии, компьютерной томографии для диагностики остеофиброзной дисплазии у детей и подростков.

3. Определить патоморфологические особенности остеофиб-розной дисплазии, провести клинико-рентгено-морфологические параллели заболевания.

4. Установить сроки и адекватные методы хирургического лечения больных с остеофиброзной дисплазией.

5. Изучить ближайшие и отдаленные исходы хирургического лечения остеофиброзной дисплазии у детей и подростков.

Научная новизна исследования.

Настоящая работа является первым в России обобщающим диссертационным исследованием остеофиброзной дисплазии у детей и подростков. Впервые определены четкие критерии диагностики и дифференциальной диагностики остеофиброзной дисплазии у детей.

На основании ангиографии и остеомедуллографии выявлены изменения гемодинамики в системе периферического кровообращения и микроциркуляции в зоне патологического очага, которые носят врожденный характер.

Разработаны патоморфологические дифференциально диагностические признаки остеофиброзной дисплазии с классической ада-мантиномой длинных костей, "дифференцированной" адамантино-мой и монооссальной формой фиброзной дисплазии.

Определена тактика лечения остеофиброзной дисплазии в зависимости от степени поражения костей, локализации патологического процесса, возраста пациента.

Практическая ценность работы.

Разработаны клинико-рентгенологические признаки остеофиброзной дисплазии и определены патоморфологические критерии оценки заболевания. На основании ангиографии выявлены причины

повышенной кровоточивости мягких тканей в зоне патологического очага во время операции.

Разработаны показания и противопоказания к оперативному лечению больных с остеофиброзной дисплазией в зависимости от распространенности диспластического очага, степени выраженности деформации сегмента и возраста пациента.

Представлены оптимальные типы оперативных вмешательств у данной категории больных.

Изучены отдаленные результаты лечения остеофиброзной дис-плазии у детей и подростков.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены и обсуждены на 1-ой Всероссийской научно-практической конференции "Опухоли и опухолеподобные заболевания костей. Дегенеративно-дистрофические заболевания суставов и позвоночника" (г. Рязань, 1995), 1-ом съезде патологоанатомов России (М., 1996), 6-ом съезде травматологов и ортопедов России (г. Нижний Новгород, 1997), кли-нико-анатомической конференции ЦИТО (1997), на заседании проблемной комиссии ЦИТО "Диспластические процессы и опухоли костей" 25 июня 1998 года (протокол заседания №20).

Публикация материалов исследования. По теме диссертации опубликовано 9 научных работ.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на /^страницах машинописного текста, состоит из введения,4 глав, заключения. выводов и указателя литературы, включающего 41 работу отечественных и 84 зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 61 рисунком и 8 таблицами.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В основу работы положен анализ клинического материала, полученного при лечении 25 больных (17 мальчиков и 8 девочек в возрасте от 1 до 17 лет) с остеофибрознон дисплазией, находившихся на лечении в клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО с 1966 по 1997годы.

В работе использованы следующие методы исследования: клинический, рентгенологический (включая ангиографию, остеомедул-лографию и компьютерную томографию), морфологический метод.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОФД У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

При анализе собственных клинических наблюдений 25 больных выявлено, что ОФД обычно регистрируется у детей первого десятилетия жизни, с превалированием лиц мужского пола. Излюбленной локализацией для ОФД является диафиз большой берцовой кости (23 пациента, из них в средней трети диафиза патологический очаг локализовался в 12 случаях, в верхней трети - в 6 , в нижней трети - в 3 случаях, вовлечение всей большой берцовой кости на протяжении отмечено у 2 больных). У 5 пациентов имело место поражение обеих костей голени. Из других локализаций по одному наблюдению отмечены поражения ОФД бедренной и локтевой костей. Продолжительность заболевания у детей составила в среднем 3 года и зависела как от особенностей течения процесса, так и от длительности проводимого обследования и лечения на догоспитальном этапе.Ошибочность

направительных диагнозов составила 100% и свидетельствовала о плохой осведомленности практических врачей относительно ОФД, а также о трудности диагностики, которая определялась отсутствием патогномоничных симптомов для данного заболевания и большим сходством с фиброзной дисплазией.

Анализ результатов диагностики ОФД показывает необходимость комплексности исследования, состоящей в использовании клинического и лабораторного обследования больного, рентгенологического метода (с использованием стандартных методик, ангиографии, остеомедуллографии, компьютерной томографии). Окончательно диагноз ОФД может быть верифицирован только после морфологического исследования хирургически удаленного патологического очага.

Клиническая картина ОФД у детей не отличалась разнообразием и, как правило, характеризовалась бедностью анамнестических данных. Течение заболевания зависело от возраста ребенка, локализации процесса, степени выраженности изменений в костях и темпов роста патологической ткани. Заболевание нередко начиналось исподволь и в течение определенного времени могло протекать при отсутствии субъективных симптомов и каких-либо объективных клинических признаков. Появление первых клинических признаков заболевания приходилось на возрастной период от 2 до 8 лет (23 больных). У 2 пациентов клиническая симптоматика отсутствовала и заболевание было выявлено случайно при проведении рентгенографии по другому поводу.

Клиническая картина заболевания была сходна с таковой при монооссальной форме фиброзной дисплазии. Саблевидная деформация пораженного сегмента, связанная с эксцентричным вздутием кости, являлась наиболее частым признаком ОФД (23 пациента).У 9

больных отмечены патологические переломы. В 5 случаях выявлено удлинение, в 2 - укорочение пораженной конечности. Хромота, имевшаяся у 15 больных, была обусловлена неравенством длины конечностей, а также наличием болевого синдрома, который возникал при микропереломах пораженного сегмента. При этом, боли отмечались и в состоянии покоя и бесследно проходили после кратковременной гипсовой иммобилизации конечности.

Рентгенологическое исследование было выполнено всем больным с ОФД. Рентгенологические изменения у больных характеризовались эксцентричной, интракортикальной локализацией патологического очага, который располагался, главным образом, в толще кортикального слоя по передней, реже по передне-боковой поверхностям кости. Первоначальной локализацией являлся кортикальный слой, но процесс мог распространиться на одну или две трети поперечника кости. Вздутие кортикального слоя по передней поверхности большой берцовой кости создавало саблевидную деформацию сегмента, при этом наружный контур кортикального слоя всегда был четкий, гладкий, без дефектов и проявлений периостальной реакции. Патологический очаг состоял из округлых или продолговатых участков разрежения, часть которых имела вид "матового стекла". Эти участки были разделены грубыми перегородками. Наиболее характерным рентгенологическим симптомом ОФД являлась стертость, смазанность рентгенологического рисунка, обусловленная нечеткостью контуров участков разрежения и уплотнения.

Серийная ангиография и остеомедуллография выявили особенности кровоснабжения очагов ОФД. Выявленные изменений ангио-архитектоники и функции пораженного сегмента конечности в виде анатомических аномалий артерий и вен, ослабления и укорочения

капиллярном фазы, расширения и контрастирования мелкой венозной сети, замедленного оттока контрастного вещества при остеоме-дуллографии, указывали на врожденный характер сосудистых изменений на макро и микроциркуляторном уровне. Выявленные аномалии способствуют повышенной кровоточивости тканей, окружающих очаги ОФД, вследствие замедления венозного оттока и расширения мелкой сосудистой сети.

Наиболее информативным методом исследования являлась компьютерная томография, дававшая объективное представление о размерах и границах патологического очага, выявлявшая скрытые очаги в толще кортикального слоя (3 больных).

20 больным, подвергшимся оперативному вмешательству, было выполнено патоморфологическое исследование. При морфологическом исследовании патологический очаг был представлен фиброзной тканью, окружающей костные трабекулы различной степени зрелости. В центре очага, обычно, преобладала фиброзная ткань, тогда как костные трабекулы располагались ,в основном в периферических участках. Характерным признаком ОФД являлась "зональность" архитектоники патологического очага. При этом, в центре располагались редкие, гонкие, незрелые трабекулы примитивного или эмбрионального типа, тогда как в периферических участках - более многочисленные и более зрелые костные трабекулы, имеющие различной степени выраженности пластинчатое строение.

Дифференциальная диагностика ОФД должна проводиться с монооссальной формой фиброзной дисплазии, классической и "дифференцированной" адамантиномой длинных костей, неоссифи-цнрующей фибромой, аневрнзмальной кистой кости. Данные литературы и наши наблюдения свидетельствуют о сложности диагностики

ОФД, обусловленной чрезвычайной схожестью ее, прежде всего, с фиброзной дисплазией и адамантиномой. Приоритет в дифференциальной диагностике указанных заболеваний принадлежит рентгенологическому и особенно морфологическому методам исследования.

При фиброзной дисплазии патологический очаг в рентгеновском отображении также, как при ОФД, обнаруживает тропизм к кортикальному слою, однако очаги разрежения и "матового стекла", как правило, более крупные и имеют четкие контуры к менее грубые перегородки между ними. Гистологически при фиброзной дисплазии. в отличие от ОФД, в области патологического очага костные трабе-кулы, обычно,не ограничены цепочками остеобластов. "Зональность" архитектоники патологического очага, характерная для ОФД, при фиброзной дисплазии не обнаруживается.

Рентгенологическая картина классической адамантпномы имеет следующие отличия: патологический очаг не имеет тропизма к кортикальному слою и в равной степени поражает весь поперечник кости, имеет четкие границы, удлиненную форму. Опухоль резко разрушает кортикальный слон. Большие опухоли определяются в форме "мыльного пузыря". Рентгенологическая картина дифференцированной "дифференцированной" адамантпномы. выделенной из классической в 1989 году, имеет много общего с таковой при ОФД.

Гистологически при классической адамантиноме. в отличие от ОФД, в патологическом очаге выявляются поля эпителиальных клеток. В то же время в "дифференцированной адамантиноме" преобладает ткань, идентичная по строению ОФД. тогда как маленькие участки эпителиальных клеток неприметны и обнаруживаются лишь при пристальном и целенаправленном их поиске.

Дифференциальная диагностика ОФД с неосифицирующей фибромой и аневризмальной кистой кости особых трудностей не представляла.

ЛЕЧЕНИЕ ОФД У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ При выборе тактики лечения больных с ОФД руководствовались следующими критериями: локализация, форма, распространенность патологического процесса, возраст больного.

При ограниченном поражении кости, отсутствии или слабой выраженности деформации сегмента предпочтение отдавалось консервативному, ортопедическому лечению. В случае прогрессирования патологического процесса и распространенности дисгшастического очага на значительном протяжении длинника и поперечника кости производилось хирургическое лечение.

Оперативное лечение было предпринято у 20 из 25 больных с ОФД в возрасте от 2 до 15 лет. Произведено 29 оперативных вмешательств (25-на большой берцовой кости, 3-на бедренной, 1 -на локтевой). Методики оперативных вмешательств не отличались от таковых при фиброзной дисплазии.

В основе всех оперативных вмешательств у больных с ОФД лежал метод краевой резекции пораженной кости и аллопластика дефекта кортикальными трансплантатами по типу "вязанки хвороста". Всего было выполнено 22 операции костной пластики по данному методу, из них 3-после обширных краевых резекций; 18-после краевых, 1-после сегментарной резекции. При наличии деформации сегмента, метод костной пластики сочетался с коррекцией пораженной кости (4 операции). С целью снижения вероятности рецидива заболевания краевая резекция кости сочеталась с иссечением надкостницы (4 операции). У пациентов с диффузным поражением и распростра-

нением процесса на большом протяжении, резком истончении кортикального слоя и выраженной деформацией сегмента, целесообразно применение метода костной аллопластики длинными и толстыми кортикальными трансплантатами в сочетании с накостным металло-остеосинтезом (1 операция).

Основной целью представленных операций служило не избавление больного от заболевания, а достижение, по возможности, длительной "послеоперационной ремиссии", т.е. сохранение правильной оси оперированного сегмента и опороспособности конечности.

Результаты хирургического лечения ОФД прослежены нами у 20 пациентов в сроки от 1 года до 25 лет с момента операции и оценивались как хорошие, удовлетворительные и плохие. Критериями оценки эффективности лечения служило наличие или отсутствие рецидива, жалоб, сохранной функции конечности. Хороший результат отмечен у 8 оперированных больных(40%), удовлетворительный - у 9(45%), плохой - у 3 пациентов (15%).

Проведенный анализ результатов хирургического лечения ОФД у детей показал, что рецидив патологического процесса выявлен у всех оперированных больных. Степень рецидива зависит от локализации, формы и распространенности очага, возраста пациента. Так, при локализации процесса в средней и нижней трети днафпза большой берцовой кости, а также при диффузном ее поражении, любое оперативное вмешательство ведет к рецидиву заболевания, особенно в раннем возрасте. При локализации патологического очага в верхней трети диафиза большой берцовой кости, рецидива процесса, требующего повторного оперативного вмешательства не наблюдалось, не зависимо от возраста, в котором производилась операция. Наличие остаточного патологического очага, как правило, неболь-

ших размеров, не влияло на функцию и опороспособность конечности.

Следовательно, оперативное лечение показано лишь в случаях прогрессирования патологического процесса: появления болей, выраженной прогрессирующей деформации, угрозы патологического перелома, невозможность использования ортопедического аппарата.

Во всех других случаях следует придерживаться выжидательной тактики и проводить ортопедические мероприятия, направленные на профилактику деформации и сохранение опороспособности конечности.

Таким образом, многие нерешенные вопросы в диагностике и лечении ОФД, могут найти ответы при продолжении исследования .ного еще недостаточно изученного заболевания.

ВЫВОДЫ

1. Остеофиброзная дисплазия - является доброкачественным опухолеподобным процессом, поражающим длинные кости скелета у детей и подростков, обладающим характерными клинико-рентгено-морфологическнми признаками.

2. Выявленные изменения ангиоархитектоники пораженного сегмента конечности у больных остеофиброзной дисплазией с помощью методов ангиографии и остеомедуллографии (анатомические аномалии артерий и вен, ослабление и укорочение капиллярной фазы. расширение и контрастирование мелкой венозной сети, замедление оттока контрастного вещества) имеют врожденный характер и подтверждают диспластический генез данного заболевания.

3. Дифференциальная диагностика остеофиброзной дисплазии должна проводиться с адамантиномой, монооссальной формой фиб-

розной дисплазии, неостеогенной фибромой и аневризмальными кистами длинных костей. Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика остеофиброзной дисплазии с "дифференцированной" адамантиномой длинных костей и моноос-сальной формой фиброзной дисплазии.

4. Патоморфологическая картина области патологического очага, захватывающего кортикальную кость, представлена фиброзной тканью, содержащей костные трабекулы различной степени зрелости. Характерным признаком является "зональность" архитектоники очага и наличие вокруг трабекул цепочек остеобластов.

5. Из двух концепций лечения (консервативное ортопедическое и оперативное) отдается предпочтение консервативному при ограниченном поражении кости, отсутствии или слабой выраженности деформации сегмента. В случае прогрессирования патологического процесса и распространении диспластического очага на значительном протяжении длинника и поперечника кости, вопрос о проведении хирургического лечения должен ставиться безотлагательно.

6. Наиболее рациональным способом хирургического лечения остеофиброзной дисплазии является краевая резекция кости с замещением дефекта кортикальными аллотрансплантатами. Использование массивных трансплантатов в сочетании с металлоостеосингезом целесообразно при поражениях с распространением диспластической ткани на большом протяжении кости.

7. Неизбежность рецидивирования остеофиброзной дисплазии является характерной особенностью течения заболевания. Все оперированные больные требуют'постоянного динамического наблюдения у врача-ортопеда, и в случае угрозы патологического перелома

должны быть госпитализированы для повторного хирургического лечения.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Снетков А.И., Савкина Л.Ф. Хирургическое лечение фиброзных остеодисплазий и остеодистрофий у детей и подростков. Сб. тез. докл. Всерос. н.п. конф. ортоп. травмат. "Опухоли и опухолеподоб-ные заболевания костей. Дегенеративно-дистрофические заболевания суставов и позвоночника." Рязань, 1995. С. 85-86.

2. Снетков А.И., Нечволодова О.Л., Савкина Л.Ф. Моноос-сальная форма фиброзной дисплазии у детей (клиника, диагностика, лечение). Там же. С. 86-87.

3. Снетков А.И., Савкина Л.Ф. Хирургическое лечение детей с фиброзной остеодисплазией. Мат. межобл.н.п. конф. "Актуальные вопросы дет. травматологии и ортопедии". Железногорск, 1995. С. 190-191.

4. Берченко Г.Н., Снетков А.И., Савкина Л.Ф.//Труды I съезда патологоанатомов России. - М.,1996. С. 28-29.

5. Берченко Г.Н., Снетков А.И., Савкина Л.Ф. //Материалы И Пленума Ассоциации травматологов и ортопедов России. Ростов-на-Дону, 1996. С. 95.

6.. Беляева A.A.,Снетков А.И..Савкина Л.Ф. //Кровоснабжение пораженного сегмента конечности при ОФД. Сб. тез. докл.бсъезда травмат. и ортопедов России. Нижний Новгород, 1997. С. 634.

7.БерченкоГ.Н.,СнетковА.И.,СавкинаЛ.Ф. "Дифференцированная" адамантинома длинных костей и ее взаимоотношение с остеофиброзной дисплазией. Там же. С. 639.

8. Снетков А.И., Берченко Г.Н., Нечволодова О.Л., Савкина Л.Ф. //Диагностика и дифференциальная диагностика ОФД. Mai. со-

8. Снетков А.И., Берченко Г.Н., Нечволодова O.JL, Савкина Л.Ф. //Диагностика и дифференциальная диагностика ОФД. Мат. со-вещ. дет. ортоп. - травмат. России. Геленджик, Санкт-Петербург, 1997. С. 190-} 91.

9. Снетков А.И., Берченко Г.Н., Нечволодова О.Л., Савкина Л.Ф. Диагностика остеофиброзной дисплазии у детей.//Вестник травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова. 1998. № I.C. 31-34.

ЗАО .Полигран» ¿Ок. ¿SM ги/. Л>