Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Метафизарный фиброзный дефект кости у детей (клиника, диагностика, лечение)

На правах рукописи

РГБ ОД

27 СЕВ 2002

БАТРАКОВ СЕРГЕЙ ЮРЬЕВИЧ

МЕТАФИЗАРНЫЙ ФИБРОЗНЫЙ ДЕФЕКТ КОСТИ У ДЕТЕЙ

(клиника, диагностика, лечение)

14.00.22,- травматология и ортопедия 14.00.15 - патологическая анатомия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2002

Работа выполнена в ГУН Центральном научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н.Н.Приорова Министерства здравоохранения

Российской Федерации.

Научные руководители: доктор медицинских наук, профессор Снетков А.И. доктор медицинских наук, профессор Берченко Г.Н.

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор Берглезов М.А. доктор медицинских наук, профессор Туманов В.П.

Ведущее учреждение: Российский Государственный Медицинский Университет им. Н.И. Пирогова.

Защита состоится « 1 » февраля 2002 г.

В 13 часов на заседании диссертационного совета К 208.112.01 в Центральном научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н.Н.Приорова МЗ РФ (г. Москва, ул. Приорова, 10).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ЦИТО.

Автореферат разослан «2?» 20С# г.

Ученый секретарь

Диссертационного совета Родионова С.С.

Ч!к

е

Актуальность темы.

Метафизарный фиброзный дефект кости представляет собой термин, предпочтительно используемый в классификации ВОЗ, поскольку, он является чисто описательным и не отражает какой-либо четкой позиции по все еще остающемуся противоречивым вопросу этио-патогенеза данного процесса. Этим противоречием объясняется наличие различных названий данного вида патологии.

Впервые дифференцировали этот процесс как самостоятельный Jaffe H.L. и Lichtenstein L. в 1942 году и применили к нему термин неостеогенная фиброма, считая, таким образом, его опухолью. В 1945 году Hatcher С.Н. предложил термин метафизарный фиброзный дефект, указывая этим, что данный патологический процесс является скорее дефектом развития, чем действительно новообразованием. Jaffe H.L. в 1958 году заменил термин неостеогенная фиброма наименованием неоссифицирующая фиброма, чем настаивал на том, что она по своей природе является новообразованием. Для меньших поднадкостничных и кортикальных опухолей он, однако, применял термин кортикальный фиброзный дефект, предполагая, что они могут увеличиваться в размерах и развиваться в неоссифицирующуюся фиброму, поскольку обе разновидности имеют идентичные гистологическое характеристики. Spjut H.J. (1971) использовал оба термина как взаимозаменяемые, a Caffey J. (1955; 1972) утверждал, что в своей ранней стадии все неоссифицирующие фибромы являются кортикальными дефектами. Вместе с тем Selby S. (1961) отмечает, что очаги метафизарного фиброзного дефекта кости отличаются от неостеогенной фибромы тем, что со временем они изменяются в размерах в ту или иную сторону, могут спонтанно исчезать, они не увеличиваются до средней линии кости и не прорастают в костномозговой канал. Волков М. В. (1989) считает, что развитию неоссифицирующей фибромы предшествует наличие в организме очагов фиброзной дисплазии. Морфологические особенности метафизарного фиброзного дефекта кости

изучены в ряде работ (Русаков А. В., 1947; Виноградова Т. П., 1964; Selby S., 1961; Schajowicz F., 1994; Unni С., 1996). Однако приводимые данные относительно противоречивы. Так Steiner G. (1974) утверждает, что гистологическая картина неостеогенных фибром не отличается от очагов при метафизарном фиброзном дефекте кости. В тоже время Schajowicz F.(1994) приводит данные о различии в строении старых и свежих патологических очагов. Кроме того, Unni С. (1996) сообщает о возможности присутствия в неостеогенных фибромах маленьких фокусов костной метаплазии (чего не находят другие исследователи ), что возможно, по его мнению, свидетельствует об определенной взаимосвязи между неостеогенной фибромой и фиброзной дисплазией кости. Schajowicz F. (1994) предлагает новое название данной патологии - " гистиоцитарная ксантагранулема ", что по его мнению отражает гистологическое строение и неопухолевую природу повреждения. Таким образом, до сих пор нет единства во взглядах на природу данного процесса.

Анализ литературных данных показал, что в отношении лечения метафизарного фиброзного дефекта имеются разноречивые мнения. Ряд авторов (Волков М. В., 1983; Schajowicz F. 1994) рекомендует оперативное лечение только в случае большой опухоли, как при наличии клинических симптомов, так и при их отсутствии, или же при наличии риска патологического перелома. Другие (В. И. Квашнина 1971г. Unni С. 1996г.) считают, что при наличии уверенности в рентгенологическом диагнозе, и если структурная целостность кости не нарушена, несмотря на размеры опухоли, никакого лечения не требуется и больной нуждается лишь в динамическом наблюдении. Несомненно, что различные подходы к лечению обусловлены отношением авторов к этиологии и патогенезу данного заболевания. Однако доброкачественная природа метафизарного фиброзного дефекта, его тенденция к самоизлечению требует разработки адекватного подхода к лечению данной патологии.

Все изложенное выше объясняет актуальность комплексного научного исследования метафизарного фиброзного дефекта кости у детей, направленного на разработку критериев диагностики и тактики лечения данного заболевания, приемлемых для использования в широкой практике.

Цель исследования - првести клинико-рентгено-морфологические сопоставления метафизарного фиброзного дефекта кости у детей, разработать комплексный подход к диагностике и лечению этого патологического процесса.

Задачи исследования: ¡.Провести изучение основных закономерностей возникновения и клинического течения метафизарного фиброзного дефекта кости у детей.

2. Изучить морфогенез метафизарного фиброзного дефекта кости у детей в зависимости от возраста больного, локализации и размеров очага поражения. Провести сравнительное гистологическое исследования метафизарного костного дефекта и неоссифицирующей фибромы.

3. Провести клинико-рентгено-морфологические сопоставления при метафизарном костном дефекте и неоссифицирующей фиброме в зависимости от длительности существования и величины патологического очага с целью разработки критериев диагностики, дифференциальной диагностики и тактики лечения.

4. Установить сроки и адекватные методы оперативного лечения.

5. Изучить эффективность консервативного и хирургического лечения метафизарного фиброзного дефекта кости у детей и их исходы в ближайшие и отдаленные сроки.

Материалы и методы исследования.

В основу исследования положен анализ клинического материала, полученного при лечении 138 больных (85 мальчиков и 53 девочек в возрасте от 4 до 16 лет) с метафизарным фиброзным дефектом кости, находившихся на лечении в клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО и в детском поликлиническом отделении ЦИТО в период с 1969 по 2000гг.

В работе использованы следующие методы исследования: клинический, рентгенологический (включая компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию) и морфологический (изучен биопсийный и операционный материал 54 случаев от 43 пациентов с диагнозом метафизарный фиброзный дефект кости).

Научная новизна исследования.

Изучение морфогенеза, в совокупности с клинико-рентгено-морфологическими сопастовлениями метафизарного фиброзного дефекта кости у детей, позволяет выделить 2 формы этого заболевания: метафизарный костный дефект и неоссифицирующую фиброму кости.

Разработана схема комплексной клинико-рентгено-морфологической диагностики метафизарного фиброзного дефекта кости у детей.

Впервые в отечественной литературе описан наиболее редко встречающийся вариант полиоссальной формы МФДК - синдром 1аАе-Сатрапаса.

Разработан научно-обоснованный подход к проблеме лечения метафизарного фиброзного дефекта кости у детей.

Практическая ценность работы:

Разработаны клинико-рентгено-морфологические признаки метафизарного костного дефекта и неоссифицирующей фибромы кости.

Апробированы в клинике диагностические приемы и оценка эффективности каждого из них.

Разработаны показания и тактика, лечения больных с метафизарным костным дефектом и неоссифицирующей фибромой кости.

Изучены отдаленные результаты лечения больных с метафизарным костным дефектом и неоссифицирующей фибромой кости.

Положения выносимые на защиту.

1. МФДК является результатом патологической перестройки костной ткани, в ответ на повышенные требования к ней.

2. Существует два варианта течения патологического процесса при МФДК: благоприятный - метафизарный костный дефект и агрессивный -неоссифицирующая фиброма кости.

3. Морфологически МКД и НФ являются различными вариантами течения одного и того же патологического процесса.

4. Тактика лечения больных с МФДК должна определяться вариантом течения заболевания.

Апробация работы.

Результаты диссертации доложены и обсуждены на:

1) конференции молодых ученых «Новое в решении актуальных проблем травматологии и ортопедии» (Москва, апрель 2000г.);

2) научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов России (Старая Русса, май 2000г.);

3) 713 -м заседании общества травматологов-ортопедов и протезистов Москвы и Московской области (октябрь 2000г.);

4) 9th International Conference of EATB, 6th Congress of AEBT. La Coruna, Spain, 28 November -1 Desember 2000.

5) проблемной комиссии ГУН ЦИТО им. Н.Н. Приорова 25 июня 2001г. Диссертация рекомендована к защите на Ученом Совете ГУН ЦИТО им. Н.Н. Приорова.

Публикация результатов исследования.

По теме диссертации опубликовано 8 научных работ.

Объем и структура диссертации.

Диссертационная работа состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, указателя литературы. Работа изложена на 124 страницах машинописного текста, содержит 5 таблиц, 41 рисунков. Список использованной литературы содержит 117 источников (18 отечественных и 99 иностранных источников).

Содержание работы.

Проведен анализ клинико-рентгено-морфологических данных, а также результатов лечения 138 больных с диагнозом: метафизарный фиброзный дефект кости (МФДК).

Соотношение по полу пациентов с МФДК было следующим: 85(61%) мальчиков и 53(39%) девочки, в возрасте от 3 до 16 лет. Средний возраст исследуемых детей составил 12 лет.

Локализация МФДК очень характерна и определяется самим названием. Очаги в основном располагаются в корковом слое метафизов длинных костей. Наиболее часто встречающимся анатомическим расположением

патологических очагов являются метафизы костей составляющие коленный сустав, на их долю приходиться около 62% всех исследованных дефектов.

При более тщательном анализе локализации патологических очагов при МФДК, мы выявили, что их подавляющее большинство (75%) располагается в местах прикрепления наиболее активных мышц.

У 12(8,7%) пациентов имели место множественные очаги. У десяти детей выявлены поражения одновременно двух костей, причем у одной пациентки очаги в малсберцсвой кости располагались, как в проксимальном так и дистальном метафизах. Одновременное поражение трех и четырех костей у одного больного отмечено по одному наблюдению соответственно.

Несмотря на типичную клинико-рентгено-морфологическую картину, МФДК все еще редко правильно трактуется как клиницистами и рентгенологами, так и патоморфологами.

У 47(35%) детей при первичном обращении в клинику диагноз поставлен не был и только у 19(14%) пациентов был поставлен диагноз МФДК.

В большинстве случаев больные поступали с диагнозами: киста кости-27(20%), фиброзная дисплазия-16(11%), гигантоклеточная опухоль-10(7%).

Диагностика МФДК должна основываться на комплексном исследовании, объединяющем знания клиницистов, рентгенологов, специалистов лучевых методов обследования и патоморфологов.

Клиническая картина МФДК у детей не отличалась разнообразием и, как правило, характеризовалась скудностью анамнестических данных. Средняя продолжительность существования очагов составляет от 12 до 52 месяцев. В большинстве своем они имеют скудные клинические проявления и обнаруживаются случайно на рентгенологических снимках, сделанных по какому-либо иному поводу. В ряде случаев МФДК может проявлять выраженную активность и достигать значительных размеров.

Поэтому перед непосредственным изложением клинической картины изучаемого заболевания, предлагаем подразделить МФДК по течению

патологического процесса на две формы: метафизарный костный дефект (МКД) и неоссифицирующую фиброму (НФ). Из 138 пациентов с МФДК 50(36,3%) составляли больные с МКД и 76(55%) детей с НФ.

МКД- процесс чаще всего бессимптомный. Из 50 больных с диагнозом МКД, наблюдалось 35(70%) мальчиков, средний возраст которых составлял 13 лет и 15(30%) девочек, средний возраст 11 лет. У 36(72%) дефекты были бессимптомны и явились случайной находкой при рентгенографии по другому поводу. Только у 14(28%) наших больных причиной обнаружения патологического процесса явились жалобы, обусловленные самим дефектом. Жалобы сводились, к появлению небольших периодических болей, в основном после физической нагрузки у 8(16%) и усталости конечности у 6(12%) пациентов. У всех больных данной группы, даже при наличии жалоб, не было никаких объективных клинических проявлений.

В противоположность метафизарному корковому дефекту клиническая картина при неоссифицирующей фиброме становиться более яркой и выраженной. Под нашим наблюдением находилось 76 больных с диагнозом НФ, 46(60%) мальчиков и 30(40%) девочек. Средний возраст пациентов мужского пола составлял 12 лет, а средний возраст лиц женского пола 11 лет.

У 30 (50%) пациентов ведущим клиническим симптомом являлась боль.

Патологический перелом кости в зоне очага деструкции при НФ выявлен у 31 ребенка (40,7%). Наиболее часто переломы возникали в нижней трети болыпеберцовой кости (19 случаев-65%).

Следующим по частоте клиническим симптомом была припухлость в проекции патологического очага, которая выявлялась у 12(15,7%) больных.

При поражении костей нижних конечностей у 10 (13,1%) детей с НФ мы наблюдали гипотрофию мягких тканей в пределах от 0,5 до 2см.

При локализации патологического процесса в нижних конечностях у 5 (6,5%) пациентов имело место нарушение походки от незначительного прихрамывания до выраженной хромоты.

Большой клинический интерес представляет сочетание множественных МФДК с внескелетными аномалиями. В мировой литературе данный симптомокомплекс получил название синдрома 1аЯе-Сатрапасск Под нашим наблюдением находилась девочка с множественными патологическими очагами длинных костей и ключицы с наличием на коже пятен «кофе с молоком».

Лучевые методы исследования являются одними из важнейших в диагностике МФДК.

Рентгенологическая картина при МФДК очень характерна и почти всегда позволяет поставить правильный диагноз. Краевой дефект костной ткани эксцентрически расположенный в метафизарных отделах трубчатых костей, никогда не переходит через ростковую зону, имеет ровный или полициклический контур в виде тонкой полоски склероза, отделяющий очаг от совершенно неизмененной окружающей кости и при динамическом наблюдении смещающийся в сторону диафиза.

Учитывая характер локализации и распространенности патологического процесса, по данным рентгенологического исследования, мы выделяем субпериостальную и интракортикальную форму МФДК.

При субпериостальной локализации краевой дефект располагается поверхностно, непосредственно под надкостницей, отграничен от смежных отделов метафиза зоной склероза и, будучи, выведенным на контур, представляет из себя узуру, дефект коркового слоя, который как бы изъеден со стороны мягких тканей. Такие поверхностно расположенные дефекты, мы согласно нашей клинической классификации, относим к рентгенологическим проявлениям метафизарного костного дефекта.

При интракортикальной локализации дефект более глубоко внедряется в костную ткань, занимая, как правило, более 1/3 поперечника кости, имеет стенку, отделяющую его от окружающих мягких тканей и чаще всего ячеистую структуру. Данные рентгенологические изменения мы классифицировали как проявления неоссифицирующей фибромы.

При больших размерах дефекта мы иногда наблюдали смещение надкостницы и ее обызвествления, создающее впечатление о наличие «вздутия» коркового слоя.

Последнее время в диагностике МФДК нами стала применяться компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволяли визуализировать истинные размеры и структуру патологических очагов, а также их топическое взаимоотношения с нормальными структурами пораженного сегмента кости.

Окончательно диагноз, считался верифицированным после обязательного морфологического исследования удаленной при оперативных вмешательствах патологической ткани. В отделении патологической анатомии ГУН ЦИТО исследованно 54 случая от 43 пациентов с диагнозом МФДК.

При гистологическом изучении метафизарный корковый дефект характеризуется небольшим участком разрушения кортикальной кости с разрастанием на его месте патологической ткани. Последняя обычно представлена довольно рыхлой соединительной тканью и клеточными элементами, среди которых преобладают фибробласты и гистиоциты, реже встречаются отдельные гигантские многоядерные остеокластоподобные клетки. Соединительная ткань в этих небольших участках МКД представлена относительно незрелыми коллагеновыми волоконцами. Разрастание патологической ткани в гаверсовых и фолькмановских каналах и резорбция их стенок приводит к постепенному расширению просвета каналов и рарефикации кортикальной пластинки.

При неоссифицирующей фиброме патологическая ткань обычно располагается в просвете костномозгового канала и в области кортикальной пластинки. По сравнению с МКД она представлена в основном теми же клеточными элементами, хотя общая структура ткани несколько изменена. Обязательным признаком является наличие разнонаправленных пучков коллагеновых волокон и расположенных в них с соответствующей

ориентацией фибробластов, то есть наличие «муарового» рисунка ткани. По сравнению с МКД много фибробластов с пухлыми гиперхромными ядрами и выраженной пиронинофшгаей цитоплазмы и ядрышек, что свидетельствует о высокой функциональной активности этих клеток. Гигантские многоядерные клетки встречаются чаще, располагаются группами, они более крупные, содержат больше ядер (до 30). В отличие от МКД в НФ наблюдаются кистозные изменения. Обычно это микрокисты, часто заполнены кровью, в краях которых, а иногда и в просвете, видны гигантские многоядерные клетки. В НФ значительно чаще встречаются ксантомные клетки, при этом при относительно длительном анамнезе заболевания они образуют значительные очаговые скопления, чего не наблюдается при МКД.

Дифференциальная диагностика МФДК проводилась со следующими заболеваниями: солитарная киста кости (СКК), монооссальная форма фиброзной дисплазии (МФФД), остеофиброзная дисплазия (ОФД), изолированный абсцесс кости (ИАК).

В отличие от МФДК излюбленной локализацией СКК являются проксимальные метафизы плечевой и бедренной костей, патологический очаг располагается центрально, занимая весь поперечник пораженного сегмента, вздувая кость веретенообразно. СКК представляет из себя полость, заполненную серозной жидкостью, в то время как МФДК представлен патологической тканью.

МФФД является врожденным заболеванием. Кость при МФФД становиться неполноценной, она не способна выдерживать обычной нагрузки и часто деформируется, наличие примитивного костеобразования в ткани фиброзной дисплазии может привести к «дымчатости», «затуманенности» ее очага, чего никогда не бывает при МФДК. Основным морфологическим отличием МФФД от МФДК является полное отсутствие костеобразования в ткани последнего.

В отличие от МФДК излюбленной локализацией ОФД является диафиз

болыпеберцовой кости, который в большинстве случаев саблевидно деформирован, наиболее характерным рентгенологическим симптомом данного заболевания является стертость, «смазанность» рентгенологического рисунка, обусловленная нечеткостью контуров участков разряжения и уплотнения. Отличительным морфологическим признаком МФДК от ОФД являлось отсутствие новообразования в патологическом очаге костных трабекул.

ИАК - воспалительное заболевание и поэтому может вызывать ухудшение общего состояния; повышение температуры тела и воспалительные изменения в формуле крови. Воспалительный очаг поражает губчатую кость, располагаясь центрально, никогда не выводится на контур при рентгенологическом исследовании и всегда окружен более или менее склерозированной губчатой костью. ИАК нередко проникает через ростковую зону в эпифиз и в редчайших случаях может давать прорыв с сустав.

Наибольшие сложности мы испытывали при постановке диагноза -синдром 1айе- Сашрапасс1, являющейся наиболее редкой формой МФДК.

При дифференциальной диагностике пациента с множественными МФДК, сопровождающимися пятнами «цвета кофе с молоком», необходимо также рассматривать возможность двух других заболеваний: Синдром Олбрайта и нейрофиброматоз.

При синдроме Олбрайта пигментные пятна на коже имеют неправильную форму с изрезанными границами, довольно часто выявляются признаки раннего полового созревания. Рентгенологически при полиоссальной форме фиброзной дисплазии выявляются обширные очаги поражения, с вздутием и истончением коркового слоя, которые имеют структуру «матового стекла». Гистологически в этом случае присутствует четко выраженный рисунок костной ткани, перемежающийся с фиброзной соединительной тканью, чего никогда не наблюдается при МФДК.

Хотя наличие пятен на коже «цвета кофе с молоком» и поражений костей могло бы навести на мысль, что этот синдром является необычным вариантом

нейрофиброматоза, ни у кого из больных с диагнозом синдром .Гайе-Сатрапасс1 не обнаруживалось никаких свидетельств наличия нейрофибром как в костях, так и в мягких тканях. К тому же гистологические различия между нейрофиброматозом и МФДК не вызывает сомнений, так как в МФДК никогда не обнаруживается нервная ткань.

Разработка комплексной диагностики МФДК позволила нам более четко планировать тактику лечения больных с данной патологией. Выбор же того или иного метода лечения зависел от возраста больного, локализации, и распространенности зоны поражения.

Лечение больных с МФДК проводилось нами по 2 направлениям -консервативное и оперативное. Из 138 пациентов с исследуемой патологией 95 (68,8%) детям проводилось консервативное лечение, а 43 (31,2%) ребенка подверглись хирургическому вмешательству.

Учитывая, что МФДК склонны к самопроизвольному излечению, при ведении больных с данным заболеванием мы придерживаемся следующей тактики.

При наличии уверенности в рентгенологическом диагнозе, когда величина дефекта не занимала более 1/3 поперечника кости и структурная целостность кости не нарушена, а дальнейшее поведение патологического процесса можно контролировать повторными рентгенограммами, больным рекомендовалось вести обычный образ жизни, с исключением физических перегрузок.

Если же ребенок предъявлял жалобы на наличие болей в области пораженной конечности, но на рентгенограммах размеры очага не вызывали опасений за целостность кости, рекомендовалась иммобилизация конечности гипсовой лонгетой, ходьба на костылях без нагрузки на пораженную конечность. В последующем, боли купировались, и больной возвращался к обычному образу жизни с исключением физических нагрузок.

В первом и втором случаях больные постоянно находились под динамическим наблюдением, позволяющим контролировать развитие патологического процесса.

Когда же больные предъявляли жалобы на боли в пораженной конечности, и величина патологического очага превышала 1/3 поперечника кости, т.е. существовала угроза патологического перелома, больные подвергались оперативному лечению, выполнялась краевая резекция пораженной кости с замещением дефекта аллотрансплантатами.

Результаты консервативного лечения больных с МФДК оценивались по двум критериям: отсутствие или наличие клинических проявлений и рентгенологической динамики патологического процесса.

У всех пациентов выполнявших наши рекомендации болевой синдром купировался в первые две недели с момента начала их выполнения.

При рентгенологическом динамическом наблюдении выявлено, что 26(52%) бессимптомных МДК закрывались в сроки от 1 до 2 лет. В тоже время репарация 24(48%) МДК сопровождающихся клиническими проявлениями, наступала в более длительный временной промежуток от 1 до 4 лет. При динамическом наблюдении за больными с НФ выявлено, что репарация патологических очагов может наступить во временной промежуток от 2 до 5 лет. Однако в 5(6%) случаях нами отмечено резкое прогрессирование процесса на 2 году наблюдений, что послужило поводом для оперативного лечения.

Лечение патологических переломов при МФДК проводилось в циркулярной гипсовой повязке или лонгете. При смещениях проводилась закрытая репозиция. Согласно нашим данным сроки сращения патологических переломов при МФДК аналогичны установленным сроком при травматических переломах, при этом патологический очаг оставался в неизмененном виде.

У 43 прооперированных больных с диагнозом МФДК выполнено 54 операции. У подавляющего числа пациентов 37(85%) данной группы костные поражения расценены как проявления НФ и лишь у 8(15%) больных как МКД.

В 90,2% случаев производилась краевая резекция пораженной кости с замещением дефекта аллотрансплантатами: кортикальными (77,7%), «перфоост» (11,2%), «остиин» (1,9%). У 5 (9,3%) больных аллопластика не применялась, так как на момент оперативного вмешательства диагноз дифференцировался с воспалительным процессом. У двух больных с неправильно сросшимися патологическими переломами производились корригирующие остеотомии в сочетании с краевой резекцией и аллопластикой с последующей фиксацией в аппарате Илизарова.

Результаты лечения больных с МФДК прослежены в сроки от 1 года до 6 лет. Оценку результатов лечения производили с учетом онкологических и ортопедических критериев.

У 40 (93%) больных с МФДК не отмечено жалоб, ось оперированной конечности правильная, длина одинаковая, функция конечности не страдает. На контрольных рентгенограммах признаков рецидива нет, отмечается перестройка трансплантатов. У этой категории пациентов результат расценен как хороший.

У 3(7%) пациентов послеоперационный исход расценен как неудовлетворительный. У 2 детей отмечены рецидивы в сроки от 6-ти месяцев до 2-х лет. В одном случае через год с момента первой операции произведено повторное оперативное вмешательство. Во втором случае проводиться динамическое наблюдение

Общехирургическое осложнение в виде нагноений трансплантатов в раннем послеоперационном периоде было выявлено лишь у одной больной, что послужило поводом для удаления трансплантатов и дренирования гнойного очага.

Ортопедические осложнения не наблюдались ни у одного из пациентов подвергнувшихся оперативному лечению.

В силу всего выше сказанного, следует отметить необходимость на современном этапе дифференцированного подхода, как к диагностике, так и к лечению больных с МФДК.

ВЫВОДЫ

1. Метафизарный фиброзный дефект кости является часто встречающимся опухолеподобным заболеванием скелета у детей. Очаги поражения локализуются в корковом слои метафизов длинных костей, преимущественно в местах прикрепления наиболее активно функционирующих мышц (75% , случаев). Пусковым механизмом МФДК является срыв компенсаторных функций костной ткани в местах приложения наибольшего механического воздействия.

2. По течению патологического процесса в клинико-рентгено-морфологической картине МФДК выделяется: метафизарный костный дефект, отличающийся скудной клинической симптоматикой и тенденцией к самоизлечению и неоссифицирующая фиброма, характеризующаяся активным ростом, часто значительными размерами, яркой клинической картиной, формированием в очаге поражения в 40,7% случаев патологических переломов.

3. Рентгенологическая картина при МФДК очень характерна и почти всегда позволяет поставить правильный диагноз. По характеру локализации и распространенности патологического процесса выделяется субпериостальная, характерная для МКД и интракортикальная, характерная для НФ формы МФДК.

4. По данным морфологического исследования МКД и НФ являются различными вариантами течения одного и того же патологического процесса. МКД характеризуется небольшими участками разрушения кортикальной кости с разрастанием и распространением по гаверсовым и фолькмановским каналам рыхлой соединительной ткани с многочисленными фибробластами,

"истиоцитами и отдельными остеокластоподобными клетками. Для НФ характерно формирование в кортикальной пластинке и/или костномозговом санале более крупных очагов патологической ткани, в которой появляются нехарактерные для МКД гистологические признаки - «муаровый» рисунок, гучки фибробласто-гистиоцитарной ткани с различной степенью активного эоста, микрокисты, поля ксантомных клеток.

5. Дифференциальная диагностика МФДК проводится со следующими ¡аболеваниями: солитарная киста кости, монооссальная форма фиброзной щсплазии, остеофиброзная дисплазия, изолированный абсцесс кости .

6. Синдром .ГаГГе- Сатрапаса - является наиболее редким вариантом толиоссальной формы МФДК и характеризуется следующими проявлениями: множественное поражение костей метафизарными фиброзными дефектами, гагментация кожи - пятна «кофе с молоком», задержка умственного развития, ипогонадизм или крипторхизм, глазные аномалии или патология сердечно-юсудистой системы.

7. Лечение больных с МФДК, в зависимости от варианта течения ¡аболевания, проводится по 2 направлениям - консервативное и хирургическое. Три метафизарном костном дефекте показано исключительно консервативное течение, так как в 100% случаев они регрессируют. Лечение больных с геоссифицирующей фибромой требует дифференцированного подхода, так как щнамику развития патологического процесса сложно прогнозировать. Если юличина патологического очага превышает 1/3 поперечника кости, т.е. ¡уществует угроза патологического перелома, больным показано оперативное гечение - краевая резекция пораженной кости с замещением дефекта ллотрансплантатами. Во всех остальных случаях проводится консервативное ¡ечение.

Публикации.

1. Клинико-рентгено-морфологическая диагностика метафизарного фиброзного дефекта кости у детей. // Сб. тез док. 23 научно практич. конф. детских травматологов-ортопедов.- Москва, 2000г., с. 66-67. (соавт. А.И. Снетковым, Г.Н. Берченко.).

2. Анализ течения патологического процесса у детей с метафизарным фиброзным дефектом кости.// Сборник научных трудов конференции молодых ученных «Новое в решении актуальных проблем травматологии и ортопедии» -Москва, 20-21 апреля 2000г. с. 6-7.

3. Дифференцированный подход к диагностике и лечению метафизарного фиброзного дефекта кости у детей.// Сб. тез док. «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии» - Санкт-Петербург, 2000г. с. 213214. (соавт. Снетков А.И., Берченко Г.Н.).

4. Полиоссальная форма метафизарного фиброзного дефекта кости у детей.// Материалы П Российской конференции молодых ученных. Т.П., М.-2001г. с.205.

5. Фиброзный кортикальный дефект и неоссифицирующая фиброма кости. // Сб. тез док. «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии» - Москва, 5-7 июня 2001г. с. 175-176. (соавт. Снетков А.И., Берченко Г.Н.).

6. Дифференциальная диагностика метафизарного фиброзного дефекта кости у детей. // Сб. тез док. «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии» - Москва, 5-7 июня 2001г. с. 205. (соавт. Снетков А.И., Берченко Г.Н.).

7. Создание разновидности деминерализованных костных трансплантатов по технологии ЦИТО. // В сб. науч. тр. « Биомедицинские технологии (репродукция тканей и биопротезирование)».- М., 2000.- Вып. 14.-С. 33-38. (соавт. Миронов С.П., Снетков А.И., Лекишвили М.В., Васильев М.Г.).

8. Combined material for alloplasty and its applecation in reconstructing surgery.// Mat. 9th International Conference of EATB, 6th Congress of AEBT. La Coruna, Spain, 2000.-P.88. (Lekishvili M.V., Vasiliev M.G., Bulgacov V.G., Il'ina V.K., Tambovtsev A.I., Kotov V.L., Frantov A.R.)

Метафизарный фиброзный дефект кости представляет собой термин, предпочтительно используемый в классификации ВОЗ, поскольку, он является чисто описательным и не отражает какой-либо четкой позиции по все еще остающемуся противоречивым вопросу этио-патогенеза данного процесса. Этим противоречием объясняется наличие различных названий данного вида патологии.

Впервые дифференцировали этот процесс как самостоятельный Jatfe H.L. и Lichtenstein L. в 1942 году и применили к нему термин неостеогенная фиброма, считая, таким образом, его опухолью. В 1945 году Hatcher С.Н. предложил термин метафизарный фиброзный дефект, указывая этим, что данный патологический процесс является скорее дефектом развития, чем действительно новообразованием. Jaffe H.L. в 1958 году заменил термин неостеогенная фиброма наименованием неоссифицирующая фиброма, чем настаивал на том, что она по своей природе является новообразованием. Для меньших поднадкостничных и кортикальных опухолей он, однако, применял термин кортикальный фиброзный дефект, предполагая, что они могут увеличиваться в размерах и развиваться в неоссифицирующуюся фиброму, поскольку обе разновидности имеют идентичные гистологическое характеристики. Spjut H.J. (1971) использовал оба термина как взаимозаменяемые, a CafFey J. (1955; 1972) утверждал, что в своей ранней стадии все неоссифицирующие фибромы являются кортикальными дефектами. Вместе с тем Selby S. (1961) отмечает, что очаги метафизарного фиброзного дефекта кости отличаются от неостеогенной фибромы тем, что со временем они изменяются в размерах в ту или иную сторону, могут спонтанно исчезать, они не увеличиваются до средней линии кости и не прорастают в костномозговой канал. Волков М. В. (1989) считает, что развитию неоссифицирующей фибромы предшествует наличие в организме очагов фиброзной дисплазии. Морфологические особенности метафизарного фиброзного дефекта кости изучены в ряде работ (Русаков А. В., 1947; Виноградова Т. П., 1964; Selby S., 1961; Schajowicz F., 1994; Unni С., 1996). Однако приводимые данные относительно противоречивы. Так Steiner G. (1974) утверждает, что гистологическая картина неостеогенных фибром не отличается от очагов при метафизарном фиброзном дефекте кости. В тоже время Schajowicz F.(1994) приводит данные о различии в строении старых и свежих патологических очагов. Кроме того, Unni С. (1996) сообщает о возможности присутствия в неостеогенных фибромах маленьких фокусов костной метаплазии (чего не находят другие исследователи ), что возможно, по его мнению, свидетельствует об определенной взаимосвязи между неостеогенной фибромой и фиброзной дисплазией кости. Schajowicz F. (1994) предлагает новое название данной патологии - " гистиоцитарная ксантагранулема ", что по его мнению отражает гистологическое строение и неопухолевую природу повреждения. Таким образом, до сих пор нет единства во взглядах на природу данного процесса.

Анализ литературных данных показал, что в отношении лечения метафизарного фиброзного дефекта имеются разноречивые мнения. Ряд авторов (Волков М. В., 1983; Schajowicz F. 1994) рекомендует оперативное лечение только в случае большой опухоли, как при наличии клинических симптомов, так и при их отсутствии, или же при наличии риска патологического перелома. Другие (В. И. Квашнина 1971г. Unni С. 1996г.) считают, что при наличии уверенности в рентгенологическом диагнозе, и если структурная целостность кости не нарушена, несмотря на размеры опухоли, никакого лечения не требуется и больной нуждается лишь в динамическом наблюдении. Несомненно, что различные подходы к лечению обусловлены отношением авторов к этиологии и патогенезу данного заболевания. Однако доброкачественная природа метафизарного фиброзного дефекта, его тенденция к самоизлечению требует разработки адекватного подхода к лечению данной патологии.

Все изложение выше объясняет актуальность комплексного научного исследования метафизарного фиброзного дефекта кости у детей, направленного на разработку критериев диагностики и тактики лечения данного заболевания, приемлемых для использования в широкой практике.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ - првести клинико-рентгено-морфологические сопоставления метафизарного фиброзного дефекта кости у детей, разработать комплексный подход к диагностике и лечению этого патологического процесса.

ОСНОВНЫЕ ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Провести изучение основных закономерностей возникновения и клинического течения метафизарного фиброзного дефекта кости у детей.

2. Изучить морфогенез метафизарного фиброзного дефекта кости у детей в зависимости от возраста больного, локализации и размеров очага поражения. Провести сравнительное гистологическое исследования метафизарного костного дефекта и неоссифицирующей фибромы.

3. Провести клинико-рентгено-морфологические сопоставления при метафизарном костном дефекте и неоссифицирующей фиброме в зависимости от длительности существования и величины патологического очага с целью разработки критериев диагностики, дифференциальной диагностики и тактики лечения.

4. Установить сроки и адекватные методы оперативного лечения.

5. Изучить эффективность консервативного и хирургического лечения метафизарного фиброзного дефекта кости у детей и их исходы в ближайшие и отдаленные сроки.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В основу исследования положен анализ клинического материала, полученного при лечении 138 больных (85 мальчиков и 53 девочек в возрасте от 4 до 16 лет) с метафизарным фиброзным дефектом кости, находившихся на лечении в клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО и в детском поликлиническом отделении ЦИТО в период с 1969 по 2000гг.

В работе использованы следующие методы исследования: клинический, рентгенологический (включая компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию) и морфологический (изучен биопсийный и операционный материал 54 случаев от 43 пациентов с диагнозом метафизарный фиброзный дефект кости).

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Изучение морфогенеза, в совокупности с клинико-рентгено-морфологическими сопастовлениями метафизарного фиброзного дефекта кости у детей, позволяет выделить 2 формы этого заболевания: метафизарный костный дефект и неоссифицирующую фиброму кости.

2. Разработана схема комплексной клинико-рентгено-морфологической диагностики метафизарного фиброзного дефекта кости у детей.

3. Впервые в отечественной литературе описан наиболее редко встречающийся вариант полиоссальной формы МФДК синдром JafFe-Campanacci.

4. Разработан научно-обоснованный подход к проблеме лечения метафизарного фиброзного дефекта кости.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ

1. Разработаны клинико-рентгено-морфологические признаки метафизарного костного дефекта и неоссифицирующей фибромы кости.

2. Апробированы в клинике диагностические приемы и оценка эффективности каждого из них.

3. Разработаны показания и тактика, лечения больных с метафизарным костным дефектом и неоссифицирующей фибромой кости.

4. Изучены отдаленные результаты лечения больных с метафизарным костным дефектом и неоссифицирующей фибромой кости.

ВЫВОДЫ

1. Метафизарный фиброзный дефект кости является часто встречающимся опухолеподобным заболеванием скелета у детей. Очаги поражения локализуются в корковом слои метафизов длинных костей, преимущественно в местах прикрепления наиболее активно функционирующих мышц (75% случаев). Пусковым механизмом МФДК является срыв компенсаторных функций костной ткани в местах приложения наибольшего механического воздействия.

2. По течению патологического процесса в клинико-рентгено-морфологической картине МФДК выделяется: метафизарный костный дефект, отличающийся скудной клинической симптоматикой и тенденцией к самоизлечению и неоссифицирующая фиброма, характеризующаяся активным ростом, часто значительными размерами, яркой клинической картиной, формированием в очаге поражения в 40,7% случаев патологических переломов.

3. Рентгенологическая картина при МФДК очень характерна и почти всегда позволяет поставить правильный диагноз. По характеру локализации и распространенности патологического процесса выделяется субпериостальная, характерная для МКД и интракортикальная, характерная для НФ формы МФДК.

4. По данным морфологического исследования МКД и НФ являются различными вариантами течения одного и того же патологического процесса. МКД характеризуется небольшими участками разрушения кортикальной кости с разрастанием и распространением по гаверсовым и фолькмановским каналам рыхлой соединительной ткани с многочисленными фибробластами, гистиоцитами и отдельными остеокластоподобными клетками. НФ отличается формированием в кортикальной пластинке и/или костномозговом канале более крупных очагов патологической ткани, в которой появляются нехарактерные для МКД гистологические признаки - «муаровый» рисунок, пучки фибробласто-гистиоцитарной ткани с различной степенью активного роста, микрокисты, поля ксантомных клеток.

5. Дифференциальная диагностика МФДК проводится со следующими заболеваниями: солитарная киста кости, монооссальная форма фиброзной дисплазии , остеофиброзная дисплазия , изолированный абсцесс кости .

6. Синдром Jaffe- Campanacci - является наиболее редким вариантом полиоссальной формы МФДК и характеризуется следующими проявлениями: множественное поражение костей метафизарными фиброзными дефектами, пигментация кожи - пятна «кофе с молоком», задержка умственного развития, гипогонадизм или крипторхизм, глазные аномалии или патология сердечно-сосудистой системы.

7. Лечение больных с МФДК, в зависимости от варианта течения заболевания, проводится по 2 направлениям - консервативное и хирургическое. Пациентам с метафизарными корковыми дефектами показано исключительно консервативное лечение, так как в 100% случаев они регрессируют. Лечение больных с неоссифицирующей фибромой требует дифференцированного подхода, так как динамику развития патологического процесса сложно прогнозировать. Если величина патологического очага превышает 1/3 поперечника кости, т.е. существует угроза патологического перелома, больным показано оперативное лечение -краевая резекция пораженной кости с замещением дефекта аллотрансплантатами. Во всех остальных случаях проводится консервативное лечение.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Метафизарный фиброзный дефект кости по международной гистологической классификации относится к опухолеподобным поражениям кости и является наиболее часто встречающимся опухолеподобным заболеванием скелета у детей.

Классификация ВОЗ 1974г. отдает предпочтение именно этому термину, поскольку он является чисто описательным и не подразумевает какой-либо четкой позиции по все еще остающемуся противоречивым вопросу этио-патогенеза данного процесса. Этим противоречием объясняется наличие различных названий данного вида патологии.

Впервые дифференцировали эту нозологическую форму как самостоятельный процесс Jaffe and Lichtenstein в 1942г., и применили к нему термин неостеогенная фиброма, считая, таким образом, его опухолью. Однако Hatcher (1945г.), изучив 45 больных с такого рода процессами, высказался против бластомогенной природы данного заболевания и предложил термин метафизарный фиброзный дефект, указывая этим, что данная опухоль является скорее дефектом развития, чем действительно новообразованием. Jaffe в 1958г. заменил термин неостеогенная фиброма наименованием неоссифицирующая фиброма, настаивая на том, что по своей природе она является новообразованием. Для небольших поднадкостничных и кортикальных опухо лей он, однако, применял термин кортикальный фиброзный дефект, допуская этим, что они могут увеличиваться в размерах и развиваться в неоссифицирующуюся фиброму, поскольку обе разновидности имеют идентичные гистологическое характеристики. Ряд исследователей использовали оба термина как взаимозаменяемые. В отечественных работах, преимущественно рентгенологических, описываемые очаги рассматривались как результат патологической перестройки костей в ответ на повышенные требования (нагрузки), предъявляемые к ним. Отмечая при этом, что кортикальный дефект и неостеогенная фиброма лишь фазы одного патологического процесса. М. В. Волков 1989г. считает, что развитию неоссифицирующей фибромы предшествует наличие в организме очагов фиброзной дисплазии, что нашло подтверждение в отдельных морфологических исследованиях. Морфологические особенности метафизарного фиброзного дефекта кости изучены в ряде работ. Однако приводимые данные весьма противоречивы. Большинство авторов утверждает, что гистологическая картина неостеогенных фибром не отличается от очагов при метафизарном фиброзном дефекте кости. В то же время Schajowicz 1994г. приводит данные о различии в строении старых и свежих патологических очагов. Таким образом, до сих пор нет единства во взглядах на природу данного процесса.

Анализ литературных данных показал, что в отношении лечения метафизарного фиброзного дефекта так же имеются разноречивые мнения. Ряд авторов рекомендует оперативное лечение только в случае большой опухоли, как при наличии клинических симптомов, так и при их отсутствии, или же при наличии риска патологического перелома. Другие считают, что при уверенности в рентгенологическом диагнозе и если структурная целостность кости не нарушена, несмотря на размеры опухоли, никакого лечения не требуется и больной нуждается лишь в динамическом наблюдении.

Несомненно, что различные подходы к лечению обусловлены отношением авторов к этиологии и патогенезу данного заболевания.

Все изложенное выше объясняет актуальность комплексного научного исследования метафизарного фиброзного дефекта кости у детей, направленного на разработку критериев диагностики и тактики лечения данного заболевания, приемлемых для использования в широкой практике.

Попытка решения данных задач и послужила предметом настоящей работы.

В основу настоящего исследования положен анализ клинического материала полученного при лечении 138 пациентов с диагнозом МФДК. Все больные находились на обследовании и лечении в отделении детской костной патологии и подростковой ортопедии ГУН ЦИТО (зав. отделением профессор А.И. Снетков) и детской консультативной поликлинике ГУН ЦИТО (зав. поликлиникой доктор мед. наук А. С. Самков) в период с 1969 по 2000гг.

Соотношение пациентов с МФДК по полу было следующим: 85 мальчиков и 54 девочек, в возрасте от 3 до 16 лет. Средний возраст исследуемых детей составил 12 лет. Таким образом, статистическая характеристика наших больных полностью соответствует публикациям большинства исследователей в том, что МФДК наиболее часто объектом поражения выбирает лиц второго десятилетия жизни с превалированием мужского пола.

Локализацию патологических очагов мы рассматривали с учетом двух позиций: вовлечение в патологический процесс различных костей скелета и локализации очага в той или иной части пораженной кости. Представленные данные свидетельствуют о том, что для МФДК излюбленной локализацией является болынеберцовая кость (дистальный метафиз - 39, проксимальный -37), за ней следовали бедренная (дистальный метафиз - 57, проксимальный -1) и малоберцовая кости (дистальный метафиз - 4, проксимальный - 7). Значительно реже поражались кости верхних конечностей: проксимальный метафиз лучевой - 3, проксимальный метафиз локтевой - 1 и проксимальный метафиз плечевой - 1, а так же стернальный отдел ключицы - 1.

При более тщательном анализе локализации патологических очагов при МФДК, мы выявили, что подавляющее их большинство (75%) располагается в местах прикрепления наиболее активных мышц.

У 12(8,7%) пациентов имели место множественные очаги. У одиннадцати детей выявлены поражения одновременно двух костей, причем у одной пациентки очаги располагались, как в проксимальном так и дистальном метафизах малоберцовой кости. Одновременное поражение трех и четырех костей у одного больного отмечено по одному наблюдению соответственно.

Несмотря на типичную клинико-рентгено-морфологическую картину, МФДК все еще редко правильно трактуется как клиницистами и рентгенологами, так и патоморфологами, принимается за серьезные патологические процессы, и больные поступают в лечебные учреждения с самыми разнообразными ошибочными диагнозами.

При первичном обращении в клинику только у 19 пациентов был поставлен диагноз МФДК. Остальные больные обратились на консультацию в ГУН ЦИТО с диагнозом: киста кости-27, фиброзная дисплазия-16, гигантоклеточная опухоль-10, абсцесс Броди-4, болезнь Осгуда-Шляттера-З, артрит-3, а так же гистиоцитоз-х, эозинофильная гранулема, остеома, остеоид-остеома, остеобластома, гемангиома, остеохондропатия, гиперпаратиреойдная остеодистрофия и асептический некроз по одному пациенту. У большинства детей (47) при обращении к ортопедам по месту жительства диагноз не был поставлен

Современная диагностика опухолеподобных поражений костей основывается на комплексном исследовании, обьединяющем знания клиницистов, рентгенологов, специалистов лучевых методов обследования, патоморфологов. В нашей работе для диагностики МФДК применены следующие методы: а) клинический; б) лучевые методы исследования, включающие рентгенографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию; в) морфологическое исследование материала, полученного при операциях и биопсиях; г) лабораторные методы исследования.

Клиническая картина МФДК у детей не отличалась разнообразием и, как правило, характеризовалась скудностью анамнестических данных. Хотя, по данным литературы большинство МФДК подвергается спонтанной регрессии, клиническое течение заболевания может быть различным. Средняя продолжительность существования очагов составила от 12 до 52 месяцев. В большинстве своем они имеют скудные клинические проявления и обнаруживаются случайно на рентгенологических снимках, сделанных по какому-либо иному поводу. В ряде случаев МФДК может проявлять пролиферативную активность и достигать значительных размеров. Данные дефекты, как правило, сопровождаются болью и припухлостью в местах их расположения и порой могут способствовать возникновению патологического перелома.

Вариабельность течения данного патологического процесса и объясняет наличие двух его названий в Международной гистологической классификации первичных костных опухолей и опухолеподобных поражений: метафизарный костный дефект и неоссифицирующая фиброма.

Поэтому перед непосредственным изложением клинической картины изучаемого заболевания, предлагаем подразделить МФДК по течению патологического процесса на два вида: метафизарный костный дефект (МКД) и неоссифицирующую фиброму (НФ).

МКД длинных трубчатых костей - процесс чаще всего бессимптомный. Из 50 больных с диагнозом МКД у 36 дефекты были бессимптомны и явились случайной находкой, при рентгенографии сделанной по другому поводу. Только у 14 наших больных причиной обнаружения патологического процесса явились жалобы, обусловленные самим дефектом. Жалобы сводились к появлению небольших периодических болей, в основном после физической нагрузки у 8 детей и усталости конечности у 6 пациентов. У всех больных данной группы, даже при наличии жалоб, не было никаких объективных клинических проявлений.

В противоположность метафизарному корковому дефекту клиническая картина при неоссифицирующей фиброме была более яркой, выраженной. Под нашим наблюдением находилось 76 больных с диагнозом НФ.

В 50% случаев ведущим клиническим симптомом явилась боль. Болевой синдром был различной степени выраженности, носил локальный характер и иногда усиливался при пальпации пораженной конечности в проекции патологического очага. Продолжительность боли была различной, она усиливалась при физической нагрузке, и, как правило, уменьшалась или полностью проходила в покое.

Патологический перелом кости в зоне очага деструкции при НФ выявлен у 31 ребенка (40,7%). Наиболее часто переломы возникали в нижней трети большеберцовой кости (19 случаев), у 7 пациентов выявлен перелом нижней трети бедренной кости, у 2 больных отмечен перелом верхней трети малоберцовой кости и по одному наблюдению переломов верхней трети бедренной и большеберцовых костей, а так же перелом верхней трети плечевой кости.

Следующим по частоте клиническим симптомом была припухлость, которая выявлена в 15,7% случаев (12 пациентов). Припухлость имела плотную консистенцию, была неподвижной, неспаянной с кожей и подкожной клетчаткой, умеренно болезненной при пальпации.

При поражении костей нижних конечностей у 10 (13,1%) больных с НФ мы наблюдали гипотрофию мягких тканей в пределах от 0,5 до 2см.

При локализации патологического процесса в нижних конечностях у 5 пациентов (6,5%) имело место нарушение походки от незначительного прихрамывания до выраженной хромоты.

Довольно часто, по мнению отечественных и зарубежных авторов, МФДК могут иметь несколько локализаций, у одного больного. По мнению ряда авторов, они отмечаются у 50% всех пациентов с метафизарными фиброзными дефектами. Однако в наших наблюдениях полиоссальная форма данного заболевания встречалась крайне редко и составила лишь 10,5% (14 больных) от всех наблюдений, возможно, это обусловлено тем, что мы не проводили тотального рентгенологического обследования больных с монооссальной формой МФДК.

В исключительных случаях множественные очаги могут сочетаться с внескелетными аномалиями. В литературе данный симптомокомплекс получил название синдрома Jaffe-Campanacci. Под нашим наблюдением находилась девочка с сочетанием множественных метафизарных фиброзных дефектов длинных костей и ключицы с нарушением пигментации кожи по типу пятен - «кофе с молоком».

Общее состояние больных с МФДК вполне удовлетворительное. Клинические и биохимические анализы крови, мочи, не обладали какой-либо специфичностью, и, как правило, не имели отклонений от нормальных показателей.

Лучевые методы исследования явились одними из важнейших в диагностике МФДК. К ним относятся: рентгенологический (классическая рентгенография в стандартных проекциях), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Рентгенологическая картина при МФДК весьма характерна и почти всегда позволяет поставить правильный диагноз. Краевой дефект костной ткани расположенный эксцентрически в метафизарных отделах трубчатых костей, никогда не переходит через ростковую зону, имеет ровный или полициклический контур в виде тонкой полоски склероза, отделяющий очаг от совершенно неизмененной окружающей кости и при динамическом наблюдении смещающийся в сторону диафиза.

Учитывая характер локализации и распространенность патологического процесса, по данным рентгенологического исследования, мы выделяем субпериостальную и интракортикальную форму МФДК.

При субпериостальной локализации краевой дефект располагается поверхностно, непосредственно под надкостницей, отграничен от смежных отделов метафиза зоной склероза и, будучи, выведенным на контур, представляет из себя узуру, дефект коркового слоя, который как бы изъеден со стороны мягких тканей. Такие поверхностно расположенные дефекты, согласно нашей клинической классификации, мы относим к рентгенологическим проявлениям метафизарного костного дефекта.

При интракортикальной локализации дефект более глубоко внедряется в костную ткань, как правило, занимая более 1/3 поперечника кости, имеет стенку, отделяющую его от окружающих мягких тканей и чаще всего ячеистую структуру. Данные рентгенологические изменения мы классифицировали как проявления неоссифицирующей фибромы.

При больших размерах дефекта иногда мы наблюдали смещение надкостницы и ее обызвествление, создающее впечатление о наличии «вздутия» коркового слоя. Реакция надкостницы в виде периостальной реакции наблюдалась только при патологических переломах.

Последнее время в диагностике МФДК нами стала применяться компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволили визуализировать истинные размеры и структуру патологических очагов, а также их топическое взаимоотношения с нормальными структурами пораженного сегмента кости.

Окончательно диагноз, считался верифицированым после обязательного морфологического исследования удаленной при оперативных вмешательствах патологической ткани. В отделении патологической анатомии ГУН ЦИТО исследовано 54 случая от 43 пациентов с диагнозом МФДК.

При гистологическом изучении метафизарный корковый дефект характеризуется небольшим участком разрушения кортикальной кости с разрастанием на его месте патологической ткани. Последняя обычно представлена довольно рыхлой соединительной тканью и клеточными элементами, среди которых преобладают фибробласты и гистиоциты, реже встречаются отдельные гигантские многоядерные остеокластоподобные клетки. Соединительная ткань в этих небольших участках МКД представлена относительно незрелыми коллагеновыми волоконцами. Разрастание патологической ткани в хаверсовых и фолькмановских каналах и резорбция их стенок приводит к постепенному расширению просвета каналов и рарефикации кортикальной пластинки.

При неоссифицирующей фиброме патологическая ткань обычно располагается в просвете костномозгового канала и в области кортикальной пластинки. По сравнению с МКД она представлена в основном теми же клеточными элементами, хотя общая структура ткани несколько изменена. Обязательным признаком является наличие разнонаправленных пучков коллагеновых волокон и расположенных в них с соответствующей ориентацией фибробластов, то есть наличие «муарового» рисунка ткани. По сравнению с МКД много фибробластов с пухлыми гиперхромными ядрами и выраженной пиронинофилией цитоплазмы и ядрышек, что свидетельствует о высокой функциональной активности этих клеток. Гигантские многоядерные клетки встречаются чаще, располагаются группами, они более крупные, содержат больше ядер (до 30). В отличие от МКД в НФ наблюдаются кистозные изменения. Обычно это микрокисты, часто заполнены кровью, в краях которых, а иногда и в просвете, видны гигантские многоядерные клетки. В НФ значительно чаще встречаются ксантомные клетки, при этом при относительно длительном анамнезе заболевания они образуют значительные очаговые скопления, чего не наблюдается при МКД.

Таким образом, приведенные данные показывают, что МКД и НФ являются различными вариантами течения одного и того же патологического процесса.

Наши данные, основанные на анализе историй болезней 138 пациентов, позволили отметить, что МФДК на различных этапах диагностики может иметь сходные черты как с опухолеподобными заболеваниями и опухолями, так и воспалительными процессами (специфическими и неспецифическими).

Дифференциальная диагностика МФДК проводилась со следующими заболеваниями: солитарная киста кости, монооссальная форма фиброзной дисплазии, остеофиброзная дисплазия и изолированный абсцесс кости.

Наибольшие сложности мы испытывали при постановке диагноза -синдром Jaffe-Campanacci, являющийся наиболее редкой формой МФДК.

При дифференциальной диагностике пациента с множественными МФДК, сопровождающимися пятнами «цвета кофе с молоком», необходимо также рассматривать возможность двух других заболеваний: Синдром Олбрайта и нейрофиброматозом.

Поставить правильный диагноз позволило знание клиники и рентгенсемиотики заболевания, а так же правильно проведенное динамическое клинико-рентгенологическое наблюдение.

Разработанная нами комплексная диагностика МФДК позволила нам более четко планировать тактику лечения больных с данной патологией. Выбор того или иного метода лечения зависел от возраста больного, локализации, и распространенности зоны поражения.

Лечение больных с МФДК нами проводилось по 2 направлениям -консервативное и оперативное. Из 138 пациентов с исследуемой патологией 95 (68,8%) детям проведено консервативное лечение, а 43 (31,2%) ребенка подверглись хирургическому вмешательству.

Учитывая, что МФДК склонны к самопроизвольному излечению, при ведении больных с данным заболеванием мы придерживаемся следующей тактики.

При наличии, уверенности в рентгенологическом диагнозе, когда величина дефекта не занимала более 1/3 поперечника кости и структурная целостность кости не нарушена, а дальнейшее поведение патологического процесса можно контролировать повторными рентгенограммами, больным рекомендовалось вести обычный образ жизни, с исключением физических перегрузок.

Если же ребенок предъявлял жалобы на наличие болей в области пораженной конечности, но на рентгенограммах размеры очага не вызывали опасений за целостность кости, рекомендовалась иммобилизация конечности гипсовой лонгетой и ходьба на костылях без нагрузки на пораженную конечность, в последующем боли купировались и больной возвращался к обычному образу жизни с исключением физических нагрузок.

В первом и втором случаях больные постоянно находились под динамическим наблюдением, позволяющим контролировать развитие патологического процесса.

Когда же больные предъявляли жалобы на боли в пораженной конечности, и величина патологического очага превышала 1/3 поперечника кости, т.е. существовала угроза патологического перелома, больные подвергались оперативному лечению, выполнялась краевая резекция пораженной кости с замещением дефекта аллотрансплантатами.

Результаты консервативного лечения больных с МФДК оценивались по двум критериям: отсутствие или наличие клинических проявлений и рентгенологической динамики патологического процесса.

У всех пациентов выполнявших наши рекомендации болевой синдром купировался в две первые недели с момента начала их выполнения. Лечение патологических переломов при МФДК проводилось в циркулярной гипсовой повязке или лонгете. При смещении отломков проводилась закрытая репозиция. Согласно нашим данным сроки сращения патологических переломов при МФДК аналогичны установленным сроком при травматических переломах, при этом патологический очаг оставался в неизмененном виде.

При рентгенологическом динамическом наблюдении выявлено, что бессимптомные патологические очаги МДК (26) закрывались в сроки от 1 до 2лет. В тоже время репарация, МДК (24) сопровождающихся клиническими проявлениями, наступала в более длительный временной промежуток от 1 до 4 лет. При динамическом наблюдении за больными с НФ выявлено, что репарация патологических очагов может наступить во временной промежуток от 2 до 5 лет. Однако в 5 случаях нами отмечено резкое прогрессирование процесса на 2 году наблюдений, что послужило поводом для оперативного лечения.

У 43 прооперированных больных с диагнозом МФДК выполнено 54 операции. У подавляющего числа пациентов (85%) данной группы костные поражения расценены как проявления НФ и лишь в 15% случаев как МКД.

В 90,2% случаев производилась краевая резекция пораженной кости с замещением дефекта аллотрансплантатами: кортикальными (77,7%), «перфоост» (11,2%), «остин» (1,9%). У 5 (9,3%) больных аллопластика не применялась, так как на момент оперативного вмешательства диагноз дифференцировался с воспалительным процессом. У двух больных с неправильно сросшимися патологическими переломами производились корригирующие остеотомии в сочетании с краевой резекцией и аллопластикой с последующей фиксацией в аппарате Илизарова.

Результаты лечения больных с МФДК прослежены в сроки от 1 года до 6 лет. Оценку результатов лечения производили с учетом онкологических и ортопедических критериев.

У 40 (93%) больных с МФДК не отмечено жалоб, ось оперированной конечности правильная, длина сегментов одинаковая, функция конечности не страдает. На контрольных рентгенограммах признаков рецидива нет, отмечена перестройка трансплантатов. У этой категории пациентов результат расценен как хороший.

У 3(7%) пациентов послеоперационный исход расценен как неудовлетворительный. У 2 детей отмечены рецидивы в сроки от 6-ти месяцев до 2-х лет. В одном случае через год с момента первой операции произведено повторное оперативное вмешательство. Во втором случае проводится динамическое наблюдение

Общехирургическое осложнение в виде нагноений трансплантатов в раннем послеоперационном периоде было выявлено лишь у одной больной, что послужило поводом для удаления трансплантатов и дренирования гнойного очага.

Ортопедические осложнения не наблюдались ни у одного из пациентов подвергнувшихся оперативному лечению.

В силу всего выше сказанного, следует отметить необходимость на современном этапе строго дифференцированного подхода, как к диагностике, так и к лечению больных с МФДК.