Автореферат и диссертация по медицине (14.00.05) на тему:Особенности течения врожденного двустворчатого клапана аорты у детей и подростков
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.00.05
Автореферат диссертации по медицине на тему Особенности течения врожденного двустворчатого клапана аорты у детей и подростков
На правах рукописи УДК: 616.12 - 008.126 - 053.1/7
Иразиханова Хадижат Алибековна
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОГО ДВУСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА АОРТЫ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
14.00.05 - внутренние болезни 14.00.09 - педиатрия
АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Махачкала - 2005
Работа выполнена в Московском научно-исследовательском институте педиатрии и детской хирургии МЗ СР РФ и Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Дагестанская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития РФ».
Научные руководители:
доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук, профессор
Официальные оппоненты:
доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук, профессор
Хасаев А.Ш. Белозеров Ю.М.
Абдуллаев А.А. Гитинов Н.А.
Ведущая организация:
Российский Государственный Медицинский Университет
Защита состоится 1 марта 2005 г. в 12 часов на заседании диссертационного совета Д 208.025.01 при ГОУ ВГЮ «Дагестанская государственная медицинская академия МЗ СР РФ» (367012, Республика Дагестан, г. Махачкала, пл. им. В.И. Ленина, 1).
С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ГОУ ВПО «Дагестанская государственная медицинская академия МЗ СР РФ» (г. Махачкала, ул. Ш.Алиева, 1).
Автореферат разослан 28 января 2005 г.
Ученый секретарь диссертационного ^ г г совета, доктор медицинских на^с^Ту^^^^Ь^М.Р. Абдуллаев профессор ^ цЬъ) /
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.
Актуальность проблемы.
По данным American Heart Association (2001 Heart and Stroke Statistical Update% смертность от клапанных болезней сердца составляет более, чем 18500 человек в год, при этом 65% умирают от патологии аортального клапана. В последнюю декаду структура клапанной болезни существенно изменилась (Rose AG., 1996). Снижение частоты ревматизма привело к значительному возрастанию роли врожденных аномалий и в первую очередь двустворчатого аортального клапана, частота которого в общей популяции превышает 2% (Ward С.,2000). Более, чем 4 миллиона жителей Америки имеют двустворчатый аортальный клапан, обнаруживаемом в возрасте 1 - 86 лет (Sabet HY, et al.. 1999). При проведении допплерэхокардиографии в когорте здоровых детей (средний возраст 13 лет) нормально функционирующий двустворчатый аортальный клапан выявлен в 0,9% (Steinberger J et al., 2000) По данным J.I. Hoffman, S. Kaplan (2002) частота бикуспидального аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных. Взгляды на эту патологию как на малую аномалию развития коренным образом изменились благодаря динамичному наблюдению, ретроспективным и проспективным исследованиями. Так, только за 5-летний период было проведено операций у 542 больных с осложненным двустворчатым аортальным клапаном. (Sabet HY, et al., 1999). Мнение ученых в настоящее время все больше концентрируется как на врожденную болезнь двустворчатого аортального клапана, которая имеет высокий риск сердечных осложнений с длительным латентным промежутком времени (Huntington К, Hunter AG, Chan KL., 1997).
Общая частота осложнений изолированного двустворчатого аортального клапана составляет 33,0% (Ward С. 2000). Основными осложнениями двустворчатого аортального клапана являются: аортальный стеноз, аортальная недостаточность, инфекционный эндокардит, расслаивающая аневризма аорты. Эти осложнения носят возрастную зависимость и возникают преимущественно у лиц старше 40 лет (Ghaisas NK, et al., 2000; Jian В et al., 2001).
Особенности течения изолированного двустворчатого аортального клапана у детей и подростков не изучены. Имеются единичные сообщения о возникновении стенозирования и регургитации бикуспидального
клапана у детей и подростков (Anand R, Mehta AV., 1997), инфекционного эндокардита (Lamas СС, Eykyn SJ., 2000). Не изучены клинические и гемодинамические характеристики нормально функционирующего и осложненного двустворчатого аортального клапана. Не разработана тактика ведения детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном.
Все выше сказанное определило цель и задачи настоящего исследования.
Цель.
На основе клинических, допплерэхокардиографических методов исследования определить течение врожденного двустворчатого аортального клапана у детей и подростков, разработать меры профилактики осложнений.
Задачи исследования:
1. Определить характер течения и состояние сердечно-сосудистой системы при врожденном двустворчатом аортальном клапане у детей и подростков.
2. Дать характеристику нормально функционирующего врожденного двустворчатого аортального клапана у детей и подростков, определить его клинические и допплерэхокардиографические показатели.
3. Установить клинико-гемодинамические показатели при бикус-пидальном аортальном стенозе у детей и подростков.
4. Установить клинико-гемодинамические показатели при бикус-пидальной аортальной недостаточности у детей и подростков.
5. Разработать профилактические мероприятия, направленные на предупреждение развития осложнений при врожденном двустворчатом аортальном клапане.
Научная новизна работы.
Впервые показано, что в детском и подростковом возрастах двустворчатый аортальный клапан, как результат нарушенного вальвулоге-неза, нормально функционирует у 48,2%, в 32,2% сочетается со стенозом полулуний в 19,5 % - аортальной недостаточностью, в 19,5% осложняется инфекционным эндокардитом. Признаками нормально функционирующего двустворчатого аортального клапана являются отсутствие клапанной обструкции и регургитации, умеренная дилатация аорты, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Бикуспидаль-ный аортальный стеноз связан с фиброзированием створок клапана, ха-
растеризуется умеренной обструкцией выходного тракта левого желудочка, концентрической гипертрофией миокарда, увеличивающихся с возрастом Бикуспидальная аортальная недостаточность обусловлена пролапсом аортальной створки, дилатацией аорты и воспалительными изменениями клапана в результате перенесенного инфекционного эндокардита, коррелирует с параметрами эксцентрической гипертрофии левого желудочка.
Установлено достоверное увеличение диаметра проксимальной аорты у пациентов с осложненным течением двустворчатого аортального клапана в области синотубулярного соединения.
Обоснованы профилактические мероприятия при двустворчатом аортальном клапане, проведение которых по данным ближайшего ка-тамнеза позволило предупредить прогрессирование осложнений.
Практическая значимость.
Критерии диагностики двустворчатого аортального клапана должны основываться на визуализации двух аортальных створок и двух ко-миссур в короткой парастеряальной оси на уровне аортального клапана в период неполной систолы по данным двухмерной эхокардиографии. Визуализация трех полулуний не исключает двустворчатый аортальный клапан.
Обоснована необходимость катамнестического наблюдения всех детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном с регулярным 1 раз в 6 месяцев контролем допплерэхокардиографических показателей и оценкой морфологического состояния створок, диаметра аорты, систолического потока в аорте и степени аортальной регургитации.
Доказана необходимость профилактики инфекционного эндокардита и раннего развития склеротических изменений клапана. Разработан алгоритм дифференциальной диагностики, основных состояний, которые могут имитировать двустворчатый аортальный клапан. Ведущим дифференциальным отличием является признак того, что сращенная комиссура находится на позиции обычного трехстворчатого клапана аорты.
Внедрение результатов исследования в практику.
Результаты диссертации внедрены в практическую работу отделения патологии сердечно-сосудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ СР РФ, кардиологического и поликлинического отделений Республиканской многопрофильной детской боль-
ницы города Махачкала и республиканского кардиологического диспансера.
Решение поставленных задач осуществлялось в отделении патологии сердечно-сосудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ СР РФ и лечебных учреждениях города Махачкала Республики Дагестан. Диссертация выполнена по плану научно-исследовательских работ ГОУ ВПО «Даггосмедакадемия МЗ СР РФ». Номер госрегистрации темы 01.20.0311281. Результаты диссертации используются в учебном процессе на кафедрах педиатрии и внутренних болезней ГОУ ВПО «Даггосмедакадемия МЗ СР РФ».
Основные положения, выносимые на защиту.
1. Разработана методика обследования лиц, страдающих двустворчатым аортальным клапаном.
2. В 48,2 % случаев диагностирован нормально функционирующий двустворчатый аортальный клапан без нарушений со стороны деятельности сердца и внешних проявлений какого-либо заболевания.
3. Разработан алгоритм дифференциальной диагностики основных состояний, которые могут имитировать двустворчатый аортальный клапан.
4. В 19,5 % случаев ДДК осложнялся инфекционным эндокардитом, в 19,6 % - аортальной недостаточностью.
5. Разработаны мероприятия по вторичной профилактике осложнений.
Апробация работы.
Материалы и выводы диссертационной работы доложены на III Всероссийском семинаре «Врожденные и приобретенные пороки сердца» (Архангельск, 27 - 29 мая 2003 года) и доложены на совместном методическом совещании отделения патологии сердечно - сосудистой системы с Детским научно-практическим центром нарушения сердечного ритма Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ СР РФ (29 апреля 2004 года, протокол № 4), и межкафедральной научной конференции Даггосмедакадемии (29 июня 2004 года, протокол № 10).
Публикации.
По теме диссертации опубликовано 9 работ, из них две в центральной печати, семь в материалах семинаров и форумов.
Структура и объем работы.
Диссертация изложена на 143 страницах, состоит из введения, обзора литературы, трех глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы включает 194 работу, в том числе 15 отечественных и 179 иностранных авторов. Работа иллюстрирована 34 таблицами и 22 рисунками.
»г
содержание Работы.
Методы исследования и клинические наблюдения.
В рамках программы «Экопатология человека» проводимой в Московском НИИ педиатрии и деткой хирургии Министерства Здравоохранения России нами было установлено, что частота двустворчатого аортального клапана в детской популяции составляет 1,44%. В исследуемую группу были включены 87 детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном, направленных из различных регионов Российской Федерации в Московский НИИ педиатрии и детской хирургии. На момент первичного обследования возраст больных колебался от 7 до 18 лет. Критерием отбора явилось обнаружение двустворчатого аортального клапана методом двухмерной эхокардиографии при отсутствии сопутствующих врожденных пороков сердца (не связанных с клапаном), наследственных заболеваний соединительной ткани и «приобретенного двустворчатого клапана аорты» вследствие воспалительных (ревматизм) и других заболеваний соединительной ткани. В исследуемой группе было 74 пациента мужского пола и 13 - женского (соотношение 61), что явно свидетельствует о выраженной экспрессивности аномалии по мужской линии. Средний возраст пациентов составил 12,7±1,9 лет. Контрольную группу составили здоровые дети и подростки с трехстворчатым аортальным клапаном (93 человека) сопоставимые по полу, возрасту и основным гемодинамическим показателям с исследуемой группой. Полученные в ходе обследования здоровых детей и подростков с трехстворчатым аортальным клапаном морфометрические и гемо-динамические показатели сердечно-сосудистой системы приняты нами как контрольные для сравнительных исследований.
Диагноз двустворчатого аортального клапана устанавливался методом трансторакальной допплерэхокардиографии на основе рекоменда-
ций З.Ы^Ш е! а!., 1999. Эти критерии диагностики основываются иа визуализации двух аортальных створок и двух комиссур в короткой пара-стернальной оси на уровне аортального клапана в период неполной систолы. Визуализация «трех» створок в диастолу не исключает двустворчатый аортальный клапан (рис 1).
Рис. 1. Двустворчатый аортальный клапан в парастернальной поперечной проекции на уровне клапана. Во время диастолы (левый рисунок) клапан выглядит как трехстворчатый (знак «мерседеса»), в середине систолы (правый рисунок) видны две створки в форме эллипса и две комиссуры.
Проводился расчет максимальной скорости потока в аорте (м/с) с определением градиента обструкции по уравнению ВегпоиШ (в мм рт.ст.).
Тяжесть бикуспидального аортального стеноза определяли по величине систолического градиента:
• Легкий стеноз - систолический гадиент от 15 до 30 мм рт.ст.
• Умеренный стеноз - систолический градиент от 30 до 50 мм рт.ст.
• Тяжелый стеноз - систолический градиент от 50 до 80 мм рт.ст
• Критический стеноз - систолический градиент > 80 мм рт.ст.
Процентная оценка степени аортальной регургитадии проводилась
в длинной парастернальной оси в выходном тракте левого желудочка: легкая [1+] <25%, умеренная [2+] 25-46%, умеренно тяжелая [3+] 4764%, тяжелая [4+] >65%.
Измерение проксимальных сегментов аорты проводилось в пара-стернальной проекции длинной оси во время систолы согласно стандартам, принятым Американским обществом эхокардиографистов (D.J. Sahn et al, 1978) на четырех уровнях: 1 - уровень аортального кольца, 2 - уровень синусов Вальсальвы, 3 - уровень синотубулярного соединения, 4 - проксимальная часть восходящей аорты.
Всем детям и подросткам с двустворчатым аортальным клапаном проведено клинико-функциональное обследование, включающее:
Анализ анамнестических данных.
Клинический осмотр детей общепринятыми методами физикально-го обследования. Уровень физического развития определялся по данным возрастно-половых нормативов, изложенных в методических рекомендациях МЗ РФ «Физическое развитие детей и подростков», 1994. Полученные результаты интерпретировались согласно таблицам цен-тильных величин. При этом определялись соматотип и гармоничность развития.
Выполнялось стандартное ЭКГ- исследование в 12-ти отведениях. Наличие или отсутствие гипертрофии камер сердца определялось по критериям Сандручи и Боно. Электрокардиографическое исследование проводилось на аппарате Fukuda Denshi FCP-4101.
Проба с дозированной физической нагрузкой (велоэргометрия) -проводилась только детям с нормально функционирующим ДАК по методике PWC|7o с определением пороговой мощности нагрузки, выполненной работы, показателей гемодинамики (двойное произведение, индекс эффективности работы сердца).
Суточное мониторирование электрокардиограммы выполнялось по показаниям (при наличии ощущений перебоев в работе сердца, сердцебиения, предсинкопе и синкопе).
Лабораторная и биохимическая диагностика осуществлялась по показаниям, при подозрении на инфекционный эндокардит.
Все пациенты с двустворчатым аортальным клапаном находились на катамнестическом наблюдении с регулярным 1 раз в 6 месяцев контролем допплерэхокардиографических показателей с оценкой морфологического состояния створок, диаметра аорты, систолического потока в аорте и степени аортальной регургитации. Продолжительность катамне-за в среднем составила 2,3±0,5 года.
Материалы работы обработаны статистически с использованием базы данных Excel с последующей обработкой с помощью программы SPSS- 10, методом многомерного математического анализа (вариационной статистики), с вычислением математического ожидания (средней) (М), ошибки средней (т), достоверности средних величин по t-критерию Стьюдента. Корреляционный анализ количественных показателей проведен методом парных корреляций с определением коэффициента корреляции (г) и достоверности существующей корреляции.
При детальном клиническом, кардиологическом и допплерэхокар-диографическом обследовании все пациенты с врожденным ДАК были разделены на 3 группы:
1 фуппа - с нормально функционирующим ДАК; 42 (пациента),
2 группа - с клинико-допплерэхокардиографическими проявлениями бикуспидального аортального стеноза; 28 (пациентов),
3 группа - с клинико-допплерэхокардиографическими проявлениями аортальной регургитации; 17 (пациентов).
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
У 42 детей и подростков (31 мальчик и 11 девочек) из 87 наблюдаемых пациентов (48,2%) диагностирован нормально функционирующий двустворчатый аортальный клапан. Такой клапан обнаруживался случайно при проведении допплерэхокардиографического исследования во время диспансеризации или при кардиологическом обследовании по поводу выслушиваемого шума в сердце.
Не выявлено статистически значимых нарушений в течении беременности и родов у матерей пациентов с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном. Анамнез жизни не отличался от контрольных показателей у детей с трехстворчатым аортальным клапаном.
У пациентов с изолированным нормально функционирующим ДАК имело место относительное преобладание макросоматического сомато-типа, чаше встречалось дисгармоничное развитие.
Изолированный двустворчатый аортальный клапан у наблюдаемых пациентов протекал без каких-либо симптомов, свидетельствующих об отклонении в соматическом развитии. Эти дети не имели нарушений со стороны деятельности сердца и внешних проявлений какого-либо забо-
левания. В этой вязи мы считаем, что появление кардиологических симптомов у таких пациентов следует рассматривать в первую очередь как возникновение осложнений двустворчатого аортального клапана.
Клиническая диагностика неосложненного основывалась только на аускультативных проявлениях в виде изолированных аортальных систолических щелчков (26 пациентов) или в сочетании с систолическим ) шумом изгнания (30 пациентов). Систолические щелчки возникали в
( конце открытия аортального клапана, выслушивались во втором меж-
реберье справа и над основанием сердца. Эти щелчки не зависели от I фазы дыхания, лучше определялись при выслушивании стоя. Систоли-
ческие щелчки достоверно (г = 0,60) коррелировали с нормально функционирующим бикуспидальным, клапаном аорты по данным двухмерной эхокардиографии. Важно отметить, что изолированные систолические щелчки определялись преимущественно у детей 7-11 лет и не выслушивались у подростков 17 лет. Этот факт косвенно свидетельствует о том, что систолические аортальные щелчки исчезают с возрастом, когда створки бикуспидального клапана становятся ригидными. Систолический шум аортального изгнания выслушивался в области верхушки и в проекции аорты. Этот шум имел среднюю интенсивность, усиливался в положении стоя и при выполнении физических нагрузок, не зависел от фазы дыхания. Не установлено корреляционной зависимости между аортальным шумом изгнания и левожелудочковым градиентом. Выявлена прямая корреляционная связь аортального шума изгнания с диаметром аорты (г =0,58).
Ни в одном случае не обнаружено признаков нарушения биоэлектрической активности миокарда. Выявляемые ЭКГ феномены встречались с аналогичной частотой в контрольной группе. У подростков ' старше 15 лет отмечена тенденция к синусовой брадикардии и повыше-
ние электрической активности левого желудочка Данные проявления могут быть обусловлены высокой активностью рефлекса Бецольда-' Яриша (Ве7.оИ-1ап5сЬ), когда повышение давления в левом желудочке
вызывает рефлекторную брадикардию.
По данным допплерэхокардиографии ни в одном случае не определялось фиброзирования створок, клапанной регургитации и препятствия току крови через аортальный клапан. Установлено достоверное увеличение диаметра проксимальной аорты во всех возрастных группах (таблица 1).
Диаметр проксимальной аорты у детей и подростков _с двустворчатым аортальным клапаном
Группы пациентов Аортальное кольцо Синусы Вальсальвы Синотубулярное соединение Восходящая аорта
Нормально функционирующий ДАК
7-9 лет п= 17 26,4±0,03* 28,6±0,05* 27,3±0,06* 26,3±0,07*
10-18 лет п=25 29Д±0,03* 33,2±0,05* 31,4*0,06* 28,8±0,07*
Бикуспидальный стеноз
7-9 лет п-6 23,6±1,5 28,4+ 1,9* 26,7+2,0* 27,5±2,0*
10-14 лет п=16 24,5± 1,2 28,5± 1,3*| 27,8±l,3*f 28,2± 1,4*t
15-18 лет п-6 25,8±1,7 29,2+1,7* 28,3+1,8* 29,6±2,0*
Бикуспидальная недостаточность
10-14 лет п=11 26,6А2,4* 35,8+2,5* 34,6,8+2,3* 25,4±2,4*
15-18 лет п=6 27,3i3,5* 37,4x3,3* 36,3+3,6* 27,4±2,9*
Контрольная группа
7-9 лет п=29 21,8±1,3 24,8±0,09 22,7±0,09 23,9±1,2
10-14 лет п=31 22,7± 1,2 25,3±1,4 23,2±1,1 24,3+1,2
15-18 лет п=33 24,8±1,3 27,4+1,1 24,8±1,2 26,1±1,1
Примечание: * - достоверность отличий сравниваемых показателей исследуемых групп с контролем; - достоверность отличий в группах детей с бикуспидальным стенозом и бикуспидальной аортальной недостаточностью.
Морфометрические показатели левого желудочка у пациентов с нормально функционирующим ДАК соответствовали контрольным, однако масса его миокарда достоверно превышала контрольные значения, начиная с 7-летнего возраста (ММлж 93,3±7,7 г 70,3±8,6 г, р<0,05 в возрастной группе 7-9 лет; 101,3±8,5 г и 93,6±11,0 г, р<0,05 в возрастной группе 10-18 лет). Показатели трансмитрального и транстрикуспидаль-ного кровотока, а также морфометрические и гемодинамические параметры правых отделов у пациентов с нормально функционирующим ДАК соответствовали контрольным значениям.
Данные, полученные при приведении велочргометрии, свидетельствовали о достоверном снижении основных эргометрических показателей (пороговой мощности '<Р\¥С 170», общей выполненной работы «А», времени работы), и кардиодинамических параметров («двойного произведения» на пике нагрузки, прироста «двойного произведения»,
скорости прироста пульса и САД, индекса эффективности работы сердца, времени нормализации САД и времени восстановления пульса), в сравнении с аналогичными величинами контрольной группы, что является подтверждением сниженной толерантности детей с нормально функционирующим ДАК к выполнению физической работы.
Во вторую наблюдаемую группу вошли 28 пациентов, у которых при комплексном клинико-инструментальном обследовании диагностирован врожденный бикуспидальный стеноз аортального клапана. У 15 больных порок протекал изолированно, у 13 - в сочетании с умеренной аортальной регургитацией, не имеющей самостоятельной гемодинами-ческой значимости (степень регургитации не превышала 25% по данным допплерографии). У 3 больных в анамнезе был верифицирован по-дострый инфекционный эндокардит, а у 8 - предположительные признаки данного заболевания.
В анамнезе отмечена высокая частота патологического течения беременности, что могло иметь первостепенное значение на нарушение развития и формирование клапана.
У пациентов с бикуспидальным стенозом аорты имело место значительное преобладание микросоматического соматотипа, что обусловливало высокую частоту дисгармоничного развития.
Основными жалобами детей с бикуспидальным аортальным стенозом были: постепенное снижение физической активности - 20 (71,4%), утомляемость -18 (64,2%), появление слабости и одышки при физической нагрузке - 17 (60,7%), сердцебиение -13(46,4%), боли в грудной клетке ишемического характера - 2 (7,1%). головокружения и предсин-копальные состояния 2 (7,1 %), обмороки во время физической нагрузки - 2 (7,1%), нарушение зрения - 2 (7,1%).
При физикальном обследовании у всех детей и подростков определялся систолический шум изгнания, локализованный слева в средней части грудины и справа во втором третьем межреберье у грудины. Продолжительность и интенсивность систолического шума была пропорциональна тяжести клапанной обструкции.
В большинстве случаев на электрокардиограмме выявлялись признаки гипертрофии левого желудочка (у 20 из 28).
Обнаружены выраженные изменения морфометрических и гемоди-намических показателей. Во всех возрастных группах определялась концентрическая гипертрофия левого желудочка (ММлж 104,3±5,6 г,
88,5±9,7 р<0,05 в возрастной фуппе 10 - 14 лет; 118.3*9,4 г и 98,7±12,4 г р<0,05 в возрастной фуппе 15-18 лет).
Показатели транстрикуспидального кровотока характеризовали относительную недогружен ность правых отделов сердца.
По данным трансмитрального потока выявлено нарушение диасто-лического наполнения, связанное с повышением конечно-диастолического давления в левом желудочке.
Ни в одном случае не определялось митральной регургитации, что может явиться одним из дифференциально-диагностических признаков, позволяющих исключить ревматическую болезнь у больного.
Установлено достоверное увеличение градиента обструкции левого желудочка с возрастом пациента, что свидетельствует о прогрессирующем течении бикуспидального стеноза аорты рис 2.
о -,-,——,-,-г-,-
7 8 9 10 13 15 17
Возраст (лет)
Рис.2 Значения градиента обструкции выходного тракта левого желудочка в зависимости от возраста пациента (верхняя кривая - максимальные значения, нижняя кривая - минимальные значения).
Показатели градиента колебались от 17 мм рт.ст. до 86 мм рт.ст. Согласно критериям тяжести аортального стеноза все больные распределялись на легкий (9 пациентов), умеренный (15 пациентов) и тяжелый (4 пациента) типы стенозирования.
Выявлена достоверная корреляционная связь величины градиента с клиническими симптомами порока, такими как слабость и одышка при
физической нагрузке (г=0,68), снижение физической активности (г=0,55), сердцебиение (г=0,48).
Установлено достоверное увеличение диаметра аорты у пациентов с бикуспидальным стенозом вне зависимости от возраста на всех уровнях проксимальной аорты (таблица 1).
Разработан алгоритм дифференциальной диагностики, основных состояний, которые могут имитировать двустворчатый аортальный клапан. Основным дифференциальным отличием является признак того, что сращенная комиссура находится на позиции обычного трехстворчатого клапана аорты.
Проведено обследование 17 детей и подростков с хронической аортальной недостаточностью, обусловленной врожденным двустворчатым аортальным клапаном Аортальная недостаточность наблюдалась у 11 детей в возрасте 10-14 лет и у 6 подростков старше 15-летнего возраста. У 2 больных в анамнезе был верифицирован подострый инфекционный эндокардит, а у 4-х - предположительные признаки данного заболевания.
В анамнезе матери детей с бикуспидальной аортальной недостаточностью достоверно чаще, чем в контроле имели высокую частоту токсикозов в первую половину, угрозу прерывания беременности, острые и хронические инфекции. 52,9% плодов испытывали внутриутробную гипоксию. Данные результаты свидетельствуют о нарушенном развитии плода что могло иметь первостепенное значение на патологическое формирование аортального клапана.
У пациентов с бикуспидальной аортальной недостаточностью определялась повышенная частота соматической патологии по Сравнению с контрольной группой. Чаще наблюдалась патология ЛОР органов, заболевания бронхолегочной и нервной систем. Дети с бикуспидальной аортальной недостаточностью имели повышенную инфекционную заболеваемость. В целом приведенные анамнестические данные косвенно свидетельствовали о слабости иммунной системы организма.
При бикуспидальной аортальной недостаточности у детей и подростков отмечено значительное преобладание микросоматического сома-тотипа, реже встречался мезосоматический тип развития. Это обусловливало высокую частоту дисгармоничного развития.
В анамнезе у детей с бикуспидальной аортальной стенозом отмечены следующие симптомы порока: появление слабости и одышки при
физической нагрузке - 17 (100,0%), постепенное снижение физической активности - 13 (76,5%), сердцебиение -13 (76,5%), утомляемость -17 (100,0%), боли в фудной клетке - 3 (17,6%), головокружения и пред-синкопальные состояния - 2 .(11,7%). повышенное потоотделение 6 (35,3%), абдоминальный дискомфорт 4 (23,5%). Большинство из перечисленных симптомов были обусловлены левожелудочковой дисфункцией.
Основным аускультативным проявлением порока при физикальном обследовании был высокочастотный диастолический шум декрещендо по левому краю грудины после второго тона сердца. Остальные симптомы и признаки, являющиеся классическими для хронической аортальной недостаточности у детей с бикуспидальной аортальной регур-гитацией встречались реже или носили слабовыраженный характер и были непостоянными.
По данным ЭКГ выявлялся характерный паттерн объемной перегрузки левого желудочка: отклонение электрической оси влево; глубокий зубец О в отведениях I, аУГ, У3 - У6; низкоамплитудный г зубец в отведении У,; инверсия зубца Т с депрессией сегмента БТ.
Методом допплерэхокардиографии у всех пациентов подтверждена изолированная аортальная регургитация. Степень аортальной регурги-тации у всех пациентов превышала 25%, коррелировала с диаметром аорты (г=0,68), наличием пролабирования аортального клапана (г=0,60) и конечно-диас голическим размером левого желудочка (1=0,67) (рисЗ).
О 26 28 30 32 34 36
Диаметр аорты (мм)
Рис. 3 Степень аортальной регургитации в зависимости от диаметра аорты на уровне синотубулярного соединения.
У всех больных имела место эксцентрическая гипертрофия левого желудочка, которая свидетельствовала о хронической компенсаторной стадии аортальной регургитации. По данным трансмитрального потока выявлено нарушение диастоличекого наполнения левого желудочка. Об этом свидетельствовало достоверное увеличение соотношения E/A (2,18±0,09 и 1,62±0,09 р<0,05 в возрастной группе 10 - 14 лет; 2,2±0,08 и 1,6±0.09 р<0,05 в возрастной группе 15-18 лет) Установлено достоверное уветечение диамегра аоргы у пациентов с бикуспидальной аортальной недостаточностью на всех уровнях проксимальной аоргы (таблица 1) Наиболее выраженное расширение аорты наблюдалось в области синотубулярного соединения.
Таким образом, в ходе проведенного исследования установлено, что неполное смыкания полулуний при двустворчатом аортальном клапане, приводящее к изолированной аортальной недостаточности может быть обусловлено следующими факторами' пролапсом аортальной створки, дилатацией аорты, воспалительными изменениями клапана в результате перенесенного инфекционного эндокардита.
Разработан алгоритм дифференциальной диагностики, основных состояний, которые могут обуславливать аортальную недостаточность трехстворчатого аортального клапана.
Ни у одного из пациентов не определялось показаний к хирургической замене аортального клапана.
За период наблюдения, который в среднем составил 2,3±0,5 года, существенных морфологических и гемодинамических изменений аортального клапана не наблюдалось.
Осложнения двустворчатого аортального клапана инфекционным эндокардитом в нашем исследовании наблюдались у 17 из 87 пациентов, что составило 19,5%. Из наблюдаемых больных ИЭ преобладал в возрастной группе 7-14 лет (14 пациентов) и лишь только у трех в старшей возрастной фуппе.
В анамнезе у детей с ИЭ двустворчатого аортального клапана отмечались следующие симптомы заболевания: лихорадка 5 (29,4%), сыпь -2 (И,7%), анорексия - 3 (17,6%), похолодание конечностей - 5 (29,4%), потеря веса - 4 (23,5%), вечерняя (ночная) потливость - 4 (23,5%), арт-ралгии -2 (11,7%), миалгии -2(11,7%), новый шум или изменение тембра существующего шума - 6 (35,3%), сухой кашель - 3 (17,6%). одышка - 9 (52,9%), боли в грудной клетке - 2 (11,7%), спленомегалия -2
(11,7%), узелки Ослера I (5,8%), субконьюнктивальные кровоизлияния - 1 (5,8%), неспецифические сосудистые проявления (сыпь, петехии) - 3 (17,6%), головная боль - 4 (23,5%), диарея/рвота - 3 (17,6%)
В четырех случаях ранее были получены положительные посевы крови на возбудитель В остальных (13 пациентов) не смотря на многократные посевы крови - роста возбудителя не получено, возможно, из-за длительного применения антибиотиков до проведения процедуры В анализах крови отмечалось ускорение СОЭ, лейкоцитоз у 5 больных. Все дети получали активную противовоспалительную терапию, включающую назначение двух антибиотиков с синергическим эффектом продолжительностью не менее 4-х недель.
На момент исследования ни у одного из пациентов не обнаруживалось клинико-лабораторных проявлений инфекционного эндокардита. Общие и биохимические анализы крови были в пределах возрастной нормы, стандартное иммунологическое обследование также не выявляло каких-либо отклонений от нормы.
По данным эхокардиографии у 9 пациентов выявлены бактериальные вегетации на клапане и у 8 больных определялись локальные уплотнения на створке, чаще в области соединительного шва.
По данным допплерографии у всех пациентов выявлялась аортальная регургитация. Важно отметить, что именно дети с бикуспидальным аортальным стенозом и эхокардиографическими проявлениями бактериальных вегетций на сгворках клапана имели сопутствующую аортальную регургитацию. В этой связи, появление даже минимальной аортальной регургитации при ДАК должно настораживать врача относительно инфекционного эндокардита.
Сравнительный анализ показателей гемодинамики и трансклапанных потоков не выявил принципиальных отличий у пациентов с изолированной бикуспидальной аортальной недостаточностью и у пациентов с ДАК, осложненным инфекционным эндокардитом в анамнезе. Степень аортальной регургитации коррелировала с размером бакте-ральных вегетаций (г=0,47), была больше при локализации их на краю полулуния и при расположении вегетаций на соединительной створке.
Вопрос о профилактическом лечении при двустворчатом аортальном клапане остается открытым и практически не дискутируется в литературе. Согласно изложенным выше данным о большой частоте осложнений мы считаем необходимым проведение профилактических
мероприятий у всех детей и подростков с ДАК. Особое внимание должно быть уделено детям, у которых выявляются следующие отклонения:
• Пациенты имеющие диаметр корня аорты больше долженствующего значения, определенного по уравнению линейной регрессии в зависимости от поверхности тела (формула Roman).
Диаметр аорты = 1,02 + (0,98 X BSA).
• Пациенты, у которых двустворчатый аортальный клапан сопровождается пролабированием створок в выходной тракт левого желудочка.
• Пациенты, у которых градиент давления в аорте в течение 1 года наблюдения увеличивается более, чем на 7 мм рт.ст.
План профилактических мероприятий по нашему мнению должен включать:
• Профилактику инфекционного эндокардита.
• Предупреждение склеродегенеративнЫх изменений аортальных створок.
Всем пациентам с двустворчатым аортальным клапаном показана антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.
Обоснованием к проведению гиполипидемической и антиокси-дантной терапии являются экспериментальные работы свидетельствующие о том, что первой фазой дегенеративного процесса в аортальных створках является нарушение перекисного окисления липидов; двустворчатый аортальный клапан в отличие от нормального (трехстворчатого) имеет меньшее количество эластических волокон, что предрасполагает к ранним дегенеративным изменениям створок; указания на высокую частоту склеродегенеративного процесса в клапане, начинающиеся уже в детском и подростковом возрасте.
Один из антиоксидантных препаратов назначался курсами 2 раза в год на протяжении 3 месяцев в комбинации с гиполипидемическим препаратом. Наиболее часто мы использовали комбинацию препарата никотиновой кислоты с ветороном.
За период катамнестического наблюдения, который в среднем составил 2,3±0,5 года, существенных морфологических и гемодинамиче-ских изменений аортального клапана не наблюдалось. Хотя данные профилактические мероприятия можно считать обоснованными, однако, в связи с медленным развитием склеродегенеративного процесса в створках клапана, оценка эффективности профилактики возможна только при длительном катамнестическом наблюдении.
выводы
1 Двустворчатый аортальный клапан, как результат нарушенного вальвулогенеза, в детском и подростковом возрасте нормально функционирует у 48,2%, в 32,2% сочетается со стенозом полулуний ив 19,5 % - аортальной недостаточностью.
2. Нормально функционирующий двустворчатый аортальный клапан характеризуется отсутствием клапанной обструкции и регургита-ции, умеренной дилатацией аорты, снижением толерантности к физическим нагрузкам
3. Бикуспидальный аортальный стеноз связан с фиброзированием створок клапана, характеризуется преимущественно умеренной обструкцией выходного тракта левого желудочка, концентрической гипертрофией миокарда, увеличивающихся с возрастом.
4. Бикуспидальная аортальная недостаточность обусловлена пролапсом аортальной створки, дилатацией аорты и воспалительными изменениями клапана в результате перенесенного инфекционного эндокардита.
5. Бикуспидальная аортальная регургитация коррелирует с диаметром аорты (г=0,68), наличием пролабирования аортального клапана (г=0,60) и конечно-диастолическим размером левого желудочка (г=0,67). Характерна эксцентрическая гипертрофия левого желудочка, которая свидетельствует о хронической компенсаторной стадии аортальной ре-гургитации.
6. Установлено достоверное увеличение диаметра аорты у пациентов с осложненным течением двустворчатого аортального клапана на всех уровнях проксимальной аорты. Наиболее выраженное расширение аорты наблюдается в области синотубулярного соединения.
7. Инфекционный эндокардит двустворчатого аортального клапана наблюдается у 19,5%, при этом степень аортальной регургитации коррелирует с размером бактериальных вегетаций (г=0,47), больше при локализации их на краю полулуния и при расположении вегетаций на соединительной створке.
8. Обоснованы профилактические мероприятия при двустворчатом аортальном клапане, проведение которых по данным ближайшего ка-тамнезе позволило предупредить прогрессирование осложнений.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. Критерии диагностики двустворчатого аортального клапана должны основываться на визуализации двух аортальных створок и двух ко-миссур в короткой парастернальной оси на уровне аортального клапана в период неполной систолы по данным двухмерной эхокардиографии.
2. Все пациенты с двустворчатым аортальным клапаном должны находиться на катамнестическом наблюдении с регулярным 1 раз в 6 месяцев контролем допттлерэхокардиографических показателей с оценкой морфологического состояния створок, диаметра аорты, систолического потока в аорте и степени аортальной регургитации.
3. Появление кардиологических симптомов у детей и подростков с нормально функционирующим аортальным клапаном следует рассматривать в первую очередь как возникновение осложнений.
4. Всем детям и подросткам с двустворчатым аортальным клапаном показана профилактика инфекционного эндокардита и профилактика раннего развития склеротических изменений клапана, включающая ги-полипидемические средства в комбинации с антиоксидантами.
5. Разработан алгоритм дифференциальной диагностики, основных состояний, которые могут имитировать двустворчатый аортальный клапан. Основным дифференциальным отличием является признак того, что сращенная комиссура находится на позиции обычного трехстворчатого клапана аорты.
СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ
1. Двустворчатый аортальный клапан / Белозеров Ю.М., / Пособие для врачей, Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2003. -108 с.
2. Врожденные пороки сердца у детей (пороки аортального клапана / Белозеров Ю.М. / Лекция для врачей, Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2003. - 66 с.
3. Двустворчатый аортальный клапан / Белозеров Ю.М. /. Материалы III Всероссийского семинара памяти профессора H.A. Белоконь «Врожденные и приобретенные пороки сердца» - Архангельск. - 2003. - 57-76 с.
4 Бикуспидальный стеноз аортального клапана у детей и подростков / Белозеров Ю.М. / Материалы 5-го Российского научного форума «Кардиология 2003». - Москва. - 19 с.
5 Двустворчатый аортальный клапан и дилатация аорты у детей и подростков / Белозеров Ю.М. / Материалы 5-го Российского научного форума «Кардиология 2003». - Москва. - 20 с.
6. Ишемия миокарда у детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном / Белозеров Ю.М. / Материалы 5-го Российского научного форума «Кардиология 2003». - Москва. - 21 с.
7. Особенности течения врожденного двустворчатого клапана аорты у детей и подростков / Белозеров Ю.М. / Материалы 5-го Российского научного форума «Кардиология 2003». - Москва. - 22 с.
8. Клиническая симптоматика двусторчатого аортального клапана А.Ш. Хасаев, Ю.М. Белозеров. Журнал «Медицина: Наука и практика». 2004, № 2 - Махачкала. - 35 с.
9. Диагностика и течение врожденного двустворчатого аортального клапана. А.Ш. Хасаев, Ю.М. Белозеров. Материалы региональной научно-практической конференции детских врачей Дагестана. - Махачкала - 2004. - 157 с.
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АД - артериальное давление
АК-аортальный клапан
АН - аортальная недостаточность
АС - аортальный стеноз
АТ - время акселерации потока
БАК - бикуспидальный аортальный стеноз
БАН - бикуспидальная аортальная недостаточность
ВЭМ - велоэргометрия
ДАК - двустворчатый аортальный клапан
Е - период изгнания
ИЭ - инфекционный эндокардит
ММлж - мышечная масса левого желудочка
САД - систолическое артериальное давление
ЭКГ - электрокардиография
Ушах - максимальная скорость потока
Сдано в набор 25.01,05г. Подписано в печать 27.01 05г. Формат 60x84 1/16. Бумага офсетная. Печать офсетная Тираж 100. Заказ 8. Печ. л 1,4
Издательско-полиграфический центр ДГМА Махачкала,ул Ш.Алиева,!.
РНБ Русский фонд
2005-4 45783
Оглавление диссертации Иразиханова, Хадижат Алибековна :: 2005 :: Махачкала
Список сокращений.-3
ВВЕДЕНИЕ.- 5
Глава I. Современные аспекты двустворчатого аортального клапана (обзор литературы).-11
ГЛАВА. II МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.- 36
Глава III Клшшко-инструментальная характеристика детей и подростков с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном.- 51
3.1. Анамнез жизни и показатели физического развития.- 51
3.2. Физикальные данные.- 53
3.3. Показатели инструментального обследования.- 55
3.4. Допплерэхокардиографическое исследование.- 56
3.5. Велоэргометрическое исследование у детей и подростков с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном- 60
Глава IV. Клшшко-инструментальная характеристика детей и подростков с бикуспидальным аортальным стенозом.- 64
4.1. Анамнез жизни и показатели физического развития.- 64
4.2. Анамнез заболевания.- 66
4.3.Физикальные данные.- 67
4.4. Показатели инструментального обследования.- 69
4.5. Допплерэхокардиографическое исследование.- 71
4.6. Дифференциальная диагностика бикуспидального аортального стеноза от приобретенного стеноза трехстворчатого аортального клапана .- 76
Глава V. Клшшко-инструментальная характеристика детей и подростков с бикуспидалыюй аортальной недостаточностью.- 82
5.1. Анамнез жизни и показатели физического развития.- 82
5.2. Анамнез заболевания.- 85
5.3.Физикальные данные.- 85
5.4. Показатели инструментального обследования.- 87
5.5. Допплерэхокардиографическое исследование.- 89
5.6. Дифференциальная диагностика бикуспидальной аортальной недостаточности от приобретенной недостаточности трехстворчатого аортального клапана.- 96
Глава VI. Осложнения двустворчатого аортального клапана и их профилактика у детей и подростков.-101
6.1. Инфекционный эндокардит.-101
6.2. Тактика ведения детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном.-105
Введение диссертации по теме "Внутренние болезни", Иразиханова, Хадижат Алибековна, автореферат
Актуальность проблемы.
По данным American Heart Association (2001 Heart and Stroke Statistical Update), смертность от клапанных болезней сердца составляет более, чем 18500 человек в год, при этом 65% умирают от патологии аортального клапана. В последние десятилетия структура клапанной болезни существенно изменилась (247, 319, 321). Снижение частоты ревматизма привело к значительному возрастанию роли врожденных аномалий и в первую очередь двустворчатого аортального клапана, частота которого в общей популяции превышает 2% (220, 397). Более чем 4 миллиона жителей Америки имеют двустворчатый аортальный клапан, обнаруживаемый в возрасте 1 - 86 лет (327). При проведении допплерэхокардиографии в когорте здоровых детей (средний возраст 13 лет) нормально функционирующий двустворчатый аортальный клапан выявлен в 0,9% (356). Частота бикуспидального аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных (157, 158). Взгляды на эту патологию как на малую аномалию развития коренным образом изменились благодаря динамичному наблюдению, ретроспективным и проспективным исследованиям (313-315). Так, только за 5-летний период было проведено операций у 542 больных с осложненным двустворчатым аортальным клапаном. (162, 169, 331, 333). Мнение ученых в настоящее время все больше концентрируется как на врожденную болезнь двустворчатого аортального клапана, которая имеет высокий риск сердечных осложнений с длительным латентным промежутком времени (76 - 78, 291-294, 383-385, 387).
Общая частота осложнений изолированного двустворчатого аортального клапана составляет 33,0% - 48% (389, 397). Основными осложнениями двустворчатого аортального клапана являются: аортальный стеноз (75, 106110 84, 128), аортальная недостаточность (404, 405), инфекционный эндокардит (47-48, 80, 256), кальцификация створок (275), расслаивающая аневризма аорты (42-45, 74, 252, 257-262). Эти осложнения носят возрастную зависимость и возникают преимущественно у лиц старше 40 лет (79, 116, 131, 172, 254-255,270).
В отечественной литературе проблеме двустворчатого аортального клапана посвящено лишь небольшое количество работ (1-18).
Особенности течения изолированного двустворчатого аортального клапана у детей и подростков не изучены. Имеются единичные сообщения о возникновении стенозирования и регургитации бикуспидального клапана у детей и подростков (230, 232-235), инфекционного эндокардита (200), однако факторы, предрасполагающие к этим патологическим состояниям, не изучены. Не разработана тактика ведения детей и подростков с нормально функционирующим и осложненным двустворчатым аортальным клапаном.
Все выше сказанное определило цель и задачи настоящего исследования. Цель.
На основе клинических, допплерэхокардиографических методов исследования определить особенности течения врожденного двустворчатого аортального клапана у детей и подростков, разработать меры профилактики осложнений. Задачи исследования:
1. Определить характер течения и состояние сердечно-сосудистой системы при врожденном двустворчатом аортальном клапане у детей и подростков.
2. Дать характеристику нормально функционирующего врожденного двустворчатого аортального клапана у детей и подростков, определить его клинические и допплерэхокардиографические показатели.
3. Установить клинико-гемодинамические показатели при бикуспидальном аортальном стенозе у детей и подростков.
4. Установить клинико-гемодинамические показатели при бикуспидальной аортальной недостаточности у детей и подростков.
-65. Разработать профилактические мероприятия, направленные на предупреждение развития осложнений при врожденном двустворчатом аортальном клапане.
Научная новизна работы.
Впервые показано, что в детском и подростковом возрасте двустворчатый аортальный клапан, как результат нарушенного вальвулогенеза, нормально функционирует у 48,2%, в 32,2% сочетается со стенозом полулуний в 19,5 % - аортальной недостаточностью, в 19,5% осложняется инфекционным эндокардитом. Признаками нормально функционирующего двустворчатого аортального клапана являются отсутствие клапанной обструкции и регургитации, умеренная дилатация аорты, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Бикуспидальный аортальный стеноз связан с фиброзированием створок клапана, характеризуется умеренной обструкцией выходного тракта левого желудочка, концентрической гипертрофией миокарда, увеличивающихся с возрастом. Бикуспидальная аортальная недостаточность обусловлена пролапсом аортальной створки, дилатацией аорты и воспалительными изменениями клапана в результате перенесенного инфекционного эндокардита, коррелирует с параметрами эксцентрической гипертрофии левого желудочка.
Установлено достоверное увеличение диаметра проксимальной аорты у пациентов с осложненным течением двустворчатого аортального клапана в области синотубулярного соединения.
Обоснованы профилактические мероприятия при двустворчатом аортальном клапане, проведение которых по данным ближайшего катамнеза позволило предупредить прогрессирование осложнений. Практическая значимость.
Критерии диагностики двустворчатого аортального клапана должны основываться на визуализации двух аортальных створок и двух комиссур в короткой парастернальной оси на уровне аортального клапана в период неполной систолы по данным двухмерной эхокардиографии. Визуализация трех полулуний не исключает двустворчатый аортальный клапан.
Обоснована необходимость катамнестического наблюдения всех детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном с регулярным 1 раз в 6 месяцев контролем допплерэхокардиографических показателей и оценкой морфологического состояния створок, диаметра аорты, систолического потока в аорте и степени аортальной регургитации.
Доказана необходимость профилактики инфекционного эндокардита и раннего развития склеротических изменений клапана. По данным допплерэхокардиографии разработана дифференциальная диагностика основных состояний, которые могут имитировать двустворчатый аортальный клапан. Ведущим дифференциальным отличием является признак того, что сращенная комиссура находится на позиции обычного трехстворчатого клапана аорты.
Внедрение результатов исследования в практику.
Результаты диссертации внедрены в практическую работу отделения патологии сердечно-сосудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ CP РФ, кардиологического и поликлинического отделений Республиканской многопрофильной детской больницы города Махачкала и республиканского кардиологического диспансера.
Решение поставленных задач осуществлялось в отделении патологии сердечно-сосудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ CP РФ и лечебных учреждениях города Махачкала Республики Дагестан. Диссертация выполнена по плану научно-исследовательских работ ГОУ ВПО «Даггосмедакадемия МЗ CP РФ». Номер госрегистрации темы 01.20.0311281. Результаты диссертации используются в учебном процессе на кафедрах педиатрии и внутренних болезней ГОУ ВПО «Даггосмедакадемия МЗ CP РФ».
Основные положения, выносимые на защиту.
1. Разработана методика обследования лиц, страдающих двустворчатым аортальным клапаном.
2. В 48,2 % случаев диагностирован нормально функционирующий двустворчатый аортальный клапан без нарушений со стороны деятельности сердца и внешних проявлений какого-либо заболевания.
3. Бикуспидальный аортальный стеноз наблюдается у 32,2% пациентов, связан с фиброзированием створок клапана, характеризуется преимущественно умеренной обструкцией выходного тракта левого желудочка, концентрической гипертрофией миокарда, увеличивающихся с возрастом.
4. В 19,5 % случаев ДАК осложнялся инфекционным эндокардитом, в 19,6 % - аортальной недостаточностью.
5. Разработаны мероприятия по вторичной профилактике осложнений.
Апробация работы.
Материалы и выводы диссертационной работы доложены на III Всероссийском семинаре «Врожденные и приобретенные пороки сердца» (Архангельск, 27 - 29 мая 2003 года) и доложены на совместном методическом совещании отделения патологии сердечно — сосудистой системы с Детским научно-практическим центром нарушения сердечного ритма Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ CP РФ (29 апреля 2004 года, протокол № 4), и межкафедральной научной конференции Даггосмедакадемии (29 июня 2004 года, протокол № 10).
Публикации.
По теме диссертации опубликовано 9 работ, из них две в центральной печати, семь в материалах семинаров и форумов.
Структура и объем работы.
Диссертация изложена на 151 страницах, состоит из введения, обзора литературы, трех глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы включает 405 работ, в том числе 18 отечественных и 387 иностранных авторов. Работа иллюстрирована 32 таблицами и 22 рисунками.
Заключение диссертационного исследования на тему "Особенности течения врожденного двустворчатого клапана аорты у детей и подростков"
- 123-Выводы.
1. Двустворчатый аортальный клапан, как результат нарушенного вальвулогенеза, в детском и подростковом возрасте нормально функционирует у 48,2%, в 32,2% сочетается со стенозом полулуний и в 19,5 % —аортальной недостаточностью.
2. Нормально функционирующий двустворчатый аортальный клапан характеризуется отсутствием клапанной обструкции и регургитации, умеренной дилатацией аорты, снижением толерантности к физическим нагрузкам.
3. Бнкуспидальный аортальный стеноз связан с фиброзированием створок клапана, характеризуется преимущественно умеренной обструкцией выходного тракта левого желудочка, концентрической гипертрофией миокарда, увеличивающихся с возрастом.
4. Бикуспидальная аортальная недостаточность обусловлена пролапсом аортальной створки, дилатацией аорты и воспалительными изменениями клапана в результате перенесенного инфекционного эндокардита.
5. Бикуспидальная аортальная регургитация коррелирует с диаметром аорты (г=0,68), наличием пролабирования аортального клапана (г=0,60) и конечно-диастолическим размером левого желудочка (г=0,67). Характерна эксцентрическая гипертрофия левого желудочка, которая свидетельствует о хронической компенсаторной стадии аортальной регургитации.
6. Установлено достоверное увеличение диаметра аорты у пациентов с осложненным течением двустворчатого аортального клапана на всех уровнях проксимальной аорты. Наиболее выраженное расширение аорты наблюдается в области синотубулярного соединения.
7. Инфекционный эндокардит двустворчатого аортального клапана наблюдается у 19,5%, степень аортальной регургитации коррелирует с размером бактеральных вегетаций (г=0,47), больше при локализации их на краю полулуния и при расположении вегетаций на соединительной створке.
8. Обоснованы профилактические мероприятия при двустворчатом аортальном клапане, проведение которых, по данным ближайшего катамнеза, позволило предупредить прогрессирование осложнений.
Практические рекомендации.
1. Критерии диагностики двустворчатого аортального клапана должны основываться на визуализации двух аортальных створок и двух комиссур в короткой парастернальной оси на уровне аортального клапана в период неполной систолы по данным двухмерной эхокардиографии.
2. Все пациенты с двустворчатым аортальным клапаном должны находиться на катамнестическом наблюдении с регулярным 1 раз в 6 месяцев контролем допплерэхокардиографических показателей с оценкой морфологического состояния створок, диаметра аорты, систолического потока в аорте и степени аортальной регургитации.
3. Появление кардиологических симптомов у детей и подростков с нормально функционирующим аортальным клапаном следует рассматривать в первую очередь как возникновение осложнений.
4. Всем детям и подросткам с двустворчатым аортальным клапаном показана профилактика инфекционного эндокардита и профилактика раннего развития склеротических изменений клапана, включающая гиполипидемические средства в комбинации с антиоксидантами.
5. Разработана дифференциальная диагностика основных состояний, которые могут имитировать двустворчатый аортальный клапан. Основным дифференциальным отличием является признак того, что сращенная комиссура находится на позиции обычного трехстворчатого клапана аорты.
-125
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2005 года, Иразиханова, Хадижат Алибековна
1. Андрухценко Е. В., Крассовская Е. А. Функциональные заболевания сердечно-сосудистой системы и органов дыхания. Киев. -1990. -150с.
2. Анохин П. К. Общие принципы формирования защитных приспособлений организма. //Вестник АМН СССР. -1962. -N4. -С. 16-26.
3. Аулик И. В. Определение физической работоспособности в клинике и спорте. -М. -1990. -284с.
4. Баранов А. А. Состояние здоровья детей России. // Врач. -1995. N8. -С. 29-30.
5. Белозёров Ю. М. Современнные электрокардиологические методы исследования в детской кардиологии // Актуальные вопросы кардиологии и вегетологии детского возраста. М. -1986. -С. 17-21.
6. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. М. МЕДпресс. - 2001, 600 с.
7. Белоконь Н. А., Кубергер М. Б. Болезни сердца и сосудов у детей: руководство для врачей. М. - 1987. - т. 1. -С. 303-338.
8. Берман Р. Е., Воган В. К. Руководство по педиатрии. -М. -1989. -526с.
9. Ю.Богданова Г. Н., Салихова Э. Ш. Диспансеризация и этапная реабилитация детей с кардиальной патологией. // Впервые в медицине. -1995. -N2-3. -С. 23-24.
10. П.Вельтищев Ю. Е., Казанцева JI. 3., Ветров В. П. с соавт. Клиническая генетика и педиатрия. -М., 1994. 63с.
11. П.Вельтищев Ю. Е., Фокеева В. В. Общие проблемы экологической педиатрии // Материнство и детство. 1992. - т. 37. -N12. -С. 30-34.
12. Виноградов Н.И. Двустворчатый аортальный клапан // Врачебное дело -1990- 10-С. 11-12.
13. Н.Делягин В.М. Двустворчатый и трехстворчатый аортальный клапан // Педиатрия 1989, № 8 - 38-43.
14. Малов Ю. С. Двустворчатый аортальный клапан и инфекционный эндокардит // Кардиология 1991 - С. 8 - 11.
15. Митрофанова JT.B., Ковальский Г.В. Этиология изолированного стеноза аортального клапана // Архив патологии 2002 - 64(4) - С. 35-7.
16. Полякова Н. Д. Коарктация аорты и двустворчатый аортальный клапан // Терапевт. Арх. -1996-4-14-19.
17. Шевченко Ю. JI. Двустворчатый аортальный клапан: морфофункциональная характеристика // Груд, и сердечно-сосудистая хирургия 1995 - 2 - С.22-29.
18. Abbott М.Е. Coarctation of the aorta of adult type // Am Heart J 1928 - 3- P. 574-628.
19. Abu-Sulaiman R.M., Subaih B. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers: echocardiographic study. // Pediatr Cardiol. 2004 - 25(2) - P. 137140.
20. Agarwal S., Airan В., Chowdhury U.K., et all. Ventricular septal defect with congenital mitral valve disease: long-term results of corrective surgery.// Indian Heart J. 2002 - 54(1) -P.67-73.
21. Aicher D., Langer F., Kissinger A., et all. Valve-sparing aortic root replacement in bicuspid aortic valves: a reasonable option? // J Thorac Cardiovasc Surg. 2004 - 128(5) - P.662-668.
22. Akar A.R., Szafranek A., Alexiou C., et all. Use of stentless xenografts in the aortic position: determinants of early and late outcome. // Ann Thorac Surg. -2002- 74(5)-P.1450-1457.
23. Albrich W.C., Kraft C., Fisk Т., Albrecht H. A mechanic with a bad valve: blood-culture-negative endocarditis. // Lancet Infect Dis. 2004 - 4(12) - P.777-784.
24. Alegret J.M., Duran I., Palazon O., et all. Prevalence of and predictors of bicuspid aortic valves in patients with dilated aortic roots. // Am J Cardiol. -2003 1;91(5) - P.619-622.
25. A1-Halees Z., Pieters F., Qadoura F., et all. The Ross procedure is the procedure of choice for congenital aortic valve disease. // J Thorac Cardiovasc Surg. -2002 123(3)-P.437-441.
26. АН A., Lim Е., Halstead J., et all. Porcine or human stentless valves for aortic valve replacement? Results of a 10-year comparative study. // J Heart Valve Dis. 2003 - 12(4) -P. 430-435.
27. Almeida A.G., Sargento L., Gabriel H.M., et all. Evaluation of aortic stenosis severity: role of contrast echocardiography in comparison with conventional echocardiography and cardiac catheterization. // Rev Port Cardiol. 2002 -21(5) - P.555-572.
28. Altiparmak M.R., Pamuk G.E., Pamuk O.N., et all. Brucella glomerulonephritis: review of the literature and report on the first patient with brucellosis and mesangiocapillary glomerulonephritis. // Scand J Infect Dis. -2002-34(6)-P.477-480.
29. Anand R., Mehta A.V. Progressive congenital valvular aortic stenosis during infancy. // Pediatr Cardiol 1997 - 18 -P.35-37.
30. Andelfinger G., Tapper A.R., Welch R.C., et all. KCNJ2 mutation results in Andersen syndrome with sex-specific cardiac and skeletal muscle phenotypes. // Am J Hum Genet. 2002 - 71 (3) - P.663-668.
31. Ando M., Okita Y., Matsukawa R., et all. Surgery for aortic dissection associated with congenital bicuspid aortic valve. // Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 1998 - 46(11) - P. 1069-1073.
32. Ando M., Okita Y., Morota Т., Takamoto S. Thoracic aortic aneurysm associated with congenital bicuspid aortic valve. // Cardiovasc Surg 1998 -6(6) — P.629-634.
33. Angeli E., Pacini D., Napoli G., et all. Cardiac anomalies in Turner Syndrome. // Asian Cardiovasc Thorac Ann.- 2003 11(4) - P. 349-351.
34. Arat-Ozkan A., Gurmen Т., Ersanli M., et all. A patient with bicuspid aorta and intercoronary continuity: a rare and variant of coronary circulation. // Jpn Heart J. 2004 - 45(1) - P.153-5.
35. Attenhofer Jost C.H., Schaff H.V., Connolly H.M., et all. Spectrum of reoperations after repair of aortic coarctation: importance of an individualized approach because of coexistent cardiovascular disease. // Mayo Clin Proc. -2002-77(7)-P. 646-653.
36. Awadallah S.M., Kavey R-E.W., Byrum C.J, et all. The changing pattern of infective endocarditis in childhood. // Am J Cardiol 1991 - 68 - P. 90-94.
37. Barbosa M.M., Rocha C.M., Katina Т., et all. Prevalence of congenital heart diseases in oral cleft patients. // Pediatr Cardiol. 2003 - 24(4) - P. 369-374.
38. Barriales-Villa R., Penas-Lado M., Moris C. et all. Bicuspid aortic valve and coronary anomalies. // Circulation. 2003-29 - 107(16) -P. 105.
39. Basso C., Boschello M., Perrone C., et all. An echocardiographic survey of primary school children for bicuspid aortic valve. // Am J Cardiol. 2004 - 1 -93(5)-P. 661-663.
40. Basso C., Frescura C., Corrado D., et all. Congenital heart disease and sudden death in the young. // Hum Pathol 1995 - 26 - P. 1065-1072.
41. Bauer M., Grauhan O., Hetzer R. Dislocated wrap afler previous reduction aortoplasty causes erosion of the ascending aorta. // Ann Thorac Surg. 2003 -75(2)-P. 583-584.
42. Bauer M., Meyer R., Bauer U., et all. Relation of aortic wall alterations and ascending aorta diameter in patients with bicuspid aortic valve. // Z Kardiol. -2002-91(10)-P. 818-824.
43. Bauer M., Pasic M., Meyer R., et all. Morphometric analysis of aortic media in patients with bicuspid and tricuspid aortic valve. // Ann Thorac Surg. 2002 -74(l)-58-62.
44. Bauer M., Pasic M., Schaffarzyk R., et all. Reduction aortoplasty for dilatation of the ascending aorta in patients with bicuspid aortic valve. // Ann Thorac Surg. 2002 - 73(3) - P. 720-723.
45. Becker A.E., Becker M.J., Edwards J.E. Anomalies associated with coarctation of the aorta. // Circulation 1978 - 57 - P. 1067-1076.
46. Benes J., Dzupova O., Kabelkova M., et all. Infective endocarditis due to Neisseria meningitidis: two case reports. // Clin Microbiol Infect. 2003 - 9(10) -P. 1062-1064.
47. Benes J., Picha D., Kabelkova M., et all. Infective endocarditis caused by unusual gram-positive pathogens. // Folia Microbiol (Praha). 2002 - 47(6) - P. 737-741.
48. Beppu S., Suzuki S., Matsuda H., et al. Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with congenital bicuspid aortic valves. // Am J Cardiol -1993 -71 P. 322-327.
49. Bhabra M.S., Dhillon R., Bhudia S., et all. Surgical aortic valvotomy in infancy: impact of leaflet morphology on long-term outcomes. // Ann Thorac Surg. 2003 - 76(5) - P.1412-1416.
50. Bhakta D., Breall JA., Kalaria V.G. Complete situs inversus and bicuspid aortic valve stenosis. // J Invasive Cardiol. 2003 - 15(4) - 213-5.
51. Bogers A.J., Kappetein A.P., Roos-Hesselink J.W., et all. Is a bicuspid aortic valve a risk factor for adverse outcome after an autograft procedure? // Ann Thorac Surg. 2004 -77(6)-P. 1998-2003.
52. Bolognesi R., Alfieri O., Tsialtas D., Manca C. Surgical treatment of the left circumflex coronary artery from the pulmonary artery in an adult patient. //Ann Thorac Surg. 2003 - 75(5) - P. 1642-3.
53. Bonderman D., Gharehbaghi-Schnell E., Wollenek G., et all. Mechanisms underlying aortic dilatation in congenital aortic valve malformation. // Circulation. 1999 - 99 - P. 2138-2143.
54. Boon A., Cheriex E., Lodder J., et all. Cardiac valve calcification: characteristics of patients with calcification of the mitral annulus or aortic valve. // Heart 1997 - 78 - P. 472-474.
55. Borger M.A., Preston M., Ivanov J., et all. Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? // J Thorac Cardiovasc Surg. 2004 - 128(5) -P.677-83.
56. Bossert Т., Walther Т., Doll N., et all. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery combined with aortic valve stenosis. // Ann Thorac Surg. 2005 - 79(1) - P.347-348.
57. Bottio Т., Rizzoli G., Thiene G., et all. Hemodynamic and clinical outcomes with the Biocor valve in the aortic position: an 8-year experience. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2004 - 127(6) - P. 1616-1623.
58. Botzenhardt F., Gansera В., Gunzinger R., et all. Clinical and hemodynamic results of the mosaic bioprosthesis in aortic position // Z Kardiol. 2003 - 92(5) -P.407-414.
59. Boudoulas H. Etiology of valvular heart disease. // Expert Rev Cardiovasc Ther. 2003 - l(4)-P.523-532.
60. Boyer J.K., Gutierrez F., Braverman A.C. Approach to the dilated aortic root. // Curr Opin Cardiol. 2004 - 19(6) - P.563-569.
61. Boyum J., Fellinger E.K., Schmoker J.D., et all. Matrix metalloproteinase activity in thoracic aortic aneurysms associated with bicuspid and tricuspid aortic valves. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2004 - 127(3) - P.686-691.
62. Bozbuga N., Erentug V., Kirali K., et all. Midterm results of aortic valve repair with the pericardial cusp extension technique in rheumatic valve disease. // Ann Thorac Surg. 2004 - 77(4) - 1272-1276.
63. Braverman A.C. Bicuspid aortic valve and associated aortic wall abnormalities. // Curr Opin Cardiol. 1996 - 11 - P.501-503.
64. Brody S., Pandit A. Microarchitectural characterization of the aortic heart valve. // Adv Exp Med Biol. 2004 - 553 - P. 167-186.
65. Brown C., Sane D.C., Kitzman D.W. Bicuspid aortic valves in monozygotic twins. // Echocardiography. 2003 - 20(2) - P. 183-184.
66. Brown J.W., Ruzmetov M., Vijay P., et all. Surgery for aortic stenosis in children: a 40-year experience. // Ann Thorac Surg. 2003 - 76(5) - P.1398-1411.
67. Bunton Т.Е., Bieiy N.J., Myers L., et all. Phenotypic alteration of vascular smooth muscle cells precedes elastolysis in a mouse model of Marfan syndrome. // Circ Res. 2001 - 88 - P.37^13.
68. Burks J.M., Illes R.W., Keating E.C., et all. Ascending aortic aneurysm and dissection in young adults with bicuspid aortic valve: implications for echocardiographic surveillance. // Clin Cardiol 1998 21(6) - P.439-443.
69. Byrne J.G., Gudbjartsson Т., Karavas A.N., et all. Biological vs. mechanical aortic root replacement. // Eur J Cardiothorac Surg.- 2003 23(3) - P.305-310.
70. Campbell M. Calcific aortic stenosis and congenital bicuspid aortic valve. // Br Heart J. 1968 - 30 - P. 606-616.
71. Carrel Т., Berdat P., Pavlovic M., et all. Surgery of the dilated aortic root and ascending aorta in pediatric patients: techniques and results. // Eur J Cardiothorac Surg. 2003 - 24(2) - P.249-254.
72. Cecconi M., Manfrin M., Moraca A., et all. Aortic dimensions in patients with bicuspid aortic valve without significant valve dysfunction. // Am J Cardiol. -2005 15 - 95(2) - P.292-294.
73. Chan K.L., Ghani M., Woodend K., et all. Case-controlled study to assess risk factors for aortic stenosis in congenitally bicuspid aortic valve.// Am J Cardiol. -2001 -88-P.690-693.
74. Cheitlin M.D. Pathophysiology of valvular aortic stenosis in the elderly. //Am J Geriatr Cardiol. 2003 - 12(3)-P. 173-177.
75. Chuangsuwanich Т., Warnnissorn M., Leksrisakul P., et all. Pathology and etiology of 110 consecutively removed aortic valves. // J Med Assoc Thai. -2004-87(8)-P.921-934.
76. Ciampricotti R., el Gamal M., Mashhour Y.A. Acute aortic regurgitation due to spontaneous rupture of a bicuspid aortic valve: detection by echocardiography.// Clin Cardiol 1987 - 10(8) - 484-6.
77. Clementi M., Notari L., Borghi A., et all. Familial congenital bicuspid aortic valve: a disorder of uncertain inheritance. // Am J Med Genet. 1996 - 62 -P336-338.
78. Coard K.C., Skeete D.H. Infective endocarditis at the University Hospital of the West Indies. A revisit.West Indian Med J. 2003 - 52(3) P.235-239.
79. Cripe L., Andelfinger G., Martin L.J., et all. Bicuspid aortic valve is heritable. // J Am Coll Cardiol. 2004 - 44(1) - P.138-143.
80. Dahnert I., Schneider P., Handrick W. Piercing and tattoos in patients with congenital heart disease is it a problem? // Z Kardiol. - 2004 - 93(8) - P.618-623.
81. Danbauchi S.S., Alhassan M.A. Case report: dextrocardia with situs inversus; two cases presenting differently. // Niger Postgrad Med J. 2002 - 9(4) - P.248-252.
82. Dauphin C., Joly H., Lusson J.R. Congenital aortic stenosis in the adult // Arch Mai Coeur Vaiss. 2002 - 95(11) - P.l088-1099.
83. Davia J.E., Fenoglio J.J., DeCastro C.M., et all. Quadricuspid semilunar valves. // Chest. 1977 - 72 - P. 186-189.
84. David Т.Е., Omran A., Ivanov J., et all. Dilation of the pulmonary autograft after the Ross procedure. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2000 - 119 - P.210-220.
85. Davierwala P.M., David Т.Е., Armstrong S, et all. Aortic valve repair versus replacement in bicuspid aortic valve disease. // J Heart Valve Dis. 2003 -12(6)-P.679-686.
86. Delianides J., Applebaum R.M., Ribakove G.H., et all. Aortic valve replacement in patients with impaired ventricular function. // Ann Thorac Surg. -2003- 75(6) -P.1808-1814.
87. Delius R.E, Samyn M.M., Behrendt D.M. Should a bicuspid aortic valve be replaced in the presence of subvalvar or supravalvar aortic stenosis? // Ann Thorac Surg 1998 - 66(4)-P. 1337-1342.
88. Dellgren G., Eriksson M.J., Brodin L.A., et all. Eleven years' experience with the Biocor stentless aortic bioprosthesis: clinical and hemodynamic follow-up with long-term relative survival rate. // Eur J Cardiothorac Surg. 2002 - 22(6) -P.912-921.
89. Desai N.D., Merin O., Cohen G.N., et all. Long-term results of aortic valve replacement with the St. Jude Toronto stentless porcine valve. // Ann Thorac Surg. 2004 - 78(6) - P.2076-2083.
90. Deshpande J., Kinare S.G. The bicuspid aortic valve—an autopsy study. // Indian J Pathol Microbiol 1991 - 34(2) - P.l 12-118.
91. Dore A., Brochu M.C., Baril J.F., et all. Progressive dilation of the diameter of the aortic root in adults with a bicuspid aortic valve. // Cardiol Young. 2003 -13(6)-P.526-531.
92. Dore A., de Guise P., Mercier L.A. Transition of care to adult congenital heart centres: what do patients know about their heart condition? // Can J Cardiol. -2002- 18(2)-P. 141-146.
93. Duran А.С., Frescura С., Sans-Coma V., et all. Bicuspid aortic valves in hearts with other congenital heart disease. // J Heart Valve Dis 1995 - 4(6) - P.581-590.
94. Edep M.E., Shirani J., Wolf P., et all. Matrix metalloproteinase expression in nonrheumatic aortic stenosis. // Cardiovasc Pathol 2000 - 9 - P.281-286
95. Edwards W.D., Leaf D.S., Edwards J.E. Dissecting aortic aneurysm associated with congenital bicuspid aortic valve. // Circulation 1978 - 57(5) P. 10221025.
96. Eisenberg L.M., Markwald R.R. Molecular regulation of atrioventricular valvuloseptal morphogenesis. // Circ Res. 1995 - 77 - P. 1-6.
97. Elkins R.C., Knott-Craig C.J., McCue C., et all. Congenital aortic valve disease. Improved survival and quality of life. // Ann Surg 1997 - 225(5) -P.503-510.
98. Elsayed S., Zhang K. Gemella bergeriae endocarditis diagnosed by sequencing of rRNA genes in heart valve tissue. // J Clin Microbiol. 2004 -42(10)-P.4897-4900.
99. Elshershari H., Alehan D., Demircin M., et all. Surgical outcome of congenital valvar aortic stenosis.// Turk J Pediatr. 2002 - 44(4) - P.304-311.
100. Emanuel R., Withers R., O'Brien K., et all. Congenitally bicuspid aortic valves: clinicogenetic study of 41 families. // Brit. Heart J. 1978 - 40 -P. 1402-1407.
101. Epstein J.A., Buck C.A. Transcriptional regulation of cardiac development: implications for congenital heart disease and DiGeorge syndrome. // Pediatr Res. 2000 - 48 - P.717-724.
102. Erentug V., Bozbuga N., Kirali K., et all. Surgical treatment of subaortic obstruction in adolescent and adults // J Card Surg. 2005 - 20(1) - 16-21.
103. Erez E., Kanter K.R., Tam V.K., et all. Konno aortoventriculoplasty in children and adolescents: from prosthetic valves to the Ross operation. // Ann Thorac Surg. 2002 - 74(1)-P. 122-126.
104. Ergin M.A., Spielvogel D., Apaydin A., et all. Surgical treatment of the dilated ascending aorta: when and how? // Ann Thorac Surg. 1999- 67 -P. 1834-1839.
105. Ermis С., Gupta-Malhotra M., Titus J.L. An obstructive bicuspid aortic valve in the setting of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia: a rare combination. // Cardiol Young. 2004 - 14(1) - P.99-101.
106. Eronen M., Heikkila P. Absent aortic and dysplastic pulmonary valves associated with ventricular septal defect in fetal hydrops. // Pediatr Cardiol. -2003 24(4) - P.400-402.
107. Espinal M., Fuisz A.R., Nanda N.C., et all. Sensitivity and specificity of transesophageal echocardiography for determination of aortic valve morphology. // Am Heart J 2000 - 139(6) - P. 1071-1076.
108. Espinola-Zavaleta N., Munoz-Castellanos L., Attie F., et all. Anatomic three-dimensional echocardiographic correlation of bicuspid aortic valve.J // Am Soc Echocardiogr. 2003 - 16(1) - P.46-53.
109. Falcone M.W., Roberts W.C., Morrow A.G., et all. Congenital aortic stenosis resulting from a unicommissural valve. // Circulation 1971 - 44 - P.272-280.
110. Favaloro R., Stutzbach P., Gomez C., et all. Feasibility of the ross procedure: its relationship with the bicuspid aortic valve. // J Heart Valve Dis. 2002 -11(3)-375-382.
111. Fedak P.W., de Sa M.P., Verma S., et all. Vascular matrix remodeling in patients with bicuspid aortic valve malformations: implications for aortic dilatation. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2003 -126(3) - P.797-806.
112. Fedak P.W., Verma S., David Т.Е., et all. Clinical and pathophysiological implications of a bicuspid aortic valve. // Circulation. 2002 - 20 - 106(8) -P.900-904.
113. Fedak P.W., Verma S., David Т.Е., et all. Clinical and pathophysiological implications of a bicuspid aortic valve. //Circulation. 2002 - 20 - 106(8) -P.900-907.
114. Fenoglio J.J., McAllister H.A., DeCastro C.M., et all. Congenital bicuspid aortic valve after age 20. // Am J Cardiol 1997 - 39 - P. 164-169.
115. Fernandes S.M., Sanders S.P., Khairy P., et all. Morphology of bicuspid aortic valve in children and adolescents. // J Am Coll Cardiol. 2004 - 19 - 44(8) -P. 1648-1651.
116. Fernandez В., Fernandez M.C., Duran A.C., et all. Anatomy and formation of congenital bicuspid and quadricuspid pulmonary valves in Syrian hamsters. // Anat Rec 1998 - 250(1) - P.70-79.
117. Fernandez M.C., Duran A.C., Real R., et all. Coronary artery anomalies and aortic valve morphology in the Syrian hamster. // Lab Anim. 2000 - 34 -P.145-154.
118. Fernando D.M., De Alvvis L.B. Occlusion of a coronary ostium by an ingrowing endocardial vegetation: a case report. // Med Sci Law. 2004 - 44(2) -P.179-181.
119. Filsoufi F., Aklog L., Adams D.H., et all. Management of mild to moderate aortic stenosis at the time of coronary artery bypass grafting. //J Heart Valve Dis. 2002 - 11 Suppl 1 - S45-49.
120. Fleischer K.J., Nousari H.C., Anhalt G.J., et all. Immunohistochemical abnormalities of fibrillin in cardiovascular tissues in Marfan's syndrome. // Ann Thorac Surg. 1997 - 63 - P. 1012-1017.
121. Fujimoto K., Okamoto H., Tamenishi A., et all. Surgical treatment of traumatic rupture of the bicuspid aortic valve; report of a case // Kyobu Geka. -2002 55(7)-P.588-590.
122. Gelb B.D., Zhang J., Sommer R.J., et all. Familial patent ductus arteriosus and bicuspid aortic valve with hand anomalies: a novel heart-hand syndrome. // Am J Med Genet 1999 - 19 - 87(2) - P. 175-179.
123. Gelb B.D. Genetic basis of congenital heart disease. // Curr Opin Cardiol. -2004- 19(2)-P.l 10-115.
124. Gerber I.L., Stewart R.A., Hammett C.J., et all. Effect of aortic valve replacement on c-reactive protein in nonrheumatic aortic stenosis. // Am J Cardiol. 2003 - 1 -92(9)-P.l 129-1132.
125. Gersak В., Sutlic Z. Aortic and mitral valve surgery on the beating heart is lowering cardiopulmonary bypass and aortic cross clamp time. // Heart Surg Forum. 2002 - 5(2) -P. 182-186.
126. Gersony W.M., Hayes C.J., Driscoll D.J., et all. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis or ventricular septal defect. // Circulation 1993 - 87 - P. 121 -126.
127. Ghaisas N.K., Foley J.B., O'Briain D.S., et all. Adhesion molecules in nonrheumatic aortic valve disease: endothelial expression, serum levels and effects of valve replacement. // J Am Coll Cardiol 2000 - 36 - P.2257-2262.
128. Ghez O.Y., Chetaille P.M., Campbell B.J., et all. Tetralogy of Fallot with aortic valvular stenosis: surgical correction in one case. // Ann Thorac Surg. -2002- 73(3) -P.967-969.
129. Ghidoni J.J. Role of Bartonella henselae endocarditis in the nucleation of aortic valvularcalcification. // Ann Thorac Surg. 2004 - 77(2) -P.704-706.
130. Gilon D. Three dimensional echocardiography and aortic valve stenosis. // Minerva Cardioangiol. 2003 - 51(6) - 641-645.
131. Giusti S., Cocco P., Thiene G. et all. Valvola aortica bicuside: una cardiopatia congenita "minore" a rischio di gravi complicanze. // G Ital Cardiol 1991 - 21 -P. 189-201.
132. Glancy D.L. Congenitally bicuspid aortic valves in adults. // J La State Med Soc.-2002- 154(6)-P.296-301.
133. Glick B.N., Roberts W.C. Congenitally bicuspid aortic valve in multiple family members. //Am. J. Cardiol. 1994 - 73 - P.400-404.
134. Goland S., Loutaty G., Arditi A., et all. Improvement in mitral regurgitation after aortic valve replacement. // Isr Med Assoc J. 2003 - 5(1) - 12-14.
135. Gomez C.B., Stutzbach P.G., Guevara E., et all. Does intraoperative transesophageal echocardiography predict pulmonary valve dysfunction during the Ross procedure? // J Cardiothorac Vase Anesth. 2002 - 16(4) - P.437-440.
136. Goraya T.Y., Mookadam F., Lapeyre A.C. et all. Calcified bicuspid aortic valve mass prolapsing into the left main coronary artery. // Mayo Clin Proc -2000 75(10) — P.l081-1085.
137. Gore I., Seiwert V.J. Dissecting aneurysm of the aorta. AMA // Arch Pathol -1952-53 -P.121-141.
138. Gore I. Dissecting aneurysm of the aorta in persons under forty years of age. // Arch Pathol 1953 - 55 - P.l-13.
139. Gott V.L., Greene P.S., Alejo D.E., et all. Replacement of the aortic root in patients with Marfan's syndrome. // N Engl J Med. 1999 - 340 - P. 13071313.
140. Gronemeyer A., Arsene S., Le Lez., et all. Central retinal artery occlusion or branch retinal artery occlusion in the young associated with high lipoprotein (a) levels // J Fr Ophtalmol. 2002 - 25(7) - P.727-730.
141. Guiney Т.Е., Davies M.J., Parker D.J., et all. The aetiology and course of isolated severe aortic regurgitation. // Br Heart J 1987 - 58 - P.358-368.
142. Gulbins H., Kilian E., Roth S., et all. Is there an advantage in using homografts in patients with acute infective endocarditis of the aortic valve? // J Heart Valve Dis. 2002 - 11(4) - P.492-497.
143. Gurvitz M., Chang R.K., Drant S., et all. Frequency of aortic root dilation in children with a bicuspid aortic valve. // Am J Cardiol. 2004 - 15 - 94(10) — P.1337-1340.
144. Hagl C., Strauch J.T., Spielvogel D., et all. Is the Bentall procedure for ascending aorta or aortic valve replacement the best approach for long-term event-free survival? //Ann Thorac Surg. 2003 - 76(3) - 698-703.
145. Hakami A., Stiller В., Hetzer R. Unruptured congenital aneurysm of the left sinus of Valsalva in an adult with complex left heart malformations. // Heart. -2003 -89(1)-P.3.
146. Han X.Y., Meltzer M.C., Woods J.T., et all. Endocarditis with ruptured cerebral aneurysm caused by Cardiobacterium valvarum sp. nov. //J Clin Microbiol. 2004 - 42(4) - P.1590-1595.
147. Hasaniya N., Gundry S.R., Razzouk A.J., et all. Outcome of aortic valve repair in children with congenital aortic valve insufficiency. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2004 - 127(4) - P.970-974.
148. Higgins C.B., Wexler L. Reversal of dominance of the coronary arterial system in isolated aortic stenosis and bicuspid aortic valve. // Circulation -1975 52 - P.292-296.
149. Hlawaty M., Podolec P., Olszowska M., et all. Implants with aortic valve homografts in patients with critical left aortic stenosis // Przegl Lek. 2002 -59(8) —P.672-673.
150. Hoedemaekers Y.M., De Kleine M.J., Stevens-Kroef M.J., et all. Hypotriploidy 68,XX: a new case report and review of earlier cases. // Genet Couns. 2004 - 15(3) - P.329-33.
151. Hoffman J.I., Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. // J Am Coll Cardiol. 2002 - 1939(12) - P.1890-1900.
152. Hoffman JI.E. Congenital heart disease. // Pediatr Clin North Am 1990 - 37 -P.25-43.
153. Horn R.A., Sarano M.E., Desjardins V.A., et all. The natural history of bicuspid aortic valve: a population-based study. // Circulation 1997 - 95 -P.I-82A.
154. Hornberger L.K., Weintraub R.G., Pesonen E., et all. Echocardiographic study of the morphology and growth of the aortic arch in the human fetus: observations related to the prenatal diagnosis of coarctation. // Circulation. -1992 86 - P.741-747.
155. Horstkotte D., Fassbender D., Piper C. Congenital heart disease and acquired valvular lesions in pregnancy // Herz. 2003 - 28(3) - P.227-239.
156. Hraska V., Krajci M., Haun Ch., et all. Ross and Ross-Konno procedure in children and adolescents: mid-term results. // Eur J Cardiothorac Surg. 2004 -25(5) - P.742-747.
157. Huhta J.C., Carpenter R.J., Moise K.J., et all. Prenatal diagnosis and postnatal management of critical aortic stenosis. // Circulation. 1987 - 75 - P.573-576.
158. Huntington K., Hunter A.G., Chan K.L. A prospective study to assess the frequency of familial clustering of congenital bicuspid aortic valve. // J Am Coll Cardiol 1997 30(7) - P.1809-1812.
159. Hwa J., Richards J.G., Huang H., et all. The natural history of aortic dilatation in Marfan's syndrome. // Med J Aust- 1993 158 - P.538-542.
160. Ionescu A., Fraser A.G., Butchart E.G. Prevalence and clinical significance of incidental paraprosthetic valvar regurgitation: a prospective study using transoesophageal echocardiography. // Heart. 2003 - 89( 11) - P. 1316-1321.
161. Ishizaka Т., Devaney E.J, Ramsburgh S.R., et all. Valve sparing aortic root replacement for dilatation of the pulmonary autograft and aortic regurgitation after the Ross procedure. // Ann Thorac Surg. 2003 - 75(5) - P. 1518-1522.
162. Ito Т., Harada K., Tamura M., et all. Symptomatic aortic regurgitation after Blalock-Taussig shunt in tetralogy of Fallot with bicuspid aortic valve. // Tohoku J Exp Med 1997 - 182(3) - P.259-264.
163. Jian В., Jones P.L., Li Q., et all. Matrix metalloproteinase-2 is associated with tenascin-C in calcific aortic stenosis. // Am J Pathol 2001 - 159 - P.321-327
164. Kadri M.A., Hovaguimian H., Starr A. Commissurotomy and bileaflet pericardial augmentation-resuspension for bicuspid aortic valve stenosis. // Ann Thorac Surg 1997 - 63(2)-P.548-550.
165. Kaki N., Taniguchi К., Kaneko Т., et all. Aortic regurgitation with stenosis due to congenitally bicuspid valve with fibrous band: a surgical case report // J Cardiol- 1998-31 Suppl l-P.139-144.
166. Kalangos A., Beghetti M., Christenson J.T. Tricuspidalization of a bicuspid aortic valve with severe aortic valve insufficiency. // J Thorac Cardiovasc Surg. -2003- 125(4)-P.964-966.
167. Kallenbach К., Karck M., Leyh R.G., et all. Valve-sparing aortic root reconstruction in patients with significant aortic insufficiency. // Ann Thorac Surg. 2002 - 74(5)-P.l765-1768.
168. Kamada Т., Imanaka K., Ohuchi H., et all. Mid-term results of aortoplasty for dilated ascending aorta associated with aortic valve disease. // Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2003 - 9(4) - P.253-256.
169. Karamlou Т., Shen I., Alsoufia В., et all. The influence of valve physiology on outcome following aortic valvotomy for congenital bicuspid valve in children: 30-year results from a single institution. // Eur J Cardiothorac Surg. -2005 27(1)-P.81-85.
170. Karas S., Barbetseas J., Lambrou S., et all. Well-functioning double-orifice mitral valve in a young adult. // J Clin Ultrasound. 2003 - 31 (3) - P. 170-173.
171. Kawasaki H., Yoshikai M., Kamohara K., et all. Valvuloplasty for aortic regurgitation with bicuspid valve: report of a case // Kyobu Geka. 2004 -57(11) P.1063-1065.
172. Kawazoe K., Izumoto H., Tsuboi J., et all. Tricuspidization of incompetent bicuspid aortic valve. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2003 - 126(3) - 908-910.
173. Keane M.G., Wiegers S.E., Plappert Т., et all. Bicuspid aortic valves are associated with aortic dilatation out of proportion to coexistent valvular lesions. // Circulation. 2000 - 102 - P.35-39.
174. Kim S.J., Kim W.H., Lim C., et all. Commissural malalignment of aortic-pulmonary sinus in complete transposition of great arteries. //Ann Thorac Surg. -2003 -76(6)-P. 1906-1910.
175. Kin H., Izumoto H., Nakajima Т., et all. Midterm results of conservative repair of the incompetent bicuspid aortic valve. // J Cardiovasc Surg (Torino). -2003-44(1)-P.19-23.
176. Kin H., Nakajima Т., Ohuchi S., et all. Aortic valve repair of congenital bicuspid aortic valve associated with aneurysm of the ascending aorta. // J Heart Valve Dis-2001 10(4)-P.539-541.
177. Kitaoka H., Okawa M., Kuwabara M., et all. Comparison of thoracic aortic atherosclerotic plaque by echocardiography in patients with stenotic tricuspid versus bicuspid aortic valves. // Am J Cardiol. 2003 - 1 - 91(7) - P.895-896.
178. Kitchiner D.J., Jackson M., Walsh K., et all. Incidence and prognosis of congenital aortic valve stenosis in Liverpool (1960-1990). // Br Heart J 1993 -69-P.71-79.
179. Kono Т., Kitahara H., Watanabe Т., et all. Successful repair of aberrant right subclavian artery aneurysm combined with bicuspid aortic valve through a median sternotomy. //Ann Thorac Surg. 2004 - 77(6) - P.2196-2197.
180. Kornbluth M., Schnittger I., Eyngorina I., et all. Clinical outcome in the Marfan syndrome with ascending aortic dilatation followed annually by echocardiography. // Am J Cardiol. 1999 - 84 - P.753-755.
181. Koul В., Lindholm C.J., Koul M., et all. Ross operation for bicuspid aortic valve disease in adults: is it a valid surgical option? // Scand Cardiovasc J. -2002-36(1)-P.48-52.
182. Kuboki K. Clinicopathologic study of congenital bicuspid aortic valve in the aged // J Cardiol. 2000 - 35(4) - 287-296.
183. Kuboyama I., Sese A., Kohda Y., et all. A successful case of localized aortic dissection associated with bicuspid aortic valve // Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1989 - 37(11) - P.2398-2401.
184. Kume Т., Akasaka Т., Kawamoto Т., et all. Mechanisms of impaired coronary flow reserve in patients with aortic stenosis: transthoracic Doppler echocardiography study //J Cardiol. 2004 - 43(4) - P. 173-178.
185. Kupersmith A.C., Belkin R.N., McClung J.A., et all. Aortic valve commissural tear mimicking type A aortic dissection // J Am Soc Echocardiogr -2002- 15(6)-P.658-660.
186. Kuralay E., Demirkilic U., Arslan M., et all. Surgical approach to ascending aorta in patients with bicuspid aortic valve. // Ann Thorac Surg. 2004 - 78(2) -P.757.
187. Kuralay E., Demirkilic U., Ozal E., et all. Surgical approach to ascending aorta in bicuspid aortic valve. // J Card Surg. 2003 - 18(2) - P.l73-180.
188. Lacombe M., Esteva В., Tillous-Borde I., et all. Aneurism of the subclavian artery associated with Turner's syndrome // Arch Pediatr. 2004 - 11(4) -P.344-346.
189. Lamas C.C., Eykyn S.J. Bicuspid aortic valve—A silent danger: analysis of 50 cases of infective endocarditis. // Clin Infect Dis 2000 - 30(2) - P.336-341.
190. Langer F., Wendler O., Graeter Т., et all. Reconstruction of the bicuspid aortic valve // Z Kardiol 2000 - 89(10) - P.932-938.
191. Larson E.W., Edwards W.D. Risk factors for aortic dissection: a necropsy study of 161 cases. // Am J Cardiol 1984 - 53 - P.849-855.
192. Latiff H.A., Sholler G.F., Cooper S. Balloon dilatation of aortic stenosis in infants younger than 6 months of age: intermediate outcome. // Pediatr Cardiol. 2003 - 24(1) - 17-26.
193. Lee T.C., Zhao Y.D., Courtman D.W., et all. Abnormal aortic valve development in mice lacking endothelial nitric oxide synthase. // Circulation. — 2000-101-P.2345-2348.
194. Leech G., Mills P., Leatham A. The diagnosis of a non-stenotic bicuspid aortic valve. // Br Heart J 1978 - 40(9) - 941-50.
195. Leung M.P., McKay R., Smith A., et al. Critical aortic stenosis in early infancy. // J Thorac Cardiovasc Surg 1991 - 101 - P.526-536.
196. Lewin M.B., McBride K.L., Pignatelli R., et all. Echocardiographic evaluation of asymptomatic parental and sibling cardiovascular anomalies associated with congenital left ventricular outflow tract lesions. // Pediatrics. -2004- 114(3)-P.691-696.
197. Lichiardopol C., Mota M. Cardiovascular risk factors in Turner syndrome. // Rom J Intern Med. 2004 - 42(2) - P.371-379.
198. Lindsay J. Coarctation of the aorta, bicuspid aortic valve and abnormal ascending aortic wall. //Am J Cardiol 1988 -61 - P. 182-183.
199. Luciani G.B., Casali G., Auriemma S., et all. Survival after stentless and stented xenograft aortic valve replacement: a concurrent, controlled trial. // Ann Thorac Surg. 2002 - 74(5) - P. 1443-1449.
200. Luciani G.B., Casali G., Favaro A., Fate of the aortic root late after Ross operation. Circulation. 2003 - 9 - 108 - P.61-67.
201. Macatee T.L., Hammond B.P., Arenkiel B.R., et all. Ablation of specific expression domains reveals discrete functions of ectoderm-and endoderm-derived FGF8 during cardiovascular and pharyngeal development. // Development. 2003 - 130(25) -P.6361-6374.
202. Maglioni E., Garosi M., Marchetti L., et all. Infective endocarditis due to Staphylococcus aureus involving three cardiacvalves. A case study. // Minerva Anestesiol. 2003 - 69(6) - P.583-590.
203. Mahnke C.B., Novvalk A., Hofkosh D.s et all. Comparison of two educational interventions on pediatric resident auscultation skills. // Pediatrics. 2004 -113(5)-P.1331-1335.
204. Mancuso D., Basso C., Cardaioli P., et all. Clefted bicuspid aortic valve. // Cardiovasc Pathol. 2002 - 11(4) - P.217-220.
205. Maruyoshi H., Nakatani S., Yasumura Y., et all. Intractable infective endocarditis associated with supraaortic stenosis in Williams syndrome: a case report //J Cardiol. 2002 - 40(1) - P.25-30.
206. Massetti M., Veron S., Neri E., et all. Long-term durability of resection and end-to-end anastomosis for ascending aortic aneurysms. // J Thorac Cardiovasc Surg.-2004- 127(5)-P. 1381-1387.
207. Matalanis G., Durairaj M., Shah P., et all. Early and midterm results with the Ross procedure: a study of the first 31 cases. // Asian Cardiovasc Thorac Ann. -2004- 12(4)- P.336-340.
208. Matsumura Т., Ohtaki E., Misu K., et all. Etiology of aortic valve disease and recent changes in Japan:a study of 600 valve replacement cases. // Int J Cardiol. -2002- 86(2-3)-P.217-223.
209. Matthias Bechtel J.F., Noack F., Sayk F., et all. Histopathological grading of ascending aortic aneurysm: comparison of patients with bicuspid versus tricuspid aortic valve. // J Heart Valve Dis. 2003 - 12(1) - P.54-59.
210. Mautner G.C., Mautner S.L., Cannon R.D., et all. Clinical factors useful in predicting aortic valve structure in patients >40 years of age with isolated valvular aortic stenosis. // Am J Cardiol 1993 - 73 - P. 194-198.
211. McEwing R.L., Chaoui R. Congenitally corrected transposition of the great arteries: clues for prenatal diagnosis. // Ultrasound Obstet Gynecol. 2004 -23(l)-P.68-72.
212. McKusick V.A. Association of congenital bicuspid aortic valve and Erdheim's cystic medial necrosis. // Lancet 1972 - 1026-1027.
213. McMahon С J., Gauvreau К., Edwards J.C., et all. Risk factors for aortic valve dysfunction in children with discrete subvalvar aortic stenosis. Am J Cardiol. - 2004 - 15;94(4) - 459-464.
214. Miller M.J., Geffner M.E., Lippe B.M., et all. Echocardiography reveals a high incidence of bicuspid aortic valve in Turner syndrome.//.J Pediatr 1983 -102(1)-47-50.
215. Miller V.M., Rodgers G., Charlesworth J.A., et all. Evidence of nanobacterial-like structures in calcified human arteries and cardiac valves. // Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2004 - 287(3) - PI 115-1124.
216. Mills P., Leech G., Davies M., et al. The natural history of a non-stenotic bicuspid aortic valve. // Br Heart J 1978 - 40 - P.951-957.
217. Minakata K., Schaff H.V., Zehr K.J., et all. Is repair of aortic valve regurgitation a safe alternative to valve replacement? // J Thorac Cardiovasc Surg. 2004 - 127(3) - P.645-653.
218. Mohammadi S., Serraf A., Belli E., et all. Left-sided lesions after anatomic repair of transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and coarctation: surgical factors. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2004 - 128(1) -P.44-52.
219. Mohler E.R., Gannon F., Reynolds C., et all. Bone formation and inflammation in cardiac valves. // Circulation 2001 - 103 - P.l522-1528.
220. Moller J.H., Nakib A., Elliot R.S., et all. Symptomatic congenital aortic stenosis in the first year of life. // J Pediatr 1966 -69 - P.728-734.
221. Moreno R., Zamorano J., De Marco E., et all. Congenital quadricuspid aortic valve associated with congenital complete heart block. // Eur J Echocardiogr. -2002 -3(3)-P.236-237.
222. Morgan-Hughes G.J., Roobottom C.A., Owens P.E., et all. Dilatation of the aorta in pure, severe, bicuspid aortic valve stenosis. // Am Heart J. 2004 -147(4)-P.736-740.
223. Muller A.M., Cronen C., Kupferwasser L.I., et all. Expression of endothelial cell adhesion molecules on heart valves: up-regulation in degeneration as well as acute endocarditis. // J Pathol 2000 - 191 - P.54-60.
224. Murphy E.S., Rosch J., Rahimtoola S. The frequency and significance of coronary arterial dominance in isolated aortic stenosis. // Am J Cardiol 1977 -39-P.505-509.
225. Nabulsi M.M., Tamim H., Sabbagh M., et all. Parental consanguinity and congenital heart malformations in a developing country. // Am J Med Genet A. 2003 - 1 - 116(4) - P.342-347.
226. Nakamoto S., Saga Т., Shinohara T. Williams syndrome associated with complete atrioventricular septal defect. // Heart. 2003 - 89(5) - P. 15.
227. Nakamura K., Onitsuka Т., Nakamura E., et all. Rare cases of congenital bicuspid aortic valve with an abnormal fibrous band. // Ann Thorac Cardiovasc Surg 1999 -5(5)- P343-346.
228. Nanda N.C., Khatri G.K., Samal A.K., et all. Three-Dimensional Echocardiographic Assessment of Aortic Dissection. // Echocardiography -1998- 15(8 Pt 1) P745-754.
229. Nistra S., Sorbo M.D., Marin M., et all. Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves // Heart 1999 - 82 - P. 19-22.
230. Nistri S., Sorbo M.D., Basso C., et all. Bicuspid aortic valve: abnormal aortic elastic properties. // J Heart Valve Dis. 2002 - 11(3) - P.369-73.
231. Niwa K., Perloff J.K., Bhuta S., et all. Structural abnormalities of great arterial walls in congenital heart disease. // Circulation. 1999 - 100 - (suppl I) P1-668.
232. Niwa K., Perloff J.K., Bhuta S.M., et all. Structural abnormalities of great arterial walls in congenital heart disease: light and electron microscopic analyses. // Circulation. 2001 - 103 - P.393-400.
233. Nkomo V.T., Enriquez-Sarano M., Ammash N.M., et all. Bicuspid aortic valve associated with aortic dilatation: a community-based study. // Arterioscler Thromb Vase Biol. 2003 - 1 - 23(2) - P.351-6.
234. Novaro G.M., Griffin B.P. Congenital bicuspid aortic valve and rate of ascending aortic dilatation. // Am J Cardiol. 2004 - 15 - 93(4) - P.525-526.
235. Novaro G.M., Mishra M., Griffin B.P. Incidence and echocardiographic features of congenital unicuspid aortic valve in an adult population. / J Heart Valve Dis. 2003 - 12(6) - P.674-8.
236. Novaro G.M., Tiong I.Y., Pearce G.L., et all. Features and predictors of ascending aortic dilatation in association with a congenital bicuspid aortic valve. //Am J Cardiol. 2003 - 1 - 92(1) - P.99-101.
237. O'Brien K.D., Kuusisto J., Reichenbach D.D., et all. Osteopontin is expressed in human aortic valvular lesions. // Circulation 1995- 92 - P.2163-2168.
238. Okamoto R.J., Wagenseil J.E., DeLong W.R., et all. Mechanical properties of dilated human ascending aorta. // Ann Biomed Eng. 2002 - 30(5) - P.624-635.
239. Okamoto R.J., Xu H., Kouchoukos N.T., et all. The influence of mechanical properties on wall stress and distensibility of the dilated ascending aorta. // J Thorac Cardiovasc Surg. -2003 126(3) -P.842-850.
240. Olearchyk A.S. Congenital bicuspid aortic valve and an aneurysm of the ascending aorta. // J Card Surg. 2004 - 19(5) - P.462-463.
241. Olearchyk A.S. Congenital bicuspid aortic valve disease with an aneurysm of the ascending aorta in adults: vertical reduction aortoplasty with distal external synthetic wrapping. //J Card Surg. -2004- 19(2)-P. 144-148.
242. Olearchyk A.S. Diaphragmatic defect with peritoneopericardial communication. // Tex Heart Inst J. 2003 - 30(4) - P.328-331.
243. Olearchyk A.S. Operative management of atherosclerotic aortic aneurysm in a patient with bicuspid aortic valve disease. // J Card Surg. 2004 - 19(4) -P.354-355.
244. Oliver J.M, Gallego P., Gonzalez A., et all. Risk factors for aortic complications in adults with coarctation of the aorta. // J Am Coll Cardiol. -2004 19 - 44(8) - P. 1641 -1647.
245. Olsson M., Thyberg J., Nilsson. Presence of oxidized low density lipoprotein in nonrheumatic stenotic aortic valves. // Arterioscler Thromb Vase Biol 1999 - 19 — P. 1218—1222.
246. Oomman A., Mao R. Coronary arterial fistula from both the coronaries to pulmonary artery in association with congenital bicuspid aortic stenosis. // Indian Heart J 2000 - 52(2) - P.201-202.
247. Orlowska-Baranowska E., Baranowski R., et all. QT interval dispersion analysis in patients with aortic valve stenosis: a prospective study. // J Heart Valve Dis.-2003 12(3) -P.319-324.
248. Osada Т., Nagae Т., Hirayama Т., et all. A case of ascending aortic dissection after aortic valve replacement in congenital bicuspid aortic valve. // Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1992 - 40(10) - P. 1928-1932.
249. Otto C.M, Kuusisto J., Reichenbach D.D., et all. Characterization of the early lesion of "degenerative' valvular aortic stenosis: histologic and immunohistochemical studies. //Circulation — 1994-90-P.844-853.
250. Otto C.M. Calcification of bicuspid aortic valves. // Heart. 2002 - 88(4) -P.321-322.
251. Oztunc F., Babaoglu K., Turkoglu H. Left cervical aortic arch with proximal obstruction. // Cardiol Young. 2004 - 14(4) - 1 - P.453-455.
252. Oztunc F., Babaoglu K,, Turkoglu H. Left cervical aortic arch with proximal obstruction. // Cardiol Young. 2004 - 14(4) - 2 - P.455-457.
253. Pachulski R.T, Chan K.L. Progression of aortic valve dysfunction in 51 adult patients with congenital bicuspid aortic valve: assessment and follow up by Doppler echocardiography. // Br Heart J. 1993 - 69 - P.237-240.
254. Pachulski R.T, Weinberg A.L, Chan K.L. Aortic aneurysm in patients with functionally normal or minimally stenotic bicuspid aortic valve. // Am J Cardiol 1991 - 67 -P.781-782.
255. Paladini D., Russo M.G., Vassallo M., et all. Ultrasound evaluation of aortic valve anatomy in the fetus. // Ultrasound Obstet Gynecol. 2002 - 20(1) -P.30-34.
256. Paladini D., Russo M.G., Vassallo M., et all. Ultrasound evaluation of aortic valve anatomy in the fetus. // Ultrasound Obstet Gynecol. 2002 - 20(2) -P.61-66.
257. Palmiero P., Maiello M., Nanda N.C. Retinal embolization of bicuspid aortic valve calcification. // Echocardiography. 2004 - 21(6) - P.541-544.
258. Palta S., Gill K.S., Pai R.G. Role of inadequate adaptive left ventricular hypertrophy in the genesis of mitral regurgitation in patients with severe aortic stenosis: implications for its prevention. // J Heart Valve Dis. 2003 - 12(5) -P.601-604.
259. Pappa E., Korantzopoulos P., Karanikis P., et all. Combination of traumatic pseudoaneurysm of descending thoracic aorta and bicuspid aortic valve endocarditis in a young adult. // Int J Cardiol. 2004 - 96(2) - P.287-289.
260. Parai J.L., Masters R.G., Walley V.M., et all. Aortic medial changes associated with bicuspid aortic valve: myth or reality? // Can J Cardiol. 1999 - 15 -P.1233-1238.
261. Paul W.M., Subodh Ph.D., Tirone E. D., et all. Clinical and Pathophysiological Implications of a Bicuspid Aortic Valve. // Circulation. -2002-106-P.900-908.
262. Peraira J.R., Burgueros M., Esteban I., Garcia-Guereta L., et all. Pulmonary atresia with intact ventricular septum associated with severe aortic stenosis // Rev Esp Cardiol. 2003 - 56(12)-P.1235-1238.
263. Pereira L., Lee S.Y., Gayraud В., et al. Pathogenetic sequence for aneurysm revealed in mice underexpressing fibrillin-1. // Proc Natl Acad Sci US A.-1999 -96-P.3819-3823.
264. Perloff J.K. The Howard Gilman Foundation Lecture. Where have we come from and where are we going? Valve management past, present and future. // Adv Cardiol.-2004 41 P. 1-8.
265. Perloff J.K. Congenital heart disease in adults. In: Braunwald E, ed. Heart disease, a textbook of cardiovascular medicine, 5th ed. Philadelphia: WB Saunders- 1997- P.969.
266. Perry G.J., Helmoke F., Nanda N.C., et all. Evaluation of aortic insufficiency by Doppler color flow mapping. // J Am Coll Cardiol. 1987 - 9 - P.952-959.
267. Petersen S.E., Mohrs O.K., Theile U., et all. Noonan's syndrome with an unusual combination of hypertrophic cardiomyopathy, congenital bicuspidaortic valve, coarctation of the aorta and hypoplastic aortic arch // Z Kardiol. -2004-93(4)-P.310-316.
268. Piesievvicz W., Goch A., Binikowski Z., et all. Changes in the cardiovascular system during pregnancy in women with secondary atrial septal defect. // Kardiol Pol. 2004 - 60(3) - P.218-228.
269. Pollanen M.S. Alleged lethal sorcery in East Timor. // Forensic Sci Int. 2004 -6- 139(1)-P.17-19.
270. Pomerance A. Pathogenesis of aortic stenosis and its relation to age. // Br Heart J 1972 - 34 - P.569-574.
271. Presbitero P., Demarie D., Villani M., et all. Long term results (15-30 years) of surgical repair of aortic coarctation. // Br Heart J 1987 - 57 - P.462-467.
272. Proenca G., Freitas A., Baptista S., et all. Double orifice mitral valve in an asymptomatic adult with an unusual combination of congenital malformations: a case report. // Rev Port Cardiol. 2004 - 23(2) -P.233-236.
273. Raja SG. Ross operation for bicuspid aortic valve: the myth, the reality. // Eur J Cardiothorac Surg. 2004 - 26(3) - P.660.
274. Rao V., Van Arsdell G.S., David Т.Е., et all. Aortic valve repair for adult congenital heart disease: A 22-year experience. // Circulation. 2000 - 102 — P.40-43.
275. Ratib O., Perloff J.K., Child J.S. Images in cardiovascular medicine. Bicuspid aortic valve aneurysm. Circulation. 2004 - 10 - 109(5) - P671- 674.
276. Reich O., Tax P., Marek J., et all. Long term results of percutaneous balloon valvoplasty of congenital aortic stenosis: independent predictors of outcome. // Heart. 2004 - 90(1) - P.70-76.
277. Richards K.E., Deserranno D., Donal E., et all. Influence of structural geometry on the severity of bicuspid aortic stenosis. // Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2004 - 287(3) -P.1410-1416.
278. Roberts C.S., Roberts W.C. Dissection of the aorta associated with congenital malformation of the aortic valve. // J Am Coll Cardiol 1991 - 17 - P.712-716.
279. Roberts W.C., Ко J.M. Weights of individual cusps in operatively-excised congenitally bicuspid stenotic aortic valves. // Am J Cardiol. 2004 - 1 - 94(5) -P.678-81.
280. Roberts W.C., Morrow A.G., Braunwald E. Complete interruption of the aortic arch. // Circulation 1962 -26 - P.39-59.
281. Roberts W.C., Morrow A.G., Mcintosh C.L., et all. Congenitally bicuspid aortic valve causing severe pure aortic regurgitation without superimposed infective endocarditis. // Am J Cardiol 1981 - 47 - P.206-209.
282. Roberts W.C. Living with a congenitally bicuspid aortic valve. // Am J Cardiol 1989-64- P. 1408-1409.
283. Roberts W.C. The congenitally bicuspid aortic valve: a study of 85 autopsy studies. // Am J Cardiol. 1970 -26 -P.72-83.
284. Roberts W.C.The structure of the aortic valve in clinically isolated aortic stenosis. // Circulation 1970 - 42 - P.91-97.
285. Robicsek F., Thubrikar M.J., Cook J.W., et all. The congenitally bicuspid aortic valve: how does it function? Why does it fail? // Ann Thorac Surg. 2004 - 77(1) —P.177-185.
286. Robicsek F. Aortic media in bicuspid valve disease. // Ann Thorac Surg. -2003-76(1)-P.337-338.
287. Robicsek F. Bicuspid versus tricuspid aortic valves. // J Heart Valve Dis. -2003 12(1) -P.52-53.
288. Roman M.J., Devereux R.B., Kramer-Fox R., et all. Two-dimensional echocardiographic aortic root dimensions in normal children and adults. // Am J Cardiol 1989 -64 -P.507-512.
289. Roman M.J., Devereux R.B., Niles N.W., et all. Aortic root dilatation as a cause of isolated severe aortic regurgitation. // Ann Intern Med. 1987 - 106 -P.800-807.
290. Roman R.J., Rosen S.E., Kramer-Fox R., et all. Prognostic significance of the pattern of aortic root dilation in the Marfan's syndrome. // J Am Coll Cardiol -1993 22 - P. 1470-1476.
291. Roos-Hesselink J.W., Scholzel B.E., Heijdra R.J., et all. Aortic valve and aortic arch pathology after coarctation repair. // Heart. 2003 - 89(9) - P. 10741077.
292. Rose A.G. Failure to detect Chlamydia pneumoniae in senile calcific aortic stenosis or calcified congenital bicuspid aortic valve by immunofluorescence, polymerase chain reaction and electron microscopy. // Cardiovasc Pathol. -2002- 11(5)-P.300-304.
293. Rose A.G. Etiology of valvular heart disease. // Curr Opin Cardiol 1996 -11(2)-P.98-113.
294. Rossi A., Bertagnolli G., Cicoira M., et all. Association of aortic valve sclerosis and coronary artery disease in patients with severe nonischemic mitral regurgitation. // Clin Cardiol. 2003 - 26(12) - P.579-82.
295. Rothenberg F., Fisher S.A., Watanabe M. Sculpting the cardiac outflow tract. // Birth Defects Res С Embryo Today. 2003 - 69(1) - P.38-45.
296. Rothenburger M., Drebber K., Tjan T.D., et all. Aortic valve replacement for aortic regurgitation and stenosis, in patients with severe left ventricular dysfunction. // Eur J Cardiothorac Surg. 2003 - 23(5) -P.703-709.
297. Russo C.F., Mazzetti S., Garatti A., et all. Aortic complications after bicuspid aortic valve replacement: long-term results. // Ann Thorac Surg. 2002 - 74(5) -P.l 773-1776.
298. S, Gabrielli D., Perna G.P. Aortic dimensions in patients with bicuspid aortic valve without significantvalve dysfunction. // Am J Cardiol. 2005 - 15 -95(2) - P.292-294.
299. Sabet H.Y., Edwards W.D., Tazelaar H.D., et all. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases (1991 through 1996) and a literature review of 2,715 additional cases. // Mayo Clin Proc 1999 - 74(1) -P. 14-26.
300. Sadee A.S., Becker A.E., Verheul H.A., et all. Aortic valve regurgitation and the congenitally bicuspid aortic valve: a clinico-pathologic correlation. // Br Heart J. 1992 - 67 - P.439-441.
301. Sakaguchi H., Elkins R.C., Lane M.M., et all. Effect of prior aortic valve intervention on results of the Ross operation. // J Heart Valve Dis. 2003 -12(4)-P.423-429.
302. Sakahashi H., Takazawa A., Toyama A., et all. Active infective endocarditis due to methicillin-resistant Staphylococcus aureus in the acute phase of infectious mononucleosis. // Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2002 - 50(6) -P.249-251.
303. Santini F., Luciani G.B., Barozzi L., et all. The ross procedure for replacement of the bicuspid aortic valve: mid-term results from 55 consecutive cases. // J Heart Valve Dis. 2002 - 11(2) - P.226-230.
304. Sarigul A., Yurdakul Y., Isbir S., et all. Bicuspid aortic valve and coarctation of aorta. // Turk J Pediatr 1997 - 39(3) - P.429-432.
305. Sasaki N., Kinugawa Т., Yamawaki M., et all. Transient left ventricular apical ballooning in a patient with bicuspid aortic valve created a left ventricular thrombus leading to acute renal infarction. // Circ J. 2004 - 68(11) -P.1081-1083.
306. Sawada H., Shionoya M., Shibata Y., et all. Nonrheumatic calcification of the mitral valve in patients with stenotic calcified bicuspid aortic valve // J Cardiol 1996-28(4)-P.221-226.
307. Schafers H.J., Aicher D., Langer F. Correction of leaflet prolapse in valve-preserving aortic replacement: pushing the limits? // Ann Thorac Surg. 2002 -74(5)-P.1762-1764.
308. Schafers H.J., Langer F., Aicher D., et all. Remodeling of the aortic root and reconstruction of the bicuspid aortic valve. // Ann Thorac Surg 2000 - 70(2) -P.542-546.
309. Schievink W.I., Mokri B. Familial aorto-cervicocephalic arterial dissections and congenially bicuspid aortica valve. // Stroke 1995 - 26 - P. 1935-1940.
310. Schievink W.I., Thompson R.C., Yong W.H. A syndrome of spontaneous cerebral and cervical artery dissections with angiolipomatosis. Report of two cases. // J Neurosurg. 2003 - 98(5) - P.l 124-1127.
311. Schmaltz A.A., Schaefer M., Hentrich F., et all. Ventricular septal defect and aortic regurgitation-pathophysiological aspects and therapeutic consequences // Z Kardiol. 2004 - 93(3)-P.194-200.
312. Schmid F.X., Bielenberg K., Holmer S., et all. Structural and biomolecular changes in aorta and pulmonary trunk of patients with aortic aneurysm and valve disease: implications for the Ross procedure. // Eur J Cardiothorac Surg. -2004-25(5)-P.748-753.
313. Scholz D.G., Lynch J.A., Willerscheidt А.В., et all. Coronary arterial dominance associated with congenital bicuspid aortic valve. // Arch Pathol Lab Med 1980- 104(8)-P.417-418.
314. Sharland G.K., Chita S.K., Fagg NL.K., et all. Left ventricular dysfunction in the fetus: relation to aortic valve anomalies and endocardial fibroelastosis. // Br Heart J. 1991 - 66 - P.419-424.
315. Sharony R., Grossi E.A., Saunders P.C., et all. Aortic valve replacement in patients with impaired ventricular function. // Ann Thorac Surg. 2003 - 75(6) -P1808-1814.
316. Shores J., Berger K.R., Murphy E.A., et all. Progression of aortic dilatation and the benefit of long term p-adrenergic blockade in Marfan's syndrome. // N Engl J Med 1994 - 330 - P.1335-1341.
317. Shovman O., George J., Shoenfeld Y. Q fever endocarditis and bicuspid aortic valve //Harefuah- 1997- 133(7-8) -P.281-283.
318. Sievers H., Dahmen G., Graf В., et all. Midterm results of the Ross procedure preserving the patient's aortic root. // Circulation. 2003 - 108 - P.55-60.
319. Sievers H.H. Status of aortic valve reconstruction and Ross operation in aortic valve diseases // Herz. 2002 - 27(5) - 435-44.
320. Simula D.V., Edwards W.D., Tazelaar H.D., et all. Surgical pathology of carcinoid heart disease: a study of 139 valves from 75 patients spanning 20 years. // Mayo Clin Proc. 2002 - 77(2) - P. 139-147.
321. Singh G.K. Aortic stenosis. // Indian J Pediatr. 2002 - 69(4) -P.351-358.
322. Siniavvski H., Lehmkuhl H., Weng Y., et all. Stentless aortic valves as an alternative to homografts for valve replacement in active infective endocarditis complicated by ring abscess. // Ann Thorac Surg. 2003 - 75(3) - P.803-808.
323. Soma J., Henriksen A.Z., Viset Т., et all. A 34-year-old male presented with fatigue, weight loss, double vision and extra heart sounds // Tidsskr Nor Laegeforen. 2004 - 1 - 124(13-14)-P.1791-1794.
324. Spittell P.C., Spittell J.A., Joyce J.W. Clinical features and differential diagnosis of aortic dissection. // Mayo Clin Proc 1993 -68 - P.642-651.
325. Steinberger J., Moller J.H., Berry J.M., et all. Echocardiographic diagnosis of heart disease in apparently healthy adolescents. // Pediatrics 2000 - 105(4 Pt 1) -P.815-818.
326. Stephensen S.S., Sigfusson G., Eiriksson H., Congenital cardiac malformations in Iceland from 1990 through 1999.// Cardiol Young. 2004 -14(4)- P.396-401.
327. Stewart A.B., Ahmed R., Travill C.M., et all. Coarctation of the aorta, life and health 20-44 years after surgical repair. // Br Heart J 1993 - 69 - P.65-70.
328. Stewart B.F., Siscovick D., Lind B.K., et all. Clinical factors associated with calcific aortic valve disease. // J Am Coll Cardiol 1997 - 29 - P.630-634.
329. Stewart B.F., Siscovick D., Lind B.K., et all. Clinical factors associated with calcific aortic valve disease. // J Am Coll Cardiol 1997 - 29 - P.630-634.
330. Stewart W.J., King M.E., Gillam L.D., et all. Prevalence of aortic valve prolapse with bicuspid aortic valve and its relation to aortic regurgitation: a cross-sectional echocardiographic study. // Am J Cardiol. 1984 - 54 -P. 1277-1282.
331. Subramanian R., Olson L.J., Edwards W.D. / Surgical pathology of pure aortic stenosis: a study of 374 cases. //Mayo Clin Proc. 1984 - 59 - 683-690.
332. Suematsu Y., Morota Т., Kubota H., et all. Valve-sparing operation for aortic root aneurysm in patients with bicuspid aortic valve. // Ann Thorac Surg. 2002 - 74(3) - P.907-908.
333. Sugayama S.M., Moises R.L., Wagenfur J., et all. Williams-Beuren syndrome: cardiovascular abnormalities in 20 patients diagnosed with fluorescence in situ hybridization. // Arq Bras Cardiol. 2003 - 81(5) - 462-473.
334. Sugiki H., Doi H., Ohkawa Y., et all. Aortic root redissection associated with the use of gelatin-resorcin-formalin glue following surgical treatment for acute type A aortic dissection; report of a case // Kyobu Geka. 2004 - 57(13) -P.1221-1224.
335. Sugita Т., Matsumoto M., Nishizawa J., et all. Aortic laceration due to prolapse of the bicuspid aortic valve: case report. // J Heart Valve Dis 2001 -10(3) - P.375-376.
336. Sundt T.M., Mora B.N., Moon M.R., et all. Options for repair of a bicuspid aortic valve and ascending aortic aneurysm. // Ann Thorac Surg 2000 - 69(5) -P.1333-1337.
337. Surerus E., Huggon I.C., Allan L.D. Turner's syndrome in fetal life. // Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 - 22(3) - P.264-267.
338. Svensson L.G., Kim K.H., Lytle B.W., et all. Relationship of aortic cross-sectional area to height ratio and the risk of aortic dissection in patients with bicuspid aortic valves. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2003 - 126(3) - P.892-893.
339. Takeshita M., Mathison M., Yagyu K., et all. Congenital bicuspid aortic valve: stenotic type and insufficient type // J Cardiol Suppl 1992 - 28 - PI 33137.
340. Takkenberg J.J., Dossche K.M., Hazekamp M.G., et all. Report of the Dutch experience with the Ross procedure in 343 patients. // Eur J Cardiothorac Surg. -2002-22(1 )-P.70-77.
341. Takkenberg J.J., van Herwerden L.A., Eijkemans M.J., et all. Evolution of allograft aortic valve replacement over 13 years: results of 275 procedures. // Eur J Cardiothorac Surg. 2002 - 21 (4) - 683-691.
342. Tasdemir O. Ascending aortic aneurysm associated with congenital bicuspid aortic valve: report of two cases // Anadolu Kardiyol Derg. 2003 - 3(3) -P.283-284.
343. Tejada J.G., Albarran A., Hernandez F., et all. Anomalous coronary artery origin associated with bicuspid aortic valve in a patient with rheumatic mitral stenosis: a case report. // Angiology 2001 - 52(9) - P.649-652.
344. Teragaki M., Sakai Y., Asawa K., et all. Quadricuspid aortic valve: report of three cases. // Am J Med Sci. 2004 - 328(5) - P.281-285.
345. Thompson R.W., Parks W.C. Role of matrix metalloproteinases in abdominal aortic aneurysms. // Ann N Y Acad Sci. 1996 - 800 - P. 157-174.
346. Tirrito S.J., Kerut E.K. How not to miss a bicuspid aortic valve in the echocardiography laboratory. // Echocardiography. 2005 - 22(1) - P.53-55.
347. Tripodi M.F., Adinolfi L.E, Rosario P., et all. First definite case of aortic valve endocarditis due to Moraxella phenylpyruvica. // Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2002 - 21(6) -P.480-482.
348. Tsujita-Kuroda Y., Nakatani S., Hirooka K., et all. Bicuspid aortic valve stenosis complicated by descending aortic dissection mimicking coarctation of the aorta. // J Am Soc Echocardiogr. 2002 - 15(9) - P.994-996.
349. Tumelero R.T., Duda N.T., Tognon A.P., et all. Percutaneous balloon aortic valvuloplasty in a pregnant adolescent. // Arq Bras Cardiol. 2004 - 82(1) — P.98-101.
350. Turina J., Turina M., Krayenbuhl H.P. Significance of the bicuspid aortic valve in the incidence of aortic valve defects in adults // Schweiz Med Wochenschr 1986-1 - 116(44)-P. 1518-1523.
351. Tutarel O. The quadricuspid aortic valve: a comprehensive review. // J Heart Valve Dis. 2004 - 13(4) - P.534-537.
352. Van Praagh S., Porras D., Oppido G., et all. Cleft mitral valve without ostium primum defect: anatomic data and surgical considerations based on 41 cases. // Ann Thorac Surg. 2003 - 75(6)-P. 1752-1762.
353. Vanelli P., Carro C., Scrofani R., et all. Subannular left ventricular aneurysm in a patient with bicuspid aortic valve stenosis. // Ital Heart J. 2002 - 3(10) -P.608-610.
354. Varadarajan P., Pohost G.M. Bicuspid aortic valve is heritable. // Curr Cardiol Rep.-2005-7(1)-P.38-43.
355. Vasan R.S., Larson M.G., Levy D. Determinants of echocardiographic aortic root size: the Framingham heart study. // Circulation 1995 - 91 - P.734-740.
356. Wallby L., Janerot-Sjoberg В., Steffensen Т., et all. T lymphocyte infiltration in non-rheumatic aortic stenosis: a comparative descriptive study between tricuspid and bicuspid aortic valves. // Heart. 2002 - 88(4) - P.348-51.
357. Waller В., Howard J., Fess S. Pathology of aortic valve stenosis and pure aortic regurgitation. A clinical morphologic assessment-Part I. // Clin Cardiol -1994- 17(2)-P.85-92.
358. Wan S., DeSmet J.M., Vincent J.L., et all. Thrombus formation on a calcific and severely stenotic bicuspid aortic valve. // Ann Thorac Surg 1997 - 64(2) -P.535-536.
359. Ward C. Clinical significance of the bicuspid aortic valve. // Heart. 2000 -83 -P.81-85.
360. Warnes С.А. Bicuspid aortic valve and coarctation: two villains part of a diffuse problem. // Heart. 2003 - 89(9) - P.965-966.
361. Yener N., Oktar G.L., Erer D., et all. Bicuspid aortic valve. // Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2002 - 8(5) - P.264-267.
362. Yew G., Coleman D., Calder L. Aortic Valvar Atresia, Interrupted Aortic Arch, and Quadricuspid Pulmonary Valve: A Rare Combination. // Pediatr Cardiol. 2004 - 18.
363. Yokoyama S., Ashida Т., Sugiyama Т., et all. An autopsied case with a bicuspid aortic valve who had progressive angina pectoris and heart failure during follow-up of 27 years // Nippon Ronen Igakkai Zasshi. 2002 - 39(4) — P.444-447.
364. Yotsumoto G., Iguro Y., et all. Congenital quadricuspid aortic valve: report of nine surgical cases. // Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2003 - 9(2) — P. 134137.
365. Yotsumoto G., Moriyama Y., Toyohira H., et all. Congenital bicuspid aortic valve: analysis of 63 surgical cases. // J Heart Valve Dis 1998 - 7(5) - P.500-503.