Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Значение малых аномалий сердца у здоровых детей и при сердечно-сосудистой патологии по данным клинико-эхографических исследований

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И МЕДИЦИНСКОЙ

ПРОМЫШЛЕННОСТИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ МОСКОВСКИЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

Г-,; Г-З

V 1 V V : 1

I о к!й1 ца правах рукописи

ГНУСАЕВ Сергей Федорович

УКД 616.12-007.1.15-053

ЗНАЧЕНИЕ МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА У ЗДОРОВЫХ ДЕТЕЙ И ПРИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ ПО ДАННЫМ КЛИШ1КО-ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ

14.00.09 — педиатрия

А в горефер ат диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук

МОСКВА —1996

Работа выполнена в Тверской государственной медицинской академии Минздравмедпрома Российской Федерации

Научные консультанты:

доктор медицинских наук, профессор Ю. М. Белозеров доктор медицинских наук, профессор А. Ф. Виноградов

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор В. В. Аникин доктор медицинских наук, профессор В. Ю. Босин доктор медицинских наук, профессор Е. В. Неудахин

Ведущая организация — научно-исследовательский институт педиатрии Российской академии медицинских наук

Защита состоится__1996 года в 13 часов

на заседании специализированного Совета Д-084.15.01 при Московском НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравмедпрома РФ по адресу: 127412, г. Москва, ул. Талдомская, 2.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке института.

Автореферат разослан__ 1996 г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета кандидат медицинских наук

3. К. 3 с м л я и с к а я

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность:

Заболевания сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест в структуре патологии детского возраста (Белозеров О.М.,1994, Антонова JI. Т., 1993) и составляют более 3% (Вельтищев O.E., 1994). Большинство хронических заболеваний сердца у взрослых берет свое начало в детском и подростковом возрасте.

Высокая распространенность заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей обуславливает актуальность прогнозирования и первичной профилактики патологии, для чего должны формироваться так называемые группы риска путем отбора индивидуумов с повышенным риском заболевания. В группах повышенного риска целесообразно проведение профилактических мероприятий (Бржезовский М.М., 1990). В то же время недостаточный уровень обследования детей, трудности з проведении дифференциального диагноза приводят к гипердиагностике заболеваний сердца, формированию "ложных" групп риска. Так, функциональные кардиопатии, имитируя органические изменения в сердце, являются причиной многих врачебных ошибок, гипердиагностики миокардитов, ревматизма. Дети длительно получают необоснованную противовоспалительную, антибактериальную терапию, их освобождают от занятий физической культурой (Белозеров Ю.М., 1990).

В последние годы наряду с функциональными кардиопатиями актуализирована проблема микроструктурных изменений в сердце. Появились новые методы диагностики, преимущество которых заключается в высокой разрешающей способности, неинвазивности, возможности непрерьвного мониторинга состояния больных. Допплер-эхокардиогра-фия, претерпев быструю технологическую эволюцию, оказала существенное влияние на усовершенствование диагностического процесса в детской кардиологической практике. Современное эхокардиографичес-кое оборудование обеспечивает высококачественную визуализацию

- г -

сердечных структур и позволяет детально охарактеризовать внутри-сердечную гемодинамику (Шиллер Н., 1993, Feigenbaum Н., 1986).

В связи с широким распространением ультразвуковых методоЕ исследования, стали распознаваться минорные аномалии сердца, которые в детском возрасте, возможно, являются морфологической основой функциональной кардиоваскулярной патологии. Однако, несмотря на возможность с высокой точностью неинвазивно выявлять малые аномалии развития сердца, до сих пор существует вероятность диагностических ошибок. В связи с этим, весьма актуальным является поиск доступных для практических врачей диагностических критериев сердечных микроаномалий.

Малые аномалии развития сердца - гемодинамически малозначимые анатомические изменения сердца и магистральных сосудов. Однако. по мнению Ю.М.Белозерова (1993), принцип оценки по функциональной значимости, когда речь идет об отнесении какого-либо структурального дефекта к малым аномалиям развития сердца, является условным. Так, двустворчатый аортальный клапан обычно не приводит к нарушению аортального кровотока, однако именно при этой аномалии развития частота внезапной смерти выше, чем в популяции (Thiene G., 1992). С другой стороны, преувеличение функциональной значимости стигмы в сердце также не оправдано. В каждом конкретном случае структурная аномалия в сердце должна быть оценена в прогностическом плане (Белозеров Ю.М., 1995).

Широко представлены данные в отношении некоторых малых аномалий сердца, таких, как аномально расположенные трабекулы, хорды в левом желудочке (Домницкая Т.М., 1990, Mobilia G., 1991), пролапс митрального клапана (Морозова М.А., 1990, Чернышев В.И.. 1995), пролапс трикуспидального клапана (Абдуллаев Р.Я.. 1993, Geva Т., 1990). Другие малые кардиальные аномалии изучены еще не-

достаточно: открытое овальное окно (Mercho N.. 1994), длинная Евстахиева заслонка (Beitzke А., 1991), пролапс аортального клапана (Cullen S.A., 1991), двустворчатый и четырехстворчатый аортальный клапан (Hioki М., 1994).

До настоящего времени шло описательное и накопительное исследование малых аномалий развития сердца. В то же время не изучены концептуальные вопросы возникновения палых аномалий развития сердца, их распространенность в популяции. Нет системного подхода к диагностике малых аномалий сердца, гемодинамике, прогнозу. Исследователи не дают количественной оценки малых аномалий сердца, не проводят анализ между их количеством и функцией. Нет данных о влиянии возраста, пола, неблагоприятных антенатальных факторов, экологии на количественный и качественный спектр микроаномалий сердца.

Новым толчком к углублению представлений о малых аномалиях сердца явилась одна из современных концепций оценки уровня здоровья - концепция континуума переходных состояний здоровья, в рамках которой рассматривается изменяющаяся во времени система факторов, воздействующих на организм ребенка в процессе его развития (Кобринский Б.А., 1991). В зависимости от того, в каком интервале находится значение функции, определяющей состояние здоровья развивающегося организма, можно говорить о норме, функциональных изменениях, пограничном состоянии или хронической патологии, что важно учитывать при проведении научных исследований и практической деятельности врача.

Не разработаны подходы к определению уровня здоровья детей, имеющих различные малые аномалии развития сердца. Между тем установлено, что многие из малых аномалий развития системы кровообращения сопряжены с нарушениями функционального состояния сердца;

в частности, такие лица имеют проявления электрической нестабильности миокарда. Последняя реализуется предрасположенностью к возникновению аритмий, в том числе угрожаемых жизни (Брегель Л.В., 1992, Ichiro N., 1993).

Убедительно показана взаимосвязь нарушений сердечного ритма и таких малых аномалий развития сердца, как аномально расположенные трабекулы в полости левого желудочка (Домницкая Т.М., 1993), в полости левого предсердия (Yamashita Г., 1993), пролапс митрального клапана (Мокриевич Е.В., 1990, Ikeda Т., 1994), аневризма межпредсердной перегородки (D'Urbano М., 1994, Douctiet М.Р., 1994). Нарушения ритма сердца являются самой распространенной формой кардиоваскулярной патологии, при этом на долю экстрасисто-лии приходится более 70%. Однако, до настоящего времени не определена связь структурных микроаномалий самого сердца в генезе аритмии, а также их роль в возникновении аритмогенной кардиопатии у детей.

Значительная доля детей, имеющих малые аномалии развития сердца, характеризуется сниженными возможностями кардногемодина-мики и малой переносимостью физических нагрузок (Белозеров Ю.М., 1991, 1993). В этой связи представляется актуальной разработка подходов к определению уровня физической активности таких детей и их реабилитации.

Кроме того, интерес исследователей к проблемам, связанным с малыми аномалиями сердца, определяется устанавливаемыми причинно-следственными взаимоотношениями стигм кардиогенеза с рядом органических заболеваний сердечно-сосудистой системы.

С возрастом у ряда лиц с микроаномалиями сердца: аномальными трабекулами. пролапсом митрального клапана, двустворчатым аортальным клапаном по причине кальцификации, фиброзирования допол-

нительных сердечных структур, створок клапанов развиваются нарушения гемодинамики (Блохина И.Г., 1994, Izumi S., 1992).

Установлена связь между синдромом внезапной смерти и пролапсом митрального клапана (Мазур Н. А.» 1992, Petrone R.К., 1992), пролапсом аортального клапана {Сагг N.J., 1991).

Выявлено, что ряд микроаномалий сердца способствует развитию инфекционного эндокардита: аномально расположенные трабекулы (Сторожаков Г.И., 1994), двустворчатый аортальный клапан (Ansari А., 1992), увеличенная Евстахиева заслонка (Vilacosta I., 1990); ишемии миокарда (Корженков А.А., 1989, Kim V.N., 1991). Однако, клинико-эхокардиографические сопоставления в зависимости от локализации, распространенности и характера малых аномалий развития сердечных структур отсутствуют.

В связи с перечисленным, актуальным становится определение частоты малых аномалий развития сердца, а также анализ значимости. "вклад" данных факторов в клинической картине органической кардиальной патологии у детей, в частности при врожденных пороках сердца.

Несмотря на относительную ясность механизмов развития легочной гипертензии при врожденных пороках сердца, остается нерешенным вопрос: почему при равных условиях проявления легочной гипертензии резко различаются: от минимальных (пограничная гипертен-зия) до резко выраженных (реакция Эйзенменгера) форм. В этой связи представляет большой научно-практический интерес изучение мор-фофункциональ ной организации сердца с позиций малых аномалий и пограничных состояний развития у детей с врожденными пороками сердца, осложненных легочной гипертензией (Белозеров Ю.М., 1993).

Необходимость решения этих вопросов определяет актуальность предпринятого исследования.

Цель работы:

На основе клинико-допплерэхокардиографических исследований выявить распространенность малых аномалий сердца, определить их значение у здоровых детей и при кардиоваскулярной патологии для совершенствования диагностики, прогнозирования состояния и обоснования дифференцированного наблюдения.

Задачи исследования:

1. Разработать эхокардиографические критерии малых аномалий сердца и нормативы центильного распределения основных зхокардио-метрических показателей здоровых детей 1-15 лет с учетом физического развития, возраста и пола.

2. Выявить распространенность малых аномалий сердца в популяции детского возраста, определить их представленность в постна-тальном онтогенезе, поло-возрастные взаимосвязи, роль биологических и социально-средовых факторов.

3. Определить структурно-функциональные особенности сердечно-сосудистой системы, состояние вегетативной регуляции и физическую работоспособность у детей с акцидентальными систолическими шумами, обусловленными пограничными значениями диаметра корня аорты и аномально расположенными трабекулами в полости левого желудочка.

4. Определить роль малых аномалий развития сердца, клинические, электрокардиографические и гемодинамические показатели у детей с функциональными кардиопатиями: пролапсом митрального клапана, нарушениями ритма сердца.

5. Установить частоту малых аномалий развития сердца, их прогностическую значимость и взаимосвязи с клиническими и гемоди-

намическими показателями при органической патологии сердца: врожденных пороках, инфекционном эндокардите и легочной гипертензии.

б. Разработать принципы дифференцированного наблюдения за детьми с минорными нарушениями кардиогенеза и оценить их эффективность.

Научная новизна.

Впервые на большом клиническом материале систематизированы ультразвуковые критерии малых аномалий сердца у детей с учетом их анатомической локализации. Это позволило разработать анатомо-эхо-кардиографическую классификацию малых аномалий сердца у детей.

На основании эхокардиометрических исследований в популяции детей разработаны центильные шкалы основных эхометрических показателей сердца с учетом пола, возраста, физического развития и определены отрезные точки, позволяющие оценивать пограничные состояния развития кардиальных структур.

Впервые выявлена распространенность микроаномалий сердца в популяции детей и установлен пороговый уровень сердечной стигматизации у здоровых детей, превышение которого является своеобразным индикатором возможного неблагополучия как в отношении факторов. влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его.

Выявлено влияние неблагоприятных факторов в антенатальном периоде: токсикоза беременности, инфекционно-воспалительных заболеваний дыхательных путей, урогенитального тракта беременных, курения родителей, экологического неблагополучия на формирование у детей малых аномалий сердца в количестве, превышающим пороговый уровень.

Впервые показано, что постоянное воздействие вредных экологических факторов (повышенные концентрации углерод- и серосодер-

жащих соединений в окружающем атмосферном воздухе) на ребенка в период его внутриутробного развития приводит к нарушению нормального кардиогенеза, что проявляется частим обнаружением у детей таких минорных аномалий, как аномальные трабекулы в полости левого желудочка с диагональным н поперечным расположением, нарушенное распределение хорд створок митрального клапана, пролапс митрального клапана, погранично узкий корень аорты.

Впервые показано, что совершенствование дифференцировки кар-диальных структур и адаптационная перестройка кровообращения в развивающемся организме приводят к обратному развитию ряда малых аномалий сердца, относящихся к клапану аорты, митральному и три-куслидальному клапанам.

Установлено, что малые аномалии сердца предрасполагают к развитию гетеротопных аритмий. Показано, что проявления экстрасисто-лии у детей, имеющих малые аномалии сердца с аритмогенными влияниями, более выражены и длительны, чем у детей без указанных сердечных микроаномалий.

Впервые установлена частота малых аномалий сердца и проведен анализ их значимости у детей с врожденными пороками сердца и их осложнениями: инфекционным эндокардитом и легочной гипертензией. Впервые показаны возможности прогнозирования течения заболеваний сердечно-сосудистой системы с учетом представленности стигм кардиогенеза.

Научно обоснована необходимость диспансерного наблюдения детей с повышенной сердечной стигматизацией и доказана его эффективность.

Практическая значимость.

Разработаны и уточнены эхокардиографические критерии малых аномалий сердца у детей. Предложенные критерии и классификация

малых аномалий сердца позволят с дифференциально-диагностической целью выявлять скрытые, гемодинамически малозначимые микроаномалии у детей с сердечными шумами.

Предложены центильные нормативы основных эхометрических показателей у детей с учетом их физического развития, возраста и пола.

Уровень сердечной стигматизации, превышающий пороговый (более 3-х стигм), диктует необходимость выделять группы риска детей по возникновению функциональных кардиопатий и неблагоприятному течению органических заболеваний сердца.

Разработан способ фенотипического тестирования стигм кардио-генеза. На основании выявленных взаимосвязей внешних и кардиаль-ных малых аномалий сердца можно по фенотипическим особенностям внешней стигматизации косвенно судить о наличии микроаномалий сердца.

Выявленная связь малых аномалий сердца, способствующих возникновению суправеитрикулярных и желудочковых аритмий и развитию аритмогенной сердечной недостаточности, позволяет выделять детей с аритмией на фоне нарушенного кардиогенеза в группу риска неблагоприятного течения заболевания.

Выделены группы детей с врожденными пороками сердца и аномалиями кардиогенеза, имеющих повышенный риск развития инфекционного эндокардита, легочной гипертензии и обоснованы принципы их диспансерного наблюдения и реабилитации.

Разработаны дифференциально-диагностические критерии диспла-зии септальной створки трикуспидального клапана при дефекте межп-редсердной перегородки и аномалии Эбштейна.

Внедрение в практику. разработанные эхокардиографические критерии оценки малых аномалий сердца и тактика ведения детей с

кардиальной патологией в сочетании с микроаномалиями сердца внедрены в практику лечебно-диагностической работы:

- Тверской областной детской клинической больницы,

- детских городских больниц Н 1 и N 2 города Твери,

- Тверского городского кардиологического центра.

- областной детской больницы города Орла,

- Львовской областной детской специализированной больницы,

- 16-й детской клинической больницы города Харькова,

- медико-санитарной части N 96 города Красноярска,

- медико-санитарной части N 1 города Сергиева Посада,

- Вяземской центральной районной больницы Смоленской области,

- Государственного научно-клинического центра охраны здоровья города Ленинск-Кузнецкого Кемеровской области.

Материалы диссертационной работы используются в чтении лекций и проведении практических занятий со студентами педиатрического и лечебного факультетов и курсантов факультета последипломного образования Тверской государственной медицинской академии.

Материалы исследований включены в комплексную региональную программу по охране здоровья женщин и детей, снижению детской смертности в Тверской области до 2010 года и федеральную программу "Здоровье населения России".

По теме диссертации разработаны и внедрены 5 рационализаторских предложений.

Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на:

- научно-практической конференции, посвященной юбилею детского госпиталя города Оснабрюка (Osnabrück, 1992),

- международном симпозиуме "Экология и жизнь" (Тверь. 1994),

- Российской конференции "Дети: здоровье, экология и буду-

щее" (Смоленск, 1994),

- 1-й, 2-й региональных научно-практических конференциях по информатизации медицины и здравоохранения Тверской области (Тверь. 1994, 1995),

- II съезде ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине с иностранным участием (Москва, 1995),

- научно-практической конференции, посвященной 100-летию открытия рентгеновских лучей (Тверь, 1995),

- конференции "Организационно-методические и дифференциально-диагностические вопросы клинической медицины" (Тверь, 1995),

- юбилейной научно-практической конференции, посвященной 100-летию открытия рентгеновских лучей (Тверь, 1995),

- совместном методическом совещании клинических кафедр Тверской медицинской академии (Тверь, 1995),

- заседании Тверского областного научно-практического общества педиатров (Тверь, 1996),

- совместном методическом совещании отдела врожденных и наследственных заболеваний сердечно-сосудистой системы и вычислительного центра Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗМП РФ и кафедры педиатрии M 1 Российского государственного медицинского университета.

Результаты исследований по теме диссертации опубликованы в 18 печатных работах.

Структура работы.

Диссертация изложена на страницах _ машинописного текста,

состоит из введения, семи глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы включает 366 источников: 155 отечественных и 211 зарубежных. Текст иллюстрирован 21. таблицами и 26 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования.

За период с 1990 по 1995 год проведено комплексное клини-ко-инсгрументальное обследование 3377 детей на базах Тверской государственной медицинской академии и Московского научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии МЗ РФ в том числе:

1850 детям (915 мальчикам и 935 девочкам) в возрасте от 1 до 15 лет в детских садах и школах городов Москвы, Зеленограда и Твери проведено эхокардиографическое обследование с целью разработки центильных нормативов основных эхометрических показателей сердца;

1061 ребенку в возрасте 2-12 лет другой популяционной репрезентативной выборки, проведена оценка распространенности малых аномалий сердца;

у 466 детей в возрасте от 3 месяцев до 14 лет с кардаальной патологией выявлена частота микроаномалий сердца и проведен анализ их значимости в клинической картине: у 263 детей с врожденными пороками сердца, в том числе у 68 детей с инфекционным эндокардитом и 40 детей с легочной гипертензией, 120 детей с экстра-систолией, 83 детей с аускультативной формой первичного пролапса митрального клапана.

Комплексное обследование включало: клинико-анамнестический метод, допплер-эхокардиографи» и функциональные методы исследования: электрокардиографию, кардиоинтервалографию, холтеровское мо-ниторирование сердечного ритма, велоэргометрию. Оценивали внешние малые аномалии развития.

Для обоснования выделения групп детей по отношению к уровню загрязнения атмосферы, нами использовались материалы Комитета по экологии и природных ресурсов Тверской области и Тверского гидро-метеоцентра с анализом общего загрязнения атмосферы города Твери в 1990-1Э92 годах и экологическая карта-схема города Твери (Тихомиров O.A., 1994).

Статистическая обработка материала проводилась на ЭВМ РС/АТ-386 с использованием пакета прикладных программ "Statgraf" и программы "Cards".

Результаты исследований и их обсуждение.

В результате эхокардиографии 1850 детей в возрасте 1-15 лет, проживающих в городах Москве, Зеленограде и Твери, и центильного распределения эхометрических показателей составлены современные таблицы ультразвуковых нормативов размеров сердца с учетом пола, возраста и физического развития. Они необходимы для определения индивидуальной нормы у детей и выявления пограничных состояний развития магистральных сосудов.

На основе клинико-эхокардиографических исследований 1061 ребенка, данных литературы разработаны ультразвуковые критерии малых аномалий сердца. Эхокардиографическими критериями малых аномалий развития сердца явились конкретные структуры, визуализируемые в двух- и одномерном режимах зхосканирования. особенности кровотока в полостях сердца и магистральных сосудах, выявляемые допплерографией, пограничные значения эхометрических показателей сердца.

Распространенность малых аномалий развития сердца у детей

Исследование распространенности (таблица 1) малых аномалий сердца показало их высокий удельный вес, составляющий 98%, что поставило на повестку дня вопрос: норма зго, функциональные отк-

Таблица 1.

Распространенность малых аномалий сердца у детей 1-12 лет (в %)

Вариант микроаномалии

мальчики девочки п=536 п=525

всего

п=1061 %

Предсердия и межпредсердная перегородка Нролабирующий клапан нижней полой вены 0,9 1,1 Увеличенная Евстахиева заслонка 28,0 23,8 Открытое овальное окно 3,0 5,7 Небольшая аневризма ЫПП 0,6 1.3 Аномальные трабекулы в ПЛ 1,9 1,3 Пролабирующие гребенчатые мышцы в ПП 12,1 7,3** трикуспидальныи клапан (ТК) Смещение септальнои створки ТК в полость правого желудочка в пределах 10мм 32,7 30,5 Дилатация правого атриовентрикулярного 9,0 6,5 отверстия

Пролабирование трикуспидального клапана 5,2 3,8 легочная артерия (ЛА)

Дилатация ствола легочной артерии 27,4 23,1

Пролабирование створок клапана ЛА 0,6 0,4 Аорта

Погранично узкий корень аорты 10,3 9,9

Погранично широкий корень аорты 8,6 9.3

Дилатация синусов Вальсальвы 31,9 23,1**

вустворчатый аортальный клапан 0,4 0.6

Асимметрия створок аортального клапана 4,4 3.8

Пролабирование аортального клапана 7,3 5,9 Деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети

меюкелудочковой перегородки 2,1 1,3 Левый желудочек (ЛЮ

Поперечная трабекула в полости ЛЖ 4,7 4.6

Продольная трабекула в полости ЛЖ 9,5 5,5*

Диагональная трабекула в полости ЛЖ 22,2 22,1

Небольшая аневризма МЖП 0 0,4

Митральный клапан Пролабирование митрального клапана 17,0 28,2*** 22.5 Эктопическое крепление хорд передней створки митрального клапана 9,5 8,4 Эктопическое крепление хорд задней створки митрального клапана 1,1 0,4 Нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана 23,1 36,2*** 29,6 Нарушенное распределение хорд задней

створки митрального клапана 6,5 3,6* 5,1

Дополнительные группы папиллярных мышц 2,1 2,1 2,1

Аномальное расположение основания 0,2 0 0,1

папиллярных мышц

1.0 25.9 4,3 0.9 1,6 9.7

31,6 7,7

4.5

25,1 0.5

10,1 9.0 27,5 0,5 8,2

6.6

1,7

4,6 7.5 22,1 0,2

9.0 0,8

Всего детей с малыми аномалиями сердца 97,9 98.1 98,0

Всего детей без малых аномалий сердца 2.1 1,9

2,0

Примечание: *,**,*♦* - р<о,05, р<0,01, р<0.001 - достоверность различия показателей между группами мальчиков и девочек.

лонения. патология или яркое свидетельство перехода количественных изменений в качественные?

В популяции детей наиболее часто выявлялись следующие малые аномалии сердца: смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость желудочка в пределах 10 мм, нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана, дилатация синусов Вальсальвы, увеличенная Евстахиева заслонка более 1 см, дилатация ствола легочной артерии, пролабирование митрального клапана, диагональные трабекулы в полости левого желудочка.

У мальчиков достоверно чаще, чем у девочек встречались про-лабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии, дилатация синусов Вальсальвы, продольные трабекулы в полости левого желудочка. У девочек достоверно чаще, чем у мальчиков выявлялись пролабирование митрального клапана и нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана.

Встречаемость малых аномалий сердца зависит от возраста и не является стабильной, что подтверждено ее различием в трех возрастных группах (таблицы 2, 3).

Таблица 2.

Малые аномалии сердца, частота которых уменьшается с возрастом

Вид микроаномалии

I

И

III

Р

1,9 1,5 0.4 34,3 25,0 24.4 4,5

Пролабирующий клапан нижнеи полой вены Увеличенная Евстахиева заслонка более 1 см Дилатация правого атриовент- 11,1 10,8

рикулярного отверстия Асимметрия створок аорталь- 17,6 14,5 3,8

ного клапана Нарушенное распределение 10,1 7,4 2,2 хорд задней створки митрального клапана

II-III

1-Ш

I-II

I-III

I-II

I-III

II-III I-III I-II

I-III

II-III

<0,01 <0,01 <0,05 <0,05 <0,05 <0,05 <0,001 <0,001 >0,05 <0,01 <0,01

Примечание: I - частота (в 55) признака у детей от 1 года до 3 лет, II - у детей от 4 до 6 лет; III - у детей от 7 до 12 лет; Р - достоверность различия в частоте признака между группами.

Таблица 3.

Малые аномалии сердца, частота которых увеличивается с возрастом

Вид микроаномалии

I

II

III

Смещение септальной створки 17,6 23,2 38,8 I-III <0,001

трехстворчатого клапана в II-III <0,001 пределах 10 мм

Дилатация синусов Вальсальвы 16,7 18,4 34,8 I-III <0.001

II-III <0,001

Диагнональная трабекула в по- И, 8 18.5 27.2 I-III <0,001

лости левого желудочка II-III <0,01

Нарушенное распределение 12,6 28,6 34.1 I-II <0.001

хорд передней створки I—III <0,001 митрального клапана

Пролабирование митрального 13,4 19,5 26,9 1-Ш <0,01

клапана II-III <0,01

Р

У детей в более старших возрастных группах отмечается достоверное уменьшение частоты пролабирующего клапана нижней полой вены, увеличенной Евстахиевой заслонки, дилатации правого атрио-вентрикулярного отверстия, асимметрии створок аортального клапана.

Уменьшение их частоты возрастом может быть обусловлено несколькими факторами. Во-первых, совершенствованием дифференцировки кардиальных структур в развивающемся организме. Так, развитие клапана аорты и митрального аппарата продолжается в постнатальном онтогенезе и направлено на улучшение запирательной функции. Кроме того - процессами обратного развития соединительнотканных структур: Евстахиева заслонка рудиментирует с возрастом. Наконец, адаптационной перестройкой кровообращения: нагрузка на правый желудочек с возрастом уменьшается, а на левый желудочек увеличивается. В этой связи, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия с возрастом уменьшается.

Наоборот, в основе увеличения с возрастом частоты таких стигм кардиогенеза, как дилатация синусов Вальсальвы, пролабирование митрального клапана, смещение септальной створки трикуспи-

5ЭЛЫЮГ0 клапана шкет лежать усиление диспластических процессов преимущественно в соединительнотканной строме сердца.

Проведенные исследования подтверждают зависимость качественных изменений от количественных. У детей выявлялось от 1 до 9 микроаномалий сердца (рисунок) со средним числом около 3-х и модальностью на уровне 3 стигм. В этой связи, за условно пороговое значение уровня стигматизации сердца принята величина 3. Она рассматривается наш как предел "допустимого". Превышение этого порога является своеобразным индикатором возможного неблагополучия как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и факторов, характеризующих его.

количество

Рисунок. Количественное распределение детей в зависимости от числа малых аномалий сердца.

Число детей, имевших уровень стигм кардиогенеза выше порогового, составило 337 человек (31,8%). Данное обстоятельство означает. что каждый третий здоровый ребенок популяции подвергается неблагоприятным эндогенным и/или экзогенным воздействиям во время внутриутробного и постнатального развития. У детей с надпороговым

уровнем кардиальных микроаномалий в анамнезе выявлялось больше неблагоприятных факторов, отягощающих течение беременности, чем у детей с допороговым числом минорных аномалий. Такими факторами оказались токсикоз 1 половины беременности, инфекционно-воспали-тельные заболевания урогенитальной системы, респираторного тракта матери, угроза прерывания беременности, курение родителей, проживание в экологически загрязненных районах.

Особое внимание привлек более высокий удельный вес стигматизации в районах экологического неблагополучия. Наиболее часто в экологически неблагоприятных районах встречались дети со смещением септальной створки трикуспидального клапана, нарушенным распределением хорд митрального клапана, дилатацией синусов Вальсаль-вы, пролапсом митрального клапана, диагональными и поперечными трабекулы в левом желудочке, погранично узким корнем аорты (таблица 4).

Таблица 4.

Частота малых аномалий сердца у детей в зависимости от районов проживания

Смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость правого желудочка в пределах 10 мм Погранично узкий корень аорты Дилатация синусов Вальсальвы Поперечная трабекула в полости левого желудочка Диагональная трабекула в полости левого желудочка

Пролабирование митрального клапана Нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана

103(26,7%) 151(35,0%) <0,02

31(8,0%)

76(24,5%)

17(4.4%)

63(17.6%)

69(17,9%)

95(24,6%)

58(13,4%) <0,05

143(33,1%) <0,001

26(6,0%) <0,05

109(25.2%) <0,01

111(25,7%) <0,01

149(34.5%) <0,01

Примечание: I - дети, из экологически благоприятных районов, II - дети, из экологически неблагоприятных районов. Р - достоверность различия в частоте признака между группами.

Вышеизложенное позволяет предположить, что на формирование в онтогенезе малых аномалий сердца влияют экологически неблагоприятные факторы, такие, как проживание беременных женщин, а в дальнейшем и детей, в районах высокого загрязнения атмосферного воздуха сероводородом и сероуглеродом.

Нами установлены ассоциации для большинства малых аномалий сердца как друг с другом, так и с внешними малыми аномалиями. Для конкретных кардиальных стигм выявлены определенные наборы внешних микроаномалий. Следовательно, по внешнему фенотипу здорового ребенка с определенной вероятностью можно косвенно судить о нгличии стигм кардиогенеза.

Структурно-Функциональные особенности сердечнососудистой системы у детей с акцидентальными систолическими шумами при погранично узком корне аорты и аномально расположенных трабекулах в левом желудочке

Выявлены такие микроаномалии, которые даже в единственном количестве, а тем более в сочетании с другими стигмами приводят к снижению физического развития детей. Это погранично узкий корень аорты, аномально расположенные трабекулы в левом желудочке. Их распространенность в популяции детей была соответственно 10,1%, 33,6%. Чаще других встречались аномальные трабекулы с диагональным расположением - в 22,1%. продольные - в 7,5%, поперечные - в 4,6%. Мы выделили три разновидности поперечных трабекул: базально расположенные трабекулы. медиально расположенные трабекулы и верхушечные трабекулы. Диагональные трабекулы были двух разновидностей: среднежелудочковые базальные и верхушечные среднежелудочко-вые.

У большинства детей с погранично узкой аортой выявлены другие малые аномалии развития сердца: смещение септальной створки трикуспидального клапана, нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана, дилатация синусов Вальсальвы, диагональные трабекулы, увеличенная Евстахиева заслонка, пролапс митрального клапана, дилатация ствола легочной артерии, пролабирую-щие гребенчатые мышцы в правом предсердии, эктопическое крепление хорд передней створки митрального клапана, пролабирование створок аортального клапана.

У большинства детей аномально расположенные трабекулы сочетались с различными малыми аномалиями развития кардиальных структур. Так, при поперечных трабекулах выявлено нарушенное распределение хорд митрального клапана, увеличенная Евстахиева заслонка, дилатация синусов Вальсальвы. пролапс митрального клапана, смещение септальной створки трикуспидального клапана, дилатация ствола легочной артерии. У детей с продольными трабекулами в полости левого желудочка обнаружено смещение септальной створки трикуспидального клапана в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация ствола легочной артерии, увеличенная Евстахиева заслонка, дилатация синусов Вальсальвы, пролапс митрального клапана, нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана, погранично широкая аорта. У детей с диагональными трабекулами отмечались дилатация синусов Вальсальвы, нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана, увеличенная Евстахиева заслонка, дилатация ствола легочной артерии, пролапс митрального клапана, погранично узкий корень аорты.

Таким образом, погранично узкий корень аорты и аномально расположенные трабекулы левого желудочка находятся в тесной ассоциации с малыми аномалиями развития сердца, что косвенно свиде-

тельствует об их едином происхождении - нарушенном кардиогенезе.

Индикатором соматического неблагополучия является надпорого-вый уровень сердечной стигматизации. Чем он выше, тем больше мы отметили клинических изменений.

Для физического развития детей с погранично узким корнем аорты и аномально расположенными трабекулами были более характерны. чем для детей без микроаномалий микросоматический соматотип и резко дисгармоничное развитие из-за дефицита массы тела.

Наиболее ярким клиническим отражением малых аномалий сердца явился систолический шум. Он выслушивался намного чаще, чем у детей без малых аномалий сердца: при погранично узкой аорте - в 2 раза (р<0,01), аномально расположенных трабекулах - в 1,6 раза (р<0,05). Шумы чаще всего были музыкальными по тембру, умеренными, по интенсивности чаще 2-3 степени по Левину, иногда грубыми, не распространялись за пределы относительной тупости сердца.

Разнообразие аускультативной картины при аномально расположенных трабекулах явилось условием гипердиагностики у 6 детей в виде псевдодефекта межпредсердной перегородки и псевдодефекта межжелудочковой перегородки.

Основными факторами в происхождении систолического шума при малых аномалиях сердца являются: выраженная турбулентность потока крови из-за "узости" аорты или механического препятствия ему тра-бекулой, а также в результате сужения путей оттока при локализации аномальной трабекулы в базальном отделе левого желудочка.

На ЭКГ покоя ни у одного из детей с погранично узкой аортой и аномально расположенными трабекулами в левом желудочке не обнаружено признаков гипертрофии или перегрузки отделов сердца. Такие ЭКГ-феномены, как преждевременное возбуждение и ранняя реполяри-зация желудочков, встречались примерно с одинаковой частотой по

сравнению с контрольной группой. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса отмечена в 46,955 при погранично узкой аорте и в 43,5% при аномально расположенных трабекулах, в контрольной группе - у 27,8Ж детей (р<0,05). Изменение морфологии предсердного зубца Р, классифицируемое как миграция водителя ритма по предсердиям или в синусовом узле, выявлено у 11.5% детей с погранично узким корнем аорты и у 2,8% детей со средним диаметром корня аорты (р<0,01),

В вегетативном гомеокинезе при погранично узкой аорте выявлены следующие особенности. У детей раннего возраста преобладает симпатикотония, нормальные варианты вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения деятельности. У детей дошкольного и школьного возрастов чаще встречается ваготония и измененные варианты вегетативного обеспечения деятельности, в основном с недостаточным обеспечением, такие, как асимпатикотонический и гиперди-астолический.

У большинства детей с аномально расположенными трабекулами отмечались изменения вегетативного тонуса и вегетативной реактивности. Симпатикотония была у 57,3% детей, ваготония - у 20,9%. Более выраженная вегетативная дисфункция отмечалась при поперечном расположении трабекул. У этих детей преобладал асимпатикотонический вариант вегетативной реактивности (44.0Ж).

Во всех возрастных группах у детей с погранично узким корнем аорты так и с аномально расположенными трабекулами отмечались изменения центральной гемодинамики по сравнению с детьми контрольных групп: были уменьшены размеры конечно-диастолического диаметра левого желудочка, диаметра левого предсердия, конечно-ди-астолический объем левого желудочка, ударный объем, минутный объем крови, сердечный индекс, снижена скорость циркулярного сокращения шокарда, уменьшена масса миокарда левого желудочка.

Достоверное снижение индекса эффективности работы сердца, являющегося интегральным показателем реакции аппарата кровообращения на нагрузку, при погранично узком корне аорты свидетельствует о низкой толерантности детей к физической нагрузке. Восстановительный период у детей с погранично узким корнем аорты отличался более медленным восстановлением ЧСС, что указывает на длительно сохраняющийся избыточный хронотропный ответ на нагрузку в восстановительном периоде. Убедительно показано, что дети с пограничным значением диаметра аорты имеют сниженную адаптивность кровообращения к физическим нагрузкам, что должно быть учтено при определении показаний к занятиям спортом. Этим детям должен назначаться индивидуальный щадящий нагрузочный режим.

Структурно-функциональные особенности сердечнососудистой системы у детей с функциональными кардиопатиями: пролапсом митрального клапана, нарушениях ритма сердца

Нами дана характеристика клинико-инструментальных данных и эхокардиографического исследования сердца у 83 детей в возрасте от 4 до 15 лет с аускультативной формой первичного пролапса митрального клапана.

Согласно анамнезу, 43,4% детей с первичным пролапсом митрального клапана родились от матерей с неблагоприятным течением беременности: токсикозом 1 половины, угрозой прерывания, острыми респираторными вирусными инфекциями. В 22,2% случаев отмечалось неблагоприятное течение родов (быстрые, стремительные роды, ваку-умэкстракция. кесарево сечение в родах). У 44,5% детей отмечалась низкая резистентность: дети болели острыми респираторными вирусными инфекциями по 8 и более раз в течение года, длительно лихорадили.

78,3% детей жаловались на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, головокружение, головные боли, слабость. Боли локализовались в левой половине грудной клетки без иррадиации, носили характер колющих, давящих, ноющих. Данные комплексного обследования позволяют расценить кардиалгии как проявление симпаталгии, связанной с психоэмоциональными нарушениями у детей с пролапсом митрального клапана. Головные боли возникали при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом школьных занятий и сочетались с раздражительность», нарушением сна, тревогой, головокружением. У 69,9% детей выявлены эмоциональные нарушения, имевшие характер невротических реакций и представленные в основном тревожными, тревожно-фобическими и астеническими проявлениями. Отмечались повышенная психомоторная возбудимость, беспокойство.

У 74,1% детей с аускультагивной формой пролапса митрального клапана выявлены отклонения конституционального развития в сторону диспластического варианта. Дети с дизрафическим статусом имели характерный внешний вид: высокорослые, астенического телосложения, часто воронкообразная деформация грудной клетки, кифоз, удлиненные конечности, разболтанность суставов, прогнатизм, арахно-дактилмя, миопия.

Характерными аускультативными признаками у детей с аускуль-тативной формой пролапса митрального клапана были звуковые феномены: щелчки, выслушиваемые в среднюю или позднюю часть систолы в сочетании с поздаесистолическим шумом либо без него: изолированный п >зднесистолический шум, голосистолический шум и шум "писка хорд". Последний признак определялся не как самостоятельный аус-культа ивный феномен, а в сочетании с поздаесистолическим шумом, либо с поздне- и среднесистолическим шумом.

Пролапс митрального клапана сочетался с другими малыми аномалиями развития сердца: с нарушенным распределением хорд створок митрального клапана, дилатацией синусов Валъсальвы, диагональной трабекулой в полости левого желудочка, с дилатацией ствола легочной артерии, поперечной трабекулой в полости левого желудочка, аномально расположенной трабекулой в правом предсердии, небольшой аневризмой межпредсердной перегородки. Полученные данные о сочетании пролапса митрального клапана с нарушенным распределением сухожильных хорд к митральным створкам, аномально расположенными трабекулами в левом желудочке, на наш взгляд, являются подтверждением теории врожденных аномалий митрального клапана [Во1оепез1 й., 1990]. Большинство из перечисленных микроаномалий имеют отношение к соединительнотканным структурам сердца. Одни микроаномалии, например, нарушенное распределение хорд, могут иметь непосредственное отношение к синдрому пролапса митрального клапана, являясь причинным фактором. Другие, например, дилатация синусов Вальсальвы, дилатация ствола легочной артерии, отражают неполноценность соединительнотканных структур.

Частым симптомом при аускультативной форме пролапса являлась синусовая тахикардия (71,1%). Характер синусовой тахикардии позволяет рассматривать ее как проявление вегетативного дисбаланса с преобладающим влиянием симпатической нервной системы па синусовый узел. У 4,8% детей на ЭКГ покоя определялась экстрасистолия. При длительном мониторировании ЭКГ частота выявления экстрасистолии была в 3 раза больше. На наш взгляд, возникновение аритмий при пролапсе митрального клапана является возрастнозависимым феноменом, опосредуется вегетативной дисфункцией, при наличии митральной регургитации и нарушений процесса реполяризации риск аритмий увеличивается.

У всех детей с пролапсом митрального клапана определялись признаки синдрома вегетативной дистоним, клиническими вариантами которой были: гиперсимпатикотонический, симпатикотонический, ва-готонический и вегетативная дистония сметанного типа. Для детей с аускультативной формой пролапса митрального клапана была характерна повышенная вегетативная реактивность вне зависимости от характера исходного вегетативного тонуса, за исключением гиперсим-патикотонии. В последнем случае появление гиперсимпатикотоничес-кой реактивности свидетельствовало о срыве компенсации гомеоста-тических механизмов. У детей этой группы клинические проявления пролапса митрального клапана были наиболее выраженными. Гиперсим-патикотоническуга реактивность при исходном парасимпатическом тонусе можно рассматривать как неблагоприятную. Можно заключить, что у детей с пролапсом митрального клапана выражен вегетативный дисбаланс с избыточным подключением симпатико-адренергических механизмов и недостаточно представлены компенсаторно-адаптационные механизмы.

У детей с синдромом пролапса митрального клапана выявлена низкая физическая работоспособность, одной из причин которой может быть синдром вегетативной дисфункции с гиперсимпатикотоничес-кой реактивностью. Поскольку у детей с пролапсом митрального клапана хронотропные механизмы регуляции преобладают над инотропны-ми, можно судить о дисадаптивном ответе аппарата кровообращения на нагрузку и чрезмерном участии симпато-адреналовых механизмов. Достоверное снижение индекса эффективности работы сердца, являющегося интегральным показателем реакции аппарата кровообращения на нагрузку, при пролапсе митрального клапана свидетельствует о низкой толерантности детей к физической нагрузке.

Роль ткроанотапий сердца при нарушениях сердечного ритма

Обследовано 120 детей с экстрасистолией в возрасте 2-15 лет. Суправентрикулярная экстрасистолия наблюдалась у 80 детей, желудочковая - 40 детей. С редкой экстрасистолией (менее 15 в мин) было 64 ребенка, с частой - 56 детей. Во всех случаях исключена органическая патология сердца и нейроэндокринные заболевания. Длительность катамнестического наблюдения составила от 1 до 4 лет. У 82,9% детей с экстрасистолией имелось неблагоприятное течение анте- и перинатального периодов. Неблагоприятное течение беременности имело место в 76,1% случаев, патология в родах отмечена в 79,5% случаев, у 11,4% детей имелись указания на перинатальное повреждение центральной нервной системы (родовая травма, асфиксия). 40% детей на 1-ом году жизни наблюдались у невропатолога по поводу перинатальной энцефалопатии.

Большинство малых аномалий развития сердца, выявленных у детей с экстрасистолией с большей частотой, чем при популяционных исследованиях, имеют отношение к гемодинамике в правых отделах сердца, в том числе в правом предсердии. Такими микроаномалиями являются: увеличенная Евстахиева заслонка (35,8%, в контрольной группе - 26,0%, р<0,05), пролабирушщие гребенчатые мышцы в правом предсердии (15,8% - 9,7%), открытое овальное окно (10,8% - 4,3%. р <0,05), аномальная трабекула (10,0% - 1,6%. р<0,01), пролабиру-ющий клапан нижней полой вены (5,8% - 1,0%, р<0,05). Механическое раздражение, передающееся турбулентным потоком крови, создающимся кардиальными микроаномалиями, на структуры проводящей системы сердца, возможно, рефлекторно обуславливает возникновение аритмий.

Аномально расположенные трабекулы в полости левого желудочка у детей с экстрасистолией также встречаются чаще, чем в популя-

ции (56.755-34,2%, р< 0,05). Имея в своем составе проводящие клетки, аномально расположенные поперечные и продольные трабекулы. возможно являются одним из источников экстрасистолии. Вероятно, и погранично узкая аорта (17.5%-Ю, р<0,05). обуславливая большее систолическое напряжение миокарда левого желудочка, может предрасполагать к аритмии напряжения.

При экстрасистолии чаще, чем в контрольной группе выявлены также дилатация синусов Вальсальвы (37,555-27,5%, р<0,05). двустворчатый аортальный клапан (5.0%-0,5%, р<0,05), асимметрия створок аортального клапана (15,0%-8,2%, р<0,05), пролапс митрального клапана <32,5%-22,5%. р<0,05). эктопическое крепление хорд мит-ралы )го клапана (17,5%-9,7%, р<0,05).

Кроме того, динамическое наблюдение показало, что у детей с экстрасистолией и малыми аномалиями сердца с аритмогенными влияниями нарушения ритма более выражены и длительны, чем у детей без указанных сердечных микроаномалий.

Значение малых аномалий при врожденных пороках сердца

Определена частота кардиальных микроаномалий при врожденных пороках сердца и проведен анализ значимости ("вклад") данных факторов в клиническую картину порока, характер его течения и наличие осложнений (инфекционный эндокардит, легочная гипертензия). Исследуемую группу составили 263 ребенка с различными врожденными пороками сердца в возрасте от 3 месяцев до 14 лет. Наиболее частыми пороками у обследованных детей были дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, клапанный стеноз аорты, коарктация аорты. У 68 детей с врожденными пороками сердца наблюдался вторичный инфекционный эндокардит, установленный на основании критериев Ла1Ге V!. М. и подтвержденный нами при динами-

ческом наблюдении. У 40 детей с врожденными пороками сердца в возрасте от 4 до 14 лет обнаруживались клинико-гемодинамические признаки легочной гипертензии. устанавливаемой согласно классификации В.И.Бураковского.

Результаты исследования детей с врожденными пороками сердца свидетельствуют о высокой представленности кардиальных микроаномалий при больших структурных дефектах сердца, частота их во много раз превышает контрольные значения. Такая тесная ассоциация малых аномалий со структурным дефектом сердца косвенно указывает на общность их происхождения - мультифакториальный генез. Высокая сочетаемость малых и больших аномалий сердца может быть обусловлена: действием общего тератогенного фактора, который обусловил как дефект закладки органа, так и аномальную дальнейшую его диф-ференцировку: возникающими адаптационно-компенсаторными сдвигами в сердце плода (изменение функции фетальных коммуникаций, перераспределение нагрузки в желудочковых камерах и другими) из-за патологии фетального кровообращения вследствие структурного дефекта сердца: нарушением дальнейшего роста и развития (дисплази-ей) сердечных структур в онтогенезе из-за врожденного порока сердца (тканевая гипоксия, сердечная и дыхательная недостаточность, мозговые нарушения и другие); сочетанием перечисленных факторов.

Частота и вид минорных аномалий различались в зависимости от типа врожденного порока сердца. При изолированных пороках сердца их частота была выше, чем при сочетанных и комбинированных пороках. Данный факт свидетельствует о том. что малые структурные аномалии возникают при дизэбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта закладки самой сердечной трубки.

Роль микроаноматш при дефектах межжелудочковой перегородки

У 80% детей, преимущественно при мышечных дефектах межжелудочковой перегородки, обнаруживались множественные трабекулярные образования, исходящие из верхушки сердца или боковых стенок левого желудочка и крепящиеся к краю дефекта. Эти трабекулы имели поперечную или диагональную ориентацию, как правило, были множественными. Данный факт позволяет определять место локализации дефекта перегородки при отсутствии допплерографии: дефект всегда расположен в том месте, где крепятся аномальные трабекулы к перегородке. При церимембранозных дефектах ложные трабекулы определялись значительно реже, чем при мышечных септальных дефектах.

При перимембракозных дефектах часто (е 64.3% случаев) встречалась асимметрия створок аортального клапана. Обычно доминирующей являлась бескоронарная створка или правое коронарное полулу-ние. Преобладание полулуния при подаортальном дефекте способствует пролабированию его со сбросом крови в область дефекта и при длительном течении порока - развитию аортальной недостаточности.

У детей с сочетанием дефекта межжелудочковой перегородки и погранично узкого корня аорты показатели легочного артериального давления и общего легочного сопротивления сосудов достоверно выше. чем при сочетании дефекта со средними размерами корня аорты (таблица 5).

Возможно, ограничение функциональных возможностей аорты обуславливает относительно высокое конечно-диастолическое давление в левом желудочке и, следовательно, большую величину шунтирования крови.

Как при мышечных, так и перимембранозных дефектах перегородки часто наблюдались микроаномалии подклапанного аппарата митрального клапана: выраженное смещение нормальных сосочковых мышц

Таблица 5.

Показатели легочного кровообращения у детей с дефектом межжелудочковой перегородки в зависимости от диаметра аорты

Показатель 3-10 центиль 25-75 центиль

диаметра аорты диаметра аорты Р

п=15 п=15

Раэр 34.7 + 0,5 25.9 + 0.5 <0, 001

Райр 12.8 + 0,2 9.2 + 0.2 <0.001

Рашр 22.4 +0.3 15.7 + 0.3 <0,001

Трг 335.7 + 9.6 279.4 +10.6 <0.01

Примечание: раэр - систолическое давление в легочной артерии; ра(1р - диастолическое давление в легочной артерии; рашр - среднее давление в легочной артерии; 1рг - общее легочное сопротивление сосудов.

в сторону (обычно к диафрагмальному сегменту) от своего обычного положения (у 16 детей, 35,6%), расщепление тел обычно расположенных папиллярных мышц на уровне их оснований (у 23 детей, 51,1%), появление добавочной сосочковой мышцы в полости желудочка (у 7 детей, 15,6%), нарушенное распределение сухожильных нитей к створкам митрального клапана наблюдалось у 30 детей (66,7%). эктопическое крепление хорд - в 27 случаях (60,0%). Минорные аномалии подклапанных структур обуславливали возникновение клапанной дисфункции у 12 детей (26,7%), которая усугублялась объемной перегрузкой левого желудочка.

Дополнительно к грубому систолическому шуму лево-правого сброса у этих детей обнаруживался довольно отчетливым н жшчшш "хордальный писк", который лучше всего выслушивался в 3-4 межре-берье у левого края грудины и на верхушке сердца. Его образование, вероятно, обусловлено завихрением крови внутри левого желудочка, при этом аномальные сосочковые мышцы и хорды совершают вибрационное движ 'ние. Только у 3 детей с дефектом межжелудочковой перегородки ( >.7%). по данным допплерографии. определялась умеренная митральиая регургитация (+.++). у всех этих детей наб-

людались малые аномалии клапана и большой сброс через дефект.

Следовательно, нарушение запирательной функции клапана при септальных дефектах обусловлено относительной недостаточностью левого атриовентрикулярного отверстия вследствие объемной перегрузки левых отделов и минорных структурных аномалий, приводящих к клапанной дисрегуляции.

Таким образом, малые аномалии сердца при дефекте межжелудочковой перегородки оказывают существенный вклад в клинический полиморфизм, характер течения и тяжесть заболевания.

Роль шкроанолшш при дефектах межпредсердноа перегородки При дефекте межпредсердной перегородки основным проявлением соединительнотканной дисплазии клапанных структур сердца является пролапс атриовентрикулярных клапанов. В основе пролабирования створок у детей с дефектом межпредсердной перегородки лежит преимущественно клапанная неполноценность (миксоматоз) и клапанно-же-лудочковая диспропорция.

У детей с дефектом межпредсердной перегородки в сочетании с пролапсом митрального клапана выявлено более высокое давление в легочной артерии, особенно при наличии даже легкой митральной ре-гургитации (таблица 6).

Таблица 6.

Показатели легочного кровообращения при дефекте межпредсердной перегородки в зависимости от состояния митрального клапана

Показатели Группы детей с ДМПП

Без ПМК п=12 ПМК без регурги-тации, п=12 ПМК с регургита-циеи, п=7

Раэр Райр Ратр Трг 20.8 + 0,3 9.3 + 0,2 15.4 +0,2 231.7 + 10,4 23.9 + 0.5 *** 10.4 + 0.3 * 17. 7 + 0,3 *** 276.5 + 9,6 ** 27.5 + 0,5 *** 12.4 + 0,2 *** 21.7 + 0.3 *** 330.4 + 9.3 ***

Примечание: раэр- систолическое давление в легочной артерии; рабр - диастолическое давление в легочной артерии; равр - среднее давление в легочной артерии; 1рг - общее легочное сопротивление сосудов.

Возможно, клапанная дисфункция обуславливает нарушение опорожнения легочных вен (венозную гипертензию), более высокие значения давления в левом предсердии и. следовательно, межпредсерд-ное шунтирование (легочную гиперволемию).

Выявленная с высокой частотой (60,5!?) дисллазия септальной створки трикуспидального клапана при дефекте межпредсердной перегородки является составным компонентом нарушенного эмбриогенеза перегородки и атриовентрикулярных клапанов. В связи с трудностями дифференциальной диагностики аномалии Эбштейна и дисплазии септальной створки трикуспидального клапана при дефекте межпредсердной перегородки нами разработаны дифференциально-диагностические критерии (таблица 7).

Таблица 7.

Дифференциальная диагностика аномалии Эбштейна и изолированной дисплазии септальной створки трикуспидального клапана при ДМПП

Изолированная дисплазия септальной створки Аномалия Эбштейна

Величина смещения септальной створки не превышает 10 мм; отсутствует деформация створки и ее хордального аппарата; нормальные размеры и строение передней створки. Смещение задней створки и перегородочной больше 15 мм; деформация створок, хорды укорочены, сращены с эндокардом: передняя створка увеличена, па-русоподобная.

Мы полагаем, что дисплазия септальной створки трикуспидального клапана при ДМПП является составным компонентом нарушенного эмбриогенеза перегородки и атриовентрикулярных клапанов.

У большинства детей с дефектом межпредсердной перегородки (60,5%) выявлена дилатация ствола легочной артерии. Зависимости между величиной давления в легочной артерии и размером сосуда не установлено. Данный факт косвенно свидетельствует о том. что основное значение в возникновении далатации ствола легочной артерии

играет неполноценность соединительнотканных элементов в стенке сосуда, а не гемодинамический фактор. Умеренная легочная регурги-тация не коррелировала с тяжестью течения порока и не влияла на исход заболевания.

Значение жкроаномалий при изолированной коарктации аорты

При коарктации аорты с высокой частотой отмечены малые аномалии развития аортального и митрального клапана.

Причиной митральной недостаточности при изолированной коарктации аорты, по нашим данным, могут явиться минорные структурные изменения клапанного аппарата, обуславливающие его несостоятельность, которая прогрессирует на фоне субэндокардиальной ишемии сосочкових мышц и фиброэластоза зндомиокарда.

Катамнестическое наблюдение показало, что минорные аномалии аорты и выносящего тракта левого желудочка при изолированной коарктации аорты являются структурной основой, предрасполагающей к возникновению клапанной патологии аорты с возрастом.

Нами проведен анализ структурно-функциональной организации сердца у детей с врожденными пороками сердца, осложненными вторичным инфекционным эндокардитом и легочной гипертензией.

Значение микроаномалий при врожденных пороках сердца, осложненных инфекционным эндокардитом Инфекционный эндокардит, как основное грозное осложнение ВПС, продолжает привлекать пристальное внимание педиатров, карди-оревматологов, кардиохирургов в связи с трудностями диагностики, далеко не всегда успешной терапией. В последние годы отмечается рост частоты встречаемости инфекционного эндокардита у детей. Несмотря на достигнутые успехи в диагностике и лечении инфекционного эндокардита, летальность остается высокой и составляет

10-20%.

В связи с тем, что ранняя диагностика инфекционного эндокардита при ВПС часто затруднена, наряду с динамичными клинико-эхо-кардиографическими наблюдениями имеет большое значение выявление факторов риска.

Следует отметить тот факт, что во всех случаях развития инфекционного эндокардита при ВПС непременным условием явилось наличие трех факторов: бактериемия, турбулентный поток крови и минорные структурные аномалии клапанных структур. При наличии только двух факторов - турбулентного потока крови и бактериемии риск для эндокардита достоверно ниже, чем при сочетании трех вышеуказанных факторов.

Наиболее часто наблюдался инфекционный эндокардит аортального клапана, что обусловлено структурными особенностями створок. У 33,В% детей с ВПС, осложненным инфекционным эндокардитом клапан имел двустворчатое строение. Встречаемость данной малой аномалии у детей с изолированным ВПС составляла 9,1%, р< 0,001. Возникновению эндокардита способствовала деформация выносящего тракта левого желудочка систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки (17.6Я-9,858, р<0,05). Турбулентный систолический ток крови в области выходного тракта при наличии минорных изменений створок можно рассматривать в качестве морфофункциональ-нон основы инфекции. При возникновении бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления и образованием бактериальных вегетации. Возникновению турбулентного потока также способствовали следующие микроаномалии сердца, частота которых достоверно превышает их удельный вес у детей с врожденными пороками без инфекционного эндокардита: асимметрия створок аортального клапана (47,1% по сравнению с

5,3%, р<0,001), увеличенная Евстахиева заслонка (50,0%-26,5%. р<0,01), небольшая аневризма межпредсердной перегородки (13,2% -3,0%, р<0.05), пролапс митрального клапана (54,4%-37,1%, р<0,05). эктопическое крепление хорд клапана (66.2ÍS-40,9%. р<0,01).

Значение микроаномалий при врожденных пороках сердца,

осложненных легочной гипертензией Одним из существенных нарушений функции при врожденных пороках сердца является легочная гипертензия.

Основными известными патогенетическими факторами легочной гипортензии являются гиперволемия малого круга кровообращения, увеличение сосудистого сопротивления легких, затруднение оттока крови из легочных вен. В возникновении прекапиллярной, артериальной, легочной гипертензии основное значение играет величина лево-правого сброса крови и легочная сосудистая резистентность. В возникновении венозной, застойной, легочной гипертензии при врожденных пороках сердца ведущую роль играют левожелудочковая недостаточность и митральная регургитация.

Систолическое давление в легочной артерии колебалось от 22 до 120 мм рт.ст., находилось в прямой зависимости от величины лево-правого сброса, имело умеренную корреляционную связь с возрастом (г=0,428, р<0,05). Наиболее часто величина систолического артериального давления в малом круге кровообращения приходилась на значения в пределах 30-45 им рт.ст. У этих детей клиническая картина порока проявлялась легочной гипертензией II-III стадии по классификации В.И.Бураковского и умеренными проявлениями правоже-лудочковой недостаточности, которые становились выраженными при физической нагрузке (одышка, падение систолического давления в большом круге кровообращения, кардиалгии, мышечная слабость). У

детей со значениями систолического давления в пределах 20-30 мм рт.ст. клинические проявления определялись только врожденным пороком сердца и легочная гипертензия выявлялась только при катетеризации и допплерографии.

У детей с высокой легочной гипертензией показатели систолического давления в легочной артерии колебались в пределах 60-100 мм рт.ст., иногда достигали крайних значений - 120-130 мм рт. ст. Наиболее высокие значения диастолического легочного давления наблюдались при сопутствующей левожелудочковой недостаточности из-за присоединения венозной легочной гипертензии, при этом в клинической картине характерными проявлениями явились ортопноэ или эквиваленты одышечно-цианотических приступов.

Выявленные и описанные выше связи легочной гипертензии с погранично узким диаметром корня аорты (при ДМЖП) и с пролапсом митрального клапана (при ДМПП) наблюдались и при других врожденных пороках сердца. Данные отклонения морфофунционального развития сердца встречались достоверно чаще у детей с ВПС, осложненных легочной гипертензией. Проявления легочной гипертензии были более выраженными если погранично узкий корень аорты сочетался с лево-желудочковой дисфункцией, а пролапс митрального клапана - с аномалиями развития подклапанных образований (хорд, папиллярных мышц).

У детей с ВПС и легочной гипертензией достоверно чаще выявлялось открытое овальное окно (р<0,05). В связи с тем. что клапан овального окна к 5-6 месяцам перестает функционировать, наступает перестройка его структуры: эластическая ткань заменяется рубцовой. затем под действием слипчивого процесса, клапан срастается с краем отверстия. Препятствует срастанию клапана высокое давление в правом предсердии.

Следовательно, наличие открытого овального окна у детей с ВПС свидетельствует о ранних нарушениях внутрисердечной гемодинамики. приводящих к повышению давления в правом предсердии. Это повышение может возникнуть еще внутриутробно, причем факторами, способствующими правопредсердной "гипертензии", являются малые аномалии развития правого предсердия и трикуспидального клапана. Подтверждает данное предположение высокая связь открытого овального окна с дилатацией правого атриовентрикулярного отверстия, увеличением Евстахиевой заслонки, аномальными трабекулярными образованиями правого предсердия.

У большинства детей с легочной гипертензией (82.5%) выявлена дилатация ствола легочной артерии и ее ветвей, однако данный признак слабо коррелировал с величиной легочного артериального давления и тяжестью клинических проявлений легочной гипертензии. Взаимосвязь с легочной гипертензией становилась более тесной, если дилатация ствола легочной артерии сочеталась с малыми аномалиями трехстворчатого клапана.

Таким образом, несмотря на тот факт, что в основе возникновения легочной гипертензии при ВПС лежит гемодинамический фактор, установлена тесная взаимосвязь данного осложнения с минорными отклонениями морфофункционального развития сердца. Предрасполагают к развитию легочной гипертензии структурные отклонения, прямо или опосредованно приводящие к левожелудочковой дисфункции: погранично узкий диаметр корня аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки, пролапс митрального клапана, минорные аномалии подк-лапанного аппарата, а также минорные аномалии правого предсердия.

Принципы дифференцированного наблюдения за детьми с малыми аномалиями сердца

Как было показано, большинство минорных аномалий кардиогене-за у детей без органического заболевания сердца клинически представлены функциональной кардиоваскулярной патологией, сопряженной с вегетативной дисфункцией. В большинстве случаев эти дети имеют благоприятный прогноз и не нуждаются в специализированной кардиологической помощи. Однако, определенные аномалии (например, двустворчатый аортальный клапана, пролапс митрального клапана) требуют пристального внимания педиатров и кардиоревматологов в силу того, что они являются факторами риска развития органической патологии сердца у взрослых.

При органической патологии сердца малые аномалии определяют ее тяжесть и во многом прогноз. В этой связи необходима разработка дифференцированного подхода к диспансеризации и наблюдению за детьми с аномалиями кардиогенеза.

На основании клинико-электрокардиографических исследований, оценки параметров гемодинамики и вегетативного баланса, а также катамнестических наблюдений нами определены группы диспансерного наблюдения, которые в прогностическом плане условно разделены на 3 категории:

- группа высокого риска,

- группа относительно высокого риска,

- группа низкого риска.

В группу высокого риска отнесены дети, имеющие врожденные пороки сердца и минорные аномалии развития, предрасполагающие к возникновению потенциально неблагоприятных осложнений - бактериальному эндокардиту и легочной гипертензии. Для инфекционного эндокардита такими минорными аномалиями являются: увеличенная Евс-

тахиева заслонка, ассиметрия створок аортального клапана, двустворчатый аортальный клапан, эктопическое крепление хорд створок митрального клапана, пролапс митрального клапана, небольшая аневризма межпредсердной перегородки. Для легочной гипертензии - открытое овальное окно, удлиненная Евстахиева заслонка и аномально расположенные трабекулы в правом предсердии, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, дилатация ствола легочной артерии и пролапс трикуспидального клапана, погранично узкий корень аорты и деформация выносящего тракта левого желудочка систолическим валиком, пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд к его створкам и аномалии строения сосочковых мышц.

Эти дети помимо регулярного диспансерного наблюдения кардио-ревматолога нуждаются в своевременной кардиохирургической коррекции. Им показано проведение операции в ранние оптимальные возрастные сроки. До операции необходимо проводить контроль легочной гемодинамики, показано назначение средств, предупреждающих возникновение легочной гиперволемии (мочегонные, вазодилататоры, ан-тиагреганты). обязательна профилактика инфекционного эндокардита (своевременная санация полости рта и носоглотки, антибактериальная терапия при опасности бактериемии).

В группу относительного риска отнесены: 1) дети с функциональной кардиоваскуляркой патологией и высоким уровнем стигматизации сердца; 2} дети с изолированными минорными аномалиями, потенциально неблагоприятными в прогностическом плане.

Такими минорными аномалиями являются:

- при сочетании с функциональными кардиопатиями (экстрасис-толия пролапс митрального клапана),

- изолированные минорные аномалии относительного риска:

- открытое овальное окно,

- аневризма межпредсердной перегородки,

- двустворчатый аортальный клапан,

- пролапс аортального клапана,

- пролапс митрального клапана с регургитацией.

Детям с перечисленными минорными аномалиями необходимы регулярное диспансерное наблюдение кардиолога и индивидуальный подход к дозированию физических нагрузок.

В группу низкого риска отнесены практически здоровые дети с изолированными или сочетанными малыми аномалиями, которые предрасполагают к возникновению функциональной кардиоваскулярной патологии. развитию нарушения сердечного ритма.

К таким аномалиям относятся:

- погранично узкая аорта,

- деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки,

- аномально расположенные трабекулы в полости левого желудочка: продольные и поперечные.

Эти дети нуждаются в дифференцированном подходе к определению показаний к занятиям тем или иным видом спорта.

Таким образом, результаты, полученные нами, позволили уточнить дефиницию малых аномалий сердца, заложить основы классификации, уточнить возможности прогноза, очертить контуры диспансеризации, уменьшить группу псевдокардиоревматологических больных, требующих активного диспансерного наблюдения и комплекса дорогостоящих профилактических мероприятий, что дало существенный экономический эффект и уменьшило ятрогению (излишнюю гиподинамию, лекарственную сенсибилизацию), косвенно улучшая формирование более высокого уровня здоровья.

С одной стороны, мы опирались на концепцию континуума переходных состояний А.М.Лилиенфельда, Ю.Е.Вельтищева. Б.А.Кобринско-го, ас другой стороны, полученные нами существенные закономерности прямо подтвердили высокую значимость данной концепции для научно-практической деятельности.

ВЫВОДЫ

1. Малые аномалии сердца имеют мультифакториальный генез с высоким вкладом средовых компонентов, являются морфологической основой функциональных изменений сердечной деятельности, а при органических поражениях сердца усугубляют проп лз заболевания.

2. Зхокардиографическими критериями малых аномалий сердца явились конкретные структуры, визуализируемые в двух- и одномерном режимах эхосканирования. при этом малые аномалии сердца занимают в континууме переходных состояний промежуточное положение от здоровья через функциональные отклонения и пограничные состояния к заболеваниям и порокам развития.

3. В детской популяции частота детей с надпороговым (более 3 стигм) уровнем кардиальной стигматизации составляет 31.8Ж. представленность стигм меняется в онтогенезе: отдельные стигмы претерпевают обратное развитие (увеличенная Евстахиева заслонка, асси-метрия створок аортального клапана, дилатация правого атриовент-рикулярного отверстия, пролабирующий клапан нижней полой вены): выявляемость других с возрастом увеличивается (дилатация синусов Вальсальвы. смещение септальной створки трикуспидального клапана в пределах 10 мм, пролапс митрального клапана, нарушенное распределение хорд передней створки митрального клапана).

4. Установлены ассоциации количественной представленности малых аномалий сердца с неблагоприятными факторами антенатального периода (токсикоз 1 половины беременности, инфекционно-воспали-тельные заболевания беременных) и продолжительным воздействием агрессивных поллюгантов (диоксида серы и углерода).

5. Возникновение акциденгальных шумов в сердце обусловлено малыми аномалиями в виде погранично узкого корня аорты, аномально расположенных трабекул в левом желудочке; данные аномалии ограничивают функциональную адапталцию детей, физическую работоспоб-ность и толерантность детей к физическим нагрузкам.

6. Пролабироваяие митрального клапана чаще встречается у девочек пубертатного возраста, обусловлено нарушенным распределением хорд клапана, неполноценностью соединительнотканных структур створок и вегетативной дисфункцией, приводящей к ограничению функциональной адаптации ребенка. При врожденных пороках сердца пролапс митрального клапана является одним из факторов риска развития инфекционного эндокардита и легочной гипертензии.

7. У больных с изолированными врожденными пороками сердца частота малых аномалий сердца достоверно больше, чем при сочетан-ных и комбинированных пороках, что свидетельствует о том, что малые структурные аномалии возникают при дизэмбриогенезе уже образовавшихся отдельных элементов сердечной трубки, а не в результате дефекта ее закладки.

8. Факторами риска развития инфекционного эндокардита при врожденных пороках сердца являются двустворчатый клапан аорты, ассиметрия створок аортального клапана, аневризма межпредсердной перегородки, эктопическое крепление хорд митрального клапана, пролапс митрального клапана, увеличенная Евстахиева заслонка.

9. Значимыми малыми аномалиями сердца, предрасполагающими к

возникновению легочной гипергензии при врожденных пороках сердца, являются микроаномалии правого предсердия, погранично узкий корень аорты, деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки, пролапс митрального клапана, минорные аномалии подалапанного аппарата, дилатация ствола легочной артерии.

10. Выявлены ассоциации экстрасистолий с малыми аномалиями правого предсердия, погранично узкой аортой, аномально расположенными трабекулами в левом желудочке и пролапсом митрального клапана приводящими к возникновению турбулентного потока крови в камерах сердца и рефлекторному раздражению пейсмекерных образована .

11. Обосновано дифференцированное наблюдение за детьми с малыми аномалиями сердца, которое позволило уменьшить частоту легочной гипертензии (в 1.5 раза) и инфекционного эндокардита (в 1.8 раза) при органической патологии сердца.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В план кардиологического обследования детей необходимо включать оценку малых аномалий кардаогенеза с помощью предложенных эхокардиографических критериев.

2. При дифференциальной диагностике функциональных систолических шумов у детей рекомендуется проведение допплер-эхокардиог-рафии для целенаправленного поиска малых аномалий и пограничных состояний развития кардиальных структур.

3. Для установления индивидуальной нормы разработаны нормативы центильного распределения основных эхокардионетрических показателей здоровых детей 1-15 лет с учетом физического развития.

возраста и пола.

4. Для определения допустимого уровня физических нагрузок у детей необходимо учитывать значения диаметра корня аорты. Детям с погранично узким корнем аорты при нарушенной сократительной способности миокарда и низкой переносимости физических нагрузок рекомендуется исключение интенсивных физических нагрузок, они должны заниматься лечебной физкультурой или в подготовительной группе.

5. Дифференцированный подход к диспансеризации и профилактике базируется на определении уровня малых аномалий кардиогенеза, сочетаний их с врожденными дефектами сердца и характера нейрове-гетативной и гемодинамической организации сердечной деятельности.

6. В прогностическом плане следует выделять три группы диспансерного наблюдения детей с малыми аномалиями развития сердца: высокого риска, относительно высокого риска, низкого риска.

7. К группе высокого рйска необходимо относить детей, имеющих врожденные пороки сердца и минорные аномалии развития, предрасполагающие к возникновению потенциально неблагоприятных осложнений - бактериальному эндокардиту и легочной гипертензии. Эти дети помимо регулярного диспансерного наблюдения кардиоревматоло-га нуждаются в своевременной кардиохирургической коррекции. Им показано проведение операции в ранние оптимальные возрастные сроки. До операции необходимо проводить контроль легочной гемодинамики, показано назначение средств, предупреждающих возникновение легочной гиперволемии (мочегонные, вазодилататоры, антиагреган-ты), обязательна профилактика инфекционного эндокардита (своевременная санация полости рта и носоглотки, антибактериальная терапия при опасности бактериемии).

8. К группе относительного риска следует относить детей с

не-

функциональной кардиоваскулярной патологией и высоким уровнем стигматизации сердца; дети с изолированными минорными аномалиями, потенциально неблагоприятными в прогностическом плане. Им необходимы регулярное диспансерное наблюдение кардиолога и индивидуальный подход к дозированию физических нагрузок.

9. В группу низкого риска следует относить практически здоровых детей с изолированными или сочетанными малыми аномалиями, которые предрасполагают к возникновению функциональной кардиоваскулярной патологии, развитию нарушения сердечного ритма. Эти дети нуждаются в дифференцированном подходе к определению показаний к занятиям тем или иным видом спорта.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Закономерности физического развития детей и методы его оценки. Методические рекомендации для врачей и студентов. Тверь, 1992,- 64 с. (В соавт. с А.Ф.Виноградовым, Л.К.Антоновой. О.Б.Фе-дерякиной).

2. Impact of Ecological Factors on the Resistance and State of Surfactant Sistem of Children. Osnubruck, Mai, 1992. (Соавт. A.F.Vinogradov, I.A.Khokhlova, S.I.Strelzova).

3. Количественный подход к оценке малых аномалий сердца у детей// Материалы научно-практич. конф."Дети, здоровье, экология и будущее". Смоленск, 1994.- С. 149-150.

4. Применение аппаратно-программного комплекса при эхокарди-ографии у детей// Материалы 1 региональной научно-практической конф. "Информатизация медицины здравоохранения Тверской области". Тверь, 1994.- С. 63-64. (В соавт. с А.Ф.Виноградовым, А.П.Ивановым).

5. Функциональные и лучевые методы диагностики в детском возрасте. Методическое пособие для врачей, Тверь, 1994.- 34 с. (В соавт. с А.Ф.Виноградовым, А.А.Курочкиным, Л.И.Русецкой и др.).

6. Диагностика кардиальных и внешних малых аномалий развития у детей. Методическое, пособие для врачей и студентов, Тверь, 1995,- 26 с. (В соавт. с Ю.М.Белозеровым, А.Ф.Виноградовым, A.A.

Курочкииым и др.) .

7. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста: Атлас. М.: Медицинские компьютерные системы.-1995,- 190 с. (В соавт. с Ю.М. Белозеровым, Г. Н.Потылико, В.В.Бол-биковым).

8. Эхокардиографическая диагностика малых аномалий развития сердца у детей// Тез. докл. II съезда Ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики. М., 1995.- С. 123 <В соавт. с О.В. Ивановой).

9. Клинические и гемодинамические особенности у детей с погранично узким корнем аорты// Там же.- С. 123 (В соавт. с О.А.Диа-новым).

10. Пролапс митрального клапана у детей: Монография. М.: Мартис, 1995,- 120 с. (В соавт. с Ю. М.Белозеровым).

11. Инфекционный эндокардит// В кн.: Кардиология детского возраста. Тверь. 1995.- С. 92-104 (В соавт. с В. В. Давыдкиным).

12. Изменения центральной гемодинамики при физической нагрузке у детей с погранично узким корнем аорты// Тез. докл. конференции "Организационно-методические и дифференциально-диагностические вопросы клинической медицины". Тверь, 1995,- С. 58-59 (В соавт. с 0. А. Диановым).

13. Эхокардиография в оценке адаптации к физической нагрузке детей с погранично узким корнем аорты// Тез. докл. юбилейной научно-практической конференции. Тверь, 1995,- С. 16-17 (В соавт. с 0.А.Диановым).

14. Эхокардиография в диагностике пограничных значений диаметра корня аорты у детей// Там же, - С. 17-18 (В соавт. с 0. А. Диановым, Д.А.Ивановым).

15. Нормативы эхометрических показателей сердца у детей: Методические рекомендации для врачей. Тверь, 1995.- 10 с. (В соавт. с Ю.М.Белозеровым, А. А. Курочкиным, О.А.Диановым, Д.А.Ивановым).

16. Погранично узкий корень аорты у детей: распространенность, клиническое значение, особенности структурно-фунциональной адаптации// Рос. вестник перинатологии и педиатрии. 1996.- N 3 (В соавт. с Ю.М.Белозеровым, 0.А.Диановым, О.В.Ивановой).

17. Микроаномалии митрального клапана у детей// Там же (В соавт. с Ю.С.Апенченко. О.В.Ивановой, 0.А.Диановым), № I,- С. 40.

18. Программное обеспечение исследований сердечно-сосудистой системы у детей// Материалы II региональной научно-практической конф. "Информатизация медицины здравоохранения Тверской области". Тверь. 1995,- С. 60. (В соавт. с О.А.Диановым, В.В.Ивановым),

Список сокращений

ВПС - врожденный порок сердца

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

дмпп - дефект межпредсердной перегородки

ЛА - легочная артерия

ЛЖ - левый желудочек

мжп - межжелудочковая перегородка

мпп - ыежпредсердная перегородка

ПИК - пролапс митрального клапана

пп - правое предсердие

тк - трикуспидальный клапан

ЭКГ - электрокардиография